Universidad Nacional del Nordeste Facultad de Medicina Ctedra de Bioqumica

Protenas Plasmticas

Brandan, Nora

Profesora Titular. Ctedra de Bioqumica. Facultad de Medicina. UNNE. Llanos, Cristina Jefa de Trabajos Prcticos. Ctedra de Bioqumica. Facultad de Medicina. UNNE. Barrios, Mara Beln !udante lumno "or Concurso. Ctedra de Bioqumica. Facultad de Medicina. UNNE. Escalante Marassi, Andrea P. !udante lumno "or Concurso. Ctedra de Bioqumica. Facultad de Medicina. UNNE. Ruz Daz, Daniel A. N. !udante lumno "or Concurso. Ctedra de Bioqumica. Facultad de Medicina. UNNE.

INDICE INTRODUCCION ....................................................................................... 1 D !"RRO##O ........................................................................................... 1 Clasi$icaci%n de las &rotenas....................................................................... 1 Por su origen: .......................................................................................... 1 Por su estructura: .................................................................................. 1 Funciones de las protenas en el organismo ................................. 1 Ori'en de las &rotenas................................................................................. ( )rotenas &lasmticas ................................................................................... ( Inter&retaci%n de la electro$oresis ................................................................ * Protenas sricas .................................................................................... * Protenas intracelulares ....................................................................... + CONC#U!ION ............................................................................................ + BIB#IO,R"FI" ......................................................................................... +

(--.

)ROT IN"! )#"!M"TIC"!

INTRODUCCION #as &rotenas son com&le/as sustancias or'nicas nitro'enadas 0 tienen un &a&el $undamental en la estructura 0 $unci%n de las c1lulas tanto animales como ve'etales. Cada es&ecie tiene &rotenas caractersticas2 lo que le con$iere su carcter es&ec$ico2 tanto 'en1tico como inmunol%'ico. #a &ala3ra &rotena viene del 'rie'o 4&roteos5 que quiere decir el &rimero2 0a que $orma &arte 3sica de la estructura cor&oral. ste t1rmino $ue su'erido &or Mulder2 qumico 6oland1s2 en el si'lo 7I7 &ara desi'nar el com&onente universal de todos los te/idos ve'etales 0 animales. 4!in &rotenas no 8a0 vida &osi3le en nuestro &laneta5. " trav1s de ellas se &roducen los &rinci&ales $en%menos de la vida. l &rinci&al &a&el de las &rotenas de la dieta es servir como $uente &rinci&al de aminocidos2 los cuales son utili9ados &ara la sntesis de &rotenas nuevas en nuestro or'anismo. DE !RRO""O Clasi#icaci$n de las protenas Por su origen: #$ Protenas de ori%en animal& a: sclero&rotenas o &rotenas $i3rosas; como la elastina del m<sculo 0 col'eno del te/ido con/untivo. stas &rotenas son insolu3les de3ido a su estructura molecular2 0 desem&e=an $unciones de &rotecci%n 0 so&orte de te/idos. 3: s$ero&rotenas o &rotenas 'lo3ulares; son constitu0entes de lquidos or'nicos2 como la casena de la lec8e2 la al3<mina de la clara del 8uevo 0 las 'lo3ulinas del &lasma san'uneo. ste ti&o de &rotenas en 'eneral2 son solu3les en a'ua2 se di'ieren $cilmente 0 contienen una 3uena &ro&orci%n de aminocidos esenciales. c: )rotaminas e 6istonas; son &oli&1&tidos de &esos moleculares no mu0 elevados. !e encuentran en los 8uevos de &escados. (: Protenas de ori%en 'e%etal& a: ,lutelinas 0 )rolaminas; las contienen los ve'etales2 es&ecialmente los cereales2 &or e/. ,lutenina en el tri'o2 ordeina en la ce3ada2 'liadina en el tri'o 0 centeno2 etc. l com&uesto denominado %luten es una me9cla de 'liadina ms 'lutenina. Por su estructura: 1: !im&les u 8olo&rotenas; son las com&uestas solo &or aminocidos. )or e/em&lo al3<mina. (: Com&le/as o 8etero&rotenas; son las que se encuentran unidas a un 'ru&o no &roteico llamado 'ru&o &rost1tico. )or e/. li&o&rotenas 0 nucleo&rotenas. Funciones de las protenas en el organismo > !on &arte estructural de las c1lulas. > )artici&an en la movilidad celular. > Muc8as 8ormonas son de naturale9a &roteica. > #a ma0ora de las en9imas son &rotenas. > !on indis&ensa3les &ara la acci%n que reali9an las vitaminas. > Forman &arte de los rece&tores 8ormonales. > "l'unas son se'undos mensa/eros &ara la acci%n 8ormonal. > Forman com&le/os con 'l<cidos 0 l&idos. ,luco&rotenas 0 #i&o&rotenas. > )artici&an en la de$ensa inmunol%'ica. /.; inmuno'lo3ulinas 0 sistema de com&lemento. > )artici&an en la contracci%n muscular. > )rotenas asociadas a sistemas 3u$$er. > )rotenas trans&ortadoras. /.; al3<mina2 8emo'lo3ina 0 trans$errina. > )rotenas de coa'ulaci%n. > )rotenas re'uladoras. /.;citoquinas > )rotenas de sost1n. /. ; col'eno.

Origen de las protenas l 8om3re &uede sinteti9ar al'unos de los aminocidos que necesita &ara $ormar sus &rotenas a &artir de com&uestos nitro'enados ms sim&les o trans$ormando sus aminocidos entre s. ?iste sin em3ar'o un 'ru&o de aminocidos &ara la sntesis de &rotenas 0 que los animales su&eriores no &ueden $ormar2 a estos aminocidos se les llama esenciales 0 de3en ser &ro&orcionados &or los alimentos2 en $orma de &rotenas ve'etales o animales. n 'eneral2 las &rotenas animales contienen aminocidos esenciales en ma0or cantidad 0 en las &ro&orciones en que el 8om3re los necesita2 0 &or eso son de ma0or valor nutritivo. !e &uede lo'rar sin em3ar'o una situaci%n similar de un 3alance de aminocidos esenciales &or com3inaciones adecuadas de &rotenas ve'etales. l 8'ado es el %r'ano ms im&ortante &ara re'ular la sntesis de &rotenas mediante ciclos de sustratos 0 reacci%n catali9ada &or activaci%n simultnea de varias en9imas2 las cuales &roducen &rotenas de manera r&ida a concentraciones elevadas2 a<n en $orma intermitente2 de&endiendo de las necesidades. l valor 3iol%'ico @&ro&orci%n del nitr%'eno retenido dividido nitr%'eno a3sor3ido: de las &rotenas de&ende de la cantidad de aminocidos esenciales que conten'an2 se le asi'na a la al3<mina del 8uevo el valor de 1. n un var%n de &eso cor&oral &romedio2 1AB corres&onde a &rotenas2 siendo la mitad intracelular2 el resto e?tracelular 0 el (2AB es nitr%'eno. #a &rotena tiene un estado dinmico constantemente 8a0 cata3olismo 0 resntesis. l o3/etivo de este recam3io es tener un m?imo de utilidad en &rotenas con escasa cantidad de aminocidos. Protenas plasmticas #a san're es un te/ido que circula dentro de un sistema virtualmente cerrado2 el de los vasos san'uneos. #a san're com&uesta &or elementos s%lidos2 eritrocitos2 leucocitos 0 &laquetas2 sus&endidos en un medio lquido2 el plasma. l &lasma consiste en a'ua2 electrolitos2 meta3olitos2 nutrientes2 &rotenas 0 8ormonas. Una ve9 que la san're se 8a coa'ulado2 la $ase lquida remanente se denomina suero2 este carece de $actores de la coa'ulaci%n2 que normalmente estn &resentes en el &lasma2 &ero que 8a sido consumido durante el &roceso de coa'ulaci%n. l estudio de las &rotenas se utili9a &ara el se'uimiento de las en$ermedades 0 no &ara dia'n%stico o mu0 rara ve9. )or eso es im&ortante tener el valor normal del &aciente 0 ver que &asa cuando entra en estado de en$ermedad. n la actualidad se 8an aislado 0 caracteri9ado alrededor de 1-- &rotenas2 sin em3ar'o las $unciones de una 'ran &arte de ella &ermanecen a<n desconocida. #as &rotenas &uri$icadas di$ieren en su movilidad electro$or1tica 0 &eso molecular2 tam3i1n son mu0 di$erentes &or su com&osici%n qumicaC al'unas contienen l&idos @li&o&rotenas:2 otras metales @trans$errina2 cerulo&lasmina:. #a ma0ora son 'lico&rotenas2 &resentando en al'unos casos variaciones 'en1ticas. 6o0 se ace&ta clasi$icar a las &rotenas &lasmticas de acuerdo con sus funciones; > Protenas con unci!n de transporte " asociados a sistemas #u er. > Protenas reactantes de ase a$uda @se llaman as &orque en situaciones de stress2 &rocesos in$lamatorios o traumatismos aumentan su concentraci%n &ara com&ensar esos estados:. > Protenas sintetizadas por el sistema inmunocompetente. Un 'ran n<mero de las &rotenas conocidas tiene micro8etero'eneidad2 esto es de3ido en 'eneral a la cantidad varia3le de cido silico 0 en menor &ro&orci%n a la sustituci%n de aminocidos en la cadena &oli&e&tdica. "ctualmente se conocen las varia3les 'en1ticas o &olimor$ismo 'en1tico de muc8as &rotenas. stas se de3en a las mutaciones en las cadenas &oli&e&tdicas de las &rotenas. )or e/em&lo el &olimor$ismo de la

8a&to'lo3ina2 as como las numerosas varia3les de la ,lo3ulina ,2 tam3i1n conocida como &rotena unida a vitamina D2 la trans$errina o el sistema )I de la al$a 1 antitri&sina.
Clasi#icaci$n de las Protenas Plasmticas
%rupos o sistemas de protenas Inmunoglo&ulinas istema complemento istema de coagulaci$n * #i&rin$lisis In,i&idores de las proteinasas istema de lipoprotenas !polipoprotenas Protenas in.olucradas en el meta&olismo lipoprotico Protenas de transporte Protenas de #unci$n desconocida En1imas * otras protenas Cantidad ' () (+ ((/ ' (0 (+ 2(3

l m1todo ms com<n &ara anali9ar las &rotenas &lasmticas es la electro$oresis2 @la mi'raci%n de &rotenas &or acci%n de un cam&o el1ctrico:2 e?isten diversos ti&os de esta 0 cada una usa un medio de so&orte di$erente. !u uso &ermite2 des&u1s de te=ir2 la resoluci%n de + 3andas de &rotenas &lasmticas. Desi'nadas al#%minas, D1, D&, E " F. stas <ltimas G son 'lo3ulinas. Interpretaci$n de la electro#oresis Protenas sricas )rotenas s1ricas encontradas en cada $racci%n 1: "l3<mina; es la ms a3undante del &lasma2 re&resenta el +- B de las mismas. Trans&orta numerosas sustancias @aminocidos2 cidos 'rasos2 en9imas2 dro'as2 8ormonas tiroideas 0 &roductos t%?icos:. Tam3i1n es res&onsa3le del control del equili3rio de lquidos entre los com&artimentos intravascular 0 e?travascular del or'anismo2 manteniendo la &resi%n coloidosm%tica del &lasma @la &resi%n osm%tica del &lasma es la suma de ( &resiones; la onc%tica 0 la 8idrosttica que es la &resi%n del a'ua:. a. "umento; en des8idrataci%n 3. Disminuci%n; en$ermedad renal2 en$ermedad 8e&tica2 in$ecci%n cr%nica2 neo&lasias2 8emorra'ias2 inanici%n2 desnutrici%n. (: DH1Hantitri&sina; neutrali9a las en9imas &roteolticas tri&sinas @derivadas de leucocitos2 del &ulm%n2 &ncreas 0 otros %r'anos: 0 &lasmina. a. "umento; en reacciones in$lamatorias. 3. Disminuci%n; en en$ermedades &ulmonares @en$isema:.

*: DH1Hli&o&rotenas; trans&orta el colesterol 0 vitaminas li&osolu3les. a. "umento; 8i&erli&idemia. 3. Disminuci%n; en$ermedad 8e&tica. G: DH1H'lico&rotena; com&uestos $ormados &or &rotenas 0 &olisacridos que se encuentran en te/idos 0 secreciones mucosas. Cum&len 'ran variedad de $unciones.

+: )rotrom3ina; conocida como el $actor II2 es requerida &ara la va de la coa'ulaci%n san'unea2 donde se convierte en trom3ina &or el $actor I. a. Disminuci%n; en en$ermedades 8e&ticas. A: )rotena $i/adora de 8ormonas tiroideas; trans&orta las 8ormonas tiroideas &or la san're. a. "umento; en em3ara9o2 em&leo de anticonce&tivos orales. 3. Disminuci%n; ne$rosis 0 tratamiento con metiltestosterona. J: DH( macro'lo3ulina; in8i3e &roteasas2 como la tri&sina2 &lasmina 0 las calicrenas. a. "umento; sndrome ne$r%tico2 en$isema2 dia3etes2 sndrome de DoKn2 em3ara9o. 3. Disminuci%n; artritis reumatoidea2 mieloma.

.: 6a&to'lo3ina; &rotena $i/adora de 8emo'lo3ina. #os com&le/os 8a&to'lo3inaH8emo'lo3ina conservan los de&%sitos de 8ierro del or'anismo &ara su reutili9aci%n. a. "umento; in$lamaci%n2 neo&lasias2 in$arto de miocardio2 en$ermedad de 6od'Lin. 3. Disminuci%n; en$ermedad 8e&tica2 anemia 8emoltica 0 me'alo3lstica. M: Cerulo&lasmina; &rotena s1rica $i/adora de co3re @el co3re li3re es t%?ico:. a. Disminuci%n; en$ermedad de Nilson @en$ermedad con'1nita donde no se &roduce cerulo&lasmina:. 3. "umento; em3ara9o2 anticonce&tivos orales. 1-: DH(Hli&o&rotena; trans&orta l&idos. a. "umento; 8i&erli&idemia. 3. Disminuci%n; en$ermedad 8e&tica. 11: ritro&o0etina; 8ormona esencial &ara la eritro&o0esis normal. a. "umento; anemia2 8i&o?ia. 3. Disminuci%n; en$ermedad renal 0 en$ermedades autoinmunes. 1(: Trans$errina; s una 'lico&rotena trans&ortadora de 8ierro2 sinteti9ada 0 meta3oli9ada &rinci&almente en los 8e&atocitos. ?isten modi$icaciones en la estructura molecular de la trans$errina que le con$ieren su micro8etero'eneidad2 &resentando diversas iso$ormas. stas iso$ormas2 8an sido di$erenciadas como consecuencias de tres ti&os de variaciones ; 1: !ecuencia de aminocidos de la cadena &oli&e&tdica corres&ondientes a su &olimor$ismo 'en1tico. (: Com&osici%n de la cadena de car3o8idratos. *: ,rado de saturaci%n de 8ierro. )uede &roducirse variaciones de3ido a ; a. "umento; anemias $erro&1nicas. 3. Disminuci%n; en$ermedad 8e&tica2 ne$rosis2 neo&lasias. 1*: EHli&o&rotenas; trans&orta colesterol2 $os$ol&idos 0 8ormonas. a. "umento; en ne$rosis2 8i&erli&idemias. 3. Disminuci%n; inanici%n. 1G: C* 0 CG; son com&onentes de la va del com&lemento @sistema com&le/o $ormado &or M &rotenas s1ricas que act<an en las reacciones in$lamatorias:. a. Disminuci%n; eta&as activas de en$ermedades inmunes @#u&us2 dia3etes ti&o 12 anemia 8emoltica: 1+: Inactivadores de la estearasa C1; in8i3e la actividad de la C1 @&rotena del com&lemento:. a. Disminuci%n; edema an'ioneur%tico 8ereditario. 1A: 6emo&e?ina; &rotena s1rica es&eci$ica trans&ortadora del 8emo. a. "umento; in$lamaci%n2 neo&lasias2 in$arto de miocardio2 en$ermedad de 6od'Lin. 3. Disminuci%n; en$ermedad 8e&tica2 anemia 8emoltica 0 me'alo3lstica. 1J: Inmuno'lo3ulinas; se conocen 8asta el &resente + clases @I',2 I'"2 I'M2 I' D2 I' :. a. "umento; 8i&er'amma'lo3ulinemia2 en$ermedades 8e&ticas2 in$ecciones cr%nicas2 #u&us sist1mico2 mieloma m<lti&le2 lin$oma. 3. Disminuci%n; edad avan9ada2 leucemia lin$octica cr%nica2 en$ermedad de cadenas livianas2 'amma'lo3ulinemias2 8i&o'amma'lo3ulinemia. 1.: Transtiretina; trans&orta vitamina "2 &rotena li'ada al retinol2 T* 0 TG. #a &rotena de transtiretina es &roducida en el 8'ado2 0 es una mutaci%n de esta &rotena la que causa la amiloidosis $amiliar. 6a0 otras &rotenas con mutaciones que &ueden causar amiloidosis $amiliar. Mi'ra como &real3<mina en el &roteino'rama.

1M: )real3<mina; 'lico&rotena sinteti9ada en el 8'ado2 que e/erce &oca in$luencia so3re el &atr%n normal de electro$oresis de3ido a su 3a/a concentraci%n. Tiene una vida media corta @dos das: esto la 8ace un indicador sensi3le de al'unos cam3ios que a$ectan su sntesis 0 cata3olismo. s la trans&ortadora de a&ro?imadamente un tercio de la 8ormona tiroidea activa. !u concentraci%n normal es de 1J a G( m'Odl. Disminu0e; en los in'resos ener'1ticos restrin'idos2 en$ermedades 8e&ato3iliares2 in$lamaci%n a'uda. #a medici%n en suero de la &real3<mina es <til en las si'uientes condiciones; > Pndice &ara evaluar la desnutrici%n &roteicoHcal%rica. > Indicador de la res&uesta a la tera&ia durante la alimentaci%n &arenteral. > Marcador 3ioqumica de la adecuada nutrici%n en &rematuros. > Pndice de $unci%n 8e&tica. > Indicador adicional de in$lamaci%n a'uda. Protenas intracelulares ,elsolina; &rotena $i/adora de calcio que rom&e los $ilamentos de actina en una va re'ulada2 uni1ndose a su e?tremo Q 0 &reviniendo el intercam3io de los $ilamentos su cliva/e &or una cas&asa 'enera $ra'mentos constitutivamente activos. #as $i3rillas de $ra'mentos de 'elsolina se de&osita en lo vasos san'uneos 0 la mem3rana 3asal. CONC"U ION #as alteraciones que &resentan el estudio de las &rotenas &lasmticas se conocen con el nom3re 'en1rico de dis&roteinemias. n el la3oratorio 3ioqumico clnico el m1todo de elecci%n &ara su estudio es el &roteino'rama electro$or1tico es &or eso que estuvimos viendo las distintas $racciones que lo com&onen. Centrando la o3servaci%n en la zona de las $ammas $lo#ulinas las dis&roteinemias se clasi$ican en &oliclonales2 monoclonales 0 oli'oclonales. > #as &oliclonales2 como su nom3re lo indica2 estn &roducidas &or numerosos clones de c1lulas &lasmticas que dan una ima'en 8etero'1nea de ma0or o menor intensidad de acuerdo a la &atolo'a del &aciente. > #as oli'oclonales &resentan una ima'en no del todo clara 0 que en al'unos casos &uede con$undirse con una 'amma&ata monoclonal. !u identi$icaci%n es mu0 im&ortante &or cuanto el ori'en de las mismas es distinto al de las 'amma&atas monoclonales 0 &or lo tanto su tratamiento. "ctualmente a la oli'oclonalidad se la relaciona con la &resencia de inmunocom&le/os. n 'eneral estn asociadas con diversas &atolo'asC las &ueden &resentar las in$ecciones cr%nicas2 en$ermedades autoinmunes2 8e&atitis cr%nicas 0 al'uno de los estadios de los &acientes 6II &ositivos. > #as monoclonales como su nom3re lo indica estn &roducidas &or un solo clon de c1lulas 0 corres&onder siem&re a una clase 0 su3clase de una cadena &esada de una inmuno'lo3ulina 0 a un solo ti&o de cadena liviana. (a ma!ora de las "rotenas "lasmticas sufren alteraciones "or e)ceso o disminuci*n de las mismas+ debemos aclarar que la e)ce"ci*n es la alb,mina+ cu!a ,nica "atolo%a corres"onde a una disminuci*n+ siendo los "rinci"ales *r%anos in'olucrados el -%ado ."or disminuci*n de la sntesis$ ! el ri/*n . "or aumento en la eliminaci*n$. 4I4"IO%R!FI!
1. (. *. G. Ro3les ,. Ror'e. Nutrici%n en el &aciente crticamente en$ermo. )rimera dici%n. Mc ,raK 6ill. Interamericana. M1?ico 1MMA. Cervera )ilar2 Cla&er Raime2 Ri'ol$as Rita. "limentaci%n 0 dietotera&ia. !e'unda dici%n. Mc ,raK 6ill. s&a=a 1MM*. Revista Bioanlisis. Dia'nostico 3ioqumico. Numero 1. ditorial S8un9. nero (--+. Revista Factores de ries'o 8o0. #a3oratorios )8oeni?. Numero (. Talleres ,r$icos Ialde9. "3ril (--1.