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TRASTORNOS DE LA PIEL
Y DE LAS MUCOSAS

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S E C C I N

TRASTORNOS DE LAS GLNDULAS


SEBCEAS Y APOCRINAS

ACNE VULGARIS (ACN COMN) Y ACN QUSTICO


Inflamacin muy comn de las unidades pilosebceas
Aparece en ciertas zonas del cuerpo (rostro, tronco; poco

frecuente en los glteos)


Ms frecuente en los adolescentes

EPIDEMIOLOGA
Frecuencia Es un trastorno muy comn, que afecta
aproximadamente al 85% de los individuos jvenes.
Edad de inicio Pubertad: entre los 10 y los 17 aos en
las mujeres y entre los 14 y 19 aos en los varones,
aunque puede aparecer por primera vez a partir de los
25 aos.
Sexo Es ms grave en los hombres que en las mujeres.
Raza Menor incidencia en individuos asiticos y africanos.
Aspectos genticos Origen gentico multifactorial.
Predisposicin familiar: la mayora de los individuos
que desarrollan acn qustico tienen antecedentes familiares (padres) de acn grave, un cuadro posiblemente
asociado con el sndrome XYY.

PATOGENIA
Entre los factores clave se incluyen la queratinizacin
folicular, los andrgenos y el microorganismo Propionibacterium acnes (Diagrama 1-1).
El acn es consecuencia de un cambio en el patrn de
queratinizacin a nivel de la unidad pilosebcea, en el
que la queratina se vuelve ms densa y bloquea la
secrecin de sebo. Estos tapones de queratina se llaman comedones y constituyen las bombas de tiempo
del acn. En el cuadro de acn disminuye el nivel de
cido linoleico, el cual regula la proliferacin de queratinocitos. Los comedones, junto con la compleja
interaccin que se genera entre los andrgenos y las
bacterias (P. acnes) en la unidades pilosebceas taponadas, causan inflamacin. Los andrgenos (en niveles
sricos cualicuantitativos normales) estimulan a las
glndulas sebceas para que produzcan mayores cantidades de sebo. Las bacterias contienen lipasa, que con2

  

Se manifiesta en forma de comedones, papulopstulas,

ndulos y quistes
Causa cicatrices puntiformes, deprimidas o hipertrficas
CIE-9: 706.1 o CIE-10: L70.0

vierte a los lpidos en cidos grados y produce mediadores proinflamatorios (interleucina 1, factor de necrosis tumoral [FNT] ). Los cidos grasos y los mediadores proinflamatorios generan una respuesta inflamatoria estril en la unidad pilosebcea. Las paredes distendidas del folculo se rompen y su contenido (sebo,
lpidos, cidos grasos, queratina, bacterias) ingresan en
la dermis y provocan una respuesta inflamatoria y de
cuerpo extrao (ppula, pstula, ndulo). Esta rotura,
sumada a la intensa inflamacin, produce las cicatrices.
Factores predisponentes Aceites minerales acnegnicos;
rara vez la dioxina y otros agentes.
Frmacos Litio, hidantona, isoniazida, glucocorticoides, anticonceptivos orales, yoduros, bromuros y andrgenos (p. ej., testosterona), danazol.
Otros El estrs emocional puede, definitivamente,
causar agravamientos del cuadro. La oclusin y la
presin sobre la piel afectada, como la ejercida al apoyar el rostro sobre las manos, son dos factores de
agravamiento importantes y poco reconocidos (acn
mecnico). No constituye causa de acn la ingesta de
chocolate o alimentos grasos ni de ningn otro alimento.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Duracin de las lesiones De semanas a meses.
Variacin estacional de las lesiones A menudo empeora durante el otoo y el invierno.
Sntomas Dolor en las lesiones (especialmente las de
tipo noduloqustico).
Lesiones cutneas Comedones: abiertos (puntos negros,
espinillas negras) o cerrados (puntos blancos); acn
comedognico (Fig. 1-1). Ppulas y papulopstulas (es
decir, asociacin de una ppula con una pstula); acn
papulopustuloso (Fig. 1-2). Ndulos o quistes: 1-4 cm

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FIGURA 1-1 Acn comn (acne vulgaris): comedones Los comedones son tapones de queratina que se forman en los orificios foliculares y se asocian frecuentemente con eritema perifrico y formacin de pstulas. Los comedones que se forman
en los folculos pequeos se denominan comedones cerrados o puntos blancos; aquellos asociados a los folculos grandes
se denominan comedones abiertos o puntos negros. El mejor tratamiento para los comedones incluye el uso de retinoides
tpicos.

FIGURA 1-2 Varn de 20 aos En este caso de acn papulopustular, algunas ppulas inflamatorias se convierten en
ndulos y evolucionan hacia los estadios iniciales del acn noduloqustico.

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de dimetro (Fig. 1-3); acn noduloqustico. Los ndulos blandos son causados por sucesivas roturas foliculares y reencapsulaciones con inflamacin, formacin
de abscesos y reaccin de cuerpo extrao. Los quistes
son en realidad pseudoquistes, ya que no se encuentran
recubiertos por epitelio, sino que son abscesos fluctuantes (Diagrama 1-1). Los ndulos y quistes nicos,
redondos y aislados, confluyen formando cmulos y
fstulas (Fig. 1-4). Fstulas: tracto supurativo recubierto por epitelio, usualmente con acn nodular.
Cicatrices: atrficas deprimidas (a menudo puntiformes), o hipertrficas (a veces queloides). Con frecuencia se observa seborrea en el rostro y el cuero cabelludo, a veces de carcter grave.
reas afectadas con mayor frecuencia Rostro, cuello,
tronco, antebrazos, glteos.

Formas de presentacin especiales


Acn conglobata Acn qustico grave (Figs. 1-4 y 1-5)
con mayor compromiso del tronco que del rostro.
Ndulos confluyentes, quistes, abscesos y ulceracin;
tambin se desarrolla en los glteos. La remisin
espontnea lleva mucho tiempo. Con escasa frecuencia, se evidencia acn conglobata en individuos con
genotipo XYY (varones altos, con retraso mental leve

y conducta agresiva) o en el sndrome de poliquistosis


ovrica.
Acn fulminante Varones adolescentes (entre 13 y 17 aos).
Acn qustico grave de inicio agudo con supuracin concomitante y ulceracin en todos los casos; otros sntomas
son malestar general, fatiga, fiebre, dolor articular generalizado, leucocitosis y velocidad de eritrosedimentacin
elevada.
Sndrome SAPHO Sndrome compuesto por sinovitis,
acn, acn fulminante, pustulosis palmoplantar,
hidradenitis supurativa, hiperostosis y ostetis. Se
trata de un cuadro de aparicin infrecuente.
Sndrome PAPA Sndrome compuesto por artritis pigena estril, pioderma gangrenoso y acn. Se trata de
un trastorno autoinflamatorio hereditario de aparicin
muy infrecuente.
Acn tropical Erupcin de acn, usualmente con foliculitis grave, ndulos inflamatorios y quistes supurativos en el tronco y los glteos, que se observa en los
climas tropicales; suele aparecer una infeccin secundaria por Staphylococcus aureus.
Acn con edema facial Edema facial deformante a
nivel de la lnea media, resistente al tratamiento. Hay
una induracin leosa con eritema o sin l.
Acn en la mujer adulta El acn persistente en una

Microcomedn
hiperqueratosis
infundibular
corneocitos
adherentes
secrecin de sebo

Comedn
acumulacin de
corneocitos
descamados y
de sebo
dilatacin del
orificio folicular

Ppula/pstula
inflamatoria
expansin creciente
de la unidad folicular
proliferacin de la
inflamacin
perifolicular causada
por Propionibacterium
acnes

Ndulo
rotura de la pared
folicular
inflamacin
perifolicular evidente
cicatriz

DIAGRAMA 1-1 A-D. Patogenia del acn [Extrado de Zaenglein AL et al. Acne vulgaris and acneiform eruptions, in Wolff
K y col (eds): Fitzpatricks Dermatology in General Medicine, 7th ed. New York, McGraw-Hill, 2008].

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FIGURA 1-3 Acn noduloqustico Distribucin simtrica en el rostro de un adolescente. Esta imagen muestra claramente
que incluso el acn noduloqustico comienza con la aparicin de comedones en este rostro se observan comedones
abiertos y cerrados que evolucionan a lesiones papulopustulares, que se agrandan y confluyen para finalmente generar
un cuadro de acn noduloqustico. No resulta sorprendente el hecho de que estas lesiones sean muy dolorosas ni que
este trastorno impacte seriamente en la vida social de estos adolescentes.

mujer adulta con hirsutismo (frecuentemente ste es


el caso), con menstruacin irregular o sin ella, requiere de una evaluacin para detectar una hipersecrecin
de andrgenos ovricos y suprarrenales: testosterona
total, testosterona libre, y/o sulfato de deshidroepiandrosterona (DHEA) (p. ej., en el sndrome de poliquistosis ovrica).
Acn resistente al tratamiento Este trastorno puede
estar relacionado con la hiperplasia suprarrenal congnita (deficiencia de 11 -hidroxilasa o 21 -hidroxilasa).
Acn excoriado Acn leve, frecuente en mujeres jvenes, asociado con excoriaciones extensas y cicatrices,
que aparece por problemas de ndole emocional y psicolgica (trastorno obsesivo compulsivo).
Acn neonatal Es un trastorno transitorio que se evidencia en la nariz y las mejillas de los recin nacidos

o de los lactantes, y se relaciona con el desarrollo


glandular.
Acn ocupacional Trastorno causado por la exposicin
a derivados del alquitrn, aceites de corte e hidrocarburos clorados (vase Cloracn, luego). Se caracteriza por comedones grandes, y ppulas y quistes inflamatorios. No se circunscribe slo a las reas afectadas
con mayor frecuencia por el acn, sino que surge en
otros lugares (cubiertos) del cuerpo.
Cloracn (acn clrico) Trastorno causado por la exposicin a los hidrocarburos aromticos clorados de los
conductores elctricos, los insecticidas y los herbicidas. A veces es muy grave debido a accidentes industriales o intoxicacin intencional (p. ej., dioxina).
Acn por cosmticos Cuadro causado por el uso de
cosmticos comedognicos.

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Acn pomada Aparece en la regin de la frente, usualmente en individuos de origen africano que usan
pomadas para el cabello.
Acn mecnico o friccional Erupciones de acn preexistente en el rostro, como consecuencia de apoyarlo
sobre las manos, o en la frente por la presin ejercida
por un casco (p. ej. de ftbol americano).

Trastornos acneiformes
Acn por esteroides Trastorno que aparece luego de la
administracin sistmica o la aplicacin tpica de
glucocorticoides. Foliculitis monomrfica: pequeas
ppulas y pstulas eritematosas sin comedones.
Acn medicamentoso Erupcin acneiforme causada
por sustancias tales como fenitona, litio, isoniazida,
complejo de vitamina B en dosis elevadas, inhibidores del factor de crecimiento epidrmico (vase la
Seccin 22) y compuestos halogenados. No se desarrollan comedones.
Acn estival Erupcin papular posterior a la exposicin
solar (acn de Mallorca). En general, afecta la frente,
los hombros, los brazos, el cuello y el trax. No se
desarrollan comedones. Su patogenia es desconocida.
Foliculitis por microorganismos gramnegativos Aparece
una gran cantidad de pequeas pstulas amarillas sobre
un cuadro previo de acn vulgar, como consecuencia de
la administracin prolongada de antibiticos.

DIAGNSTICO Y DIAGNSTICOS DIFERENCIALES


Nota: El diagnstico de cualquier tipo de acn exige
de la presencia de comedones. Los comedones no son
una caracterstica de los trastornos acneiformes (descriptos previamente) ni de los cuadros tratados a continuacin.
Rostro Foliculitis por S. aureus, pseudofoliculitis de
la barba, roscea, dermatitis perioral.
Tronco Foliculitis por Malassezia, foliculitis por Pseudomonas (foliculitis del Jacuzzi), foliculitis por S. aureus
y trastornos acneiformes (vase la seccin anterior).

ESTUDIOS DE LABORATORIO
No se requieren estudios de laboratorio. Ante la sospecha de la presencia de un trastorno endocrino,
deben determinarse los niveles de testosterona libre,
folitropina, lutropina y DHEAS para excluir la posibilidad de hiperandrogenismo y poliquistosis ovrica.
Nota: en la gran mayora de los pacientes con acn,
los niveles hormonales son normales.
Si se planea instituir el tratamiento con isotretinona,
puede ser necesario realizar estudios de laboratorio
(transaminasas [ALT, AST], triglicridos y niveles de
colesterol).

EVOLUCIN
El acn suele revertir espontneamente a partir de los
20 aos, pero puede persistir hasta los 40 o ms.
Suelen aparecer erupciones durante el invierno y al
inicio de la menstruacin. Las secuelas son las cicatrices (que deben evitarse mediante un tratamiento
apropiado, especialmente por la administracin oral
de isotretinona en la fase inicial de la evolucin de la
enfermedad (vase a continuacin).

TRATAMIENTO
Es necesario evaluar el impacto psicolgico del acn
(desfiguracin cosmtica evidente) individualmente
en cada paciente y adaptar el tratamiento de acuerdo
con ello. El tratamiento apunta a eliminar los tapones
de los folculos pilosos, reducir la produccin de sebo
y controlar la colonizacin bacteriana.
Acn leve
Antibiticos tpicos (clindamicina y eritromicina).
Geles con perxido de benzolo (al 2, 5 o 10%).
Retinoides tpicos (tretinona, adapaleno): el uso
de estos agentes, en crema/gel o en presentacin
lquida, requiere de instrucciones detalladas respecto de los aumentos graduales en la concentracin del 0,01 al 0,025 y al 0,05%. Una vez
obtenida la mejora, se reduce la medicacin al
menor nivel eficaz de mantenimiento.
La mejora del cuadro se obtiene luego de varios
meses (2 a 5), aunque en el caso de los comedones no
inflamados puede llevar algo ms de tiempo. Los retinoides tpicos se aplican por la noche; los antibiticos tpicos y los geles con perxido de benzolo se
aplican durante el da.
El tratamiento combinado ofrece los mejores resultados: se indican geles con perxido de benzolo-eritromicina ms retinoides tpicos (gel con tretinona o
tazaroteno, adapaleno).
Nota: la ciruga del acn (extirpacin quirrgica de
comedones) es un procedimiento til cuando se realiza correctamente y luego de un pretratamiento con
retinoides tpicos.
Acn moderado Al esquema teraputico descripto
anteriormente se le agrega la administracin oral de
antibiticos. El antibitico ms eficaz es la minociclina, 50 a 100 mg 2 veces por da, o la doxiciclina, 50 a
100 mg 2 veces por da; estas dosis pueden reducirse a
50 mg/da a medida que el cuadro mejora. En las mujeres, es posible controlar los cuadros de acn moderado
mediante dosis orales elevadas de estrgenos combinados con progesterona o antiandrgenos, aunque una
vez suspendido el tratamiento se observan recidivas en

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FIGURA 1-4 Acn conglobata En este caso severo de acn noduloqustico, se observan ndulos y quistes grandes y confluentes que forman cmulos lineares que ocultan fstulas, las cuales los conectan entre s. Se observan pstulas, cicatrices y lesiones que resultan muy dolorosas.
todos los casos. El accidente cerebrovascular (ACV) es
un riesgo grave en este tratamiento.
Nota: para el tratamiento de quistes y ndulos inflamatorios, se indica la administracin intralesional de triamcinolona (0,05 mL de una suspensin de 3 a 5 mg/mL).
Acn grave Adems del tratamiento tpico descripto
en los casos anteriores, est indicado el tratamiento
sistmico con isotretinona para los casos de acn
qustico o acn conglobata, o para aquellos cuadros
resistentes al tratamiento. Este agente retinoide inhibe
la funcin de las glndulas sebceas y el proceso de
queratinizacin, por lo que resulta muy eficaz. La
administracin oral de isotretinona asegura una remisin completa del cuadro en casi todos los casos, y
dura meses a aos en la mayora de los pacientes.
Indicaciones para la administracin oral de isotretinona Se utiliza para casos de acn nodular moderado
y grave resistente al tratamiento. Es un requisito que el
paciente haya mostrado resistencia a otros tratamientos
para el acn, incluidos los antibiticos sistmicos.

Contraindicaciones La isotretinona es un frmaco


teratgeno, por lo que ser necesario evitar el embarazo durante el tratamiento e instituir un mtodo de
anticoncepcin eficaz (p. ej., anticonceptivos orales).
Tanto la tetraciclina como la isotretinona pueden causar un pseudotumor cerebral (hipertensin intracraneal
benigna); por ende, estos agentes nunca deben combinarse.
Advertencias Antes de iniciar el tratamiento, se debe
determinar el nivel de lpidos en sangre y de transaminasas hepticas (ALT, AST). Puede haber un aumento
del nivel plasmtico de triglicridos en aproximadamente el 25% de los pacientes, una disminucin del
nivel de lipoprotenas de alta densidad en el 15% de
los pacientes y un aumento en los niveles de colesterol
en el 7% de los pacientes. Esto puede aumentar el riesgo cardiovascular. Cuando los niveles sricos de triglicridos ascienden por sobre 800 mg/L el paciente
puede presentar una pancreatitis aguda. Los pacientes
no deben tomar suplementos vitamnicos que conten-

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FIGURA 1-5 Acn conglobata Los ndulos y quistes inflamatorios han confluido para formar abscesos e incluso lceras.
Se observan mltiples comedones y muchas cicatrices rojas recientes como secuelas de las lesiones inflamatorias en la
porcin superior del trax, el cuello y los brazos.

gan vitamina A. No se han informado casos frecuentes de hepatotoxicidad, aunque en ciertos pacientes
puede haber un aumento leve a moderado de los niveles de transaminasas que se normalizan cuando se
reduce la dosis de los frmacos. Ojos: se han informado casos de ceguera nocturna, por lo que debe
advertirse a los pacientes sobre los riesgos de conducir de noche. Adems, es posible que experimenten
cierta intolerancia a las lentes de contacto tanto
durante el tratamiento como despus de l. Piel: suele
aparecer un sarpullido eccematoide debido a la sequedad de origen medicamentoso, que responde al tratamiento con glucocorticoides tpicos de baja potencia
(clase III). Casi todos los pacientes presentan labios
secos y queilitis; ambos trastornos deben ser tratados.
Otros sntomas infrecuentes son el afinamiento reversible del cabello y la paroniquia. Nariz: infrecuentemente se observan sequedad de la mucosa nasal y
epistaxis. Otros sistemas: otros sntomas raros son la
depresin, las cefaleas, la artritis y el dolor muscular.
Para ms informacin acerca de otras complicaciones
posibles, consltese el prospecto del frmaco.

Dosis Isotretinona, 0,5 a 1 mg/kg dividido en dosis administradas con el alimento. Con una dosis de 1 mg/kg, en
la mayora de los pacientes se observa una mejora y una
disminucin del cuadro acneico en un perodo de 20
semanas. Para los casos graves, que afectan especialmente el tronco, puede requerirse un tratamiento de
mayor duracin con una dosis de 2 mg/kg. Aunque en la
mayora de los casos un ciclo nico de isotretinona
resulta suficiente para lograr una remisin duradera del
cuadro, los casos resistentes al tratamiento pueden
requerir de tres ciclos o ms de tratamiento.
Otros tratamientos sistmicos para el acn grave Los
casos graves de acn conglobata, acn fulminante y los
sndromes SAPHO y PAPA pueden exigir el uso de
glucocorticoides sistmicos. Los frmacos infliximab y
anakinra, inhibidores del FNT-, son agentes promisorios en fase de investigacin clnica para el tratamiento de las formas graves de acn. Nota: para el tratamiento de quistes y ndulos inflamatorios, se indica la
administracin intralesional de triamcinolona (0,05 mL
de una suspensin de 3 a 5 mg/mL). Sitio de internet:
http://www.aad.org/pamphlets/acnepamp.html

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TRASTORNOS DE LAS GLNDULAS SEBCEAS Y APOCRINAS

  

ROSCEA CIE-9: 695.3 CIE-10: L71


Trastorno acneiforme inflamatorio crnico comn de las

unidades pilosebceas del rostro.


Se agrega a una mayor reactividad de los capilares que

causa rubor y telangiectasias.

EPIDEMIOLOGA
Frecuencia Comn; afecta aproximadamente al 10%
de los individuos de tez blanca.
Edad de comienzo Entre los 30 y 50 aos; la incidencia mayor se observa entre los 40 y 50 aos.
Sexo Afecta predominantemente a las mujeres, aunque tambin se observan casos de rinofima en los
hombres.
Raza Afecta principalmente a individuos de origen
anglosajn (celta) (fototipos I y III) y del sur del
Mediterrneo; con menor frecuencia, se observa en
individuos de piel pigmentada (fototipos V y VI; es
decir, morenos y negros).

ESTADIFICACIN (CLASIFICACIN DE PLEWIG


Y KLIGMAN)
Ditesis roscea: Eritema episdico, enrojecimiento y rubor.
Estadio I: Eritema persistente con telangiectasias.
Estadio II: Eritema persistente, telangiectasias,
ppulas, micropstulas.
Estadio III: Eritema profundo persistente, telangiectasias densas, ppulas, pstulas, ndulos;
con poca frecuencia, edema slido persistente
del rea central del rostro.
Nota: No siempre se observa claramente la progresin
de un estadio al otro. La roscea puede encomendar
con estadios II o III, e incluso los estadios pueden
superponerse.

MANIFESTACIONES CLNICAS
En general los pacientes tienen antecedentes de episodios de enrojecimiento facial (rubor) y aumento de la
temperatura de la piel en respuesta a estmulos tales
como calor en la boca (lquidos calientes), alimentos
especiados, alcohol. La exposicin al sol la roscea
suele asociarse con elastosis solar y al calor (como en
el caso de los cocineros que trabajan cerca de fuentes
de calor) puede causar agravamientos del cuadro. En
algunos casos, el inicio de la roscea es precedido por

Uno de los sntomas incluye el engrosamiento de la piel

de la nariz, mejillas, frente o mentn con consistencia


gomosa, debido a hiperplasia, edema y fibrosis de las
glndulas sebceas.

un cuadro de acn que dura varios aos; sin embargo,


este trastorno puede aparecer, como de hecho lo hace,
sin ningn antecedente de acn o seborrea.
Duracin de las lesiones Das, semanas, meses.
Sntomas cutneos Preocupacin acerca del aspecto
esttico del rostro; a menudo estos pacientes son vistos como alcohlicos, lo cual, por supuesto, no es as.
Lesiones cutneas Iniciales Rubor patognomnico:
cara roja (Figs. 1-6); microppulas y papulopstulas
(2-3 mm); las pstulas suelen ser pequeas (^ 1 mm) y
se superponen a las ppulas (Figs. 1-7 y 1-8). No hay
comedones.
Tardas Cara roja y ppulas y ndulos rojo violceos
(Figs. 1-6 a 1-9). Lesiones dispersas y aisladas. Telangiectasias. Importante hiperplasia de las glndulas
sebceas y linfedema en la roscea crnica, que causa
desfiguracin de la nariz, frente, prpados, orejas y
mentn.
Distribucin La distribucin simtrica en el rostro es
caracterstica en este cuadro (Fig. 1-7). Rara vez afecta el cuello, el trax (escote en forma de V), la
espalda y el cuero cabelludo.

Lesiones especiales
La importante hiperplasia de las glndulas sebceas
(Fig. 1-11) y la fibrosis causan rinofima (hipertrofia
de la nariz), metofima (inflamacin e hipertrofia en
forma de almohadilla de la frente), blefarofima (inflamacin de los prpados), otofima (inflamacin en
forma de coliflor de los lbulos auriculares) y gnatofima (inflamacin del mentn). A la palpacin, la piel
se percibe suave y gomosa.

Compromiso ocular
Se observan los ojos enrojecidos como consecuencia de los cuadros crnicos de blefaritis, conjuntivitis
y episcleritis. La queratitis roscea, aunque infrecuente, constituye un problema serio dado que puede derivar en lceras corneales.

ESTUDIOS DE LABORATORIO
Cultivo bacteriolgico Se debe descartar infeccin por
S. aureus. La biopsia por raspado o cureteado puede
revelar la infestacin concurrente masiva por Demodex
folliculorum.

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FIGURA 1-6 Roscea eritematosa (estadio I) Los estadios iniciales de la roscea se presentan con episodios de eritema, rubor seguido por eritema persistente causado por mltiples telangiectasias pequeas que se evidencian en el enrojecimiento del rostro.

Anatoma patolgica Inflamacin perifolicular y pericapilar inespecfica con focos ocasionales de infiltrados granulomatosos de tipo tuberculoide; capilares
dilatados. Focos de neutrfilos en la regin distal del
folculo o dentro de l. Estadios tardos: hipertrofia
difusa del tejido conectivo, hiperplasia de las glndulas sebceas, granuloma epitelioide sin caseificacin
y clulas gigantes de tipo reaccin a cuerpo extrao.
Rinofima Importante hiperplasia de los lbulos sebceos (tipo glandular) y/o aumento notable del tejido
conjuntivo (tipo fibroso) con grandes ectasias venosas
(tipo fibroangiomatoso).

Rubor facial/eritema Dermatitis seborreica, uso prolongado de glucocorticoides tpicos, lupus eritematoso sistmico, dermatomiositis.

DIAGNSTICOS DIFERENCIALES

TRATAMIENTO

Ppulas/pstulas faciales Acn (sin comedones en la


roscea), dermatitis perioral, foliculitis por S. aureus,
foliculitis por microorganismos gramnegativos, infestacin con D. folliculorum.

Prevencin En ciertos pacientes, la reduccin sustancial en la ingesta de alcohol o su eliminacin total


puede resultar favorable.

EVOLUCIN
Prolongada Las recidivas son comunes. Luego de
algunos aos, la enfermedad puede remitir espontneamente, en general en forma definitiva. La incidencia
de rinofima es mayor en los hombres y mucho ms
infrecuente en las mujeres.

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FIGURA 1-7 Roscea Cuadro moderadamente severo de roscea en una mujer de 29 aos con eritema persistente,
telangiectasias, ppulas rojas (estadio II) y pstulas pequeas.

Tratamiento tpico
Gel o crema con metronidazol al 0,75% 2 veces por
da.
Crema con metronidazol al 1% 1 vez por da.
Sulfacetamida sdica, lociones con azufre al 10 y
al 5%.
Los antibiticos tpicos (p. ej. gel con eritromicina) son menos eficaces.
Tratamiento sistmico
La administracin oral de antibiticos resulta ms eficaz que el tratamiento a nivel local.
Minociclina o doxiciclina, 50 a 100 mg 2 veces por
da, antibiticos de primera lnea; su empleo
resulta muy eficaz (la doxiciclina es un frmaco
fototxico y ante su uso debe limitarse la exposicin solar durante el verano).
Tetraciclinas, 1 a 1,5 g/da en dosis divididas hasta
lograr la mejora del cuadro; una vez obtenida la
mejora, se reduce la administracin a dosis de

250 a 500 mg una vez por da; los mejores resultados se obtienen con la administracin oral de
metronidazol 500 mg 2 veces por da.
El tratamiento de mantenimiento se compone de una dosis de 50 mg de minociclina o doxiciclina o de una
dosis de 250-500 g de tetraciclinas.
Isotretinona oral La administracin oral de isotretinona se reserva para aquellos individuos con un cuadro
grave (especialmente en estadio III) que no responden a
los antibiticos ni a los tratamientos tpicos. Un esquema teraputico de bajas dosis de 0,1 a 0,5 mg/kg de peso
corporal por da resulta eficaz en la mayora de los
pacientes, aunque a veces puede ser necesario elevar la
dosis a 1 mg/kg.
Ivermectina En caso de infestacin masiva por
Demodex, debe administrarse una dosis de 12 mg por
va oral.
Rinofima y telangiectasias Ambos signos pueden tratarse por ciruga o ciruga lser con excelentes resultados cosmticos.

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PARTE 1

TRASTORNOS DE LA PIEL Y DE LAS MUCOSAS

FIGURA 1-8 Roscea, estadios II-III Mujer de 50 aos que presenta telangiectasias, ppulas y pstulas, y cierto grado
de tumefaccin. No se observan comedones.

FIGURA 1-9 Roscea papulopustular (transicin del estadio II al estadio III) En esta mujer de 65 aos, la roscea
afecta casi todo el rostro, excepto el rea del labio superior y el mentn. Las ppulas y pstulas han confluido nuevamente sin presencia de comedones y han causado cierto grado de tumefaccin en las mejillas, en las que se presenta
un edema slido.

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FIGURA 1-10 Roscea, transicin del estadio II al estadio III En esta mujer de 52 aos, se observan mltiples
ppulas y pstulas rojas brillantes y cierto grado de tumefaccin en la mejilla derecha. Ntese que en este caso las
lesiones se han agrupado, no son totalmente simtricas y
la frente no presenta telangiectasias.

FIGURA 1-11 Roscea (estadio III) En este caso, el sntoma principal es el edema slido persistente de la nariz, la frente y partes de las mejillas. Sobre este edema persistente se superponen ppulas, pstulas y pstulas costrosas. En la nariz,
edematizada, con una consistencia gomosa, se evidencia la presencia de rinofima.

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DERMATITIS PERIORAL CIE-9: 695.3 CIE-10: L71.0


Microppulas y microvesculas eritematosas aisladas.
Suelen confluir en la piel de la zona perioral y periorbitaria.

  *

Aparece principalmente en las mujeres jvenes; puede

aparecer en nios y en ancianos.

Edad de comienzo 16 a 45 aos; puede aparecer en


nios y en ancianos.
Sexo Afecta principalmente a mujeres.
Etiologa La etiologa de este trastorno es desconocida,
pero puede agravarse significativamente por la aplicacin tpica de glucocorticoides (fluorados) potentes.

Distribucin Inicialmente se distribuye en el rea


perioral. Alrededor del borde bermelln de los labios se
observa una zona preservada de lesiones (Fig. 1-12). A
veces hay afectacin del rea periorbitaria (Fig. 1-13,
1-14), aunque es raro que sta sea la nica zona comprometida; en ocasiones el cuadro afecta el entrecejo y
la frente. Es comn observar lesiones en la zona del
bigote y en los laterales del mentn.

MANIFESTACIONES CLNICAS

ESTUDIOS DE LABORATORIO

Duracin de las lesiones Semanas a meses. Los sntomas cutneos se perciben como desfiguracin esttica;
picazn o ardor ocasional; sensacin de tirantez.
Lesiones cutneas Papulopstulas eritematosas de 1 a
2 mm sobre un fondo cutneo eritematoso (Fig. 1-12),
agrupadas en forma irregular y esparcidas en un
patrn simtrico. Las lesiones aumentan en cantidad,
con confluencia central y satlites; las placas confluentes pueden parecer eccematosas con pequeas
escamas. No se desarrollan comedones.

Cultivo Descartar infeccin por S. aureus.

EPIDEMIOLOGA Y ETIOLOGA

DIAGNSTICOS DIFERENCIALES
Dermatitis por contacto alrgica, dermatitis atpica, dermatitis seborreica, roscea, acn comn, acn por esteroides.

FIGURA 1-12 Dermatitis perioral Compromiso moderado con confluencia inicial de microppulas y algunas pstulas distribuidas en el rea perioral en una mujer joven. Ntese la preservacin tpica del borde bermelln (unin mucocutnea).

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EVOLUCIN
El aspecto de las lesiones suele ser subagudo durante
semanas a meses. A veces se confunde este trastorno con
una dermatitis eccematosa o seborreica y se lo trata
con algn preparado en base a un glucocorticoide tpico potente, lo cual agrava la dermatitis perioral o induce el desarrollo de acn por esteroides. Si no recibe tratamiento, la dermatitis perioral flucta en su actividad
durante meses hasta aos, pero no llega a ser un trastorno crnico de la misma magnitud que la roscea.

TRATAMIENTO
Tratamiento tpico
Es imprescindible evitar la administracin tpica
de glucocorticoides.
Metronidazol, gel al 0,75% 2 veces por da o al 1%
1 vez por da.
Eritromicina, gel al 2% aplicado 2 veces por da.

Tratamiento sistmico
Minociclina o doxiciclina, 100 mg/da hasta observar
la mejora del cuadro; luego 50 mg por da durante
2 meses ms (es necesario tener precaucin, ya que
la doxiciclina es un frmaco fotosensibilizante), o
Tetraciclina, 500 mg 2 veces por da hasta observar la
mejora del cuadro; luego continuar con 500 mg
diarios durante 1 mes y con 250 mg diarios durante otro mes.

FIGURA 1-13 Dermatitis perioral Mujer de 64 aos


que presenta un cuadro de dermatitis circunscrito al
mentn y a los prpados inferiores. A esta edad, entre
los diagnsticos diferenciales est la roscea, aunque
no es frecuente que este trastorno afecte el rea perioral y los prpados y preserve las mejillas y la nariz.

FIGURA 1-14 Dermatitis periorbitaria Ntese la presencia de microppulas y algunas pstulas alrededor del ojo. La
presencia de dermatitis en esta rea es mucho menos comn que alrededor de la boca.

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HIDRADENITIS SUPURATIVA CIE-9: 705.83 CIE-10: L73.2


Enfermedad crnica supurativa, con frecuencia cicatrizal,

de la regiones de la piel que poseen glndulas apocrinas.

 

Aparece principalmente en las mujeres jvenes; puede

aparecer en nios y en ancianos.

Compromete las axilas, la regin anogenital y, con poca

frecuencia, el cuero cabelludo (llamado perifoliculitis


cicatrizante).

EPIDEMIOLOGA
Edad de comienzo Desde la pubertad hasta el climaterio.
Sexo Afecta en mayor medida a las mujeres que a los
hombres; se calcula que afecta al 4% de la poblacin
femenina. En los hombres se observa con mayor frecuencia la forma anogenital y en las mujeres la forma
axilar.
Raza Todas las razas.
Herencia Se ha observado la transmisin madre-hija. Se
han detectado antecedentes familiares de cuadros de
acn noduloqustico y de hidradenitis supurativa en
forma simultnea o separada en familiares directos.

ETIOLOGA Y PATOGENIA
Desconocida. Los factores predisponentes son obesidad, predisposicin gentica al acn, taponamiento de
los folculos de las regiones apocrinas, infeccin bacteriana secundaria.

PATOGENIA
La siguiente secuencia puede explicar el mecanismo
de desarrollo de las lesiones: taponamiento del folculo piloso con material queratinoso dilatacin del
folculo piloso primero y del conducto apocrino despus cambios inflamatorios circunscriptos a una
sola glndula apocrina crecimiento bacteriano en
el folculo y el conducto dilatados rotura y consiguiente extensin de la inflamacin/infeccin propagacin de la supuracin/destruccin tisular ulceracin y fibrosis, formacin de fstula.

MANIFESTACIONES CLNICAS
Sntomas: Dolor intermitente y dolor puntual intenso
relacionado con el absceso.
Lesiones cutneas Lesin inicial: muy dolorosa, ndulo/absceso inflamatorio (Fig. 1-15) que puede remitir o

exudar material purulento/seropurulento. La misma


lesin puede aparecer varias veces en el mismo lugar.
Resulta caracterstica la presencia de comedones abiertos y a veces nicamente comedones dobles (Fig. 1-15),
an en ausencia de ndulos activos. Finalmente, pueden
formarse fstulas que generan dolor de moderado a muy
intenso. Por la apertura de los abscesos y las fstulas, se
produce la exudacin de pus; se observa la formacin de
fibrosis, cicatrices mltiples, hipertrficas y queloides
(Fig. 1-16 y 1-17). Rara vez puede aparecer un linfedema en la extremidad asociada.
Distribucin Axilas, mamas, regin anogenital, ingles.
En las axilas y/o en la regin anogenital, suele aparecer
en forma bilateral; puede diseminarse a toda la espalda,
los glteos, el perineo, con compromiso del escroto o la
vulva (Fig. 1-18) y el cuero cabelludo.
Hallazgos asociados Acn qustico, fstula pilonidal.
A menudo, obesidad.

ESTUDIOS DE LABORATORIO
Pruebas bacteriolgicas Existen varios organismos patgenos que pueden sobreinfectar las lesiones, entre otros
el S. aureus, los estreptococos, la Escherichia coli, el
Proteus mirabilis y la Pseudomonas aeruginosa.
Anatoma patolgica Hallazgos iniciales: oclusin del
folculo piloso con material queratinoso, dilatacin
ductal/tubular, cambios inflamatorios circunscriptos
al aparato folicular. Hallazgos tardos: destruccin de
las glndulas apocrinas/ecrinas/pilosebceas, fibrosis,
hiperplasia pseudoepiteliomatosa.

DIAGNSTICOS DIFERENCIALES
Ppulas, ndulos y abscesos dolorosos en la ingle y
axila. Estadio inicial: fornculo, ntrax, linfadenitis,
quiste de inclusin roto, linfadenopata dolorosa en el
linfogranuloma venreo o linforreticulosis benigna
por inoculacin. Estadio tardo: linfogranuloma venreo, donovanosis, escrofulodermia, actinomicosis, fstulas asociadas con colitis ulcerosa y enteritis regional
(enfermedad de Crohn).

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FIGURA 1-15 Hidradenitis supurativa La gran


cantidad de comedones negros, algunos de los
cuales se organizan en pares, constituyen un
hallazgo caracterstico de este trastorno, asociado
con abscesos profundos y extremadamente dolorosos y cicatrices antiguas en la axila.

FIGURA 1-16 Hidradenitis supurativa Mujer de 22 aos que presenta mltiples protuberancias y cicatrices deprimidas
que arrugan la piel circundante, y fstulas supurantes en la axila.

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EVOLUCIN Y PRONSTICO
La gravedad de la enfermedad vara considerablemente. Muchos de los pacientes no realizan un tratamiento,
ya que presentan slo compromiso leve con ndulos
inflamatorios dolorosos recurrentes que se resuelven
solos. Esta enfermedad suele remitir espontneamente
con el avance de la edad (> 35 aos). En algunos individuos, el cuadro puede ser progresivo, con una importante morbilidad relacionada con el dolor crnico, fstulas supurantes y formacin de cicatrices con movilidad reducida (Fig. 1-18). Algunas complicaciones
infrecuentes son las fstulas en la uretra, la vejiga y/o el
recto, la anemia, la amiloidosis.

TRATAMIENTO
La hidradenitis supurativa no es simplemente una
infeccin; los antibiticos sistmicos son slo una
parte del esquema teraputico. Suele recurrirse a la
combinacin de 1) la administracin intralesional de
glucocorticoides, 2) ciruga, 3) antibiticos por va
oral, y 4) isotretinona.

Tratamiento clnico
Lesiones agudas dolorosas Ndulos Triamcinolona
intralesional (3-5 mg/mL).
Abscesos Triamcinolona intralesional (3-5 mg/mL) en
la pared del absceso, seguido por la incisin del absceso y el drenaje del lquido contenido en l.
Enfermedad crnica leve Antibiticos por va oral: eritromicina (250-500 mg 4 veces por da), tetraciclina
(250-500 mg 4 veces por da) o minociclina (100 mg
2 veces por da) hasta la resolucin de las lesiones, o una

combinacin de clindamicina 2 veces por da 300 mg


con rifampina (300 mg 2 veces por da); lograr la mejora del cuadro puede llevar semanas.
Prednisona Puede administrarse en forma concomitante si el dolor y la inflamacin son graves: 70 mg
diarios durante 2 a 3 das, y reducir la dosis a lo largo
de 14 das.
Isotretinona oral Aunque su empleo no ejerce resultados satisfactorios en los cuadros graves, resulta de
utilidad en los estadios iniciales de la enfermedad
para prevenir el taponamiento folicular y en combinacin con la reseccin quirrgica de las lesiones individuales.

Tratamiento quirrgico
Incisin y drenaje de los abscesos agudos.
Reseccin de las fstulas o los ndulos fibrticos,
recurrentes y crnicos. Si ante la enfermedad recidivante pueden identificarse 1 o 2 ndulos, podrn
extirparse con buenos resultados.
En el caso de la enfermedad crnica extensa, puede
ser necesaria la reseccin total de la axila o de la
regin anogenital comprometidas. La reseccin debe
llegar hasta la fascia y requerir de un injerto de piel
de espesor parcial.

Tratamiento psicolgico
Estos pacientes necesitan apoyo constante, ya que
suelen deprimirse debido a la naturaleza de la enfermedad y a sus implicancias: dolor, manchas en la ropa
por la exudacin de pus, olor corporal, localizacin
del cuadro (regin anogenital). Por lo tanto, debern
realizarse todos los esfuerzos para tratar la enfermedad, recurriendo a cualquier estrategia posible.

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FIGURA 1-17 Hidradenitis supurativa


Cicatrices severas en los glteos, ndulos inflamatorios dolorosos con fstulas supurativas.
Cuando el paciente se sienta, el pus drena a
travs de las bocas de la fstula.

FIGURA 1-18 Hidradenitis supurativa En este hombre de 50 aos se ve afectada toda la piel del rea perigenital y perianal, al igual que los glteos y la cara interna de los muslos. Se observa una inflamacin considerable y las mltiples fstulas
exudan pus al ser presionadas. El paciente se vio obligado a usar un paal porque al sentarse las fstulas exudaban pus.

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