MALFORMACIONES CONGNITAS DIGESTIVAS EN EL RECIN NACIDO

12 DE JUNIO DE 2014


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AO DE LA PROMOCION DE LA INDUSTRIA RESPONSABLE
Y EL COMPROMISO CLIMATICO





UNIVERSIDAD SAN PEDRO
TEMA :
MALFORMACIONES CONGNITAS DIGESTIVAS
EN EL RECIEN NACIDO
FACULTAD :
CIENCIAS DE LA SALUD/ ENFERMERIA
DOCENTE :
LIC. CARMEN SILVA COLLANTES
CICLO :
VIII
INTEGRANTES :
BEJAR RUIZ, RICARDO
COLLAZO COSTILA, MARICELA


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Este trabajo va dedicado a nuestros
padres por todo su esfuerzo que hacen
para que nosotros podamos lograr
nuestras metas, tambin a nuestros
compaeros para que juntos podamos
aprender ms del tema, y a nuestra
Licenciada por todos sus conocimientos
que nos brinda da con da.
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MALFORMACIONES DIGESTIVAS EN EL RECIN NACIDO
Una malformacin congnita es un defecto en la anatoma del cuerpo humano, o en el
funcionamiento de los rganos o sistemas del mismo, que se manifiesta desde el momento del
nacimiento. Esta alteracin se produce porque un agente concreto acta sobre el desarrollo del
embrin en el vientre materno. Segn en qu momento del desarrollo del feto acte, el defecto
afectar a un rgano u otro, y con diferente gravedad y pronstico.

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO
No es posible asignar una causa especfica a cerca de un 50% de las anomalas congnitas. No
obstante, se han identificado algunas de sus causas o factores de riesgo.
Factores socioeconmicos
Aunque puede tratarse de un determinante indirecto, las anomalas congnitas son ms
frecuentes en las familias y pases con escasos recursos. Se calcula que aproximadamente
un 94% de los defectos de nacimiento graves se producen en pases de ingresos bajos y
medios, en los que las madres son ms vulnerables a la malnutricin, tanto por
macronutrientes como por micronutrientes, y pueden tener mayor exposicin a agentes o
factores que inducen o aumentan la incidencia de un desarrollo prenatal anormal, en
especial el alcohol y las infecciones. La edad materna avanzada tambin incrementa el
riesgo de algunas alteraciones cromosmicas, como el sndrome de Down.
Factores genticos
La consanguineidad aumenta la prevalencia de anomalas congnitas genticas raras y
multiplica por cerca de dos el riesgo de muerte neonatal e infantil, discapacidad
intelectual y anomalas congnitas graves en los matrimonios entre primos hermanos.
Algunas comunidades tnicas, como los judos asquenazes o los finlandeses, tienen una
mayor prevalencia de mutaciones genticas raras que condicionan un mayor riesgo de
anomalas congnitas.
Estado nutricional de la madre
Las carencias de yodo y folato, el sobrepeso y enfermedades como la diabetes mellitus
estn relacionadas con algunas anomalas congnitas. Por ejemplo, la carencia de folato
aumenta el riesgo de tener nios con defectos del tubo neural.
Factores ambientales
La exposicin materna a pesticidas, frmacos y drogas, alcohol, tabaco, productos
qumicos, altas dosis de vitamina A al inicio del embarazo y altas dosis de radiacin
aumentan el riesgo de que los nios nazcan con anomalas congnitas. El hecho de
trabajar en basureros, fundiciones o minas o de vivir cerca de esos lugares tambin puede
ser un factor de riesgo.

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ATRESIA ESOFGICA
Es un trastorno congnito del aparato digestivo, en el
cual el esfago no se desarrolla apropiadamente y no
est conectado con el estmago. Solo termina en una bolsa,
de modo que nada de lo que el beb traga ingresa en el
estmago. El esfago es el tubo que normalmente lleva el
alimento desde la boca hasta el estmago.
En la mayor parte de los casos se logra una conexin
comunicante o fstula entre uno de los segmentos del esfago
y la trquea. A menudo los recin nacidos con atresia
esofgica tambin nacen con otros trastornos congnitos del
tubo digestivo, del corazn y otros rganos, a menudo no
compatibles con la vida.
ETIOLOGIA
Se atribuye a una alteracin en la migracin de los pliegues laterales o detencin del crecimiento
durante la evaginacin 3 y 6 sema. De gestacin.
EPIDEMIOLOGIA
La atresia esofgica es una patologa relativamente frecuente, ocurre en
aproximadamente 1 por cada 3,000-4,500 nacidos vivos.
Alrededor de una tercera parte de los nios afectados es prematuro. En ms del 85% de
los casos, la atresia esofgica se asocia a una fstula traqueo- esofgica
Internacionalmente, la frecuencia registrada ms elevada se encuentra en Finlandia con
1:2500 nacidos vivos.
Ms frecuentes en varones.

CLASIFICACIN
La atresia esofgica se clasifica en 5 tipos:
tipo I: atresia sin fstula (8% de los casos).
tipo II: con fstula en la parte superior o proximal (1% de los casos).
tipo III: con fstula en la parte inferior o distal (85% de los casos); suelen estar cerca el uno
del otro.
tipo IV: con fstula en ambas partes (1%)
tipo V: con fstula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera
atresia, aunque se incluye como tal en la clasificacin (5%).
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FISIOPATOLOGA
Se debe a un defecto del proceso de tabicacin que divide al esfago y a la trquea en un cordn
epitelial de crecimiento interno.
Las reas de estrechamiento laterales del esfago forman un tabique entre la trquea y el esfago
y que de manera anmala puede girarla en sentido dorsal, resultando la atresia esofgica. (Da 19
de la gestacin).
La interrupcin u oclusin del esfago impedir la deglucin del lquido amnitico, lo que se
expresara con polihidramnios.
CAUSAS
Se debe a la desviacin del tabique traqueo esofgico en una direccin posterior como con-
secuencia de lo cual existe una separacin incompleta del esfago y el tubo laringotraqueal. Un
feto con atresia esofgica es incapaz de deglutir lquido amnitico; por consiguiente, este lquido
no puede pasar al intestino para su absorcin y transporte a travs de la placenta a la sangre
materna para su eliminacin. Esto comporta la aparicin de polihidramnios, la acumulacin de
una cantidad excesiva de lquido amnitico. Los recin nacidos aquejados de atresia esofgica
suelen tener un aspecto sano y sus primeras degluciones son normales. De repente, el lquido
regresa a travs de la nariz y de la boca y se produce insuficiencia respiratoria.
SIGNOS Y SNTOMAS
Coloracin azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentacin.
Tos, nuseas y asfixia con el intento de alimentacin.
Babeo.
Alimentacin deficiente.
FACTORES DE RIESGO
Casos en hermanos e hijos de padres con atresia esofgica
No existe un patrn hereditario.> frecuencia en gemelos.
COMPLICACIONES
Problema de alimentacin.
Reflujo.
Estrechamiento.
Neumona.
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Salivacin abundante y espumosa.
Dificultad alimenticia.
Muerte.
DIAGNSTICO
El diagnstico de una atresia de esfago ocurre casi siempre posnatal con la sospecha en caso de
polihidramnios o en casos en donde la maniobra de insercin de la sonda nasogstrica u
orogstrica del recin nacido en la sala de partos no supera los 10 cm desde la arcada dentaria
hasta el cardias estomacal.
De no hacerse esta maniobra al recin nacido, se observar ms tarde que el beb presenta
hipersalivacin, dato que pone en sospecha un probable esfago a fondo ciego que no permite
que la saliva pase al estmago. Una radiografa de trax y abdomen con contraste revela de
inmediato la presencia del saco esofgico.
TRATAMIENTO
La atresia esofgica se considera una emergencia quirrgica. La ciruga para reparar el esfago se
debe llevar a cabo rpidamente despus de que el beb se ha estabilizado, de manera que no se
presente dao a sus pulmones y que se le pueda alimentar.
Antes de la ciruga, no se debe alimentar al nio por va oral y se deben tomar las precauciones
necesarias para evitar la broncoaspiracin con secreciones.
La intervencin se realiza directamente mediante anastomosis (unin) entre los dos segmentos del
esfago, o se requiere operar en dos tiempos:
1. Cerrar la fstula entre el aparato respiratorio y el esfago y realizar una gastrostoma que
permita proporcionar alimento al recin nacido directamente en el estmago.
2. Anastomosis (unin) de los dos segmentos del esfago.
Gastrostoma.- Una sonda de gastrostoma (tambin llamada sonda G) es un tubo que se
introduce a travs de la piel y la pared estomacal para administrar el alimento directamente al
estmago. sta es una de las maneras en que los mdicos pueden estar seguros de que los nios
con problemas para comer reciben los lquidos y caloras que necesitan para desarrollarse.
Afortunadamente, la gastrostoma es un procedimiento comn que se lleva a cabo en apenas unos
30 a 45 minutos. Tras 1 o 2 das en el hospital.

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PRONSTICO
El pronstico de la ciruga depende de qu tan bien se hayan desarrollado los pulmones del beb y
tambin de si hay o no algn otro problema congnito. Por lo regular, las perspectivas son muy
buenas para los bebs que tengan suficiente tejido pulmonar y que no tengan otros problemas.
Con los avances en los cuidados quirrgicos y neonatales, la tasa de supervivencia ahora es
superior al 80%.


















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HERNIA DIAFRAGMTICA
La hernia diafragmtica congnita (HDC) es un defecto al
nacimiento que ocurre cuando el msculo llamado
diafragma, el cual separa el abdomen del trax, no se forma
completamente. Al existir un orificio en esta estructura es
posible el paso de las vsceras abdominales (estmago,
intestino, hgado, bazo, etc.), hacia la cavidad del pecho
comprimiendo e impidiendo tanto el crecimiento, como el
desarrollo normal de los pulmones, produciendo un
problema que conocemos en medicina como hipoplasia
pulmonaria.
ETIOLOGA
Cierre incompleto del canal pleuroperitoneal hacia la 8semana de gestacin.
EPIDEMIOLOGIA
1-2000, 1-5000 nacidos vivos.
El hecho de tener un padre o un hermano con esta afeccin incrementa ligeramente el
riesgo de padecerla.
El 30% de los fetos con HDC nace muerto.
Prematuros y bajo peso al nacer se relacionan con muerte en nios con HDC.
TIPOS DE HERNIA DIAFRAGMTICA
La hernia de Bochdalek:
Este tipo de hernia consiste en un orificio sobre el lado izquierdo del diafragma. Generalmente, el
estmago y los intestinos se desplazan y ascienden hacia la cavidad torcica.
La hernia de Morgagni
Este tipo de hernia consiste, en cambio, en un orificio sobre el lado derecho del diafragma.
Generalmente, el hgado y los intestinos se desplazan y ascienden hacia la cavidad torcica.
FISIOPATOLOGIA


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CAUSAS
Se desconoce la causa de las hernias congnitas y se considera como una condicin multifactorial,
lo que quiere decir que hay muchos factores, tanto genticos como ambientales, que contribuyen
a su formacin:
Factores genticos: La HDC se puede asociar con anormalidades en los cromosomas
como: la trisoma 13, 18 o 21, tetrasoma 12p y mosaicismos (cuando hay clulas con
cromosomas normales y clulas con cromosomas anormales). La HDC puede encontrarse
tambin en padecimientos que no estn asociados a defectos en los cromosomas como el
Sndrome de Lange.
Factores teratognicos: Medicamentos o sustancias que causan malformaciones.
Factores ambientales: Se ha visto que la una dieta deficiente en vitamina A, puede ser
importante para el desarrollo del feto durante el embarazo.
SIGNOS Y SINTOMAS
Dificultad para respirar.
Cianosis (color azulado en la piel).
Respiracin acelerada
Abdomen de aspecto hundido (cncavo)
Taquicardia
Asimetra de la pared torcica
Desarrollo anormal del trax, con un lado de mayor tamao que el otro.
FACTORES DE RIESGO
Los padres que hayan tenido un nio con una hernia diafragmtica aislada corren mayor
riesgo de tener otro nio con el mismo problema. La probabilidad es de 2%
los bebes que tienen una hernia diafragmtica de tipo Bochdalek corren mayor riesgo de
sufrir otro defecto congnito.
casi el 20% padece un defecto cardaco congnito
La hernia de Bochdalek se presenta con una frecuencia levemente > en los nios
COMPLICACIONES
Los bebs que nacen con hernia diafragmtica pueden tener problemas crnicos y a
menudo necesitan un seguimiento peridico despus de ser dados de alta del hospital.
Muchos padecern una enfermedad pulmonar crnica y es posible que requieran oxgeno
o medicamentos que los ayuden a respirar durante algunas semanas, meses o aos.
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Muchos tendrn reflujo gastroesofgico. El cido y los lquidos del estmago ascienden al
esfago (el conducto que conecta la garganta con el estmago) y pueden causar pirosis,
vmitos, trastornos alimenticios o problemas pulmonares.
Algunos bebs tendrn dificultades para crecer, Este trastorno tambin es conocido como
dificultad de desarrollo. Los nios que sufren problemas pulmonares ms serios tienen
ms probabilidades de presentar problemas de crecimiento. Debido a la enfermedad, a
menudo requieren ms caloras que un beb normal para crecer y estar ms saludables.
Algunos pueden sufrir problemas de desarrollo. Es posible que no puedan rodar, sentarse,
gatear, pararse o caminar al mismo tiempo que lo hacen los bebs sanos. La fisioterapia,
la terapia del habla y la terapia ocupacional suelen ser de ayuda para que estos bebs
adquieran fuerza muscular y coordinacin.
Algunos bebs pueden presentar algn grado de prdida de la audicin. Para comprobar
esto, se debe efectuar un examen auditivo antes del alta del hospital.
DIAGNSTICO
Despus del nacimiento, el mdico de su hijo llevar a cabo un examen fsico. Se tomar una
radiografa de trax para detectar anomalas en los pulmones, el diafragma y el intestino. Con
frecuencia, tambin se efecta un anlisis de sangre, denominado gasometra arterial, para
evaluar la capacidad del beb para respirar.
TRATAMIENTO
CUIDADOS INTENSIVOS NEONATALES Los bebs que padecen este trastorno a menudo
son incapaces de respirar. La mayora de los bebs deber ser conectado a un respirador
mecnico para recibir asistencia respiratoria.
ECMO
Algunos bebs que sufren problemas graves quizs requieran el uso transitorio de un
sistema de circulacin extracorprea llamado oxigenado por membrana extracorprea El
ECMO aporta oxgeno al torrente sanguneo y bombea la sangre al cuerpo. Este sistema
puede utilizarse transitoriamente mientras el beb se estabiliza y mejora.
CIRUGA
Cuando el trastorno ha mejorado, la hernia diafragmtica se repara mediante una
operacin. Esto generalmente se hace entre los primeros 10 das de vida.
Se desplazan el estmago, los intestinos y los dems rganos abdominales desde la
cavidad torcica hacia la cavidad abdominal, y se repara el orificio del diafragma pero,
hasta ahora, no hay ninguna ciruga que pueda reparar el dao causado a los pulmones.
Se ha pensado en el trasplante de pulmn, pero esto est en etapa experimental y
obtener donadores para un recin nacido es muy difcil.
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PRONOSTICO
La hernia del diafragma por s misma no tiene un efecto adverso; el pronstico depende de la
hipoplasia pulmonar, la hipertensin pulmonar y la deficiencia de surfactante.
Para aquellos bebs que tienen HDC el pronstico ha mejorado en la actualidad gracias a los
adelantos en el cuidado inmediato y en la ciruga reparadora.
Para aquellos infantes que fueron diagnosticados en el tero, el promedio de sobrevivencia es en
la actualidad del 80% gracias a un cuidado ptimo. El diagnstico prenatal significa que se espera
este problema por lo que se planea el parto en un hospital que puede ofrecer cuidados
especializados que incluyen ECMO. Todo esto mejora el pronstico.
En general, los bebs que tienen un pronstico peor son aquellos que tienen el estmago
herniado hacia el trax y que sus madres presentaron polihidramnios (exceso de lquido amnitico
durante el embarazo). La presencia de malformaciones asociadas es un factor no favorable para el
pronstico y se considera que las hernias bilaterales son, generalmente, fatales.
La sobrevivencia general es del 50% pero va a depender de cada institucin y de las circunstancias
particulares de cada beb afectado. Un mal pronstico est asociado a un diagnstico temprano
durante el embarazo y con nacimiento prematuro (menor de las 34 semanas de vida).











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ONFALOCELE
Es un defecto congnito en el cual se presenta protrusin de los
intestinos u otros rganos abdominales del beb a travs del
ombligo. En los bebs con un onfalocele, los intestinos slo estn
cubiertos por una capa de tejido delgada Este defecto de la pared se
sita en el centro por lo que coincide con la entrada del cordn
umbilical y se pueden observar fcilmente.
Se puede detectar en la ecografa a partir de las 12 semanas de
gestacin. En estos casos se observa un defecto central de la pared
abdominal con herniacin de vsceras recubiertas por una
membrana. No es posible la deteccin antes de las 12 semanas
porque puede existir una herniacin de forma fisiolgica.
ETIOLOGIA
No se conoce actualmente la causa.
EPIDEMIOLOGIA
Un onfalocele de tipo "pequeo" (con slo una pequea porcin del intestino que
protruye del abdomen) se presenta en uno de cada 5000 nacidos vivos.
En cambio, uno de tipo "grande" (es decir, los intestinos, el hgado y dems rganos
protruyen del abdomen) se presenta en uno de cada 10.000.
El onfalocele afecta ms nios que nias.
TIPOS
Onfacele pequeo:
Contiene solo intestino y no hay compromiso del hgado, el beb puede nacer por parto vaginal.
Despus del nacimiento, los rganos expuestos se reubican en la cavidad abdominal y el
onfalocele se cierra quirrgicamente. Esto se denomina reparacin primaria
Onfacele grande:
Contiene hgado y bazos se requiere un parto por cesrea para evitar la ruptura de la membrana y
el traumatismo del hgado. Despus del parto, los rganos expuestos se cubren con un envoltorio
protector y gradualmente reingresan en la cavidad abdominal con la ayuda de la gravedad, lo que
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ocurre a lo largo de varios das. Una vez que los rganos han reingresado en la cavidad abdominal,
se cierra quirrgicamente el onfalocele.
FISIOPATOLOGIA
Se piensa que se debe a consecuencia de una falla en el retorno del intestino a la cavidad (10a
12semanas, de gestacin.)
Por lo que durante este periodo, el contenido intestinal queda fuera de ella, cubierto por el
peritoneo y la membrana amnitica, quedando el cordn umbilical inserto en este saco que cubre
el defecto
Hasta un 30% se va a producir un aborto o muerte intrauterina. Tienen un riesgo aumentado de
RCIU, polihidramnios, parto prematuro, hipoplasia pulmonar y muerte neonatal.
CAUSAS
El onfalocele ocurre durante el desarrollo del feto. Los intestinos del beb normalmente
protruyen en el cordn umbilical en algn momento del desarrollo. En la mayora de los
bebs, los intestinos regresan al abdomen a medida que el beb crece. El cordn umbilical
se cierra y forma el ombligo.
El onfalocele se produce cuando los intestinos no retornan al abdomen. El abdomen no se
puede cerrar para formar el ombligo.
SNTOMAS
Se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a travs
del rea del ombligo
FACTORES DE RIESGO
Tabaquismo durante el embarazo: el riesgo es mayor si se fuma ms de un paquete por
da.
Consumo de alcohol durante el embarazo.
Uso de medicamentos para el asma antes del primer trimestre del embarazo y durante
dicho trimestre
Sobrepeso u obesidad en la madre antes del embarazo.
COMPLICACIONES
Muerte de tejido intestinal.
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Infeccin intestinal
DIAGNSTICO
El onfalocele suele detectarse con una ecografa fetal durante el segundo y tercer
trimestre de gestacin.
Tambin puede realizarse un ecocardiograma fetal (ecografa del corazn) para verificar la
existencia de anomalas cardacas.
Despus del nacimiento, el mdico puede detectar el onfalocele mediante el examen
fsico. Tambin se puede tomar una radiografa (examen de diagnstico que utiliza rayos
de energa electromagntica invisible para obtener imgenes de los tejidos, los huesos y
los rganos internos en una placa radiogrfica) despus del nacimiento para evaluar las
anomalas de otros rganos o partes del cuerpo.
TRATAMIENTO
Si el onfalocele es pequeo (solo parte del intestino afuera del abdomen), por lo general se
corrige con ciruga poco despus del nacimiento para colocar el intestino en su lugar y cerrar la
abertura.
Si el onfalocele es grande (muchos rganos afuera del abdomen), la ciruga correctiva se hace por
etapas. Los rganos expuestos se pueden cubrir con un material especial e introducirse poco a
poco en el abdomen. Despus de que todos los rganos han sido puestos en su lugar, se cierra la
abertura
PRONOSTICO
La mayora de las veces, la ciruga puede corregir el onfalocele. El pronstico del beb depende de
cunto dao o prdida de intestino se present y si su hijo tiene otros defectos congnitos.
Algunos bebs tienen reflujo gastroesofgico despus de la ciruga. Esta afeccin provoca que el
alimento o el cido gstrico se devuelvan desde el estmago hacia el esfago.
Algunos bebs con onfaloceles grandes tambin pueden tener pulmones pequeos y
posiblemente necesiten el uso de un respirador.



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ATRESIA ESOFAGICA
http://www.ecured.cu/index.php/Atresia_esof%C3%A1gica#Pruebas_y_ex.C3.A
1menes
https://sites.google.com/site/elaparatofaringeo/aparato-digestivo
http://www.down21.org/web_n/index.php?option=com_content&view=article
&id=774:alteraciones-digestivas-&catid=124:alimentacion&Itemid=2134
HERNIA DIAFRAGMATICA
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001135.htm
http://www.slideshare.net/iris_2016/hernia-diafragmatica
http://www.reshealth.org/sub_esp/yourhealth/healthinfo/default.cfm?pageID=
P05466
ONFALOCELE
http://www.med.nyu.edu/content?ChunkIID=864239
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000994.htm
http://www.medicinafetalbarcelona.org/clinica/cirugia-fetal/enfermedades-
fetales/onfalocele_es.html
http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/Omphalocele.html