HEMATOLOGÍA Resolución EsSalud

HEMATOLOGA RESOLUCIN DE PRESUNTAS DE ESSALUD
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Curso Virtual Presencial ENAM-Essalud 2011 www. PLUS -medica.com

HEMOGLOBINURIA

EsSalud 01 (21): Un paciente que rpidamente desarrolla una cada de hematocrito
(de 42 a 28) con hemoglobinuria, despus de comer habas fritas debe estar
haciendo el siguiente efecto adverso:
a) Porfiria intermitente aguda
b) Crisis hemoltica probablemente enzimtica
c) Anemia hemoltica auto inmune
d) Hemoglobinuria paroxstica noctuma
e) Alteracin primaria del funcionamiento renal
Rpta. B

Comentario:
La enzimopatias que implican un cuadro hemoltico debido a alguna anormalidad
en el aparato enzimtico del glbulo rojo ,se caracterizan por presentar hemolisis
activa y hemoglobinuria , cuando la persona que padece la enfermedad entra en contacto
con sustancias oxidantes.

El favismo , es la complicacin mas grave de las enzimopatias y se presenta horas
o das despus de la ingesta de habas .Es mas frecuente en los nios. La hemoglobinuria
puede ser tan grave que puede comprometer la funcin renal.

La respuesta corresponde a la letra B , puesto que el paciente inicia con un
hematocrito normal y luego de haber ingerido habas presenta un cuadro hemoltico con
hemoglobinuria , por lo tanto es un cuadro caracterstico de FAVISMO.

AITERNATIVAS DISTRACTORAS

a) Porfiria intermitente aguda

Las porfirias son un grupo heterogneo de enfermedades adquiridas o hereditarias
con carcter autosmico dominante o recesivo, caracterizadas por una anomala en la
biosntesis del hem.

El hem es el grupo prosttico (parte no protica de una enzima), de la hemoglobina y
de otras enzimas, mioglobina y fermentos respiratorios. La mdula sea y el hgado son los
rganos en que la sntesis del hem es especialmente activa.

La porfiria no cursa con hemlisis .La crisis suele iniciarse con un cuadro de dolor
abdominal, intenso, irradiado a espalda, fiebre, vmitos intensos y estreimiento
persistente .En el 75% de casos se presentan manifestaciones neurolgicas, como dolor
neurtico, inflamacin o degeneracin de un nervio en extremidades; parestesias,
atrofia,; en algunos pacientes se asocia a delirio, coma y convulsiones, son frecuentes las
HEMATOLOGA RESOLUCIN DE PREGUNTAS DE ESSALUD

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manifestaciones psiquitricas tales como psicosis, confusin, y alucinaciones, durante la
crisis pueden aparecer convulsiones.

c) Anemia hemoltica autoinmune

Formas idiopticas: 40 a 60%
Edad: cualquier edad
Sexo: femenino (M 2:H 1).
Predisposicin familiar: Si , los tipos de HLA asociados con mayor frecuencia son A1, B7 y
B8)

La hemlisis no se relaciona con la ingesta de alimentos oxidantes.

d) Hemoglobinuria paroxstica noctuna

Es una enfermedad clonal adquirida de las clulas madre hematopoyticas caracterizada
por una anemia hemoltica corpuscular, aplasia medular y frecuentes trombosis.
Edad: predomina en adultos jvenes
Cuadro clnico: anemia hemoltica, trombosis y pancitopenia.

Las crisis hemolticas pueden ser inducidas por factores como vacunacin, intervencin
quirrgica, ciertos antibiticos y las infecciones.

e) Alteracin primaria del funcionamiento renal
No se acompaa de hemlisis.

ANEMIA MEGALOBLSTICA

EsSalud 01 (24): La anemia megaloblstica se caracteriza por:
a) Leucocitosis y trombocitosis
b) Aumento de la sntesis del cido desoxirribonucleico
c) Muramdasa srca disminuida
d) Neutrfilos, leucocitos y trombocitos
e) N.A

Rpta. E

Comentario:

Anemia megaloblstica
Tipo: macroctica, con un VCM >100 fl.

Las anemias megaloblsticas son un grupo de anemias en el que los eritroblastos en la
mdula sea exhiben una anomala caracterstica y que se manifiesta con una maduracin
del ncleo retrasada, en relacin con la del citoplasma. El defecto fundamental causante de
la maduracin asincrnica del ncleo, es la sntesis defectuosa de DNA y en la prctica
clnica, esto generalmente se debe a una deficiencia de vitamina B12 o folatos. (Rpta.B
es falsa)

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Alteraciones en el frotis de sangre perifrica

En la extensin: macroovalocitosis, anisocitosis y poiquilocitosis.
ADE : elevada.

ADE: ancho de distribucin eritrocitario (VN: 10.6 14.7%)
ADE > 15 : anemia carencial y hemoltica

Cuerpos de Howell-Jolly (fragmentos residuales del ncleo): +

LA anemia megaloblastica, se caracteriza por ser una causa frecuente de PANCITOPENIA :
anemia, neutropenia y trombocitopenia. (Rpta. A es falsa)

GRANULOCITOS:
-Hipersegmentacin (es uno de los primeros hallazgos).
-Neutropenia (se desarrolla con posterioridad).
-Trombocitopenia: en aproximadamente la mitad de los casos graves.

Hipersegmentacin en los granulocitos

MURAMIDASA:
La granulopoyesis ineficiente produce elevacin de la muramidasa srica. (Rpta. C es
falsa)

La muramidasa, es una enzima liberada por la degranulacin de los granulocitos, su
tamao es de 14,4 kilodalton , daa las clulas bacterianas catalizando la hidrlisis de las
uniones beta 1,4 entre los residuos de cido N-acetilmurmico y N-acetil-D-glucosamina en
un peptidoglicano.

La alternativa d
no menciona el valor en que se encuentran estas clulas y adems no hace mencin del
componente anmico.

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Essalud 03 (17): En Anemia Megaloblstica, marque lo correcto:
a. Hay hemlisis intramedular; debido a la alteracin cualitativa de
las clulas
b. La presencia de macrocitosis se debe a la alteracin de A.R.N.
celular
c. Cursa con reticulocitosis
d. Los depsitos de hemosiderina estn ausentes
e. La trombocitosis es un hallazgo frecuente
Rpta. A

Comentario

La anemia megaloblstica se origina por la alteracin de la sntesis de ADN, (Rpta. B es
falsa) afectndose las clulas de recambio ms rpido, como los precursores
hematopoyticos y las clulas del epitelio digestivo y la piel.

Sus caractersticas son:
-Las clulas megaloblsticas son ms grandes: debido a que el desarrollo del citoplasma
prosigue normalmente aunque la multiplicacin celular es lenta, por compromiso de la
sntesis del ADN.

-Eritropoyesis ineficaz (La celularidad est aumentada pero la produccin de GR est
disminuda): Los progenitores eritroides megaloblsticos tienden a destruirse en la
mdula (hemlisis intramedular)(Rpta a es verdadera), esto es debido a la mala calidad
de la sntesis de ADN.

-Cursa con reticulocitopenia; la reticulocitosis se observa luego del quinto dia de
tratamiento. (Rpta c es falsa)

Etiologa

-Deficiencia de vitamina B12 y /o cido flico, que son vitaminas esenciales para la sntesis
del ADN.

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Otras distractoras

La alternativa d es falsa debido a que la deplecin de los depsitos de hemosiderina es
caracterstico de anemia ferropnica.

LA anemia megaloblstica, se caracteriza por ser una causa frecuente de PANCITOPENIA :
anemia, neutropenia y trombocitopenia. (Rpta. E es falsa)

Datos adicionales

Puede presentarse en HEMOGLOBINURIA PAROXSTICA NOCTURNA, entidad que
presenta hallazgos en la mdula sea correspondientes a una anemia carencial mixta ; es
decir ausencia de hemosiderina y detencin en la maduracin de los tres elementos
celulares.
La anemia megaloblstica caracterstica presenta incremento de los depsitos de
hemosiderina, puesto que el hierro medular no se utiliza adecuadamente debido a la
eritropoyesis ineficaz

Essalud 03 (1):. En los linfomas, marque lo correcto :
a. Debutan invadiendo la mdula sea
b. La clula de Reed Stemberg slo se encuentra en la enfermedad
de Hodgkin
c. El estado II es cuando se afectan dos grupos ganglionares
supradiafragmticos.
d. Los de tipo cutneo en su mayora son de estirpe T
e. No son sensibles a los corticoides
Rpta. C y d

Esta pregunta tiene dos respuestas correctas puesto que el estadio 2 compromete dos
grupos ganglionares respetando el lmite del diafragma como se demuestra a
continuacin. Esto se encuentra en la alternativa c.

1 SOLA
regin
GANGLIO-
NAR

2 > regiones
GANGLIO-
NARES al
mismo lado del
diafragma
o
Afectacin
localizada de 1
RGANO

Situadas a
ambos lados
del
diafragma

III-1 parte
superior del
abdomen
III-2 parte
inferior del
abdomen

Diseminacin
a 1 >
rganos
extralinfticos
Con/Sin
afectacin
ganglionar
o
del hgado
o mdula sea
Estadiaje de Ann-Arbor:
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La otra respuesta correcta corresponde a la alternativa d , puesto que los linfomas
cutneos en casi el 90% son de estirpe linfocitaria T.

La fase cutnea de ellos se llama MICOSIS FUNGOIDE y la fase leucmica se denomina
SINDROME DE SEZARY.

ALTERNATIVAS DISTRACTORAS
a. Debutan invadiendo la mdula sea (Rpta. falsa)
Esto sucede recin en el estado IV

b. La clula de Reed Stemberg slo se encuentra en la enfermedad
de Hodgkin (Rpta. falsa)

Se pueden encontrar tambin en una linfadenopata reactiva como la mononucleosis
infecciosa o asociada a carbamazepina y, muy raramente, en linfomas no-Hodgkin.

Las clulas de Reed-Sternberg:
gigantes (mayores de 50 micrones)
con citoplasma abundante; en su
forma caracterstica tienen dos
ncleos grandes vesiculosos.

e. No son sensibles a los corticoides (Rpta. falsa)

ANEMIA HEMOLTICA

Essalud 04(12) : Son causa de anemia hemoltica, excepto una (marque lo falso):
a) Esferocitosis hereditaria
b) Reacciones transfusionales
c) Eritroblastosis fetal
d) Hemofilia
e) Anemia de clulas falciformes
Rpta. D

A: sin sntomas
B: prdida inexpicable de peso > 10% en los ltimos 6 m,
fiebre inexplicada, sudoracin nocturna.
E: AFECTACIN nica en tejidos EXTRAGANGLIONARES
(salvo el hgado o MO)
S: Afectacin del bazo
X: Presencia de MASA > 10cm y ocupan >1/3 mediastino

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Comentario:

Las anemia hemolticas congnitas se caracterizan porque el paciente
usualmente presenta cuadro hemoltico desde la infncia , pueden afectar la membrana
del eritrcito, su aparato enzimtico o la molcula de la hemoglobina . En esta pregunta
son anemias hemolticas congnitas las alternativas A y E .

Las anemias hemolticas adquiridas usualmente se presentam en los adultos y
muchas de ellas son de etiologia inmune , por lo tanto Coombs directo +. Em esta pregunta
pertenecen a este rubro las alternativas D y C.

La eritroblastosis fetal es uma entidade hemoltica que usualmente se presenta
por incompatibilidad del grupo sanguneo Rh :
La madre que es Rh - , tiene um hijo Rh + (que heredo este grupo sanguneo del
padre).El cuadro hemoltico se presenta em el segundo hijo Rh +, puesto que el primer
nio induce la produccion de anticuerpos contra el Rh +,pero no sufre la enfermedad.

Por ello la madre debe recibir la inmunoglobulina anti D luego del primer parto para
evitar um cuadro hemoltico por incompatibilida Rh em los hijos Rh + posteriores.

La respuesta corresponde a la alternativa D, puesto que la HEMOFILIA es uma
enfermedad que implica ala hemostasia y tiene que ver con tendncia al sangrado por
disminucion de los fatores de coagulacion VIII o IX. El cuadro usualmente se presenta en
los hijos varones puesto que el gen para estos factores de coagulacion se encuentra em el
cromossoma X; de tal manera que las hijas slo podran ser portadoras, que transmiten la
enfermedad a sus hijos pero no sufren el cuadro

Essalud 04(21): Las pruebas analticas para el diagnstico de anemia son, excepto:
a) Recuento de Hemates.
b) Recuento de Linfocitos
c) Indices Eritrocitarios.
d) Recuento de Plaquetas.
e) Recuento de Reticulocitos.

Esta pregunta tiene dos respuestas B y D

Comentario

.En anemia se debe solicitar:
1.Hemograma completo: Recuento de hemates, ndices eritrocitarios, recuento
eritrocitarios, recuento plaquetarios, morfologa celular.
2.Recuento de reticulocitos,
3.Estudios de aporte de Fe
4.Estudio de mdula sea: aspirado y biopsia.

El recuento de linfocitos no influye en el diagnostico de anemia puesto que estas clulas
pertencen a la estirpe leucocitaria .

El recuento de plaquetas tampoco influye en el diagnostico de anemia , puesto que ellas
participan en el proceso de hemostasia.

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Essalud 10: Est indicada la esplenectoma en :
A) Hiperesplenismo
B) Trombocitopenia idioptica inmune
C) Traumatismo esplnico
D) Esferocitosis
E) Caso de linfoma intestinal
Rpta.D

Comentario:

La pregunta esta mal planteada , puesto que todas las alternativas de acuerdo a la
evolucin y al momento de la enfermedad ,son tributarias de esplenectoma.

Si la pregunta estuviese hecha en relacin a las anemias hemolticas, la respuesta
correspondera a la letra d. Si bien la mayora de cuadros de esferocitosis hereditaria cursan
con un cuadro hemoltico compensado , el 5% de estos pacientes presentan un cuadro
hemolitico severo, con indicacin de esplenectomia

En esferocitos la esplenectoma es recomendada en personas con hemlisis moderada
o grave. A pesar que persiste el defecto eritrocitario y la forma anormal de la clula, la
anemia cede. Ante la posibilidad de que surgan cculos vesiculares.o crisis hemolticas,
habr que realizar la esplenectoma en las personas sintomticas. No se har
colecistectoma sin esplenectoma, porqie pueden surgir clculos intrahepticos. Ser
mejor diferir la esplenectoma hasta que el nio cumpla 4 aos de edad. (Harrison 17)

ANEMIA MEGALOBLSTICA

Essalud 10 (28): La coexistencia de gastritis atrfica y anemia macrocitica por
malabsorcion de vitamina B12 debida a falta de secrecin de factor intrnseco se
denomina:
A) Anemia refractaria
B) Anemia perniciosa
C) Anemia sideropnica
D) Sndrome de malabsorcion de vitamina B12
E) Gastritis anemizante
Rpta. B

La respuesta correspondera ala alternativa B , siempre y cuando se demuestre que
la causa de la falta de secrecin de factor intrnseco , sea debida a la presencia de
anticuerpos de naturaleza Ig G , dirigidos contra las clulas parietales del estomago.

El diagnstico se sustenta solicitando Ac contra el factor intrnseco (altamente
especificos de la enfermedad) o anticuerpos contra las clulas parietales
gstricas(altamente sensibles pero poco especficos de la enfermedad).

La sospecha de anemia perniciosa se debe tomar en cuenta cuando el paciente
presenta un dosaje de Vitamina B12 menor de 100pg.

Adems
La anemia perniciosa se debe a la deficiencia de Factor intrnseco por la destruccin
autoinmune de las clulas parietales. Es una enfermedad propia del adulto mayor. La
incidencia es mayor cuando se asocia a enfermedades autoinmunes de fondo
(Enfermedad de Graves ,vitligo ,etc).
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Criterio clnico: atrofia gstrica + anemia megaloblstica por deficiencia de vitamina B12.
Predispone a la aparicin de plipos gstricos y duplica el riesgo de CA gtrico.

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