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Sindromes mielodisplsicos
Definicin
Incidencia y mortalidad
Pronstico
Proceso Diagnstico :
Historia clnica y examen fsico
Antecedentes personales de :
exposicin a txicos, frmacos, quimioterapia, radioterapia,
inmunosupresores, factores de crecimiento
Historia familiar de:
enfermedades congnitas y neoplasia hematolgicas
Sangre perifrica : obligatorio
Mdula sea: obligatorio
Diagnstico diferencial:
Metodologa
Hemograma (con frotis sangre perifrica)
Mielograma
Valor diagnstico
Prioridad
Obligatorio
Obligatorio
Fibrosis
Celularidad
Inmunohistoqumica
P53
Obligatorio y ms en caso de
puncin seca
Recomendado
Anlisis citogentico
Anormalidades cromosmicas
Obligatorio
FISH
Recomendado+
No validado
Secuenciacin
Mutaciones genticas *
En casos especficos
Caractersticas clnicas
Morfologa
Diferenciacin celular
1% al 2% se convierten en LMA.
Tipo 1 y tipo 2.
La combinacin de las dos categoras constituye aproximadamente
un 40% de todos los pacientes con SMD.
AREB-1 : 5% a 9% de blastos en mdula sea; 25% de los casos
evolucionan a LMA.
La sobrevida media es de 18 meses.
AREB-2 : 10% a 19% de blastos en la mdula sea; 33% de los
Sndrome Mielodisplsico
HPN
LLC
ARS
AREB
Leucemias
SMD
AREB-T
LLA
LMC
LMA
AR
LMMC
MF
SMP
PV
T.E.
Alteraciones citogenticas
AR
5q-
AR con exceso de
blastos
5q-, -7,+8,+5,7q-,+21,-y
LMMC
AR blastos en
transformacin
Variable
0,5
1,5
Citogentica
Muy bueno
Bueno
Intermedio
Pobre
Blastos en
mdula
sea
< 2%
2-5%
5-10%
>10%
Hemoglobina
> 10
8-10
Plaquetas
>100
50-100
RAN
>800
<800
<8
<50
Citogentica:
Muy bueno: del(11q),-Y.
Bueno: del(20q), del(5q), del(12p).
Intermedio: +8, 7q-, i(17q),+19,+21.
Pobre: der(3)q21/q26,-7, doble incluyendo 7q-, complejo
(3 anormalidades).
Muy pobre: complejo (>3 anormalidades).
4
Muy pobre
Score
Muy bajo
< 1,5
Bajo
1,5 - 3
Intermedio
3 - 4,5
Alto
4,5 - 6
Muy alto
>6
Tratamiento
Se basa en la categorizacin de los pacientes segn riesgo:*
Alto riesgo:
IPSS int-2 o alto; WPSS riesgo alto o muy alto; y/o IPSS-R alto o
muy alto.
Bajo riesgo: Categoras que no estn en listado anterior.
*
ndice de score pronstico internacional IPSS,
IPSS revisado (IPSS-R),
ndice pronstico basado en la clasificacin de la OMS (WHO classificationbased prognostic scoring system, WPSS).
Evaluacin de riesgo
Bajo
Alto
Necesidad transfusional
PS y Comorbilidades
No
S*
Observacin
-Soporte tx
-Epo G-CSF
Respuesta: Continuar
No-frgil
Frgil
Aza
Sin respuesta:
-Lenalidomida
-Aza
-Trial clnico
-Trial clnico
-Alo-TMO
-Trial clnico
Tratamiento de soporte
El tratamiento convencional de los SMD es el tratamiento de sostn:
Observacin
Transfusin de glbulos rojos para la anemia sintomtica.
(nunca seguir como criterio un nivel de hemoglobina preestablecido, la mayora
de los ancianos tienen una calidad de vida aceptable con cifras de 8-9 gm/dL).
Transfusin de plaquetas para la trombocitopenia severa.
Antibioticoterapia en el caso de infecciones.
Andrgenos
Factores de crecimiento G-CSF
Eritropoyetina
Retinoides
Vitamnicos
Interfern
Esteroides
5-azacitidina
Lenalidomida (del 5q)
Quelantes de Fierro (TX)
Gracias