BAB 83 Anomali diafragma

Anomali pembentukan diafragma meliputi foramen posterolateral hernia Bochdalek, hernia Morgagni substernal, dan berbagai derajat eventrasi paralisis diafragma. Hernia Bochdalek merupakan satu dari penyebab paling penting dari distress respirasi pada bayi baru lahir yang bisa dikoreksi dengan operasi. Walaupun ada kemajuan dalam diagnosis dan pengobatan defek kelahiran, masih ada kematian yang tinggi pada bayi baru lahir dengan defek ini.

HERNIA BOCHDALEK
Patologi Foramen Bochdalek biasanya merupakan celah sebesar 2 kali 3 cm posterior diafragma disuperior kelenjar adrenal (Gambar 83-1). Kadangkala, defek ini bisa meluas dari dinding dada lateral menuju hiatus esofagus. Batas otot hampir selalu melipat pada dinding abdominal posterior dibawah peritoneum. Keseluruhan diafragma bisa tidak ada. Pada kebanyakan kasus, termasuk milik, 80% hernia Bochdalek terjadi pada sisi kiri. Hernia bilateral jarang terjadi. Mereka biasanya ditemukan pada otopsi dan berhubungan dengan defek kongenital multipel lainnya. Pada 20% hernia sisi kiri, ada saccus yang mewakili membran pleuroperitonitis. Keseluruhan usus kecil dengan dengan sebagian kolon, perut, lien, dan ginjal bisa mengisi cavum pleural kiri. Pada sisi kanan, kami telah melihat adanya defek diposterior hepar sehingga usus bisa masuk kedalam rongga dada. Paling sering, lobus kanan hepar mengalami herniasi keatas, dimana bagian medial hepar masih melekat pada vena kava inferior oleh vena hepatika. Defek yang berhubungan dengannya Efek sekunder yang paling penting dari hernia Bochdalek adalah kompresi dan inhibisi pertumbuhan paru. Pada hewan percobaan, produksi hernia diafragma intrauterine menghasilkan paru hipoplastik yang beratnya hanya 23% hingga 75% dari normal, dengan kapasitas udara abnormal dan komplian yang buruk.

Infany yang mengalami gejala ancaman respirasi pada hari pertama kehidupan menampakkan spektrum hipoplasia mulai dari hipoplasia minimal pada sisi hernia hingga hipoplasia bilateral. Derajat hipoplasia langsung mempengaruhi survival pada masa awal infant-infant ini. Hipoplasia pulmoner nampaknya disebabkan tahanan pada percabangan pulmoner, dengan penurunan pada jumlah bronkus yang dihasilkan. Ada sejumlah alveoli yang tepat untuk tiap bronkiolus. Penebalan dinding arteriol pulmoner yang berukuran medium, sebagaimana juga penurunan ukuran dari keseluruhan vaskuler bed pulmoner, pada specimen otopsi infant yang menderita hernia Bochdalek, hal ini telah terbukti ada. Infant yang dioksigenasi dengan adekuat pada periode pos-operatif awal (menunjukkan periode honeymoon) memiliki lebih sedikit hipoplasia pulmoner dibanding mereka yang memiliki hipoksemia persisten. Sebagai tambahan, infant honeymoon terbukti memiliki remodellning struktural yang lebih berat dari arteri pulmoner. Dua puluh tiga persen infant dengan hernia diafragma yang diobati pada Childrens Memorial Hospital dari tahun 1962 hingga 1983 memiliki anomalitas mayor. Sequestrasi ekstralobus ditemukan pada regio periaorta pada 9 dari infant kami. Defek kardia ditemukan pada 11 dari 146. Karena viscera abdominal menetap pada dada, abdomen menjadi kecil dan tidak berkembang dengan baik. Pada hernia sisi kiri, selalu ada non-rotasi midgut. Duodenum bisa menekuk dan diobstruksi sebagian oleh ikatan Ladd. David dan Illingworth melaporkan epidemiologik luas dan penelitian 143 infant dengan hernia diafragma di Inggris barat daya yang diobati dari tahun 1943 hingga 1974. Karena 39 dari infant-infant ini stillborn (lahir mati), tidak mengejutkan bahwa 50% menderita defek kongenital. Anomali sistem nervus, gastrointestinal, genitourinari, dan kardiovaskuler paling sering terjadi. Review luas ini memastikan 75 hingga 90% angka kejadian hernia sisi kiri, seringnya kejadian pada perempuan dan kurangnya angka kejadian pad akeluarga. David dan Illingworth memperkirakan angka kejadian hernia diafragma sebesar 0,45 per 1000 total kelahiran. Laporan yang lebih kecil namun lebih baru dari Puri dan Gorman di Irlandia mengidentifikasikan 36 kasus hernia diafragma kongenital pada 75512 kelahiran dari 1973 hingga 1982, dengan angka kejadian 1 per 2097 kelahiran. Dua puluh infant (11 lahir mati dan 9 lahir hidup) mengalami anomali non-pulmoner yang letal. Empat puluh persen bayi dengan hernia

diafragma didiagnosis dengan USG prenatal mengalami anomali atau abnormalitas kromosom. Gambar 83-1. Pandangan operasi foramen kiri hernia Bochdalek. Keseluruhan usus yang terlihat berada dalam dada. Embriologi Diafragma terbentuk dari empat komponen, septum tranversum, mediastinum, membran pleuroperitoneal, dan muskulatur dinding tubuh turunan dari myotomes cervical. Selama 3 hingga 4 minggu pertama perkembangan embrionik, septum transversum, yang merupakan kondensasi mesenkim, menyediakan pembagian awal yang tidak sempurna dari coelom ekstraembrionik dari cavitas perikardial. Pada minggu 5 hingga 6, komponen mediastinal yang dihasilkan dari fusi dua batas lateral mesenkim dengan mediastinum pada midline didorsal. Kanal pleuroperitoneal, yang terletak diposterolateral, masih sebagai pembukaan antara cavitas pleura dan peritoneal. Kanalkanal ini akhirnya tertutup oleh membran pleuroperitoneal pada minggu ke-8. Setelah kanal tertutup, cavum pleura yang membesar terkubur dibawah lapisan terdalam muskulatur thorak, menambah lapisan ini pada aspek posterior dan lateral diafragma. Pertemuan dua kelompok muskulatur ini, trigone lumbokostal, pertamakali dijelaskan oleh Bochdalek dan dinamakan sesuai dengan namanya. Pada pasien dengan hernia diafragma kongenital, rotasi dan fiksasi intestinum tidak sempurna. Ketika midgut kembali dari stalk umbilikus pada minggu ke-10, loop usus bisa memasuki cavum pleural kiri sehingga tidak ada kesempatan rotasi sesuai jarum jam normal dan fiksasi mesenterikum. Diagnosis Dimasa lalu, diagnosis hernia diafragma kongenital kadangkala dibuat secara antenatal dengan menggunakan fetograf. USG prenatal sekarang menggantikan fetografi. Pada survei dokter obsgin dan bedah di Amerika Utara, Adzick dkk memperoleh informasi yang penting mengenai riwayat alami hernia diafragma kongenital. Diagnosis dibuat dengan USG prenatal pada 88 dari 94 infant yang lahir dengan hernia diafragma kongenital. Pada kebanyakan kasus (66%) pemeriksaan USG diperoleh karena ibu besar

untuk kelahiran dan terbukti polihidramnion. Sejumlah kecil diagnosis USG dibuat sebagai bagian evaluasi obstetrik rutin. Beberapa malformasi adenomatoid kistik, teratoma kistik, dan sarcoma paru primer misdiagnos sebagai hernia diafragmatika. Pada penelitian yang berbeda, abnormalitas rasio cairan amnion lecithin-spingomyelin terbukti berhubungan dengan hernia diafragmatika kongenital. Diagnosis prenatal dan keuntungan prenatal care yang baik dan transpor maternal pada pusat kesehatan neonatus tersier tidak memperbaiki survival infant dengan hernia diafragmatika kongenital. Karena prognosis yang buruk pada banyak infant, Harrison dkk telah melakukan penelitian untuk menciptakan model eksperimental untuk menentukan apakan koreksi uterus hernia akan memperbaiki outcome. Mereka telah berhasil menciptakan model fetus anak domba hernia diafragma kongenital, memperbaiki defek dalam uterus, dan mendokumentasikan pembalikan perubahan pulmoner yang berhubungan dengan hernia. Mereka sekarang telah melakukan beberapa perbaikan dalam uterus manusia yang tidak berhasil. Pada infant yang sebelumnya belum didiagnosis dengan distress respirasi muncul pada 24 hingga 48 jam pertama kehidupan. Bahkan, banyak infant yang memiliki nilai apgar yang rendah, dengan gejala pada kelahiran. Anehya, ada sejumlah laporan hernia posterolateral kongenital biasa yang terjadi pada anak yang lebih tua dan bahkan pada dewasa. Kami telah mengamati dua infant dengan foto dada normal pada 1 bulan namun pada 3 bulan memiliki hernia Bochdalek biasa, walaupun kecil. Anak yang lebih tua dan dewasa cenderung memiliki gejala gastrointestinal. Infant biasa akan mengalami takipneu, dengan respirasi yang berat dan pucat atau sianosis. Semua gejala akan menjadi progresif lebih berat ketika bayi menelan udara, mendistensi usus intrathorak dengan kompresi pulmoner lebih lanjut dan pergeseran mediastinal. Temuan fisik paling jelas adalah scaphoid abdomen dan peningkatan diameter anteroposterior dada. PMI terdisplaced menjauhi sisi defek, biasanya kekanan (Gambar 83,2). Suara nafas sulit untuk didengar pada kedua sisi dada karena infant ini memiliki tidal volume yang sangat kecil. Tiap infant dengan distress respirasi harus dilakukan foto dada segera. Diagnosis mudah dibuat ketika foto menunjukkan udara dan loop cairan usus pada dada, dengan hilangnya gas intestinal pada abdomen (Gambar 83-3). Gambarnya kurang jelas dengan

lesi pada sisi kanan. Peningkatan halus hepar bisa nampak seperti eventrasi, konsolidasi lobus, atau cairan. Bisa saja membuat kesalahan massa padat hepar pada cavum pleural dengan tumor. Kami telah mengamati dua neonatus dengan penyakit kistik kongenital paru yang pertamanya kami kira menderita hernia diafragma. Pola gas intraabdomen normal pada foto, dan enema barium normal menghilangkan kemungkinan hernia diafragmatika. Pada anak yang lebih tua, diagnosis yang benar dibingungkan dengan pneumonia stapilokokus. Pemeriksaan lain bisa memfasilitasi diagnosis pada kasus yang jarang terjadi (Gambar 83-4). Arteriografi umbilikus, kontras peritoneografi, dan scintografi hepar sekarang telah digantikan dengan USG dan tomografi (CT). Prosedur ini jarang diindikasikan pada bayi baru lahir dan dikontraindikasikan bila mereka akan menunda pengobatan segera. Gambar 83-2. Temuan fisik pada infant baru lahir dengan hernia Bochdalek. Kiri. Abdomen scaphoid. Kanan. Impulse kardia bergeser kekanan (tanda panah). Gambar 83-3. Film datar bayi berusia 3 jam yang menunjukkan adanya semua usus dalam cavum pleura iri melalui hernia Bochdalek. Perhatikan adanya gas dalam abdomen. Pengobatan Segera setelah diagnosis hernia diafragmatika Bochdalek ditegakkan, gastrik tube dipasang untuk menghilangkan udara yang ditelan dan untuk mencegah distensi intestinal lebih lanjut. Infant ditempatkan pada tempat hangat dengan sisi hernia pada posisi yang dependen. Infant sebaiknya diberikan oksigen dengan kerudung oksigen. Oksimetri sekarang rutin digunakan untuk memonitor saturasi oksigen selama resusitasi infant dan transpor menuju pusat operasi pediatrik. Manipulasi sebaiknya dibuat seminimal mungkin selama evaluasi dan transpor. Petugas yang terlatih dalam intubasi endotrakeal harus menemani bayi. Intubasi dan kantung ventilasi yang lembut diindikasikan bila infant memburuk walaupun sudah diberikan terapi oksigen. Resusitasi dengan kantong dan masker wajah sangat dikontraindikasikan, karena udara akan terpaksa masuk kedalam intestinal intratorakal.

Infant dipindah keruang operasi secepat mungkin. Temperatur dimonitor, dan infant dihangatkan dengan lampu pemanas infra merah dan matras air. Kanul arteri radialis kanan dimasukkan sementara tim operasi diorganisasi. Secara bersamaan, ahli anastesi menempatkan endotrakeal tube untuk ventilasi yang efisien. Sampel gas darah awal akan mengungkapkan berbagai derajat baik asidosis respirasi dan metabolik dengan retensi CO2 dan hipoksia. pH dibawah 7 dan PCO2 diatas 100 mengimplikasikan diagnosis yang buruk. Bila infant hangat dan membaik dengan intubasi endotrakeal, dan ventilasi dengan oksigen, kami melanjutkan segera dengan operasi. Sebaliknya, bila bayi memburuk, dengan asidosis berat, dia disokong dengan ventilasi dan diberikan sodium bikarbonat. Sulit untuk mengetahui sampai seberapa lama usaha resusitasi harus dilakukan. Selama paru terkompresi, infant tidak akan mampu menukar CO2 dan O2. Bagaimanapun juga, operasi segera pada bayi meregang nyawa dingin cenderung mengalami kegagalan. Kebanyakan infant akan mencapai perbaikan preoperatif maksimal dengan resusitasi yang baik dalam 1 atau 2 jam. Cuma campuran udara-oksigen yang diberikan sampai usus diturunkan dari dada. Kulit bisa diinfiltrasikan dengan anestesi lokal, dan fentanil bisa diberikan secara IV. Beberapa bayi bisa mentoleransi halotan, dan semuanya diberikan pelemas otot. Ventilasi tangan dengan jumlah minimal tekanan efektif untuk beberapa infant. Untuk bayi yang tidak memberikan respon terhadap ventilasi lembut, kami membawa ventilator nenonatus kedalam ruang operasi. Ventilasi tekanan rendah (< 30 cm H2O) dan tekanan tinggi (80 hingga 130 kali nafas per menit) diberikan. Tujuan terapi untuk meningkatkan pH diatas 7,5 dengan menciptakan gabungan respirasi dan alkalosis metabolik dengan PCO2 kurang dari 30. Hiperventilasi dan infusi berkelanjutan sodium bikarbonat membantu menyelesaikan tujuan ini. Teknik Operasi. Insisi abdominal diindikasikan untuk hernia sisi kiri untuk beberapa alasan: lebih mudah untuk menarik usus kebawah dari dada daripada mendorong viscera kedalam cavum abdomen yang kecil, rotasi abnormal usus mungkin memerlukan pembagian ikatan Ladd, dan kadangkala peritonium dan fascia harus ditinggalkan terbuka untuk melegakan tekanan diafragmatika (Gambar 83-5). Insisi subkosta kiri mengijinkan ekspos yang sangat baik dari defek, namun insisi rektus kiri vertikal mengijinkan konstruksi hernia ventral. Kami lebih menyukai insisi vertikal. Ketika

cavitas peritoneal dibuka, defek terlihat dengan retraksi keatas pada dinding abdomen. Ini membantu namun tidak perlu untuk memasukkan kateter karet merah halus kedalam dada untuk menghilangkan tekanan negatif disekitar viscera. Loop usus, lien, dan viscera lain ditarik kedalam abdomen dengan traksi yang lembut dan ditutup dengan penutup yang hangat. Kadangkala, adhesi harus dihilangkan antara degek dan fleksusa lien dari kolon untuk benar-benar membebaskan usus. Setelah hernia berkurang, retraktor berbentuk kurva dimasukkan kedalam defek untuk melihat cavum thorak. Seringkali, tidak ada yang bisa dilihat kecuali bulat kecil yang mengecewakan dari paru pada apeknya. Kita harus selalu mencari saccus dan sewuestrasi ekstralobus yang terletak pada saluran posterior kiri. Saccus bisa mudah terlewatkan karena berukuran kecil dan bersifat membranosa. Biasanya, sudut defek tajam dan jela terlihat. Dengan saccus, mereka menjadi dekat dan ditarik kedalam dada. Hemostat panjang berkurva digunakan untuk menarik pleura posterior dan mengidentifasi saccus. Ini kemudian ditarik kebawah kedalam abdomen dan dieksisi. Tube dada kecil kemudian diamsukkan kedalam dada melalui luka tusuk yang terpisah dan dilekatkan pada stop cock dan spet 5 ml. Usus ditempatkan pada sisi kanan abdomen dan diretraksi dengan menggunakan pad yang lembab. Batas posterior defek dimobilisasi dengan menginsisi peritoneum diatasnya. Defek ditutup dengan jahitan non-absorbable, kemudian anyam dengan bahan sumbatan. Diseksi yang cermat seringkali diperlukan untuk secara akurat mendefinisikan bagian medial defek dimana crus kiri hiatus esofagus mungkin terlibat. Ginjal mungkin berada pada cavum thorak dan sebaiknya ditempatkan pada posisis retroperitoneal seperti biasanya sebelum defek ditutup. Penutupan ini bisa diamankan lebih lanjut dengan lapisan kedua jaringan yang dikembangkan dari fascia Gerota. Bila tidak ada batas posterior, jaitan bisa dilewatkan mengitari kosta. Otot interkostal sendiri tidka akan kuat. Defek yang besar bisa ditutup dengan membuat flap peritoneum, fascia posterior, dan otot transversus dari dinding abdomen kiri atas. Flap kemudian dilepaskan dari inferior namun ditinggalkan dengan tangkai pada margin kosta. Agenesis diafragma akan memerlukan insersi mata jala Marlex atau membran Gortex. Tidak peduli tekniknya, perawatan harus dilakukan untuk menciptakan kembali kontur diafragma sedekat mungkin menjadi normal. Hemostasis cermat akan mengurangi perdarahan pos-operatif. Bila sokongan ekstra corporeal diperlukan, hemostasis akan menjadi hal yang paling penting.

Setelah pengurangan hernia dan penutupan defek, ventilasi seharusnya membaik, dan gas darah intraoperasi akan menunjukkan peningkatan PO2 dan penurunan PCO2. Duodenum dilacak dari pylorus jejunum, melepaskan semua lipatan peritoneum. Dengan abdomen yang terbuka, kateter arteri umbilikalis French argyle ukuran 3,5 dipasang untuk memonitor gas darah pos-duktal. Pada infant yang berusia lebih dari 24 jam, abdomen bisa ditutup setelah memanjangkan otot dinding abdominal. Kami tidak akan menutup peritoneum dan fascia pada infant dengan resiko tinggi, yaitu pada mereka yang dioperasi ketika berusia dibawah 24 jam,mereka dengan skor a[gar awal dibawah 5, atau mereka dengan asidosis yang menetap dan tidak bisa dikoreksi. Bila kita mencoba [enutupan fascia dan ahli anestesi melihat adanya penurunan komplian paru, kami menyingkirkan jahitan dan menutup hanya kulitnya saja. Dengan menggali kulit dan lemak subkutan sedalam 1 hingga 2 cm pada tiap sisi incisi, hernia ventral bisa dibentuk sehingga cukup untuk menghilangkan tekanan pada diafragma. Teknik alternatif adalah penggunaan kantung Silon yang serupa dengan yang digunakan untuk infant dengan gastroscisis. Perbaikan hernia ventral bisa ditunda hingga pasien berusia 1 tahun. Gambar 83-4. Foramen hernia Bochdalek pada anak laki-laki berusia 6 tahun yang gejalanya terdiri atas kegagalan tumbuh dan nafsu makan yang buruk. Kiri. Film datar. Kanan. Diagnosis dipastikan dengan barium enema. Gambar 83-5. Pengobatan operatif untuk foramen hernia Bochdalek. A. Kami lebih menyukai insisi pemisahan rektus otot kiri untuk akses cepat dan kemudahan yang lebih besar dalam menciptakan hernia ventral. B. Foramina diafragma. C. Ini menggambarkan usus dalam dada dengan pergeseran mediastinum. D. Usus ditarik kebawah dari abdomen dan ditahan kekana dengan refraktor dengan pad hangat dan lembab untuk melihat defek. Setelah memotong batas posterior, defek ditutup dengan dua lapis jahitan non-absorbable. Gambar 83-6. A, B, C. Serangkaian x-foto menunjukkan absorbsi bertahap udara dengan ekspansi paru selama 10 hari. Perhatikan paru hipoplastik dengan pergeseran mediastinal bertahap dari kanan ke kiri.

Gambar 83-7. Gambaran manajemen pos-operatif infant dengan resiko yang buruk. Mediastinum distabilkan dengan aspirasi atau injeksi udara melalui kateter pleura, gas darah dimonitor diatas, dan duktus dan scalp jalur vena IV digunakan untuk memberikan obat vasodilatasi pulmoner. Perawatan pos-operasi Sementara infant masih pada meja operasi, x-foto portabel diperoleh untuk menentukan posisi kateter arteri urobilieal dan mediastinum. Swenson menyarankan aspirasi udara secukupnya dari cavum pleura untuk membuat mediastinum pada midline, mengijinkan paru hipolastik untuk meluas secara bertahap dimana residu akan diserap (Gambar 836). Dokter lainnya melekatkan tube dada pada WSD. Sayangnya, ketika bayi menangis dan tegang, udara cepat dikeluarkan dari cavum pleura. Pada beberapa bayi, mediastinum bergeser terlalu cepat kekiri, dengan overdistensi pada paru kanan. Pengambilan udara dari kavum pleura dari sisi hernia akan gagal memperluas paru kiri yang hipoplastik namun akan mengijinkan paru kanan kontralateral untuk meluas berlebihan. Kami percaya bahwa perluasan berlebihan ini memberikan sumbangan pada pneumothorak, yang kadangkala terlihat pada sisi kontralateral. Pada dua percobaan binatang independen, kami telah menunjukkan bahwa bila mediastinum dibuat stabil pada midline, anak anjing akan mentoleransi pengambilan satu paru dengan tidak adanya perubahan gas darah. Bila udara diambil dari caum pleura yang kosong dengan pergeseran diafragma, akan ada peningkatan segera pada CO2 alveolar dengan hipoksemia arteri. Semua binatang dimana mediastinum diijinkan untuk bergeser, mati dalam 24 jam; lainnya tidak pasti bertahan hidup. Sebagai hasil dari penelitian ini dan pengamatan klinis, kami sangat percaya bahwa mediastinum seharusnya distabilkan pada midline. Udara diaspirasi tiap 10 ml sementara mengikuti titik impulse kardiak maksimal dan monitoring dengan x-foto dada berulang. Kateter dada dibiarkan diklem ketika mediastinum berada pada midline dan ketika ahli anestesi mengetahui adanya perbaikan pada komplian paru. Udara kemudian diaspirasi atau diinjeksikan seperlunya untuk menjaga ekspansi maksimal dari paru kontralateral. Bila diperlukan ventilasi mekanis, tekanan inspirasi positif meningkatkan resiko pneumothorak pada paru yang ter-overdistensi.

Infant yang berusia lebih dari 24 jam pada saat diagnosis diekstubasi di ruang operasi bila mereka bernafas dengan baik dan memiliki gas darah yang normal. Mereka ditempatkan pada kerudung kepala dan diberikan suplementasi oksigen bila diperlukan. Tube endotrakeal dibiarkan pada tempatnya untuk bayi dengan resiko buruk bahkan bila mereka membaik setelah operasi. Bila mereka bernafas spontan dan memiliki nilai gas darah yang normal, mereka dijaga pada CPAP. PO2 pada arteri radialis kanan menentukan FiO2 yang dihantarkan. Infant yang tetap stabil mungkin diekstubasi dan ditempatkan pada kerudung kepala dengan suplemen oksigen dan kelembaban dalam 12 hingga 24 jam. Infant dengan resiko terbutuk akan memerlukan bantuan ventilasi dan sokongan medis yang maksimal (Gambar 83-7). Pada awalnya infant-infant ini diberikan oksigen 100% dan diventilasi dengan tekanan rendah dan kecepatan tinggi. Kami secara rutin mem-ventilasi infant-infant ini dengan kecepatan 80 hingga 130. Ventilator oscilator frekuensi tinggi (375 hingga 100 putaran / menit) tersedia pada beberapa center di Amerika Utara telah digunakan untuk menyokong bayi-bayi ini, namun hanya sedikit perbaikan pada outcome. Tidak seperti situasi klinik lainnya, sebaiknya tidak ada ketergesaan untuk mengurangi konsentrasi oksigen, bahkan bila tingkat PO2 sangan tinggi. Pengurangan konsentrasi oksigen walaupun 10% akan memicu vasospasme pulmoner, asidosis, dan kematian. Konsentrasi oksigen diturunkan dengan penurunan tiap 2% dengan interval 2 hingga 3 jam. Pada infant yang sangan sakit, kita haru mengetahui resiko fibroplasia retrolental dengan tingkat O2 arteri yang tinggi. Karena kebanyakan infant ini adalah bayi term, resiko kematian karena hipoksia jauh melebihi kemungkinan cidera retina. Perbaikan monitoring dan ventilator mekanik tidak meningkatkan tingkat survival pada infant resiko tinggi ini. Raphaely dan Downes mengamati penurunan survival dari 47% menjadi 28% ketika membandingkan dua periode lima tahunan. Selama periode pertama, dengan tingkat survival yang tertinggi, tidak satupun analisis gas darah atau ventilasi tersedia. Tingkat morbiditas yang tinggi dan persisten pada kelompok infant ini telah diketahui oleh lainnya. Insuficiensi ventilasi tidak bisa menjadi penyebab satu-satunya mortalitas ini, karena beberapa bayi menunjukkan perbaikan yang luar biasa setelah reduksi hernia, dengan penundaan namun pemburukan yang progresif dimulai 2 hingga 24 jam kemudian.

Beberapa penelitian yang rumit telah memberikan sedikit cahaya pada kejadianini. Murdock dkk mengamati shunting right to left melewati foramen ovale dan duktus srteriosus pada infant dengan hernia diafragmatika dengan pengukuran bersamaan PO2 pada arteri radialis dan pada aorta dibawah duktus. Persistensi sirkulasi fetus dengan shunt right to left dan dengan hipertensi arteri pulmoner telah dipastikan lebih lanjut dengan kateterisasi jantung. Tekanan end diastolik ventrikel kanan meningkat dengan peningkatan baik tekanan atrial kanan dan kiri. Angiografi menunjukkan aliran arteri pulmoner minimal dengan suhnt right to left pada duktus. Tekanan arteri pulmoner meningkat dengan asidosis, tekanan end respirasi positif dan dengan peningkatan tiba-tiba pada volume darah pulmoner. Hipoksemia dan asidosis menyebabkan vasokonstriksi arteri pulmoner dan penundaan penutupan duktus. Infant dengan hernia diafragmatika dan pru hipoplastik nampaknya memiliki penurunan dalam kapasitas total vaskuler bed pulmoner sebagaimana juga pembuluh darah yang hiperaktif. Pemeriksaan eksperimental telah memastikan temuan ini. Sokongan medis ditujukan pada mencegah atau melegakan hipertensi pulmoner ini dan shunting. Tiap usaha dibuat untuk menjaga PaO2 normla. Oksigen (100%) diberikan selama mungkin diperlukan, dan FiO2 hanya diturunkan bertahap. Sodium bikarbonat diberikan untuk mengkoreksi asidosis, membuat alkalosis metabolik, dan membantu menurunkan resistensi vaskuler pulmoner. Obat vasodilator digunakan untuk mengobati hipertensi arteri pulmoner, dengan menghasilkan penurunan shunt right to left dan memperbaiki olsigenasi. Tolazoline (Priscoline) merupakan agen bloking alfa adrenegik yang memiliki efek relaksasi nonadrenegik direk pada otot polos sebagaimna kinerja kardiotonk direk. Infus kontinyu tolazoline telah melegakan hipoksemia dengan dramatis pada beberapa infant dengan hernia diafragmatika, sirkulasi fetus persisten, dan berbagai penyakit pulmoner lainnya. Peningkatan ini ditujukan pada relaksasi vasospasme arteri pulmoner. Peningkatan PO2 infraduktus mengindikasikan penurunan shunting right to left melalui duktus dengan jatuhnya tekanan pulmoner dan meningkatnya kapasitas pulmoner bed. Derajat shunting bisa diperkirakan dengan membandingkan oksigenasi arteri pre-duktus dan ppos-duktus. Efektivitas tolazoline atau vasodilatasi pulmoner paling baik ditentukan dengan mengikuti derajat shunt. Infus 0,5 hingga 2 mg/kg/jam bisa efektif. Hasil yang baik telah diperoleh dengan menginfuskan obat kedalam vena yang mendrainase kedalam

vena kava superior dan ditujukan pada ventrikel kanan dan arteri pulmoner. Vasodilatasi sistemik dan hipovolemia relatif bisa menyebabkan hipotensi dan mengurangi airan darah renal. Sebagai tambahan, tolazoline meningkatkan sekresi asam gaster dan bisa menyebabkan perdarahan gastrointestinal. Cimetidine sebaiknya tidak digunakan untuk mencegah efek samping ini karena mengurangi kinerja tolazoline. Irigasi gastrik dengan larutan sodium bikarbonat atau antasid biasanya cukup untuk mencegah perdarahan. Dalam penggunaannya bersamaan dengan tolazoline, infus dopamin atau dolbutamin bisa memperbaiki output jantung tanpa butuh infus cairan dalam jumlah besar dan overload. Obat lain telah digunakan untuk menurunkan resistensi vaskuler pulmoner dan menykong output jantung. Metilprednisolon, klorpromazine, digitalis, nitrogliserin, dan sodium nitroprusid memiliki hasil yang tidak konsisten dan buruk. Vaanti dkk telah merekomendasikan penggunaan infus kontinyu fentanil selama periode pos-operatif (3 g/kg/jam). Kami juga mengadopsi praktek ini. Collins dkk menyelamakan tiga infant yang nampak sekarat dengan menggabungkan penggunaan vasodilator pulmoner dengan ligasi duktus paten. Akan tetapi, kami pada saat ini tidak bisa merekomendasikan penggunaan ligasi duktus. Bila hipertensi arteri pulmoner bisa dikurangi, duktus tidak lagi signifikan; kalau tidak, duktus diperlukan untuk dekompresi arteri pulmoner, meminimalisir tegangan venrikuler. Sebagai tambahan, tingginya resistensi vaskuler pulmoner menghasilkan tambahan shunting sepanjang foramen ovale sebagaimana juga dalam mikrosirkulasi paru. Oksigenasi membran ekstrakorporeal (ECMO) telah digunakan pada infant dengan hernia diafragmatika kongenital yang tidak memberikan respon pada manajemen medis maksimal dan yang memenuhi kriteria institusional untuk ECMO (lihat chapter 12). Hanya infant tersebut yang nampak memiliki arenkim paru yang adekuat (yang diindikasikan dengan adanya periode honeymoon atau PO2 > 100) dianggap menjadi kandidat ECMO pada beberapa institusi. Center lain tidak membatasi pengguaan ECMO pada dasar ini. Hasilnya berbeda tergantung pada kriteria pemilihan dan memiliki rentang survival dari 70 hingga 86%. Registri data ECMO pada tahun 1988 dengan 221 kasus infant dengan hernia diafragmaika kongenital melaporkan tingkat survival keseluruhan 65% (Neonatal-ECMO registri, Ann Arbor, MI,

komunikasi personal). Komplikasi perdarahan paling tinggi pada kelompok pasien ECMO ini. Sudah jelas, ada beberapa infant dengan hipoplasia puloner bilateral yang akan mati tidak peduli terapi apapun yang digunakan. Lainnya akan bertahan hidup hanya dengan perhatian khusus terhadap seriap detail manajemen. Survival bisa sangat tergantung pada dokter dan tim perawat yang berada disamping pasien memantau terusmenerus infant, memberikan respon yang sesuai pada setiap perubahan kecil, daripada obat tertentu atau manuver terapeutik manapun. Hernia Bochdalek sisi kanan Lesi Bochdalek sisi kanan, walaupun secara embriologi dan anaomis mirip, secara klinis berbeda dari hernia pada sisi kiri. Gejalanya biasanya kurang berat, jadi kebanyakan didiagnosis setelah usia 72 jam. Tujuh puluh enam persen kasus yang direview oleh Ban dan Moore mengungkapkan tamponade defek oleh hepar, mencegah herniasi usus. Msalah utamanya adalah menentukan apakah untuk memperbaiki hernia melalui insisi thorak atau abdominal. Hanya ketika hepar diatas diafragma, lebih mudah untuk membuat insisi ruang interkosta ketujuh, mendorong hepar kebawah kedalam abdomen, dan menutup defek. Bila terdapat usus atau gaster dalam dada, paling baik untuk menggunakan pendekatan abdominal, sebagaimana dijelaskan sebelumnya. Ketika terdaat hepar dan usus, insisi thorak bisa diperluas sepanjang margin kosta kedalam abdomen. Dengan pendekatan ini, memungkinkan untuk menarik usus dan hepar kebawah kedalam abdomen dan melindungi viscera selama penutupan diafragma. Pada pos-operasi, paru meluas, dan hanya ada sedikit komplikasi, itupun bila ada. Tingkat survival hampir 100% bila defek berukuran kecil. Hasil McNamara dkk melaporkan 80% tingkat survival pada 114 infant yang diobati pada Boston Children Hospital dari tahun 1940 hingga 1966. Tidak ada mortalitas pada 36 pasien yang berusia lebih dari 24 jam yang diobati antara tahun 1950 dan 1966. hasil yang sangat baik dengan infant-infant ini sering ditemukan pada center operasi pediatrik. Berlawanan dengan hal ini, tingkat mortalitas pada bayi yang berusia dibawah 24 jam nampaknya masih tetap sama sepanjang 20 tahun terakhir. Harrison dkk

mengidentifikasi 37 bayi yang lahir dengan hernia diafragmatika di Norweia selama periode 6 tahun yang meninggal tanpa operasi atau rujukan pada center pediatrik. Tingkat mortalitas yang sebelumnya tersembunyi ini mewakili bayi dengan paru hipoplastik berat yang meninggal segera setelah lahir. Banyak dari infant dengan resiko sangat tinggi ini sekarang didiagnsis selama jam-jam pertama kehidupan, diresusitasi, dan kemudian dipindah ke center utama. Ini mungkin menjadi faktor utama dalam laporan berkelanjutan tingkat mortalitas kira-kira 50% pada infant yang berusia sangat muda. Kami telah mengoperasi 144 pasien dengan hrnia Bochdalek di Children Memorial Hospital antara 1962 hingga 193. Dari mereka, 32 mengalami gejala setelah 24 jam pertama kehidupan. Semua infant berhaasil survive. Seratus dua belas bayi mengalami gejala selama 24 jam pertama kehidupan dan dikirim segera kerumah sakit. Dari mereka, 73 (65%) berhasil survive. Kami mengidentifikasi 27 infant kritis yang menjadi simtomatik segera setelah kelahiran dan memerlukan resusitasi agresif. Sepuluh dari 27 infant ini berhasil survive. Tidak ada mortalitas operatif diluar kelompok kritis ini sejak tahun 1979. Langkah yang sangat kecil telah dibuat dalam mengurangi tingkat mortalitas pada infant. Beberapa obat, ventilasi konvensional frekuensi tinggi, ventilasi oscilator frekuensi tinggi, dan akhirnya ECMO tela memperbaiki outcome beberapa bayi. Kami percaya masih ada kelompok kecil infant dengan hernia diafragma kongenital yang hipoplasia pulmonernya begitu berat hingga survival tidak memungkinkan. Pada saat ini kami tidak mampu menentukan bayi mana yang tidak akan mendapatkan keuntungan dari tindakan heroik ini. Evaluasi jangka panjang infant yang berhasil diobati untuk hernia diafragmatika posterolateral mengindikasikan bahwa kira-kira separuh x-foto dada nilainya normal dan fungsi parunya juga normal. Sisanya memiliki berbagai derajat empisema dari pru hipoplastik sisi kiri, mengindikasikan bahwa paru meluas memenuhi cavum pleura namun tidak melalui pembentukan jaringan paru baru, namun dengan ekspansi berlebihan. Scan paru menunjukkan hiperperfusi paru dari sis yang terkena, namun secara umum, tidak ada keluhan fungsional ata peningkatan infeksi respirasi diantara pasien yang diamati (Gambar 83-8).

Gambar 83-8. Infant mengalami paru hipopalstik berat dan memerlukan priscoline untuk resusitasi. Kiri. X-foto dada pada usia 3 bulan, menunjukkan hipoplasia berkelanjutan pada paru kiri. Kanan. Scan paru yang memverifikasinya melanjut pada perfusi subnormal pada kiri.

FORAMEN HERNIA MORGAGNI

Kegagalan fusi antara bagian sentral dan lateral diafragma meninggalkan celah segera dibelakang xiphoid. Arteri epigastrik superior terletak pada margin lateral hernia, yang biasanya memiliki saccus. Kira-kira 3 hingga 5% defek diafragma, tidak termasuk hiatus hernia, terjadi melalui foramen Morgagni. Kebanyakan, kolon transversus atau omentum berada dalam saccus, namun adanya usus kecil, hepar, dan gaster juga telah diamati terjadi. Diagnososis Kebanyakan lesi bersifat asimtomatik dan ditemukan secara tidak sengaja pada x-foto dada yang diambil karena infeksi respirasi. Jarang sekali, infant yang baru lahir akan menderita distress respirasi karena herniaasi usus kecil kedalam dada. Satu dari pasien kami pertamanya dikira mengalami penyakit jantung kongenital karena lobus kiri hepar berherniasi kedalam perikardium dan memberikan gambaran pembesaran jantung. Barium enema menunjukkan hernia, yang mengandung kolon transversum. Pengobatan Walaupun hernia foramen Morgagni bersifat asimtomatik, perbaikan diindikasikan karena isi intestinanum bisa mengalami inkarserata. Kami menyarankan untuk melakukan insisi abdominal daripada thorak karena, walaupun lesinya berada dibawah sternum, ini bisa meluas kelateral baik kesisi kanan atau kiri. Setelah reduksi, batas posterior hernia dijahit pada bawah permukaan xiphoid. Sangat membantu untuk menjahit tiap jahitan matras dengan Teflon untuk mencegah jahitan merusak otot diafragma. Pneumoperikardium posoperatif merupakan komplikasi yang berpotensi kematian setelah perbaikan. Bila perikardium dimasuki selama diseksi saccus, ini sebaiknya didraniase dengan tube kecil yang dihubungkan dengan segel bawah air.

Kami harus mengoperasi ulang seorang anak yang mengalami obstruksi adhesi. Kalau tidak, hasil operasi akan sangat baik. Gambar 83-9. Asimtomatik eventrasi posterior kanan dari diafragma. Scan hepar menunjukkan massa terbukti sebagai hepar. Kiri. Gambaran posteroanterior dada. Kanan. Gambaran lateral dada.

EVENTERASI DIAFRAGMA
Eventrasi kecil diafragma merupakan daerah aplasia muskuler yang terlokalisir secara kongenital. Defeknya seringkali tidak lebih dari 3 hingga 4 cm dalam diameter, dan bisa terjadi pada kedua sisi, walaupun paling sering terjadi pada sisi kanan (Gabar 83-9). Eventrasi kongenital bisa berhubungan dengan hipoplasia paru atau berbagai defek kelahiran lainnya. Eventrasi kecil bersifat temuan asimtomatik yang tidak disengaja pada foto dada. Hernia yang mengandung jaringan hepar bisa dideferensasikan dari tumor dengan scan hepar atau CT. Eventrasi kecil harus jelas dideferensiasikan dari mereka yang melibatkan keseluruhan hemidiafragma. Sulit atau tidak mungkin menentukan apakah eventrasi dari hemidiafragma karena kurangnya perkembangan muskulatur atau karena paralisis nervus prenikus. Baik deengan lesi tersebut diatas, diafragma tipis, fibrotik, dan tidak berfungsi. Paralisis nervus prenikus bisa disebabkan dari trauma lahir ketika ini berhubungan dengan brachial pleksus palsy atau dari kerusakan karena operasi. Prosedur kardia dan pengambilan tumor mediastinum bisa dikomplikasi oleh cidera nervus prenikus. Hemidiafragma yang paralisis atau atrofi muncul pada interspace keempat atau kelima dan membahayakan pernafasan, terutama pada bayi baru lahir, yang ergantung pada respirasi diafragma. Patofisiologi mudah dikenali dengan mengamati dada selama fluoroskopi. Dengan inspirasi, hemidiaframa yang terkena muncul dan mediastinum bergeser pada sisi sebaliknya. Sehingga tidak satupun paru bisa berkembang dengan baik. Diagnosis Infant baru lahir dengan eventrasi (atau paralisis) hemidiafragma akan memiliki respirasi rate 80 hingga 100 kali/menit dan akan buruk, namun tidak sianosis. Seringkali

terdapat riwayat kelahiran yang sulit dan berhubungan dengan branchial pleksus palsy. Pada pemeriksaan, dada yang terkena pekak pada perkusi, dan jantung bergeser. Suara nafas sulit didengar pada kedua hemithorak. Sebagai tambahan pada distress respirasinya infant ini mengedot sangat buruk, menjadi lemah pada pemberian makan, dan gagal menambah berat badan. Kami telah mengamati infant pada usia 3 bulan yang berat badannya masih tetap. Diagnosis dibuat dengan foto dada yang menunjukkan pengangkatan difragma (Gambar 83-10). Kadangkala sulit untuk membedakan eventrasi sisi kanan dari hernia Bochdalek dengan saccus. Fluoroskopi akan menunjukkan ayunan mediastinum, dengan tidakadanya gerakan mediastinum. Diagnosis bisa terganggu bila infant yang berada pada tekanan ventilasi positif, yang akan meluaskan paru dan mendatarkan diafragma. Diagnosis harus selalu dipertimbangkan ketika sulit untuk meninggalkan bayi dari respirator. Satu x-foto sebaiknya diambil dengan infant dilepas dari mesin dan bernafas sendiri. Kadangkala, anak dengan eventrasi diafragma pada usia beberapa bulan menderita pneumonia. Hampir selalu ada riwayat nafas cepat dari kelahiran. Lainnya, terutama mereka dengan lesi sisi kiri, memiliki riwayat muntah karena gaster naik sejajar diafragma (Gambar 83-11). Gambar 83-10. Kiri. Infant berusia 1 minggu dengan palsy pleksus brachial dan distress respirasi berat karena paralisis diafragma. Perhatikan pergeseran mediastinum berat kekanan. Kanan. Film pos-operatif. Terdapat kelegaan segera dari distress respirasi. Gambar 83-11. Eventrasi diafragma kiri. Gaster sangat terdistensi dan menyebabkan distress respirasi pada anak berusia 3 bulan. Gejala awalnya adalah muntah episodik. Pengobatan Pada awalnya, infant dengan eventrasi diobati dengan posisi upright. Nutrisi bisa diberikan dengan tube drip. Bila tingkat respirasi istirahat tidak jatuh dibawah 80 kali/menit, operasi sebaiknya dipertimbangkan. Kami tidak menyetujui dengan penulis yang menyarankan prolong periode sokongan konservatif. Bayi yang diobati secara konservatif menderita ketidakcukupan respirasi, gagal tumbuh, dan rentan infeksi paru berulang. Beberapa penulis telah melaporkan kematian pada pasien yang diobati secara

konservatif. Plikasi sederhana diafragma menawarkan kelegaan segera dari gejala respirasi, dan kebanyakan infant bisa dikeluarkan dari rumah sakit dalam 5 hingga 7 hari. Terapi operatif membawa lebih sedikit resiko daripada ventilasi mekanik atau harapan observasi. Pada sisi kanan, operasi dilakukan melalui insisi SIC 7. Diafragma yang relaksasi diatas tingkat insisi namun siap didorong kebawah. Barisan jahitan yang nonabsorbable ditempatkan sejajar ada cabang nervus prenikus pada pusat diafragma ketiga anterolateral, yang ditarik keatas dengan forcep jaringan pada klem Babcock untuk melindungi hepar dibawahnya. Tiap jahitan dilakukan beberapa centmeter jaringan dalam dua hingga tiga gigitan. Ketika barisan jahitan telah dibuat dan dikencangkan, diafragma diturunkan, barisan jahitan kedua juga bisa ditempatkan pada diafragma ketiga posterior. Dengan menggunakan cara ini, cabang nervus prenikus bisa dihindari, dan bila regenerasi memang terjadi, serat nervus tidak akan terluka oleh jahitan. Tidak perlu mereseksi tiap bagian apapun dari diafragma. Eventrasi sisi kiri paling baik diperbaiki dengan insisi abdominal subkostal untuk melihat lebih baik gaster dan hiatus esofagus. Bila nervus prenikus terluka selama operasi mediastinum, diafragma sebaiknya diplikasi segera untuk menghindari masalah pos-operatif. Dalam pengalaman kami, tidak ada mortalitas pos-operasi, dan hasil jangka panjang dan pendek sangat baik. Stone dkk telah melaporkan 1 hingga 7 tahun follow up dari 6 dari 11 pasien yang menjalani plikasi diafragma untuk eventrasi karena cidera nervus prenikus. Evaluasi fluoroskopi mengungkapkan kembali dengan komplet fungsi diafragma pada pasien-pasien ini. Plikasi awal menghasilkan durasi intubasi yang lebih pendek dan perawatan di ICU yang lebih pendek pula.