Patologia biliar benigna

ANATOMIA DAS VIAS BILIARES Via biliar intra-heptica Via biliar extra-heptica Ductos hepticos direito e esquerdo Ducto heptico comum Via biliar acessria Canal cstico Vescula biliar

Coldoco Ampola de Vater

MALFORMAES DAS VIAS BILIARES Nota: algumas so mais variaes do que malformaes! Heptico esquerdo acessrio Confluncia baixa Quisto Agenesia: atrsia biliar Etc

QUISTOS DA VIA BILIAR PRINCIPAL (classificao de Olbourm ?) Dilatao qustica do coldoco Quisto diverticular do coldoco Coledococelo (quisto biliar distal) Doena de Caroli (quistos intra e extra-hepticos)

DOENA DE CAROLI
(dilataes aculumao de bile clculos infeces colangiocarcinoma intra-heptico)

 Dilataes saculares (quistos) da via biliar principal (intra e extra-heptica) Ectasia cavernosa e comunicante das vias biliares intra-hepticas, sem cirrose nem hipertenso portal Rara, autossmica recessiva, manifestao precoce Litognica, com colangite e abcessos hepticos Risco de colangiocarcinoma Associada a ectasia tubular renal em 80% dos doentes

COLANGITE ESCLESORANTE Idioptica, predomina no homem entre os 20 e os 30 anos Inflamao crnica e fibrose da via biliar Colagiocarcinoma em 10% dos casos (doena pr-maligna) Evoluo para cirrose (secundria a agresso heptica permanente com inflamao crnica e fibrose da via biliar) Nota: Alteraes colangiogrficas caractersticas: dilataes saculares secundrias a estenose segmentar; aspecto em rosrio (diagnstico diferencial com a doena de Caroli onde primeiro aparecem as dilataes e aqui so as estenoses que causam as dilataes)

LITASE BILIAR Litognese Colecistolitase Complicaes Colecistite aguda Coledocolitase Ateno: clculo biliar tanto mais perigoso quanto menor o seu dimetro: maior risco de progresso e encravamento.

TIPOS DE CLCULOS Colesterol e mistos (75%)

 Duros, radiopacos, facetados e claros Vescula biliar: rgo com funo de concentrao e armazenamento da bile (importante via de eliminao de colesterol) Superssaturao da bile em colesterol (aumento da secreo em colesterol, diminuio da secreo em sais biliares) Hipomotilidade (dificuldade de esvaziamento) Produo de muco vesicular Precipitao: lama biliar Nucleao: clculos biliares

Pigmentos ocidentais (25%) Pigmentos biliares, bilirrubinato de clcio Duros, no radiopacos, pequenos e geralmente mltiplos Qualquer localizao na rvore biliar Precipitao de pigmentos biliares secundria a estase Pigmentos orientais (excepcionais entre ns) Friveis, escuros Associados a infeco lumbricides, Fasciola) (sobretudo parasitria, entre ns Ascaris

Mais frequentes no coldoco

A regra dos 4F: Fatty; Female; Fertile; Forty (A regra refere-se aos clculos de colesterol e
pigmentares)

EVOLUO DA LITASE

Assintomtica

Sintomtica

Complicada

Dispepsia
(se este o nico sintoma,

Clicas

Colecistite

Pancreatite

Coledocolitase

Outra

ento uma litase assintomtica)

PRINCIPAIS COMPLICAES DA LITASE Clculo vesicular (colecistolitase) Assintomtico Clica biliar Colecistite aguda Empiema vesicular Clculo no coldoco (coledocolitase) Assintomtico Colangite Ictercia colesttica Pancreatite

CLICA BILIAR Obstruo intermitente do canal cstico SINAIS E SINTOMAS Dor Localizao no quadrante superior direito Irradiao para a omoplata Tipo clica intensa Curta durao, minutos a horas Pode ser acompanhada de nuseas e vmitos Pode ser precipitada por alimentos, sobretudo gordurosos

Dor palpao do QSD Sem sinais de irritao peritoneal

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO Sem leucocitose

 Sem elevao das enzimas hepticas Eco: presena de clculos, sem inflamao da vescula biliar TRATAMENTO O tratamento mdico! Nota: pode ter indicao para colecistectomia programada (clica biliar a manifestao mnima de litase biliar, portanto litase biliar sintomtica no complicada!)

COLECISTITE AGUDA Etiologia da Colecistite Aguda Obstruo Irritao Inflamao Infeco Lisolecitinas Contaminao

Clnica da Colecistite Aguda Deve-se a obstruo litisica do cstico em 80-95% dos casos Sobretudo entre a 5 e a 6 dcadas, 75% no sexo feminino Dor, nuseas, vmitos, febre, taquicardia, Murphy positivo, vescula eventualmente palpvel Dor Localizada no QSD (HD+E) Irradiao tpica para a omoplata Sbita, intensa, persistente e progressiva Acompanhada de nuseas e vmitos Agravada por movimento (nomeadamente por movimentos respiratrios) Doente imvel, polipneia, ou taquipneia (movimentos respiratrios pouco profundos), taquicardia, hipersudorese, febre e arrepios Dor palpao no QSD, dor descompresso e percusso, defesa (sinais de irritao peritoneal) Murphy positivo (ponto de Murphy ou cstico ou vesicular: interseco da margem costal com a linha mdio-clavicular) Eventualmente, massa inflamatria peri-vesicular

Nota: de realar a fraca relao sintomatologica entre grau de inflamao e colecistite aguda, sobretudo em doentes imunodeprimidos (DM, acamados, )

Leucocitose Se h obstruo do coldoco associada, tambm h aumento das transaminases, bilirrubina e fosfatase alcalina Se h pancreatite biliar, tambm h aumento da amilase e da lipase

Ecograficamente Espessamento da parede Distenso vesicular Clculos biliares Liquido pericolecistico Murphy ecogrfico positivo Lama biliar

HIDA + (cintigrafia hepato-biliar) Injeco iv de radioistopos, excreo pelo fgado para as vias biliares Permite a visualizao de toda a rvore biliar Permite quantificar grau de obstruo e tempo de eliminao da rvore biliar Se ducto cstico obstrudo por clculo ou inflamao, a vescula biliar no visvel

Nota: Actualmente, a principal utilidade da cintigrafia hepato-biliar a valorizao da estenose das vias biliares ps-cx hepato-pancreto-biliar Dx de colecistite aguda Ecografia Sensibilidade de 85-95%, especificidade de 65-100% Espessamento da parede vesicular (mais de 3mm) Ecolucncia da parede vesicular (sinal do halo, 70%) Hidrpsia vesicular (dimetro AP > 5cm) Murphy orientado (positivo, 85%) Liquido peri-colecstico Cintigrafia hepato-biliar

 Sensibilidade de 95%, baixa especificidade Vesicula no visualizvel

Ecografia nas complicaes da colecistite aguda Gangrena Parede irregular (lceras, necrose) Com focos hiperecicos (abcessos nos seios de Rokitansky-Aschoff) Perfurao 5-10% Pesquisar no fundo vesicular Abcesso, fstula bilio-entrica (leo-biliar), peritonite Empiema Contedo heterogneo da vescula biliar Vescula biliar preenchida por material purulento (secundrio a infeco) Diminuio da inflamao, dor e febre Aumento da infeco e da leucocitose Risco de sepsis

Nota: Complicaes da colescistite aguda so sobretudo frequentes em doentes imunodeprimidos (DM, acamados,), em que correlao entre grau de inflamao e colecistite muito pobre

Evoluo Fisiopatolgica CLICA BILIAR (obstruo) DOR (inflamao) (infeco) (febre) (leucocitose)

COLECISTITE AGUDA OBSTRUO DOR INFLAMAO - (infeco) FEBRE LEUCOCITOSE

EMPIEMA VESICULAR OBSTRUO (dor) (inflamao) - INFECO (febre) LEUCOCITOSE SEPSIS

COLECISTITE AGUDA ALITISICA Clinicamente idntica colecistite litisica, mas com > taxa de complicaes e mortalidade

Corresponde a 5-10% das colecistites agudas Stress, morbilidade, doenas cardiovasculares (isquemia, hipoperfuso) Infeco por Salmonella ou vibrio colrico (infeco directa) Variedade anaerbia: colecistite enfisematosa

COMPLICAES DA COLECISTITE AGUDA Empiema Perfurao Peritonite Abcesso heptico Abcesso sub-frnico Fstula digestiva Colangite Pileflebite Hemoperitoneu Gangrena Etc

MORTALIDADE DA COLECISTITE AGUDA Mortalidade global < 5% Mortalidade > 15% em: Diabetes Insuficincia Coronria Idade > 70 anos

Morte por spsis, pneumonia, complicaes cardiovasculares

TRATAMENTO DA COLECISTITE AGUDA Conservador Fora dos casos de dx tardio opcional e s justificado na ausncia de complicaes ou resistncia ao tratamento Litotripsia Fragmentao dos clculos biliares com ondas de choque extra-corporais 90% dos doentes sem clculos ao fim de 2 anos de tratamento Recorrncia dos clculos ~50% aos 5 anos Agentes de dissoluo orais cido quenodesoxiclico e ursodesoxiclico Dissoluo completa em ~13,5% dos doentes; dissoluo parcial em ~27% dos doentes Recorrncia dos clculos aps suspenso do tratamento em ~10% ao ano Efeitos adversos: diarreia (40%), anomalias das enzimas da funo heptica (20%) Tcnica de dissoluo percutnea Colecistostomia, injeco de soluo de ter, permanece na vesicula biliar por alguns minutos, aspirao Dissoluo total ou parcial em 85-95% dos casos Recorrncia dos clculos biliares em ~50% aos 5 anos Complicaes: injeco iv ou intraheptica de soluo de ter: hemlise, necrose heptica Cirurgia precoce Colecistectomia entre as 48 e as 72h (aps estabilizao do doente: dieta zero, sonda NG, lquidos e electrlitos iv, analgesia e antibioterapia) Importante: Aps 72h de evoluo de colecistite aguda, a cx deve ficar adiada para mais tarde (aproximadamente 5 a 6 semanas) devido a dificuldades tcnicas, que aumentam o risco de complicaes pr e ps-operatrias (sobretudo adeso de planos, tornando difcil o descolamento da vescula, etc.)

COMPLICAES PRECOCES DA COLECISTECTOMIA

 Ictercia Sepsis Tromboembolia pulmonar (todos os doentes devem fazer profilaxia) Nota: grande parte dos doentes com factores que predispe para TVP e consequentemente TEP Infeco da parede (sobretudo na cx precoce da colecistite aguda)

SNDROME PS-COLECISTECTOMIA Dispepsia (sobretudo aps colecistectomia em litases assintomticas) Litase residual e leses da via biliar principal (qualquer destas resultando frequentemente em colangite) Nota: principal complicao da colecistectomia a litase residual (7 a 10%) portanto, recomenda-se explorao per-operatria do ducto biliar comum

COLECISTECTOMIA (via clssica, via laparoscpica) Complicaes Biliares Clculos retidos (ducto biliar principal, 7 a 10%) Fstulas/leaks biliares Leso do ducto biliar (estenose) Pancreatite

No biliares Problemas da cicatrizao Hemorragia Problemas pulmonares TVP Obstruo intestinal (ileo biliar) mbolos pulmonares EAM

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 Sndrome ps-colecistectomia Queixas do tipo dipepsia Dor epigstrica, flatulncia, enfartamento, nuseas, vmitos, intolerncia gordura, pirose, azia

COLECISTITE CRNICA Alitisica (?) Entidade discutvel Litisica Dispepsia e clicas biliares em doente com litase Inflamao crnica da vescula biliar, associada a clculos biliares Resulta de colecistite aguda/subaguda repetida ou irritao mecnica prolongada da parede da vescula biliar Sinais e sintomas Inespecficos Em geral, dispepsia, intolerncia a alimentos gordurosos, dor abdominal Exames complementares de dx: Laboratoriais em geral, normais Ecografia clculos biliares no interior de uma vescula contrada Tratamento: cx indicada se doente sintomtico

COLEDOCOLITASE Primria (rara no ocidente) Secundria ( vesicular) Simultnea Residual Formas de apresentao Assintomtica Clica biliar

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 Ictercia colesttica ou obstrutiva: Prurido, Colria e Acolia Colangite (Trade de Charcot: dor QSD, febre, ictercia. Risco de spsis!) Pancreatite Exames complementares de diagnstico Marcadores de colestase: Aumento da fosfatase alcalina (3x) Aumento das transamnases hepticas (ALT > AST; 2:1) Aumento G-GT Aumento bilirrubina (directa 2x da total)

Se h colangite: Leucocitose Hemoculturas +

Se h pancreatite: Aumento da amlase Aumento da lpase

Ecografia Dilatao dos ductos biliares intra e extra hepticos (a montante da obstruo) Baixa sensibilidade na visualizao de dilatao da via biliar principal Baixa sensibilidade na deteco de clculos na via biliar principal Baixa sensibilidade da localizao de determinao da causa da obstruo Se h pancreatite, pode mostrar pncreas aumentado, edemaciado

TAC Sensibilidade e especificidade semelhantes ecografia, mas mais caro

CPRE Localizao e determinao da causa de obstruo Teraputica

Tratamento Estabilizao do doente (dieta zero, hidratao, analgesia, antibioterapia)

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 CPRE com papilotomia (esfincterotomia biliar endoscpica seguida de passagem espontnea ou extraco dos clculos vs coledecotomia e drenagem com tubo em T dos ductos biliares) Colecistectomia laparosccica (com explorao da via biliar principal)

LITASE INTRA-HEPTICA Primria Secundria Por migrao dos clculos Por empedramento com empilhamento dos clculos DOENAS BILIARES BENIGNAS E ICTERCIA Muitas ictercias so devidas a doenas benignas da via biliar Estas ictercias so colestticas, traduzindo-se por um aumento predominante da bilirrubina directa ou conjugada

CLASSIFICAO ETIOLGICA DAS ICTERCIAS

Ictercia pr-heptica Excesso de produo Hemlise, shunt das bilirrubinas

Ictercia heptica Deficincia de captao e/ou conjugao Sndrome de Gilbert, Srd de C-Najjar, etc

Ictercia heptica Deficincia de excreo Srd de Rotor, colestase intraheptica

Ictercia ps-heptica Colestase extra-heptica Obstruo

ICTERCIAS COLESTTICAS

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 Uma grande parte das ictercias colestticas de tratamento mdico: colestase intraheptica devido a edema ou alteraes estruturais do parnquima heptica, como na hepatite e cirrose. Nota: Cirrose uma das principais causas de ictercia. A primeira causa de ictercia na cirrose a colestase: colestase intra-heptica secundria a deficincia de excreo da bile por um fgado esclerosado (a falncia hepato-celular com deficincia de captao e conjugao s ocorre muito mais tardiamente) As ictercias colestticas cirrgicas do jovem so geralmente por coledocolitase A partir dos 45 anos, a probabilidade de ictercia colesttica de causa maligna aumenta progressivamente

COLESTASE POR ESTENOSE DA VIA BILIAR PRINCIPAL Etiologia geralmente cx Imediata (icterca progressiva no ps-op) ou tardia, com manifestaes de colangite (febre heptica de Charcot), geralmente anos aps a operao Nota: interesse da cintigrafia hepatobiliar (HIDA) na avaliao de estenose das vias biliares no ps-op (sobretudo para avaliao comparativa)

COLESTASE POR LITASE DA VIA BILIAR PRINCIPAL Quando correponde passagem de um clculo vesicular pelo coldoco, d uma ictercia aguda auto-limitada (se for eliminado pelo duodeno) ou progressiva (se empactar no coldoco terminal) Quando se deve a litase coledcica permanente, episdios eventualmente entermeados com episdios de empactao do clculo Em qualquer dos casos, frequente haver pancreatite associada de colangite

CIRROSE BILIAR PRIMRIA Causa desconhecida Predomina nas mulheres com 40 a 60 anos Ictercia colesttica e hepatomegalia sem doena extra-heptica

VESCULA DE PORCELANA Parede vesicular encrustada Ocorre em < 1% das colecistectomias, 80% das vezes em mulheres

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 Em 90% h litase associada e 10 a 20% viro a ter carcinoma vesicular Doena pr-maligna Nota: indicao cx mesmo em assintomticos

TUMORES BENIGNOS DA VIA BILIAR PRINCIPAL Papiloma da ampola de Vater Papilomatose mltipla Adenoma vesicular Adenomiomatose da vescula

ADENOMIOMATOSE VESICULAR Colecistose hiperplsica, por hiperplasia musculo-epitelial e divertculos intra-murais (seios de Rockitansky-Aschoff) Em 5% das colecistectomias, predomina na mulher (3:1) com >35 anos Associada a litase (25-75%) e coleterolose (33%) COLESTEROLOSES Colecistose hiperplsica Depsitos anormais de steres de colesterol na lmina prpria e na mucosa Colesterolose Vescula em morango, colecistite lipdica Espessamento difuso parietal, radiograficamente indetectvel Plipo de colesterol Dimetro < 10mm, geralmente no tero mdio da vescula Nota: plipos de colesterol em crescimento e/ou > que 10mm tm indicao cx mesmo em assintomticos (elevado risco de malignidade) litase (clculos de colesterol em 50-70%),

IMAGIOLOGIA BILIAR Ecografia Elevada sensibilidade e especificidade para deteco de clculos biliares Ductos dilatados sugerem obstruo ductal

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Gs intramural e lquido pericolecstico, sugerindo inflamao ou infeco da vescula biliar No exclui definitivamente a presena de coledocolitase

CPRE PTC

Visualizao do ducto biliar principal e do ducto pancretico Permite localizar obstruo do ducto coldoco Deteco de leses ampulares ou duodenais Permite biopsar leses ampulares ou duodenais Interveno tx possvel Permite a extraco de clculos e realizao de papilotomia em 80 a 90% dos doentes Requer elevada capacidade tcnica Pode causar pancreatite

Permite visualizao completa da rvore biliar a montante da obstruo Tcnicamente simples (ou seja, no requer elevada capacidade tcnica) No tx Morbilidade significativa (leak biliar, spsis, hemorragia)

Angiografia TAC til sobretudo se houver suspeita de carcinoma

RMN (COLANGIORMN) til para visualizao dos ductos pancreticos e biliares

Cintigrafia Com HIDA Elevada sensibilidade e especificidade para colecistite aguda Vescula biliar no vsivel

(Colecistografia oral) (Colangiogrfia ev) (Colecistopancreatografia)

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Raquel Duro

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