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METABOLISMO DE PORFIRINAS
- HEMOGLOBINA
SINTESIS DE HEM
Glicina Succinil CoA
ALA sintasa Aminolevulinato ( ALA)
HEM
Ferroquelatasa Fe2+ Protoporfirina IX Protoporfirinogeno IX
Aminolevulinato ( ALA)
Porfobilinogeno
C i t o s o l
Tipos de Hem
No-eritroide Hemoproteinas
hem
Eritroide Hemoglobina
Estructura de la Hemoglobina
CADENAS 22, 22 2 2 2 2 2 2 2 2 -G
HEM
Fe
2+
HEMINA
Fe
HEM
3+
BILIVERDINA
Fe
3+
OXIGENASA
BILIRRUBINA
Albumina
No conjugada Insoluble
CATABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
Captacin de la bilirrubina por parenquima heptico
Es transportado por la albumina Ingresa por transporte facilitado Es unido a proteinas: Y (ligandina), Z
Alteraciones
HEMOGLOBINOPATIAS
Trastornos cualitativos: Hemoglobinopatas estructurales
Hemoglobina S o anemia falciforme (Glu x Val) Hemoglobina M (His x Tir) Metahemoglobinemia Hemoglobinas con afinidad alterada ( o ) por el Oxgeno Hemoglobinas inestables
Anemia falciforme
Hemoglobina normal DNA: TGT GGG CTC CTC Hemoglobina S DNA: TGT GGG CAC CTC
Amino acidos:
tre- pro-glu-glu
Amino acidos:
tre- pro-val-glu
HEMOGLOBINOPATIAS
Trastornos cuantitativos: Talasemias
Existe disminucin en sntesis de cadena y/o Aumenta produccin de cadena complementaria que precipita intracelularmente destruccin de eritrocitos y anemia
PORFIRIAS
Grupo de enfermedades raras causada por deficiencia de las enzimas responsables de la sintesis de Hem
La mayora son autosomicas dominantes, los individuos afectados tiene aproximadamente 50% de niveles normales de enzimas, y pueden sintetizar hem Se acumulan precursores de Hem (porfirinas), las que son txicas a altas concentraciones Las manifestaciones de la enfermedad son desencadenadas por frmacos, qumicos, y alimentos, as como exposicin al sol
ALA deshidratasa
ALA
Porfiria ALAD
PBG
PBG deaminasa
Hidroximetil bilina
recesiva
Uroporfirinogeno cosintasa
Dominante o adquirida
Uroporfirinogeno
Uroporfirinogeno decarboxilasa
Coproporfirinogeno
dominante
Coproporpirinogeno oxidasa
dominante
Coproporfiria hereditaria
Protoporfirinogeno
Variegate porphyria
Protoporfirinogeno oxidasa
Protoporfirina
dominante
Ferroquelatasa
Pedro Lezama A. UPAO
Fe2+
Protoporfiria eritropoietica
HEM
hem
No-eritroide
Eritroide
Porfirias Hepaticas
Porfirias Eritropoieticas
Manifestaciones de porfirias
Ampollas y erosiones
Cambios pigmentarios
Lesiones cutaneas
Hipertricosis
ICTERICIA
Coloracin amarillenta de piel, mucosas y escleras, por de bilirrubina > 2 mg/dL No es una entidad en s misma sino el reflejo de una enfermedad especfica subyacente Tipos
Hemoltica (prehepatica) Hepatocelular (intrahepatica) Obstructiva (Post heptica)
Ictericia neonatal
Relacione las figuras para tipos de ictericia y excluya aquellas no relacionadas. Justifique