EL DESARROLLO PSICOMOTOR. RETRASO DEL DESARROLLO.

PARLISIS CEREBRAL INFANTIL

Irene Ruiz-Aycar Neurologa peditrica. Servicio de Pediatra. H.U.S.

EL DESARROLLO PSICOMOTOR. RETRASO DEL DESARROLLO.

Qu es el desarrollo psicomotor?
Maduracin:
Organizacin progresiva de estructuras morfolgicas GENTICA AMBIENTE APRENDIZAJ E ESTMULOS NUTRICIN

Desarrollo:
Incremento de las habilidades funcionales

Adquisicin progresiva de hitos madurativos, reflejo de la maduracin del sistema nervioso. Proceso dinmico, cuyo seguimiento ha de ser continuado en el tiempo.

Desarrollo psicomotor

Desarrollo psicomotor NORMAL: proceso continuo que abarca desde la concepcin hasta la madurez, con una secuencia similar en todos los nios pero con un ritmo variable, y permite al nio alcanzar las habilidades correspondientes para su edad (normalidad estadstica). Variantes de la
normalidad. Disociaciones del desarrollo

Cunto ms lejos del promedio se encuentra un nio, en cualquier aspecto, es menos probable que sea normal (Illingworth)

Esferas del desarrollo psicomotor

Motor grosero:
Cfalo-caudal. Axial-distal Actos amplios y globales hasta precisos y complejos

Motor fino:
Manipulacin voluntaria Importancia en la comunicacin

Lenguaje:
Suma de habilidades para la comunicacin. Habla Comunicacin no verbal: Comprensin>expresin. Inters comunicativo

Social:
Por naturaleza. Juego.

Sensorial:
Sentidos de visin y audicin-desarrollo de otras reas. Maduracin muy rpida

Valoracin del desarrollo psicomotor

Por qu es importante conocer los hitos del desarrollo? Medicina preventiva: Incluido en los programas de salud del nio sano. Deteccin precoz de alteraciones Intervencin y tratamiento precoz: Atencin temprana!!

Desarrollo psicomotor
Importante conocer qu es normal.

para poder reconocer lo

anormal

Valoracin del desarrollo psicomotor

Cmo lo hacemos?
1. 2. 3.

Anamnesis: informacin de los padres. Observacin del nio en cada visita: no detectamos alteraciones finas Aplicacin sistemtica de algn instrumento de cribado (Cuestionarios de desarrollo, Test de screening o de cribado, Escalas o test de desarrollo)

Pruebas estandarizadas, no subjetividad. Denver, Haizea-Llevant/Brunet-Lezine, Bayley

4.

Si sospecha de alteracin del desarrollo: valoracin diagnstica completa y orientacin teraputica

EL DESARROLLO NORMAL. PRINCIPALES HITOS DEL DESARROLLO

En el primer ao de vida el nio conseguir: Enderezarse desde el decbito hasta la puesta en pie
e iniciar la marcha independiente Independizar los miembros superiores del apoyo y realizar la prensin y la pinza Comunicarse a travs de gestos y de las primeras palabras referenciales

El desarrollo normal. Principales hitos del desarrollo.

1 mes: movimientos espontneos automticos. Sonrisa espontnea 2 m: sonrisa social. Levanta barbilla en prono. 3 m: sostn ceflico. Pierde reflejo de prensin. Percibe voz humana. 4 m: manos lnea media. Prensin palmar. Balbuceo. 6 m: sedestacin. Prono: sostiene peso sobre sus manos, volteos. Intercambia objetos. Puede reconocer su nombre. 7 m: primeras vocalizaciones espontneas 8 m: palmas. Rechaza a desconocidos 9 m: gatea, bipedestacin con apoyo. Inicia la pinza. Colabora en el vestido. 10 m: hace la pinza. Monoslabos encadenados 10-12 m: bipedestacin y marcha. Articula palabras con sentido (papa, mama). Comprende palabras.

El desarrollo normal. Principales hitos del desarrollo.

Entre el ao y los dos aos:

12-14 m: marcha liberada. Sube sillas 14-18 m: corre. Sube y baja escaleras con apoyo. Control vesical. Lenguaje referencial. 18 m: emite 10 palabras bien articuladas, y mucha jerga 2 aos: emite 300 vocablos, frases elementales (mam guapa, mimir no)

El desarrollo normal. Principales hitos del desarrollo.

Y a partir de los 2 aos:

2 aos : sube escaleras sin ayuda, hace carrera. 2-3 aos: frases simples con verbo (sujeto + verbo) 1 usa el sujeto (pap, yo), pronombres (mo), verbos, adjetivos y finalmente adverbios 3 aos : pedalea, copia crculos Final del 3er ao: Estructura gramatical compleja con 3 elementos (sujeto + verbo + complemento). 4 aos : salta, copia cuadrado 5 aos : brinca, copia triangulo A los 6 aos el desarrollo del lenguaje es prcticamente completo.

Signos de alerta en el desarrollo psicomotor

Expresin clnica de una desviacin del patrn tpico del desarrollo No supone necesariamente patologa neurolgica, obliga a seguimiento riguroso y si persiste iniciar una intervencin teraputica Manifestarse como:
Retraso

hitos Persistencia de patrones de conducta Estancamiento o prdida de habilidades adquiridas Presencia de signos anormales Alteraciones de la conducta Anomalas morfolgicas

significativo en las adquisiciones de

Signos de alerta motores

No control ceflico a los 4 meses No sedestacin a los 9 meses Ausencia de marcha autnoma a los 16-18 meses Trastorno del tono muscular (hipertona, hipotona) Pulgar en aduccin ms all de los 2 meses Asimetras en la postura o en la actividad No agarra objetos a partir de los 5 meses motor atpico:(temblor, nio Desarrollo Movimientos anormales distona, que se sienta en el aire, dismetra) desplazamiento sentado, rodando, marcha de puntillas.

Signos de alerta en lenguaje

Ausencia de vocalizaciones recprocas en los primeros meses Escasa reaccin a la voz materna No gira la cabeza al sonido Falta de balbuceo en el segundo trimestre Ausencia de bislabos a los 15-18 meses No comprende rdenes sencillas a los 15-18 meses No seala partes de la cara a los 2 aos Ausencia de lenguaje propositivo a los 2 aos (frases de 2 palabras: vamos parque, mam agua,) Estereotipias verbales o ecolalias desde los 2 aos

Signos de alerta cognitivos/sociales

Ausencia de viveza en la mirada Sin sonrisa social a los 3 meses Escaso inters por personas u objetos Escasa reaccin ante caras o voces familiares No extraa (12 meses) No imita gestos (12 meses) No comprende prohibiciones (12 meses) No seala con el ndice (12 meses) No realiza juego imitativo (18 meses) Conducta o juego estereotipados

Retraso psicomotor

Los hitos se alcanzan tardiamente o son cualitativamete diferentes. Es un diagnstico provisional. Retraso en un rea: motor, lenguaje, social Retraso psicomotor global: retraso que se presenta en nios menores de 5 aos y que afecta a dos o ms reas de desarrollo: motora (fina o gruesa), habla y lenguaje, cognitiva, personal/social y actividades de la vida diaria.
NO es sinnimo de retraso mental o discapacidad intelectual, pero la mayora de los nios de edad escolar con discapacidad

Retraso psicomotor

Qe tipo de trastorno presenta? Existe algn factor de riesgo? ANAMNESIS, EXPLORACIN Y SEGUIMIENTO EVOLUTIVO Puedo identificar una causa? Es tratable?Puedo establecer un pronstico? DIAGNSTICO E INTERVENCIN PRECOZ

Instrumentos para el diagnstico:

Historia clnica

Fundamental para el diagnstico Antecedentes familiares

Consanguinidad Dficit intelectual, otras enfermedades neurolgicas o neuromusculares Uso de drogas

Antecedentes personales
Caractersticas de la gestacin, parto y periodo neonatal Pruebas de cribado metablico y de hipoacusia Enfermedades crnicas, visuales, ticas, Factores de riesgo biolgico o social

Cronologa del desarrollo

Instrumentos para el diagnstico: Historia clnica

Deteccin de factores de riesgo

Riesgo Prematuridad ambiental CIR Drogadiccin de Prdida del bienestar fetal. EHI padres o cuidadores Convulsiones neonatales Bajo nivel Microcefalia socioeconmico Infeccin del SNC Infecciones congnitas Enfermedad mental Neuroimagen patolgica de padres o Trastornos metablicos cuidadores (hipoglucemia mantenida, Malos tratos hiperbilirrubinemia) Disfuncin familiar Anomalas congnitas
Ciruga cardiaca extracorprea Oxigenacin con membrana extracorprea

Riesgo biolgico

Instrumentos para el diagnstico:

Exploracin

Exploracin general peditrica

Antropometra con permetro craneal

Exploracin neurolgica
Contacto con el entorno, inters por el medio Fenotipo conductual Fenotipo fsico Postura y actividad espontnea-provocada Examen cutneo Tono muscular, reflejos miotticos y fuerza Organomegalias, soplos, Cavidad orofarngea, audicin y visin Lactantes <1ao: reflejos arcaicos, reactividad postural.

< de 1 ao: Reactividad postural (segn Vojta)

Signos de alerta morfolgicos

Fenotipo peculiar Permetro craneal Fontanelas y suturas

Cataratas, opacidad corneal,

Hipogonadismos , Organomegalias Anomalas extremidades Anomalas Estigmas cutneos genitales

Instrumentos para el diagnstico:

Exmenes complementarios

No siempre necesarios Estudios genticos: cariotipo, sndrome de X frgil, FISH, estudios especficos. Estudio reodenamientos subtelomricos (5-10%) Neuroimagen: Diagnstico en 1/3. De eleccin en el lactante la ecografa transfontanelar. RMN cerebral en el nio mayor Estudio metablico EEG si crisis o retraso severo del lenguaje (afasia de Landau-Kleffner) EMG/VCN si sospecha enfermedad neuromuscular Valoracin oftalmolgica y de la audicin Seguimiento evolutivo

Manejo teraputico del nio con Retraso psicomotor

Informacin a los padres Inicio de Atencin Temprana Conjunto de intervenciones dirigidas a la poblacin infantil de 0-6 aos, a la familia y al entorno, que tienen por objetivo dar respuesta, lo ms pronto posible, a las necesidades transitorias o permanentes que presentan los nios con trastornos en su desarrollo o que tienen riesgo de padecerlos Sospecha: indicacin para la intervencin Objetivos de AT: prevencin, deteccin, diagnstico e intervencin teraputica. Centros de Desarrollo Infantil y Atencin Temprana (CDIAT) Equipo multidisciplinar: Neuropediatra, fisioterapia, psicologa, logopedia y trabajo social Base terica: capacidad plstica neuronal y en la existencia de periodos crticos para el aprendizaje Intervenciones que faciliten los procesos normales del desarrollo y que traten de evitar o reducir la aparicin de defectos secundarios.

PARLISIS CEREBRAL INFANTIL

Nicols es un nio de 6 meses. Sus padres estn preocupados porque slo coge objetos con la mano derecha. Su desarrollo hasta el momento ha sido normal. Pensaban: pues ser diestro Pero, adems, desde los 5 meses, al despertarse, hace movimientos extraos y repetitivos con el brazo izquierdo.

En la consulta, tiene menor movilidad y mayor tono en el hemicuerpo izquierdo. Al hacer una RMN craneal hay una imagen de infarto antiguo en el hemisferio derecho. Nicols tiene una parlisis cerebral hemipartica.

Parlisis Cerebral Infantil (PCI)

Causa + frecuente de discapacidad motriz en la infancia

Grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y de la postura, que causan limitacin en la actividad y son atribuidos a alteraciones no progresivas, persistentes pero no invariables, que ocurren en el cerebro en desarrollo, del feto o del nio pequeo.
El trastorno motor de la PCI se acompaa con frecuencia de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicacin, perceptivos , de conducta, y/o epilepsia.

Epidemiologa

Prevalencia: 1,5-3/1000 RN vivos Ms o menos constante, incluso un incremento en los aos 80 con discreta tendencia a la baja, incluso en los recin nacidos menores de 1000 g. Descenso significativo de la forma discinticia (hiperbilirrubinemia)

Etiologa y Factores de riesgo

FACTORES PRENATALES Maternos HTA, alt. Coagulacin, enf. Autoinmunes Infeccin intrauterina, traumatismo, sustancias txicas, disfuncin tiroidea Alteraciones de la placenta Trombosis Cambios vasculares crnicos, infeccin Factores fetales Gestacin mltiple, retraso del crecimiento intrauterino Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones

FACTORES PERINATALES Parto prematuro (principal factor de riesgo), bajo peso para edad gestacional Fiebre materna intraparto, infeccin del SNC o sistmica Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia Hemorragia intracraneal Encefalopata hipxico-isqumica Traumatismo, ciruga cardiaca, oxigenacin con membrana extracorprea FACTORES POSTNATALES Infecciones (meningitis, encefalitis) TCE Estatus convulsivo PCR Intoxicacin Deshidratacin grave

Sntomas y signos PCI

Variables, a pesar de la estabilidad de la lesin Cambios en tono muscular y en funcin motriz Casos leves: difcil durante el primer ao

Clasificacin clnica

PCI espstica

Tetrapljica/tetrapartica Dipljica/dipartica Triplejica/Tripartica Hemipljica/Hemipartica Monopljica/monopartica

PCI discintica PCI atxica PCI hipotnica PCI mixta

Caractersticas clnicas

PCI espstica
Es la ms frecuente (80-90%) Clnica: hipertona, hiperreflexia, Babinski (+/clonus) signos piramidales Sndrome de motoneurona superiorlesin de crtex o va piramidal Forma dipljica: Se relaciona con la prematuridad y bajo peso al nacer. Causa ms frecuente la leucomalacia periventricular (LPV)

Leucomalacia periventricular

Caractersticas clnicas

PCI discintica
Segunda forma ms frecuente La que ms se relaciona con factores perinatales, hasta un 60-70% de los casoshipoxia e hiperbilirrubinemia (kernicterus) Las lesiones pueden afectar de manera selectiva a los ganglios de la base (sistema extrapiramidal)

Caractersticas clnicas

PCI atxica:
Inicialmente

hipotnica Sndrome cerebeloso completo (hipotona, ataxia, dismetra e incoordinacin)

PCI hipotnica
Si

no evoluciona a otro tipo de PCI, suele ser ms grave

PCI mixta

Trastornos asociados

Trastornos del lenguaje Dficit auditivo Epilepsia 20-25% Problemas visuales (1/3), ms frecuente estrabismo Dficit intelectual. Menos frecuente en la PCI discintica

Diagnstico de la PCI

Clnico Historia clnica:

Factores pre, peri y postnatales con riesgo de lesin cerebral Anamnesis del desarrollo psicomotor (descartar un proceso degenerativo) Indagar en otros trastornos asociados (epilepsia) Observacin: actitud y actividad del nio en distintas posiciones (decbito prono, supino, sedestacin, bipedestacin y suspensiones). Patrones motores (m. fina y gruesa) Tono muscular (pasivo y activo) Reflejos OT, clonus, signo de Babinski y Rosolimo Valoracin de reflejos primarios y de reflejos posturales Retraso motor Patrones anormales de movimiento Persistencia de los reflejos primarios Tono muscular anormal

Exploracin neurolgica (En funcin de la edad):

Signos cardinales sugestivos

Exmenes complementarios

Neuroimagen:

Ecotransfontanelar; RM; TAC si infeccin congnita (calcificaciones) No siempre relacin con el pronstico funcional

EEG: no siempre, slo en pacientes de alto riesgo o si sospecha de crisis comiciales Revisin oftalmolgica, incluido PEV y ERG Audicin: PEAT y/o audiometra

Otros Trastornos asociados

Complicaciones ortopdicas Osteoporosis Problemas digestivos Sialorrea o babeo excesivo Problemas respiratorios Alteraciones genito-urinarias Alteraciones bucodentales Trastornos del sueo Dolor

Diagnstico diferencial

Marcha de puntillas PCI espstica: leucodistrofias, paraparesia espstica familiar, hiperecplexia, PCI atxica: enfermedades mitocondriales, ataxia telangiectasia PCI discintica: distona dopa-sensible (enfermedad de Segawa), metabolopatas, sndrome de Angelman

Tratamiento
ATENCIN INTEGRAL MULTIDISCIPLINAR

La lesin cerebral esttica

Mejor pronstico funcional (plasticidad cerebral) Objetivos

Evitar progresin paulatina

Mxima funcionalidad y evitar complicaciones ortopdicas Atencin a los trastornos asociados Prevenir dficit sobre el desarrollo global

Tratamiento

Plasticidad cerebral: inespecificidad de funciones de reas cerebrales va a permitir que otras partes del SNC pueden tomar a su cargo algunos funciones de las reas lesionadas.

Tratamiento: trastorno motor

Fisioterapia:
Control

postural y del movimiento

rtesis/sistemas de adaptacin Frmacos

orales

(baclofeno, diacepam, clonidina, tizanidina, L-dopa, trihexifenidilo) sistmicos (toxina botulnica, baclofeno intratecal)

Tratamiento quirrgico

Me gustara que no me tratasen como a un nio. Que no pensaran que soy un retrasado y que no entiendo nada. Me gustara que cuando voy con los amigos a comer a un restaurante los camareros tambin se dirijan a m y me pregunten qu quiero. Me gustara que la gente tuviera paciencia para hablar conmigo y leer lo que yo les cuento con mi tabla ()
A la vida hay que echarle un par de

Jose Manuel (Budy), adulto con PC

MUCHAS GRACIAS!