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1. El incremento de reticulocitos en sangre perifrica es tpico de una de las siguientes formas de anemia; indique cul: 1) 2) 3) 4) 5) 2. Aplasia. Sndrome mielodisplsico. Hemorragia aguda. Ferropenia. Sideroblstica. 9.

CTO Medicina En el tratamiento de un paciente de 60 aos con aplasia medular severa se utilizara: 1) 2) 3) 4) 5) Globulina antitimocito y ciclosporina. Autotrasplante de progenitores hemopoyticos. Alotrasplante de progenitores hemopoyticos. Andrgenos con eritropoyetina. Transfusiones de concentrados de hemates.

Cul de las siguientes anemias NO suele ser microctica?: 1) 2) 3) 4) 5) Secundaria a hipotiroidismo. Talasemias. Ferropnica. Sideroblstica hereditaria. Saturnismo.

10. En el frotis sanguneo de un enfermo con anemia y trombopenia se aprecian clulas en lgrima, normoblastos y clulas blancas inmaduras. Cul de las siguientes causas le parece la MENOS probable?: 1) 2) 3) 4) 5) Tuberculosis. Enfermedad de Gaucher. Timoma. Mielofibrosis agnognica. Carcinoma de prstata.

3.

La forma ms frecuente de anemia normoctica es: 1) 2) 3) 4) 5) Aplasia. Mieloptisis. Anemia de enfermedad crnica. Hemlisis congnita. Hemlisis adquirida.

11. El autotrasplante de progenitores hemopoyticos sera ms adecuado para el tratamiento de: 1) 2) 3) 4) 5) Aplasia severa medular. Talasemia grave. Linfoma agresivo. Leucemia aguda. Drepanocitosis severa.

4.

Cul de las siguientes circunstancias NO es causa de elevacin del VCM eritrocitario?: 1) 2) 3) 4) 5) Tratamiento quimioterpico. Hemorragia aguda. Hemorragia crnica. Mielodisplasia. Alcoholismo.

12. Indique la respuesta INCORRECTA respecto al metabolismo del hierro: 1) 2) 3) 4) 5) El hierro frrico se absorbe mejor que la forma ferrosa. La mayor parte del hierro necesario para la eritropoyesis basal procede de la destruccin de los hemates viejos. La absorcin intestinal es superior en forma de hierro hem de la dieta. Los fitatos de la dieta disminuyen la absorcin intestinal. Las situaciones de eritropoyesis ineficaz incrementan la absorcin intestinal.

5.

La existencia de esquistocitos en la extensin de sangre perifrica es caracterstica de: 1) 2) 3) 4) 5) Talasemias. Mieloptisis. Hemlisis traumtica. Mielodisplasia. Hipoesplenismo.

13. NO es propio de la anemia ferropnica: 1) 2) 3) 4) 5) VCM disminudo. Saturacin de transferrina inferior a lo normal. Baja concentracin de transferrina. HCM disminudo. Baja CHCM.

6.

NO es un dato propio de la aplasia de mdula sea: 1) 2) 3) 4) 5) Pancitopenia. Presencia de blastos incrementados en M.O. Reticulocitopenia. Incremento de grasa medular. Volumen eritrocitario normal o aumentado.

Preguntas TEST

7.

En el diagnstico diferencial de la pancitopenia, cabran las siguientes posibilidades, con la EXCEPCIN de: 1) 2) 3) 4) 5) Cirrosis heptica con hipertensin portal. Hemoglobinuria paroxstica nocturna. Dficit de vitamina B12. Mielodisplasia. Ferropenia.

14. Cul es el primer parmetro de laboratorio que se altera en la ferropenia?: 1) 2) 3) 4) 5) Saturacin de transferrina. Ferritina srica. Concentracin de transferrina. Sideremia. VCM eritrocitario.

8.

Un paciente diagnosticado de aplasia de mdula sea presentar las siguientes manifestaciones clnicas, con la EXCEPCIN de: 1) 2) 3) 4) 5) Palidez. Hemorragias mucocutneas. Esplenomegalia. Fiebre. Ausencia de signos inflamatorios, a pesar de infeccin activa.

15. El tratamiento con hierro en la anemia ferropnica debe mantenerse, tras la eliminacin de la causa, hasta la normalizacin de: 1) 2) 3) 4) 5) Nmero de hemates. Valor de hemoglobina. Sideremia. Transferrina srica. Ferritina srica.

16. Cul de los siguientes parmetros diferencia mejor ferropenia de anemia de enfermedad crnica?: 1

CTO Medicina 1) 2) 3) 4) 5) Sideremia. Saturacin de transferrina. Concentracin de transferrina. VCM disminuido. HCM. 3) 4) 5) Ictericia. lceras maleolares. Litiasis biliar.

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17. El estudio ms exacto para diferenciar la anemia ferropnica de la asociada a las enfermedades crnicas es: 1) 2) 3) 4) 5) Ferritina srica. Concentracin de transferrina. Estudio de mdula sea. Sideremia. La historia clnica.

24. Seale cul de las siguientes enfermedades hemolticas es motivada por un defecto de origen eritrocitario: 1) 2) 3) 4) 5) Esplenomegalia. Inmunohemlisis. Microangioptica. Hemoglobinuria paroxstica nocturna. Sepsis clostridial.

18. La presencia de anemia con incremento de sideremia y de saturacin de transferrina es tpica de: 1) 2) 3) 4) 5) Ferropenia. Anemia sideroblstica. Hemoglobinuria paroxstica nocturna. Dficit de B12. Policitemia vera.

25. Indique la respuesta INCORRECTA respecto a la esferocitosis hereditaria: 1) 2) 3) 4) 5) La herencia puede ser autosmica dominante o recesiva. Puede no manifestarse hasta la edad adulta. La prueba de Coombs es positiva. La autohemlisis disminuye al aadir glucosa. Los hemates tienen una menor superficie e hipercroma.

19. La hemopoyesis megaloblstica se caracteriza por la presencia de todo lo citado a continuacin, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5) Megacariocitos gigantes. Metamielocitos gigantes. Macroovalocitos. Indice de Herbert <3. Eritropoyesis ineficaz.

26. Acerca de la deficiencia de glucosa- 6-P deshidrogenasa, una de las siguientes respuestas NO es correcta: 1) 2) 3) 4) 5) Es la causa ms frecuente de anemia hemoltica enzimoptica. La herencia est ligada al cromosoma X. Puede ser desencadenada por sulfamidas. La dosificacin enzimtica debe hacerse en el momento del episodio hemoltico agudo. La hemlisis es predominantemente intravascular.

20. En la deficiencia de cido flico, NO se encuentra: 1) 2) 3) 4) 5) Hiperplasia de mdula sea. Incremento de LDH srica. Incremento de bilirrubina srica. Incremento de homocistena srica. Incremento de metilmalnico srico.

27. Qu es INCORRECTO respecto a la anemia de Cooley?: 1) 2) 3) 4) 5) Cursa con incremento de HbF. Deben evitarse las transfusiones sanguneas. Cursa con malformaciones seas por incremento de eritropoyetina. Se asocia a hemosiderosis secundaria. Debe asociarse desferrioxamina al tratamiento.

21. En referencia al tratamiento de la anemia megaloblstica por deficiencia de cobalamina, seale la opcin INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5) No siempre es imprescindible administrar cobalamina por va parenteral. La duracin media del tratamiento de la anemia perniciosa es de un ao. La administracin exclusiva de folato puede incrementar la cifra de hemoglobina. El tratamiento con cobalamina puede no mejorar la clnica neurolgica. La administracin exclusiva de folato puede empeorar el trastorno neurolgico.

28. El rasgo talasmico se caracteriza fundamentalmente por: 1) 2) 3) 4) 5) Aumento de la cantidad de hemoglobina plasmtica. Esplenomegalia. Malformaciones seas. Hemosiderosis. Microcitosis con presencia de nmero normal o aumentado de hemates.

29. Seale la respuesta INCORRECTA en referencia a la drepanocitosis: 1) 2) 3) 4) 5) Se produce por polimerizacin y precipitacin de Hb intraeritrocitaria. Se debe realizar esplenectoma. Cursa caractersticamente con isostenuria. En las crisis agudas puede haber insuficiencia respiratoria. Debe hacerse profilaxis de infeccin neumoccica.

22. En la diferenciacin entre las hemlisis intravasculares y extravasculares, el dato ms fiable entre los siguientes es: 1) 2) 3) 4) 5) Elevacin de LDH srica. Elevacin de bilirrubina indirecta en suero. Descenso de haptoglobina srica libre. Presencia de hemoglobinuria. Existencia de esplenomegalia.

30. Qu es FALSO sobre las anemias inmunohemolticas?: 1) 2) 3) La activacin del complemento ocurre sobre todo por IgM y causa hemlisis intravascular. La hemlisis extravascular tiene lugar por clulas con receptores Fc de IgG. El Coombs directo es la prueba diagnstica de hemlisis inmune.

23. Entre los hallazgos clnicos que son caractersticos de las anemias hemolticas estn los siguientes, EXCEPTO: 1) 2) 2 Coluria. Esplenomegalia.

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4) 5) La prueba de Coombs indirecta no siempre es positiva. La prueba de Coombs directa siempre es positiva.

CTO Medicina 38. Son factores pronsticos desfavorables en los sndromes mielodisplsicos todos los citados a continuacin, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5) Anomalas citogenticas. Presencia de sideroblastos en anillo en mdula en elevado porcentaje. Nmero e intensidad de citopenias en sangre perifrica. Presencia de ms de un 5% de blastos en hemograma. Formas secundarias a quimioterapia.

31. Una de las siguientes respuestas, respecto a la anemia por autoanticuerpos calientes, es INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5) Suele responder al tratamiento con esteroides. Puede asociarse a trombopenia. La especificidad de Ac es frente a Ag Rh. Es de predominio intravascular. Siempre hay que descartar como causas lupus eritematoso sistmico y leucemia linftica crnica.

39. El tratamiento ms frecuentemente empleado en los pacientes con sndromes mielodisplsicos es: 1) 2) 3) 4) 5) Transfusiones de concentrados de hemates y plaquetas. Trasplante alognico de precursores hemopoyticos. Piridoxina. Factores de crecimiento hemopoytico. Quimioterapia mielodepresora.

32. En referencia a la enfermedad por crioaglutininas es INCORRECTO: 1) 2) 3) 4) 5) Casi siempre es por IgM. La respuesta a esteroides es escasa. Los Ac estn dirigidos frente a Ag I/i. Cursa con fenmeno de Raynaud. Una causa es la mononucleosis infecciosa.

40. Seale la respuesta que mejor caracteriza a un sndrome mieloproliferativo crnico: 1) 2) 3) 4) 5) Aumento celular en mdula sea y aumento de clulas maduras en sangre. Aumento celular en mdula sea y aumento de clulas inmaduras en sangre. Aumento celular en mdula sea y descenso de clulas maduras en sangre. Aumento de porcentaje de blastos en mdula sea. Aumento de porcentaje de blastos en medula sea y sangre.

33. La asociacin de anemia con frecuentes esquistocitos en el frotis y trombopenia es tpica de las siguientes enfermedades, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5) Sndrome de Evans. Prpura trombopnica trombtica. Sndrome hemoltico-urmico. Coagulacin intravascular diseminada. Sndrome HELLP.

34. Cul de las siguientes NO es componente caracterstico de la hemoglobinuria paroxstica nocturna?: 1) 2) 3) 4) 5) Trombocitosis. Posibilidad de evolucin a leucemia aguda. Hemlisis intravascular. Trombosis venosa. Asociacin caracterstica a ferropenia.

41. Seale la respuesta que mejor define a un sndrome mieloproliferativo agudo: 1) 2) 3) 4) 5) Aumento celular en mdula sea y aumento de clulas maduras en sangre. Aumento celular en mdula sea y aumento de clulas inmaduras en sangre. Aumento de blastos en mdula sea y descenso de clulas maduras en sangre. Aumento de blastos en mdula sea y aumento de clulas maduras en sangre. Aumento de clulas maduras en mdula sea y presencia de blastos en sangre.

35. La prueba ms sensible y especfica entre las siguientes para el diagnstico de hemoglobinuria paroxstica nocturna es: 1) 2) 3) 4) 5) Prueba de Ham. Prueba de lisis con sacarosa. Citometra de flujo sangunea. Estudio de mdula sea. Cariotipo de precursores hemopoyticos.

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42. En el hemograma de un paciente se detecta una cifra de leucocitos de 120.000/microl con un porcentaje de blastos del 2%. El diagnstico es, verosmilmente: 1) 2) 3) 4) 5) Leucemia mieloide crnica. Leucemia mieloide aguda. Reaccin leucemoide en mieloptisis por cncer. Anemia refractaria con exceso de blastos. Leucemia linfoide aguda.

36. En el tratamiento de la hemoglobinuria paroxstica nocturna, es beneficioso para el paciente todo lo siguiente, con EXCEPCIN de: 1) 2) 3) 4) 5) Hierro. Terapia anticoagulante. Piridoxina. Transfusiones de concentrados de hemates. Globulina antitimocito.

43. Un enfermo que consulta por cansancio presenta un hemograma con una cifra de leucocitos de 4.800/microL y un porcentaje de blastos del 75%. Su diagnstico es: 1) 2) 3) 4) 5) Leucemia mieloide crnica en fase crnica. Leucemia linftica crnica. Leucemia mieloide aguda. Anemia refractaria con exceso de blastos. Leucemia mielomonoctica crnica.

37. Los sndromes mielodisplsicos presentan las siguientes caractersticas, EXCEPTUANDO: 1) 2) 3) 4) 5) Ser enfermedades clonales de precursores hemopoyticos. Acompaarse de anemia por eritropoyesis ineficaz. Presentar incremento de clulas sanguneas en sangre perifrica. Posibilidad de transformacin blstica. Curso inicial indolente.

44. A qu enfermedad NO corresponde un hemograma con 2.500 leucocitos/mm3 con un 3% de blastos en sangre?: 1) Leucemia mieloide aguda. 3

CTO Medicina 2) 3) 4) 5) Leucemia linfoide aguda. Leucemia mieloide crnica en fase crnica. Anemia refractaria con exceso de blastos. Leucemia aguda en tratamiento. 4) 5) Subtipo de la FAB. Alteraciones citogenticas.

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45. Todas las siguientes enfermedades pueden presentar blastos en el hemograma, con la EXCEPCIN de: 1) 2) 3) 4) 5) Leucemia mieloide crnica en fase crnica. Leucemia linftica crnica. Mielodisplasia. Leucemia mielomonoctica crnica. Leucemia linftica aguda.

52. Seale cul de los siguientes NO es un factor pronstico adverso en leucemias agudas linfoblsticas: 1) 2) 3) 4) 5) Existencia de cromosoma Philadelphia. Hipodiploida. Inmunofenotipo con marcador CD10. Leucocitosis superior a 50.000/mm3. Alteracin citogentica t(4,11).

53. Es INCORRECTO respecto a la clnica de las leucemias agudas: 1) 2) 3) 4) 5) La afectacin de encas es ms frecuente en la forma promieloctica. La CID se puede presentar en las variantes monoblsticas. La afectacin del SNC es ms frecuente en la LAL. La masa mediastnica es propia de LAL-T. La afectacin testicular es ms frecuente en LAL.

46. Uno de los siguientes hallazgos de la exploracin fsica y la historia clnica es fundamental para diferenciar a los enfermos con policitemia vera de otras formas de poliglobulia: 1) 2) 3) 4) 5) Cianosis. Antecedente de tabaquismo. Esplenomegalia. Aspecto pletrico. Clnica neurolgica.

54. Cul es el rgimen habitual de tratamiento de la LAM?: 1) 2) 3) 4) 5) Mesilato de imatinib. Cladribina. Vincristina + prednisona + L-asparraginasa + daunoblastina. Arabinsido de citosina + antraciclina. Fludarabina.

47. En la fase de transformacin de la policitemia vera NO es caracterstico que tenga lugar: 1) 2) 3) 4) 5) 48. Incremento de hematocrito. Incremento de hepatoesplenomegalia. Mielofibrosis. Empeoramiento del pronstico. Posibilidad de transformacin leucmica.

55. El cido todo-transrretinoico (ATRA) se ha usado como inductor de remisin leucmica asociado a quimioterapia en: 1) 2) 3) 4) 5) Leucemia mieloide crnica. Leucemia linfoblstica T. Tricoleucosis. Leucemia aguda mieloide M3. Leucemia megacarioblstica.

Es INCORRECTO respecto a la trombocitosis esencial: 1) 2) 3) 4) 5) La eritromelalgia es una manifestacin clnica que responde al tratamiento con aspirina. En personas jvenes, puede no ocasionar sntomas. Una forma de tratamiento es la esplenectoma. La clnica predominante es la trombtica. Las formas graves se tratan con hidroxiurea.

56. En referencia a la leucemia linftica crnica, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5) Habitualmente es de fenotipo B. Puede presentarse de forma asintomtica. Es la forma ms frecuente de leucemia crnica en Occidente. Casi nunca se acompaa de paraprotena srica. En su evolucin, lo habitual es que se produzca un sndrome de Richter.

49. NO es correcto respecto a la crisis blstica de la leucemia mieloide crnica: 1) 2) 3) 4) 5) Se define por la existencia de ms de un 20% de blastos en sangre o mdula sea. Es ms frecuentemente mieloblstica. El trasplante de precursores hemopoyticos consigue un elevado porcentaje de curaciones. Puede ser diagnosticada en pacientes sin fase crnica previa. La existencia de cloromas puede ser una manifestacin clnica.

57. En los sistemas de estadificacin de la leucemia linftica crnica se considera que la fase ms avanzada corresponde a: 1) 2) 3) 4) 5) Nmero de linfocitos sanguneos mayor a 50.000/microl. Presencia de adenopatas. Presencia de hepatomegalia. Presencia de anemia inmunohemoltica. Presencia de trombopenia.

50. Para el tratamiento de un paciente de 60 aos con leucemia mieloide crnica en fase crnica se elegira: 1) 2) 3) 4) 5) Antraciclina y arabinsido de citosina. Quimioterapia con mesilato de imatinib. Alotrasplante de progenitores hematopoyticos. Autotrasplante de precursores hemopoyticos. Interfern alfa.

58. En la leucemia de clulas peludas es caracterstico todo lo siguiente, EXCEPTUANDO: 1) 2) 3) 4) 5) Resistencia de fosfatasa cida a tartrato en las clulas tumorales. Fibrosis medular. Esplenomegalia progresiva. Leucocitosis sangunea. Respuesta a cladribina.

51. El factor pronstico ms importante, respecto al aumento de supervivencia en leucemia aguda mieloide, es: 1) 2) 3) 4 Obtencin de remisin completa de forma rpida. Edad superior a 60 aos. Grado de leucocitosis sangunea.

59. Respecto de la histologa de la enfermedad de Hodgkin, cul NO es correcta?:

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1) 2) 3) 4) 5) La clula de Sternberg presenta marcadores CD19 y CD20. La clula de Hodgkin es la variante uninuclear. La variante de la esclerosis nodular es la clula lacunar. La esclerosis nodular es la forma histolgica ms frecuente. El mejor pronstico corresponde a la forma de predominio linfoctico. 1) 2) 3) 4) 5)

CTO Medicina Linfoma T del adulto. Burkitt no endmico. Linfoma de la zona del manto. Linfoma inmunoblstico en enfermos de SIDA. Enfermedad de Hodgkin.

60. Un enfermo con afectacin por enfermedad de Hodgkin en ganglios cervicales derechos, axilares derechos, mediastnicos y celacos, que no presenta ningn sntoma B, se encuentra en estadio: 1) 2) 3) 4) 5) IIA. IIIA1. IIIA2. IIIAS. IVA.

67. Cul de los siguientes linfomas no hodgkinianos se considera de alto grado?: 1) 2) 3) 4) 5) Inmunocitoma. Centroctico. Folicular. Inmunoblstico. Linfoma linfoctico bien diferenciado.

68. La manifestacin ms frecuente de los pacientes con mieloma mltiple es: 1) 2) 3) 4) 5) Citopenias sanguneas. Dolores seos. Hipercalcemia. Insuficiencia renal. Neumona neumoccica.

61. En principio, el tratamiento de la enfermedad de Hodgkin tiene finalidad: 1) 2) 3) 4) 5) Curativa en estadios I y II. Paliativa en estadios III y IV. Curativa en estadios I, II y III. Curativa en estadio I. Curativa en todos los estadios.

69. Todos los siguientes criterios son propios del estadio I del mieloma mltiple segn Durie-Salmon, con la EXCEPCIN de: 1) 2) 3) 4) 5) Radiologa sea normal. Lesin sea solitaria. Hemoglobina mayor de 10 g/dl. Calcemia mayor de 12 mg/dl. Cadenas ligeras en orina en cantidad menor de 4 g/da.

62. Cul de las siguientes alteraciones del hemograma es la MENOS esperable en un paciente con linfoma de Hodgkin?: 1) 2) 3) 4) 5) Leucocitosis neutroflica. Eosinofilia. Anemia normoctica. Elevacin de velocidad de eritrosedimentacin. Linfocitosis.

70. En el mieloma mltiple, qu parmetro bioqumico se correlaciona mejor con la masa tumoral y no forma parte del sistema de estadificacin de Durie-Salmon?: 1) 2) 3) 4) 5) Beta-2-microglobulina. Calcemia. Creatinina srica. Cifra de hemoglobina. Cantidad de paraprotena.

63. El tratamiento ms adecuado entre los siguientes para un paciente con enfermedad de Hodgkin estadio IIA con gran masa mediastnica es: 1) 2) 3) 4) 5) RT en manto. Trasplante alognico de precursores hemopoyticos. MOPP + ABVD. ABVD. ABVD + RT mediastnica.

71. El tratamiento ms adecuado del plasmocitoma extramedular sera: 1) 2) 3) 4) 5) Melfaln y prednisona. Quimioterapia tipo VAD y talidomida. Radioterapia local. Dexametasona en dosis altas. Autotrasplante de progenitores hemopoyticos.

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64. Entre las complicaciones producidas por el tratamiento de la enfermedad de Hodgkin, seale la relacin FALSA: 1) 2) 3) 4) 5) Adriamicina - cardiotoxicidad. ABVD esterilidad permanente en casi todos los varones jvenes. Radioterapia - hipotiroidismo. Bleomicina - neumonitis. Vincristina - neuropatas.

72. En referencia a la macroglobulinemia de Waldenstrm, es FALSO: 1) 2) 3) 4) 5) Presenta histologa de linfoma inmunoblstico. Con frecuencia cursa con sndrome de hiperviscosidad. Puede presentar linfocitosis sangunea. Es una causa de enfermedad de crioaglutininas. Presenta invasin neoplsica de la mdula sea.

65. En un paciente que presenta pancitopenia de aparicin reciente en una revisin tras tratamiento con xito de linfoma de Hodgkin hace cinco aos, el diagnstico de sospecha es: 1) 2) 3) 4) 5) Aplasia medular. Mielodisplasia. Anemia perniciosa. Fibrosis medular. Mieloptisis por linfoma medular.

73. Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA en los linfomas no hodgkinianos de alto grado?: 1) 2) 3) 4) Con frecuencia tienen sntomas B. Lo habitual es que presenten inmunofenotipo T. En el estudio de los pacientes se debe solicitar serologa para VIH. El rituximab se emplea en el tratamiento de los linfomas B. 5

66. Se ha establecido una relacin viral en los siguientes linfomas, EXCEPTO:

CTO Medicina 5) La forma de presentacin habitual son adenopatas indoloras de rpido crecimiento.

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81. Seale cul de las siguientes respuestas acerca de las pruebas de laboratorio de la hemostasia es FALSA: 1) 2) 3) 4) 5) La trombopenia es la enfermedad ms frecuente como causa de prolongacin del tiempo de hemorragia. La causa ms frecuente de prolongacin del tiempo de hemorragia con nmero normal de plaquetas, en ausencia de terapia antiagregante, es la enfermedad de von Willebrand. El tiempo de protrombina controla la va extrnseca de la coagulacin. El control del tratamiento anticoagulante oral se realiza mediante el tiempo de tromboplastina. El tiempo de trombina valora la accin del fibringeno.

74. Respecto a los linfomas no hodgkinianos indolentes, seale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5) Con el tiempo pueden tener progresin a formas de alta agresividad. Es frecuente la afeccin retroperitoneal. Presentan elevadas tasas de curacin con quimioterapia. No suelen invadir el sistema nervioso central. El paciente puede estar asintomtico, en cuyo caso una opcin es la abstencin teraputica.

75. El sndrome de Richter corresponde a la fase de transformacin de: 1) 2) 3) 4) 5) Linfoma de Burkitt. Linfoma folicular. Leucemia linftica crnica. Linfoma de la zona del manto. Linfoma inmunoblstico.

82. Los tiempos de protrombina y tromboplastina no se ven prolongados ante la deficiencia congnita del factor de coagulacin sangunea: 1) 2) 3) 4) 5) I. VII. X. XII. XIII.

76. Cul de los siguientes sndromes linfoproliferativos se considera relacionado con una infeccin bacteriana crnica?: 1) 2) 3) 4) 5) Linfoma de Burkitt. Linfoma folicular. Enfermedad inmunoproliferativa intestinal. Linfoma cerebral del SIDA. Linfoma postrasplante renal.

83. Seale cul de las siguientes patologas causa trobocitopenia de mecanismo central: 1) 2) 3) 4) 5) Mielodisplasia. Coagulacin intravascular diseminada. Prpura trombopnica idioptica. Prpura trombopnica trombtica. Esplenomegalia.

77. Entre los factores pronsticos incluidos en el ndice internacional para linfomas no hodgkinianos, aparecen todos los siguientes, EXCEPTO: 1) 2) 3) 4) 5) Edad. Estado de rendimiento del paciente. Inmunofenotipo de la clula tumoral. LDH srica. Afeccin extraganglionar.

84. En la prpura trombocitopnica idioptica se dan las siguientes caractersticas, con EXCEPCIN de: 1) 2) 3) 4) 5) Trombopenia. Aumento del nmero y tamao de megacariocitos en M.O. Frecuente presencia de esplenomegalia. Anticuerpos antiplaquetarios. Necesidad de descartar otras causas de trombopenia para el diagnstico.

78. En relacin con los linfomas asociados al SIDA, seale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5) Pueden manifestarse con derrames en cavidades. Predominantemente son de clula T. Presentan frecuente afeccin de tubo digestivo. Son de alto grado de agresividad. Tanto el linfoma de Hodgkin como los no hodgkinianos son ms frecuentes que en la poblacin general.

85. El tratamiento inicial de la prpura trombopnica idioptica crnica sintomtica es: 1) 2) 3) 4) 5) Esteroides. Vigilancia sin tratamiento. Esplenectoma. Inmunosupresores. Gammaglobulina.

79. Uno de los siguientes datos es ms frecuente en el linfomaleucemia T asociado al HTLV-I que en otros linfomas: 1) 2) 3) 4) 5) Elevacin de transaminasas. Hipercalcemia. Coagulacin intravascular. Afeccin cutnea. Inmunodeficiencia humoral.

86. La prpura trombopnica trombtica NO se caracteriza por la existencia de: 1) 2) 3) 4) 5) Trombopenia. Afectacin miocrdica. Esquistocitos en el frotis sanguneo. Fiebre. Alteracin neurolgica.

80. Indique cul de los siguientes factores de coagulacin sangunea NO depende para su sntesis de la vitamina K: 1) 2) 3) 4) 5) 6 Protrombina. Fibringeno. VII. IX. X.

87. Cul es el tratamiento de eleccin de la prpura trombopnica trombtica?: 1) 2) 3) 4) 5) Esplenectoma. Esteroides. Inmunosupresores. Plasmafresis con recambio plasmtico. Antiagregantes plaquetarios.

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88. En referencia a la enfermedad de von Willebrand indique la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5) Es el defecto de funcin plaquetaria ms frecuente. Es consecuencia de alteraciones cuantitativas y cualitativas en el factor vW. La forma ms grave de la enfermedad es la autosmica dominante. El sangrado cutneo y ORL es la clnica hemorrgica ms frecuente. En el defecto cuantitativo, puede utilizarse como tratamiento el acetato de desmopresina.

CTO Medicina 95. Seale en cul de las siguientes situaciones puede producirse una deficiencia en la coagulacin sangunea: 1) 2) 3) 4) 5) Policitemia vera. Dficit de hierro. Ictericia obstructiva. Dficit de cido flico. Anemia hemoltica.

96. Es tpico que las siguientes patologas cursen con alteraciones en la hemostasia, con la EXCEPCIN de: 1) 2) 3) 4) 5) Adenocarcinoma de prstata. Leucemia promieloctica. Mieloma mltiple. Anemia ferropnica. Enfermedad de Waldenstrm.

89. La existencia de trombosis vascular es una complicacin previsible en las siguientes patologas, con la EXCEPCIN de: 1) 2) 3) 4) 5) Hemoglobinuria paroxstica nocturna. Policitemia vera. Trombocitemia esencial. Enfermedad de Rendu-Osler. Enfermedad de Moschcowitz.

97. Un paciente portador de una prtesis valvular cardaca mecnica precisa intervencin quirrgica programada. En relacin a su tratamiento anticoagulante, lo ms correcto ser: 1) 2) 3) 4) 5) Suspender la anticoagulacin de todo tipo 24 horas antes de la intervencin. Suspender anticoagulacin de todo tipo 48 h antes. Suspender anticoagulacin oral 24 h antes y mantener heparina intravenosa hasta el momento de la intervencin. Suspender anticoagulacin oral unos das antes y mantener heparina intravenosa hasta unas horas antes de la intervencin. Mantener anticoagulacin oral hasta unas horas antes y administrar entonces vitamina K y plasma.

90. En un paciente que presenta un sndrome de coagulacin intravascular diseminada aguda en relacin con sepsis NO es caracterstico como dato de laboratorio la existencia de: 1) 2) 3) 4) 5) Trombopenia. Antitrombina III elevada. Tiempo de protrombina prolongado. Hemlisis microangioptica. Productos de degradacin de la fibrina elevados en plasma.

91. Seale cul es la alteracin protrombtica hereditaria ms frecuente: 1) 2) 3) 4) 5) Mutacin del gen de la protrombina. Deficiencia de antitrombina III. Deficiencia de protena C. Factor V Leiden. Disfibrinogenemia.

98. En relacin a la trombocitopenia secundaria a heparina es correcto: 1) 2) 3) 4) 5) Como otras trombopenias secundarias a frmacos, la clnica hemorrgica es frecuente. En esta trombopenia, caractersticamente son ms frecuentes los fenmenos trombticos que los hemorrgicos. Es ms frecuente con las heparinas de bajo peso molecular. Se cree que su origen no es inmunolgico. Slo aparece en tratamientos de varias semanas de duracin.

92. Entre los trastornos protrombticos hereditarios se encuentran todos los siguientes, con EXCEPCIN de: 1) 2) 3) 4) 5) Factor V Leiden. Dficit de protena S. Hemoglobinuria paroxstica nocturna. Hiperhomocisteinemia. Dficit de antitrombina III.

99. Ante un paciente tratado con anticoagulantes orales y que presenta un cuadro de necrosis cutnea debe sospecharse: 1) 2) 3) 4) 5) Hipersensibilidad medicamentosa. Dosis insuficiente. Dosis excesiva. Potenciacin del efecto por heparina de bajo peso molecular. Deficiencia de protena C.

Preguntas TEST

93. Respecto a los trastornos protrombticos hereditarios, seale la respuesta FALSA: 1) 2) 3) 4) 5) Suelen tener herencia autosmica dominante. Pueden ser asintomticos. Se deben sospechar en casos de tromboembolismo de localizacin inhabitual. Ocasionan trombosis, sobre todo en la infancia. Las mujeres deben evitar el uso de anovulatorios orales.

100. Los niveles de INR para control de anticoagulacin oral deben mantenerse entre 2 y 3 habitualmente, con la EXCEPCIN de una de las siguientes indicaciones: 1) 2) 3) 4) 5) Trombosis venosa profunda. Prtesis valvular cardaca mecnica de generacin antigua. Fibrilacin auricular en estenosis mitral. Disfuncin severa de ventrculo izquierdo. Tromboembolismo pulmonar masivo.

94. En la insuficiencia hepatocelular NO es caracterstico que aparezca como alteracin en las pruebas de hemostasia: 1) 2) 3) 4) 5) Descenso de fibringeno. Descenso de factor V. Tiempo de trombina alargado. Dficit de factor VIII. Trombopenia.

HEMATOLOGA
1 Vuelta
Pregunta 1.- R: 3 Los reticulocitos traducen el grado de eritropoyesis eficaz de la mdula sea. La elevacin de reticulocitos es propia de las anemias regenerativas, como la hemorragia aguda o los procesos hemolticos. Por contra, los fallos medulares (aplasias, sndrome mielodisplsico, anemias sideroblsticas), o los trastornos carenciales (ferropenia) son anemias hiporregenerativas donde no se elevan los reticulocitos. Pregunta 2.- R: 1 El hipotiroidismo suele producir anemias macrocticas, siendo necesario introducir dicha enfermedad en el diagnstico diferencial de anemias macrocticas, aunque tambin puede ser normoctica. Procesos que produzcan disminucin de la membrana del hemate, como la microesferocitosis hereditaria, o trastornos en los componentes de la hemoglobina (hierro, HEM, cadenas de globina) producen anemias microcticas como son la ferropnica, la anemia de los trastornos crnicos, sideroblsticas y talasemias. Pregunta 3.- R: 3 La anemia de los trastornos crnicos es la causa ms frecuente de anemia normoctica. Otras enfermedades que cursan con anemias de tamao normal de hemate son enfermedades medulares como la aplasia y las mieloptisis y la mayor parte de los procesos hemolticos. Pregunta 4.- R: 3 La hemorragia crnica es en nuestro medio la causa ms frecuente de ferropenia, y por tanto, de anemia microctica. Las anemias macrocticas pueden ser megaloblsticas (precursores hematopoyticos medulares gigantes en la deficiencia de folato y B12), y en general, las enfermedades de precursores medulares como mielodisplasia o el dao medular por quimioterapia pueden producir anemias macrocticas. Las situaciones de reticulocitosis sangunea, como el sangrado agudo, pueden ocasionar un falso aumento del VCM, ya que los reticulocitos tienen mayor tamao que el hemate maduro. En la prctica habitual, la causa ms frecuente de macrocitosis es el alcoholismo. Pregunta 5.- R: 3 El concepto de enfermedad hemoltica es aquella en la que la vida media del hemate se encuentra acortada. Si este acortamiento de la vida eritrocitaria se debe a traumatismo, aparecen caractersticamente los esquistocitos, que por tanto no son caractersticos de todas las enfermedades hemolticas, sino de los trastornos traumticos. En las talasemias se pueden objetivar dianocitos, en la mieloptisis dacriocitos y en el hipoesplenismo cuerpos de Howell-Jolly. Pregunta 6.- R: 2 El hemograma tpico de la aplasia se caracteriza por pancitopenia con reticulocitopenia. Esta disminucin de clulas sanguneas es consecuencia de escasez de tejido hematopoytico, no de la invasin de la medula sea por tejidos anormales, incluyendo blastos. El incremento de blastos en medula sea es propio de las leucemias agudas y de las mielodisplasias. La atrofia del tejido hematopoytico hace que en la biopsia medular aparezca un incremento de grasa medular.

CTO Medicina

Pregunta 6.

Caractersticas hematolgicas de la aplasia.

Pregunta 7.- R: 5 La pancitopenia es propia de la aplasia, pero puede aparecer en diversas patologas, como son la hemoglobinuria paroxstica nocturna, la deficiencia de vitamina B12 y la mielodisplasia. Estos trastornos tienen en comn la posibilidad de producir simplemente anemia, si bien en formas ms avanzadas los tres trastornos pueden producir pancitopenia. La invasin de la mdula sea por micobacterias puede cursar tambin con pancitopenia. El hiperesplenismo puede cursar con cualquier tipo de citopenia sangunea, aisladamente o en diversas combinaciones. En la ferropenia, adems de la anemia puede ser caracterstica la elevacin de la cifra de plaquetas. Pregunta 8.- R: 3 Las manifestaciones clnicas del paciente con aplasia derivan de la escasez de clulas sanguneas, por lo que los pacientes tienen sndrome anmico, infecciones si presentan neutropenias severas y hemorragias principalmente mucocutneas si hay una cifra muy baja de plaquetas. En neutropenias muy intensas pueden faltar los signos inflamatorios acompaantes de procesos infecciosos. La aplasia no cursa con organomegalias, incluida esplenomegalia (no hay que olvidar que el tejido hematopoytico est atrofiado). Pregunta 9.- R: 1 El tratamiento de referencia de la aplasia es el trasplante alognico de precursores hematopoyticos, que se reserva para pacientes menores de 55 aos. El trasplante autlogo no es posible dada la ausencia de tejido hematopoytico sano. Como alternativa al trasplante, la eleccin consiste en la asociacin de globulina antitimocito y ciclosporina. Ocasionalmente se pueden asociar esteroides. Estos tratamientos producen mejora del paciente a lo largo de varias semanas, no de forma rpida. Una complicacin del tratamiento con GAT puede ser la aparicin de displasia. Pregunta 10.- R: 3 La asociacin de clulas rojas en lgrima (dacriocitos) y la reaccin leucoeritroblstica (clulas inmaduras en sangre perifrica de la seria blanca y roja) es muy caracterstica, asociada a las citopenias del paciente, de la mieloptisis. La mieloptisis consiste en la ocupacin de la medula sea por tejidos anormales, que por proceso

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Pregunta 10. Anemia mieloptsica: reaccin leucoeritroblstica y clulas en lgrima.

CTO Medicina ocupacional disminuyen la produccin de clulas sanguneas normales, al mismo tiempo que pueden desplazar hacia la sangre perifrica clulas inmaduras. La causa ms frecuente de mieloptisis son las metstasis de cncer en mdula sea. El timoma produce una lesin medular distinta de la mieloptisis, consistente en la eritroblastopenia o aplasia pura de la serie roja. Pregunta 11.- R: 3 El trasplante de precursores hemopoyticos debe ser alognico en situaciones en las que no hay suficientes precursores sanos en la mdula enferma, como es el caso de la aplasia y las enfermedades genticas de la mdula sea como la talasemia grave. Es preferible al autlogo, en general, en las leucemias, dado el efecto antileucmico del injerto alognico. El autlogo, por sus menores complicaciones, se prefiere en linfomas y mieloma. Pregunta 12.- R: 1 La mayor parte del hierro del organismo se encuentra en la molcula de hemoglobina. La mayora del hierro necesario para la eritropoyesis basal procede de la destruccin de los hemates viejos (hemocateresis). La absorcin intestinal de hierro es mejor en forma de hierro orgnico, como es el hierro HEM y en forma inica ferrosa. Las situaciones de eritropoyesis ineficaz incrementan la absorcin intestinal de hierro, pudiendo ocasionar a largo plazo situaciones de hemosiderosis. Los fitatos de los cereales de la dieta, a diferencia del cido ascrbico, disminuyen la absorcin intestinal. Pregunta 13.- R: 3 Las situaciones de ferropenia se caracterizan por un patrn bioqumico consistente en disminucin de la sideremia, aumento de la concentracin de transferrina, disminucin de la saturacin de transferrina y disminucin de la ferritina srica. En el hemograma, adems de microcitosis se ocasiona hipocroma, objetivada por descenso de HCM y CHCM. Pregunta 14.- R: 2 En la situacin de ferropenia inicial no se produce ni anemia ni tienen por qu aparecer alteraciones en el hemograma. Dado que para mantener la eritropoyesis el organismo utiliza las reservas de hierro, la primera alteracin en el laboratorio consiste en disminucin de la ferritina srica, parmetro que se correlaciona con la cantidad de depsito del hierro. Pregunta 15.- R: 5 Durante el desarrollo de ferropenia se produce inicialmente el consumo de los depsitos de hierro. Durante el tratamiento de la ferropenia se produce inicialmente un incremento de la eritropoyesis, reconocida en el hemograma por el aumento de los reticulocitos sanguneos y una sucesiva normalizacin del resto de parmetros, siendo lo ltimo en normalizarse los depsitos de hierro, y por tanto los niveles de ferritina srica. Obviamente, es necesario haber eliminado la causa de la ferropenia antes de suspender el tratamiento con hierro, ya que de lo contrario puede ser necesaria una terapia indefinida. Pregunta 16.- R: 3 La hiposideremia es un hallazgo propio tanto de la ferropenia como de la anemia de los trastornos crnicos, dado que en esta ltima existe un bloqueo en la salida del hierro de los macrfagos hacia la sangre. Por tanto, el concepto de hiposideremia no puede hacerse igual a ferropenia. La saturacin de transferrina est generalmente disminuida en ambos procesos, mientras que la concentracin de transferrina est elevada en la ferropenia y suele ser normal, o ms frecuentemente disminuida, en la anemia de la enfermedad crnica. La ferritina srica est elevada en la anemia de trastorno crnico y disminuda en la ferropenia. Ambos procesos producen anemias que pueden ser microcticas e hipocromas. Pregunta 17.- R: 3 Los mecanismos de produccin de anemia en las enfermedades crnicas son mltiples. Por una parte est el fallo de la mdula sea como consecuencia de una inadecuada produccin de eritropoyetina o de la presencia de interfern o factor de necrosis tumoral alfa, que son inhibidores de la eritropoyesis. Por otra parte, en lo que se refiere al uso del hierro, existe un bloqueo en la salida del hierro de depsito, tanto a la sangre como hacia los precursores de la serie roja a la mdula, por lo que existe un incremento en el hierro depositado en los macrfagos medulares, a diferencia de lo que sucede en la ferropenia. 2

HEMATOLOGA

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Este estudio medular, al ser un mtodo diagnstico directo, es la forma ms exacta de diferenciar ambas formas de anemia, aunque pocas veces es necesario, ya que las pruebas indirectas, como son las determinaciones bioqumicas en el suero de las protenas relacionadas con el hierro, las ms de las veces son suficientes. La intensidad de la anemia en los trastornos crnicos suele ser moderada. Pregunta 18.- R: 2 Si bien el descenso de sideremia y de saturacin de transferrina son hallazgos propios tanto de la anemia ferropnica como de la de los trastornos crnicos, el incremento en ambos parmetros es caracterstico de situaciones de exceso orgnico de hierro, como es el caso de la anemia sideroblstica, que ocasionalmente precisa tratamiento con quelantes del hierro para evitar sobrecarga frrica. Esta situacin ocurre tambien en las talasemias graves. En la policitemia vera, por el incremento de la eritropoyesis, se consume hierro. Pregunta 19.- R: 4 Los hallazgos del hemograma en anemia megaloblstica suelen ser tpicos: macrocitosis, ocasionalmente muy intensa, hemates de forma ovalada en vez de redonda (macroovalocitos), presencia de hipersegmentacin de los neutrfilos, con existencia de anemia exclusivamente o diversas citopenias, hasta la pancitopenia. A nivel medular se objetivan precursores de tamao gigante. El ndice de Herbert es una media de la segmentacin del ncleo de los neutrfilos que, como se ha dicho, est hipersegmentado en las anemias megaloblsticas. Un ndice de Herbert inferior a 3 producira una situacin de hiposegmentacin de los neutrfilos, rasgo que es ms caracterstico de las mielodisplasias que de las anemias megaloblsticas. A nivel medular hay precursores gigantes de las tres series e hiperplasia medular con intensa eritropoyesis ineficaz. Pregunta 20.- R: 5 La anemia megaloblstica se caracteriza por citopenias en sangre perifrica, pero mdulas hipercelulares, en las que existe una intensa hemopoyesis ineficaz, lo que puede ocasionar a nivel srico datos de destruccin celular excesiva (elevacin de LDH y de bilirrubina indirecta). Ocasionalmente en la anemia megaloblstica los niveles sricos de folato y B12 pueden ser normales, siendo ms sensibles para detectar carencia de estas sustancias los niveles de homocistena, que se incrementan tanto en la carencia de folato como en la de B12 y los de metilmalnico, que slo se incrementan en la deficiencia de B12. Pregunta 21.- R: 2 La anemia perniciosa suele ser la forma ms severa de anemia megaloblstica, caracterizndose histolgicamente por una atrofia de la mucosa gstrica y por la aparicin de anticuerpos contra clula parietal (poco especficos) y contra el factor intrnseco, si bien estos ltimos slo aparecen en dos tercios de los casos, por lo que la ausencia de anticuerpos contra el factor intrnseco no puede descartar una anemia perniciosa. Ya que la atrofia gstrica suele ser irreversible, el tratamiento debe ser parenteral e indefinido, a diferencia de otras situaciones, donde si la causa es eliminada, el tratamiento puede ser transitorio. En las etiologas donde no se altera la absorcin oral de la vitamina, sta puede administrarse por va oral. Dadas las reacciones medulares comunes donde participan el folato y la cobalamina, es posible mejorar la anemia slo con folato, pero este tratamiento no es correcto porque puede dar lugar a, o empeorar, un trastorno neurolgico. Pregunta 22.- R: 4 El hemograma de las anemias hemolticas se suele caracterizar por anemias normocticas con reticulocitosis sangunea y frotis caracterstico. En gran parte de los pacientes con enfermedades hemolticas se produce destruccin de hemates tanto intra como extravascular, por lo que datos como la elevacin de LDH o de bilirrubina indirecta en suero o el descenso de haptoglobina srica libre se pueden ver tanto en los procesos hemolticos intra como extravasculares. La existencia de hemoglobinuria o hemosiderinuria es, sin embargo, caracterstica de la lisis intravascular, siempre que sea suficientemente severa. Pregunta 23.- R: 1 Entre las caractersticas clnicas de los pacientes con enfermedades hemolticas puede aparecer la existencia de orinas oscuras. Dicha alteracin es consecuencia de hemoglobinuria y no de bilirrubinuria o coluria. En ausencia de obstruccin de la va biliar, la

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bilirrubina generada en el proceso de destruccin de hemates es conjugada en el hgado y eliminada por bilis, no por orina. La litiasis biliar puede ser una complicacin de los pacientes con enfermedades hemolticas crnicas, por el exceso de produccin de bilirrubina. La esplenomegalia es un dato caracterstico de muchos pacientes con enfermedades hemolticas. Pregunta 24.- R: 4 La destruccin de hemates en las anemias hemolticas puede ser consecuencia de alteraciones a nivel celular intracorpuscular (como es el caso de la hemoglobinuria paroxstica nocturna) o extracorpuscular, en cuyo caso el hemate es normal, pudiendo ser destruido por una hiperfuncin esplnica, anticuerpos antihemates, alteraciones de la microcirculacin o toxinas como ocurre en la sepsis clostridial a travs de una hemolisina. Pregunta 25.- R: 3 La existencia de esferocitos en sangre perifrica es caracterstica de los procesos hemolticos, fundamentalmente la esferocitosis hereditaria y las inmunohemlisis. Este ltimo grupo se caracteriza por positividad en la prueba de Coombs, dado que la destruccin de los hemates es por efecto de anticuerpos. La aparicin de esferocitos en la esferocitosis hereditaria no es consecuencia de ataque a la clula roja por anticuerpos, sino del atrapamiento esplnico del hemate como consecuencia de alteraciones en la adaptabilidad celular por fallo en la membrana. La esferocitosis hereditaria suele ser autosmica dominante, aunque hay formas recesivas ms graves. La clnica de la esferocitosis hereditaria es muy variable, pudiendo no manifestarse hasta la edad adulta en sus formas leves. Pregunta 26.- R: 4 La deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es la enzimopata ms frecuente eritrocitaria y est ligada al cromosoma X. Caractersticamente el proceso hemoltico aparece en brotes desencadenados por infecciones, situaciones de acidosis, ingestin de habas o utilizacin de frmacos como las sulfamidas. En los reticulocitos, la cantidad de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa es ms elevada que en los hemates ms viejos, por lo que no se aconseja la cuantificacin enzimtica en situaciones de reticulocitosis, como ocurre durante las crisis hemolticas o inmediatamente despus de las mismas.

CTO Medicina Pregunta 27.- R: 2 La anemia de Cooley es la forma grave de la talasemia beta y actualmente su nico tratamiento curativo es el trasplante de progenitores hematopoyticos. En ausencia de dicho tratamiento se puede realizar paliacin de la anemia administrando transfusiones sanguneas, tratamiento que tambin es beneficioso por disminuir el grado de hiperplasia medular y su alteracin sea consiguiente. Las talasemias graves se caracterizan por una eritropoyesis ineficaz intensa que facilita la absorcin intestinal de hierro y puede dar lugar a sobrecarga frrica, siendo la afeccin cardaca la forma ms grave. Por dicho motivo es necesario tratamiento tambin con quelantes del hierro. Pregunta 28.- R: 5 En el rasgo talasmico, el hemograma se caracteriza por la aparicin de un nmero incrementado de hemates de pequeo tamao.

Pregunta 26. Frmacos que producen hemlisis en personas con dficit de G-6PD

Pregunta 28. Fisiopatologa de la b-talasemia.

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2
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Hay que tener presente que dicha situacin puede corresponder tambin ocasionalmente a situaciones de ferropenia no intensa, por lo que el hemograma no permite diferenciar entre ambas patologas, siendo necesarios estudios de las hemoglobinas eritrocitarias para diagnosticar rasgo talasmico y de ferritina srica para diagnosticar

Pregunta 27. Anemia de Cooley. Alteraciones craneofaciales.

CTO Medicina ferropenia. Hay que tener presente tambin que diferenciar entre ambas situaciones es fundamental, dado que la ferropenia requiere tratamiento con hierro y el rasgo talasmico es una situacin en la que el hierro est contraindicado. Pregunta 29.- R: 2 La hemoglobinopata S, anemia de clulas falciformes o drepanocitosis, es un proceso en el que la hemoglobina inestable precipita formando clulas en forma de hoz que, adems de ser destruidas, ocluyen los vasos sanguneos, produciendo las denominadas crisis vasooclusivas, manifestacin de las cuales es la insuficiencia respiratoria aguda. La isquemia generada por estos episodios vasooclusivos puede desencadenar infartos, de los que los ms frecuentes son los renales, con la consiguiente alteracin en la concentracin urinaria (isostenuria). Como consecuencia de infartos esplnicos repetidos se puede llegar a una situacin de hipoesplenismo con inmunodeficiencia asociada. La esplenectoma, por tanto, no es un tratamiento para esta enfermedad. Pregunta 30.- R: 5 En las anemias inmunohemolticas, la destruccin del hemate se produce por la accin de anticuerpos, complemento o ambas sustancias sobre la membrana del hemate. Cuando tiene lugar una intensa activacin del complemento, como es el caso de la producida por IgM, se produce una destruccin intravascular y cuando la activacin del complemento es escasa, como es el caso con anticuerpos del tipo IgG, la destruccin es predominantemente esplnica. La base del diagnstico de las enfermedades inmunohemolticas es la prueba de Coombs para detectar anticuerpos antieritrocitarios o la accin del complemento. La prueba de Coombs directa detecta anticuerpos y/o complemento sobre la membrana del hemate y la de Coombs indirecta, anticuerpos en plasma. Ambas pruebas pueden salir negativas (anemia inmunohemoltica Coombs negativa). Respuesta 31.- R: 4 Un anticuerpo caliente se fija en la membrana del hemate a temperatura fisiolgica y produce una destruccin principalmente esplnica, tras unin de la fraccin constante de la IgG a los receptores de los macrfagos esplnicos. Ocasionalmente puede asociarse trombopenia de mecanismo inmune (sndrome de Evans). Aunque hay formas idiopticas siempre hay que descartar etiologas conocidas (frmacos, infecciones, enfermedades autoinmunes o procesos linfoproliferativos). Esta variedad de trastornos hemolticos suele responder a los esteroides. Pregunta 32.- R: 4 La enfermedad de las aglutininas fras est causada por anticuerpos que se fijan al hemate a temperatura inferior a la fisiolgica, son habitualmente de tipo IgM y activan intensamente complemento produciendo lisis intravascular. El trmino aglutinina implica que es un anticuerpo que aglutina hemates, pudiendo producirse obstruccin en la microcirculacin con fenmenos isqumicos desencadenados por exposicin al fro. En este caso se produce una acrocianosis con la exposicin al fro sin verdadero vasoespasmo o fenmeno de Raynaud. La respuesta a esteroides es escasa. Pregunta 33.- R: 1 La asociacin de anemia y trombopenia se puede dar en los cinco procesos especificados en las respuestas, si bien el sndrome de Evans, por ser un proceso hemoltico inmune, se asocia caractersticamente con esferocitos en vez de con esquistocitos. Los otros cuatro procesos ocasionan hemlisis traumtica, y por tanto la existencia de esquistocitos es caracterstica. Pregunta 34.- R: 1 La hemoglobinuria paroxstica nocturna se caracteriza por la existencia de citopenias hematolgicas, pudiendo existir slo anemia o, en sus formas ms severas, incluso pancitopenia. Como todos los trastornos clonales de la mdula sea, puede evolucionar hacia leucemia aguda. El trastorno es consecuencia de un exceso de sensibilidad de los hemates al complemento, por lo que la lisis es intravascular. Otra caracterstica de la enfermedad es la existencia de fenmenos trombticos de localizaciones inhabituales, como es el caso de una trombosis mesentrica. La existencia de hemosiderinuria crnica puede ocasionar ferropenia. Pregunta 35.- R: 3 La hemoglobinuria paroxstica nocturna es una mielopata clonal donde las clulas sanguneas del clon anmalo son especialmente 4

HEMATOLOGA

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sensibles al complemento. Este hecho es consecuencia de la escasez en la membrana celular de sustancias que neutralizan la actividad del complemento (CD59 y CD55). El proceso es causado por una mutacin adquirida en el gen del fosfatidil-inositol-glicano del cromosoma X. La forma ms exacta entre las citadas de diagnosticar la enfermedad consiste en el estudio de la membrana celular mediante citometra de flujo, objetivando la escasez de dichos marcadores. Formas indirectas, menos sensibles y especficas son las pruebas de Ham y la lisis con sacarosa. Pregunta 36.- R: 3 Como otros procesos hemolticos, la hemoglobinuria paroxstica nocturna puede responder ocasionalmente a esteroides. En situaciones de hemosiderinuria crnica puede desencadenarse una carencia de hierro, por lo que el tratamiento con hierro puede ser beneficioso en ciertas circunstancias. Las transfusiones de concentrados de hemates forman parte del tratamiento paliativo de todo tipo de anemias. Ocasionalmente la hemoglobinuria paroxstica nocturna puede coexistir con hipoplasia de medula sea, siendo entonces beneficioso el uso de tratamientos para este proceso, como es el caso de la globulina antitimocito. Pregunta 37.- R: 3 Los sndromes mielodisplsicos son mielopatas clonales que se caracterizan por eritropoyesis ineficaz con la consiguiente anemia. En formas severas de mielodisplasia puede existir tambin leucopenia y trombopenia, caracterizndose por tanto estos procesos por citopenias sanguneas diversas aisladas o en combinacin. Como todas las mielopatas clonales, estos procesos pueden evolucionar hacia leucemia aguda y su fase inicial puede ser asintomtica. Pregunta 38.- R: 2 La existencia de sideroblastos en anillo en mdula sea es caracterstica de una forma de sndrome mielodisplsico denominado anemia refractaria con sideroblastos en anillo, que es el trastorno menos grave. En general, las alteraciones citogenticas en enfermedades de precursores medulares suelen implicar mal pronstico. Al tratarse de enfermedades que ocasionan citopenias sanguneas es lgico que la intensidad de las citopenias tenga implicacin pronstica, al igual que la edad avanzada y el incremento de blastos sanguneos, situacin que se da con la evolucin hacia la leucemia aguda. Pregunta 39.- R: 1 Se han intentado mltiples tratamientos en los pacientes con mielodisplasias, lo que implica que no se ha encontrado todava un tratamiento bueno para la mayor parte de los pacientes. El trasplante de precursores hemopoyticos sera un tratamiento definitivo de un grupo minoritario de pacientes (dada la edad avanzada en gran parte de casos). Quimioterapia con intento de erradicacin del clon maligno, o frmacos como los factores de crecimiento hemopoytico son tratamientos paliativos. La piridoxina ocasionalmente produce un incremento en la sntesis HEM y mejora de la anemia de escasos pacientes (anemia refractaria sensible a la piridoxina). Pregunta 40.- R: 1 Los sndromes mieloproliferativos crnicos son mielopatas clonales caracterizadas por un exceso de proliferacin en las clulas del clon anormal, que conserva la capacidad de maduracin, por lo que lo caracterstico desde el punto de vista hematolgico en estos procesos es una hipercelularidad medular y el incremento de clulas sanguneas, pero de tipo maduro.

Pregunta 40. Sndrome mieloproliferativo crnico.

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Pregunta 41.- R: 3 Un sndrome mieloproliferativo agudo (leucemia aguda) es un proceso clonal de la mdula sea donde las clulas malignas no son capaces de madurar mas all de la fase de blasto, condicionando una ocupacin medular por blastos, que a su vez disminuye el espacio para la fabricacin de clulas normales, con la consiguiente disminucin de clulas maduras en sangre perifrica.

CTO Medicina vera, dada la gran importancia de este hallazgo, teniendo presente adems que la existencia de esplenomegalia en una persona suele ir aadida a cifras bajas de clulas sanguneas como consecuencia de hiperesplenismo. Cuando en un paciente se dan a la vez la existencia de esplenomegalia y elevacin de clulas sanguneas, siempre ha de considerarse como diagnstico un sndrome proliferativo que llena la sangre de clulas e infiltra el bazo, ocasionando una asociacin aparentemente paradjica. En muchas manifestaciones, la policitemia vera coincide con otras formas de poliglobulia, como consecuencia de los trastornos circulatorios, incluyendo clnica neurolgica, a los que da lugar el incremento de la viscosidad sangunea. La existencia de eritrocianosis es una caracterstica que puede existir en la policitemia vera. Pregunta 47.- R: 1 La denominada fase de metamorfosis de la policitemia vera o fase gastada es consecuencia de un proceso fibrtico de la mdula sea en el que se va reduciendo progresivamente la formacin de clulas sanguneas, incluida la serie roja, con la aparicin incluso de anemia. En esta fase, la policitemia vera es indistinguible de la denominada mielofibrosis con metaplasia mieloide, pudiendo aparecer en ambos procesos hepatoesplenomegalia como consecuencia de la hemopoyesis extramedular en hgado y bazo. Excepcionalmente puede haber una evolucin a la leucemia aguda. En esta fase el pronstico es peor que en la fase proliferativa. Pregunta 48.- R: 3 La trombocitosis o trombocitemia esencial se considera el menos grave de los sndromes mieloproliferativos crnicos clsicos, pudiendo incluso ser asintomtica en fases iniciales. La clnica propia de la enfermedad consiste en trastornos isqumicos por el exceso de plaquetas sanguneas, no existiendo una necesaria correlacin entre la gravedad de la clnica y la cifra plaquetaria en sangre. Como el resto de sndromes mieloproliferativos crnicos, puede cursar con esplenomegalia. Sin embargo, la esplenectoma no sera un tratamiento de la enfermedad, ya que la eliminacin del bazo favorecera el incremento en la cifra de plaquetas. En el tratamiento de esta enfermedad se suele utilizar hidroxiurea para disminuir la formacin de clulas a nivel medular, siendo otro tratamiento la anagrelida, que disminuye ms especficamente la proliferacin megacarioctica. Tambien son tiles, como complemento al tratamiento, los antiagregantes plaquetarios. Pregunta 49.- R: 3 La leucemia mieloide crnica es el sndrome mieloproliferativo crnico en el que la evolucin a leucemia aguda (crisis blstica) es ms frecuente. Un dato de existencia de ms de un 20% de blastos en sangre perifrica o mdula sea puede definir la crisis blstica, que es ms frecuente de tipo mieloide que linfoide. Ocasionalmente esta fase se puede presentar sin una fase crnica previa. El tratamiento de esta fase blstica es infructuoso en la mayora de las ocasiones y ni siquiera un trasplante de precursores hemopoyticos consigue porcentajes elevados de curaciones. Los cloromas son masas slidas de mieloblastos leucmicos, que se pueden ver tanto en leucemias agudas mieloides como en fase blstica de leucemia mieloide crnica.

Pregunta 41. Sndrome mieloproliferativo agudo.

Pregunta 42.- R: 1 Una leucocitosis de la intensidad del paciente es propia de una leucemia. Las llamadas reacciones leucemoides son situaciones de leucocitosis que pueden confundirse con leucemias en el hemograma, si bien generalmente no alcanzan cifras tan intensas. Los sndromes mielodisplsicos se caracterizan por leucopenia en vez de leucocitosis. Se entiende que si el 2% de los leucocitos sanguneos son blastos, el 98% restante son clulas que estn en fases ms maduras, situacin que es incompatible con la leucemia aguda. En la leucemia mieloide crnica, a pesar de que existe predominio de clulas maduras, puede haber ocasionalmente una pequea cuanta de blastos en sangre perifrica. Pregunta 43.- R: 3 La existencia de ms de un 20% de blastos en sangre perifrica es un criterio definitivo de leucemia aguda. En el hemograma del paciente no se establecen caractersticas de la celularidad blstica, por lo que no podemos asegurar el tipo de leucemia aguda que tiene este paciente, que podra ser mieloide o linfoide. En las leucemias agudas, a diferencia de las crnicas, que siempre cursan con leucocitosis sangunea, el recuento leucocitario puede ser elevado, normal o disminudo.

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Pregunta 44.- R: 3 Las leucemias crnicas (leucemia mieloide crnica, leucemia mielomonoctica crnica, leucemia linfoide crnica) se caracterizan siempre por leucocitosis sangunea, por lo que la existencia de leucopenia va en contra del diagnstico de leucemia crnica. En las leucemias agudas, cuando la cantidad de blastos sanguneos es muy escasa, puede condicionarse leucopenia como consecuencia de la disminucin de produccin de clulas normales por la medula sea. Los sndromes mielodisplsicos pueden tener tambin leucopenia con blastos en sangre. Pregunta 45.- R: 2 La existencia de blastos en sangre siempre es patolgica, siendo caracterstica de las leucemias agudas. Si el porcentaje de blastos es superior al 20%, el diagnstico de leucemia aguda es seguro. Ocasionalmente los pacientes con leucemias agudas pueden tener un porcentaje de blastos en sangre inferior al citado, siendo entonces necesarios otros estudios para el diagnstico diferencial con patologas que presentan blastos en escasa proporcin en la sangre, como pueden ser la leucemia mieloide crnica, los sndromes mielodisplsicos, y muy excepcionalmente, procesos mieloptsicos. En la leucemia linftica crnica las clulas sanguneas son de apariencia madura, no blsticas. Se denomina leucemia aleucmica a aquella leucemia aguda que cursa sin blastos en el hemograma. Pregunta 46.- R: 3 La existencia de esplenomegalia es un hecho caracterstico de los sndromes mieloproliferativos crnicos, pudiendo aparecer en todos ellos. Se ha considerado adems un criterio mayor de policitemia

Pregunta 49. Fases en la evolucin de la LMC.

CTO Medicina Pregunta 50.- R: 2 El frmaco de eleccin para el tratamiento de la leucemia mieloide crnica es actualmente el imatinib mesilato, un inhibidor de la tirosinocinasa producida por el gen de fusin BCR/ABL, causante de la malignizacin celular. El trasplante alognico de precursores hemopoyticos es capaz de producir un mayor ndice de curaciones definitivas, y se considera de eleccin en pacientes menores de 40 aos y para el rescate de enfermos que no responden al imatinib. Pregunta 51.- R: 1 Aunque existen diversos factores pronsticos en pacientes con leucemia aguda mieloide, edad avanzada, alteraciones citogenticas desfavorables, existencia de leucemias agudas secundarias, suelen ser los factores de peor pronstico.

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miento de mantenimiento de la leucemia aguda linfoblstica. El mesilato de imatinib se emplea en la leucemia mieloide crnica, la fludarabina en leucemia linftica crnica y la cladribina en la tricoleucemia. Pregunta 55.- R: 4 Los derivados del cido retinoico (tretinona) son frmacos que facilitan la maduracin de clulas tumorales en la leucemia aguda promieloctica (M3). Este frmaco, asociado a quimioterapia, produce altos porcentajes de remisin en la leucemia aguda mieloide M3 con la translocacin 15;17, donde est alterado el gen del receptor del cido retinoico, involucrado en el proceso de diferenciacin celular. Pregunta 56.- R: 5 La leucemia linftica crnica es un proceso neoplsico de linfocitos de inmunofenotipo B y apariencia madura, que es el equivalente leucmico del linfoma linfoctico bien diferenciado. Es una neoplasia relativamente frecuente en pacientes de edad avanzada. A pesar de que las clulas tumorales forman inmunoglobulina, en la mayora de los casos esta inmunoglobulina queda en la membrana celular y no es segregada a la sangre, por lo que la mayora de los pacientes no presentan paraprotena. La enfermedad es de origen idioptico. La transformacin en linfoma de clula grande (sndrome de Richter) es muy poco frecuente, siendo ms probable la conversin en leucemia prolinfoctica. Pregunta 57.- R: 5 Los sistemas de estadificacin de la leucemia linftica crnica se basan en la historia natural de la evolucin de la enfermedad. Dado que es una enfermedad de nacimiento medular y de escasa agresividad, su fase inicial suele ser asintomtica a pesar de la existencia tumoral en mdula sea y sangre perifrica, siendo en esta fase los pacientes diagnosticados de forma casual al realizar hemogramas, donde aparece linfocitosis de apariencia madura. En fases ms avanzadas se produce crecimiento de organomegalias (adenopatas, esplenomegalia, hepatomegalia) y en fases avanzadas, como consecuencia del proceso mieloptsico, la aparicin de anemia y trombopenia, que en el sistema de Rai implica la fase ms avanzada de la enfermedad. Hay que recordar, sin embargo, que la leucemia linftica crnica puede producir anemia y/o trombopenia de mecanismo inmunolgico. Cuando la anemia o la trombopenia son de dicho mecanismo, este hecho no est necesariamente ligado a la masa tumoral, pudiendo presentarse en fases iniciales. Pregunta 58.- R: 4 La tricoleucemia o leucemia de clulas peludas es una neoplasia de clulas linfoides de inmunofenotipo B casi siempre. Clnicamente se caracteriza por la existencia de pancitopenia por fibrosis medular e hiperesplenismo y esplenomegalia, no siendo frecuentes las adenopatas. Las clulas tumorales presentan una caracterstica citoqumica (fosfatasa cida resistente a tartrato) adems de las tpicas prolongaciones de la membrana citoplasmtica. La tricoleucemia presenta buena respuesta a diversos frmacos, fundamentalmente la cladribina. Pregunta 59.- R: 1 La clula de tipo Sternberg es caracterstica de la enfermedad de Hodgkin, y en la actualidad se considera que es una clula linfoide activada. Morfolgicamente son clulas de gran tamao con dos o mas ncleos y nuclolos muy prominentes. Esta imagen morfolgica puede aparecer en otras patologas distintas de la enfermedad de Hodgkin, como son linfomas no hodgkinianos o procesos linfoproliferativos reactivos, por ejemplo en el seno de viriasis. Dependiendo de la proporcin de estas clulas malignas en relacin con clulas reactivas acompaantes en las biopsias tisulares, se reconocen cuatro histologas en la enfermedad de Hodgkin, de las que la esclerosis nodular se caracteriza por clulas llamadas lacunares. El predominio linfocitario y esclerosis nodular se han considerado histologas favorables, y la celularidad mixta y deplecin linfocitaria, histologas desfavorables. Las clulas de Sternberg presentan los marcadores CD15 y CD30, siendo negativas para marcadores de clulas B como CD19 o CD20. Pregunta 60.- R: 2 La existencia de adenopatas cervicales, axilares, mediastnicas y celacas, es decir, a ambos lados del diafragma, define un estadio clnico III, con la letra A por la ausencia de sntomas B y el subndice 1, dado que la localizacin adenoptica abdominal est en la zona

Pregunta 51. Factores de mal pronstico de las leucemias agudas.

123 456789
6 2 6 6
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Dada la extraordinaria agresividad de las leucemias agudas, con la consiguiente velocidad evolutiva, la nica forma de conseguir que un paciente tenga una prolongacin en su supervivencia es que exista remisin completa con tratamiento. No obstante, la remisin completa no indica curacin, dado que estos pacientes pueden tener recidivas. Pregunta 52.- R: 3 El denominado inmunofenotipo comn, o preB, recibe este nombre por ser la variedad de leucemia aguda linfoblstica ms frecuente en nios. Afortunadamente es una leucemia de pronstico favorable que presenta como marcador tpico el CALLA o CD10. El mejor pronstico en nios corresponde entre las edades de 1 y 9 aos, y en adultos, antes de los 35 aos. La existencia de leucocitosis, que se traduce en una elevada masa tumoral, al igual que la afectacin del sistema nervioso central, son factores pronsticos desfavorables, al igual que el hecho de que la leucemia sea secundaria. Pregunta 53.- R: 1 La clnica de las leucemias agudas se caracteriza por dos grandes grupos de manifestaciones. El primero de ellos corresponde a la existencia de escasas clulas maduras en sangre perifrica en las tres series hematolgicas con los consiguientes: sndrome anmico, hemorragias por trombopenia e infecciones por neutropenia grave. El segundo grupo de manifestaciones corresponde a la infiltracin por blastos de diferentes rganos y tejidos. Aunque puede haber afectacin de todo tipo de rganos y tejidos en las leucemias agudas linfoides, es tpica la afectacin de rganos linfticos (adenopatas, esplenomegalia, masa mediastnica por crecimiento del timo en las variantes de linfoblastos T) y la infiltracin del sistema nervioso y en nios, el testculo. En leucemias agudas mieloides, los monoblastos caractersticamente infiltran sistema nervioso, piel o encas. La caracterstica clnica de la CID se produca fundamentalmente en la variedad M3, pero tambien ocurre en las monoblsticas. Pregunta 54.- R: 4 El rgimen de induccin a la remisin en la leucemia aguda mieloide suele estar constituido por arabinsido de citosina y derivados de la adriamicina. Los regmenes que incluyen vincristina, prednisona y derivados de la adriamicina son caractersticos del tratamiento de induccin de la leucemia aguda linfoblstica. Mercaptopurina y metotrexate son frmacos empleados en el trata-

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Pregunta 59. Clasificacin de Rye de la enfermedad de Hodgkin
E. nodular (la ms frec.) Epidemiologa Clnica Mujeres jvenes Afectacin mediastnica. Prurito. Afectacin sea. No sntomas sistmicos. Lacunar Bandas de fibrosis rodeando ndulos tumorales. Recidiva siempre con la misma histologa. Estadios localizados P linfoctico . Jvenes Adenopatas cervicales. No sntomas sistmicos. Linfohistioctica No CD 15+. Frecuentes recidivas. C. mixta Edad media Sntomas sistmicos Reed Sternberg Relacin con VEB.

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D. linfoctica Ancianos Sntomas sistmicos Sarcomatosa La de peor pronostico.

Clula tpica Otros Presentacin

Enfermedad diseminada

alta del abdomen. La letra S, inicial de la palabra bazo en ingls (Spleen) se coloca cuando existe esplenomegalia y se traduce en una mayor posibilidad de diseminacin hematgena de la enfermedad. Un estadio IV tambin implica enfermedad diseminada hematgenamente. Pregunta 61.- R: 5 Para la mayor parte de las neoplasias malignas, la existencia de diseminacin tumoral implica la imposibilidad de curacin. Esta norma oncolgica no es aplicable a tumores hematolgicos como leucemias y linfomas, enfermedades que, estando extendidas, pueden ser curadas. Pregunta 62.- R: 5 A diferencia de los linfomas no hodgkinianos, que en fases avanzadas pueden producir linfocitosis sangunea por diseminacin hematgena, el linfoma de Hodgkin es tpico que ocasione linfopenia por inmunodeficiencia severa. Puede haber incremento de neutrfilos o eosinfilos en relacin con citocinas y anemia por diversos mecanismos (trastorno en la utilizacin del hierro, ocupacin medular, hiperesplenismo, inmunohemlisis...). La elevacin de la velocidad de eritrosedimentacin traduce peor pronstico. Pregunta 63.- R: 5 La mayora de los pacientes con linfoma de Hodgkin son tratados inicialmente en la actualidad con poliquimioterapia, independientemente del estadio. En situaciones en las que existe una masa tumoral voluminosa (frecuentemente en el mediastino) es necesario asociar radioterapia sobre la masa. El trasplante de precursores hemopoyticos se suele reservar para los pacientes que no obtienen buena respuesta con estos tratamientos o en casos de recidivas.

Pregunta 67.- R: 4 Los linfomas no hodgkinianos de alto grado de agresividad se caracterizan citolgicamente por presentar clulas de gran tamao o clulas inmaduras. Las clulas inmaduras o precursoras se denominan obviamente blastos (linfoblastos) y algunos esquemas de clasificacin de linfomas denominan tambin blastos a las clulas grandes. Como consecuencia se pueden considerar linfomas de alta agresividad todos aquellos que terminan en la denominacin blstico, es decir, presentan clulas precursoras o clulas de gran tamao. La excepcin es un peculiar linfoma que presenta dos clulas tumorales, una clula de ncleo hendido y otra clula grande, que en esta clasificacin recibe el nombre de linfoma centroctico-centroblstico y es de escasa agresividad. El trmino inmunocitoma es equivalente al de linfoma linfoplasmocitoide. Pregunta 68.- R: 2 A diferencia de los linfomas, donde las adenopatas suelen ser las manifestaciones clnicas ms frecuentes, en el mieloma mltiple las manifestaciones clnicas predominantes corresponden al hueso. De hecho, el mieloma mltiple forma parte de los procesos considerados como tumores seos. Todo paciente hematolgico con dolores seos o lesiones osteolticas, en preguntas de MIR, debemos considerar que presenta un mieloma hasta que se demuestre lo contrario. Hipercalcemia, anemia, proteinuria, insuficiencia renal, infecciones fundamentalmente respiratorias y urinarias, son otras manifestaciones tpicas del mieloma, asociadas estas ltimas a la inmunodeficiencia humoral. Pregunta 69.- R: 4 A diferencia del sistema de estadificacin de ANN-ARBOR de los linfomas, el sistema de Durie-Salmon del mieloma mltiple no establece extensin tumoral, sino masa. La existencia de una intensa hipercalcemia es lgicamente propia de mielomas de alta masa tumoral (estadio III). El mieloma en estadio I ha recibido ocasionalmente el nombre de mieloma quiescente y no suele precisar tratamiento. Pregunta 70.- R: 1 Todos los parmetros bioqumicos citados en las respuestas estn relacionados con la masa tumoral, pero el que mejor lo hace es la beta-2-microglobulina srica. Dicha sustancia no es un marcador patognomnico de la enfermedad, dado que se encuentra tambin elevada en otros procesos linfoproliferativos e incluso situaciones distintas, como el SIDA o la insuficiencia renal. Por dicho motivo no vale para asegurar un diagnstico de mieloma mltiple, pero una vez hecho el diagnstico de la enfermedad s sirve para valorar masa tumoral, existiendo un sistema de estadificacin exclusivamente basado en el valor de dicha sustancia en suero y diferente del tradicional de Durie-Salmon, que no incluye dicho parmetro. Pregunta 71.- R: 3 A diferencia del mieloma mltiple, que como su nombre indica es un tumor diseminado que afecta a la mdula sea hemopoytica de todos los huesos, y que por tanto, si precisa tratamiento, ste debe ser sistmico, el plasmocitoma suele ser un tumor solitario que cuando precisa tratamiento puede ser de tipo local, como la radioterapia. Melfaln o ciclofosfamida con prednisona suelen ser el tratamiento clsico del mieloma mltiple que permite mantener en buen control a muchos pacientes, a pesar de no ser tratamientos curativos. Esteroides, 7

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Pregunta 64.- R: 2 El protocolo MOPP es leucemognico, y entre otras complicaciones, produce elevados ndices de esterilidad definitiva, por lo que no es un tratamiento aconsejable en pacientes jvenes. Por otra parte, el protocolo ABVD no suele causar estas complicaciones y se considera como un protocolo de quimioterapia de referencia para esta enfermedad. Este ltimo tratamiento puede producir como complicaciones cardiotoxicidad por la adriamicina o patologa pulmonar por la bleomicina, como dicen las respuestas 1 y 4. El hipotiroidismo es un efecto de la radioterapia. Pregunta 65.- R: 2 Las complicaciones de la radioterapia y quimioterapia sobre la mdula sea pueden ocasionar pancitopenia. La aplasia medular suele ser una complicacin que acaece durante el tratamiento, mientras la mielodisplasia o su evolucin a leucemia aguda es tpico que se produzca unos aos despues. La existencia de una recidiva diseminada con participacin medular es una posibilidad no descartable, pero ms remota, en este caso. Pregunta 66.- R: 3 El virus de EPSTEIN-BARR se ha visto implicado en la patogenia de diferentes linfomas, como es el tipo Burkitt tanto endmico como no endmico, los linfomas de los inmunodeprimidos (SIDA y postrasplantados) y enfermedad de Hodgkin. El linfoma o leucemia T del adulto est relacionado con otro virus, el retrovirus HTLV-I. No se conoce asociacin vrica con el linfoma de la zona del manto.

CTO Medicina interfern, poliquimioterapia, son otros tipos de tratamientos de la enfermedad, aunque el trasplante de progenitores hematopoyticos es el mejor tratamiento en la actualidad, habitualmente autlogo, por tener menos complicaciones. Pregunta 72.- R: 1 La macroglobulinemia de Waldenstrm suele tener como base una proliferacin maligna de tipo linfoplasmocitoide que afecta la mdula sea y con frecuencia los ganglios linfticos, bazo, hgado o la sangre. Es una neoplasia de escasa agresividad a diferencia del linfoma inmunoblstico citado en la respuesta 1. Es caracterstica de esta enfermedad la existencia de sndrome de hiperviscosidad en relacin con la paraprotena plasmtica de tipo IgM . En este sndrome se incluyen trastornos neurolgicos, hemorragias y otras alteraciones circulatorias. La IgM monoclonal puede tener actividad de crioaglutinina. Pregunta 73.- R: 2 Los linfomas no hodgkinianos de alta agresividad pueden tener inmunofenotipo B o T, aunque ms frecuentemente son B en nuestro medio. Al tratarse de tumores altamente agresivos presentan corta supervivencia sin tratamiento, aunque con tratamientos poliquimioterpicos agresivos, que pueden asociarse a anticuerpos monoclonales como el rituximab para linfomas B, o trasplante de progenitores hematopoyticos se pueden producir curaciones en muchos casos. La serologa para el VIH forma parte del estudio de los pacientes, ya que no hay que olvidar que en fases avanzadas de esta infeccin est enormemente incrementada la incidencia de linfomas agresivos. Pregunta 74.- R: 3 Los linfomas no hodgkinianos de escasa agresividad presentan fases iniciales asintomticas y en estas fases asintomticas los linfomas de escasa agresividad pueden no requerir tratamiento. A diferencia del linfoma de Hodgkin, que puede presentar enfermedad localizada fundamentalmente supradiafragmtica, los linfomas no hodgkinianos de baja agresividad se presentan ocasionalmente en el retroperitoneo. A diferencia de los linfomas altamente agresivos no suelen invadir el sistema nervioso central y son tumores de pacientes adultos. En estos linfomas, la proporcin de clulas tumorales en fase proliferativa es escasa, por lo que la respuesta a los tratamientos es menor que en los linfomas de alta agresividad. Con el paso del tiempo pueden tener progresin a formas de alta agresividad.

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que pueden desaparecer tras la erradicacin del Helicobacter. Como otros linfomas indolentes, pueden tener evolucin a linfoma agresivo. La enfermedad inmunoproliferativa intestinal, linfoma Mediterrneo o enfermedad de las cadenas pesadas alfa, se considera que est relacionada con infecciones bacterianas repetidas intestinales. El linfoma de las respuestas 1, 4 y 5 puede estar relacionado con el EBV. Pregunta 77.- R: 3 Existen muchos factores de importancia pronstica en linfomas no hodgkinianos, y entre ellos se encuentran todas las respuestas de la pregunta. De hecho, en general se considera que el inmunofenotipo T en ciertas circunstancias puede tener peor pronstico que el B. Sin embargo, el llamado ndice internacional de factores pronsticos para linfomas no hodgkinianos est basado en factores puramente clnicos, como la edad, el estado de rendimiento, el estadio de la enfermedad, la afeccin extraganglionar y como parmetros analticos la LDH srica como medida de masa tumoral. En dicho sistema de factores pronsticos no aparecen datos relacionados con citogentica ni caractersticas inmunofenotpicas. Pregunta 78.- R: 2 Los linfomas asociados al SIDA son linfomas no hodgkinianos y dentro de ellos predominantemente de clulas B y de alta agresividad. Como linfomas tpicos se encuentran los de clula pequea (linfoblsticos) de tipo Burkitt o no Burkitt, de clula grande (como el linfoma cerebral primario) y los linfomas de cavidades o serosas. Es frecuente la afectacin extralinftica y la diseminacin en el momento del diagnstico. Con frecuencia se encuentran asociados al EBV. La incidencia del linfoma de Hodgkin, especialmente formas agresivas, est tambien incrementada en la infeccin por el VIH. Pregunta 79.- R: 2 La leucemia-linfoma T del adulto se caracteriza por presentar tanto enfermedad sangunea (leucemia) como tisular (linfoma). Suele ser un tumor de alta agresividad caracterstico de zonas geogrficas asociadas al retrovirus HTLV-I, como es el caso de Japn o Caribe, y presenta con relativa frecuencia caractersticas que se ven frecuentemente en los mielomas, como es el caso de la hipercalcemia o las lesiones seas. En su tratamiento, ademas de poliquimioterapia, se ha empleado interfern y zidovudina. Pregunta 80.- R: 2 Los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K, de sntesis heptica, son la protrombina o factor II, y los factores VII, IX y X (ver esquema). Pregunta 81.- R: 4 El tiempo de hemorragia es una tcnica de estudio de hemostasia primaria, alterndose en patologas de la plaqueta o del vaso sanguneo. La patologa primaria de la hemostasia primaria ms frecuente es la trombopenia. En ausencia de trombopenia y de frmacos que interfieran con la hemostasia primaria, hay que considerar la enfermedad de von Willebrand como causa ms probable. El tiempo de protrombina valora bsicamente la va extrnseca de la coagulacin y el tiempo de tromboplastina la va intrnseca. El tratamiento anticoagulante oral se controla fundamentalmente con el tiempo de protrombina, no con el de tromboplastina, a diferencia de la heparina intravenosa. El tiempo de trombina slo valora la reaccin final de la coagulacin, es decir, la transformacin de fibringeno en fibrina. Pregunta 82.- R: 5 Para que el tiempo de protrombina y el de tromboplastina sean normales no debe haber alteraciones en los factores especficos de la va extrnseca ni de la va intrnseca, y tampoco en los factores comunes a ambas vas, es decir factor X, factor V, protrombina y fibringeno. Por tanto, para cumplir las caractersticas del enunciado de la pregunta, la alteracin debe corresponder a un factor que no est incluido en ninguna de las vas, como es el factor XIII, un factor que no acta antes de la formacin de la fibrina, sino despus, para impedir su degradacin (factor estabilizador de fibrina). Si queremos conocer el grado de funcionamiento de dicho factor, no debemos solicitar tiempos de coagulacin, sino el tiempo de lisis del cogulo, que se acorta cuando este factor no funciona adecuadamente o est en cantidad insuficiente. Pregunta 83.- R: 1 Las trombopenias pueden clasificarse en dos tipos segn su mecanismo: trombopenias centrales, cuando la medula sea no produce suficiente cantidad de plaquetas, donde estn patologas como la

Pregunta 74. Diferencias entre linfomas por su agresividad.

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Pregunta 75.- R: 3 Todos los procesos linfoproliferativos malignos de escasa agresividad pueden, con el paso del tiempo, evolucionar a formas histolgica y clnicamente ms agresivas. Cuando esta situacin ocurre en la leucemia linftica crnica, este hecho recibe el nombre de sndrome de Richter, complicacin que, aunque tpica, es infrecuente. Pregunta 76.- R: 3 Los linfomas tipo MALT aparecen en el tejido linfoide asociado a las mucosas, siendo el ms frecuente de localizacin gstrica. Dicho linfoma est asociado a la infeccin por Helicobacter pylori. Los linfomas gstricos tipo MALT son tumores generalmente de escasa agresividad 8

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Pregunta 80. Hemostasia secundaria.

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aplasia, sndromes mielodisplsicos o leucemias agudas, y trombopenias perifricas, donde la mdula sea es ajena a la trombopenia. A su vez, la trombopenia perifrica puede ser consecuencia de destruccin acelerada de plaquetas, como ocurre con las trombopenias autoinmunes o en el hiperesplenismo; secuestro plaquetario, como ocurre en la esplenomegalia, o consumo plaquetario en situaciones de trombosis excesiva, como es la prpura trombtica trombocitopnica (PTT) o la coagulacin intravascular diseminada (CID). Pregunta 84.- R: 3 La PTI es una trombopenia perifrica, por tanto con buen funcionamiento medular, de mecanismo inmunolgico (mediado por anticuerpos antiplaquetarios) cuyo diagnstico exige descartar otras causas de trombopenia como pueden ser frmacos, infecciones como el VIH, trastornos autoinmunes o procesos linfoproliferativos. Aunque la destruccin plaquetaria en esta enfermedad tiene lugar en el bazo y la esplenectoma es la forma de curacin definitiva en gran parte de los pacientes, paradjicamente no se produce crecimiento esplnico. Pregunta 85.- R: 1 La PTI crnica puede no producir sntomas si la cifra de plaquetas no est muy disminuida. En dicha situacin se aconseja la abstencin teraputica y la vigilancia del paciente. En formas sintomticas el tratamiento inicial, como en otros procesos autoinmunes, suelen ser los esteroides, que permiten el control de parte de los pacientes. En pacientes que presenten recidivas tras el tratamiento esteroideo o que necesiten prolongadamente esteroides, hay que valorar la utilizacin de esplenectoma, que suele ser un tratamiento definitivo en la mayora de ellos. Para pacientes que no mejoran con los anterio-

res tratamientos se aconseja medicacin inmunosupresora. La gammaglobulina ,y excepcionalmente la transfusin plaquetaria son tratamientos de emergencia para formas graves sintomticas. Pregunta 86.- R: 2 La PTT es una trombopenia perifrica por consumo plaquetario, en la que la disminucin de la cifra de plaquetas es consecuencia de la produccin de trombos generalizados en la microcirculacin, lo cual se suele acompaar de hemlisis de tipo traumtico con la consiguiente aparicin de esquistocitos. Entre las manifestaciones clnicas predominan los trastornos isqumicos neurolgicos y la insuficiencia renal, pudiendo aparecer ocasionalmente fiebre.

Pregunta 86. Diagnstico diferencial entre PTT y SHU.

123 6787 49
7  7
8
8  59
 8 
8 
9 8 455

12345  9 2 

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45 1 52
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Pregunta 87.- R: 4 Las cinco respuestas de la pregunta son formas de terapia de la PTT, aunque el tratamiento ms eficaz y por tanto de eleccin es la plasmafresis con recambio plasmtico. El motivo es que, en esta enfermedad, existen en el suero multmeros del factor Von Willebrand

CTO Medicina que favorecen la agresin plaquetaria al endotelio vascular, como consecuencia de la falta de degradacin del factor, al existir anticuerpos inhibidores de la metaloproteasa del factor. Pregunta 88.- R: 3 La enfermedad de von Willebrand es la trombocitopata ms frecuente. Esta enfermedad puede transmitirse de forma autosmica dominante (tipos I y II) o recesiva (tipo III), siendo esta ltima forma la ms grave. Este factor se sintetiza en megacariocitos y endotelio vascular y lo presentan las plaquetas en sus grnulos. Como otros defectos de la hemostasia primaria se caracteriza por hemorragias mucocutneas. El acetato de desmopresina es un tratamiento que permite incrementar la cantidad de factor, y es til bsicamente en el tipo I. Pregunta 89.- R: 4 La trombosis vascular es una manifestacin tpica de ciertas enfermedades clonales de la medula sea, como son la hemoglobinuria paroxstica nocturna, los sndromes mieloproliferativos crnicos, fundamentalmente policitemia vera y trombocitosis esencial y de algunas leucemias agudas, fundamentalmente la LAM-M3. La enfermedad de Moschcowitz es el nombre de la PTT. La enfermedad de Rendu-Osler es la telangiectasia hemorrgica hereditaria, que se caracteriza, como su nombre indica, por hemorragias y no por trombosis. Pregunta 90.- R: 2 La CID se caracteriza por el consumo de plaquetas y de factores de coagulacin por la produccin de cogulos de forma generalizada en la microcirculacin. Como consecuencia de ello se produce trombopenia y prolongacin de todos los tiempos de coagulacin. Asociado a este hecho aparece la destruccin traumtica de hemates, el consumo de los inhibidores de la coagulacin (por tanto, descenso de antitrombina III) y la aparicin de PDF consiguientes a la lisis del cogulo por el sistema fibrinoltico. Pregunta 91.- R: 4 La prevalencia del factor V Leiden se considera que es del 2-7% para el estado heterocigoto, siendo 3,5% para la mutacin del gen de la protrombina, 1% para la deficiencia de AT-III, 3% para la deficiencia de PC y menor del 1% para la disfibrinogenemia. Pregunta 92.- R: 3 Las denominadas trombofilias primarias hereditarias son trastornos en el sistema de coagulacin-fibrinolisis que promueven un exceso de actividad coagulante por varios mecanismos. El primer mecanismo puede ser la aparicin de factores de coagulacin en cantidad excesiva o con caractersticas anormales (disfibrinogenemia, mutacin del gen de la protrombina y factor V Leiden). El segundo mecanismo puede ser la deficiencia de los inhibidores de la coagulacin como son la deficiencia de antritrombina-III, de protena C o de protena S. El tercer mecanismo es consecuencia de fallos en el sistema fibrinoltico, bien por deficiencia en su actividad como consecuencia de deficiencia de plasmingeno o por inhibicin de dicho sistema por un exceso de inhibidores. El mecanismo por el cual la hiperhomocisteinemia induce trombosis puede ser por dao endotelial. La hemoglobinuria paroxstica nocturna es un proceso protrombtico adquirido. Pregunta 93.- R: 4 Las trombofilias primarias hereditarias son procesos congnitos, generalmente autosmicos dominantes, que ocasionan tendencia tromboemblica principalmente en pacientes adultos jvenes. Se debe sospechar ante situaciones de tromboembolismo de causa incierta o localizacin inhabitual en adultos jvenes, o mujeres tras uso de anovulatorios orales y su diagnstico suele hacerse tras la aparicin de la clnica. Los familiares de estos pacientes tambien requieren estudios para confirmar o descartar si son portadores del defecto, con la finalidad de realizar profilaxis tromboemblica en situaciones de riesgo. Pregunta 94.- R: 4 En las cirrosis hepticas graves puede producirse un trastorno generalizado de la hemostasia. Por una parte puede haber trombopenia como consecuencia de hiperesplenismo por hipertensin portal. Por otra parte, y dado que el hgado sintetiza factores de coagulacin que estn tanto en la va intrnseca como en la va extrnseca, pueden prolongarse el tiempo de protrombina y de tromboplastina. Adems la sntesis defectuosa de fibringeno puede producir prolongacin 10

HEMATOLOGA

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del tiempo de trombina. Dichas alteraciones son similares a las que aparecen en la CID diferencindose, entre otras cosas, en el hecho de que en la CID se produce un consumo de todos los factores de la coagulacin y en la hepatopata disminuyen los factores relacionados con la sntesis heptica, fundamentalmente los dependientes de la vitamina K, fibringeno y factor V, mantenindose el factor VIII en valores normales. Pregunta 95.- R: 3 En la ictericia obstructiva severa se produce disminucin de aporte de bilis al duodeno, con la consiguiente malabsorcin grasa. Dado que la vitamina K se absorbe con las grasas, en estos pacientes se puede producir una malabsorcin de vitamina K, con los consiguientes problemas hemorrgicos, fundamentalmente tras tratamientos o medidas diagnsticas invasivas. Para evitar estos problemas, se aconseja la administracin de vitamina K por va parenteral. La deficiencia de cido flico puede ocasionalmente producir trombopenia, pero la trombopenia produce un trastorno de la hemostasia primaria, no de la coagulacin, y adems la trombopenia no suele ser suficientemente severa como para causar hemorragias. La policitemia vera ocasiona trombosis. Pregunta 96.- R: 4 Las alteraciones de la hemostasia son caractersticas de la leucemia promieloctica (CID aguda), las neoplasias diseminadas, fundamentalmente adenocarcinomas (CID crnica), o situaciones de hiperviscosidad srica como ocurre en el mieloma y en la enfermedad de Waldenstrm y no es propia de la anemia ferropnica. Pregunta 97.- R: 4 El tratamiento con heparina intravenosa produce un efecto anticoagulante prcticamente inmediato, dado que la heparina, a travs de la antitrombina-III, produce inhibicin de factores de coagulacin ya existentes. Por contra, el tratamiento anticoagulante oral produce anticoagulacin diferida, dado que dicha medicacin no produce inhibicin de la actividad de factores ya existentes sino de la sntesis de nuevos factores. Por otra parte, el efecto de la heparina es de breve duracin, por lo que la suspensin de la heparina provoca la desaparicin del efecto anticoagulante en pocas horas, mientras que la anticoagulacin oral puede mantener su efecto varios das. En la situacin que se establece en la pregunta, dado que el paciente precisa estar anticoagulado por tener una prtesis valvular cardaca, la actitud ms correcta es la que se sugiere en la respuesta 4. Pregunta 98.- R: 2 El efecto secundario ms frecuente de la medicacin anticoagulante es el sangrado. Un efecto infrecuente, pero que hay que conocer por su gravedad, es la trombocitopenia secundaria a la heparina. Dicha situacin, paradjicamente, produce trombosis, y es motivada por la aparicin de anticuerpos antiheparina que atacan la membrana plaquetaria, produciendo trombocitopenia inmunolgica y poniendo, por mecanismos no del todo conocidos, en marcha la coagulacin sangunea. Esta situacin exige la suspensin del tratamiento con heparina y la administracin de medicacin anticoagulante antignicamente no relacionada con la heparina, como el danaparoide, la lepirudina o el argatrobn. Pregunta 99.- R: 5 La necrosis cutnea por anticoagulantes orales, est mediada por un fenmeno trombtico de la microcirculacin cutnea en relacin con deficiencia de inhibidores de la coagulacin, como protena C o protena S. La explicacin de este fenmeno paradjico tiene que ver con el hecho de que la vitamina K es necesaria, no slo para la sntesis de factores de coagulacin sino tambin para la sntesis de inhibidores de coagulacin como los citados. Pregunta 100.- R: 2 El INR es la forma habitual de control de medicacin anticoagulante oral. Bsicamente consiste en una correccin de la relacin entre el tiempo de protrombina del paciente anticoagulado por va oral y el tiempo de protrombina normal para el laboratorio, por lo que un INR de 1 implicara una situacin de no anticoagulacin. Cuanto mayor sea el resultado numricamente del INR ms intensa es la actividad anticoagulante. En la mayor parte de las situaciones, se precisa un INR en el intervalo de 2-3 para mantener una adecuada anticoagulacin. Hay situaciones de elevado riesgo procoagulante como la citada en la respuesta, en donde el INR debera estar entre 34.

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