Universidad de Cuenca

Facultad de Ciencias Mdicas Escuela de Medicina

Ctedra de Imagenologa
TEMA: Cardiopatas congnitas

DOCENTE: Md. Patricio Domnguez

INTEGRANTES: Boris Cabrera Juan Calle Diana Parra

QUINTO CICLO

Grupo 12

ndice.

Introduccin ........................................................................................................................................ 5 Objetivos. ............................................................................................................................................ 7 Generales. ....................................................................................................................................... 7 Especficos. ...................................................................................................................................... 7 Marco Terico. .................................................................................................................................... 8 Definicin. ....................................................................................................................................... 8 Sntomas .......................................................................................................................................... 8 Clasificacin. .................................................................................................................................... 8 Cianticas: ................................................................................................................................... 9 No cianticas: .............................................................................................................................. 9 DIAGNSTICO POR IMGENES ..................................................................................................... 27 RADIOGRAFIA SIMPLE DE TORAX .............................................................................................. 28 ECOCARDIOGRAFIA ................................................................................................................... 28 ESTIMACION DE PRESIONES. ..................................................................................................... 29 ECOCARDIOGRAFA TRANSESOFAGICA ..................................................................................... 30 RESONANCIA MAGNTICA ........................................................................................................ 31 CATETERISMO CARDIACO ......................................................................................................... 33 TOMOGRAFA COMPUTARIZADA .............................................................................................. 34 Protocolo de estudios por imgenes de cardiopatas especificas ................................................ 34 Obstruccin de la cmara de salida del ventrculo derecho. .................................................... 34 Estenosis pulmonar perifrica................................................................................................... 35 Estenosis valvular artica ......................................................................................................... 35 Estenosis aortica subvalvular .................................................................................................... 36 Enfermedad de Ebstein. ............................................................................................................ 37 Comunicacin interarterial ....................................................................................................... 39 Comunicacin interventricular .................................................................................................. 40 Persistencia de conducto arterioso ........................................................................................... 41 Anomalas congnitas de las arterias coronarias. ..................................................................... 41 Conexin anmala de venas pulmonares. ................................................................................ 42

4 Transposicin completa de las grandes arterias. ...................................................................... 42 Transposicin corregida de las grandes arterias. ...................................................................... 43 Doble cmara de salida del ventrculo derecho. ....................................................................... 44 Tronco comn. .......................................................................................................................... 44 Conexin atrioventricular.......................................................................................................... 45 Tetraloga de Fallot.................................................................................................................... 45 ANEXOS ......................................................................................................................................... 46 BIBLIOGRAFIA ................................................................................................................................ 47

Introduccin.
El presente trabajo que hemos realizado tiene como temario principal Cardiopatas congnitas debido a la gran incidencia de las mismas e importancia clnica q stas tienen en la actualidad, la mayora de estos trastornos estn relacionados con algn problema en el periodo de embriognesis durante la tercera y octava semana de gestacin cuando se estn formando las principales estructuras cardiovasculares y empiezan a funcionar. Las cardiopatas congnitas se encuentran con una incidencia aproximada del 1 % ( las estimaciones oscilan de 4 a 50 por cada mil nacidos) .Las malformaciones cadiovasculares congnitas figuran entre las malformaciones mas extendidas y se encuentran constituyendo el tipo de cardiopata mas frecuente en la edad infantil, tomando en cuenta q estas cifras se van elevando en prematuros y en los mortinatos. Tambin encontraremos temas de importancia diagnostica en relacin a las diferentes patologas congnitas cardiacas, su definicin, sus causas, sus posibles complicaciones y los estudios que se tienen que realizar para un diagnostico eficaz y certero, tomando en cuenta cuales son los exmenes de primera lnea para dicha finalidad tanto en beneficios para el paciente como para el medico.

Objetivos.
Generales.
-Conocer los diferentes tipos de Cardiopatas Congnitas y su visualizacin radiolgica. -Estar al tanto de las causas por las cuales se dan este tipo de patologas congnitas.

Especficos.
-Diagnosticar radiolgicamente las Cardiopatas ms comunes en nuestro entorno que a su vez nos permita seguir con el tratamiento adecuado. -Estar en capacidad de elegir el mejor estudio radiolgico para la deteccin de estas patologas. -Elegir el tratamiento ms adecuado para reducir los riesgos y efectos que producen estas patologas.

Cardiopatas Congnitas.

Marco Terico.
Definicin.
Las cardiopatas Congnitas tambin llamadas enfermedades cardiacas, cardiopata congnita, son problemas estructurales y funcionales del corazn debido a un desarrollo anormal del corazn antes o luego del nacimiento. La cardiopata congnita (CPC) puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazn, siendo el tipo de anomala congnita ms comn. La cardiopata congnita causa ms muertes en el primer ao de vida que cualquier otro defecto de nacimiento.

Sntomas
Los sntomas dependen de la afeccin, aunque la cardiopata congnita est presente al nacer, es posible que los sntomas no aparezcan inmediatamente e incluso no podran existir en algunos casos. Defectos como la coartacin de la aorta pueden no causar problemas durante muchos aos en cambio otros problemas como una comunicacin interventricular (CIV) pequea, pueden no causar nunca ningn problema. Algunas personas con esta afeccin tienen un nivel de actividad y un perodo de vida normales.

Clasificacin.
Segn la clasificacin de Robbins y Cotran las Cardiopatas congnitas se clasifican de la siguiente manera: Cortocircuitos izquierda derecha Comunicacin interauricular Persistencia del agujero Oval Comunicacin interventricular Conducto arterioso persistente Comunicacin auriculoventricular

Cortocircuitos derecha izquierda Tetraloga de Fallot Transposicin de los grandes vasos Persistencia del tronco arterioso Atresia tricuspidea Comunicacin venosa pulmonar anmala total. Malformaciones congnitas obstructivas Coartacion aortica Estenosis y atresia pulmonar Estenosis y atresia aortica

Las cardiopatas congnitas suelen estar divididas tambin en dos tipos: -Ciantica (coloracin azulada producto de una relativa falta de oxgeno) -No ciantica.

Cianticas:

Anomala de Ebstein Corazn izquierdo hipoplsico Atresia pulmonar Tetraloga de Fallot Drenaje venoso pulmonar anmalo total Transposicin de los grandes vasos Atresia tricspide Tronco arterial
No cianticas:

Estenosis artica

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Comunicacin interauricular (CIA) Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocrdico) Coartacin de la aorta Conducto arterial persistente (CAP) Estenosis pulmonar Comunicacin interventricular (CIV)

CIANOTICAS.
1.- Anomala de Ebstein

La anomala de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalas caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displsica septal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del ventrculo derecho. Parte del ventrculo derecho se introduce en la aurcula derecha, con afectacin de la funcin ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurcula derecha y habitualmente existe comunicacin interauricular favoreciendo un shunt derecha izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricspide, fallo ventricular derecho y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y adulto FORMAS DE PRESENTACIN Presentacin en vida fetal. Presentacin neonatal Presentacin en el lactante y nio mayor Presentacin en la adolescencia y el adulto Embarazo

Radiografa: cardiomegalia

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masiva por crecimiento aurcula derecha.

2.- Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico

Esta patologa ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula artica, ventrculo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. La afeccin es congnita (est presente al nacer).
Causas

El corazn izquierdo hipoplsico es un raro tipo de cardiopata congnita y es ms comn en hombres que en mujeres. Como sucede con la mayora de los defectos cardacos congnitos, no existe una causa conocida. Alrededor del 10% de los pacientes que sufre este sndrome tambin tiene otros defectos de nacimiento. El problema se desarrolla antes del nacimiento cuando no hay un crecimiento suficiente del ventrculo izquierdo y otras estructuras, entre ellas:

La aorta, el vaso sanguneo que lleva sangre oxigenada desde el ventrculo izquierdo a todo el cuerpo Salida y entrada del ventrculo Vlvulas artica y mitral

Esto lleva a un desarrollo incompleto o hipoplsico del ventrculo izquierdo y la aorta. En la mayora de los casos, el ventrculo izquierdo y la aorta son mucho ms pequeos de lo normal. En estos pacientes el lado izquierdo del corazn no es capaz de enviar suficiente sangre al cuerpo, como resultado, el lado derecho del corazn debe mantener tanto la circulacin pulmonar como la del cuerpo. El ventrculo derecho puede mantener la circulacin tanto a los pulmones como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que finalmente el corazn falle. La nica posibilidad de supervivencia es una conexin entre el lado izquierdo y derecho del corazn o entre sus arterias y las arterias pulmonares (los vasos sanguneos que llevan sangre a los pulmones). Los bebs nacen normalmente con dos de estas conexiones:

El agujero oval (un orificio entre la aurcula izquierda y derecha). El conducto arterial (un pequeo vaso sanguneo que conecta la aorta a la arteria pulmonar).

12 Posibles complicaciones

Las complicaciones comprenden:

Obstruccin de la derivacin artificial Diarrea crnica (a partir de una enfermedad llamada enteropata causante de prdida de protenas) Lquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural) Insuficiencia cardaca Ritmos cardacos rpidos e irregulares (arritmias) Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso Muerte sbita

3.- Atresia pulmonar

El trmino atresia significa ausencia de una abertura. En la atresia pulmonar, la vlvula que permite el paso de la sangre desde la cavidad inferior derecha del corazn (el ventrculo derecho) hacia los pulmones no se ha formado o est cerrada. En lugar de seguir la ruta normal por los pulmones, la sangre pobre en oxgeno pasa directamente de la cavidad superior derecha (la aurcula derecha) al lado izquierdo del corazn. Esta sangre pobre en oxgeno es bombeada nuevamente al cuerpo. La falta de sangre rica en oxigeno hace que los labios y los dedos de las manos y de los pies adquieran una coloracin azul. Esto se denomina cianosis.
4.- Tetraloga de Fallot

Es un tipo de defecto cardaco congnito, lo que significa que est presente al nacer.

Causas

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La tetraloga de Fallot causa niveles bajos de oxgeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloracin azulada y prpura de la piel). La forma clsica de la tetraloga abarca cuatro anomalas del corazn y sus mayores vasos sanguneos: Comunicacin interventricular (orificio entre los ventrculos derecho e izquierdo). Estrechamiento de la arteria pulmonar (la vlvula y arteria que conectan el corazn con los pulmones). Cabalgamiento o dextraposicin de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrculo derecho y la comunicacin interventricular, en lugar de salir nicamente del ventrculo izquierdo. Engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho (hipertrofia ventricular derecha). La tetraloga de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma ms comn de cardiopata congnita ciantica y los pacientes que la padecen tambin son ms propensos a tener tambin otras anomalas congnitas.

Posibles complicaciones

Retraso en el crecimiento y el desarrollo Ritmos cardacos irregulares (arritmias)

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Convulsiones durante los perodos cuando no hay suficiente oxgeno. Muerte

5.- Drenaje venoso pulmonar anmalo total

Es una cardiopata que est presente al nacer (cardiopata congnita) en la cual ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazn est conectada a la aurcula izquierda (cmara superior izquierda del corazn).

Causas

Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anmalo total (DVPAT). En la circulacin normal, la sangre es enviada desde el ventrculo derecho para recoger oxgeno en los pulmones. Luego, retorna a travs de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazn, el cual la enva hacia afuera a travs de la aorta y alrededor del cuerpo. Para que el nio pueda vivir, tiene que existir una comunicacin interauricular (CIA) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurculas izquierda y derecha) que permitan que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazn y al resto del cuerpo. La gravedad de esta afeccin depende de si las venas pulmonares estn obstruidas. Las venas pulmonares pueden ir al abdomen, atravesando un msculo (diafragma). Este msculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones. Este tipo de DVPAT ocasiona sntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rpidamente mortal si no se detecta y se corrige quirrgicamente.

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Se necesita ciruga para corregir el problema lo ms pronto posible. En la ciruga, se conectan las venas pulmonares a la aurcula izquierda y se cierra el defecto existente entre las aurculas izquierda y derecha.
Posibles complicaciones

Dificultad respiratoria Insuficiencia cardaca Ritmos cardacos rpidos e irregulares (arritmias) Infecciones pulmonares Hipertensin pulmonar

6.- Transposicin de los grandes vasos

La sangre se redirige la sangre que llega a las aurculas de tal manera que circula de AD VI Arteria pulmonar y AI VD Aorta. Era usado antes del anatmico vivan 80% a los 20 aos.

Es un defecto cardaco que ocurre desde el nacimiento (congnito), en el cual los dos vasos principales que llevan sangre lejos del corazn, la aorta y la arteria pulmonar, estn intercambiados (transpuestos).
Causas

Se desconoce la causa de la mayora de los defectos cardacos congnitos. Los factores en la madre que pueden incrementar el riesgo de esta afeccin abarcan:

Edad mayor a 40 aos Alcoholismo Diabetes Mala nutricin durante el embarazo (nutricin prenatal)

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Rubola y otras enfermedades virales durante el embarazo

La transposicin de los grandes vasos es un defecto cardaco ciantico, lo que significa que hay disminucin del oxgeno en la sangre bombeada desde el corazn al resto del cuerpo. En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a travs del lado derecho del corazn y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxgeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazn y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo. En la transposicin de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena, retorna al corazn y luego fluye de nuevo hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazn y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxgeno en los pulmones. Los sntomas aparecen al momento de nacer o muy poco despus. La gravedad de los sntomas depende del tipo y tamao de los defectos cardacos (como comunicacin interauricular o conducto arterial persistente) y de la cantidad de oxgeno que se moviliza a travs de la circulacin general del cuerpo. La enfermedad es el segundo defecto cardaco ciantico ms comn. Posibles complicaciones

Problemas de las arterias coronarias Problemas de las vlvulas cardacas Ritmos cardacos irregulares (arritmias)

7.- Atresia tricuspdea

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Es un tipo de cardiopata que se presenta al nacer (cardiopata congnita) en el cual la vlvula tricspide del corazn est ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurcula derecha al ventrculo derecho del corazn. Causas La atresia tricuspdea es una forma poco comn de cardiopata congnita que afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. El 20% de los pacientes con esta afeccin tambin padecer otros problemas cardacos. Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurcula derecha, luego a travs de la vlvula tricspide hasta el ventrculo derecho y luego contina hasta los pulmones. Si la vlvula tricspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxgeno (oxigenarse). Posibles complicaciones

Ritmos cardacos rpidos e irregulares (arritmias) Diarrea crnica (a partir de una enfermedad llamada enteropata causante de prdida de protenas) Insuficiencia cardaca Lquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural) Obstruccin de la comunicacin artificial Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso Muerte sbita

8.- Tronco arterial

Es un raro tipo de cardiopata que ocurre al nacer (cardiopata congnita) en la cual un solo vaso sanguneo (tronco arterial) sale desde los ventrculos derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Existen diferentes tipos de tronco arterial.
Causas

En la circulacin normal, la arteria pulmonar sale del ventrculo derecho y la aorta sale del ventrculo izquierdo, los cuales estn separados el uno del otro. Las arterias coronarias, que suministran sangre al miocardio, se desprenden de la aorta, exactamente por encima de la vlvula ubicada a la entrada de esta arteria.

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En el tronco arterial, sale una sola arteria de los ventrculos. Generalmente, tambin hay un orificio grande entre los dos ventrculos (comunicacin interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul (no oxigenada) y la de color rojo (oxigenada). Parte de esta sangre mezclada va a los pulmones, otra parte a las arterias coronarias y el resto va al cuerpo. Generalmente, se enva demasiada sangre a los pulmones. Si esta afeccin no se trata, se pueden presentar dos problemas:

La demasiada circulacin de sangre en los pulmones puede causar acumulacin de lquido extra en y alrededor de ellos, lo que dificulta la respiracin. Los vasos sanguneos que van a los pulmones resultan daados de manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve difcil al corazn bombearles sangre. Esto se denomina hipertensin pulmonar y es potencialmente mortal.

Posibles complicaciones

Insuficiencia cardaca Presin arterial alta en los pulmones (hipertensin pulmonar) con enfermedad pulmonar obstructiva

NO CIANTICAS. 1.- Estenosis artica

La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazn. Cuando la sangre sale del corazn, fluye a travs de la vlvula artica hacia la aorta. En la estenosis artica, la vlvula artica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazn.
Causas

A medida que la vlvula artica se estrecha ms, el ventrculo izquierdo del corazn tiene que incrementar la presin para bombear sangre a travs de la vlvula. Para hace este trabajo extra, los msculos de las paredes del ventrculo se vuelven ms gruesos, lo cual puede llevar a que se presente dolor torcico.

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A medida que la presin contina incrementndose, la sangre se puede represar en los pulmones. Las formas graves de estenosis artica impiden que llegue suficiente sangre al cerebro y al resto del cuerpo. La estenosis artica puede estar presente desde el nacimiento (congnita), pero generalmente se desarrolla posteriormente en la vida (adquirida). Los nios con estenosis artica pueden tener otras afecciones congnitas. En los adultos, la estenosis artica ocurre debido a depsitos de calcio que estrechan la vlvula. Esto se denomina estenosis artica clcica y generalmente afecta a las personas mayores. La otra causa comn es la fiebre reumtica, una afeccin que se puede desarrollar despus de una faringitis estreptoccica o una escarlatina. Los problemas de las vlvulas no se desarrollan durante 5 a 10 aos o ms despus de ocurrir la fiebre reumtica. Esta fiebre es cada vez ms infrecuente en los Estados Unidos. La calcificacin de la vlvula sucede ms pronto en pacientes que nacen con vlvula bicspide o artica anormal. En casos raros, la calcificacin puede ocurrir ms rpidamente en pacientes que han recibido radioterapia en el trax. La estenosis artica no es muy comn y ocurre con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.
Posibles complicaciones

Angina (dolor de pecho) Arritmias Endocarditis Desmayo (sncope) Insuficiencia cardaca izquierda Hipertrofia (engrosamiento de las paredes del corazn) ventricular izquierda a causa del esfuerzo adicional de empujar la sangre a travs de la vlvula estrecha

20 2.- Comunicacin interauricular (CIA)

La comunicacin interauricular es un defecto cardaco que est presente al nacer (congnito). Mientras el beb est en el tero, normalmente hay una abertura entre las cmaras superiores del corazn (aurculas) para permitir que la sangre fluya alrededor de los pulmones. Esta abertura por lo regular se cierra alrededor del momento en que el beb nace. Si la abertura no se cierra, el agujero se denomina comunicacin interauricular o CIA.
Causas

Si la abertura no se cierra, el agujero se denomina comunicacin interauricular y la sangre sigue fluyendo entre las dos cmaras del corazn, lo cual se denomina derivacin o comunicacin (shunt). Se puede acumular presin en los pulmones. Con el tiempo, habr menos oxgeno en la sangre que va al cuerpo. Las comunicaciones interauriculares pequeas a menudo causan muy pocos problemas y se pueden detectar mucho ms tarde en la vida. Sin embargo, se pueden presentar muchos problemas si la abertura es grande o si hay ms de una. La comunicacin interauricular no es muy comn.
Posibles complicaciones

Las personas con una comunicacin interauricular ms complicada estn en mayor riesgo de desarrollar muchos problemas, como:

Arritmias, particularmente fibrilacin auricular

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Insuficiencia cardaca Infecciones cardacas (endocarditis) Presin arterial alta en las arterias de los pulmones (hipertensin pulmonar) Accidente cerebrovascular

3.- Defecto del relieve endocrdico

Es una afeccin cardaca anormal en la cual las paredes que separan las cuatro cmaras del corazn estn deficientemente formadas o ausentes. Es una cardiopata congnita, lo cual significa que est presente al nacer.
Causas

El defecto del relieve endocrdico (ECD, por sus siglas en ingls) ocurre mientras un beb todava est creciendo en el tero. Las elevaciones o relieves endocrdicos son dos reas de engrosamiento que finalmente se convierten en la pared (tabique) que separa las cuatro cmaras del corazn. Ellas tambin forman las vlvulas tricspide y mitral, las vlvulas que separan las aurculas (cmaras colectoras superiores) de los ventrculos (cmaras de bombeo inferiores). La falta de separacin entre los dos lados del corazn causa varios problemas:

Aumento de la presin arterial en los pulmones. En las personas con esta afeccin, la sangre fluye a travs de aberturas anormales desde el lado izquierdo al lado derecho del corazn y luego a los pulmones. El aumento del flujo de sangre en los pulmones lleva a una elevacin en la presin arterial en los pulmones. Irritacin e inflamacin. Esto es causado por el aumento del flujo de sangre hacia los pulmones. Insuficiencia cardaca. Debido a que el corazn tiene que bombear ms sangre a los pulmones, tiene que trabajar mucho ms duro que lo normal y se puede agrandar y debilitar. Cianosis. A medida que la presin arterial aumenta en los pulmones, el flujo de sangre empieza a desplazarse del lado derecho del corazn al izquierdo. La sangre desoxigenada se mezcla con la sangre oxigenada y la sangre con menos oxgeno que lo normal es bombeada hacia el cuerpo. Esto causa cianosis, una coloracin azulada de la piel.

Posibles complicaciones

Las complicaciones del defecto del relieve endocrdico pueden abarcar:

Insuficiencia cardaca congestiva

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Muerte Sndrome de Eisenmenger Hipertensin arterial en los pulmones Dao irreversible a los pulmones

Es posible que ciertas complicaciones de la ciruga del defecto del relieve endocrdico no aparezcan hasta que el nio sea un adulto. stas abarcan problemas del ritmo cardaco y una vlvula mitral permeable. Es posible que todos los nios con cardiopata congnita necesiten tomar antibiticos antes de un tratamiento dental, lo cual ayuda a prevenir complicaciones relacionadas con infecciones del corazn. Pregntele a un cardilogo si su hijo necesita tomar antibiticos.
4.- Coartacin de la aorta

Es un estrechamiento de parte de la aorta (la mayor arteria que sale del corazn) y es un tipo de defecto congnito. Coartacin significa estrechamiento y puede ser post ductal o preductal.

Causas

La aorta lleva sangre desde el corazn hasta los vasos sanguneos que irrigan el cuerpo con sangre y nutrientes. Si parte de esta arteria se estrecha, es difcil que la sangre pueda pasar a travs de ella. La coartacin artica es ms comn en personas con ciertos trastornos genticos, como el sndrome de Turner. La coartacin artica es una de las afecciones cardacas ms comunes que estn presentes al nacer (afecciones cardacas congnitas). Suele diagnosticarse en nios o adultos menores de 40 aos. Esta afeccin puede estar relacionada con aneurismas cerebrales, lo cual puede incrementar el riesgo de un accidente cerebrovascular.

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La coartacin de la aorta se puede ver con otros defectos cardacos congnitos, como:

Vlvula artica bicspide Defectos en los cuales slo un ventrculo est presente Comunicacin interventricular

Posibles complicaciones

Las complicaciones que pueden ocurrir antes, durante y poco despus de la ciruga abarcan:

Aneurisma artico Diseccin artica Ruptura artica Hemorragia intracerebral Desarrollo prematuro de la arteriopata coronaria (CAD) Endocarditis (infeccin en el corazn) Insuficiencia cardaca Ronquera Problemas renales Parlisis de la mitad inferior del cuerpo (una rara complicacin de la ciruga para reparar la coartacin) Hipertensin arterial grave Accidente cerebrovascular

Las complicaciones a largo plazo incluyen:

Estrechamiento continuo o repetitivo de la aorta Endocarditis Hipertensin arterial

5.- Conducto arterial persistente

Es una afeccin en la cual un vaso sanguneo no se cierra. La palabra "persistente" significa abierto. El conducto arterial permite que la sangre circule alrededor de los pulmones del beb. Poco despus de que el beb nace y los pulmones se llenan de aire, el conducto arterial ya no se necesita. Por lo regular, se cierra en un par de das despus del nacimiento.

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Esta afeccin lleva a que se presente un flujo anormal de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar, dos grandes vasos sanguneos que llevan sangre desde el corazn.

Causas

El conducto arterial persistente afecta con ms frecuencia a las nias que a los nios. La afeccin es ms comn en bebs prematuros y aquellos que presentan sndrome de dificultad respiratoria neonatal. Los bebs con trastornos genticos, como el sndrome de Down, y cuyas madres hayan contrado rubola durante el embarazo estn en mayor riesgo de padecer este problema. El conducto arterial persistente es comn en bebs con problemas cardacos congnitos tales como el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, transposicin de los grandes vasos y estenosis pulmonar.
6.- La estenosis pulmonar

Es un defecto congnito (presente al nacer) que se produce debido al desarrollo anormal del corazn del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. La vlvula pulmonar est ubicada entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una va, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrs, al ventrculo derecho. En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la vlvula pulmonar dificultan la abertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el ventrculo derecho a los pulmones. En los nios, estos problemas pueden incluir:

Una vlvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas parcialmente. Una vlvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran completamente. El rea situada arriba o debajo de la vlvula pulmonar se angosta.

Existen cuatro tipos diferentes de estenosis pulmonar:

Estenosis valvular pulmonar - las aletas de la vlvula se engrosan o se angostan.

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Estenosis supravalvular pulmonar - la arteria pulmonar situada justo arriba de la vlvula pulmonar se angosta. Estenosis supravalvular (infundibular) pulmonar - el msculo situado debajo del rea de la vlvula se engrosa, reduciendo el conducto de salida del flujo de sangre del ventrculo derecho. Estenosis perifrica de ramas pulmonares - la arteria pulmonar derecha, izquierda o ambas se estrechan.

La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados, clasificados segn la obstruccin del flujo sanguneo. Un nio con estenosis pulmonar severa podra estar muy enfermo, evidenciando sntomas importantes a edad temprana. Un nio con estenosis pulmonar leve puede presentar pocos sntomas o ninguno. O tal vez los presente cuando sea adulto. Un grado moderado o severo de obstruccin puede empeorar con el tiempo.

Causas La estenosis pulmonar congnita se produce debido a un desarrollo inadecuado de la vlvula pulmonar en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Puede producirse por un nmero de factores, aunque la mayora de las veces se presenta espordicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo. Algunos defectos cardacos congnitos pueden presentar un vnculo gentico, ya sea debido a un defecto en algn gen, una anomala cromosmica o una exposicin al medio ambiente. sta es la causa de la frecuente aparicin de problemas cardacos en ciertas familias.

26 7.- Comunicacin interventricular

Se refiere a uno o ms orificios en la pared que separa los ventrculos, izquierdo y derecho del corazn. Es uno de los defectos cardacos congnitos (presentes al nacer) ms comunes y puede ocurrir solo o con otras enfermedades congnitas.
Causas

Antes de que un beb nazca, los ventrculos, izquierdo y derecho de su corazn no estn separados. A medida que el feto crece, se forma una pared para separar estos dos ventrculos. Si la pared no se forma por completo, queda un orificio, que se conoce como comunicacin interventricular o CIV. La comunicacin interventricular es uno de los defectos cardacos congnitos ms comunes. Es posible que el beb no presente sntomas y el orificio se puede cerrar finalmente a medida que la pared contina creciendo despus del nacimiento. Si el orificio es grande, se bombear demasiada sangre a los pulmones, lo que provocar insuficiencia cardaca. La causa de esta afeccin an no se conoce. Este defecto se presenta con frecuencia junto con otras anomalas cardacas congnitas. En los adultos, las comunicaciones interventriculares son una complicacin rara pero grave de ataques cardacos. Estos orificios estn relacionados con ataques al corazn y no son el resultado de un defecto de nacimiento.

Posibles complicaciones

Insuficiencia artica (filtracin de la vlvula que separa el ventrculo izquierdo de la aorta). Dao del sistema de conduccin elctrica del corazn durante la ciruga (que causa un ritmo cardaco irregular). Retraso en el crecimiento y en el desarrollo (retraso en el desarrollo en la lactancia). Insuficiencia cardaca.

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Endocarditis infecciosa (infeccin bacteriana del corazn). Hipertensin pulmonar (presin arterial alta en los pulmones) que lleva a insuficiencia cardaca del lado derecho.

DIAGNSTICO POR IMGENES

La sobrevida de los nios con cardiopata congnita se ha incrementado notablemente en las, ultimas dcadas por los mejores recursos diagnsticos y teraputicos aproximadamente el 85% de Ios nios con cardiopata congnita Ilegan a la edad adulta), con lo que cada da ms pacientes adultos tienen una cardiopata congnita (se estima un incremento anual el 5%) y un nmero importante de ellos ha recibido tratamiento quirrgico. El 40% de Ios pacientes con cardiopata congnita requieren en algn momento de su vida, de una ciruga paliativa o de Correccin total. Por lo que la observacin de su evolucin constituye la llamada segunda histrica natural cuando la relacin mdicopaciente se establece por primera vez en la edad adultas, se presentas el problema de cmo realizar el diagnstico anatmico y funcional lo ms completo posible y de acuerdo a los recursos disponibles. Todo proceso de diagnstico debe comenzarse con una historia clnica que incluya un examen fsico completo. A ello se le suma un electrocardiograma y finalmente plantea la necesidad de un diagnstico por imgenes por lo que el medico se pregunta que tcnica debo seleccionar que tenga una relacin costo-beneficio adecuada a las necesidades de la patologa del paciente. Prcticamente todos los pacientes con sospecha o certeza de cardiopata congnita se someten a varios procesos de diagnstico por imgenes como parte de su evaluacin y con frecuencia algunos se repiten, a intervalos variables en el curso de su enfermedad. Las imgenes del aparato cardiovascular son importantes para el diagnstico anatmico y funcional de cardiopatas para valorar la severidad de la enfermedad y dirigir su teraputica y precisar su pronstico. En este artculo revisaremos ventajas y desventajas de los recursos para diagnstico por imgenes de manera general en cada una las cardiopatas mas frecuentes. Tcnicas para obtener las imgenes Se clasifican al medio fsico q emplean para la obtencin de imgenes A. las que usan radiacin ionizante a. radiografa simple de trax b. tomografa computarizada (estndar espiral y haz de electrones) c. cateterismo cardiaco/ angiocardiografia

28 B. Las que emplean ultrasonido a. Ecocardiografa transtoracica b. Ecocardiografa transesofagica c. Doppler C. Las que emplean radiacin gamma a. Gammagrafa b. Tomografa por emisin de positrones D. Resonancia magntica nuclear Existen diferentes importante en las tcnicas por lo q unas son ms tiles q otras por funcin de la patologa estudiada, lo que se debe a su diferente capacidad de resolucin (parcial y temportal) la dimensionalidad y el hecho de que el corazn en un rgano en movimiento con 3 espaciales y una temporal. RADIOGRAFIA SIMPLE DE TORAX Es el recurso diagnstico por imagen ms sencillo y parte obligado de la rutina de estudio de las cardiopatas congnitas, por la informacin clnicamente relevante que aporta y pos subajo costo y riesgo a pesar de ser un estudio de imagen que emplea radiacin ionizante. Nos permite, entre otras cosas: Valorar el patrn de vascularidad pulmonar (hiper, hipo o normoflujo). Recordemos que el aforismo del pulmn es el espejo que refleja una patologa cardiaca. Diagnosticar anomalas vasculares como el sndrome de cimitarra. Valorar signos indirectos de hipertensin capilar pulmonar Cuantificar el grado de cardiomegalia Identificar algunas cardiopatas ejm: tetraloga de fallot Diagnosticar el situs visceral y cardiaco, ejm: dextrocardia con situs solitus ( dextroversion se asocia con una malformacin agregada en el 98%de los casos y en el 80% de ellos se trata de una transposicin corregida de grandes arterias Identificar la posicin de arco artico, cuando el arco artico se encuentra a la derecha la posibilidad de una cardiopata congnita aumenta de 10 a 100 veces. Pueden visualizarse la anomalas de la caja torcica y cambios postoperatorios

Siempre debe tener en cuenta la tcnica con la que se obtuvo la radiografa especialmente en relacin a la posicin y rotacin del paciente y a grado de penetracin, ya que puede dar falsas impresiones de la patologa de la circulacin pulmonar ECOCARDIOGRAFIA Esta es despus de la radiografa simple de trax el recurso de diagnstico ms usada en la actualidad. La tcnica empleada incluye: ecocardiografa bidimensional, dopler (continuo y pulsado)el mapa de colores de flujo y el contraste obtenindose informacin tanto anatmica como funcional, movimiento y flujo en tiempo real y de manera directa se estima la presin sangunea lo que se ha llamado la hemodinmica por ultrasonido. El abordaje a las estructuras cadiovarsculares pueden ser por va transtoracica o transesofagica.

29 La informacin anatmica permite una valoracin lgica detallada y sistmica de las estructuras cardiacas y extracardiacas que analizada de manera segmentaria definen el situs visceral , situs atrial y las conexiones venoartriales, atrioventriculares y vetriculoarteriales .todo aporta una informacin invaluable en el diagnstico de las cardiopatas congnitas. La ecocardiografa es hoy en da, el estudio certero en el diagnstico de esta patologa y con frecuencia no es necesario otro tipo de estudio lo que elimina la necesidad de un cateterismo cardiaco con cardioangiografia o en su caso proporciona informacin que racionaliza el uso de las otras tcnicas como la angiocardiografia o la resonancia magntica nuclear. Ventajas de la ecocardiografia transtoracica Es de alta sensibilidad Esta ampliamente disponibles Costo reducido Es segura Indolora La imagen se observa en tiempo real

Limitaciones de la ecocardiografa transtoracica. Se requiere transductores de menor frecuencia Los cambios anatmicos de la patologa y los agregados de la ciruga dificultan la interpretacin segmentaria No en todos los adultos se obtienen informacin clnicamente til sobre todo en estudios de grandes vasos (mejor resultados en RM oECO transesofagica) Esta limitada en un angulo de examen de 90 grados, el examinador debe interpretar los cortes bidimensionales e integrar mentalmente un dx segmentario de la relacin y conexin tridimensional. Su rea de mayor uso esta en la vlvula mitral ,continuidad de la aorta septal y septum inter artrial.

ESTIMACION DE PRESIONES. La estimacin de presiones vasculares e intercavitarias en el laboratorio de ecocardigrafia por medio del efecto dopler se basa en el principio de la conservacin de la energa al acelerarse la sangre pasa una estrechez, por o q en la prctica se requiere de una insuficiencia (que debe ser un grado ms ligero) estenosis valvular o de un defecto para estimacin de las presiones. En general su correlacin con las medidas directas de la presin es muy alta. Su limitacin es sobreestimar el gradiente de presiones sobre todo cuando el ngulo de examen es muy amplio en relacin al eje de la corriente sangunea . el Doppler continuo subestima la velocidad aortica y en caso de bajo gasto sistmico se mide el rea valvular efectiva y no la anatmica

30 ECOCARDIOGRAFA TRANSESOFAGICA Nos provee de una vista sin obstrucciones de las estructuras cardiacas y de grandes vasos con lo que se puede estudiar reas del corazn que son difcil visualizacin. Algunas complicaciones de este estudio podran ser sangrado complicaciones en plumn, corazn por lo cual no se proseguira con el estudio el paciente adulto con cardiopata congnita puede presentarse alteraciones hemodinmicas importantes debiendo tener cuidado con ansioltico anticolinrgicos y sedantes porque podra afectar la instauracin sistmica. Indicaciones Definir la informacin anatmica y fisiolgica cuando existen datos inadecuados Establecer diagnstico completo en caso de cardiopatas complejas Confirmar o excluir diagnstico de relevancia clnica

Este estudio es til durante procesos de terapia con catter o durante la ciruga esto ayudara a: Monitorizar y guiar valvulotonias, angioplastias, cierre de conducto arterioso, etc. Valorar xito fracaso o complicaciones Confirmar el diagnstico preoperatorio o detectar otros hallazgos

Ventajas de la ecocardiografa transesofagica en relacin a la transtoracica. Mejor identificacin de apndice artrial Identificacin del septum intreatrial y sus defectos. Visualizacin de la conexiones venosas sistmicas y pulmonares. Morfologa de la unin atrioventricular y sus vlvulas Definicin de las obstruccione s subaorticas Definicin de la aorta ascendente y origen de las arterias coronarias. Presiones de ventrculo inferidas sobre la velocidad de la insuficiencia tricspide.

Limitaciones Es complemento de la ecocardiografa transtoracica Tcnica semi invasiva El estudio puede fallar hasta en el 5 % de los casos debido a intolerancia de los pacientes Su resultados son dependientes del operador Planos limitados de vista de la porcin apical y anterior del septum interventricular reas oscuras creadas por el material prosttico reas difciles de visualizar.

31 RESONANCIA MAGNTICA Tiene alta especificidad el spin echo tiene una especificidad del 100 % en el estudio de la relacin de los grandes vasos, del 94% en anomalas de la aorta torcica y del 91% en comunicaciones interatriales y 100% en las ventriculares. Esta sensibilidad se reduce significativamente en el diagnstico de las lesiones de las vlvulas mitral, aorta y tricspide. Las tcnicas ms usadas son las de sangre negra o spin echo sincronizado con electrocardiograma sangre blanca o cine gradiente de eco sincronizado con el electrocardiografa y la angiografa tridimensional mejorada con contraste (gadolineo) particularmente til en el estudio de arterias y venas pulmonares. El cine gradiente echo permite realizar estudios fisiolgicos: volumen sistlico, fraccin de eyeccin y patrn de contraccin de ambos ventrculos. Con la tcnica codificada de velocidad se mide el flujo sanguneo, gradiente vascular, cortocircuitos, flujo regurgitarte y flujo pulmonar. A pesar de que algunos pacientes requieren de sedacin por la sensacin de claustrofobia al permanecer por un tiempo que cada vez es ms corto, dentro del imn, es la tcnica ideal para los pacientes adultos con cardiopata congnita, ya que sus resultados no estn limitados por la ventana acstica y sus imgenes tienen una alta resolucin espacial aun en las circunstancias mas complejas. Los cortes tomogrficos pueden realizarse prcticamente en cualquier plano, lo que permite obtener la representacin tridimensional de la anatoma cardiovascular. Ventajas de la resonancia magnetica

Naturaleza no invasiva No se necesita en todos los casos usar un medio de contraste Sin radiacin ionizante Virtualmente sin restriccin de angulos de examen La mejor resolucin del tejido blando Capacidad de imgenes tridimensionales Capacidad de proveer informacin funcional y fisiolgica En ciertos casos , como la anatoma venosa y las conexiones, los resultados pueden ser superiores a la angiografa.

En comparacin con la ecocardiografa, es similar a esta en que tiene una tcnica tomografica de generacin de imagen, con lo que se evitan los problemas generados por la sobreposicin de estructuras. Se diferencia de esta en que tiene ventana ilimitada independientemente de las estructuras seas o pulmonares, del tamao del paciente y est libre de los artefactos causados por materiales protsicos y calcificaciones. La resonancia magntica es superior al eco transesofagico en el examen de la anatoma torcica extracardaca y en su capacidad para generar imgenes tridimensionales con la captura estndar.

32 Cuando se compar la ecocardiografa con la resonancia magntica se descubri hay pocos estudios al respecto. Estudios limitados a cardiopatas congnitas especficas, como la coartacin aortica, malformaciones del tracto de salida del ventrculo derecho y de la arteria pulmonar, indican que la resonancia magntica permite un diagnstico ms seguro de la severidad y es tcnicamente ms exitosa que el ecocardiograma transtoracico. En los pacientes postperados la resonancia es aditiva a lo aportado por el ecocardiograma transtoracico. La resonancia es superior en el estudio de las ramas de la arteria pulmonar. En general- comparando la resonancia magntica con el ecocardiograma transtoracico, son equiparables en evaluar defectos intracardiacos aislados, pero la primera es ms til en el diagnstico de lesiones congnitas complejas El ecocardiograma transesofagico domina en l diagnstico de la anatoma intracardiaca y la resonancia magntica domina en el diagnstico de la anatoma extracardaca. Para cada categora diagnstico hay clara ventaja de una tcnica sobre la otra, por Io que la adicin de una segunda es muy probable que no aporte nuevos elementos diagnsticos. La resonancia magntica es superior la ecocardiografa en: determinacin del situs, evaluacin de las venas sistmicas, venas pulmonares. asterias pulmonares. aorta y pericardio, anlisis de la funcin ventricular y movimiento de pared. Con el tiempo probablemente ser el nico mtodo para el estudio anatmico y funcional de corazn. La resonancia magntica tambin ha demostrado superioridad sobre las otras tcnicas en el estudio del arco artico. Dentro de este grupo se encuentran los anillos vasculares, en los que la ecocardiografa identifica el patrn de ramificacin del cayado artico, aunque no permite visualizar directamente la trquea y los bronquios. Si bien la angiografa puede definir todos los componentes de los anillos vasculares, es un procedimiento invasivo y con limitados ngulos de examen. Otras patologas en las que la resonancia magntica ha demostrado su superioridad en relacin a las otras tcnicas es la compresin traqueal por el arco artico sin anillos vasculares, la estenosis supravalvular aortica y la coartacin aortica. Desventajas de la resonancia magntica

La principal desventaja es que se trata de un estudio poco accesible, especialmente para equipos que se encuentren tecnolgicamente en el estado del arte actual y con mdicos con conocimientos de la anatoma de Ias cardiopatas congnitas, en su evolucin natural y en la anatoma de los cambios quirrgicos Mayor coste. Incomoda. acceso al paciente poco prctico durante el estudio. Claustrofobia Requiere sedacin en algunos adultos.

33 La deteccin de calcificaciones puede ser un problema, por lo que las homoprotesis o conductos vlvalos pueden no ser muy bien visualizados. No es tan precisa como el Doppler a color para visualizar pequeos defectos septales atriales o ventriculares. El engrosamiento de las valvas atrioventriculares y el diagnstico de vlvulas aorticas bivalvas o fusionadas se determinan mejor con el ecocardiograma transesofagico. Las otras areas son al menos igual o mejor estudiadas por la resonancia magntica No se puede estudiar a pacientes con marcapasos, porque los pulsos de radiofrecuencia podran afectar su programacin o calentar los electrodo fijados al miocardio. Los colis intravasculares producen grandes artefactos producidos por electrodos, alambres clips o anillos vasculares. De lo expuesto queda claro que las imgenes obtenidas por resonancia magntica tiene ventajas sobre otras tcnicas, especialmente en el estudio de los grandes vasos, y que es muy probable que en las prximas dcadas esta sea la tcnicas de diagnstico por imgenes que mas avance, pero tambin queda claro que en el estado actual se trata de un recurso diagnstico poco accesible y costoso: en pocos centros se puede con una tecnologa lo suficientemente al da para justificar de forma favorable la relacin coste/beneficio, relacin que, en general, se inclina por la ecocardiografa y la angiografa. Por estas razones la resonancia magntica se mantiene, por el momento, como una opcin cuando la ecocardiografa transtoracica y luego la transesofagico no han podido resolver las dudas diagnosticas. CATETERISMO CARDIACO Durante muchos aos el propsito del cateterismo cardiaco ha ido obtener presiones, oximetra, flujos y datos morfolgicos por medio de la angiografa. Las presiones definen los gradientes a travs de estenosis, entre cmaras cardiacas conectadas por defectos septales, as como el grado de hipertensin pulmonar y su posible modificacin con el tratamiento; la oximetra permite medir los flujo y cortocircuitos. Sin embargo, hoy en da el cateterismo cardiaco est orientado a la teraputica por catter. Este cambio se debi al acertado uso de las tcnicas de diagnstico nos invasivas, lo que permite responder a la mayora de las preguntas diagnsticas, y las que quedan pendientes se resuelven con un juicioso y enfocado cateterismo de cardiaco. El procedimiento debe ir dirigido a responder preguntas especficas, sobre todo cuando se han presentado discrepancias entre el resultado de los estudios no invasivos y la clnica. Un nicho en el que el cateterismo ofrece mejores respuestas es el estudio anatmico y funcional de la circulacin pulmonar; su reactividad. la estenosis pulmonar cuando el paciente es candidato a tratamiento intervencionista, la hipertensin pulmonar o del ventrculo derecho cuando es por causa desconocida, pacientes con ciruga correctiva de Fallot con estenosis de ramas pulmonares, conductos de ventrculo derecho a arteria

34 pulmonar estenosados, atresia pulmonar con circulacin colateral importante, postoperados con cirugas de Mustard o Senning con estenosis del parche atrial, y pre y poscirugia de Fontan. La angiografa coronaria est indicada en pacientes mayores de 40 aos en quienes se contempla la correccin quirrgica de una cardiopata congnita, o incluso en los menores de esta edad cuando de documenta isquemia miocrdica y se sospecha una anomala coronaria. La cardioangiografia an no tiene rival en delinear las colaterales aortopulmonares, ramas pulmonares distales y las arterias coronarias. La desventaja del cateterismo es que se trata de un procedimiento diagnstico invasivo, lo que implica una cuota, aunque reducida, de morbilidad; emplea radiacin ionizante y medio de contraste yodado, que puede tener efectos negativos, adems de que los costos son ms altos. En esta tcnica de diagnstico por imgenes, ms que con cualquiera de las otras, es muy importante la experiencia del mdico operador y del equipo de enfermeras y tcnicos para reducir al mnimo los riesgos. Aun cuando se continua practicando y todava es el estndar de oro en el diagnstico de las cardiopatas congnitas, los estudios no invasivos han limitado su campo de uso sin embargo, hasta que estos mtodos no invasivos puedan darnos imgenes de las arterias coronarias. TOMOGRAFA COMPUTARIZADA Esta tcnica es de gran valor para el estudio de la aorta incluido anillos vasculares y complicaciones como la pseudoneuritisma, normalmente se ha a estructura extra cardiacas y su ventaja es visualizar con gran detalle el rbol bronquial. La tomografa ultrarrpida a reducido el tiempo de estudio y aumentado la posibilidad de mltiples cortes pudiendo evaluar todo el corazn y los grandes vasos en una matriz tridimensional. Se requiere del uso de medios de contraste iodado. La CT ultrarrpida permite obtener informacin del gasto cardiaco, cortocircuitos, relacin entre Qt/Qs volmenes ventriculares, fraccin de eyeccin volmenes de regurgitacin, y masa ventriculares. Su problemas est limitado a la disponibilidad de equipos y su elevado costo.

Protocolo de estudios por imgenes de cardiopatas especificas

Obstruccin de la cmara de salida del ventrculo derecho. Objetivo del estudio: morfologa de la vlvula pulmonar, tamao del anillo valvular, grado de dilatacin de la arteria pulmonar, severidad de la obstruccin, valoracin del tamao del ventrculo derecho su grado de hipertrofia y obstruccin infundbulo.

35 El proceso de diagnstico por imgenes sigue la siguiente secuencia: 1. Radiografa simple de trax 2. El ecocardiografa transtoracico permite documentar el nivel de obstruccin cuantificar su severidad e Identificar anomalas asociadas, como comunicacin interatrial persistencia del conducto arteriosos, comunicacin interventricular o tetraloga de Fallot. La configuracin del septum en sstole tambin aporta informacin relacionada con las presiones relativas del ventrculo derecho y ventrculo izquierdo: el aplanamiento sistlico del septum generalmente implica que a presin del ventrculo derecho esta prxima la sistmica mayor. En el seguimiento postvalvulotomia pulmonar el eco puede mostrar dilatacin del ventrculo derecho y el Doppler insuficiencia pulmonar. 3. ecocardiograma transesofagico en caso en que la ventana transtoracica no permita obtener la informacin suficiente 4. el cateterismo se requiere nicamente en casos con gradiente moderada a severo (50 a 70mmHg) y cuando se plantea una valvulotonia percutnea. La angiografa est limitada a los pacientes mayores de 40 aos, en los que se sospecha de una cardiopata congnita o que se planea una ciruga. 5. la resonancia se usa raramente en la valoracin de la estenosis valvular pulmonar .Sin embargo, puede ser particularmente til en el estudio de las ramas arteriales y venosas pulmonares.

Estenosis pulmonar perifrica El diagnstico se establece por angiografa o resonancia magntica nuclear Obstruccin en la cmara de salida del ventrculo izquierdo Estenosis valvular artica Objetivo del estudio: gradiente y movilidad valvular, tamao del anillo valvular, anatoma del tracto de salida del ventrculo izquierdo. Descartar asociaciones con estenosis subaortica, defecto septal y anomalas mitrales. Es importante el seguimiento a largo plazo para ver cambios en las gradientes y el grado de hipertrofia ventricular. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia: 1. Radiografa simple de trax 2. Ecocardiograma transtoracico. Se obtiene una informacin anatmica y funcional precisa: en los adultos es de alta correlacin del gradiente estimado con el medido por cateterismo. En el caso de la vlvula aortica bicspide, el ecocardiograma valora la morfologa valvular (comisuras y posicin de rafe) rea valvular por medio de la planimetra directa, ecuacin de continuidad o rea de superficie de la isovelocidad proximal

36 por Doppler a color, movilidad lateral y separacin de las valvas y tamao del anillo, adems de hipertrofia ventricular izquierda y dilatacin postestenotica

Estentica de aorta ascendente. Debido a la excentricidad del orificio valvular con forma de ovoide o de hendidura, el medir su superficie por planimetra puede no ser exacto. El Doppler a color cuantifica la estenosis e insuficiencia valvular. Es bien sabido que el Doppler ecocardiografico nos da una estimacin del gradiente pico instantneo, mientras que el registro directo de presiones nos da el gradiente medio, el instantneo y el pico a pico , por lo que a pesar de que existe una buena correlacin entre los gradientes medidos por ambos mtodos. Los estimados por ecocardiografia generalmente sobreestiman debido a diferencias en actividad y niveles de ansiedad con los correspondientes cambios en gasto cardiaco. En este sentido el ecocardiograma transesofagico tiene mejor correlacin con las medidas del cateterismo . Cabe destacar que en presencia de severa insuficiencia ventricular izquierda con bajo gasto cardiaco la ecocardiografia Doppler no es confiable en la estimacin del gradiente transvascular artico. 3) Ecocardiograma transesofagico, en caso de que el transtoracico no aporte la informacin solicitada. 4) Cateterismo .En general no es necesario si el gradiente es ligero . En caso de gradiente moderado a severo se realiza en asociacin con la angiografa coronaria como preparacin para el tratamiento quirrgico. Tambin esta indicado cuando la informacin de la ecocardiografia presenta resultados discordantes o cuando hay lesiones asociadas. 5) resonancia magntica o tomografa axial computarizada nicamente en esos casos asociados con coartacin aortica o estenosis pulmonar.
Estenosis aortica subvalvular

Objetivo de estudio definir la anatoma de la membrana subaortica, gradiente, hipertrofia ventricular izquierda, anatoma y funcin de las vlvulas aortica y mitral. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia: 1.- Radiografa simple de trax 2.- Ecocardiograma transtoracico. El Doppler es el mejor medio para su diagnstico y para la valoracin de la severidad de la estenosis : aunque frecuentemente sobreestima el gradiente real en reposo, es ms confiable

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Quela angiografa. Tambin valora la hipertrofia ventricular izquierda, ya que puede oscurecer la presencia de una membrana e inducir un falso diagnstico de miocardiopata hipertrfica. Los ejes cortos y largos de la vlvula aortica y la cmara de salida del ventrculo izquierdo permiten definir la membrana subaortica, el grado de hipertrofia ventricular, el movimiento de la vlvula mitral y evaluar la competencia valvular. 3) Ecocardiograma transesofagico . Con el mapa de colores se demuestra el nivel y el grado de obstruccin. 4) Cateterismo. Generalmente es innecesario, pero tiene valor cuando hay lesiones asociadas o se requiere medir con precisin el gradiente. La angiografa puede o no mostrar la existencia de una membrana.
Enfermedad de Ebstein.

Objetivo del estudio. Documentar la severidad anatmica de la lesin, el grado de crecimiento del atrio y la funcin ventricular derecha, la insuficiencia tricuspidea, si es posible la reparacin quirrgica de la vlvula tricspide, presencia o no de comunicacin interatrial, si existen lesiones asociadas, valorar la funcin ventricular izquierda y si hay defectos en la vlvula mitral. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia. 1. Radiografa simple de trax. 2. Ecocardiograma transtoracico. Define precisamente la anatoma y descarta lesiones asociadas. Es esencial para el diagnstico del desplazamiento de las valvas, la morfologa de la valva anterior y la fijacin de las cuerdas tendinosas, la severidad de la insuficiencia tricuspidea, el crecimiento del atrio y ventrculo derecho y la presencia de cortocircuito a nivel del foramen ovale. 3. Ecocardiograma transesofagico. Se emplea cuando el transtoracico no permite un correcto diagnstico de la malformacin. 4) Cateterismo. Actualmente ocupa un lugar poco importante para el diagnstico. Podra ser til para valorar la hemodinamica y morfologa del ventrculo derecho y la funcin de la vlvula tricspide. En general se realiza en pacientes adultos en el preoperatorio, combinando con el estudio electrofisiolgico y de coronarias cuando es el caso. 5) Resonancia magntica. Permite valorar muy bien la anatoma del atrio y el ventrculo derecho.

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Resonancia magntica cardiaca, secuencia gradiente eco. Plano de cuatro cmaras (A y C) y oblicuo sagital de VD (B y D) en protosstole. A: anomala de Ebstein de la vlvula tricspide; velo anterolateral (flecha) insertado en el anillo auriculoventricular, con bandas musculares que lo anclan a la pared libre del VD; el velo septal se encuentra totalmente adherido al septo interventricular. B: el mismo paciente, con desplazamiento rotacional de la vlvula tricspide hacia el TSVD (flechas); el plano de cierre valvular est situado en un plano horizontal y se visualiza el chorro de insuficiencia tricuspdea. C: desplazamiento de la insercin del velo septal (flecha) con flujo turbulento de baja velocidad de insuficiencia tricuspdea. D: en el mismo paciente, insercin normal de velo Oartacion de la aorta. anterolateral y velo posterior (flechas). AD: aurcula derecha; TSVD: tracto de salida del VD; VDa: ventrculo derecho atrializado; VI:estudio. ventrculo izquierdo. Objetivo del Documentar la localizacin y el tipo de lesin, su severidad,

presencia o ausencia de circulacin colateral, descartar la presencia de estenosis en otras arterias (cartida o subclavia) descartar lesiones asociadas, especialmente en valvula aortica, mitral o subvalvular aortica y evaluar la funcin ventricular izquierda. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia: 1. Radiografa simple de trax 2. Ecocardiograma transtoracico. Es muy til para visualizar la coartacin, pero en los adultos no siempre es fcil o posible. Con frecuencia el Doppler de aorta descendente muestra un patrn de flujo anormal, lo que sugiere la presencia de una coartacin aortica. Si bien se puede predecir el gradiente, es ms seguro medir la diferencia de presiones entre miembros superiores e inferiores.
el ecocardiograma es sensible para diagnosticar la presencia de la valvula bicuspide en un 70% y otras anomalias asociadas.

39 3. ecocardiograma no es un estudio suficiente para el diagnstico final por lo cual hay que adjuntar el doopler o recurrir a una angiografia. 4. es utilizado mas para tratamiento percutaneo. Se realiza angiografia coronaria y se plantea tratamiento quirurgico por el riesgo de arterioesclerosis coronaria prematura . 5. la resonancia magnetica provee de imgenes con alto detalleanatomico y puede evitar una angiografia . Comunicacin interarterial El diagnstico por imgenes detectaria el tamano del defecto , su importancia funcionl del ventriculo derecho , presion de arteria pulmonar y su resistencia , y algunas malformaciones asociadas. En el caso del defecto septal atrioventriculardebe documentarsecada uno de los componntes deldefecto las anomalidades de las valvas atrioventriculares ,su su conexiones la severidad desu insuficiencia valvular , la presencia de estenosis subaortica ,la magnitud y direccion del cortocircuito intracardiaco , medir la presion pulmonar , identificar la la presencia de anomalias sasociadas. Diagnstico por imgenes : 1. Radiografa simple de trax 2. Ecocardiograma transtoracico ( mayor precisin en el Doppler en caso de insuficiencia tricspide 3. Ecocardiografa transesofagica. (til para el diagnstico dela localizacin de venas pulmonares y comunicacin intraatrial .El ecocardiograma transesofagico permite determinar la exacta anatoma de la comunicacin atrioventricular, la presencia de cortocircuitos , la fijacin de cuerdas tendinosas , la presencia y severidad de la insuficiencia de la vlvula atrioventricular. 4. Cateterismo cardiaco .Se realiza para valora si existe resistencia arterial pulmonar elevada o si hay conexiones anmalas de venas pulmonares .en la mayora de personas mayores de 40 aos permite definir la anatoma de las arterias coronarias, tambin determina el aumento de la presin pulmonar , presencia de insuficiencia mitral o estenosis subaortica. 5. Resonancia magntica. si bien el ecocardiograma suele ser suficiente para el diagnstico la resonancia nos va a ayudar a visualizar los defectos atriales y las anomalas venosas sistmicas o pulmonares. El diagnstico angiografico delas conexiones anmalas delas venas pulmonares en la comunicacin interatrial tipo seno venoso con la resonancia nos permite ver imgenes tridimensionales en tan solo 10 a30 segundos . las nuevas tcnicas de resonancia son muy tiles para el diagnstico del drenaje pulmonar venoso en pacientes con comunicacin interatrial tipo seno venoso.

40 Comunicacin interventricular Objetivo del estudio: precisar la localizacin del o los defectos, su tamao y bordes, el tamao de las cavidades cardiacas, la importancia del cortocircuito, estimacin o medida de precisiones ventricular derecha y pulmonar e identificacin de lesiones asociadas. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia: 1. Radiografa simple de trax. 2. Ecocardiograma transtoracica. En general es suficiente para recabar la informacin deseada. En los pacientes adultos es difcil precisar el tamao del defecto como se hace en los nios, por lo que se reconoce indirectamente por el crecimiento de las cavidades cardiacas. Es posible estimar la presin del ventrculo derecho si se alinea el Doppler continuo con el defecto o por el chorro de la insuficiencia tricspide. Como el defecto es restrictivo en trminos de presin, deber encontrarse un gradiente alto a pesar de tener un cortocircuito arteriovenoso grande. 3. Ecocardiograma transesofgico. Se efecta cuando el transtorcico no pudo evaluar correctamente el defecto. 4. Cateterismo cardaco. Las comunicaciones interventriculares pequeas no requieren generalmente del cateterismo, mientras que, si son moderadas o severas, el cateterismo permite cuantificar el cortocircuito, medir la presin pulmonar y la resistencia arteriolar pulmonar. Si existe hipertensin pulmonar debe valorarse su reactividad. 5. Resonancia magntica. No aporta datos significativamente diferentes, aunque tiene la ventaja de ser tcnicamente no invasiva con menos riesgo para el paciente.

41 Persistencia de conducto arterioso Objetivo del estudio: documentar la presencia del conducto arterioso permeable, su tamao, estimacin del cortocircuito e importancia funcional (presin de arteria pulmonar). Identificar si existe un aneurisma del conducto o calcificacin. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia: 1. radiografa simple del trax. 2. Ecocardiograma transtorcico. Es el mtodo de diagnstico por imgenes de eleccin, pues logra todos los objetivos diagnsticos. La presin pulmonar puede estimarse con muy buena precisin si se logra una buena alineacin (vista supraesternal). 3. Ecocardiograma transesofgico. Se emplea cuando no es posible obtener toda la informacin por medio del ecocardiograma transtorcico. 4. Cateterismo. Est indicado cuando hay hipertensin arterial pulmonar, el diagnstico es incierto o con el objeto de cerrar el defecto con un oclusor percutneo.

Anomalas congnitas de las arterias coronarias. Objetivo del estudio: definir la anatoma de las arterias coronarias y sus relaciones con las cavidades y grandes vasos. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia: 1. Radiografa simple del trax. El aporte de informacin es prcticamente nulo. 2. Ecocardiograma transtorcico y transesofgico. Puede visualizar el origen de las arterias coronarias o sus ostia en el seno de Valsalva. Puede verse el paso de la rama descendente anterior entre la aorta y la pulmonar, y diagnosticarse el origen de la rama descendente anterior en la arteria pulmonar (BlandWhite-Garland), pero el recurso tiene baja sensibilidad (50 %).

42 Las fstulas pueden diagnosticarse indirectamente por la dilatacin coronaria y el mapa de colores a la entrada de la fstula en la cavidad cardaca. Pero en general el ecocardiograma presenta grandes limitaciones para establecer un diagnstico completo. 3. Cateterismo. La angiografa es el recurso ms usado para el diagnstico de las anomalas coronarias. Con l se puede diagnosticar el origen, el recorrido y la relacin con las cavidades y en el caso de las fstulas su lugar de conexin. 4. Resonancia magntica. Puede aportar importante informacin sobre la relacin de la coronaria anmala con las cavidades y grandes vasos. Conexin anmala de venas pulmonares. Objetivo del estudio: definir la anatoma de la conexin, su sitio y posibles estenosis residuales, y descartar anomalas asociadas. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia: 1) Radiografa simple de trax dependiendo de la variedad de la conexin pueden observarse imgenes caractersticas .ejemplo: mueco de nieve 2) Ecocardiograma Ha simplificado mucho el diagnstico y hay remplazado al cateterismo Localiza el sitio de la conexin anmala y descarta anomalas asociadas En los estudios postoperatorios valora las estenosis residual en el sitio de la anastomosis vena pulmonar atrio izquierda, venas pulmonares pequeas, obstruccin unilateral o enfermedad vascular pulmonar. 3) Cateterismo. No es rutinario .Se emplea cuando existen otras lesiones agregadas o hay incertidumbre sobre el grado de estenosis de la conexin venosa, presin pulmonar o tamao del efecto interatrial. Es necesario si se plantea un tratamiento quirrgico 4) Resonancia magntica. Se trata de un buen recurso que se compara favorablemente con la ecocardiografa o la angiografa. Transposicin completa de las grandes arterias. Objetivo del estudio: debido a que todos os pacientes tendrn algn tipo de ciruga, las investigaciones deben dirigirse a valorar las secuelas postoperatorias, que son muy variables. En general, debern diagnosticarse obstrucciones en el parche atrial, cortocircuitos e insuficiencia de la vlvula atrioventricular y valorar la funcin del ventrculo sistmico El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia: 1) Radiografa simple de trax. Puede ser caracterstica, pero en general se altera por defecto de la ciruga con un parche atrial (Mustard o Senning)o inversin arterial 2) Ecocardiograma transtoracico o transesofagico .El ecocardiograma transtoracico puede aportar informacin incompleta, no solamente por las limitaciones de todo adulto, sino tambin por lo complejo de la anatoma postquirrgica, por lo que en estos casos se recomienda el estudio

43 transesofagico. El uso de contraste ayuda a la identificacin de los cortocircuitos relacionados con el parche y la obstruccin de la venas. El Doppler a color muestra el patrn de flujo a travs de los parches atriales hacia los ventrculos y se puede descartar una estenosis significativa. Sin embargo cortocircuitos a nivel atrial no pueden descartarse con el eco transtoracico e el adulto. El Doppler tambin puede valorar una obstruccin de la cmara de salida del ventrculo derecho, la funcin ventricular y la insuficiencia de la neovalvula aortica y el ostium de las coronarias , tarea q no es fcil en los adultos. 3) Cateterismo. Un estudio completo debe incluir angiografa coronaria, si a dudas acerca de las lesiones que no hayan sido valoradas correctamente por los mtodos no invasivos o si se plantea una reintervencion. 4) Resonancia magntica. Puede ser ms til que el ecocardiograma en la valoracin de los volmenes y de la funcin ventricular derecha: muestra, adems, con excelente detalle las vas venosas sistmica y pulmonar. La funcin ventricular sistmica tambin ha sido valorada con medicina nuclear.

Telecardiograma. Vista frontal que muestra transposicin de grandes vasos.

Transposicin corregida de las grandes arterias. Objetivo del estudio. Definir la anatoma de los grandes vasos, msculos papilares, ausencia de continuidad entre la aorta y la vlvula atrioventricular izquierda, infundbulo subaortico, anatoma y funcin del ventrculo derecho, orientacin y dinmica del septum interventricular El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia. 1) Radiografa simple de trax

44 2) Ecocardiografa Permite un diagnstico anatmico completo. Tambin define la presencia de una comunicacin interventricular, gradiente a la salida de la pulmonar (ventrculo izquierdo)y grado de insuficiencia de la vlvula atrioventricular. El eje corto artico se observan las arterias coronarias en espejo en relacin a lo normal. El seguimiento a largo plazo debe valorar la funcin del ventrculo sistmico y la competencia de su vlvula tricspide. Doble cmara de salida del ventrculo derecho. Objetivo del estudio. Valorar la relacin de los grandes vasos entre s y con la cavidad ventricular, la presencia de la comunicacin interventricular su localizacin tamao y relacin con los grandes vasos. Obstruccin a la salida de los grandes vasos y resultados del tratamiento quirrgico. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia : 1) Radiografa simple de trax 2) Ecocardiograma transtoracico y transesofagico. Es el mejor recurso para definir la anatoma de la malformacin. 3) Cateterismo cardiaco. Usado nicamente cuando existen dudas diagnosticas despus del ecocardiograma.

Tronco comn. Objetivo del estudio. Valorar la posible disfuncin de la prtesis o conducto, insuficiencia de la vlvula troncal, comunicacin interventricular residual, grados diversos de disfuncin ventricular derecha o izquierda y enfermedad vascular pulmonar. Complicaciones postoperatorias tardas: cortocircuitos intracardiacos, estenosis del tronco y malformaciones distales del lecho vascular pulmonar.

45 Conexin atrioventricular. Objetivo del estudio: estudiar la anatoma, funcin ventricular, insuficiencia vlvula atrioventricular, obstruccin pulmonar, obstruccin del orificio bulboventricular, anomalas venosas sistmicas y pulmonares. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia: 1) Radiografa simple de trax 2) Ecocardiograma. En el adulto la informacin anatmica que se obtiene es limitada y se requiere de los otros recursos de imgenes. 3) Cateterismo. Su uso se ha reducido en los ltimos aos. En los adultos con atresia tricuspidea, la comunicacin interatrial es invariablemente no restrictiva y la comunicacin interventricular y/o el tracto de salida del ventrculo derecho son restrictivos. El cateterismo perite medir la presin de la arteria pulmonar. La anatoma y el tamao del ventrculo derecho pueden visualizarse angiograficamente, pero como las tcnicas quirrgicas actuales no lo tocan esta informacin es generalmente intil. Tetraloga de Fallot. Objetivo del estudio: estudiar la anatoma del desplazamiento anterior del septum interventricular, su mala alineacin, cuantificar e nivel y severidad de la obstruccin a la cmara de salida del ventrculo derecho, estimar el tamao de la comunicacin interventricular y direccin del cortocircuito y excluir lesiones asociadas. El proceso de diagnstico por imgenes sigue esta secuencia: 1) Radiografa simple de trax 2) Ecocardiograma. Establece el diagnstico y la presencia de anomalas asociadas, el nivel y severidad de la obstruccin en la cmara de salida del ventrculo derecho , el tamao del tronco de la arteria pulmonar y sus ramas y el nmero y localizacin de la comunicacin interventricular , adems de una completa informacin sobre las presiones y flujos .La comunicacin interventricular se aprecia mejor con el ecocardiograma transesofagico, con las vistas eje corto y largo articos y con la de cinco cmaras. La dextroposicin aortica se ve mejor en la proyeccin eje largo artico. La severidad de la obstruccin pulmonar puede valorarse con Doppler o visualizando el tracto de salida del ventrculo derecho con el ecocardiograma transesofgico. La evaluacin de la vasculatura pulmonar distal y colaterales aortopulmonares es mala con el ecocardiograma transesofagico, por lo que se requieren imgenes de angiografa o resonancia magntica nuclear adicionales. 3) Cateterismo. Puede ser necesario para definir la anatoma de la pulmonar en el preoperatorio y permite precisar las anomalas coronarias 5%. Valora la presin pulmonar en casos de cirugas de cortocircuitos previas (Potts o Waterson). El aortograma define la circulacin colateral a pulmonar. 4) Resonancia magntica. Puede brindar informacin anatmica importante.

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ANEXOS

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