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ACTUALIZACIN

Enfermedad cerebrovascular
B. Romero, J.M. Aguilera y A. Castela
Unidad de Neurologa. Hospital Universitario Nuestra Seora de Valme. Sevilla.

PUNTOS CLAVE Concepto La enfermedad cerebrovascular engloba dficits neurolgicos focales de instauracin brusca, aunque haya mediado traumatismo previo, de naturaleza vascular, isqumica o hemorrgica. Epidemiologa La prevalencia de ictus en nuestro medio en mayores de 65 aos es del 4-8,5%. Adems, es la causa ms frecuente de invalidez permanente en adultos. Los principales factores de riesgo son la edad, el sexo masculino, la hipertensin arterial, el tabaquismo, la diabetes mellitus y la fibrilacin auricular no valvular. Diagnstico clnico y topogrfico Los infartos cerebrales se agrupan en cinco grupos etiolgicos: ictus aterotrombtico, cardioemblico, lacunar, de causa inhabitual y de causa indeterminada. Por su topografa se diferencian los siguientes: el infarto total de circulacin anterior /TACI), el infarto parcial de la circulacin anterior (PACI), el infarto lacunar (LACI) y el infarto de la circulacin posterior (POCI).

Conceptos generales
La terminologa para denominar a las enfermedades vasculares del cerebro ha ido variando a lo largo del tiempo. En los ltimos aos, se viene utilizando el trmino ictus que procede del latn (golpe) el cual implica brusquedad y gravedad, sin pretensiones etiolgicas. Por tanto, este trmino engloba a dficits neurolgicos focales de instauracin brusca, sin que haya mediado traumatismo, de naturaleza vascular, ya sea isqumica o hemorrgica. Debido a la presencia de diferentes entidades nosolgicas o subtipos de ictus, al perfil evolutivo, a las caractersticas de la neuroimagen, a la naturaleza, tamao y topografa de la lesin y al mecanismo de producTABLA 1 cin y etiologa, los trminos y Enfermedades vasculares clasificaciones son mltiples. Secerebrales gn la naturaleza de la lesin enAfectacin arterial ceflica se distinguen dos grandes Isqumica tipos de enfermedades cerebrovasIsquemia focal culares: isqumicas y hemorrgiAccidente isqumico cas (tabla 1). transitorio Consideramos un ictus isquInfarto cerebral mico a un sndrome de signos clestablecido Estable nicos caracterizado por una alteProgresivo racin focal de la funcin Con transformacin cerebral, de naturaleza no trauhemorrgica mtica, que se desarrolla rpidaIsquemia global mente por falta de aporte de flujo Leucoaraiosis sanguneo cerebral. Si la duracin Hemorrgica de la sintomatologa es menor de Parenquimatosa 24 horas, entonces se denomina Subaracnoidea accidente isqumico transitorio Subdural (AIT), si la sintomatologa perduEpidural ra ms de 24 horas y no hay moAfectacin venosa dificaciones de la sintomatologa Trombosis venosas (infartos venosos) durante ese tiempo (o 72 horas si

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (III)

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se localiza en el sistema vertebrobasilar) se habla de infarto cerebral establecido (ICE)1,2. El AIT es, por tanto, un episodio de prdida breve de la funcin cerebral o retiniana (amaurosis fgax monocular) originada por la isquemia en un territorio vascular carotdeo o vertebrobasilar que revierte sin dejar ningn sntoma o signo en un plazo no superior a 24 horas. Sin embargo, es importante sealar que la mayora de los AIT duran menos de una hora, si la duracin es superior a ese tiempo, la probabilidad de resolucin completa es inferior al 15%3. De forma que la duracin media de los AIT carotdeos es de 14 minutos y de 8 minutos los vertebrobasilares. Esta entidad tiene una relevancia clave, ya que el AIT precede al ICE en un 2030% de los casos, que de ser adecuadamente diagnosticado y tratado permitira, en muchas ocasiones, evitar el infarto cerebral posterior. Dentro de los ICE se engloba, por el perfil evolutivo en las primeras horas, el infarto cerebral progresivo4. En estos casos el paciente presenta un agravamiento de los sntomas o se suman nuevos dficits o signos, fundamentalmente en las primeras 24 horas de evolucin. El identificar este tipo de ICE tiene importancia, dado que este grupo de pacientes tiene una mayor morbimortalidad. Otro tipo de ICE es el infarto hemorrgico, donde se produce una extravasacin de sangre a su interior, habitualmente por lisis de un mbolo, ya sea arterioarterial o cardigeno (fig. 1). El ictus hemorrgico es una coleccin de sangre dentro del crneo producida por la rotura de un vaso enceflico, y constituye entre el 10 y el 15% del total de las enfermedades vasculares cerebrales5. La hemorragia intracraneal puede ser debida a varias entidades: hemorragia intraparenquimatosa (HIP), hemorragia subaracnoidea (HSA), hemorragia intraventricular, hemorragia subdural (acumulacin de sangre entre duramadre y aracnoides) (figs. 2 y 3) y extradural o epidural (acumulacin de sangre entre duramadre y diploe seo). La entidad cerebrovascular hemorrgica no traumtica ms frecuente es la HIP, diferenciando distintas entidades dependiendo de dnde est localizada la acumulacin hemtica en el parnquima cerebral, se clasifican en lobares, profundas troncoenceflicas y cerebelosas. Estas diferentes entidades hemorrgicas se diagnostican fcilmente mediante tomografa axial computarizada (TAC), donde la sangre se observa como una imagen hiperdensa. Otras entidades como la isquemia cerebral global no se pueden considerar un ictus, aunque constituyen otro tipo de enfermedad cerebral de origen vascular1,4,6. El dao cerebral es difuso, habitualmente en ambos hemisferios cerebrales, con sndromes clnicos secundarios a lesiones de territorios arteriales distales o zonas de anastomosis entre las tres grandes arterias cerebrales. Otra entidad es la leucoaraiosis (fig. 4) cuya inclusin en esta revisin de las enfermedades vasculares cerebrales isqumicas es discutible. Este trmino significa rarefaccin de la sustancia blanca del cerebro. Se refiere a un hallazgo frecuente en neuroimangen, mltiples hipodensidades en la sustancia blanca en la TAC e hiperintensidades en secuencias potenciadas en T2 de la resonancia magntica (RM) cerebral. Estas lesiones estn constituidas por reas isqumicas subcorticales de tamao lacunar (dimetro inferior a 15 mm) y gliosis con prdida de mielina en los axones a ni4582
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Fig. 1. Tomografa axial computarizada craneal. Infarto cerebral con transformacin hemorrgica.

Fig. 2. Tomografa axial computarizada craneal. Hemorragia intraparenquimatosa con invasin intraventricular.

Fig. 3. Tomografa axial computarizada craneal. Hematoma subdural en paciente anticoagulado.

vel periventricular. Se ha relacionado con un mayor riesgo de infarto cerebral y progresin hacia la demencia6,7. La patologa venosa cerebral posee un amplio espectro de manifestaciones clnicas, lo que dificulta la definicin de criterios diagnsticos8. Se produce una oclusin por material trombtico de las venas de drenaje cerebrales corticales o profundas, senos durales e inicio de la vena yugular. Suponen aproximadamente el 1% de los ictus en los adultos jvenes y sus factores etiopatognicos son muy variados (infecciosos, alteraciones hematolgicas, traumatismos, enfermedades autoimunes, etc.).

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ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

TABLA 2

Factores de riesgo en las enfermedades cerebrovasculares

Factores de riesgo no modificables Edad Sexo Raza Herencia Factores de riesgo modificables Hipertensin arterial Diabetes mellitus Tabaquismo Dislipemia

Fig. 4. Resonancia magntica cerebral. Corte coronal. Leucoaraiosis en paciente senil con hipertensin arterial.

Epidemiologa de la enfermedad vascular cerebral

A pesar de los avances logrados en las ltimas dcadas, el ictus contina siendo el problema neurolgico grave ms frecuente del mundo. En todos los pases desarrollados se encuentra entre las primeras causas de muerte y, sobre todo, es la primera causa de invalidez permanente en adultos. Centrando el problema en nuestro pas, los estudios epidemiolgicos de incidencia del ictus han estimado una incidencia anual que vara entre 132-174 casos por cada 100.000 habitantes2,8. Los estudios de prevalencia muestran cifras muy dispares (debido en parte a las pirmides de poblacin), pero la cifra media es de 500 pacientes con ictus por cada 100.000 habitantes. En Espaa, se obtuvo un prevalencia del ictus del 4% en una poblacin rural mayor de 65 aos (intervalo de confianza [IC]-95%: 1,6-2,7%), siendo mucho mayor en otro estudio realizado en Madrid del 8,5% (IC 95%: 5,4-11,5%). Con respecto a los pases de nuestro entorno, la tasa de mortalidad por ictus en Espaa se encuentra en posicin intermedia. La mortalidad por ictus en Espaa constituy un 11,58% (un 9,6% para los hombres y un 14,4% para las mujeres) en el ao 1995. La tasa cruda de mortalidad fue 101,38 por 105 personas y ao (85,85 para los hombres y 116,35 para las mujeres). Las tasas ajustadas por edad fueron 74,29 en hombres y 60,13 en mujeres. A pesar de estos datos, las tasas de mortalidad por ictus en Espaa llevan ms de 20 aos descendiendo de forma prcticamente paralela en ambos sexos. Esta cada de la mortalidad del ictus en nuestro pas contrasta con el estancamiento de la mortalidad por cardiopata isqumica2,8. Sin embargo, es difcil establecer realmente la magnitud epidemiolgica. Los resultados de los diversos estudios varan dependiendo de la metodologa utilizada, sirvan como ejemplo los estudios de la incidencia del AIT3. La mayora de los estudios sobre incidencia de AIT presentan tasas anuales que oscilan entre 30/100.000 y 60/100.000, pero cuando se realiza un estudio puerta a puerta las cifras de incidencia son mayores, porque muchos pacientes que presentan un cuadro transitorio no consultan. Los estudios epidemiolgicos demuestran que el ictus, tanto isqumico como hemorrgico, comparte factores de riesgo con las otras manifestaciones clnicas de aterosclerosis (cardiopata isqumica, isquemia perifrica, etc.). La edad y la hipertensin arterial (HTA) son los principales factores de riesgo

asociados al ictus (tanto isqumico como hemorrgico)8-11. Generalmente, los factores de riesgo se clasifican en modificables, potencialmente modificables y no modificables (tabla 2) Estos ltimos son importantes de identificar, porque aquellos pacientes que los presenten precisan de un control ms estricto de los factores de riesgo modificables.

Factores no modificables
Edad Es un hecho evidente que con la edad aumenta el riesgo, de manera que uno de cada cuatro hombres y una de cada cinco mujeres padecern un ictus si llegan a los 85 aos de vida. A partir de los 55 aos, el riesgo de ictus se duplica cada 10 aos. Sexo El ictus es ms prevalente en hombres que en mujeres, hasta un 30% mayor en hombres que en mujeres. Esto es as salvo en los grupos de edad comprendidos entre los 35 y 44 aos y los mayores de 85 aos. Sin embargo, la mortalidad por ictus es mayor en las mujeres. Una de cada 6 mujeres morirn de ictus comparado con 1 de cada 25 que morirn de cncer de mama. Raza Determinadas razas como afroamericanos y orientales muestran en los estudios una mayor incidencia y mortalidad por ictus que la caucsica.

Factores modificables y parcialmente modificables

Hipertensin arterial Se debe sealar que est presente hasta en un 60-70% de los pacientes que han tenido un ictus. En el estudio Framingham el riesgo relativo (RR) ajustado por edad entre las personas con HTA fue de 3,1 en hombres y 2,9 en mujeres, incluso para la HTA leve, cuando se comparaba con normotensos. La HTA sistlica aislada, que es ms frecuente con la edad, incrementa el riesgo de ictus, pero hay que sealar que es tan importante la presin sistlica como la diastlica. As se comprueba que el riesgo de presentar un ictus se duplica por cada incremento de 7,5 mmHg de presin diastlica. Adems, se ha comprobado que reduciendo la presin arterial (PA) 5-6 mmHg se reduce un 40-50% el riesgo de ictus. Tabaquismo Constituye un factor de riesgo para el ictus, incluso cuando el hbito es leve. El metaanlisis de 22 estudios confirma que el
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RR de ictus es el doble en fumadores moderados (15 cigarrillos/da) en comparacin con los no fumadores. Tambin se observa que el riesgo se incrementa con el aumento de cigarrillos consumidos al da. El tabaquismo tiene mayor peso como factor de riesgo en mujeres que en hombres. El riesgo de ictus cae sustancialmente a los 2 aos de dejar el tabaquismo y se iguala con los no fumadores a los 5 aos. Diabetes mellitus Aumenta el riesgo de ictus, tanto el macroangioptico como el microangioptico, porque promueve la aterosclerosis. El incremento del RR es de 1,8 en hombres y de 3 en mujeres, sobre todo, de edad avanzada. En los estudios, la hiperglucemia est relacionada tanto con una mayor intensidad del ictus como con la recurrencia precoz del mismo. Adems, los pacientes diabticos presentan una mayor mortalidad y morbilidad como resultado de un ictus. Hipercolesterolemia Aunque ha sido un tema controvertido, en los ltimos aos se han acumulado evidencias que sealan que niveles elevados de colesterol LDL y/o aumento del colesterol total favorece la presentacin de determinados ictus, sobre todo los relacionados con lesiones ateromatosas en cartidas extracraneales. Adems, se ha comprobado que la disminucin de colesterol LDL con estatinas disminuye la incidencia de ictus en poblaciones de alto riesgo vascular. Cardiopatas Lgicamente constituyen un factor de riesgo importante en el ictus emblico de origen cardaco. Las cardiopatas se han clasificado dependiendo de su riesgo emblico (tabla 3). La ms prevalente es la fibrilacin auricular no valvular (FANV) y representa la mitad de los ictus cardioemblicos. Esta arritmia afecta del 2 al 5% de los adultos mayores de 60 aos, incrementndose hasta el 12-16% en los mayores de 75 aos. La FANV presenta un riesgo de ictus variable. As, el riesgo es bajo cuando la FANV es aislada, sin patologa cardaca estructural asociada, pero si se asocia a agrandamiento de cavidades, fallo congestivo, pericarditis o tirotoxicosis es mayor del 6% anual, y, sobre todo, aumenta hasta un 10-20% anual si el paciente ha presentado un ictus previo. Otros factores de riesgo del ictus isqumico cuya influencia sobre el riesgo de presentar un ictus es menos conocida son: 1. Niveles elevados de fibringeno. 2. Hiperhomocistenemia. 3. Elevacin del hematocrito. 4. Sndrome de apneas obstructivas del sueo. 5. Obesidad. 6. Anticonceptivos orales con dosis elevadas de estrgenos. 7. Estados protrombticos (dficit de antitrombina III, protena C y S...). 8. Migraa. 9. Dieta rica en grasas. 10. Inactividad fsica. Como hemos visto, las enfermedades vasculares cerebrales son muy heterogneas, engloban procesos fisiopatolgi4584
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TABLA 3 cos tan diferentes como una HIP Cardiopatas de alto riesgo y un embolismo cerebral de oriembolgeno gen cardaco. Sin embargo, todas 1. Prtesis valvulares estas enfermedades vasculares del mecnicas cerebro, tanto isqumicas como 2. Estenosis mitral con fibrilacin auricular hemorrgicas, comparten factores 3. Fibrilacin auricular (no de riesgo, siendo el principal imaislada) plicado la HTA. 4. Trombo en aurcula o Slo mencionar para el ictus apndice auricular izquierdo hemorrgico, que junto con la 5. Sndrome de seno enfermo HTA y la edad, las alteraciones en 6. Infarto de miocardio la coagulacin son los factores de reciente (menos de 4 semanas) riesgo ms claramente estableci7. Trombo ventricular dos para la hemorragia cerebral. izquierdo Tambin, el consumo de grandes 8. Miocardiopata dilatada (no aislada) cantidades de alcohol es un factor 9. Disquinesia de pared en de riesgo para la hemorragia cereventrculo izquierdo bral, aunque no se han podido de10. Mixoma auricular mostrar lesiones vasculares espe11. Endocarditis infecciosa cficas en pacientes alcohlicos. Adems, en este proceso se ven implicados en un pequeo porcentaje de pacientes otros factores de riesgo como son: 1. Alteraciones en la pared de los vasos con malformaciones (aneurismas cerebrales, angiomas, etc.) o bien existencia de una microangiopata (amiloidea, lipohialinosis, etc.). 2. Alteraciones estructurales del cerebro como tumores (primarios, metstasis, etc.), procesos inflamatorios como vasculitis (primarias, parainfecciosas, etc.). 3. Consumo de txicos como cocana, frmacos simpaticomimticos (anfetaminas, fenilpropilamina, etc.).

Impacto de la enfermedad vasculocerebral

El impacto social del ictus se puede considerar desde varias perspectivas que, con frecuencia, coinciden en parte: los pacientes, las familias y los cuidadores, la atencin mdica (bien en asistencia especializada o bien en primaria), pero en general se puede afirmar que supone una enorme carga de angustia y de trabajo. El impacto econmico es enorme, tanto en costes directos como indirectos, fundamentalmente tras la fase aguda del ictus. En nuestro pas no existen estudios que lo cuantifiquen, pero en pases de nuestro entorno, como Inglaterra, Holanda, Francia, se encuentran entre el 3-5% del gasto total de sanidad2. En Espaa, al igual que en el resto de los pases desarrollados, las dimensiones del ictus son alarmantes, ya que supone la causa del 10% de las muertes. Hoy en da tal es su importancia como problema de salud que se puede asegurar que, en Espaa, cada 6 minutos se produce un nuevo ictus y cada 15 minutos tiene lugar un fallecimiento por esta causa. A las anteriores consideraciones hay que aadir que el problema no ha tocado techo, ya que, teniendo en cuenta el envejecimiento de la poblacin espaola, con unos 40 millones de habitantes y una tasa de crecimiento cada vez ms

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baja, se prev para dentro de 25 aos que de los 42 millones de habitantes de nuestro pas entonces el 25% de ellos tendrn ms de 65 aos. Con estos datos en las prximas dcadas probablemente aumentar la incidencia del ictus, por lo que podemos hablar de una verdadera epidemia. Adems, no debemos olvidar como mdicos el impacto personal que supone para nuestro paciente un ictus. A partir del momento del ictus, la calidad de vida cambia radicalmente, por lo que no es de extraar que algunos estudios en supervivientes de ictus sealen que, casi la mitad de los pacientes, hubiesen preferido morir durante la fase aguda del ictus.

Fig. 5. Arteriografa por sustraccin digital de arteria cartida izquierda. Estenosis grave (ms del 90%) de la arteria cartida interna.

Clasificacin de la enfermedad cerebrovascular. Diagnstico topogrfico y clnico

El primer escaln de cualquier actuacin en el manejo del paciente con ictus est basado en un correcto diagnstico clnico12,13. Los infartos cerebrales se pueden agrupar en cinco grupos etiolgicos que son: a) ictus isqumico aterotrombtico; b) ictus isqumico cardioemblico; c) ictus isqumico lacunar; d) ictus isqumico de causa inhabitual y e) ictus de causa indeterminada.
Fig. 6. Tomografa axial computarizada craneal. Infarto cerebral en territorio frontera en paciente con estenosis carotdea ipsilateral (se trata del paciente de la arteriografa de la figura 5).

Ictus isqumico aterotrombtico

La arteriosclerosis es la causa ms frecuente de infarto cerebral y AIT (alrededor del 40% de los casos). En general, la arteriosclerosis afecta a los troncos supraarticos y a las arterias cerebrales grandes y de mediano calibre13-16. De acuerdo con un importante nmero de autores, se puede diferenciar el accidente cerebrovascular (ACV) isqumico como de probable origen aterotrombtico cuando se observa una estenosis mayor del 50% en la arteria cartida interna (ACI), placa ulcerada mayor de 2 mm de profundidad u oclusin de una arteria intra o extracraneal ipsilateral al hemisferio sintomtico (fig. 5). Se trata de ACV isqumico de posible origen aterotrombtico cuando ocurre en un paciente con 2 o ms factores de riesgo, con manifestaciones de arteriosclerosis en otros territorios vasculares, en ausencia de otras causas identificables. Existen diversos mecanismos de produccin: embolia distal por migracin de un trombo fresco formado en la placa que conlleva la aparicin de un infarto territorial y oclusin arterial por complicacin sobre la placa de ateroma con descenso de la presin de perfusin distal que produce una lesin en territorios limtrofes entre territorios de distribucin de dos grandes arterias cerebrales (infartos de causa hemodinmica o de territorios frontera) (fig. 6). Criterios clnicos sugestivos de ACV aterotrombtico: 1. Soplo cervical ipsilateral a la zona isqumica. 2. AIT previos, frecuentes o breves ipsilaterales. 3. Antecedentes de cardiopata isqumica. 4. Antecedentes de claudicacin intermitente en miembros inferiores (MMII). 5. Dficit neurolgico que progresa en las primeras horas. 6. Aparicin durante el sueo o al despertar.

Ictus isqumico cardioemblico

Para establecer el origen cardioemblico deben cumplirse una serie de criterios clnicos y radiolgicos y descartarse la presencia de ateromatosis extra e intracraneal. An con los datos anteriores y la presencia de una cardiopata embolgena, no es suficiente para asegurar que el ACV ha sido de origen cardioemblico16-18. El ACV isqumico de causa cardiemblica constituye aproximadamente el 20% de los ACV. No hay criterios absolutos que permitan establecer de forma concluyente el diagnstico de ACV isqumico cardioemblico. Criterios clnicos sugestivos de ACV cardioemblico: 1. Dficit neurolgico mximo desde el inicio. 2. Presentacin durante la vigilia y en relacin con el ejercicio. 3. En relacin con sncope. 4. Existencia de embolismo en otros rganos o en miembros. 5. Dficit neurolgicos de diferentes territorios arteriales. Existen una serie de cardiopatas embolgenas que conllevan un elevado riesgo embolgeno (tabla 3). Slo sealar que la FAVN, etiologa ms frecuente de ACV cardioemblico, es muy heterognea, pudindose estratificar el riesgo para recibir diferente tratamiento2. As, un paciente con FANV y uno o ms de los siguientes factores de riesgo: a) ACV isqumico previo; b) embolismo previo; c) 75 aos o
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ms de edad; d) HTA y e) fraccin de eyeccin disminuida, se consideran pacientes de alto riesgo embolgeno que conlleva unas connotaciones pronsticas y teraputicas diferentes a los pacientes con FANV aislada.

Ictus isqumico lacunar

Por otro lado, el infarto cerebral lacunar (IL) es de pequeo tamao (menos de 1,5 cm) se produce por la oclusin de una arteria perforante del parnquima cerebral por diversos mecanismos: los ms habituales, por la existencia de microateromas o por lipohialinosis de la pared de la arteria; menos frecuentemente, por insuficiencia hemodinmica en territorios arteriales distales; y raramente por mbolos de pequeo tamao o trastornos reolgicos como en policitemia o estados de hiperviscosidad sangunea. El IL est relacionado fundamentalmente con la HTA, que da lugar a una microangiopata arteriosclertica y se asocia a sndromes clnicos definidos: dficit motor puro, dficit sensitivo puro, dficit sensitivo-motor, ataxia-hemiparesia, y disartria mano torpe. El diagnstico se establece por el cuadro clnico y por neuroimagen (frecuentemente RM cerebral, ya que ms de un tercio de los IL no llegan a verse nunca en la TAC) que muestran lesiones en cpsula interna, tlamo, corona radiada, centro semioval o base de la protuberancia (fig. 7).
Fig. 7. Tomografa axial computarizada craneal. Infarto lacunar en sustancia blanca profunda hemisfrica derecha en paciente hipertenso con sndrome sensitivo-motor en hemicuerpo izquierdo.

TABLA 4

Causas inhabitualesde infarto cerebral

Arteriopatas inflamatorias No infecciosas (vasculitis necrosantes, por hipersensibilidad, de clulas gigantes, asilada del sistema nervioso central) Infecciosas (meningitis bacterianas, vricas o parsitos) Arteriopatas no inflamatorias Diseccin de arterias craneocervicales Displasia fibromuscular Enfermedad de Moya-Moya Papulosis atrfica maligna (enfermedad de Kohlmeier-Degos) Sndrome de Sneddon CADASIL Estados protrombticos Sndrome antifosfolpido primario Coagulopatas primarias (dficit de factores de la coagulacin: antitrombina III, protena C y S, etc.) Sndrome de hiperviscosidad Otros Migraa Yatrogenia Mtodos diagnsticos (angiografas,....) Frmacos Ciruga Radioterapia Enfermedades metablicas Homocistinuria Dislipoproteinemias Enfermedad de Fabry Enfermedades del tejido conectivo Pseudoxantoma elstico Sndrome de Ehlers-Danlos Enfermedad de Marfan Osteognesis imperfecta Enfermedades mitocondriales (MELAS) Otras: cncer, embarazo y puerperio, sndromes neurocutneos, trasplantes

Ictus isqumico de causa inhabitual

Este tipo de infarto se produce por causas muy heterogneas (tabla 4), que son responsables de entre el 5% y el 10% de los ictus isqumicos, que se deben investigar cuando se han excluido las causas ms prevalentes de infarto cerebral. Aparecen a cualquier edad, aunque son ms frecuentes en infartos en pacientes jvenes (menores de 45 aos). El infarto cerebral puede ser la manifestacin del comienzo de la enfermedad causal o aparecer en el curso de la misma. Las causas que dan lugar al ACV isqumico dentro de este grupo son enfermedades de la pared arterial (arteriopatas no arteriosclerticas), estados protrombticos, enfermedades inflamatorias y autoinmunes, neoplasias, enfermedades metablicas, etc.

Ictus isqumico de causa indeterminada o desconocida

Constituye una de las causas ms frecuentes en la mayora de las series de pacientes con ACV isqumicos (suponen entre un 20 y un 30% de los mismos). Los criterios diagnsticos varan de una serie a otra, utilizaremos los propuestos por el Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Espaola de Neurologa. Se consideran como infarto de causa indeterminada aquellos en los que, tras estudio completo y adecuado, no se define la etiologa; aquellos en los que coexisten dos o ms causas potenciales; y los ACV en los que no se ha definido la etiologa por estudio incompleto. Por lo que se ve el aspecto clave radica en establecer cundo se considera completo un estudio.
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Clasificacin clnica
En los ltimos aos, muchos ensayos clnicos y estudios han ido instaurando una clasificacin clnica basada en la topografa lesional parenquimatosa propuesta por Brambord et al, JNNJ en 1991; la clasificacin del Oxfordshire Community Stroke Project19.

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ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

Fig. 8. Tomografa axial computarizada craneal. Infarto anterior extenso en todo el territorio de la arteria cerebral media y anterior derechas (TACI).

Fig. 9. Tomografa axial computarizada craneal. Infarto anterior de parte del territorio de la arteria cerebral media izquierda (PACI).

Fig. 10. Tomografa axial computarizada craneal. Infarto en territorio de arterias perforantes de la arteria basilar (POCI) de localizacin protuberancial izquierda en paciente diabtico.

Infarto total de circulacin anterior Decimos que un paciente tiene un infarto total de circulacin anterior (TACI) cuando el dficit neurolgico cumple tres criterios: 1. Disfuncin cerebral cortical (afasia, inatencin, etc.). 2. Dficit motor o sensitivo en al menos 2 de 3 reas (cara/miembro superior/miembro inferior). 3. Hemianopsia homnima. Afecta al territorio superficial y profundo de la arteria cerebral media (ACM) y la arteria cerebral anterior (ACA) (fig. 8). Constituyen el 15% de los ICE. La causa ms frecuente es el embolismo, menos frecuente es la trombosis arterial. Producen una elevada mortalidad y si se sobrevive una gran incapacidad funcional. Infarto parcial de circulacin anterior Un infarto cerebral se clasifica como infarto parcial de circulacin anterior (PACI) cuando cumple alguno de los siguientes criterios: 1. Disfuncin cerebral cortical. 2. Cuando cumple 2 de los 3 criterios de TACI. 3. Dficit motor o sensitivo ms restringido que en el infarto lacunar (LACI). El territorio vascular es el tronco superior o inferior de la ACM (fig. 9), ramas de la ACM o de la anterior o el infarto estriatocapsular. Las causas son en igual proporcin la cardioemblica o una trombosis arterial. Constituyen el 35% de los ICE en las series. Infarto lacunar Se caracteriza este tipo de lesin porque no existe disfuncin cortical ni hemianopsia y cumple uno de los siguientes criterios: 1. Sndrome motor puro que afecte a 2 de las 3 reas corporales. 2. Sndrome sensitivo puro que afecte a 2 de las 3 reas corporales. 3. Sndrome sensitivomotor que afecte a 2 de las 3 reas corporales. 4. Disartria-mano torpe. 5. Hemiparesia-ataxia homolateral. 6. Movimientos anormales focales y agudos.

La lesin se localiza en los ganglios basales o protuberancia (fig. 7). La causa ms habitual es la lipohialinosis asociada a HTA. Constituyen el 25% de los ICE en las series, tienen una mortalidad escasa, aunque no resultan tan benignos como habitualmente se piensa, dado que con frecuencia recurren (8-12% anual) y se relacionan con el desarrollo de deterioro cognitivo. Infarto de circulacin posterior Cuando cumple 1 de los siguientes criterios: 1. Afectacin ipsilateral de pares craneales y dficit motor contralateral. 2. Dficit motor o sensitivo bilateral. 3. Alteracin oculomotora. 4. Disfuncin cerebelosa sin paresia ispsilateral. 5. Hemianopsia homnima aislada. La lesin se localiza en el territorio de las arterias vertebrales, de la arteria basilar o de las cerebrales posteriores (fig. 10). La causa ms habitual es la aterosclerosis y constituye el 25% de los ICE.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (III)

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