1

Anemias
Diminuio da concentrao de
Hb

Classificao hematimtrica:
macroctica
microctica
normoctica
Sintomas
Cansao
Tontura
Palpitao
Palidez
Diminuio da presso arterial
Classificao fisiopatolgica:
Perda de sangue
Produo de eritrcitos
deficiente
Destruio acelerada de
eritrcitos (hemlise)

K = P
D

Perda de sangue
Aguda: Traumatismo

Crnica:
Perdas pelo TGI: leso e parasitas
Causas ginecolgicas
Produo de eritrcitos
deficiente
Deficincia de substncias
essenciais:

Ferro
Vitamina B12
cido flico

Outras
Deficincia de ferro
ou anemia ferropriva
Estoques: 3 a 4 anos

Causas:
Gestao
Crescimento
Menstruao

2
DL
Hemograma
RDW:
Reticulcitos: normal a
Microcitose e hipocromia c/
anisocitose e poiquilocitose
Leuccitos: em geral normal
DL
Ferro srico
Capacidade total de ligao do
ferro transferrina: (TIBC)
Ferritina srica
Mielograma (MO):
Hiperplasia de eritroblastos c/
ausncia de reservas de ferro
(colorao de Pears)

Hemcias microcticas
e hipocrmicas
Tratamento
Ferro (ferroso):
trs ou quatro doses de sulfato
ferroso fornecem 200 a 250mg/d
toxicidade

Contagem de reticulcitos
a partir 7d (mximo em 10d) e a
dosagem de Hb em 1 ms

Deficincia de vitamina B12
Vit. B12 ou cianocobalamina
Estoque (FG): 5 a 6 anos
Ligada ao fator intrnseco (FI)
glicoprotena: absoro no leo
Deficincia: sintomas neurolgicos
e anemia megaloblstica
3
Causas deficincia B12
Vegetarianos
Deficincia de FI: anemia perniciosa
Gastrectomia
Absoro inadequada: doena
celaca, sprue
Parasita: Diphyllobothrium latum
(tnia do peixe)
Deficincia de cido flico
Estoques: 2 a 6 meses

Causas
Dieta inadequada
Gestao, crescimento, infeco
Alcolatras (doenas hepticas)
Absoro deficiente: sprue,
doena celaca (glten)
Drogas: anticonvulsivantes
Anemias Megaloblsticas
Hemograma
Hemcias macrocticas e hipercrmicas
anisocitose, macro-ovlcitos e
neutrfilos hipersegmentados
reticulcitos:
Ferro srico

Mielograma: MO hiperplsica (x intensa),
tamanho (megaloblatos) e n precursso-
res eritrides
Diferenciao da deficincia
de vit. B12 e cido flico
Administrar cobalamina ou
folato

Resposta: reticulocitose entre 3
a 7 dia
macrcitos (hipercrmicos)
4
Deficincia de glicose 6 fosfato
desidrogenase (G6PD)

Desencadeada por substncias
oxidantes:

- Drogas: primaquina, sulfas, naftalina,
furazolidona etc
- Alimentos: fava

Quadro clnico: assintomticos ou fadiga,
palidez, ictercia, esplenomegalia e
urina escura

DL
Pesquisa de Corpsculos de
Heinz: colorao supravital de
azul de crezil brilhante a 1% ou
violeta de metil a 1%
Dosagem de G-6-PD

Tratamento: afastar o agente
desencadeante
Corpsculos de Heinz
Defeito na Hemoglobina

Doena falciforme
Talassemia
Molcula de hemoglobina normal
cadeia beta 1
Cadeia beta 2
cadeia alfa 1
cadeia alfa 2
5
Sntese de Hemoglobina


Hbs Hb Gower 1

2

2

Hb Gower 2 Hb F HbA
2
HbA

2

2

2

2

2

2

2

2

Hb Portland

2

2


embrionrio fetal adulto
Cr 11
Cr 16

1 2

[ ] de Hbs
Perodo fetal

90 100% Hb F
0 10% Hb A
0 - 1% Hb A
2


Perodo ps-natal

0 1% Hb F
96 98% Hb A
2,0 3,5% Hb A
2
____________
= + +



= Hb A (
2

2
)
= Hb A
2
(
2

2
)
= Hb F (
2

2
)
Mutao no gene
Genes estruturais:
alterao na estrutura da cadeia

Genes reguladores :
sntese da cadeia
Supresso da sntese

( ou Hb A )
Doena Falciforme
Doena hereditria
Presena de mutao do sexto
aminocido da globina beta
troca do cido glutmico pela
valina (6 Glu Val) = HbS
Hb S: "sickle hemoglobin" (ou
hemoglobina falcizante)
6
Doena Falciforme
Hb AS (heterozigoto) = Trao
falciforme

Hb SS (homozigoto) = Anemia
Falciforme
Trao Falciforme (Hb AS)
assintomtico
hemograma normal
concentrao da Hb S (30 e
40%) e sempre menor que da
Hb A
O diagnstico laboratorial feito
por tcnicas eletroforticas:
Eletroforese em pH alcalino
Eletroforese em pH cido
Eletroforese de focalizao
isoeltrica
DL Anemia falciforme (Hb SS)
A anemia falciforme o estado de
homozigose da Hb S representado
por Hb SS
A doena causada pelas clulas
falciformes se caracterizam por um
conjunto de sinais e sintomas em
decorrncia de ocluses vasculares
(infartos teciduais e dores agudas
nas regies atingidas)
Hemcias falciformes
As clulas falciformes se
deformam induzidas pela
desoxigenao
Ocorre agregao e polimerizao
das molculas de HbS
Formam fibras de HbS
Ocorre a deformao do eritrcito
para a forma de foice
Os sinais e sintomas so causados
por:
anemia crnica
infeces
ictercia (hemcias vivem 30 dias)
dores nas juntas e nas
extremidades de mos e ps,
dores abdominais
acidentes cerebrovasculares
infartos pulmonares
etc
7
DL
Hemograma
Teste de solubilidade
Teste de falcizao
Contagem de reticulcitos
Eletroforese
Testes bioqumicos

Hemograma
anemia normocrmica e normoctica,
podendo ser hipocrmica e macroctica

Obs: anisopoiquilocitose
clulas falcizadas e em alvo
policromasia
eritroblastos
corpsculos de Howell Jolly
corpsculos de Heinz

reticulocitose
hemcias falciformes
Teste de Falcizao
Sangue total colhido com EDTA
Mtodo: metabissulfito de sdio
(substncia redutora)
VR: negativo
um teste de avaliao qualitativa que
determina a presena ou ausncia de
Hb S nos eritrcitos. Seu princpio se
baseia na induo da falcizao por
meio da desoxigenao da
hemoglobina por metabissulfito entre
lmina e lamnula. O teste de
falcizao quando positivo no
diferencia Hb SS de Hb AS
Teste de Solubilidade
Sangue total colhido com EDTA
Mtodo: ditionito de sdio (substncia
redutora)
VR: negativo
A Hb S apresenta maior grau de
insolubilidade que a Hb A, em soluo
hipertnica contendo ditionito de sdio.
Aps misturar o sangue do paciente com a
soluo hipertnica redutora, pode ocorrer
ou no a turvao da mistura. A turvao
indica insolubilidade da HbS, enquanto
que a transparncia da mistura evidencia
a ausncia da Hb S
Eletroforese
So realizadas eletroforeses de
hemoglobina em pH alcalino e pH cido
A eletroforese de hemoglobina
apresenta concentraes de
Hb S variveis entre 90 e 100%
Hb Fetal: 2 a 10%
Hb A
2
: 2 a 4%
a Hb A est sempre ausente em
pacientes com anemia falciforme no
transfundidos
8
Eletroforese alcalina
Testes bioqumicos

Ferritina: aumentada
Bilirrubina total: aumentada
Bilirrubina direta: aumentada
Bilirrubina indireta: aumentada
Haptoglobina: diminuda
Urobilinognio urinrio: aumentado
Tratamento
analgesia nas crises dolorosas
imunizaes
antibioticoterapia profiltica
suporte transfusional
transplante de medula ssea
(cura)

Tratamento
Hidroxiuria: aumento da Hb F
prevenindo a formao de
polmeros de Hemoglobina S
Desferrioxamina: remove o
excesso de ferro do corpo,
resultante das transfuses
peridicas

Talassemias

Talassemia
Alfa
9
Portador Silencioso
Tipo: deleo de 1 gene alfa (-a/aa)
Quadro clnico
assintomtico
Hemograma
discreta microcitose ou normocitose
Trao alfa talassmico
Tipo: deleo de 2 genes alfa (--/aa )
ou (-a/-a)
Quadro clnico
aumento do bao e do fgado
Hemograma
anemia discreta microctica e
hipocrmica
Eletroforese em pH 8,6:
presena de Hb H com concentrao
de at 20%
Anlise de DNA
Doena de Hb H (Hb 4)
Tipo: deleo de 3 genes alfa (--/-a )
Quadro clnico
aumento do bao e do fgado
Hemograma
anemia moderada microctica e
hipocrmica
Presena de Hb H intra-eritrocitria
Reticulocitose
Eletroforese em pH 8,6:
presena de Hb H (10-15%)
Precipitados intra-eritrocitrios de Hb H em
sangue de portador do trao alfa talassmico
Eletroforese de hemoglobinas em gel de agarose alcalina. O caso n 4
especfico de doena de Hb H, com concentraes de 20% desta
hemoglobina, 79% de Hb A e 1% de Hb A
2
.
Hidropsia Fetal
Tipo: deleo de 4 genes alfa (--/--)
Quadro clnico
edema, grande aumento do bao e do
fgado, e morte aps o nascimento
Hemograma
Anemia grave microctica e hipocrmica
com poiquilocitose, eritroblastose
Eletroforese em pH 8,6:
Presena de Hb Barts (4) com
concentrao entre 80 e 100%
Presena de Hb H com concentrao
entre 10 e 20%
10
Talassemia
Beta
Talassemia major e intermediria
(Homozigota):

Tipo:
0

0
ou
0

+
ou

+

Quadro clnico
anemia crnica grave
hemocromatose e hemossiderose
hepatoesplenomegalia
alteraes sseas (ossos da face e
crnio)
lceras cutneas
atraso do crescimento


-Talassemia Major
anisopoiquilocitose
DL Talassemia major e
intermediria
Hemograma:
Anemia microctica e hipocrmica.
Anisocitose e poiquilocitose: hemcias
com pontilhado basfilo, esfercitos,
eritroblastos, anel de Cabot etc
Reticulocitose
Eletroforese
Hb A ausente ou , Hb F (20-90%) e Hb A
2

normal ou

DL da Talassemia major e
intermediria
Exames complementares:
Ferro: normal ou
Bilirrubina indireta:
Urobilinognio urinrio:
Fragilidade osmtica:
Medula ssea: hiperplasia das clulas
eritrides

Tratamento
transfuses sanguneas
regulares
quelantes do ferro
11
Talassemia minor (heterozigota):
Tipo:
0
ou

+

Quadro clnico:
discreta anemia, astenia, cansao e
bao palpvel
Hemograma
anemia microctica e hipocrmica.
Esquiscitos, dacricitos e
pontilhados basfilos
Eletroforese
Hb A
2
(4-9%)
Fragilidade osmtica:
Normal
Trao
Falciforme
Anemia
Falciforme
Drepanocitose
C
Trao Hbpatia
C
Talassemia
major
Talassemia
minor
Drepanotalass
emia
DOENA