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UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA BIOQUIMICA METABOLISMO DE COMPUESTOS NITROGENADOS


Pedro Lezama plezamaa@upao.edu.pe Pedro Lezama A. UPAO

METABOLISMO DE PORFIRINAS

Pedro Lezama A. UPAO

DRACULA: REALIDAD O FICCION??

Pedro Lezama A. UPAO

Pedro Lezama A. UPAO

ANILLOS TETRAPIRROLICOS Y PROTEINAS HEMICAS

- HEMOGLOBINA

- CITOCROMOS - MIOGLOBINA - CATALASA - PEROXIDASAS


Pedro Lezama A. UPAO

SINTESIS DE HEM
Glicina Succinil CoA
ALA sintasa Aminolevulinato ( ALA)

HEM
Ferroquelatasa Fe2+ Protoporfirina IX Protoporfirinogeno IX

Aminolevulinato ( ALA)

Coproporfirinogeno III Uroporfirinogeno III

Porfobilinogeno

C i t o s o l

Tipos de Hem
No-eritroide Hemoproteinas

hem
Eritroide Hemoglobina

Transferencia de electrones y captacin de energa Mioglobina Citocromos otros


Pedro Lezama A. UPAO

Estructura de la Hemoglobina

Pedro Lezama A. UPAO

Cadenas de la Hemoglobina humana


FUENTE PRIMARIA SIMBOLO Embrin Feto Adulto Adulto Adulto (Hb glicosilada) Hb Grower 2 Hb F Hb A1 Hb A2 HbA1c
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CADENAS 22, 22 2 2 2 2 2 2 2 2 -G

CATABOLISMO DEL GRUPO HEM


2NADPH+ + H+ 2NADP+

HEM
Fe

2+

HEMINA
Fe
HEM
3+

BILIVERDINA
Fe
3+

OXIGENASA

2NADPH+ + H+ Bilirrubina reductasa 2NADP+

BILIRRUBINA
Albumina

No conjugada Insoluble

CATABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
Captacin de la bilirrubina por parenquima heptico
Es transportado por la albumina Ingresa por transporte facilitado Es unido a proteinas: Y (ligandina), Z

Conjugacin, con UDP glucuronato Excrecion

Alteraciones

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HEMOGLOBINOPATIAS
Trastornos cualitativos: Hemoglobinopatas estructurales
Hemoglobina S o anemia falciforme (Glu x Val) Hemoglobina M (His x Tir) Metahemoglobinemia Hemoglobinas con afinidad alterada ( o ) por el Oxgeno Hemoglobinas inestables

Pedro Lezama A. UPAO

Anemia falciforme
Hemoglobina normal DNA: TGT GGG CTC CTC Hemoglobina S DNA: TGT GGG CAC CTC

Amino acidos:

tre- pro-glu-glu

Amino acidos:

tre- pro-val-glu

Pedro Lezama A. UPAO

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HEMOGLOBINOPATIAS
Trastornos cuantitativos: Talasemias
Existe disminucin en sntesis de cadena y/o Aumenta produccin de cadena complementaria que precipita intracelularmente destruccin de eritrocitos y anemia

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PORFIRIAS
Grupo de enfermedades raras causada por deficiencia de las enzimas responsables de la sintesis de Hem
La mayora son autosomicas dominantes, los individuos afectados tiene aproximadamente 50% de niveles normales de enzimas, y pueden sintetizar hem Se acumulan precursores de Hem (porfirinas), las que son txicas a altas concentraciones Las manifestaciones de la enfermedad son desencadenadas por frmacos, qumicos, y alimentos, as como exposicin al sol

Para su tratamiento se administra hemina


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Glicina + Succinil CoA


Autosomica recesiva dominante

ALA deshidratasa

ALA
Porfiria ALAD

PBG
PBG deaminasa

Porfiria aguda intermitente

Hidroximetil bilina
recesiva

Uroporfirinogeno cosintasa
Dominante o adquirida

Porfiria eritropoietica congenita

Uroporfirinogeno
Uroporfirinogeno decarboxilasa

Porfiria cutanea tardia

Coproporfirinogeno
dominante

Coproporpirinogeno oxidasa
dominante

Coproporfiria hereditaria

Protoporfirinogeno
Variegate porphyria

Protoporfirinogeno oxidasa

Protoporfirina
dominante

Ferroquelatasa
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Fe2+

Protoporfiria eritropoietica

HEM

hem

No-eritroide

Eritroide

Porfirias Hepaticas

Porfirias Eritropoieticas

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Manifestaciones de porfirias

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Cambios pigmentarios Ampollas y erosiones

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Ampollas y erosiones

Cambios pigmentarios

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Three special people


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Lesiones cutaneas

Hipertricosis

ALTERACIN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA


HIPERBILIRRUBINEMIA ICTERICIA

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ICTERICIA
Coloracin amarillenta de piel, mucosas y escleras, por de bilirrubina > 2 mg/dL No es una entidad en s misma sino el reflejo de una enfermedad especfica subyacente Tipos
Hemoltica (prehepatica) Hepatocelular (intrahepatica) Obstructiva (Post heptica)

Pedro Lezama A. UPAO

CAUSAS DESENCADENANTES DE ICTERICIA


1. Aumento de la produccin de bilirrubina 2. Disminucin de la captacin y/o conjugacin heptica 3. Alteracin de la excrecin biliar 4. Aumento de la reabsorcin intestinal

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Ictericia neonatal

Fototerapia Cual es el fundamento de su uso?

Pedro Lezama A. UPAO

Pedro Lezama A. UPAO

Relacione las figuras para tipos de ictericia y excluya aquellas no relacionadas. Justifique

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