PAPER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

PAPER

Rhabdomyosarcoma

Disusun oleh:
Yiaw Yeong Huei
NIM: 080100275

Supervisor:

dr. FITHRIA ALDY, M. Ked (Oph), Sp. M

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SUMATERA UTARA
RSUP H. ADAM MALIK
MEDAN
2013

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

KATA PENGANTAR
Puji dan syukur atas kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena atas rahmat
dan karunia-Nya yang memberikan kesehatan dan kelapangan waktu bagi penulis
sehingga dapat menyelesaikan makalah ini tepat pada waktunya.
Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada
dr. Fithria Aldy, M. Ked (Oph), Sp.M selaku supervisor yang telah memberikan
arahan dalam penyelesaian makalah ini.
Judul makalah ini ialah mengenai Rhabdomyosarcoma. Adapun tujuan
penulisan makalah ini ialah untuk memberikan informasi mengenai berbagai hal
yang berhubungan dengan pengoobatan terhadap konjungtivitis alergi hingga
penerapannya di dalam klinis. Dengan demikian diharapkan dapat memberikan
kontribusi positif dalam sistem pelayanan kesehatan secara optimal.
Penulis menyadari bahwa makalah ini masih jauh dari sempurna. Oleh
karena itu, penulis dengan senang hati akan menerima segala bentuk kritikan yang
bersifat membangun dan saran-saran yang akhirnya dapat memberikan manfaat
bagi makalah ini. Akhir kata, penulis mengucapkan terima kasih.

Medan, November 2013

Penulis

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

DAFTAR ISI
Halaman
KATA PENGANTAR .................................................................................... i
DAFTAR ISI ................................................................................................... ii
BAB 1 PENDAHULUAN ............................................................................. 1
1.1. Latar Belakang ............................................................................ 1
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA ................................................................... 2
2.1. Epidemiologi............................................................................... 2
2.2. Etiologi.................................................................................... 2
2.3. Patogenesis.............................................................................. 2
2.4. Manifestasi Klinis.................................................................... 3
2.5. Diagnosis..................................................................................... 4
2.6. Klasifikasi................................................................................... 6
2.7. Penatalaksanaan...................................................................... 6
2.8. Prognosis................................................................................. 7
BAB 3 KESIMPULAN ................................................................................. 8
3.1. Kesimpulan ................................................................................. 8
DAFTAR PUSTAKA ..................................................................................... 9
LAMPIRAN

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

BAB 1
PENDAHULUAN
Latar Belakang
Rhabdomyosarcoma (RMS) adalah tumor orbital primer bersifat ganas
yang paling sering dijumpai pada anak-anak. Penyakit ini lebih sering dijumpai
pada usia 7 tahun. Tumor ini berkembang dari otot-otot voluntary dan akan
mempresentasikan sebuah gejala yakni proptosis yang bertumbuh dengan cepat.
Biasanya, akan teraba sebuah massa pada kuadran nasal superior. Diagnosa RMS
dilakukan berdasarkan dari hasil histopatologis dengan melakukan biopsy
terhadap area yang terlihat cross-striations of tumor cells. Antara tiga tipe
histopatologis yang sering dijumpai adalah embrional, alveolar (paling ganas),
dan pleomofik (prognosis yang paling baik). Dari pemeriksaan USG dan CT-scan,
terlihat tumor ini bertumbuh langsung pada otot-otot ekstraokular. Secara umum,
pengobatan untuk penyakit ini adalah kombinasi daripada radioterapi dan
kemoterapi. Angka survival RMS sangat tinggi, mencapai 90%, jika tumornya
sudah dipastikan bahwa organ yang terkena adalah mata saja. Pada kasus yang
tidak mampan dengan terapi medikamentosa maka eksenterasi orbita akan
diperlukan sebagai tindakan selanjutnya.1
Untuk

itulah

penulis

ingin

mengupas

lebih

dalam

mengenai

Rhabdomyosarcoma karena mata merupakan salah satu organ yang sering terkena
penyakit ini. Selain sebagai tugas ilmiah untuk memenuhi syarat menjalani
kegiatan kepanitraan senior (KKS) di departemen Ilmu Penyakit Mata RSUP Haji
Adam Malik Medan, telaah ini juga diharapkan untuk menambah ilmu pembaca,
khususnya mengenai Rhabdomyosarcoma.

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
1.1

Epidemiologi
Dengan angka insidensi 4,6 dalam 1 juta anak pada usia 0-14 tahun, kira-

kira 5,8% daripada semua tumor padat malignant pada anak-anak, RMS
merupakan sarkoma jaringan lunak yang paling sering dijumpai. Jika
dibandingkan bersama tumor pada di luar kranial, RMS menduduki juara ketiga
sebagai penyakit neoplasma setelah neuroblastoma dan tumor Wilms. Laki-laki
didapati bahwa sedikit lebih sering mendapat penyakit ini daripada perempuan
(1,3-1,4: 1).2,3,4
2.2

Definisi
Rhabdomyosarcoma (RMS) adalah sebuah tumor ganas heterogen. Sel-sel

RMS berkembang dari jaringan mesoderm yang tidak diferensiasi dan secara
primer terjadi pada otot lurik tetapi juga boleh berasal dari jaringan yang biasanya
tidak mengandungi otot lurik, yakni kantong kemih.4,5
2.3

Patogenesis
Etiologi terjadinya RMS masih sedang ditelusuri. Faktor virus, genetik,

kimia dan faktor-faktor lingkungan diperkirakan memainkan peranan dalam

perkembangan tumor ini. RMS didugakan tumbuh berasal dari mesenkim
embrionik yang sama dengan otot rangka lurik. Berdasarkan penampilan dari
mikroskop biasa, RMS berada pada kumpulan tumor sel bulat kecil yakni sarkoma
Ewing, neuroblastoma, dan limfoma non-Hodgkin. Untuk melakukan diagnosis
yang definitive terhadap suatu spesimen patologik memerlukan pembacaan
imunohistokimia yang menggunakan antibodi atas otot rangka (desmin, aktin
spesifik pada otot, Myo-D) dan mikroskop elektron.2,6
Penentuan subtipe secara histologi yang spesifik memainkan peranan yang
penting pada perencanaan pengobatan dan penaksiran prognosis. Sampai saat ini
terdapat 4 subtipe histologik yang dikenali. Tipe embrional menempat kira-kira

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

60% daripada semua kasus dan mempunyai prognosis yang sedang. Sebuah
variasi daripada bentuk embrional, tipe botryoid, sel tumor dan stroma edematos
memproyeksi pada kavitas badan seperti seikat anggur, sering dijumpai pada
vagina, uterus, kantung kemih, nasofaring dan bagian tengah pada kuping. 15%
kasus RMS merupakan tipe alveolar yang dikenali dengan translokasi kromosom
pada 2;13 atau 1;13. Sel tumor ini cenderung untuk tumbuh ke arah tengah
sehingga terdapat rongga bercelah yang mirip dengan alveoli. Tumor alveolar
lebih sering terjadi pada trunkus dan ekstremitas, karena itu tipe ini mempunyai
prognosis yang paling buruk. Tipe keempat adalah tipe pleomorfik (bentuk
dewasa) yang jarang

terdapat pada usia anak, kira-kira 1% daripada semua

kasus.6
2.4

Manifestasi Klinis

Secara umum, RMS okular berasal dari bola mata, tetapi, kadang RMS ini boleh
mulai bertumbuh pada konjungtiva, kelopak mata, atau traktus uvea anterior.
Pasien yang menderita RMS okular datang dengan gejala proptosis (80-100%),
penggeseran lokasi bola mata (80%), blefaroptosis (30-50%), pembengkakan
konjungtiva dan kelopak mata (60%), massa yang dapat teraba (25%), dan
keluhan nyeri (10%). Onset untuk timbulnya keluhan dan gejala tersebut biasanya
terjadi dengan cepat. Pada pemeriksaan CT atau MRI menunjukkan sebuah massa
yang berbentuk ireguler tetapi mempunyai kepadatan massa yang beragam dan
berbatas jelas.7
Gejala klinis secara umum pada Rhabdomyosarcoma6
Regio
Kepala dan Leher

Gejala
Massa asimtomatis, terlihat seperti pembesaran

Orbita

kelenjar limfe
Proptosis, kemosis, paralisis okular, massa pada

Nasofaring

kelopak mata
Berdengkur, suara hidung, mimisan, rhinorrhea, nyeri

Sinus paranasal

lokal, disfagia, perlumpuhan saraf kranial

Pembengkakan, nyeri, sinusitis, penyumbatan,

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

Kuping media

epistaksis, perlumpuhan saraf kranial

Otitis media kroniks, pengaliran

Larynx
Trunkus
Traktus biliary
Retroperineum

perlumpuhan saraf kranial, ekstrusi massa polipoid

Suara serak, batuk iritatif
Massa asimtomatis (biasanya)
Hepatomegali, penyakit kuning
Massa yang tidak nyeri, asites, obstruksi traktus urin

Kantung kemih/Prostat
Traktus genitalia wanita

atau gastrointestinal, gejala saraf tulang belakang

Hematuria, retensi urin, massa abdominal, konstipasi
Ekstrusi polipoid jaringan mukosa pada vagina, nodul

Traktus genitalia laki-laki

vulva
Massa skrotum yang disertai rasa nyeri atau tanpa

Ekstremitas

nyeri
Massa tanpa nyeri, ukuran boleh sangat kecil tetapi

Metastase

terdapat penyebaran ke kelenja limfe sekunder

Gejala yang tidak spesifik, terkait dengan diagnosa

hemoragik,

leukimia
2.5

Diagnosis
Sifat kecurigaan dari seseorang dokter sangat diperlukan untuk

mendiagnosis RMS secara dini. Pengamatan melalui mikroskop adalah tumor sel
biru bulat kecil, sama dengan penyakit seperti neuroblastoma, limfoma, dan
sarkoma Ewing. Diagnosis banding dipastikan berdasarkan lokasi terjadinya
penyakit. Diagnosis definitif tetap memerlukan hasil biopsi, gambaran sel pada
mikroskop, dan hasil daripada pewarnaan imunohistokimia.6
Lesi pada ekstremitas dapat dibandingkan sama hematoma atau
hemangioma, lesi pada mata sehingga terjadi proptosis boleh diobati sebagai
selulitis orbita, atau gejala obstruktif kantung kemih kadang diabaikan.6
Pemeriksaan CT atau MRI diperlukan untuk mengevaluasi lokasi tumor
primer. Jika dijumpai tanda dan gejala di daerah kepala dan leher, pemeriksaan
radiologi harus dilakukan untuk mengidentifikasi massa tumor dan sebagai
indikasi untuk erosi tulang. Untuk mengenal penyebaran intracranial dan
penglibatan tumor pada tulang atau erosi pada dasar tengkorak kepala boleh
dilakukan pemeriksaan CT atau MRI. Bagi tumor panggul dan abdominal,

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

penggunaan pemeriksaan USG, CT dengan kontras atau MRI dapat membantu

dalam diagnosis RMS.6
Biopsi sangat diperlukan untuk mengkonfirmasi suatu diagnosis RMS
yang didugakan. Fine-needle aspiration biopsy (FNAB) tidak boleh digunakan
untuk melakukan diagnosis primer. Tipe histopatologis yang paling sering
dijumpai adalah embrional, yang menunjukkan beberapa sel yang mempunyai
ciri-ciri cross-striations. Tipe alveolar merupakan tipe yang kedua sering dijumpai
dengan prognosis yang buruk, menunjukkan sel tumor yang tidak terdiferensiasi
dengan baik dan mempunyai septa jaringan ikat yang membagikan sel-sel tumor
tersebut. Tumor pleomofik yang berdiferensiasi dengan baik dikenali sebagai
Botryoid (grapelike), sangat jarang dijumpai pada mata tetapi ada kemungkinan
untuk mulai bertumbuh pada konjungtiva. Sekarang diterima secara luas bahwa
Rhabdomyosarcoma tumbuh secara independen dari otot dan mungkin
berkembang dari sel-sel mesenkim yang tidak berdiferensiasi.3,7,8

Gambar 1: Botyroid RMS9

Gambar 2: Embrional RMS9

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

Gambar 3: Alveolar RMS9

2.6

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

Gambar 4: Pleomofik RMS9

Klasifikasi
Banyak

informasi

terkini

tentang

diagnosis

dan

pengobatan

rhabdomyosarcoma telah diperoleh melalui upaya kolaboratif dari Intergroup

Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG). IRSG telah memperkenalkan sebuat
klasifikasi bagi penyakit tersebut. Secara singkat, Grup I didefinisikan sebagai
penyakit lokalisir yang direseksi secara komplit, Grup II adalah penyakit secara
mikroskopis yang tersisa setelah dilakukan biopsi, Grup III adalah penyakit tersisa
yang dapat terlihat langsung dengan mata biasa setelah dilakukan biopsi, dan
Grup IV adalah metastase jauh yang terjadi pada saat terjadi penyakit RMS.7
2.7

Penatalaksanaan
Pasien yang dilakukan reseksi tumor secara komplit mempunyai prognosis

yang paling baik. Tetapi, hampir semua RMS tidak dapat direseksi secara
sempurna. Pada operasi pertama, batas tumor harus diidentifikasi secara hati-hati
dan menelusuri penyakit regional atau penyakit metastase pada jaringan
sekitarnya. Penatalaksanaan berdasarkan lokasi tumor primer dan tingkat
penyakit. Kebanyakan pasien diberikan kemoterapi preoperasi untuk mengurangi
waktu operasi dan juga untuk melindungi organ vital, terutamanya traktus
genitorurina.6
Tumor Grup I diobati dengan eksisi lokal komplit diikuti dengan
kemoterapi untuk mengurangkan resiko terjadinya metastase selanjutnya. Tumor
Grup II (microscopic residual tumor) akan dilakukan operasi kemudian
dilanjutkan dengan iradiasi lokal dan kemoterapi sistemik. Pengobatan untuk

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

tumor Grup III (gross residual tumor) adalah kemoterapi sistemik, seterusnya
iradiasi, dan jika diperbolehkan, dilakukan operasi. Rabdomiosarkoma Grup IV
yang bersifat metastatik secara prinsip ditatalaksanakan dengan kemoterapi
sistemik dan iradiasi. Agen kemoterapeutik yang standard yakni vincristine,
dactinomycin, dan siklofosfamid.6
Pada bagian RMS orbita, RMS yang terlokalisir baik atau yang
encapsulated berukuran kecil harus dilakukan eksisi secara total apabila keadaan
pasien mengizinkan. Untuk tumor yang berukuran lebih besar atau bersifat lebih
invasive, kemoterapi dan radiasi tetap harus diberikan kepada pasien bersama
dengan terapi operasi. Eksenterasi orbita tidak lazim dilakukan pada pasien RMS.7
2.8

Prognosis
Faktor yang mempengaruhi prognosis penyakit ini termasuk tingkat, tipe

histologis, dan situs primer. Dari semua pasien dengan tumor yang boleh
dioperasi, 80-90% mempunyai jangka disease-free survival yang panjang. Jika
pada tumor yang tidak dapat dioperasi, beberapa lokasi mempunyai prognosis
yang baik yakni mata, sangat memungkinkan untuk sembuh. Kira-kira 70% pasien
dengan tumor yang tidak terbuang lengkap juga dapat mencapai jangka diseasefree survival yang panjang. Penderita dengan penyakit yang sudah menyebar
dengan luas mempunyai prognosis yang buruk; hanya 50% dapat mencapat
remisi, dan kurang daripada 50% tersebut dapat disembuhkan. Anak-anak dengan
usia yang lebih tua mempunyai prognosis yang lebih jelek jika dibandingkan sama
anak-anak yang usia lebih muda. Untuk semua pasien, pengawasan terhadap efek
lambat dari pengobatan kanker (seperti kegagalan pertumbuhan tulang akibat
radiasi, sterilisasi daripada siklofosfamid, dan malignant sekunder) adalah sangat
penting.6
Anak yang menderita RMS orbita memiliki prognosis yang sangat baik
untuk sembuh. Hasil daripada penelitian dengan 306 pasien tanpa ekstensi
parameningeal, penglibatan daerah kelenjar limfe atau penyakit metastasis jauh
menunjukkan 87% untuk angka kelangsungan hidup secara keseluruhan. Apabila
pengobatan telah selesai dengan lengkap, anak-anak yang terkena penyakit ini

10

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

harus dilakukan pemeriksaan mata yang komprehensif setiap 3-4 bulan pada tahap
awal, setiap 4-6 bulan untuk beberapa tahun kemudian, seterusnya setiap tahun
sekali, bersamaan dengan pemeriksaan CT atau MRI orbital, berdasarkan temuan
secara klinis.7,10

11

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

BAB 3
KESIMPULAN
Rhabdomyosarcoma (RMS) pertama kali disebutkan oleh Weber (1854)
yang mendeskripsikan lokasi lingual, tetapi sebuah definisi anatomohistologis
yang jelas dinyatakan oleh Stout (1946) yang telah mengenal perbedaan daripada
karakteristik pada tumor ini. RMS merupakan sarkoma jaringan lunak pediatrik
yang paling sering dijumpai. RMS dapat tumbuh secara multipel di beberapa
lokasi yang berbeda dimana 40% berasal dari daerah kepala dan leher, serta 10%
berkembang dari bola mata. Penyakit ini bersifat sangat invasive secara lokal dan
mempunyai propensitas yang tinggi terjadinya kekambuhan pada lokasi
penyakit.9,10,11

12

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

DAFTAR PUSTAKA
1. Samar K. 2007. Chapter 21: Disease of the Orbit. Essentials of
Ophthalmology, 4th ed. Current Books International, India. 366-7
2. Fan HC, Hung CH, Juan CH, et al. 2000. Rhabdomyosarcoma: A Case
Report. J Med Sci. Taiwan. 20(5): 237-44
3. Missaoui

N,

Landolsi

H,

Jaidene

L,

et

al.

2010.

Pediatric

Rhabdomycosarcomas in Tunisia. Asian Pacific Journal of Cancer

Prevention. 11: 1325-7
4. Agarwala

S.

2006.

Pediatric

Rhabdomyosarcomas

and

Nonrhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcoma. J Indian Assoc Pediatr Surg.

India. 11(1): 15-23
5. Rafsanjani KA, Bashardoust A, Vossough P, Faranoush M. 2007. Survival
Rate of Children with Rhabdomyosarcoma and Prognostic Factors. World
J Pediatr. Iran. 3(1): 36-40
6. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. 2007. Chapter 500:
Soft Tissue Sarcomas. Nelson Textbook of Pediatrics, 18th Ed. Saunders
Elsevier Inc, USA. 2144-5
7. Gregory L, Louis B, Jayne S. 2012. Section 6:Pediatric Ophthalmology
and Strabismus. Basic and Clinical Science Course. American Academy
of Ophthalmology, USA. 341-2
8. McCarville MB, Spunt SL, Pappo AS. 2001. Rhabdomyosarcoma in
Pediatric Patients: The Good, the Bad and the Unusual. AJR. USA. 176:
1563-9
9. Diaconescu

S,

Burlea

M,

Miron

I,

et

al.

2013.

Childhood

Rhabdomyosarcoma. Anatomo-clinical and Therapeutic Study on 25

cases. Surgical implications. Rom J Morphol Embryol. Iassy. 54(3): 531-7
10. Oberlin O, Rey A, Anderson J, dll. 2001. Treatment of Orbital
Rhabdomyosarcoma: Survival and Late Effects of Treatment Result of
an International Workshop. Journal of Clinical Oncology. USA. 19(1):
197-204

13

PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Yiaw Yeong Huei

NIM : 080100275

11. Company F, Pedram M, Rezaei N. 2011. Clinical Characteristics and the

Prognosis of Childhood Rhabdomyosarcoma in 60 Patients Treated at a
Single Institute. Acta Medica Iranica. Iran. 49(4): 219-224

14