Dermatologa

ndice
TEMA 1. GENERALIDADES. ....................................................................................................3 1.1. Lesiones elementales dermatolgicas. .......................................................................3 1.2. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico. ...........................................................4 1.3. Teraputica dermatolgica. ........................................................................................4 TEMA 2. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. ..................................................4 2.1. Psoriasis. .....................................................................................................................4 2.2. Liquen ruber plano. ....................................................................................................6 2.3 Pitiriasis rosada de Gibert. .........................................................................................6 2.4 Pitiriasis rubra pilaris. .................................................................................................6 2.5 Enfermedad de Darier. ...............................................................................................7 2.6. Dermatitis seborreica. ...............................................................................................7 TEMA 3. ACN..........................................................................................................................7 3.1. Acn y roscea. ..........................................................................................................7 TEMA 4. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. ..............................................8 4.1 Pnfigo. Penfigoide. Herpes gestationis. Dermatitis herpetiforme. ...........................8 4.2 Epidermlisis ampollosa adquirida. ............................................................................9 4.3 Dermatosis con IgA lineal...........................................................................................9 4.4 Diagnstico diferencial. ..............................................................................................9 TEMA 5. PORFIRIAS.................................................................................................................9 TEMA 6. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. ..............................................................................................................10 6.1 Deficiencias nutricionales. ........................................................................................10 6.2 Trastornos del tejido elstico. ..................................................................................10 TEMA 7. INFECCIONES BACTERIANAS. .............................................................................10 7.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes. .................................................................10 7.2 Infecciones de los anejos. .........................................................................................11 TEMA 8. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS. .............11 8.1 Lesiones cutneas precancerosas. ............................................................................11 8.2 Lesiones pigmentadas drmicas. ..............................................................................12 TEMA 9. MELANOMA MALIGNO. ........................................................................................12 9.1 Epidemiologa y etiologa..........................................................................................12 9.2 Formas clnico-patolgicas. ......................................................................................12 9.3 Factores pronsticos en el melanoma. ....................................................................12 9.4 Tratamiento. .............................................................................................................13 TEMA 10. ECCEMA. DERMATITIS ATPICA. ........................................................................13 10.1 Clnica de los eccemas. ............................................................................................13 10.2 Eccemas de contacto. ..............................................................................................13 10.3 Eccema atpico. .......................................................................................................14 Pg. 1

miniMANUAL 1 CTO TEMA 11. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. ...............................................................................14 11.1 Urticaria. ..................................................................................................................14 11.2 Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario). ...................15 TEMA 12. ALOPECIAS. ............................................................................................................15 12.1 Alopecias no cicatrizales...........................................................................................15 12.2 Alopecias cicatrizales. ...............................................................................................15 TEMA 13. LINFOMAS CUTNEOS. ........................................................................................16 13.1 Micosis fungoide y sndrome de Szary. ...................................................................16 TEMA 14. OTROS TUMORES CUTNEOS. ...........................................................................16 14.1. Mastocitosis. .............................................................................................................16 14.2 Histiocitosis I, de clulas de Langerhans o histiocitosis X. .......................................17 TEMA 15. DERMATOSIS PARANEOPLSICAS. ....................................................................17 15.1 Acantosis nigricans maligna. .....................................................................................17 15.2 Dermatosis aguda febril neutroflica (Sndrome de Sweet) ......................................17

Pg. 2

Dermatologa TEMA 1. GENERALIDADES. 1.1. Lesiones elementales dermatolgicas.

Lesiones clnicas. 1) Primarias. De contenido lquido. Vescula: formacin elevada, menor de 0,5 cm, de contenido lquido. - Ampolla: lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm. - Flictena: una ampolla de gran tamao. Pstula: es una vescula de contenido purulento. Quiste: lesin capsulada de contenido lquido o semislido.

Figura 1.

Prpura palpable en una vasculitis por hipersensibilidad.

De consistencia slida. Mcula: cambio de coloracin de la piel sin relieve (no es palpable) y menor de 1 cm de dimetro. Si es mayor, se denomina mancha. Cuando tiene una tonalidad violcea y no desaparece a la vitropresin, se denomina mcula purprica (traduce la existencia de sangre extravasada). Diagnstico diferencial: prpura senil que aparece en forma de mculas violceas en zonas expuestas a traumatismos como consecuencia de fragilidad capilar (MIR 03-04,110) y las vasculitis por hipersensibilidad, que tpicamente dan ppulas purpricas. Ppula: elevacin slida, menor de 1 cm, y circunscrita de la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si es mayor, se denomina placa. Ambas lesiones son palpables (MIR 95-96F, 237). Habn: ppula o placa eritematoedematosa, en ocasiones blanquecina, de localizacin drmica (urticaria, urticaria-vasculitis). Ndulo: lesin drmica o hipodrmica circunscrita, que se identica por palpacin y que puede o no hacer relieve. Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, inltrado, que cuando se resuelve suele dejar cicatriz. Goma: inamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse y a abrirse al exterior. Tumor: lesin excrecente.

Figura 2.

Lesiones elementales.

Otras. Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad, debida fundamentalmente a brosis y colagenizacin drmica. Cicatriz: tejido broso que reemplaza a la piel normal destruida por traumatismo o enfermedad. Liquenicacin: engrosamiento de la epidermis con acentuacin de los pliegues de la piel secundaria al rascado crnico (ejemplo: liquen simple). Intrtrigo: se denomina as a la distribucin de las lesiones en los pliegues (MIR 95-96, 25). Telangiectasia: es un tipo de mcula que consiste en una dilatacin permanente de un pequeo vaso cutneo. Poiquilodermia (es un tipo de mcula): lesin degenerativa que engloba hipo e hiperpigmentaciones ms atroa cutnea y telangiectasias. Se traduce en la existencia de un dao crnico, por lo que es inespecca.

2) Secundarias. Destinadas a eliminarse: Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden. Costra: superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas, exudados o hemorragias. Escara: placa de color negro y lmites netos, formada por tejido necrtico. Soluciones de continuidad. Erosin: prdida de sustancia supercial, en epidermis, que cura sin dejar cicatriz. Excoriacin: erosin secundaria al rascado. Fisura: hendidura o corte lineal, que llega a dermis alta. lcera: prdida de sustancia que afecta a epidermis y dermis y deja cicatriz al curar.

Figura 3.

Esclerosis cutnea con erosiones en sd. CREST.

Pg. 3

miniMANUAL 1 CTO
Lesiones histolgicas elementales. NO ESPECFICAS. Hiperqueratosis: aumento de la capa crnea (eccemas, psoriasis, ictiosis...). Hipergranulosis: aumento del estrato granuloso. Acantosis: aumento del estrato espinoso. Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas (psoriasis). Exocitosis: emigracin de clulas inamatorias aisladas a la epidermis. Cuerpos coloides o de Civatte: cuerpos apoptticos de queratinocitos basales (dermatitis de interfase: lupus eritematoso o el liquen plano).
RELATIVAMENTE ESPECFICAS. Paraqueratosis: presencia de clulas nucleadas en el estrato crneo (psoriasis). Hipogranulosis: disminucin de clulas granulosas (psoriasis e ictiosis vulgar, nica ictiosis con hipogranulosis). Disqueratosis: queratinizacin anmala de clulas individuales del estrato espinoso (caracterstico de la enfermedad de Darier y de algunos epiteliomas). Acantlisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espinoso (pngo vulgar) (MIR 99-00F, 244-DM; MIR 98-99F, 150-DM). Espongiosis: edema intercelular intraepidrmico (eccema agudo y subagudo). Balonizacin: edema intracelular intraepidrmico (herpesvirus). Epidermotropismo: emigracin a la epidermis, de forma ordenada, de linfocitos que tienden a agregarse (micosis fungoide). Microabscesos: acmulos intraepidrmicos de clulas inamatorias. Tabla 3. Efectos secundarios de corticoides y retinoides.

Sequedad mucocutnea (ms frecuente). Queilitis descamativa. Teratogenia (hasta 1 mes isotretinona y 2 aos acitretino). Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Hepatotoxicidad. Calcificaciones osteoligamentosas (contraindicado en nios). Cefalea (hipertensin intracraneal). Hiperuricemia. Alteracin de la cicatrizacin (queloides).

Atrofia cutnea con estras. Hipopigmentacin. Dermatitis perioral. Acn esteroideo. Roscea. Retraso cicatrizacin. Rebrote. Sndrome de Cushing. Tia incgnita. Prpura y telangiectasias.

TEMA 2. ENFERMEDADES ERITEMATODESCAMATIVAS. 2.1. Psoriasis.

Cualquier edad con un mximo de incidencia entre 20 y 30 aos. Antecedentes familiares en un tercio de los pacientes.

1.2. Signos tiles en el diagnstico dermatolgico.

Fenmeno de patergia: traumatismos mnimos que producen disrupcin epidrmica, desencadenando la aparicin de una pstula en dicha localizacin. Podemos verlo por ejemplo en: - Enfermedad de Behet. - Pioderma gangrenoso. - Sndrome de Sweet. Dermatosis fotosensibles: son aquellas dermatosis que se agravan o precipitan con el sol. Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol. LES. Porrias. Darier. Roscea. Herpes simple. Cncer de piel. Albinismo oculocutneo. Precancerosis (xeroderma pigmentoso). Fotoalrgico y fototoxicodermias. Pelagra. Dermatomiositis. Sndrome carcinoide.

ETIOLOGA. Multifactorial (herencia polignica + factores ambientales) (MIR 00-01F, 151): Infecciones: psoriasis en gotas tras infeccin farngea estreptoccica. Ms frecuente en nios. Frmacos: litio, betabloqueantes, AINEs y antipaldicos. Traumatismos (fenmeno isomorfo de Koebner). Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. Alcoholismo. Suspensin de corticoides. Dilisis. Hipocalcemia. Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. PATOGENIA. Se caracteriza por la aparicin de un inltrado inamatorio compuesto por linfocitos TH activados que liberan citoquinas que estimulan la proliferacin de queratinocitos (aumento del componente germinativo y acortamiento del ciclo celular, que llevara a un engrosamiento epidrmico). CLNICA. Placa eritematosa inltrada y bien delimitada, cubierta de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando est regresando, alrededor de la placa suele existir un anillo de piel ms plida que la piel normal denominada halo de Woronoff. Raspado metdico de Brocq: inicialmente se desprenden multitud de escamas nas (signo de la buja); si se contina raspando, se desprende una membrana na (membrana de Duncan-Buckley) y aparecer un punteado hemorrgico en la supercie (signo de Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas (MIR 96-97, 26; MIR 95-96, 24). FORMAS CLNICAS. Psoriasis en gotas. Buen pronstico. Cursa con uno o varios brotes de pequeas lesiones (0,5-1 cm) que afectan fundamentalmente al tronco y raz de miembros. Psoriasis invertida. Afecta fundamentalmente a los pliegues con aparicin de placas eritematosas e inltradas sin descamacin. Eritrodermia psorisica. Afecta a la totalidad de la supercie corporal, con mayor eritema y con menos componente descamativo. Forma grave que requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la gran tendencia a desarrollar complicaciones (infecciones de origen cutneo, sepsis, hipoproteinemia e hiposideremia secundaria). Psoriasis vulgar. - En pequeas placas: forma ms frecuente. En reas extensoras (codos, rodillas, glteos) y cuero cabelludo con tendencia a la estabilidad durante meses. - En grandes placas: de mayor tamao y ms diseminadas.

1.3. Teraputica dermatolgica.

Bases para la formulacin de tratamientos tpicos (MIR 95-96F 234). , Tabla 2. Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica.
ExudativaHmedas CostrasSecas CostrasMuy secas Frmula acuosa Emulsin agua>aceite Emulsin aceite>agua Lociones. Fomentos. Pastas al agua. Soluciones y polvos. Cremas. Leches. Pomadas. Ungentos. Geles. Espumas. Lociones.

Pg. 4

Dermatologa

Figura 4.

Psoriasis en grandes placas.

Psoriasis ungueal. - Piqueteado de la lmina ungueal. Ms frecuente. - Decoloracin en mancha de aceite. Inicio distal y asciende hacia proximal. Coloracin marrn-amarillenta. - Onicodistroa con hiperqueratosis subungueal distal y oniclisis (ms especco). Psoriasis pustulosa. - Generalizado de von Zumbusch: Suele comenzar con ebre y una erupcin de pstulas estriles de 2-3 mm, diseminadas por el tronco y extremidades, sobre una base intensamente eritematosa, que pueden conuir. Se secan rpidamente y brotan de nuevo. Puede existir ebre elevada, malestar general, leucocitosis. Forma ms grave.

Figura 5.
-

Psoriasis pustulosa generalizada de von Zumbusch. Mano.

Localizado: Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pstulas sobre una base eritematosa en palmas y plantas. Se seca dejando unas costras marrones y reaparecen, imbricndose los brotes. Acrodermatitis continua de Hallopeau: erupcin en brotes repetidos de pstulas en uno o varios dedos de las manos con destruccin de la ua y reabsorcin de la falange distal en casos crnicos.

Tabla 4. Tratamiento de la psoriasis.

USOS Emolientes (urea, glicerina) Queratolticos (cido saliclico) Psoriasis levesmoderados, < 25% de superficie corporal Hidratante Elimina exceso de escamas en cuero cabelludo En cuero cabelludo. Combinables con UVB: - GoeckERman: bREa. - IngrAM: ANtralina. Absorcin percutnea aplicado en superficies extensas Tien piel y ropa permanentemente. Irritantes. Erupcin acneiforme. EFECTOS ADVERSOS Y CONTRAINDICACIONES

Reductores (ditranol)

TPICO

Corticoides Anlogos vitamina D (calcitriol, calcipotriol y tacalcitol) Retinoides (tazaroteno)

Taquifilaxia y efectos sistmicos por absorcin percutnea. Psoriasis estables en placas Posible rebrote al suspender. (+ usados) No tratamientos prolongados. Psoriasis estables en placas Psoriasis estables en placas Irritante de cara y pliegues. Hipercalcemia Irritante Envejecimiento cutneo y carcinognesis. Eritrodermia y xerosis. Inmunosupresin. Hepatitis por psoralenos. No en nios, embarazo, insuficiencia heptica/renal, fotosensibilidad o precancerosis cutnea (MIR 95-96F, 233). Cataratas. Ver generalidades (MIR 99-00, 129; MIR 96-97F, 147). Recidivas tras suspender. Nefrotoxicidad (MIR 02-03, 158). HTA. Epiteliomas y linfomas. Hipertricosis. Hiperplasia gingival. Hiperuricemia. Hepatotoxicidad. Teratogenia hasta 12 semanas tras finalizar tratamiento. Fotosensibilidad. Mielodepresin.

PUVA, UVB

Combinable con tpicos y retinoides (Re-PUVA).

SISTMICO

Psoriasis moderadosgraves, > 25% de superficie

Retinoides (acitretino)

Psoriasis graves pustulosas o eritrodrmicas. Psoriasis graves resistentes a otros tratamientos. Accin muy rpida (MIR 96-97, 28). Psoriasis graves resistentes a otros tratamientos. Artropata psorisica.

Ciclosporina A

Metotrexate

Pg. 5

miniMANUAL 1 CTO
Artropata psorisica. Aparece entre el 5 y el 8% de los pacientes con psoriasis. Con frecuencia se asocia a onicopata. Es ms intensa en aquellos casos con enfermedad cutnea severa (formas pustulosas y eritrodrmicas).

Civatte) y un inltrado inamatorio linfohistiocitario en banda en la unin dermoepidrmica.

HISTOLOGA. Hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, hipogranulosis, acantosis, papilomatosis y acmulos de polinucleares neutrlos en capas altas de la epidermis (microabscesos de Munro-Sabouraud en capa crnea y pstula espongiforme de Kogoj en capa espinosa). En la dermis pueden apreciarse capilares drmicos dilatados y tortuosos (MIR 01-02, 135) as como un inltrado inamatorio perivascular de clulas mononucleares en la dermis papilar. TRATAMIENTO. Ver tabla 4 en pgina anterior.

TRATAMIENTO. Corticoides tpicos y antihistamnicos para casos leves. En casos graves o rebeldes al tratamiento se emplean corticoides orales, PUVA o incluso ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede emplearse el acitretino.

RECUERDA
El aspecto caracterstico del liquen plano es: ppulas violceas y poligonales, muy pruriginosas, con estras blanquecinas en su supercie.

RECUERDA
Fenmeno isomrco de Koebner: aparicin de lesiones propias de una determinada dermatosis en las zonas de presin o traumatismo. Se dan: Enfermedades eritematoescamosas (excepto dermatitis seborreica). Infecciones (verrugas, molluscum). Otras: vitligo, xantomas, vasculitis, sndrome de Sweet. Los corticoides sistmicos deben evitarse en el tratamiento de la psoriasis, debido a que pueden producir efecto rebote al ser suspendidos y a la necesidad de dosis cada vez mayores para conseguir el mismo efecto (taquilaxia).

2.2.

Liquen ruber plano.

Figura 7.

Liquen plano de mucosa oral con reticulado blanquecino tpico.

Afecta a ambos sexos por igual en la edad media de la vida.

CLNICA. Ppulas planas, poligonales, rojo-violceas, muy pruriginosas (MIR 02-03, 249) con un reticulado blanquecino tpico (estras de Wickham). Se localizan en la cara exora de muecas y antebrazos, tobillos, regin lumbosacra y ancos (MIR 96-97, 25). Lesiones en mucosas oral y genital, que caractersticamente se presentan como lesiones reticuladas blanquecinas (MIR 00-01, 133; MIR 97-98F, 145). En ocasiones, son erosivas, con una clnica muy molesta y de difcil tratamiento, y a largo plazo pueden degenerar en un carcinoma epidermoide. Es causa de alopecia cicatricial irreversible. Pterigium ungueal. La forma clnica ms frecuente es la forma papulosa. El liquen plano puede estar asociado a la infeccin por virus de la hepatitis C, as como a sales de oro, antipaldicos y tiazidas; en estos casos su evolucin es ms trpida.

2.3

Pitiriasis rosada de Gibert.

Enfermedad de la piel aguda, autolimitada, de origen desconocido (se baraja su relacin con el herpesvirus humano tipo 7) que afecta fundamentalmente a adultos jvenes en primavera y otoo.

CLNICA. Placa de 2-5 cm de dimetro, eritematosa, con un collarete descamativo perifrico (medalln herldico) que se localiza en tronco. Aproximadamente una semana despus aparecen en el tronco, siguiendo las lneas de tensin de la piel, mltiples lesiones papulosas ovaladas de pocos milmetros a un centmetro de caractersticas similares al medalln (imagen en rbol de Navidad). Suele ser asintomtica, aunque a veces se asocia a leve prurito. Desaparece en 4-8 semanas sin dejar lesin residual (MIR 99-00, 130; MIR 97-98, 56). No es preciso ningn tratamiento.

2.4

Pitiriasis rubra pilaris.

Puede ser hereditaria (autosmica dominante) o adquirida. La forma familiar aparece en la infancia, mientras que la adquirida en edades ms avanzadas. Inicio brusco, luego cronicacin.

Figura 6.

Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham.

CLNICA. Placas eritematodescamativas anaranjadas. Comienza en cuero cabelludo y cara, pudiendo extenderse de forma generalizada. Es frecuente la presencia de islotes de piel normal de bordes muy bien denidos. Tambin se observan mltiples ppulas queratsicas foliculares sobre todo en dorso de dedos, codos y muecas. Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta. TRATAMIENTO. Queratolticos y acitretino. PUVA terapia. En muchos casos desaparece sola.

HISTOLOGA. Acantosis irregular con papilas en dientes de sierra, hiperqueratosis con hipergranulosis, queratinocitos apoptticos (cuerpos de

Pg. 6

Dermatologa 2.5 Enfermedad de Darier.

Adulto: lesiones eritematosas cubiertas de escamas grasientas en regin centrofacial y zona frontal de implantacin del cuero cabelludo, zona preesternal y regin interescapular. Puede verse tambin una blefaritis asociada.

Enfermedad autosmica dominante que suele aparecer al principio de la adolescencia.

CLNICA. Ppulas del color de la piel cubiertas de escamas speras amarillo-marronceas, malolientes, que pueden coalescer para formar grandes placas. Suelen localizarse en las reas seborreicas y caras laterales del cuello. Hiperqueratosis subungueal y muescas en V en el borde libre. Puede existir alopecia. Empeoran en el verano con la luz solar. HISTOLOGA. Acantlisis y disqueratosis con formacin de granos y cuerpos redondos en la epidermis. TRATAMIENTO. Evitar la luz solar y las infecciones cutneas. Queratolticos. En los casos graves se usa el acitretino.

El diagnstico diferencial debe hacerse en la forma infantil con el eccema atpico, y en el adulto, con las formas subagudas de lupus eritematoso o la pitiriasis rosada cuando afecta al tronco, y con la psoriasis cuando afecta a los pliegues.

TRATAMIENTO. Antifngicos (imidazlicos o piroctona-olamina) y corticoides suaves tpicos. Tambin pueden ser ecaces el succinato de litio o el sulfuro de selenio tpicos y en el cuero cabelludo suele asociarse un queratoltico (como el cido saliclico o el ictiol).

TEMA 3. ACN. 3.1. Acn y roscea.

Ver tabla 5.

2.6.

Dermatitis seborreica.

Suele afectar a zonas del cuerpo con gran cantidad de glndulas sebceas (reas seborreicas) como son: cuero cabelludo, regin centrofacial, axilas, ingles y lnea media del tronco.

ETIOLOGA. Desconocida, pero se baraja el Pityrosporum ovale. Es ms frecuente e intensa cuando se asocia a procesos neurolgicos (Parkinson, ACV) alcoholismo e inmunodeciencias (SIDA). CLNICA. Infantil: en los primeros meses de vida, placas eritematosas cubiertas de escamas amarillentas localizadas en cuero cabelludo (costra lctea), regin centrofacial, axilas e ingles.

Figura 8.

Roscea.

Tabla 5. Acn y roscea.

ACN EPIDEMIOLOGA Adolescentes y adultos jvenes Alteracin de la queratinizacin del infundbulo folicular. Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo. Propionibacterium acnes. Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos, limpieza obsesiva de cara y manipulacin. Polimorfismo: Comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstulas, ndulos, quistes en orden de gravedad. Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica. Formas clnicas graves de acn: - Acn conglobata: Grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados por fstulas en tronco fundamentalmente y extremidades proximales, que dejan intensas cicatrices hipertrficas. No presenta clnica sistmica. - Acn fulminans: Similar al acn conglobata, pero con clnica sistmica (fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias) (MIR 99-00F, 148). Leves (comedones y ppulas): tratamiento tpico; tendencia a la recurrencia. - Perxido de benzoilo (MIR 96-97F, 148). - Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), isotretinona, adapaleno y tazaroteno. - cido azelaico. - Antibiticos: clindamicina al 1% o eritromicina al 2%. Moderados (papulopstulas y noduloqustico): tratamiento oral. - Antibiticos: doxicilina y minociclina, nuevos derivados de la eritromicina. - Antiandrgenos: acetato de ciproterona en combinacin con estrgenos en mujeres. - Isotretinona (13-cis-retinoico) (MIR 00-01F 147; MIR 96-97, 29). , Graves (conglobata y fulminans): Antibiticos orales + corticoides orales + isotretinona oral. ROSCEA Mujeres de 30 a 50 aos Labilidad vasomotora. Demodex folliculorum. Enfermedades gastrointestinales (H. pylori?). Predisposicin gentica. Flushing faciales (caf, alcohol, picantes, sol, calor). Eritema persistente (cuperosis). Telangiectasias. Papulopstulas sin comedones (MIR 96-97F, 144). Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis) (MIR 96-97, 27). Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima), ms tpico en varones.

ETIOPATOGENIA

CLNICA

T ATAMIENTO R

Evitar estmulos vasodilatadores. Doxiciclina o minociclina oral de eleccin. Metronidazol tpico como mantenimiento (MIR 97-98F, 146). Casos severos: isotretinona oral a dosis bajas.

Pg. 7

miniMANUAL 1 CTO
Tabla 6. Enfermedades ampollosas autoinmunes.
EPIDEMIOLOGA
CLNICA
LOCALIZACIN
HISTOLOGA
IFD/IFI
IFD: IgG intraepidrmica (no pueden diferenciarse los diferentes tipos de pnfigo por el patrn de IFD) (MIR 99-00F, 244; MIR 02-03, 248). IFI: IgG anti sustancia intercelular de la epidermis (ASIC) > 75% (correlacin positiva con la actividad de la enfermedad) (MIR 98-99F, 150).

T ATAMIENTO R

PNFIGO VULGAR

40-60 aos. Forma ms grave.

Formas: localizada y vegetante. Ampolla flcida sobre piel sana (MIR 00-01F, 146). Erosiones mucosa oral (presentacin ms frecuente). Nikolsky positivo.

Sobre todo flexuras, zonas de flexin y cuero cabelludo. Forma vegetante en zonas intertriginosas.

Ampolla intraepidrmica suprabasal por acantlisis (MIR 01-02, 260)

Corticoides sistmicos a dosis altas (mortalidad del 25%)

PNFIGO FOLICEO

Formas: localizado (eritematoso) y endmico (fogo selvagem). Rara vez hay ampollas. Erosiones y costras sobre base eritematosa. Rara vez afecta mucosas.
Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o lesiones eritematosas y habonosas. Prurito intenso. Cura sin cicatrices. Mucosa oral 35%. Nikolsky negativo.
Ampollas con tendencia a cicatrizacin y formacin de sinequias. Lesiones cutneas en 30%. Afectacin mucosa importante.

reas seborreicas

Ampolla intraepidrmica a nivel Similar a pnfigo vulgar de granulosa y subcrnea

Idem pnfigo vulgar (puede necesitar menos dosis)

PENFIGOIDE > 60 aos. AMPOLLOSO Enfermedad ampollosa DE LEVER autoinmune ms (MIR 00- 01, frecuente. 134)

Abdomen y flexuras de extremidades

Ampolla subepidrmica. Infiltrado d r m i co eosinfilo.

IFD: IgG C3 lineal e n u n i n dermoepidrmica (lmina lcida). IFI: IgG anti membrana basal circulante en 70-80% (correlacin negativa con la actividad de la enfermedad).

Corticoides sistmicos en menor dosis

PENFIGOIDE CICATRIZAL

Mujeres > 60 aos

Boca, conjuntiva, laringe, genitales y esfago

Similar a penfigoide ampolloso

IFD similar a penfigoide ampolloso. IFI negativa.

Corticoides sistmicos + inmunosupresores.

Embarazo (2-3 trimestre) y posparto. Papulovesculas muy 5-10% de recin HERPES pruriginosas. GESTATIONIS nacidos presentan No afectacin mucosa. enfermedad similar autolimitada en semanas.

Abdomen

Similar a penfigoide ampolloso

Brotes autolimitados (en ocasiones IFD: C3 lineal en corticoides unin dermoepidrmica sistmicos a (+ IgG en el 30-40%). dosis bajas). IFI: IgG anti membrana Recidiva en basal circulante. Factor posparto, con HG (IgG fijadora de C3). anticonceptivos orales y nuevos embarazos.

2-4 dcada de la DERMATITIS vida. HERPETIFOR- Enteropata ME DE sensible al gluten (normalmente DURINGasintomtica) BROCQ ) (MIR 00-01 258; (MIR 99- 00, MIR 03-04, 157). 128) HLA-B8 y DR3.

Papulovesculas muy prurigininosas. No afectacin mucosa. Alteraciones intestinales 30%.

IFD: IgA granular en Ampolla vrtice de papilas C3. subepidrmica. reas extensoras IFI: Anticuerpos anti Sulfona Microabscesos de forma membrana basal Dieta sin gluten de polimorfonucleares simtrica y cuero negativos. (MIR 95-96F, 232; en papilas. cabelludo Anti reticulina, anti MIR 94-95, 23). Infiltrado drmico endomisio y anti de polimorfonucleares. microsomales positivos.

TEMA 4. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS AUTOINMUNES. 4.1. Pnfigo. Penfigoide. Herpes gestationis. Dermatitis herpetiforme.

RECUERDA
El grupo de los pngos se caracteriza por presentar ampollas intraepidrmicas por acantlisis (IFD: IgG intraepidrmica). Dermatitis herpetiforme se asocia a celiaqua. Signo de Nikolsky: la presin tangencial sobre la piel produce un despegamiento cutneo con formacin de ampollas. Se da en: - Pngo. - Necrlisis epidrmica txica. - Sndrome de la piel escaldada estaloccica.

Ver descripcin en tabla 6. Otros ejemplos de pngos: Pngo paraneoplsico: asociado a linfomas y timomas. Pnfigo secundario a frmacos (penicilamina, captopril): siendo ms frecuente la presentacin como pnfigo foliceo.

Pg. 8

Dermatologa 4.3.

Dermatosis con IgA lineal.

Benigna y autolimitada. Clnica e histologa intermedia entre pengoide ampolloso y dermatitis herpetiforme. Dato diferencial: IFD con depsitos lineales de IgA en la membrana basal. Responde al tratamiento con sulfona.

4.4.

Diagnstico diferencial.

Figura 9.

Enfermedades ampollosas autoinmunes. Claves para el diagnstico histolgico.

Ampolla intraepidrmica: - Sndrome de la piel escaldada estaloccico: despegamiento a nivel de la granulosa. - Necrlisis epidrmica txica: despegamiento a nivel de la capa basal (unin dermoepidrmica). Ampolla subepidrmica: - Epidermlisis ampollosa adquirida. - Lupus cutneo subagudo ampolloso. - Dermatosis con IgA lineal.

TEMA 5. PORFIRIAS.
Son un grupo de enfermedades con herencia autosmica dominante, excepto la porria eritropoytica congnita o de Gnther (PEC), el dcit de ALA-deshidratasa y la porria hepatoeritropoytica. La porria cutnea tarda (PCT) puede ser adquirida (alcohol, estrgenos, hexaclorobenceno, etc).

CLNICA. Cutnea sin crisis sistmicas: PCT, PEC y protoporria eritropoytica (MIR 03-04,37). Fotosensibilidad aguda. Hiperfragilidad cutnea (ampollas subepidrmicas en dorso de manos tras traumatismo, quistes de millium y cambios esclerodermiformes). Hipertricosis malar. Hiperpigmentacin facial. Figura 10. Dermatitis herpetiforme.
Exclusivamente sistmica (crisis porfrica aguda): Porria aguda intermitente (PAI) y dcit de ALA-deshidratasa (MIR 96-97F, 248; MIR 95-96, 13; MIR 95-96F, 235). Clnica digestiva: clico abdominal, nuseas y vmitos. Clnica neurolgica: polineuropata perifrica, mialgias, paresias y parestesias en extremidades. Clnica psiquitrica: confusin, alucinaciones y psicosis. Desencadenantes: barbitricos (ms frecuente) y otros hipnticos, sulfamidas, antiepilpticos, ergotamnicos, alcohol, anticonceptivos orales, cloranfenicol

4.2.

Epidermlisis ampollosa adquirida.

Hiperfragilidad cutnea en zonas de roce, con formacin de ampollas ante pequeos traumatismos. Ampollas subepidrmicas, como consecuencia de la destruccin del colgeno VII de las brillas de anclaje de la membrana basal por autoanticuerpos IgG. Responde de forma irregular a corticoides y a ciclosporina.

Tabla 7. Porfirias.
Porfiria cutnea tarda (MIR 01- 02, 138; MIR 98- 99, 143; MIR 98- 99F 151) ,
DFICIT ENZIMTICO
EDAD
FRECUENCIA
FOTOSENSIBILIDAD
CLNICA CUTNEA
CLNICA SISTMICA

Porfiria eritropoytica congnit a (MIR 95- 96, 21)

Porfiria aguda intermitente

URO III descarboxilasa (uroporfirina y coproporfirina en sangre, orina y heces confirman el diagnstico) (MIR 04-05, 141)
3-4 dcada (varones > mujeres)
Ms frecuente
Moderada-severa
S
Diabetes mellitus (25%). Siderosis heptica (asintomtico).
Flebotomas. Eliminar desencadenantes. Cloroquina.

URO III cosintetasa

PBG deaminasa

Infancia
Muy rara
Marcada desde nacimiento
S (con graves mutilaciones)
Anemia hemoltica (tie paales de rojo). Eritrodoncia. Esplenomegalia.
Esplenectoma. Fotoproteccin. Tratamiento infecciones cutneas.

15-40 aos
Ms frecuente en nrdicos
NO
NO
Crisis porfrica
Evitar desencadenantes de crisis. Clorpromacina y analgsicos. Dieta rica en hidratos de carbono. Hematina.

T ATAMIENTO R

Pg. 9

miniMANUAL 1 CTO
RECUERDA
La presentacin clnica tpica de la PCT es un varn con ampollas frgiles en dorso de manos, hiperpigmentacin cutnea e hipertricosis malar. de envejecimiento prematuro). Puede haber afectacin de otros rganos: ensema pulmonar, divertculos gastrointestinales, etc.

TEMA 7. INFECCIONES BACTERIANAS. 7.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes.

Por lo general, las infecciones producidas en los anejos suelen estar causadas por S. aureus, mientras que las que afectan a piel sin anejos lo suelen ser por estreptococos. IMPTIGO. Elevada contagiosidad y poca afectacin del estado general. Imptigo contagioso o estreptoccico: Costras amarillentas, localizadas en la cara y en zonas expuestas (MIR 98-99, 141). Complicacin: glomerulonefritis postestreptoccica (infrecuente). Recordar que las infecciones cutneas estreptoccicas no provocan ebre reumtica (MIR 98-99, 142). Imptigo ampolloso o estaloccico.

Figura 11. Porfiria cutnea tarda.

TEMA 6. MANIFESTACIONES CUTNEAS DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS. 6.1. Deficiencias nutricionales.

ACRODERMATITIS ENTEROPTICA. Autosmica recesiva. Dcit enzimtico en la absorcin del Zinc. Inicio entre 4 y 6 semanas despus del destete (si es lactancia materna). Dermatitis vesculo-ampollosa en manos, pies y zonas perioriciales, ms fotofobia, cada del pelo y alteraciones psquicas con retraimiento e irritabilidad. Placas erosivas sangrantes (cara de payaso). Diarrea y fragilidad ungueal, as como retraso en el crecimiento. Tratamiento: suplementos de Zinc de por vida (MIR 98-99F, 148).

Figura 12. Imptigo contagioso.

ERISIPELA. Etiologa: estreptococos del grupo A. Placa eritematosa, bien denida, brillante y dolorosa a la presin, que se localiza en la cara o en una extremidad inferior (tpico de mujeres de mediana edad con insuciencia venosa crnica). Afectacin del estado general con ebre y leucocitosis.

6.2.

Trastornos del tejido elstico.

PSEUDOXANTOMA ELSTICO. Calcicacin y degeneracin progresiva de las bras elsticas. El ms frecuente de ellos es el pseudoxantoma elstico autosmico recesivo tipo 1. Ppulas amarillentas conuentes con aspecto tpico enpiel de pollo desplumado o piel de naranja, localizadas en caras laterales de cuello y exuras. Vasculopata (claudicacin intermitente, hemorragias digestivas, hipertensin y oclusiones coronarias). Estras angioides en la retina (ms tpico) y alteraciones del pigmento retiniano (ms precoz) (MIR 00-01, 82; MIR 97-98F, 147; MIR 94-95, 28). SNDROME DE MARFAN. Autosmico dominante. Oculares: luxacin del cristalino. Esquelticas: cifoescoliosis, aracnodactilia, deformidad torcica. Cardiovasculares: aneurismas articos y prolapso mitral. Cutneas: estras de distensin (las ms frecuentes) y elastosis perforante serpiginosa (MIR 95-96F, 231). SNDROME DE EHLERS-DANLOS. Hiperextensibilidad cutnea (blanda, arrugada y aterciopelada), articular y ligamentosa, ditesis hemorrgicas (fragilidad aumentada y retraso en la cicatrizacin de heridas) y alteraciones oculares. El tipo 1 es autosmico dominante y es la forma clsica severa. Tratamiento de las complicaciones. CUTIS LAXA. Alteracin de las bras elsticas. Flaccidez cutnea con marcadas arrugas y bolsas que cuelgan por accin de la gravedad (cuadro

Figura 13. Erisipela.

CELULITIS. Etiologa: estreptococos (MIR 02-03,143), estalococos, clostridios y, en los pacientes diabticos o inmunodeprimidos, Mucor, Pseudomonas, Aspergillus (MIR 02-03, 143; MIR 00-01F, 104). Afecta a dermis, hipodermis y planos fasciales, sin afectar a la fascia profunda. Placas eritematosas, dolorosas, con aumento de temperatura local y bordes mal denidos.

Pg. 10

Dermatologa
ERISIPELOIDE. Etiologa: Erysipelothrix rusiopathiae. Placa eritematosa en el dorso de la mano, que suele detenerse al llegar a la mueca. Factores predisponentes: ganaderos, matarifes o tras clavarse la espina de un pescado. Tratamiento: penicilina. INFECCIONES POR PSEUDOMONAS. Sndrome de las uas verdes. Infeccin en el recin nacido de la zona umbilical con exudado verdoso. Ectima gangrenoso: lceras necrticas que aparecen en inmunodeprimidos. Foliculitis de las piscinas.

TEMA 8. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES CUTNEAS PRECANCEROSAS. 8.1. Lesiones cutneas precancerosas.

Figura 14. Erisipeloide en la mano de un carnicero.

ERITRASMA. Etiologa: Corynebacterium minutissimum. Placas eritematosas que aparecen en grandes pliegues, en especial ingles, y con uorescencia de color rojo con la luz de Wood (diagnstico diferencial con tias). Tratamiento: eritromicina.

Facultativamente precancerosas. Queratosis actnica. Lesin precancerosa ms frecuente. Se relaciona con exposicin solar crnica. Maculoppulas eritematosas con escamas o costras en supercie de larga evolucin. Presentan displasia queratinoctica basal. Tratamiento: 5-uoruracilo tpico, crioterapia o ciruga. Queilitis actnicas o queilitis abrasivas de Manganotti: Equivalente de la queratosis actnica en semimucosa del labio inferior. (MIR 98-99, 145). Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn. Placa alopcica, amarillenta, de supercie lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al nacimiento o primeros meses de vida. Durante la pubertad puede degenerar en un 5% a epitelioma basocelular, por lo que se recomienda extirpacin.

7.2 . Infecciones de los anejos.

FOLICULITIS. Etiologa: estalococos. Pstulas con distribucin folicular. Factores predisponentes: mala higiene y depilaciones. FORNCULOS. Afecta a toda la unidad folculo-glandular. En la cara, en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo de la muerte de Filatow), existe riesgo de afectacin menngea. No se deben manipular estas lesiones (MIR 98-99, 114). NTRAX. Afectacin de varios fornculos vecinos. Placa eritematosa inamada con varios puntos de supuracin y afectacin del estado general. HIDROSADENITIS SUPURATIVA. Inamacin aguda o crnica de las glndulas sudorparas apocrinas (MIR 02-03, 250), tanto de axilas como de ingles. Etiologa: Staphylococcus aureus y otros grmenes. Factores predisponentes: factores hormonales (pubertad). Clnica: ndulos dolorosos inamatorios, eritematosos, que pueden abscesicarse y drenar pus al exterior; con la aparicin de brotes sucesivos aparecen cicatrices, tractos brosos y trayectos stulosos entre ndulos. Recidiva frecuentemente. Tratamiento: antibiticos orales durante largos periodos (tetraciclinas, penicilinas, cefalosporinas), antiinamatorios orales, corticoides intralesionales y drenaje de los abscesos. En formas crnicas y ms severas, pueden ser necesarios retinoides orales y/o ciruga (MIR 98-99, 115). SNDROME DE LA PIEL ESCALDADA ESTAFILOCCICA O ENFERMEDAD DE VON RITTERSHAIN. Etiologa: Staphylococcus aureus fago 71 (toxina epidermoltica). Infeccin estaloccica (ORL, vas respiratorias) junto con eritrodermia que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis a nivel de la granulosa (similar a escaldadura). Tratamiento: cloxacilina. SNDROME DEL SHOCK TXICO. Etiologa: Staphylococcus aureus (exotoxina C (TSST-I) y enterotoxina F). Fiebre e hipotensin, afectacin funcional de al menos 3 rganos o sistemas, exantema escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar. Factores predisponentes: tampones superabsorbentes. Tratamiento: remontar el shock, quitar fuente de infeccin y antibiticos.

Figura 15. Nevus sebceo.

Leucoplasias. Placas blanquecinas en mucosas y que no se desprenden con el raspado supercial. Se deben biopsiar si son de larga evolucin. Tabla 8. Lesiones cutneas precancerosas.
BASOCELULAR
ESPINOCELULAR
MELANOMA

Dao crnico a la piel: Queratosis actnicas y queilitis abrasiva de Manganotti (las ms frecuentes). lceras, quemaduras, fstulas, cicatrices crnicas. Nevus sebceo Estomatitis nicotnica. de Jadassohn. Leucoplasia. Sndrome Liquen de mucosas y de los nevus escleroatrfico. basocelulares Radiodermitis. (Gorlin). Queratosis arsenical; qumica. Papilomatosis oral florida. Lupus TBC. Lupus discoide. Epidermodisplasia verruciforme.

Nevus displsico congnito. Nevus melanoctico. Nevus azul celular. Nevus de Ota/Ito.

Xeroderma pigmentoso (XP)

Pg. 11

miniMANUAL 1 CTO
Tabla 9. Tumores melnicos benignos.

Eflides. Manchas caf con leche. Nevus de Becker.

Melasma-cloasma Mancha monglica. Nevus de Ota (cabez"Ota"). Nevus de Ito (hombr"Ito"). Nevus azul.

Lntigos

Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)

Obligadamente precancerosas. Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin). Autosmico dominante. Mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relacin con la exposicin solar, anomalas craneofaciales (facies caracterstica), seas y neurolgicas, con tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. Xeroderma pigmentoso. Autosmica recesiva. Dcit en la reparacin de las lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Afectacin neurolgica (retraso mental y epilepsia), ocular y cutnea (MIR 95-96, 27). Envejecimiento cutneo precoz, eflides, epiteliomas basocelulares (los ms frecuentes), carcinomas epidermoides y melanomas. Tratamiento: fotoproteccin y extirpacin precoz de los tumores.

Figura 17. Nevus azul.

TEMA 9. MELANOMA MALIGNO. 9.1.

Epidemiologa y etiologa.

8.2 .

Lesiones pigmentadas drmicas.

Nevus melanocticos adquiridos. Pueden encontrarse en la unin dermoepidrmica (nevus juntural), penetrando en dermis (nevus compuesto) o slo con componente drmico (nevus intradrmico). Nevus melanocticos congnitos. Manchas pigmentadas que suelen asociar pelos gruesos en su supercie. Los de gran tamao pueden degenerar en melanoma. Se aconseja su extirpacin. (MIR 04-05, 140). Nevus displsicos. Lesin que ms frecuentemente degenera a melanoma. Asimetra, Bordes irregulares, Color abigarrado y Dimetro > 5 milmetros (ABCD, signos de alarma) (MIR 00-01F, 220; MIR 96-97F, 143). Nevus de Spitz. Mal llamado melanoma juvenil, porque es una proliferacin melanoctica benigna que histolgicamente puede confundirse con un melanoma. Ppula pigmentada o eritematosa que aparece en la infancia y se localiza con frecuencia en la cara. Nevus de Sutton o halo nevus. Nevus melanoctico que comienza a involucionar apareciendo un halo de despigmentacin a su alrededor.

Tumor cutneo ms agresivo (enorme capacidad metastatizante). Su incidencia est aumentando de forma vertiginosa. Suele aparecer en edades ms precoces que los epiteliomas, siendo ms frecuente en mujeres. Lo ms frecuente es que no aparezcan sobre lesiones previas. Crecimiento en dos fases, una primera en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical.

9.2.

Formas clnico-patolgicas.

Ver tabla 10.

Figura 18. Lntigo maligno melanoma.

9.3 . Factores pronsticos en el melanoma.

Las metstasis ms frecuentes son a piel cercana (satelitosis), ganglios (MIR 96-97F, 257), pulmn y sistema nervioso central (principal causa de muerte). PROFUNDIDAD DE LA INVASIN. En estadio clnico I (lesiones invasivas localmente sin afectacin linftica), el factor pronstico ms importante es la profundidad o grado de invasin vertical del tumor, medida en milmetros (ndice de Breslow) (MIR 98-99, 144; MIR 96-97F, 146). OTROS FACTORES PRONSTICOS. Satelitosis. Indicador claro de diseminacin linftica. Nmero de ganglios afectados.

Figura 16. Halo nevus.

Nevus azul. Coloracin azul oscura, por su localizacin intradrmica, sobre todo en cara, dorso de manos y pies. Nevus de Ota. En zonas inervadas por la 1 y 2 ramas del trigmino, afectando casi siempre al ojo. Nevus de Ito. Localizado en la regin acromioclavicular.

Pg. 12

Dermatologa
Tabla 10. Formas clnicas de melanoma.
LNTIGO MALIGNO MELANOMA (MIR 97- 98F 142) , 10% Exposicin solar crnica Mujeres ancianas (forma ms frecuente en ancianos) M. DE EXTENSIN SUPERFICIAL 70% (ms frecuente) Exposicin solar aguda intermitente (quemaduras infantiles) Mujeres jvenes Hombres: espalda. Mujeres: piernas. 30% nevus previo. Varones de edad media M. NODULAR 15% M. LENTIGINOSO ACRAL 5-10% (60% negros y orientales) No relacin con fotoexposicin Varones ancianos Planta del piel. Manos. Mucosas. Lecho ungueal.

90% cara y zonas fotoexpuestas

Cualquier zona. Sobre piel sana.

Fase radial (lntigo maligno): mancha pardonegruzca, discrmica, extensa, irregular (peca de Hutchinson o melanosis de Dubreuilh), > 10 aos. Fase vertical (lntigo maligno melanoma): ndulo profundo que invade dermis. Mejor pronstico

Fase radial: mcula con mosaico de colores, 3-4 aos. Fase vertical: ndulos, ulceraciones y hemorragias.

Ndulo negro uniforme rpidamente invasor (fase vertical sin fase radial). Ulceracin y sangrado.

Mcula con mosaico de colores, algunos amelnicos

Metstasis 35-70%

Peor pronstico

Mal pronstico por diagnstico tardo

Localizacin del tumor. Mayor diseminacin y retraso del diagnstico, si hay reas ocultas (BANS: Back, Arms, Neck, Scalp). Forma clnica. Varn y joven disminuye la probabilidad de curacin. Ulceracin. Subtipo histolgico. Alto ndice mittico. Ausencia de respuesta inamatoria en el estroma.
Niveles de Clark I II III IV V Indice de Breslow
Supervivencia 10 aos 98%

TEMA 10. ECCEMA. DERMATITIS ATPICA. 10.1 Clnica de los eccemas.

El prurito es el sntoma ms importante. Eccema agudo: eritema, edema, vesiculacin-ampollas, exudacin. Eccema subagudo: lesiones costrosas y descamacin. Eccema crnico: liquenicacin, grietas, suracin.

10.2 Eccemas de contacto.

ECCEMA DE CONTACTO ALRGICO. Patogenia: hipersensibilidad tipo IV. Precisa sensibilizacin previa al alergeno en uno o varios contactos previos.

Intraepidrmica Escasa invasin dermis papilar Invasin total dermis papilar Invasin dermis reticular Invasin hipodermis

0 mm 85% 1 mm 64%

2 mm

CLNICA. Frecuentemente en dorso de las manos, sobre todo en casos profesionales. Pueden aparecer en localizaciones distantes de la zona de contacto (diagnstico diferencial con eccema irritativo).

4 mm

41%

Figura 19. Factores pronsticos del melanoma (MIR 93-94, 106).

9.4

Tratamiento.

Lo ms importante es la extirpacin quirrgica precoz de la lesin, ya que radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, siendo su papel slo paliativo en casos de afectacin ganglionar regional o enfermedad metastsica (MIR 03-04, 217).

Figura 21. Eccema de contacto alrgico. ALERGENOS MS FRECUENTES. 1) Nquel: ms frecuente en mujeres (bisutera). 2) Cromo: ms frecuente en varones (cemento, bisutera y calzados de cuero) (MIR 99-00, 132). 3) Cobalto: cemento, bisutera y otros objetos metlicos. 4) Parafenilendiamina: tintes de pelo y algunos medicamentos. 5) Fragancias: cosmticos, cremas y colonias.

Figura 20. Esquema teraputico del melanoma maligno en estadio I.

Pg. 13

miniMANUAL 1 CTO
6) Medicamentos tpicos (regla de las cinco As): Antibiticos (neomicina el ms frecuente), Antispticos, Antimicticos, Antihistamnicos (prometazina, por ejemplo) y Anestsicos locales (derivados del cido paraaminobenzoico como la benzocana o la procana; forman parte del denominado grupo PARA). Historia personal o familiar de asma, rinoconjuntivitis estacional o eccema.

Diagnstico. Se utilizan las pruebas epicutneas de contacto una vez resueltas las lesiones, sobre piel sana, dejando los alergenos en contacto con la piel 48 horas y leyendo a las 48 y 96 horas. Se mide la intensidad de la reaccin.
ECCEMA DE CONTACTO IRRITATIVO. Ms frecuente que el alrgico. Patogenia: no inmunolgica. Puede ocurrir al primer contacto con dichos agentes. Frecuente en individuos atpicos.

CLNICA. Inicialmente prurito severo (sntoma necesario para el diagnstico) y piel seca seguida de sobreinfeccin y liquenicacin por rascado. Mejora en la edad adulta. Lactante: Eritema y papulovesculas en cuero cabelludo y cara (respetando tringulo nasogeniano). Infantil: Lesiones secas, liquenicadas en exuras antecubital y popltea (MIR 00-01, 187). Adulto: Lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, cuello, exuras y dorso de manos. TRATAMIENTO. Muy importante aliviar el prurito con medidas generales (baos con avena, jabones extragrasos, emolientes, relajacin y descanso psicolgico). Corticoides tpicos. Fototerapia. Antihistamnicos orales. Corticoides orales. Inmunomoduladores (ciclosporina A). Tacrolimus y pimecrolimus tpico.

CLNICA. Suelen ser menos agudos. Complicaciones: sobreinfeccin por S. aureus o infecciones diseminadas por virus herpes simple (eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi), eritrodermia exfoliativa. DIAGNSTICO Pruebas epicutneas negativas o no relevantes. Tratam iento. Evitar alergenos o irritantes responsables. Corticoides tpicos (y orales en caso de lesiones agudas y extensas), emolientes y antiH1 sistmicos.

TEMA 11. URTICARIA Y ANGIOEDEMA. 11.1 Urticaria.

Erupcin de lesiones habonosas (edema en dermis supercial), pruriginosas, en cualquier localizacin, con mayor o menor extensin. Se establecen en minutos y desaparecen en menos de 24 horas. Puede acompaarse de angioedema (edema en dermis profunda e hipodermis, ms persistente que el habn) (MIR 99-00F, 149).

Figura 22. Dermatitis del paal. Es una forma de eccema irritativo.

10.3 Eccema atpico.

Afecta a un 12-15% de la poblacin infantil.

ETIOPATOGENIA. Polignico y multifactorial. Factores desencadenantes: aeroalergenos (caros del polvo); antgenos bacterianos (S. aureus); alimentos (ovoalbmina); estrs.

Figura 23. Urticaria aguda.

Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas, vmitos, epigastralgia, diarrea), respiratorios (disnea, sibilancias) y cardiovasculares (taquicardia, hipotensin y mareo).

Tabla 11. Eccema atpico.

Queilitis descamativa. Pitiriasis alba. Eccema atpico de manos. Dermatitis del pezn. Dishidrosis. Pulpitis digital crnica o dermatosis plantar juvenil. Eccema numular. Prrigo simple (estrfulo). Prrigo nodular. Neurodermatitis crnica circunscrita (liquen simple crnico). Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan (MIR 01-02, 136). Signo de Hertogue (desaparicin cola de cejas). Hiperlinealidad palmar.Infecciones cutneas ms frecuentes y graves. Lengua geogrfica. Piel seca ictiosiforme (MIR 00-01F, 149). Palidez perioral. Eritema malar. Cataratas. Queratocono.

Ictiosis vulgar. Alopecia areata. Vitligo. Sndrome de Netherton (ictiosis lineal circunfleja y tricorrexis invaginata).

Pg. 14

Dermatologa
URTICARIA-VASCULITIS (VASCULITIS URTICARIFORME). Vasculitis por hipersensibilidad consistente en lesiones habonosas que duran ms de 24 horas. Se asocia a artralgias o hipocomplementemia. Debe ser biopsiada (MIR 00-01, 135). URTICARIA COLINRGICA. Urticaria que aparece predominantemente en el tronco tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, ebre, ducha caliente). Puede acompaarse de dolor abdominal, hipotensin y nuseas. Tpica de gente joven (MIR 97-98, 57). TRATAMIENTO. Evitar la causa siempre que sea conocida. Antihistamnicos orales de eleccin. Empezar con anti-H1, probar diferentes clases si no hay respuesta, despus combinarlos y, nalmente asociar anti-H2. Corticoides para casos graves o refractarios. Adrenalina para casos graves con analaxia. Dermograsmo: hidroxicina. Urticaria colinrgica: hidroxicina. Urticaria por fro: ciproheptadina. Urticaria retardada por presin: corticoides orales (la nica en que son de primera eleccin). los pacientes y recrecimiento hasta en el 65%. Si se suspende, se regresa paulatinamente al estado previo. Puede ocasionar impotencia sexual reversible. En mujeres se emplea el acetato de ciproterona como antiandrgeno. Quirrgico: reducciones quirrgicas del rea alopcica; autotrasplantes con mini o microinjertos.

ALOPECIA AREATA. (MIR 04-05, 143) Predomina entre la 3 y la 5 dcada de la vida. Multifactorial (hereditarios, autoinmunes y psquicos). Detencin del ciclo folicular en anagen y cada precoz del cabello. Se asocia a enfermedades autoinmunes como vitligo, Addison, tiroiditis de Hashimoto y anemia perniciosa.

11.2 Edema angioneurtico familiar de Quincke (angioedema hereditario).

Dcit del inhibidor de la fraccin C1 del complemento (autosmica dominante o adquirido: LES, neoplasias, anemias hemolticas o crioglobulinemias). Episodios recidivantes de edema del tejido celular subcutneo, frecuentemente en manos, pies y cara, con afectacin de la mucosa intestinal y respiratoria (diarreas, vmitos, broncoespasmo). No asocia lesiones habonosas. Tratamiento: crisis agudas con plasma fresco o C1 inhibidor; danazol como prolaxis.

CLNICA. Placas alopcicas asintomticas, sobre todo en cuero cabelludo, de forma redondeada, con la piel blanquecina y en el borde pelos peldicos o en signo admiracin (pelos de pequeo tamao, ms anchos en la parte distal) cuando existe actividad en la placa. Pueden aparecer en cualquier zona pilosa, incluso afectar al 100% de la supercie corporal. Se denomina alopecia total cuando se ha cado el cabello de todo el cuero cabelludo. Se pueden padecer varios brotes a lo largo de la vida y es frecuente la recidiva. Se han descrito casos de repoblacin espontnea, ms frecuentemente en la forma en placas. Puede afectar a las uas. TRATAMIENTO. Corticoides tpicos o intralesionales en placas pequeas y orales en caso de extensiones mayores. Pueden emplearse sensibilizantes tpicos (dinitroclorobenceno o difenciprona) y PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es plenamente ecaz en todos los casos.
EFLUVIO TELGENO. Paso brusco de muchos folculos a la fase de telgeno (3 meses despus, comienza a caer el cabello en mayor cantidad). Recuperacin espontnea 6-12 meses despus de suspender la causa (dietas hipocalricas, tensin emocional, ebre alta, embarazo, etc.). EFLUVIO ANGENO. Detencin del ciclo folicular en anagen y cada del pelo debido al uso de citostticos, antibiticos, anticoagulantes, vitamina A o testosterona entre otros.

Figura 24. Angioedema.

12.2 Alopecias cicatrizales.

Debidas a malformacin, dao o destruccin del folculo, siendo irreversibles. Tabla 12. Alopecias cicatrizales.
Liquen plano (MIR 03-04, 108). Lupus discoide crnico (MIR 02-03, 247). Esclerodermia. Dermatomiositis. Sarcoidosis.

TEMA 12. ALOPECIAS. 12.1 Alopecias no cicatrizales.

ALOPECIA ANDROGNICA. En relacin a niveles elevados de andrgenos junto a herencia gentica determinada. Esto provoca la transformacin de pelo terminal en folculos con vello, y en estadios nales se atroa y brosis del folculo. Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es gradual, siguiendo unos patrones clnicos determinados. En varones debuta con el receso de la lnea de implantacin frontoparietal, ms tarde alopecia en vrtex, hasta que termina en la calvicie hipocrtica conservando solamente las regiones temporales y occipital. En mujeres comienza con prdida difusa en regin parietal y en vrtex sin retraso de la lnea de implantacin.

DERMATOSIS INFLAMATORIAS

NEOPLASIAS PRIMARIAMENTE CUTNEAS O METASTSICAS T AUMATISMOS R

Mucinosis folicular

Heridas. Quemaduras trmicas/qumicas. Radiodermitis. Tias inflamatorias. Foliculitis bacteriana intensa. Lupus vulgar. Lepra lepromatosa. Ictiosis. Epidermlisis ampollosa hereditaria.

TRATAMIENTO. Mdico: Minoxidil tpico, con resultados escasos. Actualmente se emplea el nasteride, un antiandrgeno que acta inhibiendo la conversin de la testosterona en dihidrotestosterona mediante el bloqueo de la 5-alfa-reductasa a nivel folicular. Se administra en dosis de 1 mg/da por periodos indenidos, observando mantenimientos del cabello al ao en el 80% de

INFECCIONES

CONGNITAS

Pg. 15

miniMANUAL 1 CTO TEMA 13. LINFOMAS CUTNEOS. 13.1 Micosis fungoide y sndrome de Szary.
Linfoma no Hodgkin de baja agresividad, primariamente cutneo y de fenotipo T CD4+ (MIR 03-04, 234; MIR 99-00, 131; MIR 95-96, 26). Debutan tras una larga historia de prurito y mltiples lesiones eccematosas diseminadas. Su evolucin puede superar los 50 aos.

Alcohol. Cambios de temperatura (ejercicio fsico). Traumatismos fsicos.

RECUERDA
Los linfomas de fenotipo B suelen ser de origen extracutneo, dan lesiones en la piel nicas, monomorfas (ndulos o tumores de coloracin rojo-violcea), de corta evolucin (< 2 aos) y asintomticas, como si se tratara de metstasis. Las clulas de Szary son linfocitos T CD4+ atpicos con ncleo cerebriforme. La leucemia que ms habitualmente da clnica cutnea es la leucemia monoctica aguda, seguida por la leucemia mieloctica aguda (cloromas).

CLNICA. El rgano mayoritariamente afectado, y el nico en el 90% de los casos, es la piel. Slo en un 10% se afectan otros rganos. Piel: prurito, dermograsmo, signo de Darier positivo en el 75% (patognomnico). Respiratorio: disnea, broncoespasmo. Digestivo: dolor abdominal, vmitos. Cardiovascular: taquicardia, hipotensin. FORMAS CLNICAS. Mastocitoma solitario (forma ms frecuente en la infancia): Ndulo drmico, de coloracin parduzca. Urticaria pigmentosa (forma ms frecuente en general): Nduloppulas marrones por toda la supercie corporal (MIR 95-96, 23; MIR 94-95, 27). Telangiectasia macular eruptiva perstans. Mastocitosis sistmica: Proliferacin de mastocitos en piel, mdula sea (rgano ms frecuentemente afectado (MIR 0001F113), hgado, bazo, linfticos, etc. Mastocitosis maligna o leucemia de mastocitos (forma ms grave).

Figura 25. Linfoma cutneo de clulas B.

TEMA 14. OTROS TUMORES CUTNEOS. 14.1. Mastocitosis.

Los mastocitos pueden degranularse en respuesta a estmulos inmunolgicos o a otros factores. AINEs. Opiceos.

Figura 26. Signo de Darier en una mastocitosis.

Tabla 13. Micosis fungoide y sndrome de Szary.

PREMICOSIS FASE ECCEMATOSA (MACULAR) Mucinosis folicular (alopecia mucinosa). Parapsoriasis en grandes placas. Papulosis. Mculas tronculares similares a eccema crnico Histologa inespecfica Histologa diagnstica. Infiltrado de linfocitos T CD4+ atpicos con ncleo cerebriforme en dermis (en banda) y epidermis (microabscesos de Pautrier) (MIR 94-95, 88; MIR 93-94, 71). Epidermotropismo positivo. Corticoides tpicos

FASE EN PLACAS (INFILTRATIVA)

Placas eritematosas infiltradas

Mostaza nitrogenada. PUVA.

FASE TUMORAL

Tumoraciones eritematosas que tienden a ulcerarse. Afectacin extracutnea tarda (ganglios, hgado, bazo, pulmones y mdula sea). Posibilidad de transformacin blstica (linfoma inmunoblstico o linfoblstico) e infeccin o sepsis por estafilococos.

Histologa inespecfica

Radioterapia. Interfern-alfa. Acitretino. Quimioterapia. Bexaroteno.

S. DE SZARY (FORMA LEUCMICA)

Trada: eritrodermia + linfadenopatas + clulas de Szary > 5% en sangre perifrica

Quimioterapia

Pg. 16

Dermatologa
TRATAMIENTO. Sintomtico: antihistamnicos y evitar factores que induzcan la liberacin de histamina. Quimioterapia en mastocitosis malignas.
Ppulas eritematosas en cara y tronco, que conuyen originando placas pseudoampollosas en el centro y de supercie ondulante con forma de montaa rusa, dolorosas a la presin e incluso espontneamente.

RECUERDA
El signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito tras el rascado de una lesin y es patognomnico de las mastocitosis.

TRATAMIENTO. Corticoides. Tambin es til el yoduro potsico.

14.2 Histiocitosis I, de clulas de Langerhans o histiocitosis X.

Las clulas de Langerhans presentan grnulos intracitoplasmticos en forma de raqueta (grnulos de Birbeck), y con tcnicas de inmunohistoqumica estas clulas se tien con S-100 y anticuerpo monoclonal OKT6.

CLNICA. El rgano mayoritariamente afectado es la piel. Ppulas eritematosas descamativas que se distribuyen por zonas seborreicas. FORMAS CLNICAS. Enfermedad de Letterer-Siwe: Forma aguda y muy grave que aparece antes del ao de edad. Ppulas eritematodescamativas en zonas seborreicas (similar a dermatitis seborreica del lactante), linfadenopatas generalizadas, hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia (MIR 93-94, 68). Enfermedad de Hand-Schller-Christian: Forma subaguda o crnica con afectacin multiorgnica. Trada: diabetes inspida + exoftalmos + imgenes osteolticas en crneo. Granuloma eosinlo. Reticulohistiocitosis congnita autoinvolutiva (Enfermedad de Hashimoto-Pritzker). Figura 27. Sndrome de Sweet. Placas eritematoedematosas, de color rojo vino y de centro pseudoampolloso.

TEMA 15. DERMATOSIS PARANEOPLSICAS. 15.1 Acantosis nigricans maligna.

Piel engrosada y aterciopelada, de coloracin griscea-parduzca, en grandes pliegues (cuello, axilas e ingles) (MIR 01-02, 139). Tabla 14. Acantosis nigricans benigna y maligna.

Cuadros hereditarios. Resistencia a la insulina: - Obesidad. - Diabetes. - Acromegalia. Adenocarcinomas - Cushing. abdominales - Ovario poliqustico. (gstrico) - Estrgenos. - cido nicotnico. - Hidantonas. Enfermedades autoinmunes. NO NO S S

15.2 Dermatosis aguda febril neutroflica (Sndrome de Sweet). (MIR 04-05, 144).
Puede asociarse a infecciones y neoplasias (20%, sobre todo leucemia mieloide aguda). Predomina en mujeres de mediana edad. Cuadro agudo con ebre, afectacin cutnea y neutrolia tanto en sangre como en las lesiones cutneas.

Pg. 17