TINJAUAN PUSTAKA

Purpura Henoch-Schnlein
Yuly
RS Karya Husada, Cikampek, Jawa Barat, Indonesia

ABSTRAK Purpura Henoch-Schnlein merupakan sindrom klinis akibat vaskulitis generalisata ditandai dengan lesi kulit spesifik, paling sering ditemui pada anak-anak. Etiologinya belum dipastikan. Diagnosis berdasarkan gejala dan tanda klinis, dan biopsi. Pengobatan tidak ada yang spesifik dengan prognosis yang umumnya baik. Kata kunci: purpura Henoch-Schnlein, autoimun, vaskulitis generalisata

ABSTRACT Henoch-Schnlein purpura is a clinical syndrome with specific skin lesion caused by generalised vasculitis, mostly found in children. The etiology is uncertain. Diagnosis was based on clinical symptoms and signs, and biopsy. Treatment is not specific with generally good prognosis. Yuly. Henoch-Schnlein Purpura. Key words: Henoch-Schnlein purpura, autoimmune, generalised vasculitis

PENDAHULUAN Purpura Henoch-Schnlein merupakan penyakit autoimun (IgA mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau hematuria. EPIDEMIOLOGI Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi pada usia 2-11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi. Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio 2 :1) MORBIDITAS Umumnya merupakan benign self-limited disorder; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal . ETIOLOGI Sampai saat ini masih belum diketahui pasti; IgA diduga berperan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal (Gambar 1).

Vaksinasi (varicella, rubella, Hepatitis B) Lingkungan: alergen makanan, obat-obatan, pestisida, paparan terhadap dingin, gigitan serangga. GEJALA KLINIS Pada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai dengan infeksi saluran napas atas yang muncul 1-3 minggu sebelumnya berupa demam ringan dan nyeri kepala.
Gambar 1 Deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal

FAKTOR RISIKO Beberapa kondisi yang diduga berperan: Setelah infeksi Streptococcus grup A (2050%), Mycoplasma, virus Epstein Barr, virus Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievirus, Adenovirus, measles, mumps.

Artralgia dan artritis ditemukan pada 68-75% kasus dan 25% nya merupakan keluhan penderita saat datang berobat. Timbul mendahului kelainan kulit (1-2 hari); terutama mengenai lutut dan pergelangan kaki, dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku, dan persendian jari tangan. Sendi-sendi bengkak dan nyeri, bersifat sementara dan tidak menimbulkan deformitas yang menetap.

Gambar 2 Macular rash

CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012

413
6/8/2012 2:33:33 PM

CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 413

TINJAUAN PUSTAKA
Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus, 50%nya merupakan keluhan penderita saat datang berobat; berupa macular rash simetris terutama di kulit yang sering terkena tekanan yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan lengan sisi ulna. Dalam 24 jam makula berubah menjadi lesi purpura, mula-mula berwarna merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan lalu menghilang; dapat timbul kembali kelainan kulit baru. Kelainan kulit dapat pula ditemukan di wajah dan tubuh, dapat berupa lesi petekie dan ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash) menetap, keluhan abdomen yang berat dan penurunan faktor XIII. Jarang terjadi oliguri dan hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai testicular torsion; edema skrotum dapat terjadi pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan saraf pusat dan paru-paru jarang terjadi. DIAGNOSIS A. Kriteria American College of Rheumatology 1990: Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu: 1. Palpable purpura non trombositopenia 2. Onset gejala pertama < 20 tahun 3. Bowel angina 4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula B. Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 1. Palpable purpura harus ada 2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria) DIAGNOSIS BANDING Disseminated Intravascular Coagulation (DIC); endokarditis; pankreatitis; meningitis dan ensefalitis pada anak; torsi testis; purpura trombositopenik. PEMERIKSAAN PENUNJANG Diagnosis Purpura Henoch-Schnlein berdasarkan gejala klinis, tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik. Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat menunjukkan leukositosis dengan eosinofilia dan pergeseran hitung jenis ke kiri; jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju endap darah dapat meningkat. Kadar ureum dan kreatinin dapat meningkat, menunjukkan kelainan fungsi ginjal atau dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau proteinuri. Ditemukan darah pada feses. Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi abdomen untuk mendiagnosis intususepsi. Pemeriksaan Doppler atau radionuclide testicular scan menunjukkan aliran darah normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan torsi testis. Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leukositoklastik. Imunofluoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding pembuluh darah (gambar 4).

Gambar 4 gambaran imunofluoresensi pembuluh darah

TATA LAKSANA Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HSP. Untuk mengurangi nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau parasetamol 10 mg/kgBB. Jika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. Beri diet lunak selama terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut. Pertimbangkan pemberian kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nefrotik menetap, edema, perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan susunan saraf pusat dan paru. Lama pemberian berbeda-beda, Faedda menggunakan metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama 3-7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut HSP yang berat; dilanjutkan dengan prednison oral 100-200 mg selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari sebelum siklofosfamid dihentikan langsung dan tapering off steroid hingga 6 bulan. Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau penurunan fungsi ginjal, memerlukan perawatan di rumah sakit. PROGNOSIS Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89% kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan terapi tambahan). Rekurensi dapat terjadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita berkembang menjadi HSP kronis. Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderita biasanya sembuh spontan dalam 72 jam.

Gambar 3 Pruritic rash

Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus; biasanya timbul sesudah kelainan kulit (1-4 minggu sesudah onset). Nyeri perut dapat berupa kolik abdomen di periumbilikal, disertai mual dan muntah (85%). Pada 2-3% kasus dapat ditemukan intususepsi ileoilial atau ileokolonal. Diare berdarah dapat menyertai pruritic rash. Pada 20-50% kasus ditemukan angioedema wajah (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan kaki) Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak yang lebih besar dan 25 % ditemukan pada anak usia < 2 tahun; < 1 % berkembang menjadi gagal ginjal. Biasanya terjadi setelah 3 bulan onset penyakit atau 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainana kulit yang persisten sampai 2-3 bulan biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal berat. Mungkin ditemukan hematuri dengan proteinuri derajat ringan sampai berat; dapat terjadi sindrom nefrotik. Risiko nefritis meningkat pada usia onset di atas 7 tahun, lesi purpura

414
CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 414

CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012

6/8/2012 2:33:34 PM

TINJAUAN PUSTAKA
DAFTAR PUSTAKA 1. Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-Schnlein purpura. In: Cassidy JT, Petty RE,Laxer RM,dkk.Textbook of Pediatrics Rheumatology 5th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005; 496-501. 2. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 Criteria for the Classification of Henoch-Schnlein purpura. Arthritis Rheum. 1990; 33:1114-21. 3. 4. 5. 6. 7. Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura.Pedoman diagnosis dan terapi ilmu kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung:Bagian IKA FK Unpad,2005; 167-9. http://emedicine.medscape.com/article/780452 http://www.patient.co.uk/doctor/Henoch-Schnlein-Purpura-(HSP).htm http://www.rheumatology.org/publications/classification/hsp.asp http://www.kidneypathology.com/English%20version/IgA_Nephropathy.html

CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012

415
6/8/2012 2:33:35 PM

CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 415