Pendahuluan

Epidemiologi dan Faktor Risiko Satu dari 78 wanita Amerika (1,3 persen) akan menderita kanker ovarium selama hidupnya. Karena insidensi menurun perlahan-lahan sejak awal 1990-an, kanker ovarium telah turun menjadi penyebab utama kedelapan kanker pada wanita. Pada tahun 2007, 22.430 kasus baru diperkirakan berkembang di Amerika Serikat. Namun, beberapa pasien didiagnosis awal dan kemudian sembuh. Sebagai hasilnya, terjadi 15.280 kematian, dan kanker ovarium tetap menjadi penyebab utama kematian kelima terkait kanker (Jemal, 2007). Secara keseluruhan, ratarata usia saat diagnosis adalah di awal 60-an. Banyak faktor risiko reproduksi, lingkungan, dan genetik telah dikaitkan dengan perkembangan kanker ovarium (Tabel 35-1). Yang paling penting adalah riwayat keluarga dengan kanker payudara atau kanker ovarium, dan sekitar 5 sampai 10 persen pasien memiliki kecenderungan genetik diwariskan. Untuk 90 sampai 95 persen lain yang tidak ada kaitan genetik diidentifikasi untuk kanker ovarium, sebagian besar faktor risiko yang berhubungan dengan pola siklus ovulasi yang tidak terganggu selama tahun-tahun reproduksi. Rangsangan yang berulang pada epitel permukaan ovarium dihipotesiskan akan menyebabkan transformasi mengarah pada keganasan.

Bagian 36: Germ sel ovarium dan Tumor Sex Stromal: Pendahuluan Terdapat tiga kategori besar dari tumor ovarium malignant. Pembagian kategori tersebut berdasarkan struktur anatomi dimana tumor itu berkembang (gambar. 36-1). Kanker epitel ovarium merupakan 90 sampai 95 persen dari jenis tumor ovarium malignant yang ditemukan.

Untuk Germ sel dan sex cod-tumor ovarium stroma sekitar 5 sampai 10 persen, jenis tumor ini memiliki karakteristik yang unik dan memerlukan pendekatan yang khusus (Quirk, 2005). Gambar 36-1

Tiga tipe utama tumor ovarium (Chen, 2003) Tumor Ganas Sel Germ Ovarium

Tumor germ sel timbul dari elemen germinal ovarium dan merupakani sepertiga dari seluruh neoplasma ovarium. Bentuk cystic teratoma matang, disebut sebagai kista dermoid, sejauh ini merupakan subtipe yang paling umum ditemukan. Tiep tersebut merupakan 95 persen dari semua tumor germ sel dan secara klinis jinak (lihat Bab. 9, dewasa Cystic Teratoma (Cystic Teratoma jinak atau dermoid Kista)). Sebaliknya, tumor ganas germ sel kurang dari 5 persen dari kanker ovarium ganas di negara-negara Barat dan termasuk dysgerminoma, tumor yolk sac, teratoma belum imature, dan jenis lain yang kurang umum.

Tiga fitur biasanya membedakan tumor ganas sel germinal dari kanker ovarium epitelial. Pertama, usia pasien yang lebih muda, biasanya di usia remaja atau awal dua puluhan. Kedua, sebagian besar stadium I penyakit saat diagnosis. Ketiga, prognosis sangat baik-bahkan bagi mereka dengan stadium lanjut-karena chemosensitivity tumor yang baik. Operasi Fertilitas adalah pengobatan utama untuk perempuan yang ingin hamil, karena tidak membutuhkan kemoterapi pasca operasi. Epidemiologi Kejadian umur dari tumor ganas germ sel ovarium menurut usia di Amerika Serikat sangat rendah (0,4 per 100.000 perempuan) dibandingkan dengan karsinoma ovarium epitelial (15.5), tetapi dua kali lipat dari tumor seks cord-stroma (0,2) (Quirk, 2005) . Tmor ganas germ umumnya bukan merupakan penyakit turunan, dalam kasus keluarga jarang ditemukan (Galani,2005;Stettner,1999). Tumor ini adalah keganasan ovarium paling sering didiagnosis selama masa kanak-kanak dan remaja, walaupun hanya 1 persen dari seluruh kanker ovarium berkembang dalam kelompok umur. Pada usia 20, kejadian karsinoma epitelial ovarium mulai meningkat dan melebihi dari tumor germ sel (Young,2003). Diagnosa Tanda dan Gejala Tanda-tanda dan gejala yang terkait dengan tumor ini bervariasi, namun secara umum, sebagian besar timbul dari pertumbuhan tumor dan tumor memproduksi hormon. Nyeri perut subakut merupakan gejala yang paling umum dan mencerminkan pesatnya pertumbuhan tumor, tumor unilateral akan berkembang menjadi distensi kapsul, perdarahan, atau nekrosis. Selain itu, kista pecah, torsi, atau perdarahan intraperitoneal mengarah ke akut abdomen pada 10 sampai 20

persen pasien (De Backer, 2006). Pada penyakit yang lebih lanjut, asites dapat mengembangkan dan menyebabkan distensi perut. Karena perubahan hormonal yang sering menyertai tumor ini, ketidakteraturan menstruasi juga dapat berkembang. Meskipun kebanyakan pasien mengalami satu atau lebih dari gejala-gejala ini, seperempat dari individu asimtomatik, dan massa pelvis ditemukan pada pemeriksaan fisik atau sonografi (Curtin, 1994). Sejarah Pasien biasanya mencari perawatan dalam waktu 1 bulan awal keluhan perut, meskipun pada beberapa pasien mengalami gejala lebih dari setahun. Kebanyakan wanita muda dengan tumor-tumor ini nulligravidas dengan periode normal, tetapi seperti dibahas kemudian, pasien dengan disgenetic gonad memiliki risiko yang signifikan untuk perkembangan tumor ini (Curtin, 1994). Oleh karena itu, remaja yang datang dengan massa pelvis dan menarche tertunda harus dievaluasi untuk disgenesis gonad (lihat Bab. 16, kerusakan kromosom). Diferensial Diagnosis Gejala pada pelvis umum terjadi pada masa remaja karena inisiasi ovulasi dan kram menstruasi. Akibatnya, gejala awal dapat diberhentikan. Selain itu, gadis-gadis muda mungkin diam tentang perubahan pola normal. Gejala awal dapat disalahartikan seperti pada kehamilan dan nyeri akut mungkin sering diasumsikan sebagai usus buntu. Menemukan massa adnexal adalah langkah diagnostik pertama. Dalam kebanyakan kasus, sonografi dapat menampilkan temuan yang biasanya mencirikan massa ovarium jinak dan ganas (lihat Tabel 9-4). Kista ovarium fungsional yang sering terjadi pada wanita muda, dapat diidentifikasi dengan ditemukan hypoechoic, kista berdinding halus dapat diamati oleh sonografi. Sebaliknya, tumor ganas germ sel biasanya lebih besar dengan komponennya padat. Peningkatan serum chorionic gonadotropin manusia (hCG) atau alpha-fetoprotein (AFP) penanda tumor dan

dapat mempersempit kemungkinan diagnostik serta merupakan kebutuhan potensial untuk pementasan pembedahan. Pemeriksaan Fisik Temuan pemeriksaan fisik biasanya kurang khas pada pasien dengan tumor ganas germ sel. Terabanya massa pada pemeriksaan panggul adalah penemuan yang paling umum ditemukan. Pada anak-anak dan remaja sebaiknya dilakukan pemeriksaan sonografi transvaginal komprehensif panggul (lihat Bab. 14, Tumor ovarium). Pada pasien premenarchal mungkin diperlukan pemeriksaan dengan anestesi untuk menilai kemungkinan tumor adnexa. Selain itu dari pemeriksaan fisik harus dicari tanda-tanda ascites, efusi pleura, dan organomegaly.

Laboratorium Penunjang Pasien dengan tumor germ sel yang dicurigai maligna harus diperiksa hCG serum dan penentuan AFP tumor, darah lengkap, dan tes fungsi hati sebelum dilakukan pengobatan. Sebagai alternatif, penentuan marker tumor yang tepat dapat dilakukan di ruang operasi jika diagnosa tidak dapat dipastikan sebelumnya (Tabel 36-1). Preoperative karyotyping perempuan yang berusia muda dengan amenore primer dan suspect tumor germ sel dapat dikonfirmasi apakah kedua ovarium harus diangkat, seperti dalam kasus perempuan dengan disgenesis gonad (Hoepffner, 2005). Table 36-1 Serum Tumor Pertanda pada Keganasan Tumor ovarium Germ sel Histology Dysgerminoma Tumor Yolk sac Immature teratoma Choriocarcinoma Embryonal carcinoma AFP + + hCG + +

Mixed germ cell tumor Polyembryoma AFP = alphafetoprotein; hCG = human chorionic gonadotropin. Pemeriksaan Imaging Mature teratoma kistik (kista dermoid) biasanya menampilkan fitur tertentu saat dicitrakan dengan ultrasonografi atau computed tomografi (CT) scanning (lihat Bab 9, Patologi.). Namun, pada tumor ganas germ sel berbeda, yaitu adanya massa ovarium multilobulated kompleks khas (Gbr. 36-2). Selain itu, aliran darah menonjol dalam septa fibrovascular dapat dilihat menggunakan warna-aliran Doppler sonografi yang menggambarkan kemungkinan keganasan (lihat Gambar. 35-6). (Kim, 1995). Tindakan pre operative seperti CT scan atau resonance imaging (MR) magnet tidak wajib dilakukan karena perut akan dieksplorasi selama operasi. Namun, radiografi thorak dapat dilakukan untuk menilai metastasis tumor di paru-paru atau mediastinum.

Gambar 36-2

Gambaran CT scan sel Prosedur Diagnostik tumor germ

Dengan sonografi atau biopsi percutaneous yang dipandu dengan CT-tidak memiliki peran dalam pengelolaan pasien dengan massa ovarium curiga keganasan. Bedah reseksi diperlukan untuk diagnosis jaringan definitif, pementasan, dan pengobatan. Dokter bedah harus meminta evaluasi frozen section untuk mengkonfirmasikan diagnosis, tetapi terkadang ditemukan hasil yang berbeda antara interpretasi frozen section dan histologi parafin (Kusamura, 2000). Selain itu, immunostaining spesifik diperlukan untuk menyelesaikan kasus yang tidak pasti (Cheng,2004;Ramalingam,2004,Ulbright,2005). Tindakan Dokter Umum Kebanyakan pasien akan datang ke dokter umum. Gejala awal yang mungkin ditunjukkan lebih umum kista ovarium fungsional. Apabila terdapat gejala persisten atau massa panggul yang semakin besar, harus segera dievaluasi dengan sonografi. Jika ditemukan massa ovarium

kompleks dengan fitur-fitur solid pada kelompok usia muda, maka segera dilakukan pengukuran hCG serum dan tingkat AFP, untuk kemudian dirujuk ke ahli onkologi ginekologi. Ketika tidak ada dokter spesialis atau diagnosis belum dapat dipastikan sebelumnya, maka diperlukan tindakan intraoperatif untuk merawat pasien cukup dengan tanpa mengorbankan kesuburan di masa mendatang. Tindakan pembilasan lambung perlu dilakukan sebelum dilanjutkan dengan tindakan diseksi dari setiap massa adnexa yang mencurigakan. Pembilasan lambung dapat disisihkan apabila keganasan dapat disingkirkan. Tindakan

kistektomi atau ooforektomi tergantung pada keadaan klinis (lihat Bab 9, kistektomi Versus ooforektomi.). Setelah terdiagnosa tuor ovarium ganas germ sel, maka harus segera dilakukan pengangkatan adneksa. Seorang dokter umum harus meminta bantuan intraoperatif dengan petunjuk stadium penyakit dari ahli onkologi ginekologi atau merujuk pasien pasca operasi jika dokter spesialis tidak ada. Minimal, perut harus dieksplorasi. Palpasi dari omentum dan perut atas dan pemeriksaan panggul-terutama ovarium kontralateral dilakukan untuk evaluasi. Patologi Klasifikasi Klasifikasi tumor ovarium germ sel menurut WHO disajikan pada Tabel 36-2 (Nogales, 2003). Tumor tersebut terdiri dari berbagai jenis tumor histologi berbeda yang berasal dari sel germinal primordial dari gonad embrio. Ada dua kategori utama: primitif tumor ganas germ sel (dysgerminomas) dan teratoma, jenis yang sering dijumpai adalah cystic teratoma yang mature (kista dermoid). Table 36-2 Klasifikasi Tumor Ovarium Germ Cell menurut WHO Primitive tumor germ sel Dysgerminoma Tumor Yolk sac (endodermal sinus tumor)

karcinoma embrional Polyembryoma Koriocarcinoma non gestational Teratomas Immature Mature Solid Cystic (dermoid cyst) Monodermal and spesialisasinya Tumor tiroid (struma ovarii: benign or malignant) Carcinoids Tumor neurorektodermal Carcinomas (squamous cell or adeno-) Melanocytic group Sarcoma Tumor Sebacea Mixed forms (tumor terdiri dari dua atau lebih jenis murni di atas) Histogenesis Primitif germ sel bermigrasi dari dinding yolk sac ke daerah tepi gonad. Akibatnya, tumor germ sel timbul dalam gonad. Tumor ini jarang dapat berkembang terutama di lokasi extragonadal seperti sistem saraf pusat, mediastinum, atau retroperitoneum (Hsu, 2002). Tumor ovarium germ sel memiliki pola variabel diferensiasi (Gbr. 36-3). Dysgerminomas adalah neoplasma primitif yang tidak memiliki potensi untuk diferensiasi lebih lanjut. Karsinoma embrional terdiri dari sel-sel multipotensial yang mampu diferensiasi lebih lanjut. Lesi ini merupakan cikal bakal beberapa jenis lain ekstraembrionik (tumor yolk sac, koriokarsinoma) atau tumor embrionic germ sel (teratoma). Proses diferensiasi bersifat dinamis, dan neoplasma yang dihasilkan dapat terdiri dari unsur-unsur yang berbeda menunjukkan berbagai tahap

perkembangan (Teilum, 1965). Gambar 36-3

Perjalanan penyakit tumor germ sel DYSGERMINOMA Faktor Risiko Setengah dari semua tumor ganas ovarium germ sel adalah dysgerminomas. Tumor ini adalah keganasan ovarium yang paling umum terdeteksi selama kehamilan. Hal ini berkaitan dengan usia, dan bukan karena beberapa karakteristik kehamilan tertentu. Lima persen dari dysgerminomas ditemukan pada wanita fenotipik dengan karyotypically gonad abnormal, khususnya, dengan kehadiran kromosom Y normal atau abnormal (Morimura, 1998). Umumnya, ditemukan pada orang-orang dengan sindrom Turner mosaicism (, 45 X/46, XY), sindrom Klinefelter (46, XY, pseudohermaphroditism laki-laki), dan sindrom Swyer (46, XY, disgenesis puregonadal) (lihat Bab. 18, Male Pseudohermaphroditism (II Kategori)). Disgenetic gonad yang terjadi pada individu-individu ini sering mengandung gonadoblastomas, yaitu neoplasma grem sel jinak. Tumor ini dapat mengalami kemunduran, sebaliknya dapat juga berkembang menjadi ganas. Karena sekitar 40 persen dari gonadoblastomas pada individuindividu mengalami perkembangan menjadi ganas, maka kedua ovarium harus diangkat (Hoepffner, 2005; Pena-Alonso, 2005). Temuan Klinis Dysgerminomas merupakan satu-satunya keganasan germ sel yang secara signifikan

melibatkan ovarium secara bilateral (15 sampai 20 persen). Setengah dari pasien dengan lesi pada ovarium bilateral akan memiliki gejala yang jelas, dan untuk sel kanker dapat terdeteksi dengan mikroskopis. Lima persen penderita tingkat serum hCG akan mengalami peningkatan, hal ini dikarenakan bercampur dengan sincitiotrophoblas. Demikian pula dengan serum laktat dehidrogenase (LDH) dan isoenzim-LDH 1 dan LDH-2 yang berguna untuk memonitor individu untuk kekambuhan penyakit (Pressley, 1992; Schwartz, 1988). Tampilan dysgerminomas secara makroskopik adalah padat, berwarna pink agak krem, massa lobulated. Secara mikroskopis, ada proliferasi monoton besar, bulat, sel jelas polyhedral yang kaya glikogen sitoplasma dan memiliki inti yang seragam dan berada di tengah, dengan satu atau beberapa nukleolus menonjol. Sel tumor menyerupai primordial germ sel embrio dan secara histologis identik dengan seminoma dari testis. Pengobatan Pengobatan dysgerminoma terdiri dari operasi kesuburan dengan unilateral-ooforektomi salpingo (USO) dan pembedahan penyakit secara hati-hati (Ayhan, 2000). Pemeliharaan ovarium kontralateral, dapat menyebabkan kemungkinan ke dysgerminoma "berulang" 5 sampai 10 persen selama 2 tahun ke depan. Temuan dari beberapa kasus tingkat penyakit klinis okultisme di ovarium berpengaruh dengan kekambuhan. 75 persen dari kekambuhan berkembang pada tahun pertama diagnosis. Situs lain tempat kekambuhan dalah di dalam rongga peritoneum atau kelenjar getah bening retroperitoneal. Walaupun ini kejadian signifikan penyakit berulang, pendekatan bedah konservatif tidak mempengaruhi kelangsungan hidup jangka panjang karena kanker ini lebih sensitiv terhadap kemoterapi. Dysgerminomas memiliki prognosis terbaik dari semua varian tumor ganas ovarium germ sel (Lai, 2005; Yilmaz, 2003). Tiga perempat pada pasien stadium I memiliki kelangsungan

hidup 5 tahun lebih dari 95 persen (Tabel 36-3). Bahkan pasien dengan stadium lanjut memiliki tingkat ketahanan hidup yang tinggi setelah kemoterapi. Misalnya, orang dengan penyakit stadium II-IV memiliki 85 sampai 90 persen kelangsungan hidup dengan agen berbasis platinum (Ayhan, 2000; Lai, 2005). Table 36-3 Stadium dan kemampuan bertahan hidup tumor ganas ovarium germ sel Dysgerminoma Stadium I IIIV Kemampuan bertahan hidup selama 5 tahun Stage I >95% 80% 9095% 7580% Stage IIIV 8590% <10% Sources for survival figures are referenced within the text. Tumor Yolk Sac Temuan Klinis Tumor yolk sac merupakan 20 persen dari semua jenis tumor ganas ovarium germ sel. Lesi ini sebelumnya disebut tumor sinus endodermal, namun terminologi baru-baru ini telah direvisi. Sepertiga pasien premenarchal pada saat presentasi awal. Keterlibatan kedua gonad jarang ditemukan , dan ovarium biasanya terlibat apabila penyakit telah bermetase ke dalam ronggaperitoneal. Tumor yolk sac ini membentuk massa padat yang lebih kuning dan rapuh dibandingkan dysgerminomas. Tumor ini bersifat secara fokal nekrotik dan hemoragik, dengan degenerasi kistik dan pecah. Tampilan mikroskopis tumor yolk sac sering beragam. Tampilan yang paling umum, pola retikuler, mencerminkan diferensiasi ekstraembrionik, dengan pembentukan jaringan 75% 25% 67% 33% 5060% 4050% Tumor Yolk Immature Teratoma Sac

tidak teratur, ruang anastomosis yang dilapisi oleh sel epitel primitif. Hal ini ditemukan SchillerDuval bodies pathognomonic. Khas ini memiliki papilla tunggal yang dibatasi oleh sel-sel tumor. Alpha-fetoprotein umumnya dihasilkan oleh tumor ini. Akibatnya, tumor yolk sac biasanya mengandung sel-sel yang noda immunohistochemically untuk AFP, dan tingkat serum dapat berfungsi sebagai penanda tumor dapat diandalkan dalam pengawasan post treatment. Pengobatan Tumor ganas yolk sac merupakan jenis yang paling mematikan dari tumor ovarium germ sel . Semua pasien dengan stadium berapapun diobati dengan kemoterapi. Dua pertiga pasien datang dengan penyakit stadium I dan memiliki ketahanan hidup 5 tahun sebesar 80 persen. Sayangnya, tumor yolk sac memiliki kecenderungan untuk pertumbuhan yang cepat, menyebar peritoneal, dan bermetastase secara hematogen jauh ke paru-paru. Oleh karena itu, individu dengan penyakit stadium II-IV memiliki tingkat kelangsungan hidup rendah yaitu kurang dari 10 persen. 90 persen pasien meninggal dalam waktu 2 tahun setelah diagnosis (Ayhan, 2005; Fujita, 1993). Faktor yang mempengaruhi prognostik adalah termasuk perkembangan tahap stadium awal kanker, penyakit residual pasca pembedahan, dan ascites (Nawa,2001). Tumor Germ Sel Primitif Lainnya Subtipe tumor nondysgerminomatous paling langka dan biasanya digabungkan dengan varian lain yang lebih umum dan biasanya tidak ditemukan dalam bentuk murni. Karsinoma Embrional Pasien yang didiagnosis dengan karsinoma embrional biasanya berusia muda, dengan usia rata-rata 14 tahun, dibanding dengan jenis lain dari tumor germ sel. Sel epitel menyerupai disk embrio pada tumor primitif ini. Sel anaplastik yang padat besar dan menyebar, ruang kelenjar, dan struktur papilari yang khas dapat mempermudah identifikasi tumor ini (Ulbright,

2005). Meskipun dysgerminomas adalah tumor germ sel

yang biasanya disebab kan dari

transformasi ganas gonadoblastomas pada wanita dengan gonad dysgenetic, kadang-kadang embrional "testis" tumor juga dapat menyebabkan penyakit tersebut (LaPolla, 1990). Karsinoma embrional biasanya memproduksi hCG, dan 75 persen juga mengeluarkan AFP. Polyembryoma Polyembryoma memilkiki karakteristik berisi embrionic-like bodies dalam jumlah banyak, masing-masing dengan sentral kecil "germ disk" yang terletak diantara 2 kaviti, salah satu meniru rongga amnionic dan yang lain menyerupai kantung yolk sac. Sinsitiotrofoblas giant sel sering ditemukan, tetapi unsur-unsur lain dari tubuh embroid kurang dari 10 persen dari tumor dalam penegakkan polyembryoma. Secara konseptual, tumor ini dapat dilihat sebagai jembatan antara (dygerminoma) primitif dan dibedakan (teratoma) jenis tumor germ sel. Untuk alasan ini, polyembryomas sering dianggap paling mature dari semua teratoma (Ulbright, 2005). Serum AFP atau tingkat hCG atau keduanya mungkin meningkat pada beberapa pasien, tergantung dari yolk sac dan komponen sinsitial (Takemori, 1998).

Koriokarsinoma Koriokarsinoma ovarium primer timbul dari sel germinal tampak serupa dengan koriokarsinoma kehamilan dengan metastasis ovarium. Perbedaan ini penting karena tumor nongestational memiliki prognosis yang lebih buruk (Corakci, 2005). Deteksi lain komponen sel benih menunjukkan koriokarsinoma nongestational, sedangkan kehamilan sama atau proksimat menunjukkan gestasional (Ulbright, 2005). Manifestasi klinis yang umum dan hasil dari tingginya tingkat hCG dihasilkan oleh tumor ini. Tingkat yang tinggi dapat menyebabkan

keadaan cepat matang seksual pada anak perempuan prepubertal atau menometrorrhagia pada wanita usia reproduksi (Oliva, 1993). Tumor Germ Cell Campuran Germ cell ovarium memiliki pola diferensiasi sel campuran pada 10 persen pasien. Dysgerminoma adalah yang paling umum dan biasanya terlihat dengan tumor yolk sac atau teratoma dewasa atau keduanya. Frekuensi keterlibatan ovarium bilateral tergantung pada ada atau tidak adanya komponen dysgerminoma dan meningkat saat ini. Namun, pengobatan dan prognosis ditentukan oleh komponen nondysgerminomatous (bass, 2000). Untuk alasan ini, tingginya tingkat serum hCG dan AFP pada wanita dengan dysgerminoma murni dianggap seharusnya mendorong pencarian komponen germ sel lain dengan evaluasi histologis yang lebih luas (Aoki, 2003). Temuan Klinis Teratoma immature menempati untuk 20 persen dari semua tumor ovarium dan sel-sel kuman ganas mendekati frekuensi tumor yolk sac. Mereka terdiri dari jaringan yang berasal dari ketiga lapisan kuman: ektoderm, mesoderm dan endoderm. Kehadiran struktur belum dewasa atau embrio, bagaimanapun, membedakan tumor ini dari teratoma jauh lebih umum dan jinak kistik dewasa (kista dermoid). Keterlibatan ovarium bilateral jarang terjadi, namun 10 persen pasien memiliki teratoma matang di ovarium kontralateral. Penanda tumor sering negatif, kecuali teratoma immature bercampur dengan jenis lain dari tumor sel germinal. Dari jumlah tersebut, AFP, antigen kanker 125 ( ), CA-19-9 dan Carcinoembryonic antigen (CEA) dapat berguna dalam beberapa kasus (Li, 2002). Dalam pemeriksaan luar makroksokpik, tumor ini muncul sebagai besar, bulat atau massa berlobus, kenyal atau berkelompok. Mereka sering menyebabkan perforasi kapsul ovarium dan

menyerang secara lokal. Situs yang paling sering tersebar di peritoneum, dan kelenjar getah bening retroperitoneal jarang. Dengan invasi lokal, adhesi sekitar bentuk umum dan diharapkan untuk menjelaskan tingkat yang lebih rendah torsi dengan tumor ini dibandingkan dengan mitra matang jinak (Cass, 2001). Di potongan permukaan, interior biasanya padat dengan daerah kistik intermiten, tapi kadang-kadang terlihat berlawanan, dengan bintil padat hanya hadir di dinding kista. bagian padat mungkin sesuai dengan unsur-unsur dewasa, tulang rawan, atau kombinasi ini, sedangkan daerah kistik diisi dengan bahan cairan atau sebaceous serosa atau mucinous dan rambut. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan campuran dari jaringan biasa. Elemen belum menghasilkan, jaringan neuroectodermal hampir selalu mendominasi dan dipersiapkan sebagai tubulus primitif dan lembaran kecil, bulat, sel-sel ganas yang mungkin terkait dengan pembentukan glia. Diagnosis biasanya sulit untuk mengkonfirmasi evaluasi bagian yang dibekukan, dan tumor yang paling akan dikonfirmasi hanya pada review patologis akhir. Tumor dinilai 1 sampai 3 terutama oleh jumlah jaringan saraf yang belum dewasa yang dikandungnya. O'Connor dan Norris (1994) 244 teratoma belum menghasilkan dianalisis dan dicatat inkonsistensi signifikan dalam kelas tugas oleh pengamat yang berbeda. Untuk alasan ini, mereka mengusulkan perubahan sistem untuk dua nilai: rendah (sebelumnya kelas 1 dan 2) dan tinggi (sebelumnya grade 3). Praktek ini, bagaimanapun, belum diterima secara universal. Perawatan dan Prognosis Secara umum, kelangsungan hidup lebih akurat diprediksikan oleh derajat keganasan tumor. Sebagai contoh, dua pertiga dari teratoma belum menghasilkan tahap I pada tingkat diagnosis dan kelangsungan hidup pada 5 tahun dari 90 hingga 95% (Gershenson, 1986b; O 'Connor, 1994). Mereka yang memiliki tahap kelas IA 1 teratoma belum dewasa memiliki

prognosis yang sangat baik dan tidak memerlukan kemoterapi adjuvant (Bonazzi, 1994; Marina, 1999). Pasien dengan penyakit stadium II-IV memiliki tingkat ketahanan hidup 5 tahun 70 sampai 80 persen (Bonazzi, 1994; Kojs, 1997; Williams, 1994a). Unilateral salpingo-ooforektomi (USO) adalah perawatan standar untuk ini dan lainnya tumor ganas sel germinal pada wanita usia reproduksi. Beiner dan rekan (2004), bagaimanapun, dirawat delapan wanita dengan teratoma stadium awal belum matang dengan kistektomi ovarium dan kemoterapi ajuvan dan dicatat tidak kambuh. Immature teratoma dapat berhubungan dengan jaringan peritoneal implan studding dewasa yang tidak meningkatkan stadium tumor atau mengurangi prospek untuk bertahan hidup. Namun, elemen teratomatous implan matang, meskipun jinak, yang tahan terhadap kemoterapi dan dapat meningkat selama atau setelah kemoterapi. Disebut sindrom teratoma tumbuh, implan ini memerlukan operasi dan reseksi Aspek kedua untuk mengecualikan keganasan berulang (Geisler, 1994; Umekawa, 2005).

Teratoma ganas Transformasi Cystic Mature (Kista dermoid) Tumor ini varian yang jarang dari sel germinal tunggal melakukan perkembangan pada wanita menopause. Daerah ganas biasanya ditemukan sebagai nodul kecil di dinding kista atau massa polypoid dalam lumen setelah pengangkatan teratoma kistik matang (Pins, 1996). Karsinoma sel skuamosa lebih umum dan ditemukan pada sekitar 1 persen dari teratoma kistik matang. Tumor ganas lainnya diidentifikasi karsinoma sel basal, tumor kelenjar sebaceous, melanoma ganas, adenocarcinoma, sarkoma dan tumor neuroectodermal. Selain itu, neoplasia endokrin-jenis dan Strymon ovarii (teratoma terutama terdiri dari jaringan tiroid) dan tumor karsinoid ditemukan di teratoma kistik mature. Ini adalah ganas dalam kurang dari 5 persen pasien. Struma ganas ini jarang bekerja untuk suatu klinis yang relevan tetapi tumor karsinoid di

satu pertiga dari pasien (Robboy, 1980; Young, 1993) Pengobatan Operasi Sebuah sayatan perut tradisional vertikal dianjurkan jika dicurigai keganasan ovarium. Namun, para peneliti dengan keahlian dalam laparoskopi endoskopis maju telah dicatat untuk menjadi alternatif yang aman dan efektif untuk wanita dengan massa ovarium kecil dan jelas tahap I penyakit (Chi, 2005). Jika ada, asites dievakuasi dan dikirim untuk evaluasi sitologi. Jika tidak, pembasuhan dari panggul dan selokan paracolic dikumpulkan untuk analisis sebelum manipulasi isi intraperitoneal. Pembasuhan bisa dibuang nanti jika evaluasi atau penafsiran bagian intraoperatif beku-sangat jinak. Terlepas dari pendekatan bedah, seluruh rongga peritoneal harus sistematis diperiksa. ovarium harus dinilai untuk ukuran, keterlibatan tumor, pecah capsular, excrescences eksternal, dan kepatuhan terhadap struktur sekitarnya. USO penyelamatan kesuburan harus dilakukan pada semua wanita usia reproduktif dengan tumor ganas ovarium didiagnosis sel germinal karena pendekatan konservatif tidak mempengaruhi kelangsungan hidup secara keseluruhan (Peccatori, 1995). Setelah penggunaan, tidak dianjurkan biopsi buta atau reseksi baji dari ovarium kontralateral normal muncul. Bagi mereka yang telah menyelesaikan melahirkan, histerektomi dengan bilateral- salpingo ooforektomi (BSO) adalah cukup. Dalam hal apapun, setelah pengangkatan ovarium yang terkena dan pementasan bedah oleh hasil laparotomi atau laparoskopi seperti dijelaskan di atas untuk kanker ovarium epitelial (lihat bab 35,. Staging operasi). Karena pola penyebaran tumor, limfadenektomi lebih penting untuk dysgerminomas, sementara biopsi peritoneum dan omentum sementara sangat berharga bagi tumor yolk sac dan teratoma immature (Gershenson, 1983). Operasi sitoreduksi umumnya direkomendasikan untuk ganas sel germinal ovarium

ketika penyakit luas ditemukan di operasi awal. Tumor debulking untuk minimal tingkat penyakit sisa meningkatkan kemungkinan respon terhadap kemoterapi dan menyembuhkan (Bafna, 2001; Nawa, 2001; Suita, 2002). Prinsip-prinsip umum yang sama dari operasi cytoreductive diterapkan seperti yang dijelaskan untuk kanker ovarium epitelial (lihat Bab 35, SD Cytoreductive Bedah.). Dengan demikian, penyakit sisa minimal dianggap bahwa di mana setiap tindakan implan tumor sisa kurang dari 1 cm. Karena chemosensitivity indah dari tumor paling ganas sel benih, bagaimanapun, ahli bedah dapat memilih untuk tidak terlalu agresif dalam melakukan prosedur debulking radikal. Banyak wanita akan dirujuk ke oncologist ginekologi setelah USO dengan tumor yang secara klinis terbatas pada ovarium dipotong. Untuk pasien ini, jika bedah tidak lengkap pementasan awal, pilihan mungkin termasuk operasi kedua untuk pementasan primer, pengawasan biasa, atau kemoterapi adjuvan. Karena kualitas minimal invasif, laparoskopi merupakan pilihan yang sangat menarik untuk pementasan bedah berikut tertunda eksisi primer dan telah terbukti secara akurat mendeteksi wanita yang membutuhkan kemoterapi (Leblanc, 2004). pementasan berikut eksisi bedah dari primer, bagaimanapun, adalah kurang penting untuk skenario di mana kemoterapi akan diberikan terlepas dari temuan bedah, seperti stadium klinis kuning sac tumor dan stadium klinis tinggi grade I teratoma belum menghasilkan (Stier, 1996 ). Pengawasan Pasien dengan tumor ganas sel germinal ovarium harus diikuti dengan surveilans serologi hati-hati klinis dan radiologis setiap 3 bulan selama dua tahun pertama setelah selesai terapi (Dark, 1997). Sembilan puluh persen dari kambuh mengembangkan dalam jangka waktu (Messing, 1992). Kedua melihat operasi pada akhir terapi ini tidak diperlukan pada wanita dengan penyakit benar-benar resected atau pada mereka dengan tumor lanjut yang tidak

mengandung teratoma (Chambers, 1988, Gershenson, 1986a). teratoma dewasa Namun, tidak sepenuhnya resected adalah fakta di antara semua jenis kanker ovarium di mana pasien yang jelas manfaat dari operasi kedua-lihat dan pengangkatan tumor chemorefractory (Culine, 1996; Rezk, 2005 , Williams, 1994b). Kemoterapi Dysgerminomas tahap IA dan tahap IA, kelas 1 teratoma imatur tidak memerlukan kemoterapi tambahan. penyakit yang lebih lengkap dan semua jenis histologis lain dari tumor ganas ovarium sel kuman, bagaimanapun, adalah diobati dengan kemoterapi kombinasi berdasarkan platinum (Suita, 2002, Tewari, 2000). Telah dilaporkan manajemen sukses tanpa kemoterapi pasca operasi, namun terapi adjuvan umumnya direkomendasikan (Chapman, 1994). Pola standar adalah program lima hari bleomycin, etoposid dan cisplatin (BEP) (Gershenson, 1990; Williams, 1987). Kombinasi hari BEP 2 atau 3 diubah juga baru-baru ini menunjukkan aman dan efektif dalam studi pilot tetapi tidak biasa digunakan dalam praktik (kontra Dimopoulos, 2004, Tay, 2000). Untuk perempuan dengan pementasan akurat dan ovarium tumor sel benih sepenuhnya resected, tiga program BEP akan mencegah terulangnya di hampir semua (Williams, 1994a). Carboplatin dan etoposid, diberikan dalam tiga siklus, menunjukkan menjanjikan sebagai alternatif untuk beberapa pasien, tapi layak studi lebih lanjut sebelum dapat dianggap terapi standar (Williams, 2004). Bagi wanita dengan penyakit tidak lengkap resected, setidaknya empat program BEP saat ini direkomendasikan (Williams, Meskipun tidak ada uji klinis acak, regimen BEP dianggap standar untuk pasien dengan tumor ovarium ganas sel germinal (Culine, 2000, Gershenson, 1990). rejimen ini efektif tetapi kurang toksik dibandingkan kombinasi cisplatin, vinblastine, dan bleomycin (PVB) (Williams, 1987). Vincristine, dactinomycin dan cyclophosphamide (VAC) adalah sistem lain yang sering

digunakan pada 1970 dan 1980, tetapi juga telah digantikan oleh BEP karena ditopang pengampunan mereka tarif penyakit lanjut adalah sangat rendah (Gershenson, 1985; Wong, 1989 .) Karena kemoterapi tetap efektif bila digunakan pada saat kambuh, beberapa peneliti mencoba untuk mengidentifikasi sub-sub kelompok berisiko rendah, tambahan baru yang dapat diamati setelah operasi dan dengan demikian menghindari toksisitas terkait pengobatan (Bonazzi , 1994, Cushing, 1999; Dark, 1997). Namun, sebelum strategi ini dapat dimasukkan ke dalam praktik umum, studi besar lainnya diperlukan untuk menentukan tingkat kambuh, tingkat pemulihan dan tingkat kelangsungan hidup jangka panjang pada tahap awal sel ovarium tumor germinal dikelola tanpa kemoterapi adjuvant. Radiasi Kemoterapi telah menggantikan radiasi sebagai pengobatan ajuvan adalah lebih baik untuk semua jenis tumor ganas sel germinal ovarium. transisi ini terutama didorong oleh sensitivitas tumor ini ditandai untuk kedua modalitas, tapi kemungkinan lebih tinggi dari saldo kemoterapi fungsi ovarium menggunakan (Mitchell, 1991). Kadang-kadang situasi mungkin masih ada di mana radioterapi harus dipertimbangkan. Namun, peran utama saat paliatif pada tumor sel germ yang telah menunjukkan resistensi terhadap kemoterapi.

Kambuh Setidaknya empat program dari kemoterapi BEP adalah pengobatan pilihan untuk tumor sel benih kanker ovarium berulang pada wanita dikelola awalnya dengan pembedahan saja. Pasien yang mencapai remisi klinis berkelanjutan lebih dari 6 bulan setelah menyelesaikan BEP atau pola lain kemoterapi berbasis platinum dapat diobati lagi dengan SEN. Karena tumor

umumnya lebih sensitif, pasien tersebut platinum-sensitif memiliki prognosis yang jauh lebih baik. Namun, perempuan yang tidak mencapai remisi dengan kemoterapi BEP atau kambuh dalam beberapa bulan (<6) dianggap resisten terhadap platinum. Bagi orang-orang ini, pilihan pengobatan terbatas. Salah satu pilihan untuk kelompok ini adalah VAC (Gershenson, 1985). Lain berpotensi obat yang aktif termasuk paclitaxel, gemcitabine dan oxaliplatin (Hinton, 2002; Kollmannsberger, 2006). Aspek kedua dengan prosedur bedah yang sama memiliki peran yang terbatas karena melekat chemosensitivity ini terulang tumor. teratoma belum menghasilkan Chemorefractory adalah pengecualian (Munkarah, 1994). Pertumbuhan atau kegigihan tumor setelah kemoterapi tidak selalu berarti perkembangan keganasan, namun massa tetap harus direseksi (Geisler, 1994). Prognosa Tumor ganas kanker sel germinal ovarium memiliki prognosis yang sangat baik bila dikelola dengan tepat (lihat Tabel 36-3) (Lai, 2005). Histologi sel jenis, tahap operasi dan jumlah penyakit sisa pada operasi awal adalah variabel utama yang mempengaruhi prognosis. Namun, kelompok tumor sel benih, dysgerminomas memiliki prognosis lebih baik secara keseluruhan daripada jenis nondysgerminomatous (Yilmaz, 2003). Sebagian besar wanita yang diobati dengan kesuburan sparing operasi, dengan atau tanpa kemoterapi, akan melanjutkan menstruasi normal dan mampu hamil dan melahirkan anak-anak (Curtin, 1994; Mitchell, 1999). Selain itu, ada penelitian yang dipublikasikan mencatat tingkat peningkatan cacat lahir atau aborsi spontan pada mereka diobati dengan kemoterapi (Brewer, 1999; Rendah, 2000, Tangier, 2003; Zanetta, 2001). Manajemen Selama Kehamilan Massa adneksa persisten terdeteksi pada 1 sampai 2 persen dari seluruh kehamilan.

Tumor ini biasanya terlihat selama pemeriksaan sonografi rutin obstetri, tapi kadang-kadang tingkat yang cukup tinggi ibu serum AFP (MSAFP) adalah tanda menyajikan sebuah tumor ganas sel germinal (Horbelt, 1994; Montz, 1989). Mature teratoma kistik (kista dermoid) terdiri dari sepertiga dari tumor resected selama kehamilan. Sebaliknya, dysgerminomas mewakili hanya 1 sampai 2 persen dari tumor ini, tetapi mereka masih merupakan kanker ovarium yang paling umum selama kehamilan. Perkembangan lainnya tumor sel benih adalah jarang (Shimizu), 2003 Pengobatan bedah awal, termasuk pementasan bedah adalah sama seperti untuk wanita hamil (Horbelt, 1994, Zhao, 2006). Untungnya, pasien sangat sedikit penyakit lanjut yang memerlukan pembedahan radikal untuk debulking. Keputusan untuk mengelola kemoterapi selama kehamilan adalah kontroversial. Tumor ganas sel germinal ovarium memiliki kecenderungan untuk tumbuh dengan cepat, dan menunda pengobatan sampai sesudah melahirkan berpotensi berbahaya. Pengobatan dengan BEP tampaknya aman selama kehamilan, namun beberapa laporan berspekulasi bahwa komplikasi janin yang mungkin (Elit, 1999; HORBELT, 1994). Untuk alasan ini, beberapa pendukung untuk menunda pengobatan sampai periode postpartum (Shimizu, 2003). Sayangnya, tidak ada hasil penelitian besar untuk menyelesaikan dilema ini. Di lembaga kami, kami menunda persalinan sampai setelah pemberian BEP untuk dysgerminoma sepenuhnya resected. tumor Nondysgerminomatous (terutama tumor yolk sac dan teratoma belum matang) dan penyakit tidak lengkap resected, bagaimanapun, membenarkan pertimbangan yang kuat dari kemoterapi selama kehamilan. Tumor Ovarium Sex Cord-stroma Tumor ovarium cord-stroma (SCST) adalah kelompok heterogen tumor langka yang berasal dari matriks ovarium. Sel dalam matriks ini memiliki potensi untuk produksi hormon,

dan hampir 90% dari tumor ovarium yang memproduksi hormon SCST. Akibatnya, orang dengan tumor ini biasanya hadir dengan tanda-tanda dan gejala kelebihan estrogen atau androgen. Reseksi bedah adalah pengobatan primer, dan SCSTs umumnya terbatas pada satu ovarium pada saat diagnosis. Selain itu, sebagian besar memiliki pola pertumbuhan lambat dan potensi ganas rendah. Untuk alasan ini, beberapa pasien yang memerlukan kemoterapi berbasis platinum. Walaupun penyakit berulang sering merespon buruk terhadap pengobatan, pasien dapat hidup selama bertahun-tahun karena pertumbuhan tumor khas lambat. Secara keseluruhan prognosis SCSTs ovarium yang sangat baik-terutama untuk penyakit tahap awal pada diagnosis dan pembedahan kuratif. Kelangkaan tumor ini, bagaimanapun, membatasi pemahaman alami pengobatan mereka, sejarah dan prognosis Epidemiologi SCSTs berkontribusi signifikan kurang dari 5 persen dari keganasan ovarium dan merupakan subtipe yang paling umum kanker ovarium primer. Tingkat kejadian menurut umur jauh lebih rendah (0,20 per 100.000 perempuan) daripada untuk karsinoma epitelial ovarium (15,48) dan setengah dari tumor ganas sel benih (0,41). Tumor ini dua kali lebih mungkin untuk berkembangkan pada wanita hitam tanpa alasan yang jelas (Quirk, 2005). Tidak seperti kanker ovarium epitelial atau tumor ganas sel benih, SCST ovarium biasanya mempengaruhi perempuan dari segala usia. kisaran ini berisi distribusi bimodal unik yang mencerminkan heterogenitas yang melekat tumor. Misalnya, tumor sel granulosa juvenile, Sertoli-Leydig sel tumor dan tumor stroma sclerosing kebanyakan ditemukan pada wanita dan anak perempuan prepubertal dalam tiga dekade pertama kehidupan (Schneider, 2005). tumor sel granulosa Dewasa umumnya berkembang pada wanita yang lebih tua, dengan insiden puncak

antara 50 dan 55 tahun (Miller, 1997). Etiologi dari SCST tidak diketahui, dan tidak ada faktor risiko terbukti. Namun, beberapa laporan dalam beberapa dekade terakhir telah menunjukkan hubungan dengan tumor ini dan penggunaan kontrasepsi oral atau kombinasi obat untuk merangsang ovulasi (Willemsen, 1993; Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit, 1987 ). Pengamatan ini telah mendorong kekhawatiran bahwa paparan dari gonad ke tingkat tinggi gonadotropin dengan transformasi ganas. Baru-baru ini, namun ini telah ditentang oleh para peneliti yang telah menunjukkan penurunan 40% pada kejadian SCST pada tahun 1960 walaupun ada peningkatan tajam dalam konsumsi obat-obatan (Unkila-Kallio, 1998). Tidak ada predisposisi keturunan yang dikenal dengan perkembangan tumor ini dan kasus keluarga jarang terjadi. Namun, SCST ovarium berkembang dalam kaitannya dengan beberapa kelainan bawaan didefinisikan dalam frekuensi yang melebihi kebetulan belaka. Asosiasi gangguan termasuk penyakit Ollier itu, ditandai dengan sindrom jinak tapi menodai cartiliaginous, dan Peutz-Jeghers multiple, ditandai dengan polip hamartomatous usus (Stevens, 2005). Diagnosa Tanda dan Gejala Pseudopubertas isosexual tampak pada 80 persen gadis prepubescent akhirnya didiagnosis dengan SCST dari ovarium (Kalf, 2005). Remaja sering melaporkan amenore sekunder. Akibatnya, orang-orang muda dengan gejala endocrinologic cenderung didiagnosis pada tahap awal. Distensi dan nyeri perut adalah keluhan umum lainnya dalam kelompok usia ini (Schneider, 2003a). Pada wanita dewasa, menometrorrhagia dan pendarahan pascamenopause adalah gejala

yang paling umum. Selain itu, hirsutisme ringan yang cepat berkembang menjadi virilisasi harus evaluasi jujur untuk menyingkirkan tumor ini. presentasi Classic adalah wanita postmenopause berkembang pesat dengan stigmata kelebihan androgen dan dengan massa adnexal kompleks.Nyeri perut dan massa dimanifestasikan oleh pasien sendiri tanda-tanda dan gejala (Chan, 2005; lain pengembang Miller, 1997).

Pemeriksaan fisik SCSTs ukuran bervariasi, tetapi kebanyakan wanita memiliki massa perut atau panggul teraba pada pemeriksaan-tanpa memandang usia mereka. Sebuah gelombang cairan dan temuan fisik lainnya yang memberi kesan adanya penyakit lanjut, bagaimanapun, adalah jarang terjadi. Pengujian Laboratorium Tingginya kadar testosteron beredar atau androstendione atau keduanya sangat sugestif dari SCST dari ovarium pada wanita dengan tanda dan gejala virilisasi. hiperandrogenisme klinis adalah lebih mungkin mengalami sindrom ovarium polikistik atau idiopatik, tetapi serum kadar testosteron lebih dari 200 g/dL atau dehydroepiandrosterone sulfat (SDHEA) tingkat lebih besar dari 8000 g/L sangat harus menyarankan kemungkinan tumor mensekresi androgen (lihat Bab 17,. sulfat dehydroepiandrosterone) (Carmina, 2006). Dalam kebanyakan kasus, tumor marker penelitian tidak diperoleh sebelum operasi karena diagnosis SCST ovarium sering tidak diduga. Ketika diagnosis dikonfirmasi, penanda tumor yang sesuai dapat ditentukan selama atau setelah operasi (Tabel 36-4). Table 36-4 Penanda Tumor Ovarian Sex Cord-Stromal Tumors dengan Potensi Ganas Granulosa cell tumors (dewasa dan juvenile) Inhibin A and B, estradiol (not as reliable) Tumor sel SertoliLeydig Tumor Sex cord dengan tubel annular Inhibin A and B, alpha-fetoprotein (biasanya) Inhibin A and B

Tumor Sel Steroid tidak spesifik

Hormon steroid meningkat sebelum pengobatan

Pencitraan Penampilan makros massa SCST multikistik mulai dari besar ke massa padat kecil efektif didiagnosis dengan radiologi blok-spesifik. Tumor sel granulosa sering menunjukkan secara sonografi fitur semipadat tetapi tidak andal melihat tumor epitel (Sharony, 2001). Selain itu, endometrium akan menebal dari peningkatan produksi tumor estrogen. Walaupun CT scan atau MR imaging telah digunakan untuk menjelaskan sonogram indeterminant, tidak ada penelitian radiologis definitif untuk mendiagnosa tumor ini (Gambar 36-4) (Jung, 2005). Gambar 36-4

Gambar computed tomographic (CT) scan dari sel granulosa (From Jung, 2005, dengan ijin Prosedur Diagnostik

Pasien dengan massa ovarium mencurigakan untuk keganasan berdasarkan temuan klinis dan sonografi memerlukan reseksi bedah definitif untuk diagnosis jaringan, pementasan, dan pengobatan. Sonographically atau biopsi percutaneous CT-dipandu tidak memiliki peran. Selain itu, laparoskopi diagnostik atau laparotomi dengan penilaian visual massa adnexal saja tidak cukup. Oleh karena itu, eksisi dan evaluasi patologis diperlukan. Setelah penghapusan, ovarium biasanya dapat dibedakan SCSTs histologi tumor sel benih, kanker ovarium epitelial, atau neoplasma sel spindle oleh immunostaining untuk inhibin (Cathro, 2005; Schneider, 2005). Peran Umum Sebelum operasi, pasien dengan SCST ovarium berpotensi ganas harus dirujuk ke oncologist ginekologi untuk evaluasi. SCSTs ovarium paling, bagaimanapun, adalah didiagnosis dengan generalis dalam kebidanan dan ginekologi setelah reseksi massa yang tampaknya jinak tapi kompleks pada wanita dengan tingkat CA125 biasanya normal, jika diketahui terlebih dahulu. Seringkali operasi awal dilakukan di sebuah rumah sakit berbasis masyarakat tanpa pementasan memadai. Dalam konfigurasi ini, referensi di atas, temuan histologis harus ditinjau ulang dan dikonfirmasi oleh seorang ahli patologi yang berpengalaman. Anda dapat menentukan rujukan berikut ke onkologi ginekologi, bedah laparotomi atau tes laparoskopi.

Patologi Klasifikasi SCSTs timbul dari chorda seks ovarium dan sel-sel mesenchymal dari gonad embrio (lihat Bab 18 Diferensiasi Gonad.). Granulosa dan sel Sertoli berkembang dari korda seks dan

dengan demikian dari epitel selom. Sebaliknya, sel teka, sel-sel Leydig, dan fibroblas berasal dari mesenkim (masa depan stroma). Ini stroma gonad primitif bipotentiality seksual. Oleh karena itu, jenis tumor mengembangkan sel dapat terdiri dari laki-laki diarahkan (Sertoli atau sel Leydig) atau wanita-diarahkan jenis sel (granulosa atau teka sel). Meskipun kategori yang berbeda SCSTs telah didefinisikan, tumor campuran relatif umum (Tabel 36-5). Misalnya, tumor sel granulosa ovarium mungkin telah dicampur komponen Sertoli. Demikian pula, tumor yang dominan Sertoli atau sel Sertoli-Leydig dapat memuat unsur granulosa kecil. Campuran tumor ini diyakini berasal dari garis keturunan yang sama dengan variabel diferensiasi dan bukan merupakan dua entitas yang terpisah bersama (McKenna, 2005;) Table 36-5 Klasifikasi Tumor Ovarian Sex CordStromal berdasarkan World Health Organization Granulosa-stromal cell tumors Granulosa cell tumor Adult type Juvenile type Thecoma-fibroma group Thecoma Fibroma/fibrosarcoma Sclerosing stromal tumor Sertolistromal cell tumors Sertoli cell tumor SertoliLeydig cell tumor Sex cord tumor with annular tubules Steroid cell tumors Stromal luteoma Leydig cell tumor Steroid cell tumor not otherwise specified Unclassified Gynandroblastoma

Tingkat Histologi Tumor sel granulosa ovarium secara universal dianggap memiliki potensi ganas, tapi subtipe SCST sebagian besar lainnya tidak memiliki kriteria yang pasti untuk mendefinisikan dengan jelas jinak dan ganas. Upaya untuk kelas tumor ini menggunakan karakteristik nuklir atau jumlah aktivitas mitosis telah menghasilkan hasil yang tidak konsisten (Chen, 2003). Pola Pertumbuhan dan Penyebaran Secara umum, sejarah alam SCST sangat berbeda dari yang karsinoma epitelial ovarium. Sebagai contoh, sebagian besar tumor ini memiliki potensi ganas rendah. Mereka biasanya unilateral tetap lokal, mempertahankan fungsi mensekresi hormon dan jarang kambuh. Rekuren cenderung terlambat dan biasanya berkembang pada perut atau panggul. Bone metastasis sangat jarang (Dubuc-halus,), 2001.

Tumor Sel Granulosa 70% dari SCSTs ovarium adalah tumor sel granulosa. Tumor ini terdiri dari sel-sel diyakini berasal dari sel germinal sekitarnya dalam folikel ovarium. Ada dua jenis klinis dan histologis: bentuk dewasa, terdiri dari 95 persen kasus dan jenis ritel, termasuk 5 persen. Temuan Klinis Kebanyakan wanita dengan tumor sel granulosa dewasa yang didiagnosis setelah usia 30, dengan usia rata-rata untuk 52 tahun. Menometrorrhagia dan perdarahan postmenopause adalah tanda-tanda umum dan mencerminkan eksposur yang berkepanjangan dari endometrium dengan estrogen (Miller, 1997). Terkait dengan ini kelebihan estrogen, patologi hidup berdampingan

seperti hiperplasia endometrium atau adenokarsinoma, telah ditemukan pada seperempat pasien dengan tumor sel granulosa dewasa. Demikian pula, pembesaran payudara dan kelembutan pengaduan yang berkaitan dengan umum, dan amenore sekunder telah dilaporkan (Kurihara, 2004). Atau, gejala dapat diturunkan dari massa ovarium bukan hormon yang dihasilkan. Sebuah tumor membesar berpotensi berdarah dan dapat menyebabkan sakit perut dan distensi. nyeri akut panggul mungkin menyarankan torsi adnexal, atau tumor pecah dengan hemoperitoneum dapat meniru kehamilan ektopik. Selama operasi, jika tumor granulosa dewasa adalah dikonfirmasi, penanda tumor dapat diminta. Di antara mereka, inhibin A, inhibin B, serum estradiol dan lebih berharga. Inhibin telah dibuktikan akan tinggi selama berbulan-bulan sebelum deteksi klinis penyakit dan karena itu dianggap lebih dapat diandalkan untuk pemantauan pasca operasi (Boggess 1997; Lappohn, 1989). Nilai diagnostik penanda ini, bagaimanapun, kadang-kadang dapat terhambat oleh jangkauan fisiologis normal (Schneider, 2005). Estradiol telah membatasi penggunaan surveilans, terutama pada wanita muda yang ingin melestarikan kesuburan dan ovarium tertinggal. Tumor sel granular kasar orang dewasa yang besar, multicystic dan sering melebihi 10 sampai 15 cm dengan diameter (Gbr. 36-5). Permukaan sering pembengkakan dan sangat patuh terhadap organ panggul lainnya. Untuk alasan ini, pembedahan yang lebih ekstensif biasanya hanya diperlukan untuk kanker ovarium epitelial atau tumor ganas sel germinal. Selama eksisi, pecah intraoperatif dan perdarahan tidak disengaja dari tumor itu sendiri juga umum. Gambar 36-5

Tumor sel granulosa dewasa (Courtesy of Dr. Raheela Ashfaq.) Interior tumor biasanya memiliki penampilan yang solid dan kistik dengan daerah perdarahan variabel. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan sel-sel granulosa terutama dengan inti pucat, berlekuk, "biji kopi". Karakteristik mikroskopis adalah daya tarik tubuh Exner - susunan roset sel sekitar ruang cairan eosinofilik (Gbr. 36-6). Gambar 36-6

Tumor sel granulosa dewasa. Call-Exner bodies dikenali dengan gambaran rosette (Courtesy of Dr. Raheela Ashfaq.) Prognosa Tumor sel granulosa orang dewasa adalah tumor ganas grade rendah biasanya menunjukkan pertumbuhan yang lamban. Delapan puluh lima persen adalah sepihak dan 80 sampai 90 persen adalah tahap I pada diagnosis (Tabel 36-6). Kelangsungan hidup 5 tahun untuk pasien dengan penyakit stadium I adalah 85 sampai 95% (Lauszus, 2001; Malmstrom, 1994; Miller, 1997). Namun, 15-25% dari tahap I tumor yang pada akhirnya akan kambuh. Sementara

itu untuk kambuh adalah 6 tahun tetapi mungkin beberapa dekade (Timur, 2005). Untungnya, tumor ini biasanya berlangsung lambat malas sesudahnya, dan kelangsungan hidup rata-rata setelah kambuh lain 6 tahun. Advanced tumor panggung dan penyakit sisa merupakan faktor prognostik yang buruk (Al-Badawi, 2002; Sehoul, 2004). tumor panggung mereka memiliki ketahanan hidup 5 tahun 30 sampai 50 per 100 (Malmstrom, 1994, Miller 1997, Piura, 1994). atypia Seluler dan menghitung mitotik dapat membantu menentukan prognosis, tetapi sulit untuk mengukur secara direproduksi (Miller, 2001). Table 36-6 Stage and Survival of Common Ovarian Sex CordStromal Tumors Adult Granulosa Cell Stage at diagnosis I IIIV Five-year survival Stage I Stage IIIV 8595% 3050% 9095% 1020% 8090% 1020% 97% 23% SertoliLeydig Cell

Tumor Sel Granulosa Juvenile Temuan Klinis Tumor ini jarang berkembang terutama pada anak-anak dan dewasa muda, dan setengah didiagnosis sebelum pubertas. Usia rata-rata saat diagnosis adalah 13 tahun, tapi kisaran pasien dari baru lahir sampai 67 tahun (Young, 1984). tumor sel granulosa Juvenile kadang-kadang dikaitkan dengan penyakit Ollier dan sindrom Maffucci (endochondromas dan hemangioma) (Young, 1984; Yuan, 2004).

Pada wanita yang terkena dampak, tingkat estrogen, progesteron dan testosteron mungkin meningkat dengan penekanan gonadotropin. Akibatnya, amenore dan ketidakteraturan menstruasi yang umum. gadis prepubertal biasanya ditampilkan pubertas cepat matang isosexual perifer, yang ditandai dengan pembesaran payudara dan pengembangan rambut kemaluan, cairan vagina dan karakteristik seksual sekunder (lihat chap 14, pubertas menjadi dewasa sebelum waktunya.). Jarang, tumor ini mengeluarkan androgen, tetapi dalam kasus tersebut, dapat menimbulkan virilisasi. Meskipun endocrinologic tanda-tanda, keterlambatan diagnosis tumor sel granulosa remaja pada anak perempuan pra-dan postpubertal adalah umum dan dikaitkan dengan risiko tinggi penyebaran tumor peritoneal (Kalf, 2005). Selain efek hormonal, individu mungkin menunjukkan efek tumor. Sebagai contoh, pasien yang lebih tua cenderung untuk mencari bantuan medis untuk sakit perut atau bengkak. Preoperative pecah hemoperitoneum yang dihasilkan dapat membuat gejala perut akut di 5 persen pasien. Selain itu, ascites hadir dalam 10 persen (Young, 1984). Tumor sel granulosa juvenile yang terlalu mirip dengan tumor tipe dewasa-dengan komponen solid dan kistik variabel. Mereka bisa mencapai ukuran yang signifikan, dan diameter rata-rata adalah 12 cm. Mikroskopis, sitologi fitur yang membedakan tumor ini dari jenis dewasa bulat mereka, inti hyperchromatic tanpa "biji kopi" alur. Call-Exner bodies jarang, tetapi sering ada sel-sel teka komponen (Young, 1984). Prognosis Prognosis sangat baik, dan tingkat kelangsungan hidup pada 5 tahun adalah 95 persen. Mirip dengan tipe tumor dewasa, 95 persen dari tumor sel granulosa remaja adalah unilateral dan tahap I pada diagnosis (Young, 1984). Namun, tipe remaja lebih agresif dalam tahap lanjut, dan

waktu kambuh dan kematian jauh lebih pendek. Rekuren biasanya berkembang dalam 3 tahun. Kemudian kambuh tidak biasa (Frausto), 2004. Thecomas Thecomas merupakan bentuk yang relatif umum pada SCST yang unik karena mereka umumnya berkembang pada wanita menopause di pertengahan 60-an dan jarang

mengembangkan sebelum usia 30. Ini tumor padat adalah salah satu yang paling SCST hormon aktif dan umumnya menghasilkan estrogen berlebih. Akibatnya, tanda-tanda dan gejala utama adalah pendarahan vagina abnormal atau massa panggul atau keduanya. Banyak wanita juga hadir dengan hiperplasia endometrium atau pesaing adenokarsinoma (Aboud, 1997). Tumor ini terdiri dari sel stroma lipid-sarat yang luteinized kadang-kadang. Setengah dari ini adalah thecomas hormon androgen luteinized atau tidak aktif dengan potensi untuk menginduksi maskulinisasi Thecoma adalah tumor padat yang menyerupai sel-sel teka yang biasanya mengelilingi folikel ovarium (Chen, 2003). Karena tekstur ini, tumor ini muncul sonographically sebagai massa adnexal padat dan bisa meniru leiomyomas ekstra-rahim. keterlibatan bilateral ovarium dan menyebar extraovarian jarang terjadi. Untungnya, thecoma ovarium secara klinis jinak dan reseksi bedah kuratif. Fibromas / Fibrosarcomas Pendarahan relatif umum, varian SCST intrauterin aktif. Tumor ini padat, biasanya timbul dari sel-sel ovarium jinak spindle stroma kolagen bentuk itu. asites Dengue dapat terjadi, menghasilkan sindrom klinis (Meigs) menunjukkan adanya kanker ovarium epitelial (lihat Bab 9, manifestasi klinis lain). (Siddiqui, 1995). Sepuluh persen akan menunjukkan berbagai tingkat aktivitas pleomorphorism cellularity dan mitosis dan menunjukkan tumor yang paling baik

dicirikan oleh potensi ganas rendah. Fibrosarcomas jarang, gambaran histologis sangat ganas bahkan lebih dramatis. Tumor Stroma Sclerosing Tumor ini jarang terjadi dan mewakili kurang dari 5 persen dari SCST. Rata-rata usia penderita adalah 21 tahun, dan 80 persen mengembangkan sebelum usia 30. Sclerosing tumor stroma secara klinis jinak dan biasanya unilateral. penyimpangan menstruasi dan nyeri panggul adalah dua gejala umum (Marelli, 1998). Ascites jarang terlihat (berbeda dengan fibroid) dan tumor stroma sclerosing adalah hormon tidak aktif (tidak seperti thecomas). Tumor ukuran dari mikroskopik sampai 20 cm. yang histologi, kehadiran daerah pseudolobulation seluler yang dipisahkan oleh edema jaringan ikat, peningkatan vaskularisasi, dan daerah terkemuka multiple sclerosis adalah membedakan karakteristik. Tumor Sel Sertoli-stroma Tumor Sel Sertoli Tumor sel Sertoli ovarium jarang dan mewakili kurang dari 5 persen dari semua SCSTs. Usia rata-rata pasien saat diagnosis adalah 30 tahun, tetapi berkisar antara 2 sampai 76 tahun. Seperempat pasien memiliki manifestasi estrogenik atau androgenik, tetapi sebagian besar tumor secara klinis berfungsi. Tumor sel Sertoli biasanya unilateral, padat, kuning dan ukuran 4 sampai 12 cm. berasal jenis sel yang melahirkan tubulus seminiferus, sel-sel tumor sering diatur dalam fitur histologis tubulus (Young, 2005). Tumor sel Sertoli, bagaimanapun, juga dapat mensimulasikan berbagai tumor, dan immunostaining dalam kasus ini adalah sangat berharga untuk mengkonfirmasikan diagnosis. Lebih dari 80 persen dari tahap I pada diagnosis, dan sebagian besar klinis jinak. Moderat sitologi atypia, aktivitas mitosis dengan cepat, dan nekrosis sel tumor merupakan indikator

potensi ganas lebih besar. Penemuan ini ditemukan pada 10 persen orang dengan penyakit stadium I dan kebanyakan dari mereka dengan tumor tahap II-IV. Risiko kekambuhan lebih tinggi bila fitur ini diidentifikasi (Oliva, 2005). Tumor Sel Sertoli-Leydig Tumor sel Sertoli-Leydig hanya terdiri dari 5-10% dari SCST ovarium. dampak mereka adalah serupa dengan tumor sel Sertoli, dan usia rata-rata adalah 25 tahun. Meskipun tumor sel Sertoli-Leydig diidentifikasi pada anak-anak dan wanita menopause, lebih dari 90% berkembang selama tahun-tahun reproduksi. Tumor ini sering menghasilkan hormon seks steroid, sebagian besar androgen. Oleh karena itu, virilisasi berkembang di satu pertiga dari perempuan, dan 10% lainnya memiliki manifestasi klinis kelebihan androgen ditandai dengan hirsutisme, botak temporal, suara memperdalam dan pembesaran klitoris (Young , 1985). gangguan haid juga umum. Oleh karena itu, Sertoli-Leydig Cell Tumor harus sebelum operasi dicurigai pada pasien dengan massa adnexal sepihak teraba dan androgen. Untuk perempuan, rasio androstenedione juga menunjukkan diagnosis. Walaupun sering mengembangkan efek hormonal, setengah dari pasien akan memiliki gejala spesifik massa perut sebagai presentasi keluhan saja. ascites Associated jarang (Outwater, 2000). Thyroid juga hidup berdampingan dengan tumor sel Sertoli-Leydig pada frekuensi yang melebihi kelainan kebetulan. Tumor ini cenderung besar pada saat eksisi, dengan diameter ratarata 13 cm, namun berkisar antara 1 sampai 50 cm telah dilaporkan. Dalam kebanyakan kasus, Sertoli-Leydig cell tumor tampak kuning dan lobulated. Tumor dapat menjadi padat, sebagian kistik, atau seluruhnya kistik, dan mereka mungkin atau mungkin tidak memiliki struktur polypoid atau vesikular di pedalaman mereka. Mikroskopis, morfologi tumor ini bervariasi testosteron: serum

mengandung sel-sel yang menyerupai sel epitel dan stroma dari testis dalam proporsi yang bervariasi. Kelima subtipe diferensiasi (baik, sedang, miskin, retiform, dan heterolog) yang tumpang tindih. Yah-dibedakan tumor dari semua jinak klinis (Chen, 2003; Young, 2005). Secara keseluruhan, 15 sampai 20 persen dari tumor sel Sertoli-Leydig klinis ganas. Prognosis tergantung terutama pada tahap dan derajat diferensiasi tumor ganas dalam varian ini. Sebagai contoh, Young dan Scully (1985) melakukan analisis clinicopathological dari 207 pasien dan untuk mengidentifikasi penyakit pada tahap I 97 persen. ketahanan hidup 5 tahun untuk pasien dengan penyakit stadium I melebihi 90 persen (Zaloudek, 1984). fitur ganas diamati pada sekitar 10 persen dari tumor dengan diferensiasi menengah dan 60 persen dari tumor buruk dibedakan. Retiform dan elemen heterolog dilihat hanya dalam tumor Sertoli-Leydig perantara atau buruk dibedakan sel dan biasanya dihubungkan dengan prognosis yang lebih buruk. Secara keseluruhan, 2 sampai 3 persen pasien dengan penyakit stadium II-IV memiliki prognosis buruk (Young, 1985). Tumor Seks Cord dengan annular tubulus Tumor seks cord dengan tubulus annular mewakili 5% dari SCST dan ditandai dengan cincin berbentuk tabung dan elemen seluler khas yang ada di histologi penengah antara sel tumor dan butiran sel Sertoli. Ada dua jenis klinis yang berbeda. Pertama, sepertiga secara klinis Benin dan mengembangkan pada pasien dengan sindrom Peutz-Jeghers (Pjs). Tumor ini umumnya kecil, multifokal, kalsifikasi, bilateral, dan didiagnosis tempat lain. Lima belas persen pasien yang berhubungan dengan Pjs juga mengembangkan malignum adenoma leher rahim, adenocarcinoma yang langka dan sangat baik dibedakan. Sebaliknya, dua pertiga dari tumor yang tidak berhubungan dengan Pjs. Tumor ini biasanya lebih besar, unilateral, gejala dan mengoperasikan tingkat keganasan klinis 15 sampai 20% (Young, 1982).

Tumor Sel Steroid Kurang dari 5% dari SCSTs adalah steroid tumor sel. Usia rata-rata di diagnosis adalah pertengahan 20-an, tapi pasien dapat terjadi pada semua usia. Tumor ini terdiri seluruhnya atau sebagian besar sel yang menyerupai sel-mensekresi hormon steroid dan diklasifikasikan berdasarkan komposisi histologis sel-sel ini. luteoma tumor stroma secara klinis jinak, menurut definisi, adalah sepenuhnya dalam stroma ovarium. Biasanya terlihat pada wanita menopause. efek estrogenik yang umum, tetapi kadang-kadang individu memiliki manifestasi androgenik. Tumor sel Leydig yang jinak dan biasanya juga terlihat pada wanita menopause. Mereka dibedakan oleh kristal mikroskopis Reinke di sitoplasma. sel interstisial mengeluarkan testosteron, dan tumor ini umumnya terkait dengan efek androgenik. Steroid Cell Tumor Tidak disebutkan (NOS) merupakan subtipe yang paling umum dalam kelompok ini dan umumnya hadir pada wanita muda usia reproduksi. Beberapa mungkin mewakili stroma besar luteomas yang naik ke permukaan sel tumor ovarium atau Leydig di mana kristal Reinke tidak bisa diidentifikasi. Tumor ini biasanya berhubungan dengan androgen yang berlebihan, atau estrogen tetapi juga melaporkan kelebihan produksi kortisol (yaitu, sindrom Cushing).Sepertiga dari NOS sel tumor ganas steroid secara klinis dan memiliki prognosis buruk (Oliva, 2005). Tumor Unclassified Sex CordStromal Unclassified tumor merupakan 5% dari SCST dan tidak memiliki pola jelas dominan sel testis (Sertoli) atau diferensiasi ovarium (sel granulosa). Tumor ini kurang jelas terutama umum selama kehamilan karena perubahan fitur yang biasa mereka klinis dan patologis (Young, 2005). Mereka mungkin estrogenik, androgenik, atau berfungsi. Prognosis adalah mirip dengan tumor sel granulosa dan sel Sertoli-Leydig Tumor derajat serupa diferensiasi.

Gynandroblastomas Gynandroblastomas adalah yang paling langka dari SCST ovarium. Wanita pada usia 30 tahun dan biasanya memiliki menstruasi tidak teratur atau bukti dari kelebihan hormon. Tumor ditandai oleh sel-sel granular bercampur tubulus dan sel Sertoli. Teka atau sel-sel Leydig, atau keduanya mungkin juga akan hadir untuk berbagai derajat. Gynandroblastomas memiliki potensi ganas rendah dan hanya satu kematian telah dilaporkan (Martin-Jimenez, 1994). Pengobatan Operasi Andalan pengobatan untuk pasien dengan SCST ovarium adalah reseksi bedah. Tujuan dari pembedahan adalah untuk menegakkan diagnosa definitif dari jaringan untuk menentukan sejauh mana penyakit kanker ovarium yang tepat, pementasan prosedur, dan menghapus semua penyakit yg terlihat (lihat Bab. 35, pendekatan bedah untuk operasi cytoreductive). Staging laparotomi atau laparoskopi sangat penting untuk menentukan sejauh mana penyakit dan perlu pengobatan adjuvant pada sebagian besar individu dengan subtipe SCST berpotensi ganas (Gambar 36-7) (Chan, 2005). Selain itu, dalam perencanaan operasi, dokter harus mempertimbangkan usia pasien dan keinginan untuk kesuburan masa depan. Histerektomi dengan BSO dilakukan bagi mereka yang telah menyelesaikan subur, sedangkan kesuburan USO-sparing dengan pelestarian uterus mungkin sesuai tanpa adanya penyakit yang jelas menyebar ke organ-organ ini (Zanagnolo, 2004). Endometrial sampling harus dilakukan terutama ketika operasi kesuburan-sparing direncanakan pada wanita dengan tumor sel granulosa atau thecomas karena banyak pasien ini akan harus hidup dengan hiperplasia atau adenocarcinoma yang dapat mempengaruhi keputusan untuk histerektomi. Gambar 36-7

Klasifikasi tumor sex-cord stromal. PJS=Peutz-Jeghers Syndrome Bedah minimal invasif laparoskopi memiliki aplikasi yang relevan. Untuk beberapa, diagnosis SCST mungkin tidak ditemukan sampai massa dibuang laparoskopi dan dikirim untuk evaluasi bagian beku. pementasan bedah Laparoskopi kemudian dapat dilanjutkan. Jika diagnosis tidak dibuat sampai laporan patologi akhir ini dikonfirmasi setelah operasi, pementasan laparoskopi dapat diusulkan untuk menentukan apakah penyakit metastatik hadir sementara mengurangi morbiditas operasi lain (Kriplani, 2001). Operasi pengangkatan dari SCSTs memproduksi hormon-drop langsung ke preoperative peningkatan kadar hormon steroid seks. manifestasi fisik dari ini meningkatkan tingkat, bagaimanapun, sebagian atau seluruhnya selesai secara bertahap Pengawasan Secara umum, wanita dengan stadium I SCSTs ovarium memiliki prognosis yang sangat baik setelah operasi saja dan biasanya dapat diikuti secara teratur tanpa pengobatan tambahan

(Schneider, 2003a). Pemantauan termasuk pemeriksaan fisik dan panggul umum, penanda serum, dan tes pencitraan sebagai indikasi klinis. Kemoterapi Keputusan untuk mengelola terapi pasca operasi tergantung pada berbagai faktor (Gambar 36-8). Meskipun biasanya diobati hanya dengan operasi, tahap ovarium ganas saya dapat mengklaim SCSTs kemoterapi adjuvan ketika mengamati tumor besar, indeks mitosis tinggi, excrescences capsular, pecahnya hasil tes tumor, tidak lengkap atau patologi dipertanyakan. Wanita dengan satu atau lebih dari tersangka dianggap sebagai risiko yang lebih tinggi kambuh dan harus dipertimbangkan untuk kemoterapi berbasis platinum (Schneider, 2003b). Selanjutnya, tahap II-IV penyakit memerlukan pengobatan pasca operasi. Secara umum, SCSTs sensitivitas menunjukkan kurang untuk kemoterapi dari keganasan ovarium lainnya, tetapi kebanyakan wanita berisiko tinggi terhadap perkembangan penyakit bisa berhasil diobati dengan kemoterapi ajuvan berbasis cisplatin (Schneider, 2005).

Gambar 36-8

Penanganan post operasi tumor sex-cord stromal

Pemberian selama 5 hari dari bleomycin, etoposite dan cisplatin (BEP) adalah regiman kombinasi kemoterapi lini pertama yang paling banyak digunakan (Gershenson, 1996; Homesley, 1999). Bagi orang-orang dengan penyakit benar-benar resected, tiga program setiap 3 minggu sudah cukup. Empat siklus yang dianjurkan untuk pasien dengan tumor tidak lengkap resected (Homesley, 1999). Selain BEP, taxanes telah menunjukkan aktivitas terhadap SCST ovarium dan kemoterapi kombinasi paclitaxel dan carboplatin telah menunjukkan hasil yang menjanjikan (Brown, 2004, 2005). Sayangnya, kelangkaan relatif dari wanita dengan SCST ovarium dan batasan kemoterapi membatasi kemampuan untuk melakukan randomisasi acak. Radiasi Terapi radiasi pascaoperasi saat ini memiliki peran yang terbatas dalam pengelolaan SCSTs ovarium. Ada beberapa bukti yang bertahan hidup lama di setidaknya beberapa wanita

dengan penyakit yang baru didiagnosa yang menerima terapi radiasi seluruh perut (Wolf, 1999). Namun, kemoterapi pasca operasi utama karena umumnya lebih baik ditoleransi, lebih mudah diakses dan lebih mudah untuk mengelola. Radiasi yang terbaik disediakan untuk paliatif pada gejala lokal (Dubuc-Liss, 2001). Kambuh Pengelolaan SCST ovarium berulang tergantung pada keadaan klinis. debulking bedah sekunder harus dipertimbangkan karena pola pertumbuhan malas, interval bebas penyakit biasanya lama setelah pengobatan awal, dan ketidakpekaan melekat pada kemoterapi (Crew, 2005; Powell, 2001). Platinum kombinasi kemoterapi berbasis perawatan utama yang dipilih untuk penyakit berulang, dengan atau tanpa debulking bedah (Uygun, 2003). Dari rejimen tersedia, BEP diberikan paling sering karena memiliki tingkat respon tertinggi dikenal (Homesley, 1999). Paclitaxel adalah agen lain yang menjanjikan yang saat ini sedang dievaluasi dalam uji coba fase II Gynecologic Oncology Group (protokol 187) dan waran penyelidikan lebih lanjut bila dikombinasikan dengan platinum (Brown, 2005). Tidak ada pengobatan standar untuk wanita yang memiliki penyakit yang progresif meskipun operasi agresif dan kemoterapi berbasis platinum. The, vincristine actinotherapi D, dan cyclophosphamide (VAC) rejimen telah membatasi aktivitas (Ayhan, 1996; Zanagnolo, 2004). Namun, terapi hormon mungkin berguna dan minimal beracun pada wanita dengan tumor chemoresistant (Hardy, 2005). asetat Medroxyprogresterone dan leuoprolide agonis GnRH asetat setiap aktivitas telah menunjukkan dalam menghentikan pertumbuhan SCSTs ovarium berulang (Fishman, 1996; Homesley, 1999). antagonis GnRH, bagaimanapun, mungkin tidak efektif (Ameryckx, 2005). Selain obat tradisional, agen novel telah disintesis yang mengikat reseptor

spesifik SCST tumor ovarium dan menyebabkan kematian sel. Ini masih dalam penyelidikan dalam model hewan dan belum tersedia secara klinis (Bodek, 2005). Prognosa Secara umum, SCSTs ovarium meramalkan prognosis yang jauh lebih baik daripada karsinoma epitel ovarium terutama karena sebagian besar wanita dengan SCSTs didiagnosis dengan penyakit stadium I. Tahap II-IV tumor jarang, tetapi wanita dengan kanker ini memiliki prognosis yang buruk sama dengan rekan-rekan epitel mereka. Dari faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis klinis, tahap bedah adalah yang paling penting (Zanagnolo, 2004). Chan dan rekan (2005) melakukan analisis multivariat dari 83 wanita dengan SCSTs dan menyimpulkan bahwa usia yang lebih muda dari 40 tahun, ukuran tumor yang lebih kecil, dan pengangkatan tumor lengkap juga adalah prediktor independen terhadap ketahanan hidup ditingkatkan.

Manajemen selama Kehamilan SCSTs ovarium terdeteksi jarang selama kehamilan (Okada, 2004). Dalam sebuah studi di California berbasis populasi lebih dari 4 juta pasien kebidanan, satu granulosa sel tumor didiagnosis di antara 202 wanita dengan keganasan ovarium (Leiserowitz, 2006). Tumor sel granulosa adalah SCST paling umum, tetapi hanya 10 persen yang didiagnosis selama kehamilan (Hasiakos, 2006). Bedah manajemen harus sama seperti untuk wanita hamil. Bagi sebagian besar, manajemen konservatif dengan USO dan pementasan bedah adalah prosedur utama, tapi histerektomi dan BSO dapat diindikasikan dalam keadaan terpilih (Young, 1984). Kemoterapi

pasca operasi biasanya tidak diberikan di lembaga kami sampai setelah melahirkan karena SCSTs memiliki pola pertumbuhan yang lamban.