Hemangioma Definisi Hemangioma adalah tumor jinak pembuluh darah yang terdiri dari proliferasi sel-sel endotel, yang

dapat terjadi pada kulit, membranan mukosa, dan organ-organ lain.3

Klasifikasi Secara histopatologi dapat dibagi menjadi hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa dan hemangioma campuran. Hemangioma kapiler terdiri dari pembuluh darah kecil dan superfisial, lunak, serta hilang dengan penekanan. Terdiri dari nevus flameus, hemangioma strawberry. Sedangkan hemangioma kavernosa mengenai pembuluh darah yang lebih besar dan lebih dalam, serta warnanya lebih gelap disbanding hemangioma kapilaris. 3

A. Nevus Flameus Definisi Nevus flameus merupakan malformasi vaskuler congenital yang terdiri dari dilatasi pembuluh darah matur di dermis, biasanya unilateral, dan pada umumnya mengenai dahi, kelopak mata, glabela, dan tengkuk.3 Epidemiologi Mengenai 0,3 bayi baru lahir.3 Etiologi Penyebab pasti belum diketahui, diduga disebabkan oleh kelemahan lokal dinding kapiler sehingga terjadi dilatasi pembuluh darah. Pada nevus flameus tidak terdapat proliferasi endotel, sehingga bukan merupakan angioma yang sesungguhnya. 3 Manifestasi klinis Lesi umumnya timbul sejak lahir, dengan lesi berupa makula, berbatas tegas, berwarna merah muda sampai keunguan, berukuran sekitar 1 sampai beberapa cm, dapat mengenai separuh badan, biasanya unilateral dan menetap seumur hidup. Terdiri dari dua bentuk nevus flameus, yaitu: 3 1. Nevus flameus yang terletak di medial: lesi berwarna merah, terletak pada kelopak mata atas, glabela, dahi, region nasolabial biasanya bersifat sementara, dan cenderung

mengalami regresi spontan setelah 1-2 tahun, disebut salmon patch. Sedangkan yang terletak pada tengkuk, bersifat menetap dan disebut stork bite. 2. Nevus flameus yang terletak dilateral: lesi berawal dari bentuk maukla merah kemudian berubah menjadi papula dan berwarna ungu kemerahan, terletak pada lateral wajah, tetapi kadang juga terdapat di ekstremitas. Lesi menetap seumur hidup dan seringkali menjadi lebih nyata. Histopatologi Tidak didapatkan gambaran spesifik. Pada lesi lanjut hanya dijumpai dilatasi vena pada papilla dermis. Tidak tampak proliferasi sel-sel endotel. 3 Pengobatan Pengobatan pada nevus flameus menggunakan laser, baik laser argon ataupun tunable dye laser. Pengobatan alternative dengan eksisi dan grafting pada lesi yang kecil, sedangkan pada lesi yang besar dapat disamarkan dengan krim covermark dan Dermablend. 3

B. Hemangioma Strawberi Definisi Hemangioma strawberi merupakan tumor vaskuler jinak yang terdiri dari kapiler-kapiler dengan proliferasi endotel yang membatasi ruang vaskuler. 3 Epidemiologi Insiden pada bayi kulit putih sebesar 8-12. Wanita lebih banyak daripada pria. 3 Etiologi Penyebab pasti belum diketahui. Malformasi vaskulernya diduga berasal dari sisa-sisa mesodermal jaringan vasoformatif yang tidak berhasil membentuk hubungan normal dengan sistem vaskuler. 3 Manifestasi klinik Dapat timbul sejak lahir namun seringkali muncul 2 minggu pertama kehidupan. Lesi berwarna merah muda dikelilingi oleh halo berwarna putih. Dapat terjadi pada semua tempat, namun paling sering mengenai kepala dan leher. Lesi biasanya tunggal, namun 15-20 bayi terjadi lesi multipel. Lesi berupa papula,tumbuh cepat dalam 3-6 bulan, kemudian stabil atau pertumbuhan melambat. Papula berkembang menjadi bentuk lobuler, berbatas tegas, berwarna merah muda dengan konsistensi lunak. Involusi spontan pada usia 12-18 bulan dengan ditandai bintik atau

garis putih keabuan, pada bagian tengah memudar, lesi melunak dan mendatar. Terjadi regresi spontan pada usia 5-7 tahun, secara sempurna atau meninggalkan parut, pengerutan kulit, atau distorsi jaringan. 3 Histopatologi Pada fase pertumbuhan tampak dilatasi kapiler yang berkelok-kelok pada dermis atas, degan banyak proliferasi sel-sel endotel. Pada fase involusi tampak penyempitan dan oklusi lumen kapiler, yang kemudian diikuti involusi kapiler dan terjadi peningkatan stroma jaringan ikat. 3 Pengobatan Observasi yang cermat dan jaminan pada keluarga penderita oleh dokter merupakan bagian yang terpenting dari pengobatan, karena regresi alamiah terjadi pada sebagian besar hemangioma jenis ini. Sedapatnya terapi aktif dihindari, karena resolusi spontan memberikan hasil kosmetik yang terbaik. Terapi aktif baru diberikan bila melibatkan organ-organ vital, pertumbuhan cepat yang tidak lazim dan disertai destruksi fisiologis dan kosmetik, pendarahan dengan atau tanpa trombositopeni, infeksi, dan ancaman gagal jantung. 3 Terapi aktif dapat berupa: 3 1. Intervensi bedah Gelombang kontinu/pulse dye laser Bedah beku Bedah eksisi Skleroterapi 2. Intervensi medis Kostikosteroid sistemik dengan dosis 2-4mg/kg/hari (4 minggu), kemudian dilanjutkan dengan jarak sehari selama 4-6 minggu, dan kemudian diturunkan secara bertahap. Kortikosteroid intralesi 1-3mg/kg, 2-3 kali dengan interval 3 minggu. Bila terjadi ulserasi dan infeksi diberikan kompres basah dan antibiotik topikal.

C. Hemangioma Kavernosa Definisi Hemangioma kavernosa merupakan tumor jinak vaskuler yang terutama terdiri dari pembuluh darah vena yang melebar pada dermis dalam dan jaringan subkutan. 3

Epidemiologi Mengenai 1-2 bayi, wanita lebih banyak daripada pria 3 Etiologi Penyebab pasti belum diketahui. Malformasi vaskulernya diduga berasal dari sisa-sisa mesodermal jaringan vasoformatif yang tidak berhasil membentuk hubungan normal dengan sistem vaskuler.3 Manifestasi klinis Sebagian besar lesi tidak timbul saat lahir, namun cenderung timbul beberapa saat kemudian. Lesi dapat berupa plak, nodul, atau tumor, dengan tepi berbatas tidak jelas, ukurang bervariasi. Pada palpasi akan mengempis bila ditekan dan mengembung kembali bila tekanan dilepas. Warna lesi tergantung dari kedalamannya. Lesi superfisial berwarna merah sampai merah tua dengan permukaan ireguler. Sedangkan lesi yang lebih dalam berwarna kebiruan dengan permukaan lebih halus.3 Histopatologi Tampak lumen pembuluh darah lebar dan berdinding tipis, bentuk ireguler, dan terletak pada dermis bagian bawah dan subkutis, dibatasi oleh selapis endotel, serta dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang tebal.3 Pengobatan Tidak ada terapi yang memuaskan, namun perlu dilakukan usaha aktif karena kemungkinan untuk regresi adalah kecil. Kortikosteroid parenteral merupakan pengobatan pilihan selama periode pertumbuhan yang cepat. Tekhnik embolisasi dan kompresi dapat mempercepat resolusi. Eksisi bedah dilakukan untuk lesi pada daerah periorbital dan ekstremitas.3 Pada keadaan tertentu hemangioma dapat timbul bersamaan kelainan lain sehingga membentuk suatu sindrom, antara lain: 3 Sindroma Kasabach-Merritt : merupakan varian dari koagulopati intravaskuler disseminate, dimana trombositopeni disebabkan oleh sekuestrasi platelet pada hemangioma kavernosa yang besar. Biasa mengenai bayi usia 3 bulan atau kurang. Angka mortalitas sekitar 30 yang terjadi akibat perdarahan, sepsis, atau obstruksi jalan nafas, dan kebanyakan serangan dijumpai pada tahun pertama. Sindroma Strurge-Weber: merupakan sindrom yang ditandai oleh nevus flameus pada wajah unilateral di daerah trigeminal yang nampak saat lahir, disertai malformasi

vaskuler leptomenigeal kortikal pada sisi yang sama, sehingga menimbulkan manifestasi neurologis, serta pada pemeriksaan rongent kepala tampak ada klasifikasi melingkar intrakranial, disertai kelainan mata pada sisi yang sama. Sindroma Klippel-Trenaunay-Weber: merupakab nalformasi vaskuler berupa nevus flameus luas, biasanya mengenai satu ekstremitas, varises pada sisi yang sama, dan adanya hipertropi pada tulang dan jaringan lunak dari ekstremitas yang sama. Sindroma Blue Rubber Bleb Nevus: merupakan varian dari hmangioma kavernosa yang diturunkan secara autosomal dominan, terdiri dari hemangioma kutaneus multipel yang tersebar pada badan dan ekstremitas, disertai hemangioma tipe yang sama pada traktus gastrointestinal. Sindroma Maffucci: merupakan suatu kelainan yang jarang dijumpai, ditandai oleh hamartoma vaskuler dan diskondroplasia. Diskondroplasia sering mengenai bagian distal ekstremitas, tulang iga, scapula, dan vertebra, sehingga tulang-tulang tersebut mengalami deformitas, memndek dan sering terjadi fraktur patologis. Sindroma Von Hippel-Lindau: merupakan angiomata pada retin dan serebelum yang disertai hemangioma, kista dan tumor pada organ lainnya.

Diagnosis Hemangioma Secara klinis diagnosa hemangioma tidak sulit, terutama pada lesi yang khas. Gambaran klinis umum adalah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat sesudah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis strawberry dan warna biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimun sudah tercapai, biasanya pada usia 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap. 3

Diagnosis Banding Diagnosis banding adalah limfangioma, lipoma, dan neurofibroma. 3 Komplikasi 3 1. Perdarahan : akibat trauma dari luar atau rupture spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit diatas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah dibawahnya terus tumbuh.

2. Ulkus: terjadi akibat ruptur pembuluh darah. 3. Trombositopeni: akibat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuestrasi dalam jaringan hemangioma.