Policitemia Vera

Como otros sndromes mieloproliferativos, la policitemia vera (PV), es resultado de la proliferacin anormal de una
clula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de glbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los
que predomina la hiperplasia eritroide, es decir es una enfermedad de la mdula sea que lleva a un incremento
anormal en el nmero de clulas sanguneas (principalmente glbulos rojos), es el proceso Mieloproliferativo
Crnico ms frecuente, de carcter adquirido (mutaciones), teniendo una incidencia aproximada de 1 a 1.5 casos por
cada 100.000 habitantes, presentando en la edad adulta, en edades comprendidas entre los 50 y los 60 aos. Es
poco frecuente en personas menores de 30 aos, se ha observado un ligero predominio en los varones. Es una
enfermedad de inicio insidioso y desarrollo lento.
Las Policitemias se clasifican

Policitemias relativas: estn asociados a los aumentos del hematocrito, del recuento de eritrocitos y
hemoglobina. Se conocen tambin como pseudopoliglobulias.
Policitemias absolutas: hay un incremento real en la masa eritrocitaria circulante. Se subdivide en:
o Primaria (PV): mieloproliferativa
o Secundaria: complicacin de una gran variedad de enfermedades

Nombres alternativos
Eritremia
Policitemia esplenomeglica
Enfermedad de Vaquez
Enfermedad de Osler
Eritrocitosis megaloesplnica
Causas
Por lo regular en el 90% de los pacientes, est asociada con una mutacin en un gen llamado tirosn-kinasa JAK
(V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la accin de la eritropoyetina.
Sntomas
El exceso de glbulos rojos hace que se espese la sangre cinco a ocho veces mayor que lo normal y cause la mayora
de las complicaciones

Vrtigo
Fatiga
Cefalea
Tinnitus
Dolor de cabeza
Diaforesis
Prdida de Peso
Prurito, especialmente despus de un bao caliente (aumento de la basofilia)
Trastornos Visuales
Hipertensin Sistlica
Dificultad respiratoria al estar acostado.
Sangrado excesivo
Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazn del bazo)
Sntomas de flebitis
Coloracin rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo denominado facies eritroide
Hemorragias nasales

Encas sangrantes

Hemorragia menstrual excesiva

Hemoptisis (tos con sangre)

Moretones
Gota
Trombosis Venosa o Arterial

Fenmenos trombticos y hemorrgicos

Esplenomegalia
Hepatomegalia
Accidentes cerebrovasculares (derrame cerebral)
Ataques cardacos
Embolia pulmonar
lceras ppticas
Angina de pecho
Insuficiencia cardaca congestiva
Dolor epigstrico, una complicacin comn que resulta del aumento de la secrecin gstrica debido a las
cifras altas de histamina causadas por la basofilia existente
La eritromelalgia (dolor ardoroso en pies y manos, acompaado de eritema, palidez o cianosis)

Diagnstico
1. Historia clnica: anamnesis y exploracin.
2. Hematologa:
Hemograma
Hemates > 5,5 millones/ml
Hemoglobina > 18 g/dl en varones y > 17 g/dl en mujeres.
Hematocrito > 70% en varones y > 62% en mujeres.
Aumento de la masa eritrocitaria en ms del 125% de su valor normal
Disminucin de VSG (valores de 0,1-0,2 mm)
Frmula Leucocitaria
Leucocitosis: 11 000 a 25 000/l, aumento en el porcentaje de bandas, basfilos y eosinfilos pero sin
mieloblastos
Trombocitosis: plaquetas superior a 450 000/l
3. Bioqumica
Eritropoyetina
Nivel de vitamina B12 (> 900 ng/L)
Gasometra
Deshidrogenasa lctica
Fosfatasa alcalina leucocitraria (elevada)
cido rico srico
Carboxihemoglobina
Hierro Srico
Hierro Medular
4. Biopsia de mdula sea: hipercelularidad de las tres lneas, aumento de los megacariocitos y ausencia de
sideroblastos en la tincin azul de Prusia.
5. Pruebas de imagen: para hacer diagnstico diferencial con otras patologas (ecografa de abdomen, de ovarios,
radiografa de trax)
Pronstico
Puede evolucionar a leucemia mieloblstica aguda o a mielofibrosis con metaplasia mieloide.