RANGKUMAN HEMATOLOGI Anemia Work up Index eritrosit

1. Eritrosit 2. Anemia Periksa Ketiganya Hb, PCV, : turun

Hipokrom mikrositer
3. MCH , MCV 4. Pertimbangkan: def besi, keracunan logam, thalasemia, peny kronis

Normokrom normositer 5. MCH, MCV normal

6. Periksa retikulosit

Makrositer
9. 10. folat- B12 MCH , MCV pertimbangkan def as.

7.

Rendah: gagal eritropoesis, periksa Lekosit & trombosit; rendah: leukemia, A aplastik; tinggi: infeksi, ginjal, Ca, Pure RBC anemi, kronik d Tinggi: Hemolitik atau perdarahan A. Darah tepi: -AH didapat, PNH, Sel sabit, Hemolisis pd janin B. Sumsum tulang: -A aplastik, leukemi, hodkin, MM, metastase Ca, GGK, radang sistemik Tak boleh diberi zat besi ok memperjelek faal RES akibat timbunan besi, fe load tak perbaiki Hb

8.

Definisi

MCH: Hb/Eri x 10 pg (27-31 pg) MCV : PCV/Eri x 10 fl (80-97 fl) MCHC: Hb/PCV x 100% (32-36 % )

1. Anemia def fe 2. Kel Hemoglobin herediter 3.Sekunder GGK 4.Anemia sideroblastik

B.

Laboratorium

Minimal : PCV,Hb, Indeks eritrosit, AL, AT, AR, LED, Diff count, HDT

Serum Iron (SI): kadar besi dalam serum Total Iron Binding Capacity (TIBC): daya ikat besi total/ kapasitas ikat besi total: jumlah besi yg dapat diikat oleh transferin dalam serum Serum Transferin (ST): kadar besi dlm serum dibagi jumlah total daya ikat besi dikalikan 100% ( SI/TIBC x 100% )

C. D. E. F. G. Tes 1. DL 2. Diff count 3. HDT 4. Faal Hemostasis + AT 5. LED

Def vit B12: ggn nutrisi, malabsorbsi, kebutuhan Def as. folat Eritroleukemi Sideroblastik Alkohol Obat metrotreksat, pirimetamin Penyaringan Hematologi:

A defisiensi besi Gejala klinis

Anemia, lemah,letih,lesu,lelah, Koilonychia (kuku jari cekung ke dlm spt sendok), stomatitis angularis, plummer venson syndrome (ssukar menelan), gastritis, ozaena

A Aplastik
Patogenesa: 1. Kelainan stemsel 2. Imunologi 3. Ggn microenvironment Kausa:

Pansitopeni 1.

DMPS
Pembagian: 1. RA: Refractory Anemia 2. RASB: RA with Ringed Sideroblas 3. RAEB: RA with Exessive Blast 4. RAEBt:RAEB in Transf. To Leuk.

Diagnosis

1. Klinis : sda 2. Lab: HDT: HipoMikro, aniso, poikilo Retikulosit rendah

Produksi : primer di sutul (idiopatik, a megaloblastik, PNH); sekunder (bahan kimia, obat kanker (absolut), 5. CMML: Chronic Myelomonocytic kloram (relatif)) 2. Pemecah Leukemia an : hipersplenisme Terapi: Lima tanda DMPS: PRODUKSI PEMECAHAN SPLENOMEGALI SPLENOMEGALI + 1. Umum: granulosit < 500/ml 1. Anemia &/ perdarahan2 &/ FUO yg RETIKULOSIT RETIKULOSIT hindari kontak infeksi, sabun, sikat refrakter thd pengobatan BMA:APLASIA BMA: NORMAL gigi, injeksi-, obat anovulatoar mens 2. HDT: 2. Transfusi: PRC < 6, TC < a. Sitopeni dr 1 /lebih sistem darah 10000/ml b. Blast dlm sedikit (<30%) W/O Penyebab Lekopeni: 3. AB monositosis DT -. Infeksi bakteriil: epsis 4. HGF c. Sutul dpt hipo, normo/ hipereluler -. Infeksi virus: mononukleosis infeksiosa

3.

Sutul: hiperplasi eritrosit(cat besi -) Ferritin < 12 mg/L SI < 15-60 megr/100 cc TIBC < 500 megr/100cc Protoporfirin 100-600 megr/100cc Rontgen: Osteoporosis

5.

-. Obat: sulfa, AB, radiasi 6. Imunosupresif: steroid -. Anemia pernisiosa, aplastik 1mg/BB/d, siklosporin 3-7 mg/kg/d 2 dosis

Androgen

w/ displasia sist hemopoesis

d.

Gambaran tsb tak dpt dimasukkan dlm diagnosis yg jelas dr peny lain spt ITP, leuk, AH, AP dll Dx DMPS butir 1 + 3 dari 2

Patogenesis Hemolitik
A. Anemia B. Bill indirek , Bill urin negatif C. Retikulosis Kausa AIHA: 1. Warm Ab: idiopatik, limfoma, SLE, Tumor, obat2an 2. Cold Ab: Cold aglutinin disease akut dan kronik, Paroksismal cold hemoglobinuria -

Gejala klinis
Tgt etiologi Tgt lama & berat penyakit Tgt berat anemia Ikterus achlouria (billuri -, gatal-) Splenomegali Kolelitiasis Ulkus pada kaki Kel tulang (hperplasi eritropoetik)

Macam
Pembagian an Hemolitik: Intra korpuskuler -. Kongenital:sferositosis h, Hbpati h, AH dg kliptositik, AH non kliptositik -. Didapat: AH kronis dg PNH Ekstra korpuskuler -. Didapat: Akut (idiopatik, sekunder pneumonia virus dan mononukleosis I); kronis (idiopatik, sekunder obat2an,penyakit) -. Obat2/ bahan kimia, Hemoglobinuria -. Infeksi -.Luka bakar berat -. Mikroangiopati -. Kardiak AH -. Hipersplenisme Target cell: Eri yg mempunyai ddg lbh tipis dr N, daerah sentral bentuk bulat dg dikelilingi o/ daerah pucat yg berbentuk cincin Penyakit dg target cell: thalasemia, anemia sel sabit, ikterus obstruktif, paska splenektomi Terapi Polisitemia vera: 1. Flebotomi 250-500 cc/minggu sd Hb dan PCV mendekati N 2. Fosfor-radioaktif P-32 sebesar 5-10 mci dosis tunggal IV 3. Kemoterapi Busulfan bila leko tinggi sekali/ PLT sangat tinggi

Lab: - Urobilinogen urin meningkat

Leukemia

BEDA PERJLNAN KLINIS ANEMIA PERDARAH MEGALI LEKOSIT PLT HDT L. GAP

L. AKUT CEPAT BERAT BERAT BERAT TIDAK PULUHAN BANYAK MONOTON ADA

L. KRONIS LAMBAT RINGAN RINGAN RINGAN ADA RATUSAN TURUN VARIASI TIDAK

Empat tanda prognosis baik ALL: DD leukemia: Kromosom Philadelphia tdp pd: Chronic 1. Ph kromosom negatif 1. Leucomoid reaction: darah tepi Myelogenous Leukimia 2. Jenis L1 terdapat sel muda dan lekosit , 3. Wanita trombosit N, sel muda lebih matur 4. TdT: Terminal deoxynucleotidal 2. Mononukleosis Infeksiosa Transferase

Trombositopeni

1.

Kegagalan produksi: aplasia sutul, obat2-kimia, dpresi sutul o/ Ca, A megaloblastik Berkurangnya survival: ITP, TTP, obat-kimia, AIHA, infeksi akut, SLE, DIC Peningkatan timbunan PLT ok splenomegali

2.
3.

Indikasi transfusi Trombosit: 1. Perdarahan ok PLT imunologis 2. Perdarahan ok trombositopati 3. Leukemi dan A aplastik

Dasar Diagnosis ITP: non

1.
2. 3. 4. 5. 6.

Perdarahan/ purpura pd > 1 lokasi Tak ada splenomegali HDT: PLT < 150 ribu BMA: megakariosit N/, erilekopoesis N Anti PLT Ab mungkin + Tak ada peny lain penyebab PLT

Dasar Terapi ITP: Prinsip: turunkan kadar anti PLT Ab Terapi utama: steroid, untuk menekan aktivitas fagosit makrofag di lien, menekan sintesis autoAb, me efektivitas sintesis PLT, perbaiki resistensi vaskuler Bila steroid gagal: splenektomi, untuk mencegah destruksi PLT yg tlh terliputi Ab, me sintesa Ab anti PLT Bila gagal: imunosupresif, azatioprin, vinka alkaloid, danazol

Macam

Hemofilia

ITP

Defisiensi Fibrinogen

Faal hemostasis

Faal koagulasi plasma: CT, PPT(menguji jalur ekstrinsik + bersama 5,7,protrombin, fibrinogen), KPTT (intrinsik bersama 8,9,10,11,protrmb, fibrng) Tes trombopeni: jumlah, BT, CR, CT, tes agregasi & tes adesi Perdarahan memanjang: kel pemb darah, PLT /pati, def f pembekuan darah, aktifitas fibrinolisis berlebihan

Clotting time: memanjang Bleeding Time: N

Clotting time: N Bleeding Time: Memanjang Clot Retraction: N/T RL + KPTT: N PTT : N

CT: memanjang BT: N CR: T RL KPTT : abN PTT : abN

Kausa DIC
1. Komplikasi Obstetri: abruptio plc, abort septik, chorioamnionitis, emboli amnion, IUFD 2. Sepsis 3. Neoplasma: Ca prostat, mammae, paru, ovarium dll 4. Hemopoetik 5. Vaskuler: malformasi, giant hemangioma, hipoksi, emboli paru 6. Masive tissue injury 7. Lain: gigitan ular, anafilaksis, peny hati

Kompensata
Klinis tidak ada perdarahan FDP + Tes koagulasi + Kadar faktor koagulasi N

Dekomp subklinis
Klinis tidak ada perdarahan FDP + Kadar fibrinogen PLT Sering disertai pe faktor 5,8,13 yg ringan

Dekomp klinis
Klinis ada perdarahan FDP + Fibrinogen hampir tak ada PLT Seperti subklinis tetapi lebih berat

Kx diagnosis Multiple Myeloma

1. Peningkatan sel plasma abN dlm sutul / jaringan lain 2. Peningkatan protein M dlm urin & plasma disertai pe Ig (gamopati monoklonal: gama globin tinggi) 3. Lesi osteolitik dari tulang-tulang LM dibagi atas: 1. LM Hodgkin 2. LM Non Hodgkin 1. 2. 3. Pembedahan Radioterapi Kemoterapi (utama & ajuvan)

Sel Plasma
-. Inti bervakuola -.Terdapat granula azurofilik-Russel bodies -.Merah spt api-Flame shape cell Pembagian LH (LUKES & BUTLER) 1. Tipe Lymphocyt Predominant (LP) 2. Nodular Sclerosis (NS) 3. Mixed Cellularity (MC) 4. Lymphocyte Depletion (LD) 1. Kausal 2. Suportif 3. Simtomatis a.

Terapi
Suportif: transfusi, gagal ginjal, infeksi, hiperurisemi, fraktur & neurologis b. Simtomatik c. Sitostatika: kombinasi Melphalan (Alkeran 5 mg/tab) 10 mg/m2/hari Terapi LNH (IWF)
GRADE LOW INTERMDT HIGH LOCALIZED RADIASI KEMO+RO KEMO RO ADVANCED KEMOTX KEMOTX KEMO RO

Tambah Prednison 60 mg/m2/hari selama 4 hari, ulang tiap 6 minggu OR Kombinasi Siklofosfamid 1000mg/ m2 sekali IV + Prednison 60 mg/m2/hari selama 4 hari, ulang tiap 3 minggu Komplikasi LM: 1. Desakan mekanis: v cava sup, bronkus + mediastinum, esofagus 2. Pada darah: lekemia transf, AIAH Aglutini Bombay: anti-A, anti-B, anti-H

Limfoma

Modalitas terapi kanker

Efek samping Siklofosfamid: infeksi sekunder, alopesia, sistitis hemoragik, reaksi u/ tjd keganasan