1.

BAB I PENDAHULUAN HEMANGIOMA Hemangioma merupakan tumor lidah jinak vaskuler yang sering dijumpai padamasa kanak-kanak dan sekitar 30% timbul didaerah kepala dan leher. Lesi ini terutamasangat sering ditemukan pada bibir, lidah, dan mukosa bukal. Penatalaksanaan denganbedah diindikasikan pada kasus hemangioma dengan pertumbuhan menuju ke arahgangguan fungsi atau gangguan perkembangan atau yang menimbulkan komplikasi.Dilaporkan suatu kasus hemangioma kapilare pada anak laki-laki usia 4 tahun, datangdengan keluhan adanya benjolan berwarna kemerahan pada sisi lidah kiri yangmengganggu fungsi bicara dan pengunyahan. Kemudian dilakukan tindakan esktripasibedah dengan anestesi umum untuk mengangkat massa hemangioma. Evaluasi selamatiga bulan tidak ditemukan adanya rekurensi dan fungsi bicara serta pengunyahankembali normal disertai dengan adanya perbaikan berat badan anak.1 Hemangioma termasuk kedalam golongan tumor jinak pada jaringan pembuluhdarah baru akibat dari malformasi jaringan angioblastik selama pertumbuhan fetus,terdiri dari sel-sel endothelium yang berproliferasi, serta sering dijumoai pada bayi dananak-anak. Malformasi vaskuler ini umumnya talah tampak sejak lahir sekitar 1,1%sampai 2,6% dan dapat berkembang hingga usia anakanak bahkan dewasa.1 Hemangioma dapat mengalami involusi atau regresi secara spontan selama masakanak-kanak usia 5-7 tahun bahkan sampai usia 10-12 tahun. Kelainan lesi ini sering 1 2. terjadi terutama didaerah kepala dan leher. Pada rongga mulut lesi ini sering timbul dilidah, mukosa mulut dan bibir. Insidensi hemangioma, dilaporkan sekitar 85% danmerupakan hemangiomakapiler yang terjadi pada tahun-tahun pertama kelahiran.1 2 3. BAB II TINJAUAN KEPUSTAKAAN2.1. Definisi Hemangioma adalah proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapatterjadi pada setiap jaingan yang mengandung pembuluh darah. Jadi, hemangioma dapatterjadi di kutis, subkutis, otot, hepar, traktus gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupuntulang. Sampai saat ini masih menjadi perdebatan, apakah hemangioma merupakantumor, hamartoma, atau malformasi vaskuler.2 Hemangioma kepala dan leher relatif sangat umum. Hemangioma dari ronggamulut merupakan 14% dari semua hemangioma. Meskipun biasanya muncul saat lahirdengan fase proliferatif yang cepat, penderita baru terbukti secara klinis dikemudianhari. Penderita biasanya berhubungan dengan beberapa penyakit, termasuk sindromSturge-Weber-Dimitri dan sindrom von Hippel-Lindau. Hemangioma biasanya < 2 cmdalam dimensi terbesar, namu bisa menjadi luas yang melibatkan bagian signifikan darirongga mulut dan orofaring termasuk lidah. Hemangioma cenderung menetap selamabertahun-tahun, namun dapat terjadi involusi atau fibrosis.2 Gambar 1. Gambar hemangioma pada lidah 3 4. 2.2. Epidemiologi Prevalensi hemangioma 1- 3% pada neonatus dan 10% pada bayi sampaidengan umur 1 tahun. Lokasi tersering hemangioma pada kepala dan leher (60%), dansekitar 20%-nya merupakan lesi yang multiple. Bayi lahir prematur merupakan factorresiko yang telah teridentifikasi, terutama neonatus dengan berat badan lahir di bawah1500 gram. Rasio kejadian wanita dibanding pria 3 : 1.2,3 Komplikasi hemangioma lebih sering terjadi pada bayi perempuan dibandinglakilaki, dan lebih sering terjadi pada kulit putih. Kebanyakan hemangioma timbul denovo tanpa adanya riwayat keluarga (sporadis), tetapi ada beberapa penelitian yangmelaporkan bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosomdominan.22.3. Etiologi Etiologi kelainan lesi ini masih belum diketahui. Secara umum hemangiomatidak berkapsul, bervariasi dalam struktur dan dapat hilang secara spontal. Sehinggamasih terdapat perbedaan pendapat mengenai hemngioma sebagai suatu tumor jinak.Ada juga beberapa pendapat yang mengatakan hemangioma sebagai

hamartoma karenabukan tumor sebenarnya.1 Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesissepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti BasicFibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF),mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktorpembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnyagamma-interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growth factorbetaberperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.3 4 5. 2.3. Anatomi Lidah Lidah merupakan organ muscular yang sangat fleksibel dalam rongga mulutyang berperan dalam proses pengunyahan, pengecapan, dan menelan makanan sertauntuk berbicara. Organ ini melekat ke dasar mulut dengan permukaan atas dilapisipapillae yang memberikan tekstur permukaan yang kasar. Papillae mengandung pori-pori kecil yang terdapat reseptor pengecapan (taste bud). Terdapat 4 jenis reseptorpengecapan (manis, asin, asam, pahit) yang berada pada lokasi tertentu di permukaanlidah.5 Otot-otot ekstrinsik melekatkan lidah ke bagian eksternal, yang termasukotot ini adalah hioglosus, genioglosus, palatoglosus, pharingoglosus dan stiloglosus.Otot-otot intrinsik yang berada di dalam lidah, merupakan pembentuk masa lidah yangpaling banyak. Otot intrinsic ini berjalan vertical, transversal, dan longitudinal. Denganstruktur otot ekstrinsik dan instrinsik seperti ni memungkinkan lidah untuk bergeraklincah. Otot-otot lidah di inervasi oleh nervus hipoglosus (N XII). Sensasi untukperabaan (touch sensation) dari lidah 2/3 depan dibawa oleh N. Trigeminus (N. Vcabang lingualis) dan dari 1/3 belakang lidah dibawa oleh N. glosopharingeus (N. IX).Sensasi untuk pengecapan (taste sensation) dari lidah 2/3 depan dibawa oleh N. fasialis(N. VII) dan dari 1/3 belakang lidah melalui N. glosopharingeus. Vaskularisasi lidahterutama disediakan oleh arteri linualis.5 Gambar 2. Gambar lidah dan otot-otot intrinsic dan ekstrinsik lidah 5 6. 2.4. Patogenesis Sampai saat ini, patogenesis terjadinya hemangioma infantil masih belumdiketahui. Meskipun growth factor, hormonal dan pengaruh mekanik di perkirakanmenjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma infantil, tapipenyebab utama yang menimbulkan defek pada hemangiogenesis masih belum jelas.Adanya pengaruh genetik hingga kini masih belum terbukti. Pembuluh darah kulit mulaiterbentuk pada hari ke-35 gestasi dan berlanjut sampai beberapa bulan setelah lahir.Maturasi sistem pembuluh darah terjadi pada bulan ke-4 setelah lahir. Faktor angiogenikkemungkinan mempunyai peranan penting pada fase proliferasi dan involusihemangioma infantil.4 Pertumbuhan endotel yang cepat pada hemangioma infantil mempunyaikemiripan dengan proliferasi kapiler pada tumor. Proliferasi endotel dipengaruhi olehagen angiogenik. Angiogenik bekerja melalui dua cara, yaitu secara langsungmempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah dan secara tidak langsungmempengaruhi makrofag, sel mast, dan sel T helper. Heparin yang dilepaskan makrofagmengstimulasi migrasi dari sel endotel dan pertumbuhan kapiler. Disamping itu, heparinsendiri berperan sebagai agen angiogenesis. Efek angiogenesis ini dihambat oleh adanyaprotamin, kartilago, dan beberapa kortikosteroid. Konsep inhibisi kortikosteroid iniditerapkan untuk terapi pada beberapa jenis hemangioma infantil pada fase involusi . Makrofag menghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada faseproliferasi, jaringan hemangioma infantil di infiltrasi oleh makrofag dan sel mast ,sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasimakrofag dipengaruhi oleh monocyte chemoattractant protein-1 (MCP-1), suatuglikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh sel otot 6

7. polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh hemangiomainfantil pada fase involusi ataupun malformasi vaskuler. Keberadaan MCP-1 dapatditurunkan regulasinya oleh deksametason dan interferon alfa. Interferon alfa terbuktimenghambat migrasi endotel yang disebabkan oleh stimulus kemotaksis. Hal inimemberikan efek tambahan interferon alfa dalam menurunkan jumlah dan aktifitasmakrofag. Bukti-bukti diatas menjelaskan efek deksametason dan interferon alfa padahemangioma infantil pada fase proliferasi.42.5. Klasifikasi Hemangioma 1. Hemangioma Kapiler (Superficial Hemangioma) Terjadi pada kulit bagian atas. Hemangioma kapiler disebut juga strawberry hemangioma (hemangioma simplek), terjadi pada waktu lahir atau beberapa hari setelah lahir. Sering terjadi pada bayi prematur dan biasanya akan menghilang beberapa hari atau beberapa minggu kemudian. Gejalanya antara lain tampak bercak merah yang lama-kelamaan makin besar. Lama-kelamaan warnanya menjadi merah menyala, berbatas tegas, keras pada perabaan tegang dan berbentuk lobular. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna didaerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar. Selain strawberry hemangioma (hemangioma simplek), bentuk lain hemangioma kapiler (superficial hemangioma) adalah granuloma piogenik. Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. 7 8. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.2. Hemangioma Kavernosum Terjadi pada kulit yang lebih dalam yaitu di bagian dermis dan subkutis (lapisan pada kulit). Hemangioma kavernosum biasanya tidak memiliki batas tegas berupa benjolan yaitu makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah keunguan. Bila ditekan mengempis dan menggembung kembali bila dilepas. Kelainan ini terdiri dari elemen vaskular (pembuluh darah) yang matang. Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang dalam, pada otot atau organ dalam. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan. Berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.3. Hemangioma Campuran Pada beberapa kasus, kedua jenis hemangioma diatas dapat terjadi bersamaan dan dinamakan hemangioma campuran. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis hemangioma tersebut.Banyak ditemukan pada ekstremitas inferior (alat gerak tubuh bagianbawah, misalnya; kaki, paha, dll), unilateral (satu sisi bagian tubuh, misalnya; paha kiri/kanan), soliter (tunggal) dan terjadi sejak lahir atau pada masa anak-anak. Ciri-cirinya antara lain tonjolan bersifat lunak dan berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa. Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial (permukaan) dan dalam, atau di organ dalam. 8 9. 2.6. Manifestasi Klinis Hemangioma Lidah Secara umum hemangioma pada rongga mulut dapat terjadi pada lidah,membran mukosa, bibir, dan jarang terjadi pada tulang rahang. Pada pemeriksaan biasa,terlihat sebagai lesi berwarna merah terang sampai kebiruan. Dengan diameter antarabeberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Lesi berupa gumpalan tidak berkapsul,berbatas tidak tegas, dapat datar atau lebih menonjol dibanding dengan jaringansekitarnya. Oleh karena itu sulit membedakan jenis hemangioma hanya denganpemeriksaan kilinis saja.1Gambar 3. Pasien dengan hemangioma lidah, tampak lesi ya di bagian posterior duapertiga dari lidah yang berada di bagian tengah , dengan ukuran dari 4 cm x2 cm . diajuga

memiliki luka di kulit subcutaneous, yang tampak seperti haemangioma ,di wilayahsubklavia .5 Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 8 minggu pertamasetelah lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit akan menonjoldan berwarna merah muda menyala. Akan tetapi bila lesi ini tumbuh pada lapisan lebihdalamdari dermis, subkutis, atau otot, maka kulit yang menutupinya dapat berwarnakebiruan, dan hanya sedikit menonjol, juga terjadi dilatasi vena atau telangiektase. 9 10. Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir tahunpertama. Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan bayi.Warna yang menyala berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai memucat,dan konsistensi tumor menjadi lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anakusia 5-10 tahun. Kecepatan regresi hemangioma tidak berhubungan dengan gender,lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan berakhir pada saat anak usia 5 tahun(50%), dan pada usia 7 tahun (70%). Berakhirnya masa involusi terjadi pada usia 10-12tahun .2Gambar 4. Tiga fase perjalanan alamiah hemangioma. Garis putus = tipe uncommon;garis penuh =tipe common Gambar 5. Hemangioma pada sisi lateral lidah pada pria 82 tahun .6 10 11. Meskipun sebagian besar hemangioma lidah bersifat asymptomatic , kadangkadang bias menyebabkan pendarahan yang signifikan , rasa sakit atau kesulitan dalammengunyah , berbicara , dan bahkan menelan , dan jika cukup besar . lesi kecil dapatdipotong dengan impunitas . lesi besar , jika dipotong , dapat mengakibatkan kecacatanfungsionalyang signifikan.62.7. Diagnosis Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinyakhas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untukditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam. Diagnosishemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaanpenunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainanpembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi denganDoppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapatmenunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik darihemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid. Penentuan diagnosis hemangioma dilihat dari riwayat pasien dan pemeriksaanklinis yang tepat. Secara klinis diagnosis hemangioma tidaklah sulit, terutama pada lesiyang khas. Diagnosis banding dari hemangioma adalah terhadap tumor kulit lainnyayaitu limfangioma, higroma, lipoma, neurofibroma, malformasi vaskular kongenital,venous stars, dan herediter hemorragik telangiektasis (Rendu-Osler-Weber Syndrome). 11 12. 2.8. Penatalaksanaan Hemangioma yang mempengaruhi bentuk dan fungsi dari rongga mulut danorofaring biasanya diobati dengan eksisi bedah konservatif. Kekambuhan tidak biasaterjadi. Intralesional sclerosing agen, interferon, perawatan laser, steroid lokal dansistemik, dan radiasi telah dilaporkan sebagai pengobatan primer atau ajuvan denganberbagai kesuksesan.Plasma knife surgery Plasma Knife Surgery adalah modalitas untuk pengobatan baru untuk eksisiluka. teknologi plasma knife surgery memberikan aliran listrik ketempat luka dengancara penggunaan energi radiofrequency, dan dengan menggunakan cairan ekstraselular.pada wilayah zona aktif di perangkat tersebut ditempatkan dengan cara menggunakangelombang radiofrequency pada lapisan ionisasi.5 Energi kinetik padat memisahkan,menghancurkan dan menguapkan jaringan elemen konstruksi. Selama prosedur ini,terdapat kerusakan termal sangat sedikit untuk jaringan sekitarnya. Karena tidakmemerlukan pasokan cairan saline tambahan untuk operasi sesuai dengan prosedurtermal, suhu ujungnya tetap menjadi dingin 70 C-80 C.5Gambar 6.

(A).Pasien dengan hemangioma lidah sebelum di operasi dan (B) postoperasi dengan Plasma Knife Surgery 12 13. Circumferential (intratumoral) Ligation Teknik Circumferential ( intratumoral )Ligation memiliki keuntungan danmudah aksesibilitas ditempat tersebut. beberapa jahitan yang dimasukkan melaluijaringan di luar margin lesi terisolasi bahkan jika tempat tersebut tidak mudahdiidentifikasi . pendekatan ini adalah sederhana , sedikit invasif dan nondeformingmetode ini dapat menghilangkan atau mengurangi ukuran lesi.7 13 14. Gambar 7. Sebuah hemangioma raksasa pada lidah dengan kesulitan berbicara danmenelan.Indikasi untuk dilakukan tindakan bedah adalah:1. Terdapat tanda tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.2. Hemangioma yang besar dengan trombositopenia.3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6 - 7 tahun. Perawatan dengan radiasi pada tahun tahun terakhir sudah banyak ditinggalkankarena penyinaran berakibat kurang baik pada anak anak yang pertumbuhan tulangnyamasih aktif, komplikasi perawatan berupa keganasan yang terjadi dalam jangka waktulama, dan menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkanbila diperlukan suatu tindakan. Perawatan dengan bedah krio merupakan aplikasi dingin dengan memakai nitrogencair. Sedangkan pengobatan dengan kortikosteroid dilakukan untuk jenis hemangiomastroberi, kavernosum, dan campuran. Kortikosteroid yang dipakai adalah prednisone,yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi. 14 15. DAFTAR PUSTAKA1. Gunadi H, Penatalaksanaan Hemangioma Lidah dengan pendekatan bedah pada anak-anak, Bagian Bedah Mulut Rumah Sakit Umum Pusat Serang, Banten, Indonesia. Available at : www.pdgi-online.com (diakses 7 Februari 2012)2. Katz, D. A., & Damron, T. August 1, 2002 Hemangioma, Available at : http://www.emedicine.com/ orthoped/topic499.htm. Accessed at 7nt Feb 20113. Drolet, B. A., Esterly, N. B., & Frieden, I. J. 2004 Hemangiomas in Children, dalam The New England Journal of Medicine, Available at : http://www.hopeforkids.com/ body_hemangioma.html Accessed at 8 Feb 20124. Marchuk, DA, 2001, Pathogenesis of Hemangioma, Journal Clinical Investigations, volume 107,USA .5. Kutluhan A, Bozdemir K,The treatment of tongue haemangioma by plasma knife surgery, Singapore Med J 2008; 49(11) : e313.6. Bechara Y. Ghorayeb, MD, Otolaryngology Head & Neck Surgery, Available at : http://www.ghorayeb.com/TongueHemangioma.html/ diakses 11 Februari 20127. A. Hassan, Hemangioma of the Tongue : A Conservative Treatment With Circumferential Ligation,The Saudi Dental Journal, Volume 10, Number 1, January April 1998 15