Insuficincia Heptica e Cirrose Funes do fgado Metabolismo das gorduras, Sntese protica, Fatores da coagulao, Metabolismo dos carboidratos,

Metabolizao de drogas, Produo e eliminao de sais biliares, Armazenamento de ferro e viatminas. Conceito Cirrose heptica doena caracterizada por fibrose difusa com desorganizao da arquitetura lobular, formando ndulos de hepatcitos. A desorganizao da estrutura lobular caracterizada pela perda das relaes topogrficas entre os espaos porta e as veias hepticas terminais. Cirrose um diagnstico histolgico. Importante causa de morbidade e mortalidade. Leso heptica Regenerao com formao de ndulos + Fibrose Desorganizao estrutural Cirrose. Etiologia da cirrose Hepatites virais: Hepatite por vrus B, Hepatite por vrus C, Hepatite por vrus B e delta associado. lcool. Doenas autoimnues: Hepatite auto-imune, Colangite esclerosante primria, Cirrose biliar primria. Agentes medicamentos, vitamina A. Obs: Medicamentos: Roacutan, ch verde. Monitorar TGO/TGP. Doenas metablicas: Esteato-hepatite no-alcoolica (sindrome metabolica, dislipidemia, diabetes e obesidade), Hemocromatose, Doena de Wilson, Deficincia de alfa-1 antitripsina. Distrbios vasculares: Insuficincia cardaca direita, Sndrome de Budd-Chiari. Doenas hepato-biliares: Cirrose biliar secundria, atresia de vias biliares. Pacientes submetidos a transplante heptico com cirrose: vrus da hepatite C (22%), vrus da hepatite B (6%), vrus da hepatite B + lcool (8%), doenas auto-imune (14%), criptognica (7%), outras causas (35%). Fatores de risco para doena heptica pelo lcool Ingesta > 60 gramas de lcool por dia; Sexo feminino - 20 gramas/dia (Mulher tem menor quantidade da enzima lcool-desidrogenase, que diminui a degradao do lcool no estomago, por isso mulheres tem menor tolerancia ao lcool que os homens); Associao com vrus da hepatite C; Genticos; Desnutrio. Fisiopatologia Multifatorial - Estresse oxidativo provocado por nveis elevados de cidos graxos intra-hepticos (esteato-hepatite no alcolica). - Reao imunolgica contra componentes da membrana celular de hepatcitos (Vrus B, C, Doena de Wilson). - Leso dos hepatcitos por ao dos cidos biliares (colestases). - Leso direta ao hepatcito (lcool, medicamentos). Produo de Fibrose Clula Estrelada (Clula de Ito) fundamental na formao da fibrose. Localizam-se no Espao Subendotelial ou Espao de Disse. Tm funo de armazenar vitamina A. So estimuladas por injria heptica (inflamao) e passam a produzir grande quantidade de substncias da matriz conjuntiva (fibrose). Fibrose promove o desarranjo da estrutura do cino. H acmulo de colgeno no Espao de Disse, com espessamento deste. O endotlio sinusoidal perde as fenestras. Ocorre perda das microvilosidades dos hepatcitos. Colabamento ou estreitamento do calibre dos sinusides mediado pelas clulas estreladas. Classificao Classificao patolgica - Micronodular: < 3 mm: principalmente de origem alcolica. - Macronodular: > 3 mm: caracterstica de pacientes com ICC. Classificao clnica - Cirrose heptica compensada: Individuo oligossintomatico ou assintomtico. - Cirrose heptica descompensada: Paciente apresenta manifestaes clnicas. Com disfuno circulatria ou Sem disfuno circulatria.

Quadro clnico Quadro clnico muito varivel, desde indivduos assintomticos a indivduos com falncia heptica. Geralmente os sintomas de insuficincia heptica vem associados aos sintomas de hipertenso portal. Sinais de insuficincia heptica: Aranhas vasculares, Eritema palmar, Distrbios da coagulao, Ginecomastia, Edema perifrico, Caimbras musculares. Sinais de hipertenso portal: Varizes esofagianas, Ascite, Encefalopatia heptica, Sndrome hepatorrenal, Disfuno circulatria. Sinais e sintomas gerais: ictercia, ascite, circulao colateral, ginecomastia, equimoses. Manifetaes associadas a etiologia da doena heptica: Anis de Kayser-Flescher: Doena de Wilson. Xantelasma: Cirrose biliar primria. Obesidade e sndrome plurimetablica: Esteato-hepatite no alcolica. Laboratrio Funo heptica: albumina, TAP e TTPA (fatores de coagulao), Bilirrubinas totais e fraes. Leso celular: TGO (ALT), TGP (AST), Fosfatase alcalina, Gama GT. Etiologia: Sorologia viral (Vrus C e B), Dosagem de ferro e saturao de transferrina-hemocromatose, Dosagem de cobre (Doena de Wilson), Marcadores auto-imune. Outras alteraes: Pancitopenia hiperesplenismo. Pacintopenia: reduo da serie vermelha, da serie branca e das plaquetas. Resultante do hiperesplenismo. Pancitopenia a alterao mais freqente. Diagnstico Clnico: Estigmas de doena heptica crnica (sinais e sintomas) . Alteraes laboratoriais: Hipoalbuminemia, TAP e PTTa aumentados, Plaquetopenia. Ultarssonografia abdominal: Alterao da ecotextura, Diminuio heptica, Avaliar complicaes da cirrose (Carcinoma hepatocelular e Hipertenso portal doppler de veia porta). Tambm avalia a ascite. OBS: Clinica soberana. Se houver poucos sintomas, realizar avaliaao laboratorial. Se os sintomas e a avaliao laboratorial forem inconclusivos para o diagnstico, lana-se mo da ultrassonografia abdominal. Bipsia heptica: Diagnstico etiolgico. Estadiamento da doena assintomticos. Realizada de forma Percutnea e Guiada por ultrassom. Prognstico Score de child-pugh: avalia ascite, encefalopatia heptica, bilirrubina, albumina e TAP. Quanto maior o score (child A, B, e C), maior a gravidade. Serve para avaliar quem tem prioridade para transplante. Complicaes da cirrose Saber o diagnstico etiolgico da cirrose de extrema importancia para tratar as complicaes. Hipertenso portal Cirrose heptica Resistncia intravascular heptica (pela presena da fibrose) + Vasodilatao esplncnica (oxido ntrico) Hipertenso portal Ascite + Varizes esofageanas + Encefalopatia heptica. Ascite Cirrose Hipertenso portal vasodilatao esplnica presso esplnica formao de linfa ascite. dbito arterial ativao de vasoconstritores e fatores antinatriurticos reteno de sdio expanso do volume de plasma ascite. Quadro clnico: Assintomtico, Visvel apenas por Ultrassom, Aumento do volume abdominal, Dispneia (principalmente ortopnia), Plenitude abdominal e Hiporexia (agrava o estado nutricional), edema de ala ( absoro de nutrientes), diarria por da absoro e desnutrio protico-calrica. Ascite muito intensa gera derrame pleural. Tratamento: - Restrio de sal e gua (2 gramas/dia); Espironolactona (Dose 100 - 400 mg); Furosemida (Dose 40 160 mg). - Ascite refratria: ocorre quando h resistncia mesmo com as doses mximas de diurticos. Paracentese; TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Varizes esofageanas Todo paciente com cirrose heptica tem que ser triado para varizes esofageanas. Quadro clnico: Assintomtico, Hematmese, Melena. Diagnstico: EDA; Todo paciente com cirrose heptica tem que ser triado para varizes esofageanas.

Tratamento: - Ressuscitao volmica: -Expanso com cristalide. -Hemotransfuso. - Antibioticoprofilaxia para preveno de PBE: -Norfloxacina por 7 dias. -Uso de vasoconstrictores (Terlipressina, octreotide). -Hemostasia endoscpica (Ligadura elstica primeira escolha, Escleroterapia). - Refratrios: -Instabilidade hemodinmica, risco de morte iminente (Balo de Sengstaken-Blackmore). - Profilaxia secundria (individuo que j sangrou): -Propranolol (para diminuir a presso na veia esplanica). Ligadura elstica (Grosso calibre, Sangramento recente) - Recidivantes: TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Sndrome hepatorrenal Definio: Alterao funcional renal caracterizada por vasoconstrico renal, no paciente com doena heptica crnica. 40% dos cirrticos desenvolvem SHR em 5 anos. Fatores de risco: Baixo dbito cardaco, Aumento da atividade de renina, Hiponatremia. Prognstico: Media de sobrevida de 2 semanas a 6 meses. Fisiopatologia: doena heptica avanada vasodilatao esplnica + alterao do dbito cardaco ativao dos sistemas vasoconstritores alterao da funo renal sndrome hepatorrenal. Critrios para SHR: Presena de cirrose com ascite; Creatinina srica > 1,5 mg/dl; Ausncia de melhora na creatinina aps dois dias de suspenso do diurtico e expanso volmica com albumina 1 g/kg/dia at o mximo de 100 g/dia; Ausncia de choque; Nenhum tratamento atual com droga nefrotxica; Ausncia de doena parenquimatosa renal proteinria > 500 mg/dia, hematria ou alterao ultrassonogrfica. Tratamento: - Vasoconstritores (Terlipressina, noradrenalina, octreotide) e albumina. - TIPS. - Transplante heptico (muitas vezes do figado e do rim). - Baseia-se na preveno de desenvolvimento de complicaes: Tratamento da doena de base; Suspenso de drogas causadoras de injria heptica; Screening para varizes de esfago e CHC; Tratar o evento desencadeador da descompensao; Transplante heptico. Infeces peritonite bacteriana espontnea (PBE) Definida como uma infeco espontnea do lquido asctico na ausncia de uma fonte intraabdominal. Comum em pacientes com cirrose heptica, estgio C. Diagnstico: Neutrfilos (PMN) 250/mm3 no lquido asctico, cultura positiva do lquido asctico (no espera cultura pra tratar, porque ela pode demorar at 6 meses). Germes mais comuns: E. coli, Klebsiella pneumoniae, Bactrias do trato intestinal. Quadro clnico: Dor abdominal, Febre e Insuficincia renal. Fatores de risco: Hemorragia digestiva alta (HDA). Complicaes: Sndrome hepatorrenal. Tratamento: Antibioticoterapia (Cefaloporina de 3 gerao - ceftriaxone). Profilaxia: (norfloxacin). Secundria (evitar que ele tenha novos episodios de PBE) e HDA (Toda vez que tiver tem que fazer profilaxia pra evitar PBE). Encefalopatia heptica Passagem de substncias neurotxicas da circulao esplancnina para a sistmica sem a metabolizao heptica. Nveis elevados de amnia. Obstipao pode dar encefalopatia heptica por aumentar proliferao de bactrias. Quadro clnico: Variado. Grau I: alterao do comportamento e do ritmo sono-viglia, pode haver sonolncia ou insnia. Grau II: igual ao estgio I, com maior predomnio da sonolncia e aparecimento do flapping. Grau III: paciente dorme a maior parte do tempo, mas responde a estmulos verbais, confuso, tem a voz arrastada e tem flapping evidente. Grau IV: doente comatoso podendo responder (IV A) ou no (IV B) a estmulos dolorosos e apresenta flapping ausente. Tratamento: - Afastar fator desencadeante: Hemorragia digestiva; Uso de sedativos (principalmente benzodiazepinicos clonazepam); Hipocalemia; Obstipao. - Substituir proteina animal por vegetal na dieta. - Lactulona (laxante): 2-4 evacuaes pastosas. - Metronidazol ou neomicina - rifaximina (diminui a flora bacteriana). Outras: hidrotrax, Sndrome hepatopulmonar, Miocardiopatia heptica, Desnutrio.