HEMOPTISIS DEFlNlClON Y ASPECTOS FISIOPATOLOGICOS EI termino hemoptisis engloba, desde la emision de esputo teido de sangre, hasta la hemorragia macroscpica

procedente del tracto respiratorio por debajo del nivel de la laringe. Los pulmones reciben dos aportes sanguineos, desde las arterias pulmonares, mas grandes y de baja presion, y desde las ramas arteriales bronquiales, mas pequeiias y de presion alta (sistemica). Estas dos circulaciones se unen con frecuencia a traves de numerosas ramas colaterales tanto venosas como arteriales. La hemorragia procedente de cualquiera de estos dos lechos puede producir hemoptisis de muy diferente intensidad. Sin embargo, la hemorragia procedente del sistema arterial bronquial suele ser mas grave, debido al gradiente de presion que existe entre la circulaci6n sistemica y la circulacin pulmonar. Los factores que contribuyen a la hemoptisis incluyen: 1. Disrupcion del epitelio bronquial y capilares por traqueobronquitis. 2. DaAo del parenquima pulmonar por infarto o proceso necrotizante. 3. Hipertension venosa pulmonar, como ocurre en la estenosis mitral. La hemoptisis se considera leve cuando la cantidad de sangre no sobrepasa 10s 15 a 20ml cada 24 horas, moderada cuando es mayor de 15-20 ml, per0 menor de 200 a 600 ml cada 24 horas. Conceptualmente la hemoptisis masiva es para unos autores la perdida de 600 ml o mas cada 24 horas, o una rapidez de sangrado igual o mayor de 160-200 ml hora. Otros autores definen la hemoptisis masiva como aquella perdida de sangre incluso pequea, que potencialmente puede amenazar la vida de,por ejemplo, un paciente politraumatizado y gravemente debilitado. En cualquier caso la hemoptisis masiva aunque poco frecuente (1 a 4% del total de la hemoptisis), esta asociada a una alta tasa de mortalidad, que en algunas series se aproxima al80%. Aunque la muerte por hemoptisis es mas probable cuando la hemorragia pulmonar es mayor, se produce mas por asfixia que por exanguinacion. La hemoptisis exanguinante supone la perdida de 1000 ml de sangre a una velocidad de 150 ml cada hora por lo menos y, por tanto, la muerte se produce por ambos mecanismos, asfixia y exanguinacion. CAUSAS DE HEMOPTlSlS La ATS ha recogido alrededor de 100 causas de hemoptisis. De ellas las mas frecuentes e importantes son 10s procesos infecciosos y neoplasicos. Asi las bronquitis y las bronquiectasias son responsables del 20 al40% de todos 10s casos de hemoptisis. En conjunto, la bronquitis, bronquiectasias, carcinomas pulmonares y tuberculosis representan mas de las dos terceras partes de todos 10s casos de hemoptisis. No obstante, las causas etioldgicas parecen estar cambiando con el paso de 10s aos (en trminos de frecuencia), y segljn las series que se revisen (Servicios medicos o quirurgicos, Unidades de Medicina lnterna o de Neumologia). Las diferentes causas de hemoptisis dependen tambien del grado de sangrado; asi para la hemoptisis moderada las bronquiectasiasbronquitis cronica, y cancer de pulmdn (en este orden son las mas frecuentes. Cuando se trata de hemoptisis masivas sus causas mas comunes son: Tuberculosis (49%), bronquiectasias (22%), absceso de pulmon (12%), carcinoma (3%), aspergilosis y fibrosis quistica. La edad del paciente puede ser un aspecto orientativo causal. Por debajo de 10s 40 aAos suelen predominar las enfermedades inflamatorias como bronquitis, bronquiectasias, neumonias y tuberculosis. Es raro que se desarrolle un carcinoma de pulmn en individuos mas jovenes, ya que solo el 0, 8% de 10s pacientes con cancer de pulmn tiene menos de 40 aAos en el momento del diagnostico, y alrededor del 4% tienen entre 40 y 44 aiios. Despues de 10s 44 aiios las neoplasias se convierten en una causa mas habitual de

hemoptisis. En la Tabla 1, se seAalan las causas mas frecuentes de hemoptisis. Tabla 1.- Causas mas frecuentes de hemoptisis. (Con asterisco se sen'alan /as mds habituales dentro de cada grupo). I.- Trastornos traqueobronquiales: * Traqueobronquitis aguda. * Bronquitis crbnica. * Carcinoma broncogenico. * Bronquiectasias. * Fibrosis quistica. Adenoma bronquial. Traumatismo traqueobronquial. Aspiracion de cuerpo extrafio. Tumor mediastinico invasivo. Metastasis endobronquiales. Fistula traqueoesofdgica. Malformaciones arteriovenosas (Telangiectasia bronquial). Fistula broncopleural. 11.- Procesos cardiovasculares: * lnfarto pulmonar. * Estenosis mitral. * Fallo cardiac0 congestivo: edema pulmonar. Hipertensi6n pulmonar primaria o secundaria. Agenesia arteria pulmonar. Ausencia unilateral de arteria pulmonar. Enfermedad de la arteria coronaria. Aneurisma aortic0 (asociado con fistula aortobroncopulmonar) y de arteria bronquial. Estenosis arteria pulmonar. Fistula arteriovenosa pulmonar. Fistula traqueocarotidea. Regurgitacion de la valvula mitral. Pseudoaneurisma ventricular. Edema pulmonar postictal. Cardiopatia congenita. Enfermedad de Osler-Weber-Rendu. Sindrome de vena cava superior. Embolismo graso. Ill.- Trastornos hematolbgicos: Terapia anticoagulante. Hemofilia. Von Willebrand. Leucemia. Trombocitopenia. Enfermedad linfoproliferativa Coagulaci6n intravascular diseminada. IV.- Enfermedad pulmonar parenquimatosa localizada: * Neumonia bacteriana: klebsiella, neumococo, seudomona, neumonia de Friedlander. Neumonia tuberculosa. Absceso de pulm6n. Micetomas: Aspergiloma (*pacientes con HIV-positivo); mucormicosis, histo-plasmosis. Infecciones parasitarias: abscesos amebicos, quiste hidatidico, estrongiloidiasis, paragonimus westermani (*en Africa, Asia y America del Sur). Bronquiectasias. Contusion pulmonar. Carcinoma metastdtico. Secuestro broncopulmonar. Granulomatosis de Wegener. Neumonia lipoide. Endometriosis. V.- Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa: Lupus eritematoso sistemico.

Granulomatosis de Wegener. Sindrome de Goodpasture. Proteinosis pulmonar alveolar. Broncolitiasis. Sarcoidosis (usualmente avanzada con lesiones quisticas o cavitadas). Amiloidosis. Histiocitosis. Sindrome de Behqet. Esclerodermia. Sindromes de hemorragia difusa pulmonar o alveolar. Artritis reumatoide. Endometriosis pulmonar Pulm6n uremico. VI.- Procesos iatrog6nicos: Terapia anticoagulante. Irradiaci6n pulmonar. Hemoptisis facticia. Hemorragia inducida por cateterizacidn de arteria pulmonar. Biopsia transtoracica con aguja. Cateterizacion con Swan-Ganz. Intubacion endotraqueal. PACIENTE CON HEMOPTISIS: CONSIDERACIONES BASICAS Aunque en sentido estricto la hemoptisis no es un sintoma especifico, aparece, como se ha referido previamente, en multitud de procesos respiratorios y no respiratorios. La hemoptisis es responsable de aproximadamente un 15% de todas las consultas pulmonares. I.- Anamnesis: En la historia clinica deben tenerse en cuenta dos aspectos importantes: De una parte la evaluaci6n cualitativdcuantitativa que de la hemoptisis hace el propio paciente, y su evolution en el tiempo. En segundo lugar las dificultades que puede tener el propio paciente, y a veces el mismo clinico, para discernir si se trata de una hematemesis o una hemoptisis, algunas de cuyas diferencias se muestran en la Tabla 2. En esta tabla, se seiialan varios as otros tipos de hemorragias orales, en que la sangre es roja, espumosa, etc y se sigue en 10s dias posteriores de expectoracion de coagulos negruzcos (la denominada -cola de la hemoptisis-). Esta distincion no es facil, ya que en ocasiones la tos puede estar causada por material hematico procedente de la nasofaringe o del tramo digestivo superior. Por ello es conveniente realizar un cuidadoso examen de las fosas nasales, faringe y laringe (laringoscopia indirecta), para descartar que la hemorragia no tenga ese origen. En ocasiones el paciente tiene una sensacion subjetiva del lugar de la hemorragia, dato habitualmente valorable si se refiere a un hemitorax concreto; con mayor frecuencia lo localiza en la garganta a pesar de que el verdadero origen fuere en la vias areas bajas. El volumen de la pbrdida hemtica no tiene un valor absoluto aunque si orientativo. Las hemoptisis masivas son mas frecuentes en las bronquiectasias y las escasas y persistentes lo son mas en el cncer broncogeno. En cuanto a la duracion de la hemorragia, la hemoptisis continuada o recidivante durante mas de una semana sugiere la presencia de una neoplasia, mientras que 10s episodios hemorragicos mAs cortos suelen relacionarse con procesos benignos. Hace falta interrogar sobre 10s antecedentes de forma sistematica y en ocasiones valorar la realizacion de pruebas complementarias aparentemente superfluas, asi: presencia previa de episodios de hemoptisis, teniendo en cuenta que el "esputo manchado", puede ser no apreciado/olvidado por algunos pacientes (deglucion). Considerar que las hemoptisis que se presentan durante aiios son, habitualmente de causa benigna, y que las reagudizaciones de bronquitis cronica pueden provocar hemoptisis

periodicamente. Esta situacion no es infrecuente en 10s fumadores de cigarri- Ilos, que a su vez es una poblacion de riesgo para el carcinoma broncogeno. En consecuencia se hacen precisos estudios complementarios para excluir el cancer antes de atribuir el sangrado a la bronquitis. Otra causa de hemorragia episodica durante aiios es el adenoma bronquial, tumor vascular de pequeo tamafio, que puede aumentar de tamao, invadir localmente e incluso presentar tardiamente metastasis a distancia. Las bronquiectasias son otra frecuente causa de hemoptisis episodica de larga evolucion. La expectoracion purulenta y las frecuentes neumonias en la zona de las bronquiectasias pueden orientarnos hacia su sospecha. El estado de salud previo del paciente con hemoptisis es importante: el encamamiento ylo inmovilizaci6n previa, estasis venoso en extremidades inferiores con edema, neoplasia previa (especialmente adenocarcinoma), son factores de riesgo de TEP (un 19% de 10s TEP comprobados angiograficamente presentan hemoptisis). Las metastasis deben tambien considerarse en pacientes con tumores extrapulmonares, siendo 10s tumores que con mayor frecuencia metastatizan en bronquio 10s tumores renales y de colon. Una historia previa de tuberculosis sugiere que la hemoptisis se ha originado en una cavidad tuberculosa o en un segmento bronquiectasico. Pueden coincidir hemoptisis y hematuria en el sindrome de Goodpasture y en la granulomatosis de Wegener. La actividad profesional previa y el contact0 con asbesto, niquel, cromo, arsbnico, derivados clorometilados, etc., aumenta el riesgo de carcinoma broncogeno. 11.- Exploracidn fisica: La exploracion fisica debe ser tan completa como las circunstancias lo permitan. Si existe sospecha de que la hemorragia ha sido importante, debe determinarse en un primer momento la tension arterial con objeto de reconocer la presencia de shock hemorragico. La existencia de sangrado o telangiectasias debe ser descartado a nivel de fosas nasales, encias, lengua y mejillas. Incluso puede ser necesaria una exploracion instrumental si la historia sugiere que el sangrado tiene origen supragl6tic0, nasofaringeo, larngeo o de senos paranasales, o bien, si como se ha seiialado previamente existe la duda de un origen extrapulmonar de la hemorragia. La presencia de telangiectasias en labios o mucosa bucal orienta a la presencia de telangiectasia hereditaria. La presencia de equimosis, petequias y esplenomegaliason sugerentes de un desorden hematoldgico como causa de la hemoptisis. La presencia de patologia ORL sugiere la posibilidad de granulomatosis de Wegener. La existencia de adenopatias en reas supraclaviculares y/o la presencia de hepatomegalia y/o masas abdominales no es infrecuente en la carcinomatosis y en 10s linfomas. La presencia de acropaquias sugiere la existencia de enfermedad supurativa crnica (por ejemplo bronquiectasias), o carcinoma. La existencia de estertores con ritmo de galope o un soplo diastolico, son caracteristicos de insuficiencia cardiaca o estenosis mitral como causa subyacente de la hemoptisis. Puede observarse semiologia neurolgica en diversas situaciones como enfermedades vasculares del coldgeno, carcinomatosis y en situaciones secundarias no relacionadas con patologia pulmonar. La exploracion toracica revela con frecuencia tan solo un "sonido traqueal", indicador de sangre a h no expectorada. No obstante puede, en ocasiones, ayudar a diferenciar si la anormalidad se situa en vias areas o en parenquima pulmonar. Asi la auscultacin de roncus y sibilancias es frecuente en la neumonia, EPOC o en la bronquitis aguda. La auscultation de sibilancias localizadas puede se Aalar la aspiracion de un cuerpo extraiio o un carcinoma endobronquial. En relacion a 10s estudios analiticos y complernentarios recomendables, deben adecuarse a las caracteristicas individuales de cada paciente a partir de la evaluacin clinica inicial. En la Tabla 3, se muestran las pruebas iniciales y las secundarias a

realizar cuando existe una sospecha razonable de la localizaci6nlorigen de la hemoptisis. HEMOPTISIS: APROXIMACION DlAGNOSTlCA La aproximacion diagnostica ante una hemoptisis depende, con frecuencia, de la forma de comienzo, curso e intensidad de la misma, lo que determina la gravedad de aquella y habitualmente la actitud terapeutica. Por ello en ocasiones se alteran o incluso se obvian algunas pruebas, con objeto de adaptar la evaluacion diagnostica a cada paciente de forma individual. Por ejemplo, no es habitual plantearse una broncoscopia en 10s pacientes con una situacion clinica extremadamente comprometida, en 10s que no se van a tomar decisiones terapeuticas ba sadas en 10s resultados de la broncoscopia. Parece razonable plantearse una aproximacin a partir de la anamnesis, exploracion fsica y, algunos de 10s estudios de primer e incluso de segundo escalon que se sugieren en la Tabla 3 y Figura 1. Este planteamiento permite, de una parte clasificar la sospecha causal de la hemoptisis en uno de 10s grupos sealados en las tablas 1 y 3; de otra valorar paralelamente una actitud teraputica en relaci6n, a la intensidad de la hemoptisis. HEMOPTISIS HEMATEMESIS - Sangre roja que se expulsa Sangre roja que se expulsa con nauseas y vomito. con tos, sin nauseas ni vomito. - Sangre roja y espumosa. Sangre roja negruzca, no espumosa. Posos de cafe. Reacci6n alcalina Reacci6n acida Puede estar tihendo el el No tiiiendo esputo. esputo persistiendo asi varios dias. Mezclada con macr6fagos y Mezclada con restos neutrbfilos. alimenticios. Antecedentes de enfermedad Antecedentes de enfermedad respiratoria. g6strica o hepatica, o de etilismo. Cola de la hemoptisis. Falta cola de hemoptisis. - No melenas. Presencia de melenas. Anemia inhabitual. Frecuente anemia. - Posible asfixia. Asfixia inusual. PACIENTE CON HEMOPTISIS LEVE 0 MODERADA En estos pacientes si la hemorragia es tan leve que solo tiiie ligeramente el esputo, la coagulaci6n es normal y no existen otros factores de riesgo, el estudio puede completarse de forma ambulatoria. En el caso de hematemesis moderada el ingreso para estudio y en su caso tratamiento de soporte, parece lo oportuno. Aspectos de importancia para el diagnostico ausal van a ser inicialmente la radiologa de torax y la evoluci6n de la hemoptisis; ambas suelen permitir decidir la realizacin de la broncoscopia y de 10s procedimientos relacionados (biopsia, cepillado y aspirado, para histologia, citologia y bacteriologia), que permiten con frecuencia conocer la causa, Figura 2. - La RxT (posteroanterior y lateral) es imprescindible en el estudio sistematico de las hemoptisis. En aproximadamente un 50% de 10s casos, el estudio radiol6gico no - mostrara anomalias sin que esto excluya que exista un proceso patol6gic0, incluso grave. Asi, una radiologia normal no excluye la procedencia de la hemorragia de un bronquio distal, un pequeiio foco parenquimatoso, o un foco por encima de la glotis. La presencia de anormalidades radiologicas implica, si ello es posible, la comparacion con radiografas previas. Las anormalidades radiolgicas en las hemoptisis pueden ser multiples. Habitualmente 10s infiltrados son difciles de interpretar, puesto que pueden representar incluso la presencia de sangre residual. La sangre en 10s espacios alveolares puede manifestarse como un patron alveolar o como un patron mixto con densidades alveolares e intersticiales. En cualquier caso las imagenes radiolgicas pulmonares en un paciente con hemoptisis pueden ser

muy polimorfas. En la Tabla 4, se muestran algunas imagenes habituales y sus causas mas sugerentes. Ver tambien el tema de Enfermedad pulmonar difusa. - La decision de realizar broncoscopia en 10s enfermos con hemoptisis en general y, hemoptisis leve en particular, es controvertida. lnicialmente ante un paciente con hemoptisis leve y en presencia de historia de tabaquismo, parece oportuno realizar broncoscopia. Tambien estaria recomendada la realization de broncoscopia en sujetos con factores de riesgo que aumenten la probabilidad de padecer una neoplasia, por ejemplo, antecedentes tabaquicos de larga evolution, edad superior a 40 aAos (aunque algunos autores seiialan 10s 35 como limite), radiologa de torax anormal, perdida de peso o tos persistente. Para algunos autores la precocidad de la broncoscopia (durante la hemorragia o en las 48 horas siguientes), aumenta su rentabilidad. Asi Smiddy et al., realizando la broncoscopia durante la hemorragia, visualizan el punto de sangrado o localizan el segment0 especifico en el 93% de 10s pacientes. No obstante Gong et al., aunque confirman la utilidad de la fibroscopia precoz en relaci6n a la tardia, encuentran que ello no mejora el diagnostic0 ni la toma de decisiones teraputicas en sus pacientes. Existen dos grupos de pacientes que habitualmente no necesitan ser sometidos a broncoscopia: 1 )Los pacientes con hemoptisis leve o moderada y pruebas clinicas concluyentes de enfermedad pulmonar no neoplsicas (traqueobronquitis aguda, bronquiectasias, tuberculosis activa, neumonia o infarto pulmonar), y 2)Los que anteriormente hemos referido, pacientes con situation clnica extremadamente comprometida, en 10s que 10s resultados de la broncoscopia no influirn en la toma de decisiones terapeuticas. Las tomografias pulmonares convencionales suelen delimitar mejor las lesiones solidas y cavitarias, asi como las adenopatas hiliares y mediastinicas, imagenes que se sospechan en las radiografias anteroposterior y lateral de torax, per0 que no se ven con claridad. - La TAC con contraste no es de uso rutinario. Sin embargo la rentabilidad de la TAC de alta resoluci6n es superior a la broncoscopia para establecer la probable etiologia de la hemoptisis, por lo que su uso complementario en el estudio del paciente con hemoptisis parece razonable. Puede distinguir entre una masa solida y una anomalia vascular o un aneurisma. En ocasiones es tambien til para diferenciar una arteria pulmonar dilatada de una masa hiliar (procesos que no se distiguen con facilidad en la tomografia pulmonar convencional). La TAC tambien puede ser de gran ayuda en la localizaci6n y diagn6stico de bronquiectasias, asi como en la toma de decision previo a realizar broncoscopia o para realizar punci6n transpulmonar. - La broncografia se utiliza raras veces, ayuda fundamentalmente en la deteccin de bronquiectasias cuando la evaluaci6n diagnostica previa ha sido negativa y la reseccin quirurgica pudiese tener algun valor. En ocasiones permite identificar pequeiias neoplasias endobronquiales. - Las GMMP de ventilacion/perfusion y las AGP pulmonares estan indicadas cuando se sospecha embolismo pulmonar con infarto en un paciente con hemoptisis, disnea, dolor toracico pleuritico, hipoxia en ocasiones y posiblemente anomalias radiologicas en el torax (atelectasias, infiltrados o derrames pleurales). La AGP tambien puede poner de manifiesto malformaciones arteriovenosas, otra de las causas de hemoptisis. - Las GMMP con isotopos (tecnecio 99), se han utilizado primariamente para complementar la broncoscopia y la arteriografa bronquial selectiva en la localizaci6n de 10s lugares de la hemorragia. En presencia de hemorragia activa, el trazador se extravasara hacia el arbol respiratorio. No obstante este procedimiento tiene limitaciones al proporcionar resultados equivocos por el aumento difuso de la captacion pulmonar del isotopo o por la actividad de fondo de la medula 6sea de las costillas. Otras posibilidades a considerar son las hemorragias alveolares, hallazgo comn en algunas enfermedades autoinmunes, vasculitis e idiopaticas de caracter sistemico. En este grupo de procesos, el

sangrado de pequeos vasos se realiza de forma difusa, no de forma localizada. La frecuencia de diversos sindromes hemorragia alveolar no estabien determinada, per0 en la mayor parte de 10s casos esta causada por enfermedad por ABMA, enfermedad colageno vascular, vasculitis sistemicas, glomerulonefritis rpidamente progresiva o hemosiderosis idiopAtica. Todos estos procesos asocian a la hemorragia alveolar, la hemoptisis, la anemia y 10s infiltrados alveolares en la radiologia de torax. Asimismo tambien presentan disnea, hipoxemia y ocasionalmente dolor toracico. La causa especifica de estos sindromes de hemorragia alveolar se determina a traves de 10s datos clinicos, serol6gicos y estudios histopatologicos. En la tabla 5 se muestran algunas caracteristicas orientadoras para el diagnostic0 diferencial de estos procesos. La biopsia renal esta indicada en 10s casos de hemorragia alveolar con sediment0 urinario positivo. La biopsia pulmonar con toracoscopia esta pocas veces indicada, per0 puede considerarse en pacientes con hemorragia alveolar no explicada, serologia negativa, biopsia renal no diagnostica o en 10s pacientes sin evidencia de enfermedad extrapulmonar. PACIENTE CON HEMOPTISIS MASIVA Es una de las situaciones clinicas que desde tiempo inmemorial mas angustia y desasosiego provoca en 10s enfermos y no pocas veces en el medico que lo asiste. Como se ha referido previamente su indice de mortalidad llega al 80% en algunas series, y ello ocurriria por mecanismo doble exanguinacion y trastorno en la ventilacion. Paralelamente a 10s estudios a realizar es imprescindible tratar de mantener la via aerea libre. Si se conoce el pulm6n sangrante, el paciente debe ser recostado sobre el mismo para minimizar el compromiso del otro pulmon. La hipotension debe de corregirse con sueros intravenosos. Si se dispone de tubos endotraqueales de luz doble (Carlens o Robertshaw), un medico experto puede proporcionar ventilacin y proteccion selectivas al pulmon no' sangrante, asi como aspiration en el pulmn sangrante. Tras intentar estabilizar al paciente (sueroterapia, oxigenoterapia, correccion anomalas de coagulaci6n y volemia) y suprimir la tos, debe realizarse broncoscopia. Esta debe practicarse de forma urgente con objeto de localizar el lugar de la hemorragia. De ser posible debe utilizarse el broncoscopio rigido debido a su mayor diametro, que permite aspirar la sangre y proporcionar una mejor ventilacion a la via aerea. Las consideraciones previas referidas a las thcnicas complementarias a realizar en las hemoptisis leve o moderada, son aplicables en ocasiones a las hemoptisis graves. Las causas principales de hemoptisis masiva se han citado previamente. La cirugia es el tratamiento de elecci6n en pacientes con hemoptisis masiva recidivante que pone en peligro su vida. La arteriografa bronquial con embolizaci6n se ha utilizado con exito en pacientes con tuberculosis, bronquiectasias, aspergiloma y neumoconiosis.