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COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS
Aline Amorim: 0' at 14'
Vamos ver 4: Hepatopatias, Deficincia de vitamina K, Coagulopatia intravascular disseminada
e Inibidores.
O assunto da aula de hj CIVD, os outros a gnt s passa uma pincelada. A CIVD a mais
importante, o q a gente v no dia a dia, principalmente em medicina intensiva.

Coagulao Intravascular Disseminada (CIVD)
uma das principais causas de morte intra-hospitalares.
A gente nunca vai dizer q o pct morreu de CIVD, no existe colocar CIVD num atestado de
bito. Na verdade, o pct tem uma doena de base q ativa todos os fatores da coagulao
indiscriminadamente, e ele faz uma CIVD e tudo o q vem em decorrncia disso.
GENERALIDADES
- 4 em cada 1.000 admisses hospitalares, principalmente se forem na UTI, vo ter CIVD;
- Alta incidncia em pacientes hospitalizados e em UTI;
- Associada a alta mortalidade;
- Coagulopatia adquirida, pq por algum motivo, alguma doena de base, a gente vai
ativar toda a coagulao e a gente vai acabar consumindo os fatores da coagulao;
- Est associado a dezenas de situaes clnicas.
O evento inicial sempre a coagulao. S q qnd a gente vai desconfiar da CIVD, vai dar seu
diagnstico, ela no vai estar mais no estgio de coagulao, vai t no estgio de hemorragia.
uma sndrome adquirida, caracterizada por uma coagulao sistmica, ativao sistmica de
todos os fatores da coagulao.
FISIOPATOLOGIA
A ativao sistmica da coagulao, por citocinas, por uma das
principais causas q um choque sptico, uma sepse grave, de
algum foco (p.ex. de um foco pulmonar). Ento a gente tem a
ativao sistmica da coagulao por mediadores q so
liberados por qualquer uma dessas doenas.
E a temos a deposio de fibrina intravascular. Qual o
resultado da cascata da coagulao? A formao da rede de
fibrina.
Com isso, a gente tem trombose em pequenos e mdios vasos,
comea a fazer isquemia distal de membros superiores (MMSS)
e inferiores (MMII);
E vai ter falncia mltipla de rgos.
FAMENE 2014.1 - Prof. Amanda Medeiros - Hematologia
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Quando eu comeo a consumir tudo isso da, meu corpo comea produzir, tentar
repor; mas humanamente impossvel repor s fisiologicamente, meu corpo no vai
conseguir;
Ento eu vou comear a exaurir todas as minhas reservas de fatores da coagulao;
comeando a ter depleo de plaquetas e fatores da coagulao, pq eu tou ativando
tanto a hemostasia primria (eu vou gastar plaqueta), e eu tou ativando hemostasia
secundria (vou gastar todos os fatores da coagulao, pq tou sendo ativado
constantemente);
Com isso, no incio eu fazia s trombo, agora comeo a gastar tudo o que eu tenho e
vou fazer hemorragia;
E todos eles vo culminar com morte, se eu no cuidar a tempo.
A manifestao q eu vejo no hospital, geralmente, esse paciente com hemorragia (pq ele
consumiu tudo e comea a sangrar).
Repetindo a fisiopatologia [ela vai repetir mais umas 3 vezes... coloquei todas pq vai q ela fala
algo diferente, pra fixar tb, mas quem quiser pula]:
Ativao macia da coagulao: por diversas liberaes de mediadores, por diversas
doenas de base;
Formao de mltiplos trombos de fibrina: j que o evento final da coagulao a
formao da rede de fibrina;
Isquemia tecidual: eu vou ter;
Processo persistente depleo de fatores da coagulao e plaquetas: esse processo
vai ser persistente, pq se eu no acabar com a doena de base, eu no trato a doena
q secundria (a CIVD), tendo depleo dos fatores de coagulao e das plaquetas.
Passo um rgua "aqui", essa a 1 fase;
Na 2 fase, eu comeo a depletar tudo, tendo:
Coagulopatia;
Hemorragias diversas;
bito se no interromper essa cascata.
Resumo:
Ativo descontroladamente a coagulao;
Formo fibrina;
Comeo com os microtrombos a obstruir a microcirculao;
Levo a leso isqumica distal, principalmente MMSS e MMII;
Insuficincia de mltiplos rgos*
Produo anormal de fatores ativados;
Trombose;
Depois q eu gastei tudo, sangramento excessivo;
Resposta inflamatria sistmica
*Essa cascata at aqui vcs j viram em SIRS, sepse, sepse grave, choque sptico. A principal
causa de CIVD talvez seja sepse.
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Novamente: Comeo a ativar todos os fatores da coagulao, agrega plaquetas, agrega fatores
da coagulao. No final, diminui fatores da coagulao, diminui plaquetas e tem produtos de
degradao da fibrina (PDF).
Toda vez que forma muito trombo na circulao, destri-se muito trombo, e o principal
componente do trombo a fibrina, o PDF. Isso, em exame laboratorial, chamado D-
dmero. Ento tem D-dmero aumentado na CIVD.
LABORATRIO
Na CIVD, o laboratrio est assim:
Plaqueta: est baixa, por consumo.
Tempo de Protrombina (TP): t alargado. O TP o mnimo de tempo pra fazer a rede
de fibrina no laboratrio. (Via extrnseca)
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA): t alargado. (Via intrnseca)
D-dmero: t aumentado.
Pediram pra ela explicar: Eu tou formando trombo e tou destruindo trombo. Essa a
fisiopatologia da CIVD. Eu tenho uma doena de base (seja qual for: sepse de algum foco,
algum cncer a distncia) q t mandando citocina, mediador inflamatrio, ativando todo o
sistema da coagulao. Formo trombo, destruo trombo, meu organismo no repe aquilo, eu
comeo a no ter mais reserva de nada. O q forma o trombo, o q eu consumo do trombo :
plaquetas, estando diminudas. Todos os fatores da coagulao, tanto via extrnseca, quanto
via intrnseca, vo estar consumidos, ento o tempo deles vai t alargado no laboratrio; eu
no consigo formar no laboratrio a rede de fibrina, pq eu no tenho fator. E o D-dmero, q o
PDF, se estou tendo trombo e destruindo trombo, vou ter muito d-dmero.
ETIOLOGIA
Infeces diversas, como a sepse grave (causa mais comum);
Complicaes obsttricas (descolamento prematuro de placenta, embolia de lquido
amnitico, reteno de feto morto), tudo q estimula algum mediador inflamatrio no
organismo;
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Malignidades (LMA M3*, neoplasia gstrica, prstata**, pncreas, pulmo, clon, etc):
depois de sepse, elas so as principais q ativam todo o sistema de coagulao;
Politrauma;
Grande queimados;
Acidentes ofdicos;
Cirrose heptica avanada;
Anafilaxia;
Pancreatite Aguda;
Hemangiomas gigantes.
OBS.: CIVD a expresso clnica de vrias doenas sistmicas.
*A complicao mais comum da LMA M3 (uma leucemia) CIVD.
**s vezes chega aquele "vozinho" prostrado na emergncia, com coagulograma alargado,
com consumo de plaquetas e um cncer metasttico, q vamos diagnosticar pelo evento final
j, pr-bito.
Principais causas, q vcs tm q saber: sepse grave, malignidades e complicaes obsttricas.
QUADRO CLNICO
Vai ser bastante heterogneo, pode ser qualquer doena de base q vai t desencadeando isso.
Pode ter alterao laboratorial isolada e pesquisar a doena de base (descobrir a doena de
base por causa dessa manifestao).
Tem a fase isqumica e a fase hemorrgica, q j foram faladas.
Fase isqumica: t s depositando a fibrina, levando a isquemia e necrose de extremidades
com gangrena. Fase hemorrgica: foi consumido tudo e tem sangramentos diversos e difusos,
espontneos ou no.
Ex. de fase hemorrgica: Pct q t intubado na UTI e ele sangra por todos os orifcios, pelos
tubos e drenos, assim q vemos principalmente na terapia intensiva.

Rassa Chianca: 14' at 24'
Algum j viu um paciente assim na UTI? Ento quando vocs forem ter mais contato
com o paciente, dependendo do que vocs forem fazer , no internato vocs vo ter muito
contato, depois na residncia, vocs vo ver bastantes pacientes assim, isso aqui o
que? a fase isqumica da coisa, esta depositando e formando micro trombos
distncia, principalmente nas extremidades e aqui a fase hemorrgica, onde pode haver
sangramento espontneo ou no. Ai vocs me perguntam: eles sangram mais de
hemostasia primria ou secundria? Eles sangram de tudo, eles tm sangramento
cutneo mucoso porque eles apresentam consumo de plaquetas, equimoses, hematomas,
sangramento articular, ou seja, apresentam sangramentos de todos os tipos porque eles
tm deficincia e consumo de tudo.
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Laboratorialmente: Hipo ou afibrinogenemia (devido ao consumo do fibrinognio),
plaquetopenia, alargamento de TTPA e TP, pode haver anemia hemoltica
microangioptica, presena de esquizcitos, (isso vai parecer muito com outra coisa que
a gente viu que se chama prpura trombocitopnica trombtica (PTT), onde h tambm
a formao do trombo, s que completamente diferente pois na PTT no h doena de
base e nem alterao no coagulograma ( o paciente no apresente coagulopatia), a
fisiopatologia completamente diferente) e elevao dos produtos de degradao da
fibrina do D-dmero, ento importante que vocs gravem essa parte do laboratrio da
CIVD.
No existe exame especfico para diagnosticar, eu vou ter uma associao de achados:
eu tenho um paciente que apresenta uma doena de base grave e est com essa
manifestao hematolgica, ou seja, ele apresenta uma doena primria, com um quadro
clnico e laboratrio compatvel. Ento se esse paciente apresenta uma doena de base
agressiva que eu junto plaquetopenia, hipofibrinogenemia, elevao do D-dmero,
coagulograma alargado, muito sugestivo dele ter uma CIVD.
Como que eu trato CIVD? Reposio de plaquetas, plasma, fazer criofibrinognio, eu
estou tratando a CIVD? No, eu estou s ajudando, mas, fatalmente esse paciente vai
morrer porque eu no estou tratando a doena de base. Ento de maneira geral: Tratar a
doena de base que fundamental para o tratamento(Ex: Se tem uma neoplasia, se
apresenta uma infeco utilizar ATB se ele tiver um acesso, em caso de feto morto no
tero retirar esse feto e fazer curetagem, ou seja, eu tenho que tratar aquilo que est
causando a coagulao excessiva), dar medidas de suporte, conduta transfusional s
indicada se houver sangramento atpico que na maioria das vezes sempre vai ter, nos
casos mais avanados, reposio de plasma fresco congelado ( que rico em todos os
fatores da coagulao), crioprecipitado ( que rico em fator VIII e fibronignio),
concentrado de plaquetas e heparina ( utilizar anticoagulante num paciente que est
trombosando? Mas se ele tiver na fase isqumica eu posso utilizar, porm que que tem
coragem? Eu no utilizaria, porque a gente sabe que daqui a pouco ele vai voltar a
sangrar, ento devido a seu uso controverso, a gente acaba optando por no utiliz-la).
Ento tudo certo? O principal que vocs precisam saber para a vida e para a prova a
fisiopatologia, quadro clinico, diagnstico (clnico e laboratorial) e tratamento. Ento a
gente vai definir as outras causas de coagulopatias adquiridas ( no cai na prova, mas
vocs precisam ter uma noo):
Deficincia de vitamina K (vit. K responsvel pela carboxilao de fatores como:
fator II, VII, IX e X) devido a baixa ingesta da mesma ou baixa absoro (nos casos de
sndrome de m absoro ou colelitase). Ento o exame laboratorial relacionado a
deficincia da vitamina K so: Alargamento de TP (pois o fator VII o que se deteriora
mais rpido, causando alterao na via extrnseca) e o tratamento reposio da
vitamina K por via oral ou endovenosa (feita mais nos pacientes que j esto
internados).
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As hepatopatias em que o paciente hepatopata vai apresentar fenmenos vasculares,
deficincia na coagulao (pois o fgado responsvel por produzir esses fatores, e uma
vez doente, no vai mais produz-los), fibrinogenlise, e tendncia trombtica, sendo a
hepatopatia crnica mais comum a cirrose e a hepatite B e C.
A 4 causa de coagulopatia adquirida eu no coloquei aqui, mais a produo de
inibidores da coagulao, ou seja, eu tenho e produzo todos os meus fatores da
coagulao, porm, por algum motivo, eu desencadeio um anticorpo contra o meu fator
da coagulao. Aonde foi a produo de inibidores da coagulao relacionada a outra
patologia que j foi estudada? Na hemofilia, que ocorre porque a gente d muito fator de
coagulao industrializado a esse paciente hemoflico e alguns a longo prazo,
geralmente 20%, acaba desenvolvendo os inibidores, principalmente na hemofilia A.