Protocolul clinic standardizat pentru medicii de familie

VASCULITA HEMORAGIC LA COPIL

Vasculita hemoragic (VH) sau purpura Henoch-Schonlein: vasopatie de etiologie infecios-alergic, determinat de inflamaia hiperergic, aseptic i generalizat a vaselor sanguine de calibru mic, manifestat printr-un polimorfism clinic poliorganic (afectarea pielii, articulaiilor, organelor interne).

Clasificarea

Codul bolii (CIM-10): D 69.0

Formele patogenetice Forma de baz a VH: Formele cu crioglobulinemie i/sau paraproteinemie: fr majorri semnificative ale complexelor imune circulante n plasm; cu urticarie i edeme; cu majorri semnificative ale complexelor imune circulante n plasm. fr urticarie i edeme; Forma necrotic a VH. forme secundare n cadrul limfoamelor maligne, mielomului multiplu, leucozelor, bolilor de sistem. Formele mixte. Formele clinice Formele evolutive Cutanat: simpl, necrotic, cu urticarie i edeme. Fulminant. Abdominal. Acut. Articular. Recidivant. Renal (inclusive cu sindrom nefrotic). Trenant. Cerebral. Cronic: persistent cu acutizri (rare, frecvente). Mixt. Gradul de activitate Complicaiile Minor Ocluzie intestinal. Moderat Perforaie intestinal. nalt Peritonit. Foarte nalt Pancreatit. Sindromul CID. Tromboze i infarcte ale organelor interne, inclusiv cerebrale.

Profilaxia
Consilierea referitor la combaterea fumatului activ i pasiv. Consilierea referitor la principiile alimentaiei sntoase, limitarea consumului produselor alergice la copii. Exerciiu fizic zilnic pentru copii (clirea organismului). Sanarea focarelor de infecie cronic. Precauie in vaccinare, pregtirea pentru vaccinare a copiilor din grupurile de risc.

Factorii de risc
Infeciile respiratorii acute. Faringitele i tonsilitele. Alergiile, alergenii comuni i produsele alimentare individual intolerante. Manifestrile variaz n dependen de forma clinic. Alte infecii cu febr. Vaccinrile. Stresul. Supraefortul fizic. Unele medicamente

Manifestrile clinice

Cutanat Erupii maculo-papuloase hemoragice: remarcate mai frecvent dimineaa, dup somnul de noapte; monomorfe, la nceput pot avea caracter de urticarie sau de obicei, nu apar pe trunchi i fa; maculo-papule; formeaz bordur inflamatorie; repartizate simetric pe suprafeele extensorii ale membrelor, mai pot conflua, forma necroze cu cruste i ulceraii, las pete pigmentate; ales ale membrelor inferioare i pe suprafeele gluteale; rar, la aproximativ 2 % din copii pot aprea erupii buloase, cu un pot fi pruriginoase; coninut hemoragic. nu dispar la presiune; Abdominal Implicarea tractului gastrointestinal n VH este de 50-75 % cazuri. Simptomele rezult din edemul i hemoragia datorate vasculitei de la Acuza cea mai frecvent - durerea abdominal colicativ. nivelul peretelui intestinal. Simptomatologia mai include - voma i hemoragiile gastrointestinale, Invaginarea intestinal este destul de frecvent. inclusiv cele oculte. Pancreatita i hidropsul vezicii biliare au fost de asemenea descrise. Hemoragiile gastrointestinale masive sunt rare, afectnd aproximativ 2 % din pacieni. Articular Artralgii: n debutul bolii - n 15 - 25 % din cazuri; pe parcursul bolii - n Simptomele includ: durere articular, tumefacie, funcie articular 80 % din cazuri. deteriorat. De obicei, sunt afectate articulaiile mari. Artrita nu progreseaz n leziuni cronice, fiind temporar. Incidena afectrii renale prezent n aproximativ 50% cazuri. Afectarea renal este exprimat prin: hematurie (micro/macroscopic); proteinurie; sindrom nefrotic sau nefritic; hipertensiune arterial fr leziuni renale atestate. Simptomele neurologice sunt rare. Acestea includ: cefalee, modificri psihice (dispoziie labil, apatie, hiperactivitate), foarte rar convulsii, Include simptomele a cel puin dou din formele expuse anterior. Forme rare Foarte rar pot fi afectai plmnii (hemoragii pulmonare, pneumonii interstiiale), iar la bieei scrotul, cu simptomele orhitei. Renal Simptomele apar pe parcursul primelor patru sptmni de boal. n 10 % cazuri afectarea renal va trece n insuficien renal cronic cu pronostic sever.

Cerebral hematom subdural, hemoragie subarahnoidian, hemoragie intracerebral, neuroinfecii. Mixt

Examenul paraclinic
Teste pentru supravegherea evoluiei bolii n caz de necesitate Analiza general a sngelui (inclusiv trombocitele, VSH). Analiza general a urinei. Ureea i creatinina seric. Analiza biochimic a sngelui (ALAT, ASAT, bilirubina total i fraciile USG organelor interne. ei, proba cu timol, fosfataza alcalin, proteina total). Radiografia articular. Coagulograma (timpul de sngerare, indexul protrombinic, Electrocardiografia. fibrinogenul seric). Referirea la specialist pentru: Cercetarea sngelui prin hemocultur. Imunoglobulinele serice, (IgA, anticorpii antinucleari, complementul Microscopia sedimentului urinar. C3, CIC). Ecocardiografia.

Diagnosticul diferenial
n funcie de prezentarea clinic, este necesar de efectuat diagnosticul diferenial cu urmtoarele maladii: Meningococcemia, infecia meningocic. Crioglobulinemia mixt esenial. Purpura trombocitopenic. Artrita reumatoid. Abdomenul acut chirurgical: invaginaia intestinal, perforaia intestinal, infarctul intestinal. Periartereita nodoas. Endocardita bacterian. Orhita sau torsiunea de testicul. Sindromul Churg-Strauss. Abuzul fizic.

Tratamentul
Msuri generale Regim la pat pe durata perioadei eruptive, apoi regim crutor (evitarea maximal a efortului fizic). Regim alimentar: consum de alimente bogate n vitamine, uor asimilabile i cu potenial alergizant redus, cu limitarea condimentelor i produselor iritante. Tratament medicamentos ANTIPIRETICE Paracetamol 15 - 20 mg/kg/priz, per os, n febr peste 38,5 0C. ANTIAGREGANTE Dipiridamol 1,5 - 6 mg/kg/24, divizat n 2-3 prize, per os. Heparin local, subcutanat, n doza de 100 UA /kg/24, divizat n 4 prize. CORTICOSTEROIZI (n formele mixte, evoluie acut, formele de gravitate medie i sever) Prednisolon 1-2 mg/kg corp, per os, nu mai mult de 60 mg/zi, n prima sptmn, ulterior: sistare unimomentan - n caz de terapie de pn la 7 zile; reducere treptat cu 2,5 mg la copiii de pn la 5 ani i cu 5 mg la copiii mai mari de 5 ani, o data la 3 zile. ANTIHISTAMINICE ENTEROSORBENI TRATAMENT INTERVENIONAL (plasmaferez, hemodializ) - la necesitate. TRATAMENT CHIRURGICAL n abdomen acut chirurgical.

Referirea la specialist
Cu scop de diagnostic diferenial. Lipsa rspunsului la tratament. Evaluarea criteriilor de spitalizare.

Criteriile de spitalizare
Stare grav a pacientului. Simptome articulare severe. Durere abdominal sever. Hemoragie gastrointestinal. Semne clinice i paraclinice de glomerulonefrit, sindrom nefrotic sau funcie renal deteriorat. Simptome neurologice. Vrst pn la 1 an. Prezen a comorbiditilor.

Supravegherea
Copiii cu VH sunt supravegheai de ctre medicul de familie, medicul pediatru/hematolog nu mai puin de 3 ani de zile de la ultima erupie cutanat sau alt manifestare clinic. Regimul de supraveghere Volumul cercetrilor n I an - 1 dat n lun; Analiza general a sngelui: la fiecare vizit la medicul de familie. Apoi - 1 dat n 3 luni, pn la finisarea supravegherii. Analiza general a urinei: la fiecare vizit la medicul de familie.

Evoluia
VH este n general o boal autolimitant, cu un pronostic bun. Aproximativ o treime din pacieni vor avea o recuren a bolii n urmtoarele luni, uneori chiar ani. Pacienii cu afectare renal de la debut sunt cei mai predispui la recurene ale VH. Cel mai frecvent au loc n primele 4 luni de la debutul bolii. Pronosticul este sever la pacienii cu afectare renal de la debut care dezvolt insuficien renal pe parcurs. Se estimeaz c aproximativ 10% din pacienii cu afectare renal vor dezvolta pe parcurs insuficien renal cronic. Pacienii cu sindrom nefrotic, insuficien renal acut, hipertensiune arterial i deficit de factor XIII de la debut sunt mai predispui la insuficien renal cronic. Forma cerebral a vasculitei hemoragice poart cel mai sever caracter prin multitudinea simptomelor clinice i prin consecinele evolutive morfologice (hemoragiile n esutul cerebral, hematoamele, neuroinfeciile). Abrevierile folosite n document:
VH vasculita hemoragic USG ultrasonografie VSH viteza sedimentrii hematiilor CID sindromul coagulrii intravasculare diseminate CIC cardiopatie ischemic cronic IgA imunoglobulina A ASAT aspartataminotransferaz ALAT alaninaminotransferaz

Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii nr. Vasculita hemoragic la copil

din

cu privire la aprobarea Protocolului clinic standardizat pentru medicii de familie Elaborat n baza Protocolului Clinic Naional Vasculita hemoragic la copil (PCN - 106) Elaborat: octombrie 2012

Implementat de Ministerul Sntii n cadrul Proiectului Servicii de Sntate i Asisten Social cu suportul Bncii Mondiale i Centrului Strategii i Politici de Sntate