You are on page 1of 17

MEDICINA II

30.OUT.2007

TUMORES DO FGADO
DOCENTE: Dr. Jos Velosa DISCENTE: Marta Eusbio FISCALIZADOR: Diana Santos BIBLIOGRAFIA: Desgravadas dos anos anteriores; Harrisons Principles of Internal

Medicine, 16th ed.

Os tumores do fgado incluem os tumores primrios e os tumores secundrios (com origem noutros rgos mas que metastizam no fgado). Esta aula incidiu apenas nos tumores hepticos primrios.

Tumores Benignos
So relativamente frequentes e os mais importantes so: Adenoma hepatocelular; Hemangioma; Hiperplasia nodular focal (HNF).

Adenomas hepatocelulares
Encontram-se, sobretudo, em mulheres na terceira e quarta dcadas de vida. Este

predomnio em mulheres sugere que as hormonas influenciam a sua patogenia. Pensa-se que esto associados teraputica hormonal, nomeadamente aos contraceptivos orais. A sua incidncia tem vindo a diminuir devido reduzida dosagem hormonal das plulas actuais. Existem condies associadas ao seu aparecimento como: Glicogenoses tipo I, II ou III (particularmente a do tipo I) que correspondem a patologias resultantes da acumulao excessiva de glicognio, por dfice congnito de uma das enzimas que intervm no seu metabolismo. A glicogenose tipo I est associada a adenomas hepticos mltiplos. Diabetes hereditria. Pgina 1 de 17

Ocorrem principalmente no lobo direito do fgado, podem ser mltiplos e frequentemente tm grandes dimenses (superiores a 10cm). Normalmente so assintomticos, sendo achados ecogrficos, no entanto, podem manifestar-se, clinicamente, por: dor e massa no hipocndrio direito; sinais de hemorragia intratumoral (dor e colapso circulatrio).

o nico destes tumores benignos que pode malignizar embora o risco de malignizao seja baixo. Se os adenomas forem grandes (mais que 10 cm) e mltiplos, este risco maior. Estes tumores devem ser vigiados e pode ser necessria a sua resseco cirrgica (quando so leses grandes, 8-10 cm, superficiais e ressecveis ou quando surgem complicaes). A gravidez aumenta o risco de hemorragia e as mulheres com adenomas de grandes dimenses devem evit-la. Doentes com adenomas grandes e mltiplos (p.ex. portadores de glicogenose) podem beneficiar do transplante heptico.

Hemangiomas
So os tumores hepticos benignos mais frequentes, ocorrendo sobretudo em

mulheres. Apresentam uma incidncia de 5% da populao. Estas leses vasculares so normalmente assintomticas1. A hemorragia rara. Os hemangiomas e os adenomas no apresentam caractersticas especiais sendo o seu diagnstico efectuado com base nos mltiplos exames auxiliares de diagnstico.

Hiperplasia Nodular Focal (HNF)


semelhana dos tumores anteriores, a HNF mais comum em mulheres. Consiste num tumor slido, frequentemente no lobo direito. Apresenta como

caracterstica tpica, uma cicatriz central, associada a uma artria, que resulta do rearranjo dos lbulos hepticos aps uma situao de isqumia. Esta cicatriz pode ser
1

A biopsia heptica pode ser efectuada em caso de dvida diagnstica, mas por profissionais experientes e com uma

agulha fina.

Pgina 2 de 17

visualizada atravs da ecografia, TC ou RM e tem um significado diagnstico importante. A HNF pode estar associada a hemangiomas. Como tal, pode surgir dificuldade no diagnstico diferencial quando so visualizados ndulos hepticos na ecografia sem as caractersticas tpicas de HNF. Normalmente uma leso nica. A tabela 1 resume as principais caractersticas dos tumores benignos do fgado. Adenoma Incidncia Sexo Teraputica Hormonal Sintomas Associaes Multiplicidade Ecogenicidade Cicatriz Central Malignizao Tratamento
0,001-0,034% +++ Ocasional

HNF
0,3 0,6% ++ Raro

Hemangioma
5% +/Depende do tamanho 40% Varivel No No Conservador

Glicogenoses, Diabetes Hemangioma Hereditria 20% Varivel No Possvel Eventual resseco 20% Varivel Sim No Conservador

Tabela 1
Em resumo

So tumores que ocorrem essencialmente no sexo feminino; Existe uma relao entre os estrognios e estes tumores (sobretudo os adenomas e HNF); Normalmente assintomticos, sendo achados ecogrficos; Podem ser mltiplos.

Tumores Malignos
Destacam-se: Carcinoma Hepatocelular; Colangiocarcinoma; Pgina 3 de 17

Carcinoma Hepatocelular
Epidemiologia O carcinoma hepatocelular corresponde a mais de 90% das neoplasias malignas do fgado. Corresponde a 5,6 % de todos os cancros. mais frequente no sexo masculino que no feminino (na razo de 4:1 ou 2:1, dependendo da zona geogrfica). No Ocidente, a incidncia mxima na quinta e sexta dcadas de vida, mas em frica e na sia, o pico de incidncia uma a duas dcadas mais cedo. Este tumor apresenta uma grande variabilidade geogrfica quanto sua incidncia, sendo que cerca de 80% destes tumores distribuem-se pela sia (e nesta, sobretudo na sia de leste) e frica sub-Sahariana. Os EUA e a Europa do Norte e Central correspondem s zonas de menor incidncia deste tumor. A sua incidncia tem vindo a aumentar gradualmente, particularmente nos pases ocidentais, incluindo em Portugal, sobretudo nos ltimos dez anos2. Por sua vez, a sua incidncia tem diminudo em alguns pases da sia nomeadamente em Singapura e Malsia. Etiologia O carcinoma hepatocelular est directamente relacionado com a cirrose heptica ocorrendo, numa larga maioria, em doentes com esta patologia3. Qualquer agente ou factor que contribua para leso celular crnica e ocorrncia de mitoses, torna o DNA do hepatcito mais susceptvel a alteraes genticas. Assim, uma doena heptica crnica, de qualquer tipo, um factor de risco e predispe ao CHC.

2 3

Embora as complicaes da cirrose, que est intimamente associada a este tumor, estejam a diminuir. Num estudo realizado em 2005, cerca de 95% dos doentes com CHC apresentavam cirrose. (J.Velosa).

Pgina 4 de 17

Factores que favorecem o aparecimento do Carcinoma Hepatocelular, habitualmente, por via da cirrose: 1. Vrus das Hepatites B (VHB) e C (VHC) Estes vrus so os agentes etiolgicos mais importantes. Cerca de 80 a 90% dos doentes com CHC tm evidncia de infeco pelo VHC e/ou VHB. De salientar que o DNA do VHB pode integrar-se no DNA do hospedeiro. Relativamente ao VHC, esta capacidade discutvel. Na aula foram apresentados vrios estudos demonstrativos da importncia destas infeces vricas na etiopatogenia da carcinognese. Destacam-se os seguintes resultados: Na sia cerca de 80% dos doentes com CHC so AgHBs+ embora a prevalncia de portadores deste vrus na populao em geral seja apenas de 15%, aproximadamente; Na Europa cerca de 20% dos doentes com CHC apresentam tambm infeco a VHB. No entanto, a prevalncia de portadores de AgHBs varia entre 0,5 e 2%. Estes factos demonstram a grande prevalncia de marcadores de hepatite B em doentes com CHC. O mesmo se verifica com a infeco por VHC embora a sua distribuio geogrfica seja diferente, como demonstram os seguintes resultados: Na sia, uma pequena percentagem de doentes tem VHC; Nos EUA a prevalncia do VHC cerca de 2% na populao em geral, mas nos doentes com CHC de, aproximadamente, 60%. Na Europa, a maioria dos doentes com CHC apresenta infeco pelo VHC.

Em suma, na sia existe um risco aumentado de CHC em doentes com VHB. Na Europa e Japo, o VHC est mais frequentemente implicado na gnese do CHC4.

Num estudo efectuado pelo professor, no HSM, os resultados foram semelhantes, sendo que cerca de 50 a 60% dos

doentes com CHC AgHBs- apresentavam infeco pelo VHC. De notar que em Portugal existe tambm uma populao considervel de doentes com VHB uma vez que inclui a populao que migrou de frica para Portugal. Existe ainda uma percentagem razovel de doentes com CHC de etiologia alcolica.

Pgina 5 de 17

2. Doenas metablicas: Hemocromatose; Tirosinmia; Deficincia de 1-antitripsina; Esteatohepatite (associada a diabetes5 e obesidade6).

3. Toxinas: lcool; Aflatoxina (quase sempre associada ao VHB) - toxina produzida pelo fungo Aspergillus que prolifera nos cereais armazenados em ambientes quentes e hmidos. Raramente: 4. Hormonas (particularmente estrognios) Podem originar um adenoma que, em alguns casos, conduz a carcinoma hepatocelular. Nesta situao, no ocorre cirrose heptica.

Risco de CHC de acordo com a etiologia

Risco elevado: - Hepatite vrica - Hemocromatose - Tirosinmia (no tratada)

Risco Moderado: - lcool - Deficincia de 1-antitripsina - Hepatite auto-imune

Risco reduzido: - Doena de Wilson - Cirrose biliar 1ria - Colangite esclerosante

A incidncia de CHC, aumentada significativamente em doentes com Diabetes, est relacionada com o sndrome Este factor etiolgico tem adquirido uma importncia cada vez maior como demonstra um estudo, efectuado nos

metablico.
6

EUA, com milhares de indivduos obesos, durante cerca de 19 anos. Nestes indivduos, verificou-se que o risco de aparecimento de CHC superior ao dos restantes tumores (cerca de 4,5 vezes). Este facto est relacionado com a esteatohepatite que se desenvolve em consequncia da obesidade. O carcinoma hepatocelular associado esteatohepatite cada vez mais frequente.

Pgina 6 de 17

Factores que influenciam a progresso para o CHC Os factores etiolgicos so, frequentemente, estimulados por outros factores nomeadamente: - Factores do hospedeiro Idade O risco de uma infeco por VHC progredir para CHC aumenta com a idade7. Sexo Raa Estadio da doena heptica Co-morbilidades Oncogenes

- Factores vricos Gentipo Replicao vrica Se a replicao vrica se mantiver ao longo do tempo o risco de progresso para CHC maior. Portanto, o tratamento reduz drasticamente o risco, mesmo em indivduos que j apresentem cirrose heptica. A persistncia da replicao vrica um factor importante tanto na infeco pelo VHB como pelo VHC8. Mutaes Integrao vrica Co-infeces Estas aumentam o risco de CHC.

Por exemplo: muito maior num individuo infectado pelo VHC aos 50 anos do que aos 20 anos; aos 50 anos a

progresso da doena muito mais rpida e pode ocorrer aps 10 anos enquanto aos 20 anos pode surgir CHC passados 40 anos.
8

Estes dados esto de acordo com um estudo recente em que se verificou que indivduos AgHBe + , ou seja, que

apresentam uma replicao vrica activa, possuem um risco de desenvolvimento de CHC muito maior do que os que so AgHBe-. Apresentar AgHBe- significa que a replicao vrica muito reduzida ou no detectada.

Pgina 7 de 17

Por exemplo, o risco aumenta, cerca de 20 vezes, em indivduos que tenham simultaneamente infeco pelo VHB e VHC. Outro exemplo a infeco, simultnea, pelo VIH. Um aspecto importante da co-infeco VHC e VHB diz respeito ao facto da infeco pelo VHC poder ocultar a infeco pelo VHB. Isto ocorre devido ao efeito de interferncia do VHC que quase elimina o VHB. Uma infeco oculta pelo VHB corresponde a uma situao em que os doentes: apresentam AgHBs+ mas no apresentam AgHBe; ou no apresentam nenhum destes marcadores mas existe DNA viral em circulao; ou no apresentam sequer DNA viral circulante, mas apresentam clulas hepticas com DNA viral integrado e em replicao, detectado por estudos moleculares. Um estudo muito recente demonstrou que os doentes com CHC apresentam maior infeco pelo VHB pela via em que ocorre integrao no DNA do hospedeiro, do que pela via patognica em que ocorre cirrose. Portanto, esta infeco oculta pelo VHB apresenta um papel na progresso para CHC. - Factores ambientais lcool Funciona como co-factor. A partir de 60g de lcool por dia, este tem um efeito sinrgico, sobretudo, com o VHC. Este efeito tanto maior quanto maior for o consumo. Toxinas (aflatoxina) Qumicos Tabaco (discutvel)

Pode ser feita a seguinte associao: O principal co-factor do VHC o lcool. A aflatoxina o principal co-factor do VHB. por esta razo que o CHC pelo VHB muito frequente em frica, em pessoas muito jovens, onde existe uma grande ingesto de aflatoxina.

Pgina 8 de 17

Patognese A hepatocarcinognese um processo que consiste em mltiplas etapas:

VHC VHB

lcool Doenas metablicas

Leso crnica do fgado (Hepatite crnica)

Activao de factores de crescimento Regenerao heptica (Cirrose) Alteraes genticas Adenoma Carcinoma hepatocelular

Aflatoxina

Os agentes indicados tm uma forma de actuao comum conduzindo a cirrose heptica e posteriormente a CHC. O VHB, alm de induzir cirrose, tem a capacidade de se integrar no DNA do hospedeiro e provocar alteraes genticas condicionando, desta forma, o aparecimento de CHC. Relativamente ao VHC, esta capacidade discutvel embora j se admita a possibilidade da protena C, produzida por este vrus, causar alteraes genticas. Assim se poderia explicar a inexistncia de cirrose em alguns indivduos com CHC infectados pelo VHC. Por outro lado, o adenoma condiciona o aparecimento de CHC tambm atravs de alteraes genticas.

Pgina 9 de 17

Na cirrose heptica ocorre regenerao heptica qual se segue a displasia (particularmente de pequenas clulas). Existem dois tipos de displasia: Displasia de grandes clulas corresponde displasia de clulas senescentes (clulas que j no apresentam capacidade de replicao devido perda do telmero aps mltiplas replicaes). Embora ocorra em doentes com CHC, no constitui habitualmente risco para o desenvolvimento de CHC. Displasia de pequenas clulas pode originar CHC directamente ou, indirectamente, pela formao de um ndulo displsico de baixo grau ou de alto grau. Nesta fase da cirrose, ocorrem alteraes genticas como mutaes, nomeadamente do gene p53 (gene oncosupressor), rearranjos e aberraes cromossmicas que conduzem instabilidade genmica e proliferao descontrolada das clulas, condicionando o aparecimento de displasia e de CHC. Manifestaes clnicas Inicialmente, os carcinomas do fgado so susceptveis de escapar ao reconhecimento clnico porque, frequentemente, ocorrem em doentes com cirrose prvia e os sinais e sintomas podem simular uma progresso da patologia heptica. As formas de apresentao do CHC so: Ndulo heptico em doente com cirrose compensada (actualmente a apresentao mais comum); Cirrose heptica descompensada (constitua a forma de apresentao mais frequente); Sndrome paraneoplsico (hipercalcmia9, hipoglicmia, hipogonadismo, adquirida, eritrocitose10, hipercolesterolmia, polimiosite, porfiria

disfibrinogenemia entre outros).

A hipercalcmia pode advir da secreo de uma hormona semelhante paratormona. A eritrocitose pode resultar da actividade de uma hormona, semelhante eritropoietina, produzida pelo tumor.

10

Pgina 10 de 17

Podem surgir ainda as seguintes manifestaes clnicas: Dor abdominal Perda de peso Doente assintomtico Manifestaes de hemoperitoneu por ruptura do tumor Massa abdominal palpvel no quadrante superior direito Rudo de atrito ou sopro sobre o fgado Ascite hemtica (em 20% dos casos) Ictercia (raramente, a no ser que ocorra uma deteriorao significativa da funo heptica ou uma obstruo dos ductos biliares) As alteraes das hormonas gonadotrficas so tambm manifestaes possveis provocando masculinizao ou feminizao. Diagnstico do CHC O diagnstico efectua-se, sobretudo, com base nos seguintes mtodos de imagem (referidos em pormenor na aula terica de imagiologia do fgado): Ecografia heptica Tomografia computorizada (TC) Ressonncia magntica (RM)

A ecografia heptica frequentemente usada para avaliar populaes de alto risco e deve ser o primeiro exame a realizar quando h suspeita de CHC. Num doente com cirrose, o aparecimento de um ndulo (detectado, por exemplo, por ecografia heptica) corresponde, at prova em contrrio, a CHC. O diagnstico reforado se este ndulo estiver associado a trombose da veia porta. Neste caso, a probabilidade de se tratar de CHC de 99,9999%.

CIRROSE + NDULO + TROMBOSE DA VEIA PORTA: 99,9999% P CHC

Pgina 11 de 17

Os marcadores biolgicos so pouco sensveis no diagnstico do CHC (to menos sensveis quanto mais precoce for o tumor). Embora tenha pouca utilidade, o marcador que habitualmente se utiliza a -fetoprotena11. A histologia tambm importante no diagnstico. Diagnstico diferencial de ndulo heptico12 Perante ndulo(s) heptico(s) devem considerar-se os seguintes diagnsticos diferenciais: Doente com cirrose - CHC - Ndulo displsico - Macrondulo13 fases precoces do CHC Doente sem cirrose - Hemangioma - HNF - Adenoma - Metstase - CHC - Esteatose - Carcinoma fibrolamelar (em mulheres jovens)
11

A presena e persistncia de nveis sricos elevados (> 500 a 1000g/l) de -fetoprotena, num adulto com doena

heptica e sem tumor gastrointestinal, sugerem fortemente CHC. No entanto, nem sempre esta glicoprotena est aumentada em doentes com esta neoplasia. Existem vrias situaes em que ocorre aumento dos valores deste marcador: CHC; Hepatoblastoma; Cirrose heptica, embora neste caso ocorra uma flutuao dos seus nveis sricos no ultrapassando, geralmente, 100 g/l; Doentes que recuperam de hepatite fulminante; Metstases hepticas do carcinoma gstrico ou do clon (est aumentada 10 vezes, no mximo) Teratocarcinoma do testculo; Gravidez.

(informao retirada da desgravada do ano anterior)


12

Na aula do ano passado, abordou-se o diagnstico diferencial de um ndulo nico e de ndulos mltiplos:

13

Ndulo nico - Hemangioma; HNF; Esteatose focal; Adenoma; CHC; Colangiocarcinoma; Hamartoma. Ndulos mltiplos Metstases, CHC; Hiperplasia nodular regenerativa; Carcinide.

Macrondulo constitui uma fase precoce de CHC e resulta do rearranjo da cirrose.

Pgina 12 de 17

O mais importante no diagnstico o tamanho do ndulo: Se apresentar at 1cm so necessrias ecografias repetidas de 3 em 3 meses. Em cerca de 50% dos casos desaparecem. Se apresentar 1 2 cm, os mtodos de imagem nomeadamente a TC e a RM podem no revelar a hipervascularizao do ndulo (caracterstica do CHC). Podem ser necessrios 2 mtodos de imagem para identificar esta particularidade. Se apresentar tamanho superior a 2 cm, possvel identificar com facilidade a hipervascularizao do ndulo pelos mtodos de imagem. Se a hipervascularizao for bem demonstrada suficiente para fazer o diagnstico. Se existirem dvidas, independentemente do tamanho, pode ser necessrio efectuar biopsia. Estadiamento (no referido na aula mas abordado em anos anteriores) O estadiamento do CHC baseia-se:

no tamanho do tumor (< ou > 50 % do fgado); na presena ou ausncia de ascite; nos valores de bilirrrubina (< ou > 3mg/dl); no valor da albumina (< ou > 3g/dl).

Assim se estabelecem os estadios de Okuda: I (nenhum critrio positivo), II (1 ou 2 positivos) e III (3 ou 4 positivos). Este sistema apresenta um maior valor preditivo que o sistema TNM, no que diz respeito evoluo clnica da doena. A histria natural de cada estadio, sem tratamento, : 8 meses para o estdio I, 2 meses para o estdio II e menos de 1 ms para o estdio III. Os locais mais comuns de metstases so os pulmes, o crebro, os ossos e as glndulas supra-renais.

Pgina 13 de 17

Tratamento O tratamento cirrgico o nico potencialmente curativo e como tal importante que o diagnstico seja efectuado o mais precocemente possvel. Este inclui: Resseco cirrgica14 - poucos so os doentes que apresentam um tumor ressecvel na altura do diagnstico; Transplante heptico - obedece a determinados critrios como, por exemplo, a existncia de uma nica leso 5cm ou, no mximo, 3 ndulos com tamanho 3cm. Se estes critrios forem cumpridos, a sobrevivncia ao fim de 5 anos de 75%. As principais desvantagens deste procedimento so a recorrncia do tumor, o surgimento de metstases, a recorrncia da infeco por VHB e VHC e o elevado custo. Quando no existe indicao cirrgica efectua-se tratamento loco-regional percutneo que inclui as seguintes teraputicas ablativas: Alcoolizao (ablao com lcool) Consiste na injeco de lcool, guiada por ecografia, provocando necrose de coagulao do tumor. Radiofrequncia (cada vez mais utilizada) Consiste na introduo de um elctrodo, guiada por ecografia, que induz necrose trmica do tumor. mais eficaz que a injeco alcolica porque abrange mais homogeneamente todo o ndulo. Assim, constituem indicaes para a alcoolizao e radiofrequncia a: Ausncia de indicao cirrgica; Existncia de uma leso nica 5cm (sendo 3cm o tamanho ideal); Existncia de leses mltiplas 3cm. Quando no existe indicao cirrgica ou de teraputica percutnea efectua-se ento a quimioembolizao. Este procedimento tambm pode ser efectuado anteriormente resseco cirrgica para reduo das dimenses do tumor.
14

Relembrar que a resseco cirrgica do fgado tem caractersticas particulares: se removida uma parte do fgado,

a poro restante pode ainda ter tumor ou, por outro lado, pode no ser funcionante.

Pgina 14 de 17

Quimioembolizao (embolizao da artria heptica e quimioterapia) Consiste na introduo de um cateter pela artria femoral e na injeco de substncias embolizantes na artria heptica. As substncias utilizadas ocluem esta artria, ficando retidas na regio do tumor. Habitualmente utiliza-se um citosttico (frequentemente a adriamicina) e o lipiodol (substncia de contraste que ajuda o citosttico a fixar-se ao tumor). Esta tcnica apresenta alguns riscos: pode provocar uma necrose considervel do fgado conduzindo a falncia heptica, assim como complicaes infecciosas na regio embolizada.

Quimioterapia Este tratamento sistmico no constitua uma teraputica muito eficaz no tratamento de CHC. Porm, surgiu um frmaco anti-angiognico, inibidor das quinases, que demonstrou ser eficaz em doentes com CHC avanado (doentes em fase IV que j no eram candidatos a tratamentos cirrgicos ou ablativos) conduzindo a um aumento da sobrevivncia.

Prognstico O prognstico mau a no ser que os doentes sejam submetidos a uma teraputica efectiva como um transplante heptico. A sobrevivncia at 10 anos aps o transplante de 50%, aproximadamente. A evoluo da doena sintomtica rpida. Se o doente apresentar um CHC num estadio precoce (com presena de um ndulo de pequenas dimenses) pode viver por mais 3 anos sem qualquer teraputica. No entanto, num estadio mais avanado como em presena de ndulos mltiplos, a esperana de vida reduzida para 6 meses. Em 5 anos, mais de 50% dos doentes j faleceram.

Pgina 15 de 17

Preveno do CHC A preveno a melhor estratgia e consiste nas seguintes medidas: vacinao pelo VHB15 teraputica antivrica para o VHB mas particularmente para o VHC (para o qual no existe vacinao); erradicao vrica; impedir a transmisso do VHC; higiene alimentar16 (erradicando a aflatoxina dos alimentos); evitar o lcool, tabaco e obesidade.

Colangiocarcinoma
um adenocarcinoma. semelhana do CHC, a incidncia deste tumor tem vindo a aumentar. Corresponde a 5% dos tumores malignos do fgado. H uma ligeira predominncia masculina (60%) e o pico de incidncia entre a

5 e a 7 dcadas de vida. Os factores de risco so: Infeces parasitrias hepatobiliares crnicas17; Colangite esclerosante e colite ulcerosa crnica; Litase intra-heptica; Anomalias congnitas com ductos ectsicos.

Os doentes com colangiocarcinoma podem apresentar:


15 16

Obstruo biliar; Ictercia; Prurido; Perda de peso;

Esta medida fez diminuir a incidncia de CHC em Singapura e na Malsia, mas sobretudo em Taiwan. Esta constituiu a principal medida que permitiu uma reduo drstica da incidncia de CHC em pases como Na Tailndia o colangiocarcinoma o tumor do fgado mais frequente devido a infestaes parasitrias.

Singapura e Malsia.
17

Pgina 16 de 17

Acolia fecal; Dor profunda e difcil de localizar no quadrante superior direito do abdmen; Hepatomeglia e vescula palpvel e distendida (excepto quando a leso distal);

A febre incomum, excepto quando h colangite ascendente. Como a obstruo gradual, o colangiocarcinoma muitas vezes encontra-se num estado avanado quando apresenta sinais clnicos. O diagnstico essencialmente imagiolgico (por colangiografia). Alguns marcadores biolgicos podem auxiliar o diagnstico. A teraputica essencialmente cirrgica e depende da sua localizao (que pode ser intra ou extra-heptica18). O transplante heptico, ao contrrio do que acontece no CHC, tem uma reduzida utilidade no colangiocarcinoma19.

18

O colangiocarcinoma extra-heptico engloba a vescula e a via biliar principal. Na aula do ano passado feita referncia aos seguintes tumores malignos do fgado (que no foram abordados nesta

19

aula!): Carcinoma fibrolamelar Ocorre em adultos jovens sem cirrose. um tumor no capsulado, mas bem circunscrito, contendo lamelas fibrosas. O seu crescimento lento e a sobrevida superior do CHC. Hepatoblastoma um tumor dos lactentes. Estes doentes tm nveis muito elevados de -fetoprotena srica. So normalmente leses nicas e o prognstico ligeiramente melhor que o do CHC. Angiossarcoma Consiste em espaos vasculares revestidos por clulas epiteliais malignas. Hemangioendotelioma Epiteliide Tem malignidade relativa: a maioria benigna, mas podem ocorrer metstases para os ossos e pulmes. Surge no incio da idade adulta. Por fim, de salientar que os tumores primrios que mais metastizam para o fgado so os do aparelho gastrointestinal, pulmes, mama e melanoma. No entanto, qualquer tumor maligno, excepo dos tumores cerebrais primrios, pode metastizar para o fgado.

Pgina 17 de 17