Professional Documents
Culture Documents
www.spp.pt
ISSN 0873-9781
Fundador
Carlos Salazar de Sousa
Conselho Cientfico
Aguinaldo Cabral Alexandra Seabra Diniz Ana Cadete Ana Medeira Ana Xavier Caldas Afonso Carlos Figueiredo Guiomar Oliveira Jos A. Oliveira Santos Jos Cabral Jos Lus Fonseca Joo Gomes-Pedro Jos Frias Bulhosa Laura Marques Librio Ribeiro Luclia Norton Manuel Fontoura Maria Jos Vieira Miguel Coutinho Olavo Gonalves scar Tellechea Paolo Casella Rui Anjos Teresa Tom (Sociedade Portuguesa de D. Metablicas) (Seco de Cuidados Intensivos) (Seco de Reabilitao Peditrica da SPMFR) (Sociedade Portuguesa de Gentica Humana) (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo) (Seco de Nefrologia) (Seco de Medicina do Adolescente) (Seco de Pediatria do Desenvolvimento) (Seco de Pneumologia) (Seco de Gastrenterologia e Nutrio) (Seco de Pediatria Ambulatria) (Seco de Educao Mdica) (Ordem dos Mdicos Dentistas) (Seco de Infecciologia) (Seco de Imuno-Alergologia) (Seco de Hematologia e Oncologia) (Seco de Endocrinologia) (Seco de Reumatologia) (Subcomisso de ORL Peditrica da SPORL) (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria) (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia) (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Peditrica) (Seco de Cardiologia Peditrica) (Seco de Neonatologia)
Editores Associados
Daniel Virella - Lisboa Lus Pereira-da-Silva - Lisboa Jorge Amil Dias - Porto Guiomar Oliveira - Coimbra
Coordenadores de Edio
Antnio Gomes - Almada
Secretariado
Maria Jlia Brito - SPP
Directores ex-officio
(Revista Portuguesa de Pediatria e Puericultura, Revista Portuguesa de Pediatria e Acta Peditrica Portuguesa) Carlos Salazar de Sousa Jaime Salazar de Sousa Mrio Cordeiro Antnio Marques Valido Maria de Lourdes Levy Joo Gomes-Pedro
Parcerias: Danone
Milupa Portuguesa
Nestl Portugal
Schering-Plough
SI
NDICE
NOTA DE BOAS VINDAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ORGANIZAO E DIRECO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . PROGRAMA CIENTFICO DO 10 CONGRESSO NACIONAL DE PEDIATRIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . RESUMOS ORADORES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . COMUNICAES ORAIS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS COM APRESENTAO EM SALA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS COM DISCUSSO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
SIII
CONTENTS
WELCOME NOTE. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ORGANIZATION AND COMMITTEES . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . SCIENTIFIC PROGRAM OF THE 10TH NATIONAL CONGRESS OF PEDIATRICS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . SUMMARY OF THE ORATORS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ORAL COMMUNICATIONS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS PRESENTED IN ROOM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . POSTERS WITH DISCUSSION . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
SIV
BEM VINDOS
ao X Congresso Nacional de Pediatria!
Caros Colegas Bem vindos ao X Congresso Nacional de Pediatria. Esperamos que todos os intervenientes neste congresso, Pediatras ou outros profissionais envolvidos na procura do bem-estar e sade da criana, encontrem aqui oportunidade para actualizarem os seus conhecimentos. Os lemas desta reunio so Comunicao, Imagem e Preveno, reas abrangentes que permitem leituras diversas, todas fascinantes. Agradecemos s Seces da nossa Sociedade a ajuda e o entusiasmo na escolha dos temas e convidados. Muitos outros domnios poderiam ter sido explorados, mas tem sido nosso objectivo dar maior projeco, de modo rotativo, a alguns dos grupos cientficos, de modo a podermos tratar de menos assuntos, mas de forma mais profunda. Queremos ainda dar voz aos Pediatras jovens e menos jovens, para que possam partilhar o resultado dos seus trabalhos de investigao ou as suas experincias clnicas. semelhana de anos transactos, teremos incentivos financeiros para os melhores trabalhos, cursos ps-graduados, encontros com especialistas e outras formas de aprendizagem e partilha de conhecimentos. Estamos gratos pelo empenho que demonstraram atravs da participao activa neste congresso, em que registamos um acrscimo de cerca de 25% no nmero de trabalhos enviados para participao. A nossa gratido estende-se a todos os outros intervenientes que tornaram este congresso possvel, participando no seu planeamento, organizao e financiamento. E porque a vida no se deve encerrar no trabalho, esperamos que desfrutem da beleza natural da pennsula de Tria ao entardecer, no alegre convvio com colegas e amigos, para carregar energias para o longo e difcil Inverno que se anuncia.
A Direco da SPP
SV
ORGANIZAO E DIRECO
Presidente do Congresso
Lus Janurio Presidente da Sociedade Portuguesa de Pediatria
Gastroenterologia e Nutrio Ana Isabel Lopes Antnio Guerra Hematologia Ana Maria Lacerda Luclia Norton Imunoalergologia Ana Neves Infecciologia Graa Rocha Laura Marques Medicina do Adolescente Carlos Figueiredo Paula Fonseca Nefrologia Helena Pinto Margarida Abranches Neonatologia Gustavo Rocha Teresa Tom Neurologia Jos Pedro Vieira Oncologia Ana Maria Lacerda Luclia Norton Outros Ins Azevedo Jos Antnio Pinheiro Lus Janurio Teresa Bandeira Pediatria Ambulatria Jos Lus Fonseca Leonor Sassetti Pediatria Social Maria Joo Brito Lus Janurio Pneumologia Eduarda Neves Sousa Jos Cavaco Reumatologia Manuel Salgado Maria Jos Vieira
Comisso Organizadora
Lus Janurio Antnio Guerra Amlia Cavaco Ana Lusa Teixeira Ins Azevedo Jos Antnio Pinheiro Maria Joo Brito Teresa Bandeira
Comisso Cientfica
Presidentes das Seces da SPP Aguinaldo Cabral (Sociedade Portuguesa de D. Metablicas) Alexandra Seabra Diniz (Seco de Cuidados Intensivos) Ana Cadete (Seco de Reabilitao Peditrica da SPMFR) Ana Medeira (Sociedade Portuguesa de Gentica Humana) Ana Xavier (Grupo Port. de Oftalmologia Ped. e Estrabismo) Caldas Afonso (Seco de Nefrologia) Carlos Figueiredo (Seco de Medicina do Adolescente) Guiomar Oliveira (Seco de Pediatria do Desenvolvimento) Jos A. Oliveira Santos (Seco de Pneumologia) Jos Cabral (Seco de Gastrenterologia e Nutrio) Jos Lus Fonseca (Seco de Pediatria Ambulatria) Joo Gomes-Pedro (Seco de Educao Mdica) Jos Frias Bulhosa (Ordem dos Mdicos Dentistas) Laura Marques (Seco de Infecciologia) Librio Ribeiro (Seco de Imuno-Alergologia) Luclia Norton (Seco de Hematologia e Oncologia) Manuel Fontoura (Seco de Endocrinologia) Maria Jos Vieira (Seco de Reumatologia) Miguel Coutinho (Subcomisso de ORL Peditrica da SPORL) Olavo Gonalves (Sociedade Portuguesa de Neuropediatria) scar Tellechea (Sociedade Port. de Dermatologia e Venereologia) Paolo Casella (Sociedade Portuguesa de Cirurgia Peditrica) Rui Anjos (Seco de Cardiologia Peditrica) Teresa Tom (Seco de Neonatologia)
Comisso de Reviso
Cardiologia Antnio Pires Jos Diogo Martins Cuidados Intensivos Alexandra Seabra Dinis Elsa Santos Desenvolvimento Guiomar Oliveira Rosa Gouveia Doenas Metablicas Ins Azevedo Jos Antnio Pinheiro Educao e tica Teresa Bandeira Endocrinologia Maria de Lurdes Afonso Lopes Guilhermina Fonseca SVI
SVII
SVIII
SIX
SX
SXI
SXII
SXIII
SXIV
Sesso Plenria_2
Uma sombra me precede M.S. Marques Nesta comunicao proponho-me contribuir para a controvrsia levantada por Downie e Randall (no seu livro de 2006, intitulado Filosofia dos Cuidados Paliativos) em torno do escopo do Cuidar em Medicina Paliativa. Estes reputados especialistas justificam uma interveno mdica minimalista em reas to S1
O ano de Darwin Palmira F. Silva Departamento de Engenharia Qumica e Biolgica. Instituto Superior Tcnico
Conferncia Plenria
A Guerra s Drogas precisa de um exrcito de decapitados: Aristteles, neurotransmissores e cultura. Filipe Nunes Vicente Trs mundos: os EUA, a Europa e o Resto. Desde que h registo da actividade humana, e at ao incio do sculo XX, o haxixe, o pio, a coca (no a cocana) e os antepassados das actuais anfetaminas foram livremente utilizados. Em alguns dos mundos citados a Europa e o Resto, essas drogas continuaram a ser utilizadas livremente durante a primeira metade do sculo. Nos EUA, essas drogas foram utilizadas sob prescrio mdica at 1919. Algumas respostas tero de ser dadas: 1) Por que motivo a juventude no aderiu massivamente s drogas durante esse perodo. 2) Qual a relao entre o empenho dos EUA na interdio global das drogas e o seu fracasso absoluto na proibio do lcool (Lei Seca)? Definamos 1953, a data do Opium Protocol, como a altura da mudana. Assim sendo, entendamo-nos: a proibio da produo, manufactura, comrcio e consumo das drogas uma coisa recente. To recente que muitas pessoas julgam que sempre foi assim. Uma poderosa mquina de propaganda foi montada a partir do final do anos sessenta para manter a juventude uma nova categoria - afastada da (tambm) nova moda. O que interessante, e espero poder demonstr-lo, que se a reaco repressiva em sede de legislao foi natural, e at admissvel, o corpo de conhecimentos histricos, tcnicos e culturais desenvolvido e divulgado foi contraproducente para os objectivos da proibio. 1) Histria e tcnica: Quando o presidente Lincoln, abstmio convicto, se ops ao lanamento das primeiras pedras do edifcio da Lei Seca (ainda no sculo XIX), f-lo porque acreditava que a ilegalizao afastaria qualquer possibilidade de o governo federal poder controlar algo que considerava perigoso, mas, no entanto, muito apreciado e difundido. O sistema repressivo desenvolvido sobre a Conveno de 1961 (Nova Iorque) antecipou o enorme sucesso que as drogas iriam conhecer nos meninos ocidentais poucos anos depois. Quando esse sucesso chegou, centenas de milhares de jovens americanos entregaram-se alegremente a um tipo de produtos do qual s sabiam que era perigoso e proibido. Uma excelente carta de apresentao.
Este ano celebra-se o bicentenrio do nascimento de Charles Robert Darwin e, simultaneamente, assinalam-se os 150 anos de publicao de A Origem das Espcies, livro que marcou profundamente toda a cincia e a forma como descrevemos o mundo. Charles Darwin foi um dos mais importantes pensadores de todos os tempos, talvez aquele que deixou uma marca mais profunda na nossa civilizao. A sua obra desafiou tudo o que tinha sido previamente pensado acerca dos seres vivos e da natureza, assumindo um papel crucial nas transformaes intelectuais, sociais e religiosas que tiveram lugar no Ocidente durante o sculo dezanove. A proposta de que os seres vivos evoluem gradualmente atravs de seleco natural chocou profundamente a sociedade da poca e continua at hoje a causar controvrsia. As ideias de Darwin foram to revolucionrias que, aps mais de um sculo de testes empricos, apenas recentemente se confirmaram alguns corolrios da teoria da evoluo, por exemplo, no que respeita seleco sexual, isto , evoluo de traos relacionados com o sexo, como a colorao intensa dos machos de muitas espcies, ou as plumagens exuberantes e canes complexas das aves. Actualmente a evoluo o ponto de encontro de todos os ramos da biologia e cincias da natureza: biogeografia, paleontologia, gentica, sistemtica, anatomia e fisiologia comparadas, embriologia, etologia, biologia molecular, etc., integram-se numa perspectiva evolucionista. Mas a rvore de pensamento revolucionrio que Darwin plantou continua ainda hoje a desenvolver ramos, alguns inesperados. Um novo ramo da rvore esboada h mais de 150 anos comeou a desenhar-se em 1991, ano em que o Quarterly Review of Biology publicou o The Dawn of Darwinian Medicine, um artigo pioneiro de Randolph Nesse, psiquiatra da universidade de Michigan, e de George Williams, um bilogo evolutivo da universidade esta-
S2
Mesa Redonda_2
Ingesto de corpos estranhos Jos Cabral A ingesto de um corpo estranho (CE) habitualmente acidental na criana, e em mais de metade dos casos ocorre antes dos 5 anos de idade. Na maior parte das vezes o trajecto do CE no tubo digestivo ocorre sem sintomas, estimandose que 10-20% deles necessitem de extraco endoscpica e 1% tenham complicaes. As moedas so o CE mais frequentemente ingerido pelas crianas. Os locais mais frequentes de impacto so o msculo cricofarngeo, esfago proximal, esfago distal e estmago. Mais raramente os locais de impacto so o arco duodenal, o ngulo de Treitz e a vlvula leo-cecal. A ingesto de um CE nem sempre observada por terceiros e temos que estar atentos s manifestaes clnicas resultantes da sua impactao. Os CEs impactados no esfago so os que habitualmente do sintomas. Assim o aparecimento de sialorreia, recusa alimentar, disfagia aguda, degluties repetitivas, tosse e dificuldade respiratria de aparecimento sbito, devem-nos fazer pensar num CE no esfago. Como a maioria dos CEs so radiopacos, estes so visveis na radiografia do pescoo, trax e abdmen. A radiografia de perfil poder dar-nos mais indicaes sobre a sua localizao. Assim uma pea redonda localizada no esfago vista de face na radiografia PA de trax e linear no perfil, se estiver localizada na traqueia ser vista de forma linear em PA e redonda no perfil. A nvel do abdmen a visualizao do CE numa posio anterior no perfil a favor de uma localizao intragstrica, e uma posio mais posterior a favor de uma localizao intestinal. Se o CE no radiopaco, s a endoscopia digestiva alta poder confirmar, com segurana, a sua presena (e consequente extraco) no esfago, estmago ou duodeno. Face suspeita de ingesto de um CE que fazer? A deciso de extrair um CE do tubo digestivo depende do seu tamanho, da sua natureza (txica ou no), das suas caractersticas (potencial traumtico ou no), da sua localizao e da sintomatologia apresentada pela criana. Todos os CEs (independentemente do tamanho e caractersticas) impactados no esfago superior e mdio devem ser extrados endoscopicamente de urgncia. O mesmo deve acontecer se a criana estiver sintomtica ou se o CE
Endoscopia de urgncia na hemorragia digestiva Fernando Pereira Hospital Maria Pia A hemorragia digestiva na criana um motivo frequente para a realizao de endoscopia de urgncia. Naturalmente que nem todas as situaes de hemorragia digestiva justificam a realizao de endoscopia de urgncia, especialmente no caso das hemorragias digestivas baixas. Estas so, razo frequente de observao no servio de urgncia, mas que na maior parte dos casos so resultantes de leses anais ou perianais que se resolvem facilmente e no necessitam de qualquer exame endoscpico. Na ausncia de leses dos segmentos mencionados pode justificar-se a realizao de endoscopia para esclarecimento do quadro, mas programada e no urgente. Considera-se urgente a endoscopia que deve ser efectuada nas primeiras 24 horas aps o acidente hemorrgico. Na nossa experincia representa cerca de 10% dos exames endoscpicos efectuados anualmente. um exame que tem simultneamente dois objectivos, um de diagnstico, pretendendo descobrir a patologia responsvel pelo episdio hemorrgico e um teraputico, procurando controlar a hemorragia activa ou actuando no sentido de prevenir a sua recidiva. S deve ser realizada por mdico com experincia no diagnstico e tratamento endoscpico, em especial nas tcnicas de hemostase. Pode necessitar da colaborao de um servio de Gastroenterologia Geral, pela elevada experincia que em regra possuem da terapeutica hemosttica e tambm pela maior disponibilidade de meios existente nesses servios. O apoio de equipe de Anestesia indispensvel na endoscopia peditrica de urgncia em situao hemorrgica, havendo necessidade de entubao orotraqueal na maior parte dos casos de hemorragia digestiva alta. O pequeno nmero de casos ano, a necessidade de grande destreza de execuo e a obrigatoriedade de rentabilizar equipamentos, aconselham a que estes exames sejam apenas efectuados nos centros de Gastroenterologia Peditrica dos hospitais mais diferenciados (Porto, Lisboa, Coimbra, Algarve e Ilhas). S3
Mesa Redonda_3
Preveno da infeco pneumoccica na criana saudvel e no doente pulmonar Jos Gonalo Marques A preveno da infeco pneumoccica na criana envolve vrios aspectos que devem ser considerados: - Interveno em factores predisponentes (medidas gerais de preveno de infeces virais das vias areas, higiene nasal eficaz, controlo de patologia alrgica...) - Teraputica substitutiva com imunoglobulina no imunodeficiente humoral - Vacinas anti-pneumoccicas conjugadas e polissacardeas - Quimioprofilaxia com Penicilina ou Amoxicilina (apenas indicada nos doentes com drepanocitose ou asplenia funcional). No doente pulmonar com ou sem imunossupresso, acentua-se a importncia destas intervenes a que se acresce naturalmente a optimizao da funo respiratria e as estratgias de preveno da gripe. A vacina anti-pneumoccica conjugada heptavalente (Pn7) evidenciou excelentes resultados para os serotipos envolvidos, com repercusso significativa na doena invasiva pneumoccica quer nas crianas vacinadas quer na populao no vacinada. Contudo, induzida ou no pela introduo da Pn7, verificou-se a substituio de serotipos de S. pneumoniae tanto na colonizao da nasofaringe como na etiologia de doena invasiva. Na ausncia de um antignio comum aos 91 serotipos de S. pneumoniae identificados, com capacidade imunognica e que permita o desenvolvimento de uma vacina pneumoccica universal, o passo seguinte consistiu em adicionar novos serotipos que permitam cobrir a maioria dos casos de doena invasiva. Assim surgiu em Abril deste ano a vacina conjugada 10-valente e espera-se que a curto prazo surja a vacina conjugada 13-valente. A vacina polissacarida 23-valente (Pn23) disponvel desde 1983. Ao contrrio das vacinas conjugadas, a imunidade induzida no mediada por linfcitos T o que condiciona uma resposta muito fraca abaixo dos 2 anos de idade. uma menor eficcia, no induz memria imunolgica, no apresenta o efeito booster com novas doses, no afecta o estado de portador nasofarngeo e consequentemente no confere proteco indirecta a no vacinados. Por este motivo o seu uso tem sido reservado para grupos de risco acima dos 2 anos de idade, englobando os doentes respiratrios crnicos (incluindo asma desde que tratada com dose elevada de corticosteroide oral). A reco-
Mesa Redonda_4
O Ecossistema da Nasofaringe Raquel S-Leo Centro de Matemtica e Aplicaes Fundamentais, Universidade de Lisboa e Instituto de Tecnologia Qumica e Biolgica, Universidade Nova de Lisboa O nascimento de uma criana um acontecimento nico que tem inspirado geraes de artistas. Com o nascimento, inicia-se tambm uma vasta experincia ecolgica que inspira cada vez mais cientistas. Em pouco tempo o corpo humano fica colonizado por variadssimas espcies de microrganismos que constituem a flora comensal do indivduo. Nestas comunidades microbianas estabelecem-se interaces no s com o hospedeiro mas tambm entre microrganismos. Formam-se verdadeiros ecossistemas sobre os quais pouco sabemos. Avanos recentes da cincia e tecnologia permitiram que se comeasse agora a explorar o microbioma humano com um pormenor nunca antes alcanado. Nesta conferncia iremos falar sobre o ecossistema da nasofaringe da criana, um nicho ecolgico rico, frequentemente colonizado por bactrias potencialmente patognicas como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis e Staphylococcus aureus entre muitas outras. Atravs da reviso de estudos recentes procurar-se- ilustrar o conhecimento actual sobre este tema e discutir o impacto que intervenes externas - como as vacinas conjugadas anti-pneumoccicas e os antibiticos tm neste nicho. Pretende-se com esta conferncia contribuir para uma reflexo conjunta sobre os desafios que permanecem e vale a pena explorar.
Mesa Redonda_5
Exame Clnico em Reumatologia Peditrica J. A. Melo-Gomes Assistente Graduado de Reumatologia I.P.R., Lisboa. Unidade de Reumatologia Peditrica do Instituto Portugus de Reumatologia, Lisboa. Reumatologista Consultor do Hospital de Dona Estefnia, Lisboa, e dos Servios de Pediatria do Hospital Distrital de Faro, do Hospital de So Francisco Xavier Lisboa e do Hospital Fernando Fonseca Amadora-Sintra. Embora pontualmente as crianas afectadas por doenas reumticas (DR) juvenis possam necessitar de apoio hospitalar, a maior parte do seu tratamento pode e deve ser efectuado em regime ambulatrio, mantendo a sua integrao total nos meios familiar e escolar, to importantes para o normal desenvolvimento neste grupo etrio. Para caracterizar bem as vrias manifestaes da doena e possibilitar um diagnstico correcto, fundamental uma anamnese cuidadosa, caracterizando bem qual o problema, quando comeou, como tem evoludo, se tem ou no repercusso sobre o estado geral, o crescimento e/ou outros orgos ou sistemas, se houve ou no factores desencadeantes e doenas prvias. O exame objectivo completo e meticuloso completa a avaliao clnica inicial da criana ou adolescente com doena reumtica juvenil, sendo tambm importante a sua repetio para avaliao da gravidade da doena e da eficcia da teraputica. Como em qualquer outra doena crnica da juventude, importante que esta avaliaes sejam empticas e permitam estabelecer uma relao mdico/doente que permita uma convivncia muitas vezes prolongada e frequente. Deve permitir tambm que se caracterize bem o tipo de envolvimento articular e a sua quantificao correcta (isto , o nmero preciso de articulaes com artrite activa, como o caso das Artrites Idiopticas Juvenis, a patologia articular crnica mais comum em consulta de
Diagnstico diferencial de artrites crnicas em idade peditrica Margarida Guedes Apesar da reumatologia peditrica ser reconhecida desde a segunda metade do sculo XX, os maiores avanos foram registados nas duas ltimas dcadas com a evoluo do saber nas reas da imunologia e da gentica. Os novos conhecimentos fisiopatolgicos e a descoberta de novas teraputicas modificaram a abordagem destas doenas, com implicaes no prognstico. Torna-se, contudo, essencial uma abordagem precoce, que minimize os danos e permita a menor interferncia na qualidade de vida dos doentes. A maioria das crianas com doena reumtica apresenta queixas articulares. A definio destas queixas importante, pois diferente o significado de artralgia ou artrite. Artralgia caracterizada por dor articular, geralmente difusa em toda a articulao, mas sem alteraes ao exame fsico, enquanto S5
Mesa Redonda_6
Apresentao do guia A criana com doena oncolgica e a experincia da enfermagem de ligao Ana Forjaz de Lacerda Assistente Hospitalar Graduada, Oncologia Peditrica. Departamento de Oncologia da Criana e do Adolescente. Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, EPE O Servio de Pediatria do IPOLFG presta cuidados diferenciados s crianas (idade na altura do diagnstico inferior a 15 anos) residentes na zona Sul do Continente e Regies Autnomas; recebe tambm crianas transferidas dos PALOP ao abrigo de acordos de cooperao. Nos ltimos anos, devido ao aumento de incidncia e a melhorias na referenciao e na sobrevida, verificou-se um acrscimo significativo do nmero de crianas seguidas pelo Servio. As melhorias implementadas nas instalaes, em especial no ambulatrio, no foram no entanto acompanhadas da necessria expanso das equipas (mdica, enfermagem, psico-social). Ao acrescenS6
Factores Protectores de Cancro Peditrico Vtor Costa O cancro peditrico raro, mas constitui a segunda causa de morte aps os acidentes, em crianas com mais de um ano de vida. A taxa calculada na Regio Norte de 148/milho/ano (Bento M.J. Tese de Mestrado 2007perodo de 1999 a 2003). A taxa de sobrevivncia registada no mesmo estudo foi de 78% para a globalidade dos tumores peditricos. Ao contrrio dos tumores do adulto, nos quais os factores ambientais assumem grande importncia, nos tumores da criana estes so menos relevantes. A leucemia do lactente (janela de exposio breve), a concordncia de gmeos monozigticos e a presena de translocaes especficas no sangue do teste de Guthrie demonstram que o primeiro evento gentico da leucemia aguda da criana ocorre in utero. Para o aparecimento de um tumor na criana parecem importantes as exposies in utero. A ingesto pela grvida de folatos (importantes na metilao e sntese/reparao do ADN), de outras vitaminas: carotenides, vimanina C e E (anti-oxidantes) e de frutos e vegetais parece diminuir o risco de cancro na criana. Os micronutrientes anti-oxidantes (carotenides) protegem contra a leso oxidativa de biomolculas e tm efeitos benficos na funo imune, transformao e diferenciao celular. A glutationa reduzida (anti-oxidante fisiolgico) importante na sntese e reparao do ADN e na metabolizao de compostos txicos. Por outro lado a ingesto de alimentos com inibidores da topoisomerase II do ADN e a ingesto de carne curada (nitrosureias) parece aumentar o risco. No s as exposies in tero, mas tambm aquelas dos primeiros meses de vida adquirem importncia na gnese do cancro peditrico. A hiptese de Greaves tenta demonstrar que um atraso na exposio a infeces na infncia aumenta o risco. Recentemente foi publicado na revista Leukemia um trabalho que corrobora a hiptese de graeves: a hiptese supra-renal. O risco de leucemia aguda linfoblstica reduzido com infeces precoces na infncia, pois estas induzem alteraes qualitativas e quantitativas do eixo hipotlamopituitrio-supra-renal que aumentam os nveis de cortisol. Este pode eliminar directamente as clulas leucmicas, bem como as pr-leucmicas. O leite materno parece ter um efeito protector, pois possui propriedades anti-inflamatrias e antimicrobianas, e tem efeito imunomodulador (vigilncia de clulas indiferenciadas, aberrantes). ainda importante na diferenciao de clulas em desenvolvimento e rgulao da proliferao celular. necessria melhor elucidao sobre a importncia da interveno na fase pr-concepcional e numa fase precoce da vida, dado que essa pode ser uma das poucas abordagens para a preveno do cancro peditrico.
Mesa Redonda_7
Obesidade e doena endcrina Laura Oliveira Projecto de Interveno Coordenada para a Obesidade (consulta PICO do Hospital de Dona Estefnia). Coordenadora Unidade de Endocrinologia Peditrica Dra. Guilhermina Fonseca. Coordenadora Unidade de Adolescncia Dra. Maria do Carmo Pinto Hospital de Dona Estefnia A obesidade actualmente considerada uma doena crnica, que atingiu no novo sculo, propores pandmicas, a que no escaparam crianas e jovens adolescentes. Estima-se que 10% das crianas em idade escolar, de todo o mundo tenham excesso de peso e que, 30 a 45 milhes de crianas sejam obesas. Nas ltimas dcadas, assistimos tambm, ao aparecimento, em idades
S7
droma do ovrio poliqustico. Insulino-resistncia ou diminuio da sensibilidade insulina um estado patolgico comum no qual as clulas alvo tm uma resposta insuficiente aos nveis normais de insulina circulante. O hiperinsulinismo surge como consequncia, na tentativa de manter a homeostase da glicose, retardando o aparecimento da diabetes tipo 2. A medio da sensibilidade insulina exige tcnicas de execuo complexa no apropriadas prtica clnica, como so exemplo: o clamp euglicmico hiperinsulinmico1 e o teste de tolerncia glicose iv (TTGIV) com a anlise do modelo mnimo - minimalmodel analysis. Em condies basais fisiolgicas (aps um jejum nocturno) os nveis sanguneos da insulina (I0) e da glicose (G0) podem ser correlacionados e permitem o clculo de um ndice da sensibilidade (ou resistncia) insulina. Das vrias frmulas utilizadas na prtica clnica destacam-se entre outras: a razo glicose /insulina, o ndice de resistncia insulina do HOMA (homeostasis modelassessment), o ndice de resistncia insulina FIRI (fasting insulin resistance index) e o ndice de sensibilidade insulina QUICKI (quantitative insulin sensitivity checkindex). Recentemente foram tambm elaborados os consensos para a definio do clculo a utilizar em idades peditricas. Em crianas e adolescentes obesos recomenda-se que se faa o rastreio da diabetes tipo 2, a partir dos 10 anos ou no incio de puberdade e com uma frequncia do rastreio seja de 2 em 2 anos. Recomenda-se que este rastreio seja feito quando: IMC p. 85 para sexo e idade + 2 factores de risco ou IMC p. 95 para sexo e idade mesmo sem factores de risco dos seguintes: histria familiar de DM tipo 2 nos familiares de 1 e 2 grau; raa/etnia (afro-americana, asitica, indiana, hispnica); sinais ou condies associadas a resistncia perifrica insulina (acantose nigricans, HTA, dislipidmia, s. de ovrio poliqustico). Dever-se- proceder determinao da glicmia e insulinmia de jejum e prova de determinao da glicemia ps-prandial (sobrecarga alimentar) - glicmia e insulinmia aps 2 horas de uma refeio rica em hidratos de carbono. Poder haver necessidade de proceder PTGO (prova de tolerncia glicose oral) em caso de resultados anteriores duvidosos. Ovrio hiperandrognico (sndroma ovrio poliqustico) O sndrome do ovrio poliqustico uma entidade clnica frequente caracterizada por hiperandrogenismo e oligo-anovulao. Vide tabela 2 Tabela 2
Sndroma do ovrio poliqustico (aspectos frequentemente encontrados) Por definio Oligomenorreia Hiperandrogenismo: acne, hirsutismo ou Hiperandrogenmia: testostenona total ou livre elevadas ou DHEA-S (dehidroandrostenediona sulfato) Tambm frequentemente associado: Resistncia insulina Hiperinsulinismo Relao LH/FSH elevada (no exclui diagnstico se normal) Obesidade abdominal Ovrios poliqusticos ou de dimenses aumentadas (em aspecto ecogrfico)- esta caracterstica no faz parte dos critrios, um vez que 24% das mulheres com ciclos normais tm este aspecto ecogrfico Infertilidade
No se pode falar em sndroma metablica: mas devem ser feitas avaliaes mais pormenorizadas se houver histria familiar de: sindroma metablico; DM tipo 2; dislipidmia; doena cardiovascular; HTA e/ou obesidade 150 Mg/dl <40 Mg/dl Ta sistlica 130/ diastlica 85 mmHg DM tipo 2 ou 100 Mg/dl se acima recomenda-se PTGO
16 anos+ Usar definies de sindroma metablico para adulto: (Sindroma Obesidade central (definida como permetro abdominal Metablico) Rapazes 94cm Raparigas 80cm + 2 dos seguintes 4 critrios: Triglicridos elevados 150 mg/dl Colesterol HDL baixo Rapazes <40 Mg/dl Raparigas <50 Mg/dl) ou tratamento especfico destas anomalias do perfil lipdico HTA: TA sistlica =130 ou TA diastlica BP =85 mmHg ou tratamento de HTA previamente diagnosticada Intolerncia glicemia de jejum: glicemia de jejum 100 mg/dl) ou DM tipo 2 diagnosticada anteriormente
As suas implicaes clnicas incluem entre outras as complicaes metablicas, como a resistncia insulnica e o hiperinsulinismo, associando-se a um risco acrescido de doena cardiovascular, pelo que aumenta a importncia do seu reconhecimento e deteco. Concluso So vrias as complicaes metablico-endcrinas associadas obesidade, estando implicadas directa ou indirectamente no desenvolvimento das doenas cardiovasculares na vida futura. A nica forma de travar o ritmo acelerado da progresso destas patologias e das suas complicaes a PREVENO e a deteco precoce dos factores de risco, como forma a intervir nas etapas mais precoces da doena cardiovascular e da diabetes, no esquecendo que estas se iniciam na infncia e/ou na adolescncia.
Alterao do funcionamento da insulina Uma das mais importantes consequncias da obesidade a resistncia perifrica aco da insulina. A sua etiologia de natureza multifactorial e est associada a risco acrescido de doena cardiovascular, diabetes, HTA e snS8
Distrbios menstruais na adolescente obesa Filomena Sousa Os distrbios menstruais, em geral, incluem alteraes da quantidade do fluxo menstrual (hiper ou hipo-menorreia) e alteraes no ritmo menstrual (poli ou oligomenorreia).
Mesa Redonda_8
O contributo da Imagem por Tomografia Computorizada na avaliao da patologia bronco-pulmonar na criana Rita Cabrita Carneiro Acompanhar e compreender os recentes avanos tecnolgicos em imagiologia mdica, e em particular na Tomografia Computorizada, um dos maiores desafios, mas simultneamente, uma vertente essencial, da pratica mdica, quer radiolgica, quer peditrica. A introduo da Tomografia Computorizada (TC) - e posteriormente da TC helicoidal, e ainda mais recentemente, da TC mutidetectores (TCMD) - revolucionou o estudo imagiolgico da patologia pulmonar na criana, permitindo a aquisio da imagem do pulmo e das vias areas num curto espao de tempo, atenuando os artefactos condicionados pelos movimentos respiratrios e cardacos. Na populao peditrica, o recurso TCMD assume particular relevncia como tcnica no invasiva no estudo da patologia torcica, melhorando a resoluo temporal e espacial, condicionando evidente reduo do tempo de aquisio, e consequentemente reduzindo a necessidade de sedao. Geramse assim imagens de fcil acessibilidade e leitura anatmica, nomeadamente com o recurso a reconstrues 3D. Faz-se uma reviso das diferentes tcnicas e indicaes clnicas dos exames por TC do trax da criana, com nfase na preparao do paciente, sedao e recurso a contraste endovenoso, de acordo com a patologia em estudo.
Broncoscopia virtual Lusa Lobo, Paula Campos Servio de Imagiologia Geral do HSM-CHLN, Lisboa A Broncoscopia Virtual (BV) o termo utilizado para a representao da rvore traqueo-brnquica (e estruturas envolventes) criada a partir da informao espacial obtida por outras fontes de imagem, habitualmente por Tomografia Computorizada (TC), que no o broncoscpio propriamente dito. Assim, a BV uma tcnica no invasiva de visualizao da superfcie interna da rvore traqueo-brnquica possibilitando uma viso broncoscpica das vias areas. Descrita inicialmente no inicio da dcada de 90, foi com o desenvolvimento e implementao em larga escala da tecnologia de TC multidetector (TCMD) na ltima dcada que a BV veio a ter maior potencial de aplicao na prtica clnica. Os aparelhos actuais de TCMD, ao permitirem uma aquisio volumtrica sub-milimtrica de todo o trax numa nica apneia inspiratria, originam imagens de elevada resoluo e praticamente isotrpicas, possibilitando assim maior fiabilidade nas reconstrues obtidas por tcnicas de ps-processamento, nas quais se inclui a BV. Uma das principais desvantagens a elevada dose de radiao associada, pelo que a sua aplicao em pediatria limitada. Neste grupo etrio, acrescem ainda dificuldades decorrentes da prpria tcnica, no sendo exequvel a sua realizao em crianas no colaborantes. A realizao da BV depende ainda da disponibilidade de equipamento de TCMD com hardware e software apropriados, e tambm da experincia do radiologista. Vrios estudos tm mostrado que a BV um mtodo fivel de visualizao das vias areas centrais comparvel broncoscopia fibro-ptica (BF) na deteco
Mesa Redonda_10
Comunicao: do princpio ao fim Filomena Pereira Falar sobre a necessidade de comunicao nos nossos dias poder parecer obsoleto. No entanto, nunca a comunicao de qualidade foi to necessria. como falar de informao; nunca ela foi to profusa e acessvel e talvez nunca tenha sido to necessrio seleccion-la e aprender para se poder apreender. O momento em que se informa uns pais de que o seu filho tem uma doena potencialmente mortal talvez um dos momentos mais srios e que mais exigem de um mdico e de um ser humano. Pode-se dizer que a demonstrao do respeito pela dor, a desculpabilizao dos pais e a segurana de que no h dados a ocultar constituem os pilares para o estabelecimento da relao de confiana necessria ao prosseguir da nossa tarefa. Dar o percurso, fazer a previso de acontecimentos, delinear a estratgia,
S9
Para as ultrapassar utilizmos as seguintes estratgias: Exposio famlia das vantagens da transferncia dos cuidados directos para o domiclio ou para um H o mais prximo possvel (manuteno do emprego, deslocaes mais curtas, possibilidade da criana frequentar a escola e de receber visitas, vida familiar mais normal). Instituio dos apoios possveis, tanto a nvel econmico como tcnico (colches, cadeiras de rodas, etc.), assim como social, emocional e espiritual. Assegurar, tanto s famlias como s equipas de sade locais, o continuado interesse do nosso Servio na situao, mantendo-se sempre em aberto a possibilidade de a criana regressar nossa Consulta ou Internamento.
Cuidados Paliativos em Crianas com Doena Oncolgica Ana Forjaz de Lacerda Assistente Hospitalar Graduada, Oncologia Peditrica. Departamento de Oncologia da Criana e do Adolescente. Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, EPE No Servio de Pediatria do IPO de Lisboa so actualmente admitidos cerca de 150 novos casos por ano. Recebemos todos os casos de doena oncolgica diagnosticada at aos 15 anos nas crianas da zona Sul do Continente e a maioria das Regies Autnomas da Madeira e Aores. Recebemos tambm cerca de 20 crianas/ano transferidas dos PALOP ao abrigo dos acordos de cooperao. Obviamente que desde a criao do Servio em 1966 se prestam cuidados paliativos, at porque as taxas de sobrevivncia eram nessa altura muito inferiores ao que so agora e a maioria das crianas vinha a falecer. Actualmente a sobrevivncia aos 5 anos de cerca de 70%; em 8% dos casos ocorrem mortes agudas, normalmente por toxicidade da teraputica (p.e. sepsis em aplasia profunda); cerca de 22% das crianas vm a ser consideradas no curveis. Desde o incio pensmos que a nica forma de trabalhar com estas crianas e famlias, com necessidades to especficas e uma tal disperso geogrfica, era abrirmo-nos ao exterior e obter a colaborao das Unidades de Sade da nossa zona geogrfica de influncia. De facto, existem actualmente meios para permitir que a criana em fase de progresso no controlvel da doena, e posteriormente em fase terminal, possa ser acompanhada com eficcia pela instituio local de sade, permitindo assim que os seus ltimos dias sejam vividos em sua casa ou prximo dela, rodeado pelos familiares e amigos. Os meios de suporte e de bem-estar da criana nesta fase da doena so na verdade relativamente simples e fceis de implementar, desde que haja uma equipa de sade local organizada e motivada que disponha do apoio da Unidade de Oncologia Peditrica responsvel pela criana. Assim, em 2005, e na sequncia do lanamento de um concurso da Fundao Calouste Gulbenkian para atribuio de bolsas na rea dos cuidados paliativos, propusemo-nos criar um programa estruturado de passagem de cuidados curativos para cuidados paliativos. Este trabalho teve uma durao de dois anos; na primeira fase, que durou 6 meses, envimos um questionrio multidisciplinar a todos os Hospitais (H) e Centros de Sade (CS) da nossa rea, de forma a conhecer as suas estruturas, capacidades e necessidades. Ao mesmo tempo, preparmos um manual para os profissionais de sade (Manual de Cuidados Paliativos em Oncologia Peditrica) e outro para as famlias (Cuidar do seu filho doente um Guia do Servio de Pediatria do IPO de Lisboa). No final, proporcionmos um dia de formao, com especial nfase nos aspectos psico-sociais, para os tcnicos interessados dos H e CS envolvidos, a quem entregmos cpias dos manuais. Durante a 2 fase, que durou 18 meses, as crianas em paliao e as suas famlias foram apoiadas com base neste programa, numa estreita colaborao e interaco com as Unidades de Sade do local de residncia (H e/ou CS). Quando a equipa do IPO considera que uma criana tem uma doena incurS10
A avaliao do projecto foi globalmente muito positiva, tanto por parte dos profissionais (do IPO e das Unidades de Sade), como das famlias. Os manuais foram muito apreciados; estamos actualmente a efectuar a sua reviso, actualizando informao e expandindo alguns captulos. As equipas tcnicas, incluindo as do IPO, sentem necessidade de formao especializada nesta rea to sensvel da prestao de cuidados de sade. De forma muito resumida, destacamos os seguintes aspectos valorizados pelas famlias: positivos 1) utilidade do projecto e do Guia 2) disponibilidade, apoio e informao prestados 3) respeito pela vontade da criana/famlia 4) nvel de controlo de sintomas 5) apoio domicilirio satisfatrio 6) apoio psicolgico eficaz 7) ligao ao IPO mesmo aps a morte; negativos 1) atraso na prestao de informao 2) necessidade de explicaes mais detalhadas 3) falta de apoio econmico 4) dificuldade em lidar com a aceitao da morte. A maior crtica, tanto externa como interna, teve a ver com a des-continuidade de cuidados desde o diagnstico de doena oncolgica, pois habitualmente as crianas no eram a partir da seguidas na Unidade de Sade local. Esta reflexo levou-nos ao desenvolvimento de um projecto paralelo, o da continuidade de cuidados entre o nosso Servio e as Unidades de Sade, a estabelecer desde a admisso e o diagnstico e no apenas na fase de paliao (ver resumo de palestra Apresentao do Guia A criana com doena oncolgica e a Experincia da Enfermagem de Ligao, noutra Mesa Redonda deste Congresso).
Cuidados Continuados Teresa Nunes David Departamento da Criana e da Famlia. CHLN- Hospital de Santa Maria. Nas ltimas dcadas, nos pases ocidentalizados, avanos tcnico-cientficos possibilitaram o aumento da sobrevivncia de um grande nmero de crianas com doenas crnicas e com um grau varivel de dependncias, incluindo de apoios tecnolgicos. Deste modo, a Nova Pediatria tem, por um lado, um perfil diferente de crianas internadas, com uma percentagem importante de doentes crnicos, por outro, um imperativo de assegurar a continuidade de cuidados. Em modelos diferentes, os pases tm aproximado os cuidados hospitalares aos domiclios dos doentes, com maior ou menor interveno do estado, com maiores ou menores gastos financeiros, mas tentando sempre a optimizar a acessibilidade e a eficincia dos recursos, promovendo a sade e o bem-estar das crianas com necessidades especiais de sade e suas famlias. Tambm em Portugal sentimos a necessidade de assegurar um seguimento de qualidade para as crianas com doena crnica e tm sido privilegiadas as solu-
Mesa Redonda_13
Nascer e depois Leonor Bento (Lisboa) Na populao infantil em geral, a incidncia de alergia alimentar de 1,8 a 7,5 % e, em relao ao leite de vaca, de 2 a 3% at aos dois anos. A existn-
Anomalias torcicas e abdominais a importncia do diagnstico pr-natal Manuela Rodrigues Servio de Neonatologia, Hospital de S. Joo, Porto Trabalhando num Centro de Diagnstico Pr-natal, num Hospital de Apoio Perinatal Diferenciado, reconheo a importncia do diagnstico pr-natal na morbilidade e mortalidade perinatal, designadamente nos recm-nascidos com anomalias torcicas e abdominais. Os defeitos congnitos ocorrem em cerca de 3 por cada 100 nascimentos e so responsveis por 1 em cada 4 mortes fetais e neonatais. Dentro das malformaes torcicas mais frequentes, destaco: o linfangioma cstico (que habitualmente cervical com invaso para o trax); o hemangioma; a atrsia do esfago (com ou sem fstula traqueoesofgica); a hrnia diafragmtica; as malformaes pulmonares (ex: malformao adenomatoide cstica congnita do pulmo); e as malformaes cardacas. Quanto s malformaes abdominais devo referir: a doena de Hirschsprung ou megaclon congnito; o onfalocelo; o gastrosquisis; e as atrsias intestinais (duodenal, ileal, anorrectal). A utilizao da ecografia e da ressonncia magntica nuclear melhorou o diagnstico pr-natal de anomalias fetais, permitindo optimizar a actuao perinatal. disso exemplo o procedimento EXIT, j efectuado por duas vezes no nosso CDPN. Num dos casos tratou-se de uma massa cervical volumosa (com atingimento torcico e obstruo da via area) que poderia resultar em hipoxia neonatal grave, por dificuldade de intubao endotraqueal. Em outro caso, tratou-se de retirar plug endotraqueal anteriormente colocado para tratamento de hrnia diafragmtica congnita e impossvel de ser retirado in utero devido ao desenvolvimento abrupto de parto pr-termo. A atrsia do esfago uma patologia muito pouco diagnosticada antes do nascimento, pois como cursa a maior parte das vezes com fstula traqueoesofgica, nas ecografias prenatais o estmago visvel. A Hrnia Diafragmtica facilmente diagnosticada in utero e o diagnstico prnatal, fundamental para avaliar a sua gravidade. Se esta patologia tiver incio precoce e o fgado estiver na cavidade torcica, o prognstico bastante limitado. Pelo contrrio, se o incio for mais tardio e os nicos rgos encontrados no trax forem ansas intestinais e o estmago, o prognstico melhor. Se a hipoplasia pulmonar for menos severa, h mais hipteses de sobrevivncia. As malfomaes congnitas pulmonares mais frequentes so: Malformao adenomatide cstica congnita; Enfisema lobar congnito; Sequestro pulmonar; Agenesia; e Hipoplasia pulmonar. muito importante a sua deteco antenatal, pois algumas destas entidades no do sintomas precocemente mas podem condicionar, por exemplo, infeces pulmonares de repetio. Noutros casos, de maior gravidade, sabendo-se o diagnstico prvio, deve-se proceder sua transferncia in utero para um centro de apoio perinatal diferenciado, onde, logo aps o nascimento, se pode tratar convenientemente a situao em causa. As Cardiopatias Congnitas so diagnosticadas em 5 a 12 por 1000 nados vivos. Com o avano dos cuidados mdicos e cirrgicos, mais de 85% das crianas com esta patologia vivem at idade adulta. Em Portugal, esta patologia a mais frequente entre as malformaes congnitas, tendo-se verificado nos ltimos anos uma diminuio dos bitos por esta causa no primeiro ano de vida. Vrios factores tm contribudo para estes bons resultados:melhor acuidade no diagnstico, encaminhamento programado para o nascimento em hospitais com apoio de cardiologia peditrica; qualidade do transporte do recm-nascido com cardiopatia, para centros especializados; e, ainda, melhores resultados da cirurgia cardaca neonatal. Dada a dimenso do problema, continua a ser necessrio desenvolver esforos, para que um n-
S12
Simpsios
As Recomendaes da ESPGHAN Helena Flores Unidade de Gastrenterologia e Hepatologia do Hospital Dona Estefnia A gastroenterite aguda (GEA) uma das doenas mais comuns na infncia. Nos pases em desenvolvimento ainda uma causa importante de morbilidade e mortalidade. Na Europa, tem uma incidncia anual de 0.5 a 1.9 episdios por criana, no grupo etrio abaixo dos 3 anos e, apesar de ser geralmente uma doena com gravidade ligeira a moderada, responsvel por um nmero elevado de hospitalizaes e uma mortalidade no negligencivel. Independentemente da etiologia da GEA, a desidratao a principal complicao e reflecte a gravidade da doena. Apesar das primeiras experincias com a rehidratao oral datarem aproximadamente de 1940 durante as epidemias de clera na ndia e no Bangladesh, s nos anos 70, e tendo como base o conhecimento dos mecanismos do transporte de gua, glicose e electrlitos atravs da mucosa intestinal, se reconheceram as vantagens da rehidratao oral comparativamente rehidratao endovenosa. Nesta altura, uma soluo de rehidratao oral (SRO) passou a ser recomendada pela World Health Organization (WHO) e a United Nations Internacional Childrens Emergency Fund (UNICEF), o que representou uma reduo significativa da mortalidade, sendo mesmo considerada por alguns um dos maiores avanos da medicina do sculo XX1. A SRO original, usada durante dcadas, continha um teor de 90 nmol/L de sdio (Na+), 111 nmol/L de glicose e uma osmolaridade de 331 mOsm/L. Mltiplos estudos in vivo e in vitro durante os anos 80 e 90, provaram que solues com uma menor concentrao de Na+ e glicose e osmolaridade mais baixa eram mais eficazes que a soluo com alta osmolaridade. Neste contexto, em 2001 a OMS passou a recomendar o uso da SRO de reduzida osmolaridade, contendo 75 nmol/L de Na+ e de glicose. Desde os anos 90, um Grupo de Trabalho da European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN), vem preconizando o uso de uma SRO com baixa osmolaridade, a chamada SRO de osmolaridade hipotnica que contm 60 nmol/L de Na+ e 90 nmol/L de glicose, com vrios estudos multicntricos provando a sua eficcia.2 Em 2008 a ESPGHAN, em colaborao com a European Society for Paediatric Infections Diseases (ESPID), publicou as Recomendaes baseadas na evidncia para o tratamento da GEA na Europa, que no que respeita rehidratao e realimentao so resumidamente as seguintes3: Rehidratao - A rehidratao oral com as SRO de osmolaridade reduzida (Na+ 75 nmol/L) ou hipotnica (Na+ 60 nmol/L) deve ser o tratamento de primeira linha na GEA. A SRO de osmolaridade hipotnica recomendada pela ESPGHAN - Quando a rehidratao oral no possvel, a rehidratao entrica por sonda nasogstrica to ou mais eficaz que a via endovenosa, estando associada a um menor nmero de reaces adversas e a menos dias de internamento. - No so recomendadas as SRO com cereais, hidratos de carbono no digestveis ou glutamina. As SRO com goma de guar, probiticos (nomeadamente o Lactobacillus GG) ou zinco, podero ser benficas nas crianas com GEA, mas os estudos so ainda insuficientes para recomendar o seu uso como rotina. Realimentao - Nas crianas que necessitam de rehidratao a pausa alimentar no deve exceder as 4-6 horas. - O aleitamento materno dever ser mantido. - As frmulas diluidas, assim como as frmulas sem lactose, de soja ou hidrolisadas no so aconselhadas. - Os estudos realizados sugerem que alimentos tais como arroz, batatas, po, carne magra, iogurte, frutos e vegetais, so bem tolerados na criana com diarreia ligeira a moderada. As bebidas com alto teor de acar no devem ser usadas. S13
Mesa Redonda_15
Testes genticos em menores Helosa G. Santos Mdica Geneticista. Pediatra. Anterior Membro do Comit Internacional de Biotica da UNESCO A complexidade, nomeadamente nas reas da Biotica e aplicao Medicina, da informao gentica, individual e familiar, tem aumentado nos ltimos anos com o desenvolvimento de novos conhecimentos cientficos ainda mal compreendidos e com a presso de grupos econmicos pouco escrupulosos. Porm, indiscutvel que muitos dos testes genticos clnicos existentes permitem, pela primeira vez, um diagnstico clnico definitivo de mltiplas doenas genticas, monognicas ou cromossmicas e constituem um marco fundamental na evoluo dos nossos conhecimentos e no apoio adequado e precoce s crianas doentes e suas famlias. Actualmente abundam as definies, mais ou menos abrangentes, sobre o que se entende por teste gentico. Pessoalmente, prefiro, por considerar ser a mais completa e equilibrada, a seguinte: Teste gentico o mtodo que permite detectar a presena, ausncia ou modificao de um determinado gene ou cromossoma, incluindo um teste indirecto para um para um produto gentico ou outro metabolito essencialmente indicativo de uma modificao gentica especfica (Declarao Internacional sobre os Dados Genticos Humanos, UNESCO, 2004). Como facilmente se pode concluir, teste gentico, neste sentido lato, pode no ser apenas o laboratorial mas, tambm, uma rvore genealgica ou uma observao clnica dum determinado fenotipo. Contudo, as nossas reflexes ticas sero limitadas aos testes laboratoriais nomeadamente diagnsticos, preditivos (pr-sintomticos, predisponentes), de heterozigotia, farmacogenticos e pr-natais. As crianas e adolescentes so consideradas especialmente vulnerveis e, quer em Declaraes internacionais, quer na legislao portuguesa (Lei 12 / 2005), encontram-se protegidas por algumas importantes restries. Nomeadamente, de referir, a orientao, entre outras, de que, quando saudveis, as crianas no podero realizar testes genticos para identificao de alteraes genticas que s podero desencadear doena ou problema reprodutivo, na vida adulta, salvo nas raras situaes (Adenomatose poliposa do clon, por exemplo) em que existe uma teraputica eficaz. Os pediatras so, contudo, confrontados, de forma crescente, com pedidos dos pais (ou futuros adoptantes) que, por vezes, tm dificuldade em compreender a necessidade da criana, futuro adulto, ser totalmente protegida da perda irrecupervel do seu direito deciso sobre o conhecimento de patolo-
Prtica dos Pediatras em 2009: Resultados de um Inqurito* Henedina Antunes1,2,3 1 Seco de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria; 2Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 3Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho Introduo: Em 2008, a European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) e a European Society for Paediatric Infectious Diseases (ESPID) elaboraram um documento conjunto, publicado no Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition (JPGN, Maio, 2008), acerca da gastrenterite aguda (GEA) na criana. As concluses deste documento em relao ao tratamento, baseadas na medicina da evidncia, foram: - no tratamento da GEA dever usar-se a soluo de rehidratao oral (SRO), com ou sem desidratao, por ser difcil discriminar na clnica a desidratao ligeira (perda de peso <3% do peso corporal) versus ausncia de desidratao; - o conceito de pausa alimentar (repouso do intestino) dever ser abandonado e as crianas devero apenas respeitar o intervalo prprio de uma refeio, no mais de 4h de intervalo; - no dever ser modificada a dieta; - no aconselhada a utilizao de frmacos; - a utilizao de probiticos poder ter interesse; - a composio das SRO dever respeitar as normas da ESPGHAN (Na:60 mEq/l; glicose:74-110 mEq/l; osmolaridade:200-250). Objectivo: A Seco de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica da SPP teve como objectivo do presente estudo, conhecer a prtica dos pediatras e dos internos de pediatria relativamente utilizao de rehidratao oral e de outras medidas adicionais no tratamento da GEA (com ou sem desidratao), nomeadamente aps a publicao destas recomendaes. Metodologia: Questionrio annimo semi-estruturado dirigido a pediatras e a internos de pediatria, com resposta por via electrnica; perodo de resposta ao questionrio: de 7 de Julho a 30 de Setembro de 2009. O inqurito foi elaborado para aplicao online, com tempo estimado de resposta de 5 minutos. Mediante autorizao da Direco da SPP, foi enviada carta da Direco da Seco de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio da SPP, solicitando a participao atravs do email da coordenadora do estudo aos 704 pediatras que tinham endereo electrnico na SPP. Para assegurar que a resposta s seria dada uma vez, o cdigo de acesso escolhido para responder ao inqurito foi o n da cdula profissional. Este nmero no era vinculado ao inqurito para assegurar o anonimato. O inqurito foi estruturado em 21 perguntas fechadas. 1- Perante a criana com GEA recomenda a utilizao de soluo de hidratao oral (SRO)? 2- Se sim, a quantas crianas prescreve SRO, em mdia por semana? 3- Como se distribuem estes casos por grupo etrio? 4- Perante a criana com GEA recomenda a utilizao de soluo de rehidratao de preparao caseira (ex:ch aucarado)? 5- Utiliza SRO em crianas? 6- Conhece as recomendaes da ESPGHAN para a utilizao de soluo de rehidratao oral? 7- Recomenda habitualmente a utilizao de SRO com o seguinte teor de sdio: 8- Recomenda pausa alimentar? 9- Se recomenda a pausa alimentar, ao fim de quanto tempo prope a reintroduo da alimentao habitual? 10- Que solues utiliza habitualmente: 11- Recomenda a utilizao de alguma estratgia destinada restaurao da flora/microbiota intestinal? 12- Se sim, qual ou quais? 13- Que grau de aceitao por parte da criana considera ter o tratamento com SRO? S14
14- Quais so as suas preferncias relativamente apresentao do SRO? 15- Com que frequncia d instrues aos pais para a correcta administrao de SRO? 16- Recomenda a manuteno do aleitamento materno no decurso da GEA? 17- Recomenda a utilizao de uma frmula sem lactose no decurso da GEA? 18- Recomenda a manuteno do leite habitual no decurso da GEA? 19- Recomenda a utilizao do leite habitual, mas diludo no decurso da GEA? 20- Recomenda a utilizao de probiticos, no decurso da GEA? 21- Utiliza frmacos na criana com GEA? Foi dada a oportunidade de colocar Comentrios adicionais caso se desejasse. Comentrios: Para este inqurito traduzir a prtica do tratamento da GEA em crianas sero requeridas pelo menos 300 respostas. Apesar da reconhecida menor aderncia de resposta a questionrios annimos online, a sua concretizao bem sucedida, no ano aps a publicao das recomendaes da ESPGHAN/ESPID, ser certamente uma contribuio vlida para a reflexo sobre a prtica peditrica e para a divulgao do conhecimento baseado na evidncia nesta rea. * O estudo est presentemente a decorrer, data de envio deste resumo, pelo que os seus resultados no podero ser ainda divulgados. Em nome da Seco de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica da SPP, o nosso muito obrigada desde j.
Pediatria Global
J.M. RAMOS DE ALMEIDA a) A IMAGEM 1 SELECO Classificaes. Numerus clausus - O aforismo de Abel Salazar. Curriculum vitae.- O kitsch, exacerbado. Testes de resposta mltipla. Entrevista. Concursos dos H.C.L. Acto clnico no Hospital de Santa Marta. Concursos nacionais. 2 - A FORMAO DA IMAGEM Os primeiros educadores dos mdicos. Os meus prprios educadores - Dr. Manuel Marques da Mata, Dr. lvaro de Lacerda e Melo. As figuras da literatura - Jlio Diniz, Fernando Namora, Leo Tolstoi, Roger Martin du Gard. 3- A IMAGEM E A LINGUA-ME Cuidar. Medicar. O clnico. O Hospital. 4- A IMAGEM NOS TEMPOS HERICOS Escarlatina. Ttano. Poliomielite bulbar. Coqueluche. Garrotilho Marasmo. Meningococemia. Saudade do Koplik. 5- A IMAGEM NO TEMPO E NO ESPAO Disponibilidade. No abandonar. Hospitalizao. Presena dos pais. As trs fases do hospitalsmo. Comunicao com os pais. Decises graves. Visita domiciliria Visita em casa do mdico. O telefone. Medicao e investigao. O mdico do outro lado do lenol. 6- A IMAGEM E O ACTO MDICO Os gestos: Pablo Picasso, Cincia e Caridade, Barcelona, 1897.
S15
Workshop_1
Preveno das Formas Graves de Hemoglobinopatias Celeste Bento Laboratrio de Anemias Congnitas e Hematologia Molecular Servio de Hematologia, Centro Hospitalar de Coimbra As Hemoglobinopatias Talassemias e Variantes de Hemoglobina (Hb) so definidas como alteraes na quantidade ou na qualidade da Hb sintetizada. Os portadores so assintomticos; os doentes com as formas graves - Drepanocitose, Talassemia Major ou Intermdia, tm uma m qualidade de vida e uma elevada taxa de mortalidade e morbilidade, com sucessivos internamentos hospitalares, uso contnuo de medicamentos e dificuldade em frequentar a escola e o trabalho com regularidade. As formas graves tm transmisso autossmica recessiva, os portadores podem ser detectados atravs de um hemograma, quantificao de HbA2 e HbF e perfil de Hbs; a caracterizao molecular est indicada nos doentes para estabelecer factores prognsticos, nos portadores para aconselhamento gentico de casais em risco e para efectuar diagnstico pr-natal (DPN). Identificao de portadores Os portadores de hemoglobinopatias so, de um modo geral, assintomticos. A herana combinada de mutaes nos genes ou , d origem s formas graves da doena Drepanocitose, Talassemia Major ou Talassemia Intermdia. A identificao de portadores faz-se com base nos valores do hemograma (Hb, MCV, MCH, RDW) e no estudo de hemoglobinas: doseamento da HbA2 e HbF, identificao e quantificao de variantes de Hb. O estudo de Hbs feito por HPLC, a identificao de variantes de Hb necessita por vezes de ser complementada com Focagem Isoelctrica (IEF) ou outro tipo de electroforese de Hbs. Nas situaes mais frequentes, a avaliao conjunta dos parmetros hematolgicos e do estudo de Hbs permite-nos tirar as seguintes concluses: 1 - Anemia hipocrmica e microctica (nos adultos: HGM <27pg; VGM <80fL), aps excluso de sideropnia: HbA2 3.5%; HbF Normal; Perfil de Hbs: sem variantes -talassemia minor HbA2 < 3.5%; HbF Normal; Perfil de Hbs: sem variantes Provvel -talassmia. Diagnstico de certeza s por estudos moleculares, obrigatrios em situaes de aconselhamento gentico. HbA2 <3.5%; HbF Aumentada; Perfil de Hbs: sem variantes. Provvel -talassmia, confirmao s por caracterizao molecular. HbA2 <3.5%; HbF Normal; Perfil de Hbs: Variante de Hb. Podemos estar em presena de uma variante de Hb talassmica (como a HbE e a HbLepore), ou da associao de uma variante de Hb com -talassemia (que ocorre frequentemente sobretudo com a HbC e HbS). 2 Hemograma com parmetros normais, HPLC com variante de Hb. A identificao da variante de Hb ter que ser feita por um meio complementar: Focagem isoelctrica ou caracterizao molecular. 3 Histria clnica sugestiva de variante de Hb mas HPLC Normal. Algumas formas de Hb so elecroforticamente silenciosas, nestes casos, se houver uma forte suspeita da presena de uma variante de Hb necessrio fazer o estudo molecular. Rastreio de Hemoglobinopatias As Hemoglobinopatias so as doenas monognicas hereditrias mais frequentes em todo o Mundo, em particular nas populaes Africanas e da bacia do
Mediterrneo. Em Portugal no h dados actualizados sobre a sua prevalncia. Tendo em conta o grande afluxo de populaes imigrantes, provenientes de reas em que a prevalncia de Hemoglobinopatias elevada, se no for feito um investimento na preveno, possvel antecipar que, nos prximos anos vai aumentar o nmero de crianas com formas graves de Hemoglobinopatias. Com base nestes pressupostos, considermos ser da maior relevncia o estudo da prevalncia das Hemoglobinopatias, na populao da Regio Centro, para servir de base implementao de medidas de controlo eficientes e eficazes na preveno do aparecimento das formas graves. Com o objectivo de detectar casais de portadores em risco de terem filhos com formas graves de Hemoglobinopatias, e sensibilizar os Mdicos de Famlia para a importncia da identificao de portadores de Hemoglobinopatias na populao frtil, realizmos no Servio de Hematologia do CHC, em estreita colaborao com a ARS do Centro, um rastreio de Hemoglobinopatias na populao residente na Regio Centro de Portugal. O rastreio foi dirigido a mulheres grvidas e jovens em idade reprodutiva das Consultas de Sade Materna, Sade Reprodutiva e Obstetrcia, dos Centros de Sade e Maternidades. Foram realizadas vrias aces de formao destinadas a todos os profissionais de sade e distribudas brochuras com informao para os utentes. Estabelecemos uma metodologia que permite identificar as variantes de Hb e quantificar correctamente a Hb A2 e a Hb F em amostras de sangue capilar, fivel e reprodutvel at sete dias aps colheita. Esta metodologia, uma adaptao do Kit Hb A1c Capillary Collection System da BioRad ao estudo de Hbs no Variant II (Beta-thal Short Program) demonstrou ter muito boa correlao com os resultados obtidos em amostras de sangue perifrico. A grande maioria das amostras com beta-talassemia e variantes de Hb (HbS, HbE, HbC, HbD, HbLepore) pode ser diagnosticada com esta metodologia que, utilizando sangue capilar, constitui uma boa opo para a deteco de portadores em centros mdicos primrios e escolas. A colheita pode ser feita em qualquer lugar e as amostras enviadas para o laboratrio de referncia por correio normal, abrangendo assim grandes reas de estudo. Esta metodologia pode tambm ser aplicada em programas de rastreio neonatal de drepanocitose. De 2005 a 2008 estudmos cerca de 25 000. Foram identificados 515 (2,1%) portadores de hemoglobinopatias, 374 (1,49%) portadores de -talassemia, 111 (0,44%) portadores HbS 30 Hb D-Punjad 18 Hb Lepore, 12 Hb C e algumas variantes raras. Foram identificados 11 casais em risco de terem filhos com uma forma grave de Hemoglobinopatia e realizados 6 DPN.
Prevention of long term sequelae in patients treated for a childhood malignancy Dr D Valteau-Couanet (MD-PhD) Head of the Paediatric Department. Institut Gustave Roussy. Villejuif (France) During the past decades, improved treatment strategies for cancer in children allowed dramatic increases of survival rate with more than 70% of children being cured. However, even if the classical end point is 5-year EFS, patients still have a significantly higher mortality risk in comparison with the general population. Delayed relapse is the cause of 80% of this mortality risk and decreases with time. Secondary malignancy, cardiac and pulmonary complications are the other frequent causes. There is no additional risk of accidental death or suicide. We estimate that 1/1000 adult is a childhood cancer survivor. Quality of life of these patients is thus a major concern for paediatric oncologists. The aim is to avoid visceral toxicity (cardiac, renal , lung), to preserve fertility and avoid cognitive impairment. The prevention of long term sequelae and the improvement in quality of life can be achieved by different means: For any given protocol, to avoid the concomittent administration of drugs that could increase chemotherapy toxicity. Taking into account individual susceptibility. The implementation of adequate therapy toxicity surveillance and to ensure an adequate long-term follow-up time-schedule according to previous treatment, to offer solutions when toxicity cannot be avoided (fertility). The long term follow up of all paediatric patients and the studies performed in large cohorts of patients has helped to evaluate the long-term consequences of the treatments administered to these patients, to identify the involved drugs and when possible the toxicity thresholds. These major studies have demonstrated the need to have adequate follow-up, care according to the identified risks and to define limiting doses of the more toxic drugs. Better knowledge of the long term toxicities facilitates the design of new treatment protocols, aiming to obtain the same cure rates with less toxicity. Cardiac toxicity is mainly related to the administration of anthracyclins and the use of radiotherapy. For adriamycine, a maximum dose of 300mg/m2 has S17
Workshop_3
Malformaes nefro-urolgicas Abordagem imagiolgica Ana Nunes Assistente Graduada, Servio de Radiologia do Hospital Dona Estefnia Os avanos tecnolgicos nas vrias modalidades de imagem vieram contribuir para a melhoria do estudo funcional e morfolgico do rim e tracto urinrio, permitindo uma maior acuidade diagnstica e consequentemente uma maior eficcia teraputica. Nas ltimas dcadas a prtica da ecografia obsttrica veio alargar o rastreio da patologia malformativa. Actualmente uma grande percentagem das anomalias congnitas do rim e tracto urinrio detectada no perodo pr-natal. A sua importncia clnica varivel, constituindo em muitos casos, uma causa major de morbilidade em pediatria. A avaliao imagiolgica ps-natal fundamental para a confirmao ou excluso do diagnstico pr-natal, possibilitando assim uma orientao clnica e estratgia teraputica adequadas, de modo a minimizar a morbilidade inerente a muitas destas anomalias, responsveis por grande parte das situaes de doena renal crnica na criana. Cerca de 20-25% das anomalias detectadas no perodo pr-natal no persistem no ps-natal, enquanto que 20% dos casos de hidronefrose so detectados pela primeira vez no exame ps-natal.(3) Durante o desenvolvimento embrionrio podem ocorrer alteraes que iro ser responsveis pela diversidade de anomalias do Aparelho Urinrio superior e inferior. Anomalias do Aparelho Urinrio superior, podem surgir ao nvel: - Do parnquima renal, condicionando uma deficincia na formao dos nefrnios, como ocorre na displasia, agensia e doena poliqustica. - Da migrao, dando origem ectopia e s anomalias de fuso. - Do desenvolvimento do sistema colector, sendo exemplos a megacalicose, a obstruo pielo-ureteral e a duplicidade . S18
ridos, de acordo com as suas indicaes especficas, contribuem para a confirmao diagnstica, decises teraputicas e seguimento clnico. Referncias Bibliogrficas:
Treves ST et al. Kidneys. In: Pediatric Nuclear Medicine/PET. Ed. S. T. Treves. Springer Science+Business Media. 2007 (3rd Edition). Fettich J et al. Guidelines for Direct Radionuclide Cystography in Children. https://www.eanm.org/scientific_info/guidelines/gl_paed_drc.pdf Gordon I et al. Guidelines for Standard and Diuretic Renogram in Children. https://www.eanm.org/scientific_info/guidelines/gl_paed_sdr.pdf Gordon I et al. Guidelines for Indirect Radionuclide https://www.eanm.org/scientific_info/guidelines/gl_paed_irc.pdf Piepsz A e tal. Guidelines on 99mTc-DMSA Scintigraphy https://www.eanm.org/scientific_info/guidelines/gl_paed_dmsa_scin.pdf Cystography. in Children.
Stefanis C.J. et al. Imaging strategies for vesico-ureteral reflux diagnosis. Pediatr Nephrol. 2007; 22: 937-947 Piepsz A. Antenatally detected hydronephrosis. Semin. Nucl. Med. 2007; 37: 249-260
Diagnstico pr-natal: abordagem da Medicina Nuclear patologia nefro-urolgica Ana Isabel Santos Servio de Medicina Nuclear Hospital Garcia de Orta, EPE Introduo: A Medicina Nuclear utiliza istopos radioactivos ligados a molculas, clulas ou outros compostos qumicos constituindo radiofrmacos ou radiotraadores que funcionam como marcadores de estados fisiopatolgicos. Dedica-se, assim, ao estudo de alteraes funcionais e, mais recentemente, moleculares. Como estas precedem habitualmente as morfolgicas, em muitas situaes a Medicina Nuclear tem a vantagem de precocidade de diagnstico. A Medicina Nuclear no Estudo das Patologias Nefro-Urolgicas Para a avaliao da patologia nefro-urolgica, a Medicina Nuclear dispe de trs tipos de procedimentos a cintigrafia renal, o renograma e a cistocintigrafia (ou gamacistografia). Na cintigrafia renal utiliza-se habitualmente o 99mTc-DMSA, radiofrmaco cuja reteno ocorre quase exclusivamente nas clulas dos tbulos contornados proximais. Est indicado quando se pretende diagnosticar leses parenquimatosas focais, caracterizar malformaes ou determinar a funo renal diferencial. O renograma um estudo dinmico cujo objectivo principal consiste em estudar a drenagem renal. Os radiofrmacos mais utilizados so o 99mTc-MAG3 (excreo maioritariamente por secreo tubular) e o 99mTc-DTPA (excreo maioritariamente por filtrao glomerular). Ao longo dos anos tm sido descritos vrios critrios de interpretao dos renogramas. O mais conhecido o que valoriza o tempo de semi-excreo renal aps a administrao de furosemida por via endovenosa. Contudo, este critrio tem sido progressivamente reconhecido como de baixa acuidade para o diagnstico de obstruo, dado que a resposta a um diurtico depende de vrios factores (sobretudo funo renal, estado de hidratao e grau de dilatao das cavidades excretoras). O renograma apresenta maior acuidade para a excluso de obstruo do que para a sua confirmao. Na cistocintigrafia directa recorre-se a cateterizao da bexiga, para preenchimento da mesma por via retrgrada, atravs da instilao de soro fisiolgico marcado com um radiofrmaco. Identifica-se o refluxo vesico-ureteral, caracteriza-se quanto fase em que se visualiza passivo, se surge durante o preenchimento vesical; activo, se aparece ou se agrava durante a mico e quanto ao grau podem ser utilizados os mesmos graus da cistografia radiolgica ou uma classificao mais simples, em 3 graus grau A, com preenchimento do uretero; grau B, com preenchimento da pelve renal; e grau C, com dilatao do aparelho pielo-ureteral. Envolve uma menor dose de radiao do que a cistografia radiolgica e a taxa de deteco de refluxo est descrita como sendo superior. Na cistocintigrafia indirecta o preenchimento da bexiga efectuado por via antergrada, na sequncia de um renograma, preferencialmente com um radiofrmaco de secreo tubular, como o 99mTc-MAG3. Adquirem-se imagens contnuas durante a fase miccional. Apresenta a vantagem de no recorrer a cateterizao e de permitir um estudo da mico em condies fisiolgicas. Tem a desvantagem de no permitir avaliar a fase de preenchimento vesical e de s ser aconselhvel em crianas com controlo de esfncteres. A sua utilidade clnica ainda no consensual. A maior parte dos clnicos reconhece-lhe uma sensibilidade inferior dos restantes mtodos de cistografia. Concluses: Aps confirmao ecogrfica ps-natal de uma suspeita prnatal de malformao nefro-urolgica, os procedimentos anteriormente refe-
Malformaes nefro-urolgicas - Estudo multicntrico Coordenadora: Paula Matos Grupo de trabalho: Artur Alegria (M. Jlio Dinis), Caldas Afonso (Serv Pediatria, H. S. Joo), Clara Gomes (H. Peditrico Coimbra), Gabriela Mimoso (M. Bissaya Barreto) Helena Pinto (Serv. Pediatria, H. S. Joo), Jos Esteves (H.St. Maria), Margarida Abranches (H. D. Estefnia), Teresa Costa (H. Crianas Maria Pia) As malformaes urolgicas so a patologia fetal mais vezes detectada nas ecografias obsttricas. Apesar da sua frequncia, no existe ainda consenso em relao ao melhor protocolo de avaliao e seguimento no perodo ps-natal, sobretudo dos que apresentam hidronefrose isolada, ligeira ou moderada. Ao pediatra colocado o dilema de realizar um grande nmero de exames, por vezes invasivos, em crianas sem patologia ou de limitar a investigao e correr o risco de falhar diagnsticos nos quais a interveno mdica/cirrgica pode alterar a evoluo natural da doena. O objectivo do nosso trabalho foi avaliar a evoluo de crianas com diagnstico pr-natal (DPN) de uropatia vigiadas em 6 Servios de Nefrologia Peditrica de referncia. Trata-se de um estudo retrospectivo, com reviso dos processos clnicos de crianas nascidas entre Janeiro de 2005 e Dezembro de 2006, que apresentavam ectasia pilica (dimetro antero-posterior do bacinete (DAPB) superior a 4 mm) ou outra alterao morfolgica da rvore renal, em ecografia realizada no 3 trimestre de gestao. Classificmos a hidronefrose (HD) fetal em ligeira (4-9,9 mm), moderada (10-14,9 mm) e grave ( 15 mm). Todas as crianas realizaram ecografia renal aps o nascimento, entre os 7 dias e as 4 semanas de vida. As crianas que apresentavam DAPB 10 mm, caliectasias, ectasia do urter ou displasia multiqustica, realizaram CUMS e/ou renograma com MAG 3/ DMSA. Analismos um total de 726 casos, com predomnio do sexo masculino, numa relao de 2,3:1; 330 fetos apresentavam patologia bilateral, num total de 1070 Unidades Renais (UR) (1018 com ectasia pilica, 41 com displasia multiqustica, 5 com agenesia unilateral, 3 com duplicidade renal, 2 rins ectpicos e 1 rim em ferradura). Analismos em particular o grupo de crianas com DPN de hidronefrose; nos casos com patologia bilateral, foi considerada a UR com maior DAPB. Das 431 crianas com HD fetal ligeira, 40% (174) apresentaram DAP 4 mm e 51% (218) entre 5 9,9 mm, na ecografia ps-natal; em 9% dos casos houve agravamento do grau de HD (31 casos evoluram para HD moderada e 6 para HD grave). Das 131 crianas com HD fetal moderada, em 17% (22) a ecografia ps-natal no mostrava HD, em 51% (67) o grau de HD melhorou passando a ligeira, em 27% (35) houve estabilizao e em apenas 5% (6) se registou agravamento. Das 59 crianas com HD fetal grave, em 9% (5) a HD regrediu e normalizou, em 42% (23) melhorou e em 49% (27) manteve o grau de HD. Posteriormente analisamos a evoluo e diagnstico final em funo do grau de hidronefrose detectada na 1 ecografia ps-natal. Do grupo com DAPB 4 mm na ecografia ps-natal, 7/230 (3%) apresentaram patologia significativa (4 refluxo vesico-ureteral (RVU) ligeiro, 2 RVU grave e 1 megaureter obstrutivo); estas 7 crianas apresentavam urter dilatado homolateral ou patologia no rim contralateral. Apenas 2 (0,9%) crianas necessitaram de interveno cirrgica; 6 (2,6%) crianas apresentaram infeco urinria (ITU). Aos 12 meses, 13/121 das que repetiram ecografia, mantinham hidronefrose. Das 327 crianas com HD ligeira, 24 (7%) apresentaram patologia significativa (RVU em 23 crianas, 8 com nefropatia cicatricial; uma obstruo pieloureteral); 5 (1,5%) foram submetidas a correco cirrgica e em 23 (7%)
S19
S20
Comunicaes Orais
rea Cientfica Nefrologia
CO01- Leso Renal Aguda ps-cirurgia cardaca na criana Andreia Gomes Pereira1; Adriana Pinheiro2; Cludia Calado1; Margarida Matos Silva3; Rui Anjos3 1 - Hospital de Faro, EPE; 2 - Hospital do Divino Esprito Santo; 3 - Hospital de Santa Cruz, CHLO Introduo: Vrios estudos relativos a adultos identificam a Leso Renal Aguda (LRA) como uma das complicaes mais frequentes da cirurgia cardaca. Mesmo formas moderadas de atingimento renal ps-cirurgia cardaca associam-se a morbimortalidade significativas. Desde 2002, existem definies precisas de LRA: os critrios RIFLE (Risk, Injury, Failure, Loss, End stage renal disease), estratificam a leso renal e tm sido validados em diversos estudos realizados nos adultos, sendo tambm aplicveis populao peditrica. Objectivos: Avaliar a funo renal, no ps-operatrio, de doentes peditricos submetidos a cirurgia cardaca. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, baseado na consulta de processo clnicos, relativo populao peditrica submetida a cirurgia cardaca nos anos de 2007 e 2008, centrando-se nas complicaes renais ps-operatrias. Na anlise estatstica, utilizou-se o teste T. Resultados: Realizaram-se 250 cirurgias cardacas congnitas. Foram excludos desta anlise doentes com mais de 18 anos, doentes operados a Persistncia de Canal Arterial no perodo neonatal e doentes em que no foi possvel recolher a totalidade da informao clnica. Analisaram-se os processos de 182 crianas, com idade mdia 3,5 anos e classificaram-se as crianas em 2 grupos, Com e Sem leso renal aguda, de acordo com a classificao RIFLE. Dos 182 doentes, 39 (21,4%) apresentaram critrios de LRA. As crianas que apresentaram LRA, em relao s que no apresentaram atingimento renal ps-cirurgia cardaca eram mais jovens (11,7 meses vs. 55,3 meses; p<0,001), com menor ndice de massa corporal (IMC 12,2, vs. 15,9; p<0,001), foram submetidas a cirurgias mais longas (187,2 vs. 150,6; p=0,021), com maior tempo de circulao extracorporal (CEC) (99,29 vs. 59,3; p=0,002), de clampagem da aorta (57,9 vs. 29,6; p<0,001) e de perfuso de furosemida (53,82 H vs. 95 H; p=0,032). Quatro crianas necessitaram de teraputica de substituio renal (dilise peritoneal). Faleceram 2 crianas, ambas com critrios de Insuficincia Renal Aguda, de acordo com classificao RIFLE. Comentrios finais: Os autores chamam a ateno para uma complicao frequente da cirurgia cardaca que pode influenciar decisivamente o prognstico. Apesar da escassez de estudos em crianas relativos LRA ps-cirurgia cardaca, os resultados deste estudo so sobreponveis aos descritos no adulto, o que enfatiza a necessidade de preveno e de resoluo precoce destas situaes. Palavras-chave: Leso Renal Aguda, RIFLE, cirurgia cardaca clnicos e microbiolgicos). A anlise estatstica foi efectuda atravs do programa SPSSv.17 (teste qui-quadrado), nvel de significncia <0,05. Resultados: Foram reunidos 141 processos, sendo 99 (70,2%) crianas do sexo feminino com idades entre 4 meses e 13 anos (1,622,2). Foi o primeiro episdio identificado de PNA em 121 (85,8%) casos. Os agentes bacterianos isolados foram: Escherichia coli em 121 (85,8%) casos, Proteus mirabilis 8 (5,7%) e Klebsiella pneumoniae 3 (2,1%). Nos anos de 1997, 2002 e 2007, o padro de sensibilidade da E. coli foi, respectivamente: cefalosporinas 3 gerao(G) 100/99/100%, nitrofurantona 98,6/100/99,2%, cefalosporinas 2G -/-/87,3%, amoxicilina+cido clavulnico (A/Ac) 71/74,7/78%, cotrimoxazol (TMP/SMZ) 89,8/77,7/78,8%; e o padro de resistncia em 2002 e 2007: A/Ac 8,7/2,5% e TMP/SMZ 22,3/21,2%. Nas 16 (11,3%) crianas sob profilaxia, constataram-se nveis mais elevados de resistncia, nomeadamente A/AcC(p=0,01), cefalosporinas 1G (p=0,025) e TMP/SMZ(p=0,001). Houve falncia teraputica em 5 casos (3,5%), com substituio de antibitico. Verificou-se maior resistncia ampicilina em crianas com idade <2 anos (p=0,032), no havendo diferenas nos outros antibiticos. Discusso/Concluso: Os resultados obtidos evidenciam uma estabilidade nos perfis de sensibilidade e resistncia aos antimicrobianos utilizados e uma eficcia teraputica, assente em dados clnicos e laboratoriais, que apoiam a continuidade dos regimes teraputicos em vigor. Trabalhos adicionais, em curso, dirigidos identificao de leses cicatriciais renais, traro dados complementares sobre a eficcia a longo prazo desta estratgia adoptada na PNA. Palavras-chave: pielonefrite aguda, uropatogneos, sensibilidade aos antimicrobianos
CO03- Bipsias renais em idade peditrica- experincia de 12 anos Daniela Pio1; Sofia Figueiredo1; Pedro Silva1; Susana Nunes1; Joana Pereira1; Filipa Leite1; Teresa Costa1; Maria do Sameiro Faria1; Conceio Mota1 1 - Hospital de Crianas Maria Pia Introduo: A biopsia renal um mtodo de diagnstico importante na abordagem de crianas com doena renal, bem como na orientao do seu tratamento e prognstico. O objectivo deste estudo foi rever todos os casos que foram submetidos a bipsia renal num hospital peditrico, no Norte de Portugal num perodo de 12 anos e estimar a frequncia relativa de nefropatias com base em diagnsticos histolgicos e de acordo com a apresentao clnica Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos das crianas submetidas a bipsia renal de rim nativo na nossa instituio entre 1 de Janeiro de 1997 a 31 de dezembro de 2008. O conjunto total de bipsias renais em estudo foi dividido em 3 perodos de tempo diferentes (A, B e C) e as indicaes para a bipsia renal foram classificados em cinco sndromes clnicos. Resultados: 142 bipsias renais foram realizadas durante o perodo de estudo e oito casos foram excludos por falta de dados. Houve uma predominncia do nmero de bipsias no Grupo A com 64 bipsias (45%). A idade mediana foi de 10 anos de idade. As principais razes para a bipsia foram: sndrome nefrtico (NS) (46%) e anomalias urinrias (36%). Globalmente, as trs patologias mais comuns foram: nefropatia de IgA (NIgA) (14,9%), Glomerulonefrite mesangioproliferativa noIgA com depsitos de IgM (GNmes-IgM) (11,9%) e Nefropatia lpica (NL)(11,2%). Ao longo dos anos, a frequncia de cada doena manteve-se estvel, embora no ltimo grupo se tenha registado um aumento relativo de GNmes-IgM , o que torna a patologia mais freqente, frente daNIgA. As GN primrias representaram sessenta e trs por cento das bipsias realizadas. A GN secundria mais prevalente foi a NL (43%). A glomerulopatia mais frequente em crianas com Sindrome Nefrtico foi a GNmes-IgM, correspondendo a 24,5% dos casos, seguido por Doena de leses mnimas (19,7%) e glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) (9,8%). Concluses: Tal como noutros trabalhos internacionais o principal motivo de biopsia em idade peditrica foi o Sndrome Nefrtico. A patologia mais frequente neste grupo e no geral foi a Nefropatia de IgA, tambm de acordo com a literatura, mas nos ltimos anos tem-se assistido a um aumento dos casos de GNmesIgM, fenmeno no verificado em outros trabalhos. As GN primrias continuam a ser predominantes nas crianas biopsadas. Palavras-chave: biopsia renal, crianas, glomerulopatias S21
CO02- Avaliao prolongada do perfil de sensibilidade aos antimicrobianos dos agentes etiolgicos de pielonefrite aguda - Estudo comparativo de 10 anos Filipa Flor de Lima1; Arnaldo Cerqueira2; Carla Rocha1; Mariana Magalhes1; Helena Pinto2; Helena Jardim3 1 - Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E., Porto; 2 - Unidade de Nefrologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E, Porto; 3 - Unidade de Nefrologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: O tratamento inicial da pielonefrite aguda (PNA) frequentemente emprico, determinado pelo perfil etiolgico e padro de sensibilidade aos agentes antibacterianos. prctica do servio avaliar, a cada 5 anos, a sensibilidade aos antimicrobianos usados no protocolo em vigor, de forma a validar a sua utilizao. Objectivos: Comparar os agentes bacterianos responsveis por PNA em crianas internadas no ano de 2007 com os resultados de 1997 e 2002, bem como, a evoluo do perfil de sensibilidade aos antimicrobianos, seguindo uma metodologia comum. Materiais e mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas admitidas entre 1 de Janeiro e 31 de Dezembro de 2007 com diagnstico de alta de PNA. Os mtodos foram sobreponveis aos dos estudos anteriores (dados sociodemogrficos,
CO06- Diabetes Inspida Central e Nefrognica - Casustica de um Servio de Nefrologia Peditrica Filipa Almeida Leite1; Joana Pereira1; Daniela Pio1; Clia Madalena1; Cu Mota1; Teresa Costa1; M Sameiro Faria1; Conceio Mota1 1 - Servio de Nefrologia Peditrica, CHP - Hospital Maria Pia, Porto Introduo: A Diabetes Inspida (DI) um sndrome raro na infncia caracterizado pela excreo de grandes volumes de urina diluda (poliria), quase sempre associado ao aumento proporcional na ingesto de lquidos (polidipsia). A DI central devida incapacidade completa ou parcial de secreo da hormona anti-diurtica (ADH), por seu turno a DI nefrognica um distrbio do metabolismo hdrico, caracterizado pela incapacidade de concentrar a urina, em resposta ADH. Objectivo: Avaliao do grupo de crianas seguidas com o diagnstico de DI central/nefrognica durante um perodo de 15 anos e 6 meses num Servio de Nefrologia Peditrica. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas internadas no Servio de Nefrologia Peditrica do Hospital Maria Pia, com o diagnstico de DI central e nefrognica, desde Janeiro de 1993 a Junho de 2009. Foram analisadas as seguintes variveis: idade, idade de diagnstico, gnero, histria familiar, clnica de apresentao, etiologia, intervenes diagnsticas/teraputicas e evoluo clnica. Resultados: Durante o perodo do estudo diagnosticaram-se 4 casos de DI central e 2 de DI nefrognica. Na DI nefrognica, os dois casos eram do sexo masculino, com idade de diagnstico de 1 e 4 meses, a clnica de apresentao caracterizou-se por m evoluo ponderal, irritabilidade, recusa alimentar, vmitos, poliria e polidipsia. O estudo realizado com as provas de restrio hdrica e concentrao com desmopressina permitiu fazer o diagnstico, tendo ambos iniciado tratamento com hidroclorotiazida, sendo posteriormente sido adicionado indometacina. No estudo gentico realizado foram identificadas 2 mutaes genticas ainda no descritas. Dos 4 casos de DI central, dois so do sexo masculino, a mediana de idade de diagnstico foi de 3 anos, em dois casos constatou-se histria familiar, a clnica de apresentao caracterizou-se por polidipsia (mdia de 5 l/dia) e poliria. Realizaram RMN cerebral e estudos peridicos de avaliao da adeno-hipfise que se revelaram normais, pelo que foi estabelecido o diagnstico de DI central idioptica nos 4 casos e iniciada teraputica com desmopressina. Concluses: A prova de concentrao de desmopressina continua a ser o pilar fundamental na diferenciao entre DI central e nefrognica. Os recentes avanos na caracterizao gentica da DI nefrognica permitem um diagnstico e tratamento mais precoces, com melhoria da sobrevida dos doentes. Palavras-chave: Diabetes inspida, poliria, polidipsia
CO05- Complicaes tromboemblicas sintomticas em crianas com sndrome nefrtica Paula Costa1; Jos Eduardo Silva2; Carla Simo2; Rosrio Stone2; Margarida Almeida2 1 - Hospital da Santa Maria; 2 - Unidade de Nefrologia Peditrica, Departamento da Criana e da Famlia As crianas com sndrome nefrtica (SN) tm um risco aumentado de tromboembolismo (TE), com uma incidncia entre 2 a 3%. O estado de hipercoagulabilidade predisponente ao TE multifactorial. A hipoalbuminemia grave (<2g/dL) e o uso de diurticos tm sido os factores mais descritos na literatura, mas outros como hipovolmia, infeco, imobilizao, uso de cateteres centrais e hiperlipidmia podem contribuir para o TE. Avaliar os factores de risco de TE sintomtico e sua evoluo clnica, em crianas com SN. Anlise dos processos clnicos dos doentes com o diagnstico de SN e TE sintomtico, nos ltimos 5 anos. Analisadas caractersticas demogrficas, tipo de SN, factores predisponentes, teraputica e evoluo clnica. Seis crianas tiveram TE, 5 do sexo masculino, com idade mdia no diagnstico de SN de 6,5 anos (5M-14A); 4 corticodependentes (3 leses mnimas e 1 glomerulonefrite mesangioproliferativa), 2 corticorresistentes (1 leses mnimas e 1 esclerose segmentar e focal). Todos estavam sob corticoterapia, 4 em associao a outros imunosupressores. A idade mdia na altura do TE foi 13 anos (11-16A). O TE localizou-se: sistema nervoso central (3), pulmo (1), rim (1) e tronco braquioceflico (1). Identificaram-se os seguintes factores precipitantes: hipovolmia (2), infeco (1) e diurticos (3). Em 3 doentes com SN controlado, o TE ocorreu durante recidiva de SN, verificando-se em 2 destes casos hipoalbuminmia grave. No outro caso, que foi o de maior gravidade (trombose venosa cerebral macia), identificou-se uma condio gentica (homozigotia MTHFR:c.677C>T) predisponente a TE. Os outros 3 tinham hipoalbuminmia persistente (1,3-1,7g/dL) no ano precedente ao TE. Os factores protrombticos foram avaliados nos 3 casos mais graves, verificando-se 1 com diminuio da antitrombina III. Seis doentes fizeram anticoagulao. No caso
CO07- O papel da cintigrafia renal com TC99 DMSA no seguimento do primeiro episdio identificado de pielonefrite aguda (PNA). Que valor no diagnstico e que importncia no prognstico? Arnaldo Cerqueira1; Filipa Flor de Lima2; Carla Rocha2; Helena Pinto3; Helena Jardim4 1 - Hospital de So Joo, E.P.E, Porto.; 2 - Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana; 3 - Unidade de Nefrologia Peditrica ; 4 - Unidade de Nefrologia Peditrica; Servio de Pediatria, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A pielonefrite aguda (PNA) e, em geral, as infeces do tracto urinrio (ITU) so, aps a disponibilidade de vacinas para os agentes respiratrios mais prevalentes, as infeces bacterianas mais frequentes nas crianas. Tal, refora a importncia do diagnstico precoce para alm dos riscos conhecidos de associao possvel com malformaes renais congnitas e de formao de leses corticais permanentes, identificveis pela cintigrafia com DMSA. Objectivos: Avaliar o impacto parenquimatoso renal, aps o diagnstico de pielonefrite aguda, atravs da realizao de cintigrafia com DMSA, em fase tardia. Materiais e mtodos: Estudo retrospectivo, atravs da consulta do processo clnico das crianas com diagnstico de alta de pie-
S22
CO09- O Sono: hbitos e problemas detectados numa amostra peditrica Filipa Correia1; Marta Santalha1; ngela Dias1; Carla Meireles1 1- Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimares Introduo: Uma parte significativa do dia passada a dormir, principalmente no caso das crianas, e os distrbios do sono so frequentes na popu-
CO11- Estudo evolutivo de funo respiratria numa populao peditrica e de adultos jovens com bronquiolite obliterante no associada a transplantao pulmonar (BO) e asma problemtica T. Bandeira1; F. Negreiro2; AM Silva1; R. Ferreira1; P Aguiar2; JC Trindade1 1 - Clnica Universitria de Pediatria. Departamento da Criana e da Famlia. Hospital de Santa Maria. Lisboa; 2 - Departamento de Bioestatstica. Eurotrials - Consultores Cientficos, S.A. Introduo: Pouco tem sido publicado sobre a evoluo de bronquiolite obliterante (BO) com incio na infncia. Carece-se assim de dados para estabelecimento prognstico e avaliao da eficcia de teraputicas. Elaborou-se estudo para avaliao de alteraes da funo respiratria (FR) ao longo do tempo em crianas e adultos jovens com BO, de acordo com co-variveis e comparou-se com uma populao local com asma problemtica (AP). Metodologia: Doentes com o diagnostico de BO ou AP e resultados de FR> 3 anos foram identificados a partir das bases de dados de consulta. O diagnstico foi efectuado e revisto com base em parmetros clnicos, etiolgicos e radiolgicos para BO e diagnstico de asma efectuado por um mdico, tendo sido afastadas outras causas de obstruo das vias areas. Os estudos da funo respiratria (EFR) foram efectuados de acordo com as normas e procedimentos da ATS/ERS para a espirometria e para medio dos volumes pulmonares por tcnicas cardiopneumologistas com treino peditrico. Os resultados de FR (excepto razo RV/TLC) avaliaram-se como % do terico e z-scores determinados de acordo com a idade, gnero e altura das equaes de referncia publicadas em www.growinglungs.org.uk e nas anlises estatsticas de variveis resultado que surgiram como medies repetidas ao longo do tempo, foi utilizada a modelao General Linear Mixed Model. Resultados: Estudaram-se os EFR de 30 doentes com BO e 28 com AP com dados de 6,50 2,61 anos para BO e 5,15 1,74 para AP. Analisaram-se 271 EFR, com uma mdia de 5 estudos por doente com BO e 305 com uma mdia de 5 estudos por doente para AP. Existe diferena nos declives da AP e BO (p=0,002). Na BO um aumento da idade associa-se a valores a reduo no valor z-score de FEV1_ (declive=-3,214; [95 % CI:-3,821;-2,607]; p <0,001), mantendo-se este resultado aps ajustamento para outras co-variveis. Na AP a idade no se mostrou associada ao valor z-score de FEV1. Os doentes com AP e antecedentes de infeco pulmonar viral apresentaram compromisso mais grave. Concluso: Doentes com BO apresentam obstruo area significativa que agrava ao longo do tempo. So necessrias intervenes eficazes para prevenir morbilidade significativa e mortalidade em idade adulta. Palavras-chave: 1.DPOC 2, crianas 3, TC alta resoluo 4, Funo Pulmonar
CO13- Tumores secundrios em Oncologia Peditrica Filipa Flor de Lima1; Cristina Castro2; Lgia Osrio3; Maria Joo Gil da Costa2; Nuno Farinha2 1 - Hospital So Joo, E.P.E.; 2 - Unidade de Oncologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.; 3 - Servio de Radioterapia, UAG MCDT, Hospital de So Joo, E.P.E. Introduo: O prognstico da criana com cancro tem melhorado nas ltimas dcadas, com esperana de cura de cerca de 70%. No entanto, o tratamento inclui, em numerosos casos, quimioterapia (QT) com agentes alquilantes ou epidofilotoxinas e radioterapia (RT), o que aumenta o risco de desenvolver tumor secundrio (TS). Objectivos: Rever a experincia de TS numa Unidade de Oncologia Peditrica nos ltimos 10 anos. Materiais e mtodos: Estudo retrospectivo, entre 1999 e 2009, atravs da anlise do processo clnico das crianas que apresentaram TS. Resultados: Sete crianas apresentaram TS, 6 eram do sexo masculino. Trs com doena de Hodgkin (uma do sexo feminino) aos 4, 9 e 11 anos de idade, respectivamente, foram submetidas a QT e RT cervical. Entre 4 a 9 anos aps o fim do tratamento, desenvolveram carcinoma papilar da tiride. Foram submetidas a tiroidectomia total e iodo radioactivo. Durante o seguimento de 1 a 5 anos, no se registaram bitos. Duas crianas esto em remisso e uma apresenta, ainda, fibrose pulmonar. Duas crianas com retinoblastoma, a primeira com tumor unilateral diagnosticado aos 18 meses de idade, foi submetida a enucleao. Posteriormente, apresentou recada menngea, tendo realizado QT e autotransplante de medula ssea. Trs anos aps, apresentou osteossarcoma do mero esquerdo, tendo sido realizada cirurgia e QT, encontrando-se em remisso. A segunda, com retinoblastoma bilateral diagnosticado aos 15 meses de idade, foi submetida a enucleao e QT. Apresentou sarcoma de Ewing na tbia esquerda 4 anos aps tratamento. Encontra-se em remisso 4 anos aps QT e cirurgia. Uma criana com carcinoma dos plexos corideus, diagnosticado ao ano de idade, tratado com vincristina, carboplatinum e etoposdeo desenvolveu, 4 anos e meio aps, leucemia aguda mieloblstica (M1) com transcrito TOP1/NUP98. Encontra-se em remisso 2 anos aps QT e transplante de medula ssea. Uma criana com meduloblastoma da fossa posterior diagnosticado aos 17 meses de idade e tratado com cirurgia e QT desenvolveu, 10 anos aps, neoplasia cerebral supratentorial com diferenciao sarcomatosa, encontrando-se em remisso 4 anos aps cirurgia, QT e RT local. Apresenta dfice cognitivo discreto. Concluso: Os autores lembram que a cura possvel mesmo num tumor secundrio. Consideram que um dos desafios da Oncologia Peditrica desenvolver esquemas teraputicos menos txicos e com menos efeitos laterais a longo prazo, nunca comprometendo a eficcia do tratamento. Palavras-chave: cancro, criana, tratamento, tumores secundrios
CO12- Contribuio da TC de alta resoluo no diagnstico e evoluo de bronquiolite obliterante no associada a transplantao (BO) Lusa Lobo1; Teresa da Bandeira2 1 - Hospital de Santa Maria. Lisboa; 2 - Unidade de Pneumologia. Departamento da Criana e da Famlia. Hospital de Santa Maria. Lisboa Introduo: A TC de alta resoluo (TC-AR) tem sido realizada em crianas na evoluo de pneumonia viral grave para excluir diagnsticos alternativos. Os avanos tecnolgicos da TC-AR aumentaram a resoluo espacial de forma a permitirem a quantificao terica na doena das pequenas vias areas, pela determinao da extenso e grau de reas de hipoatenuao inspiratria e reteno gasosa expiratria. A utilizao potencial da TC-AR na orientao teraputica deve ser ponderada. No entanto, vrias questes permanecem por resolver: os parmetros imagiolgicos a utilizar e a validade e aplicao desta tcnica a crianas, seu custo e a radiao envolvida. Objectivos: Avaliao da contribuio da TC de acordo com o momento da sua realizao e da tcnica utilizada. Desenho do Estudo: Crianas e adultos jovens com BO (n=25), 15 (60%) sexo masculino, idade mediana de incio de doena 14 meses (3-168), foram avaliadas prospecti-
S24
CO16- Neurofibromatose tipo 1 - Experincia numa Consulta de Pediatria Geral Ana Brett1; Beatriz Maia Vale1; Patrcia Lapa1; Mnica Oliva1; Jeni Canha1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A Neurofibromatose tipo 1 (NF-1) uma doena gentica de expresso multissistmica, com carcter evolutivo e com elevada percentagem de complicaes. Objectivos: Caracterizao das crianas com NF-1 seguidas na Consulta de Medicina do Hospital Peditrico de Coimbra. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas observadas nos ltimos 20 anos com o diagnstico de NF-1. Resultados: Foram seguidas 41 crianas, 54% das quais do sexo feminino. A mediana de idades foi de 4 anos e 1 ms. O motivo de consulta foi em 46% das crianas a presena de manchas caf com leite, para seguimento de NF-1 em 24% e em 15% para confirmao de diagnstico. Foram referenciadas por outros motivos 15% das crianas. Das 29 crianas sem diagnstico prvio, em 21 este foi feito na primeira consulta e 8 s preencheram critrios clnicos mais tarde (mediana de 15 meses). data do diagnstico, 100% das crianas apresentavam 6 manchas caf com leite, 66% sardas inguinais ou axilares, 44% histria de NF-1 em familiar de 1 grau, 12% tinham dois ou mais neurofibromas e 2,4% glioma ptico. Realizaram exames complementares de diagnstico 88% das crianas (ressonncia magntica crnio-enceflica, tomografia axial computorizada crnio-enceflica, ecocardiograma, ecografia renal, outros). Foi diagnosticado glioma ptico em 3 crianas. O tempo mdio de seguimento foi de 4 anos e 7 meses. Durante este perodo diagnosticaramse de novo sardas inguinais ou axilares em 5% dos casos, ndulos de Lisch (hamartomas da ris) em 32%, dois ou mais neurofibromas em 12% e glioma ptico em 5%. Apresentaram comorbilidades associadas 95% das crianas. Concluso: Nesta casustica confirma-se que a NF-1 uma doena evolutiva, podendo no estar inicialmente presentes os critrios de diagnstico, e com elevada comorbilidade, pelo que se salienta a importncia de um seguimento multidisciplinar a longo prazo. Palavras-chave: Neurofibromatose tipo 1, clnica, vigilncia
CO15- Morbilidade associada a Trissomia 21 - Caracterizao da populao peditrica do Hospital Esprito Santo de vora, EPE Ana Maria Mateus1; Marta Pvoas2; Teresa Castro2; Isabel Fernandes2; Graa Mira2; Fernanda Dinis2; Helder Gonalves2 1 - Hospital Esprito Santo de vora, EPE; 2 - Hospital Esprito Santo de vora Introduo: A Trissomia 21 de todas as anomalias cromossmicas a mais prevalente e melhor estudada. A sua morbilidade e mortalidade advm da patologia malformativa associada bem como de uma maior susceptibilidade a infeces, doenas auto-imunes e neoplsicas. A sobreposio entre a clnica da Trissomia 21 e a clnica de algumas destas morbilidades pode dificultar o seu diagnstico. neste mbito que se insere a importncia de um rastreio clnico e analtico regular. Objectivo: Analisar a morbilidade nas crianas com Trissomia 21 seguidas na consulta externa de Pediatria do HESE, EPE. Material e mtodos: Estudo retrospectivo. A amostra incluiu a populao peditrica com Trissomia 21 nascida no HESE, EPE entre Setembro de1985 e Agosto de 2009 e posteriormente seguida em consulta. Anlise dos processos clnicos. Resultados: Foram abrangidas no estudo 31 crianas. 21 (68%) tinham cardiopatia congnita, tendo sido 6 submetidas a cirurgia cardaca. 2 crianas apresentavam atrsia ano-rectal e 1 tinha doena de Hirschsprung. Em 61% (19) das crianas foi detectada patologia oftalmolgica (erros de refraco, estrabismo, obstruo do canal lacrimonasal) e em 35% verificou-se patologia ortopdica. As infeces respiratrias e ORL foram muito frequentes nesta populao (74%), tendo motivado o internamento de 10 crianas, 3 das quais por vrias vezes. Mais de metade apresentaram alterao da funo tiroideia, transitria em 28% dos casos e 10 crianas (56%) necessitaram de teraputica. No que respeita a patologia autoimune, 6 crianas (19%) tinham tiroidite de Hashimoto, 1 criana apresentava Doena celaca e Alopecea areata, 1 tinha Diabetes Mellitus tipo1 e outra Vitligo. Concluso: A morbilidade observada justifica a vigilncia clnica e
CO17- Avaliao da Maturidade Intelectual nos Cuidados Primrios Sinalizar para Habilitar Joana Amorim1; Gisela Silva2; Ana Torres2; Joana Rios2; Vanessa Mendona2; Filipa Miranda2; Ana Rita Monteiro3; Ftima Pinto4 1 - Interna de Pediatria, ACES Porto Ocidental, Unidade de Pediatria da Extenso Anibal Cunha; 2 - Interna de Pediatria, ACES Porto Ocidental, Unidade de Pediatria da Extenso Anibal Cunha; 3 - Psicloga, Formadora e Doutoranda da Universidade de Extremadura - Espanha; 4 - Assistente Graduada de Pediatria, ACES Porto Ocidental, Unidade de Pediatria da Extenso Anibal Cunha Introduo: A inteligncia no uma capacidade nica e inata, mas antes o resultado de mltiplas influncias (fsicas, culturais, ambientais e emocionais), s quais a criana se encontra exposta. Na actividade intelectual predomina a capacidade para perceber, abstrair e generalizar. O Teste do Desenho da Figura Humana (TDFH) de Goodenough frequentemente utilizado pelos psiclogos na avaliao cognitiva e do desenvolvimento infantil. Esta escala avalia assim a maturidade conceitual da criana, pressupondo que a partir do conceito Figura Humana, se poder avaliar a capacidade para formar outros novos conceitos, inclusivamente aqueles que exigem uma maior abstraco. Sendo este um teste no verbal, de fcil e rpida execuo, de baixo custo econmico e carcter ldico, oferece grandes vantagens. Este estudo pretendeu avaliar a maturidade intelectual das crianas seguidas na consulta de Pediatria de um Centro de Sade urbano. Mtodos: Este estudo foi desenvolvido na Consulta de Pediatria numa amostra de 125 crianas entre os 42 meses e os 12 anos de idade, escolhidos aleatoriamente, entre Janeiro e Agosto de 2009. A cada criana pediu-se que desenhasse trs pessoas inteiras (homem, mulher e a prpria) o melhor que conseguisse. Para a cotao dos desenhos foram seguidas as normas do manual. Foram factores de excluso as alteraes visuais e da motricidade fina. Resultados: Das 125 crianas, 52,8% eram do sexo masculino e a idade mdia foi de 66,34 meses (mediana de idades: 63 meses). Destas, 3,2% realizaram um desenho no identificvel (garatuja) tendo inviabilizado a obteno de um QI, 3,2% obtiveram resulS25
CO18- Hbitos do sono numa populao peditrica Cristiana Ribeiro1; Nicole Silva2; Arnaldo Cerqueira2; Manuel Oliveira3; Isabel Martinho1; Antonieta Dias4 1 - Unidade Local de Sade do Alto Minho - Viana do Castelo; 2 - Hospital S. Marcos - Braga; 3 - Centro Hospitalar do Alto Ave - Guimares; 4 - Centro de Sade do Carand - Braga O sono uma necessidade biolgica essencial para um crescimento e desenvolvimento emocional, cognitivo e social adequados, da criana/adolescente. Conhecer os hbitos do sono de parte da populao peditrica seguida na consulta de Sade Infantil/Juvenil num Centro de Sade. Aplicao de inquritos sobre as caractersticas do sono, a pais de crianas/adolescentes observados na consulta no perodo de Nov/08-Maro/09. Anlise dos dados no programa informtico SPSS. Foram realizados 117 inquritos (72 a pais de crianas com idade igual ou inferior a 36 meses e 45 com >36 meses).A idade mdia da amostra total foi 39 meses. Ligeiro predomnio do sexo feminino. Apenas 20% dos pais eram licenciados. Grupo de crianas com menos de 36 meses: A idade mdia foi de 10 meses. Dormiam no mesmo quarto dos pais 85% das crianas,36% na cama dos pais. O principal motivo foi considerarem a criana muito pequena (70%). A idade mdia de transio para quarto prprio foi de 10 meses. Durante a noite, 43% necessitava de luz de presena para adormecer. As sestas eram realizadas em ambiente escuro e silencioso em 35% dos casos. Apenas 28 crianas adormeciam sozinhas. A maioria (64%) tinha um objecto de transio/cumpria um ritual antes de adormecer. Durante a noite, quando a criana chorava, 33% dos pais levavam-na para a sua cama. Grupo com idade >36 meses: A idade mdia foi de 7 anos. A maioria dormia em quarto prprio. Os restantes partilhavam o quarto com irmos (25%) ou pais (11%). A maioria (90%) tinha horrios de levantar/deitar regulares. O nmero de horas de sono foi suficiente na maioria das crianas. Dormiam a sesta 11 crianas. Dos 28 que praticavam regularmente exerccio fsico, 18% faziam-no em horrio nocturno. Viam televiso/jogavam computador, antes de deitar, 69% da amostra. Dezassete crianas tinham televiso no quarto, e destas, 5 necessitavam de adormecer com ela ligada. A maioria adormecia na prpria cama. Apenas 60% no necessitava da presena dos pais para dormir e 25% ainda precisava da luz acesa para adormecer. Referiam que os seus filhos acordam mal-humorados ou apresentam sonolncia diurna 42% e 7%, respectivamente. Ainda h um grande desconhecimento dos pais acerca dos hbitos saudveis do sono, no apenas pela falta de valorizao por parte dos pais, mas tambm devido ausncia de informao por parte dos profissionais de sade. essencial o aconselhamento adequado nas consultas, de forma a instituir e corrigir regras de higiene do sono. Palavras-chave: hbitos, sono, crianas, adolescentes
CO20 - Febre prolongada, parsia do III par craniano e subocluso intestinal como apresentao de poliarterite nodosa infantil (PANi) em pequeno lactente Mariana Rodrigues1; Joo Lus Barreira2; Joana Jardim3; Ftima Carneiro4; Judite Marques5; Teresa Nunes3; Iva Brito6 1-Hospital de So Joo E.P.E., Porto; 2-Pediatria - UAG MC - Hospital de So Joo E.P.E. / Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 3-Pediatria - UAG MC - Hospital de So Joo E.P.E. Porto; 4-Anatomia Patolgica - Hospital de So Joo E.P.E. Porto; 5-Pediatria - Hospital Distrital de Bragana; 6-Reumatologia Peditrica - Hospital de So Joo E.P.E. - Porto A PANi uma vasculite rara que se caracteriza por alteraes necrosantes das pequenas e/ou mdias artrias. A idade mdia de apresentao de 8.81 3.55 anos. BRAA, 7 meses, sexo feminino, previamente saudvel. Sete dias antes da admisso, iniciou quadro compatvel com gastroenterite aguda. Aps trs dias, por persistncia de febre, desidratao moderada e letargia foi internada por suspeita de spsis, tendo iniciado ceftriaxone. Quatro dias depois iniciou parsia do III par esquerdo e hemiparsia esquerda. A RMN cerebral mostrou imagens hipercaptantes na regio protuberancial direita e mesenceflica esquerda, interpretados como sugestivos de abcessos. Durante o internamento, apresentou agravamento do estado geral e manteve febre intermitentemente apesar dos vrios antimicrobianos institudos. Todos os exames para pesquisa de bactrias, fungos, vrus e parasitas, no sangue, urina e lquido cefalorraquidiano foram negativos. Apresentou ainda hipertenso arterial, com necessidade de tratamento farmacolgico. Sedimento urinrio, funo renal e estudo imunolgico alargado normais.Aps trs semanas de internamento desenvolveu quadro de sub-ocluso intestinal, tendo de ser submetida a laparotomia exploradora com enterectomia segmentar por estenose do leo. O estudo anatomopatolgico da pea mostrou leses de vasculite com atingimento de artrias de pequeno/mdio calibre e necrose fibrinide focal. Por reunir ento critrios diagnsticos de PANi, efectuou trs pulsos de metilprednisolona e posteriormente prednisolona 1 mg/Kg/dia. Ocorreu progressiva melhoria do estado geral, desaparecimento da febre e descida dos marcadores inflamatrios. A angioRMN cerebral de controlo mostrou leses em localizaes sobreponveis, j no captantes; sem alteraes aparentes dos vasos. Teve alta, com resoluo quase completa dos dfices neurolgicos. Dois meses aps a alta apresentou reactivao da doena, com reaparecimento da hemiparsia esquerda e alteraes dos movimentos oculares, sem traduo imagiolgica na RMN. Efectuou novos pulsos de metilprednisolona com recuperao parcial dos dfices neurolgicos de novo, estando actualmente sob ciclofosfamida endovenosa em ciclos mensais. Mantm-se estvel at ao momento, com alguns dfices neurolgicos persistentes. Os autores pretendem rever os critrios diagnsticos da PANi, assim como discutir os
CO23 - Acidente Vascular Cerebral neonatal e trombofilia Maria Joo Sampaio1; Sara Morais2; Snia Figueiroa2; Teresa Temudo2; Emlia Costa1; Esmeralda Cleto1 1-Centro Hospitalar do Porto- Unidade de Hematologia; 2-Centro Hospitalar do Porto Introduo: Os acidentes vasculares cerebrais (AVC) que ocorrem no perodo perinatal tm sido cada vez mais frequentemente diagnosticados como causa de distrbios neurolgicos detectados quer no perodo neonatal, quer posteriormente. A associao com distrbios protrombticos da coagulao tem sido frequentemente referida. Objectivo: Rever os casos de AVC neonatal com trombofilia seguidos em consulta no Hospital. Material e mtodos: Reviso retrospectiva dos processos clnicos das crianas com histria de AVC neonatal, com manifestaes clnicas no perodo neonatal ou at aos 6 meses. Dados recolhidos: manifestaes clnicas, alteraes imagiolgicas, histria materna e alteraes do estudo protrombtico, no qual se pesquisaram: Tempo de protrombina, Tempo de tromboplastina parcial activada, Fibrinognio, Plasminognio, Antitrombina III, Protenas C e S, Homocistena, Anticoagulante lpico, Anticorpos anticardiolipina, anti2glicoprotena e antinucleares, C3 e C4, Inibidor do activador do plasminognio 1 (PAI 1) e estudo gentico das mutaes da Protrombina, Factor V Leiden e Metiltetrahidrofolato redutase (MTHFR). Resultados: Revistos 17 processos clnicos, dos quais 10 apresentavam alteraes no estudo protrombtico. Destes, 6 eram rapazes, 4 prematuros. Oito tiveram manifestaes clnicas no perodo neonatal, um aos 4 e um aos 6 meses. As convulses focais foram a manifestao mais frequente (4 casos); em 2 constatada hemiparsia e em 3 foi um achado imagiolgico. Alteraes imagiolgicas: AVC isqumico em 4 casos, hemorrgico em 4 e isqumico com transformao hemorrgica em 2. Mediana da idade materna: 30 anos. Histria materna de factores de risco em 4 casos. Alteraes detectadas no estudo de trombofilia: 2 casos com anticorpos anticardiolipina e 3 anti2glicoproteina positivos, 4 com heterozigotia para o Factor V Leiden, 6 com heterozigotia e 1 homozigotia para a MTHFR. Em 5 casos havia mais que uma alterao. Comentrios: Apesar de uma amostra pequena, o nmero de casos com alteraes protrombticas no desprezvel. Por ser um estudo retrospectivo impem-se limitaes, como falta de registo de dados nos processos e estudo protrombtico incompleto nalguns casos. O papel de algumas mutaes descritas, isoladamente, como predisponentes para eventos tromboemblicos discutvel. A investigao da trombofilia na me permitiria uma melhor compreenso da fisiopatologia. Seria desejvel a criao de protocolos de actuao para um melhor diagnstico. Palavras-chave: AVC neonatal e trombofilia
CO22 - Crise Aplsica por Parvovrus na Doena Hemoltica Crnica: Reviso de 18 casos Joana Vieira Pinto1; Leonilde Machado1; Carla Teixeira1; Maria Joo Oiveira1; Emlia Costa1; Esmeralda Cleto1; Ins Freitas1; Jos Barbot1 1-Centro Hospitalar do Porto Introduo: A crise aplsica (CA) por Parvorirus B19 constitui uma das complicaes mais temidas das doenas hemolticas crnicas (DHC). A gravidade
S27
CO26 - Transmisso Vertical VIH - experincia da Maternidade Daniel de Matos 2000-08 Rui Castelo1; Renato Martins2; Eullia Afonso1; Eugnia Malheiro2; Graa Rocha3 1-Neonatologia, Maternidade Daniel de Matos - Hospitais da Universidade de Coimbra; 2-Ginecologia/Obstetrcia, Maternidade Daniel de Matos - Hospitais da Universidade de Coimbra; 3-Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: Na ausncia de uma vacina eficaz, o controlo da disseminao do VIH passa pela preveno da transmisso. O acompanhamento periparto e a implementao de protocolos para profilaxia da transmisso vertical constituem medidas eficazes na preveno. A taxa de transmisso vertical do VIH tem nos ltimos anos, nos pases desenvolvidos onde Portugal se engloba, sido inferior a 2%. Para este resultado depender a qualidade dos cuidados perinatais prestados. Objectivos: Apresenta-se a experincia da Maternidade Daniel de Matos (MDM) entre 2000-8 no controlo da transmisso vertical do VIH, explorando as diversas vertentes desde o encaminhamento das gestantes seropositivas para a consulta MDM, passando pelo protocolo adoptado no periparto e subsequente acompanhamento dos recm-nascidos (RN). Resultados: No perodo 2000-8 foram referenciadas 104 gestantes seropositivas (49% consulta Infecciosas HUC; as restantes distribudas pelos cuidados de sade primrios e hospitais distritais); verificamos que a nacionalidade Portuguesa (71%; restantes essencialmente de frica) e o distrito de Coimbra (31%) e Leiria (28%) so preponderantes. Cerca de 33% das grvidas apresentam co-infeces (vrus hepatite C). A transmisso sexual constituiu a principal via de transmisso (60%). Houve interrupo da gravidez em 18 casos (toxicodependncia, mau estado imunitrio, seroconverso no 1 trimestre) e 17 grvidas mudaram de instituio/residncia. As restantes 69 foram acompanhadas na MDM e todas fizeram tratamento anti-retrovrico pr-natal. Em 68 o parto foi por cesariana electiva e cumpriram protocolo intraparto com AZT (1 parto ocorreu no domiclio); 1 RN nasceu sob AZT+Nevirapina (teraputica materna irregular mas teste de resistncia negativo). Os 69 RN efectuaram aleitamento artificial. Todos fizeram AZT profilctico (o RN nascido no domiclio manteve teraputica tripla nas primeiras 6 semanas e o RN nascido sob teraputica dupla manteve a mesma durante 6 semanas). Um dos 69 RN ficou infectado (2002, vrus multiresistente aos anti-retroviricos). A taxa de transmisso vertical do VIH foi na MDM, nos ltimos 9 anos, de 1,45%. Concluses: A interveno multidisciplinar e o Protocolo adoptados desde 2000 na MDM tm permitido uma taxa de transmisso vertical do VIH <2%. Palavras-chave: Transmisso Vertical VIH, Profilaxia VIH
CO27 - Risco Infeccioso Neonatal no Berrio do Hospital Santa Maria Patrcia A. Gonalves1; Raquel Carreira2; Marta Pinto3; Andr Graa3; Joana Saldanha3 1-Hospital Santa Maria/ HPP Hospital de Cascais; 2-Hospital Santa Maria/ Centro Hospitalar das Caldas da Rainha; 3-Hospital Santa Maria Introduo: Existem vrios factores de risco infeccioso maternos que contribuem para o desenvolvimento de infeco no perodo neonatal. Objectivo: Caracterizar os factores de risco infeccioso de uma populao de recm-nascidos (RN) da maternidade de um hospital de apoio perinatal diferenciado. Metodologia: Estudo longitudinal, com amostra de convenincia constituda pelos RN nascidos no Hospital Santa Maria durante 2 meses. Consideraram-se os seguintes factores de risco: exsudado vaginal/rectal positivo para SGB, bacteriria a SGB, filho anterior com infeco a SGB, ruptura de bolsa de guas superior a 18 horas (RBA>18h), febre intra-parto, ou me com leucocitose superior a 20.000 e/ou PCR superior a 2mg/dL durante o parto. Colheu-se sangue para hemograma e doseamento de protena C reactiva (PCR) s 24h de vida do RN quando, pelo menos, um dos factores de risco estava presente. Os RN assintomticos mas com PCR positiva ou alteraes do leucograma (leucocitose, leucopnia ou aumento das formas imaturas) repetiram a colheita 12-24h depois, para identificar os indivduos com provvel infeco e necessidade de antibioterapia. Na presena de sintomas seria colhida hemocultura e iniciada antibioterapia de imediato. Resultados: Dos 425 RN internados, 38 (8.9%)
CO28 - Persistncia de Canal Arterial - experincia de uma Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais, reviso de 5 anos (2004-2008) Maria Teresa Dionsio1; Antnio Pires1; Carlos Lemos2; Gabriela Mimoso2; Ftima Negro2; Eduardo Castela1 1-Hospital Peditrico de Coimbra, CHC- EPE; 2-Maternidade Bissaya Barreto, CHC - EPE Introduo: No recm-nascido (RN) de termo, o canal arterial (CA) encerra funcionalmente, na maioria dos casos, no 1 dia de vida. A sua persistncia na vida extra-uterina corresponde a 5-10% de todas as cardiopatias congnitas, sendo mais prevalente nos prematuros (65%). Nestes, o tratamento mdico com indometacina ou ibuprofeno o mais preconizado. Se ineficaz, est indicado o encerramento cirrgico. Objectivos: Descrever a experincia de uma Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN), relativamente ao tratamento e evoluo da Persistncia de Canal Arterial (PCA). Mtodos: Anlise retrospectiva dos casos de RN com diagnstico de PCA internados numa UCIN e respectivo seguimento em Consultas de Cardiologia Peditrica entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2008. Resultados: Neste perodo, registaram-se 1375 internamentos na UCIN. Foi diagnosticada PCA em 58 casos (4,2% dos internamentos). Cerca de 50% dos RN eram do sexo masculino. Dezasseis RN (27,6%) tinham idade gestacional <27 semanas de gestao (SG) e 26 (44,8%) tinham idade gestacional 27 e <32 SG. A manifestao clnica mais frequente foi o sopro (100%) associado em 20,7% a apneias e a agravamento dos parmetros ventilatrios em 13,8% dos casos. O diagnstico foi confirmado ecocardiograficamente em mdia aos 9,5 dias de vida. Nos 13 RN que apresentavam PCA sem significado hemodinmico, optou-se por uma atitude conservadora em 11, tendo em 8 o CA encerrado espontaneamente em mdia 1 semana aps o diagnstico. Os restantes foram submetidos a encerramento percutneo durante o 1 ano de vida. Dos RN com PCA considerada ecocardiograficamente significativa (45), 41 foram tratados: 31 fizeram tratamento com indometacina, 9 fizeram teraputica com ibuprofeno oral e 1 foi submetido a encerramento cirrgico. Dos RN tratados com indometacina, 4 tiveram como efeitos secundrios enterocolite necrotizante, tendo 3 falecido e 6 tiveram insuficincia pr-renal. Nos RN tratados com ibuprofeno oral, no se registaram complicaes. A taxa de encerramento de PCA aps 1 ciclo (3 doses) de indometacina e ibuprofeno oral foi de 61,3% e 44,4%, respectivamente. Concluses: Nas situaes assintomticas uma conduta expectante deve ser ponderada. Na nossa experincia, a utilizao do ibuprofeno oral, apesar de menos eficaz do que a indometacina, cursou sem complicaes. Os autores defendem a realizao de estudos clnicos mais alargados. Palavras-chave: Persistncia de Canal Arterial, prematuridade, anti-inflamatrios no esterides, enterocolite necrotizante
CO30- Cardioversores Desfibrilhadores Implantveis em idade peditrica - a sua importncia na preveno de morte sbita Maria Teresa Dionsio1; Sofia Almeida2; Diogo Cavaco2; Jos Pedro Neves2; Rui Anjos2; Maymone Martins2; Pedro Adrago2 1- Hospital Peditrico de Coimbra - CHC,EPE ; 2- Hospital de Santa Cruz CHLO, EPE Introduo: A utilizao de cardioversores desfibrilhadores implantveis (CDI) est actualmente estabelecida como um procedimento seguro e eficaz na preveno de morte sbita cardaca (MSC). Em Pediatria, as indicaes em preveno secundria, aps MSC abortada, so consensuais. No entanto, a definio de risco suficientemente elevado que justifique implantao em preveno primria permanece controversa. Apesar dos avanos tecnolgicos, surgem preocupaes inerentes a este grupo etrio relacionadas com o longo tempo de seguimento. As complicaes mais frequentes so choques inapropriados, fracturas de elctrodos e infeces de sistemas. Objectivos: Avaliar a indicao, eficcia e complicaes da implantao de CDI em idade peditrica. Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos doentes (D) com idade igual ou inferior a 18 anos a quem foi implantado CDI no Servio entre 1994 e 2008. Resultados: Durante o perodo estudado, foram implantados 12 CDI endovasculares em idade peditrica (1% do total de implantaes). A idade mdia de implantao foi de 13,9 anos (9 a 18 anos), com 9 D do sexo masculino. As indicaes teraputicas foram preveno primria em 6 casos: Miocardiopatia Hipertrfica - MCH (3), Displasia Arritmognica do Ventrculo Direito (1), Sndrome de QT Longo congnito (1) e Taquicardia Ventricular Polimrfica (1). Foi implantado CDI como preveno secundria em 6 D reanimados de MSC. Dois dos D com MCH tinham histria familiar da doena e de MSC. Todos os D apresentavam fraco de ejeco normal. Num seguimento mdio de 5 anos (1 a 177 meses), no ocorreu mortalidade, tendo 7 (58,3%) recebido teraputicas apropriadas. Quatro destes D correspondiam a preveno primria. As teraputicas inapropriadas foram devidas a taquicardia sinusal e oversensing da onda T (12,2% das teraputicas por choque), sendo controladas por reprogramao do CDI e/ou teraputica beta-bloqueante. No ocorreram outras complicaes. Concluses: A maioria dos D da nossa populao recebeu teraputicas apropriadas, no tendo ocorrido mortalidade. Dois teros dos doentes que implantaram em preveno primria receberam teraputicas apropriadas, justificando o procedimento. excepo de choques inapropriados, no ocorreram outras complicaes. O CDI em idade peditrica parece ser essencial para D com risco de desenvolS29
CO31- Preveno de morte sbita no desporto de alta competio - a importncia da avaliao cardiovascular Maria Teresa Dionsio1; Paula Martins1; Marta Antnio1; Isabel Santos1; Antnio Pires1; Graa Sousa1; Ana Mota1; Ricardo Duarte1; Hlder Costa1; Lcia Ribeiro1; Eduardo Castela1 1- Hospital Peditrico de Coimbra - CHC, EPE Introduo: O exame mdico-desportivo representa um importante meio de triagem de patologia cardiovascular congnita ou adquirida que aumenta o risco de morte sbita (MS). Deve ser realizado nos desportistas de alta competio e a presena de doena cardaca pode condicionar ou mesmo impossibilitar a actividade desportiva. No entanto, a actividade fsica praticada de forma intensa impe adaptaes cardiovasculares estruturais e funcionais, que se designam de Sndrome do Corao de Atleta. Algumas destas alteraes, nomeadamente a hipertrofia do ventrculo esquerdo (VE), podem mimetizar a Miocardiopatia Hipertrfica (MCH), causa mais frequente de MS do jovem desportista. Objectivos: Avaliar a condio cardiovascular de um grupo de atletas federados de futebol. Mtodos: Estudo transversal de um grupo de desportistas de alta competio, que foram submetidos a uma avaliao cardiovascular, incluindo histria clnica e familiar, exame objectivo e a realizao de electrocardiograma (ECG) e ecocardiograma. Resultados: Foram avaliados 64 atletas do sexo masculino, com idade mdia de 15,7 anos (14-18 anos). A histria pessoal era irrelevante. Todos os atletas praticavam futebol de forma continuada desde os 8 anos, com treino semanal mdio de 7 horas. Um dos atletas apresentava histria familiar de MCH. O peso e estatura mdios foram de 66,7 Kg e 1,75 m, respectivamente. Os valores tensionais diastlicos em todos foram inferiores aos da populao em geral com as mesmas caractersticas demogrficas. Foi auscultado sopro cardaco em 6. No ECG, os achados mais frequentes foram: bradicardia sinusal em 33 (51,6%), critrios de hipertrofia do VE em 17 (26,6%), padro de repolarizao precoce em 13 (20,3%) e padro de pr-excitao (Wolff-ParkinsonWhite) em 2 (3,1%). Estes 2 atletas foram referenciados para estudo electrofisiolgico. Relativamente aos parmetros ecocardiogrficos avaliados, verificou-se que o dimetro diastlico do VE estava elevado em 62,5% dos casos em relao populao em geral, com as mesmas caractersticas demogrficas. No se observaram alteraes da funo sistlica ou diastlica do VE. Concluses: As condies cardiovasculares que predispem os atletas para a MS so raras e difceis de detectar. A histria pessoal e familiar so determinantes na suspeita diagnstica. O ECG o meio complementar de diagnstico que permite rastrear a maioria das patologias cardacas associadas MS. Palavras-chave: Desporto de alta competio, morte sbita, cardiopatia, exame mdico-desportivo
CO33 - Epidemiologia do Trauma Peditrico numa Unidade de Cuidados Intensivos Rita Cardoso1; Carla Maia1; Cristina Pereira1; Alexandra Dinis1; Carla Pinto1; Leonor Carvalho1 1-Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: Nos ltimos anos verificou-se a nvel nacional uma reduo significativa da mortalidade e morbilidade relacionadas com trauma. Para isso contribuiu o reforo da legislao sobre segurana rodoviria, a melhoria dos cuidados pr-hospitalares e vias de comunicao. Na regio centro iniciou-se em 2004 um sistema de transporte peditrico secundrio para o doente crtico (STEP-INEM). Objectivos: avaliar a gravidade e mortalidade das admisses por trauma na unidade de cuidados intensivos peditricos da Regio Centro nos ltimos 10 anos. Mtodos: estudo retrospectivo descritivo com vertente exploratria cujo universo foram todas as admisses por trauma entre Janeiro de 1999 e Dezembro de 2008. Foram avaliados: tipo e mecanismo das leses, assistncia pr hospitalar, estabilidade hemodinmica e escala de Glasgow (EG) na admisso, PIM, PRISM e mortalidade. Foram constitudos 2 grupos: grupo A <2004 e B 2004 e compararam-se parmetros de gravidade na admisso e mortalidade. A anlise estatstica foi efectuada no programa SPSS 17.0 usando o teste do 2. Resultados: Ocorreram 242 admisses por trauma (10% do total de doentes) com um decrscimo ao longo dos anos (<2004 12,3% vs 2004 8,1%). A mediana da idade foi de 6,8 anos (1 ms a 15,3 anos) e 62% eram do sexo masculino. O atropelamento (38%) e os acidentes de viao (27,6%) foram as causas mais frequentes. O transporte para a UCI foi efectuado por mdico em 34% dos casos antes de 2004 e em 83% posteriormente (27% STEP-INEM). Tinham traumatismo crnio-enceflico (TCE) 87% das crianas, isolado em 57%. Na admisso a EG foi de 3-5: 36%, 6-8: 25%, 9-15: 39% no grupo A e 25%, 25% e 50% respectivamente no grupo B (p=0,324) e tinham instabilidade hemodinmica 53% das crianas do grupo A vs 35% no grupo B (p=0,008). O tempo mdio de internamento foi 4,4 dias (1-35 dias). Necessitaram de ventilao 83% dos doentes. A mortalidade global foi de 16,1% (grupo A 19,8%; grupo B 10,4%, p=0,051), com a estimada pelo PRISM 14,2% e pelo PIM 13,4%. A mortalidade foi 47% nas crianas com EG de 3-5, 3% com EG 6-8 e 1% com EG 9-15 (p<0,001).Comentrios: Conclumos pela anlise dos nossos resultados ter havido um impacto positivo das medidas estruturais de preveno na reduo das admisses por trauma verificando-se tambm uma diminuio significativa da sua mortalidade e gravidade. Palavras-chave: Trauma, Epidemiologia, Cuidados Intensivos, Mortalidade
CO34 - Infeco nosocomial em Servio de Cuidados Intensivos Peditricos (SCIP): ano 2008 Gabriela Pereira1; Ariana Afonso1; Elsa Santos1; Marta Tavares1; Jos Carvalho1; Augusto Ribeiro1 1-Hospital de So Joo (HSJ), Porto Introduo: A infeco nosocomial (IN) em Cuidados Intensivos Peditricos uma importante causa de morbilidade e mortalidade, assim como de hospitalizao prolongada. Objectivo: Caracterizao da infeco nosocomial no SCIP
CO35 - Doena oncolgica em Cuidados Intensivos Peditricos- casustica de 4 anos Snia Melo Gomes1; Sara Noeme Prado2; Cludia Almeida Fernandes3; Cristina Camilo4; Marisa Vieira4; Francisco Abecasis4; Manuela Correia4 1-Centro Hospitalar das Caldas da Rainha; 2-Centro Hospitalar de Cascais; 3Hospital de So Bernardo; 4-Hospital de Santa Maria Introduo: Os avanos recentes em Oncologia Peditrica melhoraram a sobrevivncia, mas com aumento das complicaes graves e sequelas a longo prazo, conferindo s Unidades de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP) maior relevncia no tratamento destes doentes. Objectivos: Caracterizar os internamentos de doentes oncolgicos na nossa UCIP e avaliar a mortalidade a curto e mdio prazo. Material e mtodos: Estudo retrospectivo por consulta do processo clnico e do REUNIR (base de dados nacional dos doentes em UCIPs), dos doentes oncolgicos internados na UCIP de 2005 a 2008. Colheram-se dados demogrficos, da doena oncolgica, internamento, teraputicas efectuadas e mortalidade no internamento e aos 6M (por consulta de registos hospitalares). Anlise estatstica: SPSS 16.0. Resultados: 149 internamentos (9,4% do total dos internamentos), relativos a 113 doentes (57 % sexo masculino), mediana de idades 8,7 anos, mediana de dias de internamento-3. Doena de base: neoplasia do SNC - 61%, 26% hematolgica e 13% outra neoplasia slida; transplante de medula ssea prvio - 8 doentes. Actividade da doena de base: diagnstico recente (<1 ms) em 34%, doena activa-49% e remisso-11%. Uso de citostticos nas 4 semanas precedentes-32%; pancitopnia em 13 doentes (9%), neutropnia em 5. Principais causas de internamento: ps-operatrio (84 doentes, 91% por tumor SNC), complicaes neurolgicas em 21% (n=31) e 14 doentes com sepsis/choque (9%); 21 doentes apresentavam PRISM 10 (mediana-2). Ventilao mecnica - 36 doentes (24%), suporte inotrpico em 13 (9%), teraputica de substituio renal em 2 doentes. Cateter venoso central durante o internamento:n=43 (47% de longa durao). Diagnstico de infeco em 24 doentes (exames culturais positivos em 46%). Verificou-se falncia de rgo em 38 doentes (26%), 18 dos quais com falncia multi-orgnica (FMO). Registaram-se 7 bitos (4,7%), a maioria em doentes internados por sepsis ou insuficincia respiratria. A neutropenia, infeco e FMO correlacionaram-se positivamente com a mortalidade. No houve diferena estatisticamente significativa com a mortalidade global da UCIP nesse perodo. A taxa de sobrevivncia 6M aps a alta da UCIP foi de 81%. Concluses: O internamento em Cuidados Intensivos Peditricos pode beneficiar o doente oncolgico, sendo licito investir na sua recuperao. Novas estratgias para preveno e tratamento da sepsis e complicaes respiratrias tornaro o prognstico ainda mais favorvel. Palavras-chave: doente oncolgico, cuidados intensivos
CO40- BCGite - a propsito de 7 casos clnicos Patricia Nascimento1; Laura Marques1 1- Hospital Maria Pia- Centro Hospitalar Porto Introduo: A vacina com o Bacilo de Calmette e Gurin (BCG) mostrou ao longo dos anos ser um mtodo eficaz na preveno das formas graves de tuberculose. Em Portugal integra o programa nacional de vacinao, devendo ser administrada no perodo neonatal. As complicaes da vacina so raras, podendo relacionar-se com a dose, a virulncia residual do bacilo, uma incorrecta tcnica de administrao ou existncia de imunodeficincia. A linfadenite secundria (BCGite) a complicao mais frequente, geralmente localizada e auto-limitada. Objectivos: Verificar a associao entre BCGite e a existncia de patologia imunolgica e elaborao de protocolo diagnstico. Matria e Mtodos: Estudo retrospectivo dos casos de BCGite orientados para a consulta de imunodeficincias entre 1998 e 2008. Avaliaram-se dados demogrficos, forma de apresentao, exames complementares realizados, tratamento efectuado e evoluo. Resultados: Foram observadas 7 lactentes, um do sexo feminino. Todos efectuaram vacinao no perodo neonatal, com uma mdia de 6,8 meses de idade no diagnstico. Os antecedentes eram irrelevantes em 6 casos, tendo sido a gravidez mal vigiada no 7. Dois deles apresentavam m evoluo ponderal desde os 4 meses de idade. A maioria tinha uma adenite localizada com sinais inflamatrios locais (5 casos) e em 2 estavam presentes adenomegalias mltiplas. O estudo efectuado englobou em quase todos hemograma, estudo subpopulaes linfocitrias, CD119, exploso oxidativa, anticorpos especficos e serologia para VIH. Em 3 casos foi diagnosticada imunodeficincia: linfopenia T idioptica, infeco VIH e imunodeficincia severa combinada (SCID). A este subgrupo pertenciam os dois lactentes com m evoluo ponderal e um dos que apresentava adenomegalias mltiplas. Cinco doentes efectuaram drenagem/exciso cirrgica e dois efectuaram tambm tratamento com antituberculosos (infeco VIH e SCID). Os restantes (2 lactentes) no necessitaram de tratamento. Comentrios: A abordagem e o tratamento da BCGite continuam a ser objecto de controvrsia, sendo importante a elaborao de normas de orientao. Nesta amostra, 43% das crianas apresentavam dfice imunolgico. Provavelmente, este valor elevado est relacionado com o tipo de consulta em causa. Contudo, e uma vez que pode existir imunodeficincia subjacente, os autores propem a realizao de estudo laboratorial mnimo, que inclua hemograma, e efectuar um estudo mais completo sempre que exista repercusso sistmica. Palavras-chave: BCGite, imunodeficiencia, normas orientao
CO39- Uso Racional de Antibiticos Joana Cardoso1; Antnio Vilarinho1; Isabel Carvalho1 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: A Otite Mdia Aguda (OMA) e a Faringoamigdalite Aguda (FA) so dois dos principais diagnsticos na idade peditrica; so um motivo importante de prescrio de antibiticos (ATB). O seu uso indiscriminado conduz ao aumento de resistncias bacterianas. Objectivo: Conhecer os hbitos de prescrio de ATB dos Pediatras (PED) / Mdicos de Medicina Geral e Familiar S32
CO43- Perfil Clnico e Epidemiolgico da Lepra em Crianas no Distrito de Nampula (Moambique) na Viragem da Campanha de Eliminao Patrcia Martins Lopes1; Anabela Alves2; Vanda Barnab3 1- Hospital Dona Estefnia, Associao Portuguesa Amigos de Raoul Follereau; 2- Centre Hospitalier de Versailles, Associao Portuguesa Amigos de Raoul Follereau; 3- Hospital Pulido Valente, Associao Portuguesa Amigos de Raoul Follereau Fundamento e Objectivos - A taxa de deteco da lepra em crianas um indicador da prevalncia da doena e transmissibilidade na populao em geral. Moambique atingiu em 2007 a eliminao da doena, definida pela Organizao Mundial de Sade como menos de 1 caso por 10000 habitantes; no entanto, persistem bolsas endmicas que ameaam a sade pblica em algumas reas remotas e com baixos recursos. O objectivo deste estudo analisar o perfil clnico e epidemiolgico da doena em crianas no distrito de rural de Nampula (> 200000 habitantes) durante o perodo de 2006-2008, altura em que a Associao Portuguesa Amigos de Raoul Follereau trabalhou em colaborao com o Ministrio da Sade de Moambique na busca activa de novos casos. Mtodos - Estudo descritivo retrospectivo, com base nos ficheiros clnicos das crianas com < 18 anos com diagnstico de lepra durante o perodo de 2006-2008. Resultados - Entre os anos de 2006 e 2008 a prevalncia estimada de lepra diminuiu de 8 para 2 casos por 10000 habitantes, diferena prxima da significncia estatstica (p=0,057). Foram diagnosticados 85 casos de lepra em crianas, 48% dos quais no grupo etrio dos 10-14 anos, sem preponderncia significativa entre sexos. A proporo de crianas diminuiu 32 para 20% (p=0,14) durante o mesmo perodo e verificou-se uma tendncia para a deteco de novos casos em crianas mais velhas, o que sugere uma diminuio da transmissibilidade. A proporo de casos com formas multibacilares representou uma maioria significativa (71%, p<0,001) e aumentou de 77 para 89%, o que um fenmeno vulgarmente observado quando a lepra est prxima da eliminao. Verificaram-se reaces de tipo 1 e 2 em 10 e 12,5% das crianas, respectivamente e, de forma alarmante, foi observado algum tipo de deformidade fsica em 11% na altura do diagnstico. Destas, data do final do tratamento com antibacilares, apenas 22% tinham registado melhoria aps teraputica com corticides, fisioterapia e/ou cirurgia. Concluses - A alterao no perfil clnico e epidemiolgico da lepra em crianas, embora no estatisticamente significativa, sugere que esta doena est a diminuir como resultado de um esforo sustentado para a sua eliminao, mas necessrio um forte empenho para manter o progresso j realizado e atingir este objectivo. Por outro lado, dada a elevada taxa de complicaes, actualmente persistem no distrito muitas crianas com incapacidade fsica que continuam a necessitar de cuidados mdicos. Palavras-chave: Lepra, Crianas, Eliminao, Moambique
CO42- Infeces por Haemophilus influenzae em idade peditrica: Caracterizao dos mecanismos de resistncia aos antibiticos -lactmicos Ana Raquel Barbosa1; Paula Bajanca Lavado1 1- Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge Introduo: O Haemophilus influenzae (Hi) est frequentemente envolvido em infeces variadas principalmente em crianas. A gravidade destas infeces e a necessidade de se actuar com rapidez leva a que se estabeleam terapias empricas resultando muitas vezes na emergncia de estirpes resistentes. A produo de -lactamase, assim como alteraes nas protenas de ligao penicilina (PBP3), codificadas pelo gene ftsI, so normalmente os mecanismos responsveis pela resistncia aos antibiticos -lactmicos. Objectivo: Caracterizao dos mecanismos de resistncia aos -lactmicos, num conjunto de estirpes de Hi: 98 (64,9%) com CIM ampicilina 1g/ml e 53 com CIM 0,5g/ml. Mtodos: Foram analisadas 151 estirpes de Hi, isoladas em vrios Laboratrios Hospitalares, entre 2001 e 2008, de crianas, na sua maioria com idade pr-escolar (78,2%). As estirpes foram essencialmente isoladas de infeces respiratrias (69,2%) e infeces oculares (28,5%); 3,3% eram de origem invasiva. A susceptibilidade aos antibiticos foi determinada pelo mtodo de microdiluio e analisada de acordo com os breakpoints estabelecidos pelo CLSI. A amplificao e sequenciao do gene ftsI foram efectuadas por PCR com primers especficos para o efeito. Resultados: Em 57,6% do total das estirpes foram caracterizadas mutaes no gene ftsI relacionadas com o mecanismo de resistncia no enzimtico. Destas: 67,8% apresentam CIM ampicilina entre 1 e 8 g/mL, sendo consideradas resistentes ampicilina sem produo de -lactamase (BLNAR) e 33%, apesar de produtoras de -lactamase, apresentam ainda mutaes no gene ftsI (BLPACR). Dez estirpes (6,6%) so apenas resistentes ampicilina, por produo de -lactamase. A resistncia a outros antibiticos foi: 33% ao cefaclor, 35,7% ao SXT, 17,2% cefuroxima,
CO45 - Qualidade de vida: estudo de uma populao com diabetes mellitus tipo 1 Ana Lea Torres1; Miguel Fonte2; Vnia Martins2; Helena Cardoso3; Carla Rocha3; Teresa Borges3 1-Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE (Viana do Castelo); 2-Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE; 3-Centro Hospitalar do Porto (CHP) - Hospital Santo Antnio, EPE Introduo: A Diabetes Mellitus (DM) afecta o bem-estar fsico, psquico e social. A literatura tem vindo a valorizar a qualidade de vida (QV) dos doentes no sucesso teraputico. A escala PedsQL (Pediatric Quality of Life Inventory) verso 3.0-mdulo diabetes permite avaliar a QV relacionada com a sade dos diabticos com 2-18 anos. Os questionrios, de aplicao individual aos doentes e pais, contm itens multidimensionais: sintomas (11), dificuldades (4) e adeso (7) teraputica, preocupaes (3) e comunicao (3). As respostas (escala tipo Likert) so convertidas em pontuao de 0-100, sendo a QV directamente proporcional ao valor. Objectivos: Avaliar a QV de um grupo de diabticos tipo 1 (sem outras patologias crnicas); comparar a pontuao do doente com a parental e identificar factores associados. Mtodos: Aplicar questionrios PedsQL3.0-mdulo diabetes, validados para Lngua Portuguesa, a crianas e adolescentes (5-18 anos) e pais (2-18 anos), com evoluo de doena 6 meses, seguidos na consulta de Endocrinologia Peditrica do CHP. Anlise dos parmetros clnicos. Tratamento estatstico com SPSS17. Resultados: Participaram 58 doentes ( :55%), com mdias de idades cronolgica e de incio da DM de 11,93,9 e 7,34,1 anos, respectivamente. Cetoacidose inaugural: 22%. Durao mediana da doena: 3,5 anos. HbA1c mdia (6 meses): 8,31,1%. Excesso ponderal: 7%; obesidade: 21%. Regime de insulina intensivo: 79%; convencional: 21%. Nvel socioeconmico (Graffar) graus 3 e 4: 91%. Pontuao mdia da QV global pelas crianas e adolescentes 66,112,0 (mnimo 35, mximo 89); pelos pais 60,614,9. Pontuaes mdias dos diabticos superiores s parentais, com diferena estatisticamente significativa na QV global, dificuldades com a teraputica e preocupaes com a doena, sendo o ltimo o de pior cotao em ambos. Sexo, idades cronolgica e de diagnstico, tempo de evoluo, IMC, regime de insulina e nvel socioeconmico no influenciaram a QV. Correlao negativa da HbA1c com a QV global e os itens do tratamento e comunicao com os profissionais. Concluses: Os autores pretendem realar a importncia dos inquritos em Sade na monitorizao e melhoria dos cuidados prestados. Na amostra, destacaram-se: maior pessimismo parental, problemtica em lidar com as dificuldades inerentes ao tratamento e preocupaes com o futuro, que devero ser alvo de reviso na abordagem multidisciplinar. O bom controlo metablico (HbA1c) associou-se a uma melhor QV. Palavras-chave: Idade peditrica; diabetes mellitus tipo 1; qualidade de vida S34
CO48- Gastrenterite aguda em 2008: que vrus e que gentipos? Filipa Neiva1; Ariana Afonso2; Fernando Branca3; Henedina Antunes4 1 - Hospital de Braga; 2 - Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 3 - Servio de Patologia Clnica, Hospital de Braga; 4 - Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e da Sade (ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho Introduo: No Hospital de Braga(HB) entre Janeiro e Maro de 2007 em crianas com gastroenterite aguda(GEA), o rotavrus(RV) foi o agente isolado em 33,5% de um total de 167 amostras de fezes. G2P[4](77,8%) foi o gentipo predominante, seguido do G9P[8](1,9%). Mtodos: Foram colhidas amostras de fezes entre 1 de Janeiro e 30 de Setembro de 2008 de crianas at aos 16 anos que recorreram ao servio de urgncia com sintomas de GEA. Foi efectuado um inqurito que inclua se tinham vacina para o RV. As amostras foram testadas para a presena de RV, norovrus(NV), adenovrus(AdV) e enterovrus(Echo) utilizando a reaco em cadeia pela polimerase reversa. O estudo foi interrompido porque o HB foi includo no Estudo Epidemiolgico de GEA por RV em Portugal da SPP. Resultados: Foram colhidas no total 207 amostras de fezes. A mediana de idade das crianas foi de 17 meses (1 ms; 192 meses). Em 83(40,1%) amostras foi isolado um vrus, em 2 houve co-infeco. Durante o perodo do estudo o RV foi vrus mais prevalente(18,8%), seguido pelo NV(11,6%). Em Julho, Agosto e Setembro, o NV foi o mais frequente, com 21,1% das amostras. De Janeiro a Maro de 2008, 30,6% das amostras foram positivas para RV. O AdV e Echo foram identificados em 7,2 e 3,4%, respectivamente. Identificou-se 5 gentipos do RV, o mais prevalente foi o G1P[8](43,6%), seguido do G9P[8](33,3%). O G2P[4] foi isolado em 1 amostra(2,6%). Foram identificados 2 gentipos de NV: GII.4(95,8%) e GI(4,2%); 2 de AdV: AdV1(33,3%) e AdV2(66,6%) e 5 gentipos dos 7 echo identificados:6(2), 11,13,30,71 e um echo indeterminado. Em nenhuma das crianas vacinadas foi isolado RV. Das 68 crianas que efectuaram tambm bacteriolgico de fezes, em 12 foram isoladas bactrias e 54 foram negativas para bactrias e vrus. Concluso: O RV foi o vrus mais frequentemente identificado logo seguido do NV. Dos gentipos de RV, G1P[8] foi o predominante, assistindo-se a uma subida deste gentipo em relao a 2007. O G2P[4] que nesse ano foi responsvel por 77,8% dos casos, praticamente desapareceu (1 amostra). O G9P[8] mantm-se o 2gentipo mais identificado(1,9%vs33,3%). Confirma-se as flutuaes anuais entre os vrios tipos G e P do RV. Os AdV isolados no foram de estirpes entricas (40 e 41). O NV foi o agente vrico mais frequente nos meses de Vero. Mesmo alargando o painel de vrus testados e incluindo bacteriolgico de fezes uma percentagem maioritria de GEA ficaram sem etiologia. Palavras-chave: Gastroenterite aguda, Vrus, Gentipos
CO50- Hipercolesterolmia - uma patologia com expresso desde a idade peditrica Maria do Cu Espinheira1; Carla Vasconcelos2; Ana Almeida3; Mafalda Bourbon3; Antnio Guerra4 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 2 - Unidade de Nutrio Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 3 - Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge, Lisboa; 4 - Unidade de Nutrio Peditrica, Servio de Pediatria Mdica, UAG-MC, Hospital de S. Joo, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A hipercolesterolmia resulta de uma alterao, herdada ou adquirida, do metabolismo das lipoprotenas. A evidncia de que a hipercolesterolmia desde a idade peditrica se associa ao processo aterosclertico justifica o rastreio de crianas de risco e instituio de teraputica individualizada desde a idade prescolar. Objectivo: Avaliao das crianas referenciados por hipercolesterolmia consulta de Nutrio Peditrica. Mtodo: Foram includas as crianas e adolescentes referenciados consulta de Nutrio Peditrica por hipercolesterolmia. Procedeu-se avaliao da histria familiar e de parmetros antropomtricos, clnicos e bioqumicos e quando justificado, ao estudo molecular. Utilizaram-se mtodos estatsticos descritivos e comparativos. Resultados: Foram avaliadas 166 crianas (50% do sexo M; idade mdia na 1 consulta de 8,73,8anos). Apresentavam fentipo de hipercolesterolmia familiar (HF) 46 crianas e em 22 destas foi identificada uma mutao no gene do receptor das LDL. O estado de nutrio observado na 1 consulta foi idntico nas crianas com e sem mutao. O perfil lipdico revelou valores significativamente superiores no grupo com mutao relativamente ao sem mutao (CT 316,575,9g/dl versus 259,642,6g/dl; Col no HDL 268,372,6mg/dl versus 203,543,9g/dl; p<0,05). Do total das crianas, 46 efectuaram teraputica farmacolgica, as restantes apenas interveno comportamental (dieta e exerccio fsico). Registou-se maior reduo do Col LDL nos indivduos com interveno farmacolgica relativamente aos sujeitos apenas a alteraes comportamentais (30,3% versus 18,1%). Discusso: A hipercolesterolmia constitui um factor de risco para o desenvolvimento do processo aterosclertico precoce. A presena de valores de colesterol acima do percentil 95, na ausncia de outros critrios de HF, conduz identificao de elevada percentagem de indivduos sem hipercolesterolmia primria, pelo que fundamental definir e aplicar critrios de referenciao. Dos doentes com fentipo de HF foi identificada mutao do gene LDLH em 50% dos casos, resultados concordantes com o referido na literatura. Os doentes com mutao apresentaram valores mais elevados de colesterol total e colesterol no HDL. A correco do perfil lipdico foi mais notria nos doentes com teraputica farmacolgica associada a alteraes dietticas do que naqueles apenas com interveno comportamental. Os efeitos laterais dos frmacos foram desprezveis. Palavras-chave: Hipercolesterolmia, hipercolesterolmia familiar
CO49- Determinantes pr e ps-natais da expresso gentica de marcadores inflamatrios no tecido adiposo subcutneo Juliana Roda1; N.Patel2; S.P. Sebert2; D.Sharkey2; D.S. Gardner3; H. Budge2; M.E. Symonds2 1- Hospital Peditrico de Coimbra, Portugal; 2- Early Life Nutrition Research Unit, Academic Child Health, University of Nottingham, United Kingdom; 3School of Veterinary Medicine and Science, University of Nottingham, United Kingdom Introduo: As alteraes nutricionais no perodo pr e ps natal podem ter consequncias futuras na funo do tecido adiposo. A nutrio influencia a reprogramao de respostas inflamatrias atravs de alteraes da expresso gentica. O objectivo deste estudo foi determinar a relao entre a exposio a restrio alimentar durante a gestao, associada ou no a crescimento ps-natal acelerado, e a expresso gentica de marcadores inflamatrios no tecido adiposo subcutneo de animais jovens. Material e mtodos: Um grupo de ovelhas com gestao gemelar foi alimentado ou de acordo com as suas necessidades energticas (R; n=20) ou com restrio nutricional de 60% deste valor (N; n=20) desde os 110 dias de gestao at ao termo (~147 dias). Em dez crias de cada grupo foi promovido o crescimento ps-natal acelerado (A) e nas restantes o crescimento foi limitado (S). Aps a diversificao alimentar, um grupo foi colocado em ambiente fechado (obesos-O) e outro em aberto (magros-M). As crias foram humanamente eutanasiadas aos 17 meses de vida. Amostras de tecido adiposo
CO51- Tratamento cirrgico da Doena do Refluxo Gastro-Esofgico: experincia dos ltimos 9 anos. Joo Moreira-Pinto1; Anglica Osrio1; Jos Ferreira de Sousa1; Carlos Enes1; Fernando Pereira1; Jos Cidade-Rodrigues1 1 - Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto Objectivos: A fundoplicatura de Nissen o tratamento padro da hrnia do hiato e da doena do refluxo gastro-esofgico resistente teraputica mdica. S35
CO52- Aplicao da definio peditrica de Sndrome Metablico numa populao peditrica obesa Dria Rezende1; Henedina Antunes2 1 - Hospital de So Marcos; 2 - Hospital de So Marcos/Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho Introduo: O Sndrome Metablico(SM) em adultos est associado a 3x maior risco de acidente vascular cerebral ou enfarte e a 5x de diabetes tipo 2. Mtodos: Reviso dos protocolos das crianas e adolescentes obesos da consulta, de 1-2-1999 a 31-5-2009. Calculou-se o ndice de insulinorresistncia atravs da HOMA-IR. Considerou-se SM segundo os consensos de 2005 para crianas e adolescentes da International Diabetes Federation. Risco elevado para Doena Cardiovascular(DCV), permetro da cintura(PC)80cm no sexo feminino;84 cm no sexo masculino;risco muito elevado de DCV, PC88cm no sexo feminino;102 cm no sexo masculino. Aplicaram-se os testes 2, One-way ANOVA, teste de Spermans Rho e Mann-Whitney U. Resultados: Total de doentes 825, 53,6% do sexo feminino. A idade mdia na 1 consulta foi de 9,4 anos3,4 anos e a mdiadesvio-padro do IMC foi de 26,44,3Kg/m2. Nos antecedentes dos familiares de 1 grau, 26,7% apresentavam tenso arterial elevada, 9,1% diabetes mellitus tipo 2, 34,5% dislipidmia e 55,3% obesidade. Vinte e oito por cento dos pacientes tinham TA sistlica>P95 para idade e sexo e 7,6% apresentavam TA diastlica>P95. Acantose nigricans em 38,0% e 17,1% com estrias. PC de elevado risco de DCV em 59,3% e 25,3% com PC de muito elevado risco DCV(n=776). Analiticamente 14,8%(n=722) tinham colesterol total elevado(>200 mg/dl), 21,3%(n=687) colesterol HDL baixo, 9,4%(n=681) aumento dos triglicerdeos (>150 mg/dl), 6,0%(n=689) aumento da glicose em jejum (>100 mg/dl) e 50,8%(n=551) HOMA-IR elevada(>2,0). Sessenta e trs casos (63/331=19,0%) cumpriam critrios de SM no grupo etrio 10-16 anos e 6 casos (6/13=46%) no grupo 16 anos. Aplicando os mesmos critrios, 16 crianas(3,9%) com idade inferior a 10 anos apresentavam SM. Abaixo dos 10 anos, 89 crianas (4 rapazes e 85 raparigas) apresentam valores de PC superiores aos valores de referncia de adulto. O SM foi significativamente associado a risco muito elevado de DCV(p=0,036) e a insulinorresistncia pelo HOMA-IR(p=0,047) na faixa etria[10-16 anos[. O sexo feminino apresentou mais insulinorresistncia que o masculino(p=0,006). A insulinorresistncia foi significativamente associada a em indivduos com HDL baixos(p=0,001) e com antecedentes familiares de DM tipo 2(p=0,008). Concluses: Os valores de TA fixos dos critrios da IDF e a falta de definio de SM para crianas abaixo dos 10 anos leva a um sub-diagnstico de SM na pediatria. Mesmo assim 20% dos adolescentes apresentam SM. Palavras-chave: sindrome metabolico, obesidade
S36
CO56- Sndrome da Miosite de Tenso - Experincia numa Unidade de Adolescentes Marlene Lopes Salvador1; Maria Jos Costa1; Leonor Sassetti1 1 - Hospital Dona Estefnia Introduo: Na adolescncia, a patologia psicossomtica frequente e de difcil resoluo. O Sndrome da Miosite de Tenso (SMT) apresenta-se como uma abordagem inovadora nestas situaes. Objectivos: Caracterizao clnica dos doentes (D) internados na Unidade de Adolescentes (UA) em quem foi utilizada a abordagem SMT. Material e mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos dos D internados na UA de Janeiro/2008 a Junho/2009, em quem esta abordagem foi empregue. Foram analisados: idade, sexo, motivo de internamento, antecedentes pessoais, meios complementares de diagnstico (MCD), especialidades envolvidas, durao do internamento e timing da alta aps a interveno. Resultados: Foram internados 5 D por dor recorrente/persistente sem etiologia identificada, com idades entre os 9 e os 13 anos, 3 do sexo feminino. A apresentao clnica dominante foi dor e impotncia funcional de um membro inferior (3), seguindo-se dor inguinal bilateral (1) e dor abdominal (1); os quadros eram arrastados, obrigavam permanncia no leito e acompanhavam-se de dor intensa. Todos os D apresentavam antecedentes pessoais de conflitos familiares e/ou ansiedade de separao. Dois D tinham, tambm, histria de cefaleias recorrentes e sndrome do clon irritvel. Antes da abordagem teraputica do SMT, todos os D realizaram uma grande bateria de MCD: anlises (5), radiografia (3), ecografia (2), TC (2), RMN (1), cintigrafia ssea (2), densitometria (1) e ecodoppler (1). Na investigao estiveram envolvidas diversas especialidades, para alm da Medicina: Ortopedia (4), MFR (3), Pedopsiquiatria (3), Neurologia (2) e Cirurgia Vascular (1). A durao mdia do internamento foi de 5,2 dias e todos os D tiveram alta um dia aps a abordagem teraputica da SMT, 3 deles assintomticos e 2 com melhoria significativa das queixas. Concluses: A abordagem teraputica da SMT tem elevada eficcia nos casos de dor recorrente/persistente sem etiologia identificada e insucesso teraputico, excluda patologia orgnica. A metodologia utilizada fornece aos D, mesmo em idade peditrica, mecanismos para os prprios intervirem na resoluo das queixas sintomticas atravs de um programa educacional. Palavras-chave: psicossomtico, miosite de tenso
CO55- Comportamento alimentar na adolescncia Cludia Dias da Costa1; Cristina Monteiro2; Daniela Dias3 1 - HGO; 2 - ACES Seixal e Sesimbra; 3 - ESCS Introduo: Os comportamentos alimentares constituem um factor de risco para doenas crnicas como a Obesidade. A Adolescncia um perodo privilegiado do desenvolvimento, em que a autonomia e a auto-estima regulam as escolhas alimentares. Objectivo: Avaliar os hbitos alimentares e ndice de Massa Corporal (IMC) em 500 adolescentes, dos 12 aos 15 anos, que frequentavam escolas pblicas do concelho do Seixal. Metodologia: Os adolescentes foram inquiridos acerca da sua alimentao, relativamente s 24 horas precedentes e conhecimentos tericos sobre a Roda dos Alimentos. A avaliao antropomtrica individual permitiu o clculo do IMC. Os parmetros de Excesso de Peso e Obesidade foram definidos de acordo com os valores da International Obesity Task Force. Resultados: Dos 422 adolescentes que participaram no estudo, 24% dos Rapazes (M) e 30% das Raparigas (F) nunca tomavam o pequeno-almoo. 80% das refeies ingeridas eram pr-cozinhadas. As frutas e legumes eram diariamente consumidos por 3% dos M vs. 5% das F. A carne foi preferida ao peixe em 68% dos M vs. 42% das F. O consumo de gorduras saturadas numa ou mais refeies foi de 76% M vs. 57% F. As bebidas gaseificadas foram consumidas, pelo menos, uma vez por dia em 47% dos M vs. 30% das F. Na amostra, 65% dos M e 52% das F tinham Excesso de Peso; 26% dos M e 21% das F eram Obesos. 95% dos inquiridos evidenciou conhecimentos precisos acerca da composio e utilidade prtica da Roda dos Alimentos. Concluso: Os resultados obtidos alertam para uma reformulao dos hbitos alimentares tradicionais nestes adolescentes. Os comportamentos alimentares parecem influenciar o IMC. Tal como est descrito na literatura, os hbitos alimentares no se correlacionaram com os conhecimentos tericos sobre a Roda dos Alimentos. A implementao de comportamentos alimentares saudveis implica uma reformulao de gestos e atitudes que devero ser promovidos e periodicamente avaliados por pes-
S37
POS03- Doena de Kawasaki (DK) - Experincia de um Hospital Nvel III Maristela Margatho1; Lea Santos2; Ana Cristina Gomes2; Maria Teresa Dionsio3; Nria Madureira4; Fernanda Rodrigues5; Lcia Ribeiro4; Eduardo Castela4 1- Hospital Peditrico de Coimbra ; 2- Servio de Urgncia Hospital Peditrico de Coimbra; 3- Servio de Cardiologia Peditrica Hospital Peditrico de Coimbra; 4- Servio de Medicina Hospital Peditrico de Coimbra; 5- Unidade de Infecciologia e Servio de Urgncia Hospital Peditrico de Coimbra Objectivos: Caracterizar a experincia de um hospital relativamente DK. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos de crianas com o diagnstico de DK, entre Abril 2004 e Junho 2009 (5 anos). Os critrios de incluso foram: febre com 5 dias, associada a 4 dos critrios clssicos (DK tpica), ou 3 destes na presena de alteraes coronrias (DK atpica). Estes resultados foram comparados com estudo anterior semelhante, efectuado entre 1985-2004 (20 anos). Resultados: Foram identificadas 24 crianas com o diagnstico de DK. Destas, 21 cumpriram critrios de incluso, com mediana de idade de 21M (3M-9A), tendo 81% 5A. O sexo masculino foi o mais atingido (4,2:1). Doze (57%) apresentaram DK tpica. A maioria dos casos ocorreu entre Maro e Junho. As manifestaes clnicas foram: exantema (90,5%), conjuntivite (86%), alteraes mucosa oral (76%), alteraes extremidades (57%), adenopatia cervical (43%); outras: irritabilidade (71%), manifestaes gastrointestinais (52%). No decurso da doena, >80% apresentaram VS e protena C reactiva elevadas e 66% apresentaram trombocitose na segunda semana. Foi documentada doena infecciosa concomitante em 38%. Apresentaram alteraes cardacas 85,7% (valvulares 22%, de funo ventricular 17%, pericardite 61%, coronrias 89%). Das alteraes coronrias, 39% apresentaram hiperecogenicidade e 61% ectasias/aneurismas. A teraputica combinada com Imunoglobulina (IG) e cido acetilsaliclico (AAS) foi instituda a todas as crianas (mediana D7 de doena). O internamento variou entre 1 e 43 dias (mediana 6 dias). Actualmente, apenas uma criana mantm ectasia coronria. No se registou mortalidade. No estudo anterior, que incluu 42 crianas, a idade mediana foi de 34M, 67% eram do sexo masculino e 93% tinham DK tpica. As manifestaes mais frequentes foram alteraes mucosa oral, exantema, alteraes extremidades e conjuntivite (90%) e 33% apresentaram alteraes coronrias. Foi instituda teraputica combinada em 64,3%. No houve mortalidade e apenas um doente mantm alteraes coronrias aps 9 anos. Concluses: Obtivemos resultados semelhantes a outros estudos no que respeita a dados demogrficos e manifestaes clnicas. Relativamente ao estudo anterior constatou-se que, nos ltimos 5A, houve maior nmero de casos de DK atpica, maior proporo de manifestaes cardacas e de doentes tratados com IG e AAS. A hiperecogenicidade coronria foi o sinal mais precoce de envolvimento cardaco. Palavras-chave: Doena de Kawasaki, diagnstico, teraputica, seguimento S39
POS02 - Hipertenso essencial - Uma realidade na Pediatria Sara Narciso Ferreira1; Claudia Loureiro Gomes1; A. Siborro de Azevedo1 1-Hospital de Santa Maria A hipertenso arterial afecta 1-3% de crianas e adolescentes. A hipertenso essencial na idade peditrica detectada, em 75-90% dos casos, aps a puberdade. Abaixo dos 15 anos de idade, o principal tipo de hipertenso a secundria. Descreve-se um caso clnico de hipertenso arterial essencial pr-pubertria. Criana 3 anos de idade, sexo feminino, raa negra, referenciada consulta de pediatria mdica do HSM pelo mdico assistente por valores tensionais mantidos acima do percentil 99. Antecedentes familiares: Me, 25 anos, obesa, DM2; Pai, 40 anos, HTA, Dislipidemia; Irm 8 anos, obesa. Antecedentes pessoais irrelevantes. Ao exame objectivo tratava-se de uma criana obesa (IMC 17,7 ;>P99), com bom estado geral, sem alteraes cutneas ou articulares, distribuio pilosa normal para sexo e faixa etria, sem alteraes auscultao cardiopulmonar, abdomen sem sopros audveis, massas ou organomeglias; pulsos femorais simtricos e amplos; genitais sem alteraes. Analiticamente h a salientar: Colesterol total-188 mg/dl, Colesterol LDL-124 mg/dl, Colesterol HDL-42 mg/dl, Trigli-
POS06 - Alteraes Psiquitricas em Cuidados Intensivos Peditricos - 3 Casos Ilustrativos Sachondel Joffre Gouveia1, Antnio Marques2, Rosalina Valente2, Maria Antnia Silva3, Deolinda Barata4 1-Internato Complementar de Pediatria Mdica, Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Santarm, EPE; 2- Assistente Hospitalar Graduado, Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE; 3- Assistente Hospitalar Graduada, Servio de Pedopsiquiatria, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE; 4-Chefe de Servio e Coordenadora da Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE Introduo: As crianas em cuidados intensivos apresentam frequentemente sinais e sintomas psiquitricos, mas pouco tem sido publicado sobre o tema. Os autores apresentam 3 casos ilustrativos da variabilidade semiolgica deste tipo de situaes. Caso I: R.G. Lactente de 9 meses, internado por queimadura de 65 % da superfcie corporal, em isolamento. Ao fim de 3 semanas iniciou quadro de alterao do ritmo do sono, agitao e irritao interpretados como prurido grave mas resistente a teraputica. Com o agravamento do quadro, inicia movimentos de auto-estimulao e balanceamento da cabea. Avaliado por pedopsiquitrica medicado com gabapentina e programada interveno baseada no aumento da estimulao sensorial. Caso II: R.P. Adolescente do sexo masculino de 15 anos, internado por queimadura de 80% da superfcie corporal por electrocusso. Ventilado durante 6 dias, iniciou aps a extubao quadro confusional com agitao psico-motora, desorientao espacial, alucinaes visuais e auditivas. Realizou TAC_CE e EEG que foram normais. Avaliado por pedopsiquiatria, iniciou clorpromazina e olanzapina com regresso total dos sintomas. Caso III: A.B. Adolescente do sexo masculino, 18 anos, estenose grave do esfago desde os 2 anos por ingesto de custico. Admitido no ps-operatrio de transposio gstrica retro-medistinica. Aps 25 dias de internamento e vrias complicaes apresentou alteraes do humor, expresso facial pobre, anedonia, indiferena relativa ao meio circundante e excessiva sonolncia. Exprimia angstia de morte e ps operatrio aqum das expectativas. Foi observado por pedopsiquiatria, tendo sido programado apoio psicoteraputico em internamento e em ambulatrio. Discusso e Concluso: A perturbao adaptativa com estado de ansiedade um diagnstico frequente nestas situaes, mas h uma grande variabilidade consoante a faixa etria. O tempo de internamento parece ser um factor predisponente e agravante, mas os efeitos perniciosos do meio circundante e alterao do ritmo do sono esto tambm implicados na sua gnese. A sintomatologia variada e nem sempre fcil de identificar: apatia, gemido, desorientao ou lentificao do pensamento que muitas vezes so interpretados como parte da patologia subjacente ou como consequncia das teraputicas em curso. A permanncia prolongada da criana em cuidados intensivos pode ser causa de importante perturbao mental. Cabe aos servios anteciparem essa possibilidade e minimizar estmulos perniciosos. Palavras-chave: intensivos, psiquiatria, ansiedade, agitao
POS07 - Um acidente, duas doenas Joo Farela Neves1; Joo Marques1; Joo Estrada1; Isabel Fernandes1; Rosa Pina2; Deolinda Barata1 1-Unidade de Cuidados Intensivos do Hospital Dona Estefnia; 2-Unidade de Endocrinologia Peditrica do Hospital Dona Estefnia Introduo: As queimaduras na idade peditrica continuam a ser extremamente frequentes. So responsveis por um nmero no negligencivel de internamentos na Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital
POS81 - Parkour: transpor o intransponvel? Snia Antunes1; Marisa Carvalho2; Slvia Afonso3; Srgio Lamy3; Antnio Marques3 1-Hospital do Esprito Santo de vora, EPE; 2-Centro Hospitalar de Trs-os-Montes e Alto Douro, EPE; 3-Hospital Dona Estefnia Introduo: Na adolescncia o sentimento de imortalidade e a necessidade de arriscar e desafiar coloca os adolescentes em situaes de risco, muitas vezes evitveis. Sempre assim foi e assim ser, mas a forma de o fazer vai mudando com os anos. Um dos novos desportos radicais o Parkour, com crescente nmero de praticantes em Portugal desde 2004 e que consiste em fazer um percurso da forma mais rpida e eficaz possvel utilizando apenas os prprios meios, saltando ou escalando um obstculo, mas por vezes fazendo-o de forma acrobtica. Influenciados pelos media, jovens amadores tentam imitar estas acrobacias, colocando-se em risco. Casos clnicos: Os autores apresentam os casos clnicos de 5 jovens, com idades compreendidas entre os 11 e 16 anos, internados na Unidade de Cuidados Intensivos nos anos de 2008 e 2009 por leses graves resultantes da prtica ou imitao do parkour. Em trs dos casos os acidentes ocorreram na via pblica por queda em altura (muro, banco de jardim e escadas) de que resultaram fracturas mltiplas e lacerao de rgos internos (fractura renal e esplnica, hemoperitoneu, contuso cerebral, pulmonar e pancretica). Nos outros 2 casos os adolescentes sofreram queimaduras graves em 80 e 70%, respectivamente, da superfcie corporal na catenria dos comboios enquanto tentavam atravessar a linha por cima das carruagens. Em todos os casos a evoluo foi favorvel, contudo os 2 ltimos adolescentes ficaram com sequelas importantes. Discusso: A informao sobre actividades e desportos radicais est facilmente acessvel, e o incentivo sua prtica em sries juvenis e vdeos na Internet constante. A imitao destas actividades por individuos no treinados pode levar a acidentes graves. impossvel contrariar o esprito aventureiro do adolescente, contudo informar sobre os perigos e recomendar a utilizao de equipamentos de proteco enquanto praticam desporto so medidas preventivas possveis e importantes. Palavras-chave: parkour, acidentes
POS08 - Choque txico estreptoccico e suas complicaes - caso clnico Joana Rios1; Ana Garrido2; Cristina Camilo3; Francisco Abecasis4; Marisa Vieira4; Manuela Correia4 1-Unidade Local de Saude do Alto Minho, EPE - Viana do Castelo; 2-Centro Hospitalar Gaia/ Espinho, EPE; 3-Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos CHLN - Hospital Santa Maria, Lisboa; 4-Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos CHLN - Hospital Santa Maria, Lisboa A Sndrome de Choque txico estreptoccico (STSS) uma patologia grave associada a doena invasiva ou no-invasiva pelo Streptococcus grupo A (SGA). mediado por toxinas que activam o sistema imunolgico originando a libertao de citoquinas inflamatrias que causam fuga capilar e leso tecidular, resultando em choque e falncia multiorgnica. Est associado a mortalidade de 5-10%. Os autores descrevem o caso clnico de uma criana 4 anos, saudvel at Dezembro/08, altura em que inicia febre, tosse, vmitos, cefaleias e astenia, interpretado inicialmente como infeco vrica. Por agravamento do quadro clnico, com aparecimento de sinais de dificuldade respiratria e instabilidade hemodinmica, foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIPed) onde permaneceu internado durante 13 dias por Choque txico a SGA com pneumonia bilateral e empiema, insuficincia respiratria com necessidade de ventilao mecnica, instabilidade hemodinmica com necessidade de suporte inotrpico, insuficincia renal aguda anrica em contexto de rabdomilise extensa com necessidade de hemodiafiltrao venovenosa contnua. Aps alta clnica da UCIped, verificou-se agravamento clnico com hipoxia, SDR e ausncia de murmrio vesicular no hemitrax esquerdo tendo sido diagnosticado pneumotrax hipertensivo e realizado respectivo tratamento. Posteriormente, verificou-se a presena de pneumatocelo no lobo inferior esquerdo e derrame pleural septado (empiema) do lado direito, pelo que foi submetido a toracoscopia direita com descorticao pulmonar, desbridamento com drenagem de fibrina e empiema, e encerramento de fstula brnquica. A 21/Jan, por volumoso hidropneumotrax septado na pleura diafragmtica do lado esquerdo com ampla comunicao com rea de pulmo cavitada no LIE por fstula broncopleural, foi submetido a toracotomia com exciso de tecido pulmonar necrosado e reconstruo do LIE. Verificou-se uma evoluo clnica favorvel com melhoria progressiva, tendo alta clnica cerca de 1,5 ms aps o 1 dia de doena. Os autores realam neste caso a gravidade de um quadro clnico de Choque txico, numa criana previamente saudvel, associado a vrias complicaes, quer no perodo agudo quer numa fase posterior. O diagnstico precoce, e a disponibilidade dos meios especializados envolvidos, apenas dis-
POS82 - Estado de mal epilptico numa Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos: anlise retrospectiva de 4 anos Susana Soares1; Isabel Loureiro1; Lurdes Lisboa1; Miguel Leo2; Maria Manuel Campos2; Augusto Ribeiro1 1-Servio de Cuidados Intensivos Peditricos - UAG - MC, Hospital de So Joo, EPE; 2-Unidade de Neurologia Peditrica - UAG - MC, Hospital de So Joo, EPE Introduo: O estado de mal epilptico convulsivo (EME) define-se classicamente como uma convulso com durao igual ou superior a 30 minutos ou convulses sucessivas sem recuperao do estado de conscincia. Trata-se da emergncia neurolgica mais comum em Pediatria e a interveno precoce contribui para uma menor mortalidade e morbilidade. Objectivo: Caracterizar a populao de crianas admitidas por EME, sua etiologia, intervenes realizadas, evoluo e resultado. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de crianas admitidas nos Cuidados Intensivos Peditricos (SCIP) do Hospital de So Joo por EME entre Maio de 2005 e 2009. Resultados: Durante o perodo considerado foram admitidas 31 crianas (15 sexo masculino) com idades entre os 2 meses e 12 anos (mediana 15 meses) com 35 episdios de estado de mal convulsivo. Em 43% dos casos, o EME ocorreu em contexto febril. Seis crianas (17%) apresentavam uma causa sintomtica aguda e dezassete (49%) uma exacerbao de epilepsia pr-existente. Previamente admisso no SCIP, 89% dos doentes foram medicados com diazepam (10 doentes com mais de duas doses), 74% fenitona, 23% fenobarbital, 14% tiopental e 17% iniciaram perfuso de midazolam. Dos doentes admitidos, 29 (83%) necessitaram de continuar teraputica para interrupo do EME, sendo que em dezanove destes casos (66%) a perfuso de midazolam interrompeu o EME e em dez (34%) foi necessria induo de coma barbitrico com tiopental. Dos 20 doentes considerados previamente saudveis do ponto de vista do neuro-desenvolvimento, cinco mostraram deteriorao do seu estado habitual. No ocorreram bitos. Discusso: A populao analisada heterognea, com uma grande variedade de etiologias subjacentes. Contudo, este facto apenas explica parcialmente a variao das atitudes tomaS41
POS83 - O papel dos Cuidados Intensivos Peditricos no doente oncolgico com sepsis: estudo caso-controlo Snia Melo Gomes1; Sara Noeme Prado2; Cristina Camilo3; Marisa Vieira3; Francisco Abecasis3; Manuela Correia3 1-Centro Hospitalar das Caldas da Rainha; 2-Centro Hospitalar de Cascais; 3Hospital de Santa Maria Introduo: Os doentes oncolgicos peditricos apresentam risco acrescido de spsis. O internamento destes doentes em Unidades de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP) geralmente considerado de mau prognstico. Objectivos: Caracterizar os internamentos por spsis na nossa UCIP (doentes oncolgicos e no-oncolgicos) e avaliar a mortalidade a curto e mdio prazo. Material e mtodos: Estudo retrospectivo caso-controlo, por consulta do processo clnico e do REUNIR (base de dados nacional de doentes em UCIPs), dos doentes internados por spsis na UCIP de 2005 a 2008. Caso (O): doentes oncolgicos; Controlo (C): doentes no-oncolgicos. Dados colhidos: demograficos, relativos doena oncolgica, internamento, teraputicas efectuadas e mortalidade (internamento e 6M, atravs de consulta de registos hospitalares ou contacto telefnico). Anlise estatstica dos dados: SPSS 16.0. Resultados:Verificaram-se 64 internamentos (4% dos internamentos). Grupo O - 12 doentes (67% sexo feminino), mediana de idades - 4,8 anos. Neoplasia slida: 4 doentes (75% SNC), hematolgica: 8 doentes (transplante de medula ssea prvio em 2). Actividade da doena oncolgica na admisso: diagnstico recente (<1 ms) em 17%, doena activa-25%, remisso-58%. Uso de citostticos nas 4 semanas precedentes-32%; toxicidade de orgo-50%. Grupo C - 52 doentes (60% sexo masculino), mediana de idades-2 anos. Doena crnica em 31%. Verificou-se significncia estatstica (SE) com p<0,05 para PRISM (mediana): Grupo O - 10; Grupo C - 6,5; neutropenia (O-75%; C-4%), CVC (O-92%, C-58%) e CVC longa durao (O-25%; C-6%). No houve SE quanto durao do internamento (mediana Grupo O - 6d; Grupo C- 4d), dias de ventilao mecnica, insuficincia supra-renal, falncia de rgo, teraputica de substituio renal, culturas positivas, transfuses ou nutrio parentrica. Quanto necessidade de suporte inotrpico tambm no houve SE, mas sim para o nmero de inotrpicos utilizados (>1 frmaco: O-12,5%; C-64%) assim como para a restrio hdrica (O-75%; C-33%). Na mortalidade no internamento no houve SE (O-16,6%; C-9,6%), na mortalidade a 6M: O - 25%; C - 2% (desconhecido-3 doentes). Sobreviventes grupo O: 64% (tempo mdio de seguimento-22,5M). Concluso: No se verificou SE na mortalidade ou dias de internamento na UCIP entre os 2 grupos. Perante a taxa de sobrevivncia actualmente encontrada, as UCIPs devero manter o investimento no tratamento agressivo da spsis nos doentes oncolgicos. Palavras-chave: sepsis, oncologico, cuidados intensivos
POS84 - Casustica dos casos de Miocardite do Departamento de Pediatria do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca Mascarenhas, M I1; Matias, E1; Nunes, P1; Silvestre, C1; Abadesso, C1; Loureiro, H1; Almeida, H I1 1-Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca Introduo: A miocardite um processo inflamatrio de causa infecciosa ou idioptica com gravidade e evoluo variveis. Apesar da diminuio da incidncia, a miocardite continua a ser uma entidade clnica grave cuja mortalidade, nas crianas, pode atingir os 50%. O diagnstico pode ser difcil, pela magnitude da sua apresentao e por se poder confundir com situaes do foro respiratrio, gastrointestinal ou metablico. Objectivo: Caracterizao dos casos de miocardite internados no Departamento de Pediatria do Hospital Fernando Fonseca de 2004 a 2009. Material e Mtodos: Estudo transversal descritivo dos processos clnicos de doentes internados por suspeita de miocardite entre 2004 e 2009. Analizaram-se dados epidemiolgicos e clnicos. Resultados: No perodo analisado, houve 8 crianas internadas com a hiptese de miocardite. Destas, em 5 casos foi confirmado o diagnstico: 2M; 3F; mdia de idade 17 meses (6-120), mediana de 13 meses. Todas apresentavam queixas respiratrias, 1 referia tambm sintomas gastro-intestinais; todas tinham critrios diagnsticos de insuficincia cardaca aguda. Trs crianas S42
POS10 - Alopcia secundria a tiroidite linfocitria com funo tiroideia normal Clia Xavier1; Clara Diogo2; Rosa Armnia Campos3; Jorge Sales Marques3 1-Centro Hospitalar Tmega e Sousa, Unidade Padre Amrico, EPE; 2Hospital Infante D. Pedro, Aveiro; 3-Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: A alopcia pode ser congnita ou adquirida. A primeira situao inclui casos como a progeria e a displasia ectodrmica hidrtica. Nas formas adquiridas, pode ser provocada, entre outras causas, por quadros infecciosos, inflamatrios ou doenas do foro endocrinolgico tais como a tiroidite linfoci-
POS11 - Doena de Cushing: uma causa rara de atraso de crescimento Caso clnico Carla Costa1; Cintia Castro-Correia1; Susana Pissarra2; Marta Alves3; Marta Grilo4; Juliane Leger5; Manuel Fontoura6 1-Hospital de So Joo - Unidade de Endocrinologia e Diabtologia Peditrica; 2-Hospital de So Joo Neonatologia; 3-Hospital de So Joo - Servio de Endocrinologia; 4-Hospital de So Joo - Servio de Pediatria; 5-Hpital Robert Debr, Paris, Servio de Endocrinologia e Diabtologia Peditrica; 6Hospital de so Joo - Unidade de Endocrinologia e Diabtologia Peditrica Os sinais e sintomas resultantes da produo excessiva de cortisol e de glucocorticoides constituem a sindroma de Cushing (SC). Quando resultante da produo aumentada de hormona adrenocorticotrfica (ACTH), frequentemente secundria a microadenoma da hipfise, designa-se por Doena de Cushing. Alm de rara na idade peditrica, de difcil diagnstico e tratamento, necessitando de estudos endocrinolgicos e imagiolgicos especficos. A ressonncia magntica cerebral (RM) apenas identifica 50-60% dos casos. Caso Clnico: Adolescente do sexo feminino, com 11 anos de idade, sem antecedentes de relevo, com hirsutismo, diminuio da velocidade de crescimento (VC) e aumento ponderal com um ano de evoluo. Apresentava astenia, instabilidade emocional e cefaleias matinais, sem vmitos ou perturbao do sono. De salientar ao exame objectivo um fcies arredondado, hirsutismo e adiposidade abdominal, sem acne ou estrias. Tenso arterial no P50, peso no P75-90 e estatura no P50, para a idade e sexo. A VC no ltimo ano foi de 2 cm/ano. Estdio Tanner A1 P3 S2 M0. Efectuou exames de que se salienta o aumento de cortisol srico s 9h: 24,5 ug/dl (5-23 ug/dl), de ACTH: 63, 5 pg/ml (10-60) e do cortisol livre em urina de 24h: 732 ug (35-120ug). Foi realizado teste de supresso com dexametasona (baixa dose) com frenao do cortisol para 1,4 ug/dl o que indica uma secreo no autnoma (ACTH dependente). A radiografia da mo e do punho esquerdo revelou idade ssea de 9 anos. A RM cerebral e abdominal no mostrou alteraes. Dada a forte suspeita clnica de SC com estudo imagiolgico inconclusivo, foi efectuado teste com hormona libertadora de corticotrofina que revelou aumento de 20% dos nveis de cortisol (origem hipofisria provvel) e cateterizao dos seios petrosos inferiores (CSPI) que revelou doseamento de ACTH com gradiente centro-periferia e direito-esquerdo ambos realizados em Frana. A doente foi submetida a cirurgia hipofisria por via transfenoidal, no tendo demonstrado no exame anatomo-patolgico da pea operatria a existncia de microadenoma da hipfise.Apesar de raro necessrio considerar a hiptese de SC em crianas/adolescentes com diminuio da VC e aumento ponderal. O caso clnico apresentado mostra as dificuldades de diagnstico e de tratamento. A CSPI embora invasiva e com os seus riscos inerentes, contributo importante para a orientao diagnstica. Esta doena, com graves repercusses, deve ser tratada em centros de referncia. Palavras-chave: hipocrescimento, obesidade, sindrome de Cushing
POS13 - Sndrome de Schmidt em Adolescente: Caso Clnico Miguel Costa1; Filipe Mota1; Sofia Martins1; Olinda Marques1; Ana Antunes1 1- Consulta de Grupo Endocrinolgico Peditrico - Hospital de Braga Introduo: A poliendocrinopatia auto-imune de tipo II consiste na associao de tiroidite auto-imune e doena de Addison (DA), conhecida como sndrome de Schmidt ou desta ltima e de diabetes tipo 1 (sndrome de Carpenter). Tem uma prevalncia estimada de 14-20 / 1000000. mais frequente no sexo feminino (3-4:1) e surge tipicamente na 3 ou 4 dcada de vida. Caso Clnico: Adolescente de 14 anos, do sexo feminino, orientada para a consulta de Grupo Endocrinolgico por hipotiroidismo em contexto de tiroidite de Hashimoto detectado em anlises de rotina. A realizar teraputica com levotiroxina h cerca de um ms. Sem antecedentes patolgicos de relevo, nomeadamente, infeces recentes. Desenvolvimento psico-motor e estaturo-ponderal (Peso P10-25; Estatura P10-25; IMC: P25) sem alteraes. Menarca aos 13 anos, catamnios irregulares.Antecedentes familiares irrelevantes. Sem consanguinidade. Ao exame objectivo: cabelo fino e ralo; hiperpigmentao e brilho cutneo (mais ao nvel dos membros); sem sinais de desidratao; sem hipertricose; tiride palpvel com bcio pequeno difuso. Tanner: V. Foi colocada a hiptese de DA que foi confirmada analiticamente. Iniciou tratamento com hidrocortisona e fludrocortisona com melhoria clnica. Discusso: Apenas a presena de hiperpigmentao cutnea nesta doente, levantou a suspeita de DA, permitindo chegar ao diagnstico de sndrome de Schmidt. Trata-se de uma patologia rara, principalmente em idade peditrica. Dada a precocidade do diagnstico, a adolescente no chegou a apresentar sintomas gerais significativos. Reala-se a importncia da suspeio diagnostica de DA perante uma adolescente com hiperpigmentao cutnea progressiva, particularmente, com hipotiroidismo concomitante ou outra doena auto-imune. Palavras-chave: Sndrome de Schmidt; Hipotiroidismo; Doena de Addison; Hiperpigmentao cutnea
S43
POS15 - Pubarca Precoce e Excesso Ponderal: que associao? Marta Grilo1; Henrique Soares2; Cntia Castro-Correia2; Manuel Fontoura2 1-Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital So Joo, Porto; 2-Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, HSJ e Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: Define-se como pubarca precoce (PP) o crescimento de plo pbico ou axilar antes dos 8 anos de idade nas raparigas e dos 9 anos de idade nos rapazes, sem outros sinais pubertrios. A obesidade e o excesso ponderal so cada vez mais uma constante e uma preocupao na populao peditrica. Tem sido identificada uma associao entre excesso ponderal e PP. Objectivo: Caracterizar as crianas com pubarca precoce e analisar a sua relao com o excesso ponderal. Mtodos: Reviso dos processos clnicos dos doentes com PP seguidos em consulta externa de 1 de Janeiro de 1999 a 31 de Dezembro de 2008. Foram excludos doentes com patologia associada e com diagnstico de hiperplasia suprarrenal congnita por doseamento de nveis basais de 17- hidroxiprogesterona. Os percentis (P) de peso e estatura foram definidos pelas tabelas de Tanner & Whitehouse. A idade ssea (IO) foi calculada de acordo com padres definidos por Gruelich & Pyle, que define para a idade mdia do grupo estudado, 1 desvio padro (DP) de 9,2 meses, considerando idade ssea avanada 18 meses (2 DP) acima da idade mdia. A estatura alvo (EA) e a estatura final prevista calculada (EFPC) foram obtidas pelo mtodo Bayley & Pinneau. Considerou-se EFPC significativamente afectada se 1 DP abaixo de EA. Foi utilizado o teste estatstico Chi-quadrado para testar a associao de variveis categricas.Resultados: Foram includos 45 pacientes, 41 do sexo feminino, com idade mdia de 7,41,3 anos, com intervalo de idades de 4,7 - 9,9 anos. Vinte e cinco crianas (55,6%) tinham um ndice massa corporal (IMC) superior ao P85, e 17 (37,8%) correspondiam a uma estatura superior ao P90 para a idade. Das 13 crianas com idade ssea avanada, 7 apresentavam estatura prevista final calculada 1DP inferior estatura alvo versus 3 em 32 crianas com idade ssea normal (p<0,05) Concluses: Os resultados do estudo indiciam uma associao entre PP isolada e excesso ponderal com cerca de metade das crianas da amostra com IMC elevado para a idade. Nas crianas com idade ssea avanada superior a 1,5 anos, verificou-se interferncia na estatura final prevista calculada. Palavras-chave: pubarca, excesso ponderal, idade ssea.
POS14 - Tiroidite Autoimune e Diabetes Mellitus tipo 1: caracterizao de uma populao peditrica Marta Grilo1; Henrique Soares2; Cntia Castro-Correia2; Manuel Fontoura2 1-Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital So Joo, Porto; 2-Unidade de Endocrinologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, HSJ e Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A Tiroidite Autoimune (TAI) caracteriza-se pela presena de anticorpos anti-tiroideus (anti-tiroperoxidase e/ou anti-tiroglobulina) com ou sem disfuno tiroideia. Cerca de 20% dos doentes com Diabetes Mellitus tipo 1 (DM1), apresentam anticorpos positivos e destes, cerca de 5% desenvolvem hipotiroidismo. A indicao teraputica nos doentes com DM1 no consensual. Objectivo: Caracterizar uma populao peditrica com DM1 e TAI. Material e Mtodos: Reviso retrospectiva de processos de doentes com seguimento actual em consulta de Endocrinologia Peditrica com diagnstico de DM1 e TAI. Constituiu critrio de diagnstico de tiroidite o doseamento srico positivo de anticorpos anti-tiroideus. As variveis recolhidas foram idade, sexo, idade de diagnstico de DM1 e TAI, apresentao clnica, mtodos complementares de diagnstico, teraputica e evoluo. Foi utilizado o teste t de student para comparar as variveis estudadas. Resultados: Em 280 doentes com DM 1, identificaram-se 45 casos de TAI; 23 do sexo feminino, com uma prevalncia de 16%. A idade mdia de diagnstico de DM1 foi de 8,0 4,0 anos e de TAI de 12,1 3,2 anos. A mediana do intervalo de tempo entre as duas doenas foi de 3,4 anos (0-16,4). O perfil de positividade de anticorpos na altura do diagnstico caracterizou-se por: anti-tiroperoxidase (21 casos), anti-tiroglobulina (5 casos) e ambos os anticorpos (19 casos). Em 4 doentes os anticorpos negativaram sem tratamento. Dos 45 doentes, 7 apresentavam alteraes da funo tiroideia. Cinco doentes apresentavam sintomatologia e alteraes laboratoriais compatveis com o diagnstico de hipotiroidismo (3 casos) ou hipertiroidismo (2 casos); todos iniciaram teraputica com bons resultados clnicos. No foram encontradas diferenas em relao aos valores mdios de hemoglobina A1c entre este grupo de doentes e um grupo de diabticos sem TAI, com idade e tempo de evoluo de DM1 semelhante S44
POS17- Causa rara de edema articular Natacha Fontes1; Marta Nascimento1; Sara Domingues3; A. Leite da Cunha2; Rui Almeida1; Filipa V. Espada1 1- Hospital Pedro Hispano ULSM, Servio de Pediatria; 2- Hospital Pedro Hispano ULSM, Servio de Ortopedia; 3- Anatomia Patolgica do Hospital Pedro Hispano Introduo: A sinovite vilonodular pigmentada (SVNP) corresponde a uma leso proliferativa do tecido sinovial, rara em crianas. A apresentao geralmente monoarticular, havendo poucos casos descritos com atingimento bilateral. A sintomatologia engloba tipicamente edema, dor e disfuno articular. O diagnstico feito por bipsia sinovial, sendo o tratamento indicado a sinovectomia. Caso clnico: Criana do sexo masculino com 5 anos, sem antecedentes patolgicos de relevo, com edema do joelho esquerdo desde os 3 anos de idade. Sem histria de traumatismo, febre ou outra sintomatologia. Ao exame objectivo apresentava edema moderado do joelho esquerdo, sem outros sinais inflamatrios. Sem outras alteraes de relevo. Do estudo efectuado salienta-se a radiografia do joelho esquerdo e o estudo analtico (hemograma, VS, PCR, funo renal e heptica, TASO, estudo da coagulao, estudo imunolgico - ANA, FR) que no demonstraram alteraes relevantes, Mantoux e cultura do lquido articular negativas. A ressonncia magntica (RMN) do joelho esquerdo evidenciou volumoso derrame articular associado a reaco sinovial, compatveis com sinovite. Foi efectuada artroscopia com biopsia, tendo o exame citolgico do lquido articular demonstrado frequentes sinovicitos, clulas multinucleares de tipo macrofgico, ocasionais leuccitos e escassa deposio de pigmento hemossiderico e a histologia corroborou o diagnstico de SVNP. Submetido a sinovectomia artroscpica, tendo iniciado edema do joelho contralateral cerca de 1 ms aps a cirurgia. Realizada biopsia sinovial do joelho direito que confirmou o diagnostico de SVNP, tendo sido realizada sinovectomia artroscpica. Ocorreu recidiva clnica parcial bilateralmente cerca de 6 meses aps a interveno cirurgica. Discusso: O diagnstico de SVNP frequentemente tardio dado a baixa incidncia desta patologia e a clnica benigna que apresenta. Neste caso clnico a RMN foi sugestiva, tendo sido feito o diagnstico definitivo atravs da biopsia sinovial. Aps a sinovectomia ocorrem frequentemente recidivas da doena, podendo haver necessidade de repetio do procedimento, de acordo com a evoluo clnica, pelo risco de desenvolvimento de doena articular degenerativa. Concluso: Este caso alerta-nos para a importncia de considerar a SVNP como diagnstico diferencial em crianas com edema articular persistente, aps excluso de outras causas, nomeadamente infecciosas ou imunolgicas. Palavras-chave: edema articular, sinovite vilonodular
POS19- Liquen Espinuloso ngela Dias1; Catarina Magalhes1; Marta Santalha1; Ana Lusa Lobo1; Olga Pereira1 1 - Centro Hospitalar do Alto Ave As leses cutneas na infncia so causa de ansiedade parental, mltiplos recursos a servios de urgncia e condicionam no raras vezes tratamentos caros, prolongados e por vezes infrutferos. Pela diversidade de diagnsticos possveis constituem um desafio diagnstico. Os autores apresentam o caso de uma criana do sexo feminino, 18 meses de idade, sem antecedentes pessoais relevantes, encaminhada para Consulta de Dermatologia Peditrica pela presena, com vrios meses de evoluo, de projeces espiculadas na regio perineal. Efectuou tratamento com corticides tpicos, sem sucesso. A sua persistncia e refractariedade teraputica condicionaram ansiedade parental. Ao exame objectivo detectadas projeces espiculadas, de configurao cnica e cor esbranquiada na regio do perneo e pregas inguinais, com pele spera palpao. Foi feito o diagnstico de lquen espinuloso e instituda teraputica com creme emoliente, verificando-se melhoria clnica. O lquen espinuloso, uma entidade rara mas benigna caracteriza-se pela presena de ppulas foliculares com espinhas queratticas distribudas em placas, simtricas. Afecta apenas a pele, tendo importncia predominantemente esttica. A etiologia desconhecida, reconhecendo-se associao com a atopia. Os diagnsticos diferenciais incluem a queratose pilar e erupo liquenide friccional da infncia. Est descrita remisso espontnea em 1 a 2 anos; outras leses persistem por vrios anos. O diagnstico clnico, pelo que o seu reconhecimento pelos Pediatras importante para que possa ser instituda teraputica adequada, evitando outras abordagens desnecessrias, e explicada a benignidade da entidade aos pais. Palavras-chave: liquen espinuloso
POS18- Hemangioma no Lactente Brgida Amaral1; Vasco Lavrador1; Marta Grilo2; Rosa Lima1; Helena Ferreira1; Cristina Rocha2; Esmeralda Martins1; Banquart Leito1; Ana Ramos1; Herculano Rocha1; Fernando Pereira1 1- Centro Hospitalar do Porto Unidade Hospital Maria Pia; 2- Hospital So Sebastio O hemangioma dos tumores benignos mais frequentes no lactente. O Sndrome PHACE um distrbio neurocutneo raro e associa-se a 20% dos hemangiomas de tipo segmentar de distribuio cervico-facial. O diagnstico precoce permite prevenir eventuais AVC isqumicos e suas sequelas, devendo ser excludas todas as malformaes potencialmente associadas. Os autores apresentam o caso de um lactente, com 1 ms, sexo feminino, com leso
POS20- Albinismo Oculocutneo - A propsito de um caso Susana Moleiro1; Vera Santos1; Maria Alfaro1; Maria Jos Castro1 1 - Hospital de Faro Introduo: O albinismo oculocutneo (AOC) uma doena gentica autossmica recessiva que se caracteriza por hipopigmentao da pele, cabelos e olhos devido a ausncia ou diminuio da produo de melanina. O AOC pode afectar todos os grupos tnicos e a sua prevalncia muito varivel. Em frica a prevalncia varia desde 1/5.000 at 1/15.000 habitantes constituindo uma situao particularmente revelante devido aos estigmas sociais que pode suscitar. Caso clnico: Lactente do sexo masculino, filho de pais guineenses residentes em Portugal, e fruto de uma gravidez gemelar, biamnitica e bicorinica, vigiada em meio hospitalar. O parto ocorreu s 35 semanas de gestaS45
POS21- Apparent Life-Threatening Event (ALTE): um desafio clnico casustica de um hospital central Ana Novo1; Hernni Brito1; Lcia Gomes1; Maria Guilhermina Reis1; Susana Pinto1; Catarina Prior1 1 - Centro Hospitalar do Porto, EPE - Hospital de Santo Antnio Introduo: A definio de ALTE inclui um conjunto de manifestaes que, apresentando-se inesperadamente num recm-nascido ou lactente, geram grande ansiedade no observador. Na grande maioria das situaes traduz patologia benigna, mas pode manifestar doena grave. Objectivos: Caracterizar os internamentos por ALTE no Servio de Pediatria do HSA num perodo de 6,5 anos. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, descritivo, baseado na anlise dos processos clnicos de doentes internados por ALTE entre Julho/2001 e Dezembro/2008. Analisados os parmetros: idade, sexo, durao de internamento, antecedentes scio-familiares e pessoais, descrio do evento, investigao etiolgica, teraputica, diagnstico (s) de alta e evoluo clnica posterior. Anlise estatstica por Excel e Sigmastat 3.5. Resultados: Foram includas no estudo 40 crianas, 57,5% do sexo feminino, com idades entre 8 dias e 27 meses. A durao mediana de internamento foi de 6,5 dias aumentando com a idade (p<0,05). Em 45% dos casos havia exposio a fumo passivo, asma/atopia familiar em 40% e patologia neurolgica em 32,5%. Ausncia de histria familiar de morte sbita. Os antecedentes pessoais incluram: intercorrncias neonatais (70%) e gestacionais (37,5%), ALTE prvio (22,5%), infeco VA (22,5%), prematuridade (15%), patologia cardaca (10%) e apneia central (2,5%). Houve relao objectivada com decbito ventral em 2 doentes e com alimentao em 31. A recuperao total ocorreu em 87,5%. Os exames complementares mais frequentemente realizados foram: hemograma e bioqumica (92,5%), radiografia torcica (80%), pesquisa de refluxo gastro-esofgico (RGE) (80%), ecografia TF (67,5%), gasimetria/pH (67,5%), ecocardiograma (62,5%), EEG (60%), lactato e amnia (57,5% e 42,5%). Em 50% dos casos foi possvel estabelecer um diagnstico, mais frequentemente de RGE (80%). Foram orientados para consulta externa 77,5% dos casos. Aps a alta apenas uma criana apresentou novo episdio de ALTE. Comentrios: A baixa prevalncia de ALTE encontrada poder guardar relao com a subjectividade no seu diagnstico. O RGE foi identificado numa importante percentagem de crianas, mas questionvel se foi realmente a etiologia ou somente comorbilidade. Pela sua potencial gravidade e elevado consumo de recursos, os autores consideram pertinente a realizao de um estudo nacional multicntrico dos casos de ALTE, com vista implementao de um protocolo de abordagem sistematizado, ajustado nossa populao. Palavras-chave: ALTE, refluxo gastro-esofgico, casustica
POS23- A reaco vasovagal num Servio de Pediatria - reviso de 8 anos Gustavo Queirs1; Marta Correia1; Ana Sofia Simes1; Florbela Cunha1 1 - Hospital Reynaldo dos Santos Introduo: A reaco vasovagal corresponde a mais de metade das causas de sncope numa Urgncia Peditrica. Deve-se a uma desregulao dos reflexos vasomotores e inotrpicos, normalmente responsveis por manter a tenso arterial. Os achados clnicos tpicos so as nuseas, tonturas, palidez cutnea e diaforese associados a um evento precipitante (estmulo lgico, medo, ortostatismo, calor intenso). A perda de conscincia geralmente fugaz e a recuperao completa. Objectivo: Caracterizao dos internamentos em que houve o diagnstico de reaco vasovagal e avaliao dos factores que motivaram o internamento. Materiais e Mtodos: Estudo retrospectivo das crianas internadas com o diagnstico de reaco vasovagal entre 2001 e 2008, atravs da anlise dos dados demogrficos e clnicos recolhidos dos processos clnicos. Na anlise estatstica utilizou-se o teste do qui-quadrado (p<0.05) recorrendo ao programa SPSS v17.0. Resultados: Identificaram-se 58 doentes (57% sexo feminino), com mediana de idades de 8,7 anos (mx 15 anos; min 1 ms). Existiam antecedentes pessoais (AP) relevantes em 31%: lipotmias(6), obstipao/clicas(4), convulses(3), cefaleia/enxaqueca(2), anemia/sopro cardaco/actividade fsica intensa (1 de cada). O diagnstico principal mais frequente foi gastroenterite aguda e/ou vmitos persistentes (57% dos casos). Identificaram-se como factores desencadeantes os vmitos (52%), seguidos das dejeces e clicas (12% cada). As manifestaes clnicas foram predominantemente prhospitalares (67%). Na amostra estudada, a reaco vasovagal foi motivo do internamento em 40%, de pedido de meios complementares de diagnstico (MCD) em 21%, implicou alterao teraputica em 7% e prolongou internamento em 3,5%. Factores relacionados estatisticamente com o pedido de MCD foram a presena de AP (p<0,001) e o diagnstico no-GEA/vmitos (p=0,001) A reaco vasovagal como motivo de internamento esteve relacionada com a presena de AP (p=0,025) e com o diagnstico no-GEA/vmitos (p<0,001). Concluso: Embora a reaco vasovagal seja uma situao benigna e frequente na prtica clnica, pode ser causa de internamento. Na amostra estudada, a maioria dos casos estava relacionada com quadros de gastroenterite e vmitos, a sua ausncia pareceu condicionar os motivos de internamento e o pedido de MCD. O diagnstico diferencial das formas atpicas deve ser considerado com situaes mais graves como convulses, sncope cardaca ou anafilaxia. Palavras-chave: vasovagal vagal sincope neurocardiognica
POS22- Intoxicaes agudas numa Unidade de Internamento de Curta Durao: reviso de dois anos Dalila Rocha1; Jorge Sales Marques1 1 - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho EPE Introduo: As intoxicaes agudas que requerem internamento hospitalar permanecem uma causa importante de morbilidade entre a populao peditrica. Objectivo: Determinar a incidncia de intoxicaes agudas numa unidade de internamento de curta durao (UICD) durante um perodo de dois anos. Mtodos: Estudo retrospectivo, no qual foram revistos os processos de todas as crianas dos 0 aos 16 anos internadas em UICD do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, com o diagnstico de intoxicao aguda, no perodo de 1 de Janeiro de 2007 a 31 de Dezembro de 2008. Recolheram-se os seguintes dados: idade, sexo, circunstncias de ingesto, tipo de agente envolS46
POS24- Tratamento no conservador da displasia do desenvolvimento da anca - reviso casustica Manuel Oliveira1 1 - Centro Hospitalar Alto Ave Introduo: O servio de Ortopedia do Hospital Maria Pia (HMP) manteve-se como centro de referncia no tratamento de doentes com diagnstico tardio de
POS25- Comunicao entre Pais e Pediatras: O que dizemos e como dizemos, ser suficiente? Telma Francisco1; Gustavo Queirs1; Anaxore Casimiro1; Marta Conde1; Maria Joo Brito1 1 - Hospital Dona Estefnia Introduo: Durante um internamento, crianas e pais contactam com vrios profissionais de sade e so sujeitas a inmeros procedimentos diagnsticos e teraputicos. Ser que as informaes fornecidas so suficientes e claras? Objectivos: Avaliar a opinio dos pais relativamente s informaes recebidas e a influncia de factores socioeconmicos e culturais na compreenso desta informao. Mtodos: Estudo transversal, em crianas internadas em enfermarias de pediatria e cirurgia. Recolheram-se dados demogrficos, grau de conhecimento relativamente ao diagnstico, exames e tratamentos, data da alta e nome do mdico assistente e opinio quanto clareza e frequncia das informaes. Resultados: Considermos 300 entrevistas, 75% com nacionalidade portuguesa, 39,7% da classe mdia e 28% baixa. A maioria tinha percepo correcta sobre o diagnstico (74,8%), tratamento (70,3%) e exames realizados (78%), mas apenas 18,7% sabiam a data provvel da alta. Em 65% as informaes foram fornecidas pelo mdico responsvel: 49,3% diariamente, 22,7% frequentemente, 17% raramente e 11% nunca. A maioria considerou a informao clara (87%) e suficiente (81%). Em servios cirrgicos a informao era melhor relativamente ao diagnstico (80,4 vs 69,9%, p=0,042) e nome do mdico responsvel (70,6% vs 55,5%, p=0,008). Os entrevistados com maior escolaridade conheciam melhor o nome do mdico responsvel (70,4% vs 56,6%, p=0,016) e tratamento efectuado (79,6% vs 69,8%, p=0,000), e os de nacionalidade portuguesa estavam melhor informados acerca do diagnstico (79,7% vs 61,8%, p=0,004) e tratamento (76,3% vs 50,0%, p=0,000); as famlias de meio socioeconomico mais elevado conheciam melhor o diagnstico (80,7% vs 65,7%, p=0,007), tratamento (81,3% vs 49,0%, p=0,000) e nome do mdico responsvel (55,9% vs 67,7%, p=0,057). Nestes grupos no encontrmos diferenas relativamente clareza e suficincia da informao, mas quando transmitida pelo mdico responsvel, o entrevistado considerava-a mais clara (92,3% vs 81,1%, p=0,001) e suficiente (89,7% vs 64,2%, p=0,000). Concluso: Um nvel socioeconmico e educacional mais elevado e a informao fornecida pelo mdico responsvel associou-se a maior compreenso. Devemos apostar num contacto mais frequente e prximo com os pais, adequando as informaes prestadas ao nvel sociocultural da famlia. Palavras-chave: comunicao, informao, mdicos, pais
POS27- Sndrome de Marfan - nova mutao Clara Diogo1; Clia Xavier2; Ana Carrio3; Jorge Sales Marques3 1 - Hospital Infante D. Pedro Aveiro; 2 - Centro Hospitalar Tmega e Sousa; 3 - Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: A Sndrome de Marfan (SM) uma doena do tecido conjuntivo de hereditariedade autossmica dominante (AD). No entanto 25% dos casos so mutaes de novo - gene da fibrilina-1 (FBN1) localizado no cromossoma 15. Envolve classicamente trs sistemas: cardiovascular, esqueltico e ocular. A complicao mais grave a disseco do aneurisma da aorta. Caso clnico: Adolescente sexo masculino, 14 anos, referenciado consulta de Gentica por suspeita de SM- no ecocardiograma, para avaliao da prtica desportiva, foi detectada dilatao da aorta ascendente. Gravidez vigiada, sem intercorrncias. Parto eutcico s 33 semanas de gestao por trabalho de parto prematuro. Internamento em UCIN, durante 13dias, por prematuridade e spsis. Teve boa evoluo clnica. Pais saudveis, no consanguneos e com fentipos normais. Estatura do pai - 178 cm e da me - 158 cm. Uma irm de 8 anos saudvel. O caso ndex, apresentava fentipo marfanide, peso 47Kg (p25-50), estatura 174cm (>p95), ndice de massa corporal 15,3Kg/m2 (Ecocardiograma revelou dilatao da raiz da aorta, ECG - normal. Idade ssea de 14 anos. Caritipo 46XY. Estudo metablico normal. O estudo gentico revelou mutao c7850G>A (pCys2617Tyr) em heterozigotia no exo 63 do gene FBN1. A alterao encontrada no se encontra descrita na literatura. Durante os 15 meses de seguimento a dilatao da raiz da aorta manteve-se estvel. No iniciou beta-bloqueante por apresentar no ECG bradicardia sinusal. Aguarda-se o resultado do estudo gentico dos pais que provavelmente ser normal, atendendo ao fentipo. Discusso: Sendo a SM uma doena de hereditariedade AD, o aconselhamento gentico importante. O seu diagnstico precoce com identificao e tratamento adequados das possveis complicaes permite diminuir o risco de morte sbita e melhorar o seu prognstico. A SM exige uma vigilncia oftalmolgica e cardaca regulares. Desportos de alta competio e de contacto so de evitar. Palavras-chave: Sndrome Marfan,dilatao Aorta S47
POS29- Acidentes na Urgncia Peditrica - estudo transversal de 9 meses Isabel Saraiva de Melo1; Mnica Cr Braz1; Margarida Pinto1; Filipa Nunes1; Jos Cunha1; Paula Azeredo1 1 - Hospital Garcia de Orta, E.P.E. Introduo: As leses acidentais so a principal causa de mortalidade e morbilidade evitveis na idade peditrica. Objectivos: Caracterizar os episdios de urgncia por causa acidental por forma a adequar a actuao mdica e a programar aces preventivas na comunidade. Material e mtodos: Estudo transversal consistindo na aplicao de questionrio a crianas e jovens com menos de 15 anos admitidos na urgncia peditrica por acidente entre 14/2/2007 e 14/11/2007. Caracterizao das circunstncias do acidente, demografia, leses resultantes e actuao mdica. Resultados: Houve 5762 episdios de urgncia por causa acidental (18% do total de admisses). Motivaram 251 internamentos (4% dos episdios). Ocorreram 2 bitos. Verificaram-se 5363 episdios traumticos (92% do total dos acidentes). Destes, 39% ocorreram em casa e 33% na escola. Dez por cento ocorreram no segundo ano de vida; 59% eram rapazes. As leses mais comuns foram as contuses (63%), feridas (19%), escoriaes (8%) e fracturas (6%); 8% no apresentavam qualquer leso. Realizaram-se radiografias em 54,5%. Houve 197 internamentos (3,7%), seis em cuidados intensivos, e dois bitos. O corpo estranho em orifcio corporal motivou 226 episdios (4%). A maioria (72%) ocorreu em casa. Mais de metade das crianas tinha entre 1 e 4 anos (53%); 55% eram do sexo masculino. Dez (5%) necessitaram de exame endoscpico. Houve 15 internamentos (7%). As ingestes acidentais e intoxicaes causaram 71 episdios (1%), Em 68% ocorreram em casa. A maioria (61%) tinha entre 1 e 4 anos; sem predomnio de sexo. Em 14% houve interveno teraputica. Internaram-se 34 (46%) crianas e jovens. As queimaduras originaram 60 episdios de urgncia (1%). A maioria ocorreu no domiclio (78%). Em 63% as crianas tinham menos de 5 anos; sem predomnio de sexo. Foram internadas 4 crianas (7%). Concluses: As leses traum-
POS31- Microangiopatia trombtica e Hipertenso arterial Vera Viegas1; Dora Gomes2; Isabel Castro2 1 - Centro Hospitalar de Setbal, E.P.E.; 2 - Hospital de Dona Estefnia Centro Hospitalar de Lisboa Central E.P.E Introduo: A microangiopatia trombtica (MAT) um sndroma caracterizado pela formao de trombos na microcirculao de vrios rgos e agregao plaquetria, responsveis pela obstruo total ou parcial do lume vascular. Caracteriza-se por anemia hemoltica microangioptica, trombocitopnia e elevao da desidrogenase srica. Caracteristicamente encontrase associada Prpura Trombocitopnia Trombtica (PTT)/ Sndrome Hemoltico Urmico (SHU) embora possa ser secundria a outras condies, nomeadamente a Hipertenso Maligna. Caso clnico: Criana do sexo masculino, 5 anos de idade, sem patologia prvia conhecida. Inicia cerca de 3 meses antes do internamento, vmitos matinais associados a cefaleias frontais e perda de peso no quantificada. Duas semanas depois: quadro de paralisia facial perifrica. Apresentava-se prostrado, com sensao de doena, valores tensionais (mdia): 213/130 mm/Hg. Analiticamente: valores compatveis com hemlise intravascular, trombocitopnia e insuficincia renal; Urina II: hemoglobinria, glicosria e proteinria; Estudo imunolgico: sem alteraes; serologias HIV 1 e 2 e Hepatites: negativo; Ac anti-ADAMTS13 e Ag ADAMTS dentro dos limites normais; funo tiroideia e estudo funcional da suprarrenal normais. Ecografia renal: ausncia de diferenciao parnquimo-sinusal; Avaliao oftalmolgica e cardiolgica: sem alteraes; RMN
S48
POS32- Clculo coraliforme em lactente de 10 meses Vinhas da Silva1; Diana Moreira1; Eduarda Marques1 1 - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / Espinho Introduo: A incidncia e a composio dos clculos urinrios nas crianas so muito variveis de acordo com a localizao geogrfica. Nos pases desenvolvidos, a incidncia de 2 casos por milho por ano. Os clculos de estruvite (fosfato de amnia e magnsio) representam 13% dos casos de litase em idade peditrica e ocorrem em associao a ITUs por bactrias produtoras de urease (Proteus, Ureaplasma, Klebsiella, Pseudomonas, Staphylococcus, Morganella e Providencia). Predominam no sexo masculino (4:1) e em idades menores que 5 anos (75%). Algumas crianas (30%) com clculos de estruvite apresentam RVU ou outras anomalias urolgicas ou metablicas. O tratamento consiste na esterilizao da urina e eliminao do clculo. Caso Clnico: Lactente de 10 meses, sexo feminino, com antecedentes de 2 internamentos por Pielonefrite Aguda a E. coli (5 e 7 meses) e RVU grau III direita, internada por Pielonefrite Aguda a Proteus mirabilis. A ecografia renal revelou a presena de volumoso clculo sinusal coraliforme (2,5cm) esquerda e pequeno clculo de 5 mm direita, opacos na radiografia. Efectuou vrias sesses de litotrcia extra-corporal por ondas de choque (7 sesses - 6 esquerda e 1 direita) com fragmentao e reduo progressiva do clculo, com antibioterapia endovenosa profiltica antes e aps as sesses. Tratamento com vitamina C, restrio de clcio na dieta e antiobioterapia oral profiltica. A anlise do clculo revelou fosfato de clcio e magnsio. Os exames complementares para excluso de outros factores etiolgicos concomitantes de litase no revelaram alteraes. Actualmente, assintomtica h mais de 1 ano, sem episdios de ITU e ecografia sem evidncia de litase bilateral. O DMSA demonstra funo renal diferencial normal e simtrica. Discusso: A litase urinria em idade peditrica est frequentemente associada a distrbios metablicos, anomalias do tracto genito-urinrio ou infeco urinria. Dessa forma, esto mais predispostas a episdios recorrentes e a um nmero maior de intervenes e manipulaes, o que justifica o uso de tratamentos minimamente/ no invasivos como a litotrcia extra-corporal por ondas de choque (LEOC). Com o caso clnico apresentado, os autores pretendem alertar para os bons resultados de utilizao da LEOC, mesmo em clculos de estruvite de grandes dimenses (>2cm), associado a antibioterapia de largo espectro. Palavras-chave: clculo coraliforme, litotricia
POS35- Rituximab no LES em idade peditrica: a propsito de dois casos clnicos Paula Nunes de Oliveira1; Carla Simo2 1 - Faculdade de Medicina de Lisboa; 2 - Clnica Universitria de Pediatria do HSM- CHLN O Lpus eritematoso sistmico (LES) apresenta geralmente pior prognstico nas crianas, pelo que o surgimento de novos frmacos, com alvos teraputicos mais especficos, que permitam um melhor controlo da doena, minimizem os riscos e a toxicidade da teraputica, tem crucial importncia nesta faixa etria. Em dois casos clnicos de LES grave pretendeu-se avaliar a eficcia e segurana da teraputica com Rituximab (RTX), um anticorpo monoclonal quimrico, anti-CD20, que tem demonstrado resultados promissores no tratamento de doenas auto-imunes nas quais os linfcitos B tm um papel central, como o caso do LES. Os dois pacientes apresentados nos casos clnicos tinham LES activo e grave, com manifestaes clnicas difceis de conS49
POS36- Tratamento Endoscpico do Refluxo Vesico-ureteral - Casustica de 6 anos Marta Pvoas1; Rita Calado1; Ana Maria Mateus1; Teresa Castro1; Helena Ramos1; Isabel Nabais1; Jorge Palcios1; Rui Rosado1 1 - Hospital do Esprito Santo de vora (HESE) - E.P.E. Introduo: O refluxo vesico-ureteral (RVU) a anomalia urolgica mais comum em idade peditrica estando a sua prevalncia estimada em cerca de 1%. Ao predispor para a ocorrncia de pielonefrite aguda com eventual cicatriz renal, constitui um dos factores de risco para o desenvolvimento de hipertenso arterial e insuficincia renal a longo prazo. Devido elevada taxa de resoluo espontnea do RVU ligeiro, a quimioprofilaxia e vigilncia so frequentemente preferidas como abordagem inicial. A correco do RVU por via endoscpica atravs da injeco de dextranmero/cido hialurnico (tcnica de STING), veio revolucionar o tratamento cirrgico do RVU, sendo um procedimento minimamente invasivo, eficaz e seguro. Objectivos: Caracterizar a populao peditrica submetida a tcnica de STING no HESE - E.P.E. e determinar a sua eficcia. Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de crianas com RVU submetidas a tcnica de STING no HESE-EPE entre 1/01/2003 e 31/12/2008. Resultados: Foram includas no estudo 34 crianas (15 do sexo masculino e 19 do sexo feminino) com idades compreendidas entre os 9 meses e os 11 anos, 88% das quais com antecedentes de pielonefrite aguda. Detectaram-se cicatrizes renais em 65%, sendo 73% unilaterais e 46% com hipofuno associada. O RVU foi bilateral em 68% dos casos. De acordo com a Classificao Internacional do RVU, 83% dos ureteres tinham refluxo compreendido entre os graus II e IV. Foram submetidas a tcnica de STING um total de 58 unidades ureterais refluxivas. A percentagem de cura, avaliada por controlo cistogrfico trs meses aps interveno, foi de 60% aps uma injeco, aumentando para 93% aps trs injeces. No se registaram complicaes atribuveis tcnica. Concluso: Os resultados obtidos esto de acordo com os que tm sido publicados na literatura no que diz respeito eficcia, segurana e reduzida incidncia de complicaes da tcnica de STING. As suas caractersticas nicas parecem conferir-lhe vantagem em relao s outras opes teraputicas, tendo sido considerada por um nmero crescente de autores como tratamento de primeira linha no RVU. Palavras-chave: Refluxo vesico-ureteral, tcnica de STING, pielonefrite aguda
POS38- Hipertenso arterial grave: um achado no exame clnico Cndida Cancelinha1; Carla Maia1; Paula Neto1; Paula Martins1; Raquel Santos1; Clara Gomes1; Victor Carvalheira2; Arnaldo Figueiredo7; A. Jorge Correia1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra; 2 - Hospitais da Universidade de Coimbra Introduo: A hipertenso arterial (HTA) na criana tem uma prevalncia estimada entre 1% e 3%, embora seja, com frequncia, sub-diagnosticada. A HTA secundria mais frequente em pr-adolescentes e a sua principal etiologia renal. A HTA severa tem um risco elevado de morbilidade e mortalidade, quando no tratada precocemente. Caso clnico: Rapaz de 10 anos, caucasiano, previamente saudvel, referenciado a consulta de Dificuldades de Aprendizagem, onde detectada HTA sisto-diastlica grave. Histria de episdios de epistxis ocasionais, sem outra sintomatologia e sem determinaes prvias de tenso arterial (TA). Ao exame clnico, confirmada HTA grave nos 4 membros, sem diferenciais, presena de sopro sistlico grau II/VI, de ejeco; fundoscopia e exame neurolgico normais. O ecocardiograma e electrocardiograma sugeriam hipertrofia ventricular concntrica e a monitorizao ambulatria de TA (MAPA) confirmou HTA sisto-diastlica grave, sendo internado no Hospital Peditrico de Coimbra. Teraputica inicial com Nifedipina CR e Atenolol, sem adequado controlo, mantendo picos de TA sistlica superiores a 200 mmHg. Aps administrao de Nifedipina sublingual e Enalapril, verificou-se alterao do estado de conscincia, agitao psicomotora e dor abdominal, que motivaram admisso em unidade de cuidados intensivos e necessidade de teraputica endovenosa com Nitroprussiato de Sdio. Foi possvel controlo tensional posterior com Minoxidil, Nifedipina CR e Atenolol. Da investigao, salientam-se: funo glomerular normal, renina elevada (891UI/mL), ecografia renal e abdominal com doppler normal, cintigrama renal com DMSA e prova de captopril positiva, angio-ressonncia toraco-abdominal com estenose da artria renal esquerda significativa (superior a 50%) numa extenso de 7.5 mm. A aortografia e angiografia renal confirmou estenose filiforme na origem da artria renal esquerda (cerca de 90%). Aps angioplastia com balo, permaneceu estenose de cerca de 40%, sem significado hemodinmico. Actualmente, passados 2 meses, encontra-se assintomtico, com TA controlada e em fase de reduo da teraputica anti-hipertensora. O cintigrama renal com DMSA e prova de captopril efectuado 2 meses aps angioplastia normal. Comentrios: Pretende-se demonstrar a importncia da medio regular da tenso arterial em idade peditrica, de forma a detectar e tratar precocemente casos de HTA e evitar potenciais complicaes secundrias. Palavras-chave: hipertenso renovascular, hipertrofia ventricular
POS37- Sndrome de Wolfram: um caso clnico Ana Melo1; Margarida Abranches2; Rosa Pina2; Teresa Kay2 1- Hospital Distrital de Santarm; 2- Hospital Dona Estefnia A Sndrome de Wolfram (SW), tambm conhecida pelo acrnimo DIDMOAD (diabetes inspida, diabetes mellitus, atrofia ptica e surdez), uma doena neurodegenerativa rara, de transmisso autossmica recessiva, caracterizada por uma heterogeneidade gentica e clnica. Define-se pela associao de diabetes mellitus de incio precoce e atrofia bilateral do nervo ptico; outras manifestaes neurolgicas, endocrinolgicas ou nefrolgicas podem estar presentes. Existe uma grande variedade de sinais e sintomas relacionados com a degenerao neuronal, incluindo anomalias do tracto urinrio. O objectivo deste estudo avaliar as manifestaes clnicas relativas a um caso ndex, particularmente nefro-urolgicas, e avaliar o seu impacto na morbilidade. Jovem de 15 anos de idade, com queixas de poliuria e polidipsia desde os 6 meses de idade. O diagnstico de diabetes mellitus aos 3 anos e de atrofia bilateral do nervo ptico aos 7 permitiu o diagnstico clnico de SW. A diabetes inspida foi diagnosticada aos 7,5 anos e foi iniciada teraputica com desmopressina, com uma aderncia irregular. Aos 13 anos foi detectada uretero-hidronefrose, verificando-se um agravamento progressivo S50
POS39- Infeces urinrias na criana - 5 anos de dados clnicos e microbiolgicos. Eliana Oliveira1; Ana Cristina Barros1; Filipa Carneiro2; Valquria Alves3; Maria Eduarda Cruz1 1 - Departamento da Mulher, da Criana e do Jovem do Hospital Pedro Hispano, Unidade Local de Sade de Matosinhos; 2 - Servio de Patologia Clnica do Hospital Pedro Hispano, Unidade Local de Sade de Matosinhos Introduo: As IU requerem um diagnstico precoce e a instituio de uma teraputica emprica adequada, como forma de preveno de futuras complicaes. imprescindvel a adequao da antibioticoterapia s estirpes mais frequentemente isoladas, tendo em conta o perfil de susceptibilidade na rea comunitria local. Objectivo: Caracterizao das crianas com IU diagnosticadas no Departamento de Pediatria do Hospital Pedro Hispano. Identificao dos agentes etiolgicos e perfil de susceptibilidade aos antimicrobianos testados. Mtodos: No seguimento da identificao de 370 uroculturas positivas referentes a IU diagnosticadas no Departamento de Pediatria, entre Janeiro de 2004 e Janeiro de 2009, foi realizado um estudo descritivo com base na reviso dos processos clnicos. Foi recolhida informao relativa a idade e sexo da criana, mtodo de colheita de urina, agente etiolgico e antibiograma, teraputica ins-
POS40- Glomerulonefrite aguda ps-infecciosa - experincia de uma consulta de Nefrologia Peditrica Sara Figueiredo Santos1; Susana Loureiro1; Clara Gomes1; A. Jorge Correia1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A glomerulonefrite aguda ps-infecciosa (GNAPI) tem vindo a re-emergir como doena peditrica nas sociedades actuais. Objectivos: Caracterizar aspectos clnicos, laboratoriais e a evoluo de crianas com este diagnstico. Relacionar o valor de C3 com gravidade clnica e tempo necessrio sua normalizao. Metodologia: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de crianas 12anos com GNAPI, diagnosticadas entre 01/01/98-31/12/08, seguidas na consulta de Nefrologia Peditrica de um hospital nvel III. Avaliao de vrios parmetros: sexo, idade, infeco prvia, clnica, investigao realizada, tratamento e evoluo. Anlise estatstica com SPSS (v.16.0). Resultados: Foram includas 42 crianas, a maioria do sexo masculino(64%) e idade mediana 5,5anos. Sessenta por cento das GNAPI ocorreram nos ltimos 5,5anos vs 40% nos primeiros 5,5anos(p=0,42). Em 71% dos casos era referida infeco prvia, sendo a faringoamigdalite apontada em 40%. A infeco estreptoccica foi confirmada em 77% dos casos pesquisados e registou-se um caso de infeco pelo vrus Epstein-Barr. A hematria foi um achado constante(100%) e esteve associada a edema(45%), HTA(31%) e funo renal alterada(31%). O C3 esteve consistentemente diminudo no incio da doena. Sessenta por cento das situaes mereceram internamento. Quatro crianas realizaram bipsia renal e trs tinham GNA com crescentes. De 13 crianas que desenvolveram insuficincia renal aguda, duas necessitaram de dilise peritoneal. Cinco crianas necessitaram de corticoterapia, quatro das quais de metilprednisolona em dose elevada e uma de ciclofosfamida. Valores mais baixos de C3 relacionaram-se com a presena de HTA(p=0,036), oligoanria(p=0,017), alterao da funo renal(p=0,066), necessidade de dilise peritoneal(p<0,001) e de corticoterapia/ciclofosfamida(p=0,002). O tempo mdio necessrio normalizao do C3 foi 2,7 meses, no havendo diferenas consoante o valor inicial. No tempo de seguimento (mdia 1,8 anos), a maioria das crianas (98%) teve recuperao completa com normalizao de C3, da funo glomerular e do sedimento urinrio, excepto uma que ficou com proteinria residual. Concluses: A GNAPI esteve associada a morbilidade inicial importante, embora o prognstico final tenha sido bom com evoluo para a recuperao total em 98%. Valores mais baixos de C3 estiveram associados a situaes de maior gravidade clnica. No se documentou correlao estatisticamente significativa entre o valor de C3 e o tempo necessrio sua normalizao. Palavras-chave: glomerulonefrite aguda ps-infecciosa, valor de C3, evoluo POS41- Refluxo vesico-ureteral: experincia da consulta de Nefrologia Peditrica do Centro Hospitalar do Mdio Ave de 1998 a 2007 Ricardo Bianchi1; Carla Dias1; Cristina Miguel1; Paulo Teixeira1 1 - Centro Hospitalar do Mdio Ave, EPE - Unidade de Famalico Introduo: O refluxo vesico-ureteral (RVU) a anomalia urolgica mais prevalente nas idades peditricas. O tratamento actual baseia-se no pressusposto de que o RVU predispe pielonefrite aguda, com potencial desen-
POS42- Pielonefrites Agudas - Caracterizao da populao peditrica e sensibilidades locais aos antimicrobianos Marta Amado1; Tnia Monteiro2; Angelina Calado2; Helena Drago2 1 - Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio (CHBA); 2 - Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio Introduo: A Pielonefrite Aguda (PNA) uma patologia relativamente frequente em idade peditrica que requer um diagnstico e tratamento precoces para diminuir o risco de leso renal permanente e suas sequelas. O conhecimento dos principais agentes envolvidos, na rea comunitria local, e suas susceptibilidades aos antimicrobianos de suma importncia para a instituio de uma teraputica antibitica emprica adequada e eficaz. Objectivos: Caracterizao dos casos internados com o diagnstico de PNA e identificao dos agentes etiolgicos mais frequentes e respectivos padres de sensibilidade aos antimicrobianos. Material e mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas internadas no Servio de Pediatria do CHBA com o diagnstico de PNA, entre Janeiro de 2007 e Dezembro de 2008, avaliando-se dados clnicos e microbiolgicos. Resultados: Foram internadas 67 crianas, com predomnio do sexo feminino (62,7%), excepto nos primeiros trs meses de vida onde se verificou um predomnio do sexo masculino. Do total de casos, 88,1% ocorreram em crianas com idades inferiores a dois anos. Em 14 (20,9%) havia histria de patologia uronefrolgica. Os principais sintomas entrada foram febre (95,5%), vmitos (25,3%), anorexia (16,4%) e irritabilida-de (11,9%). A E.coli foi o agente mais frequentemente isolado (76,1%) seguindo-se o Proteus mirabilis (8,9%) e Klebsiella pneumoniae (8,9%). A sensibilidade da E.coli para a cefuroxima foi de 93,3% e do P.Mirabilis de 100% e para a associao amoxicilina com cido clavulnico foi de 69,4% e 60,0%, respectivamente. Relativamente K.pneumoniae, 66,7% dos casos foram isolados na mesma criana, portadora de estirpe multirresistente. A cefuroxima foi a teraputica emprica em 58 casos (em 31,0% destes, associada gentamicina). A evoluo foi favorvel em todas as crianas. Concluso: A teraputica emprica com cefuroxima instituda no servio parece ser a escolha mais eficaz no tratamento da PNA a E.coli e P. Mirabilis. No possvel tirar concluses relativamente aos casos de PNA a K.pneumoniae devido s caractersticas da amostra apresentada. Palavras-chave: pielonefrite, sensibilidade antimicrobianos, teraputica
S51
POS45- Prpura de Henoch-Schnlein - etiologia e evoluo clnica: casustica do Hospital de S. Joo Rita Jorge1; Susana Corujeira1; Rita Santos Silva1; Ana Maia1; Helena Jardim2 1 - Hospital de So Joo - EPE, Porto; 2 - Hospital de So Joo - EPE, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A Prpura de Henoch-Schnlein (PHS) a vasculite sistmica mais comum na infncia. Embora se discuta o papel de vrias infeces e factores qumicos na sua etiologia, esta continua por esclarecer. Objectivos: Caracterizao epidemiolgica e clnica dos casos de PHS dum hospital tercirio e avaliao de factores precipitantes, doenas prvias e associao a diferentes fenmenos imunolgicos. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas e adolescentes tratados e seguidos no nosso hospital por PHS entre 2000 e 2008 (9 anos). Resultados: Foram identificadas 128 crianas com o diagnstico de PHS. Verificou-se predomnio do sexo masculino (54,7%) e idade mdia ao diagnstico de 5,74 2,71 anos. O perodo do ano em que se registaram mais novos casos foi o Outono (35,2 %). Em mais de metade dos casos (52,3%) ocorreu infeco respiratria recente e em 2 casos (1,6%) vacinao prvia. Em 25% das crianas havia histria pessoal de doena atpica. As manifestaes clnicas mais comuns na apresentao foram as cutneas (95,3%), seguindo-se as articulares (62,5%) e as gastrointestinais (47,7%); 28,1% dos doentes apresentavam evidncia de atingimento renal. As manifestaes sistmicas mais frequentes foram febre (12,5%) e irritabilidade/prostrao (7%). Em grande parte dos casos (42,2%) no foi efectuado nenhum tratamento; em 34,4% foram usados anti-inflamatrios e em 35,9% corticides sistmicos. Foi realizada biopsia renal em 10 doentes (7,8%), que eram maioritariamente do sexo masculino (70%) e tinham idade mdia ao diagnstico superior s restantes crianas (7,7 anos). Os motivos que mais frequentemente levaram realizao de biopsia foram hematria macroscpica recorrente (n=6), microhematria persistente (n=5) e proteinria nefrtica (n=5). A microscopia ptica revelou proliferao mesangial em 9 doentes (90%) e leses tubulo-intersticiais em 1; a imunofluorescncia realizada em 9 doentes foi positiva para IgA em 7 (77,8%). Comentrios: A PHS uma patologia frequente na consulta e internamento peditricos. A maioria dos episdios precedida por infeco respiratria alta, existindo tambm uma forte associao com doena atpica, o que demonstra a importncia de factores imunolgicos na origem desta doena. Embora seja geralmente uma doena benigna e auto-limitada, dispensando tratamento farmacolgico, necessrio estar alerta para a possibilidade de envolvimento renal com consequncias a nvel do prognstico. Palavras-chave: Prpura Henoch-Schnlein, imunolgicos, renal
POS44- Tumor de Wilms: sequelas renais Andreia Gomes Pereira1; Marta Ferreira2; Rosrio Stone3; Maria Jos Ribeiro4; Margarida Almeida3 1 - Hospital de Faro, EPE; 2 - Hospital Fernando da Fonseca; 3 - Hospital de Santa Maria; 4 - Instituto Portugus Oncologia de Lisboa Introduo: O tumor de Wilms a neoplasia renal primria mais frequente na criana. Com os novos regimes de quimioterapia e os avanos da cirurgia, a sobrevida destas crianas tem sido alargada, com taxas de sobrevivncia de 90%. A preocupao actual centra-se em maximizar a teraputica e em minimizar os efeitos secundrios e as comorbilidades decorrentes do tratamento. Sessenta por cento dos jovens adultos, sobreviventes de neoplasia renal, manifestam doena crnica sequelar. Os estudos publicados no so consensuais em afirmar ou negar a existncia de disfuno renal nos doentes submetidos a quimioterapia e nefrectomizados por tumor de Wilms. No entanto, a incidncia de insuficincia renal a mdio prazo nestes doentes baixa (0,25%), no existindo data relatos da incidncia a longo prazo desta patologia. Objectivos: Avaliar a funo renal de crianas com nefrectomia por Tumor de Wilms, seguidas na consulta de Nefrologia Peditrica do Hospital de Santa Maria (HSM), entre 2000 e 2008. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo, baseado na consulta de processos de crianas submetidas a nefrectomia por Tumor de Wilms referenciadas consulta de Nefrologia Peditrica do HSM pelo Servio de Pediatria do Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa. Resultados: Foram referenciadas 7 crianas, com tempo mdio de seguimento ps-trmino de teraputica de erradicao tumoral de 4,9 anos. Os motivos de referenciao foram: alteraes dos valores tensionais (2 crianas), infeco urinria (1 criana) e alterao da funo renal (6 crianas). Todas as crianas foram submetidas a vigilncia regular da funo renal, do crescimento renal (com ecografia renal) e da tenso arterial, bem como ao ensino de hbitos de vida que optimizam a funo renal. Trs crianas tiveram, em alguma altura do seguimento, dbito de filtrado glomerular (DFG)<80mL/kg/1,73m2 e a microalbuminria esteve presente em 3 crianas, mas de forma transitria; a proteinria esteve transitoriamente presente em 1 criana. data da ltima avaliao, 2 crianas apresentam altera-
POS46- DMSA: Rim nico funcional. Qual o significado? Marco Pereira1; Eliana Oliveira1; Lia Rodrigues1; Slvia Saraiva1; Paula Noites1; Maria Eduarda Cruz1 1 - Departamento da Mulher, da Criana e do Jovem do Hospital Pedro Hispano, Unidade Local de Sade de Matosinhos. Introduo: O rim nico funcional congnito constitui uma anomalia de reconhecida importncia clnica, tanto pela sua frequente associao a malformaes renais e extra-renais, como pela sua maior susceptibilidade ao desenvolvimento de complicaes. Objectivo: Caracterizao clnica das crianas com o diagnstico de rim nico funcional congnito, seguidas na consulta de Nefrologia Peditrica do Hospital Pedro Hispano (HPH), entre 1996 e 2009. Material e mtodos: Foi realizado um estudo descritivo com base na reviso de processos clnicos. Foram includas neste estudo todas as crianas com o diagnstico de rim nico funcional congnito, definido por excluso funcional de um rim em estudo cintigrfico renal, seguidas na consulta de Nefrologia Peditrica do HPH, entre 1996 e 2009. Foram recolhidos os seguintes parmetros: idade, sexo, data de referenciao consulta, etiologia, malformaes associadas, teraputica efectuada e evoluo clnica. Resultado: Durante o perodo de estudo foram seguidas na consulta 21 crianas (12 raparigas e 9 rapazes) com rim nico funcional congnito, com uma
S52
POS47- Sndrome nefrtico na criana - casustica do Hospital Infante D. Pedro de 2000 a 2009 Filipa Rodrigues1; Snia Regina Silva1; Helena Rios2; Paula Rocha1; Vaz Duarte1 1 - Hospital Infante D. Pedro; 2 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O sndrome nefrtico (SN) a glomerulopatia mais frequente na idade peditrica, sendo 90% de etiologia idioptica. Apresenta uma incidncia anual de 2,7 novos casos por cada 100000 crianas. Objectivo: Caracterizar a populao peditrica com episdio inaugural de SN, internada no Hospital Infante D.Pedro (HIP) entre Janeiro de 2000 e Junho de 2009. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos do internamento e consulta externa. Foram analisados: idade, sexo, forma de apresentao, doena prvia ao episdio, tempo de evoluo das queixas, antecedentes de relevo, exames complementares de diagnstico, tratamento e seguimento. Resultados: Foram internadas 18 crianas com o diagnstico de SN inaugural, sem predomnio de sexo e com uma mdia de idade de 3 anos (A) e 5 meses (M) - mnimo 7,5M e mximo 9A5M. Ocorreu doena infecciosa prvia ao episdio em 61% dos casos; histria de atopia em 1/3. A apresentao clnica inicial mais frequente foi edema bi-palpebral (17 crianas), com tempo mdio de evoluo de 4,4 dias.Todas as crianas fizeram corticoterapia com prednisolona. Dois casos necessitaram de administrao de albumina endovenosa e um de teraputica anti-hipertensora. Em mdia, houve desaparecimento de proteinria ao 8dia de corticoterapia. A durao mdia de internamento dos 16 casos de SN idioptico (SNI) foi de 10,8 dias (7 - 15 dias). Duas crianas foram transferidas para um hospital central, uma com SN infantil e outra com SN secundrio a prpura Henoch-Schnlein (PHS), ao 3 e 42 dia de internamento, respectivamente. As restantes 16 foram orientadas para consulta de patologia nefro-urolgica peditrica do HIP (com uma mdia de seguimento de 2A9M; mnimo 2M; mximo 8A5M). Foi avaliado o seguimento de 15 crianas com SNI (excluda uma por episdio muito recente). Verificou-se que 9 recidivaram, 2/3 das quais nos primeiros 6M aps o episdio inaugural. Em relao corticoterapia, 73% revelaram-se recidivantes infrequentes e 27% cortico-dependentes. Comentrios: Ressalvando o pequeno nmero da amostra, no nosso estudo no foi visvel o predomnio do sexo masculino, ao contrrio do referido na literatura. Apenas o caso de SN secundrio a PHS no apresentou edemas palpebrais nem proteinria no exame inicial, sendo este o que apresentou maior tempo de internamento. No houve casos de cortico-resistncia. Palavras-chave: sndrome nefrtico, corticoterapia, criana
POS48- Diagnstico pr-natal das dilataes pielocaliciais - casustica do Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio Tnia Monteiro1; Marta Amado1; Manuela Antunes1; Helena Drago1 1 - Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio Introduo: As malformaes nefro-urolgicas representam um grupo importante de anomalias congnitas detectadas no perodo pr-natal. Com a melhoria da capacidade discriminativa dos meios de rastreio ecogrfico pr-natal, a dilatao pielocalicial tornou-se a anomalia mais frequentemente diagnosticada. A dilatao no est necessariamente associada a patologia nefro-urolgica, sendo relevante estabelecer critrios consensuais de actuao e seguimento.
POS51- Massa abdominal numa adolescente: uma causa rara Carolina Viveiro1; Ana Couceiro1; Miguel Coelho1; Teresa Rezende1 1 - Hospital de Santo Andr - Leiria Os bezoares constituem uma etiologia relativamente rara de massa abdominal. Resultam da aglomerao de alimentos ou corpos estranhos no absorvveis a nvel do tracto gastrointestinal e so classificados conforme a sua composio, sendo os tricobezoares e os fitobezoares os mais frequentes. Apresenta-se o caso clnico de uma adolescente de 14 anos, previamente saudvel, referenciada por quadro de emagrecimento, astenia, anorexia, epigastralgias, nuseas e vmitos de agravamento progressivo com 5 meses de evoluo. Sem febre, sudorese, alteraes do trnsito intestinal ou perdas sanguneas visveis. Ao exame objectivo, apresentava aspecto emagrecido, ligeira palidez cutnea, sopro sistlico grau I/VI, audvel no bordo esternal esquerdo, sem irradiao, abdmen depressvel com massa epigstrica de consistncia ptrea, imvel, com 7 cm de dimetro, dolorosa palpao e sem adenomeglias palpveis. Analiticamente, apresentava anemia microctica hipocrmica e trombocitose. A radiografia simples do abdmen mostrava elevao das hemicpulas diafragmticas, hipotransparncia da regio epigstrica com cmara de ar gstrica pouco visvel e a ecografia abdominal apresentava espessamento da parede gstrica e do antro com distenso gstrica. A tomografia abdominal com contraste e a endoscopia digestiva alta revelaram a presena de volumoso tricobezoar ocupando quase a totalidade do lmen gstrico. Posteriormente apurou-se histria de tricofagia com 2 anos de evoluo, contudo no foram observveis reas de alopcia. As grandes dimenses do bezoar impediram a remoo endoscpica. O largo perodo de evoluo com a consequente formao de aderncias parede gstrica no possibilitaram outra resseco que a gastrotomia anterior por via clssica, que se revelou muito laboriosa. O ps-operatrio decorreu sem intercorrncias, tendo alta medicada com ferro oral e seguimento em consulta de Medicina da Adolescncia. Os bezoares apesar de raros, quando no diagnosticados podem originar complicaes como lcera, hemorragia ou perfurao gstricas e ocluso intestinal, da a importncia de ter presente este diagnstico perante uma massa abdominal, sobretudo em crianas e adolescentes do sexo feminino. Palavras-chave: massa abdominal, bezoar, tricofagia
POS53- Aleitamento Materno e Obesidade Cludia Dias da Costa1; Cristina Monteiro2; Daniela Dias3 1 - HGO; 2 - ACES Seixal e Sesimbra; 3-ESCS Introduo: A amamentao representa a experincia nutricional mais precoce do recm-nascido. Os elementos bioativos do leite humano actuam sobre o crescimento, diferenciao e maturao funcional de rgos especficos, alterando a quantidade de adipcitos ou induzindo fenmenos de diferenciao metablica. A reformulao deste e de outros hbitos alimentares e culturais da nossa sociedade promoveu um aumento exponencial da prevalncia de Obesidade Infantil e Juvenil. Objectivo: Analisar a associao entre a durao do aleitamento materno e a obesidade em idade escolar. Metodologia: Estudo tranversal, caso-controlo, envolvendo 150 crianas (50 casos e 100 controlos), com idade compreendida entre os 6 e os 11 anos, inscritas em escolas pblicas do concelho do Seixal, no perodo de 01/09/2007 a 30/06/2009. Resultados: Os 50 casos (51% raparigas), apresentavam ndice de Massa Corporal (IMC) correspondente a Obesidade, pelos critrios do International Obesity Task Force (IOTF). O grupo controlo foi composto por 150 crianas (50% raparigas), com IMC adequado, de acordo com o IOTF. A avaliao familiar revelou que 64% do grupo caso e 52% do grupo controlo integrava agregado composto por dois ou mais elementos obesos. O parto foi distcico em 6% dos casos e 5% do controlo. Verificou-se que as crianas que nunca foram amamentadas obtiveram um risco 4 vezes superior de Obesidade, relativamente ao controlo (OR=4,01). Foi calculada a probabilidade de Obesidade em funo da durao da amamentao: inferior a 1 ms 1,3 (IC95%: 0,60 a 2), de 1 a 3 meses 0,81 (IC95%: 0,76 a 0,86); 4 a 6 meses de 0,75 (IC95%: 0,64 a 0,86); e mais de 6 meses de 0,68 (IC95%: 0,56 a 0,80). Concluses: O presente estudo parece constatar que quanto maior for a durao da amamentao, menor o risco de Obesidade. Palavras-chave: Aleitamento materno, Obesidade
S54
POS55- Vmitos recorrentes Joana Ramos Pereira 1; Isabel Soro1; Victor Bastos1; Cristina Baptista1 1 - Hospital de S. Teotnio, Viseu Introduo: Os vmitos so motivo frequente de recurso ao Servio de Urgncia em idade peditrica. um sintoma pouco especfico, que pode resultar de uma variedade de distrbios orgnicos e no orgnicos. As causas de vmitos no orgnicas so mais difceis de identificar e geralmente so diagnsticos de excluso, sendo necessrio excluir causas orgnicas, tratveis, e que condicionam muitas vezes elevada morbilidade. Caso clnico: Os autores apresentam um caso clnico de uma criana de dez anos, do sexo feminino, que desde os cinco anos apresenta episdios recorrentes de vmitos que motivaram vrios internamentos no Servio de Pediatria. Os antecedentes pessoais e familiares so irrelevantes e apresenta um desenvolvimento estaturo-ponderal adequado. Os episdios de vmitos tinham uma durao de dois a quatro dias, associados a dor abdominal, nuseas e mal-estar, com necessidade de fluidoterapia endovenosa. Num episdio referiu cefaleias frontais unilaterais pulsteis e fotofobia. Os exames complementares analticos (hemograma, bioqumica, piruvato, amnia, lactato, gasometria venosa, cromatografia aminocidos sricos e urinrios, cidos orgnicos urinrios, sedimento urinrio, uricult) e imagiolgicos (ecografia e radiografia abdominal, trnsito esofago-gastro-duodenal, tomografia computorizada abdominal e cranioenceflica e cintigrafia para pesquisa de Divertculo de Meckel) no revelaram alteraes significativas. A endoscopia digestiva alta demonstrou gastrite superficial ligeira com pesquisa de H. pylori positiva. Realizou teraputica adequada e apesar de confirmao posterior da erradicao do H. pylori, manteve vmitos. Foi ainda submetida a laparotomia exploradora que foi inconclusiva. Perante a clnica, a evoluo e a normalidade dos exames complementares foi evocado o diagnstico de Sndrome de Vmitos Cclicos (SVC), verificando-se uma boa evoluo clnica sob profilaxia com Amitriptilina. Comentrios: Os autores descrevem um caso de SVC com boa resposta ao tratamento profilctico com Amitriptilina. O SVC um distrbio funcional gastrointestinal descrito h mais de um sculo, no entanto a sua etiologia e patognese permanecem pouco conhecidas. O SVC pode ter uma morbilidade significativa, implicando por vezes a necessidade de internamentos frequentes, condicionando o absentismo escolar e familiar. Vrios frmacos tm sido descritos como eficazes como tratamento profilctico. Palavras-chave: vmitos cclicos, criana
POS58- Abcesso Heptico a Capnocytophaga spp Nelson Neves1; M Jos Noruegas1; Fernanda Rodrigues1; Isabel Gonalves1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O abcesso heptico na criana raro nos pases ocidentais. So classificados segundo a etiologia em piognicos, amebianos e hidatiformes. Os abcessos piognicos associam-se frequentemente a um foco infeccioso abdominal, o mais frequente a apendicite aguda. Caso clnico: Menina de 5 anos de idade, previamente saudvel, com histria de dor abdominal inespecfica com 11 dias de evoluo, dois dias aps queda no domicilio, com agravamento progressivo, associando febre em D2, mximo 39C, persistente, acrocianose, arrepios, e degradao do estado geral. Em D11 referenciada ao SU por agravamento e vmitos biliares. Apresentava palidez acentuada, gemido, edemas generalizados, hepatomegalia, Analiticamente: leucocitose (14000/uL) com neutrofilia (11500/uL), protena C reactiva elevada (25mg/dL), hipoalbuminmia (25g/L), GGT-241UI/L, F.alcalina-489UI/L, AST/ALT-69/75UI/L e INR 1.4. Ausncia de porta de entrada cutnea e doena periodontal. Ecograficamente apresentava leso nodular heterognea heptica, 5cm dimetro, comprimindo a veia cava inferior, derrame peritoneal e pleural bilateral. A TAC confirmou imagem qustica multiloculada, segmentos V e VIII,. Iniciou teraputica de suporte e antibioterapia emprica com ampicilina, gentamicina, metronidazol e posteriormente associados fluconazol e teicoplanina. Em D5 realizou drenagem percutnea guiada por ecografia (DP) sendo drenados 50cc de contedo purulento. Da investigao realizada destacam-se serologia para Entamoeba histolytica, serologia e IgE especfica para Echinococus granulosus e hemocuturas negativas. A cultura do contedo do abcesso para anaerbios foi positiva, por estirpe no identificvel em meios convencionais, cuja sequenciao gentica identificou Capnocytophaga spp. Rastreio de imunodeficincia primria, ANA, ANCA e ASCA negativos. Melhoria clnica e do padro da febre 24 horas aps DP, com normalizao dos parmetros laboratoriais em D10. Apresentava ecografia com imagem cicatricial em D19. Alta em D21 sob amoxicilina/c.clavulnico oral, completando 5 semanas de teraputica. Discusso: O abcesso piognico heptico um desafio diagnstico e teraputico. Da literatura o Staphylococcus aureus o agente mais frequentemente isolado. O gnero Capnocytophaga spp constituinte da flora oral em humanos e alguns animais. Vrias espcies de Capnocytophaga tm sido identificadas em infeces invasivas. A DP precoce mandatria, principalmente se associada a compresso vascular. Palavras-chave: abcesso heptico, drenagem ecoguiada
POS60- Sndrome de Activao Macrofgica na Infeco VIH Nelson Neves1; Antnio Pedro1; Ricardo Ferreira1; Graa Rocha1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O Sndrome de Activao Macrofgica (SAM) caracterizado pela activao de macrfagos e histicitos, com fagocitose de clulas do sangue e precursores. Deve ser evocada em quadro febril com hepato-esplenomegalia e envolvimento sistmico, discrasias sanguneas, aumento da ferritina, gama-globulinas, triglicerideos, e hipofibrinogenmia. A infeco VIH e infeces oportunistas so uma associao clssica. Caso clnico: Criana com 6 anos de idade, com infeco VIH (transmisso vertical), intestino curto secundrio a resseco intestinal por volvo no 1 ms de vida, dependente de nutrio parenteral (NP) no domiclio. Quadro de hepatite colesttica de incio em Fevereiro de 2008, acompanhado de hepato-esplenomegalia homognea, epistxis frequentes, anemia normocrmica normocitica (6.6g/dl), trombocitopenia (107000/uL), hiperferritinmia (854ng/ml), hipergamaglobulinmia (22.7g/dL) e hipofibrinogenmia (226mg/dl), hipertrigliceridmia (4mmol/L). Diminuio dos linfcitos NK-CD56+ (1/L). Biopsia heptica com leses sugestivas de toxicidade da NP, sem melhoria com as medidas habituais. Foram excludas hipertenso portal, auto-imunidade, infeco por vrus hepatotrpico. Medulograma com presena de histicitos com material fagocitado no identificado. Investigao microbiolgica na medula ssea e biopsia heptica excluiu infeco por bactrias, fungos, micobactrias, Cryptococcus neoformans, EBV, CMV e HHV6. Realizou curso de corticoterapia com melhoria franca dos parmetros laboratorias e resoluo da hepatoesplenomeglia, mantendo marcadores de citlise e colestase, pelo que em Maro 2009, apesar de CD4 e cargas vricas VIH estveis iniciou teraputica tripla antiretroviral. Evoluo favorvel, com cargas vricas negativas aps 4 meses de teraputica e resoluo laboratorial da hepatite colesttica. Comentrios: A associao de SAM e infeco VIH ocorre com mais frequncia secundria a infeces oportunistas e neoplasias. Quadros clnicos intermdios de activao histioctica foram descritos associados a infeco VIH isolada. Apesar de no completar todos os critrios de SAM (ausncia de febre), a resposta corticoterapia e posteriormente teraputica anti-retroviral confirmam o diagnstico. Palavras-chave: VIH, hepatite, activao histioctica
POS59- Dfice de adenosina deaminase. Uma imunodeficincia transversal. Joo Farela Neves1; Ema Leal2; Florbela Cunha3; Ana Casimiro2; Conceio Neves4 1 - Hospital Dona Estefnia; 2 - Departamento de Pediatria Mdica, Hospital Dona Estefnia; 3 - Servio de Pediatria, Hosptal Reynaldo dos Santos; 4 Consulta de Imunodeficincias primrias, Departamento de Pediatria Mdica Introduo: Os dfices imunitrios primitivos so, individualmente, raros. No entanto, estima-se que na sua globalidade tenham uma incidncia de cerca de 1:200 nados vivos. essencial um elevado ndice de suspeio para o diagnstico precoce destas condies, fundamental para diminuir a sua mortalidade e morbilidade. O dfice de ADA foi a primeira causa de imunodeficincia primria diagnosticada em idade peditrica e tem apresentaes clnicas extremamente variveis. Pode manifestar-se como imunodeficincia combinada severa (constituindo cerca de 20% dos casos da mesma), fatal se no diagnosticada nos primeiros meses de vida, mas tambm pode ter uma apresentao menos grave, apenas sintomtica na idade adulta. Caso clnico: Apresenta-se o caso de uma criana de 8 anos, previamente saudvel, interS56
POS61- Pneumonia multifocal: uma etiologia invulgar Isabel Loureiro1; Susana Soares1; Milagros Garcia-Lopez1; Luisa Guedes Vaz1; Antnio Sarmento1; Augusto Ribeiro1 1 - Hospital S. Joo Introduo: As pneumonias so uma das causas mais frequentes de internamento em Pediatria. Apresentamos o caso clnico de uma adolescente com choque sptico no contexto de infeco respiratria. Caso clnico: Adolescente de 16 anos, previamente saudvel, com amigdalite pultcea medicada
POS62- Tosse convulsa: infeco reemergente Diana S. Pinto1; Ins Vaz Matos1; Anabela Bandeira1; Luisa Carreira1; Cludia Santos1; Margarida Guedes1; Maria Guilhermina Reis1 1 - Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antnio Introduo: A tosse convulsa parece estar a reemergir apesar do uso generalizado das vacinas. Esta infeco pode ser fatal nos primeiros anos de vida e apresenta um elevado grau de contgio. O objectivo deste trabalho analisar os casos de infeco confirmada por Bordetella pertussis. Mtodo: Estudo retrospectivo dos processos clnicos de crianas com Polymerase Chain Reaction (PCR) de Bordetella pertussis positiva, no Centro Hospitalar do Porto - Unidade Hospital de Santo Antnio, de Janeiro de 2008 a Julho de 2009. As variveis analisadas: idade de diagnstico, gnero, estado vacinal, contactos doentes, sintomas e sinais de apresentao, evoluo clnica, tratamento, complicaes e durao do internamento. Resultados: Foram identificadas 9 casos, 7 crianas com idade inferior a 6 meses (mediana de 53 dias) e dois adolescentes (um com 14 e outro com 15 anos). Sete crianas necessitaram de internamento, uma delas na Unidade de Cuidados Intensivos. A tosse estava presente em todos os casos, a cianose e a tosse paroxstica estavam presentes em 88% e em 77% dos casos respectivamente. Dois doentes apresentaram perodos de apneia: um era prematuro e o outro tinha uma coinfeco por Parainfluenza 2. Em 4 casos foi identificado contexto epidemiolgico possvel, na sua maioria adultos. Quatro dos doentes no tinha efectuado nenhuma dose da vacina e os adolescentes tinham completado a imunizao prevista (5 doses). Concluses: O diagnstico confirmado de 9 casos em apenas 17 meses parece sugerir um reaparecimento da infeco. A apresentao clnica pode ser atpica na adolescncia o que contribui para a dificuldade no seu diagnstico. Os autores alertam para a necessidade de reviso do esquema vacinal actual, de forma a proteger o grupo mais vulnervel (recm-nascidos) com a imunidade de grupo. Palavras-chave: Tosse convulsa, Bordetella pertussis, vacina
POS63- Quando no se v o timo - Um sinal de Imunodeficncia Combinada Grave Carla Teixeira1; Alexandre Fernandes1; Jlia Vasconcelos2; Esmeralda Neves2; Carlos Duarte3; Virglio Senra1; Laura Marques1 1 - Servio de Pediatria, Hospital Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto, E.P.E.; 2 - Servio de Imunologia, Hospital de Santo Antnio - Centro Hospitalar do Porto, E.P.E.; 3 - Servio de Cuidados Intensivos, Hospital Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto, E.P.E. Na Imunodeficincia Combinada Grave (SCID - Severe Combined Immunodeficiency) ocorre ausncia de toda a resposta imune adaptativa. Os lactentes com SCID apresentam infeces oportunistas graves que podem levar morte no primeiro ano de vida. A valorizao adequada dos sinais que apresentam permite um rpido reconhecimento destas situaes. Caso 1: Lactente do sexo masculino, 4 meses, internado por tosse cianosante, dificuldade respiratria com necessidade de O2 suplementar e m perfuso perifrica, sem febre. Salientava-se uma linfopenia e a ausncia de imagem tmica no Rx
POS65- Elevao da creatina fosfo-quinase em adolescente: efeito adverso da quetiapina ou da prtica de parkour? Vera Santos1; Maria Antnia Silva2; Maria Carmo Pinto3 1- Hospital de Faro, EPE; 2- Pedopsiquiatria - Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central; 3- Pediatria - Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central Introduo: A quetiapina um antipsictico atpico que parece ser seguro e eficaz no tratamento da doena bipolar em crianas e adolescentes. Apesar de apresentarem um melhor perfil de tolerabilidade que os neurolpticos clssicos, os antipsicticos atpicos no so contudo destitudos de toxicidade, estando descritos vrios efeitos adversos. Caso Clnico: Apresenta-se o caso de uma adolescente com doena bipolar que, 24 horas aps o incio de teraputica com quetiapina, comeou com queixas de mialgias nos membros inferiores, associadas a impotncia funcional. A sintomatologia surgiu ainda aps a prtica intensa de parkour. O exame objectivo revelou dor palpao das massas musculares quadricipitais e gemelares e incapacidade para a marcha por queixas lgicas. Dos exames complementares de diagnstico realizados, salientam-se: creatinina fosfo-quinase (CPK) elevada e funo renal, S57
POS66- Uma doente - Duas doenas? Filipa Balona1; Susana Castanhinha1; Mnica Tavares1; Snia Carvalho1; Paula Fonseca1; Alexandra Sequeira1; Augusta Machado2; Lusa Reis3; Felisbela Rocha1 1- Servio de Pediatria do Centro Hospitalar do Mdio Ave, EPE - Unidade de Famalico; 2- Servio de Pneumologia do Centro Hospitalar do Mdio Ave, EPE - Unidade de Famalico; 3- Servio de Cirurgia do Centro Hospitalar do Mdio Ave, EPE - Unidade de Famalico Introduo: A maioria das massas mamrias em adolescentes benigna e auto-limitada, sendo a mais frequente o Fibroadenoma Juvenil. O Fibroadenoma Gigante uma variante rara desta condio. Pouco frequente a coexistncia de duas patologias de etiologia distinta e de diagnstico simultneo no mesmo doente. Caso Clnico: Adolescente do sexo feminino, 16 anos de idade, observada por anorexia, emagrecimento, astenia e aumento do volume mamrio direita com 3 meses de evoluo. No incio do quadro apresentava febre, tosse seca e dor torcica efectuando radiografia do trax que revelou imagem compatvel com derrame pleural direita. Analiticamente de referir aumento da velocidade de sedimentao (VS). Referenciada ao servio de urgncia, apresentando j sinais inflamatrios da mama. Ao exame objectivo: aspecto emagrecido, mama direita de maior volume e com sinais inflamatrios, adenopatia axilar e diminuio do murmrio vesicular na base pulmonar homolaterais. Dos exames efectuados destaca-se: VS elevada; prova tuberculnica positiva; radiografia do trax sobreponvel; ecografia mamria: aumento do volume da glndula mamria direita por leso nodular, com 7x4cm e adenite axilar direita de carcter hiperplsico, reactivo; bipsia aspirativa do ndulo mamrio: fibroadenoma pericanalicular; bipsia aspirativa do gnglio axilar: linfadenite reactiva de carcter inespecfico; tomografia computorizada do trax: derrame pleural direita, parcialmente loculado; citologia aspirativa do lquido pleural: ausncia de malignidade; PCR para Mycobacterium tuberculosis complex (Mtc): negativa no lquido pleural e suco gstrico, positiva no lavado brnquico, com exame cultural negativo. Efectuou teraputica antibacilar durante 6 meses e realizou exrese cirrgica de 2 ndulos mamrios (9x8cm e 8,8x7,5cm) compatveis com fibroadenomas juvenis (PCR para Mtc negativa). Um ano aps o diagnstico clnica e ecograficamente sem alteraes. Comentrios: Perante este caso clnico a primeira hiptese de diagnstico foi tuberculose mamria. Com o desenvolvimento da situao apresentaram-se duas patologias distintas: Fibroadenoma Gigante e Tuberculose pleuro-pulmonar. Os autores apresentam este caso pois embora a tuberculose seja comum no nosso pas e possa ser causa etiolgica para inmeras situaes, perante uma adolescente com tuberculose e ndulo mamrio outros diagnsticos no devem ser esquecidos. Palavras-chave: Fibroadenoma da mama, Tuberculose
POS68- Alteraes Cardiovasculares em doentes internados por Anorexia Nervosa Sergio Matoso Laranjo1; Alexandra Gavino2; Maria do Carmo Pinto3; Leonor Sassetti3 1 - Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Marta, CHLC; 2 Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Santarm; 3 - Unidade de Adolescentes, Servio 1 de Pediatria, Hospital Dona Estefnia, CHLC Introduo: A Anorexia Nervosa (AN) atinge 1% da populao adolescente. Trata-se de uma patologia multifactorial que associa factores individuais, familiares e sociais, caracterizando-se por uma trada sintomtica que inclui anorexia, emagrecimento e amenorreia. Do ponto de vista orgnico verificam-se alteraes no s da composio corporal mas tambm endocrinolgicas, imunolgicas e cardiovasculares, com risco aumentado de morte sbita. Objectivos: Comparar as alteraes cardiovasculares de uma populao de doentes com o diagnstico de AN ou de Perturbao do Comportamento Alimentar Sem Outra Especificao (PCASOE) data do internamento, e aps atingir o peso alvo. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva de todos os processos clnicos dos doentes com o diagnstico de AN ou PCASOE, internados na Unidade de Adolescentes ou no Servio de Pedopsiquiatria do HDE, no perodo de Julho de 2005 a 31 de Maio de 2009. Obtiveram-se 43 processos clnicos, dos quais se extrairam: idade, sexo, IMC, frequncia cardaca (FC) e presso arterial (PA) entrada e na altura da alta, episdios de bradicardias ou lipotmias, dados de avaliao em consulta de Cardiologia Peditrica. Os dados foram trabalhados estatisticamente em SPSS. Resultados: Dos 43 processos clinicos 39 correspondiam a raparigas e 4 a rapazes, com idade mdia de 13,5 anos (11-16 anos). Apesar do principal motivo de internamento ser a recusa alimentar com perda ponderal, em 4 doentes o motivo de internamento foi bradicardia sintomtica e/ou lipotimia. A FC mdia entrada foi de 65 bpm (38-105 bpm) subindo, aps correco do peso, para 85 bpm (50-125), sendo a relao entre os IMC e FC entrada e saida estatisticamente significativas, com p<0,05. No se verificaram variaes significativas dos valores de TA entrada ou aquando da alta. 48% dos doentes apresentaram bradicrdias sintomticas durante o internamento e em 4 doentes registaram-se lipotmias. 5 doentes foram avaliadas em consulta de cardiologia peditrica, todas realizaram ECG cujo traado revelava bradicrdia sinusal, sem alteraes estruturais em Ecocardiografia. 1 das doentes com lipotmias apresentava QTc > 0,46s. Concluses: Os adolescentes com anorexia nervosa apresentam alteraes cardiovasculares funcionais marcadas, estando a recuperao ponderal associada a melhoria das mesmas. Devido
POS67- O regresso da pertussis Joana Rebelo1; Mrcia Cordeiro1; Marta Rios1; Paula Fonseca1; Paulo Teixeira1 1- CHMA - Unidade de Famalico Introduo: A Bordetella pertussis um agente frequentemente considerado no diagnstico diferencial de um lactente com infeco respiratria. No entanto, nos adolescentes, o diagnstico geralmente tardio: a apresentao S58
POS69- O Laboratrio em doentes internados por Anorexia Nervosa Sergio Matoso Laranjo1; Alexandra Gavino2; Maria do Carmo Pinto3; Leonor Sassetti3 1 - Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Marta, CHLC; 2 Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Santarm; 3 - Unidade de Adolescentes, Servio 1 de Pediatria, Hospital Dona Estefnia, CHLC Introduo: A Anorexia Nervosa (AN) a mais prevalente Perturbao do Comportamento Alimentar, estando associado a uma taxa de mortalidade de 5,9%, principalmente devido a alteraes cardiovasculares, hematolgicas, bioqumicas e da composio corporal. Objectivos: Caracterizar as alteraes analticas de uma populao de doentes com o diagnstico de AN com necessidade de internamento e avaliar quais os parmetros mais teis na sua avaliao. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos doentes com o diagnstico de AN, internados na Unidade de Adolescentes ou no Servio de Pedopsiquiatria do HDE, no perodo de Julho de 2005 a 31 de Maio de 2009. Obtiveram-se 43 processos clnicos, nos quais se colheram os dados da primeira avaliao laboratorial. Os dados foram trabalhados estatisticamente em SPSS. Resultados: Constatou-se leucopenia (<6000/L) em 17% dos casos e neutropnia (<1000/L) em 42% dos casos. Do ponto de vista hematolgico a salientar 12% dos casos com anemia, normoctica normocrmica em todos os doentes. Verificou-se hipoglicmia (<60mg/dl) em 9% dos doentes. Dos electrlitos avaliados observou-se hipocalcmia em 12% dos doentes e hipocalimia em 9%. Relativamente funo tiroideia, a destacar diminuio da FT3 em 23% dos casos e em 7% da FT4, com valores normais de TSH. Os valores de LH e FSH estavam diminudos em respectivamente 14% e 13% dos doentes. A albumina srica encontrava-se aumentada em 14% dos doentes. Na avaliao da funo renal e heptica no se verificaram alteraes significativas, salientando-se apenas 1 caso de elevao muito acentuada das enzimas hepticas. Outra alterao laboratorial significativa foi hipercolesterolmia (>215mg/dl) em 15% dos casos. Concluses: Observaram-se significativas alteraes hematolgicas, endocrinolgicas e bioqumicas no grupo de doentes estudado. A maioria est de acordo com a literatura e so devidas malnutrio. Estas alteraes obrigam criteriosa monitorizao analtica destes doentes, bem como alertam para quais os parmetros mais importantes para o seu seguimento. Com vista uniformizao da avaliao destes doentes e melhor caracterizao desta populao, fundamental a aplicao de um protocolo de avaliao clnica e laboratorial destes doentes nica maneira de estudar adequadamente estes doentes, rentabilizando os recursos e evitando a realizao de exames desnecessrios. Palavras-chave: Anorexia Nervosa, Adolescentes, Laboratorio
POS71- Sndrome da Apneia Obstrutiva do Sono e M Progresso Ponderal na 1 infncia Ins Nunes Vicente1; Cndida Cancelinha1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A Sndrome de Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS) frequentemente subvalorizada como causa de M Progresso Ponderal (MPP) na criana, atrasando o diagnstico e teraputica, com potenciais consequncias a longo prazo. Objectivo: Documentar a SAOS como causa de MPP numa Consulta de Pediatria Geral. Mtodo: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas com os diagnsticos de MPP e SAOS observadas no perodo de Janeiro de 2006 a Junho de 2009. Resultados: Foram identificados 9 casos, com idade mdia de 20 meses, sendo 2 do sexo feminino. Relativamente clnica: todos apresentavam MPP e sintomas ou sinais sugestivos de SAOS (roncopatia - 9, apneia - 7, sudorese nocturna - 5, estertor - 3, sono fragmentado - 3); cinco tinham infeces respiratrias altas recorrentes; 4 desacelerao estatural; 3 asma/pieira; 3 conflito alimentar; 2 diarreia crnica e 1 comportamento hiperactivo. Ao exame objectivo, constatou-se hipertrofia adenoamigdalina em todas as crianas, sinais de desnutrio em 6, respirao bucal diurna em 3, hipertrofia dos cornetos em 3, palato em ogiva em 1 e palidez cutneo-mucosa em 1. A hiptese de SAOS como causa de MPP foi colocada na primeira consulta em 5 casos; nos restantes, apesar do interrogatrio sistemtico sobre hbitos do sono, houve um atraso mdio de diagnstico de 15 meses. Trs realizaram oximetria nocturna e 6 efectuaram estudo poligrfico do sono (EPS), dos quais 4 apresentavam SAOS de intensidade grave. Foi realizado tratamento cirrgico em 8 casos, estando 1 a aguardar interveno. Todas as crianas submetidas a cirurgia, melhoraram a clnica respiratria e recuperaram o seu crescimento. Nos 6 meses seguintes, 2 vieram a apresentar recidiva da roncopatia, tendo repetido EPS que mostrou SAOS de intensidade ligeira/moderada. Concluses: Apesar da limitao imposta pela dimenso reduzida da amostra, confirmou-se que a SAOS uma importante causa de MPP na primeira infncia. A maioria das crianas apresentava hipertrofia adenoamigdalina com recuperao do crescimento aps cirurgia. O atraso na colocao da hiptese de SAOS resultou provavelmente da subvalorizao dos sintomas. Pretende-se com este trabalho realar a importncia para este diagnstico na investigao etiolgica da MPP. Palavras-chave: SAOS, M Progresso Ponderal
POS72- Exposio solar: ao encontro da preveno - Estudo transversal Filipa Flor de Lima1; Henrique Soares2; Carla Rocha1; Carmen Lisboa3; Ana Maia1 1 - Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.; 2 - Servio de Pediatria, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 3 - Servio de Dermatologia e Venereologia, UAG de Medicina, Hospital de So Joo, E.P.E.; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A exposio radiao ultravioleta associa-se ao desenvolvimento de neoplasias cutneas sendo que 50-80% do total da exposio solar S59
POS73- Uso de telemveis por crianas e jovens Cristiana Carvalho1; Margarida Henriques2; Rui Passadouro3; Isabel Poas4 1 - Hospital de Santo Andr - Leiria; 2 - Hospital de Santo Andr-Leiria; 3 Unidade de Sade Pblica do ACES Pinhal Litoral II; 4 - Centro de Sade Dr. Arnaldo Sampaio Introduo: Ao longo dos ltimos anos temos assistido a um rpido crescimento do uso de telemveis, particularmente em crianas e jovens, sendo a sua utilizao indevida alvo da ateno dos meios de comunicao social nos tempos mais recentes. Objectivo: Caracterizar a utilizao de telemveis em crianas e jovens de Leiria. Mtodos: Estudo transversal descritivo realizado atravs da aplicao de um questionrio a crianas e jovens dos 5 e 6s anos e respectivos professores de uma amostra de convenincia de 6 escolas. O tratamento estatstico foi efectuado em SPSS v. 17.0. Resultados: Foram inquiridas 494 crianas (39% escola em meio urbano, 38% em meio rural e 23% em meio suburbano) com idade mdia de 11,3 anos, 54% do sexo feminino. Admitiram uso regular 87% dos inquiridos e 85% referiram possuir um ou mais aparelhos. Do grupo com acesso a telemvel, o primeiro aparelho foi recebido com uma idade mdia de 9,2 anos e quem o ofereceu foram os pais em 65% dos casos. A maioria utiliza o aparelho diariamente, sendo a recepo e realizao de chamadas e SMS o uso mais frequente e os pais os interlocutores habituais. No sabe quanto gasta por semana 45%, fenmeno mais frequente em raparigas (p=0,01). Nunca desligam o telemvel 26% dos inquiridos e para 27% ficar uma semana sem telemvel era um grande problema. Admitem ter recebido regras dos pais quanto ao uso do aparelho 43%, sendo a recomendao mais frequente o no telefonar/atender chamadas de desconhecidos. A maioria (92%) leva o telemvel para a escola e embora os professores refiram existir regras para o uso destes aparelhos, apenas 69% das crianas as referem. A ausncia de telemvel associou-se ao sexo masculino (64%; p=0,002), a frequentar o 5 ano de escolaridade (70%; p=0,002) em escola em meio rural (56%; p=0,005). Concluso: A prevalncia de posse de telemvel por parte das crianas encontrada no nosso estudo elevada, precoce e sem regras de utilizao e de gastos. A sua utilizao aumenta com a idade e mais frequente nos meios urbanos, o que est de acordo com outros estudos e reflecte a imagem de objecto de consumo banal pela nossa Sociedade. necessrio um maior conhecimento por parte dos pais, educadores e profissionais de sade relativamente utilizao dos telemveis, para que possam fomentar um uso mais racional e adopo de medidas de preveno dos riscos da sua utilizao. Palavras-chave: Uso de telemveis, crianas
POS75- Avaliao da linguagem verbal em crianas pr-escolares Joana Rios1; Ana Torres1; Joana Amorim2; Gisela Silva3; Vanessa Mendona4; Ftima Pinto5 1 - Unidade Local de Saude do Alto Minho, EPE - Viana do Castelo; 2 - Centro Hospitalar do Porto, EPE ; 3 - Centro Hospitalar do Porto, EPE; 4 - Hospital So Joo; 5 - ACES Porto Ocidental - Unidade de Sade de Anbal Cunha As perturbaes da linguagem atingem entre 3 a 15% das crianas em idade pr-escolar e as suas causas variam entre as orgnicas, intelectuais/cognitivas e emocionais. A linguagem verbal, indicador precoce do desenvolvimento psicomotor e mental, tem relao directa com a aprendizagem inicial da leitura e da escrita tornando importante a identificao das suas alteraes de modo a permitir estratgias de interveno. Objectivos: Avaliao da linguagem, atravs da aplicao de uma escala formal, padronizada e aferida para crianas portuguesas. Identificao das crianas que apresentam capacidades lingusticas abaixo do p5 em relao aos seus pares e orientao para avaliao cognitiva e etiolgica. Mtodo: Estudo randomizado, realizado de Julho a Agosto 2009, em crianas dos 3 aos 5 anos, seguidas num centro de Sade urbano, atravs da aplicao do Teste de Avaliao da Linguagem na Criana (TALC). A aplicao e cotao quantitativa e qualitativa do teste seguiram as normas do seu autor. Resultados: Foram convocadas, de forma aleatria, 100 crianas de nacionalidade Portuguesa mas apenas 72 compareceram para a avaliao, sendo 53% sexo feminino. A idade mdia foi 4,2 anos. Todas eram de nacionalidade Portuguesa e 18% eram seguidas regularmente em consulta externa hospitalar. Oito por cento no frequentavam infantrio ou ensino pr-escolar. Cerca 6% dos pais referiram que nunca lem livros aos filhos e 17% apenas o faziam ocasionalmente. Em 13% registou-se histria familiar de atraso mental. Relativamente avaliao na rea da Compreenso verificou-se 18% p90 e na rea da Expresso 8% p90. Cerca de 14% (n = 10) foram orientadas para terapia da fala por apresentarem perturbao fonolgica e 18% (n=13) foram orientadas para uma avaliao com Escala de Ruth Griffiths. Concluses: Os autores detectaram resultados inferiores aos normais para esta populao em 13 crianas (18%). Este estudo, embora especifique o nvel de desempenho num determinado momento, numa situao particular, identificou crianas em risco de desenvolver difi-
S60
POS76- Vigilncia de sade em crianas de 12 meses nascidas no Hospital de Santarm no 1 semestre de 2005 Dina Eiras1; Ana Torres Melo1; Isabel Ramos1; Helena Oliveira1; Aldina Canteiro Lopes1 1 - Hospital de Santarm Objectivos: A vigilncia de sade fundamental em Pediatria. Quisemos saber, em relao ao primeiro ano de vida das crianas nascidas no Hospital de Santarm (HDS): se tinham mdico assistente - Mdico de Famlia (MF) ou Pediatra particular (PP) - e quantas vezes tinham sido observadas; se tinham desenvolvimento estaturo-ponderal (DEP) e psico-motor (DPM) adequado; outras questes (se tinham imunizaes actualizadas segundo o plano nacional de vacinao (PNV), se tinham feito exames complementares de diagnstico (ECD), se tinham tido necessidade de medicao ou de internamento). Mtodos: Aos 12 meses de idade convocaram-se para uma consulta no HDS todas as crianas nascidas no primeiro semestre de 2005. Foi colhida informao do Boletim Individual de Sade, Boletim de Vacinas, foi aplicado um questionrio aos pais e procedeu-se observao das crianas. Resultados: De Janeiro a Junho de 2005 nasceram 792 crianas no HDS. Compareceram consulta 495 crianas das quais 473 foram includas neste estudo. 51,3% era do sexo masculino. 97,1% tinha pelo menos um progenitor portugus. Quase todas as crianas (98,7%) tinham mdico assistente: 52,4% PP mais MF; 38,3% apenas MF; 8,0% apenas PP. Durante o primeiro ano de vida 81,2% teve >5 consultas (MF e/ou PP) e 9,9% <3 (mediana=6). Em relao ao DEP: 1,3% tinha peso abaixo do P5 e 4,9% acima do P95; 0,8% tinha estatura abaixo do P5 e 2,1% acima do P95; 1,9% tinha permetro ceflico abaixo do P5 e 1,5% acima do P95. Em termos de DPM 98,1% no tinha nenhum dos sinais de alarme da Tabela de Sheridan para os 12 meses. Estavam imunizadas: de acordo com o PNV 98,3% das crianas; com a vacina anti-pneumoccica heptavalente 75,7%; com a vacina anti-meningoccica 86,7% (no fazia parte do PNV). Nunca tinham feito ECD 52,2% das crianas. 22,2% tinha sido sujeita a avaliao analtica e 23,3% a avaliao radiogrfica. Apenas 18,6% no tomaram qualquer medicao alm de antipirticos. Tomaram antibiticos 56,7% das crianas e destas 42,9% 2 vezes ou mais. Nunca recorreram a servios de urgncia (SU) 18,6% e das que recorreram 38,5% fizeram-no 3 ou mais vezes. Tinham estado em consultas hospitalares 20,7% e tinham estado internadas 11,2%. Das 473 crianas observadas neste estudo 8 (1,7%) foram referenciadas para consulta externa e 5 (1,1%) foram enviados ao SU. Alguns aspectos da vigilncia de sade infantil podem ser melhorados. Palavras-chave: 12meses vigilncia Santarm 2005
POS78- A conduta dos pais perante a febre Ana Brett1; Patrcia Mao1; Lvia Fernandes2 1 - Hospital Peditrico de Coimbra; 2 - Centro de Sade de So Martinho do Bispo Introduo: A febre comum na criana e frequentemente o primeiro sinal detectvel e por vezes o nico de doena. um grande motivo de preocupao para os pais, contribuindo para um nmero avultado de consultas. Objectivos: Avaliar os conhecimentos e atitudes dos pais perante uma criana com febre. Material e mtodos: Estudo descritivo, durante o perodo de 1 ms, elaborado atravs de inqurito aos pais de crianas observadas na consulta de Sade Infantil em 2009. Resultados: No perodo referido foram efectuados 131 inquritos, correspondendo em 58% a crianas do sexo masculino. A mediana das idades das crianas foi de 5 anos e a dos pais foi de 34,5 anos. De acordo com o critrio profisso da escala de Graffar, a populao em estudo encontra-se respectivamente no grau 1 - 24%, grau 2 - 15%, grau 3 - 12%, grau 4 - 25% e grau 5 - 24%. Das crianas includas no estudo, 37% so filhos nicos. O mtodo de medio da temperatura foi o termmetro digital em 95% das crianas. Nenhum pai referiu usar o tacto como mtodo nico de medio trmica. O local de eleio para a medio da temperatura foi o axilar (89%). Apenas 33% dos pais consideram que a criana tem febre a partir de 38C, sendo que 44% tm como patamar os 37,5C. Estes valores no se relacionam com o mtodo ou local de medio. No h correlao entre o nmero de irmos e a temperatura a que os pais valorizam a febre. Quando constatada febre administrado antipirtico em 77% dos casos e so tomadas medidas de arrefecimento fsico em 82%. Mais de metade dos inquiridos afirmaram administrar antipirtico a uma temperatura superior quela que consideram febre. O paracetamol o antipirtico de eleio (84% vs 10% ibuprofeno). A monoterapia usada em 28% dos casos; dos restantes, 74% alternam de antipirtico quando picos febris com intervalos <4 horas. Os pais recorrem ao mdico em 77% dos casos aps 2-3 dias de febre. Os sinais de alarme na febre mais frequentemente referidos foram: febre prolongada, difcil de ceder e prostrao. Comentrios: Existe disparidade na definio quantitativa de febre, o que pode reflectir a variabilidade presente na literatura e prtica clnica. A maioria dos pais inquiridos tem atitudes adequadas perante a febre, o que poder estar relacionado com o seguimento regular destas crianas em consulta de Sade Infantil. Palavras-chave: Febre, pais, antipirticos
POS77- Diagnstico pela Imagem - Caso Clnico Clara Machado1; Sandra Costa1; Sofia Martins1; Teresa Pontes1; Ana Antunes1; Henedina Antunes2 1 - Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 2 Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho Introduo: O Sndrome de Stevens-Johnson (SSJ) uma reaco idiossincrsica grave, caracterizada por febre e leses muco-cutneas, com envolvimento de mais de 2 locais (olhos, cavidade oral, vias areas, esfago, mucosa ano-genital), podendo levar a necrose e descamao da epiderme (<10% da superfcie corporal). A etiologia mais frequente a infeco pelo Mycoplasma pneumoniae (Mp), no entanto pode ser secundrio a frmacos (mais frequentemente sulfonamidas). O diagnstico clnico e o tratamento sintomtico, tendo a imunoglobulina IV mostrado efeitos benficos. Caso clnico: Adolescente, sexo feminino, 13 anos, com antecedentes de rinite alrgica (medicada com montelukast h 2 anos). Recorre ao SU em D2 e D3 de doena por febre, exantema e enantema vulvar tendo alta medicada com corticide, antifngico e anti-histamnico. Tinha sido medicada com Sulfametoxazol/Trimetoprim e Ambroxol/Clenbuterol durante 15 dias por infeco respiratria, terminados um dia antes do aparecimento da sintomatologia. Em D4 recorre novamente ao SU por agravamento do exantema maculo-papular, lceras e
POS79- Pais e febre: o que sabem e o que fazem? Catarina Magalhes1; Liliana Macedo1; Marta Santalha1; Isolina Aguiar1 1 - Centro Hospitalar do Alto Ave, Guimares Introduo: A febre um importante motivo de recurso a servios de sade em Pediatria. Geradora de ansiedade, estaro os pais devidamente informados? Objectivos: Avaliar o precurso pr-hospitalar da criana com febre, caracterizar os conhecimentos e actuao dos pais, avaliar a prioridade atribuida pela Triagem de Manchester. Material e Mtodos: Entre Junho e Agosto de 2009 foi efectuado um estudo descritivo transversal caracterizado pela aplicao de questionrios aos pais e mdicos, durante o recurso por S61
POS80- Prevalncia de Obesidade e Excesso de peso num Parque Escolar da rea Metropolitana de Lisboa Susana Castanhinha1; Joo Crispim2; Sachondel Joffre3; Beatriz Silva4 1 - Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2 - Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, CHLN; 3 - Servio de Pediatria, Hospital de Santarm; 4 Sade Escolar, Centro de Sade de Alvalade, ACES Lisboa Norte Introduo: A obesidade infantil, pelo aumento da sua prevalcia nas ltimas dcadas, um problema de sade pblica de acordo com a OMS. uma doena crnica, de etiologia multifactorial e com atingimento multissistmico. A preveno e identificao precoces so essenciais para evitar a morbi-mortalidade associada e a obesidade em idade adulta. Objectivos: Estudar a prevalncia de obesidade e excesso de peso na populao de alunos do 1 ano do ensino bsico. Mtodos: Foram avaliados os registos do exame global de sade aos 5-6 anos de todos os alunos que ingressaram no 1 ano do ensino bsico nos anos lectivos de 2005/2006 a 2008/2009 nas escolas da rea de influncia do Parque Escolar do Centro de Sade de Alvalade. Analisou-se: idade, sexo, peso, estatura, e co-morbilidades (de acordo com CID-10). Foram excludas as patologias congnitas e adquiridas que influenciam de forma determinante o peso/estatura. Excesso de peso e obesidade foram definidos de acordo com o percentil de IMC. Estatstica: anlise exploratria simples e comparativa. Anlise estratificada por sexo e idade. Testes no paramtricos (=5%). Resultados: Foram avaliados registos de 1060 crianas, com mediana de idade de 5,8 anos [5,0 - 6,5]. Destas, 5,1% estavam identificadas pelo mdico assistente como casos de obesidade ou excesso de peso. Verificou-se, no entanto, uma prevalncia real de 28,7% de obesidade/excesso de peso, correspondendo 11,6% a obesidade e 17,1% a excesso de peso. No se verificou diferena significativa entre a prevalncia de obesidade/excesso de peso nos diferentes anos lectivos nem entre gnero. Os diagnsticos registados corresponderam principalmente a patologia gastro-intestinal (19,5%), oftalmolgica (11,7%), mental/comportamento (11,0%), respiratria (7,5%) e auditiva (7,2%). Foram mais frequentes a presena de cries nas crianas com maior IMC (p<0,05) e os problemas do comportamento nas crianas com obesidade/excesso de peso (p<0,01). No foram encontradas relaes significativas com outros diagnsticos.Discusso: Neste estudo verificou-se uma prevalncia elevada de excesso de peso e obesidade na populao escolar mais jovem, apesar de largamente subdiagnosticada ou valorizada. A presena de cries e alteraes do comportamento parecem ser comorbilidades relevantes do excesso de peso e obesidade. mandatrio alertar os clnicos e incentivar a avaliao clnica e antropomtrica seriada para promover a identificao e interveno atempadas. Palavras-chave: obesidade, excesso de peso, sade escolar
POS86- Duplicao da parte distal do brao longo do cromossoma 8: Caso Clnico Miguel Costa1; Sofia Martins1; Helena Reis1; Natlia Teles2; Irs Maia1 1- Servio de Pediatria - Hospital de Braga; 2- Centro de Gentica Mdica Jacinto Magalhes - Porto Introduo: O atraso do desenvolvimento psico-motor (ADPM) tem mltiplas etiologias possveis. Podem contribuir, entre outros, factores ambientais, infecciosos, metablicos e genticos. As trissomias da parte distal do brao longo do cromossoma 8 so extremamente raras. As crianas afectadas tm ADPM de gravidade moderada a grave e caractersticas fenotpicas peculiares. Caso Clnico: Criana de 9 anos, sexo masculino, orientada para a consulta por ADPM, alteraes do comportamento e hiperactividade. Nos antecedentes pessoais salienta-se epilepsia diagnosticada aos 4 anos. Antecedentes familiares de me com ADPM. Sem irmos. Pais no consanguneos. Ao exame objectivo: Irrequieto, comportamento obsessivo. Fcies peculiar com fronte proeminente, sobrancelhas espessas, sulco infra-orbitrio marcado, nariz de ponte e base larga, filtro longo e proeminente e lbio superior fino. Baixa estatura (P<5), sem dfices motores aparentes e com razovel destreza manual. Atraso cognitivo com linguagem pouco compreensvel. Exames efectuados: RMN cerebral: hipoplasia do rostrum do corpo caloso; EEG: actividade paroxstica focal em centro-temporo-parietal esquerdo; Potenciais evocados auditivos: normais. Caritipo de alta resoluo: 46,XY,dup(8)(q24.2q24.3)mat. Caritipo dos familiares: me com a mesma duplicao; pai e avs maternos: normal. Discusso: O ADPM pode ser justificado e causado pela interaco de vrios factores etiolgicos, o que leva a que muitas vezes no se consiga definir com preciso a sua causa. No entanto, extremamente importante e til a investigao etiolgica pois permite em alguns casos estabelecer um plano teraputico e prevenir novos casos. Neste caso, a investigao etiolgica foi realizada tardiamente. Aps o diagnstico procedeu-se orientao dos pais para aconselhamento gentico. Palavras-chave: Duplicao da parte distal do brao longo do cromossoma 8; atraso do desenvolvimento psico-motor; fentipo peculiar
S62
POS89- Tipo de amamentao e padres de sono em recm-nascidos Ana Bragana1; Mariana Santos Costa1; Marta Louro1; Patrcia Cardoso Rama1; Piedade Sande Lemos2 1- Universidade Atlntica; 2- Universidade Atlntica / Hosp. Fernando Fonseca Introduo: sobejamente conhecida a influncia do leite materno sobre um conjunto de factores, entre os quais se inclui o sono dos recm-nascidos. Este pode ser muito irregular, sendo um dos factores que contribui para a exausto fsica e possivelmente para a depresso materna verificadas nos primeiros tempos aps o parto. Objectivo: O presente estudo visa pesquisar a existncia de uma relao entre a amamentao (durao da mamada e tipo de leite) e o padro de sono (durao e qualidade) em bebs recm-nascidos. Mtodos: Estudo observacional correlacional, com uma amostra constituda por 66 pares me-beb, recrutados no Servio de Obstetrcia do Hospital Fernando Fonseca, em 2007 e 2008. A recolha dos dados (durao das mamadas, durao dos sonos, tipo de leite e tipo de sono) foi feita atravs do seu registo em quadros prprios para o efeito. Resultados: Os testes correlacionais (Spearman) mostram uma relao positiva significativa (para = 0,01) entre o consumo de leite materno e um padro de sono mais tranquilo, e o consumo de leite de frmula e um sono mais agitado. A anlise das varincias (Oneway ANOVA) das variveis durao do sono e durao da mamada em funo do tipo de leite consumido, mostra no haver diferenas significativas entre o tempo de sono das crianas alimentadas com leite materno, leite adaptado ou aleitamento misto ao fim do primeiro ms de vida (124, 129 e 128 minutos, respectivamente). Concluses: Durante o primeiro ms de vida dos recm-nascidos, o aleitamento materno parece estar associado ocorrncia de um sono mais tranquilo. O tipo de aleitamento neste primeiro ms no parece influenciar a durao quer dos sonos, quer das mamadas, nestes bebs. Palavras-chave: tipo de amamentao, padro de sono, recm-nascidos
POS90- Desenvolvimento em idade escolar - Quem so? Para onde vo? Que interveno? Pedro Garcia1; Cristina Henriques1; Marta Mendona1; Teresa Silva1; Manuela Martins2; Maria Joo Pimentel3; Isabel Santos4; Filipe Silva1; Mnica Pinto1; Joo Estrada1; Maria do Carmo Vale1 1- Hospital de Dona Estefnia - Centro Hospitalar de Lisboa Central ; 2- Professora de Educao Especial - Hospital Dona Estefnia;3- Psicloga Clnica - Hospital Dona Estefnia; 4- Terapeuta da fala - Hospital Dona Estefnia Introduo: A prevalncia de crianas com necessidades educativas especiais parece estar a aumentar nas sociedades desenvolvidas, com repercusses ao nvel do consumo dos recursos educativos e da dinmica familiar. Para alm das necessidades educativas especiais de crianas com dificuldades de aprendizagem sem patologia mdica identificvel, existe ainda um subgrupo de crianas com atraso de desenvolvimento psico-motor mais complexo cujas necessidades educativas vo alm do apoio escolar e exigem uma abordagem transdisciplinar. A caracterizao desta populao e os aspectos prticos da interveno tm sido escassamente estudados. Objectivos: 1- Caracterizar prospectivamente a populao da consulta de desenvolvimento em idade escolar do Hospital de Dona Estefnia. 2- Determinar a prevalncia de co-morbilidades 3- Avaliar a necessidade de interveno biomdica e educativa 4Avaliar a efectividade da interveno na comunidade preconizada no Decretolei n 3/2008 5- Avaliar o modus operandi de consulta conjunta (Pediatria de Desenvolvimento, Professor de educao especial, Psicologia e Terapeuta da Fala) utilizado na consulta de desenvolvimento do Hospital Dona Estefnia. Mtodos: Estudo epidemiolgico transversal de base referencial com recolha de dados de crianas em idade escolar numa consulta de desenvolvimento de um hospital central da regio de Lisboa durante o perodo de um ano (Setembro de 2008 a Agosto de 2009). Foram utilizadas escalas de avaliao especficas: escala de Griffiths / WISC III, questionrio de Conner para pais e professores,teste de Reynell/TALC e testes especficos de dislexia. Resultados: 86 crianas. Idades entre 6 e 12 anos. A prevalncia de crianas com dfice cognitivo foi de 44%. 14% apresentaram Perturbao de Hiperactividade e Dfice de Ateno. As perturbaes do comportamento prevaleceram em 12% dos casos seguidas de perturbaes especficas da linguagem (9%) e dislexia(5%). Os principais apoios desencadeados foram a articulao com a escola (49%) (com base no decreto de lei n 3/2008), psicologia(43%),terapia da fala(11,6%) e pedopsiquiatria(9,3%). Concluses: As crianas em idade S63
POS93- Estratgias de transio para o domiclio no lactente traqueostomizado - caso clnico Cristina Freitas1; Teresa Nunes2; Rosa Farinha3; Teresa Bandeira2 1 - Hospital Central do Funchal; 2 - Unidade de Pneumologia, Cuidados respiratrios domicilirios e de Transio. Departamento da Criana e da Famlia; Clnica Universitria de Pediatria. Hospital de Santa Maria. Lisboa; 3 Servio de Otorrinolaringologia - Hospital Central do Funchal Introduo: A patologia que condiciona a traqueostomia, a idade do doente, as suas condies socio-familiares e a necessidade de ventilao e de drenagem de secrees brnquicas so determinantes do planeamento de cuidados hospitalares e continuados e do prognstico quer na durao quer nos riscos associados traqueostomia. Objectivo: Documentar os cuidados a ter com a traqueostomia num lactente e evidenciar os elementos essenciais do ensino famlia na transio para o domiclio. Caso clnico: Lactente de 9 M, sexo masculino, raa negra, traqueostomizado s 6 sem. de vida, em programa domicilirio de continuidade de cuidados desde os 6 meses. Quarto filho de uma famlia alargada, com averiguao litigiosa de paternidade. Aos 22 dias de vida internado por bronquiolite aguda com insuficincia respiratria e necessidade de ventilao mecnica durante 10 dias. Quatro dias aps a alta reinternado por dificuldade respiratria com estridor marcado. A broncofibroscopia revelou estenose subgltica grave por membrana com orifcio excntrico anterior de pequeno dimetro, tendo sido submetido a traqueostomia. Um ms depois mantinha estenose subgltica com orifcio de 1,5-2 mm (grau IV, classificao de Cotton e Meyer), com deciso clnica para manter a traqueostomia por perodo indeterminado. Foi efectuada mudana de cnula periodicamente na presena da me e posteriormente efectuada por esta, com reviso sistemtica do mtodo, enfatizando o reconhecimento e abordagem das situaes de risco de vida. Avaliado por terapeuta da fala para treino de deglutio e posteriormente da linguagem. O lactente apresentou uma progresso ponderal normal com alimentao adequada idade e teraputica anti-refluxo. O internamento teve a durao de 6 meses, perodo necessrio para resoluo dos problemas sociais, definio e preparao de cuidadores e obteno de ajudas tcnicas para monitorizao domiciliria. Mantm suporte domicilirio pela equipa de enfermagem do centro de sade da rea e unidade mvel de apoio ao domiclio (UMAD) e reavaliao peridica em Hospital Dia de Pneumologia. Comentrios: Os cuidados hospitalares e a transio para o domiclio de uma criana traqueostomizada envolvem uma equipa multidisciplinar e requerem preparao da famlia para reduo dos riscos envolvidos. O caso apresentado demonstra este processo, com nfase na educao da famlia, assegurando uma transio bem sucedida do hospital para os cuidados domicilirios. Palavras-chave: traqueostomia, cuidados domicilirios
POS92- Pseeudotumor inflamatrio como causa de doena respiratria peditrica: dois casos tratados por via endoscpica Maria Joo Parreira1; Ana Casimiro1; Jos Oliveira Santos1 1- Hospital Dona Estefnia O pseudotumor inflamatrio a neoplasia benigna do pulmo mais frequente em idade peditrica, mas pode envolver qualquer localizao da rvore traqueobrnquica. Desconhece-se a sua etiologia. Tem quase sempre um comportamento benigno, havendo raras recidivas locais. Os autores apresentam dois casos de pseudotumor inflamatrio com idades de apresentao, manifestaes clnicas e sequelas diferente, tratados por via endoscpica. O primeiro trata-se de um recm-nascido com antecedentes irrelevantes que manifestou desde o nascimento dificuldade respiratria, com necessidade de entubao e ventilao. A avaliao inicial sugeriu a existncia de formao qustica subgltica, volumosa, que foi confirmada por TAC. Submetido aos 15 dias de vida a broncoscopia rgida, fez-se extrao da leso com pina e rgon, tendo o estudo antomo patolgico confirmado pseudotumor inflamatrio miofibroblstico. Extubado no ps-operatrio, manteve seguimento em ORL e Pneumologia por coexistncia de malformao da laringe (cricide em lao). No houve recidiva nos quatro anos de follow-up. O segundo diz respeito a uma criana do sexo feminino, 8 anos de idade, previamente saudvel, S64
POS94- Sndrome de Hipoventilao Central Congnita - Especificidades de um Caso Vasco Lavrador1; Telma Barbosa1; Esmeralda Martins1; Lurdes Morais1; Carmen Carvalho2; Cristina Godinho2; Carlos Duarte1; Ana Ramos1 1-Centro Hospitalar do Porto - Unidade Maria Pia; 2-Centro Hospitalar do Porto - Unidade Maternidade Jlio Dinis Introduo: A sndrome de hipoventilao central congnita (CCHS), classicamente conhecida como sndrome de Ondine, uma patologia rara carac-
POS95- Sistema de Alerta na Avaliao do Risco de Exposio Poluio Causada por PM10, na Cidade de Lisboa Ana Rita Oliveira1; Amlcar Soares1; Graa Oliveira2; Joo Nncio Crispim2 1- CERENA, Instituto Superior Tcnico, Lisboa; 2- Servio de Pediatria, Hospital de Santa Maria, Lisboa Introduo: Centenas de milhes de pessoas sofrem de doenas respiratrias crnicas no mundo, sendo a terceira causa de morte em Portugal. A poluio urbana devido s PM10 (partculas em suspenso menores do que 10 micrmetros) um dos factores de risco mais importantes na incidncia e prevalncia destas doenas, contribuindo para o aumento da morbilidade e mortalidade. O presente trabalho tem como objectivo criar um sistema de alerta, para a rea Metropolitana de Lisboa Norte (AMLN), tendo em conta o conhecimento do impacto das PM10 na sade pblica e, em particular, a incidncia de asma na populao infantil. Mtodos: Foi construdo um modelo geoestatstico espcio-temporal de disperso de PM10 para a rea de interesse, atravs do registo das concentraes do poluente das estaes de monitorizao que existem na AMLN, no ano de 2007. O modelo foi testado e validado mediante a anlise bivariada (teste de correlao de Spearman) entre os nveis de poluio gerados pelo modelo e o nmero de admisses com diagnstico de asma na urgncia peditrica do Hospital de Santa Maria (HSM), para os anos de 2007 e 2008. Resultados: As reas geogrficas de maior concentrao de PM10 prevista pelo modelo foram o centro e a baixa de Lisboa. As admisses por asma apresentaram uma boa correlao com os nveis de poluio, 15 dias depois da exposio, com coeficientes de correlao () de 0.71 a partir da quarta quinzena, em 2007, e =0.73 a partir da terceira quinzena, em 2008. Discusso: Os resultados validam o modelo proposto como indicador de risco para agudizao de asma nas crianas que vivem na cidade de Lisboa. O perodo de desfasamento (15 dias) encontrado entre os nveis elevados de PM10 e o aumento de incidncia de agudizaes de asma poder relacionar-se com o agrupamento dos dados em perodos de 15 dias. Por conseguinte, os autores consideram necessria uma anlise estatstica em intervalos de tempo mais curtos, e com alargamento temporal e a outras reas urbanas. Palavras-chave: Poluio, asma, sistema de alerta
POS97- Utilizao de espirometria porttil no rastreio de patologia respiratria em crianas em idade escolar Carolina Constant1; Isabel Sampaio1; Filipa Negreiro2; Pedro Aguiar2; Ana Margarida Silva1; Marisa Salgueiro1; Cristina Bastardo1; Teresa Bandeira1 1 - Departamento da Criana e da Famlia; Clnica Universitria de Pediatria. Hospital de Santa Maria; Centro Hospitalar Lisboa Norte EPE; 2 - Departamento de Bioestatstica; Eurotrials - Consultores Cientficos, S.A Questionrios e espirometria so as ferramentas habitualmente utilizadas na deteco precoce de doena pulmonar obstrutiva em todas as idades. Foi demonstrado que os valores obtidos com espirmetros portteis so comparveis aos obtidos em laboratrio. Objectivos: primrio: avaliar prevalncia e factores de risco para doena respiratria em crianas em idade escolar; secundrio: determinar o valor da espirometria de campo. Mtodos: avaliaram-se 313 crianas (52% rapazes) de 4 Escolas Bsicas de Lisboa [1 ano (54%) e 4 ano]. Aplicou-se questionrio de patologia respiratria em Portugus, adaptado da American Thoracic Society, auto-preenchido pelos pais. Efectuou-se espirometria nas escolas (MicroLab Spiro V1.34-Micro Medical Ltd) de acordo com os critrios das ERS/ATS. Efectuou-se anlise descritiva e bivariada entre variveis com maior interesse para o estudo seguida de anlise de regresso logstica mltipla ajustada para as variveis com significado clnico/estatstico na anlise bivariada. O estudo foi aprovado pela Comisso de tica do hospital e pelas escolas. Resultados: 35% das crianas tiveram pelo menos um episdio de pieira (18% 2 episdios) e 4% diagnstico de asma. Pieira foi mais frequente se histria familiar de atopia (OR ajustado=2,7 95%CI 1,4-5,1), me fumadora durante a gravidez, infeco respiratria baixa (IRB) (OR ajustado=2,8 95%CI 1,2-6,2), bronquiolite (OR ajustado=3,3 95%CI 1,3-8,2) e alergia a aero-alergneos (OR ajustado=3,2 95%CI 1,4-7,2). Asma foi mais frequente se histria de IRB (OR ajustado=14,6 95%CI 1,7-122,9) e alergia a aero-alergneos (OR ajustado=8,2 95%CI 2,0-34,2). Cento e sessenta e nove (54%) valores espiromtricos preencheram critrios de aceitabiliade. O grupo com pieira tinha em mdia valores de z-score inferiores para VEMS, VEMS/CVF e DEM25-75 (VEMS/CVF e DEM25-75 p<0,05) e maior % de crianas com valores anormais para VEMS, VEMS/CVF e DEM25-75 (DEM2575 p<0,05) apesar de evidncia de sndrome obstrutivo (z-score para VEMS anormal) em apenas 10 crianas. Concluses: este estudo epidemiolgico piloto revelou frequncia elevada de sintomatologia respiratria obstrutiva em crianas em idade escolar em Lisboa. Verificou-se boa correlao entre o questionrio e os valores espiromtricos. A baixa prevalncia de asma expressa leva-nos a especular que este diagnstico esteja subestimado nesta populao. Palavras-chave: questionrio, pieira, asma, espirometria porttil
S65
POS100- Lobo da Veia zigos: caso clnico Ana Fernandes1; Daniela Tolentino1; Isabel Neves1; Antnio Amador1 1 - Hospital de Nossa Senhora do Rosrio, EPE Introduo: O lobo da veia zigos uma variante da normal anatomia do pulmo, causada pela alterao do trajecto da veia zigos durante a vida embrionria. Est presente entre 0.4 a 1% das radiografias do trax. Neste exame surge como uma fina linha cncava que cruza o pex do pulmo, mais frequentemente o direito, com incio inferiormente ao nvel de T5, em forma de lgrima (a veia zigos) e terminando ao nvel da base do pescoo, com uma forma triangular (trigonum parietale). Caso Clnico: Descreve-se o caso de uma criana de seis anos, do sexo masculino, enviado pelo mdico assistente ao servio de urgncia, para esclarecimento de imagem anmala na radiologia convencional de trax, localizada ao tero superior do campo pulmonar direito. A criana no tinha antecedentes pessoais ou familiares relevantes e encontrava-se absolutamente assintomtico; ao exame objectivo estava acianosado, sem estigmas de doena pulmonar crnica e a auscultao pulmonar no revelou quaisquer alteraes. Durante a interpretao cuidada da radiografia de trax foi identificada a presena de um lobo da veia zigos. A famlia foi informada e foi enviada informao de retorno ao mdico assistente. Comentrios: O lobo da veia zigos habitualmente um achado na radiografia convencional de trax; esto, no entanto, descritos casos de hemotrax durante a realizao de procedimentos torcicos invasivos (toracoscopia). O conhecimento das variaes anatmicas e do seu aspecto radiogrfico facilita a interpretao da radiografia convencional de trax e evita a realizao de exames auxiliares de diagnstico desnecessrios. Palavras-chave: Lobo da veia zigos, Radiografia de trax
POS99- Mycoplasma pneumoniae e bronquiectasias - infeco frequente e imagem rara Marta Rios1; Hernni Brito1; Margarida Figueiredo1; Fernanda Carvalho1; Paula Fonseca1 1 - Centro Hospitalar do Mdio Ave - Unidade de Famalico Introduo: Mycoplasma pneumoniae responsvel por 7-40% de todas as pneumonias adquiridas na comunidade entre os 3-15 anos. Os achados radiogrficos associados so inespecficos e variados, sendo mais frequente o infiltrado reticular sugestivo de inflamao intersticial, habitualmente nos lobos inferiores (envolvimento unilateral em 65% dos casos e adenopatia hilar em 33%). Podem ocorrer imagens nodulares mas so pouco comuns. Tm sido descritas complicaes como alteraes da perfuso pulmonar, bronquiectasias ligeiras e espessamento da parede brnquica em 37% dos casos. Caso clnico: Criana do sexo masculino, 8 anos, antecedentes irrelevantes. Observado no SU por quadro de febre, rinorreia, tosse, cefaleias, odinofagia, dor abdominal e anorexia com 4 dias de evoluo. Ao exame fsico apresentava febre, crepitaes na base pulmonar direita e orofaringe ruborizada, sem outras alteraes. Efectuou radiografia do trax que mostrou imagem nodular na base direita. Pedida Tomografia Computorizada (TC) torcica que evidenciou pequenas reas de densificao parenquimatosa nas bases pulmonares, associando-se a leves bronquiectasias. Das anlises realizadas salienta-se Hb=12.2g/dL, leuccitos=5980/uL, PCR=1.66mg/dL e VS=63mm. Pela hiptese de se tratar de pneumonia atpica foi medicado com claritromicina. O estudo realizado em ambulatrio revelou serologias para Mycoplasma IgM+ e IgG-, doseamento de Imunoglobulinas e 1-antitripsina sem alteraes e Prova de Tuberculina negativa. Melhoria clnica, com apirexia s 24h, desaparecimento dos sintomas e auscultao pulmonar normal. Repetida TC torcica aps 2 meses que mostrou resoluo do processo inflamatrio, mantendo escassas bronquiectasias residuais. Comentrios: Bronquiectasias com impactao mucide sobreposta podem simular leso nodular intrapulmonar, como se observou neste caso. Apesar da clnica ter sido sugestiva de pneumonia atpica a imagem nodular encontrada obrigou
S66
POS104 - Recm-Nascido com Cianose: Um Desafio Diagnstico Margarida Sofia de Jesus Martins1; Raquel Soares1; Srgio Neves1; Carla Pinto1; Leonor Carvalho1; Letcia Ribeiro1; Farela Neves1 1-Hospital Peditrico de Coimbra A cianose num recm-nascido (RN) um desafio diagnstico, na maioria das vezes de causa respiratria ou cardaca, necessitando de interveno emergente. No entanto, necessrio estar alerta para etiologias menos frequentes cujo diagnstico atempado pode evitar complicaes potencialmente fatais. Os autores apresentam o caso clnico de um RN fruto de uma primeira gestao de pais saudveis e no consanguneos, vigiada, sem intercorrncias. O parto foi de termo, por cesariana, num Hospital Distrital, com boa adaptao vida extra-uterina e somatometria adequada. Na 1 hora de vida iniciou cianose central com SpO2 <90%, sem sinais de esforo respiratrio, hemodinamicamente estvel, com auscultao cardio-pulmonar normal, pulsos femurais palpveis, sem diferencial de TA. Nas horas seguintes surge taquipneia, com SpO2 mxima de 86% sem resposta a FiO2 suplementar. Radiografia do trax normal. Ecocardiograma (telemedicina): persistncia do canal arterial com shunt esquerdo-direito; comunicao interauricular mdia. Avaliao analtica: Hb 17,5 g/dl, Htc 53,3%; leuccitos 21200 (59% neutrfilos); plaquetas 230000; pCr negativa. s 17h de vida transferido para a UCI do HPC, para esclarecimento diagnstico. Apresentava bom aspecto geral, vitalidade normal, mantendo cianose (SpO2 de 85-90%), com O2 a 2 l/min. Fez gasimetria arterial que mostrou paO2 normal (pH 7,41; paO2 86; paCO2 39 mmHg; HCO3 24,7 mmol/l). Perante este quadro clnico, foi colocada a hiptese de metahemoglobinmia. O doseamento da metahemoglobina confirmou o diagnstico: em D2 16% e em D3 21% (controle 5%). O internamento decorreu sem intercorrncias, mantendo cianose com SpO2 de 85-90% com FiO2 de 21%, sem apresentar manifestaes neurolgicas ou outras, pelo que no iniciou azul de metileno. Teve alta aos 7 dias de vida para o Hospital da sua rea de residncia para continuao de cuidados, onde manteve boa evoluo clnica. Mantm estudo e seguimento na consulta de Hematologia do HPC. Com este caso clnico, os autores pretendem salientar que a metahemoglobinmia congnita uma patologia muito rara, mas deve ser sempre considerada no diagnstico diferencial de cianose no RN, evitando investigaes desnecessrias e permitindo uma atitude teraputica precoce sempre que se justifique. Palavras-chave: Cianose, Recm-nascido, Metahemoglobinmia
POS103 - Sndrome prune belly - Apresentao clnica no sexo feminino Sofia Martins1; Susana Pissarra1; Goreti Silva1; Tiago Henriques-Coelho1; Joaquim Monteiro1; Anabela Braga1; Herclia Guimares1 1-Hospital de So Joo A sndrome prune belly mais comum no sexo masculino e caracteriza-se pela trade: musculatura abdominal deficiente, malformaes do tracto urinrio e criptorquidia bilateral. A presena de musculatura abdominal deficiente e anomalias genito-urinrias representam o equivalente feminino desta sndrome. Apresenta-se o caso clnico de recm-nascido do sexo feminino fruto de gestao de 32 semanas com diagnstico pr-natal de hidrmnios e cmara gstrica no visvel. Admitida ao nascimento por necessidade de ventilao mecnica, suspeita de atrsia esofgica, malformao abdominal (massa de consistncia elstica no hipocndrio direito) e p talo bilateral. As serologias maternas no revelaram infeco durante a gestao. A ecografia abdominal revelou diminuio da espessura dos msculos recto-abdominais e ausncia dos msculos de segmento medindo 3 cm da parede abdominal no hipocndrio direito, por onde se exteriorizava o bordo direito do fgado. Perante suspeita de sndrome prune belly, efectuou ecografia renoplvica que mostrou rim direito atrfico e quistos corticais perifricos sugestivos de displasia renal, hidronefrose e ureterocelo direita; persistncia do raco e canal onfalomesentrico. A cistouretrografia retrgrada revelou morfologia alongada da bexiga e irregularidade da parede na regio da cpula, esboando imagem diverticular e refluxo grau II esquerda. A cintigrafia renal com DMSA mostrou compromisso da funo renal global, rim direito de dimenses reduzidas e contribuio irrelevante para a funo global. A ecografia ginecolgica revelou tero bicrnio. Foi submetida a correco cirrgica do defeito da
POS105 - Etiologia das Convulses Neonatais em Recm-nascidos de Termo: Reviso Retrospectiva Paulo Rego Sousa1; Vera Viegas1; Jos Nona1; Conceio Faria1; Teresa Tom1 1-Maternidade Dr Alfredo da Costa Introduo: As convulses neonatais podem reflectir leso grave do SNC e muitas vezes so o primeiro sinal de disfuno neurolgica no recm-nascido. A investigao etiolgica deve ser realizada por etapas, com o objectivo inicial de identificar uma causa reversvel ou tratvel e definir o prognstico. Objectivos: Caracterizao epidemiolgica e etiolgica dos casos de convulses em recm-nascidos de termo (RNT) internados numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) de referncia. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos RNT internados com convulses, de Janeiro de 2004 a 31 de Dezembro de 2008. Variveis estudadas: sofrimento fetal, tipo de parto, sexo, peso ao nascer, dia de incio da convulso, exames complementares de diagnstico, etiologia, recorrncia, teraputica instituda e mortalidade. Resultados: Quarenta e cinco RNT foram estudados, com uma incidncia de 1,5/1000 recm-nascidos nesta unidade, sem predominncia de sexo. Foi descrito sofrimento fetal em 58% dos casos, 76% nasceram por parto distcico. O ndice de Apgar ao 5 minuto foi 7 em 73% dos casos. O pH na primeira hora de vida foi <7 em 27% dos casos. As convulses ocorreram nas primeiras 48 horas de vida em 76% dos S67
POS106 - Um caso de pneumonia grave a Influenza B em Recm-Nascido Snia Antunes1; Paulo Sousa2; Manuela Santos3; Filomena Pinto3; Jos Nona3 1-Hospital Espirito Santo de vora, EPE; 2-Hospital Central do Funchal; 3Maternidade Alfredo da Costa Introduo: A infeco pelo vrus Influenza considerada rara no perodo neonatal. At aos 6 meses de idade a proteco contra esta infeco feita apenas pelos anticorpos maternos, pelo que a morbilidade e mortalidade maior neste grupo etrio. Recentemente tm sido descritos surtos de Influenza em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais, por vezes coincidentes com epidemias na comunidade. Caso clinico: Os autores descrevem o caso clnico de um recm-nascido (RN) de termo internado aos 9 dias de vida por perodos de gemido com cianose e dificuldade na amamentao. De referir contacto com criana com infeco respiratria alta e visita a um servio de urgncia 5 dias antes. Apresentava palidez, m perfuso perifrica, cianose peribucal, gemido, taquipneia, retraco costal ligeira e discretos fervores na base pulmonar esquerda. A radiografia de trax mostrava infiltrado intersticial bilateral. Analiticamente salientava-se leucocitose (24.600/l) com 65% de neutrfilos, PCR 22.9 mg/dl e acidose respiratria grave. A pesquisa rpida de vrus respiratrios nas secrees nasofarngeas foi negativa. Colocada a hiptese diagnstica de spsis com pneumonia, iniciou cefotaxime e ampicilina. Necessitou ventilao mecnica durante 11 dias. Por agravamento clnico e radiolgico com hipoxmia grave fez xido ntrico inalado durante 6 dias. Excluu-se cardiopatia estrutural. A serologia para o vrus Influenza B foi positiva, com ttulo compatvel com infeco. As restantes serologias virais e exames bacteriolgicos foram negativos. Teve alta ao 20 dia de internamento clinicamente bem. Discusso: As causas virais devem ser sempre consideradas em RN com sintomas respiratrios, particularmente quando existe contexto epidemiolgico. Os sintomas no perodo neonatal no so especficos e podem ser indistinguveis de outras causas infecciosas o que, associado a uma baixa especificidade dos parmetros laboratoriais e do padro radiolgico, pode atrasar o diagnstico de doena viral. Dado o potencial de gravidade da infeco a vrus Influenza nos RN e a ausncia de tratamento antiviral especfico e vacinal neste grupo etrio, todos os esforos devem ser feitos para prevenir a transmisso. O risco de contgio pode ser diminudo pela imunizao do pessoal de sade e cuidadores dos RN. A vacinao de mulheres grvidas considerado factor importante na diminuio da taxa de hospitalizaes devido a infeces por influenza nas crianas menores de 1 ano de idade. Palavras-chave: virus influenza, recm-nascido
POS107- Diagnstico ecogrfico pr-natal de Rim nico/Multiqustico Unilateral: Uma anlise do seguimento Ps-Natal Marta Valente Pinto1; Raquel Carreira2; Patrcia Gonalves3; Marta Janeiro4; Andr Graa4; Ceclia Monteiro4; Joana Saldanha4 1-Centro Hospitalar Lisboa Norte- Hospital de Santa Maria; 2-Departamento da Criana e da Famlia do Hospital de Santa Maria (HSM) - CHLN/Interna de Pediatria do Hospital das Caldas da Rainha; 3-Departamento da Criana e da Famlia do Hospital de Santa Maria (HSM) - CHLN/Interna de Pediatria do Hospital de Cascais; 4-Departamento da Criana e da Famlia do Hospital de Santa Maria (HSM) - CHLN Introduo: As anomalias congnitas do rim e do tracto urinrio constituem cerca de 20-30% das anomalias identificadas no perodo pr-natal. S68
POS111 - Doena de Still - Um diagnstico de excluso e de suspeio Cristina Gonalves1; Jos Geraldo Dias2; Jos Gonalo Marques3; Joo Eurico Fonseca4 1-Hospital de Santa Maria - CHLN, EPE; 2-Servio de Imunoalergologia Hospital de Santa Maria - CHLN, EPE; 3-Unidade de Infecciologia Peditrica - Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE; 4-Servio de Reumatologia Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE A sndrome febril prolongada um dos grandes desafios diagnsticos em pediatria. Apresentam-se dois casos que pretendem retratar as particularidades da marcha diagnstica e da teraputica em crianas diagnosticadas como Doena de Still. Caso1: Criana de 3 anos, sexo masculino, sem antecedentes relevantes, trazido ao Servio de Urgncia (SU) por quadro com 15 dias de febre e exantema. Exame fsico: irritabilidade e exantema maculo-papular generalizado. Avaliao analtica: Hb:11,6; VGM:74; HGM:29; Leuc:23900; N:74%, Plaq:666000, LDH652, PCR:9, Ferritina:1906. Por suspeita de Doena de Kawasaki fez ecocardiograma que foi normal e teraputica com imunoglobulina sem efeito. Hemoculturas negativas, serologias virais negativas, ANA, factores reumatides, ANCA, TASO negativos, mielograma e biopsia ssea compatveis com reaco inflamatria, cintigrafia ssea normal. Em D18 de internamento inicia claudicao direita. Em D32 surgem adenomeglias em vrias cadeias. Fez Colonoscopia e EDA sem alteraes. Com base na clnica e aps excluso de outras hipteses estabelecido o diagnstico de Doena de Still. Iniciou prednisona 2mg/Kg/dia com boa resposta inicial, mas com posterior reagravamento em ambulatrio, pelo que iniciou metotrexato (MTX) 20mg/m2. Manteve parmetros inflamatrios elevados e perodos febris, pelo que iniciou anakinra - 12mg SC/dia com excelente resposta clnica. Actualmente: 1 ano de follow-up, est assintomtico, sem corticoterapia, apenas medicado com MTX e anakinra. No ocorreram efeitos adversos relacionveis com o uso destes frmacos. Caso2: Criana de 3 anos, sexo masculino, observado no SU por febre com um ms de evoluo e artrite do cotovelo e punhos esquerdos. Sem exantema, sem adenopatias. Analiticamente: Hb:10, VGM:76; HGM:25; Leuc:16370, N:73%, VS:87, PCR:9,9, Ferritina:87, LDH:824, serologias negativas. Efectuou TAC torcica, Eco Abdominal e Eco cervical para excluir organomeglias e adenopatias. Estabelecido o diagnstico de Doena de Still, iniciou prednisona 1mg/Kg/dia, MTX 20mg/m2, e ibuprofeno Actualmente: 9 meses de seguimento, em remisso clnica, mantendo a dose de MTX e em reduo progressiva da prednisona. A Doena de Still caracteriza-se pela trade de febre, exantema e artrite. O diagnstico desta entidade pode ser difcil dada a sua apresentao heterognea. essencialmente um diagnstico clnico, aps cuidadosa excluso de outras etiologias como doenas linfoproliferativas e infecciosas. Palavras-chave: Doena de Still, febre, exantema POS112 - Osteoartrite multifocal - reumatolgico ou infeccioso? Clara Diogo1; Paula Estanqueiro2; Ins Balac2; Manuel Salgado2 1-Hospital Infante D. Pedro Aveiro; 2-Hospital Peditrico de Coimbra Nos primeiros dias de doena no fcil distinguir entre artrite, osteomielite ou osteoartrite sptica. Classicamente as manifestaes poliarticulares associadas infeco por Streptococcus pyogenes so atribudas s suas complicaes ps-infecciosas (febre reumtica e/ou artrite reactiva). Menos conhecido o carcter multifocal (> 2) da infeco aguda osteoarticular, por esta e outras bactrias, que se poder verificar em 5 a 15% dos casos, levando a evocar antes uma doena no infecciosa, com consequentes atrasos no diagnstico. Menino, 10 anos, previamente saudvel, iniciou cefaleias, febre (39,5C) e rinorreia, associados a dor, calor, rubor e impotncia funcional do p direito. Queixava-se de dor intensa palpao do tendo de Aquiles. No primeiro dia de doena (D1) apenas foi recomendada tala gessada e analgesia. No D3, mantinha febre e houve agravamento da dor no p direito com entesite do tendo de Aquiles associando-se tarsite esquerda, artrite do cotovelo esquerdo (CE) com hiperestesia, exantema macular de leses contveis, enantema dos lbios e lngua em framboesa. Os exames laboratoriais mostraram 7150/mm3 leuccitos, VS 52 mm/1h, PCR 5,7 mg/dl, reaco de Wright negativa. As radiografias osteo-articulares e o ecocardiograma foram norS69
POS110 - Artrite Idioptica Juvenil Sistmica - um diagnstico difcil Filipa Reis1; Hugo Faria1; Margarida Gonalves1; Susana Fonte Santa1; Alexandra Emlio1 1-Hospital de So Bernardo Introduo: A artrite idioptica juvenil (AIJ) de incio sistmico um subtipo de AIJ caracterizada por febre intermitente, exantema e artrite. uma doena rara, que afecta igualmente ambos os sexos, podendo apresentar-se no primeiro ano de vida com manifestaes articulares e extra-articulares. Corresponde a 10-20% de todos os casos de AIJ. Descrio do caso: Lactente do sexo masculino, 9 meses de idade, com antecedentes de coartao da aorta operada. Aos 6 meses inicia quadro de febre baixa e exantema maculopapular intermitente. Quatro dias antes do internamento ocorre agravamento da febre, associado a edema das mos e dos ps e irritabilidade, motivo pelo qual recorre ao servio de urgncia. entrada encontrava-se irritado, com impotncia funcional e dor mobilizao das grandes articulaes, edema das extremidades, exantema maculopapular generalizado de cor salmo, sem outras alteraes ao exame objectivo. Analiticamente destacava-se: anemia microctica hipocrmica, leucocitose, trombocitose, VS e PCR elevadas. Foi internado para investigao de doena sistmica, tendo realizado exames complementares de diagnstico, dos quais se salientam: serologias para hepatites virais, VDRL, toxoplasmose, HIV, parvovrus B19, EBV, M. pneumoniae, C. pneumoniae, R. conorii e B. burgdorferi negativas; electroforese das protenas com padro inflamatrio; uro e hemoculturas negativas; estudo de auto-imunidade negativo; anemia com padro ferropnico e de doena inflamatria crnica; esfregao de sangue perifrico com microcitose e hipocromia, sem alteraes morfolgicas especficas. Ecografia abdominal sem hepatoesplenomegalia. Ecocardiograma sem vegetaes, com coartao da aorta residual ligeira. Radiografia e TAC do trax compatveis com pneumonite intersticial. Reaco de Mantoux anrgica. Iniciou ibuprofeno em dose anti-inflamatria, com melhoria da artrite, mas mantendo picos febris e exantema. Foi observado pela Reumatologia Peditrica, que corroborou o diagnstico de Artrite Idioptica Juvenil Sistmica. Iniciou corticoterapia
POS113 - Marcha claudicante e dor ssea - 3 casos distintos Susana Nobre1; Elisabete Santos1 1-Hospital So Teotnio, Viseu Sinais e sintomas msculo-esquelticos podem surgir em muitas patologias. Quando estas queixas predominam no incio do quadro, o diagnstico diferencial deve incluir, alm das doenas benignas reumatolgicas/ortopdicas, as neoplasias. Descrevem-se 3 casos que tiveram em comum a forma inicial de apresentao, mas 2 diagnsticos distintos.Caso 1. Menina de 20 meses observada pela 5 vez no servio de urgncia (SU) por claudicao e dor no membro inferior (MI) direito, com despertares nocturnos, desde h 20 dias. J tinha realizado investigao analtica e imagiolgica normal, excepto elevao das transaminases e da lactato desidrogenase (LDH). Apresentava dor palpao do calcneo e edema e rubor local. Colocou-se a hiptese de osteomielite do calcneo que foi confirmada pela cintigrafia ssea (CO) e ressonncia magntica (RMN). Caso 2. Menino de 5 anos observado no SU por febre, claudicao e gonalgia direita. Tinha dor mobilizao do joelho e palpao da tuberosidade anterior da tbia direita (TTD). Analiticamente, apresentava neutrofilia, elevao da PCR, das transaminases e da LDH. Por suspeita de osteomielite, iniciou teraputica com cefuroxime e flucloxacilina. O esfregao sanguneo foi normal. A hemocultura isolou Streptococcus pyogenes. A CO mostrou imagens sugestivas de leso osteoblstica na TTD (tumoral?) e a RMN mostrou imagens de leso infiltrativa medular (leucmica ou infecciosa?). Realizou medulograma normal. Completou o tratamento da osteomielite, com boa resposta e normalizao da CO. Caso 3. Menino com 5 anos observado no SU por claudicao e dor no p esquerdo. Desde h 4 meses com episdios recorrentes de claudicao, artralgias e mialgias dos MI, sem resposta aos anti-inflamatrios. Uma semana antes tinha realizado estudo analtico normal. Apresentava edema da articulao tibiotrsica e dor palpao do dorso do p esquerdo. Colocaram-se as hipteses de osteomielite, doena reumatismal ou linfoproliferativa Repetiu o estudo analtico que mostrou leucocitose, linfocitose, anemia e elevao da LDH. O 1 esfregao sanguneo foi normal, mas a sua repetio ao 2 dia de internamento revelou 27% de blastos. O diagnstico de leucemia aguda foi confirmado por medulograma. O diagnstico de neoplasia deve ser evocado em crianas com queixas msculo-esquelticas na fase inicial da doena. As manifestaes clnicas inespecficas e os exames laboratoriais normais no incio do quadro podero atrasar o diagnstico definitivo. Palavras-chave: Dor ssea, claudicao, osteomielite, leucemia
POS114 - Da injeco dor simptica - Sindroma de Dor Regional Complexa Joo Nncio Crispim1; Bruno Sanches2; Paula Azeredo2 1-Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria; 2-Servio de Pediatria, Hospital Garcia de Orta A Sindroma de Dor Regional Complexa (CRPS) uma entidade clnica cuja fisiopatologia, ainda pouco esclarecida, se manifesta por disfuno do sistema nervoso simptico. A exuberncia da clnica levanta a suspeio para o seu diagnstico.Os autores apresentam o caso clnico de um adolescente de 13 anos, previamente saudvel, sem antecedentes familiares relevantes. Iniciou febre alta e odinofagia, sendo medicado no mesmo dia com Penicilina por via intramuscular, pelo diagnstico de amigdalite aguda. Doze horas depois iniciou dor referida a ambos os membros inferiores. O quadro febril S70
POS118- Depois de um sono tudo pode acontecer... Ins Sobreira1; Ctia Sofia Almeida e Sousa1; Ana Raposo1; Marina Rita Soares1; Ana Isabel Dias2; C. Pereira Duarte1 1 - Hospital do Divino Esprito Santo - Ponta Delgada; 2 - Hospital Dona Estefnia A Neuropatia Hereditria com Susceptibilidade Parsia de Presso (HNPP) uma doena autossmica dominante em que h uma deleo no cromossoma 17p11.2, correspondente ao gene codificador da PMP22 (Peripheral Myelin Protein 22). Condiciona aumento da sensibilidade presso dos nervos, sendo mais afectados os superficiais. Manifesta-se geralmente na adolescncia como uma neuropatia indolor que afecta fibras sensitivas e motoras, com eventual perda dos reflexos osteotendinosos. Entre os factores precipitantes encontram-se o adormecer sobre um membro. Apresentamos o caso de uma criana do sexo masculino, 6 anos de idade, caucasiano, previamente saudvel. Foi avaliado por instalao sbita de mo esquerda pendente aps ter adormecido no colo da av. Ao exame neurolgico apresentava mo esquerda pendente, com limitao da extenso dos dedos e diminuio da fora muscular (3-4/5) esquerda. As sensibilidades superficiais e profundas estavam aparentemente mantidas, sem alteraes nos reflexos osteotendinosos, atrofias musculares ou outras alteraes. Iniciou Vitamina B12 e Fisioterapia. Por manter as queixas um ms aps o episdio inicial, realizou Estudo Electrofisiolgico que mostrou leso axonal do ramo intersseo posterior do nervo radial esquerdo, com reinervao activa e diminuio da velocidade de conduo esquerda. Por suspeita de HNPP, realizou Estudo Gentico-Molecular, tendo-se confirmado o diagnstico. Mantendo apenas o programa de reabilitao, cerca de 5 meses aps o episdio inicial, verificou-se recuperao total. Pretende-se com este caso chamar a ateno para a possibilidade dos sintomas na HNPP poderem aparecer na 1 dcada de vida, podendo o seu diagnstico passar despercebido num primeiro episdio. O Estudo Electrofisiolgico imprescindvel para a caracterizao desta entidade, sendo o diagnstico confirmado pelo Estudo Gentico. A importncia do diagnstico definitivo de HNPP prende-se com a necessidade de prevenir neuropatias recorrentes, nomeadamente em circunstncias de imobilizao prolongada com consequente compresso nervosa. Embora a HNPP seja rara na infncia, deve ser lembrada numa criana com uma neuropatia indolor, aguda e focal. Tal como se verificou neste caso a abordagem teraputica passa por exerccios de reabilitao, sendo a recuperao lenta, mas geralmente total. Palavras-chave: HNPP, paresia, PMP22, neuropatia
POS117- Canalopatia do sdio associada a episdios dolorosos paroxsticos - um desafio diagnstico Raquel M M Ferreira1; Mrcia Rodrigues2; Teresa Loureno2; Ana Moreira3; Rita Silva4 1 - Servio de Pediatria, Hospital Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central (CHLC), EPE; 2 - Servio de Gentica Mdica, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE; 3 - Servio de Neurologia, Hospital Dona Estefnia, CHLC, EPE;4 - Servio de Neurologia, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Introduo: Os canais de sdio tm um papel fundamental na excitao da membrana celular dos neurnios. Mutaes no canal de sdio Nav1.7 (gene SCN9A, cromossoma 2) so responsveis por 3 espectros distintos de perturbao da dor: eritermalgia primria (EP), sndrome de dor intensa paroxstica (SDIP) e insensibilidade dor associada a canalopatia. As duas primeiras so doenas autossmicas dominantes e caracterizam-se por episdios de dor recorrente, de caractersticas fenotpicas distintas, devido a um aumento de funo do canal de sdio Nav1.7. Os autores apresentam um caso clnico de dor recorrente e eritema localizado. Caso clnico: Criana de 19 meses, sexo masculino, trazido ao Servio de Urgncia por episdios de dor intensa na regio perianal e membros inferiores, surgindo durante a defecao ou por traumatismo dos membros inferiores, seguido de sensao de queimadura, eritema localizado e calor com durao de cerca de 2h, 2-3x/semana, desde os 12 meses. Alvio da dor com o arrefecimento local. De referir histria familiar (me, av e bisav maternas e mais treze familiares) com episdios de caractersticas semelhantes, sem diagnstico at data. O exame objectivo, incluindo o neurolgico, era normal. Avaliao cardiolgica (electrocardiograma, ecocardiograma) e electroencefalograma sem alteraes. Foi colocada a hiptese de perturbao da dor por canalopatia do sdio, com caractersticas fenotpicas tanto de EP como de SDIP, tendo sido detectada uma mutao no gene SCN9A compatvel com EP. Foi medicado com carbamazepina, com franca reduo do nmero de crises. Os restantes membros afectados da famlia, agora em estudo, aguardam o resultado do estudo gentico. Discusso: Este caso clnico representa um desafio diagnstico, no s pela sua raridade, mas tambm por o doente apresentar caractersticas fenotpicas tanto de EP (localizao nos membros inferiores, alvio com o frio) como de SDIP (localizao perianal, desencadeada pela defecao). Apesar da mutao encontrada ter sido at data associada a casos de eritermalgia
POS119- Torcicolo paroxstico benigno da infncia - importncia do seu diagnstico Vnia Martins1; Teresa Andrade1; Snia Figueiroa1; Teresa Temudo1 1 - Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antnio (CHP-HSA) Introduo: O torcicolo paroxstico benigno da infncia (TPBI) caracteriza-se por episdios recorrentes de flexo lateral do pescoo secundria a distonia cervical, acompanhados por vezes de sintomas vegetativos, ataxia ou postura anormal do tronco. Manifesta-se sobretudo durante os primeiros 12 meses de vida, com tendncia a desaparecer espontaneamente em meses ou anos. Objectivos e mtodos: Analisar e descrever as caractersticas clnicas e evolutivas das crianas seguidas na Consulta de Neuropediatria do CHP-HSA com o diagnstico de TPBI, de forma a aumentar o ndice de suspeita deste diagnstico, tendo-se procedido consulta dos processos clnicos das mesmas. Resultados: Foram seguidas 7 crianas, 5 do sexo feminino. A idade de incio da sintomatologia variou entre os 24 dias de vida e os 5 meses (mediana: 3 meses), sendo a durao de cada episdio de 5h a 1 semana. A frequncia dos episdios foi de, pelo menos, 3 vezes por ms, e uma das crianas apresentou 6 episdios em 18 meses. Da sintomatologia acompanhante, verificou-se ataxia em 4, vmitos em duas e hipotonia e cefaleias numa. Aquando da primeira consulta no se verificaram alteraes do desenvolvimento psicomotor, tendo sido diagnosticada posteriormente surdez neuro-sensorial numa criana, na sequncia de avaliao por perturbaes da linguagem. Duas crianas apresentavam histria de enxaqueca num dos progenitores, e uma, histria materna de cefaleias recorrentes. Estudo imagiolgico e metablico foi efectuado em 5, e EEG em duas. A preS71
POS120- Amaurose sbita na criana: Que diagnstico? Isabel Loureiro1; Carla Costa1; Raquel Sousa1; Miguel Leo1; Maria Manuel Campos1 1 - Hospital de S. Joo A perda sbita de viso, pela sua morbilidade, requer rapidez diagnstica para que a consequente deciso teraputica seja igualmente clere e eficaz. As doenas desmielizantes do Sistema Nervoso Central (SNC) so, na idade peditrica, um dos grupos nosolgicos a considerar na investigao da amaurose sbita. Apresenta-se o caso clnico de uma criana de 8 anos, sexo masculino, previamente saudvel, admitido no SU por amaurose bilateral de rpida instalao associada a diminuio da fora muscular nos membros inferiores e reteno urinria. Ao exame objectivo apresentava ansiedade extrema. O exame oftalmolgico revelou atrofia ptica bilateral. O restante exame neurolgico identificou paraparsia grau 2/3 e marcha atxica. O exame bioqumico e microbiolgico de LCR foi negativo. A neuroimagem (RMN) revelou a nvel medular 2 leses alongadas ocupando 3 segmentos, sugerindo patologia inflamatria e /ou desmielinizante. Os anticorpos antiaquapurina foram negativos. Foi iniciada teraputica com corticides em altas doses com melhoria lenta e progressiva do quadro clnico, principalmente a nvel motor, mantendo, no entanto, grave dfice visual bilateralmente. O quadro clnico descrito bem como os resultados dos exames complementares favorecem o diagnstico de neuromielite ptica de Devic, cumprindo os critrios de Wingerchuk revistos em 2006, apesar dos anticorpos anti-aquaporina serem negativos. Esta doena, predominantemente da mulher jovem e com curso varivel (episdio nico ou recorrente), foi classicamente associada esclerose mltipla (EM). No entanto, nos ltimos anos assumiu-se como uma entidade independente com prognstico e orientaes teraputicas especficas. Palavras-chave: Amaurose, Paraparsia, neuromielite ptica
POS122- Puberdade Precoce Central Associada a Hamartoma Hipotalmico e Autismo - Dois Casos Clnicos sem Crises Epilpticas Patrcia Martins Lopes1; Sandra Santos1; Jos Pedro Vieira1; Lurdes Lopes1; Guilhermina Fonseca1 1 - Hospital Dona Estefnia Introduo - Os hamartomas hipotalmicos (HH) so ndulos no neoplsicos de substncia cinzenta heterotpica que podem dar origem a um espectro de sintomas de gravidade varivel, compreendendo a trade clssica de epilepsia com crises epilpticas, entre as quais as crises gelsticas so as mais frequentes e caractersticas, puberdade precoce de tipo central (PPC) e deteriorao cognitiva e comportamental, existindo muito poucos casos de Perturbaes do Espectro do Autismo (PEA) descritos na literatura. A hiptese predominante na literatura para explicao da origem das alteraes comportamentais nestas crianas que se trata de um efeito directo da actividade epileptognica dos HH. Esta levaria uma disrupo progressiva dos circuitos tlamo-corticais e lmbicos devido a uma encefalopatia por leso excitatria. Foi igualmente demonstrada a ocorrncia de disfuno dienceflica paroxstica devido libertao hormonal e activao autonmica durante as convulses. Do mesmo modo est tambm descrita a melhoria franca da epilepsia e perturbaes de comportamento aps resseco ou desconexo destas leses. Descrio dos Casos - Os autores descrevem o caso de duas crianas, uma do sexo masculino actualmente com 6 anos de idade e outra do sexo feminino com 10 anos, com dfice cognitivo, perturbaes de comportamento e PEA, referenciadas Consulta de Endocrinologia aos 30 e 15 meses, respectivamente, por PPC. Em ambos foi diagnosticado hamartoma hipotalmico sssil, localizado na regio do tuber cinreo, com cerca de 10 mm de dimetro, que no condicionava deformao do pavimento do III ventrculo. No entanto, ao contrrio da situao habitualmente descrita na literatura, as perturbaes cognitivas, comportamentais e de desenvolvimento de ambos no se associavam a qualquer evidncia clnica ou neurofisiolgica de crises epilpticas. Discusso e Concluso - Devido s suas mltiplas conexes com o corpo amigdalino, hipocampo, tlamo e formao reticular, o hipotlamo tem um papel central no funcionamento dos sistemas lmbico, rinenceflico, autonmico e endcrino. Deste modo, em face destes dois casos clnicos, os autores propem que as perturbaes de desenvolvimento e comportamento nas crianas com HH podem no ser exclusivamente devidas sua actividade epilptognica, tratando-se possivelmente de uma situao multifactorial. Palavras-chave: Hamartoma hipotalmico, puberdade precoce central, autismo, epilepsia
POS121- Cefaleia em Adolescente com Sndrome de Marfan Monica Cr Braz1; Filipa Nunes1; Jos Cunha1; Margarida Pinto1; Paula Azeredo1 1 - Hospital Garcia de Orta Introduo: A cefaleia um sintoma comum, cuja frequncia aumenta com a idade. A sua etiologia , na maioria das vezes benigna, podendo, no entanto, corresponder a patologia grave. A hipotenso intra-craniana espontnea cada vez mais reconhecida como causa de cefaleia tendo uma incidncia anual de 5 / 100000. Esta cefaleia tem de distintivo o alvio com o decbito e o agravamento com o ortostatismo. Associa-se com frequncia a outros sintomas como nusea ou alteraes da viso e da audio, e mais raramente a sintomas relacionados com compresso ou distoro do S.N.C. como galactorreia, ataxia ou tetraparsia. Descrio do Caso: Adolescente, 16 anos, sexo feminino, com Sndrome de Marfan, medicada com propranolol 40mg/dia. Na vspera do internamento, sem evento desencadeante aparente, inicia cefaleias holocranianas, de agravamento progressivo, incapacitantes em ortostatismo a que se associam alteraes auditivas descritas como sensao de ar a passar pelos ouvidos, nuseas e fotofobia. O exame fsico s foi possvel realizar em decbito pelas cefaleias que o ortostatismo desencadeava. PA 94-50 mmHg FC 67 bpm. Rigidez terminal da nuca, sem outras alteraes no exame neurolgico. A TC CE que a acompanhava no revelava alteraes. Dado que a ectasia dural um dos critrios major do Sndrome de Marfan, colocada a hiptese de cefaleia por hipotenso intra-craniana devido a extravasamento de lquor. A R.M.N. da medula revela ectasias durais S1-S3. Como teraputica, feito reforo S72
POS124- Pseudotumor inflamatrio e linfoma anaplsico: coincidncia ou no? Jos Carlos Fraga1; Aida S1; Antnio Pereira1; Ftima Dias1; Norberto Estevinho2; Tereza Oliva3; Nilza Ferreira1 1 - Servio de Pediatria do CHTMAD, EPE, Vila Real (Director: Dr. Eurico Gaspar); 2 - Servio de Pediatria/Cirurgia do IPO do Porto Francisco Gentil, EPE (Directora: Dr. Luclia Norton); 3 - Servio de Pediatria/Hemato-oncologia do IPO do Porto Francisco Gentil, EPE (Directora: Dr. Luclia Norton) Introduo: O pseudotumor inflamatrio (PI) uma entidade nosolgica incomum de etiologia desconhecida. Alguns autores tm demonstrado associao com processos infecciosos prvios ou rearranjos cromossmicos, nomeadamente no gene ALK, marcador do linfoma anaplsico de grandes clulas sistmico (ALCL). O ALCL representa at 10-30% de todos os linfomas no-Hodgkin que ocorrem em idade peditrica. Apresentamos um caso clnico em que estas duas entidades se sobrepem. Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, 16 anos de idade, asmtico, iniciou lombalgia direita com irradiao inguinal homolateral. Posteriormente aparecimento de adenopatia inguinal e aumento do permetro do membro inferior direito com 4 meses de evoluo. Neste perodo esteve sempre apirtico, com bom estado geral, sem hepatoesplenomegalia, massa abdominal ou adenopatias noutra localizao. Do estudo analtico efectuado de salientar: VS 22mm, hemograma, bioqumica, serologias e culturas negativas. Histologia de adenopatia inguinal: linfadenite inflamatria inespecfica. Radiografias sem leses sseas. TC e RMN revelaram processo inflamatrio mal definido do plano adiposo entre o msculo psoas e os corpos vertebrais e adenopatias ilacas/inguinais direita. Neste perodo cumpriu 2 ciclos de antibiticos de largo espectro com melhoria clnica parcial. Por agravamento das queixas transferido para o IPO Porto onde repetiu TC que mostrou massa de tecidos moles, mal definida, 7x4cm, captante de contraste, entre os vasos ilacos externos, a bexiga e a parede anterolateral direita do abdmen. Submetido a laparatomia exploradora e bipsia que documentou PI (AML + e ALK -). Iniciou corticoterapia e inibidor de COX2 com melhoria inicial. Por crescimento acelerado de tumefaco inguinal repete RMN que evidenciou massa esfrica, localizada superficialmente aos vasos femorais no tecido celular subcutneo com 7x6cm. Realizada exerse da massa cujo exame histolgico revelou ALCL. O restante estudo confirmou envolvimento ganglionar, cutneo, do SNC e provvel pulmonar. Iniciou quimioterapia com o protocolo LMB 2001. Concluso: Os autores apresentam este caso clnico pela interessante associao ou coincidncia clnica de 2 entidades raras que tm em comum uma anomalia gentica da ALK e seu eventual papel na etiologia das duas patologias. Palavras-chave: pseudotumor inflamatrio, linfoma anaplsico
POS126- Paraparsia e hipotonia no lactente: no esquecer a possibilidade de neoplasia! Sofia gueda1; Rita Jorge1; Mariana Rodrigues1; Joana Jardim1; Raquel Sousa1; Helena Barroca2; Conceio Guerra3; Ana Maia1; Ins Azevedo4; Nuno Jorge Farinha4 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto; 2 - Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto; 3 - Servio de Radiologia, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto; 4 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: Uma paraparsia um sinal clnico raro de grande gravidade, que deve levar a um diagnstico e teraputica urgentes. As neoplasias malignas devem ser de imediato consideradas, entre outras possveis causas. Caso Clnico: Lactente de 4 meses, sexo feminino, etnia cigana, trazida ao S.U. por diminuio da fora muscular nos membros inferiores com cerca de 2 meses de evoluo, de agravamento progressivo na ltima semana, associada a diminuio dos movimentos activos. Referncia a trmulo dos membros inferiores e noo de regresso das aquisies motoras no mesmo perodo. Observada regularmente pelo mdico assistente em consulta de rotina. Ao exame fsico objectivou-se paraplegia associada a hipotonia axial ligeira, sem outras alteraes relevantes. O estudo analtico, incluindo catecolaminas urinrias e alfafetoprotena, no apresentava alteraes, a ecografia abdominal era normal e a RM cerebral e medular relevou tumor para-vertebral direito (D6-11), com penetrao intracanalar e leso pineal interpretada como metstase. A bipsia cirrgica do tumor intratorcico foi compatvel com um tumor neuro-ectodrmico primitivo mas perante a imunoreactividade para a SMARCB1 foi considerado tratar-se de um tumor teratide rabdide atpico. Iniciou de imediato dexametasona e posteriormente quimioterapia, apresentando reduo progressiva da massa tumoral, tendo entrado em remisso aps 8 meses de tratamento. Actualmente (11 meses aps o diagnstico), senta-se sem ajuda, tem movimentos normais dos membros inferiores e no apresenta hipotonia. Consideraes finais: Os autores salientam a importncia do olhar para a criana como um todo. Dado este tipo de tumor ser muito raro e rapidamente progressivo, um alto ndice de suspeio de patologia maligna fundamental para melhorar o prognstico vital e funcional destes doentes. O tratamento institudo permitiu a recuperao dos movimentos dos membros inferiores. Palavras-chave: Hipotonia, paraparsia, neoplasia, PNET S73
POS130- A Criana com Cancro num Hospital Insular Ins Sobreira1; Ctia Sofia Almeida e Sousa1; Marina Rita Soares1; Ana Raposo1; C. Pereira Duarte1 1 - Hospital do Divino Esprito Santo - Ponta Delgada Introduo: Embora raro na idade peditrica, o diagnstico de uma neoplasia sempre dramtico, condicionando mudanas importantes a curto e longo prazo. A possibilidade de se efectuar parte do tratamento no hospital da rea de residncia permite uma recuperao mais prxima da famlia. No nosso Hospital h uma Consulta de Apoio Oncologia desde Janeiro/2008. Objectivo: Caracterizar a populao peditrica em seguimento na Consulta de Apoio Oncologia do nosso hospital. Mtodos: Recolheram-se dados a partir da consulta do Processo nico dos doentes. Avaliaram-se caractersticas demogrficas, aspectos do diagnstico, tratamento efectuado e seguimento dos doentes. Resultados: Actualmente so seguidos 29 doentes na Consulta de Apoio Oncologia, 17 do sexo masculino e 12 do sexo feminino, com idades entre os 4-18 anos. A distribuio dos diversos tipos de tumor por grupos etrios data do diagnstico foi: <1Ano-1; 1-4Anos-15; 5-9Anos-8; 10-14Anos-5. Em 18 casos a suspeita de doena oncolgica foi realizada pelo Pediatra, em 4 pelo Mdico de Famlia e em 7 por outra especialidade. A sintomatologia de apresentao foi variada (predomnio de sintomas e sinais gerais inespecficos). O diagnstico definitivo de neoplasia foi feito em 15 casos no IPO Lisboa, 6 no HDES e 8 noutros hospitais. As leucemias e os linfomas (13), juntamente com os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) (5) foram as neoplasias mais frequentes. Vinte doentes fizeram tratamento de manuteno no HDES. Dos doentes estudados, 20 apresentaram complicaes decorrentes da doena oncolgica ou de efeitos secundrios da teraputica. So seguidos em vrias consultas: 12 em Endocrinologia; 4 em Neurocirurgia e 6 noutras especialidades. A grande maioria (24) mantm seguimento em Consulta de Oncologia no IPO de Lisboa. Desde o diagnstico inicial, 6 casos tiveram recidiva tumoral, a maioria um episdio nico, no intervalo de tempo entre os 8 meses e os 3 anos aps o diagnstico inicial. Concluses: Verificou-se maior incidncia de neoplasias no sexo masculino, entre 1 e 4 anos. As leucemias, linfomas e tumores do SNC foram as neoplasias mais frequentes. A maioria apresenta complicaes decorrentes da prpria doena ou do tratamento institudo, necessitando de uma abordagem multidisciplinar. Existe uma boa articulao entre as Unidades de Referncia e o nosso hospital, mantendo-se a concentrao de doentes nessas Unidades, mas evitando-se deslocaes desnecessrias no mbito do tratamento e seguimento. Palavras-chave: neoplasia, consulta apoio, quimioterapia
POS133 - Drepanocitose- Dificuldades Diagnsticas Tiago Proena dos Santos1; Sofia Moura Antunes1; Mafalda Martins1 1-HPP- Hospital de Cascais Introduo: Apesar da baixa prevalncia de hemoglobinopatias em Portugal, existem determinadas reas e populaes migrantes onde esta prevalncia muito elevada. Nestas populaes, muito importante manter a suspeio diagnstica, j que muitas vezes condiciona uma evoluo clnica diferente da espectvel. Descrio do caso: Criana do sexo masculino, 23 meses de idade, raa negra, natural de Lisboa, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Recorre ao SU por febre e prostrao com 48h de evoluo. Exame objectivo sem alteraes. Analiticamente sem leucocitose ou neutrofilia e com PCR 0,2. Teve alta com teraputica sintomtica. No dia seguinte volta ao SU por agravamento do quadro descrito, a que se associa claudicao da marcha. No exame fsico salienta-se dor palpao lombar/sacro-ilaca e mobilizao da articulao coxofemural esquerda, no fazendo a criana apoio neste membro. Analiticamente: leucocitose de 16960/ul com 72% N, PCR 11mg/dL, Hb 10,5g/dL, VGM 67,5 fl, Plaquetas 272000, AST 93 / ALT 47, funo renal sem alteraes. Interna-se para investigao etiolgica do quadro. Ao 4 dia de febre, por aumento da prostao e manuteno de febre alta, foi realizada puno lombar, que no evidenciou alteraes sugestivas de meningite; por aumento dos parmetros de infeco, com leucocitose 18130/ul (N 71%,L 23%) e PCR 17,7mg/dL, iniciou antiobioterapia endovenosa com Ceftriaxone.Apesar de a radiografia das articulaes coxo-femurais no apresentar alteraes, face persistncia das queixas articulares, observado pelo servio de Ortopedia do H. D. Estefnia; realizou ecografia das articulaes coxo-femurais, sem alteraes. Analiticamente salienta-se a manuteno dos parmetros de infeco, com agravamento da anemia com Hb 7,9g/dL. Realizou electroforese de Hb: HbF 22%; HbS 61% com prova de falciformizao positiva. Aps instituio de analgesia e hidratao adequadas, verificou-se melhoria gradual, com apirexia ao 7 dia de antibioterapia. Discusso: Em determinadas populaes do nosso pas, mesmo na ausncia de antecedentes pessoais ou familiares relevantes, no contexto de dor osteoarticular e anemia, mesmo que ligeira, a drepanocitose deve estar presente no diagnstico diferencial. Palavras-chave: Drepanocitose, crises vaso-oclusivas
POS132 - Litase biliar na Esferocitose Hereditria- Colecistectomia isolada? Leonilde Machado1; Maria Joo Oliveira1; Vnia Martins1; Emlia Costa1; Esmeralda Cleto1 1-Centro Hospitalar do Porto- Unidade de Hematologia Introduo: A esferocitose hereditria (EH) a anemia hemoltica congnita mais frequente nos caucasianos. Caracteriza-se por uma anemia de gravidade varivel na maioria dos casos com hemlise ligeira a moderada. A litase biliar muito frequente, apesar de na maioria dos casos ser assintomtica. Nos doentes colecistectomizados apesar da persistncia de hemlise raramente, desenvolvem litase nas restantes vias biliares. Mtodos: Reviso dos processos de 31 crianas com EH. Foram analisados os seguintes parmetros: dfice de protena membrana envolvida, valores analticos mdios de hemoglobina, hematcrito, reticulcitos, bilirrubina total e presena de litase biliar. Os valores analticos mdios e o controlo ecogrfico ps-colecistectomia. Resultados: Das 31 crianas seguidas em consulta, 15 so do sexo feminino.Em 19 casos foi identificado o dfice proteico. Dfice banda 3 em13 casos, espectrina em 4 casos e anquirina em 2 casos. De acordo com a evoluo clnica e analtica foram classificadas como ligeira: 11, moderada: 15 e severa: 5 crianas, respectivamente. Verificamos litase vesicular em 12 casos, 9 sintomticos. As formas de apresentao foram colecistite 5, dor abdominal e vmitos 2, colangite 1, hepatite colesttica 1, 8 foram j colecistectomizadas. Nas crianas colecistectomizadas apesar de manterem ndices indicativos de hemlise, o controlo ecogrfico no revelou litase nas vias biliares intra e extra hepticas, em nenhuma delas. Concluso: Nos consensos actuais considera-se que em qualquer criana que efectue colecistectomia por litase sintomtica dever ser efectuada esplenectomia em simultneo de modo a evitar hemlise e consequente formao de novos clculos. Na nossa
POS134 - Dupla heterozigotia do gene c-Munc 13-4 como causa de Sndrome Hemofagoctico Joana Santos Martins1; Antnio Eduardo Figueiredo1; Alexandra Dias1; Helena Carreiro1 1-Hospital Prof. Fernando Fonseca, EPE Introduo: O Sndrome Hemofagoctico tem uma incidncia estimada em 1:50000 nados vivos - 25% dos casos tm origem gentica identificada. Em 10% dos casos, esto descritas mutaes na famlia de genes c-Munc 13-4, que regula a secreo de grnulos dos linfcitos T. Sem instituio de teraputica trata-se de um sndrome invariavelmente fatal. Caso Clnico: Lactente de 8 meses, sexo feminino, antecedentes pessoais e familiares irrelevantes, observada por febre e hepatosplenomegalia com duas semanas de evoluo. Ao exame objectivo apresentava palidez, bordo heptico palpvel a 4cm do rebordo costal direito e bao palpvel at fossa ilaca esquerda. Analiticamente: hemoglobina 7.4 g/dL, leuccitos 3500/L, neutrfilos 100/L, plaquetas 31 000/L, reticulcitos 60 000/ L, PCR 0,04 mg/dL, VS 7 mm; triglicridos 333 mg/dL, fibrinognio 136 mg/dL, ferritina 297 ng/dL e receptor solvel de IL-2 2232 pmol/L. Manteve febre intermitente, tendo sido instituda teraputica preconizada em caso de neutropnia febril, includo G-CSF e suporte transfusional. Cumpriu os critrios para Sndrome Hemofagoctico cerca de duas semanas aps admisso, incluindo ferritina 1731 ng/dL, estudo da funo dos Linfcitos T e NK com diminuio da citotoxicidade (Linf. T e NK) e desgranulao (Linf. NK), receptor solvel de IL-2 > 20 000 pmol/L e mielograma com raras imagens de eritrofagocitose.O estudo de causas infecciosas revelou apenas PCR positiva para Parvovrus B19 no sangue medular, sem confirmao serolgica (IgM-/ IgG+). Iniciou S75
POS135 - Trombose dos Seios Venosos: uma complicao pouco frequente de Otite Mdia Aguda Hugo Cavaco1; Pierre Gonalves1; Sofia Martins1; Teresa Pontes1; Ana Antunes1; Ricardo Mar1; Henedina Antunes2 1-Hospital de So Marcos; 2-Hospital de So Marcos; Escola de Cincias da Sade Introduo: A Trombose dos Seios Venosos (TSV) uma entidade rara (incidncia <1/100,000 ano), potencialmente fatal, mais frequente em recm-nascidos e crianas. As causas mais frequentes incluem estados pr-trombticos, processos infecciosos, desidratao, neoplasias e precipitantes mecnicos. Os sintomas so muito variveis, incluindo nuseas, convulses, dfices neurolgicos focais, coma e cefaleias (mais frequente). O exame imagiolgico que
S76
PD136- Preveno da Morte Sbita em adolescente com cardiomiopatia hipertrfica Catarina Dmaso1; Sofia Deuchande2; Diogo Cavaco3; Ana Teixeira4; Maymone Martins4 1- Hospital Reynaldo dos Santos; 2- Hospital So Francisco Xavier, EPE; 3Hospital Santa Cruz, EPE; 4- Hospital Santa Cruz A morte sbita define-se como a ocorrncia de morte natural e inesperada, de forma instantnea ou nas 6-24 horas que se seguem a um colapso agudo. uma situao muito rara em idade peditrica e pode ter vrias etiologias, sendo a cardiomiopatia hipertrfica (CMH) uma causa particularmente importante, nomeadamente no contexto de exerccio fsico. Se for realizado um diagnstico precoce e instituda uma teraputica adequada, eventos potencialmente fatais podem ser evitados. Os autores apresentam o caso de um jovem, actualmente com 14 anos de idade, com antecedentes familiares de cardiomiopatia hipertrfica (CMH) da linhagem paterna. A observao por Cardiologia Peditrica aos 8 meses de idade no revelou alteraes. Abandonou a consulta e cerca de 8 anos depois foi reobservado por sopro cardaco. Nessa altura o ecocardiograma revelou uma CMH com obstruo mdio ventricular grave (gradiente 87 mmHg). Fez um Holter de 24 horas que no revelou alteraes. Iniciou teraputica com propranolol (3mg/Kg/dia) verificando-se uma diminuio do gradiente para 55 mmHg. Dois anos mais tarde, durante a realizao de uma prova de esforo, teve um episdio de taquicrdia ventricular que evoluiu para fibrilhao ventricular e paragem crdio-respiratria tendo sido reanimado com desfibrilhao externa com recuperao rpida e completa. Face a este episdio de taquidisritmia grave desencadeado pelo esforo, foilhe implantado um Cardiodesfibrilhador (CDI). O pai, com o mesmo diagnstico e apesar de assintomtico, tambm colocou CDI como forma de preveno primria, de acordo com as orientaes actuais. Desde a implantao do dispositivo, teve 2 episdios em que o CDI disparou, ambos relacionados com a prtica de exerccio fsico, tendo ambos sido choques eficazes isto , o primeiro na sequncia de fibrilhao ventricular e o segundo na sequncia de uma taquicardia ventricular polimorfa tipo Torsade de Pointes. Actualmente est sob teraputica com -bloqueante, nadolol (40mg/dia) e clinicamente assintomtico. Este caso ilustrativo de como a morte sbita pode ser evitada no contexto de doena cardaca grave, desde que o diagnstico e uma interveno adequada sejam realizados de forma precoce. Constitui tambm um exemplo de como se podero prevenir eventos potencialmente fatais em idade adulta, em doenas familiares com expresso em idade peditrica. Palavras-chave: Morte sbita, CMH, CDI
PD138- Validao da Importncia dos Critrios de Referenciao Propostos pela Direco Geral de Sade para Realizao de Ecocardiografia Fetal Silvia Batalha1; Isabel Freitas2; Mnica Rebelo2; Agostinho Borges3; Ftima Pinto2 1- Hospital de Santo Andr Leiria; 2- Hospital de Santa Marta Lisboa; 3Hospital de Santa Maria - Lisboa Introduo: A malformao congnita mais frequente a cardaca, afectando cerca de 10 recm-nascidos/mil nados vivos. O diagnstico pr-natal destas anomalias faz-se com ecocardiagrafia fetal (EcoF), de acordo com critrios de referenciao estabelecidos pela Direco Geral de Sade (DGS). Objectivos: Avaliar a importncia dos critrios de referenciao atendendo s anomalias cardacas detectadas; caracterizar as anomalias; determinar a taxa de mortalidade e avaliar a evoluo dos casos positivos. Material e Mtodos: Reviso casustica dos registos clnicos da consulta de cardiologia pr-natal realizada num centro tercirio de Cardiologia Peditrica, entre 2006 e 2008. Registo de dados demogrficos, motivo de referenciao (MR), resultados da EcoF e evoluo. Classificmos os MR em dois grupos: (I) concordantes com as indicaes da DGS- causas major (familiar, materna, fetal) e causas minor (outras situaes); (II) no concordantes. Os dados foram analisados com o programa SPSS 17.0 e os testes de Fisher e Qui-quadrado. Resultados: Realizaram-se 844 EcoF a 705 grvidas. A mediana da idade materna foi de 32 anos (15-45 anos) e a mdia da idade gestacional de 26 semanas (4 sem). O grupo I incluiu 89.5% das grvidas. Identificaram-se 62 casos (8.5%) com anomalias cardacas na EcoF: 52 estruturais, 8 de ritmo e 2 derrames pericrdicos. Estas anomalias distriburam-se da seguinte forma: grupo I- causa familiar (6), causa materna (3), causa fetal (46), causas minor (4) e no grupo II (3). Observou-se um maior nmero de anomalias cardacas no grupo I (8% vs 4.8%) e nas grvidas com idade superior a 30 anos (16.4% vs 13.5%), achados estatisticamente no significativos (p>0.05). No subgrupo referenciado por causa fetal observou-se um maior nmero de alteraes cardacas, diferena estatisticamente significativa (p<0.05). Dos casos com anomalias cardacas fetais perdeu-se a evoluo de 18, ocorreram 3 interrupes assistidas da gravidez, 3 mortes e 14 mantm seguimento em consulta. Concluses: Na maioria dos casos cumpriram-se os critrios de referenciao da DGS, no entanto no se observou uma diferena estatisticamente significativa na prevalncia de anomalias cardacas fetais nas grvidas com e sem factores de risco. A causa fetal foi a que melhor se correlacionou com a presena de anomalia cardaca. A prevalncia de anomalia cardaca e a taxa de mortalidade foram provavelmente subestimadas por perda de casos no controlo evolutivo. Palavras-chave: ecocardiograma fetal, diagnstico pr-natal S77
PD137- Prevalncia de cardiopatias congnitas em doentes com fendas lbio-palatinas Mariana Magalhes1; Mariana Rodrigues1; Patrcia Costa1; Ana Maia1 1- Hospital de So Joo EPE Introduo: As fendas lbio-palatinas esto entre as malformaes congnitas mais comuns, constituindo cerca de 15% do total. A sua etiologia complexa, podendo resultar de causas monognicas, polignicas, cromossomopatias, factores ambientais ou multifactoriais. H uma grande variabilidade clnica, podendo apresentar-se como bilateral e completa at vula bfida, pelo que alguns casos no so reconhecidos ao nascimento. As FLP podem ser uma anomalia congnita isolada ou fazer parte de um sndrome ou associao. Pela sua origem embriolgica comum, as cardiopatias congnitas so umas das malformaes mais frequentemente encontradas (30%). Objectivo: Estudo da prevalncia de cardiopatias congnitas em doentes com fendas lbio-palatinas, seguidos pelo Grupo Transdisciplinar das Fendas Lbio-Palatinas do Hospital de S. Joo e associao a sndromes e outras malformaes. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos de crianas/adolescentes seguidas por este grupo entre 1992 e 2009. Resultados: Num universo de 294 doentes, 48 (16%) apresentaram cardiopatia congnita, que foi a anomalia mais frequente na amostra. Neste subgrupo portador de cardiopatias, as idades eram compreendidas entre
PD141- Miocardite Aguda: reviso casustica de 17 anos Isabel Soro1; Marisa Carvalho1; Edite Gonalves1; Cludia Moura1; Teresa Vaz1; Jos Carlos Areias1 1- Servio de Cardiologia Peditrica - Hospital de So Joo E.P.E Introduo: a Miocardite um processo que resulta da inflamao do msculo cardaco. A etiologia mais frequente a infecciosa, particularmente a viral. responsvel por cerca de metade dos casos de cardiomiopatia dilatada na criana, no entanto a sua verdadeira incidncia desconhecida. A apresentao clnica varivel, o que dificulta o diagnstico. Objectivos: determinar a frequncia dos sinais e sintomas presentes apresentao; o papel da investigao clnica e laboratorial disponvel e a evoluo clnica. Material e mtodos: reviso retrospectiva das crianas <18A internadas com o diagnstico de Miocardite Aguda, entre 01/01/1992 e 31/12/2008, mediante anlise dos respectivos processos de internamento e consulta externa. Foram definidas 4 apresentaes clnicas iniciais, nomeadamente do foro respiratrio (rinorreia, tosse, dificuldade respiratria); gastrointestinal (vmitos, diarreia, dor abdominal, nuseas); cardaco (dor prcordial, palpitaes); neurolgico (letargia, cefalias, tonturas, sncope, convulso). Resultados: foram internadas 37 crianas com Miocardite Aguda; 70% so do sexo feminino, com uma mediana de idades de 13 meses. Em 15 crianas foram descritas intercorrncias infecciosas prvias. O diagnstico inicial de miocardite foi sugerido em 24 doentes. Foram descritos sintomas do foro respiratrio em 30 casos, neurolgico em 24, gastrointestinal em 18 e cardaco em 1. Os sinais mais frequentes foram a taquipneia, taquicardia, a hepatomegalia e o ritmo de galope. Os ECD mais requisitados foram a radiografia torcica e o ecocardiograma. A bipsia do endomiocrdio foi efectuada em 7 doentes. Uma evoluo clnica favorvel foi observada em 46% dos casos. Discusso: os internamentos por Miocardite Aguda corresponderam a 37 crianas. Verificamos uma prevalncia do sexo feminino e <2A. Houve um alto ndice de suspeio uma vez que o diagnstico inicial de miocardite foi pensado em 65% dos casos. A apresentao clnica inicial englobou na grande maioria sintomas respiratrios, a ao exame fsico destaca-se a presena de ritmo de galope em 65% dos doentes. Concluso: este trabalho reflecte a dificuldade no diagnstico de Miocardite Aguda na criana. necessrio um elevado ndice de suspeio para um diagnstico e teraputica precoces, particularmente na presena de sinais de insuficincia cardaca e ausncia de doena cardaca estrutural. Palavras-chave: Miocardite, aguda, galope, taquipneia
PD140 - Anomalia de Ebstein - reviso de 10 anos Edite Gonalves1; Cludia Moura1; Jos Carlos Areias1 1-Hospital de So Joo Introduo: A anomalia de Ebstein uma malformao congnita cardaca caracterizada pelo deslocamento apical dos folhetos septal e posterior da vlvula tricspide, com consequente atrializao de parte do ventrculo direito. Objectivos: Reviso dos casos de anomalia de Ebstein diagnosticados entre 1999 e 2009. Avaliar a frequncia de leses estruturais e arritmias associadas, e rever a orientao teraputica efectuada. Mtodos: Anlise retrospectiva de processos clnicos de casos de anomalia de Ebstein diagnosticados entre 1 de Janeiro 1999 e 1 de Julho de 2009. Os dados recolhidos foram idade de diagnstico, forma de apresentao clnica, gravidade da anomalia anatmica, anomalias anatmicas associadas, taquiarritmias e existncia de pr-excitao ventricular e teraputica mdica ou cirrgica. Resultados: No perodo referido foram diagnosticados 9 casos de anomalia de Ebstein. Cinco casos foram diagnosticados nas primeiras 48 horas de vida, um caso foi diagnosticado no 3 dia de vida e em trs casos foi realizado diagnstico prnatal. A forma de apresentao clnica neonatal foi cianose em 7 doentes, apresentando adicionalmente 5 destes doentes sopro e 4 insuficincia cardaca. Um caso apresentou taquipneia e num caso foi detectado apenas sopro cardaco. O tipo anatmico de anomalia de Ebstein era major em 7 doentes e ligeiro a moderado nos restantes. Em 7 doentes verificou-se a presena de anomalias associadas: CIA ostium secundum em 5, CIA tipo veia cava superior num caso, atrsia pulmonar funcional em 2 doentes e hipoplasia do arco artico num caso. Dois doentes apresentaram taquicardia supraventricular, existindo num caso pr-excitao ventricular no ECG de superfcie. Em 2 doentes foi necessria teraputica cirrgica paliativa, com realizao de anastomose de Blalock-Taussig modificada. Num caso foi realizada laqueao do canal arterial. O follow-up deste grupo de 9 doentes varia actualmente entre 2 meses e
PD142- Cardiomiopatia em crianas, reviso casustica Marisa Isabel Almeida Carvalho1; Isabel Soro2; Edite Gonalves2; Claudia Moura2; Teresa Vaz2; Jos Carlos Areias2 1-Servio de Cardiologia Peditrica Hospital de So Joo; 2-Servio de Cardiologia Peditrica do Hospital de So Joo Introduo: As cardiomiopatias so um grupo de doenas que frequentemente evoluem para insuficincia cardaca, com mortalidade e morbilidade significativas. Podem ser primrias (genticas ou adquiridas) ou secundrias (infiltrativas, txicas ou metablicas). De acordo com a anatomia e a fisiologia, classificam-se em dilatadas, hipertrficas e restrictivas. Em fases iniciais, podem ser assintomticas, mas, com a evoluo, surgem frequentemente sintomas de insuficincia cardaca. O ecocardiograma um instrumento diagnstico fundamental. O tratamento sintomtico e, sempre que possvel, dirigido causa. Objectivo: Caracterizao das crianas internadas num perodo de 5 anos, no Hospital de So Joo, com diagnstico de sada de cardiomiopatia. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos dos doentes internados com cardiomiopatia no perodo referido. Resultados: Foram analisados 40 processos, dos quais 19 eram rapazes e 21 raparigas. A faixa etria predominante situava-se entre os 12 e 24 meses (75%). Os tipos de miocardiopatia encontrados foram hipertrfica (27,5%) e dilatada (72,5%). A cardiomiopatia hipertrfica predominou no sexo masculino (9/11) e a idade de diagnstico foi inferior a 12 meses em 9/11. O diagnstico foi realizado na maioria dos casos durante a investigao de sopro cardaco (4/11), de hipoglicmia (2/11) ou de cansao durante as mamadas (2/11). Foi encontrada doena metablica em
S78
PD143- Sndrome de DiGeorge/CATCH 22 e anel vascular - Associao invulgar e abordagem multidisciplinar Pedro Garcia1; Rui Anjos2; Miguel Abecassis3; J. Oliveira Santos4; F. Maymmone Martins2 1- Hospital Dona Estefnia; 2- Cardiologia Peditrica - Hospital Sta Cruz; 3Cirurgia Cardio-Torcica - Hospital Sta Cruz; 4- Unidade Pneumologia Hospital Dona Estefnia Introduo: Sindrome de Shprintzen / DiGeorge / CATCH 22 consiste num espectro de associao caracterizado por fcies invulgar, insuficincia velo palatina, anomalias cardacas cono-truncais, ausncia do timo e das glndulas paratiroides, por vezes associado tambm a perturbaes do desenvolvimento. A alterao gentica associada a esta anomalia a microdeleco no cromossoma 22 (22q11.2) So frequentes outras associaes embora em frequncia estatisticamente inferior. Caso Clnico: descrito o caso de um lactente de 5 meses, com antecedentes crises de dificuldade respiratria obstrutiva baixa e m progresso ponderal desde os 2 meses de idade. Diagnosticado tardiamente por ecocardiograma Truncus Arteriosus que foi submetido a correco cirrgica com ps operatrio complicado por dependncia de ventilao mecnica e atelectasia persistente no pulmo esquerdo. A broncofibroscopia ps operatria mostrou obstruo completa do brnquio principal esquerdo por compresso extrnseca. O cateterismo cardaco mostrou origem anmala de artria subclvia direita sendo comum com a artria subclvia esquerda formando um anel vascular com o ligamento arteriosus comprimindo o brnquio esquerdo. Foi submetido a segunda cirurgia que consistiu na diviso de anel vascular por toracotomia lateral esquerda. A broncofibroscopia realizada (Olympus 2.8 mm ) no ps operatrio confirmava a manuteno de colapso do brnquio principal esquerdo pelo que foi colocada prtese siliconada (Hood) endobrnquica. O desenvolvimento de quadro de dificuldade respiratria por migrao do stent do brnquio esquerdo para a traqueia obrigou a teraputica endoscpica emergente (extraco da prtese por Strz 4.0) com melhoria da sintomatologia respiratria e boa evoluo ps operatria. Discusso: A associao entre Sindrome de Shprintzen / DiGeorge / CATCH 22 e anel vascular incomum. O relato deste caso pretende salientar a necessidade de abordagem tcnica multidisciplinar por vezes de forma emergente em situaes de evoluo atpica condicionada pela variabilidade anatmica. Palavras-chave: DiGeorge/CATCH 22,Anel Vascular
PD145- Lactato srico... um marcador prognstico em cirurgia cardaca na criana? Cludia Calado1; Andreia Pereira1; Adriana Pinheiro2; Sofia Deuchande3; Rui Anjos4 1- Hospital de Faro EPE ; 2- Hospital do Divino Esprito Santo; 3- Hospital S Francisco Xavier ; 4- Hospital Santa Cruz Introduo: O lactato srico um marcador de perfuso tecidular cujo valor prognstico tem sido largamente discutido na literatura, persistindo controvrsia sobretudo relativa sua aplicabilidade no grupo peditrico. Foram associados a risco acrescido valores 45mg/dL; o intervalo [18-45[mg/dL tem sido descrito como uma rea cinzenta de valor prognstico mais indefinido. O nosso trabalho pretendeu avaliar a relao entre o valor de lactato doseado faseadamente aps cirurgia cardaca e complicaes decorrentes da mesma. Doentes e Mtodos: Conduzimos um estudo retrospectivo de consulta processual de crianas submetidas a cirurgia cardaca durante 2008. Analismos os valores de lactato por categorias (<18mg/dL, [18-45[mg/dL, 45mg/dL) e a ocorrncia de complicaes. Resultados: Analismos informao clnica referente a uma amostra de 65 doentes peditricos, com idade mediana de 15,0 meses (mnimo 0; mximo 222) e predomnio do sexo masculino (1,2:1). Durante o perodo ps operatrio, o valor mximo de lactato foi <18mg/dL em 32 (32,3%) doentes, [18-45[mg/dL em 33 (50,8%) e 45mg/dL em 11 (16,9%), com uma mediana de 23,0mg/dL (mnimo 6,3; mximo 135). Na anlise comparativa dos grupos, constatmos que no grupo em que o valor de lactato era 45mg/dL havia maior ocorrncia de complicaes: i) maior frequncia de complicaes cardiovasculares (p=0,019); ii) internamento na UCI mais prolongado (p=0,017; r=506); iii) ventilao mecnica mais prolongada (p=0,001); iv) maior frequncia de complicaes neurolgicas (p<0,001); v) maior frequncia de leso renal aguda (critrios RIFLE) (p=0,04); vi) valor mais alto de creatinina (p=0,001; r=0,564); vii) maior volume de CE transfundido (p=0,014; r=0,335); vii) maior volume de outros colides transfundidos (p<0,001; r=0,585). No estudo das variveis entre os grupos <18mg/dL e [18-45[mg/dL, no se observaram diferenas com significado estatstico. Concluso: Na avaliao da condio hemodinmica da criana aps cirurgia cardaca, o doseamento do lactato srico demonstrou ter importncia prognstica. No nosso estudo foi atribudo valor predictivo apenas para nveis de lactato elevados, tendo-se estabelecido relao com complicaes em vrios orgos e sistemas. Valores mximos de lactato no ps operatrio de cirurgia cardaca 45 mg/dl acompanham-se de um prognstico reservado. Palavras-chave: lactato, prognstico, cirurgia cardaca
PD144- Caracterizao da populao de doentes anticoagulados em seguimento na consulta de Apoio Cardiologia Peditrica do Hospital Divino Esprito Santo Ctia Sofia Almeida e Sousa1; Ins Sobreira1; Marina Rita Soares1; Ana Raposo1; C. Pereira Duarte1 1- Hospital do Divino Esprito Santo - Ponta Delgada Introduo: A no existncia de consulta de Cardiologia Peditrica e o facto da consulta de Hipocoagulao no abranger a idade peditrica num hospital com as caractersticas do nosso, faz com que as crianas sujeitas a Anticoagulao Oral (ACO) sejam seguidas em consultas de apoio. O conhecimento e compreenso das caractersticas destas crianas no que diz respeito ACO podero conduzir a uma prestao de cuidados mais adequada. Objectivo: Caracterizar a populao peditrica sob teraputica anticoagulante em seguimento na consulta de Hipocoagulao/Apoio Cardiologia Peditrica, assim como complicaes e comorbilidades associadas no perodo de 12 meses (Julho/2007 a Julho/2008).Avaliar a variao do valor de INR da mesma populao no mesmo perodo. Mtodos: Utilizaram-se dados recolhidos por mdicos
PD146- Miopericardite aguda - a propsito de um caso clnico Sara Figueiredo Santos1; Dora Gomes1; Nuno Andrade1; Alzira Ferro1; Odete Dionsio2 1- Servio Pediatria - Hospital So Teotnio, EPE- Viseu; 2- Servio Cardiologia - Hospital So Teotnio, EPE- Viseu Introduo: A pericardite aguda frequentemente complicada de miocardite, embora a sua coexistncia (miopericardite) passe muitas vezes despercebida na prtica clnica. A maioria das situaes causada por vrus (nomeadamente S79
PD147- Cardiopatia reumtica: dois casos clnicos Isabel Soro1; Edite Gonalves1; Marisa Carvalho1; Maria Joo Oliveira1; Antnio Rodrigues de Sousa2; Eduardo Dias da Silva1; Jos Carlos Areias1 1- Servio de Cardiologia Peditrica- Hospital de So Joo, E.P.E.; 2- Servio de Cirurgia Cardiotorcica- Hospital de So Joo, E.P.E. Introduo: a Febre Reumtica (FR) uma sequela tardia da amigdalite por estreptococo do grupo A (SGA). Nos pases desenvolvidos a FR habitualmente precedida por amigdalite mas no por infeces cutneas em que o agente envolvido o SGA. No entanto, nos pases em vias de desenvolvimento onde tanto a FR como a cardiopatia reumtica so endmicas, esta associao no to clara. A amigdalite habitualmente precede em duas a quatro semanas o incio dos sintomas de FR. A doena auto-limitada, mas o dano valvular pode ser crnico e progressivo resultando em insuficincia cardaca (IC) e morte. A cardiopatia reumtica permanece um problema srio em grande nmero de pases em vias de desenvolvimento. A escassez de antibiticos e/ou a virulncia aumentada do SGA provoca um dano reumtico primrio mais severo. Nestes pases habitual a existncia de estenose mitral sintomtica em doentes com idade inferior a 20 anos. A cirurgia valvular pode ser necessria quando a IC est associada a leses regurgitantes severas cuja clnica no adequadamente controlada com teraputica mdica. Caso clnico: os autores apresentam o caso clnico de duas crianas transferidas da Guin Bissau por sinais clnicos de insuficincia cardaca descompensada, em contexto de provvel cardiopatia reumtica. admisso foi realizado ecocardiograma, apresentando ambas insuficincia mitral com dilatao importante da aurcula esquerda e num dos casos estenose mitral (padro reumtico). Foi introduzida teraputica mdica anticongestiva e antibitica e posteriormente realizada plastia da vlvula mitral, com boa evoluo clnica. Actualmente apresentam-se assintomticas, em classe funcional I (N.Y.H.A.). Concluso: os casos clnicos apresentados demonstram a importncia do tratamento cirrgico na patologia valvular reumtica. Sem esta abordagem no seria possvel um desfecho to favorvel. Palavras-chave: Cardiopatia, reumtica, plastia, mitral.
PD149- Vantagens da telemedicina e do diagnstico pr-natal na abordagem da estenose crtica da pulmonar Paula Martins1; Marta Antnio1; Teresa Dionsio1; Isabel Santos1; Antnio Pires1; Graa Sousa1; Lcia Ribeiro1; Ricardo Duarte1; Helder Costa1; Ana Mota1; Eduardo Castela1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A atrsia/estenose crtica da pulmonar uma forma rara de cardiopatia congnita ciantica que pressupe um desenvolvimento anmalo da vlvula pulmonar condicionando o dbito pulmonar. O diagnstico precoce destas patologias permite uma planificao prvia e interveno adequada logo aps o nascimento, com implicaes do ponto de vista do prognstico. Descrio dos casos: Descreve-se dois casos clnicos em que se evidencia estratgias de diagnstico que permitiram uma actuao atempada nestas cardiopatias complexas. O primeiro caso de um recm-nascido (RN) em que s 8 horas de vida constatado cianose central sem resposta oferta de oxignio em alto dbito e sem sinais de dificuldade respiratria. Apresentava sopro sistlico III/VI audvel em todo o precordio. solicitada consulta de telemedicina de urgncia, na qual se diagnostica uma atrsia da pulmonar com septo intacto e canal arterial pequeno; os ramos da AP eram de razovel calibre (5mm). iniciado de imediato teraputica com prostaglandina E1 (PGE1), com evidente melhoria da saturao perifrica de oxignio (spO2), e o RN transportado para a Unidade de Cuidados Intensivos do hospital de referncia. entrada, encontrava-se hemodinamicamente estvel e reavaliado por ecocardiografia, confirmando-se os achados prvios. Em D2 de vida submetido a valvulotomia pulmonar e realizao de shunt Blalock- Taussig (4mm) modificado esquerda. O segundo caso um RN sindromtico com diagnstico pr-natal de estenose crtica da pulmonar. Nota-se hipertrofia significativa do VD com presses suprassistmicas que condicionam obstculo subartico. O diagnstico confirmado em ecocardiografia realizada nascena e inicia-se PGE1 na primeira hora de vida. Foi efectuado valvuloplastia pulmonar percutnea em D9, ficando com gradiente residual de 20 mmHg e ligeira regurgitao pulmonar. Suspendeu a PGE1 48h aps a valvuloplastia e tem-se mantido com SpO2>95%, em ar ambiente. Discusso: O diagnstico pr-natal e a telemedicina (nomeadamente no regime de urgncia) permitem a orientao precoce de cardiopatias, que pela sua complexidade necessitam de interveno mdica ou cirrgica atempada. Palavras-chave: Estenose crtica da pulmonar; telemedicina; diagnstico pr-natal
PD148- Histria natural de um canal arterial largo com 7 anos de evoluo Paula Martins1; Teresa Dionsio1; Marta Antnio1; Isabel Santos1; Antnio Pires1; Graa Sousa1; Lcia Ribeiro1; Ricardo Duarte1; Helder Costa1; Ana Mota1; Eduardo Castela1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: A persistncia do canal arterial representa 5 a 10% de todas as cardiopatias congnitas. A evoluo clnica muito varivel, dependendo da sobrecarga condicionada pelo shunt sistemico-pulmonar. Quando no tratado S80
PD152 - Coma sbito - intoxicao por metadona? Patrcia Janeiro1; Slvia Jorge2; Cristina Camilo3; Sofia Quintas4; Marisa Vieira3; Francisco Abecasis3; Manuela Correia 3 1-Hospital Fernando Fonseca; 2-Hospital Condes de Castro Guimares; 3Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos do Hospital de Santa Maria; 4Servio de Neuropediatria do Hospital de Santa Maria Introduo: As intoxicaes so a segunda causa de coma em idade peditrica. Os opiides esto implicados em cerca de 6% destes casos, sendo a metadona responsvel pelo maior nmero de fatalidades. O quadro clnico cursa com miose, depresso respiratria, alteraes hemodinmicas e do sistema nervoso central. A metadona administrada na forma lquida como parte do programa de tratamento da dependncia de herona, em toma observada diria ou dispensada para o domiclio em frascos de unidoses. Caso clnico: Menino de 3 anos que na noite do internamento ficou ao cuidado de um tio, toxicodependente em programa de metadona. Antes de adormecer referiu cefaleias sendo encontrado inconsciente s 5h, na cama. Noutra diviso estava uma garrafa de metadona vazia. S pelas 7h foi transportado ao servio de urgncia de uma unidade de sade onde chegou com miose bilateral, cianosado e hipotrmico. Foi entubado, ventilado e foi-lhe administrada naloxona, sem resposta clnica. Transferido para o hospital da rea de residncia onde por manuteno da depresso respiratria e instabilidade hemodinmica foi ventilado mecanicamente, fez blus de SF e iniciou dopamina. Apresentava anisocria e GCS de 3. Foi repetida a administrao de naloxona, sem modificao do quadro. A pesquisa de txicos na urina foi negativa. Foi transferido para esta unidade de cuidados intensivos, onde foi admitido pelas 12h, em midrase fixa, mantendo GCS de 3. Repetiu naloxona, sem melhoria. A TAC CE revelou hipodensidade do cerebelo e tronco, edema parieto-occipital bilateral e herniao do cerebelo. No houve possibilidade tcnica de dosear a metadona. A criana faleceu cerca de 7h aps a admisso. Aguarda-se o resultado da autpsia mdico-legal. Discusso: O quadro clnico apresentado concordante com o descrito na literatura para intoxicao por metadona em idade peditrica. A imagiologia caracterstica deve reforar a hiptese diagnstica. A ausncia de deteco de opiides na urina no invalida a intoxicao por metadona e a sua deteco possvel em laboratrios especializados. Perante uma histria sugestiva de intoxicao por metadona fundamental actuar precocemente, administrando naloxona. O pediatra deve estar familiarizado com a intoxicao por metadona como causa de coma de evoluo rpida, dado o uso crescente desta substncia na comunidade, como parte dos programas de substituio. Palavras-chave: Metadona, Intoxicao, Coma, Encefalopatia
PD153 - A propsito da doao de orgos em Portugal - Um caso ilustrativo Raquel M M Ferreira1; Sachondel Gouveia2; Joo Estrada3; Isabel Fernandes3; Lurdes Ventura4; Deolinda Barata5 1-Internato Complementar de Pediatria Mdica, Servio de Pediatria 1, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE; 2Internato Complementar de Pediatria Mdica, Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Santarm, EPE; 3-Assistente Hospitalar Graduado, Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE; 4-Coordenadora Hospitalar de Doao e Assistente Hospitalar Graduada, Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE ; 5-Chefe de Servio e Coordenadora da Unidade de Cuidados Intensivos Peditricos, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospital de Lisboa Central, EPE Introduo: O transplante permite transformar morte em vida. o tratamento com melhor relao custo/benefcio nalgumas situaes, nomeadamente a insuficincia renal terminal, e o nico disponvel para a falncia terminal de orgos como o fgado, corao e pulmes. Em Portugal o nmero de colheitas de orgos e tecidos tem aumentado muito, e segundo a Autoridade para os Servios de Sangue e da Transplantao, em 2008, o nmero de dadores por milho de habitantes foi 26,7(segundo lugar na Europa). Contudo, ainda morrem diariamente 10 europeus por falta de orgos para transplantaS81
PD156 - Comparao entre o videolaringoscpio Glidescope e o laringoscpio Macintosh usando um simulador peditrico avanado de via area normal e difcil Miguel Fonte1; Nadkarni L.2; Oulego-Erroz I. 3; Snchez-Santos L.4; IglesiasVzquez J. 5; Rodrguez-Nuez A. 4 1-Centro Hospitalar de Tras os Montes e Alto Douro; 2-Universidade de Pennsylvania, Estados Unidos da Amrica; 3-UCIP, Hospital Clnico Universitario de Santiago de Compostela; 4-Centro de Sade de Arza, Servio Galego de Sade, Corua; 5-Fundaco Publica de Urgncias Sanitrias 061 da Galiza Introduo: A videolaringoscopia considerada uma tcnica promissora, principalmente na entubao traqueal (ET) de via area difcil. No entanto, h ainda poucos estudos em crianas que demonstrem a sua real eficcia. Os autores pretendem comparar a tcnica de ET entre o videolaringoscpio Glidescope (G) e o laringoscpio standard Macintosh (M) em diferentes cenrios atravs de um simulador avanado. Material e mtodos: Internos complementares de pediatria com curso de suporte avanado de vida realizaram 4 cenrios de ET usando um simulador peditrico avanado: via area normal (VAN), colar cervical (CC), edema da lngua (EL) e edema da lngua + edema orofarngeo (EL+). Nenhum dos internos tinha experincia prvia em videolaringoscopia. Aps uma breve introduo sobre a tcnica do G, cada participante realizou os 4 cenrios aleatoriamente usando os dois laringoscpios. Para cada cenrio, foi avaliado o tempo entre o incio da ET e a insuflao manual do trax, o nmero de tentativas, o nmero de manobras adicionais, o ndice de leso dentria e a impresso subjectiva do participante. Resultados: 16 internos foram includos no estudo. O nmero de entubaes falhadas em cada um dos cenrios foi superior com o G (15 vs. 6) (p<0,01). O tempo mdioSD das ET conseguidas foi significativamente superior com o G em 2 cenrios [VAN: G 38,913,6 vs. M 2917,9 segundos (p=0,07); EL: G 35,410,8 vs. M 29,615,2 segundos (p=0,04)] e similar nos outros dois. O nmero global de manobras e de tentativas foi significativamente superior com o G (p<0,05), enquanto que o ndice de leso dentria em cada um dos cenrios foi superior com o M (p<0,01). A impresso subjectiva de dificuldade dos participantes (mdiaSD) foi superior com o videolaringoscpio G (5,72,3 vs 4,42,1) (p <0,01). Concluso: Nos cenrios avaliados o Glidescope no melhorou o desempenho global da ET em comparao com laringoscpio standard. No entanto, o G permitiu a ET com menor leso dentria. Fica por esclarecer se o G poder ser mais vantajoso nos casos de va area muito complicada e se um treino especfico poder melhorar o seu desempenho. Por outro lado, so necessrios mais estudos para avaliar se os resultados no simulador se traduzem na prtica clnica. Palavras-chave: Videolaringoscopia, Via area, Entubao traqueal
PD154 - A agressividade do vrus de Ebstein-Barr. A propsito de 2 casos clnicos. Liliana Pereira1; Lurdes Lisboa2; Marta Joo Silva2; Marta Tavares2; Milagros Garcia Lopez2; Augusto Ribeiro2 1-CHTMAD; 2-SCIP,HSJ EPE Caso 1 - Criana de 7 anos do sexo feminino transferida para o SCIP do HSJ por choque sptico. Antecedentes de febre com 7 dias de evoluo, dor abdominal e vmitos. Medicada inicialmente com amoxicilina + c. clavulnico e, posteriormente, com azitromicina, metronidazol e clindamicina. Agravamento clnico progressivo tendo desenvolvido SDRA com necessidade de ventilao por alta frequncia oscilatria durante 4 dias. Evidenciada positividade para o EBV em pesquisa srica por PCR. Evoluo clnica favorvel com alta ao 9 dia de internamento. Caso 2 - Adolescente de 15 anos com anorexia nervosa admitida no SCIP, proveniente do SUP - HSJ, por dor toracoabdominal e vmitos com 24 horas de evoluo. O estudo analtico revelou aumento das transaminases e enzimas cardacas (DHL, CK, CK-MB, troponina I). Diagnstico imagiolgico de miocardiopatia dilatada com fraco de ejeco de 30%. Evidencia de EBV em pesquisa srica por PCR. Agravamento clnico com choque cardiognico refractrio com evoluo fatal. Concluso: Apesar da infeco por EBV ser habitualmente benigna, os autores apresentam estes casos clnicos com evoluo mais agressiva. Palavras-chave: vrus de Ebstein-Barr; pneumonia; miocardiopatia; SDRA
PD155 - Ser til a introduo de um videolaringoscpio na reanimao peditrica? Miguel Fonte1; I. Oulego-Erroz2; L. Perez-Gay2; A. Rodrguez-Nuez2 1-Centro Hospitalar de Tras os Montes e ALto Douro; 2-UCIP, Hospital Clnico Universitrio de Santiago de Compostela Introduo: A entubao traqueal (ET) uma tcnica essencial na assistncia emergente a crianas criticamente doentes. As oportunidades de realizar ET so escassas ao longo do internato complementar de pediatria, de forma que os simuladores constituem um poderoso instrumento de treino desta tcnica. Recentemente a videolaringoscopia veio facilitar a ET, nomeadamente em casos de via area difcil, permitindo o controlo visual indirecto do tubo traqueal atravs de um monitor porttil. Objectivo: Comparar o procedimento de ET de um manequim por internos de pediatria usando o laringoscpio standard (Macintosh) e o videolaringoscpio (Glidescope). Material e mtodos: Quatro cenrios foram propostos a internos de pediatria com curso de suporte avanado de vida: ET fcil com Macintosh (M) e Glidescope (G), e ET difcil (imobilizao com colar cervical) com M e G. Nenhum dos participantes tinha experincia prvia em videolaringoscopia. Aps uma breve instruo sobre a tcnica do G, os internos realizaram os 4 S82
PD157 - Proteina C Reactiva como marcador de spsis na cirurgia neonatal Filipa Miranda1; Noemie Mccallion2; Sara Halpenny3; Brendan OHare3; F Quinn3; Eleanor Molloy 2 1-Unidade Local de Saude do Alto Minho; 2-National Maternity Hospital; 3Our Ladys Children Hospital Introduo: O acto cirrgico est muitas vezes associado ao sndrome de resposta inflamatria sistmica (SIRS). A protena C reactiva (PCR) uma protena de fase aguda usada como marcador diagnstico e de resposta teraputica spsis e inflamao no recm-nascido (RN). O objectivo deste estu-
PD160 - Uso de Imunoestimulantes Inespecficos numa populao peditrica Rita Santos Silva1; Susana Corujeira1; Sofia gueda1; Andr Goulart1; Ana Maia1; Ins Azevedo2 1-S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, EPE Porto; 2-S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, EPE - Porto/Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: Os imunoestimulantes inespecficos (lisados bacteria nos/fraces ribossmicas) so vulgarmente utilizados na preveno dos estados infecciosos do aparelho respiratrio e da esfera ORL, sendo este um assunto de grande controvrsia. Esto contra-indicados abaixo dos 6 meses, por imaturidade do sistema imunolgico, e devem ser evitados antes dos 2 anos. Objectivo: Caracterizar o uso de imunoestimulantes inespecficos numa populao peditrica. Mtodos: Os autores aplicaram aleatoriamente um questionrio aos pais das crianas que recorreram consulta urgente e programada de Pediatria de um hospital tercirio, entre Abril e Julho de 2009. Resultados: Dos 179 inquritos efectuados, obtiveram-se 166 respostas vlidas: 56% crianas do sexo feminino, com uma mediana de 4.9 anos e uma prevalncia de doena crnica de 20.5% (sendo que a patologia encontrada com mais frequncia foi a asma, em 7.8% da amostra). Os imunoestimulantes inespecficos foram utilizados em 23.8% (n=39) da amostra, sendo que 7.7% (n=3) dos doentes que fizeram estes frmacos tm <24 meses. Relativamente prescrio, 76.9% (n=30) foram medicados pelo pediatra assistente, 7.7% (n=3) pelo mdico de famlia e 2.6% (n=1) pelo farmacutico. O motivo evocado para o uso destes frmacos foi otites em 23.7% doentes (n=9), amigdalites em 23.7% (n=9), asma em 18.4% (n=7), amigdalites e otites em 7.9% (n=3) e amigdalites e asma em 2.6% (n=1); 9 no sabem/no respondem. Encontrou-se uma diferena estatisticamente significativa entre o uso de imunoestimulantes e a existncia de doena crnica. Comentrio: Apesar das limitaes metodolgicas deste primeiro inqurito exploratrio, esta srie vem reforar a generalizao da prescrio destes frmacos em crianas, sobretudo por parte dos pediatras. Tratando-se de frmacos com bom perfil de segurana, a questo reside em saber se de facto so eficazes e se a relao custo-benefcio favorvel. Apesar de os estudos disponveis mostrarem uma diminuio no nmero de intercorrncias infecciosas, durao da doena e uso de antibiticos, a maioria das sries limitada e, portanto, de valor cientfico questionvel. Palavras-chave: Imunoestimulantes, lisados bacterianos, fraces ribossmicas
S83
PD163 - Deficincia de alfa-1 antitripsina num grupo de crianas com patologia respiratria: experincia da consulta de Pediatria/Alergologia do hospital de Vila Real Jos Carlos Fraga1; Aida S1; Antnio Pereira1; Mrcia Quaresma1 1-Servio de Pediatria do CHTMAD, EPE - Hospital de Vila Real Introduo: A deficincia de alfa-1 antitripsina (AATD) uma doena gentica comum mas subdiagnosticada. Em Portugal no existem dados consistentes de prevalncia da doena, particularmente em idade peditrica. Existem alguns estudos que apontam a atopia como factor de risco para o desenvolvimento de obstruo ao fluxo de ar nas vias respiratrias em crianas com AATD. O diagnstico precoce na criana assintomtica com AATD pode ser til na modificao de estilo de vida e na reduo do risco de desenvolvimento de doena pulmonar crnica. Material e mtodos: Reviso de todas as crianas com patologia respiratria (sibilncia recorrente/asma ou infeces respiratrias baixas de repetio) referenciadas consulta de Pediatria/Alergologia entre Julho de 2004 a Julho de 2009, que fizeram doseamento de alfa-1 antitripsina. O doseamento de AAT foi realizado por nefelometria e a fenotipagem por focagem isoelctrica. Foram analisadas as seguintes variveis: prevalncia de AATD, idade, sexo, parmetros clnicos e laboratoriais, atopia, fentipo e histria familiar de doena pulmonar, heptica ou AATD. Resultados: No perodo de tempo considerado, 657 crianas com patologia respiratria fizeram a determinao de AAT srica. Identificaram-se nveis baixos (<80mg/dL) de AAT em 2.7% (18/657) doentes. A mdia de idade foi de 8.85 anos e 12/18 (67%) crianas eram rapazes. Verificou-se que havia histria de sibilncia recorrente/asma em 72% (13/18), infeces respiratrias baixas de repetio em 33% (6/18) e atopia em 44% (8/18) das crianas. Tabagismo passivo presente em 28% (5/18) da populao. Existia histria familiar de enfisema pulmonar em 17% (3/18), doena heptica neonatal em 5.6% (1/18) e histria prvia de AATD em 5.6% (1/18). No nosso grupo de crianas, 56% (10/18) apresentaram o fentipo MZ, 22% (4/18) MS e 22% (4/18) SZ. Em todas as crianas foram implementadas medidas como a evico exposio ao fumo do tabaco e imunizao para o vrus influenzae e para o Streptococcus pneumoniae. Concluso: A prevalncia de AATD na nossa populao foi de 2.7%. O diagnstico precoce neste grupo de doentes fundamental para a implantao de medidas que visam reduzir o risco de enfisema pulmonar e a morbilidade da doena em idades precoces. Palavras-chave: alfa-1 antitripsina, fenotipagem, vacinao
PD162 - Prova de provocao oral para avaliar a tolerncia s protenas do leite de vaca - Casustica da consulta de Alergologia Cristiana Ribeiro1; Ana Garrido2; Ana Arajo1; Jorge Romariz2; Herculano Costa2; Ftima Praa2 1-Unidade Local de Sade do Alto Minho - Viana do Castelo; 2-Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho A alergia s protenas do leite de vaca (PLV) a 4 alergia alimentar mais frequente em pediatria. Surge sob o forma de manifestaes gastrointestinais (GI), cutneas, respiratrias e/ou anafilaxia. A IgE especfica e os testes cutneos so teis na sua abordagem, mas o diagnstico definitivo de alergia e de aquisio de tolerncia requer a realizao de prova de provocao oral. Avaliar as caractersticas da populao peditrica,seguida em consulta de alergologia, que realizou prova de provocao oral aberta para avaliar a tolerncia s PLV. Estudo retrospectivo, baseado em dados disponveis do preenchimento do protocolo de avaliao de tolerncia s PLV, de Dez/07 a Junho/09 (19 meses). Anlise dos dados no programa estatstico SPSS. Foram realizadas 41 provas de tolerncia oral aberta a alimentos. Destas, 34(83%) destinaram-se avaliao de tolerncia s PLV. Das 34 crianas que realizaram a prova, 62% eram do sexo masculino. Os sintomas mais frequentes foram os cutneos(68%) e GI(38%) e iniciaram-se, em mdia, aos 6,5 meses. Surgiram em 35% dos casos, de forma imediata. Todos realizaram previamente prova, testes cutneos e/ou determinao de IgE especfica. A fraco de IgE mais prevalente, nesta amostra, foi a b-lactoglobulina. A prova foi positiva em 12 crianas(35%), negativa em 21 e inconclusiva numa. A IgE especfica foi positiva em 8 crianas com prova negativa. Nas 12 crianas com prova positiva a sintomatologia mais frequente foi a cutnea e GI e teve incio, em mdia, aos 4 meses. Todas tinham realizado previamente prova, determinao de IgE especfica, tendo sido negativa em 3 crianas com a prova positiva (2 apresentaram reaces tardias). As fraces de IgE mais prevalentes neste grupo foram a casena e a-lactoalbumina. A idade mdia da realizao da prova foi aos 27 meses. A maioria das reaces durante a prova, surgiu de forma imediata(75%), sobretudo aps contacto labial com o alergnio(89%). No foi registado nenhum caso de anafilaxia. A % de provas posi-
PD164 - Alergia Penicilina ou algo mais? Rita Jorge1; Sofia gueda1; Rute Moura1; Ana Lusa Lobo2; Ana Filipa Duarte3; Carmen Lisboa5; Josefina Rodrigues4; Ana Maia1; Ins Azevedo5 1-Pediatria mdica, UAG-MC, Hospital So Joo - EPE, Porto; 2-Servio Pediatria do Centro Hospitalar Alto Ave - EPE, Guimares; 3-Servio Dermatologia, UAG-Medicina, Hospital So Joo - EPE, Porto; 4-Servio Imunoalergologia, UAG-Medicina, Hospital So Joo - EPE, Porto; 5-Pediatria mdica, UAG-MC, Hospital So Joo - EPE, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: Na doena de Lyme, causada pela Borrelia burgdorferi, a infeco inicial pode ser localizada ou disseminada. No 1 caso surge uma leso papular com bordo eritematoso - eritema migrans, acompanhada por manifestaes sistmicas. A infeco disseminada em 20% dos doentes, com mltiplas leses cutneas secundrias, entre outras manifestaes, o que torna o diagnstico diferencial, nomeadamente com reaces de hipersensibilidade a frmacos, mais difcil. Histria clnica: AAC, sexo feminino, 2 anos, natural e residente em Celorico de Basto, medicada sucessivamente com amoxicilina, cefaclor e penicilina IM, no perodo de 1 semana, por amigdalite. Duas semanas depois, aparecimento de duas tumefaces com bordo eritematoso na regio nadegueira, no local de inoculao da penicilina. Internada em hospital local por suspeita de paniculite infecciosa, iniciou flucloxacilina e clindamicina e realizou drenagem cirrgica das leses, no se confirmando abcesso.
S84
PD165 - Alergia a rosceas: caso clnico Isabel Soro1; Lgia Peralta1; Susana Soares1; Paulo Cardoso1; Bonito Vitor1 1-Unidade de Imunoalergologia do Servio de Pediatria UAG-MC H. de So Joo E.P.E. Introduo: As reaces adversas relacionadas com a ingesto de alimentos so denominadas de hipersensibilidade alimentar. Esta entidade integra duas categorias: 1)alergia alimentar, que compreende qualquer resposta imunolgica anormal secundria ingesto de um alimento, frequentemente mediada pela produo de anticorpos IgE (alergia alimentar IgE mediada), mas podendo ter subjacentes mecanismos com envolvimento de outros mediadores do sistema imunitrio (alergia alimentar no-IgE mediada); 2)hipersensibilidade alimentar no alrgica, que integra formas mais prevalentes, associadas a fenmenos no imunolgicos. A prevalncia da alergia alimentar est mal quantificada, sendo no entanto evidente um crescimento desta entidade clnica nas ltimas dcadas. A famlia das rosceas, que inclui frutos carnudos com caroo, tem sido cada vez mais relatada como causa de alergia alimentar, particularmente em associao a polinose. Caso clnico: adolescente de 14 anos enviada consulta de Imunoalergologia pelo mdico assistente por sensao de prurido oral aps ingesto de frutos. Aos 3 anos apresentou angioedema labial aps ingesto de pssego, seguido de outros episdios aps ingesto de ma, pra, feijo verde, kiwi, avel, noz e amendoim. Aos 13 anos teve episdio grave aps ingesto de ma assada, referindo prurido oral, urticria, angioedema facial e dos pavilhes auriculares e ligeira dificuldade respiratria, com necessidade de assistncia pelo INEM. Da investigao alergolgica salienta-se: 1) testes cutneos por picada com extractos comerciais de aeroalergnios estandardizados negativos para caros e plens; 2) testes cutneos por picada com extractos comerciais de alimentos estandardizados positivos para pssego, ma, amendoim, uva e avel; 3) testes cutneos prick-prick com pele e polpa positivos para pssego, ma e framboesa, bem como para couve e feijo verde. Foi instituda teraputica de evico alimentar a todas as rosceas, couve e feijo verde, sendo a doente portadora de adrenalina para auto-administrao. Concluso: Este caso ilustra a importncia crescente da alergia alimentar aos frutos frescos, particularmente s rosceas. No caso descrito, o diagnstico provvel foi estabelecido com base na histria clnica e testes cutneos positivos. Palavras-chave: alergia, alimentar, rosceas, adolescente
PD167 - Avaliao do perfil de Sensibilizao a Alergnios Inalados e Alimentares numa Populao Peditrica Helena Sousa1; Cristiana Couto2; Liliana Pinho1; Ivete Lima1; Jlia Vasconcelos1; Guilhermina Reis1; Margarida Guedes1; Esmeralda Neves1; Fernanda Teixeira1 1-Hospital de Santo Antnio; 2-Hospital de Guimares Avaliar a prevalncia e o perfil de sensibilizao a caros de diferentes espcies e outros alergnios nas crianas orientadas para a Consulta de Pediatria/Alergologia do CHP-HSA. Realizado estudo transversal com reviso dos processos clnicos.Alergia foi definida por provas cutneas positivas ou IgE especfica superior ou igual a 0,7 kU/L por mtodo imunoenzimtico (ImmunoCAP,Phadia). Testes de diagnstico in vitro incluram determinao dos nveis sricos de IgE total e IgE especfica para alergnios isolados ou mltiplos. Analisados os seguintes alergnios: D.pteronyssinus, D.farinae, A.sirus, L.destructor, epitlio gato/co, fungos, barata e alergnios alimentares e ainda testes mistos de rastreio (Phadiatop), gramneas/rvores/ervas. Revistos os processos de 625 crianas(235 ,390 ),idade mdia 11 anos(1-18 anos), residentes no Norte do pas. Apresentao clnica incluiu asma (26,6%), rinite (10,4%), asma e rinite (48,5%). Nveis sricos de IgE total detectados nos doentes com alergia foram significativamente superiores (mdia 522 kU/L)aos no alrgicos(56 kU/L). IgE srica especfica a alrgenos inalantes e/ou alimentares foi positiva em 361/457(79%) e os pricks positivos em 220/330(67%) entre os alrgicos(n=484).Os caros foram os alergnios de maior prevalncia(55%)versus os alimentos(26%). A sensibilizao a caros e/ou alimentos foi varivel, sendo significativamente menor para os caros e maior para os alimentos nos doentes de menor idade. No se verificaram diferenas estatisticamente significativas da incidncia e perfil de sensibilizao para as espcies de caros testadas por rea de residncia. Em 10 doentes o phadiatop foi negativo e IgE especfica e/ou prick para caros de armazenamento positivos. Os resultados obtidos esto de acordo com o conceito da marcha alrgica.O nmero de casos cujos testes(Phadiatop e prick) foram negativos, comparado com a sensibilizao a caros de armazenamento, sugere a necessidade de realizao de um painel que inclua a pesquisa isolada de sensibilizao para estes caros.Sabe-se que existem semelhanas de epitopos entre espcies de caros diferentes que esto na origem de reactividade cruzada e menor especificidade dos testes habitualmente utilizados. A possibilidade de discriminao do perfil de sensibilizao de cada doente para diferentes alergnios, utilizando antignios recombinantes, possibilitar a caracterizao de um perfil acarolgico mais especfico, com evidente benefcio na imunoterapia. Palavras-chave: caros, alergia, alergneos, crianas
PD166 - Experincia da Consulta de Imunodeficincia Primria do Hospital Peditrico de Coimbra nos ltimos 10 anos Eugnia Almeida1,2; Emlia Faria1.2; Snia Lemos1; Andrea Dias1; Ana Isabel Cordeiro1; Filipa Ribeiro2; Graa Rocha1 1-Hospital Peditrico de Coimbra; 2-Hospitais da Universidade de Coimbra Introduo: A Consulta de Imunodeficincias Primrias (IDP) do HP teve o seu incio em Maio de 1997, mas s em 2000 se deu incio ao registo informtico. Objectivo - Conhecer o movimento e a casustica da consulta de IDP do HP no perodo compreendido entre 1988 e 2008, no sentido de contribuir para o conhecimento da prevalncia de IDP em idade peditrica na zona centro de Portugal. Mtodos: A partir de dados fornecidos pelo Servio de
S85
PD170 - Mastocitose cutnea e asma: associao no documentada, mas possvel? Cristiana Couto1; Helena Sousa1; Guilhermina Reis1; Margarida Guedes1; Fernanda Teixeira1 1-Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antnio Introduo: A mastocitose, caracterizada por um excesso de mastcitos nos tecidos corporais, um distrbio raro em idade peditrica. A pele o rgo mais frequentemente atingido e pode ser a nica manifestao da doena. Apesar do envolvimento dos mastcitos na patognese da mastocitose cutnea e da asma, pouco habitual a ocorrncia simultnea destas patologias e no est demonstrada qualquer associao. Os autores apresentam um caso clnico em que estas entidades co-existem. Descrio do caso: Criana de 10 anos de idade, sexo feminino, orientada para a Consulta de Pediatria/Alergologia por broncospasmo recorrente. Antecedentes pessoais de mastocitose cutnea (urticria pigmentosa) diagnosticada aos 14 meses, sem envolvimento sistmico e com nvel srico de triptase normal. Antecedentes familiares de asma atpica (pai). Da anamnese salientava-se primeiro episdio de broncospasmo aos 8 meses de idade, com recorrncias frequentes e relao com infeces das vias areas superiores; referncia a sintomas de rinoconjuntivite desde os 3 anos. No exame objectivo a referir mculas hiperpigmentadas no dorso e membros inferiores, dupla prega de Dennie-Morgan, hipertrofia dos cornetos e mucosa nasal plida. O estudo complementar revelou eosinofilia (800/L), IgE total elevada (4024 UI/mL), Phadiatop inalante positivo, IgE especfica classe VI para Dermatophagoides pteronyssinus e D. farinae, classe IV para Acarus siro, classe III para Lepidoglyphus destructor e classe II para caspa de co, e provas funcionais respiratrias normais. Melhoria clnica com medidas de evico ambiental, corticide e broncodilatador por via inalatria, corticide nasal tpico e anti-histamnico oral. Actualmente mantm seguimento, com asma controlada sem teraputica e sem agravamento da patologia cutnea. Discusso: A prevalncia de doenas alrgicas nas crianas com mastocitose similar da populao geral de acordo com a maioria dos estudos. No obstante, foram documentados casos de indivduos com urticria pigmentosa (UP) com antecedentes pessoais e familiares de rinite e asma. Adicionalmente, podendo a activao mastocitria condicionar inflamao e hiperreactividade brnquica, seria expectvel que os sintomas de asma fossem mais frequentes que o documentado nestes doentes. Os autores apresentam este caso clnico com o objectivo de alertar para a necessidade de sinalizar os doentes com asma e UP de modo a ser possvel estimar a incidncia real da asma nesta ltima patologia. Palavras-chave: Asma. Mastocitose cutnea.
PD169 - Caracterizao da populao asmtica enviada Primeira Consulta de Pediatria/Alergologia durante a adolescncia Sofia Martins1; Jos Fraga1; Nilza Ferreira1; Mrcia Quaresma1 1-Centro Hospital de Trs-os-Montes e Alto Douro Introduo: A asma uma doena heterognea com diferentes fenotipos. Durante a adolescncia, os estudos apontam para uma variabilidade substancial do curso clnico, com a ocorrncia quer de remisso quer de agravamento da patologia. O presente trabalho teve por objectivo caracterizar a populao asmtica encaminhada durante a adolescncia Primeira Consulta de Pediatria/Alergologia. Mtodos: Foi efectuada uma anlise casustica dos adolescentes asmticos (com idade entre 10 e 18 anos) referenciados Consulta de Pediatria/Alergologia entre Janeiro de 2004 e Julho de 2008. Foram analisados os seguintes parmetros: idade, sexo, variveis ambientais, clnicas e laboratoriais (incluindo sensibilizao alergnica e estudo funcional respiratrio), necessidade de teraputica de fundo e evoluo clnica durante o seguimento. Resultados: No perodo de estudo, foram encaminhados Primeira Consulta de Pediatria/Alergologia 98 adolescentes asmticos. Destes, 51(52%) eram do sexo masculino, com mdia de idade de 12 anos. Os dados analisados revelaram: tabagismo passivo e activo em respectivamente 39(40%) e 3(3%) doentes; habitao em meio rural em 64(65%), com humidade em 39(40%), com alcatifa em 13(13%) e com animais domsticos em 36(37%) casos; 14(14%) frequentaram o infantrio antes do ano de idade; histria familiar de alergia em 79(81%) casos (dos quais 27/79 com me e/ou pai asmtico); 6(6%) eram obesos. Foram identificadas as seguintes co-morbilidades alergolgicas: rinite em 86(88%) doentes, conjuntivite em 55(56%), eczema em 13(13%), urticria recorrente em 2(2%) e alergia alimentar em 2(2%). Os estudos analticos revelaram sensibilizao alergnica em 75(77%) doentes, sendo 47(48%) polissensibilizados, 19(19%) monossensibilizados a caros e 9(9%) monossensibilizados a plenes. Todos os adolescentes realizaram espirometria basal, alterada em 20(20%) doentes. Dos 98 doentes, 26(27%) iniciaram teraputica de fundo na primeira consulta e 13(13%) em
S86
PD172- Perturbaes do Espectro Autista na Consulta de Desenvolvimento de um Hospital de Nvel II Brgida Amaral1; Ana Castro2; Natacha Fontes2; Margarida Pontes3 1- Centro Hospitalar do Porto Unidade Hospital Maria Pia; 2- Hospital Pedro Hispano 3- Centro Hospitalar da Pvoa de Varzim e Vila do Conde As perturbaes do espectro autista (PEA) caracterizam-se por alteraes qualitativas do comportamento nos domnios da comunicao, da interaco social recproca e dos interesses e actividades repetitivas e restritas. Foi feita a caracterizao das crianas seguidas na Consulta de Desenvolvimento com o diagnstico de PEA durante o perodo de Janeiro de 2004 a Julho de 2009. Foram revistos 25 processos clnicos. A idade mdia data da referenciao foi 52,8 meses (mnimo 19 e mximo 144 meses). A maioria foi referenciada pela escola (10) e pelo mdico assistente (8). A alterao do comportamento (13) e a alterao da linguagem (10) foram os principais motivos de referenciao. Como manifestaes clnicas prevaleceram as alteraes qualitativas da interaco social (24), da comunicao (23) e os padres de comportamento, interesses e actividades repetitivas, recorrentes e esteriotipadas (19). O diagnstico de PEA foi efectuado de acordo com os critrios do DSM IV-TR. Os instrumentos de avaliao aplicados foram o CARS (Childhood Autism Rating Scale), o CHAT (Checklist for Autism in Toddlers) e o M-CHAT (Modified CHAT). A avaliao funcional foi efectuada, de acordo com a idade, por SGS II (Schedule of Growing Skills II), WISC (Wechler Inteligence Scale for Children) e Questionrios de Conner. A orientao foi para uma unidade de interveno precoce (UADIP-Porto) (7), consulta de pedopsiquiatria (5) e para APPDA-VNGaia (5). A interveno foi efectuada com o apoio do ensino especial (22), terapia da fala (18), terapia ocupacional (14), psicologia (13) e farmacoterapia (12). Foram identificadas co-morbilidades em 12 crianas: perturbao de hiperactividade e dfice de ateno (8), atraso mental (6), perturbao de oposio (4) e perturbao do humor (3). A maioria das crianas teve um tempo de seguimento superior a 36 meses. Os diagnsticos finais foram perturbao autstica em 13 crianas, perturbaes pervasivas do desenvolvimento sem outra especificao em 8 crianas e sndrome de Asperger em 4 crianas. De um modo geral todas as crianas tiveram uma evoluo positiva com melhoria das relaes da interaco social e das capacidades de comunicao. O diagnstico e interveno precoces tm um impacto positivo no desenvolvimento destas crianas uma vez que maximizam as suas potencialidades. A capacidade intelectual uma dimenso crtica na PEA que afecta tanto a interveno como o prognstico. Palavras-chave: Perturbaes do espectro autista, co-morbilidades, orientao
PD174- Atraso da Linguagem em crianas pr-escolares e repercusses na aprendizagem da leitura e escrita Isabel Pinto Pais1; Ana Lopes1; Susana Aires Pereira1 1- CHVNG/E A linguagem um sistema psico-biolgico prprio da espcie humana para a comunicao atravs de sinais sonoros e grficos. A sua aquisio depende tanto de factores ambincias como intrnsecos e, como tal, um indicador do desenvolvimento emocional e cognitivo, e um factor chave na regulao do comportamento e posterior xito escolar. Objectivos: Avaliar as repercusses das perturbaes da linguagem (PL) na aprendizagem da leitura e escrita (LE) e identificar possveis factores de risco para o desenvolvimento de dificuldades escolares. Material e mtodos: Estudo retrospectivo descritivo de crianas seguidas na consulta de desenvolvimento por atraso da linguagem (AL) em idade pr-escolar e que actualmente frequentam o 1 ciclo do ensino bsico. Como amostra utilizou-se o grupo de crianas nascidas entre 2000-2002, avaliadas na consulta no ano de 2005 e que terminaram o 1-3ano em Junho 2009. Foram excludas as crianas com Quociente Global de Desenvolvimento < 85, no teste de Ruth Griffiths. A anlise dos dados foi efectuada atravs do programa informtico SPSS, tendo-se aplicado o teste do qui-quadrado (p<0,05) para comparao de variveis qualitativas. Resultados: Em 2005 foram observadas 42 crianas cumprindo os critrios supracitados. A maioria era do sexo (67%) e foi referenciada aos 5016 meses, tendo actualmente, em mdia, 7,5anos. 31% apresentavam histria familiar de AL e 47% de dificuldades de aprendizagem (DA). Aps avaliao na consulta, os principais diagnsticos foram: 50% disfasias expressivas, 25% disfasias mistas e 21% disllias. 48% das crianas efectuaram terapia da fala em idade pr-escolar e 14% tiveram apoio do ensino especial. A taxa de DA LE foi de 37,5%, evoluo esta associada a baixas competncias lingusticas (TICL global <50%, p=0,02), em particular a presena de dfice de memria verbal imediata (p=0,049) e de dificuldades na capacidade de reflexo sobre a lngua (p=0,008), dificuldades no raciocnio lgico (Griffiths rea F < 1SD, p=0,003). e possivelmente a existncia de co-morbilidades associadas(p=0.08). Comentrios: O grupo analisado, com PL, apresenta vrios indicadores de risco para DA LE e, apesar da interveno, 38% apresentaram DA. Neste sentido os autores reafirmam a necessidade do seu diagnstico e orientao atempados assim como o seu acompanhamento peridico. A anlise de preditores de desempenho em LE deveria ser integrada no exame global pr-escolar. Palavras-chave: Dificuldades aprendizagem, atraso linguagem S87
PD173- Sndrome Inverso Duplicao do Cromossoma 15 - Um Caso Clnico Brbara Pereira1; Carla S1 1- Servio de Pediatria do Hospital So Marcos Introduo: A regio cromossmica 15q11q13 conhecida pela sua instabilidade e susceptibilidade para rearranjos genmicos clinicamente relevan-
PD178- Internamento por suspeita de sndrome da criana abanada num Hospital de nvel tercirio - Estudo retrospectivo de 5 anos. Mafalda Sampaio1; Micaela Guardiano2; Maria Jlia Ea Guimares3 1- Servio de Pediatria. UAG da Mulher e da Criana. Hospital de So Joo, Porto; 2- Unidade de Neurodesenvolvimento. UAG da Mulher e da Criana. Hospital de So Joo, Porto; 3- Unidade de Neurodesenvolvimento. UAG da Mulher e da Criana. Hospital de So Joo, Porto. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: O sndrome da criana abanada (SCA) constitui uma entidade clnica que varia num espectro de manifestaes, sendo uma forma grave de maus tratos infantis. O estabelecimento do diagnstico difcil, pelo que a abordagem por equipa multidisciplinar fundamental. Nos EUA, a incidncia anual de 25 casos por 100 000 lactentes, com uma mortalidade de 25%. Esto descritas sequelas neurolgicas e cognitivas graves em 40% dos casos. Em Portugal, a dimenso do problema actualmente desconhecida. Objectivos: Analisar os internamentos por suspeita de SCA num perodo de 5 anos num Hospital de nvel tercirio e a evoluo clnica dos casos com diagnstico estabelecido. Mtodos: Estudo retrospectivo, entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2008, atravs da consulta de processos clnicos. Analisadas variveis epidemiolgicas, formas de apresentao, exames complementares de diagnstico, durao de internamento e evoluo clnica. Resultados: Foram internadas 6 crianas com suspeita de SCA, sendo 5 do sexo masculino, com idades entre 2 e 14 (mediana 4) meses. O diagnstico de SCA foi estabelecido em 4 casos, 3 do sexo masculino, com idades entre os 2 e 5 meses, tendo sido a encefalopatia aguda a forma de apresentao. Relativamente aos dois casos no confirmados, um deles uma suspeita de citopatia mitocondrial e o outro foi um caso de maus tratos sem critrios de SCA. A durao do internamento variou entre 26 e 75 (mediana 39) dias. Actualmente, as crianas com diagnstico de SCA mantm seguimento hospitalar especializado, 3 com atraso do desenvolvimento psicomotor, e destas 2 com dfice da acuidade visual. Comentrios: De acordo com o descrito na literatura, verificou-se um predomnio de SCA em pequenos lactentes e no sexo masculino, todos com necessidade de seguimento mdico especializado a longo prazo. Perante uma entidade clnica prevenvel e possivelmente subdiagnosticada, os autores alertam para a importncia de informar pais e cuidadores sobre a existncia de consequncias graves decorrentes do acto de abanar. Palavras-chave: Sndrome da criana abanada. Maus tratos infantis
PD181- Cosleeping - uma realidade muitas vezes omitida Maria do Cu Espinheira1; Mafalda Sampaio1; Andreia Leito1; Micaela Guardiano2; Maria Jlia Ea-Guimares3 1- Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 2- Unidade de Desenvolvimento Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 3- Unidade de Desenvolvimento Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: O cosleeping, definido como a partilha do local de dormir pela criana e por outro progenitor, constitui uma prtica que persistiu ao longo da evoluo da humanidade, apesar das controvrsias que encerra. Vrios problemas tm sido equacionados, nomeadamente o efeito favorecedor versus protector da sndrome de morte sbita, a facilitao da amamentao e a interferncia no desenvolvimento da criana. Objectivo: Caracterizao da prtica de cosleeping numa populao peditrica e identificao de alguns factores de risco associados. Material e Mtodos: Das crianas que recorreram consulta externa de Pediatria durante uma semana, foi seleccionada uma amostra aleatria de crianas, s quais foi aplicado um inqurito previamente testado. Constituram critrios de excluso: idade <6meses e existncia de patologia crnica. Resultados: Foram avaliadas 82 crianas, 57,3% do sexo masculino, com mdia de idades de 6 anos, das quais 12,3% eram ex pr-termo. Admitiram ter partilhado a cama dos progenitores na ltima semana 37,8% das crianas, em mdia 3,82,5dias e pelo menos 2horas/noite. Em 20,7% dos casos um dos progenitores foi para a cama da criana durante a noite, em mdia 3,92,8dias. Admitiram que a criana passou a dormir na prpria cama antes do ano de idade 45,1% dos casos e depois do ano de idade 31,7%. Mudaram para um quarto prprio depois do ano de idade 48,8% das crianas. A prtica de cosleeping foi mais frequente nas crianas em idade pr-escolar, nas famlias com apenas 1 filho, nas famlias monoparentais e naquelas com maior escolaridade. No se verificou relao entre a prtica de cosleeping e a existncia de histria de prematuridade. Discusso: A prtica de cosleeping frequente nas crianas da populao estudada, bem como a transferncia de um dos progenitores para a cama da criana durante a noite. A idade pr-escolar, a existncia de apenas um filho, as famlias monoparentais e um grau maior de escolaridade associaram-se prtica de cosleeping. Palavras-chave: Cosleeping, bed sharing
PD180- Insucesso escolar: do problema ao diagnstico Gabriela Pereira1; Mnica Pinto1; Manuela Martins1; M Joo Pimentel1; Isabel Santos1; M Carmo Vale1 1- Hospital de Dona Estefnia Introduo: O diagnstico dos problemas de aprendizagem constitui um problema para o pediatra. Objectivos: Caracterizao de amostra constituda por crianas referenciadas por Insucesso escolar- factores de risco, diagnstico e orientao. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de indivduos referenciados de Janeiro/2004 a Maro/2008. Avaliao de risco pr-natal usando a escala de Goodwinn modificado (0-2 baixo; 3-6 mdio; 7 alto); cognitiva com a Escala de desenvolvimento de Ruth Griffiths e a Escala de Inteligncia Wechsler para Crianas (WISC-III); comportamental usando as Escalas de Conners e o Manual Diagnstico e Estatstica de Desordens Mentais - DSM IV; da linguagem usando os testes de Reynell, GOL-E e Bankson. Resultados: Amostra de 70 indivduos, com idade mediana de referenciao de 9 anos. Predomnio do sexo masculino (56%). Antecedentes familiares de insucesso escolar em 46%, alteraes comportamentais em 16%, patologia neurolgica em 15% e perturbaes da linguagem em 10%. Risco pr-natal baixo em 86% dos casos. Patologia neonatal em 19%, na maioria representada por prematuridade. Patologia sensorial em 46%, neurolgica em 10% e psiquitrica em 1% das crianas. Atraso nas 1s palavras em 26% e na construo de frases em 13% e incio tardio da marcha em 5% das crianas. Apoios no pr-escolar em 17%, representado na maioria por ensino especial. Uma ou mais retenes escolares em 39%. Avaliao cognitiva realizada em 73%. Perturbao da linguagem em 8/10 avaliados. Dos diagnsticos, salienta-se: perturbaes especficas da aprendizagem (59%), perturbao de hiperactividade e dfice de ateno (46%) e dfice cognitivo (20%), sabendo que 63% das crianas apresentam co-morbilidades desenvolvimentais/comportamentais. Orientao para outras consultas em 51%, maioritariamente pedopsiquiatria/psicologia; outros apoios em 70%, apoio educativo/ensino especial em 96% e teraputica farmacolgica em 50%. Mantm-se
PD185 - Causa rara de desidratao hiponatrmica com hipercalimia Catarina Diamantino1; Frederico Leal2; Maria de Lurdes Lopes2; Guilhermina Fonseca2 1-Hospital do Esprito Santo de vora; 2-Hospital de Dona Estefnia Introduo: A desidratao hiponatrmia uma situao frequente na infncia. No decurso da sua investigao etiolgica, a deficincia de aldosterona por vezes esquecida. A aldosterona actua no rim promovendo a reabsoro de sdio e a excreo de potssio na urina. A produo deficiente de aldosterona causa hipovolmia, hiponatrmia e hipercalimia e, em geral, deve-se a hiperplasia congnita da supra-renal ou, menos frequentemente a um dfice isolado da sntese de aldosterona. Descrio do caso: Recm-nascido do sexo masculino, com 21 dias de vida, internado por perda ponderal (menos 15% do peso de nascimento) associada a desidratao hiponatrmica (sdio srico 114 mmol/L) com hipercalimia (potssio srico 7,82 mmol/L). Colocada como primeira hiptese de diagnstico a hiperplasia congnita da supra-renal, iniciou fluidoterapia endovenosa, hidrocortisona e fludrocortisona. Os doseamentos hormonais revelaram valores normais de 17-hidroxiprogesterona, dehidroepiandrosterona, androstenediona, testosterona, cortisol e ACTH, pelo que se excluiu a hiptese diagnstica inicial. A presena de hipereninmia plasmtica (500 UI/mL) com aldosterona normal (51,10 ng/dL) sugeriu o diagnstico presuntivo de hipoaldosteronismo. Manteve teraputica com fludrocortisona e cloreto de sdio, com normalizao gradual da natrmia, calimia e da renina plasmtica. Discusso: O hipoaldosteronismo uma doena rara, autossmica recessiva, caracterizada por uma incapacidade isolada da supra-renal produzir aldosterona a partir do colesterol. uma causa rara de perda de sal na infncia, mas que deve ser contemplada no diagnstico diferencial de situaes de hiponatrmia. Palavras-chave: hipoaldosteronismo, hiponatrmia, fludrocortisona
PD186 - Um problema de identidade... Luciana Barbosa1; Ana Garrido1; Anabela Joo1; Jos Pinho de Sousa2; Jorge Sales Marques1 1-Servio de Pediatria - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia-Espinho, EPE; 2-Servio de Cirurgia Peditrica - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia-Espinho, EPE Introduo: No caso da existncia de ambiguidade genital, o diagnstico habitualmente efectuado ao nascimento. No entanto, em casos de distrbios do desenvolvimento sexual com fentipo masculino ou feminino o diagnstico pode ser tardio. Casos clnicos: Caso 1 - Adolescente de 14 anos de idade, que recorreu ao mdico por amenorreia primria. Antecedentes pessoais de her-
PD184 - Adolescente com baixa estatura Marta Nascimento1; Marta Nascimento1; Natacha Fontes1; Filipa V. Espada1; Rui Almeida1; Marcelo Fonseca1 1-Hospital Pedro Hispano Introduo: A baixa estatura um dos motivos mais frequentes de referenciao consulta de Pediatria. Pode ser a expresso normal do potencial gentico S90
PD187 - ABC da convulso: no esquecer o bsico Hugo de Castro Faria1; Vera Viegas1; Ndia Pereira1; Alice Machado1 1-Centro Hospitalar de Setbal Introduo: A hipoglicmia cettica uma situao comum na infncia, predominando entre os 18 meses e os 5 anos de idade e remitindo espontaneamente entre os 8 e 9 anos. A sua etiologia ainda incerta. Atinge sobretudo crianas magras, hiperactivas, com apetite caprichoso, frequentemente aps perodos de intercorrncias infecciosas ou outras que alteram hbitos alimentares. Caso clnico: Criana de 26 meses de idade, sexo feminino, sadavel. Desenvolvimento estaturo-ponderal e psicomotor adequados. Refere no fazer refeio a meio da noite desde os 12 meses de vida. Aparentemente bem at dois dias antes do internamento, quando iniciou diminuio do apetite e da ingesto alimentar, sem outra sintomatologia. Na vspera do internamento refere ter jantado pouco e no ceou. No dia do internamento, por volta das 6 h da manh, ocorreram 2 episdios de convulso tnico-clnica generalizada, de curta durao (cerca de um minuto e que cederam espontaneamente), pelo que recorreu ao SU. chegada encontrava-se sonolenta, mas respondia a estmulos auditivos, apirtica, restante exame objectivo sem alteraes, BMtest de 22 mg/dL. Fez blus de glicose ev. Analiticamente salientava-se glicmia 15 g/dL, hemograma, ph capilar, funo heptica, renal, ionograma, clcio e magnsio normais. Anlise sumria de urina com cetonria acentuada. Com soro de manuteno manteve-se com glicemias normais e no voltou a ter convulses ou sintomas compatveis com hipoglicmia. Iniciou estudo de patologia de base, que revelou: ecografia abdominal normal, funo tiroideia, c.lactico, cortisol em jejum, cromatografia dos aminocidos no sangue e urina de 24 horas, cromatografia dos cidos orgnicos na urina de 24 horas, substncias redutoras na urina, amonimia e cido Pirvico srico sem alteraes. Teve alta ao fim de 7 dias de internamento, com o diagnstico de hipoglicmia cettica com indicao para dieta polifraccionada. Sem novos episdios at ao momento. Discusso: A hipoglicmia uma causa de convulso que deve ser sempre excluda em contexto de urgncia. A hipoglicmia cettica a causa mais frequente de hipoglicmias sintomticas neste grupo etrio, sendo contudo um diagnstico de excluso em hipoglicmias que cursam com cetonria e na ausncia de hepatomegalia ou outros sinais de doena sistmica. Este caso ilustra uma apresentao extrema de hipoglicmia cettica. Palavras-chave: Hipoglicmia, cettica, convulso, dieta
PD189 - Diabetes Mellitus Inaugural: Casustica de 15 anos Filipa Ins Cunha1; Marcela Pires Guerra1; Andreia Oliveira1; Maria Manuel Flores1; Elsa Hiplito1 1-Hospital Infante D. Pedro Introduo: A diabetes mellitus tipo I uma das doenas crnicas mais frequentes em crianas e adolescentes, estimando-se que a sua incidncia duplique na prxima dcada. A sua apresentao caracteriza-se habitualmente por um quadro de polidipsia, poliria e perda de peso, mas em 1/3 dos casos pode apresentar-se por cetoacidose diabtica (CAD). Objectivo: Caracterizar os casos de diabetes inaugural internados no servio de pediatria nos ltimos 15 anos. Mtodos: Estudo retrospectivo dos internamentos no servio de Pediatria do HIP entre 1/7/94 e 30/6/09 com o diagnstico de diabetes inaugural. Os parmetros avaliados foram idade, sexo, estao do ano, antecedentes familiares, procedncia, motivo de vinda urgncia, sintomas de apresentao e perfil analtico. Resultados: Registaram-se 49 internamentos por diabetes inaugural, 16 (32.6%) dos quais nos ltimos 3 anos. A idade mdia foi de 7,3 anos (mn=7m, mx=14A), com ligeiro predomnio do sexo feminino (57% vs 43%). A maioria dos casos tinha entre 5-9 anos (44.7%). O maior nmero de casos ocorreu no Vero e Outono. Em 45% dos casos as crianas foram referenciadas por outro mdico. Cinco crianas tinham familiares em 1 grau com a doena. Os sintomas de apresentao mais frequentes foram polidipsia (97.9%), poliria (83%) e perda de peso (67%), com uma durao mdia de 19 dias. A CAD foi a forma de apresentao da doena em 36.7% dos casos, a maioria no grupo dos 0-4 anos. Verificou-se CAD grave em 4 crianas com pH mdio de 7.066. A glicmia srica inicial foi em mdia 551 mg/dL e todas as crianas apresentavam glicosria. A durao mdia do internamento foi de 8,5 dias. Todas as crianas foram orientadas para a consulta de Endocrinologia. Em 49% casos houve necessidade de internamento por descompensao da doena. Comentrios: A doena foi mais frequente no grupo dos 5-9 anos, a maioria apresentou um quadro clnico tpico e verificou-se CAD em 1/3 casos, de acordo com outros estudos. Por outro lado, a CAD foi a forma de apresentao em 8 crianas no grupo dos 0-4 anos, 2 dos quais CAD grave, o que tambm est de acordo com a literatura. Este grupo etrio de maior risco, salientando-se o caso de uma lactente de 7 meses cujo motivo de vinda ao SU foi apenas vmitos. Este caso refora a importncia de um bom diagnstico diferencial e um alto ndice de suspeio. Palavras-chave: Diabetes inaugural, cetoacidose
PD188 - Bcio congnito em filho de me com doena de Graves: hipotiroidismo ou hipertiroidismo neonatal? Liliana Pinho1; Joana Magalhes1; Susana Pinto1; Guilhermina Reis1; Helena Cardoso1; Teresa Borges1 1-Centro Hospitalar do Porto - Hospital Santo Antnio A doena de Graves uma patologia auto-imune caracterizada pela presena de imunoglobulinas sricas que estimulam o receptor da tirotropina (TSH) - TRAb. Na grvida, o hipertiroidismo quando no controlado pode ter consequncias
PD190 - Sndrome de Mauriac, uma apresentao rara de uma doena mais comum Cludia Constantino1; Joo Farela Neves1; Raquel Marta2; Gabriela Pereira1; Lurdes Lopes1; Deolinda Barata1 1-Hospital Dona Estefnia; 2-Hospital Nossa Senhora do Rosrio A diabetes mellitus (DM) tipo 1 uma doena metablica crnica cuja incidncia anual tem vindo a aumentar recentemente. Pode cursar com alteraes S91
PD191 - Obesidade e excesso de peso em crianas e adolescentes com diabetes tipo 1 Liliana Carvalho1, Joana Jardim1, Cntia Castro-Correia2, Manuel Fontoura2 1-Servio de Pediatria, Hospital de S. Joo, E.P.E Porto; 2-Unidade de Endocrinologia Peditrica. Servio de Pediatria, Hospital de S. Joo, E.P.E Porto. Faculdade de Medicina da Universidade do Porto. Introduo: O aumento da prevalncia de obesidade em crianas e adolescentes a nvel mundial coloca novos problemas aos pediatras, e muito particularmente aos Endocrinologistas Pediatras, pelas implicaes no diagnstico e tratamento da Diabetes Mellitus tipo 1 (DM 1). Objectivos: Conhecer a prevalncia de obesidade e excesso de peso e a sua distribuio por idade e sexo, nos doentes com DM 1, seguidos na consulta de Endocrinologia Peditrica do Hospital S. Joo. Mtodos: Estudo transversal descritivo de doentes com DM 1 seguidos na consulta. Foram avaliadas as seguintes variveis: sexo, idade, idade do diagnstico, durao da doena, hemoglobina glicada (HbA1C), peso, estatura e ndice massa corporal (IMC). Os doentes foram classificados de acordo com os critrios do Centers for Disease Control and Prevention (CDC) e baseado no IMC em obesos (percentil 95), com excesso de peso (percentil 85 e < 95) e eutrficos (percentil < 85). Resultados: No estudo foram includos 280 diabticos tipo 1 (56.8% sexo M), com idades entre 2 e 18 anos (mdia 12,0 anos +/-4,0). A determinao da HbA1C, obtida na ltima consulta, variou de 5.2 a 14% (mdia: 8.8% +/-1,83) e o IMC de 14.0 a 32.9 Kg/m2 (mdia 19.5 +/-3,48). De acordo com os critrios do CDC, 5.4% dos doentes (12 (80%) sexo M) apresentavam obesidade e 16.4% (28 (60.9%) sexo F), excesso de peso. A comparao dos valores de HbA1c nos diferentes grupos de doentes, de acordo com o IMC, no foi estatisticamente significativa. Os valores de HbA1c no grupo de diabticos obesos ou com excesso de peso e no grupo de doentes com IMC normal, no mostrou diferenas significativas. Concluso: O estudo mostra que a prevalncia de obesidade e excesso de peso nas crianas e adolescentes com DM 1 semelhante da populao geral. No se encontrou nenhuma associao entre o IMC e o controlo metablico. A maioria dos diabticos apresenta mau controlo metablico, no directamente ligado ao excesso de peso. O excesso de peso um factor que dificulta o tratamento da diabetes em idade peditrica, particularmente nos adolescentes. Palavras-chave: obesidade, diabetes tipo 1
PD193 - Obesidade em Idade Peditrica Vnia Duarte1; Teresa Rodrigues2; Carla Simo3 1-Faculdade de Medicina de Lisboa; 2-Laboratrio de Biomatemtica; 3Clnica Universitria de Pediatria HSM A prevalncia da obesidade na idade peditrica tem vindo a aumentar, sendo considerada como uma das epidemias do sculo XXI. Objectivos: Avaliar a prevalncia da obesidade, atravs de um estudo observacional, efectuado durante o ano lectivo 2008/09, envolvendo uma amostra de convenincia constituda por alunos de idades compreendidas entre os 9-16 anos, de ambos os sexos, que frequentaram um estabelecimento de ensino na rea de Sintra. Pesquisaram-se factores de risco que pudessem estar relacionados, tais como o nvel de escolaridade dos alunos, comportamentos alimentares, prtica de exerccio fsico, adopo de hbitos de uma vida saudvel e influncia nestes comportamentos dos pais, da escola e da sociedade. Material e mtodos: Aplicou-se um questionrio piloto, preenchido com dados dos alunos e respectivos progenitores. Aos alunos e pais foi calculado o ndice de massa corporal (IMC). Para os alunos utilizaram-se as curvas do IMC propostas pela DGS conforme circular normativa n 05/DSMI de 21/2/06. Estatisticamente utilizou-se o software SPSS (verso 16.0) e efectuou-se uma anlise exploratria de dados univariada e bivariada; utilizaram-se o teste Exacto de Fisher e teste_Fisher-Freeman-Halton para estudos de Homogenicidade e Independncia. Resultados: Apresentavam excesso de peso 27,5% dos alunos e destes 9% so obesos, sendo esta alterao verificada principalmente nos alunos do 2 ciclo e do sexo masculino. A ingesto de fast food mais frequente entre os alunos do 2 ciclo, e a de bolos/doces entre os do 3 ciclo. A ausncia de prtica de desporto est mais associada aos alunos do 3 ciclo. A prevalncia da obesidade maior entre os progenitores pais, mas verificou-se uma associao significativa entre o IMC do aluno e o IMC das mes (p<0,01). As principais fontes de informao sobre uma vida saudvel foram referidas como sendo a famlia e a escola. Concluso: A obesidade ocorre com elevada prevalncia e em idades cada vez mais jovens, afectando sobretudo os rapazes. necessrio repensar o papel dos profissionais de sade no combate deste problema. Palavras-chave: Obesidade; Famlia; Escola; Sociedade
PD192 - Amenorreia primria em adolescente. que diagnstico? ngela Dias1; Filipa Correia1; Manuel Oliveira1; Ana Lusa Lobo1; Carla Meireles1 1-Centro Hospitalar do Alto Ave Introduo: A amenorreia primria causa preocupao parental e pode ter repercusses na auto-estima da adolescente afectada. Sendo um sintoma comum a mltiplas patologias, implica o estabelecimento de diagnsticos diferenciais como anomalias congnitas das gnadas, tracto genital, genitais S92
PD194 - Correlao gentipo-fentipo de casos de hiperplasia suprarrenal congnita Andreia Leito1; Carla Costa1; Cntia Correia1; Berta Carvalho2; Filipa Carvalho2; Alberto Barros2; Manuel Fontoura1 1-Hospital S. Joo; 2-Faculdade de Medicina do Porto Introduo: A hiperplasia suprarrenal congnita (HSRC) abrange um grupo de patologias autossmicas recessivas causadas por defeitos enzimticos na sntese
PD195 - Diabetes Mellitus Tipo I: Apresentao Clnica e Evoluo Miguel Costa1; Jean-Pierre Gonalves1; Sofia Martins1; Olinda Marques1; Ana Antunes1 1-Consulta de Grupo Endocrinolgico Peditrico - Hospital de Braga Introduo: A Diabetes Mellitus Tipo I uma doena crnica cuja incidncia tem vindo a aumentar em todo o mundo 3-5% ao ano. Objectivos: Determinar factores possivelmente relacionados com a gravidade do episdio inaugural e evoluo do controlo glicmico numa populao de doentes diabticos. Mtodos: Estudo longitudinal descritivo (1997 a 2009) de uma populao peditrica de diabticos tipo I (n=61) atravs da consulta de processos clnicos. Realizada anlise estatstica utilizando o SPSS-16.0. Foram aplicados os testes: t student, Qui-Quadrado e ANOVA e considerada significncia estatstica p<0,05. Resultados: 54% da populao era do sexo masculino e 46% do sexo feminino. A mdia de idades ao diagnstico foi de 8,7 anos. Os sintomas mais frequentes no episdio inaugural foram: polidipsia (93%), poliria (90%) e emagrecimento (79%). O tempo mdio decorrido entre o incio dos sintomas e o diagnstico foi de 23 dias. Metade das crianas foi orientada para o nosso Hospital a partir dos Cuidados de Sade Primrios. Foi registada cetoacidose admisso em 47% e cetonria isolada em 43% dos doentes. No grupo dos 5 aos 9 anos verificou-se a maior percentagem relativa de cetoacidose (65%). Foi encontrada correlao estatisticamente significativa entre os sintomas polifagia, emagrecimento e nuseas/vmitos e a presena de cetoacidose. A mdia de HbA1c foi de 10,9% ao diagnstico. A maioria dos doentes era de classe scio-econmica baixa (escala Graffar). Cerca de um ano aps o diagnstico o valor mdio das HbA1c era de 8,1 %, verificando-se diferena estatisticamente significativa entre este e o valor de HbA1c ao diagnstico. A partir de 2006 introduziram-se os anlogos de insulina e em 2008 iniciou-se uma consulta de educao do diabtico que inclui a contagem dos hidratos de carbono. Na anlise dos valores de HbA1c em 2006 e 2009 observaram-se valores mdios de 10,2 e 8,8%, respectivamente, sendo esta diferena estatisticamente significativa. Concluso: Na altura do diagnstico metade das crianas apresentava cetoacidose. So sintomas associados a este tipo de apresentao polifagia, emagrecimento e nuseas/vmitos. Um ano aps o diagnstico, como seria de esperar, ocorreu um decrscimo significativo nos valores de HbA1c. A diferena nas mdias de HbA1c entre 2006 e 2009 pode ser explicada pela introduo de novas teraputicas que ocorreu nesse perodo, nomeadamente, utilizao dos anlogos de insulina e medidas de reforo da componente educacional. Palavras-chave: Diabetes Mellitus tipo I; cetoacidose; HbA1c
PD198- Adrenoleucodistrofia ligada ao X - Desafios teraputicos Rute Neves1; Sandra Jacinto1; Rita Silva1; Eullia Calado1 1- Hospital de Dona Estefnia Introduo: A adrenoleucodistrofia ligada ao X uma doena dos peroxissomas que resulta da acumulao de cidos gordos de cadeia muito longa (AGCML) em todos os tecidos. Possui um espectro de fentipos: doena inflamatria cerebral na infncia, adrenomieloneuropatia na idade adulta, doena de Addison isolada e casos assintomticos. Nas crianas com doena inflamatria cerebral, a clnica surge entre os 4 e 8 anos e frequentemente interpretada, no seu incio, como perturbao de hiperactividade e dfice de ateno. No entanto, o quadro evolui para dfices visuais e auditivos, paraparsia espstica, estado vegetativo e morte em 3 anos. O transplante de clulas pluripotenciais curativo, mas a sua eficcia depende de um diagnstico precoce. Caso Clnico: Rapaz de 8 anos que h cerca de um ano inicia quadro de alteraes do comportamento e diminuio do rendimento escolar, inicialmente atribudos a conflitos familiares. O diagnstico e progresso de um dfice visual motivaram a realizao de TAC CE, o qual levantou a suspeita de adrenoleucodistrofia. A ressonncia magntica enceflica e o doseamento dos AGCML sricos confirmaram o diagnstico. O estadio avanado da doena condiciona um mau prognstico para transplante de clulas pluripotenciais. No entanto, a incessante busca dos pais por uma esperana teraputica, motivou a entrada da criana num programa experimental de transplante, especialmente concebido para crianas com doena avanada e no consideradas como candidatos na maioria dos centros internacionais. Discusso: Para alm de constituir uma fonte de conhecimento acessvel a todos, a internet permite o contacto com mltiplas associaes/grupos de informao e apoio aos pais. Se em alguns casos, em que a informao mal veiculada, isto constitui um risco de m conduta, noutros, constitui uma mais valia e um desafio acrescido para a equipe mdica. No entanto, este caso no pode deixar de levantar algumas questes ticas relativamente a equidade de oportunidades no SNS. Teria outra criana, pertencente a uma famlia menos diferenciada, tido acesso ao mesmo tratamento? Palavras-chave: adrenoleucodistrofia, teraputica, tica
PD200- Oftalmoplegia, ataxia e arreflexia: em que pensamos? Alberto Berenguer1; Andreia Barros1; Teresa Carolina1; Conceio Freitas1; Jos Lus Nunes1; Rui Vasconcelos1 1- Hospital Central do Funchal Introduo: O sndrome Miller-Fisher uma polineuropatia aguda desmielinizante, rara em idade peditrica (2-8 casos/10 milhes). Caracteriza-se pela trade oftalmoplegia, ataxia e arreflexia. discutvel se representa uma variante clnica do sndrome Guillain-Barr ou uma forma de encefalite do tronco cerebral. A sua etiologia desconhecida. semelhana do Sndrome Guillain-Barr considerada uma doena auto-imune ps-infecciosa. Cerca de 90% dos doentes apresentam ttulos elevados de anticorpos anti-gangliosdeo, um constituinte da membrana celular dos neurnios. Caso clnico: Criana de 5 anos, sexo feminino, caucasiana. Antecedentes de paralisia cerebral com diplegia espstica. Em Setembro de 2008, recorreu ao SU por recusa da marcha com 4 dias de evoluo acompanhada, nos ltimos 2 dias, de ptose palpebral, limitao dos movimentos oculares, alterao da mmica facial, disfonia e disfagia progressivas. Referncia a histria de febre e vmitos alimentares dez dias antes do incio das queixas. Sem histria de traumatismo, intoxicao, imunizaes recentes ou ingesto alimentar suspeita. Antecedentes de teraputica com toxina botulnica h 2 meses. Ao exame objectivo apresentava: ECG 15, sem sinais de disfuno autonmica, ptose palpebral e oftalmoplegia bilateral. Pupilas midriticas com reflexo directo e consensuais diminudos. Hipotonia facial. Ataxia de predomnio axial e Arreflexia. Face associao de oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, na sequncia de provvel intercorrncia febril, foi colocada, entre outros diagnsticos diferencias, a hiptese de sndrome de Miller-Fisher. Dos exames auxiliares de diagnstico efectuados de salientar que a pesquisa de Campylobacter jejuni nas fezes e do auto-anticorpo anti-gangliosdeo GQ1b srico foi positiva; Clostridium botulinum e respectiva toxina negativa. LCR sem dissociao albumino-citolgica. A electromiografia foi inconclusiva. O EEG e RM cerebral sem alteraes de relevo. Restantes estudos analticos virulgicos, microbiolgicos, serolgicos e toxicolgicos sem alteraes. O internamento decorreu sem intercorrncias, com melhoria progressiva. Alta ao 11 dia. No foi institudo tratamento com imunoglobulina, plasmaferese ou corticoesterides. Concluso: O sndrome Miller-Fisher extremamente raro constituindo um desafio diagnstico. Assenta num conjunto de achados clnicos e laboratoriais, j que nenhuma observao isolada patognomnica e nenhum exame laboratorial especfico. Palavras-chave: oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, sndrome Miller-Fisher
PD199- Fadiga muscular e ptose palpebral: um desafio diagnstico e teraputico Alberto Berenguer1; Teresa Carolina1; Jos Lus Nunes1; Rui Vasconcelos1 1- Hospital Central do Funchal Introduo: A miastenia gravis a causa mais frequente de ptose palpebral adquirida. Cerca de 40-50% dos doentes apresentam fraqueza de outros msculos, bulbares ou dos membros. uma doena neuromuscular crnica caracterizada por fatigabilidade da musculatura esqueltica de carcter flutuante. Apesar de rara, a causa mais frequente de bloqueio neuromuscular na criana, ocorrendo em 10% dos casos na idade peditrica. H 3 formas de apresentao: neonatal, congnita e juvenil. Caso clnico: Criana de 7 anos, sexo feminino. Sem antecedentes pessoais ou familiares de relevo. Em Janeiro de 2009 foi internada para estudo de fadiga muscular e ptose palpebral. Dez dias antes do internamento iniciou fadiga muscular, limitao da actividade diria de agravamento vespertino e dificuldade na mastigao. Trs dias antes do internamento surgiu ptose bilateral. Sem dispneia, disartria, disfonia,disfagia ou diplopia. Sem histria de ingesto de frmacos. Ao exame objectivo apresentava hbito astnico, eupneica. Fcies inexpressivo com mmica facial pobre. Pupilas isocricas e fotorreactivas sem oftalmoparesia ou nistagmo. Evidncia de ptose palpebral bilateral. Fora muscular conservada a nvel do tronco e membros, revelando fraqueza aps movimenS94
PD201- Neuropatia do plexo braquial secundria a artrite sptica Andreia Mascarenhas1; Catarina Almeida1; Jos Pedro Vieira1; Eullia Calado1 1- Hospital Dona Estefnia Introduo: As infeces osteoarticulares so relativamente frequentes na infncia, ocorrendo sobretudo no perodo neonatal. Embora se manifestem muitas vezes com pseudoparalisia transitria do membro afectado, a coexistncia de neuropatia com verdadeira paralisia um fenmeno raro e pouco relatado. Caso clnico: Lactente com 7 semanas de vida, fruto de gravidez trigemelar vigiada, parto por cesariana s 32 semanas de gestao, com ndice de Apgar de 8/9 e peso ao nascer de 2004 gramas. Internado no perodo
PD202- Sndromes miastnicos na criana: qual dos diagnsticos? Isabel Loureiro1; Carla Costa1; Susana Soares1; Raquel Sousa1; Miguel Leo1; Maria Manuel Campos1 1- Hospital de S. Joo Os sndromes miastnicos so doenas da placa motora de etiologia congnita ou adquirida, que se caracterizam por fraqueza muscular e fatigabilidade, podendo afectar qualquer grupo muscular. Os congnitos so causados, na maioria das vezes, por defeitos ps-sinpticos da placa motora condicionando atitudes teraputicas prprias, sendo o seu prognstico varivel, tal como nas formas adquiridas. Apresenta-se o caso clnico de uma criana de 2 anos, sexo masculino, sem antecedentes patolgicos de relevo, observado por ptose palpebral bilateral de predomnio direita. Apresentava critrios de fatigabilidade associada a exotropia do olho direito e perda da mmica facial. Sem outras alteraes relevantes ao exame neurolgico. A EMG realizada no MS no revelou alteraes, no sendo possvel a sua realizao nos msculos faciais. No estudo etiolgico foi excluda a presena de timoma e os anticorpos anti-acetilcolina foram negativos. Foi instituda teraputica com piridostigmina oral com melhoria progressiva do quadro clnico, no apresentando at data outras alteraes do foro neurolgico. A miastenia ocular isolada uma entidade rara em idade peditrica. Contudo em 63% dos casos pode ser a forma de apresentao da miastenia gravis. Os sndromes miastnicos congnitos devem ser considerados como hiptese diagnstica dada a precocidade da apresentao clnica e a ausncia de anticorpos anti-acetilcolina. A resposta teraputica com inibidores da colinesterase tpica na MG e nos defeitos congnitos pr-sinpticos. Para uma melhor definio do diagnstico e prognstico neste caso preponderante a evoluo clnica. Palavras-chave: Ptose, fatigabilidade, sndromes miastnicos
PD203- Telangiectasia Hemorrgica Hereditria complicada por Malformao Arterio-Venosa Pulmonar - Relato de uma forma de apresentao rara na infncia Isabel Saraiva de Melo1; Sara Azevedo2; Joo Franco1; Jos Paulo Monteiro1; Ftima Pinto3; Paulo Calhau1 1 - Hospital Garcia de Orta, E.P.E.; 2 - Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar de Lisboa Norte E.P.E.; 3 - Hospital de Santa Marta, Centro Hospitalar de Lisboa Central E.P.E. Introduo: a Telangiectasia Hemorrgica Hereditria (THH) uma patologia vascular de transmisso autossmica dominante com expresso clnica varivel. A epistxis recorrente uma manifestao frequente mas inespecfica durante a infncia. As telangiectasias cutaneo-mucosas e as malformaes arterio-venosas (MAV) viscerais manifestam-se geralmente a partir da puberdade. Caso clnico: menina de cinco anos, com antece-
PD207- Disseco Carotdea e Pneumonia: uma associao rara Adriana Pinheiro1; Marta Mendona1; Rita Silva2; Ana Casimiro3; Carla Conceio4; Eullia Calado3 1 - Hospital Divino Esprito Santo - Ponta Delgada; 2 - Hospital de Dona Estefnia - Servio de Neuropediatria; 3 - Hospital de Dona Estefnia - Servio de Pneumologia; 4 - Hospital de Dona Estefnia - Servio de Imagiolgia Introduo: A disseco da artria cartida interna nos seus segmentos extra e intracranianos causa cerca de 2-8% dos AVC isqumicos da criana. Frequentemente no so conhecidos factores de risco cerebrovasculares. Pode ser traumtica, embora na maioria dos casos seja espontnea. Descritos casos associados a hiperextenso do pescoo, vmitos, tosse, prtica desportiva e infeces respiratrias altas. A sua associao a pneumonia rara. Descrio do caso: Criana do sexo masculino de 3 anos, internada por pneumonia esquerda com empiema associado, submetido a drenagem pleural em D2 (no bloco operatrio sob anestesia geral com entubao endotraqueal), sem complicaes imediatas aparentes. Em D11 acordou com perturbao da linguagem, hemiparsia direita e desvio da comissura labial para a esquerda. Ao exame neurolgico apresentava-se vigil, com afasia global, parsia facial central direita, hemiparsia direita com hipotonia, reflexos osteotendinosos diminudos e Babinski direita. Ressonncia Magntica(RM) Cranio-Enceflica com Angio-RM e difuso revelou extenso enfarte isqumico agudo, envolvendo todo o territrio perfurante e parte do territrio cortical da artria cerebral mdia esquerda, com aspectos sugestivos de disseco da artria cartida interna. Ecodoppler carotdeo e transcraneano: ocluso completa da cartida interna esquerda por disseco total com compromisso das cerebrais mdia e posterior. Iniciou teraputica anti-coagulante e um programa intensivo de reabilitao. Quatro meses aps o AVC diz palavras monossilbicas, recuperou parcialmente da hemiparsia direita, sobretudo dos segmentos proximais, marcha autnoma com claudicao direita. Ecodopller carotdeo realizado aps 3 meses: tortuosidade da artria cerebral mdia esquerda, com repermeabilidade parcial da disseco. Discusso: A raridade da associao de pneumonia e disseco carotdea permite a discusso da etiologia desta ltima no caso clnico apresentado. Por um lado esto descritos casos relacionados com pneumonias, que ocorrem por um mecanismo ainda no totalmente esclarecido, mas sugerindo-se uma resposta inflamatria indirecta e um mecanismo imunolgico com activao de citoquinas, radicais livres e proteases que induzem degradao da matriz extracelular e enfraquecem a parede vascular. Por outro, esto relatados casos relacionados com estiramento arterial provocado por manobras de hiperextenso do pescoo, pelo que se discute o contributo da drenagem pleural. Palavras-chave: pneumonia, empiema, disseco carotdea, AVC
PD206- Miastenia Gravis como sndrome paraneoplsico com anticorpo anti-acetilcolina negativo Marisa Isabel Almeida Carvalho1; Marcio Cardoso2; Silvia Tavares3; Ins Carrilho3; Clara Barbot3; Maria do Bom Sucesso4; Manuela Santos3 1 - Servio de Neurologia Peditrica do Hospital de Crianas Maria Pia; 2 Servio de Neurologia do Hospital de Santo Antnio- Centro Hospitalar do Porto; 3 - Servio de Neurologia Peditrica do Hospital de Crianas Maria Pia - Centro Hospitalar do Porto; 4 - Servio de Pediatria do IPO-FG do Porto Introduo: A miastenia gravis uma doena neuromuscular em que h produo de autoanticorpos contra os receptores nicotnicos da acetilcolina. A sua relao com a patologia tmica , desde h muito, conhecida, tendo, aproximadamente, 10 a 15% dos pacientes com miastenia, um timoma. Os sintomas de apresentao podem ser oculares (ptose e diplopia), fraqueza muscular, disfagia e disartria. O diagnstico de miastenia feito com base na clnica, na electromiografia e no doseamento dos anticorpos anti-receptores da acetilcolina. Para excluir patologia tumoral tmica, uma TAC mediastnica deve ser feita. Todos os pacientes com suspeita de timoma so sujeitos a cirurgia. A evoluo varivel, podendo ocorrer uma melhoria ou apenas uma no progresso. Descrio do caso clnico: Os autores apresentam o caso clnico de uma criana de 3 anos, sexo masculino, enviada para a consulta de Neurologia por ptose palpebral bilateral, com agravamento ao longo do dia, e posio viciosa do pescoo com cerca de 3 meses de evoluo. O exame objectivo revelava ptose palpebral bilateral, oftalmoparsia (limitao na abduo do olho direito) e sinal de Gowers no terceiro levante do cho. A electromiografia realizada no nervo mediano mostrou um decremento na resposta repetitiva. O doseamento dos anticorpos anti-acetilcolina foi normal e aguardamos o resultado dos anticorpos anti-Musk. A TAC do mediastino evidenciou uma formao nodular na vertente inferior do timo, sugestiva de timoma. Iniciou teraputica com piridostigmina e foi sujeito a timectomia total. A anlise histolgica revelou tratar-se de uma hiperplasia tmica associada a alteraes degenerativas de alguns corpsculos de Hassal. Houve uma melhoria da ptose no primeiro ms ps-operatrio com posterior estabilizao clnica, mantendo-se, actualmente, sem evidncia de fraqueza generalizada. Discusso: So raros os casos de seronegatividade na miastenia gravis relacionada com patologia tmica descritos na literatura. Este caso clnico um deles. Existe, pois, muita variabilidade do perfil de anticorpos assim
PD208- Doena de Moya-Moya: um diagnstico a considerar ngela Machado1; Clara Alves Pereira1; Teresa Temudo2; Mrio Resende3; Carla Zilho1 1- Centro Hospitalar do Tmega e Sousa - Unidade Padre Amrico, E.P.E.; 2Centro Hospitalar do Porto - Hospital Geral de Sto Antnio; 3- Hospital Pedro Hispano, Unidade Local de Sade de Matosinhos A doena de Moya-Moya uma patologia cerebrovascular oclusiva rara e progressiva que envolve o crculo de Willis e seus vasos, conferindo uma imagem tpica de puff de fumo na angiografia (moyamoya em japons). A etiologia desconhecida e a apresentao clnica varivel, afectando primariamente as crianas na 1 dcada de vida. Os autores descrevem o caso clnico de uma criana de 11 anos a quem foi diagnosticada doena de Moya-Moya na sequncia da investigao de episdios de movimentos involuntrios do membro superior direito, no acompanhados de perda de conhecimento. descrita a investigao e tratamento realizados durante cinco anos de seguimento. A doena de Moya-Moya geralmente diagnosticada no decurso da investigao de um enfarte cerebral ou acidentes isqumicos transitrios, sendo a apresentao atravs de movimentos involuntrios rara. Com a descrio deste caso, os autores pretendem alertar para a necessidade de considerar esta patologia como diagnstico diferencial no estudo de Coreoatetose Paroxstica. Palavras-chave: Doena de Moya-Moya, movimentos involuntrios dos membros
S96
PD210- Acidente Vascular Cerebral - a propsito de dois casos clnicos Filipa Almeida Leite1; Mafalda Sampaio1; Raquel Sousa1; Miguel Leo1; Maria Manuel Campos1 1 - Unidade de Neurologia Peditrica - UAG da Mulher e da Criana Hospital de S. Joo - Porto Introduo: O Acidente Vascular Cerebral (AVC) peditrico tem uma incidncia de 2.7-13/100000 e apresenta morbilidade significativa. Apesar da realizao de investigaes etiolgicas exaustivas, cerca de 25% dos casos mantm-se sem etiologia definida. Casos clnicos: 1) Criana de 4 anos, do sexo feminino, com antecedentes de varicela dois meses antes do internamento, recorre ao SU por cefaleias frontais com 24 horas de evoluo, vmitos, diplopia e incoordenao da marcha. admisso, apresentava ataxia, estrabismo, posio da cabea para a esquerda, para usar a verso direita, limitao da aduo do olho direito e nistagmo. A TC-CE revelou leses hipodensas cerebelosas direitas e a RMN cerebral evidenciou leses agudas/sub-agudas sugestivas de isquemia na poro cortical dos hemisfrios cerebelosos. A avaliao por Cardiologia Peditrica excluiu etiologia emblica. O Ecodoppler cartideo e vertebral foi normal. O estudo imunolgico no revelou alteraes encontrando-se o estudo protrombtico em curso. Perante o diagnstico de AVC isqumico cerebeloso iniciou anticoagulao com heparina e efectuou corticoterapia durante 4 dias. Teve alta, sem cefaleias com normalizao da oculomotricidade e da coordenao motora, a realizar teraputica com varfarina. 2) Criana de 6 anos, do sexo masculino, recorre ao SU do Hospital da rea de residncia por cefaleias occipitais, prostrao e vmitos aps TCE ligeiro, apresentando-se prostrada, com dor palpao da regio occipital esquerda e ECG 13/15. Foi referenciada ao Hospital de S.Joo para observao por Neurocirurgia por suspeita de trombose venosa (TV) do seio venoso sigmide esquerdo (SSE) detectada aps realizao de TC cerebral. Efectuou Angio-TC que corroborou a hiptese de diagnstico. A avaliao por ORL excluiu foco infeccioso contguo e a avaliao por Cardiologia Peditrica excluiu foco cardioemblico. Os estudos imunolgico e protrombtico realizados, e cujos resultados j so conhecidos, no revelaram alteraes. Perante o diagnstico de TV/SSE de etiologia traumtica iniciou hipocoagulao com heparina. Teve alta, assintomtica, a realizar teraputica com varfarina. Discusso: O AVC peditrico tem sido objecto de maior acuidade diagnstica mas a teraputica e orientao mantm-se difcil pela diversidade de factores de risco e pela dificuldade em definir protocolos que tenham em conta o elevado nmero de casos de etiologia no determinada. Palavras-chave: acidente vascular cerebral, hipocoagulao
PD212- Pequeno lactente hipotnico - que diagnstico? Sandra Rebimbas1; Marta Vila Real1; Ftima Santos1 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: As doenas neuromusculares em recm nascidos geralmente manifestam-se por hipotonia e fraqueza. So causadas por patologia do sistema nervoso central ou perifrico, ou ainda por doena muscular. A doena das clulas do cordo espinhal anterior a mais comum e severa, tipicamente afectando recm nascidos e designa-se por atrofia muscular espinhal (AME) tipo I, tambm conhecida por doena de Werdnig-Hoffmann. Caso clnico 1: Recm-nascido que na maternidade apresentava hipotonia global, com bom reflexo de suco e sem dismorfias. Ao exame neurolgico de realar uma fraqueza muscular proximal simtrica, mais evidente nos membros inferiores, com reflexos osteo-tendinosos no despertveis. Eco transfontanelar efectuada com 1 ms de idade sem alteraes. Ao ms de idade apresentava sorriso social, olhar atento. Por agravamento progressivo da fora muscular e aparecimento de fasciculaes da lngua realizou estudo molecular para AME tipo I que confirmou o diagnostico. Orientada para cinesiterapia respiratria semanal e no domiclio iniciou aspirao de secrees e oxigenoterapia. Aos 5 meses de vida faleceu por insuficincia respiratria em contexto de infeco respiratria. Caso clnico 2: Lactente trazido ao Servio de Urgncia aos dois meses e meio de idade por apresentar hipotonia generalizada com um ms de evoluo com agravamento nas ultimas 48h. Apresentava bom contacto social e boa suco, mas sem movimentos espontneos dos membros inferiores, e sem esboo de controlo ceflico. Ao exame neurolgico de realar a ausncia de reflexos osteotendinosos e fasciculao da lngua. O estudo molecular para atrofia espinal tipo I confirmou deleco homozigotica no gene SMN1. Efectuou cinesiterapia semanal at aos 8meses, quando faleceu por insuficincia respiratria em contexto de infeco respiratria. Comentrio: A doena de WerdnigHoffmann deve ser ponderada perante um lactente com hipotonia global, fraqueza muscular proximal simtrica mais evidente nos membros inferiores e hiporreflexia. Nos casos descritos a apresentao e evoluo foi a
S97
PD213- Disostose Cleidocraneana- A propsito de um Caso Clnico M Armanda Gamenhas2, Patrcia Teixeira3, Vanessa Portela4, Vera Silva1 1- Assistente de Pediatria, Hospital Nossa Senhora do Rosrio; 2- Interna do Ano Comum, Hospital Nossa Senhora Rosrio Barreiro; 3- Interna de Medicina Geral e Familiar, USF Quinta Da Lomba - Centro de Sade Quinta Da Lomba; 4- Interna de Medicina Geral e Familiar, Extenso Ea de Queirs Centro de Sade do Barreiro A Disostose Cleidocraneana uma patologia rara, autossmica dominante com penetrncia completa e marcada expressividade. Caracteriza-se por alteraes esquelticas predominantemente nos ossos membranosos como: aplasia clavicular, atraso na ossificao das fontanelas e suturas e alteraes na segunda dentio. Descreve-se o caso de um recm-nascido do sexo masculino, raa negra, gravidez de termo vigiada e sem intercorrncias. Parto por cesariana, peso ao nascer de 3125 g, Comprimento 49,5 cm e Permetro ceflico 34,5 cm. Ao exame objectivo revelou alargamento e comunicao das fontanelas anterior e posterior, com alongamento das suturas da calote craneana da regio supra-orbitria at protuberncia occipital e hipoplasia clavicular, sem outras alteraes. Dos antecedentes familiares salienta-se Disostose Cleidocraneana na me e na av, as quais no revelaram alteraes major decorrentes da patologia. A evoluo tem sido favorvel, sem alteraes no desenvolvimento ou crescimento. Perante a raridade deste sndrome, este trabalho tem como finalidade relatar os aspectos particulares da patologia, a sua forma de abordagem e alertar para a necessidade de um diagnstico precoce e vigilncia, visando minimizar complicaes futuras. Palavras-chave: Disostose Cleidocraneana
PD214- Distonia Idioptica Transitria da Infncia - uma entidade que importa conhecer Rita Calado1; Jos Paulo Monteiro2; Maria Jos Fonseca2 1- Hospital do Esprito Santo de vora -EPE; 2- Hospital Garcia de Orta Introduo: durante os primeiros meses de vida podem ser observadas anomalias transitrias do tnus, postura e movimento. O diagnstico diferencial extenso e complexo, baseando-se numa cuidadosa anamnese e exame neurolgico. A distino entre patologia ortopdica, neurodegenerativa, vascular prnatal e outras entidades difcil, particularmente no incio das manifestaes clnicas. Os exames complementares tm aqui um papel muito limitado pelo que o seguimento clnico fundamental. Objectivos: reviso dos casos de Distonia idiopatica transitria da infncia (DITI) como forma de melhorar o conhecimento sobre a mesma, relativamente sua frequncia, caracterizao e evoluo. Material e mtodos: casos observados em Consulta de Neuropediatria do Centro de Desenvolvimento da Criana (CDC) com o diagnstico de DITI, entre Fevereiro de 2001 e Junho de 2009 (8 anos), recorrendo anlise retrospectiva dos processos clnicos complementada com a consulta de registos de vdeo e informao actualizada obtida atravs do mdico assistente, quando possvel. Resultados: foram includas no estudo 13 lactentes (10 do sexo feminino) referenciados Consulta de Neuropediatria, por assimetria de tnus, postura e movimentos do membro superior, de incio antes dos 6 meses, a maioria com suspeita clnica de paralisia cerebral hemiplgica. Assistiu-se a uma evoluo espontnea favorvel e desaparecimento dos sintomas sem sequelas na totalidade dos casos. Concluso: a DITI uma entidade mal conhecida e pouco mencionada na literatura, provavelmente por se tratar de uma situao benigna e transitria. Os casos descritos so semelhantes aos descritos na literatura por Willemse e Deonna, classificados como distonia idioptica transitria da infncia. uma entidade cuja patologia permanece controversa, admitindo-se que exista uma susceptibilidade gentica a alteraes funcionais dos neurotransmissores cerebrais. Palavras-chave: Distonia idiopatica transitria da infncia, distonia, hemiparesia congnita
PD216- Conceitos, percepes e atitudes da populao acerca da epilepsia Cludia Calado1; Andreia Pereira1; Joo Paulo Pinho1; Ctia Cardoso1; Carla Mendona1 1- Hospital de Faro EPE Introduo: Desde longa data tm sido atribudas s convulses as mais diversas explicaes no mdicas, contribuindo para uma estigmatizao da doena. Muitas das concepes persistem na actualidade e dependem, entre outros, de aspectos sociais, culturais e educacionais. O presente estudo pretendeu avaliar percepes da populao relativas a aspectos etiolgicos, epidemiolgicos e clnicos da epilepsia e atitudes perante uma convulso. Doentes e mtodos: Estudo prospectivo, com entrega de questionrios de 14 questes a adultos prestadores (grupo A) ou no prestadores (grupo B) de cuidados a crianas com epilepsia. Anlise das questes segundo as variveis: grupo (A ou B), idade e escolaridade. Resultados: Responderam ao inqurito 520 indivduos, com mdia de idades de 35,68,4 anos. O grau de escolaridade foi 4 ano em 44 (8,9%) indivduos, 5-9 anos em 181 (36,7%), 10-12 anos em 192 (39,0%) e bacharelato/licenciatura em 76 (15,4%). 120 dos questionados pertencia ao grupo A e 400 ao grupo B, sem diferena de idade e escolaridade entre grupos. Constatou-se diferena estatistica entre grupos em cinco questes (sobretudo relativas a atitudes perante uma convulso), sendo as do grupo prestador de cuidados mais frequentemente correctas. A varivel escolaridade atingiu significado estatstico em 11 questes, sendo maior o nmero de respostas correctas no grupo com escolaridade mais elevada. Para a varivel idade constatou-se valor estatstico em duas questes, com resposta correcta mais frequente nos indivduos com mais idade. Discusso: Persistem na actualidade concepes discriminativas acerca da epilepsia. A varivel escolaridade demonstrou neste estudo estar fortemente relacionada com as mesmas. O ensino da populao deve ser sobretudo da
S98
PD217- Mielite transversa - caso clnico Sara Freitas Oliveira1; Joana Rodrigues1; Isabel Pinto Pais1; Lcia Rodrigues1; Marta Vila Real1; Ftima Santos1 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / Espinho, EPE Introduo: A mielite transversa consiste numa leso segmentar da medula espinal, causada por uma inflamao aguda. incomum na infncia e na adolescncia. O diagnstico feito pela combinao de achados clnicos, analticos e imagiolgicos. Descrio do caso: Adolescente do sexo feminino, 13 anos de idade, previamente saudvel, internada por cefaleias, mialgias, lombalgia e incapacidade funcional dos membros inferiores com cerca de um ms de evoluo. No incio da sintomatologia apresentou febre durante uma semana. Dos seus antecedentes pessoais, de referir a vacinao anti-papiloma vrus humano (2 doses), a ltima dose 16 dias antes do incio dos sintomas. No exame neurolgico, apresentava diminuio da fora muscular dos membros inferiores bilateralmente, com dor intensa com nvel em T10; marcha no possvel; sem alteraes esfincterianas. Restante exame sem alteraes relevantes. Em D4 de internamento, analiticamente a velocidade de sedimentao era de 25mm/1h. A anlise do lquido cefalorraquidiano (LCR) revelou discreta pleocitose (7 leuc/uL), com glicose e protenas normais; as culturas do LCR foram estreis; e as pesquisas de DNA-HSV 1 e 2 e RNA-Enterovrus foram negativas. As serologias do LCR (Mycoplasma pneumoniae e Campylobacter jejuni) e sangue (R. Wright, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Legionella pneumophila ser. 1, toxoplasmose, citomegalovrus, herpes simplex vrus I e II, parvovrus e Epstein-Barr vrus) foram negativas. Efectuou ressonncia magntica enceflica e vertebro-medular que foi normal e electromiografia que foi compatvel com leso proximal (medular? / pr-ganglionar?). Verificou-se melhoria gradual da incapacidade motora dos membros inferiores e data da alta (8 dia de internamento), tinha marcha autnoma embora com ligeira limitao pela dor. Iniciou, aps a alta, sesses de fisioterapia e teraputica com gabapentina (600 mg, 3id), com melhoria franca das queixas lgicas ao segundo dia de tratamento. Dois meses aps o internamento a doente estava assintomtica e com exame neurolgico normal. Discusso: Na nossa paciente, apesar da investigao diagnstica, no fomos capazes de descobrir um agente etiolgico. A histria de febre no incio e a melhoria clnica sem sequelas sugere uma causa ps-infecciosa. No podemos tambm excluir a possibilidade de um processo imunolgico ps-vacinal. Na maioria dos casos descritos na literatura, tal como neste, a evoluo clnica favorvel. Palavras-chave: mielite transversa
PD219- Espectro nosolgico dos tiques: a propsito de quatro casos clnicos Henrique Soares1; Raquel Sousa2; Miguel Leo2; Maria Manuel Campos2 1- Unidade de Neuropediatria, Servio de Pediatria, UAG MC, Hospital de So Joo EPE e Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 2Unidade de Neuropediatria, Servio de Pediatria, UAG MC, Hospital de So Joo EPE Introduo: Os tiques afectam 5% das crianas e adolescentes em idade escolar sendo o transtorno de movimento mais frequente em idade peditrica. Apesar de constituir uma entidade frequente e benigna, tem por vezes uma expresso clnica exuberante que impe o diagnstico diferencial com entidades de diferente tratamento e prognstico. Assim, alm da cuidadosa inspeco, devem ser particularmente valorizadas a histria familiar, a evoluo neurocomportamental e a infeco nomeadamente estreptoccica. Os autores apresentam 4 casos internados na Unidade de Neuropediatria do HSJ durante o ano de 2009, com o diagnstico presumido de tiques (DMS-IV). Caso 1: Sexo masculino, 3 anos de idade, admitido por movimentos de pestanejo posteriormente associados a movimentos de abertura da boca e de salto. No foi encontrada qualquer alterao etiopatognica para alm de uma certa obsesso pela ordem. Alta medicado com risperidona. Caso 2: Sexo masculino, 5 anos de idade, admitido por movimentos anmalos em flexo e rotao do pescoo. Constatado comportamento muito activo mas sem critrios de PHDA. Medicado com risperidona com melhoria clnica. Caso 3: Sexo masculino, 5 anos de idade, admitido por movimentos anmalos das mos e ombros. Histria recente de amigdalite medicada com amoxicilina/clavulanato. Efectuou IVIG na presuno diagnostica de PANDAS com melhoria da sintomatologia. Caso 4: Sexo feminino, 14 anos de idade, admitida por movimentos anmalos unilaterais do membro superior, que se modificaram, progredindo para outros movimentos complexos associados a perturbao ansiosa. Orientada por Pedopsiquiatria por suspeita de histeria conversiva. Discusso: Estes 4 casos ilustram a variabilidade clnica para formas idnticas de apresentao. Todos tiveram unicamente tiques motores coincidentes com a sua apresentao clnica, tendo sido possvel identificar linhas de orientao nosolgica em trs deles. Em consulta, ser importante um seguimento atento da evoluo dos doentes, principalmente aqueles com co-morbilidade associada e o devido aconselhamento parental e dos mesmos sobre a doena e seu controlo. Palavras-chave: tiques
PD218- Sndrome de Horner Idioptico: a propsito de um caso clnico Antnio Vinhas da Silva1; Eunice Moreira2; Carla Zilho2; Carla Brando2 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / Espinho; 2- Centro Hospitalar de Tmega e Sousa Introduo: A Sndrome de Horner uma situao clnica rara em Pediatria, caracterizada pela trade clnica: miose, ptose e anidrose. A leso da via simptica pode ocorrer em qualquer nvel, do hipotlamo at ao olho, sendo a anidrose caracterstica das leses pr-ganglionares (1 e 2 neurnios). A etiologia pode ser congnita, adquirida ou idioptica. O diagnstico etiolgico implica uma avaliao metdica e sequencial. O tratamento orientado pela causa. Caso Clnico: Criana de 5 anos, sexo masculino, sem antecedentes patolgicos de relevo, trazido ao SU por ptose palpebral direita e de anidrose da hemiface ipsilateral com 1 ms de evoluo, sendo o incio coincidente com episdio de conjuntivite do mesmo olho, medicada com oxitetraciclina. Ao exame objectivo apresentava miose e ptose palpebral direita, com reflexos fotomotores directo e consensual normais, sem limitao da mobilidade ocular. Com a realizao de esforos foi detectada anidrose direita. Restante exame objectivo sem particularidades. Observado por Oftalmologia sendo confirmado o diagnstico de Sndrome de Horner. Os exames complementares de diagnstico (hemograma, bioqumica com doseamento de cido homovanlico e vanilmandlico, Radiografia de trax, RM cerebral, medular e cervical, TC torcica, Ecografia abdominal, Eco-doppler carotdeo) no revelaram alteraes. Mantm vigilncia em Consulta de Pediatria e Oftalmologia (6 meses) com melhoria progressiva da ptose, mantendo a miose e anidrose. Discusso: O diagnstico de Sindrome de Horner na criana clnico, no entanto, nas situaes adquiridas so necessrias
PD221- Casuistica de Oncologia Peditrica do Hospital Central do Funchal de 2005 a 2008 Antnio Jorge Cabral1; Eullia Viveiros1; Ana Cristina Aveiro1; Ana Paula Ornelas1; Maria Joo Teixeira1 1 - Hospital Central do Funchal Introduo: A Oncologia Peditrica hoje uma das reas mais importantes na pediatria. As doenas neoplsicas constituem a segunda causa de morte a partir do 1 ano de vida, logo a seguir aos acidentes, nas crianas e adolescentes at aos 14 anos de idade. Devido aos grandes avanos diagnsticos e teraputicos, h cada vez mais sobreviventes o que tende a aumentar o seu nmero. Objectivos: Caracterizar os novos casos diagnosticados da Unidade de Oncologia Peditrica do Hospital Central do Funchal, no perodo de 2005 a 2008. Material e mtodos: Reviso casustica de processos clnicos das crianas admitidas no Servio de Pediatria do Hospital Central do Funchal, at os 14 anos inclusive, com o diagnstico de doena oncolgica, entre Janeiro de 2005 e Dezembro de 2008, num total de 29 casos. Resultados: Durante o periodo acima citado verificou-se uma incidncia anual de 7,25 casos/ano com o maior numero de casos em 2006, com prevalncia do sexo masculino (62,1%). Na altura do diagnstico o grupo etrio prevalente foi entre os 1 a 4 anos de idade. Em relao ao tipo de neoplasia, verificaram-se dez casos de tumores do sistema nervoso central (SNC), seis de leucemia, trs de retinoblastoma, dois de linfomas e um caso de : tumor de Wilms, do pncreas, do ovrio, do testculo, hepatoblastoma, neuroblastoma e rabdomiosarcoma da prstata. Os casos de leucemia, tumores do SNC e linfomas correspondem a 62% do total dos diagnsticos. Em relao sobrevida tivemos uma taxa de sucesso teraputico em 17 crianas (59%) completando o ciclo de tratamento, mas registaram-se cinco bitos com os diagnsticos de tumores do SNC (n=3), linfoma de Hodgkin (n=1) e sndrome mielodisplsico (n=1). Os restantes mantm-se em tratamento especfico. Concluso: No nosso estudo, podemos constatar que estamos perante uma realidade sobreponvel de Portugal Continental, mas com valores absolutos de populao inferiores. Este estudo permite-nos demonstrar a situao oncolgica da Regio Autnoma da Madeira na idade peditrica. Tendo em conta os dados obtidos, verificamos a concordncia com a literatura, quer no que diz respeito ao tipo de neoplasias, atitudes e incidncias gerais. Ao comparar com a nossa casustica anterior de 1995 a 2004, verificamos um aumento do numero de casos por ano, de 6,7 para 7,3 apresentando um predominio pelo sexo masculino, sendo a faixa etria prevalente e o tipo de neoplasia idnticos. Palavras-chave: casustica oncologia peditrica madeira
PD223- Mltiplas leses extra-axiais do SNC - da incerteza ao diagnstico Ana Filipe Almeida1; Natacha Santos1; Cristina Castro2; Artur Bonito Vitor1; Josu Pereira3; Srgio Castro4; Maria Manuel Campos5; Ana Carneiro6; Nuno Farinha3; Carla Costa1; Maria Joo Gil-da-Costa3 1 - S. Pediatria/UAG-MC Hospital S. Joo E.P.E - Porto; 2 - Unidade de Hemato-Oncologia/ Servio Pediatria - UAG-MC Hospital S. Joo E.P.E Porto; 3 - Servio de Neurocirurgia Peditrica Hospital S. Joo E.P.E - Porto; 4 - Servio de Neurorradiologia Hospital S. Joo E.P.E - Porto; 5 - Unidade de Neurologia/ Servio Pediatria - UAG-MC Hospital S. Joo E.P.E - Porto; 6 - Servio de Hematologia Clnica Hospital S. Joo E.P.E - Porto Introduo: Os PNET (Primitive Neuroectodermal Tumours) do Sistema Nervoso Central (SNC) so tumores embrionrios malignos que apresentam diferenciao divergente, de grau varivel, nomeadamente neuronal, glial e outras. Correspondem a 10 a 20% dos tumores do SNC e ocorrem geralmente antes dos 15 anos, com ligeiro predomnio no sexo masculino. A localizao preferencial a fossa posterior e tm tendncia a metastizar. Caso Clnico: Descreve-se o caso clnico de um rapaz de 7 anos, previamente saudvel, observado no servio de urgncia por cefaleias frontais intensas, com 15 dias de evoluo, associadas a vmitos. Ao exame objectivo no apresentava alteraes, nomeadamente comprometimento neurolgico. Do estudo efectuado destaca-se a RM cerebral e medular que mostrou a presena de mltiplas massas extra-axiais (dispersas pelas cisternas da base, IV ventrculo e espao sub-aracnoideu medular, a mais importante das quais se encontra a nvel da medula cervical, de C2 a C6, observando-se, nas restantes regies do rquis, mltiplas zonas de moldagem do cordo medular, embora com menor expresso), tendo sido colocadas as hipteses de etiologia infecciosa/granulomatosa ou neoplsica. Documentou-se ainda um dfice isolado e persistente de IgA (<6 mg/dL), IgM positiva para HSV1, PCR EBV positiva (>103), esfregao de sangue perifrico com linfcitos reactivos e ausncia de clulas neoplsicas, incluindo blastos, no lquor. A discusso clnica e imagiolgica fez-se numa abordagem multidisciplinar imprescindvel neste doente. O diagnstico definitivo s foi possvel aps bipsia da leso extra-axial medular cervical, que revelou tratar-se de um PNET do SNC com diferenciao glial, ndice de proliferao pelo MIB1(Ki67) superior a 50%, com infiltrao do tecido nervoso adjacente. O estadiamento tumoral, fora do SNC, foi todo negativo.Iniciou quimioterapia neoadjuvante com carboplatinium e etoposdeo no sentido de controlar a disseminao tumoral e, eventualmente, permitir remoo cirrgica do principal componente tumoral, antes de avanar para quimioterapia e radioterapia posterior. Aps dois ciclos, verificou-se uma diminuio marcada das leses, embora o prognstico se mantenha muito reservado. Comentrios: Os autores relevam a importncia da colaborao multidisciplinar como forma de alcanar o diagnstico, assim como de dar a conhecer uma forma rara de apresentao imagiolgica de um PNET do SNC. Palavras-chave: PNET do SNC
PD222- Um caso de Neuroblastoma Monica Cr Braz1; Filipa Caldeira1; Monica Costa1; Ana Dias Alves1; Manuela Braga1; Paulo Calhau1; Ana Neto2; Mrio Chagas2 1- Hospital Garcia de Orta; 2- Instituto Portugus de Oncologia de Lisboa Introduo: o Neuroblastoma uma neoplasia embrionria do sistema nervoso simptico perifrico com um amplo espectro de apresentao clnica. Representa o terceiro cancro mais frequente em pediatria, com mdia de idade de diagnstico de 2 anos. O prognstico varivel, oscilando entre a regresso espontnea e a multi-resistncia teraputica. Descrio do Caso: criana do sexo masculino, 31 meses, sem antecedentes relevantes, inicia 5 semanas antes do internamento febre intermitente no quantificada, irritabilidade e diminuio do grau de actividade, com limitao da actividade diria. Duas semanas antes do internamento observado em Urgncia Hospitalar. Realiza avaliao analtica: GV 3.91x1012/L, Hb 86g/L, Htc 26%, VGM 67.2fL, HGM 22pg, CHM 33g/L, RDW 17%, GB 11000x109/L, N 54%, L S100
PD227- Teratoma do ovrio Marina Amaral1; Jorge Sales Marques1; Pinho de Sousa1; Cu Rosinha1 1 - Centro Hospitalar Gaia/Espinho Introduo: Os teratomas so neoplasias raras e os teratomas do ovrio representam a maioria dos tumores do ovrio, tanto na criana como na adolescncia. Frequentemente manifestam-se clinicamente como uma dor abdominal aguda ou como uma massa abdominal assintomtica. Os autores apresentam um caso diagnosticado e tratado num Hospital Central, evidenciando aspectos diagnsticos, achados operatrios e as opes teraputicas tomadas. Caso clnico: - Doente do sexo feminino, 9 anos, recorreu ao servio de urgncia por quadro de dor abdominal de incio sbito, com poucas horas de evoluo. Sem febre, sem sintomas gastrointestinais ou genitourinrios associados. Ao exame objectivo apresentava uma massa abdominal evidente, pouco dolorosa palpao profunda. - Os exames auxiliares de diagnstico efectuados, particularmente a ecografia abdominal e TC abdominoplvico, evidenciaram a presena de uma volumosa formao quistica multisseptada na cavidade abdominal, sugestiva de tumor anexial. Os marcadores tumorais alfa-fetoproteina e -HCG encontravam-se ambos dentro dos parmetros na normalidade, 0,72 UI/ml e <0,2 mil/ml respectivamente. - A doente foi submetida a laparotomia exploradora com ooforectomia e o exame histolgico confirmou o diagnstico de teratoma cstico maduro do ovrio. - No ocorreram complicaes ps-operatrias, encontrando-se a doente sem queixas. Comentrio: Os teratomas fazem parte de um conjunto de tumores denominados tumores das clulas germinativas. So neoplasias raras, representando menos de 1% de todas as neoplasias diagnosticadas em crianas at aos 15 anos de idade. Na adolescncia, o teratoma mais frequente o do ovrio. Clinicamente podem manifestar-se ou como uma dor abdominal aguda, quando existe toro e/ou hemorragia da massa ou, como uma massa abdominal/plvica assintomtica. Muitas vezes estes tumores chegam a atingir os 10-15cm. O tratamento cirrgico visa a resseco completa da massa e, se possvel, a preservao do ovrio de modo a que a adolescente desenvolva uma puberdade normal. Os marcadores tumorais e os meios complementares de imagem so fundamentais para o follow-up dos teratomas, prevenindo as recidivas locais ou no ovrio contralateral. Palavras-chave: Teratoma, ovrio, massa abdominal
PD231- Internamentos por Traumatismo Craniano - Casustica de uma Unidade de Pediatria Geral de um Hospital Central Sara Aguilar1; Ins Girbal1; Marta Valente1; Gabriela Arajo e S 1; Antnio Siborro Azevedo1 1- Hospital de Santa Maria Introduo: Os traumatismos cranioenceflicos (TCE) so frequentes na populao peditrica. A maioria ligeira e no se associa a leso cerebral. Uma minoria associa-se a leso cerebral, com necessidade de internamento, ocasionalmente sem alteraes neurolgicas ou fracturas aparentes. Objectivo: Caracterizao epidemiolgica dos internamentos por TCE da Unidade Pluridisciplinar Assistencial de Pediatria do Hospital de Santa Maria. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos das crianas internadas nesta Unidade por TCE por um perodo de 18 meses (Dezembro de 2007 e Maio de 2009). Resultados: Durante o perodo referido foram admitidas 60 crianas por TCE, o que correspondeu a 10% dos internamentos nesta Unidade. Destas, 38 (63%) eram do sexo masculino, com idade mediana de 6 anos (min 7 dias; max 15 anos), 44(73%) tinham idade superior a 2 anos. A mediana dos dias de internamento foi 7 dias (min 2; max 91). Vinte e oito (46%) crianas foram transferidas da Unidade de Cuidados Intensivos. Verificou-se maior prevalncia de internamentos nos meses de Abril e Outubro. As causas principais de TCE foram quedas superiores prpria altura (40%), atropelamento (20%) e acidentes de viao (13%). Dezanove (31%) apresentavam politraumatismos. Quarenta e um (68%) dos traumatismos foram presenciados. Na observao entrada, verificou-se histria de perda de conhecimento em 20 (33%) crianas, sonolncia em 25 (42%) e vmitos em 9 (1,5%). Ao exame objectivo 16 (27%) tinham Glasgow<13. No se verificou qualquer alterao no exame neurolgico em 17 (28%) das crianas, o que correspondeu a 68% (10) das crianas com idade inferior a 2 anos e a 12% (7) do grupo etrio com idade maior ou igual a dois anos. Todas as crianas realizaram TC-CE, verificando-se fractura craniana em 40 (66%) e leso intracraniana em 38 (63%). Os principais tipos de leso intracraniana foram hemorragia subdural em 14 (23%), hemorragia epidural em 10(17%) e hemorragia subaracnoideia em 9 (15%). Seis (10%) crianas necessitaram de interveno neurocirrgica. No se verificaram bitos. Concluso: Os TCE com fractura ou leso intracraniana foram durante este perodo motivo de internamento frequente nesta Unidade. Verificou-se ausncia de parmetros clnicos iniciais sugestivos de leso neurolgica em mais de 1/4 das crianas, principalmente no grupo etrio abaixo dos dois anos, pelo que se impe ensino aos pais sobre sinais de alarme, assim como sobre medidas de preveno de acidentes. Palavras-chave: Traumatismo cranioenceflico, Internamento, Casustica
PD232- O valor da imagem no diagnstico diferencial das nefropatias: a propsito de 2 casos clnicos Rita Santos Silva1; Susana Corujeira1; Susana Soares1; Jos Miguel Jesus2; Helena Pinto1; Carla Rego3; Ana Maia1; 1- S. Pediatria da UAG-MC do Hospital de S. Joo, E.P.E. - Porto; 2- S. Radiologia do Hospital de S. Joo, E.P.E. - Porto; 3- S. Pediatria da UAG-MC do Hospital de S. Joo, E.P.E. - Porto / Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A deteco clnica ou imagiolgica de massas renais sempre um sinal de alarme que deve conduzir a uma avaliao e orientao imedia-
PD233- Um caso de dor abdominal recorrente Snia Santos1; Susana Branco2; Elisabete Santos3; Conceio Salgado3; 1- Hospital So Teotnio - Viseu; 2- Hospital So Teotnio - Viseu; 3- Hospital So Teotnio - Viseu Introduo: A dor abdominal recorrente um sintoma frequente na Urgncia Peditrica (UP), sendo a malrotao intestinal uma causa rara a considerar. Esta consiste numa anomalia congnita resultante de um erro na normal rotao e/ou fixao do intestino embrionrio. Caso clnico: Rapaz de 9 anos que recorre UP por dor abdominal peri-umbilical, tipo clica e de agravamento progressivo, com evoluo de dezoito horas, acompanhada de vmitos, inicialmente alimentares e posteriormente biliares. Referia igualmente anorexia e uma dejeco tipo cbala na manh do internamento. Ao exame fsico apresentava um abdmen difusamente doloroso palpao (sobretudo no epigastro), sem defesa e com rudos hidro-areos presentes. Nos seus antecedentes, a referir dois internamentos por gastroenterite aguda e desde os dois anos obstipao e histria de dor abdominal recorrente, por vezes acompanhada de vmitos, que j tinham motivado internamento na Suia (onde viveu at aos 8 anos) com estudo etiolgico inconclusivo. Nos antecedentes familiares de referir me com litase vesicular, av paterno falecido aos 57 anos por carcinoma intestinal e av materna com plipos intestinais. entrada na UP realizou estudo analtico, ecografia abdominal e radiografia simples do abdmen que foram normais. Durante o internamento, constatou-se um agravamento clnico sempre que se tentava a alimentao, e ausncia de dejeces. Por suspeita de sub-ocluso intestinal secundria a malrotao/volvo intermitente, realizou clister opaco: Difcil progresso retrgrada do contraste, sem obstculos desde o recto at poro mdia do transverso, a partir do qual no foi possvel mais progresso por imagem de estenose. Para despiste de leso tumoral realizou colonoscopia: grande redundncia de sigmide com posio anmala do plo cecal - observa-se luz do endoscpio a nvel da transio epigastro/hipocndrio esquerdo, sem outras alteraes. Perante o diagnstico de malrotao intestinal, a D13 de internamento realizou laparoscopia com lise de bandas de Ladd, desrotao intestinal e apendicectomia de ocasio. Constatou-se boa evoluo ps-operatria. Concluso: A malrotao intestinal um desafio diagnstico. A clnica pode ser aguda com necessidade de cirurgia emergente por volvo ou obstruo duodenal subjacentes ou insidiosa, com dor abdominal recorrente e vmitos espordicos que podem corresponder existncia de volvos intermitentes. Palavras-chave: Dor abdominal, malrotao intestinal
PD235- Fendas labio-palatinas e anomalias associadas Vanessa Mendonca1; A. Raquel Silva2; Susana Corujeira1; Ana Ramalho1; Carla Moura 3; Miguel Leao3; Ana Maia1; Grupo Transdisciplinar de Fendas Labio-Palatinas do S. Joo 1- Servio Pediatria - UAG-MC do H. de S. Joo do Porto, E.P.E.; 2- Servio Pediatria Cirrgica - UAG-MC do H. de S. Joo do Porto, E.P.E.; 3- Servio de Gentica Humana da UAG-MC do H.S. Joo, E.P.E-Porto Introduo: As fendas oro-faciais, particularmente as labio-palatinas no sindromicas, so as malformaes craniofaciais mais frequentes. A sua etiologia e patogenese apesar de extensamente estudada ainda no esto completamente esclarecidas. Como tal, o conhecimento das anomalias associadas e fundamental para proceder a uma classificao sindromica baseada na identificao de sindromes j descritos e para permitir a descrio de novas entidades, designadas na literatura por private syndromes. Objectivo: Investigar a prevalncia e o tipo de malformaes congnitas (de acordo com a Classificao Internacional de Doenas: ICD10) associadas presentes no grupo de doentes seguidos na consulta do Grupo Transdisciplinar das Fendas Labio-Palatinas do Hospital de S. Joo. Metodos: Analise retrospectiva dos dados relativos aos doentes seguidos por este grupo entre 1992 e 2009. Resultados: Dos 294 doentes seguidos por este grupo, 123 (42%) tem outras malformaes associadas alem da fenda. Deste subgrupo, a maioria (55%) nao se enquadra numa sndrome reconhecvel. Foram identificadas 207 malformaes, sendo as da face (29%) as mais frequentes, seguidas das musculo-esqueleticas (24%) e das cardacas (22%), respectivamente. O tipo de fenda mais frequentemente associado a outras malformaes foi a palatina isolada (53%), seguida da labio-palatina (30%). Registou-se historia familiar positiva em 30 (24%) doentes. Concluso: Apesar da incidncia e tipo de malformaes associadas as fendas labio-palatinas variar nos diferentes estudos, registou-se uma elevada prevalncia de malformaes associadas, que foi superior a maioria das series publicadas. Salienta-se a importncia do seu rastreio bem
S103
PD236- Fendas orofaciais sindromicas - a nossa realidade Vanessa Mendonca1; A. Raquel Silva2; R. Santos Silva1; Sofia Pauperio1; Carla Moura3; Miguel Leao3; Ana Maia1; Grupo Transdisciplinar de Fendas Labio-Palatinas do S.Joao 1- Servio Pediatria - UAG-MC do H. de S. Joo do Porto, E.P.E.- Porto; 2S. Pediatria Cirrgica - UAG-MC do H. de S. Joo do Porto, E.P.E.Porto; 3Servio de Gentica Humana da UAG-MC do H.S.Joao, E.P.E-Porto Introduo: As fendas labio-palatinas constituem uma das malformaes craniofaciais congnitas mais comuns, afectando cerca de 1 em cada 700 a 1000 recm-nascidos, sendo na sua maioria (50-70%) no sindromicas. A importncia do enquadramento das fendas oro-faciais numa sndrome reside na possibilidade de melhor definir o prognostico e de permitir o aconselhamento gentico familiar e o diagnostico pr-natal numa futura gestao. Objectivo: Descrever as sndromes identificadas no grupo de doentes seguidos na consulta do Grupo Transdisciplinar das Fendas Labio-Palatinas do Hospital de S. Joao. Mtodos: Analise retrospectiva dos dados relativos aos doentes seguidos por este grupo entre 1992 e 2009. Resultados: Dos 294 doentes seguidos por este grupo, 71 (24%) so portadores de sndromes j descritas. Este subgrupo de doentes tem idades compreendidas entre 1 mes de vida e os 20 anos de idade, sendo na maioria (56%) do sexo feminino. A fenda palatina isolada (Tipo III de Spina) foi a mais frequente (60%), seguida da labio-palatina. Das sndromes identificadas, a de Pierre-Robin (PR) foi a mais frequente (32%), seguida das Sndromes da Microdeleccao 22q11.2 (12%), Van der Woude (7%), CHARGE (4%) e Moebius (3%). De referir que em 14 das sndromes identificadas, verificou-se a coexistencia da sequencia de PR. Em 29% dos doentes ha historia familiar positiva e em 3 doentes foram identificadas cromossomopatias. Registaram-se 3 sndromes teratogenicos: 2 casos de embriopatia feto-alcoolica e 1 de rubola congnita. Concluses: A percentagem de sindromes identificadas neste grupo de doentes e ligeiramente inferior a outras series j publicadas. A identificao, atravs de uma abordagem multidisciplinar, das sndromes com fendas labio-palatinas e indispensavel para que se proceda ao aconselhamento gentico individual em estreita colaborao do geneticista clnico. E, tambm, relevante para o conhecimento da epidemiologia das fendas labiopalatinas na populao portuguesa e permite adquirir experiencia na abordagem das patologias mais frequentes, antevendo as suas necessidades e complicaes, bem como com aquelas que, sendo mais raras, exigem um estudo mais detalhado do respectivo prognostico e padro de hereditariedade. Palavras-chave: Fenda labial, fenda palatina, Pierre-Robin, sndrome
PD238- Casustica do 1 ano de funcionamento do SO do Hospital Infante D. Pedro Marcela Pires Guerra1; Andreia Oliveira1; Filipa Ins Cunha1; Lgia Peralta1; Slvia Almeida1 1- Hospital Infante D. Pedro Introduo: O Servio de Urgncia Peditrica (SUP) do Hospital Infante D. Pedro admite crianas at aos 15 anos (exclusive) e, desde Maio de 2007, tem integrado um Servio de Observao (SO), destinado a situaes de resoluo previsvel em menos de 24h ou situaes com necessidade de monitorizao permanente. Os estudos efectuados demonstram a eficcia dos SO na diminuio dos internamentos em enfermaria, permitindo ainda um diagnstico mais preciso e/ou administrao teraputica em casos observados no SUP. Objectivo: Caracterizao dos internamentos no SO de um hospital de nvel 2 e determinao do seu impacto na taxa de internamento do Servio de Pediatria. Mtodos: Consulta do episdio de urgncia e de internamento de todas as crianas e jovens internados no SO do HIP durante o ano de 2008. Foram analisados: sexo, idade, provenincia, observao mdica prvia, motivo e durao do internamento, atitudes mdicas, destino aps a alta e recorrncia ao SUP. Resultados: Em 2008 registaram-se 37085 episdios no SUP e 1609 internamentos em SO (4,3%) com uma distribuio mensal que variou entre 102 (Setembro) e 164 (Dezembro). No houve diferenas significativas entre sexos. A idade mdia foi 3,9 anos (26,2% dos casos com idade inferior a 12 meses). Apesar de 34,2% dos doentes terem uma observao mdica prvia, apenas 14,5% tinham sido referenciados para observao no SUP. No grupo da patologia mdica (85%) a mais frequente foi a gastrointestinal (42%) seguida da febre sem foco (18%) e da patologia respiratria (14,8%); no grupo da patologia cirrgica (15%) predominou o traumatismo (69,3%) e a apendicite (12,4%). 78,6% realizaram exames complementares sendo os mais frequentes: anlises sanguneas (64,6%), anlises urina (56,6%) e radiografia (35,1%). Foi administrada teraputica em 35,5% dos casos. A maioria dos internamentos (57,5%) teve uma durao entre 6 a 18horas. O destino aps a alta foi o domiclio em 70%, internamento em enfermaria em 21,3%, consulta externa em 6,5%, transferncia para outro hospital em 1,7% e Hospital de Dia em 0,2%. Tiveram alta contra parecer mdico os restantes 0,3%. Registaram-se 8,6% de recorrncias ao SU nas 72h aps a alta. Concluso: A taxa de internamento em SO, bem como as suas caractersticas, so concordantes com o referido na literatura nacional e internacional. O SO teve um impacto importante no Servio de Pediatria verificando-se uma reduo da taxa de internamento de 5,8% (2006) para 2,8% (2008). Palavras-chave: Servio de Urgncia Peditrica, Servio de Observao, Patologia
PD237- Tem sido a preveno eficaz? Trs anos de experincia em intoxicaes agudas Teresa Oliveira e Castro1; Ana Maria Mateus1; Marta Pvoas1; Henrique Galha1; Carla Cruz1; Hlder Gonalves1; 1- Hospital do Esprito Santo de vora, EPE Introduo: As intoxicaes agudas na idade peditrica revestem-se de grande importncia dada a sua morbi-mortalidade. necessrio que os profissionais de sade estejam atentos a este problema e sejam capazes de lhe responder rpida e adequadamente. Objectivo: Caracterizar a populao que recorre ao Servio de Urgncia Peditrica (SUP) do Hospital do Esprito Santo de vora, EPE (HESE), por quadros de intoxicao aguda, comparar com estudos anteriormente efectuados e avaliar o impacto das medidas preventivas institudas. Mtodos: Estudo observacional, retrospectivo e descritivo. Amostra de convenincia constituda pelos utentes que recorreram ao SUP do HESE por quadros de intoxicao aguda, no perodo de Janeiro de 2006 a Dezembro de 2008. Principais variveis estudadas: idade, sexo, substncia causal, sintomas apresentados, procedimentos efectuados, intoxicao voluntria ou acidental. Colheita de dados a partir dos registos clnicos e tratamento em Excel. Resultados: Durante o perodo do estudo registaram-se 65 admisses por intoxicao aguda (representando 0,12% do total de admisses, que corresponde a metade do observado no estudo anterior). 83% dos casos necessitaram de internamento na Unidade de Internamento de Curta Durao (2,3% do total de internamentos). Das 65 crianas admitidas, a mdia de idades foi de 6,2 anos. Salienta-se que 23% das intoxicaes foram intencionais, contabilizando-se 5 tentativas de suicdio (menos 9 que no estudo anterior). Apesar da maioria das crianas no apresentar sintomas, os mais comuns S104
PD239- Incontinentia pigmenti - a propsito de um caso clnico Sandra Costa1; Joana Dias1; Fernando Pardal2; Iris Maia3; Susana Nunes3; Almerinda Pereira4 1- Interna de Formao Especfica de Pediatria, Hospital de Braga, Braga; 2Director do Servio de Anatomia Patolgica, Hospital de Braga, Braga; 3Assistente hospitalar de Pediatria, Hospital de Braga, Braga; 4- Directora do Servio de Pediatria, Hospital de Braga, Braga Introduo: A incontinncia pigmentar (OMIM #308300) uma genodermatose dominante ligada ao X, causada pela mutao no gene NEMO, com manifestaes cutneas, neurolgicas, oftalmolgicas e dentrias em diferentes graus. Habitualmente letal no perodo pr-natal, no sexo masculino, e 97% das crianas afectadas so do sexo feminino. As alteraes cutneas ocorrem em 4 estgios: vesculas inflamatrias no perodo perinatal, placas
PD240- Tumefaco facial congnita em criana de raa negra - Desafio Diagnstico em Sndrome de Sturge-Weber Ins Carmo Girbal1; Sara Aguilar1; Marta Valente1; Gabriela Arajo e S1; Antnio Siborro de Azevedo1 1- Hospital de Santa Maria Introduo: O Sndrome de Sturge-Weber(SSW) um distrbio congnito raro, de etiologia desconhecida caracterizado por presena de angioma de distribuio maxilofacial tipicamente cor de vinho do Porto associado a angioma leptomenngeo ipsilateral, alteraes neurolgicas e oculares. Ocasionalmente assiste-se a hipertrofia dos tecidos moles infra-adjacentes e raramente a alteraes sseas. Apresenta-se caso clnico de SSW em que o diagnstico foi dificultado pela raa da criana e alteraes imagiolgicas contraditrias. Caso clnico: Descreve-se caso de menina de raa negra, 3 anos, evacuada da Guin para investigao de tumefaco facial esquerda congnita de crescimento progressivo, associada ocasionalmente a sinais inflamatrios locais, com febre e mltiplos internamentos no pas de origem. Durante o internamento na Unidade Pluridisciplinar Assistencial do Hospital de Santa Maria, realizou exames complementares (EC) incluindo: TAC-CE e angio-ressonncia (ARm), evidenciando-se alteraes compatveis com rabdomiossarcoma das partes moles, retinoblastoma homolateral associado, e reforo do sinal leptomenngeo homolateral na ARm; citologia aspirativa, inconclusiva. Perante estas alteraes realizou avaliao multidisciplinar com TAC-CE, cintigrafia ssea, radiografia da face e biopsia excisional de adenopatia, tecidos moles da face e mandbula esquerda. Durante o internamento observou-se ligeira alterao da colorao da hemiface esquerda. Foi colocada a hiptese de SSW, correspondendo a massa facial observada a hemolinfangioma com envolvimento das leptomeninges. O envolvimento sseo subjacente observado em bipsia foi compativel com displasia ssea localizada. Observaes oftalmolgicas revelaram descolamento total da retina, provavelmente por extenso da leso primria, excluindo-se hiptese de patologia neoplsica. A criana mantm seguimento multidisciplinar, sem alteraes neurolgicas ou outra sintomatologia, exceptuando desconforto local. Concluso: Dados os resultados dspares nos EC, a abordagem multidisciplinar (Pediatria, Cirurgia Peditrica, Cirurgia Plstica, Oftalmologia, Oncologia) aliada investigao imagiolgica extensa revelaram-se essenciais no diagnstico correcto e excluso de patologia neoplsica. O seguimento adequado visa no apenas o das complicaes mais comuns (locais, neurolgicas, oculares) mas tambm o das alteraes sseas, por possvel transformao neoplsica, descrita previamente em um caso na literatura. Palavras-chave: Sturge Webber, displasia ssea
PD242- Osteoporose secundria - um obstculo reabilitao motora de uma criana com leso medular de causa tumoral Slvia Magalhes1; Virgnia Reis1; Ana Vasconcelos1; Isabel Batalha1 1- Centro de Medicina de Reabilitao de Alcoito A leso medular condiciona uma diminuio substancial da massa mineral ssea, abaixo do nvel de leso. Nas leses medulares de etiologia oncolgica, a ocorrncia de fracturas de baixo impacto resulta da associao de mltiplos factores predisponentes nomeadamente tratamentos de quimioterapia / radioterapia, corticoterapia, imobilidade e flacidez. Em Abril de 2009, foi admitida no Centro de Medicina de Reabilitao de Alcoito uma criana com 11 anos de idade com um quadro clnico de paraplegia flcida ASIA A, nvel neurolgico D11, sequela de tumor neuro-endcrino perifrico, com invaso do canal medular (diagnstico em 2008); submetido a tratamentos de quimioterapia, radioterapia e corticoterapia. Integrada num programa global de reabilitao, iniciou carga progressiva com boa tolerncia. Em Junho de 2009 revelou sinais inflamatrios no joelho direito, no associados a histria de traumatismo local, tendo-lhe sido diagnosticada, por exame radiolgico, uma fractura supracondiliana do fmur homolateral; ficou com imobilizao gessada cruro-podlica e em repouso no leito. Desde ento teve ainda as seguintes intercorrncias ortopdicas sem histria de traumatismo local: - Fractura proximal da tbia esquerda a 01.07.09; - Fractura do corpo da vrtebra de L5, detectada em RM realizada em 22.07.09; - Fractura da extremidade distal da tbia direita a 03.08.09; - Fractura da extremidade distal dos ossos da perna esquerda a 04.08.09 A 18 de Agosto foi realizada osteodensitometria, a qual revelou osteopenia grave - Z Score: -3,8. Foram adoptadas diversas medidas teraputicas, como estimulao elctrica neurotrfica dos membros inferiores, teraputica endovenosa com bifosfonato, suplementao oral com clcio e vitamina D, orttese traco-lombosagrada e ainda perodos dirios de helioterapia.Este caso clnico expe as consequncias graves decorrentes da diminuio acentuada da densidade mineral ssea em crianas com mltiplos factores predisponentes para osteoporose secundria. A preveno de fracturas patolgicas dever constituir uma parte fundamental do programa de Reabilitao, com recurso teraputica farmacolgica, ortteses e tcnicas de reabilitao, contribuindo para uma maior participao do doente na estratgia de reabilitao e uma maior qualidade de vida do doente. Palavras-chave: Osteoporose secundria, leso medular
PD241- Eritema Nodoso - Casustica de 8 anos do Hospital Infante D. Pedro Ftima Ribeiro1; Sandra Rebimbas2; Snia Regina Silva1; Slvia Almeida1 1-Hospital Infante D.Pedro - Aveiro; 2-C.H.V.N. Gaia/Espinho Introduo: O eritema nodoso (EN) a paniculite septal mais frequente. Caracteriza-se pelo aparecimento de ndulos eritematosos e dolorosos,
S105
PD245- Sndrome Ehlers Danlos.Um diagnstico a no esquecer! Andreia Leito1; Carla Costa1; Cntia Correia2; Manuel Fontoura1 1- Hospital S.Joo; 2 - Hospital S.Joo Introduo: O Sndrome Ehlers Danlos (SED) causado por uma panplia de anomalias da sntese e metabolismo do colagnio (componente da matriz) e outras protenas do tecido conjuntivo. um grupo heterogneo de patologias hereditrias do tecido conjuntivo caracterizadas por hipermobilidade articular, fragilidade cutnea e hiperextensibilidade. Esto descritos mais de 10 tipos de doena. Os tipos I e II constituem a forma clssica da doena. As mutaes subjacentes podem envolver os genes do colagnio COL5A1, COL5A2, tenascina, bem como COL1A2. A sua prevalncia cerca de 1 em cada 400 000 indviduos, embora as formas incompletas ou ligeiras possam ser subdiagnosticadas. Caso Clnico: Criana do sexo feminino, 6 anos de idade, referenciada Consulta de Pediatria por hiperlaxidez ligamentar, dificuldade de cicatrizao, hiperextensibilidade cutnea, equimoses com traumatismos minor. Tinha antecedentes neonatais irrelevantes, sendo a antropometria ao nascimento: peso 2750 g; comprimento 46 cm; permetro ceflico 34 cm. Manteve boa evoluo estaturo ponderal. O desenvolvimento psicomotor era adequado idade. O pai e o irmo de 7 anos e 9 meses de idade, apresentavam caractersticas clnicas similares. Salientava-se ao exame objectivo marcada elasticidade cutnea e hiperlaxidez ligamentar. Para alm disso, tinha 3 cicatrizes por segunda inteno de grandes dimenses, em papel de cigarro, despoletadas por traumatismos minor e mltiplas equimoses localizadas predominantemente nos joelhos e cotovelos. Os principais dilemas de diagnstico diferencial foram os vrios subtipos de SED. No entanto, a associao dos 3 critrios major anteriormente referidos e a histria familiar positiva tem elevada especificidade no diagnstico da forma clssica do SED. Por conseguinte, tendo como 1 hiptese de diagnstico SED forma clssica, foi pedido estudo gentico. O exame cardiovascular no revelou alteraes. O estudo analtico bsico e o estudo da coagulao no revelaram igualmente alteraes. Concluso: Os autores salientam este caso dado que, mesmo sendo uma entidade rara, em apresentaes clnicas semelhantes, dever colocar-se como hiptese de diagnstico Sndrome Ehlers Danlos. Palavras-chave: colagnio, cicatriz, Sndrome Ehlers Danlos
PD244- Cefaleias, nuseas e otalgia: que diagnstico? Filipa Flor de Lima1; Carla Rocha2; Mariana Magalhes2; Mariana Couto2; Henrique Soares3; Cristina Castro2; Helena Pinto2; Manuel Mendes Leal4; Carla Moura5; Raquel Sousa6 1-Hospital So Joo, E.P.E.; 2-Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana, Hospital So Joo, E.P.E.; 3- Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana, Hospital So Joo, E.P.E.; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 4-Servio de Otorrinolaringologia, UAG Cirurgia, Hospital So Joo, E.P.E.; 5-Servio de Otorrinolaringologia, UAG Cirurgia, Hospital So Joo, E.P.E.; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 6-Unidade de Neuropediatria, Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana, Hospital So Joo, E.P.E. Introduo: A otite mdia aguda (OMA) uma entidade frequente em idade peditrica, de evoluo habitualmente benigna, associando-se por vezes a complicaes intra e/ou extracraneanas. As complicaes intracraneanas (meningite, abcesso e trombose dos seios venosos), embora raras, condicionam uma morbilidade elevada. Caso clnico: Criana do sexo masculino, de cinco anos de idade, recorreu ao Servio de Urgncia (SU) por cefaleias, nuseas e reaparecimento de otalgia esquerda. Como antecedentes relevantes h a salientar a existncia de histria de OMA esquerda, com incio sete dias antes do recurso ao SU e submetida a antibioterapia em dose teraputica. O exame objectivo revelou membrana timpnica esquerda baa, sem outros sinais ou sintomas associados. O estudo analtico revelou leucocitose com neutrofilia e PCR elevada (222 mg/L). A TC cerebral demonstrou OMA esquerda complicada com mastoidite e trombose extensa dos seios transverso, sigmide e poro superior da veia jugular esquerda, confirmada posteriormente por AngioRM. A criana foi submetida a miringotomia de urgncia e, por agravamento clnico, 24 horas depois, a mastoidectomia. Efectuou antibioterapia de largo espectro durante 21 dias e tratamento anticoagulante com heparina de baixo peso molecular. O estudo pr-trombtico no apresentou alteraes. Em D7 de internamento houve agravamento das cefaleias e aparecimento de diplopia, tendo sido diagnosticada parsia do VI par esquerdo, pelo que iniciou prednisolona. No foi possvel isolar o agente etiolgico do processo infeccioso. Teve alta a realizar teraputica com varfarina. Actualmente a criana est assintomtica, apresentando otoscopia normal. Discusso/Concluso: Neste caso, os sintomas neurolgicos associados recorrncia das queixas otolgicas, despoletaram a investigao das complicaes de OMA. A TC e a AngioRM mostraram-se meios essenciais no diagnstico, monitorizao e tratamento das complicaes intracraneanas de
PD246- Quisto Epidermide Subdiafragmtico - um caso raro Ana Raquel Silva1; Tiago Henriques Coelho1; Susana Corujeira1; Jos Lus Carvalho1; Jorge Correia-Pinto1; Helena Barroca1; Conceio Guerra1; Ana Maria Maia1; Carlos Mariz1 1- Hospital So Joo E.P.E. Porto Introduo: Os quistos epidermides so leses benignas muito comuns na pele, no entanto, este tipo de leso extremamente raro em posio intra-abdominal e existe apenas um caso de quisto epidermide subdiafragmtico descrito na literatura. Os autores descrevem o caso clnico de uma criana com quisto epidermide subdiafragmtico. Caso Clnico: Criana de 6 anos de idade, sexo feminino, sem antecedentes de relevo, referenciada por achado de imagem qustica justa-esplnica em ecografia abdominal realizada no contexto de dor abdominal. O exame clnico e o estudo analtico foram irrelevantes. A RM confirmou a presena de neoformao qustica, com cerca de 6,4cm de maior dimetro, localizada na vertente posterior do bao, de difcil caracterizao relativamente etiologia e relao com estruturas adjacentes. Foi submetida a Laparoscopia Exploradora que revelou tumefaco qustica integrada na poro posterior do diafragma esquerdo. A leso foi excisada e o defeito diafragmtico decorrente reparado, mantendo a via miniinvasiva. O perodo ps-operatrio decorreu sem complicaes, com alta clnica ao 3 dia ps-operatrio. O estudo antomo-patolgico concluiu tratar-se de um quisto epidermide subdiafragmtico. Comentrio final: As leses qusticas mais frequentes nesta topografia so quistos de origem esplnica, quistos broncognicos e quistos hidticos. Esto descritas algumas leses qusticas epidermides no bao mas apenas uma, para alm da presente, como parte integrante do diafragma. A deciso pela exciso cirrgica prende-se com a necessidade de esclarecer o diagnstico, quando a imagiologia no per-
S106
PD247- Doseamento de cido rico na Imunodeficincia Severa Combinada (SCID): uma pista til... Ana Novo1; Helena Sousa1; Joana Cardoso2; Anabela Bandeira1; Lcia Rodrigues2; Jlia Vasconcelos1; Laura Marques3; Margarida Guedes1 1-Centro Hospitalar do Porto, EPE - Hospital de Santo Antnio; 2-Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho; 3-Centro Hospitalar do Porto, EPE - Hospital Maria Pia Introduo: A Deficincia da Fosforilase dos Nucleotdeos Purnicos (PNP) uma doena hereditria rara, que representa 4% das imunodeficincias severas combinadas. A clnica heterognea e inespecfica, o que pode atrasar o diagnstico. Caso clnico 1: Menino de 17 meses, primeiro filho de pais no consanguneos e saudveis, internado por febre, recusa alimentar e prostrao. Crescimento no P10-25. Atraso do desenvolvimento psicomotor (ADPM) e distonia dos membros. Crises de pieira recorrentes, pneumonia lobar aos 14 meses e fstula perianal aos 16 meses. admisso: razovel aspecto geral, palidez, candidase oral/perineal e fstula perianal. Iniciada antibioterapia de largo espectro. Agravamento clnico, com anemia e necessidade de transfuso. O estudo de populaes linfocitrias revelou ausncia de clulas T (CD4+ e CD8+), linfopenia B e NK. O valor diminudo de cido rico srico (<0,2mg/dL) orientou para o diagnstico de dfice de PNP, confirmado por ausncia de actividade enzimtica e estudo molecular. Foi isolado, fez imunoglobulina endovenosa (IGIV) e proposto para transplante medular. Agravamento clnico progressivo, com morte aps falncia multirgo. Caso clnico 2: Menina de 19 meses, primeira filha de casal saudvel, no consanguneo, internada por febre, hipotonia e obnubilao. Crescimento no P25 e ADPM. Infeco urinria baixa e otite aos 8 meses. Investigada etiologia infecciosa, metablica e txica. Analiticamente: linfopenia extrema (118/mm3) e anemia. Lquor e RMN cerebral normais. EEG com ondas lentas. Estudo metablico normal, pesquisa de txicos e serologias negativas. Colocada hiptese de imunodeficincia primria e estudo celular a evidenciar uma quase ausncia de linfcitos T CD8+. cido rico indosevel. O estudo enzimtico confirmou o diagnstico de dfice de PNP sendo identificada a mutao. Foi isolada, fez IGIV, profilaxia de infeces oportunistas e hemoderivados irradiados. Proposta para transplante medular. Faleceu aps 4 meses com spsis e falncia multirgo. Comentrios: O dfice de PNP provoca uma imunodeficncia combinada severa mas nem sempre manifestada por infeces graves durante o primeiro ano de vida. O ADPM associado ou no a outras alteraes neurolgicas pode constituir a sintomatologia inicial. A linfopenia grave caracterstica e contribui para o diagnstico. O doseamento do cido rico pode permitir um diagnstico precoce destes casos com consequente aumento da sobrevida e diminuio de sequelas. Palavras-chave: Deficincia de PNP, imunodeficincia severa combinada, cido rico
PD249- Uma causa rara de obstruo intestinal, uma apresentao comum Amlia Moreira1; Joo Moreira Pinto2; Carla Meireles1; Banquart Leito2 1- Centro Hospitalar Alto Ave - Guimares; 2- Hospital Maria Pia - Porto A obstruo intestinal mecnica na criana deve-se frequentemente a hrnia inguinal encarcerada, invaginao intestinal, bridas ps-operatrias e malformaes congnitas. Dos 3 meses aos 6 anos a causa mais comum a invaginao intestinal. As malformaes congnitas, na grande maioria das vezes, tm traduo clnica logo no perodo neonatal ou durante os primeiros 2 anos de vida. Os autores apresentam um caso clnico de uma criana sexo masculino, 17 meses, fruto de gestao vigiada sem intercorrncias e com perodo neonatal assintomtico, admitida no servio de urgncia por vmitos alimentares com 3 dias de evoluo. Sem outras queixas. Ao exame objectivo apresentava-se prostrado, apirtico e com boa perfuso perifrica; lbios e lngua secos, olhos encovados; abdmen mole e depressvel, sem defesa ou contractura, globalmente timpanizado, com rudos hidroareos aumentados; testculos palpveis nas bolsas; orifcios hernirios livres. No estudo analtico: tira teste de urina com cetonria no mximo, densidade urinria 1030, hemograma sem alteraes, sdio 132 mEq/L e PCR 33.6 mg/L. Internado para fluidoterapia endovenosa. Em D2 de internamento, houve agravamento do estado geral, apresentando-se prostrado, queixoso, recusa alimentar com vmitos biliares, sem dejeces espontneas. Ao exame objectivo de notar o aumento do permetro abdominal, globoso, doloroso palpao superficial e profunda, com timpanismo generalizado e diminuio dos rudos hidroareos. Repetiu estudo analtico sendo de realar a hiponatrmia (128 mEq/L); uma ecografia abdominal mostrou lquido intra-abdominal, com distribuio e distenso generalizada de ansas intestinais, essencialmente gasosa; na radiografia abdominal simples, eram visveis abundantes nveis hidroareos. Foi colocada sonda nasogstrica com sada de contedo acastanhado e transferiu-se a criana para Cirurgia Peditrica por suspeita de ocluso intestinal. Foi submetido a laparotomia exploradora, observando-se obstruo do intestino delgado por duplicao intestinal com vlvulo, confirmado no exame anatomo-patolgico. O ps-operatrio decorreu sem complicaes. Para alm da sua raridade pretende-se lembrar a necessidade do reconhecimento precoce dos quadros obstrutivos intestinais, independentemente da sua etiologia, salientando que o vmito biliar na criana um sinal de alarme extremamente importante sendo fundamental a observao clnica seriada. Palavras-chave: vmito biliar, obstruo intestinal
PD248- A propsito de 3 casos clnicos: Agensia lombo-sagrada - Sndrome de Regresso Caudal Paulo Venncio1; Joo Henriques2; Ftima Alves2; Paolo Casella2 1- Hospital Distrital de Santarm; 2- Hospital Dona Estefnia Introduo: A agensia lombo-sagrada, malformao congnita rara, faz parte do Sndrome de Regresso Caudal (SRC). Pode haver associao de malformaes urinrias, anorrectais, ortopdicas, cardiovasculares e neurolgicas vrias. A sua incidncia de 1/25000 nados vivos e mais frequente em filhos de mes diabticas (16% dos casos). Casos clnicos: Os autores apresentam 3 casos de SRC, com diferentes manifestaes e fases de evoluo, seguidos no Hospital Dona Estefnia.1 - Recm-nascido de 11dias, pr-termo, com diagnsticos de: fstula perineal permevel e funcionante; agensia sagrada (ecogrfica e radiolgica) e do cone medular (RMN), compatveis com SRC; incontinncia fecal e urinria; bexiga hiperreflexa e capacidade vesical reduzida (estudo urodinmico); persistncia do canal arterial. 2 Criana de 5Anos, com diagnstico pr-natal de ps equinovarus e SRC. Diagnsticos neonatais de: agensia do sacro e do cone medular; fstula vestibular; refluxo vesicoureteral (RVU) bilateral grau III e ureterohidronefrose; e ps planos congnitos. Evoluo: Bexiga neurognica grave e pielonefrites recorrentes, sendo realizada vesicostomia (2006). Desde ento, verifica-se incontinncia urinria total com emisso urinria preferencial por esta. H
PD250- Espectro de Defeitos Moebius/Poland - a propsito de um caso ndex numa famlia Ana Filipe Almeida1; Janine Coelho1; Margarida Ayres Basto2; Miguel Leo3; Eunice Trindade1; Ana Maia1 1- S. Pediatria UAG-MC do Hospital S. Joo E.P.E. - Porto; 2- Servio de Neurorradiologia UAG-MC do Hospital S. Joo E.P.E. - Porto; 3- Servio de Gentica Humana UAG-MC do Hospital S. Joo E.P.E. - Porto Introduo: O Sndrome de Moebius caracteriza-se por hipoplasia congnita do nervo facial, manifestando-se fundamentalmente por dfice de enervao dos msculos da face. uma entidade rara, com cerca de 300 casos descritos. A clnica e o prognstico so variveis, podendo incluir outros nervos cranianos. Associa-se, frequentemente, a malformaes musculoesquelticas e orofaciais. Caso Clnico: RMSG, 6 anos de idade, sexo masculino, caucaS107
PD251- Prevalncia da Rinite Alrgica numa Consulta Peditrica de Patologia do Sono Sara Aguilar1; Rosrio Ferreira1 1- Hospital de Santa Maria Introduo: A rinite alrgica afecta cerca de 15-30% da populao peditrica. A obstruo nasal mantida interfere com a durao e qualidade do sono, com consequncias no desempenho fsico e psicossocial das crianas. Tem sido apontada como um dos factores de risco para a ocorrncia e gravidade da apneia obstrutiva do sono (AOS). Objectivos: Determinar a prevalncia da rinite alrgica numa consulta peditrica de patologia do sono e fazer a caracterizao dessa populao. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos das crianas com rinite alrgica seguidas na Consulta Peditrica de Patologia do Sono do Hospital de Santa Maria. Consideraram-se que tinham rinite as crianas que referiam diagnstico realizado por mdico. Resultados: Das 140 crianas seguidas na consulta de patologia do sono, 18 (12,8%) foram referenciadas com o diagnstico prvio de rinite, [50% do sexo feminino; mediana de idades de 9,5 anos (min 2; max 15)]. Quinze (83%) estavam previamente medicadas com corticide nasal, anti-histamnico ou ambos. Os motivos de referenciao consulta do sono foram roncopatia em quinze (83%), sonolncia diurna em duas (11%) e pausas respiratrias em uma (5,5%). Foram efectuados estudos do sono em 12 (66%): 6 (50%) revelaram AOS; 4 (33%) foram normais e os restantes foram inconclusivos ou revelaram apenas alteraes da estrutura do sono. Cinco crianas tiveram remisso dos sintomas aps optimizao da teraputica da rinite e tiveram alta, cinco foram propostas para cirurgia ORL, 2 abandonaram a consulta e as restantes mantm seguimento na consulta por coexistncia de outra patologia. Concluso: A rinite alrgica uma patologia prevalente nas crianas com patologia do sono, podendo coexistir com a hipertrofia do tecido linfide. A optimizao da teraputica mdica, associada ou no a cirurgia, permite a resoluo da maioria das situaes. Palavras-chave: Rinite alrgica, Patologia do sono
PD253- Assimetria Facial com o choro em lactente - a propsito de um caso clnico Catarina Scortenschi1; Susana Moleiro1; Fernando Tapadinhas1 1- Hospital de Faro E.P.E A Sndrome da Assimetria Facial com o Choro (SAFC) uma anomalia congnita minor causada por hipoplasia ou agenesia unilateral do msculo depressor anguli oris. Esta situao habitualmente diagnosticada aps o parto, tendo uma frequncia de 1-160 recm-nascidos. Afecta predominantemente o sexo masculino, ocorrendo em 80% dos casos no lado esquerdo da face. Pode surgir isoladamente ou em associao com outras anomalias congnitas major- em 50% dos casos, nomeadamente cardacas (como por exemplo, a sndrome de Cailer, que se relaciona com a deleco 22q11). Os autores relatam o caso de um lactente de 6 meses, do sexo masculino, observado no Servio de Urgncia em contexto de gastrenterite aguda, tendo-se constatado aquando do exame fsico um desvio inferior da comissura labial direita ao chorar ou rir, sem outras assimetrias faciais (como assimetria do sulco nasogeniano ou da mmica periorbitria), e sem alteraes em repouso. O restante exame neurolgico e geral no revelou outras alteraes. Foi colocada a hiptese diagnstica de Sndrome de Assimetria Facial com o choro, sendo o lactente referenciado para a consulta de Pediatria e de Cardiologia Peditrica, para excluso de patologia malformativa associada. Apesar da sua baixa frequncia, a singularidade da apresentao clnica da SAFC permite um diagnstico rpido, devendo-se ento avaliar a criana quanto existncia de patologia malformativa associada. Palavras-Chave: Assimetria Facial, Choro, Lactente
PD254- ALTE- De uma srie de casos elaborao de um protocolo Andreia Francisco1; Patrcia Gonalves2; Gabriela S e Melo2; Antnio Azevedo2 1- Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE, Hospital de Santa Maria/ Hospitais Universidade de Coimbra, EPE; 2- Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE, Hospital de Santa Maria Introduo: O ALTE (Apparent life-threatening event) um termo que descreve sinais sbitos e assustadores do padro respiratrio do lactente. No se trata de um diagnstico especfico mas de um grupo heterogneo de incidentes, com mltiplas etiologias cuja abordagem necessita de ponderao e individualizao. Objectivo: Caracterizar os casos de ALTE internados e atitudes tomadas com vista elaborao de um protocolo de actuao. Metodologia: Estudo descritivo, retrospectivo, cuja amostra constituda pelos doentes internados na Unidade Pluridisciplinar Assistencial do Hospital
PD252- Pseudotumor inflamatrio orbitrio - forma miostica Jos Carlos Fraga1; Aida S1; Cristina Cndido1; Jos Pereira Pinto2; Ftima Dias1 1- Servio de Pediatria do CHTMAD, EPE - Hospital de Vila Real; 2- Servio de Oftalmologia do CHTMAD, EPE - Hospital de Vila Real Introduo: O pseudotumor da rbita caracteriza-se por um processo inflamatrio que pode atingir qualquer estrutura da rbita, nomeadamente os msculos. Alguns autores tm demonstrado uma associao com infeco respiS108
PD255- Hbitos de exposio ao ecr de uma populao peditrica Dora Gomes1; Maristela Margatho2; Lvia Fernandes3 1- Hospital So Teotnio, EPE-Viseu; 2- Hospital Peditrico de Coimbra; 3Centro de Sade S. Martinho do Bispo-Coimbra Introduo: A televiso e outros meios audiovisuais podem ser benficos na infncia mas o seu uso excessivo pode ter impacto negativo na sade, relacionando-se com mau aproveitamento escolar, dificuldade de interaco com os pares, dfice de ateno, obesidade, alteraes do padro do sono, comportamentos agressivos, entre outros. O tempo passado em frente da televiso e computador subtrado a actividades importantes como os trabalhos escolares, a leitura, interaco com a famlia e desenvolvimento social. Objectivos: Conhecer os hbitos de exposio ao ecr de televiso e computador numa populao peditrica. Caracterizar a actividade fsica e de lazer, o tempo de estudo e o tempo de sono. Material e mtodos: Estudo transversal com recolha de dados, atravs de inqurito auto-preenchido aplicado a crianas a frequentar o 3 e 4 anos de escolaridade de duas escolas primrias na rea de influncia de um Centro de Sade de Coimbra, em Junho de 2009. Resultados: Foram includas 75 crianas, entre os 8 e os 11 anos (mediana de 9 anos), com predomnio do sexo feminino (63%).Todas as crianas possuam televiso em casa e 60% no prprio quarto. Assistiam a uma mdia diria de 2,2 horas durante a semana e 2,6 horas ao fim de semana.29% das crianas assistia menos de 1hora diria de televiso durante a semana (ao fim de semana esta percentagem diminua para 15%). O tempo total de exposio ao ecr de televiso contabilizava duas ou mais horas por dia em 60% das crianas. A maioria dos inquiridos (59%) tinha computador pessoal, com acesso Internet em 48%.A mdia diria ao computador era de 1,7 horas durante a semana e 1,9 horas ao fim de semana. Quanto Internet, afirmavam navegar sozinhos 30% das crianas, visitar chats em 56% e conversar com desconhecidos em 12%. Verificou-se a existncia de outros meios audiovisuais no quarto da criana: playstation (61%),DVD(35%).Possuam telemvel 66% das crianas. 75% praticava actividade desportiva menos de 1 hora diria. O tempo mdio de estudo era de 1,7 horas. O nmero mdio de horas de sono era de 9,4.Apresentavam dificuldades escolares 16% das crianas. Concluso: Na populao peditrica estudada verificou-se um excesso de tempo ldico preenchido com meios audiovisuais. O conhecimento dos hbitos de exposio ao ecr de televiso/computador permite ajustar a informao a dar aos pais na consulta de vigilncia infantil. Os pediatras devem estimular um consumo racional dos meios de comunicao e um esprito crtico sobre o seu uso. Palavras-chave: ecr, televiso, computador
PD257- Pneumonia recidivante? Catarina Ribeiro1; Arminda Marques1; Cristina Borges2; Ermelinda Gonalves1 1- CHMT, EPE - Hospital Torres Novas; 2- H. D. Estefnia A hrnia diafragmtica congnita, uma patologia diagnosticada habitualmente no perodo neonatal precoce, manifestando-se por um quadro de dificuldade respiratria. O diagnstico para alm deste perodo mais complexo, havendo necessidade de fazer o diagnstico diferencial com outras entidades clnicas. Apresenta-se o caso de uma criana do sexo feminino, com 13 meses de idade, internada no primeiro ms de vida, aps engasgamento com leite materno, tendo sido feito o diagnstico de Pneumonia de aspirao direita. Teve boa evoluo clnica. Manteve-se assintomtica at aos 7 meses, altura em que na sequncia de quadro de febre e tosse lhe foi diagnosticada Pneumonia direita. Esteve internada durante 48h, tendo evoludo favoravelmente com teraputica antibitica. Cerca de duas semanas depois, em consulta de controlo, encontrava-se clinicamente bem, com auscultao pulmonar normal, pelo que no foi feito controlo radiolgico. Aos 13 meses, aps iniciar quadro respiratrio, com tosse, rinorreia mucosa, conjuntivite e febre, fez radiografia do trax, que revelou novamente imagem de condensao da base direita. Para esclarecimento diagnstico foi pedida TAC pulmonar, que mostrou tratar-se de Hrnia diafragmtica com fgado e rim intratorccicos. Foi contactado Servio de Cirurgia Peditrica, para correco cirrgica. Palavras-chave: Pneumonia recidivante, Hrnia diafragmtica
PD258- Vmitos no Lactente: Um desafio diagnstico Filipa Almeida Leite1; Joana Pereira1; Cristina Faria1; Cristina Baptista1; Conceio Salgado1 1- Unidade de Cuidados Especiais ao Recm - Nascido; Hospital de So Teotnio - Viseu Introduo: Anomalias da rotao intestinal ocorrem como resultado de um processo incompleto de rotao e fixao do intestino durante a maturao embrionria. A malrotao intestinal representa 10% das obstrues intestinais neonatais. Os sintomas devem-se obstruo do intestino, colocando problemas no diagnstico. Caso clnico: Lactente do sexo feminino, 41 dias de vida, fruto de gravidez vigiada, parto por cesariana s 40 semanas. Filho de pais jovens, saudveis e no consanguneos. Referncia a regurgitao desde o nascimento. Trazido ao Servio de Urgncia (SU) por vmitos em jacto aps as mamadas, com incio em D26, com aumento progressivo da frequncia e gravidade e m evoluo ponderal nos ltimos 15 dias de vida. Aleitamento materno exclusivo, com apetite conservado e dejeces mantidas. entrada, sem sinais de desidratao ou outras alteraes ao exame fsico. Foram colocadas as seguintes hipteses diagnsticas: infeco do tracto urinrio, estenose hipertrfica do piloro e refluxo gastro-esofgico. Realizou anlise sumria de urina e uricult que no revelaram alteraes e realizou ecografia abdominal que revelou critrios ecogrficos de estenose hipertrfica do piloro. Foi submetido de imediato a laparotomia com constatao intra-operatria de malrotao intestinal, pncreas anular e diafragma duodenal; realizada tambm apendicetomia por invaginao do apndice. Evoluo clnica favorvel, com alta em D51. Actualmente tem 3 anos, apreS109
PD256- Adenite submandibular secundria imipramina Vinhas da Silva1; Antnio Vilarinho1 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia / Espinho Introduo: A adenite submandibular uma patologia relativamente frequente e benigna em idades peditricas. A etiologia muito varivel, sendo
PD261- Apresentaes Sndrome van der Woude - expressividade varivel Joana Jardim1; Daniel Gonalves1; Ana Ramalho1; Carla Pinto Moura2; Ana Maia1; 1- Servio de Pediatria UAG-MC Hospital de S.Joo, E.P.E.-Porto; 2Servio de Gentica Humana UAG-MC Hospital de S.Joo, E.P.E-Porto/ Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A Sndrome van der Woude tem hereditariedade autossmica dominante e caracteriza-se pela associao de fenda lbio-palatina a fossetas no lbio inferior. As fossetas so local de drenagem de glndulas salivares acessrias. Apresenta penetrao incompleta e expressividade varivel, incluindo a intrafamiliar. A mutao est identificada localizando-se ao nvel do cromossoma 1, sendo o gene responsvel o interferon regulatory factor 6. a sndrome mais frequentemente associada fenda lbio-palatina, com uma incidncia de 1-2 %. Est, no entanto, subdiagnosticada. Objectivos: Caracterizao das familias dos doentes com Sndrome van der Woude seguidos pelo Grupo Transdisciplinar das Fendas Lbio-Palatinas do Hospital de S. Joo, E.P.E. Mtodos: Avaliao dos dados relativos s crianas com Sndrome van der Woude tratadas pelo Grupo entre 1992 e 2009 e respectivas familias, incluindo manifestaes fenotpicas e histria familiar. Resultados: Dos 294 doentes seguidos nesta consulta foram identificadas 5 crianas (1.7 %) com Sndrome van der Woude, pertencentes a 4 familias distintas; 4 so do sexo feminino (80%), com idades entre os 1-16 anos; numa das crianas observou-se a presena de fenda tipo II, tendo as restantes (80%) fenda tipo III (Classificao de Spina). Nenhum dos doentes avaliados tinha hipoacusia. As fossetas labiais apresentam caracteristicamente atenuao fenotpica ao longo da idade. Comentrios: de realar a necessidade de rastreio especfico desta sndrome em todos os portadores de fenda lbio-palatina, devido sua elevada frequncia e ao facto de ter expressividade varivel e atenuao fenotpica. O diagnstico modifica o aconselhamento gentico, dado ter um risco de recorrncia na descendncia de 50%. Palavras-chave: Sndrome van der Woude, Fendas lbio-palatinas, fossetas labiais
PD260- Displasia Craniometafisaria - caso clnico Ana Margarida Costa1; Jos Fraga1; Ftima Dias1; Martins Martins1 1- Servio Pediatria, H.S.Pedro, CHTMAD,EPE Introduo: A Displasia craniometafisria (DCM; MIM # 12300, 21840) uma doena gentica esclerosante do osso, muito rara, de transmisso AD ou AR, com incio na infncia e expresso fenotpica varivel. Caracteriza-se por hiperostose e esclerose dos ossos craniofaciais e modelagem alterada das metfises dos ossos longos. As anomalias faciais tpicas incluem bossas paranasais, hipertelorismo e estreitamento das coanas com respirao oral. A compresso dos nervos cranianos, pode condicionar dfice visual e/ou auditivo e paralisia dos nervos faciais. Caso Clnico: Apresenta-se o caso de uma menina de 5 anos de idade, filha de pais no consanguneos, fruto de uma gravidez de termo, vigiada e sem intercorrncias perinatais. Sem antecedentes familiares relevantes. Antecedentes de obstruo nasal marcada e infeces das vias areas superiores de repetio desde os 8 meses de idade, o que motivou estudo imunolgico que foi negativo. Referenciada consulta de pediatria por deformidade facial com agravamento progressivo e obstruo nasal persistente. Apresentava uma ponte nasal larga e achatada, hipertelorismo, bossa paranasal e maxilares proeminentes. As radiografias realizadas mostraram espessamento diafisrio dos ossos longos (epfises e metfises poupadas). A TAC da face revelou hiperostose da calote craniana e do macio facial (ossos nasais, maxilas, zigomticos e apfises zigomticas do ossos temporais). Foi colocada a hiptese diagnstica de DCM. Aguarda possibilidade de confirmao do diagnstico por estudo molecular. Discusso: A DCM pertence ao grupo das doenas sseas genticas esclerosantes. As anomalias faciais so habitualmente o primeiro sinal da doena. As crianas afectadas tm inteligncia, estatura e esperana de vida normais. O diagnstico diferencial faz-se principalmente com a doena de Camurati-Engelmann (na infncia, quando a esclerose diafisria sem expanso metafisria est presente nos doentes com DMC, como ocorre nesta criana) e com a displasia crniodiafisria (em que no h alterao das metfises, sendo muito mais grave o atinS110
PD262- ALTE - Casustica do Servio de Pediatria do HPP Cascais em 6 anos Helena Vieira1; Cristina Gonalves2; Ana Mafalda Martins3 1- Hospital de So Francisco Xavier, CHLO, EPE; 2- Servio de Pediatria Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE; 3- Servio de Pediatria - HPP, Hospital de Cascais Introduo: Um acontecimento com aparente ameaa de vida (ALTE) um episdio assustador para o observador, caracterizando-se por alguma combinao de apneia, alterao da cor, alterao do tnus, sufocao ou engasgamento. Os factores de risco para a ocorrncia e gravidade do ALTE ainda no esto bem estabelecidos. Objectivos: Determinar as caractersticas dos internamentos por ALTE incluindo idade, sexo, durao da gravidez, tipo de acontecimento, presena de sintomas de infeco respiratria alta, relao com alimentao, exame objectivo, diagnstico e evoluo em internamento. Mtodos: Estudo retrospectivo descritivo dos processos de internamento por ALTE entre Setembro de 2003 e Agosto de 2009 (6 anos), na Unidade de Internamento de Curta Durao. Resultados: Foram obtidos 17 casos com a nossa estratgia de procura (ALTE e equivalentes). Destes, trs foram excludos por no corresponderem aos critrios clnicos de ALTE, e uma criana teve um reinternamento (14 casos em 4219 internamentos). A idade cronolgica mdia foi de 36 dias, a idade gestacional mdia de 37.5 semanas e a idade ps-concepcional mdia de 43 semanas. Eram prematuras quatro crianas, trs com necessidade de ventilao no perodo perinatal. A maioria das crianas internadas era do sexo masculino (57%). A apneia associada a alterao da cor, e o engasgamento associado a alterao da cor, foram os acontecimentos mais frequentes e ocorreram em igual percentagem (43%). A presena de sintomas de infeco respiratria alta verificou-se em 14%. Existia relao com a alimentao em 21%, no tendo sido realizados em todos os casos exames complementares para excluso de refluxo gastro-esofgico
PD263- Dor Abdominal e Leucorreia Persistentes - Um Caso Clnico Marcela Pires Guerra1; Rita Abreu2; Lgia Peralta1; Andreia Oliveira1; Filipa Ins Cunha1; Mrio Oliveira2 1- Hospital Infante D. Pedro - Pediatria; 2- Hospital Infante D. Pedro Ginecologia/Obstetrcia Introduo: O tero didelphus com hemivagina obstruda resultante da no fuso dos segmentos distais dos ductos mullerianos com obstruo assimtrica, tendo uma incidncia estimada entre 0.1% e 3.8%. Esta anomalia est frequentemente associada a agensia renal ipsilateral. A esta associao d-se a designao de Sndrome de Herly-Werner-Wunderlich (HWW). Caso Clnico: MPLL, sexo feminino, 13 anos, referenciada ao Servio de Urgncia Peditrico do Hospital Infante D. Pedro pelo mdico de famlia por quadro de dor no hipogastro, disria, leucorreia e ardor vulvar com 1 ms de evoluo e resistente ao tratamento com antifngicos. De referir, menarca h 7 meses com ciclos regulares e dismenorreia de agravamento progressivo. Ao exame ginecolgico no se observaram anomalias dos genitais externos e o toque vaginal unidigital revelou abaulamento da parede vaginal anterior de consistncia qustica com 7X4 cm. Na ecografia abdominal e plvica era visvel uma dilatao do hemitero direito e ausncia de rim direita. Na ressonncia magntica (RM) observou-se um tero didelphus com hematometra e hematocolpos direita e sinais sugestivos de duas vaginas. A doente foi submetida a exciso do septo vaginal, correspondente hemivagina direita cega, sob anestesia geral. Aps septostomia houve drenagem de volumoso hematocolpos tornando evidente o colo uterino direito. Na evoluo ps-operatria e no follow-up aos 6 meses no h registo de intercorrncias. Comentrios: A sndrome de Herly-Werner-Wunderlich (HWW) rara, sendo necessrio um elevado ndice de suspeio para o seu diagnstico. A leucorreia e/ou ardor vulvar no so habitualmente os sintomas de apresentao. O diagnstico pode tambm ser dificultado pela manuteno e regularidade dos ciclos menstruais devido existncia de uma hemivagina no obstruda. O exame ginecolgico com toque digital foi crucial para o incio da marcha diagnstica, evidenciando a importncia da sua realizao (pelo mdico de famlia ou pediatra) quando as queixas so persistentes, mesmo em doentes que ainda no iniciaram actividade sexual. A RM considerada o meio de imagem mais sensvel para o diagnstico de malformaes uterinas. Neste caso, o diagnstico correcto e atempado permitiu prevenir eventuais complicaes e, consequentemente, preservar a fertilidade desta jovem. Palavras-chave: Leucorreia, hematocolpos, tero didelphus
PD264- Sndrome de Morte Sbita do Lactente, Estamos a Prevenir? Pedro Miguel Duarte Mendes1; Isabel Ferreira2 1- Hospital de So Bernardo, Setbal; 2- Centro de Sade da Amora, Seixal Introduo: O Sndrome de Morte de Morte Sbita do Lactente consiste na morte sbita e sem explicao de um beb no 1 ano de vida. Actualmente sabe-se que existem algumas medidas preventivas que permitem reduzir a o nmero de casos de morte sbita do lactente. Objectivo: Avaliar o grau de conhecimento e cumprimento das medidas preventivas do Sndrome de Morte Sbita do Lactente (SMSL), por parte dos seus pais. Mtodo: Aplicao de inqurito (sobre medidas preventivas do SMSL) aos pais dos lactentes entre os 0 e 2 meses de vida, que tiveram consulta de Pediatria no Centro de Sade da Amora entre os meses de Maro e Agosto de 2009. Resultados: Obteve-se um total de 63 inquritos. Quando questionados sobre SMSL, 55,5% sabiam do que se tratava. Houve predomnio de lactentes do sexo masculino (n=35). Relativamente idade gestacional, 7 lactentes so pr-termo (11,1%). Quando questionados sobre o modo de deitar o beb verificou-se que 17,5% dos pais deitam o lactente em decbito ventral , 35% em decbito dorsal e 47,5% de lado. Constatou-se que 28,6 % dos inquiridos
PD266- Nistagmo e a importncia de um exame objectivo completo. Cristiana Couto1; Maria Jos Clix1; Manuel Oliveira1; Teresa So Simo1; ngela Dias1; Cludia Neto1; Ana Fernandes1 1- Centro Hospitalar do Alto Ave - Guimares Introduo: O nistagmo traduz um distrbio do controlo oculomotor e, na infncia, um indicador de alteraes visuais bilaterais. A sua identificao no lactente condiciona, alm da colheita da anamnese, um exame objectivo completo e estudo complementar direccionado para as suas principais causas, nomeadamente hipoplasia do nervo ptico e distrofias retinianas infantis. Descrio do caso: Lactente de 2 meses, sexo feminino, raa caucasiana, enviada ao Servio de Urgncia pelo Mdico Assistente por nistagmo notado em observao de rotina. Antecedentes pessoais irrelevantes e, dos antecedentes familiares, de destacar av materno com nistagmo secundrio a meningite na infncia e meios-irmos do av materno com albinismo oculocutneo. Na observao inicial destacava-se hipopigmentao da pele, cabelo e olhos, bem como nistagmo. Foi observada por Oftalmologia, detectando-se endotropia alternante com nistagmo horizontal e alteraes da pigmentao da retina; os potenciais evocados visuais mostraram decussao anmala e diminuio bilateral da amplitude, achados compatveis com albinismo S111
PD267- Acidentes em Pediatria - casustica de trs meses no Hospital de Ponta Delgada Ana Raquel Ramalho1; Ana Faro1; Glria Silva1; Jos Rodrigues1; Carlos Pereira Duarte1 1- Hospital do Divino Esprito Santo Introduo: Os acidentes so uma das principais causas de recurso ao Servio de Urgncia, e tal como por sua definio so igualmente prevenveis. Objectivo: Avaliar as caractersticas dos acidentes que motivam a ida ao servio de urgncia. Metodologia: Estudo descritivo observacional, em que se procedeu anlise dos processos de lactentes e crianas admitidos no Servio de Urgncia do Hospital de Ponta Delgada entre Agosto e Outubro de 2006. Da anlise de um total de 591 casos, entre as idades de 4 meses e 14 anos, verificou-se que 61,7% eram do sexo masculino. A queda foi responsvel por 59,8% dos acidentes. O traumatismo de crnio assume 20,3% das leses, seguido da ferida incisa. Em 70,7% dos casos apenas um rgo tinha sido atingido. Em casa ocorreram 49,5% dos acidentes e na via pblica 23,17%. Em 44,3% estavam presentes um dos pais, verificando-se que a proporo de acidentes sem vigilncia (23,1%) ocorreram sobretudo em casa e na via pblica. Quando questionados, 79,4% dos acompanhantes admitiam no terem cumprido as regras preventivas. Foram admitidos em internamento 3,4% dos casos e encaminhados para consulta 11,4%. Discusso e Concluso: Este estudo apresenta-se condicionado pelo perodo de tempo abrangido e pelas caractersticas da referenciao ao Hospital na ilha de S. Miguel. Permite objectivar uma maior frequncia das quedas e o trauma de crnio como motivo mais frequente de recurso ao Servio de Urgncia. Atendendo aos resultados obtidos podemos afirmar que existe uma maior frequncia dos acidentes em casa, e sob os cuidados parentais. Somando-se a este facto uma elevada percentagem dos cuidadores admitem no utilizar correctamente os mecanismos de preveno. Saliento como tal a necessidade de maior informao no sentido da preveno dos acidentes. Palavras-chave: Acidentes, Preveno
PD268- Sndrome de Cayler - A propsito de um caso clnico Nicole Silva1; Manuela Costa-Alves2; Cristina Castro3; Henedina Antunes3 1- Hospital Braga; 2- Hospital de Braga; 3- Hospital de Braga, Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho Introduo: A assimetria facial congnita (ASF), uma anomalia congnita minor, resulta da ausncia ou hipoplasia do msculo depressor angularis, podendo estar associado a anomalias congnitas major, sendo as cardiopatias as mais prevalentes. A associao de AFC com cardiopatia designa-se por Sndrome de Cayler ou Cardiofacial. Recentemente foi demonstrado que este sndrome, por vezes, associa-se a deleces do cromossoma 22, fazendo parte do fentipo CATCH 22. Caso clnico: Apresentamos o caso clnico de um lactente, sexo feminino, referenciada consulta de Pediatria geral aos 5 meses, por desvio da comissura labial durante o choro. Pais saudveis e no consangneos. IG, IP, gravidez vigiada, sem intercorrncias. Parto eutcico, na Sua. Ao exame objectivo de realar face simtrica em repouso, com desvio da comissura labial para a esquerda durante o choro, sopro sistlico, fossetas pr-auriculares bilaterais e fosseta sacrococcgea. O ecocardiograma S112
PD270 - Maus tratos - A realidade de um distrito Filipa Miranda1; Mariana Costa1; Ricardo Garcia1; Branca Miquelino1; Licnia lima1; Jos Rei Amorim1 1-Unidade Local de Sade do Alto Minho Introduo: Segundo a UNICEF, em cada cem mil crianas com menos de 15 anos, 3,7 morrem anualmente vtimas de negligncia ou maus tratos em Portugal, ocupando o nosso pas o sexto lugar numa lista de 27 pases industrializados. O papel do pediatra fundamental na sinalizao de crianas em risco. Objectivo: Estudar a populao internada no servio de Pediatria da Unidade Local de sude do Alto Minho por suspeita de maus tratos, para ela-
PD273- Um caso curioso de pneumomediastino espontneo Ftima Ribeiro1; Helena Rios2; Gina Rubino2; Slvia Almeida1; Maria Manuel Flores1 1 - Hospital Infante D.Pedro - Aveiro; 2 - Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O pneumomediastino espontneo raro, benigno, mais frequente em recm-nascidos, mas que pode surgir em adultos jovens expostos a uma mudana sbita da presso intratorcica. Apresenta-se o caso de uma criana do sexo masculino, 19 meses, observada num servio de urgncia por quadro de rinorreia mucopurulenta, tosse emetizante, pieira e prostrao com 2 dias de evoluo. Ao exame objectivo encontrava-se apirtico; tiragem global, adejo nasal e polipneia; murmrio vesicular globalmente diminudo. Analiticamente leucocitose (20,5 x105/L), neutrofilia (17,3 x105/L), protena C reactiva 2,71mg/dL. Radiografia torcica descrita como normal. Sem histria de episdios anteriores de dispneia expiratria ou aspirao de corpo estranho. Transferido para o Hospital Infante D. Pedro, onde ficou internado por dificuldade respiratria com necessidade de oxignio suplementar. No dia seguinte (terceiro dia de doena) j melhorado do quadro e sem necessidade de oxignio suplementar, foi constatado enfisema subcutneo do pescoo e face anterior do trax, tendo repetido radiografia torcica, a qual revelou pneumomediastino. A evoluo clnica foi favorvel com melhoria progressiva do enfisema subcutneo. Durante todo o internamento manteve contacto difcil, chorando vigorosamente aproximao e os pais mostraram-se muito renitentes em relao ao trabalho dos profissionais de sade. A radiografia torcica no segundo dia de internamento evidenciou melhoria imagiolgica do pneumomediastino, tendo tido alta. Discusso: O diagnstico mais provvel o de pneumomediastino espontneo no contexto de bronquiolite aguda. Este quadro de infeco respiratria baixa obstrutiva associada a frequentes acessos de tosse por vezes emetizantes e ao choro vigoroso fcil aquando do contacto, podero justificar um aumento da presso alveolar com ruptura e sada de ar com formao de pneumomediastino. No frequente a co-existncia destas duas situaes mas este caso clnico mostra a importncia do exame fsico na deteco de sinais que podem alertar para um determinado diagnstico quando outros parecem bvios. Palavras-chave: pneumomediastino, bronquiolite
PD274- Tratamento ambulatrio das pneumonias adquiridas na comunidade - Estudo retrospectivo Lara Loureno1; Marta Santalha1; Cristina Ferreira1 1 - Centro Hospitalar do Alto Ave-Guimares, E.P.E. Introduo: A pneumonia uma patologia frequente na prtica clnica peditrica, ocorrendo 10-15casos/1000crianas/ano. A morbilidade das crianas tratadas na comunidade difcil de determinar, sendo a evoluo habitualmente favorvel em crianas previamente saudveis. Objectivos: Caracterizar os doentes com pneumonia tratados em ambulatrio:apresentao clnica, recurso a exames auxiliares de diagnstico, opo teraputica e evoluo (regresso ao SU ou reavaliao em consulta). Mtodos: Estudo retrospectivo atravs da consulta do registo informtico dos episdios de urgncia das crianas com diagnstico de alta pneumonia por microrganismo no identificado observadas no perodo de 1 de Janeiro a 31 de Dezembro de 2008 no SU Pediatria do CHAA Guimares. Resultados: Foram observadas 263 crianas, com o pico de incidncia em Janeiro e Fevereiro. A mdia de idades foi de 4,58+-3,49 anos (t:8 meses - 16 anos) com 52,9% dos doentes entre os 2-6 anos e 53,6% eram do sexo mas-
S113
PD275- Malformao pulmonar congnita - que tipo? Caso clnico Ana Lea Torres1; Filomena Barreto2; Pedro Bastos3; Guilhermina Reis4 1 - Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE (Servio Pediatria); 2 Hospital So Joo, EPE (Servio Anatomia Patolgica); 3 - Hospital So Joo, EPE (Servio Cirurgia Cardiotorcica); 4 - Hospital Santo Antnio Centro Hospitalar do Porto, EPE (Servio Pediatria) As malformaes pulmonares congnitas (MPC) so raras e de etiologia desconhecida. A malformao adenomatide qustica pulmonar congnita (MAQPC) uma leso com comunicao com a rvore traqueobrnquica, vascularizao arterial pulmonar e sem predomnio lobar, ao contrrio do que sucede com o sequestro pulmonar (SP). Clinicamente varivel, sendo 2/3 detectados nos perodos pr e neonatal. O diagnstico ecogrfico pr-natal permite ainda rastrear co-morbilidades congnitas e programar o parto num centro diferenciado. Geralmente as leses persistem e cerca de 50% permanecem assintomticas. A dificuldade respiratria no recm-nascido a clnica mais frequente. O Rx de trax, mesmo nos assintomticos, til para o diagnstico, podendo ser normal. A TAC ps-natal confirma o diagnstico (mesmo se Rx normal), exclui diagnsticos diferenciais e detecta alteraes associadas. A resseco cirrgica ps-natal das leses assintomticas controversa, mas habitualmente recomendada. MNC, sexo feminino. Diagnstico ecogrfico pr-natal MAQPC esquerda, s 22 semanas; com regresso parcial. Sem outras malformaes ou intercorrncias. Recm-nascido de termo, assintomtico e com exame fsico normal e sem morbilidades no perodo neonatal. Rx trax e ecografia transfontanelar sem alteraes. Vigilncia na consulta de Pneumologia Peditrica, sem intercorrncias, nomeadamente infecciosas. TAC torcico (4 meses): sugestivo de MAQPC tipo 2, no segmento basal posterior inferior esquerdo. Orientada para a consulta de Cirurgia Cardiotorcica. Efectuado TAC torcico (14 meses): na impossibilidade de excluso de ramo artico da leso, colocadas hipteses diagnsticas - MAQPC e SP intra-lobar. Realizada lobectomia electiva inferior esquerda, tendo-se observado artria sistmica no ligamento triangular. Confirmao anatomo-patolgica de artria elstica da leso (SP intra-lobar). Evoluo clnica, at data, favorvel. Os autores apresentam o caso, lembrando uma patologia, cuja ecografia pr-natal permite suspeitar e orientar, j que muitas das MPC so assintomticas, mesmo no perodo ps-natal. O diagnstico de SP intralobar apenas foi definitivo na pea operatria. A deciso de lobectomia perante MAQPC ou SP, na ausncia de sintomas, baseou-se na baixa morbilidade cirrgica e na preveno de complicaes respiratrias (pneumonias recorrentes e pneumotrax) e de degenerescncia maligna das MAQPC. Palavras-chave: malformao pulmonar congnita, malformao adenomatide qustica pulmonar congnita, sequestro pulmonar
PD277- Hrnia diafragmtica congnita num contexto de sibilncia recorrente Alberto Berenguer1; Paula Ornelas1; Luclia Aveiro1; Carla Pilar1; Ftima Alves1; Filomeno Gomes1; Rui Vasconcelos1 1 - Hospital Central do Funchal Introduo: A hrnia diafragmtica congnita uma perturbao do desenvolvimento embrionrio que consiste num defeito de formao e/ou fuso da membrana pleuro-peritoneal. As consequncias podem ser variveis, existindo formas minimamente sintomticas at quadros clnicos em que se associam mltiplas malformaes incompatveis com a vida. A apresentao clnica alm do perodo neonatal rara constituindo um desafio diagnstico. Caso clnico: Os autores apresentam o caso de uma criana de 2 anos, sexo masculino. Antecedentes pessoais: gestao 39 semanas, vigiada, cujo estudo analtico e ecogrfico no revelou alteraes. Parto eutcico. ndice de APGAR de 9/10/10. Peso: 3259g. Perodo neonatal sem intercorrncias. Em Janeiro de 2009, recorreu ao servio de urgncia por episdios de sibilncia recorrente desde os 4 meses agravada no ltimo ms e vmitos incoercveis com 24 horas de evoluo. Referncia a ortopneia desde h vrios meses. Sem febre. Ao exame objectivo apresentava-se hemodinamicamente estvel. Apirtico. Tiragem global e adejo nasal. Auscultao pulmonar revelou diminuio do murmrio vesicular a nvel do 1/3 inferior do hemitrax esquerdo e presena de rudos hidro-areos. O estudo analtico srico no revelou alteraes. O estudo radiogrfico do trax revelou imagem compatvel com ansas intestinais localizadas no 1/3 inferior do hemitrax esquerdo confirmado por estudo contrastado gastrointestinal. Submetido a laparotomia electiva tendose verificado presena de hrnia de Bochdaleck e m rotao intestinal incompleta. Efectuada correco com herniorrafia diafragmtica esquerda. Ps-operatrio sem intercorrncias tendo alta hospitalar ao 6 dia internamento. Actualmente, 9 meses aps a cirurgia, a criana encontra-se assintomtica e sem intercorrncias respiratrias. Os autores discutem aspectos relacionados com o diagnstico, tratamento e prognstico. Concluso: O presente caso permite enfatizar que, perante uma criana com episdios de sibilncia recorrente ou queixas gastrointestinais e dificuldade respiratria, as possibilidades diagnsticas no se restringem asma. Neste contexto, a hiptese de hrnia diafragmtica congnita de apresentao tardia constitui um diagnstico diferencial que no deve ser descurado. Palavras-chave: hrnia diafragmtica congnita, sibilncia recorrente, asma
PD276- Pneumonia por Adenovrus e Bronquiolite Obliterante Gina Rubino1; Filipa Rodrigues2; Nria Madureira1; Henrique Patrcio1; Maria Jos Noruegas1; Maria Helena Estvo1; Maria Manuel Flores2 1 - Hospital Peditrico de Coimbra; 2 - Hospital Infante D. Pedro, Aveiro Introduo: A pneumonia por adenovrus pode ser causada por qualquer tipo respiratrio do agente, embora as infeces mais graves estejam associadas S114
PD279- Eficcia do Palivizumab - casustica de 5 anos no Hospital Distrital de Santarm Filipa Vilarinho1; Paulo Venancio1; Alexandra Gavino1; Jos Miguel Nogueira1; Jos Onofre1 1 - Hospital Distrital de Santarm Introduo: O Palivizumab um anticorpo monoclonal utilizado na preveno da infeco grave pelo Vrus Respiratrio Sincicial (VRS), em crianas com Idade Gestacional(IG) 32 semanas, Displasia broncopulmonar (DBP) ou Cardiopatia Congnita grave (CC). Objectivos: Avaliar a eficcia do Palivizumab na reduo de Bronquiolite grave causada pelo VRS, sendo a necessidade de internamento o principal parmetro de eficcia. Mtodos: Estudo restrospectivo com base na anlise dos processos clnicos das crianas que realizaram Palivizumab, no HDS, entre 2004 e 2009. Principais parmetros avaliados: Idade Gestacional (IG), Peso ao nascer (PN), CC, diagnstico clnico e internamento por bronquiolite. Resultados: 62 crianas realizaram a profilaxia da infeco pelo VRS, com um ligeiro predomnio do sexo feminino (51,6%). 74,2% foram includas pelos critrios IG 32s e/ou DBP (IG 32s - 38,7%, DBP - 0% e 35,5% com ambos os critrios) e 25,8% foram includas por CC (11,3% com cardiopatia ciantica e 14,5% com cardiopatia aciantica). A IG mdia foi de 33,6s [25,6-40,8s] e o PN mdio foi de 2266,1g [698,6g- 4163,2g]. Foram realizadas em mdia 3,6 administraes/poca. A percentagem de abandono do tratamento foi 4,8% correspondendo a CC operadas. Efeitos adversos descritos: Sndrome gripal-like (n=1) e edema no local de administrao (n=1). O diagnstico de bronquiolite foi feito em 12,9% (5 crianas com IG 32s e/ou DPB e 3 crianas com CC). 2 crianas necessitaram de internamento, ambas pertencentes ao grupo das CC. Nenhuma criana teve necessidade de ventilao assistida e no ocorreram bitos. Concluses: Das 62 que realizaram Palivizumab a percentagem de bronquiolites com necessidade de internamento no grupo IG 32s e/ou DBP foi de 0%, comparativamente ao estudo realizado sobre eficcia do Palivizumab (IMPact-RSV), no qual a taxa de internamento foi superior (4,6% EUA, 8,8% Canad e 3,6% Inglaterra). Do grupo das crianas com CC grave, 3,2% tiveram bronquiolite com necessidade de internamento, valor inferior ao apresentado pelo estudo Palivizumab prophylaxis reduces hospitalization due to RSV in young children with hemodynamically significant congenital heart disease, cuja taxa de internamento foi de 5,3%. Apesar da amostra ter sido reduzida, analisando o parmetro de eficcia proposto, parece que a profilaxia com Palivizumab foi eficaz na preveno de bronquiolite grave e de salientar que no houve necessidade de ventilao assistida nem bitos. Palavras-chave: Eficcia do Palivizumab - casuistica
PD281- Empiemas em Pediatria: Casustica de 3 anos Joo Brissos1; Ana Casimiro1; J. Oliveira Santos1 1 - Hospital de Dona Estefnia Introduo: Os derrames pleurais so complicaes frequentes na pneumonia em idade peditrica. Apesar dos avanos no mbito da antibioterapia e programas de vacinao, assumem especial importncia pelo internamento prolongado, suas complicaes, heterogeneidade teraputica e dificuldade em prever a sua evoluo. Objectivos: Caracterizar uma populao de doentes com empiema, avaliando a influncia da interveno teraputica na evoluo da doena. Mtodos: Reviso casustica de doentes internados com diagnstico de pneumonia com derrame pleural entre Janeiro de 2006 e Maio de 2009. Resultados: Foram estudadas 54 crianas, sendo 56 % do sexo masculino, com mediana de idades de 2 anos. A incidncia aumentou ao longo do perodo do estudo, sendo mais frequente no Outono e Inverno. Estavam sob antibioterapia prvia 14 doentes (25,9%). Na admisso, a sintomatologia mais frequente foi febre (100%), tosse (62,9 %), dificuldade respiratria (40,7 %) e vmitos (22,2 %). Os exames auxiliares de imagem foram fundamentais, tendo sido realizada ecografia e TAC torcica em 87% e 46,3% dos casos, respectivamente, o que facilitou a caracterizao de derrame, havendo septos em 66,7% dos doentes. Aps o diagnstico de empiema, o antibitico mais utilizado foi o cefotaxime (38,9%), normalmente associado com vancomicina (29,6%), sendo a penicilina utilizada em 16,6% dos casos. A mudana de antibioterapia frequente no internamento prolongado (78,5%), grupo este que partilha factores como uma sintomatologia mais exuberante, caractersticas do lquido pleural especficas e complicaes mdico-cirrgicas. A toracoscopia com desbridamento pleural foi a tcnica cirrgica mais utilizada, correspondendo a 50,9% dos casos. As complicaes apresentadas aps o acto cirrgico foram descritas em 16,6% das crianas. O agente responsvel foi possvel isolar em 33,3% dos casos, sendo o Streptococcus pneumoniae (14 casos) o mais frequente. A mdia de durao de interna-
S115
PD282- Laringite aguda: casustica do Servio de Urgncia e proposta de protocolo de actuao Ana Fernandes1; Nlia Ferraria1; Carina Borba1; Teresa Correia1; Antnio Amador1 1 - Hospital de Nossa Senhora do Rosrio, EPE Introduo: A laringite aguda ou croup um sndrome respiratrio, de etiologia viral, caracterizado pela inflamao e obstruo da regio subgltica da laringe. A literatura refere uma incidncia de 6% em crianas abaixo dos 6 anos e mais frequente nos meses de Outono e Inverno. A pedra basilar da teraputica a corticoterapia, em particular com dexametasona oral, embora tambm sejam eficazes as vias nebulizada e endovenosa, bem como outros frmacos deste grupo; a adrenalina nebulizada deve ser reservada para os casos de gravidade moderada a severa, e os doentes s devem ter alta pelo menos 2 horas aps a utilizao deste frmaco. A utilizao de atmosfera hmida permanece controversa, tendo em conta a ausncia de evidncia do seu benefcio. Alguns dados sugerem que o heliox eficaz na teraputica da laringite refractria teraputica convencional. Objectivos: Avaliar a necessidade de criao de um protocolo de tratamento da laringite aguda para o Servio de Urgncia e apresentao do protocolo. Materiais e mtodos: Reviso retrospectiva das fichas do Servio de Urgncia Peditrica dos doentes com diagnstico de laringite aguda entre 1 de Janeiro e 30 de Abril de 2007, avaliando o grau de gravidade e a teraputica instituda, seguida de elaborao de protocolo teraputico. Resultado: Entre Janeiro e Abril de 2007 registaram-se 295 diagnsticos de laringite aguda (2% dos episdios de urgncia) em crianas com idades compreendidas entre 1 ms e 14 anos (mdia 38 meses). 93% dos casos tinham uma gravidade ligeira de acordo com o score de Westley e os restantes tiveram uma gravidade mdia; no se registou nenhum caso de gravidade severa. A teraputica instituda foi principalmente a aerossolterapia (em 97% das situaes), na maioria dos casos (88,5%) com adrenalina, dexametasona e soro fisiolgico (aerossol 1.2.3), seguida da corticoterapia (39,3%) e da atmosfera hmida (36,6%), utilizados individualmente ou em conjunto. O tempo de permanncia no SU variou entre 7 minutos e 7 horas. Em dois casos houve necessidade de internamento. Concluso: Os resultados da reviso das fichas de urgncia mostraram uma heterogeneidade significativa na teraputica da laringite aguda, realando a necessidade de elaborao de um protocolo de actuao. Palavras-chave: Laringite aguda, servio de urgncia, protocolo, teraputica
PD284- Pneumonia adquirida na comunidade - a experincia de um servio de pediatria em 2008 Francisco Silva1; Cristina Freitas1; Alberto Berenguer1; Cristina Aveiro1; Jorge Cabral1; Paula Fernandes1; Rute Gonalves1 1 - Hospital Central Funchal Introduo: A Pneumonia Adquirida na Comunidade (PAC) uma causa substancial de mortalidade peditrica. Esta patologia motiva o maior nmero de internamentos na nossa enfermaria e a identificao dum agente etiolgico representa sempre um desafio. Objectivos: Caracterizar clnica e epidemiologicamente a populao peditrica admitida no internamento por PAC durante 1 ano. Avaliar utilizao de exames auxiliares ao diagnstico etiolgico. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva por consulta aos processos de crianas, com idade <14 anos, internadas no servio de pediatria durante o ano de 2008. Durante este perodo foi realizada pesquisa de antignios para S. Pneumoniae. Resultados: Foram admitidas 101 crianas, a distribuio entre sexos foi equivalente com idade mdia de 4,7 anos. Verificou-se uma incidncia maior nos meses frios e a origem geogrfica esteve de acordo com a distribuio populacional. A asma (21,8%) foi o factor de risco mais evidente. Em 44% dos casos tinham cobertura vacinal para doena pneumoccica. O incio dos sintomas ocorreu em mdia 2,3 dias antes do diagnstico sendo os mais frequentes febre (91,1%), tosse (81,1%), vmito (38,6%). A dificuldade respiratria/necessidade de O2 suplementar foi o critrio de internamento mais comum (35,6%). Em 81% dos casos a foi encontrado na radiografia torcica uma imagem de condensao unilateral. Foi possvel a identificao de um agente etiolgico em 21,8% dos casos, 6,9% por S. Pneumoniae (cultura e/ou pesquisa de antignios no sangue). A antibioterapia com ampicilina e claritromicina (25,7%) foi a mais utilizada com resposta mdia em apirexia s 33h. Complicados foram 7 casos com derrame pleural dos quais 3 necessitaram de drenagem. O ajuste teraputico foi necessrio em 8,9%. A mortalidade foi de 2% por insuficincia respiratria. A durao
S116
PD285- Colonizao Bacteriana em Doentes Peditricos com Bronquiectasias sem Fibrose Qustica Maria do Cu Espinheira1; Ricardo Bianchi1; Ins Azevedo2 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 2 - Unidade de Pneumologia Peditrica, Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; Faculdade de Medicina do Porto Introduo: Os doentes com bronquiectasias so frequentemente colonizados por microorganismos potencialmente patognicos, o que representa um risco potencial para infeco pulmonar; estes agentes podem secretar mediadores inflamatrios que causam destruio tecidular progressiva e obstruo da via area. Os agentes frequentemente envolvidos so o Haemophilus influenza e a Pseudomonas spp, isolados em 60 a 90% dos casos. Objectivo: Avaliar a incidncia da colonizao por microorganismos potencialmente patognicos em doentes com bronquiectasias sem fibrose qustica, os agentes envolvidos e o padro de resistncia antibitica. Mtodo: Incluram-se as crianas seguidas numa consulta de Pneumologia Peditrica com o diagnstico de bronquiectasias. Constituiu critrio de excluso a existncia de fibrose qustica. Foi recolhida informao relativa idade de diagnstico, condio clnica subjacente, microorganismos identificados em exame bacteriolgico de secrees respiratrias, antibiograma e exacerbaes clnicas. Resultados: Avaliaram-se 65 crianas (51% sexo feminino; idade mediana 10 anos (2 a 17)). Dos doentes estudados, 25 apresentavam bronquiectasias ps-infecciosas, 16 fstula traqueo-esofgica, 12 paralisia cerebral, 10 Sndrome de Down ou outra sndrome polimalformativa e 2 imunodeficincia primria. Obtiveram-se amostras de secrees para bacteriologia em 70,8% dos casos. Em 67,4% destes foi isolado um agente potencialmente patognico, principalmente nos casos de paralisia cerebral (10/10). Entre os agentes isolados encontram-se: Haemophilus influenzae (39,1% dos casos), Pseudomonas aeruginosa (32,6%), Streptococcus pneumoniae (26,1%) e Staphylococcus aureus (21,7%). Foi identificada colonizao por Pseudomonas em 70,0% dos doentes com paralisia cerebral, 12,5% dos com fstula traqueo-esofgica, 17,6% dos com bronquiectasias ps-infecciosas, 20,0% dos com Sndrome de Down ou outra sndrome polimalformativo e 100% dos imunodeficientes. Observou-se resistncia aos antibiticos em 30,4% das Pseudomonas. Discusso: A colonizao brnquica por microorganismos potencialmente patognicos frequente nos doentes com bronquiectasias, principalmente naqueles com paralisia cerebral como condio subjacente, o que est na dependncia provvel dos vrios factores que concorrem para um acrscimo da patologia respiratria nestes doentes. O agente mais frequentemente isolado foi a Pseudomonas spp, com padro de resistncia antibitica significativo. Palavras-chave: Bronquiectasias, paralisia cerebral, Pesudomonas spp
PD287- Bronquiolite aguda: Casustica do Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Trs Montes e Alto Douro Aida Silva e S1; Jos Fraga1; Cristina Cndido1; Ftima Dias1 1 - Centro Hospitalar de Trs Montes e Alto Douro Introduo: A bronquiolite aguda a infeco vrica do tracto respiratrio inferior mais frequente nas crianas at aos 2 anos de idade. responsvel por um grande nmero de internamentos, com um pico de incidncia descrito entre Dez a Maro. O tratamento essencialmente de suporte. O VSR o agente patognico em cerca de 70-80% dos casos. Objectivos: Avaliar os internamentos por bronquiolites no Servio de Pediatria do Hospital de Vila Real de Dezembro de 2008 e Maro de 2009. Material e mtodos: Anlise retrospectiva de processos clnicos. Tratamento dos dados em SPSS. Intervalo de confiana de 95%. Resultados: Foram registados 93 internamentos em 86 crianas. 60% do sexo masculino. Idades entre os 25d e 24M (mdia 6,99M). 61% tem idade <6M Antecedentes pessoais relevantes detectados em 63,4% (prematuridade em 11; patologia respiratria prvia em 19;tabagismo familiar em 29). A tosse foi o sintoma de apresentao e a hipoxemia a causa de internamento mais frequentes. Quanto teraputica, 77 dos indivduos necessitaram de oxigenoterapia. A cinesioterapia foi realizada em 65.Quase a totalidade dos indivduos foi medicado com nebulizaes com salbutamol. A mdia de dias de oxigenoterapia foi 2,45.A existncia de tabagismo familiar est associada a uma mdia de dias de necessidade de oxigenio superior (p<0,05). O VSR foi detectado em 45% dos casos. Pico de incidncia de bronquiolites no final de Janeiro no corresponde ao pico de VSR que foi detectado mais tardiamente (final de Fevereiro). A mdia de durao de internamentos foi de 3,91d. Esta foi estatisticamente superior para os VSR+ e para os indivduos com idade <6M (p<0,05). Complicaes foram detectadas em 12 dos internamentos (13%), sendo a sobreinfeco bacteriana a mais frequente. O VSR est associado de uma forma estatisticamente significativa com a existncia de complicaes (p<0,05). A taxa de reinternamento foi 8%. No se encontraram diferenas estatisticamente significativas entre a existncia de antecedentes pessoais relevantes (qualquer um) e o surgimento de complicaes ou ocorrncia de reinternamento. Concluses: Os dados obtidos no foram totalmente correspondentes aos descritos na literatura. O VSR no foi o agente mais identificado. Embora a oxigenoterapia e as restantes medidas de suporte sejam a nica teraputica comprovadamente eficaz, outras teraputicas continuam a ser utilizadas extensamente na prtica clnica. Palavras-chave: Bronquilite aguda, casustica, CHTMAD
PD286- Pneumonias Complicadas em Pediatria - Estudo Comparativo Ana Zagalo1; Ester Pereira1; Maria Manuel Zarcos1 1 - Hospital Santo Andr - Leiria Introduo: A pneumonia uma das principais causas de internamento. Habitualmente tem uma boa evoluo mas pode complicar-se com derrame/empiema, abcesso pulmonar, pneumatocelo e pneumotrax. Objectivo: Caracterizar os internamentos no S.Pediatria por pneumonia complicada e comparar com grupo de controlo de pneumonias no complicadas. Material e Mtodos: Estudo analtico, retrospectivo (spss v.17) que incidiu sobre o perodo de Janeiro de 1999 a Dezembro de 2008. A populao-alvo (Grupo Estudo) incluiu as crianas internadas com pneumonia complicada por derrame extenso/empiema, pneumatocelo, abcesso pulmonar ou pneumotrax e o grupo controlo uma amostra aleatria de crianas internadas por pneumonia sem complicaes. Variveis estudadas: sexo, idade, antecedentes pessoais, estado vacinal, distribuio mensal e anual, clnica, ex. complementares de diagnstico, teraputica e evoluo. Resultados: Foram internadas 18 crianas com pneumonia complicada: 12 com empiema, 2 com derrame
PD288- Empiemas num hospital de nvel 2 Marta Correia1; Gustavo Queirs1; Joo Brissos2; Catarina Dmaso1; Ana Casimiro2; Florbela Cunha1 1- Hospital de Reynaldo dos Santos; 2- Hospital D.Estefnia Introduo: O empiema pode complicar a pneumonia bacteriana nas crianas e adolescentes. Associa-se a uma maior morbilidade com prolongamento S117
PD289- Enfisema Lobar Congnito: uma apresentao multilobular Ana Moutinho1; Graa Seves1; Maurlio Gaspar1; Rui de Carvalho Alves2; Henrique S Couto2; Jos Oliveira Santos3 1 - Servio de Pediatria - Unidade Local de Sade do Baixo Alentejo; 2 Servio de Cirurgia Peditrica - Hospital D. Estefnia; 3 - Departamento de Pediatria, Unidade de Pneumologia - Hospital D. Estefnia O enfisema lobar congnito uma malformao rara do tracto respiratrio, com prevalncia estimada entre 1:20000 e 1:30000 que assume particular importncia por ser uma causa de dificuldade respiratria grave no recm-nascido e pequeno lactente com possibilidade de resoluo cirrgica definitiva. Apresenta-se um caso clnico de enfisema lobar congnito multilobular complicado de pneumotrax. Lactente, sexo masculino, 2 meses de idade, com antecedentes pessoais irrelevantes, internado por suspeita de pneumonia. Iniciou antibioterapia. Repetiu radiografia de trax que revelou hipertransparncia arredondada no lobo inferior esquerdo. Efectuou TAC torcica que mostrou imagem qustica dos segmentos apical do lobo inferior e pico-posterior do lobo superior esquerdos, sugestiva de malformao adenomatide qustica vs enfisema lobar congnito. Realizou broncoscopia que excluiu obstruo brnquica, tendo-se mantido a hiptese de enfisema lobar congnito. Foi programada cirurgia para os 6 meses de idade. Aos 3 meses foi reinternado por nova infeco respiratria. Assistiu-se ao agravamento progressivo com abolio do murmrio vesicular no hemitrax esquerdo. A radiografia de trax revelou imagem de hipertransparncia lobulada em toda a extenso do hemitrax esquerdo e aspecto compatvel com pneumotrax hipertensivo. Foi submetido a cirurgia de urgncia, tendo sido removida uma formao sugestiva de quisto broncognico. O ps-operatrio decorreu sem intercorrncias. A anatomia patolgica da pea operatria confirmou a hiptese de Enfisema Lobar Congnito. At data o lactente encontra-se assintomtico, apresentando apenas ligeira diminuio do murmrio vesicular no pex do hemitrax esquerdo. Este caso, para alm de raro, apresentou-se sob uma forma multilobular ao invs da mais frequente, unilobular, e evoluiu para pneumotrax, situao igualmente incomum. O aspecto macroscpico da pea assemelhava-se ao de um quisto broncognico, facto que evidencia a dificuldade diagnstica e a importncia do exame anatomo-patolgico. Palavras-chave: enfisema lobar, congnito, lactente
PD290- Sibilncia recorrente no lactente: pensas em refluxo? Hugo de Castro Faria1; Ndia Pereira1; Vera Viegas1; Margarida Rosal Gonalves1 1 - Centro Hospitalar de Setbal Introduo: O refluxo gastro-esofgico (RGE) uma causa frequente de sibilncia recorrente em lactentes. motivada por inflamao crnica da mucosa respiratria por mltiplas micro-aspiraes de contedo gstrico. Caso Clnico: Lactente do sexo feminino, 2 meses de idade. Com antecedentes de episdios frequentes de regurgitao. Trs semanas antes do internamento iniciou episdios repetidos de dificuldade respiratria e respirao ruidosa aps as mamadas e cansao a mamar. Este quadro motivou 3 vindas ao SU e um internamento com o diagnstico de bronquiolite. No dia seguinte alta foi reinternada por novo episdio por novo episdio de SDR de incio sbito aps alimentao. Objectivamente apresentava sinais de broncospasmo bilateralmente e a radiografia de trax era normal. Do estudo complementar efectuado, salienta-se: ecografia abdominal que revelou incontveis episdios de RGE, broncofibroscopia que revelou aspectos macroscpicos compatveis com sndrome de aspirao (mucosa plida, pequenos ndulos nas cordas voais um na CVD e outro na CVE), sem outras alteraes, nomeadamente fstula traqueo-esofgica. Iniciou-se medidas anti-refluxo e domperidona, com melhoria rpida e progressiva do quadro. Teve alta mantendo teraputica anti-refluxo, indicao para utilizao de monitor de apneias em ambulatrio e referenciada Consulta de Pediatria. At ao momento sem
S118
PD291- Bronquiectasias e Imunodeficincia Aida Silva e S1; Ana Margarida Costa1; Cristina Cndido1; Ftima Dias1 1 - Centro Hospitalar de Trs Montes e Alto Douro Introduo:O termo bronquiectasia refere-se dilatao anormal e irreversvel dos brnquios.A sua incidncia tem diminudo progressivamente, principalmente nos pases industrializados.Nestes, actualmente, a maior parte atribuda a doenas sistmicas.A investigao intensiva de pacientes leva identificao de um ou mais factores causais em cerca de metade dos casos.A TAC melhorou a eficcia diagnstica permitindo o diagnstico mais precoce desta entidade. Caso clnico: Sexo feminino,12 anos, internada por tosse produtiva e hipersudorese com cerca de 15dias e expectorao hemoptica com cerca de 1semana de evoluo. Sem febre ou outros sintomas associados. Antecedentes pessoais irrelevantes.Nos antecedentes familiares, av com patologia pulmonar mal esclarecida.Ao exame objectivo apresentava apenas crepitaes inspiratrias na base direita.Dos exames complementares efectuados so de realar hemograma, bioqumica e equilbrio cido base sem alteraes.PCR 1,2 mg/dL.A radiografia do trax revelou infiltrado intersticial mais marcado direita (lobo mdio).A Prova de Mantoux foi negativa.A TAC pulmonar revelou pequenas bronquiectasias peri-hilares ao nvel do segmento lateral do lobo mdio direita.As PFR no revelaram alteraes.A broncofibroscopia com anlise da LBA revelou 4%L (CD3 95%; CD4 31%; CD8 58%);95% moncitos/macrfagos;1% de neutrfilos;Linfcitos B CD19 1%; Clulas NK 2%.A cultura de bactrias e micobactrias na expectorao foi negativa assim como as serologias para vrus e precipitinas para Aspergillus.Estudo imunolgico:IgA <5 mg/dL;IgG 2110 mg/dL;IgM dentro da normalidade;IgE <1.00; Electroforese protenas normal.Doseamento do complemento normal;HIV negativo.Doseamento de A1 antitripsina dentro dos valores normais e o teste do suor sem alteraes.Pedida biopsia da mucosa nasal.Estudo de auto imunidade e de deficincia de antignio HLA classe 1 revelaram-se negativos. Concluses: A identificao e tratamento precoce de bronquiectasias permite evitar/limitar dano adicional ao parnquima pulmonar, prevenir/reduzir a frequncia de exacerbaes e manter uma boa qualidade de vida.A deficincia selectiva de IgA definida por nveis de IgA<5mg/dL acompanhada por nveis normais ou aumentados das outras imunoglobulinas. Embora a maioria dos pacientes seja assintomtico temos de manter presente que a pneumonia, meningite e bronquiectasias podem ser consequncias desta deficincia imunolgica. Palavras-chave: Bronquiectasia, IgA
PD293- Manifestaes atpicas como forma de apresentao da doena do refluxo gastroesofgico Paula Marques Neto1; Filipa Ribeiro2; Teresa Reis Silva1; Miguel Flix1; Maria Helena Estvo1 1 - Hospital Peditrico de Coimbra; 2 - Hospitais da Universidade de Coimbra Introduo: A doena de refluxo gastro-esofgico (DRGE) uma patologia frequente em idade peditrica, sobretudo no primeiro ano de vida. A sua clnica diversificada - a manifestao mais frequente a regurgitao mas, pode manifestar-se por sintomas menos tpicos como os respiratrios, causados pelo contacto directo da mucosa respiratria com o contedo gstrico refludo, ou pelo reflexo esfago-brnquico desencadeado por estmulo de receptores vagais no tero distal do esfago. Descrevem-se dois casos de apresentao atpica de RGE: Caso 1: Lactente de termo internada aos 2 meses por episdios recorrentes de cianose central desde o nascimento, acompanhados de movimentos de mastigao e sialorreia. Um dos episdios, com apneia, motivou internamento com o diagnstico de ALTE (Apparent Life Treatening Event) aos 13 dias de vida. Boa evoluo ponderal e sempre negados engasgamento ou regurgitao com investigao inicial sumria negativa. O estudo poligrfico do sono sugeriu a hiptese de RGE. A pHmetria confirmou RGE cido patolgico. Iniciou esomeprazol com melhoria da sintomatologia, sem episdios de apneia. Aps 3 meses repetiu pHmetria (com suspenso transitria da medicao), e mantinha RGE patolgico com correlao clnica (agitao, irritabilidade) mas sem apneias. Retomou a medicao e mantm-se assintomtica. Caso 2: Lactente de 5 meses internada por episdio de broncospasmo. Apresentava episdios recorrentes de sibilncia, que motivaram internamento no 1 e 2 meses de vida. Boa evoluo ponderal, negados engasgamento ou regurgitao. O trnsito esfago-gastrico revelou exuberante RGE. Iniciou domperidona e, actualmente com 12 meses, mantm melhoria da sintomatologia respiratria, com menor frequncia e gravidade das crises. Discusso: Os casos apresentados ilustram duas formas de apresentao atpica de DRGE. De acordo com o que est descrito, nos casos apresentados as manifestaes extra-esofgicas (sintomas atpicos) no eram acompanhadas de manifestaes tpicas de RGE, o que dificultou o diagnstico. A DRGE deve ser sempre evocada no diagnstico diferencial de quadros respiratrios refractrios teraputica inicial ou no totalmente explicados pela doena em causa. O tratamento clnico do RGE mostra um claro benefcio no controlo dos sintomas respiratrios. Palavras-chave: RGE, sintomas atpicos
PD292- Bronquiectasias vs Pseudo-bronquiectasias - reviso de 10 casos Marta Rios1; Isabel Pais1; Clara Vieira1; Paula Fonseca1; Fernanda Carvalho1 1 - Centro Hospitalar do Mdio Ave - Unidade de Famalico (CHMA-UF) Introduo: A definio de Bronquiectasia anatmica e caracteriza-se por dilatao irreversvel da parede brnquica. As bronquiectasias podem ser primrias (associadas a infeco pulmonar crnica) ou secundrias (relacionadas com Fibrose qustica, Sndromes aspirativos, Dfice de 1antitripsina, Imunodeficincias, Asma, Aspergilose ou Discinsia ciliar). O diagnstico implica investigao etiolgica extensa, sendo contudo idiopticas em 35% dos casos. O exame de eleio para a sua identificao e caracterizao a Tomografia Computorizada (TC) torcica. Tm sido descritas dilataes brnquicas decorrentes de inflamao pulmonar aguda que regridem aps 3-12 meses. Estas situaes devem ser distinguidas das verdadeiras bronquiectasias. Objectivo: Anlise das crianas seguidas na consulta de Pediatria do CHMA-UF por bronquiectasias nos ltimos 5 anos. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo baseado na consulta dos processos clnicos. Parmetros analisados: idade, sexo, apresentao clnica, caractersticas imagiolgicas, investigao etiolgica e evoluo. Resultados: Foram detectadas bronquiectasias em 10 crianas (6 , 4 ). A idade mdia data do diagnstico foi de 5,8 anos. Os motivos para realizao de TC torcica foram crepitaes persistentes auscultao (8), tosse crnica (4), pneumonias de repetio (3), broncospasmo recorrente (3), pneumonia de difcil resoluo (1), seguimento de bronquiolite obliterante aps infeco por Metapneumovrus (1) e imagem nodular na radiografia torcica em contexto clnico de pneumonia (1). Das 6 crianas que repeti-
PD295- Uma criana sempre doente: Quando uma patologia rara se esconde atrs de um sintoma comum Sofia gueda1; Ana Raquel Silva2; Cludia Monteiro1; Joaquim Cunha1; Idolinda Quintal1; Edite Toms1; Miguel Campos2 1 - Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Tmega e Sousa - Unidade Hospital Padre Amrico; 2 - Servio de Cirurgia Peditrica, Hospital de S. Joo, E.P.E., Porto Introduo: Os vmitos so motivo frequente de avaliao em Pediatria, estando na maioria dos casos associados a quadros benignos, como infeces vricas. Contudo, podem traduzir patologia grave, sendo importante valorizar a repercusso sobre o estado geral da criana e o equilbrio hidro-electroltico. Caso Clnico: Criana de 4 anos, sexo masculino, com antecedentes pessoais de mltiplos internamentos por vmitos incoercveis nos ltimos 2 anos, seguido em consulta de Gastroenterologia Peditrica e de Pedopsiquiatria. Avaliado por quadro de vmitos persistentes com 2 semanas de evoluo, inicialmente alimentares e posteriormente biliares, acompanhados de diarreia com 5 dias de evoluo. Apresentava ainda sinais de desidratao grave, com perda ponderal de 11%. Sem outras alteraes de relevo no exame fsico. Analiticamente apresentava alcalose metablica, hiponatremia e hipofosfatemia, cuja correco foi iniciada. Durante a permanncia no Servio de Urgncia manteve vmitos biliares persistentes e verificou-se ausncia de trnsito intestinal para fezes e gases. Por apresentar ecografia abdominal e tomografia computorizada abdominal com imagem sugestiva de invaginao intestinal duodeno-duodenal foi transferido para observao por Cirurgia Peditrica. Realizou endoscopia digestiva alta, que no revelou alteraes e trnsito contrastado esfago-gastro-duodenal, que mostrou uma imagem de stop distal a D3. Foi realizada laparotomia exploradora, com identificao de malrotao intestinal, com arco duodenal bem posicionado e vlvulo de cerca de 180 graus. Foi realizada desrotao e reposicionamento do intestino volvulado. Actualmente a criana encontra-se clinicamente bem, mantendo seguimento em consulta. Comentrios: A malrotao intestinal manifesta-se usualmente no perodo neonatal, sob forma de obstruo intestinal total ou parcial, sendo rara a sua apresentao nesta faixa etria. Os autores realam a importncia de ponderar este diagnstico, que exige uma abordagem cirrgica imediata, pelo risco de evoluo sucessiva para isquemia intestinal, necrose, perfurao, spsis e morte. O aparecimento sbito de vmitos biliares em criana com histria prvia de episdios espordicos de vmitos alimentares tpico e deve fazer suspeitar da presena de vlvulo intestinal associado. Palavras-chave: Vmitos, malrotao intestinal, vlvulo
PD297- Doena Celaca e Trombose da Veia Porta: uma associao fortuita? Sofia Fernandes Pauprio1; Susana Corujeira1; Rita Santos Silva1; lvaro Sousa2; Ana Maia1; Eunice Trindade1; Jorge Amil1 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo EPE; 2 - Servio de Pediatria, Centro Hospitalar do Mdio Ave, Unidade de Santo Tirso A Trombose da Veia Porta (TVP) constitui a principal causa de hipertenso portal extra-heptica. Na maioria dos casos a etiologia desconhecida. A Doena Celaca (DC) uma enteropatia imuno-mediada que cursa com grande variabilidade clnica. A associao destas duas entidades distintas, j foi descrita anteriormente, especulando-se sobre uma base etiolgica comum. Os autores relatam o caso clnico de uma criana com TVP e doena celaca. Criana do sexo masculino, admitida aos 12 meses para investigao etiolgica de trombocitopenia e m evoluo ponderal. Internamento no perodo neonatal por ALTE sendo constatada trombocitopenia. Seguimento na Consulta de Hematologia tendo efectuado investigao extensa, incluindo mielograma, que no foi conclusiva. Desde os 10 meses, m evoluo ponderal, distenso abdominal com agravamento progressivo. Intercorrncias infecciosas frequentes, nomeadamente diarreias com necessidade de internamento. observao, emagrecido, palidez, petquias no palato e membros inferiores, distenso abdominal, circulao venosa colateral visvel, bao 6 cm abaixo da grade costal, sem hepatomegalia. Analiticamente, anemia hipocrmica microctica, trombocitopenia, funo heptica normal, atcs antigliadina positivos (97 U/ml), atcs anti-transglutaminase negativos, alfa-1-antitripsina normal, estudo protrombtico normal. A ecografia abdominal com dopller evidenciou transformao cavernomatosa da veia porta e volumosa esplenomegalia. A EDA revelou varizes esofgicas grau I e a biopsia jejunal atrofia vilositria. A angio-TC abdominal confirmou trombose do ramo esquerdo da veia porta com obliterao do recesso de REX. Instituda dieta sem glten com recuperao ponderal; HLA positiva para DQ 2. Apesar de a hipertenso portal causar edema da mucosa do intestino delgado causando m absoro no parece ser suficiente para justificar toda a sintomatologia do doente Os sintomas, a predisposio gentica, as alteraes analticas e da biopsia jejunal consubstanciam o diagnstico de DC. A TVP deve ser considerada no diagnstico diferencial de todas as situaes de trombocitopenia no esclarecida, independentemente da idade da criana. O diagnstico atem-
S120
PD298- Quistos do coldoco - Experincia da Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica Filipa Neiva1; Manuela Costa-Alves2; Miguel Campos3; Henedina Antunes4 1 - Hospital de Braga; 2 - Consulta de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 3 - Servio de Cirurgia Pediatrica, Hospital de So Joo; 4 - Consulta de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e Sade (ICVS), Escola de Cincias da Sade, Universidade do Minho Introduo: Os quistos do coldoco (QC) so anomalias congnitas do sistema biliar. Consistem em dilataes qusticas da rvore biliar extraheptica ou intraheptica, ou de ambas. A incidncia nos pases ocidentais de 1:100000-1:150000. A trade clssica dor abdominal no quadrante superior direito, ictercia e massa palpvel. H risco de colangiocarcinoma. O tratamento consiste na exciso completa do QC. Mtodo: Reviso dos casos de QC da Consulta de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio Peditrica do Hospital de Braga (1996-2009). Resultados: Caso1: Menina 7 anos, internada por dor abdominal e febre com um ms de evoluo. Ictercia, palidez, perda de massa muscular, fgado palpvel 1 cm abaixo da grade costal. Endoscopia digestiva alta, hemorragia pela ampola de Vater. Hemoglobina 5,5g/dl;albumina 2,2g/dl;GGT 208 U/L. Choque hipovolmico, submetida a interveno cirrgica: hemobilia, cogulos e dilatao da via biliar principal e distenso vesicular. Abcessos hepticos. QC tipo I, submetida a quistectomia e colecistectomia com anastamose biliodigestiva em Y Roux (Q) em 2001. Caso2: Menina 7 anos, ictercia, vmitos, dor abdominal peri-umbilical, emagrecimento (500g), colria e acolia(Julho 2005). Fgado palpvel 3cm abaixo do rebordo costal, consistncia mole. Bilirrubina total 4 mg/dl(BD 3,8mg/dl), AST97U/L e ALT127U/L. Ecografia abdominal(EA): dilatao das vias biliares intra e extrahepaticas com clculos. CRPE teraputica: QC intraduodenal. Submetida a Q em Agosto 2007. Caso3: Menino 10 anos, dor abdominal recorrente no hipocndrio direito e nuseas com 3 semanas de evoluo. EA(Maro 2006): pequena formao quistica na regio posterior cefalopancreatica. Analiticamente sem alteraes. TAC abdomino plvica: imagem qustica, situada na topografia do segmento intrapancretico do coldoco com 1 cm. ColangioRM diagnstico de QC sendo submetido a Q(Agosto 2007). Caso4: Menino 16 anos. Dor abdominal no epigastro e hipocndrio direito com 4 dias de evoluo, tipo clica. EA: ligeira dilatao das vias biliares intrahepticas e via biliar principal condicionada por clculo de 12 mm na poro intraheptica do coldoco. Analiticamente sem alteraes. CPRE: QC tipo I. Aguarda interveno cirrgica. Concluso: Dos 4 casos 2 apresentavam a trada clssica. Contudo a suspeio clnica no deve estar dependente desta, pois apesar de ser uma situao rara o QC no deve ser esquecido na etiologia da dor abdominal. O diagnstico permite a exciso evitando complicaes. Palavras-chave: Quistos do coldoco, Dor abdominal
PD300- Surto de Hepatite A aps as recomendaes da Sociedade Portuguesa de Pediatria Sandra Costa1; Rben Rocha1; Filipa Neiva1; Teresa Pontes2; Ana Antunes2; Fernando Branca4; Plcido Pereira5; Henedina Antunes1,2,3 1 - Unidade de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrio, Servio de Pediatria, Hospital de Braga,Braga; 2 - Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga, Braga; 3 - Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho, Campus de Gualtar, 4709-057 Braga, Portugal; 4 - Servio de Patologia Clnica, Hospital de Braga, Braga; 5 - Unidade de Sade Pblica, Vila Verde, Braga Introduo: Pelas recomendaes da Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPP) publicadas em 2007, devem ser vacinados contra o vrus da Hepatite A os que viajem para pases com endemicidade intermdia/alta, tenham doena heptica crnica ou pertenam a uma comunidade em que ocorre um surto*. Em 2004/05**, ocorreu o ltimo surto antes destas recomendaes, foram notificados 24 casos, 16 na comunidade cigana, 20 com menos de 13 anos, e 1 criana necessitou de transplante heptico. Casos: De Maro-Junho/2008, foram observados 6 adolescentes (4 raparigas), mediana de idade 13 anos (mnimo:11 anos; Mximo:15 anos), residentes em Vila Verde-Braga, 5 de etnia cigana e 1 adulto, de 27 anos. Quatro recorreram ao servio de urgncia (SU) por fadiga, astenia, acolia, colria e ictercia, com 5 dias de evoluo; 2 foram enviados pelo mdico com os mesmos sintomas. Um apresentava vmitos. Uma adolescente tinha alterao do estudo da coagulao o que motivou internamento. Os valores mximos dos casos peditricos foram AST:1104U/L, ALT:2935U/L, BT:30,73mg/dL, BD:22,44mg/dL e INR:1.6, sem resposta a vitamina K. Todos os casos foram positivos para IgM anti-VHA. Foram colhidas fezes, excepto no adulto, para sequenciao do VHA. O Delegado de Sade Pblica foi avisado no primeiro caso. A vacinao da comunidade cigana, dos alunos, professores e auxiliares das escolas onde estudavam, assim como o grupo de catequese que um frequentava foi efectuada. As estirpes de VHA foram do subgentipo IA, idnticas entre si e semelhantes em 98% a estirpes anteriormente publicadas no GenBank. Concluso: Aps as recomendaes da SPP* este foi o primeiro surto de hepatite A em Portugal. muito importante a rpida e sistemtica declarao para uma rpida conteno do surto e esta conteno apesar de ter tido melhores resultados mostrou ainda fragilidades. Neste estrato populacional a vacina precisa de ser administrada e no apenas prescrita, devido a fraca aderncia a respeitar a prescrio, e as autoridades de Sade Pblica locais precisam de ter autonomia para nestes casos serem autorizados a contactar directamente a Administrao Regional Sade e/ou a Direco Geral de Sade. *Acta Pediatr Port 2007:38(6):268-70 **Acta Pediatr Port 2007:38(2):61-4 Palavras-chave: Hepatite A, surto
PD299- Doena inflamatria intestinal: a experincia de uma consulta Luciana Barbosa1; Isabel Pinto Pais1; Mrcia Ferreira1; Cristina Costa1 1 - Servio de Pediatria - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia-Espinho, EPE Introduo/Objectivos: A doena inflamatria intestinal (DII) uma patologia pouco frequente na infncia, caracterizada por fenmenos inflamatrios crnicos e recidivantes, de etiologia multifactorial (factores imunolgicos, genticos e ambientais) que incluiu: a doena de Crohn; a colite ulcerosa e a colite indeterminada. Com este trabalho pretende-se caracterizar os doentes, data do diagnstico, sob o ponto de vista epidemiolgico, clnico, investigao complementar efectuada e teraputica instituda. Mtodos: Procedeu-se reviso retrospectiva dos processos clnicos de doentes, seguidos em consulta, com o diagnstico de DII entre o ano de 2004 e Julho de 2009. A anlise das variveis foi feita com base nas recomendaes para diagnstico de DII - The Porto Criteria - da ESPGHAN. Resultados: Durante o referido perodo, foram diagnosticados 12 casos de DII, dos quais 7 (58%) com doena de Crohn, 2 (17%) com colite ulcerosa e 3 (25%) com colite indeterminada. A distribuio por sexo foi de 6 rapazes (50%) e 6 raparigas (50%), sendo a idade mdia de diagnstico de 11,8 anos. No que respeita apresen-
PD301- Abdmen agudo de causa rara em lactente Filomena Cndido1; Carla Santos1; Joo Goulo1; Cristina Borges1 1-Hospital Cuf Descobertas Sendo as clicas do lactente frequentes e responsveis por aerocolia, tanto pais como mdicos fixam-se frequentemente a este diagnstico, o que pode atrasar a identificao de situaes patolgicas, em especial se a criana cresce bem. S121
PD302- Aleitamento materno e dieta materna - mitos e preconceitos Raquel M M Ferreira1; Rute Neves1; Gonalo Cordeiro Ferreira2 1 - Internato Complementar de Pediatria Mdica, Servio 1, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE; 2 - Director da rea de Pediatria Mdica, Hospital de Dona Estefnia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE Introduo: Durante a gravidez e amamentao as mes alteram a sua dieta de modo a aumentar a quantidade/qualidade do seu leite; estas alteraes no so geralmente baseadas em evidncia cientfica. Objectivos: Caracterizar as prticas de amamentao e as alteraes dietticas maternas durante a gravidez e amamentao. Metodologia: Estudo descritivo transversal bifsico, amostra de convenincia: 122 mes.1 fase: preenchimento de um inqurito nas 48h aps o parto; 2 fase: inqurito telefnico aps 3 meses. Na 1 fase foi avaliada: idade e escolaridade materna, nmero de filhos e experincia de amamentao anterior, vontade em amamentar, conhecimentos sobre durao ideal, vantagens e efeitos de alguns alimentos na amamentao, alteraes dietticas durante a gravidez e alteraes planeadas durante a amamentao. Na 2 fase foi avaliada: durao de amamentao, alteraes dietticas realizadas e respectivos sintomas do lactente. Resultados: A idade materna mdia foi 30 anos e 43% frequentou o ensino superior. 81% alterou a dieta durante a gravidez; os doces, caf, bebidas gaseificadas, gorduras/fritos, carne de porco, marisco e enchidos foram os alimentos mais evitados/eliminados. 99% pretendia amamentar e 55% apontou os 6 meses como a durao ideal de aleitamento materno exclusivo. 98% planeava alterar a dieta durante a amamentao. O caf, chocolate, coca-cola e derivados, enchidos, conservas, feijo, morangos e laranjas seriam os alimentos a evitar/eliminar. Aos 3 meses 67% mantinha o aleitamento materno, das quais 89% alterou a sua dieta neste perodo, com um padro de alimentos evitados/eliminados semelhante ao da 1 fase. 39% associou sintomatologia do lactente, sobretudo clicas, a certos alimentos da dieta materna. No houve relao entre a durao da amamentao ou nmero de alimentos evitados/eliminados com a idade, escolaridade materna ou amamentao de filhos anteriores. Concluses: Este estudo evidencia uma grande adeso ao aleitamento materno, mas tambm confirma o grande nmero de restries dietticas efectuadas pelas mes durante a gravidez e amamentao. A limitao da dieta materna na gravidez e aleitamento reduz a experincia de sabores a que exposto o feto e o lactente, com prejuzo da diversificao alimentar. necessrio implementar medidas de ensino diettico no sentido de alterar preconceitos existentes. Palavras-chave: Aleitamento materno, dieta materna durante a amamentao, mitos e preconceitos
PD304- Colite hemorrgica em criana com drepanocitose: que etiologia? Clara Marecos1; Marta Carneiro Moura1; Alexandra Dias1; Piedade Sande Lemos1 1- Hospital Fernando Fonseca A drepanocitose em Pediatria pode estar associada a colite isqumica mas muito raramente se complica de outras formas de colite: colite pseudomembranosa ou colite ulcerosa. Apresenta-se o caso de uma criana de 9 anos, sexo feminino, raa negra, com diagnstico de drepanocitose desde 1 ano de idade. Cerca de um ms antes do internamento, inicia dejeces diarreicas dirias (3 a 7 vezes por dia) com hematoqusias em pequena quantidade, acompanhadas de astenia e anorexia. Dos exames complementares salienta-se anemia grave (Hb 3,3g/dl), microctica, hipocrmica e serologia positiva para vrus EpsteinBarr (EBV)- IgM (ttulo 1:40) e Ig G (ttulo 1: 490). Realizou endoscopia digestiva alta que no apresentava alteraes e colonoscopia que revelou colite hemorrgica at ao clon sigmoideu. Histologicamente coloca-se a hiptese de se tratar de doena inflamatria intestinal. Pesquisa de CMV na bipsia foi negativa e para EBV foi inconclusivo. PCR-DNA para EBV no sangue foi negativo. A inespecificidade do quadro endoscpico-histolgico imps a excluso de outras causas de diarreia e hematoqusias: causas infecciosas, incluindo tuberculose, e divertculo de Meckel. Durante a evoluo da doena houve um agravamento do quadro clnico com repetio das hematoqusias e aparecimento de tenesmo, falsas vontades, emagrecimento e artralgias. Iniciou prednisolona 1mg/kg/dia, hidroxiureia, mesalazina, ferro e regime transfusional de 3 em 3 semanas. Assistiu-se a uma melhoria clnica progressiva com resoluo completa de hematoqusias e diarreia. Durante a teraputica teve 4 internamentos por crises vaso-oclusivas. Comentrios: O caso que apresentamos salienta a dificuldade do diagnstico etiolgico da colite hemorrgica no contexto de drepanocitose: EBV vs colite ulcerosa. Destaca-se a raridade da colite ulcerosa em doentes com drepanocitose e a dificuldade das opes teraputicas devido doena de base. Palavras-chave: Fernando Fonseca
S122
PD307- Hidrpsia da Vescula durante Infeco Primria pelo Vrus Epstein Barr Rute Moura1; Henrique Soares1; Miguel Fonte1; Tiago Prazeres1; Eunice Trindade1; Jorge Amil Dias1 1- Hospital So Joo Introduo: Existe escassez de literatura mdica e cientfica sobre as manifestaes hepatobiliares durante a infeco pelo Vrus Epstein Barr (EBV). Elevao assintomtica das transaminases, hepatite colesttica e colecistite acalculosa esto entre as manifestaes citadas em artigos de reviso e relatos dispersos de casos clnicos. Caso Clnico: Os autores relatam o caso clnico de uma criana de 10 anos do sexo feminino enviada urgncia hospitalar por febre, odinofagia e dor abdominal localizada ao hipocndrio direito, com cinco dias de evoluo. No tinha queixas de nusea ou vmitos, e mantinha ingesta normal, embora com exacerbao importante da dor abdominal com as refeies. O exame fsico revelou um estado geral preservado, esclerticas e pele anictricas, hipermia farngea sem exsudato faringoamigdalino visvel, adenopatias cervicais anteriores bilaterais e indolores. No exame abdominal apresentava dor intensa palpao electiva do ponto cstico (Murphy vesicular), sem presena de organomegalias. O estudo analtico na admisso revelou linfocitose relativa sem leucocitose, elevao ligeira das transaminases e da protena C reactiva. O restante perfil heptico era normal. A ecografia apresentava espessamento pericentrimtrico da parede vesicular, sem evidncia de obstruo biliar. Foi admitida em internamento, com suspeita de colecistite alitisica. O estudo serolgico na admisso mostrou resultado positivo isolado para IgM VCA do EBV e a pesquisa de DNA viral por polymerase chain reaction foi tambm positiva. As serologias para CMV e HSV 1 foram negativas e do mesmo modo as culturas de sangue e urina. Verificou-se melhoria sintomtica rpida, com resoluo da dor e normalizao ecogrfica s 36 horas aps a admisso. As serologias obtidas 4 semanas depois, mostraram IgM e IgG VCA do EBV positivas, com IgG EA e IgG EBNA negativas. Concluso: Os autores concluem sobre a necessidade de procurar complicaes hepatobiliares durante o decurso de uma mononucleose infecciosa quando os sintomas o sugiram. No caso clnico descrito salientam a dificuldade do diagnstico diferencial entre colecistite acalculosa e hidrpsia da vescula no momento da apresentao e o valor do padro de evoluo clnica na sua diferenciao. Palavras-chave: Hidrpsia, Vrus Epstein Barr
PD306- O txico na garrafa de sumo. A histria de mais uma criana! Sandrina Martins1; Sandrina Martins2; Miguel Salgado2; Teresa Andrade2; Jorge Amil3; Isabel Martinho2 1- ULSAM - Viana do CAstelo; 2- ULSAM-Viana do Castelo; 3- H.S.Joo Introduo: A ingesto de produtos txicos pela populao peditrica um problema global e sub-referenciado. Em Portugal, em 2007, as ocorrncias registadas superaram as 10.000, sendo que os produtos custicos (cidos e/ou alcalinos) foram responsveis por 142 consultas. Os autores apresentam o caso clnico de uma criana com estenose esofgica consequente ingesto acidental de um produto alcalino. Descrio do caso: JCFP, 4 anos, sexo feminino. Trazida ao SU cerca de 15 minutos aps ingesto acidental de produto alcalino Proder P31 - lquido para limpeza de fornos enquanto estava sob a guarda da tia, que no sabia quantificar a dose ingerida. O produto estaria numa garrafa de sumo. Efectuou de imediato lavagem da cavidade oral com gua e ter tido um vmito no transporte para o Hospital. Na admisso: hemodinamicamente estvel; edema, dor e eritema da orofaringe, lngua e lbios; sem sialorreia; sem SDR; AP sem alteraes. Iniciou teraputica EV com tramadol, omeprazol, corticide e ampicilina. A EDA revelou esofagite grau III. Esteve em pausa alimentar 48h e posteriormente foi ingerindo alimentos de consistncia crescente com boa tolerncia. Teve alta aps 12 dias. Manteve antibioterapia e corticoterapia durante 3 semanas, altura em que foi reavaliada. Desde ento, por presena de estenose esofgica, fez 3 sesses de dilatao endoscpica. Actualmente, mantm teraputica com omeprazol e prednisolona, sendo provvel a necessidade de mais sesses de dilatao. Discusso: Os custicos alcalinos provocam essencialmente leses esofgicas. A profundidade destas varia com o pH e concentrao da substncia activa e o tempo de contacto com a mucosa, podendo, em casos extremos, provocar perfurao do rgo. Na fase aguda, e em situaes de doena moderada a severa, o tratamento consiste na administrao de corticides e antibiticos, cujo objectivo essencialmente a preveno de estenose e de infeco secundrias. fundamental impedir a ocorrncia de vmito, que, ao provocar novo contacto da substncia com a mucosa esofgica, pode agravar as leses. Em caso de evoluo para estenose esofgica, complicao tardia mais grave, o tratamento de eleio consiste em dilataes por via endoscpica que proporcionam um xito a longo
PD308- Doena de Crohn: diagnstico a considerar. Joana Magalhes1; Joana Magalhes1; Liliana Pinho1; Ana Novo1; Helena Sousa1; Anabela Bandeira1; Margarida Guedes1 1- Centro Hospitalar do Porto - Hospital Santo Antnio A Doena de Crohn (DC) uma doena inflamatria intestinal (DII) cuja etiopatogenia envolve factores genticos, ambientais e alterao da imunorregulao intestinal. Apresenta pico de incidncia entre os 10 e os 20 anos e histria natural caracterizada por cronicidade, com exacerbaes e remisses imprevisveis. A apresentao frequentemente inespecfica, incluindo sinais e sintomas extra-intestinais, que podem preceder as manifestaes intestinais, sobretudo em crianas e adolescentes. Caso clnico 1: Adolescente de 12 anos, sexo feminino, com antecedente de artralgias e rectorragias espordicas dos 3 aos 8 anos. Artrite de grandes articulaes dos membros inferiores e lombalgias, com 8 meses de evoluo, associada a leses aftosas na mucosa oral, anorexia e perda ponderal (>5kg). Episdio de diarreia sanguinolenta um ms antes da observao, durante 3 dias. Por agravamento recorreu ao Servio de Urgncia, sobressaindo admisso ar doente, emagrecido e artrite do joelho esquerdo e tornozelo direito, associada a limitao da coluna vertebral. Analiticamente anemia hipocrmica microctica (Hb 9,0g/dL) com marcadores inflamatrios elevados (VS 78 mm/1h). Pesquisa de sangue oculto nas fezes positiva. ANCA e ASCA negativos. Colonoscopia revelou aspecto sugestivo de ilete e colite de DC. Caso clnico 2: Adolescente de 15 anos, sexo feminino, com boa evoluo estaturo-ponderal, sem infeces recorrentes ou outros factos relevantes na histria prvia. Imunofenotipagem do sangue perifrico aos 10 anos, em decurso de estudo de leucopenia (4800/L), revelou linfopenia T moderada (CD4 554/mm3 e CD8 370/mm3), com activao dos marcadores (CD45RO), sem anticorpos anti-linfcitos T, S123
PD309- Sndrome de Down e duplicao intestinal - Coincidncia? Filipa Soares Vieira1; Sofia Moura Antunes2; Margarida Chaves2; Madalena Fialho2; Anabela Brito2; Cristina Borges3 1- Hospital So Francisco Xavier; 2- HPP - Hospital de Cascais; 3- Hospital Dona Estefnia-CHLC-Lisboa Introduo: A hemorragia digestiva baixa uma entidade pouco frequente em Pediatria. Uma das causas a presena de mucosa gstrica ectpica, que pode ser encontrada no divertculo de Meckel ou, com menor frequncia, na duplicao intestinal. O exame de escolha na sua deteco a Cintigrafia com Tecncio 99m Pertecnato que dificilmente distingue as duas patologias. Caso Clnico: Criana de 5A, sexo feminino, com diagnstico de trissomia 21, assintomtica at cerca de 7 dias antes do internamento, altura em que inicia quadro de fezes escuras, com palidez cutnea e astenia de agravamento progressivo. entrada no SU apresentava bom estado geral, TA 104/60 mmHg, 122 ppm, palidez cutneo-mucosa marcada, auscultao cardaca com sopro sistlico. Sem outras alteraes observao. Analiticamente constatou-se anemia grave (Hb 3.6g/dL), tendo feito transfuso de concentrado eritrocitrio. A restante avaliao analtica mostrou tratar-se de anemia ferropnica (ferritina 0.9mg/L e reticulcitos 2.6%). A ecografia abdominal foi normal, e a cintigrafia com Tecncio 99m Pertecnato revelou a presena de mucosa gstrica ectpica compatvel com divertculo de Meckel, pelo que foi referenciada para a Cirurgia Peditrica. A laparoscopia diagnstica visualizou uma massa ovide (2cmx3cm) ulcerada, a 20cm da vlvula ileo-cecal, que foi excisada por tcnica videoassistida. A avaliao anatomo-patolgica confirmou uma duplicao intestinal com mucosa gstrica ectpica. O ps-operatrio decorreu sem complicaes. Comentrios: A duplicao intestinal uma leso congnita rara que pode atingir todo o tubo digestivo e dar origem a complicaes como hemorragia ou obstruo, mais frequentes em idade peditrica. Apesar de ser conhecida a associao entre Trissomia 21 e anomalias gastrointestinais como a atrsia esofgica ou duodenal e a doena de Hirschsprung, no existe ainda associao estabelecida entre esta sndrome e duplicao intestinal, apesar de j descrita. Palavras-chave: S. Down, Duplicao intestinal, anemia, criana PD310- Um caso de hiperbilirrubinemia indirecta Marta Correia1; Ema Leal2; Gustavo Queirs2; Florbela Cunha1 1- Hospital de Reynaldo dos Santos; 2- Hospital D.Estefnia A hiperbilirrubinemia indirecta pode ser causada por trs mecanismos fisiopatolgicos: o aumento da produo de bilirrubina, a diminuio da sua captao ou alteraes na conjugao. Nas crianas mais velhas a causa mais comum de hiperbilirrubinemia indirecta a hemlise que resulta na hiperproduo de bilirrubina. Os autores apresentam o caso clnico de um rapaz de 11 anos, de raa negra, sem antecedentes familiares ou pessoais relevantes, que recorreu ao Servio de Urgncia por quadro de cefaleias, odinofagia e olhos amarelos. Negava ingesto medicamentosa, febre, dor abdominal, vmitos, prurido, alterao da colorao das fezes ou urina. observao apresentava esclerticas ictricas, sem hepatomegalia ou outras alteraes. As anlises revelaram Hb 12,1 g/dL (Ht 37,3%), esfregao de sangue perifrico sem alteraes, reticulcitos 2%, bilirrubina total 3,4 mg/dL (directa 0,8 mg/dL), AST 30 UI/L, ALT 23 UI/L, Fosfatase Alcalina 280 UI/L, -GT 19 UI/L. Urina tipo II sem pigmentos biliares ou hemoglobina. A ecografia abdominal no revelou alteraes, nomeadamente hepticas. As serologias para os vrus da Hepatite A, B, C, HIV 1 e 2, EBV e CMV no mostraram evidncia de infeco aguda. Permaneceu assintomtico, com ictercia ligeira das esclerticas e valores de bilirrubina total de 1,2-2,4 mg/dL (directa 0,3-0,6 mg/dL), sem outras alteraes analticas. Foi realizado estudo gentico e molecular para o Sndrome de Gilbert, que evidenciou mutaes a nvel da regio codificante do gene da enzima Uridina Difosfato Glucuronosil Transferase 1 (UGT1), em homozigotia (TA7/TA7), S124
PD312 - Diagnstico de Hemofila A em contexto infeccioso Sara Valrio de Azevedo1; Irina Carvalheiro2; Maria Joo Palar3; Anabela Ferro3; Alice Nobre3; Helena Almeida2; Anabela Morais4 1-Hospital de Santa Maria; 2-Centro Hospitalar Caldas da Rainha; 3-Hospital Santa Maria; 4-Hopsital Santa Maria A Hemofilia A, deficincia hereditria ligada ao X de factor VIII, uma causa comum de doena hemorrgica grave, cuja gravidade se correlaciona com o nvel quantitativo de factor. A Hemofilia grave caracterizada por um nvel de factor < 1 U/dl (<1%). Para alm do perodo neonatal, o momento diagnstico mais comum surge quando o lactente adquire mobilidade e apresenta equimoses fceis. O caso clnico pretende ser ilustrativo de uma apresentao menos frequente deste diagnstico. Lactente de 11 meses, com antecedentes
PD313 - Nem sempre o que parece: um caso de hemofilia A Snia Regina Silva1; Filipa Rodrigues1; Daniela Pio1; Paula Rocha1; Lcia Borges1 1- Hospital Infante D. Pedro - Aveiro Introduo: Os hematomas so um achado frequente ao exame objectivo da criana. Surgem sobretudo aps aquisio da marcha, nas reas expostas, como resultado de pequenos traumatismos. Contudo, o profissional de sade dever estar atento para a presena de sinais que possam sugerir o diagnstico de leso no acidental ou doena subjacente. Caso clnico: Apresenta-se o caso clnico de um menino observado pelo seu mdico assistente na consulta dos 12 meses (M), quando foram descritos hematomas em vrias fases de evoluo, localizados na face dorsal do tronco e face externa de ambos os joelhos. Aos 14M foi referenciado a uma consulta de Pediatria Geral do Hospital Infante D.Pedro (HIP) por suspeita de maus tratos. Previamente saudvel, desenvolvimento psicomotor e estaturo-ponderal adequados. Sem hemorragias activas ou histria de sangramentos fceis. Sem histria familiar de discrasias hemorrgicas. Os pais negaram sempre a existncia de agresso e desvalorizaram o quadro clnico, protelando a realizao do estudo analtico pedido. Observado na consulta de Pediatria, onde mantinha vrios hematomas nos membros e tronco, sem outras alteraes ao exame objectivo. Foi realizado estudo analtico: hemograma sem alteraes, tempo de tromboplastina parcial - 95.3 segundos (controle: 30 segundos), tempo de protrombina sem alteraes. Perante estes resultados, foi orientado para consulta de Coagulopatia de um Hospital Central, tendo os estudos moleculares revelado inverso do intro 22 do gene do factor VIII (FVIII). O estudo gentico dos familiares foi negativo. O doseamento do nvel plasmtico de FVIII foi inferior a 1%. Actualmente, mantm seguimento no Servio de Imunohemoterapia do HIP, com administrao de FVIII em regime de profilaxia. Comentrios finais: A Hemofilia A uma doena ligada ao sexo na qual o FVIII est deficiente ou ausente, com aumento do risco hemorrgico. Afecta o sexo masculino, numa incidncia de 1:5032, com histria familiar positiva em cerca de 70% dos casos. O diagnstico sugerido pelo estudo bsico da coagulao que comumente se apresentam com prolongamento do PTT, confirmando-se por doseamento plasmtico do FVIII e posterior estudo molecular.No caso descrito, os hematomas com localizaes suspeitas associados a uma histria social pouco consistente vieram a revelar afinal uma Hemofilia A severa por mutao de novo, o que alerta para a necessidade de uma investigao cuidada de forma a excluir as principais hipteses diagnsticas. Palavras-chave: Criana, hematomas, Hemofilia A
PD316 - Histiocitose de Clulas No-Langerhans - Duas Faces da Mesma Doena Duarte Malveiro1; Paula Nunes1; Maria Manuel Vilhena1; Maria Alexandra Costa1 1-Hospital So Francisco Xavier - CHLO Introduo: As Histiocitoses so um grupo heterogneo de doenas, de causa desconhecida e predomnio na idade infantil. A Xantogranulomatose Juvenil e a Histiocitose Ceflica Benigna so 2 tipos de Histiocitoses de Clulas No-Langerhans que resultam da proliferao benigna de histicitos, com caractersticas histolgicas comuns, no sendo distinguveis clinicamente, e com evoluo autolimitada. Habitualmente no necessitam de tratamento. Casos Clnicos: Apresenta-se o caso de um lactente de 5 meses, sexo feminino, com um quadro clnico de leses papulares dispersas pelo tegumento. Estas leses eram hiperpigmentadas, bem delimitadas, infracentrimtricas e no desaparecendo digito-presso. Estavam presentes ao nascimento, sendo acompanhadas por hepatoesplenomeglia. Analiticamente sem alteraes relevantes. A ecografia abdominal revelou leses focais hipoecognicas esplnicas. Realizou bipsia cutnea que mostrou um infiltrado difuso de histicitos ocupando a derme mdia e superficial, sem faixa de Grenz e sem epidermotrofismo. O estudo imuno-histoqumico foi negativo para S-100 e CD1a e positivo para CD68. Colocaram-se as hipteses diagnsticas de Xantogranulomatose Juvenil e S125
PD314 - Apresentao clnica rara de Sarcoma Ewing Isabel Soro1; Henriques-Coelho1; Cristiana Couto1; Jorge Correia-Pinto1; Nuno Farinha1 1-Servio de Cirurgia Peditrica e Servio de Hemato-Oncologia, UAG da Mulher e da Criana, Hospital de So Joo, EPE Introduo: O Sarcoma Ewing (ES) e o tumor neuroectodrmico perifrico primitivo (PNET) fazem parte de um espectro de doenas neoplsicas conhecidas como famlia de tumores de Sarcoma Ewing (EFT). O ES surge habi-
PD318 - Esplenomeglia e ictercia - um desafio Sandra Rebimbas1; Helena Rios2; Carlos Seabra3; M Manuel Flores4 1-Servio de Pediatria do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho; 2-Servio de Pediatria do Hospital Peditrico de Coimbra; 3-Servio de Hematologia do Hospital Infante D. Pedro; 4-Servio de Pediatria do Hospital Infante D. Pedro Introduo: Numa criana com esplenomegalia e ictercia devemos considerar numa abordagem inicial as hipteses de anemia hemoltica, sndrome mononuclesico, no esquecendo as doenas neoplsicas. A esferocitose a mais frequente das anemias hemolticas hereditrias. Caracteriza-se pela presena de glbulos vermelhos esfricos, com aumento da fragilidade osmtica. A maioria herdada de forma autossomica dominante (75%), sendo as restantes autossmicas recessivas ou por mutao de novo. O defeito bsico a alterao na espectrina, uma importante protena da estrutura membranar. Caso clnico: Os autores apresentam o caso de uma criana do sexo feminino, 7 anos de idade, com queixas de febre, odinofagia e tosse seca com 2 dias de evoluo. Ao exame objectivo apresentava ictercia, palidez, crepitaes auscultao pulS126
PD320- Evoluo imprevisvel de um traumatismo do brao Ctia Sofia Almeida e Sousa1; Ins Sobreira1; Marina Rita Soares1; Ana Raposo1; C. Pereira Duarte1 1 - Hospital do Divino Esprito Santo - Ponta Delgada Caso Clnico: Adolescente 13 anos, previamente saudvel que 48h aps traumatismo do brao esquerdo inicia dor no local de traumatismo e febre, sendo medicada com amoxicilina/clavulanato. Onze dias depois mantinha dor, referindo rubor e edema da mo esquerda e tosse irritativa. Ao exame objectivo observava-se celulite do brao esquerdo, auscultao pulmonar com fervores crepitantes
PD321- VIH em recm-nascidos. possvel prevenir! - Casustica de 13Anos do Hospital Distrital de Santarm Paulo Venncio1; Filipa Vilarinho1; Elisabete Oliveira1; Joo Calado1 1 - Hospital Distrital de Santarm Introduo: Na criana, a transmisso vertical do VIH predomina. O tratamento com Zidovudina (ZDV) pr e intraparto e no recm-nascido (RN) reduz a taxa de transmisso (estudo PACTG076). A associao cesariana electiva e excluso do aleitamento materno, baixa-a para valores inferiores a 2%. Objectivo: Anlise epidemiolgica, clnica, virulgica e de factores obsttricos das grvidas VIH+ e seus filhos, seguidos em consulta no Hospital de Santarm. Mtodos: Estudo descritivo transversal de registos clnicos das grvidas infectadas e dos RN, entre 1996 e 2008. Avaliou-se: idade materna, diagnstico, via de transmisso, co-infeces, cargas virais periparto, tipo de parto, idade gestacional no parto, morbilidade e mortalidade dos RN, teraputica anti-retroviral na grvida e no RN. Resultados: Identificaram-se 21290 grvidas - 47 VIH+, com idade mdia de 26 anos [16-40]. 22 eram primigestas e 25 multigestas. A infeco foi detectada em 49% pr-gravidez, 32% na gravidez e 19% no parto. A via de transmisso foi: endovenosa-45% e sexual-55%. Co-infeces: hepatite C-20, sfilis-2 e hepatite B-1. Na gravidez o protocolo anti-retroviral foi ZVD em 32%, teraputica combinada em 43% e sem teraputica em 26%. A carga viral periparto foi: <200cpias/ml-43%, >200 e <10.000-38%, >1000011% e no realizado-8%. De 21315 nados vivos, 47 eram filhos de me VIH+. A rotura de membranas foi <4h em 74%, 4h em 15% e desconhecida em 11%. 74% dos partos foram cesarianas e 26% eutcicos. O APGAR foi >8 ao 5min em 91%. O peso mdio foi de 2784g [690-3660]. Todos fizeram ZVD e leite artificial. A mortalidade perinatal foi 1 morte neonatal ao 5dia. A morbilidade perinatal foi 8 prematuros, 8 restries de crescimento e 2 casos de transmisso vertical. Concluso: 0,2% das grvidas era VIH+ e 23% destas no foi vigiado. O diagnstico da infeco s ocorreu na gestao em 32%. A principal via de transmisso foi sexual. 10,6% das grvidas infectadas desconheciam factores de risco. Destaca-se uma % importante -43,6% - de co-infeco com Hepatite C (80% toxicodependentes). 70,2% completou a profilaxia na gestao e tinha carga viral <10000cpias/ml (61% com carga <200). Nos 2 casos de transmisso vertical o protocolo no foi cumprido - uma gravidez vigiada, com profilaxia materna, mas parto eutcico por recusa de cesariana e amamentao no 1dia e outra no vigiada, com parto eutcico e diagnstico no parto. Estes resultados sublinham a importncia da preveno na gestao e no parto. Palavras-chave: Transmisso vertical, VIH, Antiretrovirais
PD323- Abcesso vertebral epidural por S. Pyogenes Dora Martins1; Joana Marinho1; Andrea Dias1; Rita Cardoso1; Manuela Costa Alves1; Fernanda Rodrigues1; Maria Helena Estvo1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O abcesso vertebral epidural potencialmente muito grave e pode apresentar-se sob a forma de dor abdominal e febre. A sua raridade e a apresentao clnica por vezes inespecfica, podem condicionar um atraso no diagnstico. O grmen mais frequentemente isolado o S. aureus. Caso clnico: Menino de 4 anos que recorreu ao hospital local por quadro de febre e dor abdominal com poucas horas de evoluo. Foi enviado ao Hospital Peditrico por suspeita de apendicite, que a avaliao clnica e ecografia abdominal no confirmaram. Permaneceu em vigilncia apresentando mau estado geral com gemido quase constante e febre de difcil controlo. Analiticamente apresentava leucocitose (15470/L), protena C reactiva de 38mg/dL e VS de 78mm/h. A restante investigao realizada, que incluiu puno lombar, radiografia do trax, ecografia cardaca e TAC abdominal, no revelou alteraes. No 4 dia foi notado exantema micropapular, com antignio de estreptococo de grupo B positivo, tendo iniciado ampicilina. Persistiu mau estado geral com gemido e noo de dor mobilizao. A radiografia da coluna dorsal e cervical no foi sugestiva de processo infeccioso, mostrando ligeira rectificao da coluna dorsal. No dia seguinte foi conhecido o resultado da hemocultura - S. pyogenes, e associada clindamicina. Por persistncia da febre e queixas lgicas muito importantes, com dificuldade na mobilizao da coluna, foi realizado cintigrama sseo que no apresentava alteraes e posteriormente RMN da coluna que mostrou extensa coleco compatvel com abcesso peridural de C7 a D10. Dado o grande risco de complicaes neurolgicas, foram consideradas as diferentes hipteses de tratamento, incluindo a drenagem, que no foi realizada por melhoria progressiva das queixas, mantendo-se sempre sem alteraes neurolgicas. Repetiu RMN na 3 semana que mostrou reduo significativa do volume da coleco. Teve alta aps 6 semanas, clinicamente bem, com amoxicilina oral que cumpriu durante um ms. A RMN de controlo no revelava quaisquer alteraes. Discusso e concluses: Apresentamos este caso por se tratar de uma situao rara que colocou muitas dificuldades de diagnstico. Como pode estar associado a morbilidade importante e ser potencialmente fatal, torna-se imperativo um rpido reconhecimento e tratamento adequado atempado. O agente envolvido foi Streptococcus pyogenes, que tem tido uma importncia crescente nas ltimas dcadas como causa de doena invasiva grave. Palavras-chave: Abcesso epidural, Streptococcus pyogenes
PD322- GEA a salmonela nos ltimos 10 anos Diana G. Pignatelli1; Ema Leal2; David Lito3; Catarina Dmaso Martins3; Margarida Rodrigues3; Florbela Cunha3 1- Hospital de Santa Maria; 2- Hospital de D. Estefnia; 3- Hospital de Reynaldo dos Santos Introduo e Objectivos: A salmonela actualmente o agente mais frequente das toxi-infeces alimentares nos pases desenvolvidos devido produo e dis-
S127
PD326- Caracterizao fenotpica e genotpica de Haemophilus influenzae isolados em crianas com otite no perodo que antecede a vacinao com PCV10-HiD Paula Bajanca Lavado1; Clia Betencourt1; A.R.S.I.P. (Antibiotic Resistance Surveillance in Portugal)2 1- Instituto Nacional de Sade Dr. Ricardo Jorge; 2- Grupo de Laboratrios Hospitalares Introduo: A Otite Mdia Aguda (OMA) uma das doenas mais comuns na infncia, sendo os principais patognios responsveis por esta infeco o Haemophilus influenzae (Hi) e o Streptococcus pneumoniae (Spn). As visitas ao pediatra, assim como as possveis sequelas, representam elevados gastos em sade. Recentemente foi lanada no mercado uma vacina pneumoccica decavalente, conjugada com a protena D de Hi (PCV10-HiD), que poder prevenir a OMA, protegendo contra dez sertipos de Spn e contra o Hi no capsulado (HiNC). Objectivo: Caracterizao do sertipo capsular e determinao da resistncia aos antibiticos em 154 estirpes de Hi isoladas de crianas com idade pr-escolar, com diagnstico de otite. Mtodos: A amostra foi colectada na Unidade de Resistncia aos Antibiticos, do INSA, de 16 Laboratrios Hospitalares, entre 2001 e 2009. A produo de -lactamase foi pesquisada com nitrocefin. A determinao da concentrao inibitria mnima (CIM, mg/L) foi realizada pelo mtodo de microdiluio em placa e analisada de acordo com os breakpoints estabelecidos pelo CLSI. A produo de polissacrido capsular foi caracterizada por PCR utilizando primers especficos para o efeito. Resultados: A caracterizao do sertipo capsular permitiu verificar que todas as estirpes so NC (100%). A resistncia ampicilina por produo de -lactamase foi detectada em 8,6% das estirpes. Caracterizaram-se 5,7% de estirpes de Hi, no produtoras de -lactamase, com CIM ampicilina 1mg/L, podendo indicar a presena do mecanismo de resistncia no enzimtico. O antibitico com maior nvel de resistncia o trimetoprim-sulfametoxazol, com 21% das estirpes. Concluso: O HiNC um importante agente patognico implicado na OMA. Os nossos resultados esto de acordo com o descrito, uma vez que todas as estirpes aqui estudadas so NC. No entanto, noutros tipos de infeco, j foram por ns caracterizadas estirpes de sertipo-no-b, no perodo aps a introduo da vacina para o Hib, no PNV. Estes resultados demonstram a necessidade de aconselhar a utilizao de uma vacina que proteja contra o HiNC, assim como o de realizar estudos da sua possvel eficcia, no nosso pas. Ao evitar os episdios recorrentes de OMA, a vacina poder, ainda, ter a vantagem de reduzir o consumo de antibiticos e a consequente resistncia que da advm. Todos estes factores podero ser traduzidos em importantes ganhos em sade, quer para as crianas, para os pais e mesmo para a economia do pas. Palavras-chave: Haemophilus influenzae, OMA, vacinao, sertipos
PD325- Massa cervical - Uma etiologia incomum Ndia Rodrigues1; Marco Pereira1; Natacha Fontes1; Ana Paula Aguiar1; Adriano Figueiredo1; Georgeta oliveira1 1- Hospital Pedro Hispano, E.P.E. Introduo: Uma massa cervical um achado clnico frequente e comum a todos os grupos etrios. O diagnstico diferencial extenso, e sempre um desafio diagnstico, sendo a maior preocupao a patologia oncolgica. Caso Clnico: Criana de 14 meses, sexo masculino, raa branca, nacionalidade brasileira e residente em Portugal h 4 meses, previamente saudvel. Observado no Servio de Urgncia por tumefao submandibular e mandibular direita com 3 cm de dimetro e 3 semanas de evoluo, sem febre ou outra sintomatologia. A ecografia cervical mostrou um conglomerado de adenopatias direita. A tumefao no respondeu favoravelmente teraputica antibitica e anti-inflamatria, e 4 dias depois apresentava limites mal definidos, 2 cm de dimetro, adjacente aos planos superficiais e profundos, com retraco cutnea sobrejacente e edema da hemiface direita. Sem alteraes analticas e estudo serolgico alargado sem evidncias de infeco activa. Assim, repetida a ecografia cervical que coloca dvidas entre um possvel abcesso ou leso neoplsica, pelo que realizado TC cervical contrastado, que colocou a hiptese de massa neoformativa. Dada a suspeita de possvel processo linfoproliferativo, submetido a ecografia abdominal e radiografia torcica que no revelaram alteraes. Foi realizada bipsia aspirativa, sugestiva de processo inflamatrio supurado, sendo os exames microbiolgico e micolgico negativos. Para melhor caracterizao da leso foi efectuada ressonncia magntica cervical, sugestiva de osteomielite da mandbula, mas sem alteraes significativas na cintigrafia ssea. Iniciada antibioticoterapia emprica EV e submetido a explorao cirrgica com resseo de osso mandibular neoformado e drenagem de loca abcedada com sada de ps e provvel corpo estranho. O exame histolgico confirmou a presena de um corpo estranho de provvel origem vegetal. Perante o diagnstico de abcesso mandibular secundrio a corpo estranho vegetal, so completados 20 dias de antibioticoterapia, com evoluo clnica favorvel e resoluo do quadro clnico. Discusso e Concluso: A abordagem de massas cervicais implica considerar uma multi-
PD327- Internamentos por Varicela Nlia Ferraria1; Paula Afonso1; Teresa Correia1; Manuela Henriques1 1- Hospital Nossa Senhora do Rosrio Introduo: A varicela uma doena exantemtica frequente na infncia, geralmente benigna, que pode cursar com complicaes potencialmente graves. Em Portugal est disponvel uma vacina desde Outubro de 2004 no includa no Programa Nacional de Vacinao. Importa conhecer o impacto das complicaes da varicela na populao peditrica para uma adequao das intervenes em Sade Pblica. Objectivo: Analisar a epidemiologia dos internamentos por varicela. Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas internadas por varicela entre Janeiro de 2000 e Julho de 2009, no Hospital Nossa Senhora do Rosrio. Foram analisadas as variveis: idade, sexo, antecedentes pessoais, contexto epidemiolgico, teraputica prvia ao internamento, motivo e durao do internamento, evoluo clnica, diagnstico final e sequelas. Resultados: Internadas 72 crianas com discreto predomnio do sexo masculino (56,9%). A taxa anual mdia de internamentos foi de 7,5 casos/ano com 2 picos em 2004 e 2007. A maioria dos internamentos ocorreu dos 0 aos 5 anos (72%) com uma mdia de 3,1 anos. Apenas 5 crianas (6,9%) apresentavam doena crnica. Nenhuma tinha a vacina contra a varicela. Em 18 casos (25%) verificou-se contexto epidemiolgico
S128
PD330- Doena de Bornholm: uma entidade esquecida Hugo de Castro Faria1; Vera Viegas1; Alexandra Emlio1 1- Centro Hospitalar de Setbal Introduo: A pleurodinia ou doena de Bornholm caracterizada por toracalgia paroxstica devida a miosite da parede abdominal e torcica. Aps um prdromo de mialgias e cefaleias, ocorrem febre e toracalgia recorrentes. Os agentes etiolgicos mais frequentes so os vrus coxsackie B1, B2, B3 e B5 e echovrus 1 e 6. A doena pode ser epidmica ou espordica. Caso clnico: Adolescente de 10 anos idade, sexo feminino. Aparentemente saudvel at 4 dias antes do internamento, quando iniciou quadro de dor retro-esternal constante, sem irradiao, de intensidade moderada, com alivio na posio ortosttica e sentada, com agravamento em decbito mas sem agravamento com a inspirao. Ao quarto dia de doena, por manuteno do quadro e aparecimento de febre no quantificada, recorre ao Servio de Urgncia. entrada encontrava-se queixosa, referindo dor retro-esternal intensa, sem sinais de dificuldade respiratria a auscultao cardaca revelou tons cardacos audveis e rtmicos sem sopros. Analiticamente salientava-se discreta leucocitose com neutrofilia relativa, PCR 4,72 mg/dL, CK 49 U/L, CK-MB 9 U/L, VS 33 mm, ionograma e troponinas sricas sem alteraes, avaliao da funo tiroideia e auto-imunidade normais. Radiografia do trax PA revelou um infiltrado intersticial bilateral. ECG mostrando supradesnivelamento ST de V2 a V6. Ecocardiograma sem sinais de derrame pericrdico, VE com boa funo, sem alteraes da contractilidade segmentar. A observao por cardiologista peditrico excluiu a existncia de derrame pericrdico. Foi internada para vigilncia, controlo de teraputica e esclarecimento do quadro. Por suspeita de pneumonia por microorganismos atpicos, cumpriu teraputica com claritromicina por 10 dias. Ao longo do internamento verificou-se evoluo clnica favorvel, mantendo-se sempre apirtica, com remisso das queixas lgicas a partir do 2 dia de internamento. Teve alta clinicamente bem. A avaliao laboratorial faseada foi compatvel com infeco aguda a Coxsackie (doena de Bornholm). Serologias para Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae negativas. Discusso: Este caso ilustra uma entidade clnica frequentemente interpretada como pneumonia, derrame pleural ou pericardite. Segue habitualmente um curso benigno, mas pode tornar-se recorrente com morbilidade significativa. O diagnstico revela-se importante, tambm pela excluso de patologias de maior gravidade. Palavras-chave: Bornholm, toracalgia, coxasackie, echovrus
PD328- Tosse convulsa complicada por apneia central do sono: caso clnico Diana S. Pinto1; Ins Vaz Matos1; Anabela Bandeira1; Lcia Gomes1; Joo Lopes1; Helena Estevo2; Maria Guilhermina Reis1 1- Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antnio; 2- Centro Hospitalar de Coimbra Introduo: A vacinao contra a tosse convulsa permitiu um decrscimo significativo na morbilidade e mortalidade, contudo, a doena est longe de estar controlada. Os recm-nascidos e lactentes que ainda no tm a primoimunizao completa, constituem o grupo mais susceptvel infeco e, apresentam maior risco de doena grave e morte. Mtodos: Caso clnico. Resultados: Apresenta-se o caso de uma lactente de 6 semanas de vida com infeco por Bordetella pertussis associada a bronquiolite por Parainfluenza 2, admitida na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais e Peditricos aps um episdio de apneia prolongada, reversvel com estimulao. No internamento de Pediatria, os acessos de tosse paroxstica diminuram progressivamente contudo, durante o sono, a doente apresentou episdios frequentes de apneia com dessaturao moderada. O electroencefalograma (EEG) registou vrios perodos de apneia, a maioria de tipo central. O estudo polissonogrfico efectuado 7 semanas aps o incio dos sintomas registou vrios episdios de respirao peridica, particularmente na fase REM, com ligeira reduo da frequncia cardaca. Dois meses aps a alta efectuou EEG que foi normal. Concluses: Este caso sugere que, apesar da respirao peridica ser normal em lactentes pequenos, os episdios de cianose e apneia podem ter sido agravados pela infeco por Bordetella pertussis. Porm, o verdadeiro mecanismo responsvel por esta complicao , ainda, desconhecido. Palavras-chave: Tosse convulsa, Apneia do sono
PD329- Picada Acidental por Agulha Encontrada na Rua - Casustica do Hospital Peditrico de Coimbra Maristela Margatho1; Andrea Dias1; Graa Rocha1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: Embora motivo pouco frequente de procura de cuidados de sade em Pediatria, constitui causa de grande ansiedade parental. O risco de contrair uma infeco grave baixo, no entanto torna-se fundamental estabelecer um seguimento adequado. Objectivo: Analisar a frequncia de procura dos cuidados de sade por picada acidental por agulha encontrada na rua e o modo de actuao. Mtodos: Estudo retrospectivo dos processos clnicos das crianas observadas em consulta nos ltimos 9 anos (A), na sequncia de picada acidental por agulha encontrada na rua. Os parmetros considerados foram: cumprimento do Programa Nacional de Vacinao (PNV), tempo aps exposio, serologias para Hepatite B, C e VIH, profilaxia e seguimento. Resultados: Nos ltimos 9A, foram seguidas em consulta 6 crianas aps picada acidental por agulha encontrada na rua (vs 14 crianas nos 6A precedentes), 4 do sexo feminino (66%) e 2 do sexo masculino (34%), com idades compreendidas entre os 6 e 11A. Duas crianas no apresentavam o PNV cumprido para a idade. A observao ocorreu em mdia 2 horas aps exposio. Foi efectuada a limpeza adequada da ferida, no tendo sido necessria a administrao de vacina anti-tetnica em nenhum caso. Foram efectuadas serologias para hepatite B, C e VIH aos zero e 2 meses (M) a todas as crianas; 1 criana repetiu aos 6M; e 3 repetiram aos 6 e 12M. No se verificou
PD331- Meningites Bacterianas: A realidade na Regio Autnoma da Madeira Eullia Viveiros1; Francisco Silva1; Jorge Cabral1; Edite Costa1; Rui Vasconcelos1 1- Hospital Central do Funchal Introduo: A meningite bacteriana (MB) uma emergncia mdica resultante da infeco das meninges. A introduo de novas vacinas modificou a incidncia dos agentes etiolgicos. Actualmente, os agentes mais comuns, no grupo etrio antes dos 5 anos so o Streptococcus (S.) pneumoniae e Neisseria (N.) meningitidis. Na populao neonatal o grmen mais frequente oStreptococcus grupo B. Objectivos: Caracterizao clnica e epidemiolgica das meningites bacterianas admitidas no Servio de Pediatria do Hospital Central do Funchal (HCF) entre 1 de Janeiro de 2004 a 31 de Dezembro de 2008. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva de todos os processos clnicos das crianas internadas no servio de Pediatria do HCF, com o diagnstico de meningite, no perodo de 5 anos. Resultados: Durante o perodo acima citado, foram estudados 20 casos. A incidncia anual foi de 4 casos/ano com o maior nmero de casos em 2008. A distribuio sazonal evidenciou dois picos, incidindo nos meses de Inverno (n=10) e de Primavera S129
PD332- Gastroenterite aguda em idade peditrica - reviso casustica Ana Castro1; Natacha Fontes1; Sofia Jordo1; Antnia Read1; Valquria Alves1; Eduarda Cruz1 1- Hospital Pedro Hispano ULS Matosinhos Introduo: A Gastroenterite Aguda (GEA) um problema de Sade Pblica e, apesar de habitualmente ser uma doena pouco grave, est associada a um elevado nmero de internamentos. Objectivos: Analisar os casos de internamento por GEA com identificao de agente etiolgico, factores epidemiolgicos, clnicos e analticos associados etiologia vrica e bacteriana. Material e mtodos: Estudo retrospectivo entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2008, incluindo as crianas internadas com o diagnstico de alta de GEA com agente identificado. Os dados foram obtidos atravs da consulta dos processos clnicos e processados com o software Excel e SPSS v.15 , realizando-se anlise descritiva e inferencial. Resultados: Nos 5 anos de estudo estiveram internadas 1005 crianas que com diagnstico de alta de GEA, 462 (46%) das quais com agente etiolgico identificado. Em 35,1% das infeces com identificao de agente a etiologia foi bacteriana e em 61,7% vrica. O agente mais frequente foi o Rotavrus 56,1% (259), seguido pela Salmonella spp 26,2% (121). Em 2004 verificou-se infeco por Rotavrus em 90,4%, e em 47,1% em 2008 (p<0,05). Do total de casos, 17,1% foram adquiridos em meio hospitalar e 3,2% corresponderam a co-infeco, com isolamento de dois agentes. O principal motivo de internamento foi a presena de vmitos incoercveis (40,7%), estando presente em 62% das infeces vricas e 34% das bacterianas. A mdia de idades nos casos de etiologia vrica foi de 1,4 anos e na bacteriana de 4,4 anos (p<0,05). A mdia de dias de febre foi de 1,2 na GEA vrica e 2,5 na bacteriana (p<0,05). Nas crianas com dejeces sanguinolentas, foi verificada infeco bacteriana (Salmonella e Campylobacter) em 92%. Verificadas complicaes em 1,7% dos internamentos. Discusso: Os resultados esto em concordncia com a literatura. Salienta-se a diminuio da prevalncia de infeco por Rotavirus, o que poder estar relacionado com a introduo da vacina. Por outro lado um dos agentes que mais contribuiu para a infeco nosocomial. Constata-se uma elevada prevalncia de salmonelose, reflectindo persistncia de problemas ao nvel da sade pblica no concelho de Matosinhos. Concluses: A GEA continua a ser dos principais motivos de internamento em idade peditrica, apesar da pequena % de complicaes associadas. Perante estes dados urge repensar e implementar medidas de preveno de transmisso de infeco, em ambiente hospitalar e medidas de higienizao na comunidade. Palavras-chave: GEA, etiologia, infeco nosocomial, infeco adquirida na comunidade
PD334- Complicaes Supurativas da Amigdalite Aguda Clara Machado1; Sofia Martins1; Teresa Pontes1; Ana Antunes1; Tiago Godinho2; Henedina Antunes3 1 - Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; 2 - Servio de Otorrinolaringologia, Hospital de Braga; 3 - Unidade de Adolescentes, Servio de Pediatria, Hospital de Braga; Instituto de Cincias da Vida e da Sade, Escola de Cincias da Sade da Universidade do Minho Introduo: A amigdalite/faringite aguda uma das doenas mais comuns da infncia. Pode estar associada a vrias complicaes supurativas, nomeadamente abcessos periamigdalinos, retrofarngeos e parafarngeos, causados na sua maioria pelo Streptococcus pyogenes, mas tambm por microrganismos anaerbios. Objectivos: Caracterizar doentes peditricos internados por complicaes supurativas de amigdalite/faringite aguda. Elaborar protocolo conjunto de diagnstico e tratamento. Mtodos: Estudo descritivo retrospectivo dos processos clnicos de doentes internados no Servio de Pediatria entre Janeiro de 2001 e Maio de 2009. Foram analisadas variveis consideradas determinantes para responder aos objectivos do estudo. Resultados: Tinham este diagnstico16 doentes, mediana de idade 10 anos (mnimo:1 ano; mximo:16 anos), dos quais 9 do sexo feminino. Os diagnsticos apresentados foram abcesso periamigdalino (14), abcesso retrofarngeo (2) e abcesso parafarngeo (1). As formas de apresentao mais frequentes foram febre (16), tumefaco cervical (12), odinofagia (10), abaulamento do palato (9), dificuldade em alimentar-se (5) e desvio da vula (3). Todos tinham antecedentes de amigdalites de repetio. A medicao prvia ao internamento foi ibuprofeno (2), amoxicilina/cido clavulnico (4), penicilina (4), cefixima (1) e sem registo de medicao (5). O tempo mdio de internamento foi de 5 dias. Em 7 doentes o diagnstico foi efectuado com a ajuda de um exame de imagem (TAC cervical). Dez doentes efectuaram drenagem, dos quais 1 teve isolamento de Streptococcus pyogenes na cultura. Nos 4 doentes que efectuaram hemocultura no houve isolamento de agente. A todos foi prescrito antibioticoterapia EV: amoxicilina/cido clavulnico (7), amoxicilina/cido clavulnico + clindamicina (5), ceftriaxone + clindamicina (3), penicilina (1). Onze doentes foram posteriormente orientados para consulta de ORL, dos quais 3 foram submetidos a amigdalectomia. Trs doentes tiveram recidiva do abcesso com necessidade de reinternamento. Concluses: A melhor caracterizao de doentes peditricos com abcessos ps-amigdalite/faringite aguda quanto sua forma de apresentao, diagnstico e teraputica permitiu elaborar um protocolo conjunto de abordagem e seguimento destes doentes. Palavras-chave: Amigdalite aguda, complicaes, abcesso, Streptococcus pyogenes
PD333- Osteomielite Crnica Multifocal Recorrente - Caso Clnico Filipa Belo1; Raquel Carreira2; Graa Lopes3; Jos Gonalo Marques3 1- Hospital de Faro, EPE; 2- Hospital de Santa Maria / Centro Hospitalar Caldas da Rainha; 3- Hospital de Santa Maria - Centro Hospitalar Lisboa Norte A osteomielite crnica multifocal recorrente (CRMO) uma osteopatia inflamatria, no infecciosa, que atinge preferencialmente a populao peditrica. Esta doena rara, e de etiologia desconhecida, caracteriza-se por dor ssea, S130
PD337- Tnis na adolescncia, um risco infeccioso? Hugo de Castro Faria1; Ndia Pereira1; Vera Viegas 1; Alexandra Emilio1 1- Centro Hospitalar de Setbal Introduo: A Pseudomonas aeruginosa coloniza habitualmente ambientes hmidos e ricos em matria orgnica. A literatura refere vrios casos de Infeces cutneas e tecidos moles por Pseudomonas aeruginosa secundrias a feridas em adolescentes que utilizam sapatos desportivos fechados e de sola de borracha e alguns estudos controlados tm isolado Pseudomonas aeruginosa na sola de tnis utilizados por adolescentes. Caso clnico: Criana de 11 anos, sexo feminino, saudvel at 5 dias antes do internamento, quando sofreu picada na regio plantar do p direito, resultando em edema e rubor da planta do p, sem febre. Refere que usava sapatos tnis. Inicia, por iniciativa prpria, teraputica sistmica com corticide oral. Por agravamento do quadro foi medicada com flucloxacilina oral em dose subteraputica. Por manuteno das queixas, com sinais inflamatrios exuberantes do p direito e impotncia funcional recorre ao SU. entrada apresentava sinais inflamatrios da planta e dorso do p direito, com dor palpao e impotncia funcional, sem febre ou outras queixas associadas. Analiticamente salientava-se 11500 Leuccitos/L com 86,5% de neutrfilos, e PCR de 0,31mg/dL. Iniciou teraputica parentrica com flucloxacilina (100 mg/kg/dia) e gelo local. Por melhoria lenta do quadro aumentou-se, ao 4 dia de internamento, a dose de flucloxacilina para 200 mg/kg/dia. Em D6 de teraputica com flucloxacilina, por manuteno dos sinais inflamatrios locais, associou-se ceftazidima ev (150 mg/kg/dia), com melhoria clnica lenta. A Hemocultura colhida antes de iniciar teraputica parentrica revelou Pseudomonas aeruginosa. Realizou RMN do p direito que mostrou extenso processo inflamatrio dos tecidos celulares profundos do p, generalizado, sem sinais de osteomielite. Teve alta para Hospital de Dia, mantendo teraputica com ceftazidima. Ao 9 dia de ceftazidima efectuou ecodoppler do p que revelou assimetria da amplitude na artria tibial posterior direita. Por manter evoluo lenta e queixas lgicas fez cintigrafia ssea que no revelou alteraes. Cumpriu 3 semanas de teraputica com ceftazidima ao fim das quais ficou sem sinais de infeco. Discusso: Este caso relembra a Pseudomonas aeruginosa como agente de infeces cutneas do p em adolescentes utilizando tnis. Tratou-se de uma infeco de tecidos moles extensa com traduo imagiolgica relevante e com resoluo lenta. Palavras-chave: Celulite, p, Pseudomonas aeruginosa
PD336- Coxalgia no adolescente: mesmo sintoma, patologias diferentes Rute Barreto1; Rita Calado1; Graa Mira1; Isabel Fernandes1 1- Hospital do Esprito Santo de vora- EPE Introduo: A patologia da anca uma situao que afecta frequentemente a criana e o adolescente podendo cursar com limitaes que interferem na sua qualidade de vida. Analisam-se duas causas distintas e pouco frequentes de patologia dolorosa da anca no adolescente, destacando-se os diferentes elementos clnicos e exames complementares que podero conduzir a um diagnstico etiolgico preciso, permitindo assim um tratamento mdico e/ou cirrgico oportunos e adequados, evitando sequelas graves e incapacitantes. Descrio dos casos: Apresentam-se os casos de 2 rapazes de 13 anos, previamente saudveis, sem antecedentes traumticos ou infecciosos recentes. O 1 apresentava febre, omalgia esquerda, coxalgia direita e limitao da marcha. O 2 surge com febre, dor e impotncia funcional nas regies sagrada paramediana e gltea esquerdas, com tumefaco dolorosa da regio gltea homolateral. A investigao diagnstica, mostrou aumento dos parmetros inespecficos de infeco e inflamao aguda, bem como hemoculturas positivas para Staphylococccus aureus, nos dois adolescentes. No 1 caso foi efectuada colheita de lquido sinovial para anlise, sem isolamento de agente. A Cintigrafia ssea evidenciou processo inflamatrio moderado das articulaes esternoclavicular esquerda e coxofemural direita. O 2 jovem realizou Tomografia Computorizada e Ressonncia Magntica plvicas que permitiram diagnosticar abcesso dos msculos ilaco, piriforme e pequeno glteo esquerdos. Em ambos os casos a evoluo clnica foi favorvel, aps curso de antibioterapia apropriada. Reiniciaram deambulao autnoma aps 2 a 3 semanas de internamento, no apresentando sequelas ou limitaes presentemente. Discusso: A piomiosiote dos grandes msculos da anca uma causa rara de coxalgia no adolescente, cuja apresentao clnica, geralmente insidiosa, pode variar desde a pseudoparalisia completa da anca at conserva-
PD338- CMV congnito Sara Nbrega1; Paula Correia1; Maria Joo Brito2 1- Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca; 2- Hospital Dona Estefnia Introduo: Aproximadamente 1% dos recm-nascidos (0,2-2,5%) nascem com infeco congnita a citomegalovirus (CMV). A maioria assintomtica mas cerca de 10% tm doena. As sequelas a longo prazo parecem ser apenas significativas nas formas sintomticas. Objectivo: Avaliar a infeco CMV congnita na populao dos recm-nascidos do HFF. Mtodos: Estudo descritivo de Fevereiro de 2004 a Maio de 2009 (5 anos). Analisaram-se parmetros demogrficos, gravidez, clnica, exames laboratoriais, teraputica, complicaes e seguimento. Resultados: Identificaram-se 19 casos com uma incidncia de 4/100000 habitantes. A mediana da idade materna foi 26 anos (mn-14, mx-42). Em 16% dos casos a gravidez no foi vigiada. Registaramse coinfeces em 7 casos: VIH1 (4), VHC (1), toxoplasmose (1) e sfilis (1). Seis grvidas fizeram rastreio do CMV: seroconverso no 3 trimestre (3) e 2 trimestre (3). As ecografias fetais apresentaram alteraes em dois casos. No perodo neonatal registaram-se alteraes em 10 casos: RCIU (3), LIG (2), microcefalia (2), hipotonia (3), ictercia (3), exantema petquial (1), anemia (2), neutropnia (2), trombocitopnia (4) e elevao das transaminases (3). Cinco doentes apresentavam mais do que uma manifestao. Nenhum dos doentes fez teraputica antiviral. A mediana do tempo de seguimento em consultas hospitalares foi de 18 meses (mn-2, mx-51). Nenhum doente evidenS131
PD339- Transmisso vertical de infeces TORCH - Experincia de um Servio de Pediatria Diana Moreira1; Isabel Pinto Pais1; Anabela Joo1 1- Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, E.P.E. Introduo: Nos ltimos anos, a incidncia e as comorbilidades das infeces TORCH tm sofrido alteraes. O diagnstico precoce, medidas teraputicas e profilcticas adequadas, bem como factores de ordem social, esto na base destas modificaes. Objectivos: Caracterizao demogrfica-clnica da populao peditrica, com risco de transmisso vertical (TV) de infeces TORCH, com intuito de determinar a taxa de TV e os factores de risco associados. Mtodos: Estudo retrospectivo analtico das crianas, filhas de mulheres com infeces TORCH, nascidas no CHVNG/E de Janeiro/2003 a Dezembro/2007. Resultados: Neste perodo, ocorreram 10 433 partos, tendo se verificado 240 infeces TORCH maternas, em 222 mulheres (mediana idade: 29 anos). Nas 226 crianas estudadas, o risco de TV foi de: 27% CMV; 17,6% HBV; 16,8% HIV; 16% Toxoplasmose; 10,7% HCV; 9,4% Sfilis e 2,5% Rubola. No se verificou diferena significativa no total de infeces maternas ao longo dos anos. No entanto, a incidncia de infeces por sfilis diminuiu nos ltimos anos (p<0,05), enquanto que a incidncia das infeces HIV revelou uma tendncia crescente. 6,4% das mes infectadas apresentavam coinfeco e 92,9% destas tinham comportamento sexual de risco e/ou uso de drogas endovenosas (p<0,05). Nas mulheres infectadas por TORCH, 60,2% eram multparas. Foi detectada relao estatisticamente significativa entre a multiparidade e o HCV. A gestao foi correctamente vigiada em 77,0% dos casos. 53,2% dos recm-nascidos (RN) nasceram por parto eutcico, 50,4% pertencia ao sexo feminino e 66,4% mantiveram-se em aleitamento materno. Foi detectada associao entre a prematuridade e o risco de TV por HCV e HIV (p<0,05). 14,2% das crianas faltaram consulta mais de duas vezes, destas 64,5% abandonaram a consulta. Foi detectada associao entre o absentismo consulta e infeco materna por sfilis (p<0,05). Na populao peditrica analisada, a taxa de TV foi de 7%: 12 CMV (5,3%), 2 Toxoplasmose (0,88%), 1 HIV1 (0,44%) e 1 HCV (0,44%). Apenas as crianas com TV por HIV1 e HCV tiveram uma inadequada vigilncia pr-natal, contudo todas as crianas com TV tiveram seguimento ps-natal adequado. Concluso: A infeco TORCH materna menos incidente foi a rubola, tendo se detectado uma diminuio da incidncia de infeco materna por sfilis nos ltimos anos. A taxa de TV de infeco TORCH foi de 7%, a grande maioria por CMV. A TV por HIV verificou-se numa criana com vigilncia pr-natal inadequada. Palavras-chave: Infeces TORCH, Transmisso Vertical PD340- Leishmaniose Visceral: quando pensar nela? Cludia Mariana Rosa de Almeida1; Catarina Matos1; Rita S. Silva1; Cludia Monteiro1; Carla Zilho1; Joaquim Cunha1 1- Centro Hospitalar do Tmega e Sousa - Unidade Padre Amrico A leishmaniose uma zoonose que afecta em Portugal cerca de 15 pessoas por ano. A variante visceral uma infeco sistmica que atinge, sobretudo, crianas at aos 4 anos de idade. O diagnstico nem sempre fcil uma vez que o quadro clssico consiste em sintomas inespecficos como febre, hepatoesplenomegalia e caquexia. Os autores apresentam 3 casos de Leishmaniose visceral diagnosticados no ltimo ano. Caso 1 - Lactente de 11 meses, observada por febre, prostrao e distenso abdominal com 24 horas de evoluo. Ao exame objectivo, apresentava hipersudorese, polipneia e hepatoesplenomegalia. O estudo analtico revelou pancitopenia. Caso 2 Lactente de 8 meses, observado por febre com 6 dias de evoluo. Apresentava hepatoesplenomegalia, petquias, anemia e trombocitopenia. Durante o internamento manteve febre com agravamento clnico e disfuno heptica progressiva. Caso 3 - Criana de 3 anos, trazida por sintomas respiratrios e febre com 48h de evoluo. entrada foi detectada hepatoesplenomegalia. A avaliao analtica demonstrou pancitopenia e elevao das enzimas hepticas. Em todos os casos foi excluda inicialmente uma infeco vrica. Nos casos 1 e 3 por suspeita de doena linfoproliferativa, as S132
PD341- Dorsalgia em adolescente: desafio de semiologia Ana Catarina Sousa1; Teresa Andrade2; Reginaldo Spencire3; Isabel Gomez4; Elisa Rodrigues5; Idalina Maciel2 1 - Unidade Local de Sade do Alto Minho; 2 - Servio de Pediatria da Unidade Local de Sade do Alto Minho; 3 - Servio de Radiologia da Unidade Local de Sade do Alto Minho; 4 - Servio de Anatomia Patolgica da Unidade Local de Sade do Alto Minho; 5 - Servio de Ortopedia da Unidade Local de Sade do Alto Minho Os autores apresentam o caso clnico de uma adolescente de 13 anos, previamente saudvel, com histria de um episdio febril isolado com durao de 72 horas sem outros sinais/sintomas acompanhantes. Cerca de cinco dias depois, sem histria de traumatismo, refere o aparecimento de dorsalgia isolada. Aps um ms de evoluo da dorsalgia, com agravamento progressivo, na 3 vinda ao Servio de Urgncia ficou internada para estudo. A dorsalgia apresentava caractersticas inicialmente pleurticas e posteriormente tomou caractersticas de dor musculo-esqueltica, com alguma limitao funcional. A dor progressivamente era mais intensa, persistente, acordava a doente durante a noite, havia ausncia de remisso com anti-inflamatrios e extenso da dor para a regio abdominal superior em barra. Apresentava posio antlgica com flexo do tronco. Ao exame objectivo no tinha alteraes nomeadamente no exame neurolgico. Os exames complementares efectuados: radiografias de trax (fez duas aquando as vindas ao Servio de Urgncia) normais, ecografias abdominal e plvica normais e, no estudo analtico, o hemograma, a protena C reactiva, transaminases, amilase e lipase, ureia e creatinina no apresentavam alteraes. A velocidade de sedimentao estava aumentada: 70 mm/1hora. No 2 dia de internamento efectuou ressonncia magntica da coluna dorsal que revelou massa para-vertebral torcica no plano T9 e T10 com comunicao com o corpo vertebral de T9 com zona de destruio do corpo vertebral e disco T9T10 ligeiramente reduzido de espessura. Efectuou bipsia guiada por tomografia computorizada da massa paravertebral. O estudo histolgico de fragmento extrado foi compatvel com abcesso, sem sinais de malignidade. O estudo microbiolgico revelou Staphyloccocus aureus meticilino-sensvel. A pesquisa de Mycobacterium tuberculosis foi negativa. Efectuou ecocardiograma que era normal. Completou 31 dias de flucloxacilina por via endovenosa, com boa resposta (clnica, imagiolgica e laboratorial). Mantm teraputica com flucloxacilina oral (at perfazer 12 semanas). Os autores salientam a importncia da semiologia e dos exames complementares de diagnstico, nomeadamente a ressonncia magntica na investigao de dorsalgia persistente, refractria teraputica anti-inflamatria. Palavras-chave: Dorsalgia Adolescente
PD342- Neuroretinite unilateral: Que Etiologia? Filipa Marques1; Cristina Brito2; Marta Conde3; Maria Joo Brito3 1- Hospital Dona Estefnia - Unidade de infecciologia; 2- Hospital Dona Estefnia - Servio de Oftalmologia; 3- Hospital Dona Estefnia - Unidade de Infecciologia Introduo: A neuroretinite uma patologia rara em pediatria. Pode ser de origem imunolgica, mas a infecciosa a mais frequente sendo a bartonelose causa em 5-10% dos casos. Os autores apresentam um caso de neuroretinite unilateral que levantou problemas quanto ao diagnstico etiolgico. Caso clnico: Rapariga, 12 anos, com febre e diminuio da acuidade visual esquerda com 14 dias de evoluo. Contexto epidemiolgico de contacto com ces, gatos e viagem recente ao Canad. A observao por oftalmologia com fundoscopia; biomicroscopia ocular; ecografia ocular; OCT e TAC-CE e rbitas concluiu tratar-se de neurocoriorretinite granulomatosa unilateral com estrela macular. Laboratorialmente sem leucocitose, PCR 7,55 mg/dl; VS 105mm/h. Foi medicada com ceftriaxone e prednisolona que cumpriu 21 dias. A bipsia da conjun-
PD343- Manifestao atpica da infeco por Bartonella Henselae - Caso clnico Andreia Dias1; Diana Pinto1; Anabela Bandeira1; Teresa Borges1; Margarida Guedes1 1- Centro Hospitalar do Porto, Hospital de Santo Antnio Introduo: O quadro clnico clssico da doena da arranhadela do gato, caracterizado por linfadenopatia regional auto-limitada e febre, a manifestao mais frequente da infeco por Bartonella Henselae( B. Henselae). O desenvolvimento de exames complementares de diagnstico, nomeadamente serolgicos, permitiu facilitar o diagnstico da doena e ampliar o seu espectro clnico. Caso Clnico: Os autores apresentam o caso clnico de um adolescente de 14 anos de idade, previamente saudvel, apresentando adenopatia pr auricular direita com 2cm de dimetro, inicialmente dolorosa e sem regresso aps antibioterapia, com 5 semanas de evoluo. Perda de peso acentuada (7Kg), astenia e anorexia progressivas. Na ltima semana iniciou febre e queixas lgicas nos quadrantes abdominais e 1/3 inferior do trax direitos. Contacto no ano anterior com prima com tuberculose e desde h 5 meses gato pequeno no domiclio. No exame fsico admisso apresentava aspecto emagrecido, adenopatia pr auricular direita com 2cm de dimetro, indolor, elstica, no aderente e sem sinais inflamatrios e bao palpvel cerca de 2cm abaixo da grelha costal na linha mdio clavicular. A ecografia revelou adenopatia necrtica (27x13mm) na espessura da glndula partida, vrios ndulos milimtricos hipoecognicos a nvel do fgado e bao e esplenomegalia (152mm). A imunofenotipagem no sangue perifrico no sugeriu doena linfoproliferativa ou leucemia. A prova de tuberculina e a pesquisa de BK na expectorao e ps da adenopatia pr auricular foram negativos. Citologia da adenopatia foi impossvel por ausncia de clulas no aspirado. A serologia para Bartonella Henselae foi positiva (IgM+), com elevao dos ttulos de IgG > a 4 vezes aps 4 semanas. Medicado com azitromicina, com recuperao do peso perdido (7Kg), resoluo da restante sintomatologia e diminuio da hepatoesplenomegalia. Concluso: O contacto prvio com gatos, em criana/adolescente com adenopatias localizadas ou sistmicas, deve suscitar alto ndice de suspeio para infeco por B. Henselae. A doena sistmica pouco frequente. Pode manifestar-se com envolvimento hepatoesplnico, como no caso apresentado. As leses hipoecognicas a nvel heptico e/ou esplnico sugerem o diagnstico e podem persistir durante 6 meses. O tratamento da doena auto-limitada em imunocompetentes e a escolha da antibioterapia so controversos. A azitromicina foi a escolha, sendo outras alternativas a doxiciclina e/ou a rifampicina. Palavras-chave: Bartonella Henselae, arranhadela gato
PD345- Provvel Sndroma do Choque Txico em Adolescente Vivian Gonalves1; Rita Belo Morais1; Paula Nunes1; Pedro Flores1; Conceio Santos1 1- Hospital So Francisco Xavier - Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental Introduo: A sndroma do choque txico uma situao grave e rara em pediatria. A sua etiologia atribuda ao Staphylococcus aureus ou Streptococcus pyogenes existindo, no entanto, casos publicados na literatura em que o agente etiolgico o Streptococcus beta-hemolitico do grupo G. A doena causada pela produo de exotoxinas e activao do sistema imunitrio com produo de mediadores inflamatrios que podem levar falncia multiorgnica e morte. Caso clnico: Adolescente do sexo masculino, 14 anos, adoeceu subitamente com febre alta, vmitos, dor abdominal, cefaleias e mialgias generalizadas. Objectivamente apresentava-se prostrado, febril (temperatura axilar 40,5C) e normotenso. A orofaringe estava hiperemiada, apresentava rinorreia posterior purulenta e referia dor intensa palpao das massas genianas. Analiticamente: neutrofilia de 87%, PCR 16,8 mg/dl, tempo de protrombina 20,1 seg, fibrinognio 8,34 g/l, AST 62 U/L, LDH 970 U/l e CK 1307 U/l. A pesquisa rpida do antignio do Streptococcus beta-hemoltico do grupo A na orofaringe foi negativa. TC dos seios peri-nasais: sinusopatia inflamatria aguda etmoido-maxilar. Ao segundo dia de internamento foi medicado com amoxicilina e cido clavulnico EV. Ao terceiro dia de internamento mantinha febre alta e prostrao, surgindo exantema escarlatiniforme pruriginoso generalizado. Ficou hipotenso, taquicrdico com tempo de recolorao capilar normal. Verificou-se agravamento dos parmetros analticos sugerindo inflamao mantida com envolvimento heptico e muscular. Por ter critrios de sndroma do choque txico associou-se clindamicina. Ao quinto dia de doena iniciou descamao cutnea. No exame bacteriolgico do exsudado farngeo isolou-se um Streptococcus beta-hemolitico do grupo G. As hemoculturas foram estreis. Teve evoluo favorvel com melhoria clnica significativa, tendo ficado apirtico 24 horas aps iniciar teraputica com clindamicina. Discusso: Este caso clnico enquadra-se como provvel sndroma do choque txico estafiloccico de acordo com os critrios de diagnstico. A sinusopatia destaca-se como provvel porta de entrada para a infeco. A resposta favorvel introduo da clindamicina no esquema teraputico evidencia a importncia da instituio precoce deste antibitico no seu tratamento. Consideramos o Streptococcus beta-hemolitico do grupo G como agente etiolgico pouco provvel, relacionado na maioria dos casos de choque txico infeces cutneas e dos tecidos moles. Palavras-chave: choque txico, streptococcus G, adolescente
PD344- Meningite como complicao de sinusopatia Maria Ins Mascarenhas1; Paula Correia1; Maria Joo Brito1 1- Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca EPE Introduo: A meningite bacteriana (MB) pode ocorrer como complicao de sinusopatia crnica, j que a inflamao/infeco persistente dos seios perinasais com leses de ostete origina soluo de descontinuidade entre as cavidades sinusais e as leptomeninges. Caso Clnico: Descreve-se o caso de uma criana do sexo feminino, 10 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes, sem histria de traumatismo major, internada por
PD346- Artrite sptica a Streptococcus agalactiae Ana Catarina Madeira Faro1; Manuel Salgado1; Ins Balac1; Jorge Seabra1 1- Hospital Peditrico de Coimbra Introduo: O Streptococcus agalactiae (SAg) um Gram positivo responsvel pela colonizao urogenital e anorectal de 20-30% das grvidas. A S133
PD347- Gastroenterite em idade peditrica - retrato de 3 anos num Departamento de Pediatria Zahara nizarali1; Catarina Luis1; Marta Ferreira1; Marta Moniz1; Cristina Mendes1; Ester Matias1; Helena Isabel Almeida1; Graciete Bragana1; Helena Carreiro1 1- Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE Introduo: A gastroenterite (GE) uma doena frequente na idade peditrica, sendo uma das principais causas de mortalidade infantil nos pases em desenvolvimento. Nos pases desenvolvidos raramente causa doena grave, mas responsvel por numerosos episdios de urgncia e/ou internamentos. Objectivo: anlise da demografia, etiologia e caractersticas clnicas, analticas e evolutivas dos casos de GE infecciosa no Departamento de Pediatria. Mtodo: Estudo transversal descritivo dos processos das crianas internadas no Departamento de Pediatria com o diagnstico de GE, entre Maio de 2004 e Abril de 2007. Foram avaliados os dados demogrficos, agente etiolgico, clnica, tratamento e evoluo. Resultados: No perodo estudado foram internadas 613 crianas com o diagnstico de GE, correspondendo a 623 episdios (7,8% do total de internamentos). A mediana da idade foi de 1,8 anos (mnimo 7 dias, mximo 17 anos) e 51% das crianas tinham uma idade inferior a 2 anos. Houve um ligeiro predomnio do sexo masculino (53,9%). Os agentes mais frequentes foram a Salmonella spp (23,2%) e o rotavrus (17,4%). Foram tambm identificados E. coli O:157 (2,4%), Shigela spp (1,6%), Yersinia enterocolitica, adenovrus, enterovrus, Campylobacter spp (cada 0,5%) e um caso de GE a Vibrio cholerae. O rotavrus foi mais frequente abaixo dos 2 anos (28,1% vs. 6,1%; p=0,001), sendo a Salmonella o principal agente a partir dos 24 meses (39,4% vs. 6,7%; p=0,001). A mediana da durao de internamento foi de 3 dias (mnimo 1 dia, mximo 182), sendo mais prolongada nas crianas abaixo dos 24 meses (4 vs 3 dias; p=0,001). Sessenta e quatro crianas (10,2%) foram internadas na Unidade de Cuidados Intensivos por desidratao grave e acidose metablica complicada com choque hipovolmico (4), insuficincia renal aguda (5) e convulses (2). Neste grupo, destacam-se as crianas abaixo dos 2 anos de idade (18,3% vs. 3,4% na Enfermaria; p=0,0001) e as GE a rotavirus (26,2% vs.7,8% na Enfermaria; p=0,001). Houve ainda 4 casos de sndrome hemoltico urmico no contexto de GE a E. coli 0:157. Concluso: A GE ainda uma causa importante de internamento. As complicaes so mais frequentes abaixo dos 2 anos, sobretudo se o agente for o rotavirus. Palavras-chave: gastreonterite, criana
PD349- Meningite por agente no comum Irina Carvalheiro1; Anabela Bicho1; Lurdes Costa1; Helena Almeida1 1- Centro Hospitalar Oeste Norte - Caldas da Rainha O Streptococcus do grupo B o principal agente causador de spsis neonatal (1,8-3,2:1000). Condiciona importante morbilidade e mortalidade, apesar de nos ltimos anos a profilaxia intra-parto ter reduzido a incidncia dos casos de spsis precoce (0,33:1000), no interferindo na forma tardia (0,35: 1000). J.B.S, ex-prematura (1 gmea, nascida de cesariana s 29s+2d), 5 meses de idade cronolgica (IC) e 3 meses de idade corrigida. Como antecedentes pessoais, salientar que estava a completar esquema de 5 meses de Palivizumab e tinha PNV actualizado com 1 dose de vacina antipneumoccica e 1 anti-rotavirus. Recorreu ao S.U. por gemido, recusa alimentar e um episdio de vmito, com duas horas de evoluo. Sem febre ou outra sintomatologia acompanhante e sem contexto infeccioso familiar. Na admisso foi detectada febre. Exame objectivo sem alteraes. Analiticamente, destacava-se leucopnia sem neutropnia [Leuc citos=3600; Neutrfilos=59,8%; Linfcitos=37,5%; Protena C Reactiva (PCR)=1,2mg/dL] e aps colheita de culturas ficou internada para vigilncia. Por aumento da frequncia dos picos febris associados a maior irritabilidade, foi repetida reavaliao analtica s 48 horas de evoluo, tendo-se constatado leucocitose, aumento de PCR (leuccitos=12900; neutrfilos=51%; PCR=16,1mg/dL) e sedimento urinrio com bastantes leuccitos. Foi medicada com cefuroxime sob hiptese diagnstica de pielonefrite. Por agravamento da sintomatologia e aps resultado de urocultura negativa, repetiu anlises (Leuccitos=13500; neutrfilos=53,9%; PCR=32mg/dL) e foi realizada puno lombar [Liquido cefalorraquidiano (LCR) turvo, clulas=450 com predomnio de neutrfilos, glicorrquia=28mg/dL; proteinorrquia=142]. Sem alteraes nas provas de coagulao e sem acidose na gasimetria. Efectuou ceftriaxone, durante 14 dias, com boa evoluo clni-
S134
PD350- Sacro-ilete sptica em idade peditrica: dois casos clnicos Tnia Russo1; Paulo Maia1; Maria Manuel Zarcos1 1- Hospital de Santo Andr, E. P. E. Introduo: A sacro-ilete uma infeco osteoarticular rara, cujo agente etiolgico mais frequente o Staphylococcus aureus. Por se tratar de uma articulao de difcil acesso, o diagnstico muitas vezes tardio, comprometendo o prognstico. Descrio do caso: Apresenta-se os casos de duas crianas de 11 e 13 meses que recorreram Urgncia por febre, dor mobilizao do membro inferior e recusa em fazer o apoio do mesmo, com 48h e 72h de evoluo. Ao exame objectivo, apresentavam dor mobilizao e limitao da abduo e rotao da anca, sem sinais inflamatrios locais. As radiografias e ecografias da anca no mostraram alteraes. Analiticamente, salienta-se em ambos os casos leucocitose superior a 1610^9/L com neutrofilia e protena C reactiva e velocidade de sedimentao aumentadas. As hemoculturas e a reaco de Rosa de Bengala foram negativas. Por suspeita de artrite sptica, foram internadas e medicadas com flucloxacilina no primeiro caso e cefuroxime no segundo. A cintigrafia ssea revelou hipercaptao a nvel da articulao sacro-ilaca direita e esquerda, respectivamente. Cumpriram antibioterapia endovenosa durante dez e oito dias, assistindo-se a melhoria clnica com normalizao dos parmetros laboratoriais de infeco, passando depois a oral, durante um total de seis semanas. No seguimento posterior em consulta, mantiveram-se assintomticos, no apresentando sequelas. Discusso: A articulao sacro-ilaca uma articulao fixa e de difcil acesso, pelo que, em caso de infeco, a clnica pode ser pouco orientadora da localizao da mesma. Habitualmente a clnica de dor, limitao da mobilizao do membro e claudicao evoca outros diagnsticos mais frequentes nesta faixa etria, como sinovite ou artrite da anca, como sucedeu nestes dois casos. A cintigrafia ssea e a ressonncia magntica so os exames de eleio para o diagnstico, uma vez que a radiografia e a ecografia podem ser normais. Palavras-chave: Sacro-ilete, artrite, cintigrafia, infeco osteo-articular
PD352- A Varicela como motivo de internamento 2000-2009 Ana Cristina Gomes1; Patrcia Carvalho2; Ana Rita Arajo2; Armando Laranjeira2; Idalina Maciel2 1 - Centro Hospital de Coimbra, EPE; 2 - Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE Introduo: A Varicela uma doena caracterstica da infncia, com quadro benigno, de etiologia virusal e contagiosa. No entanto, podem ocorrer complicaes graves, nomeadamente associadas a sobre-infeco bacteriana (celulite, pneumonia, fascete, choque txico), ou ao prprio vrus Varicela Zoster (pneumonia, cerebelite, encefalite). Na maior parte dos casos, estas complicaes ocorrem em situaes de imunodeficincia. Objectivo: Avaliar o motivo de internamento de crianas com Varicela. Mtodos: Estudo retrospectivo realizado atravs da reviso de processos clnicos codificados com o diagnstico de alta de Varicela. Foram revistos os processos dos doentes internados nos ltimos 8,5 anos (entre 1 de Janeiro 2000 e 30 de Junho 2009) de crianas internadas no Servio de Pediatria da Unidade de Sade Local do Alto Minho (ULSAM). Resultados: Foram internadas 46 crianas (relao F:M = 1:1) com o diagnstico de varicela apresentando idades compreendidas entre 15 dias de vida e 9 anos e 6 meses (mediana de idades de 3 anos e 6 meses). A durao mdia de internamento foi cerca de 4 dias. Os motivos de internamento mais frequentes foram: complicaes (43,5%), vmitos (17,4%) e doena de base (15,2%). A mdia de idades do grupo das complicaes foi 3 anos 3 meses, sendo 55% do sexo masculino. A complicao mais frequente foi a infeco cutnea, com 32,6% casos, dos quais 1 caso com spsis por S.aureus. Das complicaes neurolgicas (8,7% dos casos) salienta-se um caso de encefalite, sem sequelas. Cerca de 2,3% foram complicaes respiratrias. Concluses: Apesar da Varicela ser uma doena benigna na grande maioria dos casos, pode originar complicaes potencialmente graves e motivar o internamento. Este estudo mostra resultados semelhantes a outros trabalhos realizados. A sobre-infeco bacteriana na pele, foi a complicao mais frequente. A vacinao universal pode diminuir o risco de complicaes, mas no se pode ainda assumir que o anula. Faltam resultados de mais estudos epidemiolgicos nacionais, de forma a decidir o benefcio em inclu-la no Plano Nacional de Vacinao. Palavras-chave: Varicela, vrus, internamento, complicaes
PD351- Infeces Osteoarticulares: uma casustica de 15 anos Luciana Barbosa1; Ricardo Geraldes2; Maria Jos Dinis1; Andreia Teles1; Lcia Rodrigues1; Mafalda Santos2 1 - Servio de Pediatria - Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia-Espinho, EPE; 2 - Servio de Ortopedia - Centro Hospitalar de Vila Nova de GaiaEspinho, EPE Introduo/Objectivos: As infeces osteoarticulares so uma entidade clnica potencialmente grave que exige diagnstico atempado para garantir o sucesso teraputico e prevenir eventuais sequelas. Com esta reviso pretendeu-se analisar a experincia relativamente a esta patologia num hospital central nos ltimos 15 anos. Material e Mtodos: Estudo retrospectivo de processos clnicos de crianas internadas, com o diagnstico de infeco osteoarticular, entre 1 de Janeiro de 1994 e 31 de Dezembro de 2008, analisando as seguintes variveis: distribuio por sexo e idade, manifestaes clnicas, exames auxiliares de diagnstico, teraputica e sequelas. Resultados: Foram diagnosticados 75 casos de infeco osteoarticulares: 34 artrites spticas; 27 osteomielites; 14 osteoartrites. 65% dos doentes eram do sexo masculino e 48% tinham menos de 5 anos. A dor e limitao dos movimentos manifestaram-se em 82% e 60% dos casos, respectivamente. A febre ocorreu em 61% dos doentes. As articulaes mais atingidas foram: o joelho (38%), a anca (32%) e o tornozelo (15%). Nos casos de osteomielite, a localizao preferencial foram as metfises dos ossos longos dos membros inferiores. Laboratorialmente, verificou-se: leucocitose com neutrofilia em 36% dos casos; elevao da VS em 84% e da PCR em 91% dos casos. A radiografia foi normal em 50% dos doentes. A ecografia foi efectuada em 32 dos casos: 56% evidenciaram derrame articular e 22% um espessamento da sinovial. O cintilograma sseo efectuado em 35 casos, demonstrou focos de hiperfixao local ou mltiplos em 34 casos. A RMN revelou alteraes em 100% dos casos, tendo sido realizada em 35% dos doentes. Os exames culturais tiveram uma positividade
PD353- Internamentos por complicaes da varicela Joana Ramos Pereira1; Cristina Baptista1 1- Hospital de S. Teotnio, Viseu Introduo: A varicela a uma doena frequente na infncia, habitualmente com evoluo benigna, mas que pode conduzir a complicaes graves, condicionando o internamento hospitalar e at a morte. Em Portugal no existem ainda muitos dados sobre a epidemiologia das complicaes da varicela. Objectivos: Avaliar a incidncia de internamentos de crianas/adolescentes por complicaes da varicela no Hospital de S. Teotnio, Viseu, estudar as caractersticas epidemiolgicas e evoluo clnica. Material e Mtodos: Realizou-se um estudo retrospectivo atravs da anlise dos processos clnicos de crianas/adolescentes internados por complicao da varicela entre 1 de Janeiro de 2000 a 31 de Dezembro de 2007. Foram excludos os recm-nascidos. Resultados: Durante estes 8 anos foram internadas 56 crianas por varicela complicada, correspondendo a 0,42% de todos os internamentos. A mediana da idade foi de 2 anos e 4 meses (mnimo - 4 meses; mximo - 14 anos e 9 meses). O intervalo de tempo entre o internamento e o incio do exantema foi em mdia 4,7 dias. A maioria das crianas (59%) no tinha qualquer observao mdica, antes de recorrer ao SU. Em nenhum caso foram encontrados factores de risco. Nenhuma criana tinha sido vacinada contra a varicela. As complicaes mais frequentes foram as sobre-infeces cutneas S135
PD354- Abcesso amebiano - a propsito de um caso clnico Joana Regala1; Pedro Garcia1; Lus Ribeiro da Silva1; Lus Varandas1; Gonalo Cordeiro Ferreira1 1- Hospital Dona Estefnia - Centro Hospitalar de Lisboa Central Introduo: A Amebase uma doena parasitria causada pelo protozorio Entamoeba histolytica. O abcesso heptico a manifestao mais comum da doena extra-intestinal. A apresentao clnica pode ser muito varivel o que constitui um desafio diagnstico principalmente em pases no endmicos. O diagnstico tardio do abcesso amebiano pode levar a complicaes com elevada morbilidade e mortalidade. Caso Clnico: Criana de 8 anos, sexo feminino, natural de S. Tom e Prncipe, com quadro de febre arrastada e doena multisistmica caracterizada por pneumonia com derrame pleural, derrame pericrdico e evoluo para anasarca acompanhada de tumefaco supraheptica detectada em ecografia suspeita de leso neoplsica. Aps vrios ciclos de teraputica antibitica e medidas de suporte nomeadamente toracocentese evacuadora, diurticos e transfuses mltiplas de albumina e concentrado eritrocitrio foi evacuada para Portugal (Hospital Dona Estefnia) para esclarecimento etiolgico. Na observao entrada destacava-se hepatomeglia dolorosa de superfcie lisa e semiologia respiratria compatvel com derrame pleural. Analiticamente no apresentava alteraes do leucograma nomeadamente eosinofila. A PCR era negativa. Tinha padro de colestase sem alteraes compatveis com citlise heptica. A prova de Mantoux foi negativa e a pesquisa de M. tuberculosis no suco gstrico e secrees brnquicas foi negativa. Exame parasitolgico das fezes negativo. A ecografia abdominal demonstrou leso ovalar de contornos irregulares, hipoecognica e heterognea, com algumas calcificaes parietais, rodeada de halo inflamatrio, tendo-se confirmado origem intra-parnquimatosa heptica por TAC. A RMN evidenciou aspectos qusticos compatveis com leso de etiologia infecciosa. O doseamento dos marcadores tumorais foi normal. O diagnstico foi estabelecido por imunoensaio enzimtico com serologias positivas para Entamoeba histolytica e negativas para Echinococcus. A opo teraputica foi conservadora com amebicida tecidual seguido de amebicida luminal, com evoluo clnica e imagiolgica favorvel. Discusso: Este caso clnico ilustra a forma mais comum de apresentao de amebase extra-intestinal, o abcesso heptico amebiano, bem como a localizao tpica a nvel do lobo direito do fgado e a ausncia de eosinofilia. A variabilidade de apresentao clnica da doena amebiana invasiva pode levar a atraso de diagnstico associado a aumento de morbilidade e mortalidade. Palavras-chave: Abcesso amebiano, Entamoeba histolytica
PD356- Infeces do Sistema Nervoso Central (SNC) no 1 ano de vida Gabriela Pereira1; Ariana Afonso1; Carla S1; Almerinda Pereira1 1- Hospital de Braga Introduo: A clnica das infeces do SNC no 1 ano de vida no especfica. A etiologia depende da idade da criana, estado imunolgico e contexto epidemiolgico. Objectivos: Caracterizao clnica, etiolgica e prognstica das infeces do SNC no 1 ano de vida. Mtodos: Estudo retrospectivo e descritivo, por consulta dos processos clnicos das crianas internadas com diagnstico de infeco do SNC, com idade igual ou inferior a 12 meses, entre Janeiro2000 e Dezembro2007. Resultados: Diagnstico de infeco do SNC em 33 crianas: 30 meningites, 2 meningoencefalites e 1 caso de abcessos cerebrais. Predomnio do sexo masculino e mediana de idade 4 meses. Pico de diagnsticos em 2006, com 30% dos casos. Shunt ventrculo-peritoneal como factor predisponente em 1 caso. Apresentao clnica com febre em 27/33, alterao do estado geral em 17/33, recusa alimentar 12/33, fontanela anterior abaulada 7/33, exantema 7/33, convulses 6/33, vmitos 4/33, hipotonia 2/33 e rigidez da nuca 1/33. Antibioterapia prvia admisso em 5/33 doentes. Pleiocitose do LCR admisso em 31/33. Observao de Gram em 15/16 infeces bacterianas, com resultado positivo em 11/15. Isolamento de agente no LCR em 20 casos (16 infeces bacterianas, pneumococo em 6, e 4 infeces vricas a enterovrus). Teraputica emprica inicial com antibitico em 31 e antivrico em 3 casos. Alteraes neuroimagiolgicas de novo 10/23 casos (10 infeces bacterianas), e alteraes electroencefalogrficas 9/16 casos (7 infeces bacterianas, 2 infeces vricas). Complicaes em 6/33 doentes (6 infeces bacterianas), sendo a hidrocefalia a complicao mais frequente. A durao mediana do internamento das infeces bacterianas foi de 15,5 dias e das infeces vricas de 7,5 dias. Verificaram-se 3 bitos. Sequelas em 8/24 crianas com seguimento hospitalar (8 infeces bacterianas): paralisia cerebral, atraso de desenvolvimento psicomotor e epilepsia. Concluses: Como seria de esperar, verificamos inconstncia de febre e sinais menngeos na apresentao clnica das infeces do SNC no 1 ano de vida. Perante a inespecificidade dos achados clnicos, importa salientar a necessidade de alta suspeio clnica neste grupo etrio. Nas infeces com agente etiolgico identificado, predominaram as infeces bacterianas sendo o pneumococo o agente mais frequente. Palavras-chave: Infeces SNC
PD355- Infeces osteoarticulares em idade peditrica: casustica de 19 anos Tnia Russo1; Maria Manuel Zarcos1 1 - Hospital de Santo Andr, E. P. E. Introduo: As infeces osteoarticulares so infeces bacterianas graves, com potenciais sequelas incapacitantes a longo prazo. O diagnstico e a escolha da teraputica permanecem um desafio, sobretudo nos primeiros anos de vida. Materiais e mtodos: Estudo descritivo retrospectivo, atravs da consulta dos processos clnicos referentes a crianas com internamento no Servio de Pediatria entre Janeiro de 1990 e Junho de 2009 por artrite sptica, osteomielite ou espondilodiscite. Foram analisadas variveis demogrficas, clnica, exames complementares de diagnstico, teraputica e evoluo. S136
PD357- Varicela e suas complicaes: casustica de 11 anos Rute Barreto1; Dora Fontes1; Snia Antunes1; Helena Chantre2; Isabel Fernandes1 1- Hospital do Esprito Santo de vora- EPE; 2- Unidade de Sade Familiar Eborae Introduo: A varicela uma doena viral, muito frequente na infncia e geralmente benigna. Contudo trata-se de uma infeco muito contagiosa, que pode ter complicaes graves, mesmo em crianas saudveis. Apesar de exis-
PD358- Quando a zona no vem s Filipa Reis1; Filipa Nunes1; Jos da Cunha1; Margarida Pinto1; Paula Azeredo1 1- Hospital Garcia de Orta Introduo: O vrus varicela zoster (VZV), um vrus neurotrpico da famlia dos herpesvrus, cuja infeco primria ocorre predominantemente na infncia. A sua reactivao mais comum a partir da 6 dcada de vida, sendo pouco frequente em crianas saudveis (5% abaixo dos 15 anos de idade). As complicaes neurolgicas - encefalite, meningite, mielite e paralisia dos nervos cranianos - so raras e ocorrem sobretudo em idosos ou imunocomprometidos. Descrio do caso: Criana do sexo feminino, de 11 anos de idade, saudvel, com histria de varicela aos 18 meses, que inicia 2 dias antes do internamento erupo cutnea no dorso e abdmen, sem dor, prurido ou outra sintomatologia associada. No dia do internamento associam-se cefaleias holocranianas com sonofobia, que melhoram parcialmente com o paracetamol, motivo pelo qual recorre ao Servio de Urgncia. entrada apresentava-se febril, com bom estado geral e hemodinamicamente estvel. A erupo vesicular no tronco com distribuio em dermtomo era sugestiva de herpes zoster. Sem sinais menngeos ou outras alteraes ao exame objectivo. Durante o internamento manteve febre e cefaleias intensas, associadas a dois episdios de vmitos. O aparecimento de rigidez terminal da nuca levou realizao de puno lombar, com sada de LCR claro. O exame citoqumico revelou 196 clulas (89% mononucleadas), protenas 85,1 mg/dL e glicose 41,9 mg/dL. O exame bacteriolgico do liquor foi negativo e a PCR para o VZV foi positiva. Teve alta s 24 horas de internamento, clinicamente melhorada. Discusso: A teraputica da zona est indicada nos adultos, reduzindo a durao da doena e o risco de nevralgia ps-herptica. Em crianas saudveis a doena pouco severa e a nevralgia rara, pelo que o tratamento no est indicado. At 50% dos doentes com herpes-zoster podem apresentar pleocitose mononuclear ligeira no LCR com discreto aumento do nvel de protenas, embora raramente este achado esteja associado ao isolamento do vrus no liquor. O tratamento da meningite associada reactivao do VZV no est recomendado nas crianas imunocompetentes. Palavras-chave: Varicela-zoster, Zona, Meningite
PD359- Epidemiologia e evoluo clnica das infeces respiratrias agudas: internamento hospitalar 2002-2007 Lia Rodrigues e Rodrigues1; Marta Nascimento1; Ana Cristina Barros1; Raquel1; Valquria Alves1; Eduarda Cruz1 1- Hospital Pedro Hispano, ULS Matosinhos Introduo: As infeces respiratrias agudas (IRA) so motivo comum de internamento na primeira infncia. A maioria de etiologia vrica, com frequente sobreposio clnica entre os diferentes agentes. Objectivos: Avaliar as caractersticas epidemiolgicas e clnicas dos episdios de internamento
PD363- Depresso na Adolescncia Ndia Rodrigues1; Ana Castro1; Marco Pereira1; Alda Melo1; Teresa Neto1 1 - Unidade Local de Sade de Matosinhos - Centro de Sade Senhora da Hora Introduo: Tem-se verificado um aumento do nmero de adolescentes com sintomas depressivos. A Depresso tem impacto negativo no crescimento, desenvolvimento, aproveitamento escolar, sociabilizao, podendo em casos extremos levar ao suicdio. Objectivo: Caracterizar a prevalncia de sintomas depressivos em adolescentes de 13 anos, e caracterizar essa sintomatologia. Mtodos: Estudo transversal que avaliou 45 adolescentes nascidos em 1995. Aplicado um questionrio annimo: 1 parte sobre antropometria, escolaridade, agregado familiar, doenas crnicas, consumo de lcool e tabaco, escolaridade e profisso dos pais; 2 parte - Childrens Depression Inventory (CDI) - Inventrio de Depresso Infantil, questionrio padronizado com 27 questes fechadas. Estabelecido o nvel de corte em 17 pontos a partir do qual foi caracterizado o grupo com sintomatologia depressiva. Anlise estatstica efectuada em SPSS verso 16.0. Resultados: Inclumos 45 adolescentes, 51,1% do sexo feminino e 48,9% do sexo masculino. As respostas do CDI determinaram 2 adolescentes (4,4%) com pontuao 17 pontos (com sintomatologia depressiva), 1 do sexo feminino e 1 do sexo masculino. No foram encontradas diferenas significativas entre os dois grupos quanto s seguintes variveis: sexo, percentil de peso, estado civil e escolaridade dos pais, agregado familiar, doena crnica, como consumo de lcool ou tabaco. A questo 9 refere-se a risco suicida: as respostas de dois adolescentes foram compatveis com ideao suicida, mas no pertenciam ao grupo com pontuao 17. A questo mais cotada a 19 (preocupao com dores) - 66,7% de respostas afirmativas, seguida da questo 13 (incapacidade de tomar decises) 48,9%, e da questo 15 (dificuldades nas tarefas escolares) - 40%. Discusso: Dada a falta de comparncia de vrios adolescentes convocados, a amostra pequena, podendo comprometer os resultados e concluses. Contudo, no negligvel sintomatologia depressiva em 4,4%, ideao suicida em 4,4% e a elevada percentagem da questo sobre preocupao com dores, que vrios autores consideram equivalentes depressivos. Concluso:O CDI um instrumento fivel para identificar sintomas depressivos entre os 7 e os 17 anos. Permitiu identificar adolescentes com sintomatologia depressiva e adolescentes com ideao suicida. So necessrios mais estudos com amostras populacionais maiores com o objectivo de identificar de forma mais precisa jovens potencialmente em risco. Palavras-chave: depresso, adolescncia, Childrens Depression Inventory, CDI
PD362- Adolescentes com 15 anos no Servio de Urgncia - Casustica de um ano Snia Regina Silva1; Ftima Ribeiro1; Filipa Rodrigues1; Maria Manuel Flores1; Slvia Almeida1 1- Hospital Infante D. Pedro Introduo: A Pediatria a especialidade mdica dedicada aos lactentes, criana e ao adolescente. O Servio de Urgncia (SU) Peditrico do Hospital Infante D. Pedro (HIP) presta assistncia a adolescentes at aos 14 anos (A) e 364 dias (D). Pretende-se o alargamento para os 15A e 364D, o que vai colocar novos desafios ao pediatra geral. Objectivos: Caracterizar os episdios de urgncia dos adolescentes entre os 15A e os 15A e 364D no SU do HIP, no ano 2008 e estudar o seu impacto no funcionamento do servio. Material e Mtodos: Estudo descritivo retrospectivo por consulta dos episdios de urgncia no programa Alert. Parmetros analisados: 1. todos os episdios: sexo, residncia, data, horrio; 2. episdios triados: origem, motivo de vinda ao SU, triagem, acompanhante; 3. episdios observados pelo mdico: especialidade que observou, antecedentes pessoais, investigao e procedimentos efectuados, medicao/via de administrao, destino, orientao. Os dados foram analisados pelo teste Qui-quadrado. Resultados: Ocorreram 1042 episdios, correspondendo a 770 adolescentes (57% do sexo feminino), com uma mdia de 86,8 episdios/ms (60 - 128). Vinte e quatro por cento foram admitidos mais do que uma vez. O perodo de maior afluncia foi das 12 s 20 horas (51%). Abandonaram o SU 22 adolescentes (50% antes da observao mdica). O exterior no referenciado foi a origem mais frequente (89,7%), sendo triados como amarelos 64,6% dos episdios. A patologia traumtica foi a principal causa de vinda ao SU (36,5%), com predomnio significativo do sexo masculino (p<0,001). Em mdia, cada episdio necessitou de observao por 1,13 especialidades: Clnica Geral 60%, Ortopedia 23%, S138
PD364- Os adolescentes na Urgncia do Hospital Nossa Senhora do Rosrio Paula Afonso1; Nlia Ferraria1; Susana Rocha1; Elisabete Gonalves1 1- Hospital Nossa Senhora do Rosrio Introduo: Os adolescentes so frequentemente considerados um grupo saudvel mas com necessidades e problemas especficos. Numa altura em que se preconiza o alargamento da idade de atendimento peditrico at aos 18 anos, importa caracterizar esta populao de forma a melhorar a qualidade dos cuidados prestados. Objectivo: 1-Caracterizar e comparar as necessidades de sade dos adolescentes observados actualmente na Urgncia Peditrica - UP (10-14 anos) com os observados na Urgncia Geral -UG (15-18 anos). 2-Avaliar o impacto do alargamento da idade de atendimento peditrico at aos 18 anos na UP. Material e Mtodos: Anlise retrospectiva das fichas clnicas dos adolescentes (10-18 anos) que frequentaram o Servio de Urgncia do Hospital Nossa Senhora do Rosrio, durante o ms de Abril de 2009. Analisadas as variveis: idade, sexo, diagnstico (segundo ICD 9),
PD365- Adolescentes no Servio de Urgncia - Novos desafios da Pediatria Sandra Costa1; Marta Santalha1; Armandina Silva1 1- CHAA - Hospital de Guimares Os adolescentes so dentro da populao peditrica um grupo comparativamente saudvel mas, pela existncia de comportamentos de risco e sub-utilizao dos cuidados de sade primrios, recorrem com frequncia aos servios de urgncia hospitalares. Estudo retrospectivo descritivo, incluindo os adolescentes dos 13 aos 16 anos que recorreram ao SU do CHAA Guimares entre 1 de Janeiro e 28 de Fevereiro 2009, com o objectivo de analisar as suas caractersticas e motivos de recurso ao SU, e reflectir sobre a necessidade de adaptao da Pediatria. Registaram-se 717 episdios de urgncia de adolescentes dos 13 aos 16 anos, correspondendo a 3,6% do total de episdios; a mdia de idades foi de 14,5 1,1 anos, com um ligeiro predomnio do sexo feminino (51%). A especialidade de atendimento principal foi a Pediatria em 42,4%, seguida da Ortopedia em 36,5% e da Cirurgia em 13%. As patologias do foro traumtico motivaram 39,9% dos recursos ao SU. Analisando-se os doentes observados na Urgncia de Pediatria constatou-se: Em 335 dos episdios o doente foi encaminhado para a Urgncia de Pediatria, dos quais 5 por pedido de parecer de outra especialidade. Recorreram ao SU sem referenciao 83% e 54% receberam a cor verde na triagem de Manchester. As queixas mais frequentes foram: febre - 17%, dor abdominal e sintomas relativos ao trato respiratrio superior - ambos 10,4%. Foram realizados exames auxiliares de diagnstico em 50,6%, sendo os radiolgicos os mais utilizados. Em 17,5% foi solicitada a colaborao de outra especialidade, mais frequentemente Cirurgia, Ortopedia e Ginecologia/Obstetrcia. Relativamente ao diagnstico de sada, os mais frequentes foram: patologia do sistema respiratrio - 28,3%, e patologia do sistema digestivo - 17,8%; de salientar 14 casos de intoxicao medicamentosa voluntria/ alcolica, 7 diagnsticos de distrbio da ansiedade e 1 caso de gravidez. Foram internados 24 doentes (7,6%), dos quais 19 por Pediatria, e 5% foram orientados para consulta externa. A frequente necessidade de abordagem multidisciplinar e recurso a exames complementares, traduzem algumas das dificuldades encontradas na orientao destes doentes. Salientam-se ainda as patologias do foro psiquitrico, o abuso de substncias e a patologia obsttrica, previamente pouco frequentes na populao abrangida pela Pediatria, e que com o alargamento da idade de atendimento constituem novos desafios para os quais a Pediatria ter que se adaptar. Palavras-chave: adolescentes, servio de urgncia
PD367- O Espao Sade Jovem: a nossa experincia Ana Catarina Sousa1; Teresa Andrade2; Teresa Bernardo2; Idalina Maciel3 1- Unidade Local de Sade do Alto Minho; 2- Servio de Pediatria da Unidade Local de Sade do Alto Minho; 3- Servio de Pediatria da Unidade Local de Sade do Alto Minho / Coordenadora Espao Sade Jovem - Viana do Castelo Introduo: A adolescncia uma fase de consolidao da identidade pessoal, psicossocial e sexual. O Espao Sade Jovem (ESJ) um gabinete de atendimento destinado aos jovens que recorrem por sua iniciativa ou referenciados pela escola na procura de informao e aconselhamento. Objectivos: Caracterizao dos jovens que recorrem ao ESJ. Material e Mtodos: Estudo descritivo baseado na informao do questionrio da primeira consulta dos adolescentes que recorreram ao ESJ entre Abril de 2008 e Maio de 2009. Analisaram-se os seguintes parmetros: sexo, idade, habilitaes literrias, naturalidade, dados antropomtricos, motivo do atendimento, uso de medicamentos, prtica de exerccio fsico e actividade sexual. Resultados: Foi aplicado o questionrio a um total de 274 adolescentes com idades compreendidas entre os 17 e 26 anos (mediana e mdia de 18 anos), com 90,1% do sexo feminino. Do total de 267 jovens, 85,3% eram estudantes, 7,5% trabalhadores, 5,6% desempregados e 1,5% trabalhadores-estudantes. Cerca de 33% dos jovens no eram naturais de Viana do Castelo. Verificou-se que 32,1% eram estudantes universitrios e 22,6% frequentavam o 12 ano. O motivo do atendimento foi em 82,5% relacionado com a rea da sexualidade e planeamento familiar. Quanto avaliao do ndice de massa corporal (IMC) em 102 jovens a mdia de IMC foi de 22,6 Kg/m2 , com 6,9% com IMC < 18,5 Kg/m2 e 14,7% com IMC > 25 Kg/m2. A idade mdia de incio da actividade sexual foi de 16,8 anos, com idade mnima de 12 anos e idade mxima de 22 anos. Do total de 195 jovens, 91,8% referem ter usado proteco na primeira relao sexual, 87,2% destes escolhendo o preservativo, 2,2% o anticoncepcional oral e 9,5% a combinao dos dois. No entanto verifica-se que no total de 153 jovens 9,5% manteve o uso de preservativo e 86,1% mudou para anticoncepcional oral. O uso de contracepo de emergncia foi de 3,6%. A prtica de actividade fsica foi referida por 35% dos adolescentes. Disseram tomar medicamentos 11,5% dos adolescentes, destes 39,3% por doena crnica. Concluso: Constata-se uma maior prevalncia do sexo feminino. O motivo da consulta prende-se com o planeamento familiar. Dos inquiridos 87,2% usaram preservativo na primeira relao. O recurso contracepo de emergncia muito baixo (3,6%). importante a S139
PD366- Anorexia Nervosa - Casustica dos internamentos no Hospital Dona Estefnia Alexandra Gavino1; Srgio Laranjo2; Maria do Carmo Pinto3; Leonor Sassetti3 1- Servio de Pediatria, Hospital Distrital de Santarm; 2- 1Servio de Cardiologia Peditrica, Hospital de Santa Marta, CHLC; 3- Unidade de Adolescentes, Servio 1 de Pediatria, Hospital Dona Estefnia, CHLC Introduo: A Anorexia Nervosa (AN) uma Perturbao do Comportamento Alimentar, com uma incidncia estimada de 1% da populao,
PD368- Dor abdominal numa adolescente na pr-menarca - um diagnstico pouco usual Sandrina Martins1; Hugo Rodrigues1; Mariana Costa1; Patrcia Carvalho1; Miguel Salgado1; Isabel Martinho1 1- ULSAM - Viana do Castelo Introduo: A dor abdominal uma das queixas mais frequentes na idade peditrica. Embora geralmente desencadeada por situaes benignas e autolimitadas, pode necessitar de uma abordagem urgente de forma a evitar situaes ameaadoras vida. Os autores apresentam uma causa rara de dor abdominal na pr-menarca. Descrio do caso: Adolescente de 11 anos, na pr-menarca, sem antecedentes relevantes, recorre ao SU por dor abdominal contnua, de intensidade crescente, localizada no andar inferior, com 24h de evoluo. Apresentava, desde h 1 ms, episdios recorrentes de dor com localizao semelhante que aliviavam espontaneamente. Sem febre, vmitos, alteraes do trnsito intestinal, queixas urinrias ou outra sintomatologia. Na admisso: taquicardia, hipersudorese, dor palpao dos quadrantes inferiores do abdmen, com massa dolorosa palpvel na fossa ilaca esquerda/hipogstro. Anlises: hemoglobina-13,5g/dl; Leuccitos-14430/l (N-74,8%; L-15,9%); PCR-1,25mg/dl. Ecografia abdominal: Aumento do ovrio esquerdo, medindo cerca de 14 cm no maior eixo, com heterogeneidade estrutural, achados sugestivos de toro ovrica. Lquido asctico livre em pequena quantidade .. Foi submetida a laparotomia exploradora onde se evidenciou um ovrio esquerdo de cor arroxeada com toro do pedculo. Constatou-se envolvimento da trompa ipsilateral. No eram visveis neoformaes. Por falta de viabilidade dos anexos, foi submetida a salpingo-ooforectomia esquerda. Os cortes histolgicos mostraram edema acentuado e necrose hemorrgica, no evidenciando sinais de malignidade. No houve intercorrncias no ps-operatrio e actualmente a adolescente mantm seguimento na consulta de Ginecologia. Discusso: A toro ovrica rara na pr-menarca e est habitualmente associada a quistos ou tumores ovricos, sendo a toro em anexos normais extremamente invulgar. Atribui-se geralmente presena de um ligamento ovrico longo que permite maior mobilidade dos anexos. O diagnstico e tratamento precoces podem impedir a perda de viabilidade do ovrio. As formas de apresentao mais comuns so a dor plvica e a presena de massa abdominal e, embora os exames imagiolgicos possam sugerir o diagnstico, s os achados cirrgicos podem confirmar a toro. O doseamento da Interleucina-6 tem-se demonstrado til para o diagnstico, embora sejam necessrios mais estudos para testar a sua especificidade. Palavras-chave: boguinha
PD370- Papel da ecografia com doppler na avaliao da hematria Mariana Rodrigues1; Joo Lus Barreira2 1- Hospital de So Joo E.P.E., Porto; 2- Pediatria - UAG MC - Hospital de So Joo E.P.E. / Faculdade de Medicina da Universidade do Porto O sndrome do quebra-nozes (SQN) o resultado de uma variante anatmica da emergncia da artria mesentrica superior da aorta, originando compresso da veia renal esquerda com a consequente hipertenso que acaba por causar a ruptura do fino septo que separa as veias do sistema colector ao nvel do bacinete. Este sndrome manifesta-se atravs de dor lombar esquerda e/ou dor abdominal, com ou sem hematria unilateral; podem ainda estar presente varizes nos membros inferiores, assim como varicocelo. mais frequente em mulheres na 3 ou 4 dcada de vida, embora possa ser encontrada em adolescentes e, mais raramente, em idosos. Esta constelao clnica muito rara nos pases ocidentais, estando a maioria dos casos descritos em literatura dispersa do Oriente. MFMC, 15 anos, sexo masculino, foi referenciado Consulta de Pediatria Geral por um quadro de hematria macroscpica terminal persistente de cor vermelha, associada a dor lombar espordica em moedeira, pouco intensa; negava outros sintomas, nomeadamente disria, poliaquiria, edemas, exantemas, queixas articulares, febre ou trauma e no apresentava histria de infeces recentes. Sem antecedentes patolgicos pessoais ou familiares relevantes, nomeadamente patologia nefro-urolgica. Sem hbitos medicamentosos. Ao exame fsico, destacava-se a presena de varicocelo esquerda, sem outras alteraes; sem hipertenso arterial. Analiticamente: sedimento urinrio com 16 eritrcitos/campo no dismrficos e microalbuminria, sem outras alteraes. A urocultura foi negativa e a relao clcio/creatinina urinria foi normal. O hemograma, funo renal, ionograma, clcio srico total e o estudo da coagulao foram normais. A ecografia renal com doppler mostrou aumento do calibre da veia renal esquerda at zona de pina mesentrica (8 mm), com posterior reduo para apenas 2 mm, compatvel com SQN. O doente manteve episdios de hematria progressivamente mais raros e sem sintomas acompanhantes. Dado existirem relatos de remisso espontnea da sintomatologia aps o surto de crescimento pubertrio, e dada a reduzida influncia das queixas na qualidade de vida actual do doente, optou-se por manter atitude expectante. O SQN pode ser facilmente diagnosticado mediante realizao de ecografia com doppler, um exame simples e no invasivo. Neste caso, a partir da histria clnica e exame fsico obtiveram-se pistas fundamentais para o diagnstico (nomeadamente, varicocelo esquerda). Palavras-chave: Hematria, Ecografia com doppler, Sndrome do quebra-nozes
PD371- Raquitismo hipofosfatmico familiar: a propsito de um caso clnico Arnaldo Cerqueira1; Helena Pinto1; Helena Jardim1; A. Caldas Afonso1 1- Unidade de Nefrologia Peditrica, UAG da MC, Hospital de S. Joo, E.P.E.-Porto O raquitismo hipofosfatmico familiar ligado ao cromossoma X a etiologia mais comum de raquitismo hereditrio. Trata-se de uma doena causada por mutao do gene PHEX, que codifica uma endopeptidase implicada na inactivao de um factor fosfatrico e no metabolismo da vitamina D. Apresenta-se o caso clnico de uma lactente de 2 meses de idade, enviada consulta de Nefrologia Peditrica por antecedentes familiares de raquitismo (pai e tia paterna). Tratava-se de uma gestao vigiada, sem intercorrncias, com antropometria ao nascimento adequada idade gestacional. Ao exame objectivo no apresentava alteraes (evoluo estaturoponderal P50-75). Laboratorialmente, aos 4 meses de idade foram evidenciados hipofosfatemia (27,9 mg/L); reabsoro tubular de fsforo de 67% e valores normais de clcio srico, vitamina D e calciria. A radiografia do punho no revelou alte-
PD372- Sndrome de Bartter - um caso clnico com evoluo inesperada Filipa Caldeira1; Ana Dias Alves1; Manuela Braga1; Paulo Calhau1 1- Hospital Garcia de Orta Introduo: a Sndrome de Bartter um distrbio autossmico recessivo, raro, caracterizado por alcalose metablica hipoclormica e hipocalimica, hipercalciria e hiperreninmia sem hipertenso arterial associada. A prevalncia de heterozigticos pode atingir um por cento da populao geral. O defeito primrio uma alterao irreversvel num dos transportadores envolvidos na reabsoro tubular de cloreto de sdio ao nvel da ansa de Henle. Descrio do caso: os autores relatam o caso clnico de um lactente de 7 meses, com antecedentes de polihidrmnios detectado s 28 semanas de gestao e que 2 meses antes do internamento inicia um quadro insidioso de recusa alimentar progressiva e perda ponderal significativa. Na admisso destaca-se uma importante desnutrio calrica. A avaliao analtica revela alcalose metablica hipoclormica e hipocalimica, hiponatrmia, aumento da renina e aldosterona plasmticas e uma fraco de excreo de sdio urinrio aumentada. A ecografia renal e vesical revela-se normal. Colocada a hiptese diagnstica de Sndrome de Bartter, inicia correco hidro-electrolitica e suplementao de potssio. Verifica-se uma melhoria clnica e laboratorial progressivas, motivo pelo qual a suplementao de potssio reduzida gradualmente, e suspensa 3 semanas aps o internamento. Actualmente, com 20 meses de idade, no necessita de qualquer teraputica, mantendo-se clnica e laboratorialmente estvel. Discusso: o interesse do presente caso relaciona-se com a raridade da doena, a evoluo clnica favorvel, e a persistncia de controle analtico normal na ausncia de teraputica de suplementao. Os autores defendem a necessidade de um estudo gentico para confirmao diagnstica. Palavras-chave: Sndrome de Bartter, estudo gentico
PD374- Pseudohipoaldosteronismo Secundrio por ITU por Aerococcus viridans Ana Lusa Santos Leite1; Vinhas da Silva1; Antnio Vilarinho1; Graa Ferreira1 1- Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho Introduo: O Aerococcus viridans uma bactria gram-positiva raramente patognica no ser humano. Foram descritos alguns casos de infeco do tracto urinrio (ITU) por este agente, particularmente em doentes imunodeprimidos. O Pseudohipoaldosteronismo Secundrio (PHAS) um sndrome de resistncia tubular transitria aco da aldosterona, reconhecido desde h mais de duas dcadas, que surge na criana pequena com malformao nefrourolgica e/ou infeco do tracto urinrio. Caso Clnico: Descrevemos o caso de uma criana do sexo masculino com uropatia obstrutiva grave e antecedentes de internamento por pseudohipoaldosteronismo secundrio (PHAS) no perodo neonatal, em contexto de ITU por E. faecalis, aps o qual foi submetido a cistostomia. Aos 3 meses de vida foi reinternado por vmitos e m evoluo ponderal, revelando hiponatrmia, hipercalimia, acidose metablica e nveis elevados de aldosterona e renina plasmticos. A urina, colhida por puno vesical, era turva, tendo-se isolado Aerococcus viridans no exame cultural. Melhorou clnica e laboratorialmente aps antibioterapia, com consequente correco progressiva do desequilbrio hidroelectroltico e hormonal. Concluso: Os autores apresentam o que pensam ser o primeiro caso clnico de PHAS por ITU por Aerococcus viridans na criana, dado no ter sido encontrada referncia prvia na literatura. Embora esta bactria no seja um agente habitual de ITU, o seu isolamento no deve ser desvalorizado, particularmente quando ocorre em crianas com uropatia malformativa grave. A correco hidroelectroltica e a instituio da antibioterapia adequada permitem resolver estas situaes potencialmente fatais. Palavras-chave: Aerococcus viridans, criana, infeco do tracto urinrio, pseudohipoaldosteronismo secundrio
PD373- Dilatao pielocalicial pr-natal - a importncia do seu seguimento Helena Rios1; Filipa Rodrigues2; Elsa Hiplito2; Maria Manuel Flores2; Paula Rocha2 1- Hospital Peditrico de Coimbra; 2- Hospital Infante D. Pedro - Aveiro Introduo: A dilatao pielocalicial (DPC) a anomalia congnita detectada com mais frequncia nas ecografias pr-natais, correspondendo a 30-50% de todas as anomalias. Devem ser alvo de vigilncia ps-natal as crianas cujas ecografias pr-natais apresentem um dimetro antero-posterior do bacinete significativo tendo em conta a idade gestacional. Desta forma pretende-se o diagnstico de patologia subjacente e a preservao da funo renal. Caso clnico: Menina de 6 anos, trazida ao Servio de Urgncia por febre com 3 dias (D) de evoluo, acompanhada de dor abdominal nos quadrantes direitos (D4) e anorexia. Em D2 e 3 de doena apresentou vmitos alimentares (n3/dia). Como antecedentes: diagnstico pr-natal (2 trimestre de gestao) de DPC direita (14mm), seguida em consulta at aos 3 meses; 2 episdios de cistite (5 meses e aos 5 anos), sem investigao posterior. Ao exame objectivo: criana magra, com palidez cutnea; abdmen mole e depressvel, doloroso palpao dos quadrantes direitos, massa palpvel no hipocndrio direito cerca de 4-5cm abaixo da grelha costal; Murphy renal positivo direita. Ecografia abdominal superior mostrou acentuada DPC direita, com marcada distenso do bacinete, muito globoso; material heterogneo no sistema excretor direito dilatado, sugestivo de pionefrose; ectasia pielocalicial esquerda, bacinete com 12mm de dimetro antero-posterior, sem ectasia uretrica. Analiticamente: 12,6x109/L leuccitos com 8,56x109/L neutrfilos, protena C reactiva de 13,15mg/dL; ureia e creatinina normais; numerosos leuccitos no sedimento urinrio com identificao de Escherichia Coli na urocultura. Internada sob cefuroxime e gentamicina endoveno-
PD375- Nefrite lpica grave, o que fazer? Optmos pela plasmaferese Andreia Mascarenhas1; Ana Paula Serro1; Isabel Castro1 1- Hospital Dona Estefnia Introduo: No lupus eritematoso sistmico (LES) o envolvimento renal o factor determinante do prognstico. A nefrite uma das suas principais formas de apresentao na idade peditrica e ocorre em cerca de 30 a 70% dos doentes. A classe IV (classificao da OMS) a forma histolgica mais comum e a sua gravidade impe uma terapetica imunossupressora agressiva. Em situaes graves e/ou refractrias ao tratamento, o uso de plasmaferese, apesar de controverso, continua a ser uma opo teraputica coadjuvante a considerar. Caso clnico: Rapariga de 10 anos de idade, sempre saudvel, internada por sndrome nefrtico/nefrtico, tendo-se diagnosticado nefrite lpica classe IV. Iniciou pulsos de metilprednisolona e de ciclofosfamida (CYC). Por agravamento clnico - hipertenso arterial grave, aumento de peso, oligria (0,15 ml/kg/hora) e agravamento da funo renal (TFG 29 ml/1,73 m2/min) - fez plasmaferese (5 sesses). Em D19 por cefaleias, alterao do estado de conscincia (Glasgow 3) e bradicrdia, associadas a hipertenso arterial grave (TAS 208 e TAD 128 mmHg), foi transferida para a UCIP onde recebeu apoio ventilatrio durante 24 horas. A TAC - CE e o EEG foram normais. Foi excludo sndrome anti-fosfolipdico. Por agnosia visual e alexia realiza RMN - CE que revela leucoencefalopatia posterior reversvel, compatvel com encefalopatia hipertensiva. Aps o 2 pulso de CYC, tem alta clinicamente estvel, com funo renal normal, tenso arterial controlada sob teraputica (ibesartan, nifedipina e enalapril), mantendo proteinria nefrtica (110 mg/m2/h) e Ac.anti ds-DNA positivos. Aps o 3 ciclo de CYC houve melhoria da proteinria (12,9 mg/m2/h) e os marcadores de actividade da S141
PD376- Sndrome de Fanconi secundrio a Cistinose: caso clnico Ana Filipe Almeida1; Ana Teixeira1; Natacha Santos1; Filipa Flor de Lima1; Carla Rocha1; Mariana Magalhes1; Esmeralda Rodrigues2; Helena Pinto3; A. Caldas Afonso3 1- Servio de Pediatria UAG-MC, Hospital S. Joo E.P.E. - Porto; 2- Unidade Doenas Metablicas/S. Pediatria UAG-MC, Hospital S. Joo E.P.E. - Porto; 3- Unidade Nefrologia/S. Pediatria UAG-MC, Hospital S. Joo E.P.E. - Porto Introduo: A cistinose, principal causa de Sndrome de Fanconi na criana, uma doena hereditria, caracterizada por um defeito no transporte lisossomal da cistina, que provoca a sua deposio nos tecidos e leses multissistmicas. A forma mais comum e mais severa surge durante a infncia e evolui para insuficincia renal terminal, sobretudo se no tratada. A precocidade do tratamento da tubulopatia e da prescrio da cisteamina permitem uma melhor evoluo. Caso Clnico: Apresenta-se o caso clnico de um lactente de 8 meses, do sexo masculino, internado para estudo de m evoluo estaturo-ponderal desde os 4 meses (cruzamento de percentis P25 para P5) e, desde h 2 semanas, polidipsia e diminuio do apetite. Ao exame objectivo no apresentava alteraes de relevo. O estudo efectuado revelou acidose metablica hiperclormica com anion gap normal (bicarbonato 14mEq/L), hipofosfatemia (19,9mg/L), proteinria (2,43g/L), glicosria (300mg/dL) e aumento da fraco de excreo de fsforo (40%), estabelecendo, desta forma, o diagnstico de Sndrome de Fanconi. Prosseguiu-se a investigao, com doseamento de cistina intraleucocitria, que se revelou aumentado (5 mol cistina/g protena), o que permitiu efectuar o diagnstico de Cistinose. A radiografia do punho evidenciou alteraes compatveis com raquitismo e a avaliao oftalmolgica nesta altura foi normal. Foi instituda teraputica de reposio com bicarbonato de sdio, vitamina D3, suplementos de fsforo e potssio, e iniciou bitartrato de cisteamina. Comentrios: Os autores pretendem com o presente caso chamar a ateno para uma patologia que, apesar de rara, a principal causa de Sndrome de Fanconi na criana. A Cistinose, se no tratada, cursa com elevada morbilidade, nomeadamente insuficincia renal crnica, alteraes oftalmolgicas, atraso estaturoponderal, hipotiroidismo, diabetes mellitus, polineuropatia e alteraes do Sistema Nervoso Central. O diagnstico e tratamento precoces so factores essenciais no prognstico, que se modificou drasticamente desde a introduo da cisteamina, da hormona de crescimento e do transplante renal. Palavras-chave: Sndrome de Fanconi, Cistinose, Cistina
PD378- 10 Anos de Glomerulonefrite Aguda Ps-Estreptoccica Duarte Malveiro1; Sara Pimentel Marcos1; Maria Gorete Vale1 1 - Hospital So Francisco Xavier - CHLO Introduo: Na idade peditrica a glomerulonefrite aguda ps-infecciosa a causa mais frequente de sndrome nefrtico (SN), sendo a glomerulonefrite ps-estreptoccica (GNAPE) o seu paradigma. A incidncia tem diminudo nos pases desenvolvidos, reportando-se apenas casos espordicos, sendo a evoluo clnica e laboratorial habitualmente favorvel. Material e Mtodos: Realizou-se um estudo retrospectivo baseado na reviso dos processos clnicos das crianas com GNAPE internadas no Servio de Pediatria do HSFX e seguidas na Consulta de Nefrologia entre 1999-2009. Este estudo teve como objectivo analisar a evoluo clnica, laboratorial e tratamento. Avaliaram-se os seguintes parmetros: sexo; idade; infeco prvia e tempo de latncia; apresentao clnica, laboratorial (funo renal, ionograma, C3, C4, hemoglobina, exame sumrio de urina, evidncia de infeco estreptoccica prvia) e imagiolgica (ecografia renal); tratamento; durao do internamento. Os doentes foram reavaliados data da alta e s 6-10 semanas de evoluo. Resultados: Das 11 crianas, 73% eram do sexo masculino e a idade mediana de 4 anos. 73% tinham histria de infeco respiratria alta prvia com latncia mdia de 2 semanas. 18% apresentavam todos os critrios de SN. Todos tiveram evidncia de infeco estreptoccica prvia, diminuio do C3 e C4 normal. 45% tinham anemia e 73% alteraes da funo renal ou do ionograma. Todos tinham hematria e proteinria (64% na faixa nefrtica) e 36% alteraes no sedimento urinrio. Ecografia renal sem alteraes major. 55% necessitaram de anti-hipertensores. Foi utilizada antibioterapia em 55%. O tempo mdio de internamento foi 10 dias. data da alta 64% mantinham hematria microscpica e 55% proteinria discreta. s 6-10 semanas 18% mantinham C3 diminudo. Concluso: Os resultados esto, em geral, de acordo com a literatura, concluindo-se que a GNAPE actualmente uma entidade espordica com apresentao clnica e laboratorial bem definida e, na criana, com evoluo habitualmente favorvel. Constatmos elevada percentagem de proteinria na faixa nefrtica e em 18% normalizao tardia de C3. Estes aspectos permitem admitir a existncia de alteraes na susceptibilidade individual dos hospedeiros, assim como variaes nas estirpes estreptoccicas ou na sua imunogenicidade/patogenicidade ao longo do tempo. Como em todas as revises de processos clnicos, a identificao de erros e lacunas levar melhoria dos registos e da prtica clnica. Palavras-chave: Glomerulonefrite Ps-estreptoccica, Sindrome nefrtico
PD377- Refluxo vesicoureteral familiar Carla Rocha1, Filipa Flor de Lima1, Mariana Magalhes1, Helena Pinto1, J. Estevo Costa2, A. Caldas Afonso1 1- Unidade de Nefrologia Peditrica, Servio de Pediatria, Hospital de S. Joo, E.P.E. Porto; 2- Servio de Cirurgia Peditrica, Hospital de S. Joo, E.P.E.- Porto O refluxo vesicoureteral (RVU) a uropatia malformativa hereditria de maior incidncia na populao, entre 1 a 2%. Em irmos de doentes afectados e filhos de progenitores com RVU a incidncia pode atingir os 35 a 60%, sugerindo um padro de transmisso autossmico dominante. Apresenta-se o caso clnico de uma famlia com 3 irmos afectados, dois deles gmeos dizigticos. Nos antecedentes familiares, a me de 35 anos, tem histria de ITUs de repetio na infncia, dilatao pielocalicial e HTA. O irmo mais velho, com 8 anos de idade, teve pielonefrites recorrentes e diagnstico de RVU grau III, operado. O primeiro gmeo dizigtico, do sexo feminino, teve o primeiro episdio de pielonefrite aguda aos 4 meses. No seu seguimento, efectuou cintigrafia que revelou rim direito de menores dimenses e hipofuncionante e cistografia que demonstrou RVU grau III bilateral e bifidez pilica esquerda, tendo sido submetida a tratamento endoscpico do refluxo. Realizou-se estudo imagiolgico ao segundo gmeo, sem antecedentes de ITU, que apresentava na ecografia renoplvica dilatao pielocalicial bilateral, cintigrafia com DMSA com rim esquerdo atrfico e hipofuncionante e leses corticais bilaterais e na cistografia RVU grau III esquerda. Foi submetido com sucesso a tratamento endoscpico do RVU aos 5 anos de idade. Os autores realam a elevada probabilidade nesta famlia de desenvolvimento de S142
PD379- Hidronefrose com diagnstico pr-natal: casustica de 5 anos Amlia Moreira1; Cristiana Couto1; Rute Moura1; Cristina Ferreira1; Cludia Tavares1 1- Centro Hospitalar Alto Ave - Guimares Introduo: A hidronefrose (dilatao pilica e/ou calicial do rim), surge na ecografia fetal em 1-5% das gestaes. Constitui a alterao mais frequentemente detectada na ecografia pr-natal e, muitas vezes, resolve espontaneamente. O objectivo desta reviso casustica foi avaliar a persistncia da hidronefrose no perodo ps-natal e seu significado clnico, reflectindo acerca do protocolo utilizado na consulta de Pediatria-Doenas Renais do CHAA. Materiais e Mtodos: Estudo retrospectivo, com consulta dos processos clnicos, de todos os neonatos com diagnstico pr-natal de hidronefrose, nascidos entre 2003 e 2007, e orientados para a consulta de Doenas Renais do CHAA. A hidronefrose foi definida por um dimetro antero-posterior do bacinete 5 mm, em ecografia do terceiro trimestre. A primeira ecografia psnatal foi efectuada maioritariamente na primeira semana de vida. Resultados: Foram detectados 266 casos (1,8% dos nascimentos) de hidronefrose em ecografia pr-natal, 194 do sexo masculino; unilateral em 149, e bilateral em 117. A hidronefrose foi confirmada em ecografia ps-natal (durante a primeira semana de vida/ ao ms de idade) em 126 crianas (47,4%). Em 30,9% dos confirmados, a hidronefrose resolveu espontaneamente at aos 12 meses.
PD380- A importncia da tenso arterial - Caso Clnico Andreia Dias1; Maria Joo Oliveira1; Diana Pinto1; Paula Matos1 1- Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo Antnio Introduo: A nefropatia cicatricial definida pela presena de cicatrizes renais secundrias leso irreversvel do parnquima renal. O melhor conhecimento da sua fisiopatologia possibilitou a identificao de diversos mediadores inflamatrios que so responsveis pela leso inicial e sua progresso. Dado tratar-se de uma entidade clnica silenciosa, o seu diagnstico feito na maioria dos casos na investigao de uma infeco do tracto urinrio (83 - 84%) ou menos frequentemente de uma hipertenso arterial (10%) ou de insuficincia renal crnica/terminal (5%). Caso clnico: As autoras apresentam o caso clnico de uma criana de 10 anos de idade com queixas de cefaleias occipitais com inicio h 2 anos, acompanhadas no ltimo ano por episdios sugestivos de encefalopatia hipertensiva e com agravamento progressivo nas semanas prvias ao internamento. Dos antecedentes pessoais a salientar duas infeces do tracto urinrio afebris entre os 5 e 6 anos com funo renal e ecografia reno-plvica normais, desacelerao da evoluo estaturo ponderal a partir dos 6 anos de idade e queixas de polidipsia e enurese nocturna secundria desde h um ano. Ao exame objectivo apresentava bom estado geral, com peso e estatura no P5, hipertenso arterial estadio 2, S1 e S2 hiperfonticos, pulsos femurais amplos e simtricos, retinopatia hipertensiva. Dos exames realizados a salientar: creatinina srica de 2,25 mg/dl, taxa de filtrao glomerular de 27 ml/min, densidade urinria de 1004, proteinria nas 24 horas de 37 mg/m2/hora. A ecografia renoplvica revelou dois rins atrficos com perda da diferenciao corticomedular O cintigrama renal com DMSA demonstrou excluso funcional do rim esquerdo e a CUMS um RVU grau I direita e grau III esquerda. Foi feito o diagnstico de hipertenso arterial secundria a nefropatia de refluxo com insuficincia renal crnica grau IV. Durante o internamento foi necessria a associao de quatro classes de anti-hipertensores para obter valores tensionais abaixo do P90. Concluso: A medio e vigilncia da tenso arterial faz parte das consultas de promoo de sade a partir dos 3 anos de idade ou abaixo desta faixa etria se existirem factores de risco. O desenvolvimento de frmacos capazes de controlar o estado inflamatrio responsvel pela progresso renal so o grande desafio teraputico que possibilitar evitar o desenvolvimento das complicaes associadas nefropatia cicatricial, nomeadamente a HTA e IRC. Palavras-chave: hipertenso, nefropatia cicatricial
PD382- Prpura de Henoch-Schonlein: Casustica 1998-2008 Dora Gomes1; Susana Branco1; Isabel Andrade1 1- Hospital So Teotnio, EPE-Viseu Introduo: A Prpura de Henoch-Schonlein (PHS) a vasculite mais frequente em idade peditrica, afectando principalmente a pele, articulaes, tracto gastrointestinal e rins. Embora seja benigna e autolimitada na maioria dos casos, continua a ser causa de internamento e factor de risco de leso renal. Objectivos: Analisar os casos de crianas e adolescentes internados no Servio de Pediatria com o diagnstico de PHS; conhecer as caractersticas epidemiolgicas e clnicas, motivos de internamento e evoluo clnica. Material e mtodos: Estudo retrospectivo dos casos de PHS internados no Servio de Pediatria do Hospital So Teotnio-Viseu no perodo entre Janeiro de 1998 e Dezembro de 2008. Variveis analisadas: sexo, idade, distribuio anual e sazonal, factores desencadeantes, manifestaes clnicas, motivo de internamento, orientao, teraputica e evoluo. Resultados: Foram identificados 27 casos de PHS, sendo 74% do sexo masculino, com mediana de 5 anos. Os meses de Primavera e Outono foram os mais prevalentes. Em um tero da amostra estava descrito infeco respiratria prvia. Em relao clnica a prpura estava presente em todas as crianas constituindo a forma de apresentao mais comum. Outras manifestaes foram articulares em 74%, gastrointestinais em 48% e atingimento renal em 22% dos casos. A forma de apresentao mais frequente da Nefropatia de PHS foi hematria isolada. Destaca-se a presena de dor escrotal aguda em 15% das crianas. Os principais motivos de internamento foram as manifestaes articulares e gastrointestinais. Houve 22% de recidivas, sendo que estas foram mais frequentes na faixa etria dos 5 aos 10 anos e ocorreram em mdia 227 dias aps o diagnstico. A maioria das crianas efectuou tratamento de suporte. Em cerca de um tero dos casos foi usada corticoterapia por envolvimento articular e/ou gastrointestinal. Em 15% foi necessrio uso de antihipertensivos. A durao mdia de internamento foi de 3,4 dias. A maioria das crianas foi orientada para consulta externa. Concluses: Os resultados obtidos so concordantes com a literatura no que diz respeito ao sexo, grupo etrio, factores desencadeantes, clnica e evoluo clnica. A incidncia de leso renal encontrada na nossa amostra foi de 22%, semelhante descrita em outras sries. Deste estudo reala-se a necessidade de seguimento destes doentes a longo prazo dado a possibilidade de recidiva (em 20%) sobretudo no 1 ano aps episdio inaugural. Palavras-chave: prpura,vasculite,nefropatia
PD381- Enurese Nocturna: a experincia de uma consulta hospitalar. ngela Dias1; Filipa Correia1; Andreia Lopes1; Ana Lusa Lobo1; Cludia Tavares1 1- Centro Hospitalar do Alto Ave Introduo: A enurese nocturna atinge cerca de 15% das crianas aos 5 anos, causa ansiedade parental e tem forte impacto nas crianas afectadas. Objectivos: Caracterizar as crianas seguidas em Consulta de Enurese do CHAA, para identificar caractersticas clnicas,laboratoriais e teraputicas das mesmas. Materiais e Mtodos: Estudo retrospectivo e descritivo dos processos das crianas observadas entre 1/1/2006 e 30/6/2009. Registaram-se os dados em base prpria e procedeu-se anlise estatstica dos mesmos. Categorizouse a enurese em ligeira (<3 noites molhadas/semana); moderada (3-6 noites/semana)e grave (7 noites /semana). Quanto teraputica, definiu-se resposta completa e parcial (se reduo de 100% ou de 50-90% das noites molhadas, respectivamente); sucesso persistente e cura (sem recada aos 6 meses e 2 anos, respectivamente, aps suspenso tratamento). Resultados: Foram observadas 134 crianas, com um predomnio do sexo masculino (68%). A idade de referenciao foi, em mdia, 8,3 anos (mn. 5,5 e mx.15,5 anos). Foram identificadas pelo mdico assistente 73,9% das crianas; 23,9% em Consulta e 2,2% na Urgncia de Pediatria. Verificou-se antecedentes familiares de enurese em 51,5%. Tinham enurese primria 73,1% das crianas, 59,2% era monossintomtica. Na enurese no monossintomtica desta-
PD383- Anomalias da fuso renal: reviso de 9 casos Joana Rebelo1; Cristina Miguel1; Paulo Teixeira1 1- CHMA - Unidade de Famalico Introduo: Das anomalias de fuso renal, o rim em ferradura (RF) a mais frequentemente diagnosticada, seguindo-se a ectopia renal cruzada (ERC). A maioria dos casos assintomtica, embora possam estar associadas a uma grande variedade de alteraes, quer urinrias, quer de outros sistemas. Objectivos: Anlise e caracterizao dos casos de RF e ERC seguidos na consulta de Nefrologia Peditrica do CHMA-Famalico. Material e mtodos: Foram revistos os processos clnicos dos doentes com o diagnstico de RF ou ERC e avaliados os seguintes parmetros: sexo, idade ao diagnstico, tipo de apresentao clnica, exames imagiolgicos realizados, alteraes associadas e evoluo clnica desde o diagnstico. Resultados: Foram analiS143
PD385 - Infeco no Recm-Nascido na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais Maria Joo Magalhes1; Sandra Costa1; Carla S1; Albina Silva1; Matos Marques1; Eduarda Abreu1; Bernardete Fernandes1; Almerinda Pereira1 1-Hospital de Braga Introduo: Os recm-nascidos (RN) admitidos em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) apresentam risco elevado de infeco, dada a vulnerabilidade inerente condio de RN, flora bacteriana existente no ambiente da UCIN e frequente exposio a procedimentos invasivos. Objectivos: Caracterizar a infeco nos RN internados na UCIN do Hospital de Braga quanto relao com o peso nascena, origem, tipo, exposio a dispositivos invasivos, microrganismos responsveis, antibioticoterapia utilizada e mortalidade. Mtodos: Estudo observacional, transversal e descritivo, com anlise dos processos clnicos de todos os RN admitidos na UCIN, de 01/01/2008 a 31/12/2008. O registo e anlise dos dados foram efectuados atravs da plataforma INSA-RIOS, integrada no Programa Nacional de Vigilncia da Infeco nas UCIN. Resultados: No perodo em estudo foram internados S144
PD387 - Agenesia do corpo caloso - a propsito de 3 casos clnicos Dria Rezende1; Carla S1; Albina Silva1; Eduarda Abreu1; Matos Marques1; Bernardete Fernandes1; Alexandra Cadilhe1; Matos Cruz1; Amerinda Pereira1 1-Hospital de So Marcos A agenesia do corpo caloso (ACC) uma patologia congnita rara, causada por um defeito disruptivo no desenvolvimento cerebral do feto entre a 5 e a 16 semana de gestao. Classifica-se em agenesia total (tipo I), agenesia par-
PD388- Recm-nascidos com necessidade de cuidados diferenciados transferidos de um Hospital Distrital Susana Castanhinha1; Hernni Brito2; Filipa Balona2; Clara Vieira2; Cristina Miguel2; Jos Gonalves Oliveira2 1-Servio de Neonatologia/Pediatria, Hospital de Famalico, Centro Hospitalar Mdio Ave; 2-Servio de Neonatologia/Pediatria, Hospital de Famalico, CHMA Introduo: A diminuio da mortalidade infantil nas ltimas dcadas est relacionada com a melhoria dos cuidados de sade. Os Hospitais Distritais so centros de excelncia para a maioria dos recm-nascidos (RN) e suas famlias, mas nalguns casos a carncia de meios complementares/subespecialidades obriga transferncia para hospitais com unidades diferenciadas. Objectivos: Caracterizao dos RN internados que foram transferidos do Hospital de Famalico. Mtodos: Anlise retrospectiva dos processos clnicos de todos os RN internados no nosso hospital, em 2007 e 2008, e que foram transferidos para hospitais com unidade de cuidados intensivos neonatais na rea do Porto e Braga. Foram analisados: demografia; gestao; parto; somatometria; internamento (procedimentos, diagnsticos na transferncia); diagnsticos e tratamento no hospital de destino. Estatstica: anlise descritiva simples. Resultados: Foram transferidos 50 RN (9,6% do n total de internamentos) por falta de recursos. As mes apresentaram mediana de idade 30,2 anos (18-44), gravidez no/mal vigiada em 18%, risco sptico em 26% e SGB desconhecido em 34%. O principal tipo de parto foi eutcico (50%) e dos distcicos a maioria foi cesariana (88%). A mediana da idade gestacional foi 36,1S (26-41) e de peso 2571g (800-4170). Um tero necessitou de manobras de reanimao e 60% foram internados na 1 hora de vida. A transferncia ocorreu no 1 dia de internamento em 64%. Os diagnsticos principais foram: SDR (36%), PT (34%; 16% <32S, <1500g e 18% 32S, 1500g); infeco (24%); cardiopatia suspeita (18%); convulses (14%); asfixia (12%); instabilidade clnica (12%); patologia cirrgica (10%). Dos tratamentos efectuados, destaca-se: antibioterapia (78%), O2 (68%), surfactante (24%), ventilao invasiva (22%). O transporte foi realizado pelo INEM em quase todos os casos. Nos hospitais de destino cerca de metade dos RN foram submetidos a procedimentos invasivos (cirurgia, ventilao, cateter venoso central ou epicutneo). Na alta predominaram os diagnsticos: prematuridade, cardiopatia congnita, patologia do foro respiratrio e spsis. Foram retransferidos 17 doentes. Discusso: As situaes de maior gravidade clnica com necessidade de transferncia ocorreram no 1 dia de internamento. essencial o reconhecimento atempado, o transporte adequado e a boa articulao interhospitalar para garantir o melhor tratamento e seguimento dos RN com necessidade de cuidados diferenciados. Palavras-chave: recm-nascido, transporte, hospital distrital
PD390 - Aplasia Ctis Congnita: um caso clnico Diana S. Pinto1; Ana Aguiar1; Cludia Ferraz1; Alexandrina Portela1; Agostinha Souto1 1-Hospital Pedro Hispano A Aplasia Ctis Congnita uma doena rara que se caracteriza pela ausncia total ou parcial de pele. Apresenta-se mais frequentemente como uma leso isolada no couro cabeludo, com limites bem definidos, mas pode ter um atingimento mais generalizado. A sua etiologia ainda no se encontra bem esclarecida. Os autores apresentam o caso de um recm-nascido do sexo masculino, nascido de parto distcico com ventosa s 41 semanas de uma gestao sem intercorrncias. Ao exame objectivo, no primeiro dia de vida, observada uma leso ulcerada, de fundo necrtico, bordos bem definidos, com cerca de 1cm de maior dimetro, sem exsudado ou sinais inflamatrios associados. O recm-nascido apresentava-se clinicamente bem e teve alta orientado para a consulta externa de pediatria. Com este caso os autores pretendem evidenciar a necessidade de um elevado ndice de suspeita para este diagnstico, uma vez que estas leses so frequentemente interpretadas no contexto de traumatismo do parto e, apesar do seu curso benigno pode estar associada a outras anomalias, nomeadamente sndromes polimalformativos. Palavras-chave: aplasia ctis, pele, lcera
PD392 - Esclerodermia Juvenil - caso clnico Raquel Nunes Marta1; Vera Silva1; Susana Rocha1; Nuno Fernandes1; J.A. Melo Gomes2 1-Hospital Nossa Senhora do Rosrio Barreiro; 2-Instituto Portugus de Reumatologia Descreve-se o caso de um rapaz de 6 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes, que inicia 5 meses antes do internamento quadro clnico de leso cutnea hipopigmentada na regio antero-superior da coxa esquerda de aumento progressivo, estendendo-se data do internamento a todo o membro inferior sem atingimento do p. A pele apresentava-se heterognea, luzente e dura, coexistia artrite do joelho esquerdo com uma semana de evoluo e adenomeglias na regio inguinal esquerda de caractersticas elsticas, dolorosas e sem aderncia aos planos profundos. O quadro decorreu sem febre, perda ponderal, fraqueza muscular ou mialgia, alteraes cardiovasculares, respiratrias, gastrointestinais, neurolgicas ou vasculares. Salienta-se viagem para regio tropical com uma semana de durao no ms anterior ao incio do quadro clnico. Foi observado por Cirurgia Vascular, Cardiologia Peditrica e Oftalmologia no tendo revelado alteraes. Da avaliao analtica destaca-se velocidade de sedimentao de 13 mm, protena C reactiva negativa, prova de Mantoux negativa e estudo imunolgico sem alteraes excepo de anticorpos antinucleares e anti-DNA ds positivos. No contexto da viagem para regio tropical fez estudo para pesquisa de larva migrans que foi negativo. A radiografia do trax demonstrou padro intersticial com reforo hilar bilateral e a ecografia abdominal revelou adenomeglias inguinais bilaterais com dimenso mxima de 23mm. A Ressonncia Magntica Nuclear abdominal e do mediastino mostrou discreto espessamento pericrdico e aglomerado de formaes ganglionares na regio inguino-femoral bilateralmente. A bipsia do gnglio inguinal esquerdo foi compatvel com reactividade e a bipsia cutnea compatvel com esclerodermia. J em ambulatrio e com diagnstico de esclerodermia localizada variante linear efectuou capilaroscopia que no mostrou alteraes sugestivas de forma sistmica. Iniciou teraputica com pulsos de metilprednisolona, metotrexato subcutneo, ciclosporina oral, reabilitao e acompanhamento por Psicologia. Actualmente retomou a actividade escolar e progressivamente a actividade desportiva mantendo uma limitao da mobilidade articular a nvel do joelho esquerdo com claudicao. A forma localizada da esclerodermia juvenil a mais frequente e geralmente no se associa a manifestaes extracutneas. Um diagnstico precoce e teraputica adequada podem melhorar o prognstico com reduo da morbilidade. Palavras-chave: Esclerodermia Juvenil
S146
PD395- Caracterizao do padro de sono numa populao peditrica Joo Nncio Crispim1; Leonor Boto1; Isabel Saraiva de Melo2; Carla Juvandes2; Paula Azeredo2; Rosrio Ferreira1 1 - Departamento da Criana e da Famlia, Hospital de Santa Maria, CHLN; 2 - Servio de Pediatria, Hospital Garcia de Orta Introduo: O sono um factor determinante no comportamento e desempenho fsico e intelectual da criana e do jovem. O conhecimento do padro de sono das crianas portuguesas permitir identificar pontos-chave de interveno preventiva, sendo este o objectivo deste trabalho. Mtodos: No contexto de um projecto de investigao cujo principal objectivo foi avaliar a associao entre privao de sono e risco de ocorrncia de queda acidental, foi elaborado um questionrio, aplicado a dois grupos de crianas ao longo de um ano: G1 - crianas entre um e 14 anos que recorreram Urgncia Peditrica do Hospital Garcia de Orta por queda; G2 - crianas entre um e 14 anos avaliados em consulta de Sade Infantil em Centro de Sade da mesma rea. Foram recolhidos dados socio-demogrficos e relativos ao padro de sono na semana e nas 24h precedentes aplicao do questionrio. Os dados relativos ao sono na vspera (hora de deitar, hora de levantar e ocorrncia e durao de sesta) foram estudados apenas nos doentes que dormiram o mesmo nas 24h precedentes que na semana anterior. Estatstica: anlise exploratria simples e comparativa. Anlise estratificada por sexo e idade. Testes no paramtricos (=5%). Resultados: Foram aplicados 2066 questionrios (G1-1789, G2-277), 1141 dos quais com informao relativa ao sono (G1-874; G2-267). A mediana de idades foi de 5,9 anos [P25 3,0 - P75 10,2] e 57,3% das crianas eram do sexo masculino. Quanto aos pais, estavam representados todos os grupos laborais e de escolaridade considerados. A durao do sono na semana precedente foi: <6h em 0,5%, 6-8h em 8,7%, 8-10h em 55,8% e >10h em 35,0%. As crianas mais velhas e os rapazes dormiram significativamente menos (p<0,01; p<0,05). Dormiram a sesta 76,9% dos <3 anos, 44,2% dos 3-6 anos e 1,9% >6 anos (p<0,01), com mediana da durao de 2,0h. O grau de escolaridade (GE) e de estatuto profissional (EP) de ambos os pais correlacionam-se positivamente com as horas dormidas na semana precedente (p<0,01; p<0,05). Os filhos de mes com maior GE e EP deitam-se mais cedo (p<0,01), enquanto para os pais apenas o GE foi relevante na hora de deitar (p<0,01). O GE e o EP no parecem ter influncia na hora de levantar ou na durao da sesta. Discusso: Este trabalho identificou grupos populacionais com maior risco de privao de sono, permitindo delinear estratgias de interveno especficas para a melhoria do padro de sono das crianas portuguesas. Palavras-chave: Padro de sono, privao de sono, estudo populacional
PD397- Sndrome de odor a peixe, uma forma transitria na criana Janine Coelho1; Ana Filipe de Almeida1; Ana Maia1; Laura Vilarinho2; Esmeralda Rodrigues3; Elisa Leo Teles4 1 - Servio de Pediatria, Hospital S. Joo, Porto; 2 - Unidade de Investigao Centro de Gentica Mdica Jacinto Magalhes; 3 - Unidade Doenas Metablicas, Servio de Pediatria, Hospital S.Joo, Porto; 4 - Unidade Doenas Metablicas, Servio de Pediatria, Hospital S.Joo, Porto Introduo: A trimetilaminria ou sndrome de odor a peixe uma doena metablica autossmica recessiva devida a uma mutao no gene da flavinamonooxigenase 3 (FMO3) que origina dfice na oxidao da trimetilamina e aumento da sua excreo nos fluidos corporais e respirao, originando o odor a peixe. Caso Clnico: Criana avaliada aos dois anos de idade, por queixas de odor a peixe intermitente desde os oito meses de idade coincidente com a introduo de peixe na dieta, valorizadas aps episdio de odor corporal intenso aquando de situao traumatizante no infantrio. Sem outras queixas. Antecedentes pessoais irrelevantes. Exame objectivo normal. Avaliao analtica geral sem alteraes. Perante a suspeita clnica de trimetilaminria foi efectuado estudo molecular do gene FMO3 com identificao de polimorfismos em homozigotia pE158K/pE308G, j descritos como possveis responsveis por sintomas moderados ou transitrios da doena por diminuio da actividade da enzima. A evoluo tem sido favorvel com episdios de mau odor progressivamente menos frequentes e menos intensos, e actualmente aos 4 anos de idade no apresenta queixas. Comentrios: Este caso destaca a importncia no reconhecimento deste diagnstico e distino das formas graves e persistentes da doena que frequentemente requerem restries dietticas e multiplicao de cuidados de higiene, causando importantes problemas psicossociais. Palavras-chave: Trimetilaminria transitria, odor a peixe
S147
PD399- Uso de Medicamentos para a Tosse em Crianas Rita Santos Silva1; Susana Corujeira1; Lus Nogueira-Silva1; Rita Jorge1; Sofia Pauprio1; Ana Maia1; Ins Azevedo2 1- S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, EPE - Porto; 2- S. Pediatria da UAG-MC do Hospital S. Joo, EPE - Porto/Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: Os xaropes da tosse e descongestionantes nasais so largamente utilizados na nossa comunidade para o tratamento dos sintomas gripais em crianas. No entanto, o seu uso deve ser criterioso, fundamentalmente nos pequenos lactentes e nas crianas at aos 2 anos. A ausncia de estudos nesta faixa etria faz com que no seja possvel definir um perfil de segurana, havendo receio de que deles possam advir importantes efeitos secundrios, dos quais exemplo a associao recente Sndrome de Morte Sbita do Lactente. Objectivo: Caracterizar o uso de xaropes da tosse e descongestionantes nasais numa populao peditrica. Mtodos: Os autores aplicaram um questionrio aos pais das crianas que recorreram consulta urgente e programada de Pediatria de um hospital tercirio, entre Abril e Julho de 2009, em dias aleatrios. Resultados: Dos 179 inquritos efectuados, obtiveram-se 166 respostas vlidas para anlise: 56% crianas do sexo feminino, com uma mediana de 4.9 anos e uma prevalncia de doena crnica de 20.5% (7.8% asmticos). Relativamente aos xaropes da tosse, 44.6% (n=74) das crianas tinham sido tratadas com estes frmacos nos 6 meses anteriores ao estudo: 69.8% utilizaram expectorante, 11.6% antitssico e 11.6% mucoltico. A prescrio destes frmacos foi feita em 37.8% pelo mdico de famlia, em 16.2% pelo pediatra assistente, em 13.5% por deciso dos pais, em 12.2% pelo farmacutico, em 8.1% por um mdico do SU e em 6.8% do SASU. Verificou-se que a mediana de idades das crianas que tinham utilizado antitssicos/expectorantes era de 4.3 anos e que 13.5% (n=10) das crianas que foram medicadas com estes frmacos tinha < 24 meses. Os descongestionantes intra-nasais foram usados em 24.7% (n=41) das crianas, sendo que 29.2% (n=12) das crianas que utilizaram estes frmacos tinha < 24 meses. A prescrio foi efectuada em 26.8% pelo pediatra assistente, em 24.4% pelo mdico de famlia, em 12.2% por deciso dos pais, em 9.6% por um mdico do SASU, em 9.6% do SU e em 2.4% pelo farmacutico. Comentrios: Esta srie vem reforar a frequncia elevada da utilizao destes frmacos em crianas, nomeadamente nos grupos etrios de maior risco. Atendendo ausncia de estudos que comprovem a sua eficcia e, sobretudo, aos seus riscos potenciais, os autores alertam para a importncia de campanhas de sensibilizao a este nvel. Palavras-chave: Antitssicos, expectorantes, descongestionantes nasais S148
PD402- Rastreio oftalmolgico dos 3 aos 5 anos numa populao do Centro de Sade do Lumiar Mara Silva1; Paula Nunes2; Graciete Pinto3 1- Centro Hospitalar do Barlavento Algarvio; 2- Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental; 3- Centro de Sade de Sete Rios Introduo: Os problemas visuais so frequentes nas crianas em idade pr-escolar, com uma prevalncia estimada em 5-10%. A falha na deteco e tratamento atempado de cataratas, retinoblastomas, estrabismos ou erros de refraco em idade precoce, podem resultar em dfices visuais irreversveis. O rastreio oftalmolgico passvel de ser executado de forma fcil e permite orientar as crianas num perodo em que ainda existe sensibilidade ao tratamento. Objectivos: Examinar a sade visual de crianas dos 3 aos 5 anos utentes do Centro de Sade do Lumiar, aplicando um protocolo de rastreio oftalmolgico infantil validado nos Cuidados de Sade Primrios. Avaliar os seguintes parmetros: histria familiar de doena oftalmolgica, antecedentes pessoais, sexo, idade, exame ocular externo, transparncia dos meios pticos, alinhamento ocular, acuidade visual de longe. Encaminhar as crianas com alteraes no rastreio a consulta de Oftalmologia hospitalar. Metodologia: Aplicao de protocolo de rastreio oftalmolgico infantil validado nos Cuidados de Sade Primrios (Pinto F, Rodrigues S, Pessoa B, Coelho PP. Estudo piloto para validao de um Protocolo de Rastreio Oftalmolgico Infantil em Cuidados de Sade Primrios. Acta Peditrica Portuguesa 2007; 38(3): 93-8) numa amostra de crianas utentes do Centro de Sade do Lumiar observadas em visitas a 5 Jardins de Infncia entre Abril e Junho de 2009. Obteno de histria pregressa pessoal e familiar atravs de questionrio enviado aos pais. Resultados: Das 137 crianas avaliadas (55,47% do sexo masculino), com idades entre os 3 e os 5 anos, suspeitou-se de patologia oftalmolgica em 24 (17,52%, 50% do sexo masculino): alterao no exame ocular externo em 2; alterao dos meios pticos em 3 (1 com leucocoria franca); alterao do alinhamento ocular em 5 (1 tropia e 4 forias); alterao da acuidade visual aceite como critrio de referenciao ao servio de Oftalmologia (igual ou inferior a 5/10) em 19. Do total examinado, 11 crianas no colaboraram na avaliao da acuidade visual. Concluses: A elevada prevalncia de leses ambliognicas encontrada neste estudo corrobora a necessidade de realizar precocemente o rastreio da funo visual. fundamental que o Pediatra e o Clnico Geral desenvolvam as competncias necessrias para o exame oftalmolgico nas consultas de vigilncia infantil. Aguarda-se a avaliao de Oftalmologia para anlise do grau de concordncia com os resultados positivos do rastreio. Palavras-chave: Rastreio oftalmolgico, vigilncia infantil
PD404- Ocupao dos tempos livres da criana em idade pr-escolar Gisela Silva1; Joana Amorim1; Ana Torres2; Joana Rios3; Filipa Miranda4; Vanessa Mendona5; Ftima Pinto6 1- Centro Hospitalar do Porto- Unidade Hospital Maria Pia; 2- Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE - Viana do Castelo; 3- Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE- Viana do Castelo; 4- Unidade Local de Sade do Alto Minho, EPE-Viana do Castelo; 5- Hospital de So Joo, EPE; 6- ACES Porto Ocidental, Unidade de Sade de Anbal Cunha Introduo: O acto de brincar um dos comportamentos mais comuns da infncia, estimulando o desenvolvimento motor, cognitivo e social. Objectivo e Mtodos: Avaliar a importncia que os pais atribuem ao acto de brincar, as principais actividades desenvolvidas e o tempo passado com os filhos. Aplicado questionrio aos pais de crianas com idades compreendidas entre os 2 e os 5 anos e 364 dias, seguidas em consulta de Pediatria de um Centro de Sade urbano. Os dados incluram a idade, sexo e ndice de massa corporal (IMC) da criana, habilitaes literrias, profisso e idade dos pais, importncia e funes da brincadeira, principais actividades desenvolvidas e integrao em infantrio e centro de ocupao de tempos livres. Resultados: Obtiveram-se 76 questionrios respondidos. A idade mdia das mes foi de 34,13 anos e a dos pais de 37,05 anos. Cerca de metade dos pais estudaram at ao 2 e 3 ciclos. Metade das crianas era do sexo feminino. Em mais de 50% das crianas foi possvel apurar o IMC, sendo que 40,9% apresentavam excesso ponderal ou obesidade. Todos os pais consideraram importante o acto de brincar, com 70% a faz-lo mais de 1h por dia; 1/3 considerou o tempo disponibilizado suficiente. As crianas brincam sobretudo com os colegas do infantrio (74,7%). Mais de 2/3 dos pais valorizaram o papel do brinquedo e na sua escolha tm em considerao a adequao idade, segurana e estimulao da criatividade. Cerca de 2/3 dos pais informase antes de comprar um brinquedo. Quase todos (96%) praticam actividades ao ar livre, sobretudo ao fim-de-semana. Dentro de casa, 71,6% vem televiso, 31,6% so envolvidos em jogos criativos e 12% em videojogos. Cerca de 80% das crianas usam material informtico diariamente, durante pelo menos 2h e s trs das crianas no faziam uso de qualquer tipo de material. Praticamente todas (92%) frequentavam o infantrio, com uma idade mdia de ingresso de 18 meses. Concluses: No se verificou nenhuma relao estatisticamente significativa entre a profisso/habilitaes literrias dos pais e o tempo disponibilizado para os filhos ou entre o tempo ocupado com uso de material informtico e o IMC. No entanto, notrio o aumento da obesidade na faixa peditrica e que cada vez mais as actividades so desenroladas em ambiente interior e de forma padronizada. Assim, alerta-se para a necessidade de implementao de novas estratgias de forma a promover o desenvolvimento saudvel. Palavras-chave: criana, brincar, brinquedo
PD403- Brincar - A opinio dos Pediatras Filipa Miranda1; Mariana Costa1; Gisela Silva2; Teresa So Simo3; Carla Marques4; Sandrina Martins1; Ana Gomes5; Miguel Costa6; Joana Amorim3; Ftima Pinto7 1- Unidade Local de Sade do Alto Minho; 2- Centro Hospitalar do Porto; 3Unidade Local de Sade do Alto Ave; 4- Centro de Sade da Povoa do Varzim; 5- Hospital Peditrico de Coimbra; 6- Hospital de So Marcos; 7Centro de Sade da Carvalhosa e Foz do Douro Introduo: O Pediatra tem um papel importante no aconselhamento dos pais sobre a ocupao dos tempos livres das crianas pois, a qualidade destes, influencia o desenvolvimento cognitivo, social, fsico e emocional. Este estudo teve como objectivo conhecer a opinio dos pediatras nesta temtica. Mtodos: Estudo transversal com inqurito annimo aplicado a internos de Pediatria e Pediatras de 10 hospitais: Unidade Local de Sade do Alto Minho, Alto Ave e Mdio Ave, Centro Hospitalar do Porto, do Tmega e Sousa e Pvoa do Varzim - Vila do Conde, So Marcos, Santa Maria Maior, So Joo e Hospital Peditrico de Coimbra. Para cada um houve um responsvel pela aplicao. Resultados: Participaram 89 pediatras; 54% no responderam a pelo menos uma questo. Efectuam consulta de Pediatria Geral 83% e todos consideram o incentivo s brincadeiras pai-filho uma actividade a contemplar nesta consulta e a ser inserida, em mdia, aos 3,6 meses. Segundo a opinio dos inquiridos, os pais devem dedicar, em mdia, 1 h/dia (0,25-2) a actividades ldicas com os filhos, 56% deles no se informam antes da compra de um brinquedo e, quando o fazem, procuram informao junto da famlia/amigos (30%) ou na loja (31%).
PD405- Sade oral numa populao peditrica - Estudo transversal Susana Corujeira1; Rita Santos Silva1; Maria do Cu Espinheira1; Rita Jorge1; Ins Azevedo2; Jorge Carneiro3; Rowney Furfuro3; Ana Maia1 1 - Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de So Joo, E.P.E. Porto; 2 Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de So Joo, E.P.E. Porto/ Faculdade de Medicina da Universidade do Porto; 3 - Faculdade de Medicina da Universidade do Porto Introduo: A sade oral parte integrante da sade e bem-estar da criana. Cabe ao pediatra enfatizar a sua importncia e fazer o diagnstico precoce de S149
PD407- Automedicao em crianas e adolescentes Carla Rocha1; Filipa Flor de Lima1; Mariana Magalhes1; Helena Pinto1, Ana Maia1 1- Servio de Pediatria, UAG Mulher e Criana, Hospital de So Joo, E.P.E.Porto Introduo: A automedicao (AM) em idade peditrica um fenmeno frequente que tem vindo a aumentar nos ltimos anos, dependente de factores socioeconmicos e relativos organizao e acessibilidade do sistema de sade. A utilizao de frmacos indevida ou excessiva pode ser potencialmente perigosa. Objectivos: Determinar a prevalncia de AM numa populao peditrica utente de um hospital tercirio e relaciona-la com indicadores sociodemogrficos. Materiais e mtodos: Questionrio aleatrio aos pais de crianas utentes de um hospital tercirio, entre Maio e Julho de 2009. Critrios de incluso: idade <18 anos, ter consumido pelo menos um frmaco nos ltimos 6 meses (M). Foram analisados os seguintes dados: idade/sexo da criana, nmero de filhos, dados scioeconmicos, medicao exclusiva com prescrio vs AM, tipo de frmacos utilizados em AM, motivo, utilizao de cuidados de sade pblicos vs privados. Criados dois grupos: uso exclusivo de prescrio vs AM. A anlise dos dados foi efectuada atravs do programa SPSS v.17 (testes t-student e qui-quadrado). Resultados: Realizaram-se 150 inquritos, 70 (46%) crianas do sexo feminino, idades compreendidas entre os 2M-17A (mdia 5,1). A idade do Informador variou entre 19-58A (mdia 35,2). A prevalncia de AM foi de 62%. A me foi a principal responsvel pela AM (91%). Os frmacos mais utilizados foram: analgsico/antipirtico e antiinflamatrios no esterides (52,5%), frmacos com aco no tracto respiratrio (31%) e gastrointestinal (16,5%). A AM foi motivada por: febre (39,6%), doenas respiratrias (25,1%) e alteraes do aparelho digestivo (14,6%). A mdia de idade foi de 7,5A (9M-7A) para AM e de 1,05 anos (2M-3A) para uso exclusivo de prescrio. Os utilizadores exclusivos de cuidados de sade pblicos mostraram maior utilizao de AM (p0,001). A escolaridade do informador (9ano) e um nmero de filhos 2 tambm se associaram ao uso de AM (p=0,001) e (p0,001) [IC 95% 0,48-0.73], respectivamente. Comentrios: O uso de AM elevado, o que refora a necessidade de acesso fcil aos cuidados de sade e de informao populao como estratgia de promoo da sade e preveno de danos desta prtica. Palavras-chave: automedicao, frmaco, criana, adolescente, preveno
PD406- Assimetria torcica: manifestao inicial de tumor de Wilms Maria do Cu Espinheira1; Helena Jardim 1; Telmo Fonseca2; Tiago Henriques Coelho3; Nuno Farinha1; Ins Azevedo1 1- Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital S. Joo, Porto; 2- Servio de Pediatria, Hospital Dr. Francisco Zagalo, Ovar; 3- Servio de Pediatria Cirrgica, Hospital S. Joo, Porto Introduo: A hemihipertrofia caracteriza-se pelo crescimento unilateral de parte ou totalidade do corpo, associado ou no a envolvimento visceral. Frequentemente envolve todo o hemicorpo ou apenas os membros, sendo a hemihipertrofia torcica isolada observada num nmero reduzido de casos. Pode constituir um achado isolado numa criana saudvel ou estar associada a diversas sndromes, sendo conhecida a sua associao a tumores intraabdominais de origem embrionria, nomeadamente tumor de Wilms e hepatoblastoma. Caso clnico: Criana com 12 meses de idade, com antecedentes familiares de doena neuromuscular materna em estudo e Sndrome de Alport na linha paterna. Foi referenciado consulta de Pneumologia Peditrica por apresentar assimetria torcica progressiva notada desde os 8 meses de idade. Ao exame objectivo observava-se hipertrofia do hemitrax direito e face esquerda. A radiografia torcica mostrava desvio do mediastino para a direita com hipertransparncia do parnquima pulmonar do mesmo lado. A TAC torcica revelou extensa opacidade heterognea de ambos os pulmes com evidncia de processo alveolo-intersticial e densificaes atelectsicas subsegmentares em ambos os campos pulmonares; a nvel renal significativa uretero-hidronefrose com dismorfia do plo superior do rim esquerdo na dependncia de processo neoformativo. Perante a evidncia de tumor renal foi efectuada nefrectomia total e o exame anatomo-patolgico confirmou o diagnstico de tumor de Wilms. O estadiamento mostrou tratar-se de um tumor localizado. Realizou esquema de quimioterapia com actinomicina D e vincristina. Na sequncia da histria materna de paraparsia espstica em estudo e para suportar a deciso de quimioterapia com vincristina, realizou electromiografia e bipsia de msculo e pele, ambos sem alteraes. Realizou ainda estudo metablico. Actualmente, 2 meses aps completar o esquema de quimioterapia, a criana encontra-se clinicamente bem e na reavaliao imagiolgica no se evidenciam sinais de recidiva nem alteraes a nvel do parnquima pulmonar. Discusso: Os autores apresentam este caso pela forma de apresentao clnica do tumor de Wilms. Relembram a importncia de rastrear tumores de origem embrionria em doentes com hemihipertrofia, bem como o facto de esta se poder associar a sndromes compleS150
PD408- Filhos de Mes Estrangeiras Alexandra Luz1; Cristiana Carvalho1; Regina Ferreira1; Lina Winckler1 1- Hospital de Santo Andr, EPE, Leiria Introduo: Portugal continua a ser tradicionalmente um pas aberto imigrao, estimando-se em 2007 a presena de 401.612 imigrantes com estatuto legal de residentes. O Servio Nacional de Sade portugus prev o acesso desta populao aos cuidados de sade, com direitos e deveres que permanecem para muitos desconhecidos. Objectivos: Caracterizar a populao de mes estrangeiras que recorre maternidade do Hospital de Santo Andr (HSA). Avaliao do cumprimento do Programa Nacional de Vacinao (PNV) e do calendrio de consultas de Sade Infantil. Material e Mtodos: Estudo prospectivo que decorreu entre Janeiro e Junho de 2008, mediante preenchimento pelo profissional de sade de questionrio a todas as mes estrangeiras. Comparao com grupo controlo composto por mes portuguesas seleccionadas aleatoriamente. Variveis estudadas: dados demogrficos e scio-econmicos, evoluo e seguimento da gestao, parto e cumprimento do PNV e calendrio de Sade Infantil. Tratamento dos dados em SPSS v.17, com utilizao de teste t para variveis contnuas e x2 para variveis categricas, estabelecendo nvel de significncia para =0,05. Resultados: Validaram-se um total de 212 questionrios (106 mes estrangeiras correspondendo a 9% do total de partos em 2008), com 56% dos recm-nascidos (RN) do sexo masculino. A idade das mes estrangeiras foi em mdia 28,3 anos para 29,9 das portuguesas, diferena estatisticamente significativa (p=0,038). A maioria das mes estrangeiras era de nacionalidade brasileira. Verificou-se que as mes estrangeiras apresentavam uma escolaridade superior s portuguesas sendo a diferena significativa (p=0,021), mas com menor n de consultas durante a gravidez (p=0,022) e incio da vigilncia mais tarde (p=0,003). No houve diferenas significativas no respeitante
PD409- Anirida congnita - A importncia do exame oftalmoscpico Ndia Rodrigues1; Lia Rodrigues1; Natacha Fontes1; Maria Jos Costa1 1- Hospital Pedro Hispano, E.P.E. Introduo: Todos os pacientes com anirida apresentam um grande dfice visual (normalmente 2/20 ou menos), adicionalmente prejudicada pelo elevado risco de complicaes, como cataratas e glaucoma. A anirdia congnita associada forma espordica de deleco do brao curto do cromossoma 11 (del (11p)), cursa, em 30% dos casos, com o risco de desenvolver Tumor de Wilms. Raramente, pode fazer parte do Sndrome de WARG (anirida, tumor de Wilms, anomalias genitourinrias, atraso mental). Caso Clnico: Lactente do sexo masculino, raa branca, sem antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Com um ms de vida apresentava pupilas de grandes dimenses e arrectivas luz, associado a uma hipoplasia bilateral extrema da ris (anirida), sem outras alteraes relevantes. Fundo ocular e tenso ocular normal. O estudo gentico revelou uma forma espordica de deleco 11p, e a ressonncia magntica cerebral evidenciou uma agenesia parcial do corpo caloso e atrofia enceflica. Actualmente com 19 meses apresenta um ligeiro atraso global do desenvolvimento psico-motor, com maior compromisso da motricidade ampla (Avaliao cognitiva - Escala de Ruth-Griffiths: idade real 15 meses; idade mental 12 meses). Sempre sem alteraes genitourinrias. Discusso: O exame oftalmoscpico fundamental na avaliao de rotina de qualquer criana, nomeadamente nos primeiros meses de vida, em que o diagnstico de uma anomalia ocular permite uma interveno teraputica atempada crucial para o normal desenvolvimento visual e psicomotor. Neste caso clnico o diagnstico precoce desta forma espordica de anirida e o seguimento cuidadoso permite uma interveno teraputica precoce com o intuito de preservar a melhor acuidade visual possvel, e o diagnstico e tratamento atempados de complicaes oculares associadas anirida assim como outros distrbios, nomeadamente o Tumor de Wilms, que surgem em 30% das formas de anirida espordicas. Concluso: Uma anamnese e exame fsico completos e cuidadosos so a essncia de qualquer diagnstico mdico. A anirida congnita cursa com elevado risco de dfice visual grave e atraso do desenvolvimento psico-motor, sendo essencial o acompanhamento multidisciplinar precoce e conhecimento de todas as complicaes potenciais associadas anirida. Palavras-chave: Anirida, Tumor de Wilms, Sndrome de WARG
PD411- Recorrncias Urgncia Peditrica em crianas de 12 meses nascidas no Hospital de Santarm no 1 semestre de 2005 Dina Eiras1; Ana Torres Melo1; Isabel Ramos1; Helena Oliveira1; Aldina Canteiro Lopes1 1- Hospital de Santarm Introduo: No nosso Pas os Servios de Urgncia hospitalares peditricos (SU) so de acesso universal. Embora a educao dos pais seja fundamental para evitar a utilizao abusiva dos mesmos, h factores scio-demogrficos a ter em conta. Objectivo: Determinar, relativamente aos primeiros 12 meses de idade:1) se as crianas regularmente seguidas (>5 consultas) por Pediatra ou por Mdico de Famlia (MF) recorreram tantas vezes ao SU como as que no o foram (<4 consultas); 2) se as crianas que residiam longe (>10km) do Centro de Sade (CS) recorreram tantas vezes ao SU como as que residiam perto (<2km); 3) se as crianas que frequentavam creche ou ama recorreram tantas vezes ao SU como as que permaneciam com a famlia; 4) se as crianas filhas de pai e/ou me no portugueses recorreram tantas vezes ao SU como as filhas de pais portugueses. Mtodos: Em 2006 convocaram-se para consulta mdica hospitalar todas as crianas de 12 meses de idade nascidas no Hospital de Santarm (HDS) no primeiro semestre de 2005. Foi colhida informao do Boletim Individual de Sade, Boletim de Vacinas, foi aplicado um questionrio aos pais e procedeu-se observao das crianas. Resultados: De 01-01 a 30-06-2005 nasceram 782 crianas no HDS. Das 495 que compareceram consulta 473 foram includas neste estudo. 38,3% tiveram >5 consultas com Pediatra. Destas 75,7% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,7). Das que tiveram <4 consultas 71,9% recorreram >1 vez ao SU (mdia 1,5). Das 37,4% com >5 consultas no MF, 71,8% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,4). Das que tiveram <4 consultas 74,3% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,7). 60,9% residiam <2km do CS e destas 72,9% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,6); 16,1% residiam >10km do CS e destas 72,4% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,5). 30,9% frequentavam creche ou ama durante o dia e destas 82,2% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,9); 68,9% ficava com familiares e destas 69,3% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,5). 94,5% eram filhas de portugueses e destas 73,6% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,6). Das 26 crianas com pelo menos um progenitor no portugus 69,2% recorreram >1 vez ao SU (mdia=1,31). Discusso e Concluso: Apenas se encontrou diferena estatisticamente significativa no n de recorrncias ao SU entre as crianas que permaneciam com a famlia e aquelas que frequentavam creche ou ama. Parece ser necessrio reforo da educao parental. Palavras-chave: urgncia 12meses Santarm 2005
PD410- Associao entre excesso de peso e qualidade de vida em crianas de uma escola do Porto Helena Sousa1; Liliana Pinheiro2; Llia Bravo3 1- Hospital de Santo Antnio; 2- Hospital de So Marcos; 3- Centro de Sade da Batalha Introduo: A obesidade uma pandemia com importantes riscos para a sade. A repercusso psicossocial uma das comorbilidades mais frequentemente referidas. Estima-se que a maioria das crianas obesas sejam vtimas de bullying, apresentem baixa auto-estima e dificuldades na sociabilizao e relao com os pares. Objectivos: avaliar a qualidade de vida relacionada com a sade (QVRS) em crianas e analisar a sua associao com o excesso de peso. Mtodos: Estudo transversal descritivo com alunos de 3 turmas da 3 e 4 classe da escola EB1 de S. Nicolau no Porto. A QVRS foi avaliada atravs do auto-preenchimento do questionrio genrico sobre qualidade de vida-PedsQL 4.0-na verso de crianas (8-12 anos), validado para portugus e autorizado para fins acadmicos e no lucrativos (Mapi Research Institute). O PedsQL 4.0 composto por 23 itens abrangendo a rea fsica (8 itens), emocional, social e escolar (5 itens cada) que permite obter para alm da escala total, uma subescala fsica e outra psicossocial. As crianas foram pesadas e medidas. Excesso de peso foi definido como IMC
PD412- O pequeno-almoo das nossas crianas e adolescentes Mrcia Cordeiro1; Joana Rebelo1; Raquel Cardoso1; Fernanda Carvalho1 1- Servio de Pediatria-Centro Hospitalar Mdio Ave - Unidade de Famalico Um pequeno-almoo (PA) completo deve fornecer energia e nutrientes suficientes para um adequado rendimento fsico e intelectual durante o perodo da manh. Deve ser composto por produtos lcteos, cereais e fruta. O PA ideal duraria 15 a 20 minutos, seria em famlia, sentados mesa e em ambiente relaxado. Em alguns pases, esta refeio tomada na prpria S151
PD413- Prevalncia do aleitamento materno, introduo de suplementos alimentares e seus determinantes Cristina Lirio Pedrosa1; Maria Jos Guimares2 1- Hospital de Dona Estefnia; 2- Unidade de Sade Familiar da Cova da Piedade Introduo e objectivos: Para monitorizar o impacto das intervenes da USF-CP na promoo do aleitamento materno (AM), decidiu-se determinar a prevalncia do mesmo, timing da introduo de suplementos e factores eventualmente associados. Metodologia: Estudo retrospectivo transversal analtico, de crianas nascidas em 2006 e inscritas na USF-CP, atravs de consulta do processo clnico e questionrio. Resultados: Das 153 crianas nascidas em 2006, contactaram-se 105. A maioria das mulheres era primpara. A mediana da idade materna foi 31 anos. A maior parte teve uma gravidez bem vigiada, recebeu aconselhamento acerca do AM e pariu num hospital amigos dos bebs. Nasceram prematuros 4,8%, leves para a idade gestacional 8,6% e grandes 4,8%. Receberam apoio na maternidade 87,6% e na USF/pediatra 84,8%. Amamentaram 97%, 80% das quais na primeira hora de vida do RN. Nos primeiros 15 dias, 1/4 dos RN foi alimentado por bibero e 46,7% utilizaram chupeta. A mediana do AM exclusivo foi 2 meses, predominante 3 meses e total 6 meses. O AM foi continuado ao ano em 19% e aos 2 anos em 15,2%. O leite para lactentes foi introduzido em 83,8%, sendo a mediana da idade de introduo de 3 meses, por prescrio mdica em 40%. A mediana da idade de diversificao alimentar foi de 4 meses, por prescrio mdica em 80%. A maioria das mes regressou ao emprego antes dos 6 meses, sendo a mediana de 5 meses. Foi estabelecida uma relao positiva estatisticamente significativa entre durao de AM predominante e AM total; e entre o apoio dado na maternidade e USF/pediatra e AM predominante. A relao foi negativa e estatisticamente significativa entre alimentao por bibero/uso de chupeta nos primeiros 15 dias e AM predominante e total. No se encontrou correlao estatisticamente significativa entre os restantes parmetros analisados e durao de AM. Concluses: Quase todas as mulheres amamentaram, provavelmente porque a grande maioria foi bem acompanhada durante e aps a gravidez. Contudo, muitas recorreram precocemente ao bibero/chupeta e a maioria introduziu suplementos cedo, atingindo-se uma durao de AM muito inferior recomendada. Tendo-se estabelecido relaes positivas entre apoio ao AM, durao do AM predominante e total, impe-se um reforo das medidas tomadas nesse sentido. Parece-nos tambm importante o facto da maioria das mulheres ter regressado ao emprego at aos 6 meses. Palavras-chave: aleitamento materno factores associados
PD415- Parotidite Recorrente na criana - um caso clnico Janine Coelho1; Ana Filipe de Almeida1; Eunice Trindade1 1- Servio de Pediatria, Hospital de So Joo, Porto Introduo: A parotidite recorrente juvenil (PRJ) uma inflamao recorrente da glndula partida, associada a sialectasia no obstrutiva. Ocorre geralmente entre os 3-6 anos de idade e resolve espontaneamente com a puberdade. A etiologia no est bem esclarecida. Caso Clnico: Descreve-se o caso clnico de uma criana de 7 anos de idade com histria de cinco episdios de tumefaco dolorosa na regio da partida direita desde os 4 anos de idade, associada por vezes a febre e com regresso espontnea em 10 dias. Do estudo complementar o hemograma, a velocidade de sedimentao e doseamento de imunoglobulinas foram normais. A serologia para o Vrus da Imunodeficincia Humana e auto anticorpos incluindo anti-Ro e anti-La para S. Sjogren foram negativos. Observao por Estomatologia excluiu m ocluso dentria. A ecografia cervical realizada durante a ltima intercorrncia revelou heterogeneidade da partida direita com vrias reas nodulares hipoecicas. A ressonncia magntica (RM) mostrou partidas globosas com heterogeneidade estrutural e com aspecto microcstico e microdiverticular, sendo excludo a presena de leses focais ou litase. Comentrios: Os autores destacam a importncia em estabelecer o diagnstico correcto, esclarecendo a criana e a famlia quanto ao curso benigno e auto limitado da doena. A utilizao da RM permite fazer o diagnstico com maior facilidade e excluir outras doenas da partida, sem ser necessrio recorrer sialografia clssica com injeco de produto contrastado. No existe tratamento eficaz para a preveno das recorrncias mas evitar a desidratao parece ser uma medida importante sendo que o uso de antibiticos permanece controverso. Palavras-chave: Parotidite Recorrente, sialectasia no obstrutiva
PD416- Melhorar os Cuidados de Sade Primrios! Avaliao e garantia de qualidade em Sade Infantil e Juvenil numa Unidade de Sade Familiar (USF) Ktia Cardoso1; Rute Pina Cordeiro2; Eugnia Rodrigues2; Nelson Gaspar2; Nuno Sousa2 1- Servio de Pediatria - Hospital de Santa Maria - Centro Hospitalar Lisboa Norte; 2- USF Dafundo - Centro de Sade de Carnaxide Justificao: reconhecido o impacto positivo das aces de vigilncia da Sade Infantil e Juvenil (SIJ), pertinentes e de qualidade, na sade da populao. Esta vigilncia feita por mdicos de famlia(MF) ou pediatras, em colaborao com enfermeiros. A melhoria dos cuidados prestados, objectivo de um Ciclo de Garantia de Qualidade, exige uma monitorizao e harmonizao dos contedos das aces de vigilncia de acordo com os conheci-
S152
PD417- Actividade Ldico-Pedaggica Promotora da Sopa de Legumes Jorge Miguel Frana Santos1; Dora Aguiar1; Brbara Ribeiro1; Elisa Rocha1; Emlia Mesquita1; Miguel Cunha1 1- CHTMAD, EPE - Unidade Hospitalar de Chaves Introduo: No mbito das Jornadas Nacionais de Pediatria do Ambulatrio (Hospital de Chaves; Nov/2008), os autores efectuaram um concurso de sopa de legumes aberto participao de todos os infantrios da cidade. Acresce informar que a referida actividade decorreudurante um almoo-convvio, aps as crianas terem assistido a uma pea teatral - A Carochinha e o Joo Rato mas sem toucinho - representada por profissionais da sade e da animao sciocultural. Nesta histria recriada a educao alimentar (e para a sade e cidadania) era relevante (a Carochinha confeccionou tambm uma sopa de legumes). Objectivos: 1- Sensibilizar de modo ldico a comunidade educativa (particularmente as crianas) para a importncia da sopa de legumes na alimentao equilibrada; 2- Avaliar a qualidade das sopas apresentadas (Degustao; Avaliao laboratorial e nutricional). Metodologia: 1- Cada infantrio concorrente apresentava receita pormenorizada da composio e confeco da sopa; 2- Atribuio de nmeros aleatrios de modo a no identificar os concorrentes; 3- Prova de degustao: presencial e atribuio de uma pontuao por cada elemento do jri; 4- Doseamento de sdio, protenas, colesterol/triglicerdeos no sobrenadante das amostras homogeneizadas das sopas aps centrifugao; 5- O teor de sal foi valorizado individualmente como nota sal; 6- Avaliao da receita por nutricionista e correlao com parmetros laboratoriais - nota nutrio; 7- A pontuao final resultava da mdia da prova de degustao e a avaliao Laboratorial/Nutrio. Esta ltima por sua vez resultava da mdia obtida das nota sal e nota nutrio. Resultados/Concluses: Os resultados foram apresentados por carta, individualmente a cada infantrio, apresentando as recomendaes nutricionais consideradas pertinentes face sopa apresentada. As recomendaes mais frequentes foram: 1 - Necessidade de reduzir a quantidade de sal; 2 - No adicionar carne na sopa de legumes destinada a crianas com a idade alvo (4 aos 6 anos)desta actividade; 3 - Maior equilbrio da composio, com necessidade frequente de reduzir as fontes de hidratos de carbono e aumentar a quantidade de legumes. Face aos resultados, parece poder conclur-se que a presena ou o apoio mais constante de um Nutricionista nestas Instituies e/ou maior formao especfica ao pessoal da cozinha poderia ser benfico para a promoo da sade das nossas crianas. Palavras-chave: Ambulatrio, Ldico, Educao, Alimentao
PD419- Um estudo sobre o grau de conhecimento acerca de acidentes em idade peditrica em 2 Centros de Sade de Setbal Rita Mateus1; Teresa Gouveia2 1- Centro Hospitalar de Setbal - H. S. Bernardo; 2- Centro de Sade do Bonfim (Setbal) Com vista avaliao do conhecimento sobre acidentes em idade peditrica e sua preveno, apresentado um estudo realizado durante os meses de Julho e Agosto de 2009 em 2 Centros de Sade de Setbal. Os dados apresentados baseiam-se nas respostas obtidas em 151 inquritos aplicados a acompanhantes de crianas seguidas em Sade Infantil. Foram inquiridos sumariamente sobre vrios tipos de acidentes, nomeadamente: queimaduras, pr-afogamentos, acidentes de viao, quedas, intoxicaes, asfixia e sndrome da morte sbita do lactente. Dos dados recolhidos concluiu-se que grande parte dos respondentes foi do sexo feminino (87%) encontrando-se a maioria entre os 26-35 anos de idade (50%). A nacionalidade mais prevalente foi a portuguesa (81%), seguida da brasileira (12%). Em termos de escolaridade a maioria tinha um curso superior (25%) ou o 12 ano (23%); dos inquiridos com filhos (90%), uma grande percentagem tinha apenas um (48%). Referiram ter tido experincia de proximidade de acidentes em crianas em 31% dos casos, sendo que mais de metade foi devido a quedas (52%). Quando questionados especificamente sobre os vrios tipos de acidente apresentaram resultados francamente positivos relativamente ao seu grau de conhecimento. Aps este trabalho foi elaborado um folheto informativo que passou a ser entregue aos acompanhantes das crianas nas consultas de Sade Infantil destes Centros de Sade. Palavras-chave: acidentes pediatria, grau conhecimento
S153
PD422- Ponto da Situao: vacinas no includas no Plano Nacional de Vacinao Sofia Fernandes Pauprio1; Isabel Vale2; Graa Marques3; Cesarina Silva3 1- Servio de Pediatria, UAG-MC, Hospital de S. Joo EPE; Centro de Sade Valongo/Ermesinde- Unidade de Ermesinde; 2- Servio de Pediatria, Centro Hospitalar Tmega e Sousa, Hospital Padre Amrico; Centro de Sade Valongo/Ermesinde- Unidade de Ermesinde; 3- Centro de Sade Valongo/Ermesinde- Unidade de Ermesinde Introduo: O desenvolvimento e uso de vacinas revelou-se uma das grandes descobertas da Medicina e Sade Pblica, com reduo da morbilidade e mortalidade entre as crianas e adolescentes, s conseguido com uma cobertura vacinal adequada. Com a criao do Plano Nacional de Vacinao (PNV), em Portugal, em 1965, actualmente so administradas gratuitamente doze vacinas. Existem vacinas que no esto implementadas no PNV, implicando informao dos cuidadores pelos profissionais e custos para as famlias. Objectivos e Mtodos: Sob forma a avaliar a cobertura vacinal, procedeu-se anlise das fichas de vacinao de uma amostra de crianas e adolescentes de um Centro de Sade, tendo sido efectuada independentemente para cada vacina, desde a data da comercializao das mesmas at Julho de 2009. Resultados: A introduo da vacina conjugada anti-pneumoccica foi em 2001, estando vacinados com esquema completo (3 doses e reforo) 48,9% (2105) crianas, tendo sido a 1 toma administrada entre os 2-6 meses em 62,8% dos casos. A prerscrio foi pelo Pediatra Assistente em 90% dos casos e em 10% pelo Mdico de Famlia. Existem comercializadas 2 vacinas contra o Rotavirus desde Maio de 2006, que foram administradas a 32% dos lactentes, com cumprimento do esquema completo at aos 6 meses. Em 94% dos casos a prerscrio coube ao Pediatra Assistente e em 6% ao Mdico de Famlia. Verificou-se um acrscimo anual dos vacinados (2006-5,4%; 200737%; 2008-52%; semestre de 2009-40%) e que a probabilidade de estar vacinado com esta vacina est associada com a probabilidade de ter efectuado a anti-pneumoccica (p<0,0001). A vacina contra o Influenza, no perodo compreendido entre Setembro 2008 a Fevereiro de 2009, foi efectuada por 0,01% dos utentes com idade inferior a 18 anos, recomendada em 98% pelo Pediatra Assistente.A cobertura vacinal verificada desde a comercializao da vacina da hepatite A foi de 12,6% (efectuada em 58,5% dos casos entre os 2 e os 5 anos). A vacina para a varicela, comercializada desde Outubro de 2004, foi administrada a 12% das crianas inscritas, na totalidade dos casos prerscrita pelo Pediatra Assistente. Concluso: Denotou-se um incremento da administrao de vacinas extra-plano, desempenhando um papel fundamental na prerscrio o Pediatra; a informao acerca da utilidade destas vacinas dever ser reforada a nvel dos Cuidados de Sade Primrios, tal como, o esclarecimento parenteral da importncia da preveno. Palavras-chave: Vacinas, Plano Nacional de Vacinao, Preveno
PD421- Medicamentos infantis vs Cries Dentrias - Percepes e atitudes dos responsveis das crianas Filipa Almeida Leite1; Cristiana Ribeiro2; Andr Correia3; M Elvira Pinto2 1- Hospital S. Teotnio, E.P.E. - Viseu; 2- Centro de Sade Baro do Corvo, Vila Nova de Gaia; 3- Faculdade de Medicina Dentria da Universidade do Porto Introduo: A crie dentria a doena crnica mais frequente na infncia, consistindo num grande problema para a sade pblica mundial. Muitos medicamentos lquidos peditricos contm acares (ex. sacarose) na sua composio de forma a tornar a sua ingesto mais agradvel para as crianas, o que aumenta o risco de ocorrncia de cries dentrias. Os responsveis pelas crianas desconhecem, muitas vezes, a presena de acares nestes medicamentos, bem como a relao existente entre a sacarose e a crie dentria. Objectivo: Analisar as percepes e atitudes dos responsveis de crianas face ao potencial cariognico de medicamentos lquidos peditricos. Mtodos: Este estudo preliminar baseou-se na aplicao de um questionrio individual a uma populao de 65 responsveis de crianas, com idades compreendidas entre os 0-12 anos, que se dirigiram consulta de Sade Infantil do Centro de Sade Baro do Corvo, durante um perodo de 2 meses (Dezembro de 2008 a Janeiro de 2009). Cada questionrio inclua 20 perguntas referentes a medicamentos peditricos, a sua associao com a crie dentria, e hbitos de higiene oral das crianas. Resultados: Foram
S154