ESPINA BFIDA

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DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

ESPINA BFIDA

Se produce por falta de la fusin de los arcos neurales. Generalmente ocurre en la regin lumbar, tambin
conocida como mielodisplasia, es un trastorno en el cual existe un desarrollo anormal de los huesos de la
columna, de la mdula espinal, del tejido nervioso circundante y del saco con lquido que rodea a la
mdula espinal, ocurre entre los das 26-28 de la gestacin aproximadamente.
ETIOLOGA
La espina bfida es un tipo de anomala congnita del tubo neural. Estas anomalas, como por ejemplo, la
espina bfida (columna vertebral abierta) y la anencefalia (crneo abierto), se presentan en uno de cada
2.000 nacidos vivos.
Las causas de la espina bfida incluyen factores ambientales y genticos. Durante el embarazo, el crneo y
la columna vertebral comienzan a desarrollarse en forma de un plato plano de clulas que se enrolla para
formar un tubo llamado tubo neural. Si este tubo no se cierra en forma total o parcial y queda una
abertura, se produce lo que se denomina anomala congnita del tubo neural abierto (su sigla en ingls es
ONTD). Esta abertura puede quedar expuesta (en el 80 por ciento de los casos) o puede cubrirse con
hueso o piel (en el 20 por ciento de los casos). La deficiencia de folato es un factor que contribuye al
desarrollo de la espina bfida. La ingesta adecuada de folato durante el embarazo ayudar prevenir esta
discapacidad.
En ms del 95 por ciento de los casos, una ONTD se produce sin que existan antecedentes familiares del
trastorno. Las anomalas tienen su origen en una combinacin de genes heredados de ambos padres que se
suma a distintos factores ambientales. Algunos de los factores ambientales que contribuyen a estas
anomalas incluyen la diabetes no controlada en la madre y determinadas prescripciones mdicas. Las
anomalas congnitas del tubo neural abierto se manifiestan con una frecuencia cinco veces mayor en las
mujeres que en los hombres.
PATOGENIA
Existen varias teoras:
Teora de Von Recklinjausen: la afeccin es debida a la detencin del cierre seo posterior. Pero no dice
la causa.
Teora Patten: se debe a un defecto de fusin de la duramadre. Patten observ que en la zona de fusin de
la duramadre exista una gran hiperplasia, que evitaba que las hojas se fundieran. Por alguna disgenesia la
hipertrofia se produce antes de la fusin, mientras que en condiciones normales, primero se produce una
fusin de las hojas y luego una hipertrofia de la unin.
Teora de Gardner: a nivel ceflico no existe notocorda, sino placa neural, que manda unos impulsos
menos uniformes que a nivel de la notocorda, consecuencia de lo cual aqul tejido nervioso es diferente
formndose las diversas vesculas enceflicas. A nivel de la cuarta semana se abren los agujeros del IV
ventrculo, que comunican el espacio ventricular con el espacio subaracnoideo. Si por cualquier causa
estos agujeros se abren con retraso, aumentar la presin de lquido cefalorraqudeo en el espacio
ventricular, lo que hace que el epndimo (que era un espacio virtual) se rellene de latidos de lquido
cefalorraqudeo (por los latidos de los plexos coroideos) hasta que llega al final del canal medular.
Entonces como el lquido cefalorraqudeo no puede progresar ms, llega a rasgar la mdula a nivel
lumbosacro por el aumento de presin. Es entonces cuando se abren las meninges (todava no se ha
cerrado) y no dejan que se cierre el hueso. Esa teora tambin sirve para explicar la siringomielia y la
hidrocefalia congnita.
CLASIFICACION

ESPINA BFIDA

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Koch clasifica todas las raquisquisis en dos grupos:
Espina bfida oculta
Espina bfida tumoral : Meningocele y Mielomeningocele
ESPINA BFIDA OCULTA
Es una raquisquisis que no se percibe desde el exterior ya que esta tapada por la piel. Su descubrimiento
es azaroso (al hacer una radiografa por cualquier otra patologa). En esta forma por lo general
asintomtica, existe un pequeo defecto de las vrtebras. La mdula espinal y los nervios son normales,
por lo general, y la mayora de las personas afectadas no tiene problemas.
Hay nios que presentan al nacer alguna lesin en la piel de la espalda, ms concretamente en forma de
un mechn de pelos largos, o una mancha roja, un bultito graso, o bien un orificio en la piel. Como este
tipo de defecto no es tan llamativo como el del mielomeningocele puede pasar inadvertidos, o bien se
puede pensar que son de naturaleza ms leve. Estas anomalas cutneas se acompaan casi siempre de
malformaciones de la columna y/o de la mdula. Su incidencia es menor que la del mielomeningocele en
una proporcin de 1 a 4.
Manifestaciones clnicas
Sntomas cutneos. Angiomas (mancha rojiza), hipertricosis (zona de pelos anormales largos),
lipomas, o bien un orificio cutneo (un sinus).
Sntomas neurolgicos. Como en el mielomeningocele, puede existir debilidad en piernas o
pies, aunque suele ser de carcter ms leve. En ocasiones hay atrofia de una pierna, o un pie es
ms pequeo. Puede haber pie equino neurgeno. Los sntomas pueden ser simtricos o
asimtricos. Pueden existir alteraciones de la sensibilidad y de los reflejos.
Sntomas de los esfnteres. A veces es la nica manifestacin de la espina bfida oculta. El nio
puede presentar alteraciones de la emisin de orina y heces, pudiendo no retener la orina e
incontinencia de heces. Estos sntomas pueden no hacerse evidentes hasta los 3 aos de edad,
que es cuando los nios normales desarrollan el control de sus esfnteres.
Sntomas ortopdicos. A veces, el primer aviso de que un nio tiene una malformacin espinal
oculta, puede ser la deformidad de un pie, o la asimetra de su tamao.
Las dos formas clnicas ms frecuentes de presentacin son: lipoma intradural, y seno drmico.
ESPINA BFIDA TUMORAL
Es relativamente frecuente y existen dos formas clnicas:
MENINGOCELE: 8,5% de las espinas bfidas tumorales.
MIELOMENINGOCELE: suman 85% de las espinas bfidas tumorales.
Localizacin: La mayor frecuencia en el raquis lumbosacro. En el 80% se da en el raquis lumbar o en el
raquis sacro. En el 10% se da en raquis cervical. Y en el 10% se da en el raquis dorsal o dorso-lumbar.
La espina bfida meningocele, implica lesiones tanto en las funciones locomotoras como en las
urinarias.
En la espina bfida mielomeningocele, a pesar de la ciruga, quedan grados variables de parlisis
motoras de neurona inferior con ausencia de reflejo, prdida de esfnteres y prdida segmentaria de la
sensibilidad por debajo de la lesin. Requiere intervencin quirrgica en los primeros das de vida, con el
fin de evitar la infeccin y el deterioro de la mdula y el tejido nervioso. El 70% de nios con la forma
ms severa de espina bfida presentan hidrocefalia.
MENINGOCELE

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En esta forma, la menos frecuente., puede localizarse en la regin lumbosacra, en la regin cervical y en
la torcica. Consiste en una malformacin de una de los arcos vertebrales posteriores, producindose un
quiste o protusin de una bolsa menngea llena de lquido cefalorraqudeo, que atraviesa la parte abierta
de la mdula espinal. Se puede cerrar quirrgicamente siendo su afectacin leve. El nio puede ser
completamente normal. Una variedad de meningocele la encontramos cuando el quiste est lleno de tejido
lipomatoso, sera un lipomeningocele.
El raquis no llega a cerrarse, por lo que hay una solucin de continuidad entre el exterior y del espacio
intrarraquideo. Se diagnostica por la inspeccin al nacer el nio, vindose dos capas: una zona central
que corresponde a la duramadre y una capa exterior de piel atrfica. La sintomatologa si existe suele ser
slo monorradicular. No hay solucin de continuidad, por lo normal, entre el exterior y el tubo neural que
si se opera precozmente (a las 48-72 horas del nacimiento) no suele haber complicaciones, ya que el
tejido nervioso central no llega a infectarse (no habr pues meningitis). La evolucin suele ser buena en la
mayora de los casos.
MIELOMENINGOCELE
sta es la ms grave de las formas. El quiste contiene tanto a las membranas que rodean el canal espinal
como las races nerviosas de la mdula espinal y, a menudo, la mdula en s. En ocasiones no hay ningn
quiste sino una seccin totalmente expuesta de la mdula espinal y los nervios, y puede filtrarse fluido
espinal. Los nios afectados tienen un alto riesgo de contraer una infeccin hasta que se cierre la espalda
quirrgicamente, aunque un tratamiento antibitico puede ofrecer proteccin temporal. A pesar de la
ciruga, sigue existiendo cierta parlisis de la pierna y problemas de control de la vejiga y los intestinos.
La gravedad de la parlisis depende en gran medida de los nervios espinales afectados. En general, cuanto
ms alto se encuentre el quiste en la espalda, ms grave ser la parlisis. Cerca del 80 por ciento de los
quistes de espina bfida se encuentra en las regiones lumbar y sacra.
Diagnstico:
Por simple observacin al nacer observamos en este caso tres capas: 1) capa ms externa: piel atrfica. 2)
capa intermedia de duramadre atrfica (ms o menos rojas). 3) capa interna: corresponde a tejido nervioso
(ms roja que la anterior).
Sintomatologa:
Paraplejia de los miembros inferiores en el 80% de los casos.
Trastornos ortopdicos: los ms frecuentes son a nivel de las rodillas. Ejemplo genu recurvatum.
Trastornos respiratorios: debido a que la prensa abdominal est flccida, por lo que ha bomba en
la inspiracin (respiracin paradjica).
Trastornos esfinterianos: suele haber prolapso rectal.
Sharrard en 1960 empez a tratarlo como una herida abierta. Es por tanto una de las mayores urgencias
quirrgicas, pues hay que operarla antes de las 6 horas del nacimiento, pues ms horas pasan las
trastornos aumentar de forma exponencial.
DIAGNSTICO
Prenatal
Anlisis de sangre (prueba triple) , para valorar los niveles de la alfa-fetoprotena (AFP) y otros
marcadores bioqumicos en la sangre de la madre para determinar si su embarazo corre riesgo de una
anomala congnita del tubo neural abierto, adems de otros defectos de nacimiento, incluido el sndrome
de Down. La AFP es una protena que normalmente produce el feto y que atraviesa la placenta y llega a la
sangre de la madre.
Ecografa prenatal (Sonografa) - tcnica de diagnstico por imgenes que utiliza ondas sonoras de alta
frecuencia y una computadora para crear imgenes de vasos sanguneos, tejidos y rganos. La ecografa

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prenatal puede detectar una ONTD y se puede utilizar para examinar los rganos y los sistemas y aparatos
del cuerpo del feto.
Amniocentesis - procedimiento que consiste en insertar una aguja larga y delgada a travs de la pared
abdominal de la madre y dentro del saco amnitico para extraer una muestra pequea de lquido
amnitico con el fin de examinarlo. El examen se realiza para determinar la presencia o la ausencia de
una anomala congnita del tubo neural abierto.
Postnatal
Los casos leves de espina bfida no diagnosticados durante pruebas prenatales, pueden detectarse de
forma postnatal por radiografas durante un examen de rutina. Se pueden llevar a cabo estudios de
Resonancia Magntica o una Tomografa Computada, para obtener una imagen ms clara de la columna y
de la mdula espinal. Los pacientes con las formas ms graves de espina bfida con frecuencia presentan
debilidad en los pies, caderas y piernas. Si se sospecha hidrocefalia, puede ser necesaria la prctica de una
Resonancia Magntica o una Tomografa Computada de la cabeza para ver si existe exceso de lquido
cefalorraqudeo en el cerebro.
COMPLICACIONES
Neurolgicas: los ms importantes es la hidrocefalia, que aparece en el 25 % de los meningocele es y en
el 75% de los mielomeningoceles. Esta parte del encfalo que se hernia dentro del conducto espinal
produce una compresin del bulbo. En nios recin nacidos puede originar un cuadro grave de dificultad
respiratoria, y alteraciones para tragar. Esta malformacin, cuando produce sntomas, requiere operacin
para descomprimir el hueso occipital y ampliar las meninges en la zona de unin crneo-raqudea, con lo
que se libera la compresin del bulbo.
Ortopdicas: alteracin de los miembros inferiores.
Urolgicas: vejiga neurgena.
Sociales: inadaptacin social de estos nios.
TRATAMIENTO
Las expectativas para los nios con espina bfida han mejorado sensiblemente gracias a la aparicin de
antibiticos potentes y al mejor conocimiento en el tratamiento de la hidrocefalia. El cierre quirrgico del
mielomeningocele se debe de realizar durante las primeras 48 horas de vida para evitar la infeccin del
sistema nervioso (meningitis), para evitar que la parte de mdula expuesta al exterior se reseque, se
ulcere, y se lesione ms, y para permitir que el nio sea manejado por las enfermeras y los padres como
los dems nios, y se pueda poner de espaldas, baar, asear, etc. La espina bfida oculta, por lo
general, no requiere tratamiento.
El meningocele, que no afecta a la mdula espinal, puede repararse quirrgicamente y generalmente no
deja secuelas. La mayora de los nios con meningocele se desarrollan normalmente. Los nios con la
forma ms severa de espina bfida, mielomeningocele, por lo general requieren ciruga dentro de las 24 a
48 horas de su nacimiento. Cuando el mielomeningocele est roto y gotea lquido cefalorraqudeo, o si
est recubierto por una membrana que amenaza romperse, la operacin se debe de realizar de forma
urgente.
PREVENCIN
La ingesta de cido flico durante antes y durante la primera fase de su embarazo, podra prevenirse hasta
el 70 por ciento de los defectos del tubo neural (incluida la espina bfida). La clave es tener suficiente
cido flico en el sistema antes del embarazo. March of Dimes recomienda a las mujeres tomar a diario
una multivitamina con 400 microgramos de cido flico y comer una dieta sana con alimentos ricos en
cido flico. sta es la manera ms confiable de asegurarse de que el organismo reciba todo el cido

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flico que necesita.
Alimentos que contienen folato (cido flico natural):

jugo de naranja,
otras frutas y jugos ctricos,
verduras de hoja verde,
legumbres y productos de grano integral.
Los beneficios de la deteccin prenatal de la espina bfida son obvios: Ms de 80 nios han sido
sometidos a ciruga experimental prenatal para reparar la espina bfida severa antes del nacimiento.
PLAN DE ATENCION DE ENFERMERA
DIAGNOSTICO OBJETIVO INTERVENCION
Riesgo de
traumatismo
r/c la
vulnerabilid
ad del
mielomenin
gocele

Reducir al mnimo
la posibilidad de que
se rompa el saco con
los cuidados del
personal de
enfermera.
Posicin: colocar al beb en decbito prono y en decbito lateral.
Proteccin del defecto: cuando el defecto es muy lbil o muy grande,
se pueden colocar rollos de tela a los lados o en forma de corona para darle
estabilidad al cuerpo del beb.
Movilizacin: al cambiar de posicin al beb, hacerlo en bloque sin apoyarlo
sobre el defecto.
Mantener cubierto el defecto, como se describe ms adelante.
Termorregul
acin
ineficaz r/c
masa
expuesta
(defecto del
mielomenin
gocele) del
recin
nacido) e/c
con T
38.7C.
El recin nacido
mantendr la
temperatura entre
36.4 y 37 C.
mediante la
vigilancia del
personal de
enfermera.

Tomar y registrar la temperatura corporal, preferiblemente rectal, con
intervalo de 4 horas y registrarla.
Se recomienda la temperatura rectal, ya que es la que ms se
aproxima a la temperatura central del cuerpo.
Las mediciones oral y axilar no son las formas ms recomendadas a
causa de que son las menos cercanas a la temperatura central y varan con
facilidad,
Reducir las prdidas de calor: Evitar el contacto con mantas hmedas
y evitar corrientes de aire ( minimizando el nmero de veces que se abre la
incubadora), precalentar los elementos que se utilicen con el beb
(estetoscopio, ropa), reducir el tiempo de contacto con la bscula para pesar.

Si la temperatura desciende, revise la temperatura de la incubadora, y
coloque al beb mantas y gorro.

Si la temperatura asciende, revise qu la puede estar generando, evale la
hidratacin, quite mantas, avise al mdico y vuelva a controlar en una hora.

Valorar la presencia de signos de infeccin: Irritabilidad, piel moteada,
agitacin, caractersticas de la herida quirrgica, funcin respiratoria.

Riesgo de infeccin
R/C la
vulnerabilidad del
lactante, la ausencia
de flora normal, los
peligros ambientales
y las heridas abiertas
(defecto del
mielomeningocele)
Evitar la entrada de
microorganismos
mediante la
vigilancia de
enfermera.
Lavado de manos: todo el personal que tenga a su cargo el beb, debe
lavarse las manos antes de entrar en contacto con l.


Aislar la zona del mielomeningocele: en el pre quirrgico se debe recubrir
para evitar infeccin asociada.

Riesgo de
alteracin de la
integridad
cutnea R/C la
incapacidad
para mover las
extremidades
inferiores

El beb mantendr la
integridad de la piel
con el apoyo del
personal de
enfermera.
Si se requiere, colocar lquidos endovenosos.

Realizar cambios de posicin con un intervalo de 2 horas o antes si fuese
necesario.

Colocar almohaditas o rollitos a los lados y entre las piernas del beb,
ofrecindole una posicin cmoda.

Mantener las sbanas lisas y estiradas para evitar las lesiones por
cizallamiento.

Evitar los roces continuos sobre las prominencias seas. Coloque
almohaditas o rollitos debajo de stas.

Despus del bao, lubricar la piel con crema humectante para bebs, al
tiempo que se hacen suaves masajes.

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BIBLIOGRAFIA


Patologa De Muir, Mc GRAW-HILL Interamericana Editores, S.A. 2009,
Mxico

Patologa estructural y funcional, Robbins y Cotran, Octava edicin,
Espaa, 2010

http://www.neuros.net/es/espina_bifida.php