Tumores Musculoesquelticos (Prof. Roberto) Como surgem os Tumores? - ciclo de proliferao celular descontrolado, decorrente de mutao gentica.

- protena p53 reconhece a clula com erro, provocando apoptose na mesma. Incluem todos os tumores de tecidos que originam do mesoderma cartilagens, ossos, msculos, sangue e suas clulas, e vasos linfticos. Tumores Malignos so tumores agressivos localmente; e tem capacidade de metastatizar. Tumores Benignos so tumores que podem ou no ser agressivos localmente; e no tem capacidade de metastatizar. Existem tumores que so agressivos localmente e eventualmente podem apresentar metstases, porm estas raramente levam o paciente ao bito. Como as metstases dos Tumores de Clulas Gigantes, Condroblastoma e Fibroma Desmide. Apesar de ter a capacidade de metastatizar, so considerados Tumores Benignos Agressivos. - correspondem a 1% dos casos de Ortopedia. - correspondem a 3% das Neoplasias. Como suspeitar de Tumor? - dor de incio leve com a progresso do tumor torna-se constante. - dor noturna que no melhora com repouso no tem posio de melhora. Obs.: Durante o dia, no di ou di menos, porque durante as atividades dirias h liberao de endorfinas que diminuem a intensidade da dor. - analgsicos melhoram parcialmente a dor. Caso Clnico: Paciente de 8 anos, com dor em calcneo esquerdo, aps chute em jogo de futebol. Diagnstico: Contuso. Prescrio de Antiinflamatrios. Aps uma semana, a dor permaneceu. Imobilizao Gessada. Aps uma semana, a dor permaneceu. RX normal e TC apresentou invaso ssea. Era esperado com o tratamento adequado, recuperao da contuso com melhora da dor em uma semana. Obs.: Quando no se obtm melhora da dor com antiinflamatrios, o correto no trocar o medicamento, mas sim investigar o que est causando a dor. Tumor sseo di presso interna que comprime o peristeo. Diagnstico Tardio: - dificulta o controle local. - impede a preservao do membro. - diminui as chances de cura. Diagnstico Precoce: - encaminhar o paciente para o especialista. - preservao do membro acometido. - aumento da sobrevida e da qualidade de vida.

- idade do paciente. - criana Osteossarcoma pico em torno dos 15 anos sexo feminino: 12 anos e sexo masculino: 14 anos. - adulto jovem Tumor de Clulas Gigantes. - idoso Mieloma Mltiplo. - local da leso. - velocidade de crescimento da leso. Tumores Benignos: assintomticos, descoberta acidental, e fratura patolgica por trauma de baixa energia. Obs.: exocitose ssea (caroo sseo) e esclerose ssea. Exame Fsico: - tumor palpvel. - consistncia (geralmente, amolecida, se endurecida pensar em metstase). - aderido ou no. - mobilidade. - tamanho. - vascularizao. - atrofia muscular. Exames de Imagem: RX, TC, RNM e Cintilografia ssea (CO). a) Radiografia: - informaes gerais sobre o tumor. - localizao anatmica. - zona de transio entre o osso hospedeiro e a leso. - reao periosteal imagem em raios de sol junto com o tumor h crescimento de vasos sanguneos, ao redor destes h ossificao. - presena de fratura associada. - leso ltica (destri o osso) ou blstica (forma osso). - alterao da funo articular. - derrame articular. - presena do tumor palpvel ou visvel. - fratura patolgica.

- invade partes moles. - rompeu a cortical. - confinado ao osso. - 20% dos casos as radiografias so normais.

As leses malignas s podem ser vistas na radiografia simples quando 3050% da massa ssea foi destruda.
Lembre-se: Obs.: imagem em ruda de traa leso ltica. b) Tomografia Axial Computadorizada (TAC): - importante para pequenas leses corticais. - mostra o comprometimento da cortical ssea. - deve ser associado RNM para planejamento cirrgico. - detectar leses metastticas de pulmo e fgado. - s ela faz o diagnstico do tumor benigno do tipo Osteoma Osteide. c) Ressonncia Nuclear Magntica: superior a TAC: - delineia os tecidos moles e as margens de tumores sseos na gordura e tecidos adjacentes zona reativa. - mostra as margens axiais, coronais e sagitais. - a invaso intra e extra-sseo do tumor. - presena de skip metstases importncia de mostrar o osso inteiro, e no s o local da leso. - comprometimento da epfise e da placa de crescimento. d) Cintilografia ssea com Tecncio: - sensvel e no especfico. - detecta aumento de vascularizao local. - importante no estadiamento dos tumores e deteco de metstases sseas. Obs.: O Mieloma Mltiplo no d alteraes CO. Skip Metstase: metstase do tumor dentro do mesmo osso, onde se encontra o tumor primrio; tumor osso normal tumor; comum em tumores agressivos. Exames Hematolgicos: - valor limitado. - Fosfatase Alcalina presente em 50% dos Osteossarcomas. - Eletroforese de Protenas Mieloma Mltiplo. - PSA Tumor de Prstata importante na avaliao da progresso da doena (metstase). - CA15-3 Tumor de Mama altamente sugestivo de metstase ssea. Bipsia: retirada de tecido para exame histolgico percutnea (agulha) e incisional. a) Percutnea: - vantagem: menor contaminao transversal; baixo ndice de infeco; menor morbidade; eficaz em 95 % dos casos. - desvantagem: pequena quantidade de material para anlise. b) Incisional: - vantagem: grande quantidade de material para exames. - desvantagem: maior morbidade; maior risco de infeco; maior contaminao transversal; risco de hematoma e sangramento. Observaes: 1. Deve ser realizada por quem ir fazer a cirurgia definitiva. 2. Planejamento da bipsia = imagens. 3. Menor contaminao no plano transversal. 4. Retirada junto com a pea no momento da cirurgia definitiva por causa do risco de recidiva na cicatriz da bipsia, por isso, ela deve ser retirada. um procedimento dolorido, deve ser feito sob anestesia geral (s local no adianta), e por causa do risco de sangramento e infeco deve ser feito no centro cirrgico. - eficaz em 95% dos casos. - bipsia em local errado = amputao. - hemostasia perfeita. - evitar dreno se necessrio, colocar na inciso cirrgica. - longitudinal nos membros. - bipsia com inciso transversa no membro erro mdico no deve ser utilizada nem para fins estticos. Curetagem: pela parte mais fina da cortical, para no lesar a rea de sustentao do osso. Estratgia para Diagnstico: Anamnese + Exame Fsico RX: a) Leso Benigna: - Latente: observar. - Ativa ou Agressiva: TC, RNM e CO

Bipsia.

b) Maligna Primria: TC, RNM e CO RX, TC de Trax, TC de Abdome, Exame Hematolgico e ECG c) Metstase: RX, TC de Trax, TC de Abdome, Exame Hematolgico e ECG Bipsia. Leses Pseudo-tumorais: (*anotaes do livro) So leses sseas no-neoplsicas que simulam tumores sseos. *Importncia: confuso com tumores sseos, recebendo tratamento excessivo e errneo.

Bipsia.

*Segundo a OMS, so divididas em 8 tipos: 1) cisto sseo simples (solitrio, unicameral), 2) cisto sseo aneurismtico, 3) cisto sseo justacortical (intra-sseo), 4) defeito fibroso metafisrio (fibroma no-ossificante), 5) granuloma eosinfilo, 6) displasia fibrosa, 7) miosite ossificante, e 8) tumor marrom do hiperparatireoidismo.

1. Cisto sseo Simples: mais comum em criana.

Definio: cavidade unicameral cheia de fluido claro ou sanguneo, e revestida por uma membrana de espessura varivel, que consiste em tecido conjuntivo vascular frouxo, apresentando clulas gigantes osteoclsticas dispersas e, s vezes, reas de hemorragia recente ou antiga, ou fissuras de colesterol. *Definio: leso osteoltica metafisria central preenchida com lquido serossanguinolento. Etiologia: desconhecida mais provvel: defeito na remodelagem ou alterao vascular local. Epidemiologia: - 3% das leses benignas. - causa de fratura em crianas. - leva limitao esportiva. - leva seqela quando acomete a placa de crescimento encurtamento e deformidade. Classificao: - ativo prximo da placa de crescimento. - latente distante da placa de crescimento (distncia maior que 1 cm). *Localiza-se adjacente placa de crescimento na criana (cisto ativo) e migra distalmente com o crescimento, permanecendo na difise na puberdade e no adulto jovem (cisto latente). - *mais comum no sexo masculino e na faixa etria de 5-20 anos 73% na 1 e 2 dcada de vida. - *65% na extremidade proximal do mero seguida pela extremidade proximal do fmur. Quadro Clnico: maioria assintomtico. Diagnstico: - 75% fratura (patolgica das paredes do cisto). - 20% dor leve e claudicao. - 5% acidente achado casual em radiografia realizada por outro motivo. Radiografia: geralmente fcil. - leso ltica. - limites bem definidos. - localizao central na metadifise. - ausncia de ruptura da cortical. - ausncia de reao periosteal. - septao fina. - diferena de espessura da parede. - nem sempre unicameral. Diagnstico Diferencial: Displasia Fibrosa, Cisto sseo Aneurismtico, e Fibroma Condromixide. Diagnstico Histolgico: membrana fina, sada de lquido, restos hemorrgicos com clulas gigantes multinucleadas no cisto, os restos hemorrgicos so lquidos, enquanto que no tumor de clulas gigantes, os restos hemorrgicos so slidos (massa). Contedo Lquido: prostaglandina G2, interleucina 1B e fatores de reabsoro ssea. Acomete ou no a Placa de Crescimento: RX, injeo de contraste local e RNM. Se comprometer, risco de encurtamento e deformidade. Tratamento: A fratura favorece a cura do cisto? Na literatura, s em 15% dos casos. Cisto aumento da presso hidrosttica + enzimas lisossomais absoro enzimas lisossomais Cisto. - fratura raramente favorece a cura do cisto. - possibilidade de novas fraturas. Procedimentos Cirrgicos: morbidade, infeco e leso da placa epifisria. fratura descompresso cura da fratura

Enxerto sseo 78,5% de cura. Procedimentos Percutneos: menor morbidade so melhores. a) Injeo de Corticide: - vantagem: fcil execuo; baixo custo; alto ndice de cura; baixo ndice de complicao. - 91,7% de cura 21,9% na 1 aplicao e 70-80% na 2 aplicao. - desvantagem: necessidade de repetir o procedimento. b) Injeo de Medula ssea Autloga: - vantagem: autgeno; osteoindutor; baixo custo; fcil execuo. - 94,5% de cura 83,6% na 1 aplicao. c) Mltiplas Perfuraes: drenagem venosa. - 90% de cura. - desvantagem: outro procedimento para retirada do fio de Kirchner. d) Vlvula Ventrculo-Peritoneal: - alta taxa de cura. - desvantagem: sai com facilidade; alto risco de infeco. - no mais utilizado. e) Radioterapia: - desvantagem: degenerao maligna; risco de recidiva; no cura. f) Terapia Embolizante: - desvantagem: no se controla o local em que a substncia embolizante ficar limitada. g) Parafuso: - desvantagem: fibrose interna. - no mais utilizado. Concluso: - tratar. - sem fratura conservador (mtodos no cirrgicos). *Cistos sseos com paredes frgeis, com risco iminente de fratura, ou recidivados, podem ser tratados com infiltrao de metilprednisolona, tanto no mero quanto no fmur. - MMSS com fratura conservador (mtodos no cirrgicos). - MMII com fratura cirrgico (*p. ex. enxerto sseo e osteossntese). O membro inferior de difcil imobilizao. *Indicao de Bipsia: no resposta ao tratamento; leso crescendo ou mostrando comportamento atpico.

2. Cisto sseo Aneurismtico:

Definio: leso no-neoplsica, osteoltica, insuflativa, lacunas sanguneas irregulares, traves osteides, clulas gigantes multinucleadas. *Definio: leso osteoltica que leva insuflao ssea e altamente hemorrgica. *Etiologia: desconhecida alterao vascular local. Radiografia: - leso excntrica. - leso insuflativa. - bolha de sabo. Contedo: slido (massa com cavidades cheias de sangue). *Tipos Radiolgicos: subperiosteal na difise; central na metfise. *Podem com o tempo ocupar todo o dimetro sseo, insuflando-o e adelgaando-o e, s vezes, fazendo desaparecer a cortical. - *ocorrncia rara. - *discreta predileo pelo sexo feminino. - *doena da criana e do adulto jovem faixa etria dos 10 aos 20 anos. Quadro Clnico Sintomas: - dor. - aumento de volume local. - na coluna vertebral, espasmos musculares. *Alm de sinais de compresso nervosa. - *localizao: ossos longos em regio metadiafisria, coluna vertebral e pelve. Tratamento: depende da localizao. - *resseco marginal ou intracapsular + enxerto sseo e cimento (metilmetacrilato), como adjuvante. - *ossos dispensveis resseco de todo o segmento lesado sem reconstruo. - *ossos longos, com grande perda ssea reconstruo biolgica com enxertia e deslizamento sseo. - *destruio articular artrodese ou substituio por endoprteses no-convencionais.

- associao com outros tumores Condroblastoma, Fibrohistiocitoma e Osteossarcoma Telangectsico. *Obs.: O Cisto sseo Aneurismtico pode estar presente em reas de Tumor de Clulas Gigantes, Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo, Displasia Fibrosa, Condroblastoma e Osteoblastoma, sendo chamado nesses casos de secundrio. - * sensvel radioterapia, mas ela deve ser usada s em casos inoperveis ou quando todos os mtodos de tratamento falharam, porque pode causar malignizao para Sarcoma.

3. Granuloma Eosinoflico; ou Granuloma de Clulas de Langerhans; ou Histiocitose X:

* a forma localizada nos ossos da Histiocitose X. - *pouco freqente. - *atinge mais o sexo masculino. - *faixa etria entre 5 e 20 anos. - *leso nica ou mltipla. - *forma solitria pode tornar-se mltipla no 1 ano de doena, em raros casos. - *localiza-se preferencialmente nos ossos do crnio e do tronco (costelas, pelve, coluna vertebral, clavcula e escpula). *Quadro Clnico: dor, aumento de volume, e dor radicular (quando em vrtebras). Tipos: - Granuloma Eosinoflico benigno (sem acometimento extra-esqueltico) em menores de 5 anos e indolor. - Hard-Schuller-Christian crnico disseminado pode apresentar a trade: ostelise mltipla, diabetes insipidus, e exoftalmia. - Letterer-Siwe agudo difuso e maligno (com acometimento extra-esqueltico) fatal nos primeiros anos (*meses) de vida. Radiografia: - leso osteoltica central. - destruio da cortical. - reao periosteal em casca de cebola Osteomielite, Sarcoma de Ewing e Mieloma Mltiplo. Diagnstico Diferencial: tumores malignos Sarcoma de Ewing, metstase de Neuroblastoma e Linfoma. Alm de Osteomielite. Tratamento: - Infiltrao de Corticide. *Obs.: Em leses mltiplas, pode-se utilizar a corticoterapia sistmica ou local, quimioterapia e radioterapia. *O tratamento curativo com bom prognstico, desde que no haja leses extra-esquelticas.

4. Fibroma No-ossificante e Defeito Fibroso Cortical:

Definio: substituio da rea de osso cortical por proliferao fibrosa. *Definio: leso metafisria em ossos longos da criana, osteoltica, constituda por fibroblastos. Radiografia: - leso ltica excntrica com esclerose de borda e *calcificao no seu interior. - *muito freqente. - *predileo pelo sexo masculino. - *faixa etria entre 5 e 20 anos. Quadro Clnico: assintomtico. - *localizao: ossos longos dos membros inferiores ao nvel do joelho. Defeito Fibroso Cortical (= FNO de menor tamanho) s na cortical. Fibroma No-ossificante invade a medular. * diagnosticado casualmente como um achado radiogrfico acidental; quando provoca dor; ou quando o paciente apresenta uma fratura patolgica. Tratamento: Indicaes de Tratamento: - doloroso. - risco iminente de fratura. - ocorrncia da fratura patolgica. Risco Iminente de Fratura: - mais de 50% do dimetro do osso *tratamento: curetagem e enxerto sseo + proteo at consolidao. - rea de esclerose:

- menos de 30% da espessura ssea desaparece com o desenvolvimento. - mais de 30% da espessura ssea tratamento cirrgico e enxerto sseo. - fratura sem desvio imobilizao. - fratura com desvio curetagem e enxerto sseo + fixao (*ou osteossntese). - fratura cura de leso. - infiltrao com medula ssea. *No restante das situaes, observao e acompanhamento. *Prognstico: evoluo para cura.

5. Displasia Fibrosa:
Definio: substituio do tecido sseo por fibroso com traves osteides irregulares. Epidemiologia: - *ocorrncia freqente. - pequena predileo pelo sexo feminino. - faixa etria entre 5 e 20 anos. *Tipos: - monosttica (mais comum). - poliosttica acomete um membro ou um lado do corpo. - *localizao: fmur (poro proximal), ossos da face, tbia, mero, costelas, rdio e ilaco. Radiografia: - mantm a arquitetura do osso, mas apresenta degradao ssea imagem em vidro fosco. - *leses puramente lticas, aspecto de vidro fosco ou reas de calcificao, e provoca afinamento da cortical com alargamento e deformidade ssea. - *deformidade mais comum: arqueamento dos ossos longos, sendo a mais tpica a deformidade em cajado de pastor, causada pela varizao proximal do fmur. *Quadro Clnico: dor, fratura patolgica, alargamento e deformidade ssea. Tratamento: - enxertia no adianta (*tendncia a recidivar em crianas e adolescentes). - favorece deformidade ssea encurvamento. - no h tratamento clnico. - tratamento conservador: evitar que o osso entorte e frature. - diminuio da evoluo, mas no cura. - *radioterapia no tem valor e pode causar transformao maligna. - encurvamento antes da deformidade osteotomia e fixao interna, atravs da colocao de haste intramedular. - fratura trao ou imobilizao externa. - *transformao maligna para Osteossarcoma, Fibrossarcoma e Condrossarcoma pode ocorrer em menos de 1% dos casos, em pacientes adultos. *Osteoma: (no foi abordado em aula) Definio: leso benigna de tecido sseo maduro, bem diferenciado, com estrutura laminar, e crescimento lento. - mais comuns em mulheres na proporo de 2-3:1; na faixa etria entre 20 e 40 anos. Tipos: - Osteoma Clssico: ossos de formao intramembranosa face externa do crnio e seios da face. - Osteoma Parosteal: na superfcie externa do osso ossos longos (fmur, mero e clavcula) mais comum em homens. - Osteoma Medular: maior densidade, conhecido como ilha ssea, varia de 5 mm a 2 cm ossos longos (tbia e fmur). Quadro Clnico: assintomtico.
Quando Sintomtico, queixa de deformidade na face com caracterstica assimtrica. Obs.: Sndrome de Gardner: osteomas mltiplos + polipose intestinal, cistos epidermides e tumores desmides doena de origem familiar.

Histologia: trabculas espessas, formando uma massa ssea densa. Tratamento: limitado aos pacientes com sintomas clnicos ou cosmticos exciso simples (se parosteal, exciso da leso + cortical).

6. Osteoma Osteide: (*leso neoplsica benigna no se trata de uma leso pseudo-tumoral).

Definio: leso benigna, osteoblstica, < 1 cm de dimetro, vascularizada, *de contorno bem definido e presena de zona reativa ao redor. *Histologia: tecido vascularizado, constitudo de osso imaturo e de tecido osteide. Epidemiologia: - sexo masculino 2-4:1. - mais comum entre 10-25 anos variao na literatura de 5 a 78 anos 75% at 25 anos. Quadro Clnico: - dor (*de intensidade crescente) com predominncia noturna (por aumento da sntese de prostaglandina pelo tumor). - melhora com AINEs. - *aumento de volume. - coluna vertebral Escoliose Antlgica com curvatura (*concavidade) na direo da leso. - fmur proximal, fmur distal, tbia proximal e rdio distal. Radiografia: leso ltica no centro, envolta por rea de esclerose reativa *nicho oval arredondado pequeno, radiotransparente, circundado por zona de densidade varivel, que corresponde esclerose ssea reativa. Classificao de Freyschmidt: segundo a localizao. - cortical (80-90% dos casos) massa esclertica em ossos longos. - nodular *esclerose reacional menos pronunciada, com nicho calcificado, em ossos dos ps e das mos. - periosteal (raro) *peristeo proeminente; na maioria, no rodeado por esclerose. Diagnstico Diferencial: Osteomielite, Osteocondrite e Osteossarcoma (no tem esclerose de bordo). Tratamento: - cirrgico resseco em bloco do nicho (*recidiva mnima, quando comparada a outras tcnicas, de 9%). - aumento do membro pela intensa vascularizao leva deformidade. - tratamento conservador, no adulto, quando o risco cirrgico elevado.
*Trabalho comparando o tratamento cirrgico com o no-operatrio em que se utilizam AINEs para a dor, o resultado observado foi que em ambos os grupos os pacientes evoluram para a melhora dos sintomas, sugerindo o tratamento conservador dependendo do paciente ante os riscos cirrgicos.

7. Osteoblastoma: (*leso neoplsica benigna no se trata de uma leso pseudo-tumoral).

Definio: leso benigna (*ou de agressividade localizada), estrutura histolgica semelhante ao Osteoma Osteide, mas caracterizada pelo tamanho maior, > 1 cm de dimetro, e pela ausncia de formao ssea reativa visvel ao seu redor. Epidemiologia: - sexo masculino 2:1. - faixa etria: variao na literatura de 3 a 78 anos 60% antes dos 20 anos. Quadro Clnico: - dor constante, o tempo todo, menos intensa ( do Osteoma Osteide predomnio noturno e relao com AINEs). - coluna vertebral dorsal, fmur, tbia, pequenos ossos das mos e dos ps, costelas, lio e pbis. *Tipos: - Osteoblastoma Medular: leso osteoltica maior que 2 cm c/ pouca ou nenhuma evidncia histolgica ou radiogrfica de esclerose peristea. - Osteoblastoma Periosteal: localiza-se na superfcie do osso, com aspecto histolgico igual, com ausncia de esclerose ssea e com uma fina casca de osso periosteal neoformado cobrindo a leso. - Osteoblastoma Esclerosante Multifocal: leses circunscritas (mais de uma) de tamanho semelhante ao Osteoma Osteide, de ncleo central, contidas em um nico bloco de osso esclertico. *Diagnstico Diferencial: Cisto sseo Aneurismtico, Granuloma Eosinoflico, Osteoma Osteide, Osteossarcoma, Condroblastoma e Condrossarcoma. Tratamento: - cirrgico resseco em bloco do nicho. - *resseces intralesionais mais relacionadas recidiva. - *exciso ampla necessidade de reconstruo ssea (enxerto sseo). - comportamento imprevisvel. *Observao: Osteoblastoma Agressivo tumor localmente agressivo; caracterizado por elevado nmero de mitoses, atipia nuclear e numerosos osteoclastos; radiografia, leses osteolticas com expanso e afinamento da cortical, podendo destruir a cortical e invadir tecidos moles adjacentes; no se apresenta com metstases.

Tumores Benignos: (*anotaes do livro)

1. Condroma:
Definio: leso cartilaginosa, benigna, centrais ou perifricas. Quando centrais, denominadas, Encondromas (dentro do osso). - *Definio de Encondroma: tumor benigno caracterizado pela formao de cartilagem madura sem alta celularidade, pleomorfismo ou presena de clulas largas com ncleos duplos ou mitoses. - *Teoria: leses so oriundas de ilhotas de cartilagem desprendidas da cartilagem de crescimento durante o desenvolvimento do esqueleto. - *Exclusivo de ossos com formao endocondral. - crescimento lento. Epidemiologia: - *3 leso tumoral mais comum do esqueleto (10% tumores benignos). - *Acomete os ossos tubulares curtos das mos e dos ps; ocasionalmente, em costelas e ossos longos maiores. - 60% dos casos entre os 15 e 40 anos de idade. - Ambos os sexos atingidos igualmente. Quadro Clnico: - assintomtico maioria das vezes achado radiolgico. - fratura dor. - *fratura patolgica a primeira manifestao (mos e ps). s vezes, queixa de pequeno engrossamento na regio do osso afetado com ou sem diminuio da amplitude de movimento. - ossos da mo. - ossos longos: fmur e mero. - dor (s/ fratura) que no melhora Condrossarcoma (transformao maligna). Variaes: - *Condroma Periosteal: variante de superfcie do Condroma. - Encondroma Mltiplo ou Encondromatose Doena de Ollier: mltiplos tumores cartilaginosos maior risco de transformao maligna (raro e no hereditrio). - *Sndrome de Mafucci: associa Endocondromatose e Hemangiomas (rara e no hereditria) *Diagnstico: a) *Raio-X: revela fortemente o diagnstico leso osteoltica; medular com afilamento ou abaulamento cortical, s vezes todo o osso ou s metfise; com ou sem finas granulaes ossificadas no interior. Se essas alteraes forem encontradas em achado radiolgico de mo e p, suficiente para firmar diagnstico. - *Encondromas sintomticos, reas de lise perilesional e leses em saca-bocados do endsteo = sugerem malignidade. b) *Tomografia e Ressonncia: auxilia no caso de suspeita de malignizao da leso como o tipo de tecido neoformado, como na extenso para a medular e partes moles adjacentes com rotura cortical. Encondromas: - fratura tratar primeiro a fratura curetagem e enxertia. - fmur: curetagem + adjuvante + enxertia. - esclerose de bordo sinal de benignidade. - rea mais branca central ossificao central. Tratamento: - *Expectante, pois a maioria ir ossificar. - *Presena de Sintomas: curetagem mais cauterizao ou lcool absoluto suficiente para cura da leso. - *Fratura Patolgica: tratamento prvio incruento da fratura. - janela do tamanho da leso. - cimento ortopdico a 90C mata clulas tumorais ao redor.

2. Osteocondroma:
Definio: projeo ssea com capa cartilaginosa na superfcie externa do osso. - *Tambm denominado de Exostose Osteocartilaginoso ou simplesmente Exostose. - um hamartoma e no uma neoplasia verdadeira, porm comporta-se de forma semelhante aos tumores sseos benignos. - *Origina-se de brotos cartilaginosos subperiosteais junto ao lado metafisrio da fise. - *Podem ser solitrios ou mltiplos. - * uma leso de crescimento lento (em largura), sendo raros sinais e sintomas. - *Aparecerem antes dos 8 anos de idade; aumenta de volume prximo da puberdade; e cessa ao final do crescimento do indivduo com o fechamento das fises.

- *90% ocorrem na metfise dos ossos longos e podem deslocar-se no sentido da difise, j que crescem opostamente epfise. Epidemiologia: - Acomete mais homens do que mulheres (2:1). Quadro Clnico: - assintomtico maioria das vezes achado radiolgico. Queixas mais comuns: - aumento de volume em regio que o paciente traumatiza com facilidade. - *disestesias por proximidade a algum nervo. - *deformidades articulares. - dor por atrito entre ossos. - *Dor persistente associada a aumento de volume crescente sugere malignidade. - *Limitao de mobilidade articular ocorre na presena de Osteocondromas de grandes volumes muito prximos articulao. - dor intensa Osteocondrossarcoma (transformao maligna) capa cartilaginosa espessa (> 2 mm). Osteocondromatose ou Exostose Mltipla Hereditria ou doena autossmica dominante deformidade e malignizao. - * uma manifestao polifocal do Osteocondroma. - *As alteraes mais prevalentes so: ulna minus; pseudodeformidade de Madelung no rdio; luxao da cabea do rdio; genuvalgo; e ps valgos. - A malignizao freqente 10% casos. *Diagnstico: a) *Raio-X: projeo exoftica na face externa do osso com a base como continuao da cortical; leses delimitadas, s vezes multiformes; base pode ser estreita (pediculada) ou larga (sssil); periferia ssea bem visvel, se houver borramento, alertar para transformao maligna; interior da leso de osso esponjoso maduro, sem organizao, podendo ocorrer ilhotas de cartilagem calcificadas. b) *Tomografia: indicado em locais de difcil visualizao pelo RX, como coluna vertebral e pelve. c) *Ressonncia: de grande auxlio na anlise da capa cartilaginosa que, quando espessa (1 cm ou mais) no adulto, sugere malignizao (mais comum com o Condrossarcoma). Tratamento: - tratamento conservador: assintomtico, sem deformidade, sem compresso. - restante tratamento cirrgico. - *resseco da leso na sua base de implantao evitar que restos de capa cartilaginosa permaneam no paciente, podendo levar recidiva da leso. - *leses contguas fise aguardar ressecamento quando deslocadas para a difise, a no ser que provoquem deformidades articulares.

3. Condroblastoma:
Definio: - clulas precursoras de tecido cartilaginoso. - epifisrio. Epidemiologia: - sexo masculino. - 5-25 anos. Quadro Clnico: - dor leve e suportvel. - derrame articular. - epfise proximal e distal do fmur, distal de tbia e mero. Radiografia: - limites circunscritos, envolto por esclerose. - calcificaes e ossificaes centrais. Tumores Malignos: (*anotaes do livro)

1. Tumor (ou Sarcoma) de Ewing (ou Tumor de Clulas Redondas):

Definio: tumor maligno, de clulas pequenas e azuis, semelhante ao linfoma. - glicognio PAS positivo e lcool, que preserva o glicognio. - imunohistoqumica diagnstico diferencial. - translocao (11,22).

*A bipsia fundamental para a confirmao do diagnostico. Deve ser realizada no local onde ser feito o acesso cirrgico da provvel resseco, evitando descolamentos e formao de hematomas que levariam a contaminao do local. Ao exame anatomopatolgico, observa-se abundncia de clulas uniformes com ncleos arredondados ou ovalados e poucas figuras de mitoses, com o citoplasma pequeno e de limites precisos, nas coloraes especiais tem-se escassez de reticulina e PAS positivo (glicognio). A imunohistoqumica til no diagnostico diferencial de outros tumores indiferenciados e realizado por meio de marcadores tumorais. Epidemiologia: - sexo masculino (2:1). - 1 e 2 dcada de vida 5-25 anos. - raro antes dos 5 anos e depois de 30 anos. - *raro na raa negra. Prevalncia: 1 Osteossarcoma; 2 Condrossarcoma; e 3 Ewing. Quadro Clnico: - dor (*90% dos casos) progressiva, *s vezes de carter noturno, pelo relaxamento muscular. - aumento de volume (*3/4 dos casos). - sinais inflamatrios. - *aumento de volume, dor palpao, presena de circulao colateral venosa; pele lisa, avermelhada e edemaciada. - febre baixa diagnstico diferencial: Osteomielite. - *febre e emagrecimento (1/3 dos casos). *Obs.: comum o paciente apresentar sinais e sintomas por meses at a definio do diagnstico. Geralmente, com vrios tratamentos anteriores, sobretudo de Osteomielite. As leses metastticas esto presentes, no incio, em dos casos. Localizao: - difise e metfise de ossos longos *principalmente, difise do fmur, seguida da tbia predominncia em MMII. Radiografia: - esclerose ssea circunscrita por destruio ssea ostelise. - reao periosteal casca de cebola mais comum no Ewing. - progride rapidamente para partes moles espinha de peixe. - tringulo de Codman. - radiografia: imagem em rudo de traa menor densidade. Essas caractersticas no so patognomnicas. *RM fundamental para o estudo da invaso das partes moles adjacentes, devendo ser realizada em todos os casos. - anemia e leucocitose. - VHS. - DHL valor prognstico (quanto mais elevada, pior o prognstico). Diagnstico Diferencial: Linfoma sseo Primrio. *Dos processos benignos, o diagnstico diferencial mais importante a Osteomielite. So diagnsticos diferenciais: Linfoma sseo Primrio, Neuroblastoma, Rabdomiossarcoma, Tumor Neuroectodrmico Primrio e Osteossarcoma de Clulas Redondas. *Estadiamento de Enneking (1980): - IIA: tumores com alta malignidade e intra-compartimentais. - IIB: tumores com alta malignidade e extra-compartimentais. - III: quando h leses metastticas. Tratamento: - QT pr-operatria + cirurgia + QT ps-operatria. - RT quando cirurgia invivel, p. ex. contaminao do stio cirrgico. - cirurgia semelhante ao abscesso. - ossificao do osso e do tumor com QT. - resseco ssea e colocao de prtese. Salvao dos Membros: Boa resposta a QT. Regride em 50% o tamanho do tumor. *Tratamento Clnico: QT de induo (15 semanas). Avalia-se a resposta pela diminuio do tamanho do tumor (acima de 50%); sinais de regenerao ssea do tumor primrio (ossificao); alm do desaparecimento das metstases. Nos casos sem boa resposta e/ou manuteno das leses metastticas so includos outros esquemas alternativos de QT. Quando h boa resposta QT de induo, segue-se QT de manuteno. A RT est indicada nos pacientes nos quais no h possibilidade de indicao cirrgica (p. ex. coluna); no ps-operatrio, quando h margens comprometidas; ou nos casos em que h antecedentes de cirurgias prvias com suspeita de contaminao de leito cirrgico.

*Tratamento Cirrgico: a) cirurgia conservadora do membro afetado est indicada nos casos em que: (1) no h leses metastticas; (2) h boa resposta a QT, com diminuio do tumor em mais de 50% do seu tamanho original e/ou sinais de reossificao e regenerao ssea; (3) no h comprometimento do feixe vsculo-nervoso; (4) no h infiltrao da pele e do tecido celular subcutneo. Utiliza-se a resseco cirrgica ampla, com a qual a resseco dos planos cirrgicos feita sempre atravs de tecido normal, com margem de segurana de 1 cm ao redor de todo tumor. b) cirurgia radical consiste na amputao do membro, est indicada na impossibilidade de cirurgia conservadora, em casos apresentando sem metstase, estadiamento IIB que no responde a QT, e sem controle local por radioterapia. *Reconstituio Esqueltica: Nas resseces amplas, em que a falta do tecido sseo ressecado no leva a um desarranjo estrutural impeditivo da marcha ou reabilitao no utiliza reconstituio alguma, p. ex.: calcneo, rdio, fbula, ilaco, escpula e acrmio. As endoprteses so utilizadas nas resseces amplas de leses metaepifisrias, em que h resseco de superfcie articular, como o tero distal do fmur, o tero proximal da tbia e do mero. Podem ser parciais nos casos do quadril e ombro, e totais nos casos de joelho. O enxerto autlogo de fbula utilizado nas leses diafisrias em que so mantidas as superfcies articulares. O enxerto homlogo com ossos de banco tambm indicado nas leses diafisrias isoladamente ou associado ao enxerto autlogo. Mau Prognstico: - tumores > 8 cm. - esqueleto axial coluna e pelve. - metstase ao diagnstico. - m-resposta a QT avaliada pelo grau de necrose do tumor ps-resseco (Grau I e II < 90% de necrose). *O Estadiamento de Enneking d indicao cirrgica na maioria dos casos, porm no h estudos relacionando tal estadiamento ao prognstico de sobrevida do paciente. Porm nos casos de leso com estadiamento III, com presena de metstase, o prognstico pior, como tambm a no resposta QT, que leva a indicao para amputao nos casos de acometimento apendicular. Prognstico em 5 anos. Cirurgia, QT e RT 55-77% > 5 anos.

2. Osteossarcoma:
Definio: formao direta de tecido sseo imaturo e/ou matriz osteide mesmo que predomine cartilagem ou fibroblastos, a presena do osteide j define como Osteossarcoma. Tipos: Central: convencional de alto grau, telangiectsico, de baixo grau, de clulas pequenas, e multicntrico. Perifrico ou de Superfcie: parosteal, periosteal, e de alto grau. *Alm do intracortical e extra-sseo. *Osteossarcoma Central (ou Clssico): 75% dos Osteossarcomas e 30% das Neoplasias sseas Primrias. Epidemiologia: - 1 em criana e adolescente. - 2 maligno mais freqente. - 2 e 3 dcada de vida pico em 15 anos raro em < 5 anos. - pico aps 6 dcada de vida. - tumor do estiro do crescimento. - caucasianos. - sexo masculino 1,5-2 para 1. Localizao: - metfise de ossos longos 80-90%. - prximo da placa epifisria. - joelho 60%. - *80% atravessa a placa epifisria e invade a epfise. Quadro Clnico: *inespecfico; maioria BEG ao diagnstico. - dor localizada, comea insidiosa, intermitente. - piora progressiva, at constante, inclusive noturna. - no melhora com o repouso ou analgsico. - aumento do volume local limitao do movimento, sinais inflamatrios e circulao colateral. - *histria de trauma mas no fator etiolgico. - inicio dos sintomas diagnstico em 2-6 meses. - *fratura patolgica em 15% dos casos sinal de pior prognstico. - emagrecimento e anemia metstase hematognica e skip metstase. Diagnstico Diferencial: Fratura de Estresse piora com o movimento; melhora com imobilizao gessada. Diagnstico: a) hemograma.

b) fosfatase alcalina (= atividade osteoblstica) 40% dos casos pouco valor diagnstico; importante para prognstico (verifica recidiva). c) RX: *principal exame para suspeita diagnstica. - imagem em raios de sol vasos chegando ao tumor. - elevao do peristeo Tringulo de Codman. - *Aspecto Radiogrfico: leso maligna central que permeia e destri osso medular e cortical, atravessa o peristeo, invade partes moles e produz osteides. Obs.: Osteoblsticos ou Esclerosantes: predomina formao ssea; Osteolticos (mais celulares, anaplsicos ou telangiectsicos): predomina destruio ssea. H tambm reao periosteal (raios de sol) + tringulo de Codman (crescimento de massa tumoral subperiosteal, parecendo um triangulo) presentes em 90%. - *presena de leses salteadas (skip metstases), reas de hemorragia e necrose. d) TC, RM e CO auxiliam no diagnstico, estadiamento, planejamento (bipsia e cirurgia) e resposta a QT. e) Bipsia: incisional, percutnea e no fazer no Tringulo de Codman (osso normal). *Etiologia: desconhecida exposio RX, Doena de Paget, Displasia Fibrosa, Gentico (cromossomo 13), infarto sseo, trauma (???). *Diagnstico Diferencial: calos de fraturas, Osteomielite Aguda, Osteoblastoma, Condrossarcoma, Fibrossarcoma, Sarcoma de Ewing, Linfoma e Cncer Metasttico. Tratamento: - cirrgico resseco e substituio. - central: QT pr-operatria + resseco (c/ margens amplas) + QT ps-operatria. *QT pr-operatria neo-adjuvante: diminui o tumor, e forma uma cpsula fibrosa em torno do tumor que facilita a resseco. * radio-resistente. Obs.: tumor cartilaginoso responde mal QT. *Indicao de Cirurgia Ablativa (amputao ou desarticulao): a) Indicao Absoluta: impossibilidade de resseco cirrgica com margens amplas devido invaso local. b) Indicao Relativa: resposta pobre a QT pr-operatria, fratura patolgica, e idade (encurtamento inaceitvel para menores de 6 anos com tumor de joelho). *Prognstico: sobrevida de 70%; cirurgia com preservao de membro em 80% dos casos; recidiva local < 10%. *Principal Fator Prognstico: - resposta a QT verificada pela necrose da pea ressecada de acordo com a Classificao de Huvos: bom respondedor aquele em que h necrose tumoral > 90% na pea ressecada melhor prognstico. - localizao do tumor: pelve e coluna pior prognstico (recidiva de 30% por dificuldade de resseco adequada); - tamanho e volume do tumor: < 10 cm ou < que 1/3 do osso acometido tm melhor prognstico; - metstase (> ossos e pulmo) pior prognstico. Classificao de Huvos: Grau de Necrose aps Cirurgia. - I e II (necrose tumoral < 90%) pior prognstico tratamento cirrgico. - III e IV (necrose tumoral > 90%) melhor prognstico. Grau Histolgico de Necrose Nenhuma ou mnima. Extensa necrose com mais de 10% de tumor vivel. Extensa necrose com esparsos focos de tumor vivel (< 10%). Necrose completa. Resposta Tumoral QT I II III IV

Osteossarcoma Perifrico: *10% dos Osteossarcomas. - *melhor prognstico que o tumor central. a) Osteossarcoma Parosteal (ou Justacortical) superfcie do osso, crescimento lento (baixo grau de malignidade), regio popltea. - *4% dos Osteossarcomas e 65% dos Perifricos. - *3 e 4 dcadas de vida, sexo feminino. - *90% metfise de ossos longos, 65% extremidade distal e posterior do fmur. - *massa palpvel, bem delimitada, endurecida, de crescimento lento e na > assintomtico. - *RX: tumor radiopaco, denso, lobulado, aderido cortical ssea, tende a circundar o osso; pode invadir a cortical e canal medular em 30% dos casos; pode apresentar ndulos satlites; rea radiotransparente = indiferenciada. - *histologia: estroma sarcomatoso de clulas fusiformes e fibras de colgeno, osteides e trabculas sseas sem malignidade; na periferia do tumor, a atipia maior. - *Ahuja: I e II leses de baixo e moderado grau (tratamento: resseco ampla) e III de alto grau (tratamento: QT + cirurgia; metstases; pior prognstico). b) Osteossarcoma Periosteal embaixo do peristeo, mais agressivo (moderado grau de malignidade), difise. - *25% dos Perifricos. - *2 e 3 dcadas de vida, sexo feminino. - *difise de tbia e fmur. - *RX: leses radiolcidas, espiculadas e mal delimitadas, de aspecto fusiforme, com elevao periosteal perpendicular difise, raramente acomete o canal medular. - *histologia: leses de moderada grau, que tem origem na camada profunda do peristeo, com proliferao condroblstica. - tratamento: cirrgico resseco ampla do tumor. - QT no est indicada, pois apresentam moderado grau.

Osteossarcoma de Mltiplos Focos ou Multicntrico: - *3% dos casos; 1 e 2 dcadas de vida. - *mltiplas leses sseas de origem simultnea ou metasttica (de uma leso inicial) no esqueleto axial e apendicular. - *histologia: padro osteoblstico densamente ossificado. - *tratamento: QT (cirurgia no indicada). Osteossarcoma Secundrio Doena de Paget sobrevida de 3 meses tratamento: RT. - *Osteossarcoma Secundrio 5% dos casos secundrios a leses pr-existentes: Doena de Paget (65-90%), Retinoblastoma, Displasia Fibrosa, Osteonecrose, Osteomielite Crnica ou PAC Irradiado (6-22%). - *> 6 dcada de vida. - *RX: leso destrutiva e agressiva, em local de uma condio previamente diagnosticada, com extenso comprometimento de partes moles. - *histologia: tecido anaplsico com alto grau de malignidade. - *tratamento: cirurgia + QT. *Osteossarcoma Extra-sseo (ou de Partes Moles): 4% dos casos; 6 dcada de vida e sexo masculino; localizao: coxa, MMSS e retroperitneo; massa dolorosa, mal-delimitada e de crescimento lento. - *RX: massa de partes moles com grau varivel de ossificao, sem comprometimento sseo adjacente. - *histologia: alto grau de malignidade, quantidade varivel de osteide. - *tratamento: QT + resseco cirrgica + RT adjuvante. - *metstases so freqentes (para pulmo, gnglios e ossos).

3. Condrossarcoma:
Definio: tumor maligno, cujas clulas produzem cartilagem, mas no tecido sseo. - *Difere do Condroma por sua maior celularidade, pleomorfismo e pelo nmero aprecivel de clulas globosas com ncleos grandes ou duplos. Epidemiologia: - o 2 Sarcoma sseo mais freqente, s perdendo para o Osteossarcoma. - 4 e 5 dcada de vida. Secundrio leso cartilaginosa pr-existente Encondroma, Osteocondroma e Osteoblastoma. Tipos Histolgicos: a) Condrossarcoma Central I, II e III. *Condrossarcoma Clssico: o mais comum e o que tem caractersticas radiogrficas mais tpicas; subclassificado em hialino e mixide; graus histolgicos vo de I a III de acordo com celularidade, atipia e atividade mittica. Observao: - Grau I difcil diferenciao do Encondroma. - Quadro Clnico fundamental na diferenciao. - Dor que no melhora Tumor Maligno. b) Condrossarcoma Justacortical. c) Condrossarcoma de Clulas Claras: raro e de baixo grau de malignidade; mais freqente nas epfises de ossos longos; por apresentar osso reativo intralesional, pode ser confundido com Osteossarcoma. d) Condrossarcoma Mesenquimal: raro e de alto grau de malignidade; * composto por ilhas de cartilagem hialina bem diferenciada rodeada por camadas de pequenas clulas redondas. e) Condrossarcoma Desdiferenciado: raro e de alto grau de malignidade; * composto por um Condrossarcoma Clssico de baixo grau e por leso fuso-celular de alto grau; diagnstico histolgico difcil, e muitos podem considerar a leso como Osteossarcoma Condroblstico. *Quanto Localizao (em relao medula ssea): central; perifrico; ou de superfcie. *Pode ser primrio ou secundrio (se proveniente de degenerao sarcomatosa de leso benigna como: Encondroma, Condroblastoma e Osteocondroma). Se secundrio, h destruio de trabculas sseas mais ao centro e, na periferia, formando-se uma capa cartilaginosa com espessura maior que 2 cm. Quadro Clnico: pobre. - tumor de crescimento lento. - dor e aumento de volume de longa durao, sobretudo nas leses de baixo grau. - regio plvica clica (DD: clculo renal) *tumores plvicos podem apresentar evoluo de muitos anos e diagnstico tardio dificulta tratamento e piora prognstico. - *Condrossarcomas Perifricos Exostticos podem causar compresso de feixes neurovasculares. Nesse caso, ocorre dor intensa. Nas leses centrais, podem acorrer fraturas patolgicas. Diagnstico: - USG compresso de vasos e nervos. - RX calcificaes salpicadas, eroses do endsteo, abaulamento da cortical ssea. - TC, RM e CO programao da cirurgia.

- bipsia regio perifrica; no centro, h somente necrose. *O RX simples representa o principal mtodo diagnstico. A partir do RX se estabelece diagnstico e plano teraputico. As leses centrais localizadas no esqueleto axial, cinturas e regio proximal dos membros tm grande possibilidade de serem malignas. Se o RX no puder dar o diagnstico definitivo: Cintilografia ssea (importante para acompanhamento) e Ressonncia Magntica (importante para o planejamento cirrgico). A bipsia s tem funo de confirmar o diagnstico e no totalmente confivel para definir grau de malignidade, j que o mesmo tumor pode apresentar reas com graus histolgicos diferentes. *Aspectos mais comuns: calcificaes salpicadas, eroso de endsteo, abaulamento da cortical. Quanto mais calcificaes, menos agressiva a leso. Tratamento: - cirrgico resseco com margem de segurana de 3 cm. - RT e QT so ineficazes essas duas terapias atuam na mitose e o Condrossarcoma apresenta crescimento lento. - mesmo com a m-resposta QT, ela feita para diminuir a dor e o tamanho do tumor. - RT tratamento de muita exceo, quanto no h outra opo de tratamento. - controle da dor, no da doena. - ossificaes no centro da leso; irrigao da leso cartilaginosa, ela se transforma em osso. *No responde bem quimio e radioterapia. A cirurgia a nica forma eficiente de tratar esse tumor. *Efeito inexpressivo de agentes quimioterpicos por baixo ndice mittico das clulas e clulas bem diferenciadas. *Para tumores de baixo grau exostticos, as resseces com margens cirrgicas marginais so suficientes. Nesses casos, a reconstruo desnecessria e a recuperao funcional completa na maioria dos casos. *Recidivas e metstases so raras. *O preenchimento das cavidades formadas ps-extrao do tumor feita com cimento ortopdico na maioria dos casos, ou enxerto autlogo. *A principal complicao a fratura (10% dos casos), que evitada com a colocao de hastes intramedulares, junto com o cimento. As complicaes ortopdicas tardias so raras. *Nos Condrossarcomas mais agressivos, a resseco com margens amplas a melhor alternativa. *Fatores de Prognstico e Seguimento: - A evoluo desses pacientes est relacionada ao grau histolgico do tumor e s margens alcanadas durante a resseco. - Os tumores de baixo grau apresentam evoluo favorvel na maioria das vezes. - As metstases so raras e as recidivas podem ser tratadas sem prejuzo sobrevida do paciente. - Pacientes portadores de tumores agressivos (tipo II e III) devem ser tratados com cirurgias de margens amplas. - As leses grau III, Condrossarcomas Desdiferenciados e os Mesenquimais so os de pior prognstico, apresentam metstase precoce antes mesmo das recidivas locais. - O tamanho e a localizao do tumor tambm interferem no prognstico. *Tumor de Clulas Gigantes: No foi abordado pelo professor, s citado. A neoplasia caracterizada por estroma de clulas mononucleadas e grande proliferao de clulas gigantes multinucleadas que se assemelham aos osteoclastos em meio a estroma de clulas fusiformes. A manifestao principal de TCG dor local intermitente acompanhada ou no de aumento de volume da regio afetada e limitao dos movimentos da articulao vizinha. O tempo de histria, em mdia de 6 a 12 meses, varivel caso a caso e depende do osso afetado. Alguns doentes procuram tratamento em virtude da dor, outros pela percepo do tumor ou por fratura patolgica. No rara a referencia a trauma mais ou menos intenso com o incio da historia. Na maioria dos casos o tumor epifisrio, freqente o comprometimento clnico da articulao vizinha, com progressiva impotncia funcional. Pode ocorrer derrame articular e o quadro clinico pode simular processos meniscais ou de artrite. O TCG tambm conhecido como gigantocelular em geral acomete s um osso. Quando h vrios ossos deve-se verificar a possibilidade de tratar-se de tumor marrom do hiperpatireoidismo, cujas leses apresentam aspecto radiolgico semelhante. O TCG classicamente conhecido como tumor da epfise de ossos longos, mas freqente na regio do joelho, isto na epfise distal do fmur e proximal da tbia, e em seguida por ordem de freqncia, nas regies proximais do mero e distal do rdio. No esqueleto axial raro, e quando ocorre, tem predomnio no sacro. O ocorre na 3 e 4 dcadas de vida, compromete igualmente os sexos. Radiograficamente descrito como leses epifisrias caracterizadas por rarefao ssea de incio excntrica, respeitando no comeo os limites da cortical. Com exceo, podem ocorrer rotura da cortical e comprometimento articular. Os principais diagnsticos diferenciais clnicos, radiogrficos e anatomopatolgicos so com cisto sseo aneurismtico, osteossarcoma telangiectsico, condroblastoma e tumor marrom do hiperparatiroidismo. Tratamento deve-se optar sempre que possvel pela resseco segmentar da leso com margem de segurana oncolgica tanto ssea como nas partes moles. Em regies em que a resseco segmentar no factvel, como na coluna cervical, por exemplo, deve-se realizar a curetagem endocavitria o mais criteriosa possvel e complementar com terapia adjuvante tais como laser CO2, fenol diludo em lcool 4%, nitrognio liquido e eletrotermia. Quando se indica curetagem endocavitria, preconiza-se a execuo de grande janela ssea para permitir ao cirurgio ampla viso da cavidade, e complementao com emprego do bisturi eltrico (eletrotermia), que bastante eficaz porque consegue atingir reas de acesso mais difcil, e destri clulas tumorais remanescentes nas pequenas caries da parede ssea. Complementar a curetagem, aps a eletrotermia com fresagem da cavidade. Na regio do joelho, indicamos freqentemente a curetagem endocavitria, seguida da eletrotermia e fresagem com lentodril. Isso porque a resseco segmentar dessa regio implicaria em artrodese ou por substituio por endoprtese ou enxertos homlogos. A

artrodese da articulao do joelho ocasiona limitao para o paciente devendo por isso ser evitada. As substituies em pacientes jovens podem trazer problemas futuros, tendo indicao criteriosa. O preenchimento da cavidade tratada pode ser feito com enxerto sseo autlogo, heterlogo ou com metilmetacrilato, cada um deles com suas vantagens e desvantagens. O metilmetacrilato permite visualizar eventuais recidivas com facilidade, de fcil emprego e permite carga mais precocemente; entretanto, no soluo biolgica e podem ocorrer fraturas na regio. Enquanto o enxerto sseo soluo biolgica e definitiva, dificulta a visualizao de possvel recidiva precoce, que pode confundir-se com reabsoro e integrao do enxerto, e ainda requer 6 meses, em mdia para carga total. O enxerto homlogo tem maior perodo de integrao nem sempre disponvel, mas por outro lado encurta o tempo cirrgico. O enxerto autlogo tem vantagem da biocompatibilidade e da integrao mais rpida, porm prolonga o tempo cirrgico.