Anemias

Anabela Morais Unidade de Hematologia Peditrica HSM

Lisboa, 2009

Definio
Valor de hemoglobina ou do hematcrito 2 desvios-padro abaixo da mdia de uma populao testemunha, tendo em conta o sexo e a idade da criana.

Anemias

Parmetros eritrocitrios

Anemias

Classificao Fisiopatolgica
Perdas sanguneas Excesso de destruio
Alteraes de membrana Alteraes enzimticas Hemoglobinopatias Talassmias Causa extracorpuscular

Dfice de produo
Alteraes da Medula ssea Dfice de Ferro, B12, Folato, EPO Intoxicao com metais

Anemias

Volume Globular Mdio

Microctico
An. Ferropnica Talassmia Doena Crnica Saturnismo An. Sideroblstica

Normoctico
Reticulcitos

Macroctico
Carencial No Carencial - SF Medular A. aplstica A. Fanconi Hemlise

Bilirrubina/LDH

Leuccitos e Plaquetas SF Medular Mielodisplasia = Eritroblastopnia

Hemorragia

Anemia Hemoltica

Infeco

Caso Clnico 1
Andreia S., sexo feminino, 8 anos, etnia cigana, natural e residente em Lisboa.
Sem antecedentes familiares relevantes.

Antecedentes pessoais:

Gravidez de termo Internamento em 2003 por broncopneumonia

cuja evoluo se desconhece. Episdios anteriores de parasitose intestinal, sem tratamento

Ingesto alimentar adequada quantitativa e qualitativamente

Boa progresso estaturo-ponderal Cumpre o PNV.

Anemias

Caso Clnico 1
Andreia S., sexo feminino, 8 anos, etnia cigana, natural e residente em Lisboa.

Doena actual:

Desde h 3 semanas: Astenia, adinamia e anorexia. Palidez.

Anemias

Caso Clnico 1
Exame objectivo:
Colaborante P.A.: 119/73 mmHg Pulso: 118 ppm Bom estado geral e de nutrio Palidez da pele e mucosas Pele no ictrica Pediculose exuberante do couro cabeludo Lngua despapilada Orofaringe e otoscopia normais A.C.: Sopro sistlico de grau II/VI, audvel em todo o prcrdio A.P.: Murmrio vesicular mantido e simtrico Abdmen sem organomeglias.

Anemias

Caso Clnico 1
Hemograma
Eritrcitos 2,87 x 1012/ Leuccitos 8,38x 1012/ Neutrfilos 49,4% Eosinfilos 13,5 % Basfilos 0,0 % Linfcitos 30,4 % Moncitos 6,7 % Plaquetas 443 x 109/ = = = = = =

Hb 4,3 g/d
Htc 17,3 % VGM 60,3 f HGM 15,0 g CMHG 24,9 g/d RDW 20,5 % Reticulcitos 57000

Anemias

Caso Clnico 1
Hemograma
Eritrcitos 2,87 x 1012/ Leuccitos 8,38x 109/ Neutrfilos 49,4% Eosinfilos 13,5 % Basfilos 0,0 % Linfcitos 30,4 % = = = =

Hb 4,3 g/d
Htc 17,3 % VGM 60,3 f HGM 15,0 g CMHG 24,9 g/d RDW 20,5 %

Moncitos 6,7 %
Plaquetas 443 x 109/

=
=

Reticulcitos 57000

Anemia Microctica Hipocrmica

Anemias

Caso Clnico 1
Esfregao
Morfologia eritrocitria: anisocitose moderada, muitos micrcitos, hipocromia acentuada, raros policromatfilos.

Anemias

Anemia microctica hipocrmica

VGM
Microctico
Normoctico
Macroctico

1. Anemia Ferropnica

2. Talassmia

3. Doena Crnica

Anemias

Anemia microctica hipocrmica

Que exames pedir?
Ferro

srico: srica:

25 g/d = 2,1 ng/m

Ferritina

Capacidade

Total de Fixao do Fe: 441 g/d

Electroforese Pesquisa Pesquisa

de Hb:

Normal. No efectuada.

sangue oculto fezes:

de ovos, quistos e parasitas nas fezes:

Ancylostoma duodenale.

Anemias

Anemia microctica hipocrmica

Ferro Ferritina CTFF = Ferro = Feritina = CTFF

Electroforese Hemoglobina
Normal

HbA2 Alterada

Anemia Ferropnica

Anemia Doena Crnica

Talassmia

Anemia microctica hipocrmica

1. Anemia Ferropnica
Anemia Ferropnica

Diminuio do aporte

Aumento das necessidades

Perdas sanguneas

M absoro

Doena hematolgica

mais frequente da infncia

Anemia microctica hipocrmica

1. Anemia Ferropnica
Manifestaes clnicas
Inespecficas Palidez, astenia Taquicardia, taquipneia, dispneia, sopro cardaco Atraso de crescimento e desenvolvimento

Associadas a dfice de ferro

Alteraes da funo cognitiva Irritabilidade Apatia Menor rendimento escolar

Anemia microctica hipocrmica

1. Anemia Ferropnica
Manifestaes clnicas
Associadas a dfice de ferro

Gastro intestinais Anorexia Subverso alimentar Queilose Glossite atrfica Alteraes da mucosa GI (m-absoro)

Imunolgica Susceptibilidade a infeces

Anemia microctica hipocrmica

1. Anemia Ferropnica
Tratamento
Absoro Facilita absoro Vitamina C Dificulta absoro Clcio Fsforo Fitatos Taninos Fibras

Regime Alimentar

Leite materno vs. Leite de vaca Carne/Peixe vs. Vegetais Teraputica Ferro ferroso 3-6 mg/kg/dia, em 3 administraes.

Anemia microctica hipocrmica

2. Talassmia
Deficincia na sntese das cadeias das globinas

- Talassmias se a falncia for na cadeia - Talassmia se a falncia for na cadeia

Beta - Talassmia Autossmica Recessiva; - Talassmia

Minor
Heterozigotia

Major
Homozigotia

Anemias

Anemia microctica hipocrmica

2. - Talassmia
- Talassmia Minor - Talassmia Major

Quase assintomtica Microcitose Contagem RDW ; Hb < 2- 3 g/dl HbA2 e HbF

Anemia hemoltica grave com microcitose acentuada > 3 Meses

eritrocitria do normal

Anemias

Anemia microctica hipocrmica

2. - Talassmia Major
Manifestaes clnicas palidez acentuada

Proeminncia das bossas frontais e das malares Imagem em cabelo eriado

Hepatoesplenomeglia

Atraso de crescimento

Turriceflia

Anemias

Anemia microctica hipocrmica

2. - Talassmia Major
Laboratrio
Electroforese
Ausncia de HbA HbF aumentada

Esfregao

Tratamento

Transplante alognico de MO

Transfuses sanguneas para manter Hb 9 g/dl Quelantes de ferro

Esplenectomia

Anemias

Anemia microctica hipocrmica

3. Doena Crnica
Importncia do doseamento dos receptores da transferrina.
[no disponvel em Portugal]

Anemia Ferropnica

Receptores ou N

Doena Crnica

Receptores

Anemias

Caso Clnico 2
Leonor .M., sexo feminino, 14 meses, raa caucasiana, natural e residente em Ponta Delgada.
Doena actual: H 3 semanas:

Infeco respiratria alta, de contexto familiar, medicada com amoxicilina + cido clavulnico

Sem antecedentes pessoais e familiares relevantes.

No tolera AB e mantm febre S. U.:

Hb Leuccitos Plaquetas PCR Puno Lombar Hemocultura (7g/dl) (2120 com 30% N); (77000) 0,7 Negativa Negativa.

Internada 11 dias, ceftriaxone 8 dias. Tem alta com melhoria total, mantendo Hb.

Anemias

Caso Clnico 2
Leonor .M., sexo feminino, 14 meses, raa caucasiana, natural e residente em Ponta Delgada.
5 dias depois da alta:

Febre, recusa alimentar, prostrao e palidez. Analiticamente:

Hb Leuccitos Plaquetas PCR LDH

3,5 g/dl 15400 81900 4,8 1280

Realiza transfuso de concentrado eritrocitrio Transferida para o S.U. do HSM.

Anemias

Caso Clnico 2
Exame objectivo:
MAP: Pulso: 30 mmHg 180 bpm

FR : 29-37 ciclos/min. Saturao O2 > 93-95 % Apirtica Gemido intermitente + palidez da pele e mucosas Ictercia cutnea generalizada

Petquias e equimoses nos membros inferiores A.C.: S1 + S2, sopro sistlico II/VI A.P.: Murmrio vesicular mantido e simtrico Esplenomeglia de 5 cm abaixo do RCE Hepatomeglia de 1 cm abaixo do RCD

Anemias

Caso Clnico 2
Hemograma
Eritrcitos 2,18 x 1012/ Hb 5,2 g/d Htc 8,6 % VGM 128,4 f Leuccitos 18,2 x 109/ Neutrfilos 35,0% Plaquetas 10,0 x 109/ LDH 2178 U/
Bilirrubina total 3,1
Bilirrubina directa

HGM 77,6 g CMHG 38,0 g/d

RDW-CV 17,9 %
ndice 3,82 % Reticulocitrio

0,6

Reticulcitos 16,0 %

Anemias

Caso Clnico 2
Hemograma
Eritrcitos 2,18 x 1012/ Leuccitos 18,2 x 109/ Neutrfilos 35,0% Plaquetas 10,0 x 109/ LDH 2178 U/
Bilirrubina total 3,1
Bilirrubina directa

Hb 5,2 g/d
Htc 8,6 % VGM 128,4 f HGM 77,6 g CMHG 38,0 g/d RDW-CV 17,9 %
ndice 3,82 % Reticulocitrio

0,6

Reticulcitos 16,0 %

Anemia hemoltica
Teste de Coombs Positivo (+).

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

Macroctico

Normoctico
Anemia Hemoltica Teste de Coombs

Macroctico

Positivo (+)

Negativo (-)

Extracorpuscular Anemia Hemoltica Auto-Imune Primria Secundria Infeces (Ex: Mycoplasma, EBV)
Doenas Imunolgicas (Ex: LES, AR) Imunodeficincias Neoplasias (Ex: Linfoma, Leucemia, d. Hodgkin) Frmacos (Ex: Metildopa, Levodopa)

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

Perante uma criana de 14 meses com...

Anemia hemoltica auto-imune + Trombocitopnia auto-imune

Sndrome de Evans

Crioglobulinas:
Primria Secundria a infeces (Mycoplasma e EBV)

Doenas linfoproliferativas

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

Anemia Hemoltica Auto-Imune

Teraputica
Prednisolona

Imunoglobulina IV
Plasmaferese Vincristina/Ciclofosfamida Esplenectomia

Anemias

Caso Clnico 3
Flvio S., sexo masculino, raa caucasiana,22 meses.
Doena actual: At aos 9 meses:

Aparentemente bem
Entre os 9 e os 17 meses:

Dois internamentos por pneumonia lobar direita associada a anemia grave. Hb 8 g/dl e 4,4 g/dl (transfuso de UCE no 2 internamento), motivo pelo qual foi referenciado para o servio de Hematologia do HSM.

Anemias

Caso Clnico 3
Flvio E.N.S., sexo masculino, raa caucasiana, 22 meses.
Antecedentes pessoais:

Ictercia neonatal (1D), fototerapia, teste Coombs directo (-) Gravidez sem intercorrncias relevantes. Parto de termo e eutcico.

Antecedentes familiares:

Anemia, precipitada por infeco, em vrios familiares.

Anemias

Caso Clnico 3
Exame objectivo:

Palidez muco-cutnea Esclerticas ictricas Hepatomeglia (2 cm abaixo do RCD) Esplenomeglia (3 cm abaixo do RCE) Restante EO sem alteraes Bom desenvolvimento estaturo-ponderal.

Anemias

Caso Clnico 3
Hemograma
Eritrcitos 2,87 x 1012/ Leuccitos 6,30x 1012/ Plaquetas 156 x 109/
Bilirrubina total 50 mg/d
Bilirrubina directa

= =

Hb 8,9 g/d
Htc 27,7 % VGM 79,3 f HGM 25,8 g CMHG 32,6 g/d RDW-CV 18,4 %
ndice 8,9 % Reticulocitrio

= = =

11 mg/d

LDH 566 U/

F. alcalina 139 U/
-GT 2 U/ AST 34 U/ ALT 7 U/

=
= = =

Reticulcitos 12,0 %

Anemias

Caso Clnico 3
Hemograma
Eritrcitos 2,87 x 1012/ Leuccitos 6,30x 1012/ Plaquetas 156 x 109/
Bilirrubina total 50 mg/d
Bilirrubina directa

= = = = =

Hb 8,9 g/d
Htc 27,7 % VGM 79,3 f HGM 25,8 g CMHG 32,6 g/d RDW-CV 18,4 %
ndice 8,9 % Reticulocitrio

= = =

11 mg/d

LDH 566 U/ F. alcalina 139 U/ -GT 2 U/ AST 34 U/

Reticulcitos 12,0 %

ALT 7 U/

Anemia normocrmica normoctica

Teste de Coombs

Anemia hemoltica
Negativo (-).

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

Macroctico

Normoctico
Anemia Hemoltica
Teste de Coombs

Macroctico

Negativo (-) Causa Corpuscular

Hemoglobinopatias Defeitos de Membrana Enzimopatias

Positivo (+)

Drepanocitose

Esferocitose Dfice de G6PD

Causa Extracorpuscular
Idioptica Secundria (microangiopatias, medicamentos, infeco)

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

Perante uma criana de 22 meses, raa caucasiana, com...
Anemia grave associada a quadro infeccioso, Ictercia NN (1 dia), Histria familiar de anemia, Palidez muco-cutnea, Ictercia e Hepato-esplenomeglia e

Teste de Coombs

Negativo (-)

Dfice de G6PD Drepanocitose Esferocitose

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

Que exames pedir?
Esfregao

do sangue perifrico Doseamento enzimtico de G6PD e PK: N

Teste

de fragilidade osmtica: (-) Prova falciformao eritrocitria: (+) Electroforese de HB: HbF 17% ; HbS 80%.

1. Drepanocitose

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

1. Drepanocitose Hemoglobina S
reversvel ou no
> fragilidade > aderncia endotlio

2 6GluVal

Homozigtico Drepanocitose Heterozigtico trao drepanoctico

Protege da malria

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

1. Drepanocitose
Contexto
Evoluo inicial da doena
Perodos de boa sade alternam com crises agudas
Criana negra no SU, por febre e crises dolorosas de localizao diversa

Crises drepanocticas
Hemlise crnica Crises vaso-oclusivas Crises aplasia medular Anemia crnica Ictercia Litase biliar Esplenomeglia (rara >5a)
Secundrias a infeco viral (Parvovrus B19) Letargia, palidez, reticulocitopnia Transfuso urgente

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

1. Drepanocitose
Crises vaso-oclusivas Precipitadas por:
Crises dolorosas Infeco Desidratao Frio / Calor Exerccio intenso

Bao, SNC, pulmo, rim, ossos

Sndrome mo-p Ombro doloroso ou anca dolorosa Sndrome torcico agudo Dor abdominal AVC Lombalgia ou hematria lceras de perna Auto-esplenectomia
(esplenomeglia rara >5a)

> susceptibilidade a S. pneumoniae e H. influenzae.

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

1. Drepanocitose
Tratamento
Crise drepanoctica Analgesia Hiper-hidratao IV O2 se SatO2 Manter a temperatura corporal Antibiticos se febre (<5 A) Transfuso/transfuso-permuta
Na doena crnica

Profilaxia antibitica at 5a amoxicilina Hidroxiureia Hb F Programas de transfuso sangunea Hb S 30-50% sempre aps 1 AVC

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

2. Esferocitose
Alterao congnita da membrana do eritrcito mais comum

Autossmica dominante (80% dos casos)

Anemias

Anemia Normoctica Hemoltica Anemia Normocrmica Macroctica

2. Esferocitose Esferocitose hereditria

Histria Clnica
Histria familiar

Clnica Anemia hemoltica grave Assintomtico Episdios agudos de hemlise, com ictercia e esplenomeglia

Laboratrio
Hemograma
Esfregao Teste de fragilidade osmtica

Anemias

Anemia Normoctica Hemoltica Anemia Normocrmica Macroctica

2. Esferocitose Esferocitose hereditria

Complicaes
Ictercia grave perodo neonatal Crise aplstica (parvovirus B19)

Litase biliar

Teraputica
cido flico Transfuso (na crise aguda grave) Esplenectomia depois dos 5 anos

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

3. Dfice de Glicose-6-P Desidrogenase

Alterao mais frequente do sistema enzimtico eritrocitrio. Alterao recessiva ligada ao X
expresso

total no sexo masculino

parcial

no sexo feminino

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

3. Dfice de Glicose-6-P Desidrogenase

Hemlise aguda por exposio a oxidantes
infeces bacterianas e vricas ingesto de alimentos (favas, alcachofras, abbora, lentilhas) frmacos (analgsicos, antimalricos, sulfonamidas)

Manifestaes clnicas
palidez/ ictercia dor lombar ou abdominal urina escura febre

Anemias

Anemia Normoctica Normocrmica Hemoltica

3. Dfice de Glicose-6-P Desidrogenase

Laboratrio
Doseamento enzimtico diagnstico. Esfregao

Tratamento
Evitar oxidantes Tratar infeco se associada
Transfuso de concentrado eritrocitrio nas crises

Anemias

Anemia Macroctica
VGM > 85 f

Macrocitose sem reticulocitose

Megaloblstica
Carencial No Carencial

Normoblstica

Folato Cobalamina

Defeitos metablicos a) Congnitos b) Adquiridos c) Iatrognica

Anemia Aplstica Pr-Leucemia

Anemias

Anemia Macroctica
VGM > 85 f

Macrocitose
Exames a pedir

Sem reticulocitose Leuccitos Plaquetas Esfregao Folato B12 Mielograma Bipsia ssea
Teste de Schilling

Pode ser LESO DA MEDULA SSEA

Anemias