HEMATOLOGIA SERIE

BLANCA

ANOMALIAS BENIGNAS
LEUCOCITOS
 LEUCEMIA
 La leucemia o leucosis es un grupo de
enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer
hematológico1 ) que provoca un aumento
incontrolado de leucocitos (glóbulos blancos)
clonales en la médula ósea, que suelen pasar a la
sangre periférica aunque en ocasiones no lo hacen
(leucemias aleucémicas). Ciertas proliferaciones
malignas de glóbulos rojos se incluyen entre las
leucemias (eritroleucemia).2
 CLASIFICACIÓN
 [Existen distintos tipos, de acuerdo con la
población leucocitaria que afecten:
 Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro
de los síndromes mieloproliferativos crónicos.
 Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de
los síndromes linfoproliferativos y equiparable al
linfoma linfocítico.
 Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica
(LLA)
 Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica
(LMA)
 Leucemia mielógena (LM)
 CARACTERÍSTICAS
 La principal característica de las leucemias agudas es la
presencia de un "cese madurativo" de las células de
línea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en
médula ósea (superior de 20% de celularidad no eritroide
según la OMS). Dado que todavía queda hematopoyesis
normal residual, puede verse en sangre periférica la existencia
de un "hiato leucémico", es decir, presencia de formas
inmaduras en sangre periférica y formas maduras pero con
ausencia de elementos intermedios.
 En las leucemias crónicas, la principal característica
morfológica es la no existencia de dicho hiato leucémico, ya
que no existe stop madurativo, permitiendo secretar a la
sangre células maduras, y su curso clínico suele ser indolente.
 Suelen sufrirse desmayos con frecuencia.
 LOS SÍNTOMAS DE LA
LEUCEMIA
 Ciertas leucemias tienen carácter fulminante, mientras que
otras Leucemias tienden a ser enfermedades silenciosas, ya
que no existe ningún síntoma que, a simple vista, sirva para
diagnosticar la enfermedad. Sin embargo, debido a la
alteración que se presenta en la sangre, se pueden observar los
siguientes comportamientos en personas que padezcan esta
enfermedad. Lamentablemente, se pueden confundir con
otros cuadros de otras enfermedades. El método más seguro
para conocer la causa de estos síntomas es un hemograma (
examen de sangre) y/o una biopsia de médula. Sus síntomas
pueden ser:
 Hemorragias frecuentes sin motivo aparente
 Tendencia a las infecciones
 Debilitamiento general del cuerpo
 Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos
 Pérdida de peso
 Sudoración nocturna
 Escalofrío
 Mareos
 Dolores de cabeza

 Palidez
 Pérdida del color rosado en las uñas
 Desmayos
 Hematomas externos sin haber tenido algun golpe.
 Ojeras
 Pérdida de memoria
 Dolor o sensibilidad ósea (puede ser nocturna)
 Calambres en el cuerpo, pero en el área de las pantorrillas es lo más
común debido a la falta de hemoglobina, esto ultimo es cada vez mas
recurrente en pacientes con Leucemia Linfoblástica Aguda.
 CUERPOS DE DOHLE
 Son bandas rectangulares
de retículo endoplasmático
rugoso que persisten en los
granulocitos maduros y que
se tiñen de color azul
grisáceo
 Aparecen en el curso de
infecciones o procesos
inflamatorios graves y
también en SMD y
leucemias
 ANOMALIA DE BEQUEZ –
CHEDIAK - HIGASHI
 Se debe a un trastorno hereditario que se
asocia a albinismo, trastornos neurológicos y
mayor incidencia de infecciones piógenas.
 Los leucocitos contienen gránulos gigantes,
posiblemente por fusión, y son deficientes
en sus actividades de quimiotaxis y
fagocitosis
 Los enfermos presentan neutropenia y déficit en su
capacidad fagocítica, con una desgranulacion
deficientes de reduce el paso de enzimas lisosoma les
al fago soma.
 Los gránulos gigantes resultan de una fusión
aberrante de los lisosomas
 El trastorno afecta a los melanocitos ocasionando
albinismo y a las neuronas originando trastornos
nerviosos
 ANOMALIA HEREDITARIA
DE UNDRITZ
 La multilobulacion del núcleo de los
neutrofilos es un dato precoz de
megaloblastosis.
 La presencia de mas de 5 segmentos
nucleares en un neutro filo es ANORMAL.
 Existen deficiencia de acido fólico o de
vitamina b12 subyacente y es importante
notar que este cambio puede proceder a la
instalación de un cuadro anemico.
 TAMBIEN SE PUEDE
ENCONTRAR EN LOS
SIGUIENTES CASOS:
 Anomalía hereditaria de undritz en la que aprox. el
5% de los neutrofilos tienen mas de 5 lóbulos sin
ninguna alteración clínica o hematológica.
 Tratamiento con drogas antifolicas
 Leucemias o míelo displasias.
 Hipersegmentacion nuclear
 Se define por un exceso de lobulacion del núcleo
que presenta mas de 5 segmentos ( algunos autores
consideran mayor a 4)
 a veces se llama pluri segmentación
 Antiguamente se denominaba a estas células
“pleocariocitos”
 Hiper segmentación nuclear: es un fenómeno
secundario aun trastorno del ADN que puede
observarse en :
 Deficiencia de vitamina B12 o de folatos
 Quimioterapia
 Neoplasias
 Enfermedad renal crónica
 Ocasional en anemia ferropenica
 LOS GRANULOCITOS
NEUTROFILOS
 Se denomina “granulación toxica” al
hallazgo de un refuerzo de la granulación de
los neutrofilos, que se ha querido valorar
como respuestas a un proceso infeccioso
subyacente
 Se supone que corresponde a granulación
azurofila (primaria)
 En realidad su hallazgo no tiene
trascendencia
GRANULACION TOXICA
 CARRIOREXIS
 Podríamos definir necrosis célula como el
conjunto de alteraciones morfológicas que
suceden después de la muerte celular. como
ya hemos dicho, la necrosis celular suele ser
provocada por una agresión o noxa que
afecta externamente a la célula (frió, calor,
isquemia)
 VACUOLIZACIONES
 La frecuente vacuolizacion que observamos
en los granulocitos maduros de la SP de
enfermos con infecciones graves (peritonitis,
GEA, neumonías) por lo general es debida a
procesos de formación de fagosomas en los
que se vuelca el contenido enzimático de los
lisosomas.
 ANOMALIA DE PELGER -
HUET
 Los neutrofilos maduros muestran una
segmentación única y por consiguiente dos
lóbulos
 El fenómeno puede ser consecuencia de
procesos infecciosos, de agentes citotóxicos
o surgir en el curso de una hemopatía
maligna
 Existen una variedad congénita de herencia autosómica,
normalmente heterocigoto y asintomática en la que el 98
% de los granulocitos son binucleados o bandas.
 Cuando la anomalía es hereditaria n debe confundirse con
la desviación ala izquierda propia de las infecciones
 Si el fenómeno es adquirido y se observa repetidamente
en la extensión de sangre, significa que existe un defecto
parcial en la regeneración de los granulocitos
 DESVIACION A LA
IZQUIERDA
 Se indica que existe DI cuando en la SP
aparecen granulocitos jóvenes circulando
( es decir los elementos mas a la izquierda en
la diferenciación celular).
 Su presencia expresa un aumento exagerado
de la demanda de granulocitos, que suele ser
típica de los procesos infecciosos
bacterianos.
 Puede existir DI con cifras de granulocitos
elevadas, normales, o bajas.
 SINDROME DE PATAU
 Radiologicamente se aprecia la pelvis con
ángulos acetabular e iliaco muy abiertos(
contraria a la S.down por lo que también se
le denomina “antimongoloide”,amen de lo
correspondiente a las malformaciones
digitales, cerebrales, cardiacas en sangre se
encuentra una tasa aumentada de
hemoglobina fetal y de la embrionaria (de
gowers) y en los leucocitos aumento de las
proyecciones nucleares en los neutrofilos.
 ENFERMEDAD DE
NIEMANN PICK
 el cuadro corresponde a cuando menos 2 entidades
distintas:
 deficiencia de esfingomielinasa acida lisosomal
(tipo a y b)
 alteraciones de trafico intracelular de colesterol
(tipo c)
 Deficiencia de esfingomielinasa acida lisosomal
(tipo A y B)
 Produce acumulo de este lípido en fago lisosomas
de macrófagos ( en este caso la esfingomielina
deriva principalmente de membranas eritrocitarias)
y autofagolisosomas de neuronas y otras células
como : hepatocitos y linfocitos
 Deficiencia de esfingomielinasa acida lisosomal (tipo A y
B)
 Produce acumulo de este lípido en fago lisosomas de
macrófagos ( en este caso la esfingomielina deriva
principalmente de membranas eritrocitarias) y
autofagolisosomas de neuronas y otras células como :
hepatocitos y linfocitos
 La diferencia entre el tipo A y B es que el segundo no
existe lesión del sistema nervioso o no es tan grave como
en el tipo A : esto se debe a que en los pacientes con tipo B
existe actividad enzimático residual.
 es un desorden en el que se produce una
cumulacion tisular de esfingomielina,
principalmente en los histocitos, debida a un
déficit de esfingomielinasa.
 su herencia es autosómica recesiva. se
presenta sobre todo en niños pequeños pero
también existe una forma del adulto
esencialmente visceral. la esfingomielina es
una enzima lisosomal codificada por un gen
localizado en el cromosoma11p15.1-p15.4.
 Los signos clínicos neurológicos que presentan estos
pacientes son parecía de la mirada vertical de tipo
supranuclear, ataxia, deterioro intelectual y trastornos
extrapiramidales (distonia y coreoatetosis)

 Las esfingomielinas en grandes cantidades polimeriza en

forma de estructuras membranosas concéntricas de tal
forma que los fago lisosomas de los macrófagos afectados
son esféricos, dándole a la célula un aspecto “espumoso”
 Los linfocitos “atípicos”
 El hallazgo de algún linfocito hendido
(centrocito) en la SP, no tiene significado
alguno cuando es aislado
 En cambio si en la formula leucocitaria se
cuentan mas de 300 – 400/mm3,
esprudente conocer mas datos del enfermo
por si fuera necesario un estudio de
subpoblaciones linfocitarias para destacar
un síndrome linfoproliferativo maligno.
 Los linfocitos T estimulados alcanzan un gran
tamaño (20 – 30 um).
 Con un nucleo laxo en el que a veces se encuentran
nucleolos,
 Y un citoplasma intensamente basofilo.
 Un claro ejemplo es la infeccion por el virus de
epstein – barr (mononucleosis infecciosa)
 SINDROME DE
MAROTEAUX LAMY
 Se caracteriza por una deficiencia en la
enzima arilsulfatasa B, también llamada N –
acetilgalactosamina - 4 – sulfatasa, que
conduce a un exceso de dermatan sulfato en
orina.
 En general, el retraso a partir de los dos a
tres años de la edad, con tosquedad de los
rasgos faciales y anomalías en los huesos de
manos y de columna dorsal. También puede
existir rigidez articular; la inteligencia no
suele afectarse.
SINDROME DE MAROTEAX:
 Síndrome falangico microgeodico. Una
enfermedad caracterizada por inflamación,
enrojecimiento, calor y dolor mínimo en los
dedos de manos y ocasionalmente de los
pies observados en los meses de invierno en
lactantes y niños pequeños.
 SINDROME DE HUNTER
 Un raro desorden hereditario caracterizado por
enanismo, cara rustica, hepatoesplenomegalia,
contracturas infecciones respiratorias, con algunos
signos manifiestos: abdomen protuberante, manos
crispadas, excesivos cabellos y aspecto grotesco.
También se observan problemas mentales y sobre el
comportamiento. La enfermedad se debe a un
defecto de la degradación de los muco polisacáridos
que se acumulan en los tejidos. Se trata de un
desorden que afecta casi exclusivamente a los
varones. La muerte suele sobrevenir antes de los 15
años por una afectación progresiva de los órganos
viscerales