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PEDIATRIA (SÃO PAULO) 2009;31(2):128-36

128 n Artigo DE REVISÃO

Malformações bronco-pulmonares
Congenital pulmonary malformations

Malformaciones broncopulmonares

Cláudia Ribeiro de Andrade1, Daniela de Lima Gomes2, José Augusto Rubim de Moura2,
Cássio da Cunha Ibiapina2, Davi Rezende3, Flavia Fajardo Linhares Pereira4, Marcelo Eller
de Miranda5, Edson Samesima Tatsuo5
1
Professora da Faculdade de Medicina-Unifenas-BH.
2
Professor do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG.
3
Radiologista da Clínica Davi Rezende.
4
Radiologista do Hospital Universitário Risoleta Tolentino Neves.
5
Professor do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG.

Resumo clínica inicial que, na maior parte das vezes, tem


relação direta com o prognóstico do tratamento.
Objetivo: apresentar a clínica inicial e a abor-
dagem das principais malformações congênitas Descritores: Anormalidades congênitas. Sistema
pulmonares. Fontes pesquisadas: Foram selecio- respiratório. Recém-nascido. Pediatria.
nados 15 referências bibliográficas em pesquisa
realizada nas bases de dados Medline e LILACS, Abstract
em português, espanhol e inglês, utilizando-se as
palavras-chave: malformação, congênita, neonatal Objective: to present the initial clinic and
e recém-nascido. Síntese dos dados: As malfor- the approach to the main congenital pulmonary
mações bronco-pulmonares representam cerca malformations. Data source: Fifteen bibliogra-
7,5 a 18,7% de todas as malformações congênitas, phical references were selected from research
mas certamente os dados são subestimados, uma carried out in the Medline and LILACS databases
vez que algumas delas apresentam manifestações in Portuguese, Spanish and English, using the
tardias. São apresentados aspectos diagnósticos e following key words: malformation, congenital,
abordagem da malformação adenomatóide cística, neonatal and newly-born. Data synthesis: Bronco
cistos bronco-pulmonares, sequestração pulmonar, pulmonary malformations represent roughly 7.5 to
eventração, fístula traqueoesofágica e hérnia 18.7 per cent of all congenital malformations but
diafragmática. Conclusões: Apesar da abordagem data is certainly underestimated as some of them
cirúrgica das malformações congênitas ser reali- present late manifestations. We have presented
zada em hospital terciário, fica evidente a impor- herein the clinical presentation and the approach
tância do pediatra estar ciente da apresentação to the cystic adenomatoid, broncogenic cyst of
Malformações bronco-pulmonares

the lung, broncogenic cyst, pulmonary seques- somente na vida adulta, por achados radiológicos 129
tration, eventration and diaphragmatic hernia, ocasionais.
tracheo-esophageal fistula. Conclusions: Although Se por um lado algumas apresentações de MBP
the surgical approach to the congenital malforma- são assintomáticas e com diagnóstico somente
tions is perfomed in tertiary hospitals, it is evident na vida adulta outras apresentam manifestações
that the paediatrician must be aware of the initial clínicas precoces, com comprometimento clínico
clinic presentation, which is often directly related grave e necessidade de intervenção cirúrgica
to the prognosis of the treatment. precoce e, por essa razão, os pediatras devem estar
atentos a esse diagnóstico e conhecerem as princi-
Keywords: Congenital abnormalities. Respiratory pais MBP.
system. Infant, newborn. Pediatrics.   Nos dias atuais, o diagnóstico pré-natal das
MBP, com o avanço da medicina fetal, vem aumen-
Resumen tando e facilitando sobremaneira a atenção no
período neonatal e até mesmo intervenções intra-
Objetivos: presentar la clínica inicial y diag- útero, como nas malformações adenomatóides
nóstico de las principales malformaciones congé- cística do tipo I. O objetivo do presente estudo
nitas broncopulmonares. Fuentes de datos: se é apresentar a clínica inicial e a abordagem das
seleccionaron 15 referencias bibliográficas em principais malformações congênitas pulmonares.
uma investigacion realizada según las bases de
datos Medline e LILACS, em portugués, español Desenvolvimento do sistema
e inglés, utilizando las palabras clave: malforma- respiratório
ción, congénita, neonatal, recién nacido. Síntesis
de los datos: Las malformaciones pulmonares Inicialmente é importante ressaltar a impor-
representan cerca del 7,5 a 18,7% entre todas tância de algumas noções básicas sobre o desen-
las malformaciones congénitas, sin enbargo es volvimento do sistema respiratório, que tem seu
seguro que los datos son subestimados, uma vez estágio embrionário por volta da 1ª à 7ª semana
que algunas tienen manifestaciones tardias. Se gestação, com o epitélio respiratório, se originando
presentan aspectos diagnósticos y de conduta de do endoderma e os músculos, cartilagens e tecido
la malformación adenomatoide quistica, quistos conectivo do mesoderma. A árvore traqueobrôn-
broncopulmonares, secuestracion pulmonar, quica inicia sua formação por volta de 24-36 dias
eventracion, fístula traqueoesofagica, hernia da gestação. Os estágios seguintes do desenvolvi-
diafragmatica. Conclusiones: Pese a que el trata- mento são divididos em: i)Estágio pseudo-glan-
miento quirúrgico de las malformaciones congé- dular (5ª - 17ª semana); ii) Estágio canalicular (16ª
nitas ocurre em hospitales terciarios es evidente - 26ª semana) e iii) Estágio sacular (24ª - têrmo).
la importancia del pediatra conocer la presen- Outro ponto de interesse relaciona-se ao
tación clínica inicial que, en la mayoria de los desenvolvimento pós-natal: a multiplicação alve-
casos, tiene relación directa com el prognostico olar pós-natal ocorre até os 8 anos de idade, dado
del tratamiento. relevante e que explica a excelente recuperação de
crianças acometidas por pneumonias necrosantes e
Palabras-clave: Anomalías congênitas. Sistema outras situações graves de doenças pulmonares na
respiratório. Recién nacido. Pediatría. infância.
A superfície alveolar tem 3-4 m2 ao nascimento,
Introdução 32 m2 aos 8 anos e 75 m2 no adulto.

As malformações bronco-pulmonares (MBP) Malformação adenomatóide cística


representam cerca 7,5 a 18,7% de todas as malfor- congênita do pulmão
mações congênitas, mas certamente os dados são
subestimados, uma vez que algumas delas apre- Verifica-se presença de tecido pulmonar
sentam manifestações tardias, sendo diagnosticadas multicístico no qual ocorre proliferação
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130 exagerada das vias aéreas com supressão híbrida. Entende-se por grandes cistos, aqueles
completa do desenvolvimento alveolar. O superiores a 2 cm e pequenos cistos os de 0,5 a
acometimento usulmente é localizado (lobar), 2 cm de diâmetro. Quando ocorre lesão híbrida,
raramente podendo ocorrer acometimento de a associação usual é com sequestração intra-lobar
mais de um lobo lobo e excepcionalmente o (SIL).
comprometimento ser bilateral. Como complicações são relatadas infecções
Divide-se em dois tipos, a saber: i) Grandes (pneumonias, abscessos) e a hipoplasia dos lobos
cistos (Tipo I): Isolada ou com conexão sistê- pulmonares adjacentes (pelo caráter compressivo
mica arterial/venosa ou ainda lesão híbrida e exercido pela massa cística, diminuindo o espaço
ii) pequenos cistos (Tipo II): Isolada ou com torácico para desenvolvimento dos lobos não
conexão sistêmica arterial/venosa ou lesão comprometidos).

Figura 2 - Radiografia de tórax mostrando massa


Figura 1 - Imagem de ultra-sonografia pré-natal heterogênea, localizada em hemitórax direito.
onde se observa imagens císticas no pulmão Podemos identificar imagens císticas aeradas na
fetal. periferia.

Figura 3 - Radiografia de tórax mostrando dimi- Figura 4 - Corte de tomografia computadorizada


nuição da transparência do pulmão esquerdo, evidenciando numerosas imagens císticas no
notadamente nos terços superiores e múltiplas parênquima pulmonar, algumas preenchidas por
imagens císticas aeradas no terço inferior. líquido outras por ar.
Malformações bronco-pulmonares

Cisto congênito do pulmão É uma das MBP que pode ter diagnóstico pré- 131
natal. Dentre as manifestações clínicas, a sintoma-
Malformação de difícil diagnóstico diferencial tologia respiratória pode ser decorrente de efeitos
com malformação adenomatóide cística, espe- compressivos. Pode haver distorção do esôfago,
cialmente a tipo 1, com apresentação de cistos no traquéia e brônquios. Pode haver quadro infeccioso
interior do parênquima pulmonar com parede bem quando a localização for parenquimatosa.
definida com fibra muscular lisa, tecido elástico A compressão de um brônquio principal pode
e até cartilagem e presença de septos no interior resultar em hiperinsuflação pulmonar obstrutiva
do cisto, formando-se várias lojas (24a semana do pulmão ipsilateral.
gestação). Pneumotórax e hemoptise são complicações
raras. Cerca de 5 a 19% dos casos podem ser
Cisto broncogênico assintomáticos.
As Figuras de 8 a 12 referem-se a um lactente,
Apresenta em sua gênese a presença de um brôto de 3 meses, que apresentava queixa de difi-
anômalo da árvore traqueobrônquica, tendo como culdade respiratória, sibilância, regurgitações
localizações principais as regiões para-traqueal, frequentes e choro rouco, com diagnóstico de cisto
carinal, para-esofagiano, hilar ou parenquimatosa. broncogênico.

Figura 5 - Paciente de 12 dias de vida com história Figura 6 - Per-operatório da lobectomia superior
de dificuldade respiratória precoce na mesa cirúr- direita devido MAC tipo I.
gica para lobectomia superior direita.

Figura 8 - Radiografias de tórax sendo que no


Figura 7 - Radiografia de tórax mostrando hiper- PA observamos hipertransparência e rarefação
transparência dos 2/3 superiores do pulmão da vascularização pulmonar à direita e no perfil
direito associada a imagem sugerindo a parede identificamos redução da luz da traquéia e
de um cisto, inferiormente. Observar também o imagem arredondada localizada superior e poste-
aumento de volume desse hemitórax. riormente ao coração.
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132 Sequestração pulmonar ser sede de infecções e, nas crianças maiores, pode
causar hemoptise.
Apresenta como fisiopatologia a formação de Com relação ao diagnóstico, a radiografia de
um broto pulmonar acessório, sem conexão com tórax da SEL apresenta-se como uma massa tumoral
a árvore traqueobrônquica. A irrigação se faz no mediastino e da SIL, como uma imagem sólida
pela circulação sistêmica. A sequestração pode ou cística no lobo inferior ou sinal persistente de
ser intralobar (SIL), cerca de 73% dos casos, pneumonia. Nestes casos, a localização preferen-
quando no interior do parênquima, ou extra- cial é basal, posterior e à esquerda. Atualmente a
lobar (SEL), aproximadamente 24% dos casos, tomografia computarizada de alta resolução com
quando completamente separada do pulmão, ou contraste venoso possibilita a obtenção de dados
intralobar. até mesmo da vascularização anômala e definição
Normalmente vascularizado pela artéria aorta do diagnóstico. Exames angiográficos e radiosotó-
torácica ou abdominal, celíaca, mamária interna, picos são atualmente dispensáveis para diagnóstico.
subclávia ou renal. A drenagem venosa do SIL é
feito pelas veias pulmonares e, do SEL, pelas veias Hiperinsuflação lobar congênita
sistêmicas.
O recesso diafragmático posterior esquerdo, Malformação raramente assintomática com
junto ao esôfago e aorta, é sua localização frequente. 50% diagnosticadas ao nascimento. É também
A SEL pode provocar sintomas compressivos e conhecida como “ Enfisema lobar”, denomi-
dificuldade respiratória. Por outro lado, o SIL pode nação menos apropriada, visto tratar-se de

A B

Figura 9 - Radiografias contrastadas do esôfago


mostrando desvio importante e confirmando a
compressão traqueal.

Figura 10 - Corte de tomografia mostrando


imagem arredondada, localizada no mediastino e
com conteúdo de densidade de líquido.
A B

A B

Figura 11 - Radiografias de tórax em PA e Perfil e


imagem de angiografia. Nas radiografias aparece
imagem hipotransparente localizada posterior-
mente ao coração; na angiografia fica evidente que Figura 12 - Radiografia de tórax e corte de tomo-
a vascularização para essa porção do pulmão se faz grafia onde se observa hiperinsuflação e rarefação
por artéria anômala, que é ramo direto da aorta. vascular em hemitórax esquerdo.
Malformações bronco-pulmonares

hiperinsuflação exagerada do lobo, com distensão lobo afetado com trama vasobrônquica tênue. 133
de alvéolos e mínima destruição de septos inter- O diagnóstico diferencial com pneumotórax às
alveolares (que caracteriza o enfisema). Em alguns vezes é difícil. Com a reabsorção de líquidos difi-
pacientes, nos primeiros dias, é imperceptível a cultada nos primeiros dias de vida, a presença de
dispnéia e, após os primeiros meses, surge a difi- opacidades leva o neonatologista a um diagnós-
culdade respiratória, geralmente proveniente de tico inicial de pneumonia congênita. Se a suspeita
infecção respiratória. ocorre em crianças maiores, a broncoscopia é exame
Ocorre uma hiperinsuflação de um determi-
mandatório para exclusão de obstrução brônquica
nado lobo pulmonar, com compressão e atelectasia
derivada de corpo estranho, tumores, malácia ou
dos outros lobos, desvio do mediastino e herniação
muco espessado. Em 40% dos casos pode ocorrer
do pulmão para o lado contralateral.
anomalia cardiovascular associada. A tomografia
Cerca de 50% dos casos têm como localização
o lobo superior esquerdo (50% dos casos) e 40% computadorizada e a ressonância magnética são
em lobo superior direito e lobo médio. A radio- importantes para descartar anomalias vasculares e
grafia do tórax evidencia uma hiperinsuflação do causas externas.

A B

Figura 14 - Radiografias de tórax evidenciando


Figura 13 - Radiografia de tórax apresentando imagem lucente em borda cardíaca esquerda e
imagem sugestiva de alças intestinais com retroesternal no perfil.
conteúdo aéreo ocupando todo o hemitórax
esquerdo, associa-se desvio de estruturas medias-
tinais contralateralmente.

A B A B

Figura 16 - Aspecto macroscópico per operatório


Figura 15 - Radiografias de tórax em PA e Perfil da eventração diafragmática seguida de plicatura
mostrando elevação da hemicúpula diafragmá- do diafragma com fios absorvíveis para correção
tica direita, no perfil é evidente que a elevação é da eventração.
localizada na porção posterior.
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A B C D E

Figura 17 - Representação esquemática das atre-


sias do esôfago. A: atresia de esôfago isolada;
B: atresia de esôfago com fístula traqueo-esofá-
gica proximal; C: atresia de esôfago com fístula Figura 18 - Radiografia de tórax e abdome
traqueo-esofágica distal; D: atresia de esôfago mostrando ausência de gases na região abdo-
com fístulas traqueo-esofágicas proximal e distal; minal, alteração que sugere atresia de esôfago
E: fístula traqueo-esofágica isolada em “H”. sem fístula traqueo-esofágica.

Figura 19 - Radiografia de tórax onde se pode


observar fio-guia marcando a localização da Figura 20 - Radiografia contrastada do esôfago, a
fístula traqueo-esofágica. Há presença de ar no seta marca o local onde ocorre escape do meio de
estômago, o que denota o tipo mais comum de contraste para a traquéia (fístula traqueo-esofá-
atresia do esôfago (atresia com fístula T-E distal). gica isolada).
Malformações bronco-pulmonares

Defeitos do diafragma a ­respiração é basicamente diafragmática, pode 135


haver comprometimento respiratório importante.
São 4 apresentações: hérnia do forame póstero-
lateral de Bochdaleck e a Hérnia do forame ante- Fístula traqueo-esofágica (isolada ou
rior ou de Morgani, a paralisia diafragmática e associada a atresia do esôfago)
a eventração diafragmática, sendo essas últimas
comumente associadas. Apresentação clínica com tosse e engasgo às
mamadas, vômitos, cianose principalmente durante
Hérnia do forame póstero-lateral de mamada, taquipnéia, retrações intercostais, abdome
Bochdaleck globoso ou abdome plano (atresia isolada).

A fisiopatologia está relacionada ao não fecha- Considerações finais


mento dos folhetos pleuro-peritoniais em torno
da 16ª semana do desenvolvimento embrionário. Em suma, apesar da abordagem cirúrgica das
Cerca de 80% dos casos é do lado esquerdo (8:1). malformações congênitas ser realizada em hospi-
Apresenta uma alta mortalidade (30%-50%) rela- tais terciários, fica evidente a importância do
pediatra estar ciente da apresentação clínica inicial
cionada à hipoplasia pulmonar, hipoxemia e ainda
que, na maior parte das vezes, tem relação direta
malformações associadas como cardiopatias,
com o prognóstico do tratamento.
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O diagnóstico pré-natal é de extrema impor-
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Trabalho realizado na Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil.

Endereço para correspondência:


Cássio da Cunha Ibiapina
Departamento de Pediatria da Universidade
Federal de Minas Gerais
Avenida Professor Alfredo Balena, 190 / 4061
Belo Horizonte, MG - CEP: 30130-100 Submissão: 12/2/2009
E-mail: cassioibiapina@terra.com.br Aceito para publicação: 17/4/2009