Lisez attentivement ce document et conservez-le soigneusement avec la carte de

soins. Il contient des informations sur la maladie, ses complications et leur prvention.
Informations et conseils
Insuffisance surrnale
Direction Gnrale de la Sant
Ministre de la Sant
de la Jeunesse
et des Sports
1. Prvoyez, en lien avec votre
mdecin traitant, un suivi
mdical rgulier avec le mdecin
spcialiste de linsuffisance surrnale.
2. Suivez les prescriptions
mdicales et prenez votre
traitement rgulirement tous
les jours : il sagit dun traitement
hormonal substitutif quotidien, le plus
souvent vie. Ninterrompez
jamais le traitement, mme quand
tout va bien. Respectez et faites
respecter les contre-indications
mdicamenteuses que vous aura
signales votre mdecin (exemple les
diurtiques).
3. Apprenez reprer les signes
dbutants dinsuffisance
surrnale aigu (apparition dune
fatigabilit, dune perte dapptit, de
nauses, des douleurs abdominales,
daccs de pleur ou de sueurs). Dans
cette situation :
doublez ou tripler les doses
habituelles dhydrocortisone,
surveillez votre poids,
consultez en urgence votre
mdecin en labsence damlio-
ration rapide au bout de quelques
heures,
en cas daggravation avec
apparition de signes de gravit,
suivez le point 4,
Les rgles dor
Rgles dor
Signalez votre mdecin un
facteur favorisant ventuel (fivre,
stress).
4. Consultez en urgence lhpital
ou appeler (ou faites appeler) le
15 ou le 112 devant lapparition dun
ou plusieurs signes de gravit,
en signalant votre maladie :
une fatigabilit intense gnant le
moindre effort,
des vomissements incessants,
une impossibilit prendre le
traitement par la bouche, du fait
des troubles digestifs,
une perte de poids brutale,
traduisant une dshydratation,
un malaise, une perte de
connaissance.
5 . Afin de prvenir une insuffisance
surrnale aigu, adaptez
prventivement, votre
traitement hormonal dans
certaines situations :
doubler les doses dhydrocortisone
en cas de fivre et de tout incident
(infection, stress),
en cas de vomissements ou de
diarrhes rpts, le traitement
doit tre administr par voie
intramusculaire ; demandez lavis
de votre mdecin afin de prvoir,
selon la prescription mdicale, la
ralisation pratique de ces
traitements domicile.
6 . Informez de votre maladie les
professionnels de sant
(anesthsistes, chirurgiens, mdecins,
dentistes, infirmiers) qui pourraient
tre amens vous faire des soins
urgents ou programms et montrez-
leur votre carte de soins.
7 . Faites connatre aux personnes
de votre entourage les signes
dalerte de votre maladie, afin
quelles puissent vous aider, si besoin,
consulter en urgence.
8 . Soyez jour de vos vaccinations.
Pour cela, consultez votre mdecin.
9 . Pratiquez une activit physique
ou sportive adapte votre tat de
sant, le plus rgulirement possible.
Demandez conseil votre mdecin.
Ayez une alimentation quilibre
et mangez normalement sal.
10. A lcole, le mdecin scolaire, en
concertation avec votre mdecin, vous
aidera organiser laccueil de lenfant
par la rdaction dun projet
daccueil individualis (PAI).
11. En cas de projet de grossesse
ou de grossesse dbutante,
prvenez votre mdecin. Une
prise en charge spcifique, en
lien avec le mdecin obsttricien, est
ncessaire pour la grossesse et
laccouchement. Si votre maladie
est dorigine gntique,
demandez conseil votre mdecin
pour bnficier dun conseil
gntique.
12. Portez toujours sur vous votre
carte de soins, prsentez-la
chaque consultation urgente ou
non. Insrez dans le porte-carte votre
dernire ordonnance de traitement,
le bilan le plus rcent et les
consignes crites en cas
durgence ; ces documents vous
seront remis par le mdecin qui
assure votre prise en charge
spcialise.
Quelques recommandations spcifiques de votre maladie :
complter par le mdecin qui remplit la carte.
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I Linsuffisance surrnale est due une insuffisance de fonctionnement de la
partie externe des glandes surrnales (= le cortex surrnalien).
Ces glandes, situes au-dessus des reins, sont responsables de la fabrication de substances
chimiques, les hormones qui sont scrtes dans le sang et interviennent dans le
fonctionnement de nombreux organes du corps (rein, foie, appareil cardio-vasculaire, systme
nerveux, organes gnitaux).
On distingue 3 varits dhormones fabriques par le cortex surrnalien :
les hormones glucocorticodes (= cortisol) qui permettent une meilleure adaptation du
corps aux stress de causes varies (infectieux, traumatique, psychologique),
les hormones minralocorticodes (= aldostrone) qui contrlent la rtention deau,
de sel et la pression artrielle,
Les hormones sexuelles (= andrognes), mais les principales hormones sexuelles sont
fabriques par les testicules ou les ovaires.
La production de cortisol est commande par une hormone, lACTH, fabrique par
une glande, lhypophyse (situe la base du cerveau). Lhypophyse est, elle-mme,
contrle par lhypothalamus qui se situe dans le cerveau.
I Linsuffisance surrnale peut tre lie 2 types de mcanismes :
Les glandes surrnales peuvent tre directement en cause : il sagit dune
insuffisance dite priphrique ou primaire (maladie dAddison). Dans ce cas, la
commande essaie de rveiller les glandes et lon observe un taux lev dACTH
dans le sang, responsable dune pigmentation cutane accrue (= mlanodermie). Les
trois catgories dhormones surrnaliennes peuvent tre concernes, de faon diffrente,
selon le type de maladie.
Le systme de commande central des surrnales peut tre dfectueux, les
glandes ne reoivent plus lordre de fonctionner : il sagit dun dficit dit central
ou secondaire (= insuffisance corticotrope) et le taux dACTH dans le sang est
insuffisant. Dans ce cas, seules les fabrications du cortisol et des andrognes sont
altres. Dautres hormones non surrnaliennes, fabriques sous le contrle de
lhypophyse et de lhypothalamus, peuvent tre dficitaires (exemple : hormone de
croissance).
Il existe plus de 20 maladies diffrentes avec des particularits selon la cause,
lhormone dficitaire, lge de survenue.
I En France, depuis 1995, est ralis le dpistage systmatique la naissance
dune forme particulire dinsuffisance surrnale, lhyperplasie congnitale des
surrnales. Lexamen est une simple prise de sang effectue au talon du nouveau-n.
Il permet de reprer un enfant atteint et de mettre en place rapidement, aprs
confirmation du diagnostic, une prise en charge adapte vitant les complications.
Dfinition
Ces maladies peuvent tre :
soit dorigine gntique :
> Prsentes ds la naissance, ces maladies sont dues une
altration dun gne (= mutation du gne) commandant la
fabrication dune protine. En raison de cette protine dfectueuse, le
fonctionnement des glandes surrnales, de lhypophyse ou de
lhypothalamus, peut tre altr.
> Beaucoup de gnes ont t identifis. Une mme maladie peut
aussi tre cause par des gnes diffrents. Un mme gne peut tre
responsable de maladies diffrentes.
Pour valuer le risque ventuel de transmission
intrafamiliale, demandez conseil votre mdecin (conseil
gntique).
soit dorigine acquise :
> Ces maladies apparaissent au cours de la vie et sont causes
par des mcanismes divers altrant le fonctionnement des
glandes surrnales, de lhypophyse ou de lhypothalamus
(exemples : infection, traumatisme, ablation des surrnales).
> Les deux causes principales dinsuffisance surrnale chez
ladulte (= maladie dAddison), dues une altration directe de la
surrnale (mcanisme priphrique) sont :
I un fonctionnement dfectueux du systme
immunitaire,
I une tuberculose de la glande surrnale.
> La prise prolonge de corticodes (en comprims mais aussi en
infiltrations, crmes, sprays) est la principale cause dinsuffisance
surrnale acquise par dficit de la commande (mcanisme central).
Cause
Les maladies peuvent dbuter tous les ges de la vie.
Les manifestations de linsuffisance surrnale varient selon les types de
pathologies.
Linsuffisance surrnale aigu est la principale complication de la
maladie.
Elle peut survenir lors dune infection, dune intervention chirurgicale, dune
forte motion mais aussi spontanment.
Une prise en charge adapte et un suivi rgulier permettent
dviter ou de rduire le risque de complications.
I Linsuffisance surrnale peut atteindre la production soit :
> des glucocorticodes (dficit en cortisol),
> des minralocorticodes (dficit en aldostrone),
> ou les 2,
> La production des andrognes surrnaliens peut tre augmente ou
diminue, selon les cas.
Certaines maladies de la surrnale naltrent que la production du cortisol,
dautres pathologies affectent lensemble des hormones de la surrnale.
Les manifestations observes diffrent, selon les maladies, en fonction du type
dhormone en cause :
I Linsuffisance en glucocorticodes entraine :
> une fatigabilit (= asthnie),
> des troubles digestifs (perte dapptit, nauses, vomissements, douleurs
abdominales),
> des manifestations dhypoglycmie (pleur, cphale, sueurs, parfois
troubles de conscience ou coma),
> une baisse de la pression artrielle, parfois svre.
Signes et conseils
I Linsuffisance en minralocorticodes se manifeste surtout de
faon aigu par :
> une perte de poids par perte deau et de sel dans les urines,
> un risque de dshydratation aigu grave.
I Les anomalies de production des andrognes concernent surtout
quelques maladies des surrnales dorigine gntique et sont
responsables de dfaut ou dexcs de fabrication dandrognes.
Le traitement mdical substitutif , permet de pallier
efficacement le dficit hormonal.
> Il se compose dhydrocortisone en comprim comblant le dficit en
glucocorticodes (mdicament dlivr en pharmacie de ville) et, en cas de
dficit minralocorticode, de fludrocortisone en comprim (mdicament
dlivr par la pharmacie des hpitaux).
> Pris rgulirement, ce traitement vite ou rduit le risque de
complications et permet de mener une vie normale.
Ninterrompez pas votre traitement hormonal substitutif.
> Il doit tre adapt en fonction des situations rencontres
(exemples: fivre, intervention chirurgicale) afin de prvenir
la survenue dune insuffisance surrnale aigu.
> En cas dinsuffisance surrnale aigue, le traitement durgence par voie
injectable doit tre dbut le plus rapidement possible afin dviter les
complications.
Pour viter les complications ou
pour y faire face plus efficacement,
suivez les rgles dor.
de prise en charge
En cas de perte de la carte, prire de retourner ce document son titulaire.
Dc. 2007
D
e
s
i
g
n
:
w
w
w
.
a
g
g
e
l
o
s
.
f
r
Ministre de la Sant
de la Jeunesse
et des Sports
Direction Gnrale de la Sant
www.sante.gouv.fr
Sige de lAssociation Surrnales
14 Avenue Anatole France
76330 Notre Dame de Gravenchon
Tel : 02 76 98 23 12
Pour toute information concernant la maladie, consulter :
(For further information on this disease)
> le site Orphanet : www.orpha.net
Rubrique insuffisance surrnale
> le site de lassociation de patients Surrnales :
www.surrenales.com
> Centre de Rfrence Maladies Endocriniennes Rares Croissance (CRMERC)
http://crmerc.aphp.fr
> Centre de Rfrence des Maladies Rares de la Surrnale :
http://surrenales.aphp.fr