SNDROME DE TOURETTE,

El sndrome de Tourette, tambin llamado trastorno de Tourette, sndrome de Gilles de la Tourette, o simplemente Tourette, es un trastorno neuropsiquitrico heredado con inicio en la infancia, caracterizado por mltiples tics fsicos (motores) y vocales (fnicos). Estos tics caractersticamente aumentan y disminuyen; se pueden suprimir temporalmente, y son precedidos por un impulso premonitorio. El sndrome de Tourette se define como parte de un espectro de trastornos por tics, que incluye tics transitorios y crnicos. El sndrome de Tourette se consideraba un raro y extrao sndrome, a menudo asociado con la exclamacin de palabras obscenas o comentarios socialmente inapropiados y despectivos (coprolalia), pero este sntoma est slo presente en una pequea minora de afectados. El sndrome de Tourette ya no es considerado una enfermedad rara, pero no siempre es correctamente diagnosticado porque la mayora de los casos son leves y la severidad de los tics disminuyen en la mayora de los nios a su paso por la adolescencia. Entre 0,4% y el 3,8% de los nios de 5 a 18 aos pueden tener el sndrome de Tourette; la prevalencia de tics transitorios y crnicos en nios en edad escolar es alta, y los tics ms comunes son parpadeo de ojos, toser, carraspear, olfatear y movimientos faciales. Un Tourette grave en la edad adulta es una rareza, y el sndrome de Tourette no afecta negativamente a la inteligencia o la esperanza de vida. Por lo general, los sntomas del sndrome de Tourette se manifiestan en el individuo antes de los 18 aos de edad. Puede afectar a personas de cualquier grupo tnico y de cualquier sexo, aunque los varones lo sufren unas 3 4 veces ms que las mujeres. Los varones lo sufren unas 3 o 4 veces ms que las mujeres. Los sntomas oscilan entre leves hasta muy severos, en la mayora de los casos son moderados. CAUSAS Aunque la causa del sndrome de Tourette es desconocida, las investigaciones actuales revelan la existencia de anormalidades en ciertas regiones del cerebro (incluyendo los ganglios basales, los lbulos frontales y la corteza cerebral), los circuitos que hacen interconexin entre esas regiones y los neurotransmisores (dopamina, serotonina y norepinefrina) que llevan a cabo la comunicacin entre las clulas nerviosas. Dada la presentacin frecuentemente compleja del sndrome de Tourette, la causa del trastorno seguramente es igualmente compleja. Trastornos asociados Existe una estrecha relacin entre los trastornos por tics (TTs) y el sndrome de Tourette. No todas las personas con sndrome de Tourette tienen otros trastornos adems de los tics. Sin embargo, muchas personas experimentan problemas adicionales (comorbilidad) como el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC), en el cual la persona siente que algo tuviera que hacerse repetidamente; el trastorno de dficit de atencin (TDAH), en el cual la persona tiene dificultades en concentrarse y se distrae fcilmente;1 diversos trastornos del desarrollo del aprendizaje, los cuales incluyen dificultades de lectura, escritura, aritmtica y problemas perceptuales; y trastornos del sueo, que incluyen despertarse frecuentemente o hablar dormido. La amplia variedad de sntomas que pueden acompaar los tics puede causar ms limitaciones que los tics mismos. Pacientes, familias y mdicos necesitan determinar qu sntomas causan ms limitaciones para poder elegir los medicamentos y las terapias ms apropiadas. Diagnstico

Por lo general, el sndrome de Tourette se diagnostica observando los sntomas y evaluando el historial familiar. En la diagnosis del ST, los tics motores y fnicos deben estar presentes por lo menos 6 meses. Se pueden usar estudios de neuroimgenes, como imgenes de resonancia magntica (IRM), tomografa computarizada (TC) y escneres electroencefalogrficos (EEG), o distintas pruebas de sangre para excluir otras condiciones que se puedan confundir con ST. Sin embargo, la diagnosis del ST es clnica. No hay pruebas de sangre u otras pruebas de laboratorio que puedan diagnosticar el trastorno. TRATAMIENTO Tambin se ha valorado la psicoterapia, que puede ayudar a la persona con sndrome de Tourette para que se autoayude y fortalezca su autoestima, as como desarrolle estrategias de relajamiento, etc., para otorgarle una vida ms fcil. Algunos pacientes que necesitan medicamentos para reducir la frecuencia e intensidad de los tics, pueden ser tratados con frmacos neurolpticos como haloperidol y pimocida. Se administran estos frmacos usualmente en dosis muy pequeas que se aumentan lentamente hasta que se logra el mejor equilibrio posible entre los sntomas y los efectos secundarios. El uso de frmacos neurolpticos a largo plazo pueden causar un trastorno de movimiento involuntario que se llama discinesia tarda. Sin embargo, esta enfermedad usualmente desaparece al dejar de tomar el medicamento. Los efectos secundarios a corto plazo de haloperidol y pimocida incluyen rigidez muscular, babeo, temblores, falta de expresin facial, movimiento lento y desasosiego. Estos efectos secundarios pueden reducirse mediante frmacos usados comnmente para tratar la enfermedad de Parkinson. Otros efectos secundarios como fatiga, depresin, ansiedad, aumento de peso y dificultad en pensar claramente pueden ser ms molestos. La clonidina, un frmaco antihipertensivo, tambin se usa para tratar los tics. Los efectos secundarios comunes asociados con el uso de clonidina son fatiga, sequedad bucal, irritabilidad, mareos, dolores de cabeza e insomnio. Flufenacina y clonazepam pueden recetarse para ayudar a controlar los sntomas de los tics. Para las conductas obsesivo-compulsivas que significativamente interfieren con el funcionamiento cotidiano se puede recetar fluoxetina, clomipramina, sertralina y paroxetina. El sndrome de Tourette se puede tratar mediante ejercicios de respiracin. Duplicar la frecuencia (Nmero) respiratoria normal del paciente e igualmente duplicar en cantidad cada inhalacin. Para esto, mida primero su frecuencia respiratoria normal y con un globo su capacidad pulmonar normal y antela para tener presente su estado antes del tratamiento. Luego, cada hora, dentro de su horario activo, haga dos sesiones de 5 minutos de duplicado de la frecuencia respiratoria y de la admisin de aire a sus pulmones y al terminar cada sesin, cierre los ojos (Para aumentar la relajacin muscular) y retenga lo que ms pueda la ltima admisin de cada sesin, exhalando suavemente la respiracin. Este tratamiento aumenta las dosis naturales de dopamina, serotonina, norepinefrina y otros neurotransmisores, mejorando tambin la neurorecepcin, as como normalizando el flujo sanguneo en calidad y cantidad en las zonas del cerebro responsables de los reflejos involuntarios. Factor hereditario La evidencia de investigaciones genticas sugieren que es hereditario de modo dominante y que el gen (o los genes) involucrado puede causar un rango variable de sntomas en los distintos miembros de la familia. Una persona con este sndrome tiene una probabilidad del 10% de pasarle a uno de sus hijos el gen o los genes. Sin embargo, esta predisposicin gentica no resulta necesariamente en el sndrome en pleno. En su lugar, el sndrome se expresa en un trastorno ms leve de tics, en conducta obsesivo-compulsiva o en el trastorno de dficit de atencin, con pocos o ningn tic. Es posible tambin que la descendencia que porta el gen no desarrolle ningn

sntoma del ST. En las familias de los individuos se ha encontrado una incidencia ms alta que lo normal de trastornos de tics leves y de conductas obsesivo-compulsivas. PRONOSTICO A pesar de que el trastorno es crnico y perdura por toda la vida, no es una enfermedad degenerativa. El sndrome de Tourette no menoscaba la inteligencia. Los tics tienden a disminuir segn avanza la edad del paciente, permitiendo a algunos pacientes a abandonar el uso de medicamentos. En algunos casos, una remisin completa ocurre despus de la adolescencia. Segn algunos estudios, se comprob que los individuos con sndrome de Tourette suelen tener cocientes intelectuales (CI) altos. Los esfuerzos de los nios por controlar sus tics pueden hacer que sus capacidades de concentracin y atencin disminuyan notablemente. Los tics afectan a casi todas las reas del aprendizaje como son: Clculo, resolucin de problemas, escritura, lectura, manipulacin de utensilios, etc. El sndrome de Tourette puede estar asociado al TDA e hiperactividad; en muchos casos, este trastorno aparece antes que los tics. Tambin puede estar asociado al trastorno obsesivo-compulsivo, que tambin influye mucho en la capacidad de concentracin, debido a que genera estrs y ansiedad. Otro trastorno al que se asocia con el sndrome de Tourette es la depresin y, en general, a los trastornos de estado de nimo, pues influye tanto en la concentracin como en la autoestima, la motivacin, la seguridad, etc. El sndrome de Tourette y la inteligencia La inteligencia no se ve afectada en esta entidad; la mayora poseen una inteligencia media o por encima de la media. Pero los estudiantes con sndrome de Tourette pueden tener problemas de aprendizaje, especialmente por los trastornos atencionales y conductuales. Medidas para ayudar a los estudiantes con sndrome de Tourette en el medio escolar.

Mantenimiento de las costumbres y la rutina escolar: esto ayuda al alumno a tranquilizarse y desempear situaciones espacio-temporales estructuradas, ordenadas y previsibles. Sentarse en el mismo sitio, tareas en el mismo orden, etc.

Hay que reforzar y estimular sus conductas y comportamientos adecuados. Necesitan ser elogiados y que se reconozcan sus esfuerzos, creatividad, espontaneidad, controlar sus impulsos, etc. En el caso en que se imponga algn castigo, habr que explicarle al nio el motivo que lo origin y la conducta que tendra que haber tenido, siendo especialmente cuidadoso de no castigarlo a consecuencia de su padecimiento. Es de suma importancia que no se le impida realizar ninguna actividad ni se le trate como incapaz ante acciones que puede realizar cualquier otro nio de su edad. Esto slo conlleva a generar retrasos psicomotores o intelectuales que no son consecuencia del padecimiento en s. CASOS Wolfgang Mozart compositor Napolen Bonaparte militar y emperador de Francia

NEUROBIOLOGA DEL SNDROME DE LA TOURETTE Resumen. Introduccin. El sndrome de Tourette es un trastorno neuropsiquitrico, hereditario, que se manifiesta por tics motores crnicos mltiples y tics verbales. Las alteraciones neurobiolgicas que al parecer explican la sintomatologa que genera los tics en estos pacientes abarcan afecciones a tres niveles. Desarrollo. Estos niveles seran: alteracin en el circuito corticoestriado talamocortical, disfuncin dopaminrgica que ocasiona una hiperactividad de este neurotransmisor que genera tics, y probablemente una alteracin inmunolgica desencadenada por infeccin del estreptococo betahemoltico del grupo A que origina autoanticuerpos frente a sistemas neuronales especficos, que, sin embargo, precisa ms estudios. Conclusin. El objetivo de este artculo ser revisar los mecanismos fisiopatognicos de la neurobiologa del sndrome de Tourette. [REV NEUROL 2008; 46 (Supl 1): S21-3] Palabras clave. Dopamina. Estreptococo. Inmunologa. Neurobiologa. Sndrome. Tourette. Wikipedia