Trabajo Final Histologia

UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA
FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS UNIDAD DIDACTICA DE HISTOLOGIA
EMBRIOLOGA DEL SISTEMA GASTROINTESTINAL

Anomalas congnitas del desarrollo embriolgico del sistema
Grande entre las del mundo
Guatemala Junio de 2010
Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Mdicas Unidad Didctica de Histologa
Nombre Claudia Jeannette Lpez Ramrez Andrea Lara Hernndez Elmer Felipe Rodas Alvarado Blanca Luca Prez Garca Lidia Mireya Paniagua Gonzlez Mario Fernando Hernndez Pineda Sergio Maldonado
Grupo 29
Carn 200614561 200710149
30 29 29 29 30 29
200710181 200721108 200817116 200817141 200817446 200910131
Andrea del Rosario Sandoval Robles Jessica Jos Ruiz Yanes Valeria Alejandra Jimnez Gonzlez Gilda Coralia Cetina Castro
29 29 29 29 29
200910185 200910370 200910383 200910429 200910512 200910559 200917798 200917834
Glenda Pahola Sinaj Illu. 29 Edgar Elas Sagastume Alex Frank Rivera Castaeda Edwin Leonel Castillo Chvez Magda Catalina Lux Len 29 29 29
Agradecimientos Especiales. Dra. Elena Morales Casasola Dr. Armando Gatica Dr. Guillermo Villatoro
INDICE
INDICE ........................................................................................................... 3 OBJETIVOS:.....................................................................................................8 MARCO METODOLOGICO................................................................................9 Tipo estudio:............................................................................................... 9 Variables de estudio:.................................................................................11 Fuente de datos:.......................................................................................12 Recursos:.................................................................................................. 12 Fsicos .................................................................................................... 12 REVISION BIBLIOGRAFICA.............................................................................13 Embriologa del Sistema Gastrointestinal.....................................................13 DESARROLLO DEL SISTEMA DIGESTIVO.......................................................14 INTESTINO PRIMITIVO ...............................................................................15 Intestino anterior...................................................................................15 HGADO Y VAS BILIARES:..........................................................................16 PNCREAS:................................................................................................17 Intestino medio.........................................................................................18 Intestino posterior.....................................................................................19 COLON: .....................................................................................................19 RECTO Y ANO:...........................................................................................20 ESFAGO: ................................................................................................ 21 HGADO: ...................................................................................................21 ILEON: ...................................................................................................... 21 RECTO Y ANO:...........................................................................................21 Malformaciones que deben conocerse:.....................................................21 ANO IMPERFORADO ....................................................................................23 Descripcin............................................................................................23 Sntomas................................................................................................24 Signos.................................................................................................... 24 3
Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Mdicas Unidad Didctica de Histologa Evolucin................................................................................................25 ESTENOSIS PILRICA....................................................................................25 Cuadro Clnico .......................................................................................26 Diagnstico............................................................................................28 Evolucin ...............................................................................................29 Prevencin.............................................................................................29 SNDROME DE HIRSCHPRUNG......................................................................30 Clasificacin...........................................................................................30 Diagnstico............................................................................................31 Tratamiento...........................................................................................32 ATRESIA ESOFGICA....................................................................................33 Signos y Sntomas..................................................................................34 Desarrollo de la Enfermedad..................................................................35 Tratamiento...........................................................................................36 GASTROSQUISIS...........................................................................................38 Definicin...............................................................................................38 Descripcin ...........................................................................................38 Desarrollo de la enfermedad .................................................................38 Sntomas Signos .................................................................................39 Diagnstico............................................................................................39 Tratamiento...........................................................................................39 Evolucin ...............................................................................................40 ONFALOCELE ..............................................................................................40 Definicin ..............................................................................................40 Desarrollo de la Enfermedad .................................................................41 Sntomas - Signos ..................................................................................42 Tratamiento...........................................................................................42 ATRESIA DE VIAS BILIARES..........................................................................43 Descripcin ...........................................................................................43 Causas................................................................................................... 45 4
Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Mdicas Unidad Didctica de Histologa Sntomas................................................................................................46 Diagnstico............................................................................................47 Tratamiento...........................................................................................47 Evolucin................................................................................................48 Desarrollo de la Enfermedad..................................................................48 HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA..........................................................48 Descripcin............................................................................................48 Embriologa............................................................................................49 Sntomas y Signos..................................................................................49 Tratamiento...........................................................................................50 MALROTACIN INTESTINAL..........................................................................51 Descripcin............................................................................................51 Sntomas................................................................................................52 Signos.................................................................................................... 52 Tratamiento...........................................................................................53 SNDROME DE GILERT .................................................................................54 Descripcin ...........................................................................................54 Signos y sntomas .................................................................................55 Tratamiento...........................................................................................56 RECOMENDACIONES:.............................................................................57 PRONSTICO:.........................................................................................58 BIBLIOGRAFA...............................................................................................58 PRESENTACION DE RESULTADOS.................................................................61 ANLISIS ......................................................................................................63 ANEXOS .......................................................................................................64
INTRODUCCION: Las malformaciones congnitas son defectos estructurales al nacer ocasionados por un trastorno del desarrollo prenatal durante la morfognesis.
5
Estas se dividen en mayores y menores; las primeras representan un peligro para la vida del paciente, requieren tratamiento quirrgico o esttico y en el peor de los casos producen la muerte; las segundas son pequeos defectos morfolgicos que no tienen repercusiones serias para la vida del paciente desde el punto de vista mdico, quirrgico o esttico; su valor reside en que sirven como indicador para la bsqueda de malformaciones mayores y sndromes que se puedan diagnosticar desde el nacimiento. Hasta la fecha se han identificado varios miles de defectos congnitos diferentes y en algunos pases representan la principal causa de muerte durante el primer ao de vida del bebe. En pases desarrollados se estima que en el 3% de los recin nacidos se presentar alguna malformacin grave al nacer, lo que se traduce en los EEUU a 120,000 lactantes nacidos con anomalas congnitas graves. Los problemas de anomalas congnitas alarman al pblico, a la prensa y a algunos cientficos en un grado mayor a la mayora de las dems enfermedades. Nuestro pas se encuentra actualmente en una situacin epidemiolgica que se ha calificado como de etapa pretransicional, donde al cuadro general de daos en la salud se le agrega la tendencia creciente de las enfermedades crnicas, los accidentes y la violencia, as como problemas de discapacidad, desnutricin e insuficiencia de los servicios de salud y a pesar de que el comportamiento de las enfermedades infecciosas muestra una notable mejora gracias a la introduccin de vacunas y programas de control de las infecciones respiratorias y digestivas, an existen problemas con el acceso a las unidades de salud, calidad del control prenatal, atencin del parto y del recin nacido. Dentro de la mortalidad infantil, una de las ms altas a nivel centroamericano, las defunciones neonatales contribuyen al mayor nmero de casos, y entre estas, las anomalas congnitas y las enfermedades infectocontagiosa son las ms frecuentes; peor an, las defunciones por anomalas congnitas han aumentado en los ltimos aos para ambos sexos. JUSTIFICACION: En Guatemala segn las memorias anuales de vigilancia Epidemiolgica, se registraron 2,258,044 nacimientos para el quinquenio de 1997- 2002, segn la EMSI 2002, la tasa de mortalidad neonatal para el mismo quinquenio fue de 22 por 1000 nacidos vivos, un cuarto de estas muertes es consecuencia de
6
anomalas congnitas. Un nacimiento saludable depende de la salud integral de la mujer mucho antes del embarazo, y es desde aqu cuando se deben iniciar las prcticas de prevencin de deficiencia. En Guatemala a partir, de mayo del 2003 se estableci la Norma Nacional de Suplementacin con cido Flico a Mujeres en Edad Frtil, la cual pretende prevenir algunas anomalas congnitas. Establecer cul es la prevalencia de anomalas congnitas mayores externas gastrointestinales en recin nacidos vivos de ambos sexos, en hospitales nacionales de tercer nivel tales como el Hospital General San Juan de Dios, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social y Hospital Roosevelt, ubicados en la ciudad capital del pas, as mismo identificar los factores asociados a la ocurrencia de los mismos; es de vital importancia debido a que dichas anomalas congnitas pueden ser prevenibles. La caracterstica del estudio eminentemente descriptivo, pretende representar un punto de anlisis en cuanto al tema y buscar soluciones ante la problemtica, o mejorar programas de prevencin ya existentes. En la ciudad de Guatemala la tasa de prevalencia de anomalas congnitas externas corresponde a un 16% con relacin a defectos gastrointestinales, as como las abundantes con un 54% que refieren por anomalas del tubo neural, con un 8% de anomalas musculo-esquelticas, un 15% para anomalas faciales y un 6% corresponden a anomalas mltiples. En la ciudad la tasa prevalente es de 80 nios recin nacidos que presentan algn tipo de anomala congnita externa mayor por cada 1000 nacidos. Ante estas estadsticas es en donde el presente trabajo cobra su mayor significado e importancia, ya que por ser estas patologas prevenibles, es fundamental buscar un conocimiento que permita ejecutar las acciones pertinentes.
OBJETIVOS:
Objetivo General: Conocer principales anomalas embriolgicas y su prevalencia en los principales nosocomios de la ciudad de Guatemala.
Objetivos Especficos:

Recolectar datos que validen las referencias bibliogrficas. Establecer que patologa tiene mayor prevalencia.
MARCO METODOLOGICO
UNIDAD ACADMICA RESPONSABLE La presente investigacin es avalada por el rea de Histologa y Embriologa, de segundo ao de la Facultad de Ciencias Mdicas, de la Universidad San Carlos de Guatemala, ubicada en el Centro Universitario Metropolitano (CUM). Asesor: Dra. Elena Morales Casasola (Patloga).
DURACIN La investigacin iniciar con la primera revisin en el mes de del 31 de mayo al 4 de junio y se deber hacer la entrega final del 28 de junio al 2 de julio del ao en curso.
UBICACIN PROGRAMTICA Esta investigacin corresponde a la programacin de la Unidad Didctica de Histologa y Embriologa correspondiente a segundo ao fase I, de la carrera Mdico y Cirujano de la Universidad San Carlos de Guatemala. DISEO DE METODOLOGIA: Tipo estudio: Descriptivo retrospectivo transversal.
Sujeto de estudio: En Recin Nacidos Vivos (Revisin de libro).
Poblacin a estudiar: Recin nacidos atendidos en hospitales nacionales de la Repblica de Guatemala: hospital General San Juan de Dios, hospital Roosevelt, hospital Instituto Guatemalteco de Seguridad Social ( IGSS) de las zonas de la ciudad capital 9,6 y 12, durante el periodo comprendido entre el 1 de enero y el 31 de diciembre del ao 2,009. Criterios de inclusin:

Recin nacidos de ambos sexos atendidos en Hospitales. Recin nacidos registrados en el libro de dichos Hospitales. Recin nacidos que se presentaron un diagnostico de enfermedades embriolgicas gastrointestinales.
1. Criterios de exclusin:
Recin nacidos que fueron referidos a otros Hospitales. Recin nacidos que no presentaron un diagnstico de enfermedades
___embriolgicas gastrointestinales.
10
Variables de estudio:
VARIABLES DEFINICION CONCEPTUAL DEFINICION OPRACIONAL
ESCALA DE MEDICIN
UNIDAD DE MEDIDA
Nmero de casos con defecto del desarrollo Prevalencia de evidente al anomala nacimiento congnita mediante el mayor examen fsico, gastrointestinal que perjudica la funcin normal de la parte afectada o que reduce la expectativa de vida. Atributos peculiares y distintivos del recin nacido con anomalas congnitas mayores externas gastrointestinales.
Casos de recin nacidos con diagnstico mdico de ingreso de anomala congnita mayor externa gastrointestinal registrados en hospitales. a. Sexo: gnero del recin nacido registrado. b. Edad: das de vida del recin nacido.
Ordinal
Tasa de recin nacidos vivos con anomalas congnitas mayores externas gastrointestinales.
Caractersticas del recin nacido
a. Nominal
a. Masculino, femenino o ambiguo.
b. Ordinal
b. Menor de un da, 2-7, 8-14, 1521, 22-28, das.
11
Fuente de datos: Estadsticas de datos recolectados por las unidades de pediatra de los hospitales visitados.
Fsicos:

Centro Universitario Metropolitano (CUM). Ministerio de Salud Pblica (MSPAS) Bibliotecas Computadoras Telfono Internet
Recursos: Fsicos
Impresora Hojas de papel Fotocopias Fax
2. Financieros: Por estimarse.
12
REVISION BIBLIOGRAFICA
Embriologa del Sistema Gastrointestinal 1 mes /primeras 4 semanas Luego de la fecundacin y de las transformaciones que ocurren en las primeras dos semanas, as como la implantacin del embrin, comenzamos en la tercera semana con la GASTRULACIN. En este proceso se forman tres hojas germinativas que, por: Diferenciacin Migracin Plegamientos
Darn origen a las distintas partes del embrin. (1) 2 mes/4 a 8 semana Entre la cuarta y octava semana empiezan a aparecer los esbozos de todos los rganos del cuerpo, los cuales se desarrollarn de una o ms hojas germinativas. En este perodo el embrin es muy vulnerable a los agentes teratognicos. En este mes se producen dos plegamientos: longitudinal o cefalocaudal lateral o transversal. (1) Estos plegamientos transforman al embrin en un cilindro. La hoja ms interna recibe el nombre de endodermo y es la que dar origen al epitelio del tubo
13
digestivo, del hgado, del pncreas, parte del aparato respiratorio, la tiroides y las paratiroides. (1) En un principio el intestino primitivo est cerrado por la membrana bucofarngea a nivel ceflico (que desaparece en la 4 semana.) y por la membrana cloacal, a nivel caudal (que desaparece al final de la 7semana.) (1)
DESARROLLO DEL SISTEMA DIGESTIVO El sistema digestivo se desarrolla a partir del tubo intestinal primitivo de origen endodrmico, que se forma como consecuencia del plegamiento del embrin. Inicialmente este tubo se puede considerar dividido en cinco porciones: Faringe Intestino anterior Intestino medio Intestino posterior Cloaca La faringe se extiende desde el estomodeo (o cavidad bucal primitiva) hasta el esbozo laringotraqueal. Los derivados de la faringe sern: la faringe definitiva, las clulas foliculares de la glndula tiroides (desde la 4a semana se observa el esbozo tiroideo) y los elementos derivados de las bolsas farngeas:
1o par de bolsas farngeas
trompa de Eustaquio y caja del tmpano (odo medio).
2o par de bolsas farngeas 3o par de bolsas farngeas
amgdalas palatinas. porcin anterior: timo porcin posterior: glndulas paratiroides inferiores.
4o par de bolsas farngeas
porcin anterior: cuerpo ltimo branquial

14
porcin posterior: glndulas paratiroides superiores.
INTESTINO PRIMITIVO El intestino primitivo se divide en tres porciones (ver figura 1): Anterior, medio y posterior. (1)
Intestino anterior. El intestino anterior se extiende desde el esbozo laringotraqueal hasta el portal anterior, el cual es una lnea imaginaria que pasa por los esbozos pancreticos y heptico, dejando a estos esbozos, como parte del intestino anterior. Los derivados del intestino anterior son: el esfago, el estmago, 1 porcin del duodeno, 2 porcin del duodeno hasta la ampolla de Vater (o la desembocadura del conducto coldoco), hgado y pncreas. Los derivados del intestino anterior corresponden anatmicamente a los sectores de tubo digestivo que son irrigados por el tronco celaco (o arteria celaca). (1)
ESFAGO:
Su pared nace del esbozo traqueopulmonar, aproximadamente a la 4 semana. El endodermo lo reviste hasta ocluir la luz. Al final del perodo embrionario, la luz se abre y se diferencia el endodermo en epitelio plano estratificado. Al principio es corto, pero se alarga con rapidez a expensas sobre todo el crecimiento, llega a su longitud final relativa hacia la sptima semana. El epitelio prolifera y oblitera la totalidad o parte de la luz. El msculo estriado de la capa muscular externa del tercio superior deriva del mesnquima de los arcos bronquiales o farngeos caudales 4to y 5to. El msculo liso en el tercio inferior se forma a partir del mesnquima esplcnico circundante. (1)
15
ESTMAGO: Crece como una dilatacin cuyo borde dorsal crece ms rpido que el ventral. Luego gira 90, produciendo que el borde ventral se mueva a la derecha y el dorsal a la izquierda; a su vez el lado izquierdo se torna a la superficie ventral y el derecho pasa a ser la cara dorsal. Durante la rotacin y el crecimiento, su regin craneal se mueve a la izquierda y un poco hacia abajo, y la caudal hacia la derecha y arriba. Su posicin final es con su eje ms largo casi transversal al eje mayor del cuerpo. Esta rotacin explica por qu el nervio vago izquierdo inerva la pared anterior del estmago adulto y el derecho la posterior. Esta unido al mesenterio dorsal a la pared posterior del abdomen. Cuando rota hacia la derecha, arrastra el mesenterio hacia la izquierda, formando la trascavidad de los epiplones o bolsa epiploica. En su pared anterior presenta el mesenterio anterior, que al formarse el hgado, constituye el ligamento gastroheptico. (1)
DUODENO: Se desarrolla a partir de la porcin caudal del intestino anterior y la porcin ceflica del intestino medio. A este nivel desemboca el coldoco. La luz del duodeno se cierra por proliferacin del endodermo para formar el epitelio, que despus se abre. Los mesenterios anterior y posterior forman el ligamento de Treiz. (1)
HGADO Y VAS BILIARES:
Aparece en la 3 semana como un brote endodrmico en la parte ms caudal del intestino anterior en el mesenterio ventral. Se divide en 2 porciones: una ceflica grande que dar origen al parnquima, a las vas biliares intrahepticas y los conductos hepticos. La porcin caudal que es ms pequea, dar origen
16
a la vescula biliar y al conducto cstico. El mesenterio ventral dar origen al epipln gastroheptico, al peritoneo visceral del hgado y al ligamento falciforme o suspensorio del hgado. (1) Se origina a partir de un esbozo endodrmico, al crecer, este esbozo se introduce en el espesor del mesodermo del septum transverso. La estructura definitiva del hgado se origina entonces a partir de tres orgenes embriolgicos distintos: el parnquima (hepatocitos) del esbozo heptico (endodermo). el estroma (conectivo y capsula de Glisson) del septum transverso (mesodermo). los sinusoides hepticos de las venas vitelinas (mesodermo). (1)
PNCREAS:
Se origina a partir de dos esbozos endodrmicos: uno dorsal, que aparece en la 4a semana del desarrollo y uno ventral que aparece en la 5a semana. Como consecuencia de una rotacin en el eje longitudinal que lleva a cabo el tubo digestivo y tambin como consecuencia del crecimiento de las paredes del intestino medio, estos esbozos van acercndose y rotando, de manera tal que se unen sobre el lado izquierdo del tubo digestivo, dando origen a los siguientes derivados: el esbozo ventral origina la mayor parte de la cabeza del pncreas y el esbozo dorsal origina el resto de la cabeza, el cuerpo y la cola del pncreas. (1)
17
Intestino medio.
El intestino medio se extiende desde el portal anterior hasta el portal posterior, otra lnea imaginaria que pasa por el borde inferior del conducto vitelino; a partir de la 5a semana del desarrollo, y a raz de los cambios que experimenta esta porcin del intestino, su lmite caudal deja de ser el portal posterior y el nuevo lmite pasa a ser el esbozo del ciego, perteneciendo este esbozo al intestino medio. (1) Los derivados de intestino medio son: 2a porcin del duodeno desde la ampolla de Vater (o la desembocadura del conducto coldoco), 3a porcin del duodeno, 4a porcin del duodeno, yeyuno, leon, ciego, apndice, colon ascendente y 2/3 proximales o derechos del colon transverso. Los derivados del intestino medio corresponden anatmicamente a los sectores de tubo digestivo que son irrigados por la arteria mesentrica superior. (1)
ILEON:
Entre la 6 y la 9 semana el leon crece fuera de la cavidad abdominal, produciendo una tumefaccin del cordn umbilical. Adems en esas semanas el intestino rota 90.A medida que se cierra la hernia fisiolgica, para el crecimiento longitudinal del intestino, ste vuelve alrededor de la semana 9, a la cavidad abdominal, producindose una nueva rotacin de 180.Quedando as finalmente ubicadas el leon y una parte del colon. (1)
18
Intestino posterior.
El intestino posterior se extiende desde el portal posterior (o desde el esbozo del ciego, a partir de la 5a semana) hasta que su dimetro se dilata considerablemente para transformarse en la cloaca. (1) Los derivados del intestino posterior son: 1/3 distal o izquierdo del colon transverso, colon descendente y colon sigmoides (o sigmoideo). Los derivados del intestino posterior corresponden anatmicamente a los sectores de tubo digestivo que son irrigados por la arteria mesentrica inferior. (1)
COLON:
La parte distal del intestino posterior da origen al colon transverso y la cloaca. Entre la semana 5 a 7 migran clulas de la cresta neural hacia la pared del colon para que se desarrollen las clulas ganglionares parasimpticas, que van a ser responsables de la inervacin necesaria para el PERISTALTISMO. (1) La cloaca es una cavidad recubierta de endodermo en contacto con ectodermo superficial en la membrana cloacal. Recibe a la alantoides en forma ventral, un divertculo del saco vitelino similar a un dedo. La cloaca es tabicada a partir de la 5a semana por el crecimiento de un tabique mesodrmico longitudinal: el tabique uro-rectal, el que la divide en dos porciones: una anterior, el seno urogenital y una posterior, el seno anorrectal. Para completar el desarrollo del sistema digestivo, nos interesa el seno anorrectal, del cual derivan el recto y el conducto anal. (1)
19
Hacia la sptima semana, se fusiona el tabique urorrectal con la membrana cloacal divindola en una membrana anal y una membrana urogenital. El rea de fusin queda representada en el adulto por el cuerpo perineal. El tabique urorrectal divide el esfnter cloacal en anterior y posterior. Esta ltima constituye el esfnter anal externo y la parte anterior origina los msculos perineales transversos superficiales, bulboesponjoso e isquiocavernoso, y el diafragma urogenital. La membrana anal se rompe hacia el fin de la octava semana, comunicando la parte distal del tubo digestivo (conducto anal) con la cavidad amnitica. (1)
RECTO Y ANO:
En la 6 semana se forma el tabique urorrectal que dilata la cloaca y la divide en: recto y conducto anal (al dorso) y seno urogenital (ventral). La unin del epitelio derivado del ectodermo del proctodeo y el endodermo del intestino caudal queda sealada de modo general por la irregular lnea pectnea, donde antes se localizaba la membrana anal. Dos centmetros arriba del ano esta la lnea anocutnea en donde el epitelio anal se queratiniza y se continua en la piel de la regin anal. (1) Debemos conocer tambin que durante el desarrollo, y como consecuencia del crecimiento de rganos macizos (riones, gnadas, hgado y pncreas) a mayor velocidad que la pared del abdomen, en el interior de ste se reduce considerablemente el espacio y esto fuerza a las asas intestinales a introducirse en el celoma umbilical, esto se conoce como hernia umbilical fisiolgica. Posteriormente, cerca del 3er mes del desarrollo, y al haber crecido la pared abdominal y haberse desacelerado la velocidad de crecimiento de los rganos macizos antes mencionados, se genera el espacio suficiente como para que las asas intestinales puedan volver a la cavidad abdominal, lo que se conoce como retraccin de la hernia fisiolgica. (1)
20
Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Mdicas Unidad Didctica de Histologa ESFAGO:
PATOLOGAS: Cualquier defecto en la tabicacin o en la vacuolizacin de la luz producir las atresias de esfago. (1)
HGADO:
PATOLOGAS: Una liberacin incompleta de la luz del intestino provocar atresias y/o estenosis. (1)
ILEON:
PATOLOGAS: Si el intestino no vuelve a la cavidad abdominal tenemos lo que se denomina ONFALOCELE. Si no se cierra la hernia fisiolgica de la pared tenemos la GASTROQUISIS. Si el intestino no rota o lo hace en forma incompleta se llama MALROTACIN INTESTINAL. (1)
RECTO Y ANO:
PATOLOGIAS: La ausencia de migracin de las clulas de la cresta neural provocan que, por ausencia de peristaltismo, se acumule contenido y se dilate el intestino. Esto es conocido como: MEGACOLON CONGNITO O ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG. La malformacin del tabique urorrectal origina las deficiencias: ANO IMPERFORADO, AGENESIA ANAL, ETC. (1)
Malformaciones que deben conocerse:
Atresia esofgica Estenosis pilrica Atresia duodenal
Atresia de vas biliares Onfalocele Hernia umbilical congnita

21
Divertculo de Meckel Megacolon aganglionar ____congnito Agenesia anorrectal
Agenesia anal Estenosis anal Ano imperforado

(1)
22
ANO IMPERFORADO
Descripcin
Existe una amplia gama de malformaciones anorrectales que varan desde la estenosis anal (estrechamiento anal) simple, a la persistencia de una cloaca, su incidencia es de alrededor de 1 de cada 5000 (puede variar segn el pas) nacidos, se observa con mayor frecuencia en los varones. El defecto ms frecuente es un ano imperforado con una fistula entre el colon distal y la uretra en los varones o el vestbulo de la vagina en las nias. (2) A las 6 semanas de gestacin el tabique urorrectal se traslada caudalmente para dividir la cloaca en el seno urogenital anterior y el conducto anorrectal posterior. La falta de formacin de este tabique produce una fistula entre el colon y la va urinaria (en varones) o en la vagina (en nias). La insuficiencia de la reabsorcin parcial o completa de la membrana anal produce una membrana o estenosis anal. El perin contribuye tambin al desarrollo de la abertura anal y genital externa mediante la formacin de los pliegues cloacales que se extienden desde el tubrculo genital anterior al ano. El cuerpo perineal se forma por la fusin de los pliegues cloacales entre las membranas anal y urogenital. La rotura de la membrana cloacal en cualquier parte de su curso produce una abertura anal externa que es anterior al esfnter externo (o sea, un ano desplazado anteriormente). (2) Se denomina atresia rectal a una lesin rara en la que la luz del recto esta interrumpida completa o parcialmente, estando el recto superior dilatado y el recto inferior formado por un pequeo conducto anal. Se denomina cloaca. (2)
23
Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Mdicas Unidad Didctica de Histologa Sntomas

Orificio anal muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres Ausencia o ubicacin equivocada del orificio anal No hay paso de la primera deposicin entre las 24 a 48 horas despus del nacimiento Las deposiciones salen a travs de la vagina, la base del pene o el escroto, o la uretra rea abdominal hinchada (3)
Signos
La clasificacin anatmica de las alteraciones anorrectales se basa en la altura a la que termina el saco rectal ciego en relacin con el musculo elevador del ano. Tradicionalmente se media a la altura del extremo del saco rectal mediante una radiografa lateral de la pelvis (denominada invertografa) sujetando al nio boca abajo durante varios minutos para que el aire entre en el saco rectal. Esta exploracin es muy subjetiva y ya no se utiliza. La inspeccin del perin solo permite conocer la altura del saco en el 80% de los varones y el 90% de las nias. (2) Tratamiento Clnicamente, si se observa en algn lugar al himen de una nia, se puede suponer la existencia d una lesin baja, que permite realizar una intervencin de reparacin principal perineal, sin la necesidad de una ostoma. La mayora de las dems lesiones son altas o intermedias y necesitaran una descarga proximal mediante una colostoma sigmoidea. Ms adelante, cuando el nio crezca se har una reparacin quirrgica definitiva si es necesario, se puede determinar con ms precisin la altura del saco rectal mediante ecografa o RM
(2)
24
Evolucin
La continencia fecal es el objetivo principal cuando procede a la correccin del defecto. Los factores pronsticos de la continencia incluyen la altura del saco rectal y la normalidad del sacro. El 75% de los pacientes logra deposiciones voluntarias. La mitad de este grupo todava mancha la ropa interior y ocasionalmente, mientras que la otra mitad considera totalmente continente. El estreimiento es la secuela ms frecuente. Un programa de tratamiento intestinal con enemas diarios es un plan postoperatorio importante para reducir la frecuencia de perdidas y mejorar la calidad de vida. (2)
ESTENOSIS PILRICA La estenosis pilrica es el estrechamiento de una parte del estmago (el ploro gstrico) que va hacia el intestino delgado. Este estrechamiento ocurre porque el msculo alrededor del ploro ha crecido demasiado. La vlvula pilrica (la abertura en el fondo del estmago que regula el vaciado del estmago) se agranda con el tiempo y obstruye el vaciado del estmago. La aparicin de sntomas de obstruccin pilrica debe correlacionarse estrechamente con la edad y los antecedentes del paciente. Las causas ms frecuentes de la estenosis pilrica son: la lcera pptica complicada, el carcinoma gstrico y la hipertrofia pilrica del lactante. El alimento pasa del estmago al intestino delgado. En la estenosis pilrica, el alimento no puede pasar libremente porque la entrada entre el estmago y el intestino delgado se estrecha. Las causas que producen dicha obstruccin son mltiples, estas causas se clasifican en tres tipos: Intraluminales: Cuerpos extraos (trico- y fitobezoares, huesos de aves, conchas de mariscos o monedas, etc.). Las lesiones que se originan en la mucosa que recubre el canal pilrico o en su vecindad inmediata (la lcera pptica, las proliferaciones malignas, los plipos
25
gstricos pediculados y la implantacin ectpica de tejidos como el pancretico). Murales o parietales: constrien al lumen pilrico. Extraluminales: En este ltimo grupo deben considerarse todas aquellas causas que por un mecanismo de compresin, traccin o torsin sean capaces de bloquear la luz pilrica. En este tipo se incluyen los elementos
musculares que por hipertona o espasmo, hipertrofia o hiperplasia,
Cuadro Clnico El establecimiento del proceso obstructivo puede ser brusco o lento, parcial o completo; lo anterior depende de la naturaleza de la causa que lo produce. La aparicin de sntomas de la obstruccin o estenosis pilrica es variable y debe correlacionarse estrechamente tanto con la edad como con los antecedentes personales patolgicos de los pacientes. La estenosis pilrica en los recin nacidos tiene las siguientes caractersticas: aparecen los sntomas entre la 2a. y la 10a. semana de vida, se inician con regurgitaciones (vmitos), las cuales aumentan hasta llegar el vmito franco y abundante que en ocasiones logra vaciar todo el contenido gstrico. En los casos severos, no se identifica la bilis en dicho contenido. Los episodios de vmito pueden ser peridicos y alternarse con periodos de vaciamiento gstrico normal (deposicin de heces). Los nios rpidamente pierden peso, hay constipacin manifiesta y orinan escasamente; se deshidratan y se presenta en ellos hipocloremia y alcalosis. El signo ms sobresaliente son los movimientos aumentados y exagerados del intestino conocido como peristalsis gstrica visible, la cual se puede inducir, por percusin del epigastrio o simplemente ofreciendo al nio un bibern con agua, t o leche, el cual es aceptado y consumido con gran voracidad, inicindose as una rpida contraccin gstrica, la cual es muy fcil constatar
26
clara e indudablemente por la inspeccin del vientre. Otro signo abdominal que se presenta en la mayora de los casos es una tumoracin conocida como "la oliva palpable", localizada en el epigastrio, por fuera y a la derecha de la lnea media; su identificacin se facilita cuando el estmago est vaco o cuando el nio est dormido o siendo amamantado.
Sntomas Despus de ingerir alimentos, el paciente puede presentar dolor abdominal, que en el neonato o lactante tambin se acompaa de llantos y anorexia as como borborigmos. El dolor desaparece cuando se logra vomitar; el paciente aprende, a limitar y seleccionar lo ingerido prefiriendo los alimentos blandos o lquidos. Los sntomas de estenosis pilrica en bebs suelen comenzar cuando el beb el tiene entre 3 y 5 semanas. stos incluyen:

Vmito intenso de la frmula o leche Comportarse con hambre la mayor parte del tiempo Prdida de peso Signos de deshidratacin, como menos miccin, boca seca y llanto sin lgrimas Cansancio Menos evacuaciones Vmito teido de sangre (esto sucede cuando los vmitos repetidos irritan el estmago, causando sangrado estomacal leve).
Existen factores de riesgo que incrementan la posibilidad de que un beb desarrolle estenosis pilrica: Prematuridad Historial familiar de estenosis pilrica Ms comn en bebs varones (particularmente primognitos) Ms comn en los bebs caucsicos que en los latinos, asiticos o afroamericanos
27
Signos
A la exploracin fsica se encuentra palidez, signos de deshidratacin y signos de desnutricin. El signo abdominal ms caracterstico, a la inspeccin intencionada, es la peristalsis gstrica visible, la cual se puede provocar percutiendo a la izquierda del epigastrio. La palpacin del abdomen puede revelar una masa epigstrica no dolorosa, de consistencia, superficie y lmites variables, dependiendo de la causa que produzca la obstruccin. Diagnstico El mdico preguntar acerca de los sntomas que el paciente est experimentando y acerca de su historial clnico. Adems le realizar un examen fsico. El examinador experimentado suele sentir un nudo con forma de oliva causado por la presencia de estenosis pilrica. Las pruebas pueden incluir:
Ultrasonido abdominal: este procedimiento utiliza ondas sonoras para registrar imgenes de computadora detalladas del interior del abdomen. Serie de radiografas gastrointestinales superiores con bario: se toma un medicamento (bario) para delinear el esfago y el estmago. Entonces, las imgenes de rayos X del abdomen pueden decir si los alimentos se mueven normalmente por todo el estmago.
Es obligatorio efectuar el estudio radiolgico en estos pacientes. La serie gastroduodenal demostrar tres hallazgos fundamentales: dilatacin gstrica, retardo o ausencia de vaciamiento y delineacin de la regin pilrica.
La endoscopa debe considerarse como el mejor de los auxiliares para el diagnstico, ya que permite: a) la visualizacin e identificacin directa de las lesiones, b) la toma de muestras tisulares para biopsia c) recoleccin de material de lavado intracavitario para el estudio citolgico.
28
Tratamiento La conducta teraputica en trminos generales deber encauzarse hacia la reposicin de los elementos que se han perdido: agua, electrolitos, sangre, protenas, carbohidratos, lpidos, minerales y vitaminas. Una vez repuestas las cantidades calculadas se podr intentar el tratamiento definitivo. El tratamiento mdico anterior debe incluir las medidas necesarias para descomprimir o vaciar el estmago y efectuar una alimentacin o reposicin de nutrientes por va parenteral. El tratamiento definitivo depender fundamentalmente de la causa que produzca la obstruccin. El tratamiento para la estenosis pilrica consiste en una ciruga (llamada piloromiotoma) para dividir o separar los msculos superdesarrollados. La dilatacin con globo no funciona tan bien como la ciruga, pero se puede considerar en bebs cuando el riesgo de la anestesia general es alto. Al paciente se le administran lquidos por va intravenosa, generalmente antes de la ciruga (ver figura 2). Evolucin
Vmitos despus de la ciruga, lo cual es muy comn y generalmente mejora con el tiempo Dificultad para que el recin nacido aumente de peso Riesgos asociados con cualquier ciruga, que pueden ser:
o o
sangrado infeccin
Prevencin No hay maneras conocidas para prevenir la estenosis pilrica.
29
SNDROME DE HIRSCHPRUNG La enfermedad de Hirschsprung es en la actualidad la causa ms frecuente de obstruccin intestinal en los recin nacidos. Es una afeccin intestinal congnita y tambin se conoce como megacolon aganglinico o megacolon congnito. (4) La probabilidad en que una patologa de este tipo se presente es en
aproximadamente 1 de cada 5000 recin nacidos vivos. Es mucho ms frecuente en varones que en mujeres y su incidencia aumenta en asociacin con otras enfermedades generalizadas como por ejemplo en el Sndrome de Down. Esto sugiere u orienta a que, en la mayora de los casos no es un problema gentico aislado. (4)
Clasificacin
Las cuatro formas clnicas en que se presenta son las siguientes:

1. Oclusin intestinal: Hay dolor abdominal de tipo clico, ausencia de
expulsin de heces y gases, vmitos que varan de biliosos a fecaloideos, distensin abdominal progresiva, asas intestinales visibles en la pared abdominal y RHA aumentados.
2. Forma perforativa: En algunas ocasiones el intestino distendido suele
perforarse al nivel del ciego e iniciar con un cuadro peritoneal. 3. Enterocolitis. Cuadro infeccioso intestinal que pone en peligro la vida del paciente donde la distensin abdominal, los vmitos biliosos y la constipacin alternan con episodios de diarreas explosivas ftidas, sobre todo al estmulo rectal.
4. Constipacin crnica. Se manifiesta con un cuadro de constipacin
severa que puede llegar a presentarse en el nio mayor con el antecedente siempre de retardo o ausencia de expulsin de meconio en el periodo de recin nacido. El paciente necesita con frecuencia del empleo de laxantes y enemas para defecar, presenta una distensin abdominal crnica, anorexia, vmitos en ocasiones, desnutricin progresiva y crisis de enterocolitis, a veces grave. (5)
30
Sntomas Signos Se presenta como una dificultad o imposibilidad para la eliminacin de las heces y generalmente se pone de manifiesto desde los primeros das de vida, de manera que es obligado descartar esta enfermedad cuando un recin nacido tarda ms de 24 horas en comenzar a expulsar el meconio (heces oscuras y pastosas caractersticas de los primeros das de vida). En los casos tpicos el recin nacido no es capaz de expulsar el meconio por s slo y precisa de estimulacin anal. El abdomen comienza entonces a distenderse y si el cuadro progresa aparecen vmitos que son inicialmente biliosos y que pueden llegar a ser fecaloideos o meconiales. Sin un tratamiento eficaz el nio fallece en unos das como consecuencia de la inanicin y complicaciones intestinales graves. (4)
Diagnstico
Las radiografas de abdomen simples y con contraste son sugerentes de la enfermedad (el enema opaco es muy til) y la sospecha clnica se completa realizando un tacto rectal que es muy caracterstico; la medicin de las presiones en el recto y el ano (manometra anorectal) es un mtodo valioso de diagnstico. La confirmacin se efecta mediante una biopsia de la pared del intestino grueso; los hallazgos de esta ltima son definitivos y excluyentes y por tanto establecen el diagnstico final. Es caracterstico de esta enfermedad que el segmento de intestino afectado es de tamao variable y siempre comienza en el ano ascendiendo una longitud variable que puede alcanzar excepcionalmente a todo el tubo digestivo. El segmento enfermo es continuo, de manera que no existen reas sanas entre las enfermas. Lgicamente cuanto mayor sea la extensin de la enfermedad, ms grave ser esta y peor el pronstico a largo plazo.
31
Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Mdicas Unidad Didctica de Histologa Tratamiento
El tratamiento inicial consiste en medidas generales para asegurar una correcta hidratacin y nutricin que se lleva a cabo por va endovenosa (parenteral). Es importante procurar aliviar la distensin abdominal para mejorar el estado general del nio y para ello se realizan estimulaciones del ano acompaadas de enemas de limpieza que rara vez son eficaces en el tratamiento a largo plazo pero si pueden permitirnos aliviar la situacin del nio y realizar una biopsia del recto (porcin del intestino grueso inmediatamente anterior al ano) para confirmar el diagnstico antes del tratamiento quirrgico definitivo. (5) El tratamiento posterior consistir en eliminar el segmento de intestino enfermo y unir el extremo sano con el ano (anastomosis) para permitir una evacuacin adecuada de las heces. Esta intervencin puede realizarse de una sola vez o lo que es ms frecuente en dos tiempos: en la primera intervencin quirrgica se exterioriza a la piel el extremo de intestino sano ms lejano (colostoma); clsicamente se realizan biopsias durante esta intervencin que confirman el lugar en el que se debe efectuar la colostoma. En la segunda intervencin (entre 6 y 12 meses despus de la anterior) se procede a retirar el intestino enfermo y se une el sano con el ano al tiempo que se cierra la colostoma practicada en la intervencin previa. La eleccin del tipo de intervencin depender de la extensin de la enfermedad (de cuanto intestino est enfermo), del estado general del nio, de su peso y edad gestacional, y de la experiencia del equipo quirrgico. Como se ha comentado el pronstico depender de la extensin de la enfermedad que en la clnica se presenta con ms frecuencia afectando nicamente el colon (intestino grueso).Eso unido a que la mortalidad peri operatoria es baja en nuestro medio hace que la supervivencia a largo plazo sea alta y con una buena calidad de vida. (5)
32
ATRESIA ESOFGICA La atresia esofgica es un trastorno congnito caracterizado por una falta de continuidad en el trayecto del esfago, es decir, la porcin superior del esfago termina abruptamente y no se contina con la porcin inferior del mismo. Se forma as un cul-de-sac superior, vinculado con la boca, y otro inferior, que se comunica con el estmago. En la mayor parte de los casos se logra una conexin comunicante o fstula entre uno de los segmentos del esfago y la trquea. A menudo los recin nacidos con atresia esofgica tambin nacen con otros trastornos congnitos del tubo digestivo, del corazn y otros rganos, a menudo no compatibles con la vida. El esfago y la trquea se diferencian a partir de un pliegue del intestino anterior durante la cuarta semana embrionaria. Las alteraciones en el proceso de diferenciacin del esfago provocan una separacin incompleta del esfago y la trquea permaneciendo una fstula. Trastornos ms importantes hacen que no haya continuidad en la luz del esfago. Con frecuencia existe una conexin entre la trquea y uno de los sacos ciegos bien sea el superior o proximal, o el inferior o distal o en ambos. (6) Otros tipos de atresia esofgica involucran el estrechamiento del esfago y tambin pueden estar asociados con otras anomalas congnitas. La atresia esofgica es una patologa relativamente frecuente, ocurre en aproximadamente 1 por cada 3,000-4,500 nacidos vivos, frecuencia que se encuentra en descenso por razones an desconocidas. Cerca del 30 por ciento de los neonatos con atresia del esfago portan una cardiopata congnita. (6)
33
Signos y Sntomas Entre las manifestaciones caractersticas de la atresia esofgica se encuentran:

Coloracin azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentacin Tos, nuseas y asfixia con el intento de alimentacin Babeo Alimentacin deficiente
Antes del nacimiento, una ecografa realizada en la madre embarazada puede mostrar presencia de lquido amnitico excesivo, lo cual puede ser un signo de atresia esofgica u otra obstruccin del tubo digestivo. El trastorno generalmente se detecta poco despus del nacimiento cuando se alimenta al beb y ste tose, se ahoga y se torna de color azul. Tan pronto como se sospecha el diagnstico, se debe tratar de pasar una sonda pequea de alimentacin a travs de la boca o de la nariz hasta el estmago. Esta sonda no logra hacer todo este recorrido hasta el estmago si el beb padece atresia esofgica. Una radiografa del esfago revela una bolsa llena de aire y la presencia de aire en el estmago y el intestino. Si se ha introducido una sonda de alimentacin, sta se aparecer enrollada en la parte superior del esfago. (6) La

atresia
esofgica
suele
cursar
con
varios
sndromes
congnitos
reconocidos: vertebras defectuosas ano imperforado fstula traqueoesofgica displasia renal extremidades
Adicionalmente, pueden asociarse trastornos cardacos, en las extremidades, hipoplasia genital, retardo del crecimiento, anomalas del odo y sordera. (7)
34
Desarrollo de la Enfermedad Las indicaciones de una atresia esofgica se pueden apreciar in tero. Es caracterstico que el feto degluta lquido amnitico durante la gestacin. Aquellos sujetos con atresia esofgica son incapaces de deglutir durante el estadio fetal. Esto conlleva la aparicin de polihidramnios, la acumulacin de una cantidad excesiva de lquido amnitico. En la valoracin del recin nacido despus del nacimiento, la incapacidad de introducir un catter a travs del esfago hacia el estmago es muy sugestiva de una atresia de esfago. En casos no diagnosticados en el nacimiento, el recin nacido suele presentar cianosis y dificultad respiratoria durante su primera lactancia o bibern, y en ocasiones patologas pulmonares como asfixia y neumona. El diagnstico de una atresia de esfago ocurre casi siempre posnatal con la sospecha en caso de polihidramnios o en casos en donde la maniobra de insercin de la sonda nasogstrica u orogstrica del recin nacido en la sala de partos no supera los 10 cm desde la arcada dentaria hasta el cardias estomacal. De no hacerse esta maniobra al recin nacido, se observar ms tarde que el beb presenta hipersalivacin, dato que pone en sospecha un probable esfago a fondo ciego que no permite que la saliva pase al estmago. Una radiografa de trax y abdomen con contraste revela de inmediato la presencia del saco esofgico. En el 98 por ciento de los casos el esfago termina en un fondo ciego con un mun distal que comunica con el estmago y en el 86 por ciento le atraviesa una fstula que comunica con la trquea. Con base en lo anterior, la atresia esofgica se clasifica en varios tipos:

tipo I: atresia sin fstula (8% de los casos); tipo II: con fstula en la parte superior o proximal (1% de los casos); tipo III: con fstula en la parte inferior o distal (80% de los casos); los dos cul-de-sac suelen estar cerca el uno del otro; tipo IV: con fstula en ambas partes, y
35
tipo V: con fstula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificacin.
El orden de la numeracin vara de uno a otros autores, sin que haya variacin en los tipos anatmicos de las atresias. La atresia esofgica era incompatible con la vida hasta el ao 1939, cuando Height y Tawlev realizaron la primera intervencin quirrgica con resultados favorables. Desde entonces, el pronstico ha cambiado, especialmente debido a progresos en la ciruga torcica y anestesiologa. La tasa bruta de mortalidad ha disminuido desde un 100% (1939) hasta un 40%, veinte aos despus. Actualmente la mortalidad vara de un 0%, en casos leves tratados sin retraso, hasta un 70% o ms, en casos complicados con otras patologas congnitas y neonatos menores de 1,5 kg. En cuanto a las posibles complicaciones, el beb puede inhalar saliva y otras secreciones hacia los pulmones, causando neumona por aspiracin, asfixia y posiblemente la muerte. Otras complicaciones pueden abarcar:

Problemas en la alimentacin Reflujo (regurgitacin repetitiva del alimento desde el estmago) despus de la ciruga Estrechamiento (estenosis) del esfago debido a cicatrizacin a causa de la ciruga.(6)
Tratamiento El tratamiento es quirrgico, debindose tomar las precauciones adecuadas para evitar el riesgo de aspiracin. Antes de la operacin se comprobarn si existen otras malformaciones. Las radiografas torcicas son tiles para determinar malformaciones esquelticas, cardacas, neumona o anormalidad del arco artico. Las abdominales determinarn la presencia de obstrucciones intestinales y mal rotacin. Por regla general, no son necesarias series gastrointestinales para la evaluacin de una tpica atresia. (6)
36
Los nios sanos, sin complicaciones pulmonares u otras malformaciones de importancia, son operados en los primeros das de la vida. La supervivencia de este grupo es prcticamente del 100%. Los nios prematuros y los nios con importantes malformaciones congnitas son tratados con nutricin parenteral, gastrostoma y succin hasta que alcanzan un peso adecuado para la ciruga. En este grupo, el ndice de supervivencia es algo menor (80-95%) siendo las malformaciones cardacas la causa de muerte ms importante. (6)
La atresia esofgica se considera una emergencia quirrgica. La ciruga para reparar el esfago se debe llevar a cabo rpidamente despus de que el beb se ha estabilizado, de manera que no se presente dao a sus pulmones y que se le pueda alimentar. Antes de la ciruga, no se debe alimentar al nio por va oral y se deben tomar las precauciones necesarias para evitar la broncoaspiracin con secreciones. Muchos de los neonatos que han experimentado una operacin de reparacin de atresia y fstula esofgicas muestran posteriormente un cierto grado de dismotilidad. En el lugar donde se encontraba el defecto se presentan frecuentemente estrecheces que, a menudo, requieren una dilatacin. Las complicaciones a la larga dependen de la extensin de la anastomosis inicial. A veces, se produce una recurrencia de la fstula y aproximadamente la mitad de los pacientes con atresia esofgica corregida quirrgicamente desarrollan enfermedad por reflujo gastroesofgico. El 50% de estos pacientes responde adecuadamente a los tratamientos inhibidores de la bomba de protones, antihistaminicos H2 y gastrocinticos, pero la otra mitad necesita una intervencin quirrgica. En general, los pacientes con fstula gastroesofgica corregida quirrgicamente son ms propensos a desarrollar esfago de Barrett y adenocarcinoma esofgico, siendo recomendable un seguimiento endoscpico continuo. (6)
37
GASTROSQUISIS
Definicin
La gastrosquisis es un tipo de hernia, significa "ruptura" resulta de un defecto de la pared abdominal lateral derecho en un lado del cordn umbilical y que generalmente mide de 2 a 4 cm de dimetro. El intestino est desprotegido del saco remanente y aparece anormal, engrosado debido a su extendida exposicin al lquido amnitico. Otros rganos como la vejiga, riones, ovarios y tero pueden estar contenidos junto con la masa eviscerada. El cordn umbilical tiene una insercin normal. (8)
Descripcin La gastrosquisis, defecto de la pared abdominal adyacente (pero incluyendo) el ombligo, puede ser secundario en algn accidente vascular que se asocie a la vena umbilical derecha. Otras teoras apoyan que las gastrosquisis es el resultado final de la ruptura del tero en una hernia del cordn umbilical. Entre la quinta y novena semana, el intestino crece a lo largo, y durante la decima semana es retrado hacia el abdomen, este proceso de retraccin y repulsin del intestino rota 270 grados relativamente en la pared posterior del abdomen. Como resultado el ciego es localizado en el cuadrante inferior derecho y la unin del duodeno-yeyunal es localizada hacia la izquierda de la columna. El retorno del intestino al abdomen es completado a la onceava semana. (9)
Desarrollo de la enfermedad Se ha especulado sobre el papel de la raza, edad materna, paridad de de hbitos sociales en la incidencia relativa de estas malformaciones, pero la mayor parte de los datos no determina el impacto de dichos parmetros sobre la incidencia de la gastrosquisis o el onfalocele ya que no se conoce que tengan alguna relacin, sin embargo de conoce que existe una familia de genes (HOX) que contienen factores de transcripcin que juegan un papel regulador en el sealamiento del mesodermo y endodermo. Son expresados en una
38
regin u rgano especifico en el mesodermo del tubo digestivo, alteraciones en su expresin a causa de anomalas relativamente localizadas, adems de que de sus roles se basa en el desarrollo de los esfnteres del tracto gastrointestinal. (8) Sntomas Signos Algunas pueden ser obvias a la inspeccin del infante. Los defectos de la pared abdominal se observan macroscpicamente al nacimiento. La mayora de las manifestaciones ano-rectales aparecen al inicio del examen fsico. El examen fsico de los bebs es suficiente para que el mdico diagnostique la gastrosquisis. Adems, la madre pudo haber mostrado signos que indicaran la presencia de lquido amnitico excesivo (polihidramnios). Con la ecografa prenatal a menudo se puede identificar la gastrosquisis. (Ver figura 3) Diagnstico Mediante el uso de ultrasonografia durante el embarazo se puede visualizar la cavidad abdominal fetal al cumplir la decima semana de gestacin, para la trece semana, el retorno normal del intestino fetal se habr presentado, y se puede sospechar un diagnostico de defecto de la pared abdominal si esto no ocurre. En contraste con la gastrosquisis se muestra un contorno menos liso, no presenta cobertura ecognica, y se observa una distancia con respecto al cordn umbilical. Las concentraciones del alfa feto protena materna estn significativamente elevadas en los pacientes con estas manifestaciones y constituye una prueba til, sin embargo no es especfica. Tratamiento La reparacin quirrgica de estos defectos es iniciada en el primer da de vida. El cierre primario es logrado en la mitad de los casos, mientras que el resto se necesita una reduccin inicial. (9)
39
Evolucin La morbilidad y mortalidad inmediata postoperatoria son altas en pacientes con gastrosquisis es alta, debido a la presencia de enterocolitis necrotizante, perforacin intestinal o necrosis, y complicaciones relacionadas con la alimentacin parenteral. Otros tratamientos para el beb abarcan nutricin intravenosa y antibiticos para prevenir la infeccin. Se debe controlar cuidadosamente la temperatura del beb, debido a que el intestino expuesto permite el escape de mucho calor corporal. La probabilidad de recuperacin es buena si la cavidad abdominal es relativamente grande, ya que una cavidad abdominal muy pequea puede causar complicaciones que requieran ciruga adicional. (9)
ONFALOCELE
Definicin Un onfalocele es un defecto congnito, una anomala que aparece antes del nacimiento a medida que el feto se est formando en el tero de la madre. Algunos de los rganos abdominales sobresalen a travs de un orificio en los msculos abdominales en la zona del cordn umbilical. El onfalocele puede ser pequeo, con slo una porcin intestinal sobresaliendo de la cavidad abdominal o bien, grande, con la mayora de los rganos abdominales (incluyendo el intestino, el hgado y el bazo) que se protruyen fuera de la cavidad abdominal. Adems, es posible que la propia cavidad abdominal sea pequea debido al subdesarrollo gestacional. El defecto usualmente es menor de 4 cm, el contenido abdominal parece normal y se encuentra dentro del saco membranoso en donde se inserta el cordn umbilical. Tres o cuatro pacientes con onfalocele tienen defectos extra intestinales al nacimiento comnmente triso ma 13, 18 y 21 y el sndrome de Beckwith Wiedemann.(8)
40
Desarrollo de la Enfermedad Durante la cuarta semana del desarrollo el embrin cerce rpidamente y el saco corionico permanece esttico, el disco embrionario asume una forma convexa y se dobla sobre si mismo para encerrar el saco. Las capas del endodermo forma el tubo digestivo, que comunica con el saco vitelino. El ectodermo se convierte en la superficie completa exterior del embrin, a excepcin donde el saco vitelino y el futuro cordon umbilical protruyen. Entre la 6 y la 10 semana de gestacin, los intestinos se proyectan dentro del cordn umbilical a medida que crecen. Antes de la 11 semana de gestacin, los intestinos deben volver al abdomen. Cuando el feto est creciendo y desarrollndose durante el embarazo, se produce una pequea abertura en los msculos abdominales, que permite que el cordn umbilical la atraviese, conectando a la madre con el beb. A medida que el feto madura, los msculos abdominales deben unirse en el medio y crecer juntos, cerrando dicha abertura. Un onfalocele se produce cuando los rganos abdominales no vuelven a la cavidad abdominal como deberan hacerlo. Las causas del onfalocele se desconocen. Los pasos que generalmente ocurren durante el desarrollo de los rganos y los msculos abdominales simplemente no se llevan a cabo correctamente. Nada que la madre haya hecho durante la gestacin causa este trastorno.(8)
Cuando el onfalocele se presenta aislado (sin ningn otro defecto congnito), el riesgo de que vuelva a producirse en un embarazo futuro es del uno por ciento o uno en 100. Hay algunas familias a las que se les determin un onfalocele hereditario como una condicin autonmica dominante o un rasgo recesivo ligado al X.
41
Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Mdicas Unidad Didctica de Histologa Sntomas - Signos
El onfalocele es un defecto usualmente menor de 4 cm pero puede mostrar tamaos variables, desde herniaciones pequeas hasta defectos enormes en la musculatura abdominal con un intestino acortado, una cavidad abdominal pequea y un saco grande que incluye otras viseras abdominales el cual esta regularmente cubierto por una membrana propia del ombligo. El onfalocele se suele detectar con una ecografa fetal en el segundo y tercer trimestres de gestacin. Tambin puede realizarse un electrocardiograma fetal (ecografa del corazn) para verificar la existencia de anomalas cardacas antes del nacimiento del beb. Despus del nacimiento, el mdico puede detectar el onfalocele durante el examen fsico. Tambin se puede realizar una radiografa (examen de diagnstico que utiliza energa electromagntica invisible para obtener imgenes de los tejidos internos, huesos y rganos en una placa) despus del nacimiento para evaluar las anomalas de otros rganos o partes del cuerpo. (ver figura 4)(8)
Tratamiento El tratamiento especfico de un onfalocele ser determinado por el mdico de su hijo basndose en lo siguiente:
La edad gestacional de su beb, su estado general de salud y antecedentes mdicos
Qu tan avanzado est el trastorno

La tolerancia del beb a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias Las expectativas para la evolucin del trastorno En caso de un onfalocele "pequeo" (slo una porcin del intestino sobresale de la cavidad abdominal), se realiza una intervencin quirrgica al poco tiempo del nacimiento para volver a colocar los rganos dentro del abdomen y cerrar el orificio de la pared abdominal.
42
En caso de un onfalocele "grande" (la mayora de los rganos, incluyendo el intestino, el hgado y el bazo sobresalen de la cavidad abdominal), la reparacin se realiza en "etapas" y puede incluir lo siguiente: Inicialmente, los rganos abdominales se cubren con una lmina estril de proteccin. Dado que el abdomen puede ser pequeo y subdesarrollado, es posible que no tenga la capacidad suficiente para que se coloquen todos los rganos de una sola vez. Por consiguiente, los rganos expuestos se colocan en el interior del abdomen gradualmente durante varios das o semanas. La pared abdominal se cierra quirrgicamente cuando todos los rganos se hayan dispuesto dentro de la cavidad abdominal. Dado que la cavidad abdominal puede ser pequea y subdesarrollada y los rganos pueden estar tumefactos, es posible que un beb con onfalocele tenga dificultad para respirar a medida que los rganos se introducen en el abdomen.
(8)
ATRESIA DE VIAS BILIARES La atresia biliar es la ausencia o bloqueo de los ductos que drenan la bilis del hgado.
Descripcin
Es una enfermedad rara del hgado y de los conductos biliares que ocurre en los infantes. Los sntomas de la enfermedad aparecen o se desarrollan alrededor de las dos a ocho semanas del nacimiento. Esta afeccin es congnita, lo cual significa que est presente al nacer. Las clulas dentro del hgado, secretan un lquido llamado bilis el cual est hecho de colesterol, sales biliares y productos de desecho, incluyendo la bilirrubina. El sistema biliar est formado por una red de estructuras tubulares y pequeos conductos a travs de los cuales se va a drenar la bilis del hgado hacia la vescula biliar y de ah al intestino delgado donde su funcin ser la de ayudar en el proceso digestivo de los alimentos, especialmente de las grasas.
43
En la atresia biliar, los ductos biliares pueden estar ausentes (forma fetal) o bien se destruyen en forma progresiva empezando por fuera del hgado (atresia extraheptica) y llegando hasta afectar los ductos biliares que se encuentran dentro del hgado (intraheptica). La bilis queda atrapada dentro del hgado y rpidamente daa las clulas hepticas. Si esto contina, puede causar cirrosis y, finalmente, falla total del hgado. (Ver figura 5). La atresia biliar es un problema heptico crnico y progresivo que se manifiesta poco tiempo despus del nacimiento. Clasificacin de las atresias: Basada en el sitio predominante de la atresia. 1. Atresia tipo I: est cerrado el coldoco (es un conducto de la bilis formado por el conducto heptico y el de la vescula biliar que desemboca en el intestino) pero hay libre trnsito por los conductos proximales. 2. Atresia tipo II: Obstruccin del conducto heptico, pero a nivel del hilio heptico (fisura del hgado por donde entran y salen vasos sanguneos y linfticos y nervios) hay dilatacin de los conductos. 1. IIa: Libre trnsito por los conductos cstico (va de salida de la vescula biliar) y coldoco. 2. IIb: Obstruccin de ambos conductos.
3. Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos hepticos o hilio
dilatado o con libre trnsito (ver figura 5 b). Algunos bebs, en especial aquellos que tienen la forma fetal de atresia biliar, generalmente tienen tambin otros defectos al nacimiento asociados (en el corazn, el bazo o en los intestinos).
44
Causas
Un hecho sumamente importante que es necesario tomar en cuenta es que la atresia de vas biliares NO es hereditaria ni corre en la familia. La causa de la atresia de vas biliares se desconoce, aunque se ha relacionado con algn evento ocurrido durante la vida fetal o cerca del momento del nacimiento. Las posibilidades que desencadenen este evento pueden ser uno o varios de los siguientes factores: 1. Factores genticos: la embrinica o fetal en la que hubo un desarrollo anormal de los ductos biliares mientras el hgado se estaba desarrollando. 2. Cambios en los componentes de la bilis 3. Posterior al nacimiento: algunos investigadores creen que la enfermedad comienza despus del nacimiento y puede ser causada por la exposicin a infecciones o sustancias txicas. 4. Problemas con el sistema inmunolgico: causada por una reaccin autoinmune que daa los ductos biliares. La atresia biliar no parece estar relacionada con medicamentos que haya ingerido o enfermedades que haya padecido la madre, o algo que la madre haya hecho (o dejado de hacer) durante el embarazo. Aunque la causa sea incierta, se sabe que la atresia de vas biliares afecta nicamente a los recin nacidos, no es hereditaria y no es contagiosa; tampoco se puede prevenir. La atresia biliar es la causa ms comn de enfermedad heptica crnica en recin nacidos. La atresia biliar ocurre una vez en cada 10 a 15,000 nacimientos y es ms comn en nias que en varones.
45
Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a los asiticos y afroamericanos que a los caucsicos.
Sntomas
Es un padecimiento que no se manifiesta al nacimiento ya que la sangre de la madre, a travs de la placenta, limpia la bilirrubina (el principal componente de la bilis) de la sangre del beb. La historia comn es la de un recin nacido a trmino que aparentemente es sano, con un peso al nacimiento adecuado y sin datos importantes durante el embarazo pero que:
o
La ictericia es la coloracin amarilla de la piel y de la parte blanca del ojo debido a un nivel de bilirrubina (pigmento de la bilis) anormalmente alto la sangre del beb, que luego es excretada a travs de los riones. La ictericia suele ser el primer signo, y a veces el nico, de una enfermedad del hgado (heptica). La ictericia neonatal puede ser fisiolgica o patolgica y es causada por la elevacin de los niveles de bilirrubina en la sangre. Los sntomas de la atresia biliar pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas mdicos. La materia fecal se hace dura, maloliente, de color muy claro casi blanco (acolia) porque no contiene nada de bilis; en algunos casos es desde el nacimiento, pero por lo general se observar en las siguientes semanas. La orina, por el contrario, es de color oscuro casi como coca-cola (coluria). Esto es causado por la excrecin de sales biliares a travs de los riones. El abdomen del beb puede estar inflamado por el crecimiento del hgado (es el signo ms constante y precoz) y se puede palpar el bazo. Problemas en el desarrollo y crecimiento: Para el proceso digestivo y para la absorcin de las grasas y de las vitaminas solubles en grasa, incluyendo las vitaminas A, D, E y K, es necesario un adecuado flujo de la bilis. Cuando este flujo es menor, el resultado es una desnutricin, baja de peso y disminucin en el crecimiento.
46
o
Al aumentar la ictericia, el beb est cada vez ms irritable y molesto.
Diagnstico
Si tu pediatra sospecha la presencia de atresia biliar en tu beb, generalmente lo referir a un especialista como puede ser:
Un pediatra gastroenterlogo que es un experto en enfermedades digestivas del recin nacido y nios. Un pediatra hepatlogo que est especializado en enfermedades del hgado en bebs y nios. Un cirujano pediatra especializado en ciruga del hgado y de los conductos biliares.
Tratamiento
El tratamiento especfico de la atresia biliar ser determinado por el mdico del beb basndose en lo siguiente:

la gravedad del trastorno la edad del beb, su estado general de salud y sus antecedentes mdicos la tolerancia del beb a determinados medicamentos, procedimientos o terapias sus expectativas para la evolucin del problema la opinin de los mdicos a cargo de la atencin del beb la opinin y preferencia de los padres
La atresia biliar es un problema irreversible. No existen medicamentos que puedan administrarse para desbloquear los conductos biliares o estimular el crecimiento de los conductos biliares adonde antes no haba ninguno. Hasta que eso suceda, la atresia biliar es incurable.
47
Tratamiento quirrgico: Si se confirma que no hay cirrosis y el diagnstico se hizo a tiempo, el siguiente paso es la ciruga que permitir al beb con este problema vivir ms tiempo y tener mejor calidad de vida. Hoy en da se consideran solamente dos tipos de tratamiento para estos casos: Portoenterostoma de Kasai y trasplante heptico.
Evolucin
Muchos factores afectan las perspectivas a largo plazo para estos nios. Algunos de estos incluyen:

la gravedad del dao a los conductos biliares. la edad a la que se realiza una portoenterostoma o un trasplante de hgado. la gravedad del dao ocasionado al hgado. el estado de salud general de su hijo.
Desarrollo de la Enfermedad
Desarrolla ictericia a las 2 3 semanas de nacido. Ocasionalmente aparece entre la segunda y tercera semana despus de nacido, pero nunca despus de la cuarta, por lo que se debe cuestionar el diagnstico de atresia de vas biliares cuando la ictericia se presenta pasada la cuarta semana de vida. Luego el tono se incrementa paulatinamente hasta que se torna verdoso por el aumento de la bilirrubina directa.
HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA
Descripcin La Hernia Diafragmtica Congnita, se ha definido como el paso anormal de una o varias vsceras de la regin abdominal hacia la caja torcica, esto se debe a un defecto del Diafragma
(19)
. Las estructuras ms frecuentemente herniadas (rganos
abdominales que pasan a la cavidad torcica) son: el intestino delgado, el estomago, rin izquierdo, parte del colon descendente, lbulo izquierdo del hgado y el bazo, 48
Universidad de San Carlos de Guatemala Facultad de Ciencias Mdicas Unidad Didctica de Histologa esto causa que los pulmones sean muy pequeos ya que estas estructuras ocupan el espacio que los pulmones necesitan para desarrollarse normalmente
(15)
Este
problema ocurre en 1 nio cada 2100 y 5000 gestaciones aproximadamente (16).
Embriologa
Existen dos teoras: 1.- El crecimiento anormal del pulmn causa que tambin el crecimiento diafragmtico sea anormal (15). 2.- Un defecto diafragmtico primario con hipoplasia pulmonar secundaria (15). En el primer mes de desarrollo del feto existe una cavidad pleuroperitoneal comn. Entre la 4 y 9 semana del desarrollo fetal se forma la membrana pleuroperitoneal, esto a su vez hace que se forme una cavidad pleural y otra abdominal separadas. De esta membrana la porcin posterolateral se forma hasta el final y el del lado izquierdo se cierra despus del derecho. Durante la 9 semana el intestino que se est desarrollando desciende hasta el peritoneo. En la 12 semana el desarrollo del diafragma se completa. Cuando la porcin posterolateral del diafragma no se desarrolla completamente se produce el agujero de Bochdalek, entonces las visceral abdominales ocupan tambin el espacio de la caja torcica. El desarrollo de los pulmones empieza en la 4 y 5 semana y termina en la semana 17 cuando se terminan de formar los bronquiolos terminales y se produce la diferenciacin (15).
Sntomas y Signos
Los sntomas y signos varan segn las vsceras que han sido desplazadas hacia el trax. Entre los ms comunes estn: Insuficiencia respiratoria, cianosis de intensidad variable, polipnea y disnea, vmitos no muy frecuentes, taquicardia y taquipnea, abombamiento del hemitorax, auscultacin de ruidos cardiacos fuera de su lugar normal dependiendo de la cantidad de vsceras herniadas (18).
49
Las hernias diafragmticas se pueden diagnosticar mediante:

Radiografa del trax mostrando una hernia diafragmtica (17). Dificultad notoria para respirar (sufrimiento respiratorio) poco despus del nacimiento del beb (17). Ultrasonido prenatal usualmente identifica una hernia diafragmtica (17).
Tratamiento
La hernia diafragmtica es potencialmente mortal. Cuando se desarrollan los sntomas se le debe dar tratamiento quirrgico lo antes posible, lo ms conveniente es que sea dentro de las primeras 24 horas de vida la parte superior del abdomen inmediatamente
(3)
Esta
ciruga se realiza con el bebe anestesiado, se procede a hacer una incisin en debajo de las costillas, entonces los rganos herniados se reubican en el lugar que les corresponde, cuando el defecto es grande, se requiere el uso de un parche plstico para cubrirlo, se coloca una sonda para que drenen los lquidos, sangre y aire y el pulmn puede expandirse ms fcilmente, despus se cierra la incisin con una sutura (17). Despus de la ciruga es necesario que a la mayora de bebes se le coloque un soporte ventilatorio. La evolucin depende de cmo se desarrolle el pulmn del lado afectado (ver figura 6)(17). Cuando al nio se le retira el soporte ventilatorio aun es necesario administrarle oxigeno y medicamentos. Se le empezar a alimentar cuando el mdico lo indique y cuando sus intestinos comiencen a trabajar, algunos bebes que presentaban un problema mayor pueden llegar a tener que usar una sonda para alimentarse por varios meses e incluso aos, pueden presentar problemas respiratorios continuos (19).
50
MALROTACIN INTESTINAL
Descripcin
Es una alteracin del proceso normal de rotacin del intestino medio durante su retorno hacia la cavidad abdominal entre la cuarta y dcima semana de la embriognesis.(22) La incidencia de malrotacin intestinal es difcil de establecer porque no todos los pacientes afectados desarrollan sntomas pero los estudios de autopsia arrojan que la incidencia es de aproximadamente 1 de cada 500 nacidos vivos.(23) Las malrotaciones pueden provocar obstruccin intestinal en la poca neonatal con mayor o menor precocidad.(22) La base embriolgica que ms se maneja para referirse a los desrdenes de la rotacin intestinal es la de la colocacin anormal de las asas intestinales en relacin una a otra cuando estas retornan a la cavidad abdominal desde el saco vitelino.(23) Existen 4 tipos de malrotaciones: 1. Situacin de No Rotacin: En esta situacin el intestino se encuentra sin fijar, el duodeno es anterior a los vasos mesentricos y el colon est absolutamente libre, sin fijacin alguna. Se encuentra con frecuencia en defectos congnitos de la pared anterior del abdomen, como onfalocele y gastrosquisis. La complicacin ms grave y frecuente de esta malrotacin es el vlvulo intestinal, que se produce al rotar ms de 360 grados el intestino sobre el eje de los vasos mesentricos. En estas ocasiones el cuadro clnico es muy grave, la sintomatologa es aguda con obstruccin intestinal completa, hemorragias, y an intervinindose con urgencia la mortalidad es muy alta. Esta es la ms comn y de la cul estaremos hablando. 2. Malrotacin tipo II: En este caso el duodeno no llega a colocarse en su posicin normal y su rotacin se produce sin pasar por debajo de los vasos mesentricos. Se suele acompaar de bandas fibrosas (de Ladd) que desde el parietoclico derecho llegan a la raz del meso y comprimen el duodeno a su paso, obstruyendo su luz de manera extrnseca.
51
3. Malrotacin tipo III: En este tipo se produce un defecto de rotacin ms complejo. Existen subdivisiones de este grupo, aunque en sntesis podemos encontrar hernias de delgado formadas con repliegues peritoneales con el mesocolon o parietoclico derecho que forman las llamadas hernias paraduodenales o mesoclicas, que provocan la obstruccin del intestino delgado.
4. Rotacin incompleta del colon: En estos casos el ciego aparece debajo del hgado o adherido a l. Existen bandas fibrosas que comprimen el duodeno y provocan su obstruccin. El estudio radiolgico con contraste nos ayudar al diagnstico, visualizando la rotacin duodenal, y el enema opaco nos ayudar a demostrar la situacin del colon. (22)
Sntomas
Se ha calculado que del 40 al 50 % de los pacientes con malrotacin se presentan dentro de la primera semana de nacimiento; hacia el primer mes del 50 al 64 % y del 75 % al 90 % se diagnosticar en el primer ao de vida.(24) Sntomas ms frecuentes:
Abdomen doloroso y sensible Respiracin quejumbrosa Vmitos biliosos Sntomas obstructivos del intestino (22, 23, 24)
Signos
Un hallazgo consistente en casos de malrotacin es la colocacin anormal del duodeno, obstruccin intestinal completa, hemorragias, la mayora presenta vlvulos agudos en intestino delgado con isquemia intestinal subsiguiente. El
52
ngulo duodenoyeyunal est a la derecha de la columna vertebral junto con la mayora del intestino delgado. (22, 23)
Tratamiento
Hay dos aspectos en este desorden que requieren intervencin quirrgica. El primer aspecto y ms importante es el del vlvulo intestinal.(23) En caso de vlvulo el cuadro clnico es muy grave, el estado general est afectado y el recin nacido cae en un estado de shock con rapidez al sufrir compromiso vascular intestinal. No se debe perder tiempo en exploraciones complementarias que no sean estrictamente necesarias. Se deben realizar una radiologa, la cual nos demostrara muy escaso aire intestinal. La colocacin de una sonda nasogstrica demostrar la existencia de sangre oscura o en posos de caf. Es muy importante que el estado general del nio se reponga de la mejor manera posible, pero entendiendo que la intervencin quirrgica es muy urgente. En caso de vlvulo el cirujano debe realizar una laparotoma muy amplia y as explorar todo el intestino. Debe desvolvular el intestino y luego esperar unos minutos hasta que se recupere la vascularizacin del mismo o se marquen claramente las zonas que se deben extraer por la falta de vascularizacin. Si la situacin del intestino no nos permite observar bien las zonas para la extraccin del intestino, esta justificado cerrar la laparotoma temporalmente y luego de 48 horas volver a abrir para revisar de nuevo el intestino. Se puede utilizar una cremallera sinttica, que todava no es muy utilizada en Ciruga peditrica, para revisar el intestino cada 12 horas. Si el cirujano tiene que extraer gran parte del intestino, puede quedar como resultado un intestino corto, con una gran gama de complicaciones. En todos los casos de malrotacin intestinal, el cirujano que practica la laparotoma, debe extirpar el apndice del paciente pues este hecho puede beneficiar mucho al mismo en el futuro.
53
En caso de Malrotacin simple, sin vlvulo, se deben liberar las bandas que compriman algunas partes del intestino y dejar el mismo en la mejor situacin posible, generalmente con el delgado a la derecha y el colon a la izquierda. Evolucin En el caso de la gran extraccin intestinal, como consecuencia de un vlvulo completo, se plantea como prioridad un postoperatorio largo y difcil.. En este caso el recin nacido entra en el protocolo de tratamiento del sndrome de intestino corto, y se establece en primer lugar un periodo largo de alimentacin parenteral exclusiva, que luego se reemplaza por la alimentacin enteral, con dietas elementales, hasta que se llega a la ltima fase de tratamiento con la dieta oral suministrada en pequeas fracciones de alimento. En estos pacientes el postoperatorio comienza ya con la exigencia de vas centrales para la monitorizacin de parmetros convencionales como la presin venosa o arterial y tambin para la administracin de soluciones parenterales de alimentacin. Otros casos, como los de las malrotaciones que se resuelven sin extraer ninguna porcin del intestino, se plantea un postoperatorio simple, el de una simple laparotoma que, cuando no surgen complicaciones, puede comenzar con trnsito intestinal a las 72 horas luego de la operacin. Cuando solamente se liberan las bandas que comprimen de forma extrnseca el intestino, pueden de alguna manera volver las asas a su posicin primitiva y tardar 3 4 das ms de lo normal en establecerse un trnsito intestinal normalizado.(22)
SNDROME DE GILERT
Descripcin El sndrome de Gilbert es una alteracin hereditaria multifactorial asociada a un elevado nivel de bilirrubina (hiperbilirrubinemia no conjugada) en la sangre. ste sndrome es producido por la disminucin de la capacidad de excretar bilirrubina por el hepatocito (clula heptica). La bilirrubina es el resultado de la degradacin de la hemoglobina de los glbulos rojos. stos al destruirse liberan
54
la hemoglobina que es metabolizada a dos molculas: el grupo hemo y el grupo globina; el grupo hemo se transforma en biliverdina y sta en bilirrubina a la cual se le llama "no conjugada" o indirecta. Al pasar por el hgado esta bilirrubina reacciona con cido glucurnico transformndose en bilirrubina "conjugada" o directa; lo que permite que se disuelva en el agua y pueda ser excretada en la bilis. (19)
Signos y sntomas
El principal sntoma es la aparicin de ictericia leve, principalmente en pocas en las cuales la persona se encuentra bajo estrs, esfuerzo, enfermedad o falta de alimento. (20) Las enzimas defectuosas en el sndrome de Gilbert tambin afectan algunas funciones del hgado para la desintoxicacin de ciertas sustancias, entre ellas algunos frmacos, como por ejemplo, el sndrome de Gilbert se asocia con diarrea severa y neutropenia en pacientes que son tratados con irinotecan. (20) En ciertas ocasiones, este sndrome pasa prcticamente desapercibido, algunas personas han reportado sntomas similares (no se dan todos ellos con igual intensidad ni todos los pacientes, y algunos son ms frecuentes que otros), entre los que cabe mencionar los siguientes: vrtigo, inestabilidad, cierta torpeza o coordinacin defectuosa, fatiga y decaimiento, debilidad generalizada, agotamiento y cansancio, debilidad en las piernas y los hombros, temblores en las manos y en el cuerpo, dolores musculares, mareos cuando no se ha comido (similar a una hipoglucemia), cambios en las uas, prdida de peso, entumecimiento general del cuerpo, temperatura corporal por debajo de la normal (35,7 a 36,5C), fro intenso, pies y manos fros, sudores nocturnos, tendencia a la hipotensin, sabor amargo en la boca, lengua blanca, mal aliento al amanecer, sensaciones de vmito (especialmente a la maana), repugnancia por las comidas muy abundantes, intolerancia a algunas comidas, al alcohol, al chocolate, al azcar y a las harinas, indigestin crnica, deseo de comer cosas dulces, sed (a veces intensa), aftas bucales, dolor de garganta, esofagitis, hinchazn abdominal, flatulencia, heces amarillentas, pulsacin en la
55
zona estomacal, reflujo gastroesofgico, eructos frecuentes, dolor abdominal (principalmente en la zona heptica), variando de estreimiento a diarreas ocasionales, dificultad para orinar, miccin frecuente, sensacin de estar intoxicado, ojos y piel amarillenta, piel escamosa y seca, palpitaciones del corazn, sensacin de ahogo, sensacin de presin en la cabeza, glndulas linfticas hinchadas, comezn o picazn de la piel, ansiedad ocasional, depresin, sensacin de tristeza, nerviosismo en ocasiones, irritabilidad, cambios de humor, cierto estupor, desorientacin, confusin mental, mente nublada, debilidad intelectual y falta de claridad mental, dificultad en encontrar la palabra adecuada en una conversacin, dificultad para concentrarse, pensar, organizarse y tomar decisiones, memoria pobre o escasa (especialmente la de corto alcance), desmotivacin, cambios en la letra, sentimiento antisocial, sensacin de estar todo el tiempo enfermo, posibilidad de ataques de pnico, tendencia a bostezar, adormecimiento y somnolencia, molestia, picazn y sensacin de presin en los ojos, ocasionalmente visin un tanto borrosa, sensibilidad de los ojos a la luz solar, a veces conjuntivitis, ojeras, dolor de cabeza y en las articulaciones, costosa recuperacin despus de practicar un deporte o hacer un esfuerzo, alteraciones menstruales, disminucin de la libido, etc. (21) Debido a que en el hgado se produce la eliminacin del exceso de hormonas, algunas mujeres presentan un aumento del vello corporal, como consecuencia de la falta de eliminacin de testosterona. Los sntomas no seran constantes sino que presentaran ciclos de dos a 3 semanas donde el paciente experimentara los mismos y luego mejora, para volver a empeorar. (21)
Tratamiento
Por lo general, no se necesita tratamiento y la atencin debe centrarse en la condicin subyacente que produce la ictericia. No existen medicamentos especficos para esta afeccin, pero existen medicamentos que pueden aliviar la sintomatologa. Entre ellos se encuentran: (21)
El fenobarbital y otros inductores enzimticos, como el zixorin, normalizan el nivel de bilirrubina en el plasma sanguneo en los
56
pacientes con sndrome de Gilbert. Pero estos medicamentos slo actan en el 20 % de todos los pacientes con esta afeccin. (21)
El Livatone y el Livatone Plus son una combinacin de varias hierbas que actan como desintoxicantes del hgado. Dos tabletas diarias ayudan a mejorar significativamente el nivel de energa que dispone el organismo.(22)
El glutatin es el antioxidante ms poderoso y protector del hgado y ayuda a eliminar toxinas y diversas sustancias qumicas. En los alimentos, el glutatin se encuentra en las frutas y verduras frescas y congeladas, en el pescado y en la carne. Los esprragos y las nueces son alimentos especialmente ricos en glutatin. (22)
El cardo lechero, cardo mariano, silimarina o milk thistle (Silybum marianum) es un poderoso antioxidante que protege el hgado de las toxinas y radicales libres. Tambin acta como depurador y regenerador de los hepatocitos. (22)
La Trimetilglicina o Betana se encuentra en la espinaca cruda. Es un importante detoxificador del hgado, ya que su naturaleza alcalina es muy til en el equilibrio qumico de ese rgano. La exposicin al sol ha demostrado ser eficaz para disminuir la ictericia. (22)
RECOMENDACIONES:
No es recomendable ingerir grandes cantidades embutidos, pasteles o comidas con mucha grasa, tampoco es bueno tomar grandes cantidades de alcohol o azcares refinados. Tambin es mejor disminuir en lo posible el consumo de cafena, sal, tabaco. Tampoco es aconsejable ingerir fluoruros, vainilla, menta, mentol, la vitamina B3 (Niacina) y los edulcorantes artificiales. (22)
La realizacin peridica de ejercicios fsicos controlados, para evitar la fatiga, son muy importantes en el mejoramiento del estado general. Se recomienda bsicamente caminatas, bicicleta y natacin. (22)
57
PRONSTICO:
La ictericia puede aparecer y desaparecer a lo largo de la vida de los pacientes, pero por lo general no causa problemas de salud. (22)
BIBLIOGRAFA 1. Moore, Keith L., Persaud T.V.N. Traducido por Orizaga, Jorge. EMBRIOLOGIA CLNICA. 6ta edicin. McGraw-Hill Interamericana. Pg. 288 319. 2. Tratado de Ciruga de SABISTON, tomo II, 17 Edicin, Seccin VIII 3. http://www.pedisurg.com/SpanishPediSurg/sp-AnoImperforado.htm (TEXAS PEDIATRIC SURGICAL ASSOCIATES) 4. Pediatra, Libros de autores cubanos http://gsdl.bvs.sld.cu/cgibin/library?e=d-00000-00---off-0pediatra--00-0--0-10-0---0---0prompt10---4-------0-1l--11-zh-50---20-about---00-0-1-00-0-0-11-1-0gbk00&a=d&cl=CL1&d=HASH01cfc31deb0f7926c89e86cc.25.7 5. Revista Pediatra Electrnica Enfermedad de Hirschsprung. Arriagada Mara Paz1, Alfaro Gonzalo1, Rostion Carmen Gloria2 1 Interno de Medicina. Universidad de Chile. Sede norte Universidad de Chile, Facultad de Medicina, Departamento de Pediatra y Ciruga Infantil, Servicio Salud Metropolitano Norte Hospital Clnico de Nios Roberto Del Ro 6. http://es.wikipedia.org/wiki/Atresia_esof%C3%A1gica
58
TRATADO DE PATOLOGA, Dr. Stanley L. Robbins, Tercera Edicin, Editorial Interamericana, S.A., pg. 742 7. http://www.umm.edu/esp_ency/article/000961sym.htm 8. Berman.etal tratado de pediatria de nelson Vol. 2 16 Mexico: mcgrawhill interamericana, 1997. PP 2040- 2046. 9. Driver et.al. gastrosquisis Journal of pediatrics surgeory Estados Unidos 35(12):1719-1723, 2000. 10. Encuesta nacional de salud materno infantil 2002 Guatemala: Ministerio de Salud Pblica y asistencia Social, instituto nacional de estadstica, universidad del valle de Guatemala 2002. 11. http://www.infogen.org.mx/Infogen1/servlet/CtrlVerArt?clvart=9150 12.http://www.childrenscentralcal.org/Espanol/HealthS/P05106/P05111/Pag es/P05087.aspx 13.http://www.paraqueestesbien.com.mx/hombre/torax/sistemadigestivo/sist dige58.htm 14.http://es.mimi.hu/medicina/atresia_biliar.html 15. http://www.medigraphic.com/pdfs/rma/cma-2005/cmas051aa.pdf Revista Mexicana de Anestesiologa Volumen 28. Suplemento. Ao 2005 Artculo: Hernia Diafragmtica Congnita Dra. Isabel Bolaos-Nava, Mdico Adscrito al Servicio de Anestesia, Hospital de Pediatra, Centro Mdico Nacional Siglo XXI. http://www.scielo.org.co/scielo.php?pid=S201175822009000200005&script=sci_arttext&tlng=en Revista Colombiana de Ciruga rev. colomb. cir. vol.24 no.2 Bogot Apr./June 2009 16. 17. http://www.clinicadam.com/salud/5/002936.html http://www.bvs.hn/RMH75/pdf/1958/pdf/Vol26-3-1958-3.pdf
Hernia Diafragmtica Congnita REVISIN DE 134 CASOS EN EL HOSPITAL INFANTIL DE MXICO, MXICO, D. F. Dr. MARIO MEDAL
59
18. tm 19. 21. 22.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002936.h http://medicina.ufm.edu/cms/es/Sindrome-de-Gilbert http://www.dmedicina.com/enfermedades/infecciosas/sindromehttp://www.neonatos.org/DOCUMENTOS/Malformaciones_digesti
20. http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Gilbert de-gilbert vas.pdf Principales malformaciones digestivas Antonio Cuarro Alonso Abril 2002. 23. 24. http://www.prematuros.cl/webseptiembre06/cirugia http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034%20neonatal/cirugianeonatal.htm 74932002000400012 Revista Cubana de Ciruga Rev Cubana Cir v.41 n.4 Ciudad de la Habana oct.-dic. 2002 Malrotacin intestinal asociada a vlvulo del ciego: Reporte de un caso y revisin de la literatura Dr. Armando Leal Mursul
60
PRESENTACION DE RESULTADOS
MALFORMACIONES EMBRIOLOGICAS GASTROINTESTINALES DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA DEL HOSPITAL ROOSEVELT Del 1 de Enero de 2009 a 31 de Diciembre de 2009 MALFORMACIONES CONGENITAS ANO IMPERFORADO ATRESIA DUODENAL ATRESIA ESOFAGICA ATRESIA ILEAL ATRESIA INTESTINAL ATRESIA VIAS BILIARES ATRESIA YEYUNAL ESTENOSIS PILRICA ESTRECHEZ ANAL GASTROSQUISIS MALROTACION INTESTINO MEMBRANA DUODENAL MEMBRANA YEYUNAL MULTIPLES ANOMALAS CONGNITAS (etiologa desconocida) ONFALOCELE TOTAL EN E FEB 7 1 5 MA R 7 2 1 3 1 3 1 1 3 1 3 1 1 1 1 2 2 1 4 1 1 1 1 1 1 9 1 20 1 1 7 2 16 2 7 1 1 1 3 1 AB R 5 2 2 MA y 6 1 1 JU N 4 1 JU L 4 AGO S 2 1 1 1 SEPT 3 OCT U 4 NOV 4 1 3 2 DIC 4 TO TA L 50 3 18 2 5 1 4 22 2 7 1 1 2 3 7 128
14
14
12
(pacientes de ambos sexos, menores de 3 meses ingresados a la emergencia de pediatra)
ANLISIS Anlisis de Resultados Segn los datos proporcionados por el departamento de pediatra del hospital Roosvelt acerca de malformaciones congnitas gastrointestinales, se encontr que el nmero de casos registrados durante el 2009 fue de 128 recin nacidos. Entre las malformaciones ms recurrentes estn el Ano Imperforado con el 39.06%, es decir, 50 de los casos del los 128. Le sigue la Estenosis Pilrica con el 17.18%, 22 de los casos; y la Artresia Esofgica con el 14.06%, 18 de los 128 casos. Esto demuestra que el 70.31% de los casos present una de estas tres malformaciones mientras el 29.69% restante present de otro tipo de malformacin gastrointestinal. Durante Febrero hubo mayor incidencia de casos con malformaciones congnitas gastrointestinales, con 20 casos; seguido de Noviembre con 16 casos de los 128. Durante marzo y abril, se observaron 14 casos, en los dos meses por igual, obteniendo una sumatoria de 28 casos entre ambos, del total de 128.
ANEXOS
a. Figura No.1 fotografia de
b.
c.
d.
cortes histolgico de a) Esofago b) Estomago c) Intestino
Delgado
d) intestino Grueso
Figura No. 2 Tratamiento quirulgico de estenosis pilrica
a)
Diagrama de un estmago y ploro gstrico normal. Fjese en el corte transversal mostrando una abertura pilrica normal.
b)
Diagrama de un estmago con una estenosis pilrica. Fjese en el corte transversal mostrando el estrechamiento de la abertura pilrica.
c)
Diagrama de un estmago despus de la reparacin de una estenosis pilrica. Fjese (en el corte transversal) que se ha hecho una incisin en el msculo, agrandando el ploro y aliviando la obstruccin.
Figura No. 3
Diagnstico prenatal de gastrosquisis. A, Corte sagital muestra pared abdominal anterior e insercin normal del cordn umbilical. B, Corte transversal muestra insercin normal del cordn umbilical y protrusin de asas intestinales al lado derecho del cordn.
Figura 4 Tcnica de ultra sonido uterino
Figura No.5
Figura No. 6 hernia diafragmtica

Trabajo Final Histologia

Uploaded by

Document Information

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Trabajo Final Histologia

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA

FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS UNIDAD DIDACTICA DE HISTOLOGIA

EMBRIOLOGA DEL SISTEMA GASTROINTESTINAL

Grande entre las del mundo

Guatemala Junio de 2010

Carn 200614561 200710149

200710181 200721108 200817116 200817141 200817446 200910131

200910185 200910370 200910383 200910429 200910512 200910559 200917798 200917834

Sujeto de estudio: En Recin Nacidos Vivos (Revisin de libro).

Caractersticas del recin nacido

a. Masculino, femenino o ambiguo.

b. Menor de un da, 2-7, 8-14, 1521, 22-28, das.

Impresora Hojas de papel Fotocopias Fax

2. Financieros: Por estimarse.

1o par de bolsas farngeas

trompa de Eustaquio y caja del tmpano (odo medio).

2o par de bolsas farngeas 3o par de bolsas farngeas

4o par de bolsas farngeas

porcin anterior: cuerpo ltimo branquial

porcin posterior: glndulas paratiroides superiores.

HGADO Y VAS BILIARES:

Malformaciones que deben conocerse:

Atresia esofgica Estenosis pilrica Atresia duodenal

Atresia de vas biliares Onfalocele Hernia umbilical congnita

Divertculo de Meckel Megacolon aganglionar ____congnito Agenesia anorrectal

Agenesia anal Estenosis anal Ano imperforado

musculares que por hipertona o espasmo, hipertrofia o hiperplasia,

Prevencin No hay maneras conocidas para prevenir la estenosis pilrica.

Las cuatro formas clnicas en que se presenta son las siguientes:

Signos y Sntomas Entre las manifestaciones caractersticas de la atresia esofgica se encuentran:

La edad gestacional de su beb, su estado general de salud y antecedentes mdicos

Qu tan avanzado est el trastorno

Al aumentar la ictericia, el beb est cada vez ms irritable y molesto.

HERNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA

. Las estructuras ms frecuentemente herniadas (rganos

problema ocurre en 1 nio cada 2100 y 5000 gestaciones aproximadamente (16).

Las hernias diafragmticas se pueden diagnosticar mediante:

18. tm 19. 21. 22.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002936.h http://medicina.ufm.edu/cms/es/Sindrome-de-Gilbert http://www.dmedicina.com/enfermedades/infecciosas/sindromehttp://www.neonatos.org/DOCUMENTOS/Malformaciones_digesti

(pacientes de ambos sexos, menores de 3 meses ingresados a la emergencia de pediatra)

a. Figura No.1 fotografia de

cortes histolgico de a) Esofago b) Estomago c) Intestino

Figura No. 2 Tratamiento quirulgico de estenosis pilrica

Figura 4 Tcnica de ultra sonido uterino

Figura No. 6 hernia diafragmtica

You might also like