Tumores seos 1

Tema 12. Tumores seos

Prof. C. Barrios
Unidad de Traumatologa y Ciruga Ortopdica, Departamento de Ciruga Facultad de Medicina, Universidad de Valencia

Introduccin Las lesiones tumorales primitivas a nivel seo son relativamente infrecuentes y afectan preferentemente a adolescentes y jvenes en la segunda y tercera dcada de la vida. Como en otros tipos de tumores, su origen contina siendo desconocido. Recientemente se han barajado hiptesis sobre la presencia de determinadas alteraciones genticas que podran constituir el factor etiolgico principal en algn tipo histolgico concreto. Por debajo de los 15 aos, son ms frecuentes las llamadas lesiones paratumorales, de curso benigno, que no tienen propiamente un comportamiento neoplsico y que para muchos autores son consideradas como trastornos de la maduracin y desarrollo del tejido seo (Quiste seo, fibroma no osificante, etc). El diagnstico resulta difcil desde un punto de vista estrictamente clnico, y es necesario acudir a medios auxiliares, entre los que la radiologa simple sigue siendo fundamental. Los otros medios de diagnstico, como son la TAC, la RNM, etc., son imprescindibles, sobre todo, para conocer la extensin de la lesin en el hueso afecto y el grado de invasin extrasea. Estos dos parmetros son hoy da necesarios para planificar el tratamiento de los tumores seos y en especial su abordaje quirrgico. Hasta hace pocos aos, los tumores seos primitivos malignos (osteosarcoma, sarcoma de Ewing) tenan un pronstico muy sombro. El la ltima dcada, este panorama ha cambiado sustancialmente gracias al diagnstico precoz, a los avances en el desarrollo y administracin de frmacos citostticos (terapia coadyuvante), y a las modernas tcnicas de ciruga reconstructiva. Clasificacin De las distintas extirpes celulares presentes en el tejido seo pueden originarse tumores benignos y malignos. Esto ha permitido clasificar los tumores seos desde el punto de vista histognico. No obstante, el diagnstico histolgico es difcil de realizar y precisa de patlogos con experiencia en estas lesiones. A este problema se une la falta de unificacin de la terminologa diagnstica de algunos de los tumores, a pesar de los intentos de entidades como la OMS que vienen realizando un gran esfuerzo para unificar criterios. En la Tabla 1 se resume una clasificacin de los tumores seos basada en la extirpe celular de origen. Tabla 1. Clasificacin de los tumores seos ms frecuentes
Tipo Histolgico Benignos Malignos

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1. OSTEOGNICO

Osteoma osteoide Osteoblastoma Osteoma Condroma Osteocondroma Condroblastoma Fibroma condromixoide

Osteosarcoma

2. CONDROGNICO

Condrosarcoma

3. MIELOGNICO

S. de Ewing Reticulosarcoma Mieloma Fibroma desmoplstico Hemangioma Fibrosarcoma Hemangiosarcoma Cordoma Tumor de clulas gigantes Adamantimoma

4. FIBROGNICO 5. VASCULARES 6. NOTOCORDA 7. ORIGEN DESCONOCIDO

Diagnstico El trpode bsico en el que se sustenta el diagnstico de los tumores seos es: Clnica, Radiologa y Anatoma Patolgica.

Clnica
La clnica es el menos especfico de estos tres pilares diagnsticos. La edad de presentacin es probablemente uno de los datos de ms valor. Cada tipo histolgico tumoral tiene una tendencia de aparicin en una determinada franja de edad, y es preciso conocerla para orientar el posible diagnstico, descartando lesiones impropias de la edad del paciente (Tabla 2). El sexo aporta poco de cara al diagnstico, a pesar de la preferencia de sexo de algunos tumores. La localizacin tambin puede ayudar al diagnstico ya que muchas lesiones tumorales seas tienen predileccin por asentarse en algunos huesos, o segmentos seos, especficos (Fig. 1). Existen tumores que afectan predominantemente la epfisis (tumor de clulas gigantes, condroblastoma), otros son predominantemente diafisarios (sarcoma de Ewing) y muchos de ellos asientan preferentemente en zona metafisaria (Osteocondroma, osteosarcoma, etc.). Los hay que tienen predileccin por huesos planos, otros por los huesos tubulares largos, etc. La localizacin vertebral es apetencia de un determinado grupo de tumores: angioma (cuerpo vertebral), osteoblastoma y quiste seo aneurismtico (arco posterior). Las metstasis y el mieloma suelen asentar en zonas ricas en mdula sea roja, como los huesos planos, el fmur y el hmero.

Tumores seos 3 Tabla 2. Orientacin diagnstica por edad de incidencia Edad

0-5 aos

T. benignos y paratumorales
Granuloma eosinfilo Quiste seo esencial Displasia fibrosa Osteocondroma Osteoma osteoide Quiste seo esencial Quiste seo aneurismtico Osteocondroma Osteoma Osteoide Condroblastoma Tumor clulas gigantes Osteocondroma Tumor clulas gigantes Angioma

T. Malignos
Neuroblastoma Sarcoma de Ewing Sarcoma de Ewing Osteosarcoma

5-10 aos

10-18 aos

Osteosarcoma Sarcoma de Ewing

20-30 aos 30-40 aos > de 40 aos

Condrosarcoma Fibrosarcoma Mieloma Cordoma Condrosarcoma Metstasis sea

Los datos semiolgicos tales como caractersticas e intensidad del dolor e incapacidad funcional son de escaso valor, salvo en el caso del osteoma osteoide en el que el dolor tiene predominio nocturno y cede con inhibidores de prostaglandinas (acetilsaliclico). La afectacin del estado general es poco llamativa. Los hallazgos de la exploracin clnica tumoracin, aumento de temperatura local, etc.- no son especficos y ayuda poco al diagnstico. S conviene valorar el ritmo de crecimiento de la tumoracin, es decir, si es estable o crece con celeridad. Una tumoracin estable es ordinariamente benigna. En muchas ocasiones, el diagnstico de tumor seo se efecta tras realizar exploraciones complementarias en pacientes que sufren fractura por mecanismos banales o traumatismos de baja energa (fractura patolgica), o en casos con signos clnicos de compresin de estructuras neurovasculares.

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Fibroma condromixoide

Lesiones de clulas redondas Displasia fibrosa Quiste seo solitario Fibroma no osificante Tumor de clulas gigantes

Osteosarcoma

Fisis
Condroblastoma

Encondroma

Fig. 1. Localizacin preferente de algunos tumores

Radiologa
La Radiologa es ms especfica que la clnica pero casi nunca es definitiva, ya que requiere confirmacin histolgica. No obstante, la radiologa convencional sigue siendo hoy da insustituible para el diagnstico de los tumores seos. Es preciso tener en cuenta que hay otras lesiones seas que pueden confundir con la presencia de un tumor seo. Entre esas lesiones con las que hay que hacer un diagnstico diferencial estn: anomalas del desarrollo, displasia, enfermedades metablicas, infecciones seas de tipo agudo o crnico, necrosis sea de tipo isqumico, etc. Para analizar una radiografa de una supuesta lesin tumoral es til seguir un orden para valor la afectacin de: partes blandas, periostio, cortical, medular sea, reas comprometidas (difisis, metfisis o epfisis), estado del cartlago de crecimiento y, finalmente, afectacin articular. Se consideran caractersticas radiogrficas de benignidad: buena delimitacin de la lesin, esclerosis perilesional reactiva, insuflacin de la cortical sin destruccin o rotura, y ausencia de invasin de partes blandas. Por el contrario, son signos radiolgicos de malignidad: mala delimitacin de la lesin, destruccin de la cortical extensin tumoral extraesqueltica, y reaccin peristica. Entre los aspectos ms importantes a la hora de considerar la agresividad de un tumor seo estn factores como el patrn de destruccin sea y la reactividad local del hueso. Con relacin al primero, patrn de destruccin sea, se han descrito 4 tipos o patrones como indicadores del ritmo y agresividad del crecimiento tumoral. Estos patrones son:

Tumores seos 5 insuflante, geogrfico, apolillado y permeativo (Fig. 2). Los tres ltimos pueden presentarse aisladamente o combinados. Los patrones apolillado y permeativo significan invasin total de la cortical y son igualmente indicadores de mal pronstico. El patrn geogrfico supone un ritmo de crecimiento lento y es ms caracterstico de lesiones de baja agresividad. El patrn insuflante podra ser considerado como una variante del patrn geogrfico, pero de localizacin central en el hueso y expansin centrfuga, provocando un adelgazamiento y abombamiento de la cortical a modo de burbuja, que ordinariamente es indicador de benignidad.

1. Geogrfico

A. Bordes esclerticos

B. Bien definido C. Mal definido sin bordes esclerticos

2. Moteado

3. Permeativo

Fig. 2. Patrones radiolgicos de los tumores seos La reactividad local del hueso puede valorarse por la reaccin peristica que tiene tambin caractersticas que pueden orientar sobre las benignidad o malignidad de la lesin. Cuando el peristio responde a estmulos benignos, produce neoformacin sea de densidad uniforme y bordes regulares (Fig. 3). En los tumores malignos, la reaccin peristica no es uniforme. Se caracteriza por la presencia de laminillas longitudinales (catfilas de cebolla) o en forma de espculas perpendiculares a la cortical (rayos de sol). Otra imagen tpica es la presencia de un despegamiento y elevacin del peristio en fase de mineralizacin, situada en la periferia de la lesin sea (tringulo de Codman) (Fig. 4). Aunque estas imgenes se asocian a lesiones malignas, pueden encontrarse ocasionalmente en otras lesiones tumorales benignas, osteomielitis y traumatismos.

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Slida

Lamelar

Peine

Rayos de sol

Compleja

Fig. 3. Tipos de reaccin peristica

Tringulo de Codman

Reaccin peristica Margenes tumorales destruyendo la osificacin peristica reactiva tumor

Fig. 4. Reaccin peristica tipo Tringulo de Codman Tcnicas diagnsticas complementarias Gammagrafa con istopos radioactivos: su utilidad estriba en la confirmacin de la existencia de un tejido con actividad metablica incrementada que se manifiesta por hipercaptacin del marcador radioactivo. Las imgenes de la gammagrafa se deben correlacionar con las obtenidas por radiologa simple para descartar causas benignas de aumento de captacin del istopo. En trminos generales, cualquier foco hipercaptante, con imagen radiolgica que excluya benignidad, debe se analizado en profundidad mediante biopsia sea. Arteriografa: su uso se ha ido restringiendo progresivamente. En la actualidad se emplea con fines bsicamente teraputicos, para conocer la red vascular o de irrigacin

Tumores seos 7 arterial de un tumor antes de iniciar la quimioterapia por perfusin. Puede ser til tambin para determinar el punto de biopsia de un tumor, ya que la zona tumoral de mayor vascularizacin representa ordinariamente la parte ms maligna del tumor. Tomografa Axial Computarizada (TAC): Es una tcnica muy sensible para determinar la extensin y el patrn destructivo intraseo de la lesin. Aporta imgenes claras de invasin cortical. Adems, las imgenes transversales permiten una localizacin precisa de los tumores que asientan en zonas anatmicas difciles de evaluar como son la pelvis, el sacro y las vrtebras. Hoy da es una tcnica insustituible para el estadiaje y planificacin quirrgica del tumor. Resonancia Nuclear Magntica (RNM): principal mtodo diagnstico para valorar la delimitacin tumoral, extensin intramedular e invasin de partes blandas. Una gran ventaja de esta tcnica es la posibilidad de reconstruir imgenes, no slo en el plano transversal, sino en el sagital, facilitando la interpretacin de la extensin tumoral. En la actualidad se estn empleando medios qumicos de contraste que pueden llegar a identificar la naturaleza histolgica de la lesin. Este campo supone uno de los grandes avances del diagnstico oncolgico.

Diagnstico Anatomo-Patolgico
La anatoma patolgica es bsica para conocer con certeza el tipo histolgico de tumor, el grado de malignidad, y en los casos sometidos ya a tratamiento, el grado de respuesta a la quimioterapia o a la radiacin. Para realizar una biopsia en una lesin sea hay que tener en cuenta que es primordial haber completado el estudio de la lesin local. Las alteraciones tisulares producidas por la toma de biopsia pueden hacer difcil en estudio posterior de la extensin de la lesin por la aparicin de artefactos en las exploraciones complementarias. La tcnica bipsica ha de ser depurada y debe permitir obtener una muestra adecuada de tejido, es decir que sea representativa y con suficiente volumen. La biopsia por puncin mediante aguja est imponindose hoy da en los centros especializados en oncologa. Una de sus desventajas es la limitacin de material disponible para anlisis histolgico. La experiencia del patlogo en el diagnstico de tumores seos puede minimizar este inconveniente. La biopsia abierta permite obtener ms cantidad de tejido, pero presenta el inconveniente de dejar una cicatriz ms o menos amplia, que en caso de tener que realizar un tratamiento quirrgico definitivo, deber ser extirpada ntegramente para evitar recidivas locales. La eleccin del lugar de la incisin para la biopsia es, por tanto, un aspecto clave en la planificacin quirrgica de los tumores musculoesquelticos. Estadiaje clnico-patolgico de extensin tumoral A principio de los aos 80 se comenzaron a plantear sistemas de estadiaje de los tumores seos con el fin de establecer criterios de prediccin del pronstico y facilitar el intercambio de experiencias clnicas entre los grupos especializados en ortopedia oncolgica. El mtodo ms popularizado fue descrito por Enneking y cols. (1980, 1986) y se basa para los tumores malignos- en dos aspectos principales: a) el potencial biolgico de la lesin (bajo y alto grado de malignidad), y b) localizacin e invasin anatmica del tumor, es decir, si la lesin se limita a un compartimento anatmico, o se

Tumores seos 8 extiende extracompartimentalmente. En este ltimo sentido, un tumor localizado en el interior de un hueso, sin evidencia de rotura de la cortical, se considera intracompartimental. Por el contrario si hay rotura de la cortical e invasin de partes blandas el tumor se considera extracompartimental. La clasificacin de los tumores seos por estadios clnico-patolgicos queda reflejada en la Tabla 3. Enneking y cols. (1986) clasifican las lesiones benignas en tres categoras: 1. Lesin benigna localizada, latente o inactiva; 2. Lesin benigna localizada, activa; y 3. Lesin an benigna, pero agresiva e invasiva localmente. En los tumores malignos, los estadios quedan definidos por el grado de malignidad y la compartimetalidad del tumor, como hemos descrito anteriormente. El estadio III corresponde con lesiones tumorales con metstasis asociadas en el momento del diagnstico. Tabla 3. Estadiaje de los tumores msculo-esquelticos
Lesiones Benignas 1. Latente 2. Activa 3. Agresiva Tumores Malignos I II III De bajo grado de malignidad A. Intracompartimental B. Extracompartimental De alto grado de malignidad A. Intracompartimental B. Extracompartimental De bajo o alto grado con metstasis

Principios del tratamiento de los tumores seos El ortopeda ha de contar siempre con los tres pilares diagnsticos descritos: los aspectos clnicos, las imgenes radiolgicas y de exploraciones complementarais, y la anatoma patolgica. Incluso antes del estudio anatomopatolgico, el ortopeda ha de tomar decisiones trascendentes. En el caso, p. ej., de efectuar un diagnstico de lesin tumoral benigna basado en datos clnicos y de imagen que lo apoyan, el tratamiento de eleccin puede ser la abstencin quirrgica y la observacin peridica. La decisin de realizar una biopsia se fundamenta, por tanto, en la interpretacin de datos clnicos y de diagnstico por la imagen. Todo tumor seo debe estudiarse integralmente -sobre todo la biopsia- en el mismo centro donde va a ser tratado. La planificacin de la biopsia, su extensin y su enfoque como procedimiento definitivo o transitorio ha de ser responsabilidad directa del grupo de profesionales que asuma el tratamiento final del paciente. Es preferible remitir a un paciente para biopsia al centro que se haga cargo del tratamiento definitivo del caso.

Tumores seos 9 No iniciar el tratamiento hasta no conocer el diagnstico histolgico y su estadiaje clnico. El tratamiento debe estar basado en un diagnstico cierto. Los tumores benignos y lesiones paratumorales se tratan, en la mayora de las ocasiones, quirrgicamente mediante reseccin o tcnicas intralesionales, como el legrado con aporte de injerto seo. Nunca se deben de radiar estas lesiones, por lo que ya se ha comentado acerca de las posibilidades de malignizacin. Algunas lesiones, como el quiste seo esencial o el granuloma eosinfilo responden a la inyeccin de sustancias, como los corticoides. En ocasiones puede estar indicada la embolizacin, para evitar el sangrado quirrgico (angiomas, quiste aneurismtico, etc.). En tumores con gran tendencia a la recidiva, como el tumor de clulas gigantes, el uso de adjuvantes como el fenol, el cemento o el nitrgeno lquido pueden facilitar que el tumor no recidive. El tratamiento de los tumores seos malignos es multidisciplinario, y se basa en 3 armas teraputicas: quimioterapia, radioterapia (cuando est indicada) y ciruga radical. Con los modernos protocolos teraputicos combinados, el pronstico de los tumores seos malignos ha mejorado notablemente. En la actualidad, la tasa de supervivencia del osteosarcoma, p. ej., se sita en el 70% a los 5 aos. a) Quimioterapia Normalmente se utilizan varios frmacos citostticos, en ciclos de duracin variable entre 6 meses y 1 ao- dependiendo del tipo de tumor. Algunos centros emplean estos frmacos por va intraarterial, con evidentes ventajas. Los ms utilizados son: Alquilantes (ciclofosfamida). Antimetabolitos (methotrexate). Antibiticos (actinomicina D). Vegetales (vinblastina). Derivados del platino (cis o carboplatino).

Entre las complicaciones del uso de estas drogas cabe destacar la toxicidad sobre sangre, rin, hgado, corazn, S. nervioso, etc., infecciones, inhibicin de la osteognesis, osteoporosis, mucositis, carcinognesis y alopecia. Adems, con frecuencia se emplea la inmunoterapia (BCG, interfern, etc.) b) Radioterapia Indicada en tumores radiosensibles y localizados. Por ejemplo, es til en el sarcoma de Ewing, o en el tratamiento sintomtico de algunas metstasis. Es ineficaz en lesiones, como el osteosarcoma parostial, condrosarcoma, fibrosarcoma, cordoma, etc. Segn el momento de aplicacin distinguimos diferentes tipos: preoperatoria, intraoperatoria, y postoperatoria (convencional, braquiterapia...). Como complicaciones ms frecuentes de la radioterapia (que adems se potencian con los efectos secundarios de la quimioterapia), tenemos: anemia-leucemia, alteraciones

Tumores seos 10 genticas, dermitis, necrosis sea, alteraciones del crecimiento y transformacin tumoral (sarcomas radioinducidos). c) Tratamiento quirrgico El aspecto ms importante del tratamiento quirrgico estriba en conseguir unos mrgenes de extirpacin del tumor que aseguren la posibilidad de recidiva de la lesin, limitando al mximo la diseminacin metastsica. Adems, la ciruga debe preservar al mximo la funcionalidad del paciente proporcionndole la mejor calidad de vida posible. En relacin a los mrgenes de extirpacin del tumor, las tcnicas quirrgicas de reseccin se denominan: Intralesional: curetaje simple de la lesin, con y sin aporte de injerto o sustitutos seos. Es una tcnica ms apropiada para tumores benignos en fase activa. Marginal: la reseccin incluye la psuedo-capsula del tumor. Est indicada en tumores benignos activos o agresivos. Puede servir como tcnica paliativa en algunos tumores malignos. Amplia: implica la reseccin de tejido sano circundante o peritumoral de variable grosor. Se emplea para extirpacin de tumores benignos en estado de recidiva y para tumores malignos intracompartimetales (IA y IIA). Radical: consiste en la extirpacin de todo el compartimento msculoesqueltico donde se aloja el tumor. Est indicada en recidivas de tumores intracompartimentales (IA y IIA) y todos aquellos con extensin extracaompartimental.

La ciruga radical puede requerir amputacin o desarticulacin. La mayora de las veces no es necesario sacrificar la extremidad para curar el tumor, si se cuenta con un buen equipo de profesionales con experiencia que incluya radilogos, patlogos, onclogos, radioterapeutas, pediatras ... y la infraestructura necesaria (quimioterapia ntraarterial, radioterapia intraoperatoria, perfusin aislada de extremidad con tumor necrosis factor (TNF), etc.). Ciruga de salvamento de la extremidad Esta tcnica requiere dos fases quirrgicas: la reseccin tumoral y la reconstruccin. Para poder curar un tumor seo maligno, habitualmente es necesaria la reseccin en bloque de toda la enfermedad con mrgenes de seguridad, junto con el trayecto de la biopsia. La tasa de recidivas locales es un buen ndice para evaluar la "calidad" de la reseccin. Los procedimientos de reconstruccin incluyen prtesis, aloinjertos seos-articulares, aloinjertos con prtesis y artrodesis. La reconstruccin necesita individualizare basndose en la edad del paciente, talla, demanda funcional, deseos del paciente y en la experiencia del cirujano. Las diversas reconstrucciones pueden ser subdivididas en dos grandes grupos: a) las realizadas tras una reseccin diafisaria, y b) tras la reseccin de una articulacin. Las resecciones diafisarias con preservacin de la epfisis, suele ser ms frecuente en los

Tumores seos 11 sarcomas de Ewing y algunos osteosarcomas. Los aloinjertos seos son el tratamiento de eleccin en estos enfermos. Las resecciones que incluyen una articulacin presentan mayores problemas. Tres son las formas de reconstruccin que se suelen emplear en ciruga oncolgica: prtesis, aloinjertos osteoarticulares y la combinacin de prtesis y aloinjertos. Las prtesis sustituyen la articulacin y el hueso empleando metal y componentes plsticos (polietileno). Presentan el inconveniente de la imposibilidad para reinsertar la musculatura y tendones; sin embargo, tiene la ventaja de que su implantacin es relativamente sencilla y los resultados funcionales a corto plazo son buenos. La mayor duda radica en su durabilidad. Con los aloinjertos osteoarticulares se reemplaza una articulacin por otra y la musculatura se puede reinsertar sobre material biolgico. Presentan, sin embargo, ciertos problemas como puede ser la degeneracin articular neuroptica, fracturas, pseudoartrosis, inestabilidades o rigideces, etc. El tercer tipo de reconstruccin es el empleo asociado de aloinjertos y prtesis. Esta asociacin puede disminuir alguno de los problemas, al poder reinsertar la musculatura a material biolgico y obviando los problemas de la degeneracin articular de los injertos. De hecho, esta tcnica combinada tiene menores complicaciones y mejor funcionalidad que los aloinjertos osteoarticulares. La artrodesis est indicada principalmente en el miembro inferior cuando fracasan otros tratamientos. Todas estas tcnicas presentan un alto ndice de complicaciones, entre las que destacan movilizaciones y ruptura del implante, pseudoartrosis e infeccin.