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4-120-D-10
Rsum. Le strabisme est une pathologie hautement plurielle, aux multiples facettes. La classification de
ces pathologies est une gageure, du fait des aspects cliniques et des mcanismes physiopathologiques
intriqus. Le pronostic des strabismes est corrl lge dapparition de la pathologie, du fait de linfluence de
lexprience visuelle sur le dveloppement des voies visuelles. Un examen ophtalmologique est indispensable
en cas de strabisme ou de suspicion de strabisme. Un strabisme peut rvler une anomalie organique oculaire.
Citons lexceptionnel mais redoutable rtinoblastome. Tout strabisme peut perturber la vision et entraner
une amblyopie, qui elle-mme peut induire un strabisme. En cas de strabisme prcoce, lamblyopie peut tre
rduque mais la vision binoculaire reste altre ; en cas de strabisme plus tardif, le traitement doit
sacharner restaurer la vision de chacun des deux yeux et une vision binoculaire satisfaisante. Le traitement
des strabismes doit tre hirarchis : il faut dabord restaurer un tat sensoriel satisfaisant, par diffrents
procds. La correction optique est fondamentale, et en cas damblyopie peuvent tre utilises locclusion
mcanique et les pnalisations pharmacologique ou optique. Ce nest le plus souvent que dans un second
temps, aprs obtention dun tat sensoriel satisfaisant, quune ventuelle solution chirurgicale est apporte
la dviation rsiduelle. La prise en charge spcialise la plus prcoce possible est dans tous les cas ncessaire,
pour amliorer le rsultat fonctionnel de la thrapeutique entreprise.
2004 Elsevier SAS. Tous droits rservs.
Introduction
Lenfant strabique louche . La dfinition est correcte : le
dictionnaire Bailly [1] des Hellnistes, dlaiss (malheureusement ?)
en notre poque, prcise que ladjectif rsqabor (strabos) dfinit ce
qui est tordu, et par extension celui (ou celle) qui louche. Le
dictionnaire Garnier-Delamare, [2] quant lui, voque un dfaut de
convergence des deux axes visuels vers le point fix, le sujet ne
regardant quavec un seul il, presque toujours le mme . Nulle
phrase ne peut en fait rsumer en quelques mots les facettes
multiples que prend la pathologie strabique. Si nous nous attachons
ltudier chez lenfant, cest pour des raisons galement multiples.
Le strabisme est videmment plus frquent dans lenfance, mais ce
quil faut souligner, ce sont les enjeux qui sont en cause. En premier
lieu, il faut se rappeler quun strabisme peut rvler une pathologie
potentiellement grave. Lamblyopie (dfinissons-la en premire
approximation, et toujours laide de notre Garnier-Delamare, par
une diminution de lacuit visuelle ) induite par toute anomalie
organique peut entraner une dviation de lil. Il est anormal pour
un nourrisson de loucher, et un avis spcialis est toujours
ncessaire, pour raliser un examen des structures oculaires aprs
dilatation de la pupille, la recherche dune pathologie organique
qui peut aller de la cataracte congnitale au redoutable
rtinoblastome, et galement la recherche dun dfaut rfractif.
Nous y reviendrons. Les liens entre amblyopie et strabisme sont
souligner, lun pouvant induire lautre. Lenjeu des strabismes est
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Pdiatrie
DVIATIONS STRABIQUES
Dfinitions
INTERROGATOIRE
AMBLYOPIE
AMTROPIES
INSPECTION
Reflets cornens
Lexamen des reflets cornens est le seul examen moteur praticable
chez le nourrisson : le reflet cornen dune lumire rflchie, par
exemple un ophtalmoscope, doit tre centr. En cas de strabisme
divergent ou exodviation, le reflet est dcal en nasal. En cas de
strabisme convergent ou sodviation, le reflet est dcal en
temporal. En cas de strabisme vertical, le reflet est dcal en
suprieur ou en infrieur.
Test de lcran
Les tests de lcran sont possibles ds 2 ou 3 ans (ds que lenfant
fixe bien). Il sagit des tests de rfrence : test de lcran unilatral et
test de lcran altern. [16] La dviation est tudie en vision de loin
(fixation dun point lumineux ou dune cible 5 m) et en vision de
prs (fixation dune cible 33 cm). Il faut commencer par le test de
lcran unilatral pour ne pas dmasquer une htrophorie par le
test de lcran altern qui est dissociant et rompt la fusion.
Test de lcran unilatral
Le principe du test de lcran unilatral est de placer lcran (palette
opaque ou palette translucide de Spielmann) devant un il, puis de
le dcouvrir, puis de cacher lautre et de le dcouvrir. Si aucun
mouvement, quel que soit lil tudi, nest not, il y a orthophorie.
Pdiatrie
Synoptophore
De nombreux autres moyens dtudes sont utiliss. Citons le
synoptophore qui permet dtudier langle objectif et langle
subjectif, dapprcier la correspondance rtinienne normale ou
anormale, cest--dire la correspondance entre le point de fixation et
le centre de la foveola (rgion centromaculaire).
Motricit oculaire
La motricit oculaire est tudie dans les neuf positions du regard :
tude des mouvements de duction (chaque il est tudi
sparment) et des mouvements de version (les deux yeux sont
tudis de faon simultane) la recherche dhyperactions ou
dhypoactions musculaires des six muscles oculomoteurs : les
muscles droit suprieur (champ daction temporal suprieur), droit
infrieur (champ daction temporal infrieur), droit mdial (champ
daction nasal), oblique infrieur (champ daction nasal suprieur),
tous quatre innervs par le nerf III extrinsque, le muscle oblique
suprieur (champ daction nasal infrieur) innerv par le nerf IV et
le muscle droit latral (champ daction temporal) innerv par le nerf
VI. Les mouvements conjugus des yeux ou vergences sont aussi
tudis. Ltude de loculomotricit est parfois prcise par lexamen
coordimtrique, laide de lappareil de Hess-Lancaster.
BILAN SENSORIEL
tude de la rfraction
La mesure objective de la rfraction est possible mme chez le toutpetit par la mthode de la skiascopie, cest--dire ltude du
mouvement dune barre lumineuse reflte dans laire pupillaire.
Lexamen se pratique obligatoirement aprs relchement de
laccommodation par instillation dun collyre cycloplgique.
Latropine est le gold-standard ; elle sutilise la dose dune goutte
matin et soir pendant la semaine prcdant lexamen. Le dosage
varie en fonction de lge : atropine 0,3 % avant 3 ans, 0,5 % entre
3 et 5 ans, 1 % au-del de 5 ans. Les alternatives sont lhomatropine
1 %, instille toutes les 20 minutes 2 heures avant lexamen, ou le
cyclopentolate (Skiacolt), dont les contre-indications sont les
antcdents neurologiques en particulier dpilepsie non traite et
stabilise, le syndrome de Down, lge infrieur 1 an. Ce collyre
est par ailleurs peu efficace chez le mlanoderme. Le cyclopentolate
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Figure 1
Test de Lang.
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EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
DES STRUCTURES OCULAIRES
Principes thrapeutiques
INFORMATION DES PARENTS
Pdiatrie
En cas de dviation des axes visuels, limage perue par les deux
maculas est diffrente, il y a donc risque de diplopie ; celle-ci est
limine grce au phnomne de neutralisation ou suppression
dune des deux images. Si la suppression correspond toujours
limage du mme il, il y a risque damblyopie. En revanche, si la
suppression est alternante entre les deux yeux, le dveloppement de
la vision des deux yeux peut tre satisfaisant (vision monoculaire).
Lalternance peut donc tre spontane et doit tre stable dans le
temps. Sinon, on peut la rechercher au plan thrapeutique laide
de secteurs ou dune occlusion intermittente. Dans le strabisme
prcoce en convergence, des secteurs binasaux (caches poss sur la
partie interne des verres) peuvent tre employs, favorisant
labduction des yeux, alternativement, permettant galement la
rduction de langle de dviation. Locclusion intermittente plusieurs
heures par jour est une autre alternative de prvention de
lamblyopie dans ce cas. Si lamblyopie sest installe, son traitement
repose sur la pnalisation de lil sain, par occlusion sur peau ou
par pnalisation optique ou pharmacologique. Locclusion est
ralise par un pansement de type Opticludet ou Ortopadt. Des
tailles diffrentes peuvent tre alternes pour viter une irritation
cutane. Les protocoles de rducation sont multiples et adapts
bien videmment lge et aux progrs de lenfant. Quelques
principes sont tablis. La rducation de lamblyopie comprend trois
phases : phase dattaque, phase dentretien, phase de prophylaxie
de la rcidive.
En traitement dattaque, on peut proposer une occlusion jour et nuit
stricte de lil sain, pendant une priode denviron 1 semaine par
anne de vie (3 semaines 3 ans par exemple). Ce traitement doit se
faire sous surveillance mdicale stricte, avec contrles rguliers de
lacuit visuelle, la recherche dune bascule de lamblyopie. Un
traitement dentretien est ncessaire et peut comprendre une
occlusion intermittente plusieurs heures par jour. La prophylaxie de
la rcidive comprend une surveillance attentive et saide docclusion
intermittente, de pnalisation optique lgre, ou de filtre de Ryser
(cache coll sur le verre de lunette transparent mais limitant lacuit
visuelle). La pnalisation optique repose sur le principe de
dsavantager la vision dun il par correction optique dlibrment
inexacte, pnalisant soit la vision de loin, soit la vision de prs, soit
les deux en fonction du verre additionnel choisi. La pnalisation
pharmacologique repose actuellement sur lutilisation au long cours
de collyre cycloplgique paralysant laccommodation et de ce fait
pnalisant la vision de prs. Le risque de rechute de lamblyopie
demeure longtemps et la surveillance doit tre prolonge jusqu
lge de 10 ans. Les chances de succs du traitement de lamblyopie
sont dautant plus importantes que lenfant est jeune.
PRISMES
Pdiatrie
[21]
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Figure 3
[23, 24]
Strabisme prcoce
Strabisme accommodatif
Strabisme sensoriel ou secondaire
sotropie tardive non accommodative
Exotropie intermittente (strabisme divergent intermittent)
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Pdiatrie
Figure 4
[25]
Paralysie du IV
Elle peut tre unilatrale, le plus souvent congnitale dtiologie
inconnue ou traumatique, ou bilatrale, traumatique le plus souvent.
Dans la paralysie congnitale du IV, lenfant va prsenter, ds atteint
lge du port de la tte, un torticolis permanent et progressif ; la tte
est penche du ct oppos lil atteint. Lexamen de
loculomotricit retrouve une hypoaction dans le champ daction de
loblique suprieur en bas et en nasal et surtout une hyperaction du
muscle antagoniste oblique infrieur, en haut et en dedans. La
manuvre de Bielschowsky, caractristique de latteinte du grand
oblique, est positive : linclinaison de la tte de lenfant du ct de
lil atteint, cest--dire du ct oppos la position spontanment
adopte, entrane une lvation de lil atteint (Fig. 5). Lexamen
coordimtrique est trs utile. Le traitement est difficile, pouvant
requrir aux prismes et au traitement chirurgical : plicature de
loblique suprieur, ou recul de loblique infrieur. La paralysie
bilatrale peut galement tre traite par des prismes et le traitement
chirurgical est difficile.
Syndrome de Brown
Il est le plus souvent congnital ; il est secondaire linextensibilit
de loblique suprieur. Ceci entrane une limitation de la motilit
dans le champ daction du muscle oblique suprieur, et donc une
impotence dlvation en adduction (Fig. 6). Le traitement
chirurgical est rserv aux atteintes svres avec dcompensation en
position primaire (position des yeux fixant droit devant). Une forme
particulire et intermittente de syndrome de Brown est appele click
syndrome et serait due une tnosynovite de la capsule de rflexion
du muscle grand oblique, qui, rappelons-le, sinsre sous le droit
suprieur, a un trajet oblique en haut, en dedans et en avant puis se
rflchit au niveau dune trochle nasale suprieure vers son origine
au niveau du canal optique. Le traitement est discut, mais nest
que rarement chirurgical.
Pdiatrie
Figure 5
Paralysie du
muscle oblique suprieur
droit. A. La tte est spontanment
penche
sur
lpaule gauche pour compenser le strabisme. B.
Manuvre
de
Bielschowsky : lvation de lil
droit quand on oblige pencher la tte sur lpaule
droite. C. lvation de lil
droit dans le regard gauche.
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Figure 6
Syndrome de
Brown de lil droit : impotence de llvation en adduction.
Figure 7
Syndrome de
Stilling-Trk-Duane
de
type I (il gauche). A. Torticolis, tte tourne gauche. B. Limitation de labduction gauche.
SYNDROME DE STILLING-TRK-DUANE
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Pdiatrie
Conclusion
Il est difficile en quelques mots daborder le sujet immensment vaste
des strabismes chez lenfant, et nous rappellerons uniquement, pour
conclure, quelques notions fondamentales. Le lien entre strabisme et
amblyopie est majeur, et le traitement du strabisme est dabord celui de
lventuelle amblyopie associe, avant mme la restauration dun
paralllisme des axes visuels. La hirarchie des priorits est la suivante :
dabord le sensoriel, puis le moteur. En ltat actuel des connaissances,
il demeure difficile de restaurer une fonction binoculaire normale en cas
de strabisme prcoce. Il est cependant essentiel dans tous les cas quune
prise en charge spcialise soit la plus prcoce possible, le traitement de
lamblyopie tant une vritable course contre la montre, mais aussi un
parcours dobstacles, le traitement tant long et difficile, mettant en jeu
plusieurs acteurs : lenfant et ses parents, lophtalmologiste et
lorthoptiste. Dans tous les cas, lophtalmologiste limine lors de
lexamen initial une pathologie organique, examine ltat rfractif afin
de donner la correction totale de lamtropie, entreprend le traitement
de lamblyopie, collabore avec lorthoptiste pour la dtermination dune
ventuelle rducation, et dtermine in fine lopportunit dune
intervention chirurgicale. Le dpistage des strabismes, de mme que de
toute anomalie ophtalmologique en particulier rfractive, de faon
prcoce, est ncessaire une meilleure sant visuelle des enfants.
Rfrences
[1] Bailly A. Dictionnaire grec-franais. Paris: Hachette, 1963;
1797p
[2] Dictionnaire Garnier-Delamare des termes de mdecine Paris: Maloine, 1992
[3] Hubel DH, Wiesel TN. Binocular interaction in striate cortex
of kittens reared with artificial squint. J Physiol 1965; 28:
1041-1059
[4] MacKee SP, Levi DM, Movshon JA. The pattern of visual
deficits in amblyopia. J Vision 2003; 3: 380-405
[5] Spielmann AC. Paediatric ophthalmology and strabismus
in France. J AAPOS 2003; 7: 156-157
[6] Pchereau A. Strabisme de lenfant. Rev Prat 2003; 53:
1827-1833
[7] Hugonnier R, Hugonnier S. Strabismes, htrophories et
paralysies oculo-motrices. Paris: Masson, 1981; 536p
[8] Committee on practice and ambulatory medicine section
on ophthalmology american Eye examination in infants,
children, and young adults by pediatricians : organizational principles to guide and define the child health care
system and/or improve the health of all children. Ophthalmology Association of certified orthoptists ; American association for pediatric ophthalmology and strabismus ; American academy of ophthalmology. Ophthalmology 2003;
110: 860-865