Mieloma Mltiplo Neoplasia plasmocitria Mais comum em maiores de 50 anos (mdia de idade 60 anos) 10% das neoplasias hematolgicas

gicas Acomete mais o sexo masculino e raa negra uma Gamopatia monoclonal que cursa com anemia, dor ssea, hipercalemia e insuficincia renal. 1. Patogenia O clone neoplsico pode surgir no tecido linfoide (linfonodo , bao), mas s se prolifera na medula ssea, deixando esta muito ocupada por plasmcitos neoplsicos (clulas do mieloma). Tais clulas ocupam o espao das clulas hematopoiticas , liberando uma substncia que inibe a proliferao dos eritroblastos (gerando anemia) e substancias que ativam osteoclastos ( promovendo destruio ssea liberao de Ca = hipercalemia). 2. Manifestaes clinicas: Leses sseas: ocorre em locais que possuem MO funcionante: costelas, vrtebras, calota craniana, esterno. Dor tipo reumtica, intermitente, principalmente na regio lombar, podendo irradiar para MMII, desencadeada pelo movimento e no melhora com AINE. Pode ainda ser observado no RX leses lticas, arredondadas, do tipo insulflante. Na coluna vertebral h formao tumoral globular, rarefao ssea, desaparecimento dos discos vertebrais, mas sempre poupando os pedculos. O diagnstico diferencial principal da dor ssea metstase ssea ltica (CA mama, pulmo e tireoide..), nas metstases, a dor ssea no depedente de esforo e as leses tem preferncia pelos pedculos vertebrais. Para disgnstico da dor ssea: TC, RX e RNM. Suceptibilidade a infeces: Infeco bacteriana a principal causa de morte do MM. Fisiopatologia: diminuio da produo e aumento da degradao perifrica das imunoglobulinas normais; diminuio de LT CD4 (imunidade celular); funo granuloctica alterada; imunossupresso pelo corticoide usado no TTO. Os agente mais comuns na fase recente da doena so as bactrias encapsuladas, principalmente S. pneumoniae e H. influenzae, os quais provocam pneumonia e sinusite aguda de repetio. J as infeces mais comuns da fase tardia e durante o TTo so: sepse por S. aureus ou gram negativos entricos. O diagnostico precisa ser precoce e o TTo com antibioticoterapia emprica. Manifestaes renais: Rim Mieloma = Por ser pequena, a cadeia leve das Igs conseguem entrar no glomrulo e aparecem na urina (Protena Bence Jones), podendo provocar leses irrevessveis nas clulas tubulares, causando a chamada Sd. de Fanconi (bicarbonria,

acidose tubular tipoII, aminoacidria, glicosria, hipofosfatenemia e hipourecemia). Na fase mais avanada da doena, esta protena provoca IRC (rim mieloma). A hipercalemia a principal causa de IRA no MM; esta se d por aumento da reabsoro ssea e imobilidade do paciente; o aumento do Ca facilita a formao de cilindros compostos de cadeia leve nos tbulos renais (levando a IRA). Outra causa, menos comum a amiloidose AL (leso glomerular formada pela PTN amiloide); depsito tecidual progressivo de cadeias leves que se transformam em fibras amiloides; rgo mais afetados so: lngua (macroglossia), corao (cardiomiopatia restritiva), nervos perifricos (polineuropatia) e glomrulos (nefropatia amiloide cursa com proteinria no EAS). Neurolgicas: Compresso medular (fratura vertebral) = dor radicular agravada por tosse ou espirro,perda da funo esfincteriana e paraplegia em um quadros mais tardios; TTO feito com corticoides em altas doses e radioterapia assim que possvel. Crise hiercalmica = cefaleia, nuseas e vmitos nos casos mais recentes e convulso generalizada, torpor e coma nos mais avanados. Polineuropatia perifrica. Sd. Da hiperviscosidade: Excesso de Igs sricas, cefaleia, fadiga, distrbios visuais, papiledema, epistaxe, hemorragias retinianas, tinido e ataxia. Mieloma osteosclertico (Sd. POEMS): Polineuropatia, Organomegalia (hepatoesplenomegalia), Endocrinopatia (hipogonadismo), Monoclonal gamopatia (cadeia leve lambida), Alteraes cutneas (hiperpigmentao, hipertricose, teleangectasia e pletora).