Reumatologia Notas 2004-2005

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MIR
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formacin sanitaria especializada
Avda. Camelias, 114
Ro Monelos, 18-1
Vigo
A Corua
986 210 052
981 138 109
CURSO MIR 2003/04 PGINA
REUMATOLOGA - 1 -

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I. Recuerdo Anatomofisiologico ....................................................................................................- 5 -
1. Clasificacin de las articulaciones: .............................................................................................- 5 -
2. Elementos de las articulaciones mviles: ....................................................................................- 5 -
3. Examen del lquido sinovial: ......................................................................................................- 6 -
4. Lquido sinovial hemtico:.........................................................................................................- 6 -
5. Niveles del complemento en lquido sinovial ...............................................................................- 7 -
II. Estudio del paciente con enfermedad articular......................................................................- 8 -
1. Estudio del paciente con molestias musculoesquelticas..............................................................- 8 -
III. Reumatismos Inflamatorios de Etiologa Desconocida........................................................ - 10 -
1. Artritis Reumatoide ................................................................................................................ - 10 -
2. Artritis Crnica Juvenil ............................................................................................................ - 18 -
3. Reumatismo palindromico....................................................................................................... - 23 -
IV. Espondiloartropatas Seronegativas..................................................................................... - 25 -
1. Concepto .............................................................................................................................. - 25 -
2. Espondilitis Anquilosante ........................................................................................................ - 26 -
3. Artritis Psorisica ................................................................................................................... - 29 -
4. Artritis Reactivas- Sndrome de Reiter ...................................................................................... - 30 -
5. Artritis de la Colitis Ulcerosa y Enf. Crohn................................................................................. - 34 -
6. Artritis de la Enf. de Whipple................................................................................................... - 34 -
7. Uveitis anterior aguda idiopatica.............................................................................................. - 35 -
V. Enf. Degenerativas Articulares ............................................................................................. - 36 -
1. Artrosis Perifericas ................................................................................................................. - 36 -
2. Lesiones Degenerativas de la Columna .................................................................................... - 41 -
VI. Artritis por Microcristales...................................................................................................... - 43 -
1. Artritis Gotosa ....................................................................................................................... - 43 -
2. Condrocalcinosis .................................................................................................................... - 46 -
3. Enf. por Deposito de cristales de Hidroxiapatita ........................................................................ - 48 -
4. Enf. por Deposito de cristales de Oxalato Calcico ...................................................................... - 49 -
VII. Artritis Infecciosas............................................................................................................. - 50 -
1. Artritis Bacteriana Aguda ........................................................................................................ - 50 -
2. Artritis Tuberculosa................................................................................................................ - 51 -
3. Otras Artritis Infecciosas......................................................................................................... - 52 -
VIII. Enfermedades Oseas.......................................................................................................... - 55 -
1. Generalidades: ...................................................................................................................... - 55 -
2. Osteoporosis ......................................................................................................................... - 56 -
REUMATOLOGA - 2 -

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3. Osteomalacia ........................................................................................................................ - 59 -
4. Enfermedad osea de Paget..................................................................................................... - 61 -
5. Osteodistrofia Renal............................................................................................................... - 62 -
IX. Vasculitis ............................................................................................................................... - 63 -
1. Grupo de Vasculitis Necrotizante Sistemica: ............................................................................. - 63 -
2. Granulomatosis de Wegener................................................................................................... - 66 -
3. Arteritis de la Temporal (Enf. de Horton) ................................................................................. - 68 -
4. Arteritis de Takayasu ............................................................................................................. - 69 -
5. Prpura de Schonlein-Henoch................................................................................................. - 70 -
6. Vasculitis predominantemente cutnea (por hipersensibilidad)................................................... - 71 -
7. Otros sindromes vasculiticos................................................................................................... - 72 -
X. Enfermedades Inflamatorias Generalizadas de Etiologa Desconocida.............................. - 75 -
1. Sindrome de Sjgren ............................................................................................................. - 75 -
2. Esclerodermia ....................................................................................................................... - 77 -
3. Lupus Eritematoso Sistemico .................................................................................................. - 81 -
4. Polimiositis-Dermatomiositis ................................................................................................... - 90 -
5. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo ................................................................................... - 95 -
XI. Amiloidosis ............................................................................................................................ - 98 -
1. Definicin. ............................................................................................................................ - 98 -
2. Clasificacin.......................................................................................................................... - 98 -
3. Anatoma patolgica y estructura:........................................................................................... - 98 -
4. Manifestaciones clnicas ......................................................................................................... - 99 -
5. Amiloidosis Heredofamiliar.....................................................................................................- 102 -
6. Diagnstico..........................................................................................................................- 103 -
7. Pronstico............................................................................................................................- 103 -
8. Tratamiento.........................................................................................................................- 104 -
XII. Policondritis recidivante y otras formas de artritis .........................................................- 105 -
1. Policondritis Recidivante........................................................................................................- 105 -
2. Fibromialgia .........................................................................................................................- 106 -

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1. Artritis reumatoide: clnica, deformidades, afectacin renal, tratamiento (37 preg)
2. Artritis crnica juvenil: tabla por tipos (4 preg)
3. Artritis seronegativas: 38 preg.
EA: criterios diagnsticos, Rx, afectacin cardaca, tratamiento. (15 preg)
Artritis psorisica: clnica, relacin piel-articular, diagnstico, tratamiento. (8 preg)
Reiter /artritis reactivas: clnica, grmenes, tratamiento, (11 preg)
Artritis de las enfermedades digestivas: (5)
4. Artrosis: (13)
5. Artritis por microcristales: clnica, birrefringencia, asociaciones, tratamiento (29 preg)
Gota (14)
Pseudogota (13):
6. Artritis infecciosas: 22
Bacteriana: grmenes, clnica, tratamiento. (14 preg).
Enfermedad de Lyme (1).
Fiebre reumtica (6)
Vrica: (1)
7. Enfermedades seas: (31 preg): osteoporosis (7), osteomalacia (2), Paget (10), tumores seos (6),
hiperparatiroidismo (3), sndrome paraneoplsicos (3)
8. Enfermedades inflamatorias generalizadas:
Esclerodermia: clnica, diagnstico, tratamiento, Raynaud, CREST (13 preg)
LES: clnica, Anticuerpos, formas clnicas, diagnstico, tratamiento, lesiones cutneas (35 preg)
PM/DM (1)
Sjogren (4)
Amiloidosis y FMF: (7)
Sarcoidosis (3)
9. Vasculitis: tabla: 37 preguntas
PN: (6 preg)
Churg-Strauss (2)
Wegener: (6 preg)
Hipersensibilidad: (1 preg)
Clulas gigantes: diagnstico, clnico, polimialgia reumtica, tratamiento (13 preg)
Otras (4)
Behet: (5)
10. Estudio del lquido sinovial: tabla. (6 preg).

REUMATOLOGA - 4 -

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Estas preguntas estn calculadas sobre un total de 291 preguntas de 27 Mires, a una media de 9-12 preguntas /ao en
los ltimos Mires. En los diez ltimos Mires han cado dentro de reumatologa, preguntas de temas que se estudian
con traumatologa, como tumores seos (6 preg) o enfermedades seas (escoliosis, etc).

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N de preguntas desde 1993 a 2003
Artritis reumatoide
Artritis seronegativas
Artrosis
Generalidades
Artritis inf ecciosa
Lupues eritematoso
Artritis por microcristales
Tumores
Enf . seas
Enf . Inf . sistmicas
Varios
Vasculitis

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Articulaciones fibrosas: sinartrosis o articulaciones inmviles
1. Suturas: crneo
2. Sindesmosis: unin tibioperonea
3. Gonfosis: alveolos dentarios
Articulaciones cartilaginosas: anfiartrosis o articulaciones semimviles:
1. Sincondrosis: placa epifisaria en el hueso en crecimiento
2. Snfisis: discos intervertebrales, pubis
Articulaciones sinoviales: diartrosis o articulaciones mviles:
1. Plana o deslizante: carpo y tarso
2. En bisagra: interfalngica
3. Condlea: rodilla
4. Esfenoidal o enartrosis: hombro o cadera
5. Elipsoidal: radiocarpiana
6. Trocoide: radiocubital proximal
7. En silla de montar: carpometacarpiana del pulgar.
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Recubre las apfisis seas articulares. Tiene 1-2 mm de espesor.
Sus funciones son: amortiguar la sobrecarga de las apfisis y permitir el deslizamiento de las superficies sin
fricciones.
Es avascular, nutrindose desde el lquido sinovial.
No est inervado, por lo que el dolor articular procede de la membrana sinovial, hueso o cpsula.
Histolgicamente est formado por:
Condrocitos: 0,1% del volumen. Sintetizan colgeno II y proteoglucanos. No se multiplican.
Matriz extracelular:
o Colgeno tipo II (localizado slo en cartlago hialino, ncleo pulposo y humor vtreo). Representa ms
del 50% del peso del cartlago. Tiene alto contenido en hidroxilisina.
o Proteoglucanos: agregados de alto Pm con capacidad para almacenar o expulsar agua, confiriendo
elasticidad al cartlago. Se componen de cido hialurnico y mltiples monmeros de queratin-sulfato
y condroitin-sulfato unidos al anterior.
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Tejido conjuntivo que reviste toda la cavidad articular excepto el cartlago hialino al que se une ntimamente.
Histolgicamente carece de membrana basal, por lo cual no tiene lmites precisos con la cpsula articular.
REUMATOLOGA - 6 -

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Posee dos tipos de clulas:
Sinoviocitos A: macrfagos sinoviales
Sinoviocitos B: parecidos a fibroblastos. Sintetizan: ac hialurnico, colagenasa, activador del
plasmingeno, fibronectina, lubricina (lubrificante ms importante del cartlago).
De forma caracterstica tienen un recubrimiento discontinuo de la cavidad articular.
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Dializado del plasma de color amarillento, muy viscoso, transparente. Coagula espontneamente al ser extrado.
Presente en escasa cantidad (1-4 ml en la articulacin de la rodilla)
Su viscosidad se la confiere el ac hialurnico, secretado por los sinoviocitos de la membrana sinovial.
Su concentracin en electrolitos, bilirrubina y ac rico es igual a la del plasma
La glucosa es igual o algo inferior a la plasmtica. Slo tiene protenas de bajo Pm.
Nunca posee hemates o plaquetas, pero es normal encontrar menos de 200 leucocitos con menos de 25% de PMN.
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NORMAL NO INFLAMATORIO INFLAMATORIO SEPTICO
Aspecto macroscpico. Transparente/
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Transparente/
amarillento
Opaco traslcido
/amarillo
Opaco amarillo o verde
Viscosidad alta alta Baja Variable
Leucocitos /mm3 < 200 < 2000 2000-50000 >50.000
PMN < 25% < 25% >50% >75%
Cultivo Negativo Negativo Negativo Suele ser (+)
Glucosa Normal Normal Disminuida Muy disminuida
Artropatas
relacionadas
Artropata degenerativa
Traumatismos
Artropata neuroptica
Osteoartropata
hipertrfica
Eritema nodoso
AR
Conectivopatas
EA
Artrop. sero(-)
Artritis microcristales
Fiebre reumtica
Gota aguda
Infec bacterianas
Gota
Condrocalcinosis
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10.000 glbulos rojos /mm
No coagula espontneamente
Viscosidad muy disminuida
Aspecto hemtico homogneo
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Traumatismos articulares
Trastornos de la coagulacin
Artropata neuroptica
Sinovitis pigmentaria villonodular
Anomalas vasculares
Condrocalcinosis
Cuerpos extraos intraarticulares
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En LES: disminuido en sangre y en sinovial
En AR: normal en sangre y disminuido en sinovial
Sd de Reiter: normal en sangre y muy aumentado en sinovial
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I II I. . E ES ST TU UD DI IO O D DE EL L P PA AC CI IE EN NT TE E C CO ON N E EN NF FE ER RM ME ED DA AD D A AR RT TI IC CU UL LA AR R

Los pacientes con molestias musculoesquelticas deben ser valorados de una manera lgica y uniforme. Los objetivos
de la primera visita consisten en determinar si las molestias musculoesquelticas son:
1. De origen articular o extraarticular
2. Si son inflamatorias o no inflamatorias
3. Si son agudas o crnicas
4. Si son localizadas, diseminadas o sistmicas.
Con este enfoque en la mayora de los casos se puede hacer un diagnstico adecuado, salvo en aquellos procesos que
tardan meses en evolucionar a una entidad diagnstica facilmente diagnosticable.
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Aunque la afectacin de las estructuras no articulares pueden simular un proceso articular, estos son los datos
diferenciales entre ellos:
Proceso articular: dolor y limitacin de la amplitud de movimientos pasivos y activos, tumefaccin, crepitacin,
inestabilidad, bloqueo o deformidad.
Proceoss no articulares: dolor en los movimientos activos pero no en los pasivos, puntos de sensibilidad a la
palpacin no articulares, hallazgos fsicos en zonas alejadas de la cpsula articular. No suele haber crepitacin,
inestabilidad o deformidad.
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Los procesos inflamatorios pueden identificarse por la presencia de todos o algunos de los signos de inflamacin
(rubor, calor, dolor, tumor), por sntomas generales (rigidez matutina prolongada, fatiga, fiebre, prdida de peso) o
por signos analticos de inflamacin (elevacin de VSG, Proteina C o trombocitosis). Destro de esta categora se
encuentran las infecciones, las artritis por microcristales y las enfermedades inmunes (AR, LES), reactivas (Reiter,
Fiebre reumtica) o idiopticas.
Los procesos no inflamatorios crnicos se acompaan tambin de rigidez, pero sta aparece tras periodos de reposo
breves (no solo matutina), suele durar menos de 1 hora y se exacerba con la actividad. El sntoma cardinal es el
dolor, sin signos de inflamacin y con analtica normal. Dentro de este grupo se encuentran los traumatismos,
artrosis, sinovitis villonodular y fibromialgia.
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El comienzo pueden ser bursco (gota, artritis sptica) o indolente (AR, artrosis, fibromialgia)
Segn la evolucin pueden ser crnicos (artrosis), intermitentes (gota), migratorios (fiebre reumtica, artritis viral
o gonoccica) o aditivos (AR, Reiter).
Segn su duracin sern agudos si duran menos de 6 semanas (infecciosas, por cristales o reactivas) y crnicas
cuando duran ms (no inflamatorias e inmunes)
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Segn el n de articulaciones afectadas: monoarticulares (traumatismos, gota), oligoarticulares (dos o tres
articulaciones afectadas) o poliarticulares (PM/DM, AR, fibromialgia).
Segn la distribucin: simtricas (AR), asimtricas (espondiloartropatas, gota).
Segn la localizacin: extremidades superiores (AR), extremidades inferiores (Reiter, gota), esqueleto axial
(artrosis, espondilitis anquilosante).
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Tras una exploracin fsica completa, deber continuarse el estudio con pruebas de laboratorio e imagen en las
siguientes situaciones:
Cuadros monoarticulares (aspirar y analizar lquido sinovial siempre, pidiendo nicamente aspecto, viscosidad y
recuento celular; si se sospecha infeccin pedir tambin Gram y cultivo), traumatismos, lesiones inflamatorias.
Cuadros acompaados de cambios neurolgicos o manifestaciones sistmicas
Pacientes con sntomas de ms de 6 semanas que no responden a medidas sintomticas.
Como prueba incial se pedir: recuento sanguneo completo con frmula leucocitaria y un indicador de fase aguda
(VSG o Proteina C). No se pedir acido rico (que solo es util cuando se ha diagnosticado gota y se va a instaurar
tratamiento) ni ANAs, FR, complemento o ASLO (que solo son tiles cuando se sospecha ARE, LES, Lyme o Fiebre
reumtica, pero tienen poco valor predictivo en detecciones selectivas).

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Enfermedad inflamatoria crnica con afectacin de sinoviales de articulaciones que la poseen. SINOVITIS que se
manifiesta por una POLIARTRITIS con pautas de afectacin de articulaciones distales y pequeas, siendo
caracterstica la simetra y la progresin de las lesiones pese a sus oscilaciones.
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Afecta aproximadamente al 1% de la poblacin, a cualquier edad, pero la gran mayora entre los 35 y 50 aos.
Predomina en la mujer 3:1 si bien est diferencia disminuye en ancianos. Existe una incidencia 2-3 veces superior a
lo esperado en familiares en primer grado.
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Se cree que se debe a la unin de un Ag (exgeno o bien un autoAg) en un sujeto que tiene una base gentica
predisponente.
Base gentica: Existe una predisposicin gentica demostrada. Hay una asociacin significativa con los loci HLA
DR4, incluso del 70% en enfermos afectos de AR. Hoy se acepta que el haplotipo DR1-0401 y 0404 del HLA
DR4 se asocia ms a la AR erosiva, la ms grave, especialmente en mujeres jvenes. El HLA-DR3 se asocia a
efectos secundarios ms frecuentes en la terapia con oro y D-penicilamina en esta enfermedad. Los DR-5, y, en
menor medida, 2, 3 y 7 protegen frente a la A.R.
Ag desencadenante: No se ha demostrado Ag bacteriano o vrico, si bien se ha sugerido el papel del virus de
Epstein-Barr , Micoplasma, CMV, parvovirus, etc. De todas las potenciales influencias ambientales, la nica
claramente asociada con el desarrollo de AR es fumar cigarrillos.
Respuesta inmune: el Ag desencadenante es presentado a los linfocitos T por macrfagos y estn activan a los
linfocitos B, que proliferan convirtindose en clulas plasmticas productoras de Ac (entre ellos el factor
reumatoide). Adems los linfocitos T segregan interleucina-1, interfern gamma, factor quimiotctico de
monocitos, factor inhibidor de la migracin de macrfagos y leucocitos, que explican algunas de las
manifestaciones locales y sistmicas de la AR.
Reaccin inflamatoria: en el proceso se activan varios sistemas como el de la coagulacin (se forma fibrina),
complemento (el C5a estimula la agregacin de PMN, junto con linfocinas y leucotrieno B4, los cuales fagocitan
los inmunocomplejos (IC) y se destruyen), prostaglandinas (importantes en el proceso inflamatorio), proliferacin
de clulas sinoviales (por los mediadores de la inflamacin), proliferacin vascular, etc.
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Sinovitis: La lesin caracterstica es la inflamacin de la membrana sinovial articular, engrosada, edematosa y
proliferativa. Se aprecian en biopsia ms cambios: vasodilatacin e infiltrado celular, proliferacin del epitelio
sinovial formando pliegues (hipertrofia vellosa), derrame sinovial, proliferacin de fibroblastos, focos de necrosis
fibrinoide y ndulos linfoides. A esta sinovial modificada se le llama pannus, tejido de granulacin que invade y
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destruye progresivamente el cartlago. El hueso subcondral se desmineraliza, y presenta erosiones, forma
pseudoquistes, y en fases avanzadas destruccin epifisaria. Si experimenta transformacin fibrosa la sinovial se
osifica: anquilosis . En la AR aparecen tpicamente los ragocitos, que son clulas con inclusiones protoplasmticas
que aparecen en el lquido sinovial de estos enfermos.
Tenosinovitis: la sinovial de las vainas tendinosas tambin sufren este proceso, con lo que los tendones se
deterioran y pueden romper.
Ndulo reumatoide: aparece en el 20%. Tiene una zona central necrtica con material fibrinoide, una zona
intermedia con histiocitos en empalizada y a su alrededor infiltrado y vasculitis. Si bien no es especfico, es
bastante caracterstico. Se cree que el origen de este granuloma es vascultico.
Vasculitis: es muy comn y aparece como infiltrado perivascular sinovial, como granuloma reumatoide, como
endarteritis fibrosa obliterante, como vasculitis necrosante (similar al PAN) o como vasculitis leucocitoclstica.
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CUADRO CLNICO ARTICULAR:
Periodo de comienzo: caractersticamente la enfermedad comienza de forma insidiosa, con fatiga, anorexia y
sntomas musculoesquelticos vagos, para a las pocas semanas aparecer artritis de varias articulaciones de
forma simultnea o aditiva sobre todo en las muecas, manos, pies y rodillas, tendentes a la simetra, y de
evolucin lentamente progresiva. En algunos casos el inicio es monoarticular y as permanece hasta que se
generaliza. Tambin puede manifestarse como tenosinovitis, manifestaciones viscerales, ndulos En pocos casos
la instauracin del proceso es aguda con aparicin clnica rpida y de gran intensidad.
Periodo de estado: determinado por la afirmacin de las caractersticas clnicas y radiogrficas de la enfermedad.
La articulacin afectada se encuentra con una clnica florida de: dolor (puede ser constante y se acenta con el
movimiento), tumefaccin (debida al derrame articular y a la inflamacin), incapacidad funcional, calor local
(no enrojecimiento), rigidez matutina y debilidad muscular (por atrofia muscular). La rigidez matutina superior
a una hora de duracin es una caracterstica casi invariable de la artritis inflamatoria y sirve para distinguir esta
afeccin de otros trastornos articulares de carcter no inflamatorio.
Las articulaciones afectadas suelen ser perifricas y pequeas; as casi siempre estn afectas las muecas, siendo
tambin casi constante la afectacin de articulaciones metacarpofalngicas, interfalngicas proximales,
(Respetan las distales!!), metatarsofalngicas y rodillas. Siguen por su frecuencia los tobillos, hombros, codos,
caderas, temporomaxilaresLa columna cervical es el nico segmento vertebral afecto.
Periodo de secuelas: se producen deformidades articulares, siendo algunas caractersticas como:
Articulaciones de la mano: Desviacin cubital (ulnar) de los dedos en rfaga, deformacin en cuello de
cisne, deformidad en ojal (Boutoniere).
Articulaciones de la mueca: tienden a colocarse en flexin, limitan la accin de la mano y puede
comprimirse el N. Mediano.
Articulacin del codo: contracturas en flexin relativamente tempranas.
Articulaciones del pie: hundimiento del antepi, ensanchamiento del metatarso, hallus valgus (juanetes),
desviacin lateral de los dedos, poniendo el 1 debajo del 2 y el 3.
Articulacin de la rodilla: actitud en flexin; en avanzados puede haber inestabilidad y actitud fija.
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Articulacin de la cadera: puede tener actitud fija en flexin y rotacin externa, muy invalidante.
Articulacin de la columna cervical: en enfermos de larga duracin puede aparecer subluxacin
atloaxoidea anterior ( causa paraparesia espstica), debida a la rotura del ligamento transverso del atlas,
por el pannus de la bolsa serosa all situada. Tambin puede haber otras subluxaciones en otros planos, por
lo que es muy frecuente el dolor cervical. La clnica neurolgica por compresin es poco frecuente pero a
veces grave (TAC y RMN).
CUADRO CLNICO EXTRAARTICULAR: (EN GENERAL TIENEN TTULOS ALTOS DE FR!!)
Manifestaciones generales: son frecuentes la astenia, anorexia, adelgazamiento (larga duracin), fiebre (si hay
inicio agudo y clnica extraarticular).
Ndulos reumatoideos: se hallan en el 20% y casi todos con FR(+). Fundamentalmente a nivel de estructuras
periarticulares, en superficies externas y zonas de roce mecnico (sitios ms comunes son olcranon, dorso de los
dedos, rodilla, tendn de Aquiles y occipucio). An as se hallan ndulos de la misma naturaleza en bolsas serosas,
sinovial, esclertica y coroides, oreja, cuerdas vocales, mdula, peritoneo, pulmn, endocardio, aorta, vlvulas
cardacas Tienen tamao y consistencia variable, casi siempre son indoloros; ocasionalmente se fistulizan o se
infectan.
Vasculitis reumatoide: se asocia a FR(+) a ttulos altos, ndulos subcutneos, eosinofilia y disminucin del
complemento. La ms importante es la vasculitis necrosante, apareciendo en piel, tejido nervioso perifrico,
mesenterio Se acompaa de fiebre y leucocitosis y puede producir muerte.
Manifestaciones pleuropulmonares: son raras y ms frecuentes en varones. Pueden ser:
Pleuritis: suele ser asintomtica, pero puede dar dolor torcico. Rpida resolucin. Lquido pleural con
niveles de glucosa muy bajos: glucosa < 15 mg/dl indica AR. Dato importante en el diagnstico! ADA
y LDH elevadas.
Fibrosis intersticial difusa: frecuente pero inadvertida.
Bronquiolitis obliterante: grave pero excepcional. Se debe sospechar A.R. si aparece en adultos!!
Ndulos pulmonares: pueden cavitarse o fistulizar. En mineros del carbn con AR hay silicosis nodular con
opacidades redondeadas en la radiografa, que se identifica porque hay carbn dentro de los ndulos: Sd de
Caplan.
Alteraciones cardacas: si bien en las autopsias son muy frecuentes, solo un pequeo % tienen clnica. El derrame
pericrdico (con niveles muy bajos de glucosa, y en general acompaando a la pleuritis) es lo ms frecuente, pero
la pericarditis o el taponamiento son extraos.
Manifestaciones neurolgicas: la AR suele respetar el SNC de forma directa, aunque puede haber sintomatologa
neurolgica debida a:
Neuropata vascultica
Compresin de nervios perifricos
Derivada de alteraciones articulares.
Sin duda lo ms frecuente es la polineuropata por isquemia debida a vasculitis de vasa nervorum.
Manifestaciones oculares: el ojo se afecta en un 1% de los pacientes; la manifestacin ocular ms frecuente es la
queratoconjuntivitis seca (15-20%). Tambin son frecuentes la epiescleritis (transitoria y benigna) y la escleritis
(pudiendo haber escleromalacia perforante).
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Sd de Felty: AR + esplenomegalia + neutropenia. Puede acompaarse de anemia, trombocitopenia,
adelgazamiento, pigmentacin cutnea, fiebre. Se acompaa de Ac antineutrfilo. La AR es FR(+), con
Complemento disminuido, ndulos, ANA(+), lceras cutneas. Tiene ms frecuencia de infecciones repetidas. La
eosinofilia refleja A.R. severa.
Osteoporosis: es generalizada y se favorece por la disminucin de la actividad fsica, y por corticosteroides. Son
frecuentes las fracturas.
Nefropata: es comn, siendo la insuficiencia renal una causa frecuente de muerte en la AR. Se relaciona con
amiloidosis (alteracin renal ms frecuente), reaccin a D-Penicilamina, a Auranofn
Quiste de Baker: bursitis en hueco poplteo. Puede llegar a romperse de forma aguda produciendo un dolor brusco
en la pantorrila con tumefaccin.
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Infecciones: existe una mayor predisposicin. Sobre todo artritis spticas por S. Aureus en la rodilla y en ancianos
con AR crnica. En 35% produce muerte.
Amiloidosis: se ha hallado hasta en un 60% de las autopsias, si bien clnicamente es poco evidente. La tcnica
ms fiable para su diagnstico es la biopsia renal.
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En el 60-70% de las AR hay FR(+). Hablamos de Factores reumatoides ya que son Ac dirigidos contra la
fraccin Fc de la IgG que pueden ser en orden de frecuencia IgG (92%), IgM (70%) e IgA (raramente), es decir
seran IgG anti IgG, IgM anti IgG e IgA anti IgG. Se detecta habitualmente el IgM por tcnicas de aglutinacin,
sindo la reaccin del ltex algo ms sensible pero menos especfica que la de Waler-Rose. El Ac ms frecuente
como FR es, sin embargo, el IgG, pero al no detectarse ni IgG ni IgA por estas pruebas puede haber falsos
negativos. El FR puede aparecer en otros procesos (Sd de Sjogren, hepatopatas, familias con enfermos de AR,
endocarditis). Su presencia puede servir como indicador pronstico, asociandose los seropositivos a altos ttulos
con un peor pronstico ( y tambin a Sd de Felty, ndulos, vasculitis), si bien esto suele faltar. El FR es (+) en el
5% de sujetos sanos.
Otros Ac. detectados son los ANA (Acs. antinucleares) presentes en el 15-40%. No son importantes. Tambin
aparecen otros datos inespecficos como aumento de la VSG, Proteina C reactiva, anemia normoctica y
normocrmica, trombocitosis (que aparece en 2/3 de los casos y se relaciona con la intensidad del cuadro),
leucocitosis (en fases de exacerbacin). La presencia de leucocitosis con eosinofilia indica afectacin sistmica
grave. Se pueden encontrar otros Ac en pacientes con AR, como los Ac anti filagrina, citrulina, calpastina, RA-33
y un antgeno desconocido, el Sa. Algunos de ellos pueden ser tiles para el diagnstico, ya que aparecen en etapas
tempranas de la enfermedad, antes de que est presente el FR, o bien pueden asociarse con una forma agresiva de
AR.
El lquido sinovial es caracterstico, tpicamente inflamatorio, con viscosidad disminuida, turbio, leucos > 5000/ml
con ms del 50% de PMN, disminucin leve o normalidad de la glucosa y complemento disminuido.
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Signos radiolgicos ni tempranos ni especficos, si bien su unin es significativa. La utilidad fundamental es
precisar la destruccin del cartlago y erosin sea (para valoracin quirrgica). Es obligada una Rx de manos y de
pies como mnimo. Como signos radiogrficos veremos:
Tumefaccin de tejidos blandos
Osteoporosis
Pinzamiento de la interlnea articular
Anquilosis del tarso y carpo
Erosiones
Quistes seos subcondrales
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Curso variable, si bien se puede decir que en 5-10 aos:
10% acaban en invalidez total
20% tienen capacidad normal
25% tienen limitaciones importantes de su actividad
45% tienen grados moderados de limitacin.
Son factores de mal pronstico:
Ms de 20 articulaciones afectadas
VSG muy aumentada
Erosiones seas
Ndulos subcutnaos
FR a ttulos muy altos
Mala funcin articular
Inflamacin persistente
Edad avanzada al inicio
Enfermedades concomitantes
Bajo nivel socioeconmico
HLA-DR1-0401 0404
El comienzo agudo con fiebre supone mejor pronstico.
Durante el embarazo hay remisin a veces total, con recaidas en puerperio ( a veces se inician en postparto).
En conjunto se sabe que la esperanza de vida se acorta, siendo la causa ms frecuente de fallecimientos las
enfermedades circulatorias (40%).
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1. Rigidez matutina articular y periarticular de al menos 1 h. antes de la mxima mejora.
2. Artritis de 3 o ms articulaciones con al menos 3 que tengan tumefaccin de tejidos blandos o derrame
articular. Las reas articulares son interfalngicas proximales, metacarpofalngicas, muecas, codos, rodillas,
metatarsofalngicas.
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3. Artritis de articulaciones de las manos con hinchazn en muecas, metacarpofalngicas o interfalngicas
proximales.
4. Artritis simtrica con afectacin simultnea de las mismas reas articulares
5. Ndulos reumatoideos subcutneos en regiones yuxtaarticulares y prominencias seas.
6. FR (+) siempre que en controles sea (+) en < 5%.
7. Cambios Rx tpicos en manos y muecas.
Debe tener al menos 4 criterios y los criterios del 1 al 4 deben estar presentes durante al menos 6 semanas. Los
pacientes con dos o ms diagnsticos clnicos no quedan excluidos. En los pacientes en fase precoz de la artritis estos
criterios no sirven para excluir el diagnstico, ni discriminan efectivamente entre los que desarrollarn una forma
persistente, disabilitante o erosiva de la enfermedad y los que no.
El cuadro clnico tpico de poliartritis inflamatoria simtrica y bilateral con afectacin de articulaciones pequeas y
grandes, tanto en extremidades superiores como inferiores, respetando el esqueleto axial con excepcin de la columna
cervical, sugieren firmemente el diagnstico
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Programa bsico: fundamental la informacin al enfermo sobre la enfermedad y su curso, sin ocultar las posibles
secuelas, dejando claro adems que no hay ningn tratamiento que lo cure, si bien se pueden aliviar los sntomas.
El reposo absoluto se indicar solo en exacerbaciones de la enfermedad, que una vez pasadas debe iniciarse el
ejercicio fsico moderado e individualizado, importante para evitar las rigideces. El calor es muy beneficioso. Va a
ser muy importante la fisioterapia articular para evitar contracturas y rigideces, incluyendo movilizacin pasiva,
activa y programas de rehabilitacin.
Tratamiento mdico: existen 4 tipos de tratamientos:
1. Aspirina, AINEs, Inhibidores de la Cox-2: calman los sntomas nicamente
2. Corticoides orales a dosis bajas: calman los sntomas y retrasan la progresin de la enfermedad.
3. Modificadores de la enfermedad e inmunosupresores
4. Agentes neutralizantes del TNF-
MEDICACION SINTOMATICA (AINES):
Producen un efecto antiinflamatorio por inhibicin de la ciclooxigenasa (evita la sntesis de PG), que obtiene su
mximo a los 7-14 das. Se ha descubieto que hay dos subtipos de ciclooxigenasa: la ciclooxigenasa tipo 1, que es la
responsable de los efectos secundarios de los AINEs, y la tipo 2 que es la responsable de los efectos antiinflamatorios.
Se han desarrollando AINEs ciclooxigenasas-2 especficos (CIS), que son tan efectivos como los AINEs, pero causan
mucha menos ulceracin gastroduodenal. Por ello estos frmacos deben sustituir a los clsicos AINEs, al menos en
personas con alto riesgo deefectos 2 gastrointestinales por AINE, incluyendo personas > 65 aos, los que tengan
historia de enfermedad ulcerosa pptica, los que reciban glucocorticoides o anticoagulantes o los que requieran altas
dosis de AINEs. Si bien no interfieren en la evolucin de la enfermedad, alivian el dolor rpidamente as como la
tumefaccin. Ninguno de los AINE ha demostrado ser ms eficaz que la aspirina en el tratamiento de la AR. No
obstante los AINE presentan una incidencia menor de intolerancia gastrointestinal. Ninguno de los AINE ms
recientes parece demostrar una ventaja terapeutica significativa sobre los ya existentes. Adems, en lo relativo a la
incidencia y gravedad de las manifestasciones txicas, ninguno de estos agentes tiene ventajas sobre los dems. En
general va a ser el tratamiento inicial en toda AR, y posiblemente de por vida.
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MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD
La experiencia clnica ha delimitado un n de agentes que parecen tener capacidad de alterar el curso de la AR.
Evidencias recientes sugieren que estos frmacos actan retardando la aparicin de erosiones seas o facilitando su
desaparicin. Es ms, parece ser que un tratamiento agresivo precoz con estos frmacos puede ser efectivo para
enlentecer el desarrollo de erosiones seas. El metotrexato a paasado a ser el frmaco de eleccin de este grupo,
debido a su rpido comienzo de accin, su capacidad para producir una mejora sostenida con el tratamiento habitual
y por el porcentaje elevado de pacientes que mantiene el tratamiento. La no repuesta con un frmaco no significa que
no vaya a haber respuesta con cualquiera de los otros. Si con el ejercicio y los AINES no se logra mejora se
administrar alguno de estos teniendo en cuenta que sus efectos no se notan hasta pasados 3 meses. Son varios:
Aurotiomalato sdico: (sal de oro IM). Las reacciones adversas ms frecuentes son las drmicas con
prurito constante. Puede haber nefropata y alteraciones hemolticas. Se da en dosis de depsito semanal.
Las reacciones adversas se presentan en 1/3 de los pacientes. Inhibe las enzimas lisosmicas y altera el
sistema de complemento.
Auranofn: (oro orgnico va oral). Se prefiere a las sales de oro IM. Requiere dosis diarias , pero produce
pocas reacciones adversas ( diarrea y erupcin cutnea) Generalmente hoy da es el que primero se usa.
D-Penicilamina: (v.o.) Suele ser de 3 lnea, tras las sales de oro. Los efectos secundarios son frec. Los
ms frec son los mucocutneos (prurito, erupciones), pero los ms graves son los hematolgicos (de los que
la ms frec es la trombopenia). Puede producir Ins. Renal. Disminuye el transporte mximo renal y altera el
gusto y el olfato.
Cloroquina (v.o.) Menos eficaz, pero tambin menos efectos 2 y poco frecuentes. Debe vigilarse la retina
(produce Queratopata, frecuentemente pero no es grave, y alteracin retiniana, excepcional pero muy
grave). Inhibe la produccin de IL-1. El efecto indeseable ms frec es el vrtigo y tnnitus.
Sulfasalazina: (v.o.) Las reacciones secundarias ms frec son las gastrointestinales. Puede haber
alteraciones sanguneas. Producen infertilidad irreversible en el varn.
Metotrexato: (inhibe el ac flico) a pequeas dosis intermitentes (7.5 a 20 mg una vez a la semana), con
mejora en un mes. Pocas reacciones adversas, pero hay peligro de Hepatopata crnica si su administracin
es prolongada (pruebas de funcin heptica). La reaccin adversa ms frec es la estomatitis. A veces son
necesarias si hay complicaciones extraarticulares. No induce la remisin, sino que suprime la
sintomatologa mientras se administra. La mejora mxima se observa a los 6 meses de tratamiento y ya no
se supera este nivel.
GLUCOCORTICOIDES:
Retardan la progresin de las erosiones seas. Solo si no hay respuesta con medidas anteriores se pasar a dosis < 7,5
mgr de Prednisona. An as con estas dosis ya hay efectos secundarios. Se indican de forma inexorable en vasculitis
necrosante y otras complicaciones importantes. Si la artritis est muy acentuada en una articulacin se puede inyectar
en ella.
INMUNOSUPRESORES:
Azatiorpina o ciclofosfamida, si falla todo lo anterior o en vasculitis.
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AGENTES NEUTRALIZANTES DEL TNF-
Desde hace poco se encuentran disponibles frmacos que se unen al TNF- y lo neutralizan. Uno de ellos es un
receptor TNF- tipo II que se une a la IgG1 (etanecerpt) y el segundo es un anticuerpo monoclonal quimrico
(ratn/humano) anti TNF- (infliximab). Los ensayos clnicos han demostrado que la administracin parenteral de
cualquiera de estos agentes controlan efectivamente los signos y sntomas de la AR en los pacientes en los que han
fallado los frmacos modificadores antes citados. La terapia repetitiva con estos frmacos es efectiva tanto si se
combinan con metotrexato como si no. Su impacto en el control de las erosiones seas an no ha sido demostrado.
Sus efectos secundarios ms graves son: aumento del riesgo de infecciones graves y desarrollo de Ac anti-DNA sin
evidencia de LES.
Medidas quirrgicas: se han logrado grandes avances. Si bien se pueden realizar muchas, se practican muy pocas
por sus pobres resultados:
Artroplastia total de cadera y rodilla
Reseccin de las cabezas de los metatarsianos (si dolor importante en pie)
Artrodesis en tobillo, tarso y mueca ( si estn muy avanzadas las lesiones)
Sinovectoma articular (pocas indicaciones)
Tenosinovectoma ( en ext. de los dedos de la mano). En caso de Sd del tunel del carpo.
Ciruga indicada en las manifestaciones neurlgicas por afectacin cervical (o cervicalgia intensa).
Tratamiento de las complicaciones:
Sd de Felty: esplenectoma (solo si clnica importante: infecciones graves recurrentes, molestias
abdominales,varices esofgicas, ulceras en piernas, leucos < 500/ml). El 80% responde a aurotiomalato
sdico y a metotrexato.
Vasculitis necrosante: Prednisona, D-Penicilamina, plsmafresis, ciclofosfamida.
Pleuritis y pericarditis: corticoides, a veces drenaje.
Escleritis: corticoides.
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Algoritmo de tratamiento:

Evaluacin inicial
Enf. Lentamente progresiva Enfermedad agresiva

AINE o CIS AINE, CIS, corticoides, metotrexate
Buena respuesta Poca respuesta o
toxicidad
Buena respuesta Mala respuesta o
toxicidad

Continuar Otro AINE o CIS
Cort. Orales o intralesionales
Hidroxicloroquina
Continuar Aumentar metotrexate y/o
otros modificadores,
corti. Intralesionales, anti-
TNF- o inmunosupresores.

Nueva evaluacin:
Actividad de la enfermead
Capacidad funcional
Lesin articular
Toxicidad farmacolgica
Poca respuesta
Metotrexato

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Grupo de poliartritis con comienzo en menores de 16 aos, que se prolonga en el tiempo ( ms de 6 semanas),
presenta siempre sinovitis y no se puede incluir en otro grupo.
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Enfermedad poco frec (14 /100.000 nios). La distribucin por sexos y edad de comienzo vara segn la forma
clnica.
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Se sospecha etiologa multifactorial con predisposicin gentica en algn grupo. Trasfondo autoinmune.
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Sinovitis inespecfica similar a la AR. Tambin aparecen ndulos, hiperplasia folicular en linfticos e infiltrado
heptico periportal. La artritis es poco erosiva.
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Segn el Colegio Americano de Reumatologa se clasifican segn la presentacin de la enfermedad durante los
primeros 6 meses, en tres formas distintas: oligoarticular (< 4 articulaciones), que es la forma ms frecuente (50% del
total), poliarticular (>5 articulaciones), la siguiente en frecuencia, y de comienzo sistmico (picos de fiebre de >
39,5) que es la forma ms rara.
DE COMIENZO SISTMICO O ENFERMEDAD DE STILL:
La ARJ sistmica es la forma ms llamativa y menos frecuente de la enfermedad y la nica que afecta con igual
frecuencia a ambos sexos.
Manifestaciones clnicas. Suele aparecer en nios de 16 o menos aos de edad, y afecta por igual a ambos sexos.
Suelen tener aspecto de enfermos y con frecuencia presentan picos febriles elevados de al menos 39.4 C durante
muchas semanas. Es habitual la presencia de exantema maculoso eritematoso, esplenomegalia, hepatomegalia y
adenopatas linfticas. La irritabilidad, as como las artralgias y las mialgias, son manifestaciones frecuentes, sobre
todo durante los picos febriles. El exantema caracterstico est constituido por mculas pequeas de color salmn
localizadas en el tronco y en las extremidades que aparecen y desaparecen con los picos febriles; este exantema no
suele ser pruriginoso. Con frecuencia, la artritis no se desarrolla durante las primeras semanas o incluso durante los
primeros 6-8 meses de la enfermedad. En etapas posteriores de la evolucin puede desarrollarse una artritis
poliarticular crnica, la cual puede ser grave. Por tanto, la ARJ llega a ser un diagnstico de sospecha y de
exclusin.
El diagnstico diferencial se realiza con infecciones ocultas (virus de EpsteinBarr), con procesos malignos
(leucemia o neuroblastoma) y con la fiebre reumtica aguda (Cuadro 9-5).
Otras caractersticas sistmicas de la enfermedad son pericarditis, pleuritis y, rara vez, serositis abdominal. A veces
se observa miocarditis. El retraso del crecimiento es una caracterstica importante de este tipo de enfermedad,
especialmente si ha sido necesario un tratarniento prolongado con corticosteroides. Se han registrado alteraciones
de la coagulacin potencialmente mortales, aunque esto es nfrecuente. A veces se observa una fusin sea en la
columna cervical. La uvetis crnica es una manifestacin rara de la ARJ sistmica.
Hallazgos de laboratorio. No existen datos diagnsticos. De forma caracterstica, el nio presenta anemia
normoctica y normocrmica de enfermedad crnica. Con frecuencia existe una leucocitosis importante que puede
mostrar desviacin izquierda; es habitual que tanto el recuento de plaquetas como los niveles de reactantes de fase
aguda estn elevados. Los niveles de ferritina pueden estar muy aumentados, y la velocidad de sedimentacin suele
estar muy elevada. El suero es constantemente negativo para los factores reumatoides y los ANA.
Pronstico. Algunos nios presentan episodios intermitentes de enfermedad febril durante aos tras el inicio de la
enfermedad, mientras que otros (25 %) evolucionan hacia una enfermedad poliarticular grave, crnica y
destructiva sin fiebre recurrente. La ARJ no suele progresar hacia la muerte, siendo este desenlace ms probable en
la enfermedad sistmica. El fallecimiento suele deberse a miocarditis o infeccin, sobre todo si el nio ha recibido
tratamiento inmunosupresor. El sndrome de trastorno de la coagulacin asociado a la ARJ tambin puede ser
potencialmente mortal.
DE COMIENZO POLIARTICULAR:
Los nios con enfermedad poliarticular (cinco o ms articulaciones afectadas en los primeros 6 meses) se subdividen
en los que son seronegativos (ms frecuentes) y los que son seropositivos para el factor reumatoide. En ambas
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categoras, la incidencia es mayor en el sexo femenino. En la enfermedad poliarticular siempre estn afectadas las
pequeas articulaciones de las manos y, en general, las de los pies. Tambin es frecuente la afectacin de las grandes
articulaciones. Asimismo, se pueden afectar la columna cervical, la articulacin temporomandibular, la articulacin
esternoclavicular y las articulaciones interfalngicas distales. En esta enfermedad es ms frecuente la existencia de
signos sistmicos que en la enfermedad oligoarticular. Puede haber anemia leve de las enfermedades crnicas,
leucocitosis, fiebre, linfadenopata y hepatoesplenomegalia. Es frecuente la fatiga, y los pacientes pueden presentar
anorexia.
FR IgM (+):
Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con ARJ poliarticular seronegativa presenta pruebas positivas
para ANA, y algunos de ellos tendrn asociada una uvetis crnica. El inicio de la enfermedad suele tener lugar a los
10 aos de edad o menos. En este tipo de enfermedad la evolucin suele ser favorable, con pocas manifestaciones
extraarticulares, y solo un 10-15 % evolucionan a formas discapacitantes. Los pacientes con ARJ seronegativa suelen
responder mejor al tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) que los pacientes seropositivos. El
diagnstico diferencial se realiza con la enfermedad de Lyme, la fiebre reumtica y el LES (Cuadro 9-5).
FR IgM (-):
Slo entre un 5 % y un 8 % de los nios con artritis crnica son seropositivos para elfactor reumatoide. La
enfermedad suele aparecer cuando el nio tiene entre 9 y 16 aos de edad. La mayora de estos nios presenta signos
de artritis destructiva y erosiva en las radiografas realizadas al final del primer ao de enfermedad. Se observan
ndulos situados sobre los tendones (codos, rodillas, cuero cabelludo) con mayor frecuencia en la enfermedad
poliarticular seropositiva que en la seronegativa, y se cree que son indicativos de enfermedad grave. Es infrecuente la
aparicin de vasculitis (pulmn, piel). Aproximadamente la mitad de estos adolescentes presenta enfermedad grave
que no remite, con una evolucin funcional muy discapacitante. La enfermedad persiste en la vida adulta, y la
evolucin natural es similar a la de la artritis reumatoide del adulto. Alrededor del 50 % de los pacientes tiene pruebas
positivas para ANA, y existe una asociacin con los antgenos HLA DW4 y DR4 (de forma similar a lo que sucede en
la artritis reumatoide del adulto).

DE COMIENZO OLIGOARTICULAR: (LA MS FREC)
Artritis con ANA(+) e iridociclitis:
Comienzo entre 2-7 aos, ms frec en mujeres, afectndose muy frecuentemente la rodilla de forma
monoarticular. Pueden afectarse tambien tobillos y codos. No suele causar dolor y se suele diagnosticar por
hinchazones repetidas de la rodilla que termina causando contracturas y asimetra en la lingitud de las
piernas, ya que la pierna afectada muestra un sobrecrecimiento. Hay frecuentes remisiones y pocos llegan a
la edad adulta con oligoartritis activa.
La iridociclitis (presente en el 90%) suele ser secundaria a la artritis. Los signos y sntomas son escasos
(solo a veces visin deficiente u ojo rojo) y el diagnstico suele establecerse en el momento de realizar una
exploracin peridica programada con lmpara de hendidura. Por tanto, existe el riesgo de ceguera
secundario al adiagnstico tardo de la enfermedad ocular.
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La mayora de las pruebas de laboratorio son normales, y pocas veces se encuentra el FR. Los ANA(+)
suelen aparecer en ms del 50%. La presencia de ANA en nias muy jvenes afectadas de artritis
oligoarticular est estrechamente asociada al desarrollo de iridociclitis crnica. La enfermedad se aspocia
con HLA-DR5, 6 y 8.
El tratamiento de la uveitis con la administracin local de gotas de esteroides y midriticos suele tener xito
y solo una minora de pacientes necesitan corticoides sistmicos. Un 10% padece artritis grave,
evolucionando otros a enfermedad poliarticular.
Artritis asociada a HLA B 27:
Ms frec en varones con 10-14 aos, afectando especialmente articulaciones de extremidades inferiores de
forma asimtrica. Con frecuencia existe entesopata del tendn de Aquiles, del tendn rotuliano o de la
fascia plantar. Las caderas suelen estar afectadas, siendo la rodilla la articulacin que se afecta con ms
frecuencia, seguida del tobillo y de la articulacin metatarsofalngica del primer dedo. Algunos nios
presentan una afectacin asimtrica de las articulaciones de la extremidad superior. Muchos nios tienen
antecedentes familiares de dolor en la parte inferior de la espalda, psoriasis, enfermedad inflamatoria
intestinal, espondilitis anquilosante o artritis reactiva.
El patrn consiste en una lenta disminucin de la actividad motora que suele acompaarse de depresin
emocional. Generalmente el paciente tiene una historia de prdida progresiva de la capacidad de hacer
ejercicio, malestar general, dolores y molestias persistentes. A veces presentan sntomas sistmicos
importantes, como anorexia, prdida de peso, fiebre y artralgias y mialgias difusas. En los primeros aos de
la enfermedad los nios no suelen mostrar dolor en la parte inferior de la espalda, sino en los puntos de
insercin de tendones y ligamentos (entesis). En la evolucin posterior puede desarrollarse hinchazn
articular. Persisten meses o aos, controlndose con AINES y no suele dejar secuelas graves.
Cuando existe uveitis, esta tiende a ser aguda (enrojecimiento, disminucin de la agudeza visual).
Algunos estn asintomticos de adultos, pero otros pueden cambiar a Espondilitis anquilosante.
Las pruebas de laboratorio suelen ser normales, salvo en los que tienen sntomas generales, que pueden
presentar una VSG muy alta o niveles bajos de Hb. Suelen presentar HLA-B27, pero el FR y los ANA son
negativos.
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Sexo Edad Enf. articul. Enf.extrart. Inmunolab Pronstico Tratamiento
Nio = < 10
Artralgia
Mialgia
Fiebre
Rash
Todo (-) 25% grave
AINES
Corticoides
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Adulto Mujer Jovenes "
" + afeccin
heptica
" Ms grave
Corticoides
Inmunosupr.
FR(+) Mujer 9-16
Poliartritis
simtrica perifer
grave
Anemia
hepatomeg,
uveitis crn.
FR(+) Ana(+)50%
HLA DR4
50%
artritis
grave
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FR(-) Mujer < 10
Poliartritis
simt. leve.
Secuelas
Uveitis cron.
FR(-) ANA(-)75%
HLA B27(-)
10%
artritis
grave
AINES
Metotrexato,
cloroquina
ANA(+) Mujer 2-7
Rodillas tobillos
muecas
Uveitis
crnica
Anemia 80%
FR(-) Ana(+)50%
HLA DR5 DR8
No artritis
grave.
Iridociclitis
grave
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HLA-
B27
Varn 10-14
Ext. infer.
Sacroileitis a 10
aos en 50%
Iritis aguda
de repeticin
FR(-) ANA(-)
HLA B27 (+)
80%
Puede ir a
espondilitis
crnica
AINE y
ARAL

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CARACTERSTICAS CLNICAS
La rigidez matutina es caracterstica de la ARJ. Los nios rara vez se quejan especficamente de rigidez como tal;
es ms habitual que respondan s a preguntas en relacin con lenttud matutina o necesidad de tiempo para
desentumecerse. Se puede mejorar la rigidez matutina levantndose antes, dndose un bao caliente por la
maana y utilizando almohadillas calientes o mantas elctricas por la noche. Los ejercicios de estiramiento
tambin pueden ser beneficiosos. La rigidez tambin aparece tras perodos de inmovilizacin, y es necesario
recordar a los profesores que los nios con artritis reumatoide necesitan mayor libertad para moverse por la clase
durante todo el da.
El dolor es variable en la ARJ. Muchos nios experimentan poco o ningn dolor, pero en etapas posteriores de la
vida esta ausencia de dolor con frecuencia puede ocultar la presencia de una artritis de larga evolucin,
posiblemente acompaada de intensas contracturas en flexin, antes de que la enfermedad articular llegue a ser
evidente. Pueden aparecer contracturas al evitar el nio los extremos del movimiento, el punto en el cual puede
aparecer el dolor. Algunos nios tienen dolor o molestias importantes.
Puede producirse un retraso del crecimiento generalizado en la forma sistmica de la enfermedad y en la
enfermedad poliarticular grave, que se acenta s se han utilizado corticosteroides. Si la enfermedad sistmica
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remite, se producen algunos estirones, pero muchos nios padecen una enfermedad tan prolongada que su talla
final ser baja.
Se desarrollan hipercrecimientos e hipocrecimientos localizados en reas de artritis asimtrica. En este caso,
suele existir un notable hipercrecimiento y aceleracin de la maduracin epifisara en las articulaciones afectadas,
de modo que, por ejemplo, la pierna con la rodilla artrtica crece ms que la pierna normal. Si se afecta la columna
cervical, puede desarrollarse inestabilidad cervical, rigidez y tortcolis. El hipocrecimiento de la mandbula puede
dar lugar a una marcada micrognatia y a una deformidad esttica y ortodncica grave.
Las alteraciones radiogrficas en la ARJ suelen ser mnimas.
PRONSTICO DE LA ARJ
No es posible predecir con exactitud la evolucin de un nio concreto. El resultado final en la mayora de los nios es
favorable. El pronstico es bueno en la nia pequea con enfermedad oligoarticular. El pronstico ms reservado es
el del nio con enfermedad poliarticular seropositiva. Sin embargo, algunos nios con ARJ oligoarticular evolucionan
en ltimo trmino hacia una afectacin poliarticular con enfermedad destructiva grave.
TRATAMIENTO
La mayora de los nios responde a la aspirina o a los AINE (ibuprofeno, naproxeno, ketoprofeno, meclofenamato,
indometacina, tolmetina) con disminucin de la artrtis o de los signos sistmicos tales como la fiebre. Debido a
que la aspirina se asocia a sndrome de Reye, algunos reumatlogos prefieren los AINE. La vacuna de la gripe
tambin puede disminuir este riesgo cuando se utiliza aspirina.
A veces es necesaria la inmovilizacin con frulas, la fisioterapia y, en raras ocasiones, la sustitucin de la
articulacin (p. ej., sustitucin total de la cadera).
Est indicada la administracin de corticosteroides sistmicos en las complicaciones graves tales como la
pericarditis, o en los casos en que la afectacin de la articulacin cricoaritenoidea obstruye la va respiratoria.
Puede emplearse la administracin intraarticular de corticosteroides para el control local de la afectacin articular.
Entre los frmacos de segunda eleccin para el tratamiento de los pacientes que no responden a los AINE se
encuentra el metotrexato en dosis bajas por va oral (10 mg/m2). En el tratamiento de la ARJ se han utilizado la
sulfasalazina, la hidroxicloroquina y las sales de oro; su utilidad an debe aclararse de forma ms precisa. En los
pacientes refractarios pueden ser beneficiosos los pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida junto con
metotrexato.
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(Palindrmico significa recurrente o recidivante). Enfermedad caracterizada por ataques recurrentes de artritis aguda
monoarticular, de 24 a 48 horas de duracin (en general inferior a 5 das) y de ritmo irregular, de etiologa
desconocida y que en un 50% evoluciona a AR (muy impte!!)
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Es una enfermedad rara, de etiologa desconocida, con casos familiares. Se da por igual en ambos sexos. Aparece en
> 30aos.
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Ataques de artritis aguda de 24-48 h de duracin y de ritmo de aparicin irregular. Monoarticulares, con
comienzo sbito, dolor intenso, tumefaccin moderada, impotencia funcional y eritema. Afecta a rodillas, tobillos
o articulaciones de la mano. Periodos asintomticos de das, semanas o meses. No hay sntomas residuales ni se
afecta el estado general.

Manifestaciones no articulares: 30%.
Tumefaccin variables en talones, nudillos, falanges distales, Antebrazos, pulpejos de los dedos y tendones
de Aquiles. Duran como la artritis.
Ndulos subcutneos como la AR.
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Sinovial: infiltracin inespecfica de PMN
VSG acelerada en ataques.
C' normal.
FR(+) y HLA-DR4 (+) en los casos que evolucionarn a AR.
Lquido sinovial inflamatorio. Rx normal.
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Un 50% evolucionar a AR, un 25% seguir teniendo ataques recidivantes y un 25% remitir por completo.
Excepcionalmente es la forma de comienzo de un LES.
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Generalmente responde a AINES. Si no es as estn indicados los inductores de remisin como las sales de oro.

REUMATOLOGA - 25 -

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Grupo heterogneo de enfermedades en las que hay un proceso inflamatorio que afecta a la columna vertebral,
articulaciones sacroilacas y caja torcica y excepcionalmente a articulaciones distales. Tienen las siguientes
caractersticas comunes:
Ausencia de FR
Ausencia de ndulos subcutneos
Artritis perifrica (predominando en ee. ii.) inflamatoria y asimtrica.
Sacroileitis con afectacin vertebral o sin ella
Manifestaciones mucocutneas, oculares, intestinales o genitourinarias
Superposicin de manifestaciones clnicas entre ellas
Agregacin familiar
Asociacin a HLA B27
Por todo ello se incluyen en este grupo: (Grupo Europeo de estudio de Espondiloartropatas, 1991):
Espondilitis anquilosante
Artritis psorisica
Artritis reactiva / Enfermedad de Reiter
Artritis de las enfermedades inflamatorias intestinales
Artritis de la enfermedad de Whipple
Uveitis anterior aguda idioptica.
Espondiloartropata de comienzo en la infancia
Espondiloartropata indiferenciada
Criterios preliminares para la clasificacin de espondiloartropatas establecidos por el Grupo Europeo:

Dolor vertebral inflamatorio o sinovitis asimtrica con predominio en extremidades inferiores y cualquiera de
los siguientes apartados:
1.-Antecedentes familiares positivos
2.-Psoriasis
3.-Enfermedad inflamatoria intestinal
4.-Uretritis, cervicitis o diarrea aguda en el mes previo al inicio de la artritis
5.-Dolor glteo alternante a uno y otro lado
6.-Entesopata
7.-Sacroileitis
Sensibilidad: 87% Especificidad: 86,7%

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Enfermedad inflamatoria de la columna que afecta en todos los casos a las articulaciones sacroilacas y algunas veces
a articulaciones perifricas evolucionando con tendencia a la anquilosis. Su curso es crnico o progresivo, pero se
pueden ver formas limitadas o latentes.
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Prevalencia masculina de 3:1. El inicio ocurre alrededor de los 18-20 aos. Es ms frecuente en blancos e indios
Haida, donde afecta al 0,5-1% de la poblacin. En negros es frec que se de en HLA B27 (-).
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Se desconoce la etiologa pero se sabe que el 90% tienen el Ag HLA B27 (pero solo el 1-20% de los HLA B27
desarrollan E.A.) Si bien se ignora el mecanismo se cree que un agente infeccioso podra desencadenar el proceso
(hoy se cree que sera Klebsiella pneumoniae), aunque sobre una base en la que se incluyen otros muchos factores. La
EA est fuertemente asociada a Colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn. Ambas son factores de riesgo para EA
independientes del HLA-B27, aunque un 50-75% de los que tienen EA y enfermedad inflamatoria intestinal son
B27(+).
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Entesopata: alteracin inflamatoria en insercin sea de ligamentos. El infiltrado lo forman macrfagos y
linfocitos y se sigue de una reaccin fibroblstica inmediata, que produce densas cicatrices fibrosas con tendencia a
la calcificacin y osificacin. Se observan bien en cresta ilaca, trocanter mayor, rtula y disco intervertebral.
Sinovitis:se forma un pannus similar al de la AR, evolucionando a la fibrosis y anquilosis. Aparece en
articulaciones perifricas y axiales (interapofisarias y costovertebrales).
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El 70% inicia la clnica entre los 18-40 aos (tpicamente durante la mili, con una edad promedio de 27 aos).
Forma de comienzo: en ms del 80% tiene un inicio insidioso durante 1-3 aos. La forma ms frecuente es en
forma de dolor y rigidez lumbar o lumbosacra y de nalgas que irradia a cara posterior del muslo. Es caracterstico
que el dolor sea ms intenso de noche, remitinedo algo con el ejercicio moderado. Esto contina durante meses,
con periodos de remisin, durante unos 7 aos. Un 10% comienza con talalgia. Signos exploratorios: dolor en
movimiento de espinas ilacas o del muslo, distancia occipucio-pared (por la anquilosis, si se apoyan en posicin
recta contra la pared, no son capaces de tocar la cabeza con la pared), miembros en flexin anterior.
Afeccin articular:hay dolores lumbares continuos pero con exacerbaciones. La columna lumbar se rectifica y se
inician los dolores dorsales apareciendo cifosis dorsal a los 10-15 aos del inicio. Se dificultan los movimientos de
la jaula torcica, produciendose respiracin diafragmtica , y la regin cervical pierde movilidad. Con la anquilosis
desaparece el dolor. Son frecuentes las fracturas debido a la rigidez. Signos exploratorios: ya no hay dolor con los
movimientos. Limitacin en flexin de la columna, cifosis dorsal (signo de la flecha de Forstier: distancia
occipucio-pared)
Manifestaciones extraarticulares:
REUMATOLOGA - 27 -

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1. Iritis aguda: (uveitis anterior aguda no granulomatosa). Aparece en el 30%, sin relacin con la intensidad del
cuadro. Suele ser unilateral y en 2% es la manifestacin inicial. Normalmente no deja secuelas.
2. Cardiopata: 3,5% a los 10 aos y 10% a los 30 aos, casi exclusiva de varones con grave afectacin. Produce
Insuficiencia artica debida a inflamacin artica o bien a anillo supravalvular artico (muy especfico!!).
3. Afeccin pulmonar: alteraciones moderadas de la respiracin. Excepcionalmente tienen fibrosis apical
bilateral que se cavita y coloniza por Aspergilus.
4. Afectacin nerviosa: se puede complicar con paraplejas por fracturas vertebrales. Puede haber subluxacin
atloaxoidea y tambin Sd de la cola de caballo.
5. Osteoporosis: temprana y frecuente en raquis.
6. Amiloidosis: poco frecuente, pero produce un 6% de las muertes de EA, por afectacin renal.
7. Afectacin genitourinaria: lo ms frecuente es la prostatitis crnica, pero es asintomtica.
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La sacroileitis radiolgica es fundamental para el diagnstico. Su valoracin es dificil en estados iniciales, en
menores de 20 aos y en mujeres, debiendo recurrirse a proyecciones especiales. Las lesiones iniciales suelen
asentar en 1/3 inferior de la articulacin, fusionndose al final las sacroilacas. En la columna la lesin
caracterstica es la espondilitis anterior (erosin del ngulo anterior del cuerpo vertebral), que acaba dejando
material de relleno calcificado con trayecto vertical que une las vrtebras entre s, llegando a formar una columna
"en caa de bamb". Puede haber erosiones (Signo de Romanus: roeduras en bordes anteroinferior y
anterosuperior de cuerpos vertebrales), y neoformaciones seas en lugares de entesis. La evolucin de la
enfermedad produce una verticalizacin debida a la prdida de la lordosis y a la esclerosis reactiva secundaria a la
ostetis de los bordes anteriores de los cuerpos vertebrales, con la consiguiente erosin, lo que da origen a la
cuadriculacin de los cuerpos vertebrales. Las metatarsofalngicas pueden destruirse. La ocronosis puede
producir un fenotipo que es clnica y radiolgicamente similar a la EA.
La entesopata se manifiesta radiolgicamente como calcificacin del tendn de Aquiles, crestas ilacas,
tuberosidades isquiticas, etc.
La RMN es una tcnica altamente sensible y especfica para identificar la inflamacin intraarticular precoz, los
cambios del cartlago y el edema de la mdula sea en la sacroileitis. En lso casos de sospecha de EA en los que la
radiografa no revela una sacroileitis definitiva o es improbable (mujer joven, nios), la RMN dinmica es la
tcnica de eleccin para establecer el diagnstico de EA.
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Aumento de la VSG en el 80%, pero sin valor indicativo. Anemia y leucocitosis.
HLA B27(+). Es una espondiloartropata seronegativa: F.R.(-). La presencia de HLA-B27 no es ni necesaria ni
suficiente para el diagnstico de EA, pero es de ayuda en pacientes con hallazgos clnicos sugestivos que an no
han desarrollado los cambios radiogrficos tpicos. Ms an, la ausencia de HLA-B27 en un caso tpico de EA,
aumenta significativamente la probabilidad de coexistencia de enfermedad inflamatoria intestinal.
Puede existir una hipergammaglobulinemia sobre todo de IgA
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Criterios diagnsticos de New York modificados en 1984:
1. Antecedente de dolor de espalda de tipo inflamatorio
2. Limitacin de la movilidad de la columna en los planos sagital y frontal
3. Limitacin de la expansin torcica en relacin a los valores normales para sexo y edad
4. Sacroileitis radiolgica demostrable
Para el diagnstico es necesario la presencia de sacroileitis (4) + cualquier otro criterio. Estos criterios debern
reformarse para incluir la sacroileitis demostrada por RMN, lo que aumentar su sensibilidad.
Cinco caractersticas que deben de orientar a que un dolor lumbar puede ser una Espondilitis Anquilosante:
Edad de inicio <40 aos
Instauracin insidiosa
Duracin del dolor mayor de tres meses antes de que el paciente acuda al mdico
Rigidez matutina
Mejora con el ejercicio o actividad fsica.
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Fundamentalmente con la Hiperostosis idioptica difusa, que consiste en calcificacin y osificacin de los
ligamentos paravertebrales. Se suele detectar como variante de la artrosis, pero no afecta a la articulacin en s. La
osificacin ligamentosa suele ser ms llamativa en los ligamentos vertebrales anteriores, dando un aspecto de cera
derretida a la cara anterior de los cuerpos vertebrales. Sin embrago se observa un rea transparente entre el hueso
nuevo y el cuerpo vertebral, que distingue la HID de los osteofitos marginales de la EA. El espacio intervertebral del
disco queda preservado y las articulaciones sacroilacas e interapofisarias son normales. Estos datos diferencian la
HID de la espondilosis y de la EA respectivamente. La HID ocurre en personas de mediana edad y ancianos, siendo
ms frecuente en el sexo masculino. Suele ser asintomtico o presentar rigidez osteomuscular. La radiologa es mucho
ms grave que la clnica.
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La evolucin es buena con diagnstico y tratamiento adecuados. Solo en el 5% el pronstico es malo pese al
tratamiento. La invalidez es menor del 25% en los casos tratados. La secuela ms frec es la rigidez total o parcial,
aunque el problema ms grave es la artritis de cadera. En general las mujeres evolucionan mejor (OJO!!!). En
algunos, pero no en todos, los estudios, el comienzo en la adolescencia se correlaciona con un peor pronstico; en lo
que s que hay acuerdo es en que la afectacin precoz y severa de la cadera, indica enfermedad progresiva. Las casuas
ms frecuentes de muerte son la lesin medular, insuficiencia artica, insuficiencia respiratoria, neuropata
amiloidtica o complicaciones del tratamiento, como la hemorrgia gastrointestinal.
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La principal arma para el tratamiento es la colaboracin del paciente en un programa de ejercicios fsicos para
mantener la funcionalidad y movilidad. En las ltimas dcadas ha disminuido radicalmente la porporcin de pacientes
con deformidades severas, posiblemente por los diagnsticos ms precoces y el uso de las terapias fsicas. El hbito
tabquico se ha asociado con un peor pronstico y debe ser claramente evitado.
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Tratamiento antiinflamatorio: los AINES no detienen la progresin, pero alivian el dolor, facilitando la vida
normal. El ms usado en la actualidad es la Indometacina.Se consider de eleccin la Fenilbutazona, pero
actualmente se reserva para casos graves por sus efectos secundarios. Parecen ser eficaces la sulfasalazina y el
metotrexato. No se han demostrado eficaces hasta el momento los corticoides, sales de oro o D-Penicilamina. Solo
la inyeccin intralesional en entesopatas o tenosinovitis est indicada en casos resistentes a AINE.
Rehabilitacin y correcciones ortopdicas: es muy conveniente el reposo relativo, con disminucin de la actividad
fsica, pero nunca reposo absoluto, pues se produce anquilosis. Si est encamado debe hacer fisioterapia. Se deben
evitar las actitudes viciosas, dormir en cama dura. La indicacin ms frecuente de la ciruga es la artritis grave de
la articulacin de la cadera, debido a que el dolor y la rigidez suelen desaparecer de forma espectacular tras una
artroplastia total.
Las crisis de uveitis anteriores se pueden tratar con corticoides tpicos y midriticos.
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La artritis relacionada con la psoriasis se ha demostrado como entidad diferenciada. La artropata aparece en el 5-42%
de los psorisicos mientras que el 20% de los sujetos con artritis seronegativa tienen psoriasis. La relacin entre sexos
es variable, con ligero predominio de varones.
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Etiologa desconocida, pero existen factores genticos condicionantes. Se ha hallado relacin con Ag HLA B38, A26,
Cw6, y B27 (este ltimo se encuentra en las formas espondilticas). La psoriasis grave y difusa con artritis
rpidamente progresiva obliga a descartar una infeccin por VIH.
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La artritis psorisica tiene 3 patrones clnicos distintos:
Oligoartritis asimtrica: 47%. Sin diferencias entre sexos. Psoriasis que precede a la artritis en aos. La mayora
se manifiesta como onicodistrofia no paralela a la artritis. La clnica articular se manifiesta por dedos en salchicha
(afectacin de interfalngicas distales). Buen pronstico: solo 25% tienen artritis destructiva. Un 33% muestran
afectacin ocular (conjuntivitis, iritis, epiescleritis).
Artritis simtrica similar a la A.R.: 25%. Dos veces ms frecuente en mujeres. Aparicin simultnea de psoriasis
y artritis. Rigidez matutina como sntoma fundamental. En cuanto a la afectacin cutnea, todos tienen
onicodistrofia. Un 50% evolucionan a artritis destructiva. Las complicaciones oculares son raras. 25% tienen FR
(+).
Espondilitis: 23%, con/sin afectacin perifrica articular. La psoriasis precede a la artritis unos aos. La clnica
articular se caracteriza por dolor de espalda al levantarse. 50% tienen espondilitis y otro 50% sacroileitis. Puede
acompaarse de entesopata. Es poco progresiva y benigna. La onicodistrofia es comn. Son poco frecuentes las
complicaciones oculares.
Otras formas raras:
Artritis psorisica juvenil
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SAPHO: hiperostosis esternoclavicular, osteomielitis multifocal esteril crnica, hiperostosis vertebral y
artritis perifrica.
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Aumento de la VSG durante los brotes, FR(-) y ANA(-). Hasta el 75% tienen aumento de la IgA, en forma de Ac de
tipo IgA anti-queratina y anti-enterobacterias.
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Porosis escasa, asimetra de las articulaciones afectadas, pero
por lo dems, similar a lo encontrado en la A.R. Lo ms
sugfestivo de artritis psorisica son las erosiones de las
interfalngicas distales, expansin de la base de la falange
terminal y apariencia de lapiz en copa de la ltima articulacin
interfalngica.
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Discretamente progresiva, pero salvo casos graves no empeora
la capacidad funcional.
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Debe considerarse en todo paciente con artritis y psoriasis.
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Si se afecta solo una articulacin: corticoides intralesionales
Para casos activos con ms de 1 articulacin: AINEs. Si no responden: metotrexato (mejoran piel y articulaciones).
Son tambin tiles sulfasalazina, oro IM y ciclosporina.
En SIDA: el metotrexato puede empeorar la enfermedad, por lo que se da sulfasalacina, oro, ciclosporina.

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La artritis reactiva es una inflamacin articular no supurada que se manifiesta despus de una infeccin en otro
lugar, si bien en el momento del episodio reumtico no se puede identificar al germen en las articulaciones. Sin
embargo, s que han podido ser identificados Ag de stos grmenes en la sinovial afectada, incluso mucho tiempo
despus del episodio agudo. El Sd de Reiter clsicamente se ha descrito con la trada Uretritis + Conjuntivitis +
Artritis (UCA) y se puede considerar como una forma clnica de artritis reactiva, aunque actualmente este trmino
tiene solo un inters histrico, denominndose siempre artritis reactiva.
Se entiende por espondiloartropata indiferenciada todo paciente sin evidencia de infeccin inductora de artrtitis
reactiva, que no cumple los criterios de EA, pero que tiene caractersticas clnicas de estas dos enfermedades (EA y
A. reactiva).
COPA
Punta de lpiz
ARTRITIS PSORIASICA
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Aparece en el 1-3% de los sujetos que padecen una infeccin gastrointestinal o genitourinaria (en yersiniosis es ms
alto). Edad de inicio: 28-34 aos
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Se han identificado dos formas de aparicin del cuadro:
Artritis reactiva enterocoltica (o Sd de Reiter epidmico): se han descrito episodios de artrits despus de
infecciones por Shigella, salmonella, yersinia (muy frec), campilobacter jejuni (son los cuatro grmenes en los que
se ha demostrado su relacin con la artritis reactiva; en los demas existe solamente sospecha) y tambin otras
diarreas donde no se ha demostrado el grmen. Se afectan igual los dos sexos.
Artritis reactiva postvenrea (o Sd de Reiter endmico):aparece despus de uretritis no gonoccicas, aprox a las 2
semanas, implicndose especialmente a la Clamydia Trachomatis. Se le ha llamado SARA (sexually adquired
reactive arthritis). Es ms frec en USA y predomina en varones.
Otras artritis reactivas: postestreptoccica, artritis esteril de la endocarditis bacteriana, postmeningoccica,
enfermedad de Lyme, SIDA
Se ha hallado el HLA B27 en aprox el 70% de las artritis reactivas, pero se desconoce la contribucin patognica
del B27 en la artritis reactiva.
Un hallazgo in vitro indica que la presencia de HLA-B27 prolonga significativamente la supervivencia intracelular de
la Yersinia enterocoltica y la S. Enteritidis. Esta supervivencia bacteriana intracelular prolongada, promovida por el
B27 u otros factores permiten el trfico de linfocitos infectados desde el lugar primario de infeccin, hasta las
articulaciones, donde la respuesta inmune de clulas T a los antgenos bacterianos persistentes provoca la artritis.
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La intensidad de la infeccin causal NO se relaciona con el grado de artritis. Las manifestaciones clnicas
constituyen un espectro que va desde una monoartritis transitoria hasta una enfermedad multisistmica grave. En la
mayora se descubre un antecedente de infeccin 1-4 semanas antes del comienzo de los sntomas; en unos pocos
casos no hay evidencia clnica ni de laboratorio de este antecedente, pero se presume una infeccin venrea, ya qeu
se encuentra una nueva pareja como antecedente. La forma de comienzo suele ser con uretritis, seguida de
conjuntivitis y de sntomas reumticos. Las manifestaciones son ms frecuentes e intensas en los HLA B27(+).
solo el 25% tiene Reiter completo.
Sintomas constitucionales: fatiga, fiebre, disminucin de peso, sntomas musculoesquelticos agudos al inicio.
Afeccin genitourinaria: pueden aparecer a todo lo largo de la enfermedad.
En varones: uretritis sintomtica o no, prostatitis
En las mujeres: cervicitis, salpingitis.
Afeccin ocular: desde conjuntivitis (40%) asintomtica transitoria hasta uveitis anterior y iridociclitis.
Afeccin reumtica: normalmente aparece a las 3 semanas desde el inicio.
Artritis: ms frec en extremidades inferiores (rodilla, tobillo, pies), oligoarticular y asimtrica.
Normalmente sumativa y no migratoria. Al igual que en la artritis psorisica, se puede presentar dedo en
salchicha (tumefaccin difusa de un nico de do de la mano o del pie).
REUMATOLOGA - 32 -

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Entesopata:por ello sufren sacroileitis bilateral, espondilitis, tenosinovitis, bursitis y espoln calcneo en el
astrgalo.
Afectacin mucocutnea: frecuentes lceras orales supreficiales, NO dolorosas, onicolisis, hiperqueratosis.
Balanitis circinada (vesculas indoloras que rompen y dejan superficie eritematosa) en el 25%, Queratodermia
blenorrgica en el 13% (vesculas hiperqueratsicas que se transforman en costras antes de desaparecer; aparecen
en palmas y plantas; en los VIH (+) estas lesiones son muy graves y difusas y dominan todo el cuadro), onicopata,
eritema nodoso (muy asociado a yersinia).
Otros: miocarditis en el 10%, alteraciones neurolgicas en el 1%, alteraciones en el aparato respiratorio
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Gran aumento de la VSG y leucocitosis en fase de estado de la enfermedad.
FR (+) en menos del 10%.
B27 (+) en 50-75%. En los casos por salmonella, es (+) en < 30%.
Aumento de ASLO en 25%
Lquido articular inflamatorio.
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Especial afectacin de pies (calcneo, interfalngicas del 1 dedo, metatarsofalngicas) y poco en manos. Se aprecia
la sacroileitis, asimtrica frecuentemente. Sindesmofitos en caras laterales de las vrtebras.
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El HLA-B27 se relaciona con mayor severidad, cronicidad y progresin a EA y uveitis.
No suele limitarse a 1 ataque. Si bien la uveitis no es frecuente al principio, si lo son las manifestaciones
mucocutneas. La mortalidad es baja, pero la evolucin es crnica y es motivo de invalidez. Persisten algunos
sntomas articualres en al menos un 30-60% de los pacientes, y en algunos recurre el sd agudo. La talagia crnica
es un sntoma tpico particularmente molesto. Las artritis inducidas por Yersinia son ms vanales y menos crnicas
que las inducidas por Shigella.
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La artritis reactiva constituye un diagnstico clnico, en el que no existe ninguna prueba de laboratorio o alteracin
radiolgica de caracter definitivo. La enfermedad debe sospecharse en todo paciente que presenta una tendinitis o
artritis aditiva, inflamatoria aguda y asimtrica.
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Con la artritis gonoccica, cuando el paciente presenta artritis monoarticular:
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DATO CLNICO A. GONOCCICA SD DE REITER
Historia Tenosinovitis migratoria que precede
a la artritis. Monoarticular
Entesitis que precede a la artritis.
Oligoarticular.
Espalda No afectada Sacroileitis sintomtica o no
Artritis Derrame pequeo en comparacin
con el dolor
Derrame de gran volumen en
comparacin con el dolor
Localizacin de la artritis cuando es
poliarticular
Extremidades superiores e inferiores Predomina en extremidades inferiores
Lesiones cutneas vesiculares Tpicas y siempre dolorosas Raras, indoloras
Cultivo de gonococo en sangre,
lesiones cutneas o sinovial*
Diagnstico de certeza Excluye el diagnstico
Respuesta a antibiticos Positiva Negativa

La positividad del cultivo gonoccico a partir de la uretra o del cervix no excluye el diagnstico de artritis reactiva o
sd de Reiter. La PCR usada para el diagnstico de Gonococo o Clamidia ayudan a realizar el diagnstico diferencia,
aunque a veces, la nica forma de distinguir estos procesos de la artritis reactiva es haciendo un ensayo terapeutico.

Con la artritis psorisica:

DATO CLNICO SD DE REITER A. PSORISICA
Comienzo: Bruso Gradual
Localizacin de la artritis E. inferiores E. superiores
Asimetra de la artritis Si Si
Dedos en salchicha Si Si
Afectacin de las uas Si Si
Uveitis Si Si
Lesiones cutneas Si Si
Periartritis Frecuente Raro
Ulceras bucales Si No
Uretritis Si No
Sintomas intestinales Si No
HLA-B27 90%
50%, solo en espondilitis
psorisica, no en a. perifrica

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AINEs clsicos (Indometacina), evitando corticoides que agravan las lesiones cutneas. Bajo ensayo clnico la
utilidad de los CIS y de los neutralizantes del TNF-.
La administracin de Tetraciclinas de accin prolongada a largo plazo, mejora la A. reactiva inducida por
Clamidias, en algunos ensayos. Lo nico claramente demostrado es que el tratamiento antibitico precoz de la
uretritis por clamidia puede prevenir la artritis subsecuente, pero no en el caso de gastroenteritis.
La sulfasalazina puede ser beneficiosa para pacientes con artritis reactiva persistente. Si no responden se dar
azatioprina o metotrexato.
Para las uveitis corticoides sistmicos para evitar complicaciones.
En el SIDA con artritis reactiva, las lesiones cutneas, que suelen ser muy graves, responden de forma espectacular
al tratamiento sistmico con zidovudina.
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En el 9-20% de los enfermos con enfermedad inflamatoria intestinal (EII) existe artritis perifrica. Es algo ms
frecuente en pacientes con afeccin del intestino grueso y en aquellos con complicaciones. Suele ser aguda, se asocia
a las exacerbaciones de la EII, desaparece espontneamente (90% en 6 meses) y no es destructiva. Existen tres formas
de enfermedad articular en estas enfermedades, pero se dan por igual en ambas afecciones intestinales:
Artritis episdica: artritis perifrica asimtrica poliarticular migratoria que evoluciona en brotes ( en general de
forma paralela a la actividad intestinal) sin secuelas. Rodillas y tobillos. Afecta a una, dos y luego a ms
articulaciones. Aparece en general a los 25-45 aos, con igual incidencia en los dos sexos. La artritis perifrica
responde bien al tratamiento eficaz de la EEI
Artritis crnica: similar a la AR, con deformidades. En la C.U. se da con mayor frec en enfermos con
pseudoplipos, enfermedad perianal, eritema nodoso, lceras orales o uveitis.
Espondilitis anquilosante: aparece sacroileitis radiolgica en 10-20% de los enfermos con enf. inflamatoria
intestinal y artritis, y espondilitis clnica en el 7%. El 50-75% de estas espondilitis son HLA-B27(+). La
espondilitis una vez iniciada sigue un curso independiente de la enfermedad intestinal. La enfermedad intestinal a
menudo precede a la artritis. Es ms frecuente en varones. Suele complicarse con iritis.
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Enfermedad que se caracteriza por la aparicin de artritis, diarrea prolongada, malabsorcin y prdida de peso
como resultado de la infeccin por el actinomiceto Tropheryma whippelii. El germen ha sido encontrado en
aguas residuales.
Se manifiesta oligo o poliartritis en >90% de los enfermos. Artritis aguda migratoria no erosiva, episdica, con
brotes de corta duracin (similar al reumatismo palindrmico), que afecta a rodillas, tobillos, dedos. Sacroileitis
radiolgica en 25%, pero solo 17% tienen HLA-B27(+). Puede haber fiebre (54%), edema, serositis (pleuritis,
pericarditis, endocarditis), neumona, hipotensin, linfadenopata (54%), hiperpigmentacin (54%). Hay afectacin
del SNC en el 80% de los casos y se manifiesta con prdida de memoria, confusin, depresin, cefaleas, diplopa y
edema de papila. En conjunto en la enf. de Whipple hay HLA-B27(+) en un 28%.
La mioritmia oculomasticatoria y oculo-facial-esqueltica es patognomnica y se encuentra en el 20% de los
pacientes; se acompaa siempre de parlisis oculomotora supranuclear.
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En >50% precede a la diarrea. En 30% se presenta 5 aos antes de las manifestaciones intestinales.
Laboratorio: anemia (75%), bajos niveles de carotenos (95%) y de albmina (93%).
Diagnstico: PCR de la bacteria Tropherima whippelii en tejidos de biopsia duodenal.
Tratamiento: Penicilina (o ceftriaxona) + estreptomicina durante 2 semanas, seguidos de TMP-SMX durante 1-2
aos. Si recidiva en el SNC se trata con cefixima.
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Muchos enfermos con Uveitis anterior aguda idioptica no presentan ningn proceso subyacente. Aparece en el
30% de los sujetos con E.A.
La enfermedad que con mayor frecuencia se asocia es la Espondilitis anquilosante. Un 45% de los enfermos con
uveitis tienen HLA-B27(+), pero solo un 30% de los varones con estas dos circunstancias presentarn EA.

REUMATOLOGA - 36 -

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V V. . E EN NF F. . D DE EG GE EN NE ER RA AT TI IV VA AS S A AR RT TI IC CU UL LA AR RE ES S

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Artropata crnica degenerativa cuya lesin inicial y predominante es la degeneracin del cartlago articular y que
se acompaa de modificaciones del tejido seo subcondral y de estructuras adyacentes.
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Existen gran variedad de factores etiolgicos que causan lesin mecnica en la articulacin, dando lugar a una
respuesta que lesiona el cartlago.
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Artrosis primaria:
Idioptica
Osteoartritis generalizada
Artrosis erosiva
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Por incongruencia mecnica articular:
o Alteraciones congnitas del desarrollo: displasia congnita de cadera, enf. de Legg-Perthes-Calv,
epifisiolisis de la cabeza femoral, alteraciones del cuello femoral, protusin acetabular, displasia
mltiple epifisaria, osteocondritis, Sd de Morquio.
o Postraumtica.
Por enfermedad inflamatoria previa: AR y sus variantes, gota, pseudogota, artritis infecciosa.
Por enfermedades endocrinolgicas: DM, acromegalia, hiperadrenocorticismo yatrognico.
Por enfermedades metablicas: hemocromatosis, ocronosis, enf. de Wilson, condrocalcinosis, enf. de Paget.
Miscelnea: necrosis avascular, hemartrosis por enf. hematolgicas.
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La artrosis es la enfermedad articular ms frecuente. En los ancianos, la artrosis de rodilla es la causa ms
frecuente de discapacidad.
El factor de riesgo ms importante es la edad (2% en menores de 45 aos, hasta 68% en los mayores de 65). Es
ms frecuente en varones por debajo de los 45 aos y ms frecuente en mujeres por encima de los 60. Antes de los
55 aos la distribucin de la artrosis es similar en los varones y las mujeres; en los de ms edad, la artrosis de la
cadera es ms frecuente en los varones y la de las articulaciones interfalngicas y la base del dedo pulgar es ms
frecuente en las mujeres.
Las temperaturas fras y los ambientes hmedos guardan ms relacin con el mecanismo del dolor que con la
aparicin de la enfermedad.
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Aunque el hallazgo patolgico fundamental de la artrosis es una prdida progresiva del cartlago articular, la
artrosis no es una enfermedad de un nico tejido, sino que es una enfermedad de un rgano, la articulacin
sinovial, en la que todos los tejidos se encuentran afectados. El cartlago est compuesto por un 5% de material
celular y un 95% de matriz cartilaginosa, de la que un 50% es colgeno y un 10% proteoglucanos. En la artrosis
est disminuida la proporcin de proteinglucanos!!, conservndose normal el colgeno. Esto hace que el
cartlago pierda elasticidad y aumente la permeabilidad hidralica.
Las lesiones especficas son:
Disminucin del contenido de proteinglucanos.
Reduccin de la agregacin de los proteinglucanos, aumentando la proporcin de proteinglucanos
monomricos (Keratn-sulfato y Condroitn-sulfato 4 y 6. Los agregados son los unidos al acido
hialurnico).
Cambio en la composicin de los glucosaminoglucanos.
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Las lesiones asientan sobre las articulaciones ms activas y en las zonas de mayor presin mecnica, ocurriendo la
afeccin principal en cartlago y hueso.
Lesiones cartilaginosas: manchas amarillentas y deslustradas que erosionan y desps ulceran produciendo
prdida de superficie cartilaginosa en las zonas de carga articular. Primero se produce proliferacin de los
condrocitos de la capa media y despus fisuracin del cartlago.
Lesiones seas:
Osteofitosis perifrica por proliferacin conjuntivo-vascular subcondral y peristica.
El hueso subcondral tiene zonas de hipercelularidad y neovascularizacin.
Eburnificacin.
Lesiones sinoviales: muy poco importantes. Infiltrado linfoctico inespecfico.
Cuerpos extraos intraarticulares: proceden de:
Metaplasia de la sinovial
Trozo de cartlago desprendido: osteocondromatosis secundaria.
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Dolor: mecnico, que aumenta con la humedad y los cambios de tiempo. El dolor se agrava con el uso de la
articulacin y se alivia con el reposo, pero al avanzar la enfermedad se torna persistente. El dolor nocturno que
impide el sueo, es caracterstico de la artrosis de cadera grave.
Rigidez articular: tras inmovilizacin prolongada, pero que dura solo 15 min.(mientras en A.R. dura 1 hora o
ms).
Exploracin de la articulacin:
Dolor a la presin
Crepitacin
Aumento de tamao de la articulacin
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Nunca estn calientes, (salvo ndulos de Heberden). Al final grandes deformidades y atrofia muscular por
desuso.
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Pinzamiento articular no uniforme en la articulacin
Esclerosis sea subcondral
Osteofitosis central o perifrica
Geodas en las zonas de hiperpresin.
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Inespecficas
Lquido sinovial de caractersticas no inflamatorias.

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Ndulos de Heberden: es la manifestacin ms frec de la artrosis primaria. Crecimiento seo y sinovial de las
interfalngicas distales de la mano. Puede acompaarse de artrosis de las IF-proximales (Ndulos de Bouchard). Se
dan ms en mujeres 10:1, tienen marcado caracter hereditario y no duelen.
Osteoartritis primaria generalizada: Mujeres postmenopasicas. Afeccin de 3 o ms articulaciones o grupos de
articulaciones: IF-prox, IF-distales, 1 carpo-metacarpiana, rodillas, carpo. Episdica, con signos inflamatorios y
aumento de VSG.
Artritis erosiva: IF-distales y proximales. Sintomatologa intermitiente.
Pinzamiento
interlinea
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Enfermedades metablicas:
Ocronosis: artrosis severa generalizada con calcificacin de discos intervertebrales
Hemocromatosis: artrosis progresiva de 2 y 3 Mc-F, rodillas, caderas y hombros.
Enf. de Wilson: lesiones radiodensas centrales y marginales y reas focales de fragmentacin sea. No hay
acmulo de Cu en lquido sinovial.
Enfermedad por depsito de microcristales: pirofosfato clcico o hidroxiapatita en 30% de las
articulaciones de artrsicos. Es consecuencia de la artrosis.
Enfermedad de Paget: caderas y rodillas.
Traumatismos crnicos: microtraumatismos repetidos ocupacionales o deportivos.
Artropata neuroptica: diabtica, alcohlica, siringomilica, tumores medulares y lepra.
Corticoterapia intraarticular: por el alivio del dolor provoca mayor utilizacin de la articulacin y abuso de ella.
Necrosis avascular sea
Artropata hemoflica
Enfermedades endocrinas: acromegalia, mixedema (por depsito de pirofosfato).
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Artrosis de cadera: muy frec. Varones. Unilateral.
Debida a trastornos congnitos o anomalas del desarrollo en el 80%.
Dolor en regin inguinal hacia la cara anterior del muslo y rodilla. Se limita la rotacin interna y la
extensin.
Artrosis de rodilla: muy frec.
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Debida a alteraciones del eje femorotibial: genu varum, valgum, recurvatum y flexum. Tambin por
condromalacia rotuliana.
Artrosis de hombro: dolor y rigidez progresiva
Artrosis de codo:
Secundaria a microtraumatismos profesionales (martillo neumtico)
Cursa con compresin del N cubital y osteocondromatosis secundaria.
Artrosis del tobillo: 2 siempre a traumatismos. Mal pronstico funcional.
Artrosis de la 1 metatarsofalngica (Hallus rgidus): por valgo calcneo, gota o microtraumatismos.
Rizartrosis del pulgar: artrosis de la trapecio-metacarpiana. Por actividades ocupacionales o deportivas (golf). Es
muy invalidante.
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Reduccin de la carga articular: intercalar periodos de descanso entre periodos de actividad maana y tarde.
Evitar el sobrepeso. Usar bastn para cadera y rodilla. Los pacientes que hacen ejercicio regularmente viven ms y
mejor que los que tienen una vida sedentaria.
Terapia fsica: termoterapia (diatermia, ultrasonidos, infrarrojos). Ejercicios isomtricos.
Tratamiento mdico: sintomtico con ac acetilsaliclico, paracetamol, dextropropoxifeno o AINE. Deben
administrarse simultneamente protectores gstricos como el misoprostol, famotidina u omeprazol. Se ha
demostrado, que ya que no son capaces de prevenir ni disminuir el dao articular, deben utilizarse a las dosis ms
bajas posibles y como analgesisoc, no como antiinflamatorios. Por ello sirve el paracetamol tanto como el
ibuprofeno. En pacientes con riesgo de ulceracin gstrica (ancianos, historia de enfermead ulcerosa pptica o
sangrado gastrointestinal y uso concomitante de corticoides o anticoagulantes) los inhibidores de la Cox-2 (CIS)
son preferibles a los AINEs incluso a dosis bajas. Para la artrosis estn disponibles el rofecoxib y el celecoxib. Los
esteroides va general NO estn indicados y por va intraarticular pocas veces (dolor articular agudo con
derrame, una vez excluida la infeccin por anlisis del lquido sinovial). La crema de capsaicina, que produce
deplecin de la sustancia P, neuropptico mediador del dolor, aplicado tpicamente en las terminaciones sensitivas
locales, reduce el dolor y la sensibilidad articular en los pacientes con artrosis de manos o rodillas, incluso aunque
se administre como monoterapia. Recientemente se ha comenzado a usar la inyeccin intraarticular de acido
hialurnico en pacientes con artrosis de rodilla en los que no dan resultado las terapias fsicas y la analgesia
simple. La duracin de la mejora que sigue al tratamiento supera en meses la vida media del cido hialurnico en
la sinovial, por lo que el mecasnismo de accin de este tratamiento no est claro. El comienzo de accin es ms
lento que con corticoides intraarticulares pero la duracin de accin es mucho mayor. Si todo lo anterior no
consigue mejorar los sntomas del paciente (sobre todo en lo referente al dolor) est indicada la administracin de
tramadol (opioide con riesgo mnimo de tolerancia o adiccin). Si an as persisten los sntomas se darn dosis
antiinflamatorias de CIS o AINEs + protectores gstricos.
Tratamiento quirrgico: para pacientes con enfermedad severa, dolor persistente e incapacidad significativa. Se
harn osteotomas, artrodesis o artroplastias. Se est experimentando con trasplante autlogo de condrocitos
usando stem cells mesenquimales.
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La espondiloartrosis o espondilitis incluye:
Deterioro estructural del disco sin alteraciones radiogrficas de los cuerpos vertebrales.
Hernia discal intrasea o ndulo de Schmorl
Hernia discal extrasea
Espondiloartrosis anterior, espondilosis o discartrosis: lesiones degenerativas de las articulaciones
intersomticas vertebrales
Espondiloartrosis posterior o artrosis interapofisaria
Artrosis de las uncovertebrales cervicales
Artrosis interespinosa lumbar o enfermedad de Baastrup.
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Los discos ms afectos son el D7 y el D8, encontrndose espondiloartrosis en el 17% de los menores de 24 aos y
en 97% de los varones y 92% de las mujeres mayores de 65 aos. No da sntomas
En la regin cervical el ms afecto es el C5, seguido de C6 y C7, que son los que con mayor frecuencia dan
sntomas. En mayores de 75 aos hay signos Rx en el 81% de los varones y 65% de las mujeres.
En columna lumbar el ms afecto es el L3, lo que se contradice con la clnica, que se asocia con mayor frec a
lesin de L5-S1 y L4-L5. En > 65 aos hay lesiones Rx en 74% de varones y 52% de mujeres.
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Es una parte del proceso evolutivo normal del ser humano: el ncleo pulposo del disco vertebral se deshidrata con
la edad y aumenta su contendio en colgeno a expensas de disminuir los proteinglucanos (igual que en las
articulaciones perifricas), lo que hace que su composicin se iguale con el anillo fibroso que lo rodea, alterando
su resistencia fsica y la estabilidad vertebral.
Adems existen factores que anticipan o hace ms intensa esta involucin:
Requerimientos mecnicos excesivos: trabajos rudos
Traumatismos directos o indirectos
Anomalas en la esttica vertebral: escoliosis, hiperlordosis, hipercifosis
Degeneraciones secundarias a anomalas previas en vrtebras o discos
Enfermedades varias: ocronosis, hiperparatiroidismo, condrocalcinosis, fluorosis, hemocromatosis,
policondritis recidivante
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Pasa por tres fases:
Primera etapa: degeneracin del ncleo pulposo, que se ablanda y fragmenta.
Segunda etapa: desplazamiento postero-lateral del nucleo pulposo
Tercera etapa: fibrosis y reconstruccin del disco herniado. El hueso subcondral sufre esclerosis
progresiva, osteofitosis marginal y descenso del disco intervertebral.
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Lo ms frecuente es que sean asintomticos.
Regin cervical: segn la localizacin de la lesin puede presentarse:
Sd cervical medio: (C3-C4 y C4-C5): dolores locales en regin cervical
Sd cervical inferior: (C5-C6 y C6-C7): dolores locales e irradiados a brazo y antebrazo, regin escapular y
hombro o regin pretorcica.
En la gran mayora de los casos son asintomticos, y cuando dan sntomas lo ms tpico son los episodios de dolor
con tortcolis y rigidez o limitacin de la movilidad, sobre todo al girar la cabeza hacia atrs o hiperextender el
cuello. Es muy raro que den dolores crnicos del cuello. Una hernia discal puede dar una medulopata compresiva.
Regin dorsal: asintomtica en la inmensa mayora. Cuando da sntomas son:
Lumbago por hernia discal: cuadro agudo con dolor intenso, gran limitacin de la movilidad e importante
incapacidad funcional.
Dolor al flexionar el tronco o con bipedestacin prolongada, que cede con el reposo. Es episdico. Suele
localizarse bien en la zona de origen y puede irradiar a nalgas o en cinturn.
A la exploracin puede haber actitud antilgica, signo de Wolthwaite (dolor local al extender el miembro
inferior con rodillas extendidas)) y dolor a la palpacin de las apfisis espinosas. Discreta limitacin de la
movilidad.
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Regin cervical: la mejor proyeccin es la perfil:
Pinzamiento del espacio intersomtico (sobre todo C5)
Osteofitos anteriores (los ms frec) y posteriores (los ms graves porque comprimen el espacio raqudeo.
Reacciones esclerticas de las plataformas vertebrales vecinas. Subluxaciones de las cervicales bajas.
Regin dorsal: proyeccin de perfil. Igual que en la cervical.
Regin lumbar: proyeccin AP y perfil. Igual que las anteriores. Es bastante frecuente la subluxacin lumbar.
Hernia discal: no sirven las Rx. Se hace TAC.
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Dolor cervical:
Agudo: se asume que es por desplazamiento del ncleo pulposo. Analgsicos, calor local y collarn 7-10
das.
Crnico: dormir sin almohada o con almohada delgada, no coger pesos, fortalecer la musculatura
paravertebral y los trapecios. Vida reposada.
Dolor dorsal: reposo en cama dura y evitar sobrecargas fsicas. En el lumbago reposo absoluto en cama mientras
dure el dolor. Movilizacin progresiva despus. Analgesia.
Dolor lumbar: no doblar el tronco, sino ponerse de cuclillas. Asientos rectos y con brazos. No llevar pesos ni
arrastrar objetos pesados, dormir en cama dura y las horas suficientes. Natacin, golf o similares. No engordar.
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GOTA: grupo de trastornos heterogneos que se presentan aislados o de forma combinada tales como:
1. Hiperuricemia
2. Ataques de artritis inflamatoria monoarticular aguda
3. Depsito en forma de tofos de cristales de urato en las articulaciones y alrededor de ellas
4. Depsito intersticial de cristales de urato en el parnquima renal
5. Urolitiasis.
HIPERURICEMIA: presencia de una concentracin plasmtica de uratos > 420 mol/L (7 mg/dl). Es la caracterstica
bioqumica fundamental y el requisito previo para que exista gota, y es una prueba de elevacin de la
concentracin corporal total de uratos.
ARTRITIS GOTOSA: inflamacin articular como consecuencia del depstio de cristales de urato monosdico en las
articulaciones, debidos a una hiperuricemia mantenida.
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Solo un 5-17% de los pacientes con gota son mujeres y de ellas solo un 17% son premenopasicas.
La gota aguda aparece como consecuencia de la interaccin entre los cristales de urato y leucocitos
polimorfonucleares y comprende la activacin de mecanismos inflamatorios humorales y celulares.
Los cristales de urato activan el complemento tanto a travs de la va clsica como de la alternativa, as como el
factor Hageman y el sistema de contacto de la coagulacin.
La interaccin de los cristales de urato con los neutrfilos da lugar a la liberacin de enzimas lisosmicos,
radicales libres del O
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y derivados de leucotrienos y prostaglandinas. Los fagocitos que se forman con los cristales
liberan el factor quimiotctico inducido por cristales (CCF). Todas estas sustancias formadas en la articulacin, son
las responsables de la sintomatologa del ataque agudo de gota.
Con el tiempo las clulas mononucleares sustituyen a los PMN.
Los tofos son agregados de cristales de urato monosdico monohidratados, rodeados de clulas gigantes, por una
reaccin inflamatoria celular mononuclear de cuerpo extrao. Se pueden formar en estructuras articulares y
extraarticulares y causan deformidad y desestructuracin de los tejidos blandos y duros. En las articulaciones
pueden conducir a la desestructuracin del cartlago y el hueso, lo que desencadena cambios degenerativos
secundarios.
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ARTRITIS GOTOSA AGUDA:
Son ataques agudos de artritis monoarticular.
El primer ataque comienza de forma explosiva y es uno de los acontecimientos ms dolorosos experimentados
nunca.
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El dolor agudo se acompaa de signos de inflamacin intensa: hinchazn, eritema, calor e hipersensibilidad.
Puede haber febrcula.
El ataque alcanza el mximo en 24-48 horas y cede en 7-10 das. La piel puede descamarse al ir resolviendose el
episodio.
La artritis afecta de forma tpica solo a una articulacin: en general articulaciones distales de miembros inferiores
(primera metatarsofalngica - 50% en el primer ataque y 90% en algn momento de la enfermedad-, otras
metatarsofalngicas, fascia plantar, insercin del tendn de Aquiles u otras tenosinoviales). En ancianos se pueden
afectar los dedos de las manos (la inflamacin de los ndulos de Bouchard o Heberden, puden ser una primera
manifestacin de la artritis gotosa).
Cualquier factor que ocasiones un aumento O UN DESCENSO brusco de la concentracin plasmtica de urato
puede provocar un ataque agudo. La mayor correlacin se establece con los factores que causan un descenso
rpido. Entre estos factores se encuentran: stress, traumatismos, infecciones, hospitalizacin, cirugia, ayuno,
disminucin de peso, hiperalimentacin, comidas copiosas, alcohol o medicamentos (ACTH, corticoides,
tratamiento hipouricemiante).
Algunos individuos presentan un solo ataque de gota en su vida y otros presentan recaidas. Un 75% tiene un
segundo ataque durante los dos aos siguientes al primero.
Se llama GOTA INTERCRTICA a los periodos entre ataques de artritis aguda, durante los cuales no aparecen
sintomas articulares. Sin tratamiento estos periodos cada vez son ms cortos y los ataques agudos ms frecuentes y
prolongados, volviendose la afectacin poliarticular.
GOTA CRNICA
Despus de muchos ataques agudos mono u oligoarticulares, un porcentaje de pacientes puede presentarse con con
sinovitis crnica asimtrica, que se puede confundir con una artritis reumatoide. Menso comn es la presencia de
artritis gotosa crnica como nica manifestacin (dolor poliarticular persistente de baja intensidad, con
inflamacin aguda o subaguda) y an ms rara es la presencia nica de depostioc tofceos periarticulares sin
sinovitis crnica.
Los tofos son evidentes a la exploracin. En general transcurren 10 aos desde el primer ataque de artritis gotosa y
la aparicin de los tofos, aunque radiolgicamente se puede demostrar destruccin del cartlago y el hueso antes de
la aparicin de los tofos.
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DE PRESUNCIN: artritis monoarticular aguda + hiperuricemia + respuesta notable al tratamiento con colchicina. Es
obligatorio el diagnstico definitivo, ya que puede no haber hiperuricemia en el ataque agudo y respondiendo a la
colchicina se puede tratar de una pseudogota o tendinitis calcificada.
DEFINITIVO: aspiracin de la articulacin o del tejido articular afecto y demostracin de cristales de urato
monosdico intracelulares en los PMN del lquido sinovial o en los agregados tofceos. Por microscopa ptica de
luz polarizada se observan cristales en aguja con intensa birrefringencia negativa. Los cristales se pueden
demostrar en el lquido sinovial de la primera metatarsofalngica y de la rodilla aunque no estn afectadas, por lo
que la artrocentesis de estas articulaciones es una tcnica til para demostrar gota entre los ataques.
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DE LA HIPERURICEMIA ASINTOMTICA:
No est indicado el tratamiento de la hiperuricemia asintomtica, pues la mayora de los pacientes con
hiperuricemia nunca presentarn gota. No se puede atribuir la disminucin de la funcin renal a la hiperuricemia
asintomtica, ni se ha establecido el riesgo de formacin de clculos en estos pacientes. Tampoco la hiperuricemia
es un factor de riesgo independiente para la arteriosclerosis cardiovascular. Por todo ello, el tratamiento sistemtico
de la hiperuricemia asintomtica no est justificado, salvo para prevenir la nefropata aguda por cido urico.
No se recomienda la deteccin selectiva sistemtica de la hiperuricemia asintomtica, pero si sta se diagnostica es
necesario determinar la causa.
DE LA ARTRITIS GOTOSA AGUDA:
Frmacos: colchicina, AINes o glucocorticoides intraarticulares. La eficacia de los tres, slo depende del momento
en que se administra.
Colchicina: inhibe la liberacin del factor quimiotctico leucocitario inducido por cristales (CCF). Se administra
por va oral 0,6 mg/hora hasta que se note mejoria, se presenten efectos digestivos secundarios (lo que ocurre en el
80%) o se hayan administrado 10 dosis sin notar alivio (momento en el que habr que revisar el diagnstico). Es el
tratamiento de eleccin en el paciente ambulatorio sin diagnstico de certeza.
Antiinflamatorios: AINEs: indometacina, ibuprofeno, naproxeno, tolmeteno, sulinac, piroxicam, ketoprofeno,
flurbiprofeno. Son los ms adecuados en el paciente con diagnstico de certeza por su mejor tolerancia. Se deben
usar a las dosis ms altas permitidas hasta 3 das despus de la desaparicin de todos los signos de inflamacin.
Las ms efectivas son las que tienen una menor vida media: indometacina, ibuprofeno o diclofenac. Los CIS son
tan efectivos como los AINES, pero tienen menor toxicidad gastrointestinal. Se pueden adminsitrar corticoides
orales durante 5 das, IV en una sola dosis o la ACTH IM cada 12 horas durante dos das son igualmente efectivas,
y se pueden usar para la artritis gotosa refractaria o si estn contraindicados los AINEs o la colchicina.
Glucocorticoides intraarticulares: para enfermos que no pueden tomar medicacin oral o cuando la colchicina y
los AINES estn contraindicados.
DE LA GOTA INTERCRTICA Y CRNICA:
Se debe tratar la hiperuricemia en pacientes con ataques recurrentes, con gota y evidencia de tofos o con
artritis gotosa y nefrolitiasis. No est claro que se deba tratar la hiperuricemia tras un primer ataque de gota.
Antes de iniciar el tratamiento con agentes reductores de los uratos, el paciente no debe presentar signo alguno de
inflamacin y debe haber comenzado a tomar colchicina como profilaxis (0,6 mg va oral, tres veces/da).
Una vez empezado el tratamiento antihiperuricemiante, la dosis administrada debe mantener el urato plasmtico
en cifras de 5 mg/dl o menores. Un tratamiento con xito evitar la aparicin de ataques futuros de gota y
conducir a la resolucin de los tofos.
La base de este tratamiento son:
Dieta: sin mucha importancia, pero encaminada a luchar contra la obesidad, hiperlipidemia, DM, HTA y
consumo de alcohol.
Alopurinol: inhibidor competitivo de la xantina oxidasa. Es el antihiperuricemiante ms utilizado. La dosis
ser de 300-400 mg/da, en una o ms dosis/da. La toxicidad del alopurinol est aumentada en los
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pacientes con insuficiencia renal que toman tiacidas y en los alrgicos a la penicilina o ampcilina (con IRA,
vasculitis sistmica, necrolisis epidermica txica, aplasia medular y hepatitis granulomatosa). Est indicado
de forma especfica en las siguientes hiperuricemias:
o Pacientes con gota y:
Signos de sobreproduccin de urato (ac rico en orina de 24 horas > 800 mg con dieta normal o
> 600 mg con restriccin de purinas).
Nefrolitiasis
Insuficiencia renal (aclaramiento de creatinina < 80 ml/min)
Depsitos tofceos
Edad superior a 60 aos
Incapacidad para tomar uricosricos por ineficacia o intolerancia.
o Pacientes con nefrolitiasis de cualquier tipo y excrecin de c. rico > 600 mg/da.
o Pacientes con clculos renales compuestos por 2,8-dihidroxiadenina
o Pacientes con nefropata por cido rico o riesgo de padecerla.
Uricosricos: inhiben parcialmente la reabsorcin en el tbulo proximal del urato filtrado y secretado en el
extremo luminal del tbulo, en un lugar distal a la secrecin de cido rico. Son eficaces en el 70-80%.
Pierden eficacia a medida que se reduce el aclaramiento de la creatinina. Los ms usados son el probenecid
y la sulfinpirazona. Ya que al iniciar el tratamiento pueden provocar nefrolitiasis, es necesario comenzar
con dosis bajas, hiperhidatacin y alcalinizacin de la orina. Las indicaciones son:
o Hiperuricemia atribuible a un descenso en la excrecin de c. rico (< 800 mg/da con dieta normal o
< 600mg/da con restriccin de purinas)
o Edad < 60 aos. El probenecid, sin embargo es la droga de eleccin en ancianos con HTA y
dependencia de tiacidas.
o Funcin renal satisfactoria (aclaramiento de creatinina > 80 ml/min).
o Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis.
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Tambin llamada pseudogota o enfermedad por depsito de cristales de pirofosfato clcico.
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El 10-25% de los mayores de 65-75 aos y el 30-60% de los de ms de 85 aos tienen condrocalcinosis, pero la
mayor parte no tienen clnica.
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Hereditaria:
Europea: caucasiano-hngara, holandesa, sueca, francesa, espaola
Oriental-Japonesa: solo hay una familia
Espordica o idioptica
Asociada a otras enfermedades
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En la condrocalcinosis existe un exceso de pirofosfato clcico dihidratado extracelular dentro de la articulacin.
Parece relacionado con una hiperfuncin de la enzima NTPPH (nucletido-trifosfatopirofosfohidrolasa) que
cataliza la reaccin de mononuclesido trifosfato a monofosfato , con liberacin de pirofosfato al medio
extracelular.
Adems la formacin de estos cristales est promovida por:
Agentes nucleantes, como sales frricas a baja concentracin y formacin previa de otros cristales
Iones magnesio
pH sinoviales altos
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Condrocalcinosis hereditaria: existen 3 formas, todas ellas autosmicas dominantes con penetrancia variable:
Artritis aguda monoarticular y lumbalgia de repeticin. 3 dcada. Progresa lentamente a artropata crnica
poco invalidante.
Artritis poliarticular rpidamente progresiva hacia la destruccin articular y anquilosis. 2-3 dcadas.
Varones.
Artropata leve monoarticular o condrocalcinosis asintomtica. 5 dcada. Es la forma que existe en el
Norte de Espaa.
Condrocalcinosis asociada a otras enfermedades: hemocromatosis, hemosiderosis, hipofosfatasia,
hipomagnesemia, hipercalcemia hipercalcirica familiar, gota, enf. de Wilson, hipotiroidismo, ocronosis,
amiloidosis.
Formas espordicas:
Son la forma ms frec de condrocalcinosis. La mayora son asintomtica.
Predomina en la mujer 3:1. Aparece en la 6-8 dcada.
Se localiza tpicamente en fibrocartlago de rodilla, snfisis del pubis y ligamento triangular de la mueca.
Cursa en forma de repetidos ataques de artritis aguda, generalmente monoarticular que con el tiempo puede
evolucionar a artropata crnica similar a la osteoartrosis.
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I. Demostracin de cristales por anlisis qumico o difraccin de Rx
IIa. Demostracin en los cristales alargados o romboidales dentro de los leucocitos de birrefringencia debilmente
(+) con luz polarizada.
IIb.Radiologa de condrocalcinosis
Enfermedad definida: I + IIa + IIb
Enfermedad probable: IIa IIb
Enfermedad posible: clnica de artropata aguda /crnica sugerente
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Calcificacin del fibrocartlago: gruesa o irregular sobre la porcin central del espacio articular.
Calcificacin del cartlago hialino: lnea paralela al hueso subcondral subyacente.
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Artropata del pirofosfato (fase crnica, destructiva): osteoartrosis con mayor tendencia a la formacin de quistes,
neoformacin sea y severa destruccin con la tpica localizacin de las lesiones: rodilla, snfisis del pubis,
ligamento triangular del carpo.
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No especfico
Ataques agudos: aspiracin de la articulacin para disminuir la presin, AINE, colchicina o corticoides
intraarticulares. La colchicina a veces mejora espectacularmente el cuadro. Si son ataques severos: tandas cortas de
corticoides.
Artritis crnica: Analgsicos, AINE, fisioterapia, disminucin de peso, corticoides intraarticulares, ciruga. El
tratamiento no elimina los depsitos de PPCD por lo que suele producirse una artritis progresiva.
Para individuos con ataques recurrentes, la profilaxis diaria con colchicina en dosis bajas, ayuda a disminuir la
frecuencia de los ataques.
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La hidroxiapatita clcica es el mineral principal del hueso y de los dientes. La acumnulacin anormal puede ocurrir
en reas de lesin tisular (calcificacin distrfica), en las hipercalcemias y el hiperparatiroidismo (calcificacin
metastsica) y en ciertos procesos de causa desconocida. La hiperfosfatemia de la insuficiencia renal crnica
favorece los depsitos de HA dentro y alrededor de las articulaciones.
Es la afeccin ms frecuente por depsito de microcristales!!.
Afecta a mujeres entre 30-45 aos
Asociada a: esclerodermia, PM, LES, policondritis recidivante, tumores, miositis calcificante, enfermedades
neurolgicas, infeccin articular, hemodilisis.
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Localizacin: rodillas y tejidos adyacentes, hombros caderas y dedos. Bilateral o mltiple.
Formas de presentacin:
Asintomtica, descubierta por Rx: lo ms frec
Aguda episdica, con crisis de dolor e inflamacin por sinovitis o tendinitis agudas.
Aguda recurrente
Dolor crnico por artropata crnica destructiva, sobre todo en ancianos.
Exploracin: inflamacin articular + bloqueo
Rx: calcificacin intra o periarticular en la regin dolorosa. No es diagnstica.
Microscopio electrnico: cristales muy pequeos, no birrefringentes, que slo pueden observarse con microscopa
electrnica: los grumos de cristales se pueden ver como cmulos brillantes intra o extracelulares, que se tien de
prpura con la tincin de Wright y de rojo brillante con alizarina roja S.
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Calcificacin de estructuras yuxta o paraarticulares e intra o paraligamentosas o tendinosas: tendinitis y bursitis con
calcificacin, periartritis.
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Antiinflamatorios, AINE. Es inespecfico.
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Depsito de cristales de oxalato clcico en membrana sinovial, cartlago, hueso, vasos, rin y miocardio.
Aparece en pacientes con oxalosis primaria (enfermedad metablica hereditaria poco frecuente) o con oxalosis
secundaria, generalmente debida a insuficiencia renal crnica en fase de hemodilisis, (pacientes que han recibido
suplementos de vitamina C -ac ascrbico, que se metaboliza a oxalato-). Hoy en da ya no se administran estos
suplementos.
Se presenta en forma de poliartritis aguda simtrica con afeccin de Mc-F e IF-prox, muecas, codos, tobillos y
pies, con tenosinovitis o sin ella, junto con calcificaciones miliares o algodonosas de piel y arterias de los dedos.
Los cristales en lquido sinovial son tpicamente bipiramidales con intensa birrefringencia. Pueden existir otras
formas de cristales.
Curso crnico y rebelde al tratamiento con AINES, colchicina e infiltracin de corticoides. En la oxalosis
primaria, el trasplante de hgado impide el depsito de cristales.
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V VI II I. . A AR RT TR RI IT TI IS S I IN NF FE EC CC CI IO OS SA AS S

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Las bacterias frecuentemente infectan la articulacin durante una crisis bacterimica, sin embargo dependen mucho
las defensas del huesped. Por ello hay mayor posibilidad de sufrir infecciones en diabticos, cancerosos,
corticoterapia, hepatpatas, ADVP En la mayora de los casos la va de contaminacin es a partir de un foco
primario por la sangre. Pueden producirla muchas bacterias, entre ellas:
Neisseria gonnorrhoeae: la ms frec en poblacin joven sexualmente activa.
Sttaphilococcus aureus: 60-75% de las no gonoccicas. Aparece en sepsis, punciones, ADVP (el ms frec
en Espaa), ancianos, pacientes con AR.
Staphilococcus epidermidis: en protesis articulares.
Haemophylus Influenzae: la ms frec en neonatos y nios de hasta 2-5 aos (segn paises). Desde que se
implant la vacuna contra este germen, las artritis infecciosas en estas edades estn causadas por
estafilococo aureus y estreptococo piogenes.
Bacilos Gram(-):como E. Coli, Pseudomona, Proteus, Serratia. Sobre todo en pacientes con enfermedades
crnicas, ADVP (Pseudomona el ms frec en USA), tratamiento antibitico previo.
Micobacterium tuberculosis: aparece en el 1% de las TB, y en la mitad produce Mal de Pott. Hoy est
aumentada su incidencia por SIDA (tambin las causadas por otras micobacterias).
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Se observa reaccin necrosante en la sinovial o bien infiltrado inflamatorio con hiperplasia sinovial. Se puede detectar
el grmen.
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La mayora se manifiesta como monoartritis aguda que por orden de frec afecta a rodilla, cadera, hombro,
mueca En ADVP se afectan especialmente las axiales (sacroilacas, esternoclaviculares). La articulacin est
dolorosa, caliente, con limitada movilidad. El lquido sinovial suele tener > 100.000 cels/ml con 90% de PMN. El
75% tiene fiebre alta, pero puede faltar la leucocitosis.
Las espondilitis bacterianas se manifiestan con dolor continuo, dolor a la presin e importante rigidez. Se afectan
ms los varones. La regin ms afectada es la lumbar y suele haber antecedente de infeccin primaria.
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Al comienzo solo se objetiva hinchazn de partes blandas y destruccin de la cpsula, pero ms tarde se aprecia
osteoporosis yuxtaarticular, elevacin del periostio, pinzamiento del espacio articular y erosiones de la superficie
articular. En la columna a veces no hay cambios radiogrficos durante meses y cuando aparecen suelen ser
alteraciones del espacio intervertebral. Puede haber fusiones seas.
Las tcnicas de gammagrafa con radionclidos son vlidas pero no especficas.
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Cuando se sospecha una artritis bacteriana es esencial el anlisis del lquido sinovial que puede obtenerse mediante
artrocentesis percutnea. Suele ser turbio o francamente purulento, con leucos muy aumentados (>100.000 en casi
la mitad de los enfermos) de los que un 90% son PMN.
La tincin gram del lquido sinovial es positiva en ms del 90% de los casos. Los cultivos del lquido articular son
positivos en la mayora de los enfermos con artritis bacteriana no gonoccica. La PCR es til si los cultivos son
negativos y la sospecha de artritis infecciosa sigue estando presente y para pacientes que ya estaban tomando
antibiticos.
En el caso de artritis por estafilococos o gram negativos, son tiles la TAC y la RMN, sobre todo si estan afectadas
la cadera o la articulacin esternoclavicular.
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El tratamiento ptimo comprende antimicrobianos por va parenteral, drenaje (punciones repetidas a diario) y
reposo de la articulacin.
La eleccin inicial del antibitico debe guiarse por la tincin gram del lquido articular y modificarse en caso
necesario despus del cultivo. En general se tratarn empiricamente con una cefalosporina de 3 generacin:
No se ven grmenes en la extensin: cefotaxima o ceftriaxona IV
Cocos gram(+): Oxaciclina o Nafcilina IV, 1-2 gr/4-6 horas. Si se sospecha S. Aureus meticiln resistente
(hospitalizados) se dar Vancomicina 1 gr/12 h.
Bacilos gram (-): Ceftriaxona 2 gr/da o levofloxacin 500 mg/da IV u oral. Si hay riesgo de infeccin por
pseudomonas (farmacodependientes por va IV, neutropenia u operados) se dar piperacilina, mezlocilina o
ceftacidima + gentamicina.
La vancomicina es el frmaco de eleccin en enfermos con alergia grave a la penicilina, insuficiencia renal o
infeccin de prtesis articular.
El tratamiento durar de 3 a 6 semanas. Se recomienda el drenaje diario de la articulacin, pero NO la inyeccin
intrarticular de antibiticos.
El drenaje del pus es esencial para aliviar el dolor, disminuir el riesgo de loculacin y de necrosis por presin y
eliminar el lquido purulento, ayudando as al efecto bactericida de neutrfilos y antibiticos. Durante los primeros
5-7 das y una o dos veces por da se har puncin-aspiracin percutnea y una irrigacin de la articulacin. La
aparicin de tabicamientos, positividad persistente de los cultivos y supuracin prolongada son signos que indican
la necesidad de artroscopia o drenaje abierto.
Cuando la articulacin afecta es la cadera, la intervencin quirrgica est indicada desde el primer momento.
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Su incidencia est aumentando mucho desde la aparicin del SIDA. Aproximadamente 1% de los tuberculosos
muestran afectacin reumtica. Aparece con mayor frec en varones negros de 50-69 aos.
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En 30% de los casos se aprecian bacilos con Ziehl-Neelsen.
A diferencia de la osteomielitis TB que de forma caracterstica afecta a la columna dorsal y lumbar (Mal de Pott,
50% de los casos), la artritis tuberculosa afecta sobre todo a las grandes articulaciones de carga, en particular
cadera, rodilla y tobillo y solo en ocasiones afecta a pequeas articulaciones que no soportan carga. Es infrecuente
la coexistencia de TB pulmonar activa.
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Clsicamente se presenta como monoartritis crnica de meses de evolucin y antecedente de TB aos antes. Slo en
el 10% coexiste la TB activa. En los ADVP-VIH(+) se afectan ms frecuentemente las articulaciones de la pared
torcica anterior.
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Los cultivos articulares son positivos en ms del 80% de los casos.
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El clnico de la TB.
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Dos grandes grupos de afecciones articulares:
Por diseminacin hematgena: (crnicos, inmunodeprimidos). Cndida. Aspergillus.
Patgenos de suelo con entrada va respiratoria: Criptococo (VIH), Histoplasma, Blastomices. El ms frec
en el suelo es el Sporothrix, en paises clidos, y causa infecciones desde heridas transcutneas.
Producen reaccin granulomatosa, salvo la cndida. Suelen detectarse los Ac.
Las formas ms frecuentes de presentacin son:
Monoartritis crnica: viajes al extranjero, profesionales del campo.
Monoartritis aguda: inmunodeprimidos
Condrocostal: ADVP (en general las infecciones osteoarticulares en estos pacientes suelen evolucionar
BIEN).
El tratamiento de eleccin es el drenaje y lavado articular y la administracin sistmica de anfotericina B,
fluconazol o itraconazol (dependiendo del germen), en dosis y duracin igual que para la enfermedad fngica
diseminada.
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El treponema pllidum produce raramente afeccin articular, si bien puede aparecer en las fases 2 y 3 y en la
forma congnita (la espondilitis solo en la terciaria).
Artralgias persistentes en el 10% de las sfilis 2. En la sfilis 3 puede haber afeccin gomosa de la sinovial,
adems de artropata seronegativa.
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La positividad de la prueba serolgica no es diagnstica, ya que puede aparecer en otras enfermedades reumticas:
VDRL falsamente (+):ADVP, lepra, LES, ancianos.
Responde rpidamente al tratamiento con penicilina.
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Se acompaan en especial de artritis notable: Hepatitis B y Rubeola. Tambin se ha descrito en Herpes, Parvovirus
B19, Picornavirus, adenovirus.
Se cree que se debe a sinovitis por inmunocomplejos, siendo casi siempre autolimitada.
En rubeola (mujeres jvenes), el patrn es de poliartritis simtrica de manos, muecas y rodillas. Es autolimitada
(1 mes). Su inicio suele coincidir con el exantema y recurrir durante un ao. A veces se produce 2-10 semanas tras
la vacuna y sta forma no recidiva.
En Hepatitis B puede anteceder a las manifestaciones hepticas. Suele acompaarse de exantema urticariforme. Es
caractersticamente simtrica.(OJO!)
En Eritema infeccioso o 5 enfermedad, producida por Parvovirus B19, se presenta artritis en el 60% de los
adultos afectados.
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Producida por la espiroqueta Borrelia Burgdoferi y transmitida por la garrapata Ixodes Dammini.
Se produce sinovitis hipertrfica inespecfica de variable intensidad. Se observa vasculopata obliterante. No
siempre se ven espiroquetas.
La afeccin reumtica aparece en el 3 estado de la enfermedad como artritis aguda intermitente mono-
poliarticular en el 50-60% de los casos. En el 10% se presenta como artritis crnica de rodilla.
La serologa para IgG anti B. burgdoferi son positivos en ms del 90% de los pacientes con artritis de Lyme. La
PCR detecta la Borrelia en el 85% de los casos.
El tratamiento en esta fase debe ser con Doxiciclina (100 mg, 30 das) o amoxicilina (500 mg/da, 30 das) +
Probenecid o ceftriaxona (2 mg/da 2-4 semanas). La no respuesta al tratamiento en dos meses para el oral o 1 mes
para el parenteral, se debe tratar retirando los antibiticos y dando antiinflamatorios. Esta no respuesta al
tratamiento se asocia con : HLA-DR4, reactividad persistente al OspA (proteina A de superficie externa) y a la
presencia de hLFA-1 (antgeno 1 asociado a la funcin leucocitaria humana, que tiene reactividad cruzada con el
OspA).
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Aparece en el 1-4% de todas las prtesis. La mayora se adquiere durante la ciruga o durante el postoperatorio
inmediato, por dehiscencias o infeccin de la herida. Si aparecen de forma tarda se deben adiseminacin
hematgena o inoculacin directa.
La presentacin puede ser aguda con signos locales de inflamacin, dolor y fiebre, especialmente si se deben a
estafilococo aureus, estreptococo pigenos y bacilos entricos. En otros casos la infeccin puede persistir durante
meses o aos sin ocasionar sntomas constitucionales cuando estn implicados organismos menos virulentos. Estas
infecciones indolentes se adquieren en general durante el implante y se diagnostican durnate la evaluacin de un
dolor crnico sin causa aparente o tras una radiografa que muestra un aflojamiento de la prtesis. En estos casos
suele estar elevada la VSG.
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El tratamiento incluye la ciruga y altas dosis de antibiticos IV durante 4-6 semanas, ya que el hueso suele estar
afectado. En la mayora de los casos debe sustituirse la prtesis tras esperar unas 3-6 semanas. En algunos casos no
se puede hacer otro implante por lo que el paciente debe manejarse sin articulacin o bien realizar una amputacin.
Se consigue un alto ndice de curacin de la infeccin y mantenimiento de la prtesis con una pauta de rifampicina
oral + ciprofloxacina durante 3-6 meses en personas con artritis por estafilococo de corta duracin.
Para evitar las desastrosas consecuencias de la infeccin de la prtesis articular, se deben seleccionar a los
pacientes con cuidado (las artritis reumatoides, los inmunosuprimidos y los que ya tuvieron una operacin articular
tienen mucho mayor riesgo de infeccin), y hacer profilaxis perioperatoria con cefazolina y utilizacin de flujo
laminar en el quirfano. De acuerdo con la Sociedades americanas dentales y de ciruga ortopdica, no se
recomienda la profilaxis antibitica para la mayora de los pacientes dentales con prtesis articulares, pero s para
los pacientes con alto riesgo de infeccin hematgena: artropata inflamatoria, inmunosupresin, diabetes mellitus
tipo I, prtesis articular de menos de 2 aos, infeccin protsica anterior, hemofilia o desnutricin. El regimen
recomendado es amoxicilina 2 gr oral (clindamicina 600 mg para alrgicos) 1 hora antes de los procedimientos
dentales con riesgo de bacteriemia.
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V VI II II I. . E EN NF FE ER RM ME ED DA AD DE ES S O OS SE EA AS S

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Cortical o compacto: 85%. Difisis y huesos planos.
Trabecular o esponjoso: 15%. Metfisis y epfisis.
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Fase lenta: baja formacin sea. (en mayores de 30 aos).
Fase rpida: alta formacin y alta reabsorcin, con aumento de la relacin reabsorcin/formacin. Posmenopausia.
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Hormonales:
Estrgenos-andrgenos: aumentan la PTH, D3 y Calcitonina
PTH: activan osteoblastos y osteoclastos: aumento del turn-over seo a favor de la resorcin.
Vit D3: activa los osteoclastos, aumenta la PTH y la resorcin de Ca intestinal: aumenta la resorcin sea
Calcitonina: aumenta la excrecin de calcio urinaria y la resorcin de calcio en el hueso: disminuye el
remodelado
GH: mediante la somatomedina C aumenta la formacin sea
Glucocorticoides: aumenta la resorcin sea, disminuye la resorcin de Ca intestinal y causa
hiperparatiroidismo 2
Hormonas tiroideas: aumenta la relacin resorcin/formacin sea
Insulina: aumenta la sntesis de colgeno por osteoblastos
Factores reguladores locales.
No hormonales:
Ingesta de calcio
Caf, alcohol, tabaco
Raza: la osteoporosis es mayor en blancos y asiticos
Ejercicio
Frmacos: heparina, metotrexate, anticonmiciales.
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Fase celular: los preosteoblastos (fibroblastos) se transforman en osteoblastos que a su vez pueden pasar a ser cls.
limitantes o bien osteocitos (en la matriz sea). Los preosteoclastos (monocit-macrof) son los que se van a
convertir en osteoclastos.
Fase orgnica: 90% fibras colgenas (tropocolgeno)
Fase mineral: Ca
++
y P en forma de hidroxiapatita poco cristalizada
Frente de mineralizacin: superficie de separacin en cada momento entre osteoide y hueso mineralizado.
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% de resorcin tubular de P (%RTP): lo normal es un 80%. En Hiperparatiroidismo hay escape renal de P.
AMPc nefrognico: la ADH y la PTH producen secrecin de AMPc desde las clulas tubulares renales. Si damos
sobrecarga hdrica para inhibir la secrecin de ADH, todo el AMPc urinario ser por accin de la PTH. Por tanto
nos mide indirectamente la PTH.
Niveles de PTH
Fosfatasa alcalina: la total es la suma de la intestinal + heptica + renal + sea. No habiendo hepatopata la Fosf.
Alc. total es directamente proporcional a la Fosf. Alc. sea (que la producen los osteoblastos).
Tasa de aposicin: se calcula por inmunofluorescencia: damos tetraciclina marcada en das separados y aparecen
dos bandas fluorescentes de mineralizacin. Se hace biopsia sea y se comprueba esta distancia que ser normal si
est en 1m/da.
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Segn la cantidad de hueso total y la relacin hueso osteoide /hueso mineralizado se puede hablar de:

TIPO ENFERMEDAD HUESO TOTAL H OSTEOIDE/MINERAL.
NORMAL Normal 30%
Osteoporosis Disminuido 30%
Osteomalacia Normal Disminuido
Osteoporomalacia Disminuido Disminuido
Enf. de Paget Disminuido focal
Dism. y alterado cualitativamente.

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Disminucin de la masa sea por unidad de volumen que produce sintomatologa. Hay que tener en cuenta que:
Se pierde un 5% del hueso cortical y un 50% del trabecular con la edad. En total un 14% (5% del 80% y
50% del 20%)
Por encima de un 11% de prdida hay disminucin de la resistencia mecnica, y por tanto clnica.
La prdida de hueso cortical se mide en metacarpo y la de hueso trabecular en cresta ilaca.
La osteoporosis radiogrfica se manifiesta con perdidas del 30-60% del contenido de calcio.
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Los estrgenos inhiben la resorcin sea y los andrgenos estimulan la formacin, por ello en ancianos habr en
varones disminucin de la formacin (poca prdida sea) y en mujeres estimulacin de la resorcin (Mucha prdida
sea).
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Formas comunes no asociadas a otras enfermedades:
Osteoporosis idioptica: (raras)
Del adulto: varones < 50 aos o mujeres no menopasicas
Del joven: desde 4 aos a la adolescencia. Aparicin brusca de dolor seo y fracturas despus de
traumatismos mnimos. El trastorno remite por s solo y la recuperacin es completa en 4-5 aos.
Osteoporosis de tipo I: mujeres postmenopausicas de 51-75 aos. Prdida acelerada de hueso trabecular en
comparacin con el cortical. Fracturas de cuerpos vertebrales y porcin distal del antebrazo. La disminucin de la
funcin de la PTH puede compensar el aumento de la resorcin. Disminucin de vit. D3 circulante
Osteoporosis de tipo II (senil): mujeres y varones > 70 aos. Prdida de hueso cortical y trabecular. Fracturas de
cuello femoral, hmero proximal, tibia proximal y pelvis. Niveles de PTH aumentados. Disminucin de vit. D3
circulante
Osteoporosis como manifestacin habitual:
Enfermedades endocrinas: hipogonadismo, hiperadrenocorticismo, corticoterapia crnica (con dosis mayores de 15
mg/da de prednisona. Se afectan sobre todo vrtebras dorsales, pelvis y rodillas), hiperparatiroidismo,
tirotoxicosis
Malabsorcin, escorbuto, dficit de calcio
Inmovilizacin
Administracin crnica de heparina, mastocitosis sistmica, hipofosfatasia del adulto
Asociada a otras enfermedades seas metablicas.
Osteoporosis por trastornos hereditarios del tejido conectivo:
Osteognesis imperfecta
Homocistinuria
Sd de Elhers-Danlos
Sd de Marfan
Osteoporosis asociada pero de patogenia desconocida:
Artritis reumatoide, desnutricin, alcoholismo, epilepsia, cirrosis biliar primaria, DM, EPOC, Sd de Menkes.
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Esponjizacin de la compacta
Afectacin sobre todo de huesos cortos y planos y los que estn menos sometidos a tensin.
Vrtebra en dibolo o en pez que causan hernias discales intraesponjosas o de Schmorl.
Histiomorfometra:
Aumenta la superficie de resorcin activa
Aumenta la % de osteocitos muertos sin aumento de osteognesis osteocitaria compensadora.
Disminucin de osteoblastos.
Solo por examen AP se puede diagnosticar osteoporosis.
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Dolores seos: por fracturas de trabculas seas en el seno de la esponjosa. Muy agudos. Coexisten con dolor
sordo en columna dorsolumbar que aumenta en bipedestacin prolongada o movimientos bruscos y alivia en
reposo.
Fracturas:
Vrtebras por aplastamiento: la ms frec en unin dorsolumbar.
Colles
Fmur proximal: tpicamente trocantrea
Otros: costillas, epifisis proximal del hmero.
Deformaciones:
Aumento de la cifosis dorsal: joroba de las viudas
Hiperlordosis cervical compensadora (el mentn toca con el esternon)
Aumento de escoliosis previas
Todo ello causa disminucin de la talla a expensas de la columna.
Manifestaciones cutneas:
Piel transparente por atrofia del tejido subcutneo y de la dermis.
Piel laxa, poco elstica, de superficie lisa y con hipopigmentacin.
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Es necesaria una prdida del 30-60% del Ca seo.
Rarefaccin osteoportica: escasa sombra sea.
Compacta delgada y fina pero bien contrastada. Vrtebras remarcadas con lapiz
Esponjosa atrofiada con las trabculas que soportan la tensin remarcadas por prdida de las contiguas.
Vrtebras en dibolo o pez. Vrtebra cuneiforme.
Fracturas en parrilla costal y vertebras dorsales.
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Medida de la densidad sea: puede medirse por varias tcnias: absorciometra simple o dual por Rx, TC
cuantitativo y eco. Para screening se debe usar la Eco. La articulacin preferida para medir la densidad es la
cadera. En mujeres jvenes la columna es ms sensible.
Se debe medir la densidad sea en:
Todas las mujeres postmenopausicas > 60-65 aos
Mujeres con dficits de estrgenos
Anormalidades vertebrales en la Rx sugestivas de osteoporosis
Tratamiento con cortiocides equivalente a > 7 mg de prednisona o de ms de 3 meses de duracin
Hiperparatiroidismo primario
Monitorizacin de la respuesta al tratamiento de la osteoporosis: no deben hacerse medidas de la densidad
sea en periodos menores de 2 aos, ya que el tiempo que necesitan los frmacos para actuar es largo y las
mejoras muy lentas.
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Se deben tratar los pacientes que tengan una densidad sea por debajo de 2,5 desviaciones estndar (2 para mujeres
posmenopausicas) de la media para jvenes adultos.
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Todo normal o ligeramente alterado !!
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Estrgenos y andrgenos: ambos reducen la prdida sea pero no aumentan la cantidad de calcio en el hueso;
en consecuencia son preventivos pero no sirven para tratar la enfermedad clnica ya desarrollada. Los estrgenos
son tiles en la enfermedad leve durante los primeros 10 aos tras la menopausia. Las dosis son de 0,625 mg/da en
forma de estrgenos conjugados (si hay tero aadir progesterona). Dosis menores son ineficaces. La testosterona
es til en los varones osteoporticos con dficit gonadal, pero no cuando la funcin gonadal es normal. No se ha
demostrado til la combinacin de estrgenos y andrgenos. Los estrgenos selectivos (SERM) como el raloxifen
y el tamoxifen reducen la prdida sea, aumentan la densidad sea y reducen el riesgo de fracturas vertebrales en
un 30-50%. Al contrario que el tamoxifen, el raloxifen no se asocia a riesgo de cancer uterino ni enfermedad
uterina benigna, y como l, se asocia a una reduccin de la paricin de cancer de mama de un 70% en comparacin
con el placebo.
Suplementos de calcio y vitamina D3: las mujeres que carecen de estrgenos requieren la ingestin oral de 1500
mg/da de calcio elemental. Para la sustitucin estrognica y el varn normal bastan 1000 mg/da. En mujeres
posmenopausicas con intolerancia a los estrgenos el calcio oral aporta un beneficio mnimo al hueso cortical y no
modifica nada la masa sea trabecular. El calcio ha de darse asociado a vitamina D3 oral, que mejora su absorcin
intestinal, inhibe la reabsorcin sea y evita la prdida de hueso en la osteoporosis postmenopausica. De todas
formas la tasa de formacin sea no aumenta.
Bifosfonatos: etidronato, alendronato, risendronato, pamidronato, tiludronato: aumentan ligeramente la masa sea,
reduciendo las fracturas a la mitad. Se da conjuntamente con el calcio y la vit. D, pero en das alternos.
Diurticos tiacdicos: tiles en ostoporosis con recambio seo elevado, asociado a hipercalciuria e
hiperparatiroidismo secundario (slo en sta situacin, ya que si no disminuyen la absorcin intestinal de calcio y
la formacin de vit. D3)
Calcitonina: slo til en osteoporosis con recambio seo elevado. Calcitonina de salmn, 50 unid. va SC en das
alternos o pulverizador nasal.
Fluoruro sdico y PTH intermitente: son los dos nicos tratamientos que aumentan la formacin sea. Tienen
muchos efectos secundarios, la respuesta vara mucho entre distintos pacientes y en algunos, al mismo tiempo que
inducan la formacin sea vertebral y disminuian as la incidencia de fracturas vertebrales, aumentaban, sin
embargo, la frecuencia de fracturas de cadera y otras fracturas no vertebrales. Con el fluor es necesaria la
administracin de calcio y vitamina D3, para que el hueso formado sea de buena calidad.
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Enfermedad metablica sea que aparece por un defecto de mineralizacin de la matriz orgnica. La extensin del
frente de mineralizacin y la tasa de aposicin mineral estn disminuidas. El osteoide no se mineraliza.
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Dficit de vitamina D
Deplecin de fosfatos
Acidosis
Sd de Fanconi
Inhibidores de la mineralizacin: difosfonatos, Flor, Aluminio.
IRC
Miscelnea: hipofosfatasia, osteognesis imperfecta, osteomalacia axial, osteoporosis, alimentacin parenteral,
paratiroidectoma.
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Se estudia en biopsia sea sin descalcificar:
Disminucin de la tasa de aposicin mineral: las dos bandas de tetraciclina no se separan y forman una
sola banda ancha
Aumento de grosor del osteoide
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Dolores seos: pelvis y extremidades inferiores asociados a hipersensibilidad
Miopata: debilidad muscular de predominio proximal
Deformidades seas: cifoscoliosis, estrechez plvica, deformidad de la caja torcica.
Fracturas por traumas mnimos.
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Dficit de vit D: Ca
++
normal o disminuido, P disminuido, vit D3 disminuida, F.A aumentada
Raquitismo Vit D dependiente tipo I (defecto selectivo de la hidroxilacin renal de la Vit D3): Ca
++
muy
disminuido, P normal o disminuido, F.A normal, 25-OH-D3 normal, 1,25-OH-D3 disminuida.
Raquitismo Vit D dependiente tipo II (resistencia de los rganos diana a la accin de la D3): todo igual que en el
tipo I, salvo que la 1,25-OH D3 est normal. Todos los dficits de D3 coexisten con cierto grado de
hiperparatiroidismo: Aumento de PTH y de AMPc-N, acidosis leve, aminoaciduria.
Osteomalacia por deplecin de P: Ca
++
normal, P muy bajo, PTH normal, F.A elevada
Osteomalacia por tubulopatas: P muy bajo, Ca
++
normal, alteraciones bioqumicas de las tubulopatas.
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Lesiones inespecficas:
Osteopenia
Patrn trabecular en vidrio deslustrado
Aumento de la porosidad intracortical
Lesiones especficas: son tardas
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Pseudofracturas de Looser-Milkmann: fracturas de stress. Bandas radiotransparentes perpendiculares a la
superficie peristica, en ramas isquiopubianas, costillas, bordes externo de la escpula y extremo de huesos
largos.
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Por dficit de D3: Vit D3 (2.000-4.000 UI/da) + sol + Ca
++

Malabsorcin: Vit D3 en grandes dosis+ Ca
++
oral
Trastornos tubulares: suplementos orales de fsfato inorgnico + calcitriol
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Tambin llamada osteitis deformante se caracteriza por un ritmo rpido de resorcin sea seguido de sustitucin por
tejido conjuntivo vascular fibroso o tejido seo desestructuralizado, dando el aspecto caracterstico de mosaico. Se
produce una intensa remodelacin sea.
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Excepcional en menores de 40 aos, afecta sobre todo a >60 aos (aparece en 3% de los sujetos de ms de 40 aos).
Leve predominio en mujeres. Vara segn regiones.
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Desconocida. Se ha propuesto origen vrico, tipo paramixovirus, por las inclusiones halladas en osteoclastos; Existe
cierta predisposicin gentica.
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El hueso est focalmente deformado e hipertrofiado. Hay gran actividad neoformativa de periostio, con aumento de
los osteoclastos y los osteoblastos. El hueso est desestructurado y ndulos muy activos de remodelado.
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Deben de coincidir 3 datos:
Areas lticas
Areas blsticas
Aumento del tamao seo con deformidad (leontiasis sea).
La Rx es caracterstica en crneo (osteoporosis circunscrita o bien clsica imagen en mosaico) y raquis (aumento
del tamao de las vrtebras, trabeculacin grosera, esclerosis en bandas como jersey de rugby e incluso vrtebras de
mrfil). La gammagrafa ayuda a localizar las lesiones.
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El diagnstico en el 63% de los casos es casual (clnicamente asintomtica), por otras exploraciones,
descubriendose Rx tpica o aumento de la fosfatasa alcalina.
El Sd de cadera constituye la manifestacin ms frecuente y consiste en dolor mecnico y limitacin de la
movilidad. En las Rx se observan alteraciones en la cabeza femoral.
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Los sntomas tpicos cuando aparecen son dolor seo inflamatorio, deformidad por aumento de tamao, calor y
soplos vasculares por hiperaflujo hemtico (ms fciles de identificar en crneo y tibia).
En localizacin craneofacial puede producir sordera (por compresin del VIII par), cefalea, sensacin de ruidos
vasculares y epfora. Hay manifestaciones nerviosas por disminucin del riego cerebral por "robo seo"
Las deformidades seas eran clsicamente la manifestacin de la enfermedad y se deben a erosin sea y a
traccin muscular sobre estructuras seas engrosadas
Asimetra facial, aumento del permetro craneal, platibasia, alteraciones de los huesecillos del oido.
Arqueamiento de tibias con alteraciones de la marcha.
La complicacin ms grave es la degeneracin sarcomatosa que se produce en < 2% de los casos, siendo la
principal causa de sarcoma seo del adulto.
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Gran aumento de la fraccin sea de la fosfatasa alcalina. Se debe al gran recambio seo que se produce, y sus
niveles se elevan ms que en cualquier otro trastorno a excepcin de la hiperfosfatasia primaria, un rarsimo
trastorno hereditario.
Aumento de la osteocalcina. Indica periodo de actividad de la enfermedad. Ambas sirven para monitorizacin.
Ca
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y P normales. Solo hay aumento del Ca si est en fase muy activa, si hay sarcoma o si est inmovilizado. En
general una brusca elevacin del Ca
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en esta enfermedad debe hacer sospechar la existencia de un sarcoma seo.!!
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En general es una enfermedad benigna, pues la mayora estn asintomticos. No acorta la expectativa de vida, salvo
sarcoma (< 1 ao).
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SOLO LOS SINTOMATICOS.
Aspirina-AINES o CIS si sntomas o actividad discreta.
Moduladores de actividad sea si existen sntomas con actividad moderada o intensa:
Nuevos bifosfonatos: pamidronato (IV), alendronato (oral), risendronato (oral) y tiludronato: ms potentes
y con menos efectos 2 que los antiguos. Eficaz para disminuir la resorcin sea, normalizando los
parmetros qumicos. Hay que aadir calcio y vitamina D a diario. Los orales se dan en ciclos de 3-6 meses
y los IV en 4 das. Tras el tratamiento se debe medir la fosfatasa alcalina cada tres meses para decidir
cuando volver a tratar.
Calcitonina: subcutnea para el dolor. Para los que no toleran los difosfonatos.

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Supone lesiones seas en relacin con la Insuficiencia Renal Crnica; no son especficas y aparecen en etapas
tempranas. Incluye los conceptos de osteomalacia, osteitis fibrosa, osteoesclerosis y alteraciones del crecimiento seo
( en los nios).
REUMATOLOGA - 63 -

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I IX X. . V VA AS SC CU UL LI IT TI IS S

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PATOGENIA
Vasculitis: proceso anatomoclnico caracterizado por inflamacin y lesin de los vasos sanguneos.
Enfermedades causadas por inmunocomplejos y cierta participacin infecciosa (el virus de la HBV y HCV han
sido demostrados en ciertas vasculitis que veremos ms adelante, y el papel del parvovirus B19 se supone en otra).
En las vasculitis se enceuntran Ac de tipo ANCA, que pueden ser de patrn perinuclear o citoplasmtico (p-ANCA
y c-ANCA respectivamente).
El c-ANCA es un anti-proteinasa-3- de los grnulos azirfilos de los neutrfilos y es caracterstico de la
enfermedad de Wegener.
El p-ANCA es una antimieloperoxidasa y se encuentra en el PAN, Churg-Strauss, sd de entrecruzamiento,
Glomerulonefritis con semilunas, enf. de Goodpasture y tambin en el Wegener.
CLASIFICACIN DE LAS VASCULITIS
1. Vasculitis necrotizante sistmica
a. PAN clsica y microscpica
b. Granulomatosis alrgica de Churg-Strauss
c. Sd de entrecruzamiento
2. Enfermedad de Wegener
3. Arteritis de la temporal
4. Arteritis de Takayasu
5. Sd de Schonlein-Henoch
6. Vasculitis predominantemente cutneas (por hipersensibilidad)
a. Por estmulo exgeno: drogas, enfermedad del suero, infecciones
b. Por antgenos endgenos: linfomas, enfermedad del tejido conectivo, dficit de complemento y otras.
7. Otras vasculitis:
a. Sd mucocutneo de Kawasaki
b. Vasculitis del SNC
c. Tromboangeitis obliterante o enfermedad de Buerger
d. Enfermedad de Behet
e. Varios
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CONCEPTO:
Vasculitis necrotizante de arterias musculares de pequeo y mediano calibre en la que es caracterstica la
afectacin renal y de arterias viscerales. La PAN clsica no afecta a las arterias pulmonares, aunque s que puede
alterar los vasos bronquiales.
Variante microscpica: vasculitis necrotizante paucinmune (pocos o ningn inmunocomplejo) que afecta a vasos
de pequeo calibre. Se caracteriza por manifestarse por glomerulonefritis como manifestacin renal ms frecuente
y afectar a los capilares pulmonares. Esta forma es ms comn que la forma clsica
ETIOPATOGENIA:
Desconocida. Se ha observado que 1/3 tienen HBsAg en suero, paredes vasculares y rin, y un 5% tienen HVC.
Se cree que es por depsito de inmunocomplejos.
Se asocia a:
Otitis media
HBsAg
ADVP de anfetaminas
Correccin de coartacin artica
Tiroiditis autoinmune
Neoplasias hematolgicas: la tricoleucemia se asocia a veces a PAN clsica, pero se desconoce el
mecanismo.
ANATOMA PATOLGICA:
Inicio en capa media con edema e infiltrado inflamatorio que se extiende a toda la pared apareciendo infarto de
pared y hemorragias. La cicatriz subsiguientes produce oclusin de la luz. Las lesiones son segmentarias (sobre
todo en bifurcaciones) y aparecen en un momento determinado lesiones en distintos estados. Frecuentemente se
producen aneurismas secundarios.
La afectacin de las vnulas no se ve en la PAN y si est presente sugiere PAN microscpica o sd de
entrecruzamiento.
En el rin la forma clsica produce arteritis sin GN y la microscpica produce GN.
CLNICA:
Ms frecuente en varones alrededor de los 50 aos, si bien tambin hay una forma infantil similar al Sd linfoctico
mucocutneo de Kawasaki (probablemente se trate del mismo proceso).
Manifestaciones iniciales inespecficas: fiebre, astenia, artromialgias, adelgazamiento. Puede ir precedida de
otitis media!!
Afectacin renal: aparece clnicamente en la mitad de los sujetos, pero se ve en el 100% de las necropsias. Es la
causa ms frec de muerte. Puede haber glomeruloesclerosis, aneurismas renales, infartos renales, HTA, hematuria,
proteinuria. Tambin se afectan los testculos con frecuencia.
Afectacin cardaca: vasculitis que afecta al miocardio, habiendo alteraciones de la conduccin, ngor, muerte
sbita. Es la segunda causa de muerte.
Afectacin neurolgica: principalmente mononeuritis mltiple.
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Afectacin gastrointestinal: frec., apareciendo como dolor abdominal, naseas, vmitos, diarrea, hemorragia
digestiva.
Alteraciones musculoesquelticas: artralgias sin artritis y mialgias secundarias a miositis o neuropata. Se afecta en
el 64%
Lesiones cutneas: poco frec e inespecficas (livedo reticularis).
PRONSTICO:
Sin tratamiento fallecen el 90% en 5 aos, debido a insuficiencia renal, IAM o hemorragia digestiva. Si hay HBsAg el
pronstico es mejor!!. Con corticoides la superveviencia es del 45%.
LABORATORIO:
Neutrofilia. No hay eosinofilia. HBsAg(+), aumento de la VSG. En la variante microscpica se encuentra p-ANCA en
la mayora de los pacientes, pudiendo algunos tener c-ANCA (en Wegener al revs). En la PAN clsica a veces se
encuentra p-ANCA.
DIAGNSTICO:
Se necesita biopsia de rea clnicamente afectada (mejor renal, pulmonar, muscular o nerviosa). En ausencia de un
lugar accesible para biopsia, la angiografa que demuestre lesiones tpicas, particularmente aneurismas de pequeos y
medianos vasos renales, hepticos o viscerales es suficiente para el diagnstico.
TRATAMIENTO:
Ciclofosfamida + Prednisona, producen remisiones del 90% a largo plazo. Si el AgHBs es positivo, se dar
Vidarabina + plasmafresis con/sin corticoides, lo que produce tambin remisiones a largo plazo. Algunos responden
al alfa-INF + plasmafresis.
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CONCEPTO:
Vasculitis granulomatosa caracterizada por eosinofilia, afectacin caracterstica de pulmn y sntomas clnicos de
asma bronquial. Se parece mucho a la PAN clsica, salvo por estos datos:
Eosinofilia perifrica
Afectacin del pulmn.
Afectacin de todo tipo de vasos, incluidos venas y vnulas
Formacin de granulomas.
ETIOPATOGENIA:
Desconocida. Muchos son sujetos atpicos (reacionan mal ante Ag).
ANATOMA PATOLGICA:
Se afectan vasos pequeos y medianos (arterias musculares, capilares, venulas y venillas) apareciendo una reaccin
granulomatosa que se acompaa de un infiltrado tisular por eosinfilos. Predomina el ataque en el pulmn. Se
presentan lesiones en distinto estado.
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CLNICA:
Algo ms frec en varones y alrededor de los 40 aos (si bien puede aparecer a cualquier edad excepto en la
lactancia).
Manifestaciones inespecficas: como en PAN
Afectacin pulmonar: Ataques graves de asma de aparicin tarda + infiltrados pulmonares (60%). Es frec la
rinitis, poliposis, sinusitis (pero no hay necrosis, como en el Wegener).
Afectacin cutnea: Muy frec. Prpura palpable, urticaria, exantema, ndulos.
Afectacin renal: Mucho menos grave y frec que en PAN. Glomerulonefritis focal y segmentaria.
Resto: como en PAN
LABORATORIO:
Gran aumento de eosinfilos en relacin con el asma, aumento de VSG, anemia. FR(+) en 1/3. p-ANCA en muchos
pacientes.
DIAGNSTICO:
Se har por la presencia de la clnica tpica + biopsia: vasculitis granulomatosa + infiltracin tisular por eosinfilos +
eosinofilia perifrica.
TRATAMIENTO:
Prednisona que lo ha de mejorar espectacularmente en un 50%, y si no Ciclofosfamida + Prednisona.
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Vasculitis sistmica con caractersticas clinicopatolgicas comunes con la PAN clsica, granulomatosis alrgica,
granulomatosis de Wegener, arteritis de Takayasu y vasculitis por hipersensibilidad. Es una vasculitis necrotizante
sistmica. El diagnstico, pronstico y tratamiento es similar a las otras dos vascultiis necrotizantes descritas.
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Vasculitis necrosante granulomatosa de pequeos vasos que afecta especialmente a vas areas superiores e
inferiores y al glomrulo renal.
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Poco frec. Algo ms frec en varones. Muy raro en negros. Edad de comienzo: 40 aos. Se ha asociado a HLA-DR2 y
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Desconocida. Se supone un mecanismo alrgico y si bien en algunos casos se ven depsitos de Inmunocomplejos, en
otros hay granulomas (inmunidad celular). Un alto porcentaje de enfermos desarrolla ANCA, c-ANCA
predominantemente. En el lavado broncoalveolar se encuentra un alto porcentaje de neutrfilos (en otras
granulomatosis son los linfocitos los que aumentan, lo que ayuda a diferenciarlas).
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Vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeo calibre + granulomas intra o extravasculares, de clulas gigantes
tipo Langerhans. La lesin renal es una glomerulonefritis segmentaria y focal. En la biopsia renal NO es frecuente
encontrar granulomas.En el pulmn se produce infiltrados cavitados mltiples, bilaterales y nodulares.
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Sntomas inespecficos: malestar, debilidad, artralgias, anorexia, disminucin de peso. La fiebre refleja infeccin
secundaria.
Afeccin de vas respiratorias superiores: dolor sinusal y rinorrea (ambas son las primeras manifestaciones), que
puede ser purulenta o hemorrgica, perforacin del tabique nasal, otitis media. Sobreinfeccin por Stafilococus
Aureus.
Afeccin pulmonar: aparece en el 95% y o bien produce infiltrados asintomticos o bien tos, hemoptisis y disnea.
Afeccin renal: en el 85%.Suele predominar en el cuadro y es causa de muerte. Suele comenzar como
Glomerulonefritis focal y mnima y evolucionar a Insuficiencia renal grave salvo que se emplee tratamiento.
Afeccin ocular: en el 60%. Puede variar desde conjuntivitis hasta epiescleritis o uveitis granulomatosa.
Afeccin cutnea: en el 50%. Pudiendo ser prpura palpable, ndulos subcutneos, lesiones de la mucosa oral o
anal,etc.
Afeccin del SNC: en 22% con mononeuritis mltiple y raras veces afeccin del SNC.
Afeccin cardaca: en 12%, con pericarditis, vasculitis coronaria.
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Gran aumento de VSG: buen parmetro para monitorizar la respuesta al tratamiento.
Anemia, neutrofilia, Aumento de IgA, FR(+) a veces.
Ac citoplasmticos antineutrfilo (c-ANCA) en un 90%, que tienen una sensibilidad del 88% y una especificidad
del 95% para diagnosticar granulomatosis de Wegener activa.
En el lquido del lavado broncoalveolar aparece un gran porcentaje de neutrfilos, dato muy raro en otras
enfermedades granulomatosas pulmonares.
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Es un diagnstico clnico patolgico que se establece mediante la demostracin de una vasculitis granulomatosa
necrotizante en la biopsia de tejidos afectos en pacientes con hallazgos clnicos de vas respiratorias superiores e
inferiores, junto con datos de glomerulonefritis. El parnquima pulmonar, mediante toracotoma abierta, ofrece el
mayor rendimiento diagnstico. La biopsia renal confirrma la presencia de glomerulonefritis. El hallazgo de un ttulo
elevado de c-ANCA confirma el diagnstico, pero NO sustituye a la biopsia.
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Se har con Granuloma de la lnea media, del que se distingue porque no perfora el paladar, coexiste con afeccin
renal y por la histologa (infiltracin de los vasos por clulas mononucleares atpicas). El 50% desarrollan un linfoma
maligno verdadero. Esta enfermedad se trata con radioterapia.
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SIN TRATAMIENTO VIVEN 5 MESES desde la nefropata. Es una URGENCIA mdica una vez diagnosticada.
Tto de eleccin: Ciclofosfamida, 2 mg/Kg/da por va oral., manteniendo el recuento leucocitario por encima de
3000/cc. Se debe continuar la administracin de ciclofosfamida durante un ao, despus de la remisin completa,
disminuyendo despus la dosis de forma gradual. Al principio del tratamiento se deben administrar
glucocorticoides junto con la ciclofosfamida (Prednisona 1 mg/Kg/da durante el primer mes de tratamiento),
pasando despus a das alternos, hasta interrumpir este tratamiento al cabo de 6 meses aproximadamente. Este
ciclo, produce la mejora clnica en el 90% de los pacientes, y la remisin completa en el 75% de los pacientes.
El 50% tendr nuevas recidivas a pesar del tratamiento, pero se puede volver a conseguir la remisin con un nuevo
ciclo, aunque un alto porcentajes de estos pacientes, acaba por sufrir los trastornos irreversibles de este proceso:
insuficiencia renal crnica, sordera, estenosis traqueal, nariz en silla de montar y alteracin crnica de los senos
paranasales. Los ttulos de ANCA no sirven para monitorizar la actividad de la enfermedad ni la respuesta al
tratamiento y no debe variarse la dosis ni reinstituir el tratamiento midiendo nicamente los ANCA, sino que una
elevacin en sus niveles debe servir nicamente de aviso para seguir de cerca al paciente y buscar indicios de
enfermedad activa.
En enfermos que no toleran la ciclofosfamida se administra metotrexato o azatioprina.
Las complicaciones ms importantes de la ciclofosfamida en estos enfermos son: cistitis de grado variable (43%),
cancer vesical (4%), mielodisplasia (2%).
Cuando se presenta insuficiencia renal en estado terminal, est indicado el trasplante.
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Tambin llamada arteritis craneal o de clulas gigantes es una inflamacin de arterias de calibre mediano o grande,
que afecta de forma tpica a una o ms ramas de la cartida y en particular la Temporal. Sin embargo es una
enfermedad sistmica multiarterial.
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Poco frec. Generalmente aparece en mujeres blancas mayores de 55 aos (suelen ser a los 70 aos). Se ha sealado la
relacin con el HLA-DR4 (forma grave). Est fuertemente asociada a la polimialgia reumtica, la cual es ms comn
que la arteritis de la temporal.
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Es una Panarteritis, con preferencia por la arteria temporal, caracterizado por infiltrado de mononucleares y de
clulas gigantes. Se produce la fragmentacin de la membrana elstica interna. Es segmentaria por lo que se corre
riesgo de falsos (-) en la biopsia.
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Se caracteriza por el complejo clsico de Fiebre + Anemia + VSG alta + Cefalea en el anciano.
Sntomas generales: fiebre, malestar, anorexia, disminucin de peso.
Sntomas de afeccin de la temporal:
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Cefalea: intensa, que no cede con aspirina. Puede haber dolor en cuero cabelludo.
Claudicacin y dolor de la mandbula y lengua: por la isquemia. Es muy caracterstico.
Ceguera repentina: por neuritis ptica isqumica. Es la complicacin ms grave. Suele haber sntomas
previos durante meses.
Sd de Polimialgia Reumtica: aparece en el 50% y se caracteriza por dolor matutino que se acompaa de rigidez a
nivel del cuello, hombro y pantorrillas (como si fueran agujetas). Afectacin del estado general. Respuesta
espectacular a corticoides a dosis bajas (10-20 mgr).
La arteritis de la temporal se asocia con un riesgo aumentado de aneurisma artico, normalemnte como
complicacin tarda, que puede causar diseccin y muerte.
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Aumento grande de la VSG
Anemia
Aumento de Fosfatasa alcalina heptica
Aumento de IgG
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Biopsia temporal.
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Sospecha ante cualquier paciente anciano con fiebre, anemia y aumento de la VSG con sntomas de polimialgia
reumtica. El diagnstico se confirma por biopsia, pero como las lesiones son segmentarias, la biopsia puede ser
falsamente negativa, por lo que la respuesta al tratamiento puede confirmar tambin el diagnstico.
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Es una enfermedad tan sensible a los corticoides que se debe dudar del diagnstico si no cede con ellos. Se deben dar
rpidamente, evitando la afeccin ocular. Se emplea Prednisona 40-60 mg/da durante 1 mes, disminuyendo hasta
pauta de mantenimiento de 10 mg/da durante 1-2 aos. En caso de Polimialgia reumtica se emplear la mitad de la
dosis. Para monitorizar la actividad de la enfermedad se utiliza la VSG.
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Tambin llamado Sd del arco artico, es una enfermedad inflamatoria y estenstica de arterias de mediano y gran
calibre caracterizado por su predileccin por el cayado artico y sus ramas.
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Poco frec. Ms frec en mujeres jvenes adolescentes y Orientales (Japn, China)
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Panarteritis con fibrosis secundaria que estenosa la luz y forma aneurismas.
Puede afectar a:
I. Cayado artico y ramas
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II. Aorta torcica, descendente y arterias renales
III. Troncos suprarticos, aorta ascendente y arteria pulmonar.
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Se describen dos fases clnicas, si bien se puede superponer:
Sintomatologa general: fiebre ( 50%), suele ser el sntoma inicial, artralgias (50%), mialgias, astenia, prdida de
peso, que pueden aparecer meses antes que los siguientes.
Sintomatologa vascular: claudicacin de extremidades, vrtigos o sncope, amaurosis fugaz, angor o IAM,
insuficiencia artica, hipertensin arterial o pulmonar. En casi todos los pacientes se detectan soplos vasculares
carotdeos o de aorta abdominal y falta de pulsos en las extremidades afectas.
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Aumento de VSG, anemia, leucocitosis, Aumento de las Ig.
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Sospecha: mujer joven con disminucin o ausencia de pulsos perifricos, discrepancias en la presin arterial y
soplos arteriales.
Confirmacin: arteriografa con patrn caracterstico: paredes vasculares irregulares, estenosis, dilataciones
postestenticas, aneurismas, oclusin y signos de aumento de la circulacin colateral. Se puede confirmar con
biopsia de un vaso afecto, pero normalemente no existe tejido accesible para ello.
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La Prednisona durante largos periodos (aunque por s sola no vara el curso de la enfermedad), asociada a ciruga
vascular reparadora, reduce la mortalidad al 10%. Si no responde a Prednisona, se dar metotrexato.
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Sd de vasculitis sistmica que se caracteriza por prpura palpable (ms frecuente en nalgas y ee.ii.), artralgias, signos
y sntomas gastrointestinales y glomerulonefritis. Es una vasculitis de pequeos vasos.
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En nios de 4-7 aos, aunque puede verse a cualquier edad. Es una enfermedad comn con una relacin varn-mujer:
1,5/1. Tiene un pico de incidencia en Primavera.
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Depsito de inmunocomplejos. IgA es la Ig de estos inmunocomplejos y se ha visto en la biopsia renal de estos
pacientes. Los Ag pueden ser: infecciones de vas respiratorias, picaduras de insectos, alimentos, frmacos, vacunas,
etc.
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La clnica es distinta en nios que en adultos:
En nios hay sntomas cutneos, digestivos y articulares en un 50%
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En adultos se afecta la piel en un 70% y se presentan sntomas digestivos y articulares en un 20%.
Los sntomas ms frecuentes son:
Prpura palpable: 100%
Poliartralgia sin artritis en la mayora
Sntomas digestivos: dolor clico abdominal, nauseas, vmitos, diarrea con sangre y vmitos.
Rin: GN con proteinuria y microhematuriaque se resuleve espontneamente. Los pocos casos de
enfermedad que mueren lo hacen por IRC.
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Pronstico excelente en la mayora se recobra completamente. Algunos no requieren tratamiento.
Prednisona: mejora los sntomas, pero no acorta la enfermedad ni evita las recurrencias.
Si hay GN se har plasmafresis y se darn inmunosupresores.
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El trmino engloba un grupo heterogneo de procesos que tienen en comn la inflamacin de vasos de pequeo
calibre, su afectacin principalmente cutnea y su sintomatologa menos agresiva y maligna que en la PAN. Se
caracterizan por un sd vascultico supuestamente asociado a una reaccin de hipersensibilidad tras la exposicin a un
antgeno de tipo infeccioso, frmaco o una sustancia extraa o endgena.
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Los agentes desencadenantes de la reaccin de hipersensibilidad son mltiples: frmacos (lo ms frec), infecciones
(especialmente HBV), neoplasias, enfermedades sistmicas asociadas (AR, Sjgren, DM, PAN), inmunodeficiencias,
otras (Hepatopatas, CID, FR, endocarditis). Son ms comunes que las vasculitis necrotizantes.
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Los vasos ms afectados son las vnulas postcapilares con lesiones en el mismo grado evolutivo. Aparece edema,
necrosis, infiltrado con neutrfilos y linfocitos. Caractersticamente se le llama Vasculitis leucocitoclstica
(Leucocitoclasia = polvo nuclear) al aparecer detritos nucleares de neutrfilos infiltrando la pared del vaso.
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La principal manifestacin clnica es la AFECCIN CUTNEA, cuyas lesiones ms caractersticas son: Prpura
palpable (simtrica, en extremidades inferiores) y Lesiones urticariformes (se asocia a disminucin del
complemento y a la enfermedad del suero). Suele acompaarse de fiebre, artralgias y afeccin renal. Las lesiones
cutneas pueden causar prurito o dolor. El edema puede acompaar a las lesiones y la hiperpigmentacin aparece
donde hay lesiones crnicas.
Subtipos clnicos:
Vasculitis inducida por frmacos: se presenta como prpura palpable difusa o lacalizada en ee.ii. Puede
haber lesiones urticariformes, lceras y hemorragias. Se puede acompaar de fiebre, astenia y
poliartralgias.Se asocia a alopurinol, tiacidas, sulfonamidas, fenitoina, penicilina.
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Enfermedad del suero: fiebre, urticaria, poliartralgias y linfadenopata 7-10 das despus del primer
contacto y 2-4 das despus de la 2 exposicion a proteina heterloga o a un frmaco no proteico, como la
penicilina o sulfonamidas.
Vasculitis asociadas a otras enfermedades: la vasculitis se presenta como manifestacin 2 de otra
enfermedad: LES, AR. Sd de Sjogren. Es una vasculitis de pequeo vaso que afecta a la piel. Algunos
pacientes pueden desarrollar una vasculitis necrotizante sistmica indistinguible de la PAN.
Crioglobulinemias:
o Crioglobulinemia mixta esencial: se puede presentar como una vasculitis predominantemente cutnea.
Se asocia con GN, artralgias, hepatoesplenomegalia y linfadenopata. Un alto porcentaje de enfermos
tienen HVC.
o Linfomas y tumores reticuloendoteliales, en particular tricoleucemia.
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Por biopsia + buscar la causa desencadenante.
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La mayora no precisa tratamiento. Tratar la causa resuelve la vasculitis. En casos graves y persistentes se usa
Prednisona poco tiempo y si no responde ciclofosfamida.
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Enfermedad aguda multisistmica y febril de nios. Gran afectacin vascultica de coronarias, teniendo un 25%
aneurismas coronario (2,8% de mortalidad). Muchos autores mantienen hoy en da que la mayora de las PAN de
la infancia han resultado de un sd de Kawasaki no diagnosticado.
Tratamiento con Gammaglobulina IV en dosis nica durante 10 horas + Aspirina durante 14 das a altas dosis,
seguida de varias semanas a bajas dosis, previene la enfermedad coronaria si se da pronto. Salvo los casos con
aneurismas coronarios, el pronstico es excelente. Se ha asociado a Stafilococo aureus que produce la toxina 1 del
sd del shock txico.
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No hay afectacin de vasos del resto del organismo. Aparecen cefaleas intensas, alteraciones psquicas y focalidad.
Diagn: arteriografa, confirmando por biopsia. Mal pronstico. Se dan corticoides y ciclofosfamida.
Enf. de Eales: vasculitis aislada de vasos de la retina. En jvenes.
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Vasculopata perifrica oclusiva e inflamatoria de origen desconocido. Se cree que la vasculitis es secundaria a
trombosis primaria. Se inflama el vasa vasorum. Debe suprimir el Tabaco.
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CONCEPTO:
Enfermedad multisistmica de gran variabilidad caracterizada por: ESTOMATITIS AFTOSA + ULCERACION DE
LA MUCOSA GENITAL + UVEITIS + otras alteraciones (cutneas, articulares, del SNC). Se ha EXCLUIDO
hace poco del grupo de Espondiloartropatas seronegativas y se ha incluido como una vasculitis.
EPIDEMIOLOGA:
Distribucin mundial, pero algo mayor en Mediterrneo Oriental y Japn. Afecta a adultos jvenes 20-30 aos.con
ligero predominio en el varn.
ETIOPATOGENIA:
Desconocida. Se ha implicado un agente transmisible (VHS-I). Se ha demostrado hiperactividad de los linfocitos B e
hiporreactividad de los linfocitos T. En Japn y Turqua existen reas asociadas a HLA-B5 y B51.
ANATOMA PATOLGICA:
El sustrato es una Venulitis leucocitoclstica con infiltrado de mononucleares. La imagen no es diagnstica.
CLNICA:
Ulceras orales recidivantes: es el sintoma gua. Son aftas dolorosas, recivantes y mltiples, diseminadas
por toda la cavidad bucal a modo de pequeas ulceraciones que curan sin cicatriz. Imprescindible para el
diagnstico.
Ulceras genitales recidivantes: son algo menos frecuentes (80%) y recidivan tambin menos. Aparecen en
la vulva, escroto, pene y vagina.
Lesiones oculares: la uveitis posterior puede producir ceguera al cabo de unos aos. La uveitis anterior o
iridociclitis es poco frecuente y produce exudado purulento en cmara anterior (hipopion). La venulitis de
vasos retinianos debe ser explorada.
Lesiones cutneas: fundamentalmente son 3: exantema acneiforme, lesiones aftosas y Signo de Patergia
(reactividad de la piel ante un pinchazo asptico).
Otras alteraciones no diagnsticas:
o Artritis no destructiva en rodillas y tobillos (55%)
o NeuroBehet: es la principal causa de muerte. Puede producir meningitis asptica recidivante,
encefalitis, trombosis, focalidad
o Trombosis venosas profundas
o Ulceracines intestinales simulando Colitis Ulcerosa y Crohn.
CRITERIOS DIAGNSTICOS:
Ulceras orales recidivantes y dos de los siguientes:
1.-Ulceras genitales recidivantes
2.-Lesiones oculares
3.-Lesiones cutneas.
4.-Prueba de patergia
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TRATAMIENTO:
Sintomtico y no curativo. Se debe evitar la ceguera, ya que la enfermedad no suele disminuir la esperanza de vida.
Para las aftas: Cortisona tpica. En casos severos talidomida
Para Uveitis y NeuroBehet: Prednisona + azatioprina o Ciclosporina A. El inicio temprano del
tratamiento con azatioprina mejora el pronstico del Sd de Behet a largo plazo.
Para artritis: reposo, colchicina o INF-alfa.
Para tromboflebitis: Aspirina y Dipiridamol.

REUMATOLOGA - 75 -

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X X. . E EN NF FE ER RM ME ED DA AD DE ES S I IN NF FL LA AM MA AT TO OR RI IA AS S G GE EN NE ER RA AL LI IZ ZA AD DA AS S D DE E E ET TI IO OL LO OG G A A
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Enfermedad inflamatoria crnica de etiologa desconocida y origen autoinmune definida por la asociacin de
QUERATOCONJUNTIVITIS SECA + XEROSTOMIA (Sd seco). Cuando se asocia a otra enfermedad autoinmune
se le llama Sd de Sjogren (AR, LES, Esclerodermia, SIDA). Es la enfermedad autoinmune con mayor n de Ac.
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Afecta a mujeres en relacin 9:1 entre 40-50 aos, pero es posible en cualquier edad. Es muy frec.
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Etiologa desconocida, pero se le considera como una Exocrinopata autoinmune con base gentica.
Sd de Sjgren primario: asociacin con HLA-B8 y DR3.
Sd de Sjgren secundario: asociacin con HLA-DR4 (AR)
Se ha encontrado un Ac anti -Fordn (una proteina especifica de las glndulas salivares) en el suero de los
pacientes con Sd de Sjogren, que no aparece en otras enfermedades del tejido conjuntivo.
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Infiltrado linfoctico de predominio CD4 en glndulas salivales, lagrimales y otras exocrinas.
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Queratoconjuntivitis seca: la falta de lgrimas procude dolor ocular, quemazn, sensacin de cuerpo extrao,
erosiones corneales, blefaroespasmo.
Xerostoma: la sequedad de la boca por falta de saliva da lugar a depapilacin lingual, caries, queilitis, rgades,
dificultad al tragar
Sequedad nasal: produce sangrados constantes, costras, grietas y prurito local.
Sequedad vaginal: produce dispareunia y vaginitis con prurito.
Afectacin traqueobronquial: la disminucin de las secreciones en vas respiratorias superiores puede producir tos
seca y afona
Afectacin digestiva: sntomas cuando existen debidos a gastritis atrfica o a insuficiencia pancretica.
Otras afecciones:
Nefritis intersticial, en 40%. No suele producir Ins. renal.
Vasculitis en 25%. Suele ser episdica, en forma de prpura cutnea palpable o vasculitis por
hipersensibilidad en extremidades inferiores.
Polineuropata sensitiva o mononeuritis mltiple.
Se encuentra hipoacusia neurosensorial en al menos el 50% de los pacientes con sd de Sjgren, hallazgo
que se correlaciona con la presencia de anticuerpos anticardiolipina.
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Pseudolinfoma: en el 10%, en forma de linfadenopata, agrandamiento de partida o ndulos pulmonares.
De estos, un 10% (es decir, un 1% del total) acaban presentando Linfoma linfoctico (LNH extranodales,
marginales de clulas B y de bajo grado). El signo incial de alarma es descenso en FR e Ig. La presencia
de una glndula partida aumentada de tamao de forma persistente, linfadenopata, vascultiis cutnea,
neuropata perifrica, linfopenia y crioglobulinemia son manifestaciones que sugieren el desarrollo de
linfoma.
Hay defectos congnitos de conduccin cardaca en hijos de madres con Ac antiRo (SSA) positivo.
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Son signos inespecficos y no ayudan al diagnstico.
Hipergammaglobulinemia
Leucopenia, trmbocitosis, aumento de la VSG
ANA (+) en 20-70%
FR (+) en 90%: mas frec que en ar
Ac antiLa y antiRo son bastante especficos.
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1. Sntomas oculares: ojos secos todos los das durante ms de 3 meses, sensacin recurrente de arena en los ojos
o uso de lgrimas artificiales ms de 3 veces al da.
2. Sntomas orales: sensacin diaria de boca seca durante ms de 3 meses, con sensacin recurrente o persistente
de poca salivacin o necesidad de aadir lquidos para tragar la comida seca o hinchazn constante o
recidivante de las glndulas salivares.
3. Signos oculares: test de Scchirmer I positivo ( < 5 mm en 5 min) o puntuacin con Rosa de Bengala de 4
segn el sistema de puntuacin de Bijsterveld.
4. Histopatologa: un foco de grado 1 en biopsia de glndula salival menor.
5. Afectacin de glndulas salivales: resultado (+) en uno de los siguientes test: scintigrafa salival, sialografa
parotdea o flujo salival ( 1,5 mL en 15 min.).
6. Anticuerpos: Ac anti-Ro (SS-A) o La (SS-B), ANA o FR.

Probable sd de Sjogren: 3 criterios
Definitivo sd de Sjogren: 4 o ms criterios.

Test de Schirmer: comprueba la sequedad lagrimal con un papel de filtro en la salida de las lagrimales,
midiendo la cantidad de lgrimas que se excreta en un tiempo.
Coloracin con Rosa de Bengala: es el mejor mtodo diagnstico de queratoconjuntivitis seca. Se instila
una gota en un ojo, y se ve con lmpara de hendidura la toma de colorante por las clulas descamadas.
Gammagrafa de glndulas salivales.
Biopsia de labio inferior: infiltrado de las glndulas salivales por linfocitos.
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SICCA + HIV (+) SD DE SJOGREN SARCOIDOSIS
Predominio edad y sexo Varones jvenes Mujeres de mediana edad Sin predileccin
Ac Ro y La No Si No
Infiltrado en gl. salivales Tipo linfoide por CD8 Linfoide por CD4 Granulomas
HLA asociado DR5 DR3 y DRw52 Desconocido
Serologa HIV (+) (-) (-)

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Fundamentalmente sintomtico. No acorta la vida.
Lagrimas artificiales (metilcelulosa en forma de colirio), saliva artificial (importante la higiene bucal), vulos
lubrificantes.
En casos de afeccin visceral se pueden dar Corticoides. No se darn inmunosupresores, excepto si est
comprometida la vida
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CONCEPTO:
Enfermedad genralizada y crnica del tejido conjuntivo y de los vasos sanguneos caracterizada por fibrosis u
obliteracin vascular que afecta a la Piel, Tubo digestivo, Pulmones, Corazn y Riones.
Hay dos subtipos de esclerosis, con caractersticas diferenciales:

DIFUSA LIMITADA/CREST
Afectacin cutnea Extremidades distal y proximal, cara y tronco Distal al codo, cara
Raynaud Comienzo en 1 ao o a la vez que la piel Puede preceder a la piel en aos
Afectacin orgnica Pulmonar (fibrosis intersticial), renal (crisis
de HTA renovascular), digestivo, cardaco
Digestivo, HTA pulmonar tras 10 aos de
enfermedad en < 10%, cirrosis biliar
Capilares de las uas Dilatados y desaparecidos Dilatados sin desaparicin significativa
ANA Antitopoisomerasa 1 Anticentrmero

EPIDEMIOLOGA:
Distribucin mundial, pero es rara en Asia. Ms frec en mujeres 4:1 con inicio a los 40 aos. Se ve con relativa
frecuencia en trabajadores de las minas de Oro y Carbn, y en personas en contacto con plsticos (Cloruro de
Polivinilo).
REUMATOLOGA - 78 -

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ETIOPATOGENIA:
Desconocida, pero se sabe que intervendran 3 factores:
Trastornos de la sntesis del colgeno: la fibrosis sistmica se debe a depsito de colgeno tipo I y III por
aumento de produccin por los fibroblastos. Adems los fibroblastos parecen tener una regulacin aberrante
del crecimeinto, en comparacin con los fibroblastos normales.
Anomalas inmunolgicas: aumento de la actividad de las cls. T helper. Presencia de anticeurpos anti
clulas endoteliales (AECA).
Alteraciones vasculares: se cree que la lesin endotelial determina la fibrosis tras la activacin de diferentes
sistemas. Consecuencia del dao vascular, se elevan los niveles de Factor VIII /FVW y se produce una
disminucin en la cantidad de prostaciclina (que es vasodilatadora e inhibidora de la agregacin
plaquetaria), lo que provoca un estado de vasoconstriccin e isquemia.
Es fundamental la relacin entre la exposicin a determinadas sustancias y las manifestaciones clnicas parecidas a la
esclerodermia: cloruro de polivinilo, slice, algunos disolventes orgnicos, silicona, Bleomicina, aceite de colza
ANATOMA PATOLGICA:
A nivel cutneo: es la lesin ms caracterstica. Se aprecia aumento de colgeno drmico, adelgazamiento
de la epidermiis, infiltrado linfoctico perivascular (arteriolas y capilares).
A nivel sinovial: se aprecia infiltrado perivascular linfoctico con fibrosis alrededor de las sinoviales.
A nivel gastrointestinal: en esfago distal se aprecia atrofia de muscularis mucosa, fibrosis de mucosa y de
submucosa. La lesin en colon favorece la aparicin de divertculos. Tambin se afecta el intestino delgado.
El hgado y el pncreas pocas veces estn afectados.
A nivel pulmonar: se aprecia fibrosis difusa de predominio bibasal. Los pacientes con afectacin cutnea
difusa con Ac antitopoisomerasa 1, tienen alto riesgo de desarrollar enfermedad pulmonar severa.
A nivel miocrdico: la fibrosis miocrdica se aprecia en el 80% de las autopsias. Las coronarias suelen ser
normales. Puede alterarse el tejido de conduccin.
A nivel renal: aparece proliferacin de la ntoma de las arterias interlobulares con fibrosis de la adventicia.
(diferencia de lesin de HTA).
CLNICA:
Comienzo: insidioso, con dolores inespecficos, rigidez, fatiga y/o disminucin de peso. Lo ms usual es que
progresivamente aparezca Raynaud y endurecimiento de las manos.
Afeccin cutnea: Se puede hablar de dos formas de presentacin:
Forma limitada: en manos, cara, cuello. Clsica forma de Morfea a modo de collar, o bien Esclerosis en
sable.
Forma difusa: afectacin de tronco y progresin inexorable a afectacin sistmica.
La evolucin de las lesiones cutneas pasa por 3 fases:
1.-Edema de dedos de las manos
2.-Induracin con engrosamiento y tirantez
3.-Atrofia y adelgazamiento epidrmico.
REUMATOLOGA - 79 -

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Se producen los signos clsicos de Microstoma, prdida de arrugas, textura lisa y dura, esclerodactilitis, Tambin
se pueden observar reas de hipo/hiperpigmentacin, telangiectasias, cicatrices puntiformes en los dedos,
calcificaciones subcutneas
Fenmeno de Raynaud: presente en el 90% siendo manifestacin inicial en el 70%. Es una constriccin
episdica de arterias y arteriolas de los dedos de las manos y los pies, producida por el fro o estmulos
emocionales. Supone en fases: palidez, cianosis y rubor.
Afeccin gastrointestinal: es la manifestacin visceral ms frec. La mayora de los sntomas se deben a alteracin
esofgica (hipomotilidad esofgica distal). Tambin se afecta el intestino delgado con atona y malabsorcin,
pudiendo producirse Neumatosis qustica. La afeccin colnica produce poca clnica.
Afeccin pulmonar: 2 manifestacin visceral ms frec. Supone mal pronstico. Da lugar a disnea de esfuerzo y tos
no productiva. En la Rx se observa fibrosis bibasal importante. Puede progresar a Hipertensin pulmonar con cor
pulmonale. Puede haber neumonas aspirativas por reflujo gastroesofgico, debido a las anomalas digestivas de
esta enfermedad.
Afeccin cardaca: produce disnea, edemas, dolor torcico tipo ngor y arritmias. No son muy frec, pero suponen
mal pronstico. Si bien la mayora son asintomticos, hay alteraciones cardacas en el 70%.
Afeccin renal: En el 90% se inicia a los 3 aos de la afeccin cutnea. La Ins. renal es la principal causa de
muerte. Suele comenzar en forma de proteinuria asintomtica y/o sedimento anormal, pero tambin puede producir
una grave crisis renal con Insuficiencia renal aguda, HTA maligna con encefalopata y retinopata, anemia
hemoltica,Sospechar un inminente ataque al rin si aparece anemia hemoltica microangioptica o derrame
pericrdico.
Afeccin articular: puede estar presente desde el inicio en forma de rigidez o dolor articular.Se afecta el
movimiento de las manos y aparecen contracturas. Es caracterstica la resorcin sea de las falanges distales.
Otras: Sd seco, neuropata perifrica, neuroblastoma del V par, endocrinopatas
SD CREST: se asocia a Ac anticentrmero.
Calcificaciones subcutneas
Raynaud
Esfago: hipomotilidad
Sclerodactilia
Telangiectasias
LABORATORIO:
Datos inespecficos: aumento de VSG, anemia (30% y debida a diferentes causas),
Hipergammaglobulinemia a expensas de IgG, crioglobulinemia.
FR(+) en 25%
ANA(+): en 90%. Son el dato de ms inters, con patrn de inmunofluorescencia indirecta moteado. Se
han detectado una serie de Ac altamente especficos para la esclerodermia:
o Anti-topoisomerasa 1(anti-Scl 70). Se detecta en un 20%, pero se relaciona con casos de grave
afectacin pulmonar. Indica relativamente mal pronstico o forma difusa.
o Anti centrmero: se detecta en un 40%, pero en el Sd CREST aparece en un 80%. Indica
relativamente buena evolucin o forma limitada.
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o Estos dos Ac son excluyentes.
ANA:
o Anti-RNA-polimerasa-1: ES cutnea difusa con prevalencia aumentada de afectacin renal y cardaca.
o Ac anti-RNP-U3 del nucleolo: son muy especficos de ES, se detectan con ms frecuencia en la
poblacin afroamericana y se asocian a enfermedad del msculo esqueltico e hipertensin arterial
pulmonar.
Otros: Anti RNA de bajo Peso molecular, Anti RNA uracilo
DIAGNSTICO:
La Capilaroscopia periungueal es probablemente la tcnica ms vlida para el diagnstico, detectando alteraciones de
la microcirculacin. Lo ms importante ser distinguir entre la forma limitada y la forma difusa segn la afectacin
cutnea, para predecir el posterior ataque visceral.
La biopsia es la tcnica utilizada para diagnosticar la mayora de las lesiones de la esclerodermia.
PRONSTICO:
La mayora tiene buen pronstico, con supervivencia alta. En formas difusas el pronstico es peor y el ataque visceral
suele aparecer en los primeros aos de actividad. Al final suelen converger ambas formas clnicas.
TRATAMIENTO:
Nada probadamente eficaz.
D-Penicilamina: al interferir en la molcula de colgeno puede contribuir, pero solo al inicio de la forma
difusa con poca afectacin orgnica. No hay diferencias en la respuesta a dosis bajas o altas, por lo que no
se recomiendan dosis mayores de 125 mg/ a das alternos.
Azatioprina para formas agresivas. En las formas difusas con afectacin visceral precoz, est indicado el
tratamiento con inmunosupresores a altas dosis seguidos de trasplante autlogo de stem cell.
Corticoides: para miositis o pericarditis. Las altas dosis de corticoides se asocian con fallo renal agudo, por
lo que basados en estos hallazgos se recomiendan ahora inmunosupresores para el tratamiento de la
miositis, pericarditis o enfermedad inflamatoria cutnea precoz.
Raynaud: reserpina, alfa-metildopa, prazosn, nifedipina, diltiacem, ketansern (anti-serotonina), iloprost
(anlogo de la prostaciclina). El losartn reduce la intensidad y frecuencia de los episodios de Raynaud. La
fluoxetina tambin es beneficiosa.
Relaxn recombinante humana (hormona relacionada con el embarazo) tiene propiedades antifibrticas, y
ha demostrado en varios ensayos mejorar la movilidad y reducir la rigidez cutnea en pacientes con
esclerosis cutnea difusa de moderada a severa.
Alveolitis: reconocerla lo antes posible para evitar la fibrosis. Ciclofosfamida y corticoides
Hipertensin pulmonar: el tratamiento tiene pocas respuestas. Oxgeno, anticoagulacin y vasodilatadores
es lo ms adecuado. El tratamiento con prostaciclina (epoprostenol IV) mejora a algunos pacientes.
HTA: reconocer rpido la crisis renal, y dar de eleccin IECA. Si no es renal: propanolol, clonidina,
minoxidil.
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FASCITIS EOSINOFLICA:
Poco frec. Inflamacin y engrosamiento de la fascia que puede extenderse a msculo y dermis. Aparece
infiltrado multicelular.
Se parece mucho a la esclerodermia, pero se acompaa de Fascitis + Miositis + Eosinofilia +
Hipergammaglobulinemia.
El comienzo se relaciona con un ejercicio fsico violento. Aparece dolor en extremidades, seguido de
induracin de la piel con color centeno brillante.
Es frec la aparicin del Sd del tunel del carpo, pero no hay afectacin visceral ni Raynaud.
Mejora espontnea o con pequeas dosis de corticoides o con cimetidina.
Se asocia a anemia aplsica, sd displsico y trombocitopenia.
CUADROS ESCLERODERMIFORMES INDUCIDOS POR SUSTANCIAS QUMICAS:
El ms frec es el Cloruro de Polivinilo (acroosteolisis de las falanges, Raynaud y afeccin cutnea). Tambin la
causan la Bleomicina, Pentazocina, aceite txico, slice, triptfano
SD ESCLERODERMIFORMES:
Sd carcinoide
Porfiria hepatocutnea tarda
Amiloidosis
Escleredema de Buschke: induracin cutnea sbita en cara posterolateral del cuello. Puede haber infeccin
y el 50% son diabticos.
Escleromixedema: IgM aumentada y erupcin liquenoide.
Fenilcetonuria, mieloma, acromegalia, progerie, Sd de Rothmund.
SD DE EOSINOFILIA-MIALGIA
Por productos que contenan L-triptfano. Han sido retitrados del mercado.

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Enfermedad inflamatoria de causa desconocida y curso agudo o crnico con exacerbaciones que puede afectar a piel,
articulaciones, riones, pulmones, SNC, aparato digestivo y aparato cardiocirculatorio.
Se debe distinguir la forma cutnea (Lupus eritematoso discoide) de la forma diseminada (Lupus eritematoso
sistmico).
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Predomina claramente en mujeres 9:1 y suele iniciarse a los 17-35 aos. Es ms frecuente en negros. Se dice que hay
1 caso / 2000 hab., siendo reltivamente frec.
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Factores etiolgicos: se piensa en su etiologa multifactorial.
Factores genticos: tiene mayor prevalencia entre familiares de enfermos. Se ha demostrado asociacin con
HLA-B8, DR3 y DR2. El marcador gentico ms comn asociado al LES es el C4AQO (un alelo
defectuoso de calse III que no codifica la proteina C4A funcional del complemento), que se detecta en el
40-50% de los pacientes, frente al 15% de los sanos.
Factores hormonales: las hormonas estrognicas deben ser importantes (estmulo estrognico sostenido) ya
que predomina en la mujer, en Sd de Klinefelter, en el embarazo, etc.
Agecte infeccioso: se sospecha el paepl de un virus
Factores qumicos: algunos frmacos pueden producir Sd lupus-like (hidralazina, procainamida, isoniazida,
fenitoina)
Otros factores: radiaciones ultravioletas, dietas ricas en grasas.
Patogenia de la enfermedad: trastorno de la regulacin inmunitaria:
Autoanticuerpos: aparece gran cantidad de autoanticuerpos que reaccionan contra multitud de sustancias orgnicas.
Entre estos autoAc tendremos:
Ac antinucleares ANA: son Ac contra RNA, DNA, Histonas No solo aparecen en el LES pero son
bastante especficos. Aparecen en el 98%.
o AntiDNA:
o Ac antiDNAn: 40-60% del LES. Muy especfico. LECS a ttulos bajos. Asociado a enfermedad renal
y disminucin del C. Patrn perifrico
o Anti DNAss: 90% LES. Inespecfico. Asociado a fenobarbital
Antihistona: Patrn homogneo. 30% de LES. 90% de LES por frmacos. 30% AR a ttulos bajos.
Antiproteinas no histonas: Patrn moteado.
Ac Sm: 30% LES. Patognomnico
Ac Ma: 20% LES. Muy especfico
Ac RNPn (U1RNP): EMTC. Esclerodermia. LES en 40%. AR. Asociada baja incidencia de enf.
renal y SNC.
Ac Ro o SSA: 60% de LECS, 30% de LES, LES neonatal y asociado a dficit de C2 y C4. 70%
Sjogren. Se asocia a fenobarbital y a baja incidencia de enf. renal
AcLa o SSB: 10% LES. El ms especfico de Sjogren
Ac Scl-1 Scl-70: Esclerodermia
Ac Jo-1, Pm-1 y Mi-1: DM-PM
o Nucleolares: patrn nucleolar:
Ac RNA nucleolar: Esclerodermia y Raynaud
Anticentrmero: Sd CREST 60%
Ac anticentriolo: esclerodermia.
Ac antimembranas celulares:
o Antieritrocito: 60%. Puede haber hemlisis franca.
o Antiplaquetas: 30% relacin con trombocitopenia.
REUMATOLOGA - 83 -

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o Antineuronas: 60%
o Antilinfocito T: relacionado con leucopenia y alteraciones de las clulas T.
Ac anticardiolipina: 50%. Es el Anticoagulante lpico y supone riesgo de trombosis y de abortos de
repeticin. Guarda relacin con el aumento del Tiempo parcial de tromboplastina (que no corrige al
adicionar plasma normal), y con VDRL falsamente (+).
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La mayora de las lesiones se deben a:
Depsito de IC, que producen inflamacin local y activacin del complemento, fibrina, etc
Vasculitis: es una vasculitis leucocitoclstica y aparece un infiltrado celular en la pared del vaso
produciendo posteriormente necrosis fibrinoide que ocluye el vaso. Afecta a capilares, arteriolas o vnulas.
Las clulas LE, antes caractersticas son hoy un artefacto de laboratorio (el cuerpo hematoxilnico es el
equivalente hstico) y son de poca utilidad. Son neutrfilos que han fagocitado restos nucleares.
Estos ltimos son consecuencia de la accin de la Anti-DNA-Histona (Factor lpico) sobre el ncleo del linfocito al
que se le ha alterado la memebrana nuclear previamente.
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Sintomas generales: 95%. Tanto al inicio como durante el curso clnico suele acompaarse de astenia, anorexia,
fiebre, disminucin de peso y malestar general.
Manifestaciones musculoesquelticas: 95%.
Artromialgias: es una artritis simtrica NO erosiva. El dolor no guarda relacin con los signos de
inflamacin articular. Ms frec en interfalngicas proximales, metacarpofalngicas, muecas, rodillas
Deformidades articulares: 10%. Contracturas en flexin, laxitud articular, dedos en cuello de cisne. Se
deben a Artropata de Jacoud, que es una inestabilidad articular producida por laxitud en los tendones,
ligamentos y cpsula articular. Tambin se presenta en Fiebre reumtica.
Necrosis avascular: 30%. Suele ser asintomtica.
Mialgias / Debilidad: 20-30%. Suele ser miopata inflamatoria. Debe evitarse la miopata medicamentosa.
Manifestaciones cutneas: 80%.
Lesiones especficas:
o Lupus eritematoso cutneo agudo (LECA): son las lesiones cutneas de las fases de exacerbacin del
LES (en la mayora de los casos, ya que en un 10% el LES aparece en piel como un LECD). En el
25% de los casos son la primera manifestacin.
Eritema malar en alas de mariposa: es el ms tpico y desborda frente y mentn. Exacerbado
por luz solar. No deja cicatriz.
Lesiones vasculticas en manos y eritema telangiectsico en palmas y plantas: caracterstico
del LES.
o Lupus eritematoso cutneo crnico o discoide (LECD): en 10% es manifestacin del LES.En 95% la
enfermedad se limita a la piel.Incluye 3 formas:
Lupus discoide: lesiones eritematosas e hiperqueratsicas (placa lpica) con atrofia cicatricial y
despigmentacin secundaria, afectando a cara, orejas y cuero cabelludo.
REUMATOLOGA - 84 -

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Lupus panuculitis: Ndulos subcutneos indurados localizados en extremidades. Ms del 50%
muestran manifestaciones de LES poco graves.
Lupus hipertrfico: lesiones verrucosas hiperqueratsicas.
o Lupus eritematoso cutneo subagudo (LECS): ppulas eritematosas simtricas confluyentes que curan
sin cicatriz y afectan a los hombros, brazos y tronco. Tiene gran fotosensibilidad. Puede ser
psoriasiforme o anular policclico. Cursa con Complemento disminuido, Ac antiRo(+), ANA (-), se
asocia a HLA DR3 y no afecta a SNC ni rin.
o Fotosensibilidad: 60%
o Alopecia: 70%. La que se produce en LECC es permanente.
o Exantema maculopapular, telangiectasias, livedo reticularis, lceras crnicas.
o Ulceras de la mucosa oral NO dolorosas (diferencia con Behet): 40%
o Prpura vascultica e infartos vasculticos: tpicos de LES
o Urticaria: indica mal pronstico en LES.
Afectacin pleuropulmonar: 50%
Pleuritis: 50%. Es la manifestacin pulmonar ms frec. Suele ser bilateral, con dolor y derrame (exudado
linfocitario o neutroflico con disminucin del complemento, glucosa normal, Ac antiDNA y clulas LE).
Neumonitis aguda lpica: 10%. Es manifestacin grave, con fiebre, dolor, disnea, tos hemoptoica y
infiltrados pulmonares difusos. Alta mortalidad.
Neumonitis intersticial difusa fibrosante.
Infeccin: es la causa ms frec de infiltrados pulmonares en LES.
HTP: es poco frec pero grave por distress respiratodio y hemorragia intraalveolar masiva.
Manifestaciones cardacas: 40%
Pericarditis: 30% (es la manifestacin cardaca ms frec), con dolor, roce y derrame. No suele
complicarse.
Miocarditis: sintomtica. Poco frec.
Endocarditis verrucosa de Libman-Sachs: 15%. ASINTOMATICA. Es diagnstico de necropsias.
Coronariopata: debida a vasculitis coronaria, HTA por corticoides, arteriosclerosis por hiperlipidemia del
Sd nefrtico
Manifestaciones vasculares:
Fenmeno de Raynaud: 20%
HTA secundaria a tratamiento o nefropata
Trombosis venosa o arterial: que puede afectar a ms del 50% de los que tienen Ac anticardiolipina, pero
solo al 15% del total.
Manifestaciones neuropsiquitricas: 60%
Se pude afectar el SNC y e perifrico. La manifestacin ms frecuente es la Disfuncin psquica mnima,
pero tambin aparecen convulsiones epilpticas (20%), psicosis, cefalea, infartos locales, afectacin
extrapiramidal Son comunes la depresin y la angustia.
REUMATOLOGA - 85 -

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El diagnstico es dificil, as el EEG est alterado en 80%. El LCR suele detectar aumento de proteinas,
mononucleares y los datos de ANA en el LCR son inespecficos de actividad. Es importante descartar
infeccin con tcnicas de imagen.
Nefropata: 50%
Signo de mal pronstico. Suele desarrollarse durante los primeros aos de la enfermedad (depsito de IC
sobre la membrana basal del glomerulo y activacin del complemento).
Las manifestaciones renales ms frec son: Proteinuria > Hematuria > Piuria > Cilidros y uremia.
Se acompaa de ttulos altos de anti-DNA nativo y gran disminucin del C' (CH50 y C3).
La Biopsia renal es el mejor mtodo diagnstico, pero solo en casos sintomticos sospechosos de nefritis
grave.
Se han relacionado rasgos clnicos y tipos histolgicos:
o GN lpica mnima: buen pronstico. Poca proteinuria. Reversible.
o GN lpica mesangial: proteinuria leve.
o GN focal y segmentaria: proteinuria persistente + hematuria. Raro el Sd nefrtico. La funcin renal se
conserva bien.
o GN proliferativa difusa: el Sd nefrtico es frec, con hematuria, cilindros, HTA y FG < 50%. Es la peor
pronstico.
o GN membranosa: Sd nefrtico con deterioro progresivo de la funcin renal.
o GN esclerosante terminal.
Alteraciones hematolgicas: 85%
Anemia crnica: es la ms frec. Tambin puede ser hemoltica autoinmune. (Test de Coombs(+)).
Leucopenia: 60%. No predispone a infeccin. El hallazgo caracterstico es la linfopenia (indica fase de
actividad).
Trombopenia: 25%. Si se acompaa de anemia hemoltica autoinmune se llama Sd de Evans. Es una forma
de comienzo del LES.
Alteraciones de la coagulacin: si bien se han detectado Ac contra los factores de la coagulacin, lo ms
frecuente es la deteccin de Ac antifosfolpido (anticardiolipina).
Esplenomegalia (15%), linfadenopata (20%)
Alteraciones digestivas: 30%. La mayora de las veces inespecficas o debidas al tratamiento y pocas veces por
vasculitis, peritonitis o infarto intestinal (abdomen agudo). La hepatopata es rara, pero es frecuente ver aumento
de las enzimas hepticas sin ictericia.
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Lupus medicamentoso:
La Procainamida, Hidralacina, Clorpromacina, Metildopa, Isoniacida, AAOO producen Lupus-Like,
como el LES. El riesgo depende de la dosis y tienen ms posibilidad de desarrollarlo los acetiladores lentos
y los HLA DR4. Es reversible tras la supresin.
Los aminocidos y la D-Penicilamina causan Lupus-Like, pero sin relacin con la dosis.
Es poco frecuente la afectacin neurolgica o renal.Son ANA(+), pero antiDNA(-), ya que el 90% tienen
Antihistona (+).
REUMATOLOGA - 86 -

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Lupus segn la edad:
Infancia: grave, con afectacin neurolgica y renal.
Mayores de 50 aos: buen pronstico, con afectacin osteoarticular.
Lupus neonatal: aparecen lesiones de LECC-LECD que desaparecen a los 6 meses. Tambin es frecuente el
bloqueo cardaco congnito. Pocas veces desarrollan LES. Las madres a veces no tienen LES
(asintomticas o bien tienen otra enfermedad del colgeno). Puede deberse a transmisin placentaria de
antiRo y antiLa.
Lupus y embarazo: el LES puede iniciarse en embarazo o en postparto. La fertilidad se conserva. Aumenta la
frecuencia de eclampsia. La mayor frecuencia de brotes es en el puerperio. El embarazo NO es un factor de riesgo
independiente. El % de prdidas fetales es el doble de las mujeres normales (por mltiples causas), pero sin
nefropata grave y con la enfermedad controlada, la mayora tienen embarazo y nios normales.. No se recomienda
la lactancia si est a tratamiento.Mtodo anticonceptivo de eleccin: DIU.
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AutoAc. El mejor screening son los ANA: si es positivo sugiere LES, pero no es especfico. Si es negativo hace
difcil el diagnstico, aunque no imposible.
Complemento: disminucin de la actividad hemoltica del complemento, medida por CH50, C4 y C3. Si existieran
niveles bajos de CH50 con C3 normal, habra que sospechar un dficit de algn componente (recordar que el LES
se asocia a dficit congnito de C2 y C4).
Crioglobulinas: inmunocomplejos que precipitan en fro.
FR(+) en 40%
VDRL(+) falso en 25% por Ac anticardiolipina.
Hipergamaglobulinemia policlonal.
VSG: se relaciona con la actividad de la enfermedad, igual que la Leucopenia.
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Propuestos por la ARC en 1982, siguen teniendo vigencia hoy. Se necesitan 4 o ms de estos criterios para
diagnosticar LES (con una sensibilidad y especificidad mayor del 96%):

1. Exantema malar: fijo, liso o elevado, respetando surcos nasogenianos
2. Lupus discoide: placa lpica elevada, escamosa, con espculas foliculares y cicatriz atrfica.
3. Fotosensibilidad: exantema cutneo como reaccin anormal a luz solar
4. Ulceras orales: orales o nasofarngeas y normalmente indoloras
5. Artritis no erosiva: en 2 o ms articulaciones perifricas con dolor, hinchazn y derrame.
6. Serositis: pleuritis o pericarditis confirmada clnicamente.
7. Afeccin renal:
a. Proteinuria persistente > 0,5 gr/da o bien
b. Cilindros celulares de diferente tipo
8. Afeccin neurolgica:
a. Convulsiones, una vez excluidas otras etiologas
b. Psicosis, una vez descartados otros factores individuales.
REUMATOLOGA - 87 -

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9. Alteraciones hematolgicas:
a. Anemia hemoltica
b. Leucopenia en dos o ms determinaciones
c. Linfopenia: en dos o ms determinaciones
d. Trombocitopenia en ausencia de otros inductores
10. Alteraciones inmunolgicas:
a. Celulas LE (+)
b. Ac antiDNA nativo o bicatenario a ttulos altos
c. AntiSm
d. VDRL falsamente (+) confirmado por TPI (-)
11. ANA(+): determinados por inmunofluorescencia y sin frmacos que causen pseudolupus
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La evolucin suele ser crnica, con periodos de actividad que suelen precipitarse por:
Infecciones
Operaciones
Exposicin solar
Embarazo
Anticonceptivos orales
Aborto
La actividad puede aparecer como nuevas manifestaciones o empeorameinto de la clnica preexistente. Ultimamente
ha aumentado la supervivencia y hoy es > 75% a los 10 aos.
Entre los factores que condicionan el pronstico (50% mortalidad a 10 aos) estn:
Creatinina > 1,4 mg/dl
Hipertensin
Sd nefrtico
Hb < 12,4 g/dl
Hipoalbuminemia e hipocomplementemia al diagnstico
Bajo nivel socioeconmico
Las causas ms frec de muerte son las Infecciones, nefropta y alteraciones del SNC.
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No existe un tratamiento curativo y las remisiones completas son raras. La monitorizacin se har con niveles de
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y anti-DNAn.
Medidas generales:
Evitar la fotoexposicin y uso de fotoprotectores
Reposo ante brote incipiente
Evitar frmacos y situaciones inductoras de brote, como pldora, embarazo, aborto, ciruga, infecciones, etc.
Tratamiento farmacolgico:
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Aspirina y AINES: eficacia sobre la fiebre, artralgias y serositis. Algunos controlan la clnica. El ms
usado es la Indometacina. En estudio los CIS.
Antipaldicos: la cloroquina o hidroxicloroquina se usarn fundamentalmente en las lesiones cutneas, (
sobre todo en el Lupus discoide) y en las lesiones articulares. Control oftalmolgico cada 6 meses.
DHEA: la dehidroepiandrosterona oral diaria parece reducir la actividad de la enfermedad de grado medio.
Corticoides: son eficaces en casi todas las manifestaciones y a ellos se debe el mejor pronstico. Su gran
problema son los efectos secundarios en mujeres jvenes, de ah que se restrinja su uso a determinadas
indicaciones. Se deben dar durante los brotes, para luego ir suspendindolos poco a poco y sustituyendolos
por los anteriores.
o Prednisona a altas dosis (60 mg/da) en vasculitis cutnea, anemia hemoltica, gran trombopenia,
miositis, complicaciones obsttricas, afectacin grave del parnquima pulmonar, afectacin
neurolgica grave
o Hidrocortisona tpica en lesiones cutneas localizadas pero NO en la cara!!
o Metilprednisona en megadosis IV en caso de afectacin aguda y grave con serio compromiso vital,
incluida la GN proliferativa.
Inmunosupresores: de eficacia controvertida, se tiende a aplicar en los siguientes casos, sobre todo
Ciclofosfamida (la Azatioprina es menos eficaz). El micofenolato y el metotrexato son los de segunda
eleccin:
o Glomerulonefritis proliferativa
o Necesidad de disminuir la dosis de corticoides
o Actividad mantenida pese a corticoides
o Pacientes en los que los intentos de supresin de cortiocides se han seguido de recidiva (2 o 3
intento).
Plasmafresis: disminuye mucho el ttulo de Ac, pero aparecen aumentados despus en forma de rebote, por ello
se complementa con pulsos de ciclofosfamida.
Enfoque del tratamiento farmacolgico:

LES sin actividad: tratamiento sintomtico. No inmunosupresin.
LES con signos de actividad:
Leve: tratamiento sintomtico. Moderada: prednisona a das alternos.
Grave: prednisona a altas dosis con/sin citostticos (ciclofosfamida en muy grave y azatioprina en no
tan grave).

Tratamiento de la nefritis lpica:
Para las formas leves (GN lpica mnima, mesangial y focal y segmentaria) el tratamiento es el de la
enfermedad extrarrenal, mediante corticoides a dosis moderadas, salicilatos y antipaldicos. Los AINEs
potentes producen una depresin funcional del filtrado glomerular y deben ser utilizados con precaucin en
estos pacientes.
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Para la GN lpica membranosa no complicada con lesiones proliferativas focales o difusas sobreaadidas,
el tratamiento es tambin el de la enfermedad extrarrenal.
Para la GN lpica proliferativa o lesiones membranosas y proliferativas combinadas difusas el tratamiento
ser ciclofosfamida IV intermitente + prednisona oral en dosis bajas durante 6-12 meses.
Para la nefropata terminal son dos opciones vlidas la dilisis crnica regular y el trasplante renal (el LES
no recidiva en el rin transplantado):
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CONCEPTO:
Aparicin de trombosis arteriales y venosas, abortos de repeticin y trombocitopenia, junto con la presencia de Ac
antifosfolpidos.
EPIDEMIOLOGA:
Mujeres en un 80%; puede aparecer a cualquier edad, pero es ms frecuente entre los 20 y 40 aos.
CLASIFICACIN:
Sd antifosfolpido primario: en individuos sin ninguna otra enfermedad de base conocida.
Sd antifosfolpido secundario:
Asociado a enfermedades inmunolgicas: LES (lo ms frecuente), LES por frmacos, EMTC, DM,
vasculitis, SS, anemia hemoltica autoinmune, PTI, PTT, tiroiditis de Hashimoto, Miastenia grave.
Asociado a enfermedades infecciosas: mononucleosis infecciosa y otras viriasis, lepra, tuberculosis, sfilis,
enfermedad de Lyme, ricketsiosis, SIDA.
Asociado a neoplasias: mieloma mltiple, linfomas, carcinomas (colon, crvis, prstata).
Asociado a otras enfermedades: aterosclerosis, mielofibrosis, DM, linfedema congnito, Enf. de
VonWillebrand, Sd de Guillian-Barr, anemia drepanoctica.
Asociado a embarazo.
CLNICA:
Trombosis venosas profundas en las extremidades, que a menudo se complican con tromboembolias pulmonares
e hipertensin pulmonar
Trombosis arteriales cerebrales: se manifiestan como Acvas o demencia multiinfarto
Muertes intrauterinas en cualquier periodo del embarazo, aunque ms frecuentes en 2 y 3 trimestre.
Otras menos frecuentes: trombocitopenia, anemia hemoltica, lesiones vasculares cardacas, hipertensin
pulmonar, livedo reticularis, toxemia gravdica, alterciones neurolgicas.
Algunos pacientes pueden desarrollar un cuadro trombtico multisistmico muy grave.
LABORATORIO:
Ac antifosfolpido, que puede detectarse mediante:
Pruebas coagulomtricas (anticoagulante lpico): manifiestan la presencia de Ac dirigidos contra la
fraccin fosfolipdica del complejo activador de la protrombina. Prolongacin del tiempo de
tromboplastina parcial que no se corrige con plasma normal.
Tcnicas reagnicas (serologa lutica falsamente positiva: VDRL y RPR). Poco sensibles.
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Tcnicas inmunolgicas (Ac anticardiolipina): por ELISA, detectan Ac contra fosfolpidos de carga
negativa como la cardiolipina.
En algunos pacientes se detectan ASc antifosfolpido solo por una de estas tcnicas; por ello ante la sospecha de este
sndrome es preciso determinar simultneamente al menos los Ac anticardiolipina y el anticoagulante lpico.
El diagnstico se establece cuando se presentan un criterio clnico + otro analtico en ms de una ocasin separados
por un intervalo superior a tres meses.
Manifestaciones clnicas:
o Trombosis arterial y/o venosa
o Abortos y/o muertes fetales de repeticin
o Trombocitopenia
Laboratorio:
o Ac anticardiolipina de isotipo IgG a ttulo moderado o alto
o Ac anticardiolipina de isotipo IgM a ttulo moderado o alto
o Anticoagulante lpico
TRATAMIENTO:
Para evitar la recurrencia de accidentes vasculares se emplean anticoagulantes (heparina o dicumarnicos) durante
tiempo prolongado, y unos niveles de anticoagulacin INR de 2,5-3.
En mujeres con antecedentes de abortos de repeticin el tratamiento de eleccin son dosis bajas de heparina (5000
UI SC/2 veces/da), que puede producir osteoporosis materna. Si hay contraindicacin para la heparina se darn
dosis bajas de heparina o moderadas de corticoides..
No est justificado el tratamiento de pacientes con Ac pero sin manifestaciones clnicas
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Enfermedad sistmica caracterizada por una inflamacin crnica del msculo esqueltico. Adems del msculo
pueden verse afectadas otras partes como piel- y en este caso se denomina Dermatomiositis- el corazn, pulmn y las
articulaciones.
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El trmino PM engloba un conjunto de enfermedades con semejanzas clnicopatolgicas y analticas, pero en las que
los mecanismos patognicos parecen ser distintos:
I. Polimiositis del adulto (idioptica primaria): 33%
II. Dermatomiositis del adulto (idioptica primaria): 35%
III. PM/DM asociada a neoplasia: 8%
IV. PM/DM de la infancia asociada con vasculitis: 8-20%
V. PM/DM asociada con enfermedad colgenovascular: 10%
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Incidencia de 5/1.000.000 hab, con prevalencia de 8/100.000 hab. Predomina en mujeres 2-3:1; Esta relacin se
invierte en pacientes mayores de 55 aos con neoplasia.
En nios predomina en varones en edades ms tempranas y en mujeres en pocas ms tardas. Existen dos picos de
incidencia: infancia y 45-65 aos.
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Etiologa desconocida. Existe cierta evidencia de varios factores implicados:
Factores genticos: asociado a HLA-DRW52 y DR3
Virus: se sospecha que un coxsackie podran actuar activando el sistema autoinmune.
Autoinmunidad: la presencia de hipergammaglobulinemia, autoAc, linfotoxicidad, la asociacin con otras
enfermedades reumticas autoinmunes y la mejora con esteroides hacen sospechar una base autoinmune.
En el msculo afectado exite un predominio de clulas T, con cociente T4/T8 bajo y la mayora de los
linfocitos T8 del infiltrado son de tipo citotxico.
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Debilidad muscular: insidiosa, afectando a cintura escapular y pelviana. Aparece como dificultad para correr, subir
escaleras o levantarse del suelo (Signo de Gowers). La musculatura ocular no se afecta nunca. Pueden afectarse
los cervicales y hipofaringe (disfagia, voz nasal). Mialgias en 15-20%. Escasa atrofia. Reflejos conservados.
Debilidad simtrica y proximal.
Manifestaciones cutneas: 40%.
Lesiones cutneas tpicas: pueden aparecer y desaparecer con la actividad de la enfermedad:
o Eritema heliotropo: erupcin eritematosa rojo-violcea, moteada o difusa en prpados superiores.
Puede existir tambipen en mejillas, puente nasal, zona superior del torax y proximal de los brazos.
o Ppulas de Gottron: ppulas o placas eritematoviolceas sobre prominencias seas, en articulaciones
metacarpofalngicas, interfalngicas proximales y distales. Asintomticas o solo prurito.
o Telangiectasias
o Poiquilodermia
o Hipo/hiperpigmentacin
o Eritema ungueal
o Morfea, acroesclerosis y Raynaud deben hacernos pensar en una enfermedad del colgeno asociada.
o Vasculitis cutnea: indica actividad de la enfermedad. Aparece como infartos periungueales, lceras
digitales o ndulos subcutneos dolorosos. Aparece ms frecuentemente en nios y PM asociada a
neoplasia.
Afeccin pulmonar: es una causa importante de muerte. 3 formas de enfermedad:
Neumonitis intersticial: 10%. Aparece en fases inciales de la PM y frecuentemente la precede. Evoluciona
independientemente de la miositis. Se asocia con la presencia de Ac Jo-1.
Neumona por aspiracin: 14%. Por debilidad muscular.
Insuficiencia respiratoria: 4-8%.Afecta a los msculos inspiratorios y espiratorios.
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Afeccin cardaca: 25-80%. Por orden de frecuencia son:
Cambios ECG: alteraciones ST-T, bloqueos de rama
Arritmias
Insuficiencia cardaca congestiva: empeora el pronstico
Coronariopata, miocarditis, pericarditis.
Manifestaciones articulares: 20%. Artralgias y artritis leves, que responden a corticoides, pero no a AINES. Es
ms frec en pacientes con neumonitis.
Afeccin esofgica: aunque la disfagia afecta al 30%, se pueden detectar alteraciones en la motilidad esofgica en
el 75% de los pacientes. Se afecta el msculo cricofarngeo o el EES.
Neoplasias: en mayores de 50 aos se asocia en un 50%. La neo aparece antes, despus o al mismo tiempo que la
miositis. Predominan: tumores genitales femeninos, tumor de mama, pulmonares, tracto gastrointestinal. La
miositis de estos pacientes es de peor pronstico. El tratamiento de la neoplasia pude hacer desaparecer la miositis
y la aparicin de metstasis puede causar su recidiva.
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En nios la DM es 2-10 veces ms frecuente que la PM
Caractersticas diferenciales:
Vasculitis intestinal: ulceracin mucosa y perforacin del intestino delgado.
Retinopata:
Calcinosis: depsitos intramusculares o subcutneos. Directamente relacionada con la gravedad y duracin
de la enfermedad.
Alteraciones pulmonares y electrocardiogrficas ms frec.
Vascultis en la biopsia pulmonar: solo en nios, pero solo en 5% de ellos.
Clasificacin:
DM infantil tipo Banker o vascultica: grave afeccin del estado general y vasculitis intestinal. Mal
pronstico.
DM infantil tipo Brunsting: igual que la PM del adulto. Benigna.
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Este trmino se utiliza cuando existen criterios diagnsticos de PM-DM y de otra enfermedad del tejido
conjuntivo. La Esclerodermia es la enfermedad que con ms frecuencia se asocia. Tambin con LES, AR, SS,
EMTC,etc.
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Artralgia
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Esclerodactilia
Exantema
Mialgia
Disfagia
2:1
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33%
19%
2%
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38%
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2:1
47
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38%
14%
2%
100%
39%
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8:1
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VSG: elevada en 50%. No se relaciona con la enfermedad.
Enzimas musculares:
CPK: es la ms sensible, porque el % de aumento es mayor que el de las dems enzimas. De sus 3
isoenzimas la CPK-MM es la que ms se eleva. Para algunos autores la normalidad de la CPK es signo de
mal pronstico.
Otras: LDH (isoenzima 1 y 2), GOT, GPT, Aldolasa.
Concentracin de mioglobina en orina y suero (tecnica complicada) y excrecin de 3-Metilhistidina
(aminocido localizado solo en el msculo)
Excrecin urinaria de creatinina en 24 horas
AutoAc: en el 70% se encuentran ANA(+).
Jo-1: relativamente especfico. Aparecen en PM asociada a neumonitis intersticial.
PM-1 o PM-Scl: relativamente especfico. Asociada al complejo Polimiositis + Artritis + Fibrosis
pulmonar.
Ku: en forma asociada a esclerodermia.
Mi: en dermatomiositis.
Anti-nRNP: en la PM asociada a LES, al igual que el anti-Sm
Electromiograma: trida tpica (presente en el 40%):
Aumento de la actividad de insercin con presencia de actividad en reposo (fibrilaciones -dato EMG que
mejor se correlaciona con la actividad de la enfermedad, siendo lo primero en desaparecer cuando mejora la
enfermedad- y ondas agudas positivas).
Potenciales de unidad motora de caractersticas miopticas (disminucin de amplitud y duracin y aumento
de polifasia)
Descargas peculiares repetitivas de alta frecuencia.
En un 50% solo se detecta patrn mioptico, y en el 10% es normal.
REUMATOLOGA - 94 -

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Biopsia muscular: el msculo a biopsiar debe estar moderadamente afectado y en l no se debe de haber realizado
un EMG. Fibras degeneradas y necrticas, con infiltrado inflamatorio formado por linfocitos y macrfagos con
algunas clulas plasmticas y PMN en fases iniciales. El infiltrado es perivenular y perifascicular. El patrn
tpico es de atrofia perifascicular. La fase de reparacin se caracteriza por fagocitosis de las fibras necrosadas,
regeneracin y formacin de nuevas fibras a partir de clulas satlites. Esto da lugar a que el tamao de las fibras
musculares sea variable, dato caracterstico de PM. Las alteraciones son focales, de ah que el 15% de las
biopsias sean normales. Un alto n de ncleos internalizados en la biopsia muscular indica mal pronstico.
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Los pacientes con DM que tienen rasgops caractersticos de erupcin cutnea + debilidad muscular + alteraciones
EMG + CPK aumentada no necesitan biopsia muscular para confirmar el diagnstico.
Pero en la PM idioptica para tener un diagnstico seguro hace falta que concurran: clnica tpica + EMG
caracterstica + niveles altos de CPK + biopsia muscular positiva. Si la sospecha es alta pero no se dan los 4
criterios se aconseja hacer un ensayo terapeutico con glucocorticoides, ya que por lo parcheado de las lesiones
musculares las biopsias negativas no excluyen la enfermedad.
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Medidas generales:
En fase aguda reposo en cama con ejercicios pasivos.
Despus fisioterapia progresiva.
Corticoides: es la base del tratamiento.Prednisona 1-2 mgr/Kg/da hasta la normalizacin clnica y analtica
(pruebas musculares manuales repetidas y determinacin srica de la CPK). Despus se descienden hasta la dosis
mnima efectiva en das alternos que suele ser de 5-20 mgr/da. Si a los 3 meses no se ha conseguido la remisin se
considera que la enfermedad es refractaria a esteroides. El tratamiento corticoideo, se habr de mantener un
mnimo de 2-3 aos, aunque anualmente se debe intentar disminuir la dosis o interrumpir el tratamiento en
pacientes clnicamente estables, con objeto de determinar si el proceso es todava activo.
Inmunosupresores: Indicados si no hay respuesta a esteroides, las dosis necesarias son muy altas o hay efectos
secundarios que los contraindican. La Azatioprina es el frmaco que ms se utiliza y su combinacin con
corticoides permite una mejor respuesta que la que se obtiene administrando slo corticoides. Otros frmacos son
Metotrexato Ciclosporina y Ciclofosfamida.
Ig IV: para casos resistentes.
Problemas especiales:
Piel:no requiere nada especial. Fotoprotectores si hay fotosensibilidad.
Pulmn: responden desigualmente a esteroides o inmunosupresores.
Corazn: para la insuficiencia cardaca se requieren corticoides a dosis altas.
Calcinosis: No hay tratamiento eficaz.
ESQUEMA GENERAL DE TRATAMIENTO:
Para PM:
1. Corticoides
REUMATOLOGA - 95 -

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2. Aadir azatioprina
3. Considerar IgIV
4. Considerar metotrexato, ciclofosfamida o irradiacin corporal total

Para DM y miositis con cuerpos de inclusin:
1. Prednisona
2. Aadir Ig IV
3. Inmunosupresores.

MONITORIZACIN DEL TRATAMIENTO:
La actividad de la enfermedad y la eficacia del tratamiento se monitoriza con los siguientes parmetros:
CPK: la dosis inicial de esteroides debe mantenerse hasta que la CPK sea normal o est solo 2-3 veces por
encima de su valor normal. Un aumento de la CPK indica reactividad. Sin embargo NO se puede utilizar
para conocer la respuesta inicial a la prednisona, ya que ste frmaco baja los niveles de CPK por razones
desconocidas, pero no relacionadas con la supresin de la inflamacin muscular.
Clnica: se vigilar la fuerza muscular, que puede tardar en normalizarse 4-6 semanas desde la mejora
analtica. Una vez conseguida la remisin un pequeo aumento de la CPK sin debilidad muscular no tiene
importancia.
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Sndrome caracterizado por una combinacin de alteraciones clnicas similares a las del LES, Esclerodermia, PM y
artritis reumatoide, junto con ttulos muy elevados de Ac circulantes frente a un Ag ribonucleoproteico nuclear
(RNP-U1).
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Anomalas en la regulacin inmunitaria, con ttulos muy elevados de Ac anti-RNP e hipergammaglobulinemia
policlonal.
Inmunocomplejos circulantes durante la fase activa, que no se acumulan, al contrario que en el LES
Depsito de IgG, IgM y complemento en paredes vasculares y membrana basal del sarcolema y glomrulo
Infiltracin difusa de linfocitos y clulas plasmticas en distintos tejidos.
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Lesin vascular: proliferacin de la ntima e hipertrofia de la capa media que reduce la luz de los grandes vasos
(arterias pulmonares, renales y coronarias) y de las pequeas arteriolas de muchos rganos.
Las lesiones pulmonares no se asocian a fibrosis pulmonar significativa, a diferencia de la esclerodermia, pero
contribuyen a la hipertensin pulmonar y a las anomalas pulmonares.
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El 80% son mujeres. La edad media es de 37 aos al comienzo de la enfermedad, aunque puede aparecer a cualquier
edad.
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Fenmeno de Raynaud: sntoma ms precoz y persistente. Puede llegar a la gangrena de la punta de los dedos.
Poliartritis no deformante, similar a la AR.
Esclerodactilia o tumefacin de manos con dedos en salchicha.
Disfuncin esofgica: aparece en el 80% de los pacientes, incluido el 70% de asintomticos. Disminucin en la
presin de los esfnteres superior e inferior y bajo peristaltismo en 2/3 distales del esfago.
Afectacin pulmonar: en el 85% de los pacientes, aunque puede ser asintomtica hasta fases muy avanzadas.
Disnea de esfuerzo, dolor pleurtico y crepitantes en ambas bases. La alteracin funcional ms frecuente es la
disminucin de la DLCO. La complicacin ms frecuente es la hipertensin pulmonar.
Miopata inflamatoria con debilidad proximal intensa.
Otras menos frecuentes:
Erupcin cutnea malar similar al LES, y heliotropo. Puede haber telangiectasias en manos y cara, as como
algunas placas esclerodermiformes.
Alopecia no cicatricial.
Linfadenopata
Afectacin renal o cardaca: pericarditis.
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Ac antinucleares con patrn moteado (+): en la mayora de los pacientes
Ac anti- U1 RNP sensible a ribonucleasa del Ag nuclear extraible (ANE): en el 100% de los pacientes, por
definicin.
Ac que no se presentan en estos enfermos y sirven de diagnstico diferencial: Ac anti-DNA nativo y Ac anti-Sm
resistente a ribonuleasa del ANE.
FR (+) en el 50%
Coombs directo (+) en 60%,, sin asociarse a anemia hemoltica.
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Criterio serolgico: Ac anti-U1-RNP 1600
Criterios clnicos:
Edema de manos
Sinovitis
Miositis
Fenmeno de Raynaud
Acroesclerosis
El diagnstico se establece por: criterio serolgico + 3 criterios clnicos, siendo obligatorio la miositis o sinovitis.
Estos criterios ya no figuran en la edicin 14 del Harrison.
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En muchos pacientes el cuadro evoluciona hacia esclerosis sistmica o ms raramente LES. El pronstico es similar
al LES y un poco mejor que la esclerodermia.
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No hay nada concreto. Se tratar segn la suma de sntomas presentes en cada momento: como el LES si se parece a
esta enfermedad o como la esclerodermia si remeda a sta.
La base del tratamiento suelen ser los corticoides a dosis moderadas, y en casos graves se asocia a citotxicos.

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La amiloidosis es el depsito extracelular de la protena fibrilar amiloide en una o ms localizaciones del
organismo.
Esta protena tiene caracteristicas singulares desde el punto de vista ultraestructural, de difraccin de rayos X y
bioquimico.
Se puede depositar localmente en zonas donde no ocasiona clnica, o puede afectar a todos los rganos del cuerpo,
causando alteraciones fisiopatolgicas graves.
La historia natural de la amiloidosis es poco conocida, y el diagnstico clinico no se suele establecer hasta que el
proceso est muy avanzado.
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Amiloidosis primaria (tipo AL) Ig monoclonal en orina o suero adems de una de las siguientes: sd nefrtico
inexplicable, hepatomegalia, sd del tunel carpiano, macroglosia, malabsorcin o diarrea inexplicable o
estreimiento, neuropata perifrica, cardiomiopata.
Amiloidosis secundaria (tipo AA) infeccin crnica (osteomielitis, TB) o inflamacin crnica (AR, Crohn) ms
el desarrollo de uno de los siguientes: proteinuria, hepatomegalia, enfermedad gastrointestinal inexplicable.
Amiloidosis heredofamiliar: historia familiar de neuropata y uno de los siguientes: disociacin sensomotriz
precoz, opacidades vtreas, enfermedad renal, sntomas del SNA, enfermedad cardiovascular, enfermedad
gastrointestinal.
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El amiloide es un material amorfo, eosinfilo, extracelular y de distribucin ubicua.
Los rganos afectados pueden tener una consistencia elstica y un aspecto creo, rosado o grisceo. El aumento de
tamao de los rganos, sobre todo del hgado, rin, bazo y corazn, puede ser muy notable.
El amiloide adquiere una coloracin rosada con la tincin de hematoxilina-eosina, y muestra metacromasia con el
cristal violeta. La tincin de Rojo Congo hace que presente una birrefringencia verde exclusiva cuando los cortes
histolgicos se observan bajo luz polarizada. Este es el procedimiento ms sutil para establecer la presencia de
amiloide.
Todos los tipos de amiloide que aparecen en el ser humano estn formados por fibrillas finas, rigidas y sin
ramificar. Cada fibrilla individual (o filamento) tiende a agregarse lateralmente y presenta varias subunidades o
protofibrillas. La difraccin de rayos X de las fibrillas de amiloide aisladas pone de manifiesto el patrn de
plegamiento beta.
En el amiloide se ha aislado un segundo componente, el componente plasmtico o unidad pentagonal
(componene P o AP.), que es idntico a una alfa-globulina srica (AS). Este componente tiene muchas similitudes
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con la proteina C reactiva, aunque no acta en el ser humano como una proteina clsica de fase aguda. No es el
responsable de las propiedades tintoriales caracteristicas ni de la ultraestructura del amiloide.
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Los depsitos de esta sustancia pueden ser focales prcticamente en cualquier zona del organismo, aunque suele
afectar al espacio perivascular.
Corazn: depsitos en el miocardio, endocardio y pericardio. En el anciano, se suelen afectar las auriculas de
forma focal.
Rin: depsitos sobre todo en glomrulo. En las lesiones incipientes se encuentran en las proximidades de la
membrana basal y, a medida que evoluciona el proceso, el glomrulo aparece prcticamente sustituido por
amiloide de forma que se ocluye su lecho capilar.
Aparato gastrointestinal: depsitos perivasculares, o depsitos irregulares o difusos en la submucosa, muscularis
mucosa o subserosa a cualquier nivel o en cualquier parte del aparato digestivo, incluidas vesicula biliar y
pncreas.
Sistema nervioso: depsito de material amiloide en los nervios perifricos, ganglios autnomos, placas seniles,
ovillos neurofibrilares y en los vasos sanguneos (angiopata congfila) del sistema nervioso central. Puede
afectar a cualquier porcin de la rbita, incluyendo el humor vitreo y la crnea.
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La mayor parte de los depsitos de amiloide estn formados por filamentos. El amiloide purificado procedente de
los filamentos es una proteina.
En el amiloide primario y en el secundario a mieloma la proteina se relaciona con cadenas ligeras de las de una Ig
(AL).
La proteina, amiloide A (AA), no relacionada con ninguna inmunoglobulina conocida, aparece en la amiloidosis
secundaria y en la fiebre mediterrnea familiar. AA deriva de la proteina amiloide A del suero (AAS), que se
sintetiza en el hgado. El AAS acta como un reactivo de fase aguda, y su nivel aumenta en los casos de infeccin
e inflamacin.
La polineuropatia amiloidtica familiar (PAF) es un proceso hereditario autosmico dominante que afecta a grupos
familiares originanarios de Portugal, Japn, Suecia y otras zonas geogrficas. La proteina de depsito es la
transtiretina (prealbmina). La transtiretina se ha aislado tambin a partir del amiloide cardiaco de origen senil;
en estas lesiones se ha podido aislar pptido natriurtico auricular.
La microglobulina beta, se ha identificado como la proteina del amiloide secundario a la hemodilisis crnica.
Las placas seniles (que contienen amiloide) y el amiloide depositado en los vasos meningeos en la enfermedad de
Alzheimer, contienen una proteina recientemente descrita, la proteina beta (o proteina A4).
No se conoce con exactitud la etiologia y la patogenia de la amiloidosis.
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Las manifestaciones clinicas de la amiloidosis son variables y dependen por completo de la zona del organismo que
se afecta.
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Puede oscilar entre un cuadro de proteinuria leve y un cuadro de nefrosis florida. La lesin renal suele ser
reversible y con el tiempo ocasiona hiperazoemia progresiva y la muerte del paciente. Este pronstico no parece
guardar relacin con el grado de la proteinuria; cuando aparece la hiperazoemia, el pronstico es muy grave.
El uso de hemodilisis crnica y de trasplante renal mejora claramente el pronstico.
La hipertensin es poco frecuente, excepto en la amiloidosis crnica.
Se pueden producir acidosis tubular renal o trombosis de la vena renal.
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Aunque la afectacin del higado es frecuente, las alteraciones de la funcin heptica suelen ser escasas y aparecen
en las fases tardas de la enfermedad.
Las dos pruebas ms tiles para el diagnstico de amiloidosis heptica son la extraccin de bromosulfoftaleina
(BST) y la actividad srica de la fosfatasa alcalina; no obstante, no existe ninguna prueba de funcin heptica que
sea realmente especifica o sensible para la presencia de amiloide.
Aunque es rara, en algunos casos se produce hipertensin portal.
En el 5 % de los pacientes con amiloidosis AL (primaria) se ha observado colestasis intraheptica.
La hepatomegalia es frecuente y el amiloide heptico AL suele acompaarse de sindrome nefrtico y de
insuficiencia cardiaca congestiva. El pronstico es sombrio.
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Las manifestaciones cardiacas son insuficiencia cardiaca congestiva y cardiomegalia (con o sin soplos), y
arritmias.
La amiloidosis cardiaca es frecuente en la forma primaria (AL) y en la amiloidosis hereditaria familiar y muy rara
en la forma secundaria (AA).
La ecocardiografia muestra un engrosamiento simtrico de la pared ventricular izquierda, hipocinesia y
disminucin de la contraccin sistlica con engrosamiento del tabique interventricular y de la pared posterior del
ventriculo izquierdo, asi como un tamao normal o pequeo de la cavidad ventricular izquierda. La
ecocardiografia bidimensional muestra un engrosamiento caracteristico de los ventriculos derecho e
izquierdo, una cavidad ventricular izquierda normal y, sobre todo, un aspecto hiperrefrctil difuso de moteado
granular.
Las alteraciones electrocardiogrficas consisten en un complejo QRS de bajo voltaje y anomalias en la conduccin
auriculoventricular e intraventricular que suelen producir diferentes grados de bloqueo cardiaco.
Debido a su propensin a causar defectos de conduccin y arritmias, los pacientes con amiloidosis cardiaca
parecen especialmente sensibles a la digital, por lo que este frmaco debe utilizarse con mucha precaucin.
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La afectacin cutnea es una de las manifestaciones ms caracteristicas de la amiloidosis primaria.
Las lesiones pueden aparecer como ppulas o placas ligeramente elevadas y de aspecto creo que se suelen
agrupar en los pliegues de axilas, regin anal o inguinal, la cara y el cuello, o las zonas mucosas como el oido y
la lengua. Se han observado casos con equimosis periorbitaria (sindrome del ojo negro). Estas lesiones no
suelen ser pruriginosas.
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El roce suave de la piel puede causar hemorragia intradrmica, con prpura.
La afectacin cutnea tambin se puede producir en la amiloidosis secundaria.
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Los sintomas digestivos son frecuentes en todos los tipos sistmicos de amiloidosis. Pueden deberse a la afectacin
directa del aparato gastrointestinal o a la infiltracin con material amiloide del sistema nervioso autnomo.
Los sintomas pueden ser de obstruccin, ulceracin, malabsorcin, hemorragia, prdida de proteinas y diarrea.
La infiltracin de la lengua puede producir macroglosia. Cuando no est aumentada de tamao, la lengua puede
presentar rigidez y dureza a la palpacin.
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Puede causar neuropatia perifrica, hipotensin postural, incapacidad para sudar, pupila de Adie, ronquera y
alteraciones de los esfinteres.
Estas manifestaciones son muy llamativas en las amiloidosis de tipo heredofamiliar.
Por lo general, los pares craneales estn respetados, excepto los que se relacionan con los reflejos pupilares.
Varias amiloidosis pueden producir el sindrome del tnel carpiano, en especial la amiloidosis primaria (AL) y la
asociada con hemodilisis crnica (B
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M). La neuropatia perifrica es frecuente en el primer tipo.
La concentracin de protena en el LCR puede estar aumentada.
En los sindromes amiloidticos hereditarios se pueden observar infiltraciones en la crnea y en el cuerpo vitreo.
Algunos de estos sindromes se caracterizan por un aspecto festoneado en las pupilas de carcter bilateral.
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El material amiloide puede infiltrar el tiroides y otras glndulas endocrinas, aunque no suele ocasionar disfuncin
endocrina.
El carcinoma medular de tiroides se acompaa, casi de forma invariable, de depsito focal de material amiloide.
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El material amiloide se puede depositar en la membrana y liquido sinoviales, o en el cartilago articular.
La artritis amiloide puede simular un proceso reumtico debido a que puede cursar como una artritis simtrica de
las articulaciones de pequeo tamao con ndulos, rigidez matutina y fatiga. La mayoria de los pacientes con
artropatia amiloide son diagnosticados finalmente de mieloma mltiple.
El liquido sinovial suele presentar recuento leucocitario bajo, nivel adecuado de coagulacin de la mucina,
predominio de clulas mononucleares y ausencia de cristales.
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Los senos nasales, la laringe y la trquea se pueden afectar por la acumulacin de amiloide que bloquea los
conductos (en el caso de los senos) o las vias respiratorias.
La amiloidosis pulmonar afecta a los bronquios y a los tabiques alveolares de forma difusa. Las vias respiratorias
inferiores se afectan con mayor frecuencia en la amiloidosis primaria y en los cuadros asociados a disproteinemia.
La sintomatologia pulmonar atribuible al almiloide aparece en cerca del 30 % de estos pacientes, y en algunos de
ellos es la manifestacin ms grave de la enfermedad. En la amiloidosis secundaria, la afectacin pulmonar es
frecuente a nivel anatomopatolgico, aunque rara vez ocasiona sintomatologia clinica significativa.
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El amiloide puede simular un tumor. En estos casos, se debe intentar la.extirpacin local y, si tiene xito, puede
producir una remisin prolongada.
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Causa fibrinogenopenia, aumento de la fibrinlisis y deficiencia selectiva de factores de la coagulacin.
La deficiencia de factor X parece deberse a una fijacin inespecifica, dependiente del calcio, a los filamentos
polianinicos de amiloide. La esplenectomia en los pacientes con esta deficiencia de factor X puede aliviar el
cuadro y el trastornos hemorrgico asociado, ya que se ha demostrado que el factor X se fija a las grandes masas
de amiloide esplnico.
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Con una sola excepcin, la forma de herencia es autosmica dominante. La excepcin es la amiloidosis de la fiebre
mediterrnea familiar (FMF), que se hereda de forma autosmica recesiva y en la que se deposita amiloide de tipo
AA. No obstante, incluso en el amiloide de la FMF se han observado varios grupos familiares en los que la herencia
es de tipo autosmico dominante.
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Neuropatia de los miembros inferiores (polineuropatia amiloidtica familiar (PAF)), que tiene un pronstico
sombro y que se caracteriza por una neuropata progresivamente grave que afecta tambin de forma intensa al
sistema nervioso autnomo. En algunos de estos pacientes, la presencia de pupilas festoneadas bilaterales es un
signo patognommico.
Proceso ms leve que suele producir sindrome del tnel carpiano y opacidad vitrea.
Variedad ms grave de neuropatia generalizada asociada con amiloidosis renal.
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FIEBRE MEDITERRNEA FAMILIAR (FMF).
Se ha subdividido en:
o Fenotipo I: sintomatologa de aparicin irregular que consiste en fiebre y dolor abdominal, torcico o
articular, precediendo o acompaando a la amiloidosis renal.
o Fenotipo II: la amiloidosis renal es la primera o la nica manifestacin de la enfermedad.
El tratamiento con colchicina previene las crisis de la FMF, y tambin parece impedir el depsito
subsiguiente de material amiloide.
Asociacin de urticaria, sordera y amiloidosis renal.
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Cardiopatia amiloidtica familiar grave.
Parada auricular persistente de carcter familiar con depsito de amiloide.
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Parece deberse al depsito de mnimas cantidades de una proteina gamma (cistatina C), y se asocia con una
disminucin en el nivel de esta proteina en el liquido cefalorraquideo.
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Comprenden tumores endocrinos mltiples hereditarios de tipo II (entre ellos el carcinoma medular de tiroides con
amiloide), y otros procesos.
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El diagnstico especifico de la amiloidosis depende de la obtencin de una muestra tisular para estudio
anatomopatolgico, y de la demostracin de amiloide en esta muestra utilizando tinciones adecuadas.
Cuando un paciente con un trastomo crnico que predispone a la amiloidosis, como artritis reumatoide,
tuberculosis, paraplejia, mieloma mltiple, bronquiectasias o lepra desarrolla hepatomegalia, esplenomegalia,
malabsorcin, cardiopatia o, sobre todo, proteinuria, siempre se debe descartar una amiloidosis secundaria (AA).
Cuando se sospecha la enfermedad, lo ms adecuado es realizar una aspiracin de la grasa subcutnea
abdominal, o una biopsia rectal. Si existe alguna razn especifica para no efectuar estos procedimientos, otras
localizaciones para obtener muestras de biopsia son la piel, las encas o el rgano en el que se sospecha el depsito
de material amiloide (rin, higado).
Todas las muestras tisulares obtenidas deben teirse con rojo Congo y examinarse bajo luz polarizada para
observar la tipica birrefringencia verde. Existe una tincin modificada con permanganato potsico que permite
diferenciar de forma razonable el amiloide de tipo AA del AL. En el primero, el tratamiento previo de la muestra
con permanganato seguido de la tincin convencional con rojo Congo eliminan la birrefringencia verde (es decir,
el tejido es sensible al permanganato). El amiloide formado por microglobulina beta, tambin es sensible al
permanganato. Los tipos AL y AF son resistentes al permanganato.
Con el objeto de establecer la relacin del amiloide de tipo inmunoglobulinico con el mieloma mltiple, se deben
realizar estudios electroforticos e inmunoelectroforticos en suero y orina, en los casos en los que la biopsia
demuestre depsitos de material amiloide. La mayoria de estos pacientes presentan nicamente componentes
relativamente pequeos de paraproteina, y tan slo una pequea proporcin presenta un mieloma mtiple florido.
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La evolucin de la amiloidosis es dificil de predecir dado que en muy pocas ocasiones se puede establecer el
momento del inicio de la enfermedad.
La duracin media de la artritis reumatoide antes de la aparicin de amiloidosis es de unos 16 aos.
Cuando la amiloidosis aparece en enfermos con mieloma mltiple, las manifestaciones que provocan la
hospitalizacin inicial estn ms relacionadas con el depsito de amiloide que con el mieloma. En estos casos, el
pronstico es muy sombrio y la esperanza de vida suele ser inferior a 6 meses.
Se han observado casos de amiloidosis secundaria a infecciones potencialmente curables, como la osteomielitis, en
los que se ha producido una remisin al menos parcial tras el tratamiento de la enfermedad primaria. Tambin se
han observado evoluciones similares tras el tratamiento adecuado de la tuberculosis o el drenaje del empiema
crnico.
La amiloidosis generalizada suele ser un prceso de progresin lenta que provoca la muerte del paciente al cabo de
varios aos. La supervivencia media es de 1 a 4 aos, aunque algunos pacientes con amiloidosis han permanecido
con vida 5 a 10 aos o ms.
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Las causas principales de muerte son la cardiopatia y la insuficiencia renal. Tambin es muy frecuente la muerte
sbita, presumiblemente por arritmias.

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No existe un tratamiento especifico para ninguna de las formas de amiloidosis.
El tratamiento racional debe tener por objetivo:
la disminucin del estimulo antignico crnico que produce el depsito de amiloide;
la inhibicin de la sintesis y depsito extracelular de los filamentos de amiloide,
la facilitacin de la lisis o movilizacin de los depsitos de amiloide.
Se han utilizado diversos agentes en el tratamiento de la amiloidosis. No existe ninguna prueba de su eficacia. En
estudios recientes se ha observado que un rgimen con prednisona, melfaln y colchicina, permite prolongar la
vida de estos enfermos. La idodoxorrubicina parece ser muy eficaz en estos enfermos. El trasplante de stemm cell
tambin.
Los pacientes con amiloidosis renal e hiperazoemia pueden ser tratados mediante dilisis o trasplante renal con
un excelente resultado. El trasplante de corazn tambin ha dado resultado en un pequeo nmero de casos
cuidadosamente elegidos. El trasplante heptico parece ser eficaz en algunas formas heredofamiliares con
manifestaciones neurolgicas.
La colchicina ha demostrado ser eficaz en la prevencin de las crisis agudas en los pacientes con fiebre
mediterrnea familiar. En un estudio efectuado en un gran nmero de pacientes se ha demostrado, basndose en
el anlisis estadistico de la supervivencia, que la colchicina es eficaz para prolongar la vida de los enfermos con
amiloidosis primaria (AL). No obstante, se desconoce su mecanismo exacto de accin.

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X XI II I. . P PO OL LI IC CO ON ND DR RI IT TI IS S R RE EC CI ID DI IV VA AN NT TE E Y Y O OT TR RA AS S F FO OR RM MA AS S D DE E A AR RT TR RI IT TI IS S

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Trastorno inflamatorio episdico y con frecuencia progresivo, que afecta al cartlago de las orejas, nariz y arbol
traqueobronquial y tambin a las estructuras internas del ojo y del oido.
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A cualquier edad y por igual en ambos sexos.
No tiene predisposicion familiar
Un 30% de los pacientes presentan otra enfermedad reumatolgica: vasculitis sistmica, AR, LES y SS.
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Prdida focal o difusa de la basofilia del cartlago, que indica disminucin de proteoglucanos en la matriz
cartilaginosa. En su vecindad hay un infiltrado inflamatorio. La destruccin del cartlago comienza en el borde y
progresa centralmente. El cartlago degenerado es sustituido por tejido de granulacin y fibrosis. Por
inmunofluorescencia se demuestran Ig y complemento en las lesiones.
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Policondritis auricular: suele ser lo ms precoz y afecta al 85% de los pacientes. Dolor, hipersensibilidad e
hinchazn bruscos de la porcin cartilaginosa de la oreja. Puede haber otitis media subsecuente a la oclusin de la
trompa de Eustaquio por la inflamacin. La afectacin de la arteria auditiva interna puede producir hipoacusia,
vrtigo, ataxia, naseas y vmitos.
Policondritis nasal: se suele afectar en el primer episodio o en los siguientes y afecta a un 80%. Congestin nasal,
rinorrea y epistaxis. Deformidad en silla de montar.
Artritis: es la primera manifestacin en un 33%, y puede aparecer meses antes que la policondritis. Afecta a un
50%. Artrtitis asimtrica oligo o poliarticular perifrica de pequeas y grandes articulaciones. Brotes de das o
semanas que no dejan lesin residual.
Manifestaciones oculares: en ms del 50%. Conjuntivitis, epiescleritis, iritis y queratitis.
Afectacin laringotraqueal: 70%. Ronquera, tos no productiva y dolor a la palpacin de la laringe y parte
proximal de la trquea. El edema mucoso y la estenosis puede producir estriudor y obstruccin area.
Insuficiencia artica: 15%.
Vasculitis: puede ser de pequeos o grandes vasos, con lesiones cutneas y neurolgicas derivadas de ella.
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Inespecfico: VSG alta, leucocitosis, anemia, Ac anti-colgeno II en la mayora , pero son inespecficos. A veces
tienen ANA y FR (+).
ANCA p c en algunos pacientes.
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En brotes que duran das o pocas semanas y que luego remiten espontneamente. La supervivencia es alta.
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Por la clnica tpica. Cuando sta no es suficientemente clara se confirma por biopsia del cartlago afectado.
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Prednisona 40-60 mg/da disminuyendo la dosis una vez que se controle la enfermedad. En algunos pacientes se
pueden retirar de todo y en otros es necesario mantener dosis de 10-15 mg/da.
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Proceso frecuente caracterizado por dolor msculoesqueltico, rigidez, parestesias, sueo no reparador y tendencia a
cansarse con facilidad, que afecta predominantemente a mujeres >50 aos, aumentando con la edad.
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Sin aclarar. Se han involucrado varios mecanismos:
Alteracin de la fase IV del sueo. Anomala presente en estos enfermos, lo que da la sensacin de sueo
no reparador. Alterando artificialmente esta fase del sueo con un zumbador que no despierta se reproduce
la fibromialgia. Los enfermos con dolor crnico de otras causas tambin tienen esta alteracin.
Bajos niveles de serotonina; bajos niveles de somatomedina C.
Factores psicolgicos, anomalas musculares y disfuncin del SNA.
Stress, enfermedades mdicas, ciruga, traumatismos, enfermedades tiroideas.
Se ha descrito en pacientes con VIH, parvovirus B19 o enfermedad de Lyme. En sta ltima la fibromialgia persiste a
pesar del tratamiento antibitico correcto.
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Dolor generalizado y rigidez o debilidad muscular de tronco y cinturas escapular y plvica.
Las articulaciones se perciben como hinchadas pero estn normales.
Los pacientes se quejan de agotamiento y se levantan cansados; a veces se levantan por la noche y les cuesta
volver a dormir.
Los sintomas empeoran con stress, ansiedad, fro, clima hmedo y exceso de ejercicio.
Se asocia frecuentemente a vejiga irritable, colon irritable, cefaleas y dismenorrea.
Zonas mucho ms dolorosas a la palpacin que las reas adyacentes. Hay que distinguir las zonas doloras de
los puntos desencadenantes miofasciales. La presin sobre esos puntos desencadenantes provoca dolor referido a
una zona adyacente, en tanto que la presin sobre las zonas dolorosas produce dolor solo a se nivel. Cuando se
palpa el sitio doloroso el paciente puede saltar o retirarse bruscamente. Los puntos dolorosos son notablemente
constantes en su localizacin: insercin de msculos suboccipitales en la base del crneo, cara anterior entre los
espacios de las apfisis transversas C5-C7, punto medio del borde superior del msculo trapecio, punto situado por
encima de la espina escapular, cerca del borde medial de la escpula, segunda unin costocondral, epicndilo
REUMATOLOGA - 107 -

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lateral, cuadrante superoexterno de las nalgas, cara posterior de la eminencia trocantrica y cuerpo adiposo medial
de la rodilla.
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Por la clnica
La exploracin del msculo y articulaciones es normal y no hay alteraciones de laboratorio.
Segn la ARA, los pacientes deben sufrir dolor difuso en 11 de los 18 puntos dolorosos descritos, aunque no todos
los pacientes cumplen estos criterios.
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La asociacin de alprazolam o un antidepresivo + 2,4 mg/da de Ibuprofeno es el mejor tratamiento.
Los antidepresivos tricclicos proporcionan un sueo reparador y mejora clnica.
Los salicilatos y AINEs solo mejoran parcialmente los sintomas.Los corticoides no son efectivos.Las medidas
locales (calor, masajes, inyeccin de lidocaina o corticoides en los lugares dolorosos o la acupuntura) solo mejora
temporalmente los sntomas.
El tratamiento da resultado slo en algunos pacientes.

Estos apuntes se han realizado tomando como base los tratados de Medicina Interna, Harrison 15 ed y Farreras 14 ed.
libros que recomendamos para ampliar conocimientos.

Reumatologia Notas 2004-2005

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