definisi

osteoporosis suatu penyakit tulang yang ditandai dengan adanya penurunan masa tulang dan perubahan struktur pada jaringan mikroarsitektur tulang, yang menyebabkan kerentanan tulang meningkat disertai kecenderungan terjadinya fraktur, terutama pada proksimal femur, tulang belakang dan pada tulang radius. osteoporosis diukur densitas massa tulang dengan ditemukan nilai tscore yang kurang dari 2,5. Sedangkan dikatakan normal nilai t-score > -1 dan Osteopenic apabila t-score antara -1 to - 2,5. Dan dikatakan osteoporosis apabila nilai z-score < 2. gangguan metabolisme tulang, yaitu kerja sel penghancur tulang melebihi kerja sel pembentuk tulang. proses penuaan yang disertai dengan menurunnya hormon, kurang asupan kalsium dan vitamin D, disertai dengan faktorfaktor pendukung lainnya. Faktor Resiko Osteoporosis: 1. Risiko osteoporosis pada wanita lebih besar dari pria. Karena, umumnya massa tulang yang lebih kecil dan wanita mengalami menopause. Umur. Resiko osteoporosis meningkat setiap kali penambahan usia. Asia dan Kaukasus risiko osteoporosis lebih tinggi dari ras Afrika. Beberapa penyakit kronis seperti kencing manis (diabetes melitus), penyakit hati, ginjal, diare kronis dapat meningkatkan risiko osteoporosis. Kebiasaan merokok dan konsumsi minuman beralkohol meningkatkan risiko osteoporosis. Kalsium dan vitamin D yang kurang dalam memenuhi kebutuhan tubuh juga faktor risiko terjadinya osteoporosis. Kurang berolahraga

suatu

Osteosarcoma neoplasma ganas

yang

memproduksi osteoid, berasal dari sel primitif(poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik karena perkembangannya osteoblastik Osteosarkoma sel berasal mesensim dari seri

STT Soft Tissue Tumor (STT) adalah benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan oleh neoplasma dan nonneoplasma. Soft Tissue Tumor (STT) adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, progresif, dimana sel selnya tidak tumbuh seperti kanker.

primitif. neoplasma

merupakan

primer dari tulang yang tersering nomer setelah myeloma multipel. Osteosarkoma biasanya

terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng pertumbuhannya

(epiphyseal growth plate) yang sangat aktif faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu: Pertumbuhan tulang yang cepat : pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi seperti yang a. Kondisi Klinis Ada bukti tertentu

Etiologi

pembentukan gen dan mutasi faktor gen adalah

osteosarkoma, terlihat meningkat pertumbuhan

perdisposisi

bahwa pada

insidennya saat Lokasi b.

untuk beberapa tumor jaringan lunak, Radiasi Mekanisme patogennic. c. Lingkungan Carcinogens Sebuah asosiasi antara eksponsur ke berbagai carcinogens dan setelah itu diloporkan insiden yang

remaja.

osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini

merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang.

2.

Faktor lingkungan: satu satunya

faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan terhadap radiasi.

3.

Predisposisi genetik: displasia

tulang, termasuk penyakit paget, fibrous enchondromatosis, dysplasia, dan d.

meningkatnya

tumor jaringan lunak. Infeksi Infeksi virus Epstein-

4.

Barr dalam orang yang kekebalannya lemah

hereditary multiple exostoses and retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasi RB gene (germline retinoblastoma) dan terapi dengan radiasi resiko berhubungan tinggi untuk e.

juga akan meningkatkan kemungkinan tumor

pembangunan jaringan lunak. Trauma Hubungan antara

5.

osteosarkoma, syndrome mutation),

Li-Fraumeni (germline p53

6.

trauma dan Soft Tumor Tissue kebetulan. mungkin nampaknya Trauma menarik

dan

Rothmund-

Thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan

7.

dengan defek tulang kongenital,

8.

berisiko osteoporosis. Penggunaan obatobatan seperti steroid, obat anti kejang (Phenobarbital dan; Fenitoin), antasida yang mengandung aluminium, metotreksat, siklosporin A adalah faktor risiko penyebab osteoporosis karena ekstraksi kalsium dari tulang dalam jumlah banyak.

displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dan katarak).

perhatian medis ke praluka yang ada. meskipun belum terbukti, tetapi didapatkan antara trauma, hubungan terjadinya luka bakar,

fraktur dengan SJL f. Zat-zat kimia :

Vinylchloride, Herbicides, Chlorophenol g. h. Pasca radioterapi Predisposisi kondisi tertentu : 1) Limfedema mastektomi 2) Neurofibromatosis 3) Pagets disease 4) Retinoblastoma pasca pada

Manifestasi

adanya penurunan kekuatan tulang (Bone strength). Kekuatan tulang ini adalah hasil integrasi antara volume mineralisasi, arsitektur tulang, bone turn over, dan akumulasi kerusakan tulang. o o patah tulang ppunggung yang

Gejala

yang

paling

sering

Gejala

dan

tanda

kanker

timbul adalah nyeri. Sejalan dengan pertumbuhan tumor, dapat pula terjadi pembengkakan yang menyebabkan

jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi di mana tumor berada,

keterbatasan gerak. Bengkak dapat terjadi di kaki dan lengan, paling sering terjadi di tulang panjang tubuh, seperti di atas dan bawah lutut, atau di lengan atas dekat bahu. Terdapat kelemasan dan

umumnya gejalanya berupa adanya dibawah suatu kulit benjolan yang tidak

terasa sakit. Hanya sedikit penderita yang mengeluh

semakin membungkuk hilangnya tinggi badan nyeri punggung Garis Bahu Miring Punggung Membengkok o o o Tinggi Berkurang Sakit Punggung Menonjol Abdomen

sakit, yang biasanya terjadi akibat pendarahan atau

penurunan berat badan akibat penurunan nafsu makan dan sifat nitrogen trap dari neoplasma.

nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya

penekanan pada saraf-saraf tepi. Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat,

tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif masih mudah digerakan dari

jaringan di sekitarnya dan tidak pernah menyebar ke tempat jauh. Umumnya pertumbuhan

kanker jaringan lunak relatif cepat berkembang membesar, menjadi

benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat menyebar ke tempat jauh ke paru-paru, liver

maupun tulang. Kalau ukuran kanker sudah begitu besar, dapat menyebabkan borok dan perdarahan pada kulit diatasnya.

Klasifikasi

I. Osteoporosis primer

1.

Osteosarkoma Klasik Tipe ini sering terdapat di

a.

Berdasarkan tissue awal, tumor menjadi: dapat dibagi

Tipe I : tipe yang timbul pada wanita pasca

daerah lutut pada anak- anak dan dewasa muda, terbanyak pada distal dari femur. Penderita biasanya datang karena nyeri atau adanya benjolan, nyeri tekan dan tampak pelebaran pembuluh darah pada kulit di permukaannya. Tidak jarang menimbulkan efusi pada sendi yang berdekatan. Sering juga ditemukan

1) Tumor asal epithelial

:

menopouse. Terjadi karena kekurangan (hormon utama estrogen pada

a) squamous
epithelium: squamous papilloma, squamous carcinoma cell cell

wanita), yang membantu mengatur pengangkutan

kalsium ke dalam tulang pada wanita. Biasanya

adanya patah tulang patologis. Pada laboratorium alkaline ditemukan pemeriksaan peningkatan dan lactic

gejala timbul pada wanita yang berusia diantara 51-75 tahun, tetapi bisa mulai muncul lebih cepat ataupun lebih lambat.

b)

transitional transitional cell

epithelium: papilloma,

phosphatase

transitional cell carcinoma

dehydrogenase, 2. Parosteal Osteosarkoma Parosteal osteosarkoma yang

c) d)

basal cell (hanya di kulit): basal cell carcinoma glandular adenoma, adenocarcinoma epithelium: cystadenoma,

Tipe II : terjadi pada lanjut usia, baik wanita maupun pria.Kemungkinan merupakan akibat dari

tipikal

ditandai

dengan

lesi

pada

permukaan tulang, dengan terjadinya diferensiasi derajat rendah dari fibroblas dan membentuk woven bone atau

e)

tubules

epithelium

(ginjal):

kekurangan kalsium yang berhubungan dengan usia dan diantara hancurnya ketidakseimbangan kecepatan tulang dan

lamellar bone. Biasanya terjadi pada umur lebih tua dari osteosarkoma klasik, yaitu pada umur 20 sampai 40 tahun.

renal tubular adenoma, renal cell carcinoma (Grawitz tumor)

f)

hepatosit: adenoma,

hepatocellular hepatocellular

3.

Periosteal Osteosarkoma Periosteal osteosarkoma

carcinoma

pembentukan tulang yang baru. biasanya terjadi pada usia diatas 70 tahun dan 2 kali lebih sering menyerang wanita. pinggang/pelvis danvertebra merupakan Fraktur

g)

bile

ducts

epithelium: adenoma,

merupakan osteosarkoma derajat sedang (moderate-grade) yang merupakan lesi pada permukaan tulang bersifat

cholangiocellular

cholangiocellular carcinoma

h)

melanosit: melanocytic nevus, malignant melanoma

kondroblastik, dan sering terdapat pada daerah proksimal tibia. Sering juga

2) Tumor
mesenchymal:

asal

terdapat pada diafise tulang panjang seperti pada femur dan bahkan bisa pada tulang pipih seperti mandibula. 4. Telangiectasis Osteosarkoma

tempat kejadian yang paling sering pada type ini. II. Osteoporosis sekunder

a)

tissue berhubungan: i) fibroma, fibrosarcom

Kurang dari 5% penderita osteoporosis juga mengalami osteoporosis sekunder, yang disebabkan oleh keadaan

Telangiectasis

osteosarkoma ii)

a myxoma, myxosarcom a iii) chondroma, chondrosarc oma iv) osteoma, osteosarco ma (osteogenic sarcoma) v) lipoma, liposarcoma

pada plain radiografi kelihatan gambaran lesi yang radiolusen dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang. Terjadi pada umur yang sama dengan Osteosarkoma mempunyai klasik. derajat Tumor ini yang

medis lainnya atau oleh obatobatan. Penyakit ini bisa disebabkan oleh gagal ginjal kronis dan kelainan

keganasan

sangat tinggi dan sangat agresif. 5. Osteosarkoma Sekunder Osteosarkoma dapat terjadi dari lesi jinak pada tulang, yang

hormonal (terutama tiroid, paratiroid dan adrenal) dan obat-obatan kortikosteroid, anti-kejang tiroid yang dan (misalnya barbiturat, hormon

mengalami mutasi sekunder dan biasanya terjadi pada umur lebih tua, misalnya bisa berasal dari Pagets disease,

berlebihan). alkohol yang

Pemakaian

osteoblastoma, fibous dysplasia, benign giant cell tumor. 6. Osteosarkoma Derajat Rendah Tipe ini sangat jarang dan merupakan variasi osseofibrous derajat Intrameduler

b)

otot: i) leiomyoma, leiomyosarc oma ii) rhabdomyo ma, rhabdomyos arcoma

berlebihan dan merokok bisa memperburuk keadaan ini. Jenis ini ditemukan kurang lebih 2-3 juta dari penderita.

III.Osteoporosis Idiopatik Merupakan osteoporosis jenis yang

rendah yang terletak intrameduler. Secara mikroskopik gambarannya mirip parosteal osteosarkoma. Lokasinya pada daerah metafise tulang dan terbanyak pada daerah lutut. Penderita biasanya

c)

endothelium: i) hemang ioma (capillar y h.,

penyebabnya tidak diketahui. Hal ini terjadi pada anakanak dan dewasa muda yang memiliki kadar dan fungsi hormon yang normal, kadar vitamin yang normal dan tidak memiliki penyebab

mempunyai umur yang lebih tua yaitu antara 15 65 tahun, mengenai laki-laki dan wanita hampir radiografi, sklerotik pada sama.Pada tampak daerah

caverno us h.),

pemeriksaan gambaran

glomus tumor, hemang iosarco ma, Kaposi sarcom a ii) lympha ngioma, lympha ngiosarc oma 3. Tumor sel darah: a) hematopoietic cells: leukemia b) lymphoid cells:

yang jelas dari rapuhnya tulang.

intrameduler metafise tulang panjang. Seperti pada parosteal osteosarkoma, osteosarkoma prognosis yang tipe baik ini mempunyai hanya

dengan

melakukan lokal eksisi saja. 7. Osteosarkoma Akibat Radiasi Osteosarkoma bisa terjadi

setelah mendapatkan radiasi melebihi dari 30Gy. Onsetnya biasanya sangat lama berkisar antara 3 - 35 tahun, dan derajat keganasannya prognosis sangat jelek tinggi dengan dengan angka

metastasenya tinggi 8. Multisentrik Osteosarkoma Disebut juga Multifocal

Osteosarcoma. Variasi ini sangat jarang yaitu terdapatnya lesi tumor yang secara

non-Hodgkin

bersamaan pada lebih dari satu tempat. Hal ini sangat sulit membedakan apakah sarkoma memang terjadi bersamaan pada lebih dari satu tempat atau lesi tersebut merupakan suatu metastase. 4.

lymphoma, Hodgkin lymphoma Tumor sel germ: Teratoma (mature

teratoma, immature teratoma) b. Berdasarkan pemeriksaan histopatologik dibagi menjadi : 1. G1 : Well dapat

differentiated (baik) 2. G2 : Moderately

differentiated (sedang) 3. G3 : Poorly

differentiated (buruk) c. Berdasarkan metastasis Perangai biologik

penyebaran SJL biasanya hematogen organ ke organseperti

sekitar

paru, otak, tulang.

Pemeriksaan diagnostik

Untuk melihat tingkat kepadatan tulang dan mendeteksi Osteoporosis, dapat dilakukan dengan cara untuk mengukur kepadatan tulang menggunakan alat yang disebut Densitometer Xray absorptiometry. Kedua jenis, yaitu SXA (Single Xray Absorptiomety) dan DEXA (Energi X-ray absorptiometry dual). Selain pemeriksaan kepadatan tulang, saat ini tersedia pemeriksaan laboratorium untuk mengetahui aktivitas Remodelling tulang yaitu pemeriksaan CTx atau CTelopeptide dan N-Mid Osteocalcin. CTx atau CTelopeptide adalah hasil dari disintegrasi tulang yang dilepaskan ke dalam darah sehingga dapat digunakan untuk menilai proses menghancurkan tulang. Sedangkan N-Mid Osteocalcin adalah fraksi protein yang dibentuk oleh Osteoblas dan berperan dalam proses pembentukan tulang. Dengan melakukan inspeksi CTx

LDH ALP
prognostik) (kepentingan

1.

Hitung darah lengkap Hitung trombosit Tes fungsi hati: Aspartate

aminotransferase alanine (AST), aminotransferase

(ALT), bilirubin, dan albumin.

Elektrolit
potassium, bicarbonate,

Sodium, chloride, calcium, o o

magnesium, phosphorus.

Tes fungsi ginjal: blood urea

nitrogen (BUN), creatinine

Urinalisis
o

Foto polos untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang. 2. MRI / CT-scan untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya, 3. Angiografi : jika terdapat tanda-tanda penekanan pembuluh darah 4. Foto thoraks untuk menilai metastasis paru 5. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis 6. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal. 7. Biopsi : Tidak dianjurkan pemeriksaan FNAB (sitologi) Sebaiknya dilakukan core biopsy atau tru cut biopsy dan lebih dianjurka untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor < 3 cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi incisi. Untuk kasus kasus tertentu bila pemeriksaan Histo PA meragukan, dilakukan pemeriksaan imunohistokimia.

atau C-Telopeptide dan N-Mid Osteocalcin aktivitas Remodelling tulang bisa, dan ketika hasil pemeriksaan menunjukkan hasil abnormal atau ketidakseimbangan terjadi Remodelling tulang perlu hatihati risiko terjadinya Osteoporosis atau kemungkinan penyakit tulang lainnya. Selain itu, pemeriksaan juga dapat digunakan untuk memantau pengobatan osteoporosis, terutama pengobatan CTx digunakan untuk memantau pengobatan oral anti resorpsi. Penanganan -Terapi pada osteoporosis harus mempertimbangkan 2 hal, yaitu terapi pencegahan yang pada umumnya bertujuan untuk menghambat hilangnya massa tulang. Dengan cara yaitu memperhatikan faktor makanan, latihan fisik ( senam pencegahan osteoporosis), pola hidup yang aktif dan paparan sinar ultra violet. Selain itu juga menghindari obat-obatan dan jenis makanan yang merupakan faktor resiko osteoporosis seperti alkohol, kafein, diuretika, sedatif, kortikosteroid. -Selain pencegahan, tujuan terapi osteoporosis adalah meningkatkan massa tulang dengan melakukan pemberian obat-obatan antara lain hormon pengganti (estrogen dan progesterone dosis rendah). Kalsitrol, kalsitonin, bifosfat, raloxifene, dan nutrisi seperti kalsium serta senam beban. -Pembedahan pada pasien osteoporosis dilakukan bila terjadi fraktur, terutama bila terjadi fraktur panggul. Penatalaksana an tergantung pada tipe dan fase dari tumor a. Kemoterapi Adjuvant Chemotherapy. Penggunaan kemoterapi pada pasien dengan

tersebut saat didiagnosis. Tujuan penatalaksanaan secara umum meliputi pengangkatan pencegahan tumor, amputasi

sarkoma jaringan lunak yang telah dilakukan

operasi reseksi masih kontroversial. Penggunaan kemoterapi pasca bedah dapat

jika memungkinkan dan pemeliharaan secara anggota maksimal tubuh fungsi dari atau

memberikan risiko efek samping yang

ekstremitas yang sakit. Penatalaksanaan meliputi pembedahan,

merugikan. Penggunaan kemoterapi pascabedah tidak dapat membuat pasien bebas penyakit dan meningkatkan hidup

kemoterapi, radioterapi, atau terapi kombinasi.

Osteosarkoma biasanya ditangani

kelangsungan secara pada

keseluruhan pasien dengan

dengan pembedahan dan / atau radiasi dan

sarkoma jaringan lunak. Neo-Adjuvant Chemotherapy. Meskipun terbatas, pra ada data

kemoterapi. kemoterapi digunakan meliputi (doksorubisin) dosis (siklofosfamid)

Protokol yang biasanya adriamycin cytoksan tinggi atau

kemoterapi dapat

operasi

dipertimbangkan untuk pasien dengan tumor yang besar dan grade tinggi. Umur dan dari

metrotexate dosis tinggi (MTX) leukovorin. mungkin secara dengan Agen ini

komorbiditas

digunakan tersendiri atau

semua pasien dengan histologi harus dari tumor

dalam kombinasi.

diperhitungkan.

Jika tumor kemosensitif

Bila terdapat hiperkalsemia, penanganan hidrasi meliputi dengan

dan berdekatan dengan organ yang kritis, dapat

kemoterapi

membuat tumor untuk dilakukan konservatif operasi radikal. b. Terapi Pembedahan operasi daripada

pemberian cairan normal intravena, mobilisasi obatan diurelika, dan obatfosfat,

seperti

mitramisin,

kalsitonin

(Surgical Therapy) Bedah paling adalah umum yang untuk jaringan Jika

atau kortikosteroid.

( Gale. 1999: 245 ).

perawatan lunak

tumors.

memungkinkan, dokter akan menghapus kanker dan margin yang aman dari jaringan sehat di sekitarnya. untuk margin untuk Penting

mendapatkan bebas tumor

mengurangi kambuh

kemungkinan

lokal dan memberikan yang terbaik bagi dari

pembasmian

tumor. Tergantung pada ukuran dan lokasi dari tumor, mungkin, jarang sekali, diperlukan untuk menghapus semua atau bagian dari lengan atau kaki.

c.

Terapi Radiasi Terapi radiasi dapat

digunakan untuk operasi baik setelah operasi sebelum shrink apapun atau Tumor untuk

membunuh sel kanker yang mungkin tertinggal. Dalam beberapa kasus, dapat digunakan untuk merawat tidak tumor yang

dapat

dilakukan Dalam

pembedahan.

beberapa studi, terapi

radiasi telah ditemukan untuk tingkat belum memperbaiki lokal, ada tetapi yang pada

berpengaruh keseluruhan hidup.