O seguinte trabalho um resumo voltado para a matria de

imunologia, assistida na semana acadmica da Universidade Federal

Fluminense pela XVII SEMANA DE MONITORIA ETAPA LOCAL (EGB).
Espao Multidisciplinar INSTITUTO DE BIOLOGIA com o tema visto:
Como estimular o pensamento cientfico atravs do uso de artigos - a
adrenoleucodistrofia proposto pelo departamento GCM.
A Adrenoleucodistrofia ligada ao X uma doena relacionada a um
distrbio no metabolismo de lipdios, na qual os indivduos afetados so
incapazes de degradar e oxidar cidos Graxos de Cadeia Muito Longa
(VLCFA). causada por mutaes no gene ABCD1, localizado em Xq28,
que codifica uma protena transmembrana relacionada com metabolismo
lipdico. Alteraes nessa protena provocam desestabilizao da bainha de
mielina das clulas nervosas que atrofiam e perdem a capacidade de
transmitir impulsos nervosos.

Ela ocorre em homens, com uma incidncia de 1:20.000 a 1:50.000,
nos quais podem ser encontrados trs fentipos principais. O primeiro, forma
cerebral das crianas, manifesta-se mais comumente entre quatro e oito
anos e, inicialmente, assemelha-se ao transtorno do dficit de ateno ou
hiperatividade, com debilitao progressiva da cognio e do
comportamento. O segundo fentipo a adrenomieloneuropatia, a qual se
manifesta geralmente no final da segunda dcada de vida, com paraparesia
progressiva, perda do controle esfincteriano e grau variado de perda
sensorial distal. O terceiro fentipo, Doena de Addison, apresenta-se
como insuficincia adrenocortical primria.

Os efeitos biolgicos esto relacionados com as alteraes estruturais
e bioqumicas. As primeiras referem-se aos danos causados nas
membranas celulares, os quais podem afetar a fluidez e assim o transporte
dos ons, gua e outros nutrientes essenciais. A modificao dos
fosfolpidios pelos cidos graxos poliinsaturados de cadeia longa, -6, pode
alterar a permeabilidade das membranas e a funo dos receptores
envolvidos nos processos de iniciao da resposta imunolgica, afetando,
assim, os mecanismos de transduo dos sinais hormonais. O nmero de
receptores e sua afinidade para insulina so fortemente influenciados pela
composio lipdica das membranas plasmticas no fgado, eritrcito e
adipcito; estes so efeitos especficos da insaturao dos cidos graxos da
membrana sobre as propriedades de alguns tipos.

Os cidos graxos poli-insaturados apresentam atividade anti-
inflamatria, so supressores da resposta imunolgica e inibidores da
proliferao de clulas normais ou transformadas, atravs da interferncia
sobre o metabolismo das clulas aceptoras bem como sobre a expresso de
citocinas e outras funes. O cido araquidnico pode agir como segundo-
mensageiro intracelular, ser precursor de lpidios com potente atividade
biolgica, como prostaglandinas e leucotrienos, alm de regular a ativao
de protenas quinase e funcionar como segundo-mensageiro intracelular.
O cortisol desempenha um papel importante para impedir o
desenvolvimento inflamatrio. Isso acontece graas a capacidade do cortisol
de promover uma estabilizao das membranas lisossmicas, (diminuio
da permeabilidade capilar, diminuio da migrao de leuccitos) e se a
inflamao j comeou, a sua administrao, promove rapidez da cura.
Uma outra funo do cortisol o bloqueio a resposta inflamatria reaes
alrgicas ( impedindo a morte e o choque nas anafilaxias). Isso acontece
pela capacidade de diminuir o nmero de eusinfilos e linfcitos no sangue.
O cortisol suprime o sistema imunolgico, fazendo com que a produo dos
linfcitos T e dos anticorpos a partir do tecido linfide, seja diminuda nas
reas inflamadas, reduzindo assim o processo inflamatrio.

Referncias

MOSER HW, MOSER AB: Measurement of saturated very lonchain fatty
acids in plasma. In: Hommes FA eds Techniques in diagnostic human
biochemical genetics. New York: Wiley-Los 1991:177-191

BERGER J, MOSER HW, FORSS-PETTER S: Leukodystrophies: recent
developments in genetics, molecular biology, pathogenesis and treatment.
Curr Opin Neurol 2001; 14:305-312

POWERS JM, DECIERO DP, ITO M, MOSER AB, MOSER HW:
Adrenomyeloneuropathy: a neuropathological review featuring its
noninflammatory myelopathy. J Neuropathol Exp Neurol 2000; 59:89




















UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE
CURSO DE ENFERMAGEM BACHARELADO E LICENCIATURA
ESCOLA DE ENFERMAGEM AURORA DE AFONSO COSTA
DISCIPLINA: IMUNOLOGIA







JOO BRENO LOPES













COMO ESTIMULAR O PENSAMENTO CIENTFICO ATRAVS DO USO DE
ARTIGOS - A ADRENOLEUCODISTROFIA





















Niteri
2014.2