PEDIATRIA (SÃO PAULO) 2009;31(2):128-36

128 n Artigo DE REVISÃO

Malformações bronco-pulmonares
Congenital pulmonary malformations

Malformaciones broncopulmonares

Cláudia Ribeiro de Andrade1, Daniela de Lima Gomes2, José Augusto Rubim de Moura2,
Cássio da Cunha Ibiapina2, Davi Rezende3, Flavia Fajardo Linhares Pereira4, Marcelo Eller
de Miranda5, Edson Samesima Tatsuo5
1
Professora da Faculdade de Medicina-Unifenas-BH.
2
Professor do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG.
3
Radiologista da Clínica Davi Rezende.
4
Radiologista do Hospital Universitário Risoleta Tolentino Neves.
5
Professor do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG.

Resumo clínica inicial que, na maior parte das vezes, tem

Objetivo: apresentar a clínica inicial e a abor-
dagem das principais malformações congênitas
pulmonares. Fontes pesquisadas: Foram selecio-
nados 15 referências bibliográficas em pesquisa
realizada nas bases de dados Medline e LILACS,
em português, espanhol e inglês, utilizando-se as
palavras-chave: malformação, congênita, neonatal
e recém-nascido. Síntese dos dados: As malfor-
mações bronco-pulmonares representam cerca
7,5 a 18,7% de todas as malformações congênitas,
mas certamente os dados são subestimados, uma
vez que algumas delas apresentam manifestações
tardias. São apresentados aspectos diagnósticos e
abordagem da malformação adenomatóide cística,
cistos bronco-pulmonares, sequestração pulmonar,
eventração, fístula traqueoesofágica e hérnia
diafragmática. Conclusões: Apesar da abordagem
cirúrgica das malformações congênitas ser reali-
zada em hospital terciário, fica evidente a impor-
tância do pediatra estar ciente da apresentação
relação direta com o prognóstico do tratamento.
Descritores: Anormalidades congênitas. Sistema
respiratório. Recém-nascido. Pediatria.
Abstract
Objective: to present the initial clinic and
the approach to the main congenital pulmonary
malformations. Data source: Fifteen bibliogra-
phical references were selected from research
carried out in the Medline and LILACS databases
in Portuguese, Spanish and English, using the
following key words: malformation, congenital,
neonatal and newly-born. Data synthesis: Bronco
pulmonary malformations represent roughly 7.5 to
18.7 per cent of all congenital malformations but
data is certainly underestimated as some of them
present late manifestations. We have presented
herein the clinical presentation and the approach
to the cystic adenomatoid, broncogenic cyst of

the lung, broncogenic cyst, pulmonary seques-
tration, eventration and diaphragmatic hernia,
tracheo-esophageal fistula. Conclusions: Although
the surgical approach to the congenital malforma-
tions is perfomed in tertiary hospitals, it is evident
that the paediatrician must be aware of the initial
clinic presentation, which is often directly related
to the prognosis of the treatment.
Keywords: Congenital abnormalities. Respiratory
system. Infant, newborn. Pediatrics.   Nos dias atuais, o diagnóstico pré-natal das
Resumen
Objetivos: presentar la clínica inicial y diag-
nóstico de las principales malformaciones congé-
nitas broncopulmonares. Fuentes de datos: se
seleccionaron 15 referencias bibliográficas em
uma investigacion realizada según las bases de
datos Medline e LILACS, em portugués, español
e inglés, utilizando las palabras clave: malforma-
ción, congénita, neonatal, recién nacido. Síntesis
de los datos: Las malformaciones pulmonares
representan cerca del 7,5 a 18,7% entre todas
las malformaciones congénitas, sin enbargo es
seguro que los datos son subestimados, uma vez
que algunas tienen manifestaciones tardias. Se
presentan aspectos diagnósticos y de conduta de
la malformación adenomatoide quistica, quistos
broncopulmonares, secuestracion pulmonar,
eventracion, fístula traqueoesofagica, hernia
diafragmatica. Conclusiones: Pese a que el trata-
miento quirúrgico de las malformaciones congé-
nitas ocurre em hospitales terciarios es evidente
la importancia del pediatra conocer la presen-
tación clínica inicial que, en la mayoria de los
casos, tiene relación directa com el prognostico
del tratamiento.
Palabras-clave: Anomalías congênitas. Sistema
respiratório. Recién nacido. Pediatría.
Introdução
As malformações bronco-pulmonares (MBP)
representam cerca 7,5 a 18,7% de todas as malfor-
mações congênitas, mas certamente os dados são
subestimados, uma vez que algumas delas apre-
sentam manifestações tardias, sendo diagnosticadas
Malformações bronco-pulmonares
somente na vida adulta, por achados radiológicos 129
ocasionais.
Se por um lado algumas apresentações de MBP
são assintomáticas e com diagnóstico somente
na vida adulta outras apresentam manifestações
clínicas precoces, com comprometimento clínico
grave e necessidade de intervenção cirúrgica
precoce e, por essa razão, os pediatras devem estar
atentos a esse diagnóstico e conhecerem as princi-
pais MBP.
MBP, com o avanço da medicina fetal, vem aumen-
tando e facilitando sobremaneira a atenção no
período neonatal e até mesmo intervenções intra-
útero, como nas malformações adenomatóides
cística do tipo I. O objetivo do presente estudo
é apresentar a clínica inicial e a abordagem das
principais malformações congênitas pulmonares.
Desenvolvimento do sistema
respiratório
Inicialmente é importante ressaltar a impor-
tância de algumas noções básicas sobre o desen-
volvimento do sistema respiratório, que tem seu
estágio embrionário por volta da 1ª à 7ª semana
gestação, com o epitélio respiratório, se originando
do endoderma e os músculos, cartilagens e tecido
conectivo do mesoderma. A árvore traqueobrôn-
quica inicia sua formação por volta de 24-36 dias
da gestação. Os estágios seguintes do desenvolvi-
mento são divididos em: i)Estágio pseudo-glan-
dular (5ª - 17ª semana); ii) Estágio canalicular (16ª
- 26ª semana) e iii) Estágio sacular (24ª - têrmo).
Outro ponto de interesse relaciona-se ao
desenvolvimento pós-natal: a multiplicação alve-
olar pós-natal ocorre até os 8 anos de idade, dado
relevante e que explica a excelente recuperação de
crianças acometidas por pneumonias necrosantes e
outras situações graves de doenças pulmonares na
infância.
A superfície alveolar tem 3-4 m2 ao nascimento,
32 m2 aos 8 anos e 75 m2 no adulto.
Malformação adenomatóide cística
congênita do pulmão
Verifica-se presença de tecido pulmonar
multicístico no qual ocorre proliferação
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130 exagerada das vias aéreas com supressão
completa do desenvolvimento alveolar. O
acometimento usulmente é localizado (lobar),
raramente podendo ocorrer acometimento de
mais de um lobo lobo e excepcionalmente o
comprometimento ser bilateral.
Divide-se em dois tipos, a saber: i) Grandes
cistos (Tipo I): Isolada ou com conexão sistê-
mica arterial/venosa ou ainda lesão híbrida e
ii) pequenos cistos (Tipo II): Isolada ou com
conexão sistêmica arterial/venosa ou lesão
Figura 1 - Imagem de ultra-sonografia pré-natal
onde se observa imagens císticas no pulmão
fetal.
Figura 3 - Radiografia de tórax mostrando dimi-
nuição da transparência do pulmão esquerdo,
notadamente nos terços superiores e múltiplas
imagens císticas aeradas no terço inferior.
híbrida. Entende-se por grandes cistos, aqueles
superiores a 2 cm e pequenos cistos os de 0,5 a
2 cm de diâmetro. Quando ocorre lesão híbrida,
a associação usual é com sequestração intra-lobar
(SIL).
Como complicações são relatadas infecções
(pneumonias, abscessos) e a hipoplasia dos lobos
pulmonares adjacentes (pelo caráter compressivo
exercido pela massa cística, diminuindo o espaço
torácico para desenvolvimento dos lobos não
comprometidos).
Figura 2 - Radiografia de tórax mostrando massa
heterogênea, localizada em hemitórax direito.
Podemos identificar imagens císticas aeradas na
periferia.
Figura 4 - Corte de tomografia computadorizada
evidenciando numerosas imagens císticas no
parênquima pulmonar, algumas preenchidas por
líquido outras por ar.

Cisto congênito do pulmão
Malformação de difícil diagnóstico diferencial
com malformação adenomatóide cística, espe-
cialmente a tipo 1, com apresentação de cistos no
interior do parênquima pulmonar com parede bem
definida com fibra muscular lisa, tecido elástico
e até cartilagem e presença de septos no interior
do cisto, formando-se várias lojas (24a semana
gestação).
Cisto broncogênico
Apresenta em sua gênese a presença de um brôto
anômalo da árvore traqueobrônquica, tendo como
localizações principais as regiões para-traqueal,
carinal, para-esofagiano, hilar ou parenquimatosa.
Figura 5 - Paciente de 12 dias de vida com história
de dificuldade respiratória precoce na mesa cirúr-
gica para lobectomia superior direita.
Figura 7 - Radiografia de tórax mostrando hiper-
transparência dos 2/3 superiores do pulmão
direito associada a imagem sugerindo a parede
de um cisto, inferiormente. Observar também o
aumento de volume desse hemitórax.
Malformações bronco-pulmonares
É uma das MBP que pode ter diagnóstico pré- 131
natal. Dentre as manifestações clínicas, a sintoma-
tologia respiratória pode ser decorrente de efeitos
compressivos. Pode haver distorção do esôfago,
traquéia e brônquios. Pode haver quadro infeccioso
quando a localização for parenquimatosa.
A compressão de um brônquio principal pode
resultar em hiperinsuflação pulmonar obstrutiva
do pulmão ipsilateral.
Pneumotórax e hemoptise são complicações
raras. Cerca de 5 a 19% dos casos podem ser
assintomáticos.
As Figuras de 8 a 12 referem-se a um lactente,
de 3 meses, que apresentava queixa de difi-
culdade respiratória, sibilância, regurgitações
frequentes e choro rouco, com diagnóstico de cisto
broncogênico.
Figura 6 - Per-operatório da lobectomia superior
direita devido MAC tipo I.
Figura 8 - Radiografias de tórax sendo que no
PA observamos hipertransparência e rarefação
da vascularização pulmonar à direita e no perfil
identificamos redução da luz da traquéia e
imagem arredondada localizada superior e poste-
riormente ao coração.
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132 Sequestração pulmonar
Apresenta como fisiopatologia a formação de
um broto pulmonar acessório, sem conexão com
a árvore traqueobrônquica. A irrigação se faz
pela circulação sistêmica. A sequestração pode
ser intralobar (SIL), cerca de 73% dos casos,
quando no interior do parênquima, ou extra-
lobar (SEL), aproximadamente 24% dos casos,
quando completamente separada do pulmão, ou
intralobar.
Normalmente vascularizado pela artéria aorta
torácica ou abdominal, celíaca, mamária interna,
subclávia ou renal. A drenagem venosa do SIL é
feito pelas veias pulmonares e, do SEL, pelas veias
sistêmicas.
O recesso diafragmático posterior esquerdo,
junto ao esôfago e aorta, é sua localização frequente.
A SEL pode provocar sintomas compressivos e
dificuldade respiratória. Por outro lado, o SIL pode
A B
Figura 9 - Radiografias contrastadas do esôfago
mostrando desvio importante e confirmando a
compressão traqueal.
A B
Figura 11 - Radiografias de tórax em PA e Perfil e
imagem de angiografia. Nas radiografias aparece
imagem hipotransparente localizada posterior-
mente ao coração; na angiografia fica evidente que
a vascularização para essa porção do pulmão se faz
por artéria anômala, que é ramo direto da aorta.
ser sede de infecções e, nas crianças maiores, pode
causar hemoptise.
Com relação ao diagnóstico, a radiografia de
tórax da SEL apresenta-se como uma massa tumoral
no mediastino e da SIL, como uma imagem sólida
ou cística no lobo inferior ou sinal persistente de
pneumonia. Nestes casos, a localização preferen-
cial é basal, posterior e à esquerda. Atualmente a
tomografia computarizada de alta resolução com
contraste venoso possibilita a obtenção de dados
até mesmo da vascularização anômala e definição
do diagnóstico. Exames angiográficos e radiosotó-
picos são atualmente dispensáveis para diagnóstico.
Hiperinsuflação lobar congênita
Malformação raramente assintomática com
50% diagnosticadas ao nascimento. É também
conhecida como “ Enfisema lobar”, denomi-
nação menos apropriada, visto tratar-se de
Figura 10 - Corte de tomografia mostrando
imagem arredondada, localizada no mediastino e
com conteúdo de densidade de líquido.
A B
Figura 12 - Radiografia de tórax e corte de tomo-
grafia onde se observa hiperinsuflação e rarefação
vascular em hemitórax esquerdo.

hiperinsuflação exagerada do lobo, com distensão
de alvéolos e mínima destruição de septos inter-
alveolares (que caracteriza o enfisema). Em alguns
pacientes, nos primeiros dias, é imperceptível a
dispnéia e, após os primeiros meses, surge a difi-
culdade respiratória, geralmente proveniente de
infecção respiratória.
Ocorre uma hiperinsuflação de um determi-
nado lobo pulmonar, com compressão e atelectasia
dos outros lobos, desvio do mediastino e herniação
do pulmão para o lado contralateral.
Cerca de 50% dos casos têm como localização
o lobo superior esquerdo (50% dos casos) e 40%
em lobo superior direito e lobo médio. A radio-
grafia do tórax evidencia uma hiperinsuflação do
Figura 13 - Radiografia de tórax apresentando
imagem sugestiva de alças intestinais com
conteúdo aéreo ocupando todo o hemitórax
esquerdo, associa-se desvio de estruturas medias-
tinais contralateralmente.
A B
Figura 15 - Radiografias de tórax em PA e Perfil
mostrando elevação da hemicúpula diafragmá-
tica direita, no perfil é evidente que a elevação é
localizada na porção posterior.
Malformações bronco-pulmonares
lobo afetado com trama vasobrônquica tênue. 133
O diagnóstico diferencial com pneumotórax às
vezes é difícil. Com a reabsorção de líquidos difi-
cultada nos primeiros dias de vida, a presença de
opacidades leva o neonatologista a um diagnós-
tico inicial de pneumonia congênita. Se a suspeita
ocorre em crianças maiores, a broncoscopia é exame
mandatório para exclusão de obstrução brônquica
derivada de corpo estranho, tumores, malácia ou
muco espessado. Em 40% dos casos pode ocorrer
anomalia cardiovascular associada. A tomografia
computadorizada e a ressonância magnética são
importantes para descartar anomalias vasculares e
causas externas.
A B
Figura 14 - Radiografias de tórax evidenciando
imagem lucente em borda cardíaca esquerda e
retroesternal no perfil.
A B
Figura 16 - Aspecto macroscópico per operatório
da eventração diafragmática seguida de plicatura
do diafragma com fios absorvíveis para correção
da eventração.
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134

A B C D E

Figura 17 - Representação esquemática das atre-

sias do esôfago. A: atresia de esôfago isolada;
B: atresia de esôfago com fístula traqueo-esofá-
gica proximal; C: atresia de esôfago com fístula
traqueo-esofágica distal; D: atresia de esôfago
com fístulas traqueo-esofágicas proximal e distal;
E: fístula traqueo-esofágica isolada em “H”.
Figura 18 - Radiografia de tórax e abdome
mostrando ausência de gases na região abdo-
minal, alteração que sugere atresia de esôfago
sem fístula traqueo-esofágica.

Figura 19 - Radiografia de tórax onde se pode

observar fio-guia marcando a localização da Figura 20 - Radiografia contrastada do esôfago, a
fístula traqueo-esofágica. Há presença de ar no seta marca o local onde ocorre escape do meio de
estômago, o que denota o tipo mais comum de contraste para a traquéia (fístula traqueo-esofá-
atresia do esôfago (atresia com fístula T-E distal). gica isolada).

Defeitos do diafragma
São 4 apresentações: hérnia do forame póstero-
lateral de Bochdaleck e a Hérnia do forame ante-
rior ou de Morgani, a paralisia diafragmática e
a eventração diafragmática, sendo essas últimas
comumente associadas.
Hérnia do forame póstero-lateral de
Bochdaleck
A fisiopatologia está relacionada ao não fecha-
mento dos folhetos pleuro-peritoniais em torno
da 16ª semana do desenvolvimento embrionário.
Cerca de 80% dos casos é do lado esquerdo (8:1).
Apresenta uma alta mortalidade (30%-50%) rela-
cionada à hipoplasia pulmonar, hipoxemia e ainda
malformações associadas como cardiopatias,
malformações SNC e genito-urinário.
O diagnóstico pré-natal é de extrema impor-
tância para um adequado atendimento em sala
de parto. Como apresentação clínica pode haver
presença de dificuldade respiratória ao nascimento,
com consequente APGAR baixo, abdome escavado,
palidez, cianose, murmúrio vesicular diminuído,
ictus cardíaco desviado, desvio de mediastino.
Hérnia do forame anterior ou de
Morgani
A hérnia de Morgani, ao contrário da hérnia
de Bochdaleck, geralmente não apresenta sintomas
no período neonatal. Pode cursar com taquipnéia
discreta que evolui ao longo dos meses; é frequen-
temente encontrada em pacientes com Síndrome
de Down.
Eventração e paralisia diafragmáticas
A eventração diafragmática apresenta como
fisiopatologia a presença de áreas de aplasia ou
hipoplasia muscular localizada. Na clínica de
pneumologia de adultos é causa de diagnósticos
acidentais nas formas com defeitos pequenos.
A paralisia do hemidiafragma é diagnosti-
cada por meio do exame ultra-sonográfico que
visualiza dinamicamente a movimentação para-
doxal do diafragma. Como no período neonatal
Malformações bronco-pulmonares
a ­respiração é basicamente diafragmática, pode 135
haver comprometimento respiratório importante.
Fístula traqueo-esofágica (isolada ou
associada a atresia do esôfago)
Apresentação clínica com tosse e engasgo às
mamadas, vômitos, cianose principalmente durante
mamada, taquipnéia, retrações intercostais, abdome
globoso ou abdome plano (atresia isolada).
Considerações finais
Em suma, apesar da abordagem cirúrgica das
malformações congênitas ser realizada em hospi-
tais terciários, fica evidente a importância do
pediatra estar ciente da apresentação clínica inicial
que, na maior parte das vezes, tem relação direta
com o prognóstico do tratamento.
Referências
1. Yamashiro T, Murayama S, Nakayama T, Akamine T, Mo-
romizato H, Hirayasu T, et al. Congenital cystic adenoma-
toid malformation presenting as repeated pneumonia in a
young adult. Radiat Med. 2007;25(9):488-91.
2. Peluso J, Pattyn E, Smet MH. Pulmonary agenesis
vs congenital diaphragmatic herniation. JBR-BTR.
2007;90(4):307.
3. Hermansen CL, Lorah KN. Respiratory distress in the new-
born. Am Fam Physician. 2007;76(7):987-94.
4. Mann S, Wilson RD, Bebbington MW, Adzick NS, Johnson
MP. Antenatal diagnosis and management of congenital
cystic adenomatoid malformation. Semin Fetal Neonatal
Med. 2007;12(6):477-81.
5. Rocha G, Fernandes PC, Proença E, Quintas C, Martins T,
Azevedo I, et al. Congenital cystic adenomatoid malfor-
mation of the lung: the experience of five medical cen-
ters. Rev Port Pneumol. 2007;13(4):511-23.
6. Encinas JL, Pederiva F, Luis A, Avila LF, Fernández A, Car-
rero C, et al. Congenital cystic adenomatoid malforma-
tion: prenatal diagnosis, surgical treatment results and
long-term follow-up. Cir Pediatr. 2007;20(2):87-90.
7. Logan JW, Rice HE, Goldberg RN, Cotten CM. Congeni-
tal diaphragmatic hernia: a systematic review and sum-
mary of best-evidence practice strategies. J Perinatol.
2007;27(9):535-49.
8. Keller RL. Antenatal and postnatal lung and vascular ana-
tomic and functional studies in congenital diaphragmatic
PEDIATRIA (SÃO PAULO) 2009;31(2):128-36

136 hernia: implications for clinical management. Am J Med
Genet C Semin Med Genet. 2007;145(2):184-200.
9. Fitzgerald DA. Congenital cyst adenomatoid malforma-
tions: resect some and observe all? Paediatr Respir Rev.
2007;8(1):67-76.
10. Oepkes D, Devlieger R, Lopriore E, Klumper FJ. Success-
ful ultrasound-guided laser treatment of fetal hydrops
caused by pulmonary sequestration. Ultrasound Obstet
Gynecol. 2007;29(4):457-9.
11. Sandu K, Monnier P. Congenital tracheal anomalies. Oto-
laryngol Clin North Am. 2007;40(1):193-217.
12. Calvert JK, Lakhoo K. Antenatally suspected congenital
cystic adenomatoid malformation of the lung: postna-
tal investigation and timing of surgery. J Pediatr Surg.
2007;42(2):411-4.
13. Freedom RM, Yoo SJ, Goo HW, Mikailian H, Anderson RH.
The bronchopulmonary foregut malformation complex.
Cardiol Young. 2006;16(3):229-51.
14. Kilian AK, Büsing KA, Schaible T, Neff KW. Fetal magnetic
resonance imaging. Diagnostics in congenital diaphrag-
matic hernia. Radiologe. 2006;46(2):128-32.
15. Laberge JM, Puligandla P, Flageole H. Asymptomatic
congenital lung malformations. Semin Pediatr Surg.
2005;14(1):16-33.

Trabalho realizado na Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil.

Endereço para correspondência:

Cássio da Cunha Ibiapina
Departamento de Pediatria da Universidade
Federal de Minas Gerais
Avenida Professor Alfredo Balena, 190 / 4061
Belo Horizonte, MG - CEP: 30130-100 Submissão: 12/2/2009
E-mail: cassioibiapina@terra.com.br Aceito para publicação: 17/4/2009