Hematologa y Enfermedades de Sangre

Advertencia A continuacin se enumera una lista de medicamentos que pueden ser perjudiciales para las personas que tienen deficiencia de G6PD. Las personas que tienen deficiencia de G6PD deben consultar con su mdico antes de tomar cualquier medicamento, incluyendo los siguientes !edicamentos antimalaria" primaquina" pamaquina y cloroquina Analgsicos que contengan aspirina o fenacetina, como" Aspirina" #uferina" Anacina" $%edrina" $mpirina" Pastillas de AP& 'aspirina, fenatecina, cafe(na)" &ompuesto de Dar*on" &oricidina. Antibiticos" +ulfanilamida" +ulfapiridina" +ulfadimidina" +ulfacetamida" +odio de glucosulfona" ,itrofuranto(na" -ura.olidona" ,itrofura.ona" Dapsona" +ulfo%ona y +ulfiso%a.ol. Anti/elm(nidos" #0,aftol" $stibofn y ,irida.ol. 1arios" Probenecid" Diurticos de tia.ida" -enotia.ina" &loranfenicol" 2rinasa" Dimercaprol" A.ul de metileno" 1itamina 3" 4abas y ,aftalina 'bolas para las polillas).

Qu es la deficiencia de G6PD?
La deficiencia de G6PD es la carencia de glucosa060fosfato des/idrogenasa 'una en.ima presente en los glbulos rojos) en la sangre, que puede causar un tipo de anemia conocida como anemia /emol(tica. Los glbulos rojos transportan o%(geno al cuerpo y la G6PD protege estas clulas de los productos qu(micos naturales del o%(geno que pueden acumularse cuando una persona tiene fiebre o toma determinados medicamentos. +i /ay demasiados de estos productos qu(micos, pueden destruir los glbulos rojos, causando anemia /emol(tica. La deficiencia de G6PD es /ereditaria 'las personas nacen con la deficiencia).

Qu es la anemia hemoltica?
La anemia /emol(tica es un trastorno en el cual los glbulos rojos de la sangre se destruyen m5s r5pido de lo que la mdula sea puede producirlos.

Cules son los sntomas de la anemia hemoltica?

A continuacin se enumeran los s(ntomas m5s comunes de la anemia /emol(tica. +in embargo, cada indi*iduo puede e%perimentarlos de una forma diferente. Los s(ntomas pueden incluir

Palide. anormal o prdida de color en la piel. 6ctericia o color amarillo de la piel, ojos y boca. 2rina de color oscuro. -iebre. Debilidad. !areos. &onfusin. 6ntolerancia a la acti*idad f(sica. Aumento de tama7o del ba.o y del /(gado. Aumento en el pulso 'taquicardia). +oplo del cora.n.

Los s(ntomas de la anemia /emol(tica pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas mdicos. +iempre consulte a su mdico para el diagnstico.

Por qu estar preocupado por una deficiencia de G6PD?

Determinados medicamentos pueden producir productos qu(micos naturales del o%(geno en el cuerpo. Las personas que tienen una deficiencia de G6PD no pueden proteger sus glbulos rojos de la acumulacin de productos qu(micos del o%(geno, y los glbulos rojos son destruidos, produciendo anemia. Por lo tanto, las personas que tienen una deficiencia de G6PD necesitan e*itar e%ponerse a determinados medicamentos, como la aspirina '5cido acetilsalic(lico), determinados antibiticos utili.ados para tratar infecciones, las /abas y las bolas para las polillas 'naftalina).

Qu causa la deficiencia de G6PD?

La deficiencia de G6PD se /ereda por un gen del cromosoma 8. Los cromosomas son las estructuras de nuestras clulas que contienen los genes" los genes codifican todos nuestros rasgos, como el color de ojos y el grupo sangu(neo. 9odos los seres /umanos tenemos :6 cromosomas, o ;< pares" el =ltimo par determina el se%o las mujeres tienen dos cromosomas 8, mientras que los /ombres tienen un cromosoma 8 y un cromosoma >. La deficiencia de G6PD es transmitida por las mujeres que lle*an una copia del gen en uno de sus cromosomas 8 a la mitad de sus /ijos *arones. Los /ijos que reciben el gen tienen

deficiencia de G6PD, y las /ijas que reciben el gen son portadoras 'normalmente no muestran ning=n s(ntoma). Los /ijos y las /ijas que no reciben el gen no est5n afectados. Determinados grupos tnicos tienen una mayor incidencia de deficiencia de G6PD que otros. La deficiencia de G6PD se *e en apro%imadamente el ?@ por ciento de todos los *arones afroamericanos de $stados Anidos, y es tambin com=n en las personas procedentes de la .ona del !editerr5neo o de Asia. La gra*edad de la deficiencia de G6PD difiere entre poblaciones diferentes. $n la forma m5s com=n en la poblacin afroamericana, la deficiencia es le*e y la /emlisis 'destruccin de los glbulos rojos) afecta principalmente a los glbulos rojos m5s *iejos. $n los cauc5sicos, la deficiencia de G6PD tiende a ser m5s gra*e, puesto que tambin son afectados los glbulos rojos j*enes.

Cmo se diagnostica la deficiencia de G6PD?

La deficiencia de G6PD puede diagnosticarse con un e%amen de sangre sencillo. +i sus antepasados proceden de una .ona donde la deficiencia de G6PD es com=n, o si usted tiene antecedentes familiares de deficiencia de G6PD o una anemia desconocida, debe consultar con su mdico acerca de este e%amen de sangre.

ratamiento de la deficiencia de G6PD!

$n la mayor(a de los casos, la deficiencia de G6PD no le causa problemas al indi*iduo, al menos que est e%puesto a medicamentos o alimentos que puedan da7ar sus clulas sangu(neas. Las personas que tienen deficiencia de G6PD pueden tolerar peque7as cantidades de estas e%posiciones, dependiendo del defecto espec(fico presente en el gen. $l tratamiento espec(fico de la anemia por deficiencia de G6PD ser5 determinado por su mdico bas5ndose en lo siguiente

+u edad, su estado general de salud y su /istoria mdica. Bu tan a*an.ada est5 la enfermedad. +u tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. +us e%pectati*as para la trayectoria de la enfermedad. +u opinin o preferencia.

$l tratamiento puede incluir lo siguiente $*itar determinados medicamentos, alimentos y e%posiciones ambientales. 6nformar a los pro*eedores de cuidados de la salud que usted tiene deficiencia de G6PD.

&onsultar a su mdico antes de tomar otros medicamentos.

La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es una enzima presente en los glbulos rojos y cuya deficiencia ocasiona un cuadro de anemia de tipo hemol tica!La enzima G6PD cumple funciones protectoras de los glbulos rojos" encargados de transportar el o# geno en todo el organismo! $uando una persona con d%ficit de G6PD ingiere agentes o#idantes como aspirinas" sulfonamidas" antimal&ricos" nitrofuranto na" an&logos de la 'itamina () alimentos como las habas" t#icos como la naftalina e incluso en cuadros de tipo infecciosos y febriles" los glbulos rojos sufren una alteracin en su forma para finalmente destruirse al circular por el organismo!La consecuencia final es un cuadro de anemia hemol tica" es decir" anemia por destruccin de los glbulos rojos circulantes en el torrente sangu neo!*s una enfermedad de tipo hereditaria +ue se transmite siguiendo un patrn de tipo recesi'o ligado al cromosoma ," predomina en hombres" especialmente de raza negra" aun+ue algunas mujeres pueden padecerlo! Las madres son portadoras del trastorno en el cromosoma ," el cual lo transmiten a sus hijos" pero generalmente no padecen la enfermedad!La enfermedad es 'ariable entre los diferentes grupos torn&ndose m&s le'e en los indi'iduos de raza negra!Las manifestaciones cl nicas aparecen habitualmente durante las primeras semanas de 'ida debido a los bajos ni'eles de otros agentes antio#idantes" como la 'itamina * capaces de compensar el d%ficit de G6PD!*n otros casos se trata de personas sin ninguna manifestacin cl nica hasta tener contacto con agentes o#idantes y el consecuente desarrollo de una anemia hemol tica! Pasadas -. horas de la ingesta del producto desencadenante" aparece el cuadro de anemia con malestar general" fatiga" palidez generalizada" ta+uicardia y dificultad respiratoria! La orina se torna de color oscuro por degradacin de la hemoglobina de los glbulos rojos y la piel puede tomar una coloracin amarillenta! *sta primera fase de crisis dura apro#imadamente . a /0 d as y en forma espont&nea y paulatina se normaliza el color de la orina y la piel! De persistir la e#posicin al producto o#idante" la destruccin de los glbulos rojos se torna se'era con consecuencias fatales en algunos casos! 1231345*617 8undamentalmente ali'io de los s ntomas y el tratamiento de las complicaciones +ue se presenten dependiendo de la magnitud del cuadro! Lo m&s importante es corregir la causa desencadenante" tratar la infeccin o suprimir el producto desencadenante! *n algunos casos" y sobre todo en los casos se'eros" es necesario realizar transfusiones de sangre! *s de 'ital importancia +ue las personas con d%ficit de G6PD e'iten el contacto con los factores desencadenantes del cuadro" sobre todo si se trata de alimentos o medicamentos!*n los reci%n nacidos se realiza un an&lisis bio+u mico en las primeras horas de 'ida denominado 1amiz 6eonatal 3mpliado! *l mismo permite detectar precozmente diferentes patolog as" entre ellas el d%ficit de G6PD" permitiendo actuar en consecuencia a modo de e'itar precozmente secuelas de se'eridad! 9ibliograf ao :4anual 4er;: ed! <arcourt 9raceo :Pediatr a - = *dicin - 1omo 5l:" 4eneghello"