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INTRODUCCIN

Las clulas son capaces de reproducirse por s mismas, logrando as la

sustitucin de clulas muertas por clulas nuevas. Pero este proceso requiere
que las clulas sustitutivas estn maduras, como en el caso de las sanguneas.
Cuando las clulas sanguneas inmaduras (blastos) proliferan, es decir, se
reproducen de manera incontrolada en la mdula sea y se acumulan tanto ah
como en la sangre, logran reemplazar a las clulas normales; las cuales
formaran en otras condiciones- sangre sin alteracin alguna. A esta
proliferacin incontrolada se le denomina leucemia.
La causa de tal alteracin se desconoce en la mayora de los casos. Sin
embargo, est demostrado que la leucemia no es un padecimiento hereditario o
contagioso, ni tiene relacin alguna con sustos o embrujos. La mayor parte
de las veces se presenta en nios previamente sanos.
Por tratarse de una proliferacin de clulas inmaduras y anormales en la
sangre, a la leucemia se le considera un cncer de la sangre, cuya causa
puede deberse a la conjuncin de factores tales como radiacin, substancias
txicas, virus y otros, que en general resultan desconocidos, pero que al actuar
juntos desencadenan el padecimiento al cual nos referimos.

LA LEUCEMIA
Definicin
La leucemia es una malignidad (cncer) de los glbulos blancos conocidos
como linfocitos, caracterizada por un aumento lento y progresivo de estas
clulas en la sangre y en la mdula sea.

Diagnstico y caractersticas de la afeccin

Es difcil lograr el diagnstico de la leucemia cuando sta inicia, ya que sus
primeros sntomas son parecidos a los de otras enfermedades tpicas de la
niez. Estos sntomas son: cansancio, falta de apetito o fiebre intermitente.
Es debido a esta situacin que los padres suelen culparse por la demora en el
diagnstico, cuando incluso para el mdico resulta complicado reconocer esta
situacin en su primera etapa.
A medida que la afeccin avanza aparece dolor en los huesos, como resultado
de la multiplicacin de las clulas leucmicas en el sistema seo. Al proliferar
los blastos (clulas inmaduras) invaden el espacio que correspondera a las
clulas normales, impidiendo as la produccin de stas en la sangre.
La reduccin resultante de las clulas sanguneas normales (glbulos rojos,
glbulos blancos y plaquetas) es responsable de otras manifestaciones clnicas
que acompaan a la leucemia.
Entre las manifestaciones ms comunes encontramos la disminucin de
glbulos rojos. Si a sta se suma una prdida, sangunea por hemorragia,
entonces la Cantidad de glbulos rojos se ve considerablemente alterada. Tal
situacin origina la llamada anemia; cuyas caractersticas son palidez,
cansancio Y poca tolerancia al ejercicio.
Las plaquetas, encargadas de la coagulacin de la sangre, tambin se ven
afectadas por la proliferacin de Las clulas inmaduras. Si el nmero de
plaquetas disminuye, el nio puede sangrar espontneamente y presentar
pequeas manchas en la piel (petequias) o grandes hematomas, a
consecuencia de hemorragia causada por golpes leves. Asimismo, pueden
presentarse hemorragias a travs de nariz, boca o recto.
Una de las hemorragias ms graves es la que se presenta a nivel cerebro, la
cual puede ocurrir si el nmero de plaquetas desciende en forma severa.
Otra posible consecuencia es la baja en el nmero de glbulos blancos
(leucocitos), situacin que repercute en las defensas del nio contra las
infecciones, debido a que los leucocitos producidos en la mdula sea son

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clulas en su mayora faltas de madurez y con un funcionamiento anormal,
condicin que les impide defender al cuerpo de virus y bacterias.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La leucemia linfoctica crnica (LLC) afecta a los linfocitos B y causa
inmunosupresin, insuficiencia de la mdula sea e invasin de clulas
malignas (cancerosas) en otros rganos.
Generalmente los sntomas se desarrollan de manera gradual. La incidencia es
de alrededor de 2 casos por cada 100.000 y se incrementa con la edad (90%
de los casos se encuentra en personas de ms de 50 aos). Muchos de los
casos se detectan con pruebas sanguneas rutinarias en personas
asintomticas. La causa de esta enfermedad se desconoce y an no se ha
determinado ninguna relacin con irradiacin, qumicos carcinognicos o virus.
La enfermedad es ms comn en los judos de ascendencia rusa o de Europa
del este y es poco frecuente en Asia.

Sntomas

Hgado, bazo o ganglios linfticos agrandados

Fatiga
Amoratamiento anormal (ocurre en las ltimas etapas de la enfermedad)
Sudoracin excesiva, sudores nocturnos
Prdida del apetito
Prdida involuntaria de peso

Signos y exmenes

Conteo de glbulos blancos elevado en un CSC

Citometra de flujo que revela una poblacin anormal de glbulos
blancos
Aspiracin de mdula sea

Esta enfermedad tambin podra alterar los resultados de una electroforesis de

protena srica.

Tratamiento
La enfermedad en su etapa temprana a menudo no requiere tratamiento
especfico, ya que el tratamiento oportuno no mejora la supervivencia, pero es
importante hacer una observacin minuciosa. Se puede indicar quimioterapia si
el paciente presenta fatiga, anemia, trombocitopenia o ganglios linfticos
agrandados que ofrezcan problemas.
El medicamento anticancergeno (quimioterapia) que se usa primero
generalmente es la fludarabina. Otros medicamentos que se pueden emplear
con esta patologa son clorambucil (Leukeran) ciclofosfamida (Citoxan).
El tratamiento para LLC est cambiando rpidamente. Recientemente, varios
medicamentos nuevos entre los cuales estn el alentuzumab (Campath), el
cual es un anticuerpo contra la superficie de las clulas LLC, ha sido aprobado

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para el tratamiento en pacientes con LLC que no han tenido xito con la
fludarabina. Otro medicamento con anticuerpos que tambin se puede utilizar
slo o en combinacin con la quimioterapia tradicional es el rituximab (Rituxan).
En raras ocasiones, se puede utilizar la radiacin en los ganglios linfticos
agrandados. Es posible que sea necesario hacer transfusiones sanguneas o
plaquetarias.
El tratamiento recomendado en este tipo de padecimiento es la quimioterapia.
En sta se emplean diversos medicamentos especiales destinados a destruir
las clulas leucmicas.

Fases del tratamiento

Dicho tratamiento tiene tres fases: la de induccin a la remisin, la de
consolidacin y la de mantenimiento.
En la fase de induccin a la remisin, cuya duracin es de cuatro a cinco
semanas, se intenta destruir la mayor cantidad de clulas malignas.
Cuando ocurre la remisin, es decir el control temporal de la afeccin, el nio
suele lucir normal, ya que los sntomas de la leucemia desaparecen. Los
exmenes practicados tanto el fsico como el de sangre son normales, pues las
clulas malignas desaparecen de la mdula sea, la cual se llena de clulas
maduras formando sangre sana.
En ciertas ocasiones la remisin es apenas parcial, por esta razn algunos
sntomas no desaparecen del todo. Slo un pequeo porcentaje de los
parientes no logra entrar en remisin.
Si el tratamiento se interrumpe, el control del padecimiento es temporal y en un
par de meses la leucemia se manifestar como antes de iniciar la
quimioterapia. Con el fin de mantener la remisin y curar al paciente, debe
continuarse la medicacin durante tres aos ininterrumpidos, a partir del
momento en que se inicia el control de las clulas de la mdula sea.
la fase de consolidacin dura de dos a tres semanas, mientras que la de
mantenimiento debe llevarse a cabo hasta completar tres aos de tratamiento.
Durante las diferentes etapas de la quimioterapia es necesario realizar
exmenes de sangre y de mdula sea, a fin de conocer la evolucin del
padecimiento y poder ajustar las dosis de los medicamentos.
Asimismo se debe llevar a cabo el procedimiento llamado puncin lumbar, para
tomar una muestra del lquido que baa el cerebro, con el fin de saber si la
leucemia se implant en esa parte del cuerpo. Este procedimiento permite
tambin inyectar los frmacos necesarios para evitar que la afeccin llegue al
cerebro.
La quimioterapia no destruye selectivamente las clulas malignas, sino que
tambin ataca clulas normales tales como las del sistema digestivo

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(provocando diarreas y lceras en la boca), las de la raz del cabello (cada del
mismo), de la mdula sea (disminucin de las clulas sanguneas), adems
de otros efectos.
Es importante que usted comprenda los aspectos de la leucemia aguda para
que colabore con el mdico en las medidas y el manejo de su hijo y pueda
entender los cambios que ste sufre en cada etapa de su afeccin.
Grupos de apoyo
El estrs causado por la enfermedad se puede aliviar con la vinculacin del
paciente a un grupo de apoyo, en el que los miembros comparten experiencias
y problemas comunes.
Expectativas (pronstico)
El pronstico depende de la etapa de la enfermedad. La mitad de los pacientes
diagnosticados en las primeras etapas de la enfermedad viven ms de 12 aos,
mientras que en los estados ms avanzados de la enfermedad, alrededor de la
mitad de los pacientes mueren en los 2 primeros aos.
Complicaciones
Aumento del riesgo de enfermedades malignas secundarias
Efectos secundarios de la quimioterapia
Sangrado por bajo nmero de plaquetas
Fatiga por anemia
Anemia hemoltica autoinmune
Prpura trombocitopnica idioptica (PTI)
Hipogamaglobulinemia (niveles reducidos de anticuerpos) con aumento
de la susceptibilidad a la infeccin
Situaciones que requieren asistencia mdica
Se debe buscar asistencia mdica si se presenta agrandamiento de los
ganglios linfticos o fatiga, amoratamiento, sudoracin excesiva o prdida de
peso inexplicable.
Nuevos tratamientos con medicamentos ofrecen esperanza
a los pacientes de leucemia
Los cientficos se refieren a ellos como medicamentos "molecularmente
dirigidos" y representan una sorprendente ventaja en la guerra contra los
cnceres de la sangre.
La leucemia, el linfoma y el mieloma son algunos de los cnceres menos
comunes, sin embargo, de los ms mortales. Representan slo entre el 2 y el 3
por ciento de todos los cnceres, pero causan el 10 por ciento de todas las
muertes por cncer, apunt Alan Kinniburgh, vicepresidente de investigacin en
la Leukemia & Lymphoma Society.

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Estos cnceres, denominados "cnceres lquidos", no pueden ser
quirrgicamente extirpados y hasta hace poco se trataban con radioterapia y
quimioterapia.
Pero todas las nuevas terapias involucran medicamentos "molecularmente
dirigidos" que interrumpen la diseminacin de cncer al atacar los procesos
mecnicos especficos que permiten el crecimiento de las clulas
cancergenas.
Estos tratamientos de avanzada merecen atencin en septiembre, que es el
Mes de Conciencia de la Leucemia y el Linfoma.
Kinniburgh predice un da en que estos nuevos medicamentos trabajarn en
conjunto para detener los cnceres de la sangre, "todos atacando el mismo
objetivo, pero de manera diferente, para que el objetivo no pueda salvarse de la
destruccin".
El ao pasado, unos 106,000 estadounidenses fueron diagnosticados con
leucemia, linfoma o mieloma, de acuerdo a las estadsticas del National Cancer
Institute. Otras 57,500 personas murieron de una de estas enfermedades.
Cada una de las enfermedades comienza con una clula daada que se
convierte en cancergena, explic Hildy Dillon, vicepresidenta de servicios de
los pacientes en la Leukemia & Lymphoma Society.
"Usualmente, son el resultado de un dao gentico al ADN de una sola clula,
la que se convierte en maligna y comienza a reproducirse", apunt Dillon.
Los cnceres de sangre interfieren con la produccin de clulas sanguneas
saludables, dijo Dillon.
Si los glbulos rojos son afectados, inicialmente la persona sufre de anemia y
fatiga. Si los que sufren con los glbulos blancos, inicialmente el paciente sufre
un alto riesgo de infeccin. Y como el cncer tambin afecta la habilidad de la
sangre de coagularse, los pacientes tambin sufren de moretones
inexplicables.
Si no se trata, o se detecta muy tarde, los cnceres de sangre matan.
El ms reciente y grande avance en la leucemia fue el medicamento Gleevec,
el cual inhibe una enzima que hace que las clulas se reproduzcan sin control.
El medicamento, el cual fue aprobado por la U.S. Food and Drug Administration
en 2001, ha tenido un xito sorprendente en tratar a las personas con leucemia
mieloide crnica, muchas veces volviendo el conteo de clulas sanguneas del
paciente a un estado casi normal en tres o cuatro semanas.
Basadas en el xito del Gleevec, hay tres terapias nuevas ms que parecen
promisorias, aadi Kinniburgh.
La primera involucra la clofarabina, un medicamento que interrumpe la
replicacin del ADN en las clulas de cncer. En ensayos clnicos, se ha
encontrado que el medicamento logra la remisin en cerca de una cuarta parte
de los pacientes de leucemia linfoblstica aguda (ALL, por sus siglas en ingls)
y de leucemia mieloide aguda (AML), cuando otros tratamientos han fallado,
seal Kinniburgh.
"Eso provee un tiempo adicional para que el paciente se someta a un
transplante de mdula sea o de clulas madre", apunt. "Esto salvar la vida
de los nios". El medicamento an espera por la aprobacin de la FDA.
Otro grupo de medicamentos en ensayo clnico son los inhibidores de FLT-3,
los cuales pueden interrumpir la comunicacin celular que anima el crecimiento
del cncer. De nuevo, cerca de una cuarta parte de los pacientes con leucemia
mieloide aguda respondieron a los medicamentos, pero entre aquellos que

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responden se present una reduccin entre el 80 y 90 por ciento de las clulas
de cncer en la sangre, dijo Kinniburgh.
El tercer medicamento, al que Kinniburgh se refiere como "Hijo del Gleevec", es
un inhibidor de la ABL-quinasa que se dirige a las mutaciones de las clulas por
el cncer que se escapan al tratamiento con Gleevec. El medicamento, BMS354825, est siendo evaluado en pacientes con leucemia mielgena crnica
cuyos cuerpos son resistentes al Gleevec.
En general, los mdicos no saben qu causa los cnceres de la sangre. El
benceno, fumar, la radiacin y el virus de Epstein-Barr han sido relacionados
con las enfermedades, pero la mayor parte del tiempo los mdicos no tienen ni
idea de por qu una persona especfica contrae un cncer de la sangre.
"La mayora de veces, no hay una causa conocida", afirm Dillon. "stas no
son enfermedades prevenibles".
Tambin, existen mltiples tipos de cada una de las enfermedades, lo que
puede dificultar que los mdicos sepan cmo proceder, seal Dillon.
"El desafo es determinar el tipo de cncer de la sangre que una persona tiene,
ya que los tratamientos estn diseados muy especficamente", dijo. "Dirigirse
a los mecanismos especficos de cada uno de estos diferentes tipos de cncer
est comenzando a ser posible.
La leucemia involucra un cncer de la mdula sea y de las clulas sanguneas
y ataca a aproximadamente 30,600 estadounidenses cada ao. Otros 21,900
mueren por causa de la enfermedad anualmente.
Los linfomas son malignidades de los linfocitos, un tipo de glbulo blanco de la
sangre. ste es el cncer de la sangre ms comn, afecta a 61,000 personas
cada ao y mata a 24,700.
El mieloma afecta las clulas plasmticas, glbulos blancos que se encuentran
principalmente en la mdula sea. Cerca de 14,600 personas son
diagnosticadas con esta enfermedad cada ao y otras 10,900 mueren.
La leucemia tiene una tasa de supervivencia de cinco aos del 44 por ciento. El
linfoma tiene una tasa de supervivencia del 52 por ciento, y el mieloma una
tasa de supervivencia del 28 por ciento.
Kinniburgh dijo que todos los nuevos tratamientos farmacolgicos con el tiempo
podrn ser usados en conjunto para dirigirse especficamente a diferentes
cnceres de sangre, sin importar lo poco comunes o desconocidos
La crcuma podra proteger a los nios contra la leucemia infantil
La dieta en los primeros aos de vida podra cumplir una funcin fundamental
en la proteccin contra la leucemia infantil, segn recientes investigaciones del
Centro Mdico de la Universidad de Loyola.
Las tasas de leucemia infantil en Asia son mucho ms bajas que en los pases
occidentales, segn investigadores de Loyola, que sostienen que esto puede
deberse en parte al efecto protector de la crcuma, una especia muy comn en
la cocina asitica.
"Algunos de los factores de riesgo conocidos que contribuyen a la alta
incidencia de leucemia infantil son la interaccin de varios factores ambientales
y del estilo de vida", afirm en una declaracin preparada el profesor Moolky
Nagabhushan.
"Entre estos factores se encuentran exposicin prenatal y postnatal a la
radiacin, al benceno, a los contaminantes ambientales y a los medicamentos

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alcalinos para quimioterapia. Otros estudios muestran que la crcuma, y el
principio que le da color, la curcumina, podran mitigar los efectos de algunos
de estos factores de riesgo si esta especia se incluye en la dieta", asegur
Nagabhushan.
La investigacin fue presentada el 9 de septiembre en Londres en una
conferencia sobre leucemia infantil.
Otro estudio realizado por investigadores de la Universidad de California en
Berkeley revel que el consumo frecuente de naranjas y/o pltanos durante los
dos primeros aos de vida se asocia con un riesgo menor de leucemia infantil.
Se cree que esa asociacin se deba al alto contenido de vitaminas y minerales
de ambas frutas
La leucemia linfoblstica aguda infantil (LLA) es un tipo de cncer en el
cual la mdula sea produce demasiados linfocitos (un tipo de glbulo
blanco).
La leucemia linfoblstica aguda infantil (llamada tambin leucemia linfoctica
aguda o LLA) es un cncer de la sangre y la mdula sea. Este tipo de cncer
generalmente empeora rpidamente si no se administra tratamiento. Es el tipo
de cncer ms comn en los nios.
En general, la mdula sea produce clulas madre (clulas inmaduras) que se
convierten en glbulos maduros. Existen 3 tipos de glbulos maduros:

Glbulos rojos que transportan oxgeno a todos los tejidos del cuerpo.
Glbulos blancos para defensa contra infecciones y enfermedades.
Plaquetas que ayudan a prevenir hemorragias mediante la formacin de
cogulos de sangre.

En la LLA, un nmero demasiado alto de clulas madre se convierte en un tipo

de glbulo blanco llamado linfocitos. Estos linfocitos se denominan tambin
linfoblastos o clulas leucmicas. Son tres los tipos de linfocitos:

Linfocitos B que producen anticuerpos para ayudar a controlar

infecciones.

Linfocitos T que ayudan a los linfocitos B a generar los anticuerpos que

controlan infecciones.

Clulas agresoras naturales que atacan a las clulas cancerosas o a los

virus.
Los linfocitos en la LLA no controlan infecciones demasiado bien. Asimismo, a
medida que aumenta la cantidad de linfocitos en la sangre y la mdula sea,
disminuye la capacidad para glbulos blancos, glbulos rojos y plaquetas
sanas. Esto puede resultar en infeccin, anemia y hemorragia fcil.
La exposicin a radiacin e historia familiar pueden afectar el riesgo de
padecer LLA infantil.
Los posibles factores de riesgo para la LLA incluyen los siguientes:

Un hermano o hermana con leucemia.

Ser blanco o hispano.

Residir en los Estados Unidos.

Exposicin a rayos X antes del nacimiento.
Exposicin a radiacin.
Tratamiento anterior con quimioterapia u otras drogas que debilitan el
sistema inmunitario.
Ciertos trastornos genticos, como sndrome de Down.

Signos posibles de LLA infantil incluyen fiebre y hematomas.

Estos y otros sntomas pueden ser ocasionados por la LLA infantil o por otras
afecciones. Debe consultarse a un mdico ante la presencia de cualquiera de
los siguientes problemas:

Fiebre.

Hematomas o hemorragias fciles.

Petequia (manchas planas, como puntitos bajo la piel producidos por la

hemorragia).

Dolor en los huesos o las articulaciones.

Protuberancias indoloras en el cuello, las axilas, el estmago o la ingle.

Dolor o sensacin de saciedad bajo las costillas.

Debilidad o sensacin de cansancio.

Prdida del apetito.

Se utilizan pruebas para el examen de la sangre y la mdula sea a fin de
detectar (encontrar) y diagnosticar la LLA infantil.
Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

Examen fsico e historia: Examen del cuerpo a fin de verificar signos

generales de salud, incluida la evaluacin de signos de enfermedad, como
protuberancias o todo lo que tenga apariencia inusual. Se registrarn
tambin antecedentes en cuanto a hbitos de salud, enfermedades y
tratamientos anteriores del paciente.

Anlisis sanguneo completo: Procedimiento por el que se extrae una

muestra de sangre y se analiza en cuanto a lo siguiente:

La cantidad de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas.

La cantidad de hemoglobina (la protena que transporta oxgeno)
en los glbulos rojos.
La parte de la muestra compuesta por glbulos rojos.
Biopsia de mdula sea y aspiracin: Extraccin de una seccin
pequea de hueso y de mdula sea mediante la insercin de una
aguja en el hueso de la cadera o el esternn. Un patlogo analiza las
muestras de hueso y mdula sea al microscopio para determinar si
existen signos de cncer.
Anlisis citogentico: Un anlisis en el cual se estudian al
microscopio las clulas en una muestra de sangre o de mdula sea a
fin de detectar ciertas modificaciones en los cromosomas, en los
linfocitos. Por ejemplo, en la LLA, parte de un cromosoma se traslada
a otro cromosoma. Esto se denomina el cromosoma Filadelfia.
Inmunofenotipado: Una prueba en la cual las clulas en una
muestra de sangre o de mdula sea se analizan al microscopio a fin

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de determinar si se desarrollaron linfocitos malignos (cancerosos) a
partir de los linfocitos B o los linfocitos T.

Estudios de la qumica de la sangre: Procedimiento en el cual se

examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas
sustancias liberadas a la misma por rganos y tejidos en el cuerpo.
Una cantidad inusual (ms alta o ms baja que la normal) de una
sustancia puede ser un signo de enfermedad en el rgano o el tejido
que la produce.

Radiografa de trax: Una radiografa de los rganos y los huesos

del trax. Una radiografa es un tipo de haz de energa que puede
atravesar el cuerpo y plasmarse en una pelcula, con lo cual se crean
imgenes de reas internas del cuerpo.
Ciertos factores afectan el pronstico (posibilidad de recuperacin) y las
opciones de tratamiento.
El pronstico (posibilidad de recuperacin) y las opciones de tratamiento
dependen de lo siguiente:

Edad y anlisis de glbulos blancos al momento del diagnstico.

Rapidez con la que disminuye el anlisis de glbulos blancos y la

concentracin que alcanza despus del tratamiento inicial.

Gnero y raza.

Si las clulas leucmicas se originaron en los linfocitos B o en los

linfocitos T.

Si se manifestaron ciertos cambios en los cromosomas de los linfocitos.

Si la leucemia se ha diseminado al cerebro y la mdula espinal

Una vez que se diagnostica la LLA infantil, se realizan pruebas para
determinar si el cncer se ha propagado al sistema nervioso central
(cerebro y mdula espinal), los testculos o a otras partes del cuerpo.
La extensin o la propagacin del cncer generalmente se describe en etapas.
Para la leucemia linfoblstica aguda infantil (LLA), se utilizan grupos de riesgo
en lugar de etapas. Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos
para determinar el grupo de riesgo:

Puncin lumbar: Procedimiento utilizado para recoger lquido

cefalorraqudeo de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocacin
de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento se denomina
tambin puncin espinal.
Radiografa de trax: Una radiografa de los rganos y los huesos del
trax. Una radiografa es un tipo de haz de energa que puede atravesar el
cuerpo y plasmarse en una pelcula, con lo cual se crean imgenes de
reas internas del cuerpo.
Biopsia testicular: La extraccin de clulas o tejidos de los testculos de
manera que puedan observarse al microscopio para verificar si existen
signos de cncer. Este procedimiento se realiza solamente si se observa
algo inusual con respecto a los testculos durante el examen fsico.

En la LLA infantil se utilizan grupos de riesgo en lugar de etapas.

Los grupos de riesgo se describen como:

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Riesgo estndar (bajo): Incluye a nios de 1 a 9 aos de edad con un
anlisis de glbulos blancos inferior a 50.000/L al momento del
diagnstico.
Riesgo alto: Incluye a nios menores de 1 ao de edad o mayores de 9
aos de edad y nios con un anlisis de glbulos blancos de 50.000/L o
ms al momento del diagnstico.

Es importante conocer el grupo de riesgo a fin de planear el tratamiento

Pruebas para clasificar los tipos de leucemia
La mayora de las leucemias infantiles se clasifican segn su apariencia bajo el
microscopio. Para ayudar a los mdicos a ver las clulas claramente con el
microscopio, las clulas son tratadas con una tincin (tinte), la cual cambia el
color de las diferentes partes de las clulas. Aunque algunas leucemias pueden
ser clasificadas fcilmente por medio de tinciones de rutina, la mayora requiere
una tincin citoqumica especial para ayudar a identificar ciertas sustancias
dentro de las clulas leucmicas.
En las leucemias linfocticas agudas, son necesarias pruebas ms complejas
para decidir el tipo exacto de leucemia que tiene el nio. Esto es importante,
porque los diferentes tipos de leucemia tienen un pronstico diferente
(perspectiva de supervivencia) y se tratan de forma distinta. Las pruebas
utilizadas para clasificar las leucemias incluyen:

Citometra de flujo (una prueba que usa anticuerpos especiales para

detectar sustancias especficas en la superficie celular o dentro de la
clula).
Citogentica (estudios para detectar cambios en los cromosomas de las
clulas).
Pruebas genticas moleculares (que muestran los cambios en el ADN de
las clulas). Estas pruebas se hacen en muestras de clulas leucmicas
de la sangre o de la mdula sea del nio y estn descritas en la
seccin "Cmo se diagnostica la leucemia aguda infantil?".

Qu indican las estadsticas principales acerca de la leucemia infantil?

La leucemia es el cncer ms comn en los nios y adolescentes y representa
aproximadamente la tercera parte de todos los casos de cncer en nios
menores de 15 aos y la cuarta parte de los casos de cncer que ocurren antes
de los 20 aos.
La leucemia linfoctica aguda es ms comn en la infancia temprana, y alcanza
su mayor incidencia entre las edades de 2 a 3 aos. La leucemia mielgena
aguda es ms comn durante los primeros dos aos de vida y menos comn
en nios de ms edad. Los casos de leucemia mielgena aguda comienzan a
aumentar nuevamente durante la adolescencia, y luego este tipo de leucemia
se convierte en la leucemia aguda ms comn en los adultos.

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La leucemia linfoctica aguda es ligeramente ms comn entre los nios de
raza blanca que en los de raza negra y asiticos, y es ms comn en los
varones que en las nias. La leucemia mielgena aguda es igualmente rara
entre los nios y nias de todas las razas.
La tasa de supervivencia a 5 aos de la leucemia linfoctica aguda ha
aumentado con el tiempo y actualmente es de aproximadamente 80%, debido
principalmente a los avances en los tratamientos. Las tasas de supervivencia a
5 aos de los nios con leucemia mielgena aguda tambin han aumentado
con el tiempo a alrededor de 40%. Naturalmente, el pronstico para cada
paciente es diferente, dependiendo sobre todo de los factores pronsticos
explicados en "Cmo se clasifica por etapas la leucemia infantil?". La tasa de
supervivencia a 5 aos se refiere al porcentaje de pacientes que vive al menos
5 aos despus del diagnstico de su cncer. Muchos de estos pacientes viven
mucho ms de 5 aos despus del diagnstico, y las tasas a 5 aos se usan
para producir una manera estndar de discutir el pronstico. Por supuesto, las
tasas de supervivencia a cinco aos se basan en los pacientes diagnosticados
y tratados inicialmente hace ms de cinco aos. Los avances en los
tratamientos por lo general resultan en un pronstico ms favorable para los
pacientes diagnosticados recientemente
Tratamiento de la leucemia infantil
El cncer es una enfermedad insidiosa. El causante no es un invasor extrao,
sino los descendientes modificados de nuestras propias clulas, que se
reproducen de forma descontrolada. En esta guerra civil resulta muy difcil
distinguir al amigo del enemigo, para tratar las clulas cancerosas sin daar las
clulas sanas. La mayora de las terapias para el cncer actuales, entre las que
se incluye el tratamiento de la leucemia infantil descrito en el presente
documento, se basan en el hecho de que las clulas cancerosas se reproducen
sin algunas de las salvaguardas presentes en las clulas normales. Si
conseguimos interferir en la reproduccin celular, las clulas cancerosas sern
atacadas con severidad y a menudo no lograrn recuperarse.
Los cientficos y mdicos que idearon el tratamiento para la leucemia infantil
promovieron un mtodo racional para destruir las clulas cancerosas utilizando
los conocimientos de las clulas acumulados a partir de una serie de
descubrimientos procedentes de investigaciones bsicas que se llevaron a
cabo a principios del siglo XX. Dichos estudios mostraron que los mecanismos
de la clula se basan en un gran conjunto de reacciones qumicas que se
repiten continuamente de la misma forma que los pasos que forman una
cadena de produccin. Estas reacciones, conocidas como metabolismo celular,
convierten los alimentos en grasa, msculo y energa, utilizando en cada paso
como material inicial el obtenido en el paso anterior. Cualquiera de las muchas
cadenas de produccin se detendr si se produce un fallo en uno de estos
pasos. El planteamiento de los cientficos consisti en tomar una sustancia
qumica saban que era esencial para la reproduccin celular (un componente
bsico para la creacin de ADN) y modificarla de forma que obstruyera el
funcionamiento de la clula cuando la clula la confundiera con la sustancia
qumica usual. Estos materiales defectuosos se denominan antimetabolitos.
Muchos de ellos se utilizan en la actualidad como frmacos, no slo para tratar

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el cncer, sino tambin para la gota, infecciones bacterianas, infecciones
virales y muchas otras enfermedades.
La lucha contra el cncer se ha convertido ms en una guerra de desgaste que
en una serie de victorias instantneas y espectaculares, y la investigacin que
se ha llevado a cabo sobre la leucemia infantil durante los ltimos 40 aos no
es una excepcin. Pero, en nuestros das, la mayora de los nios que sufren
esta enfermedad pueden llegar a curarse gracias a los frmacos
antimetabolitos descritos en este documento. La lgica que respalda a estos
frmacos procede de una amplia gama de investigaciones mediante las que se
han conseguido definir los procesos qumicos de la clula. Dichas
investigaciones fueron llevadas a cabo por cientficos que no podan ser
conscientes de que sus descubrimientos iban a salvar las vidas de hasta treinta
mil nios en Estados Unidos.
Cules son los factores de riesgo de la leucemia infantil?
Un factor de riesgo es cualquier cosa que pueda aumentar la probabilidad de
que una persona contraiga una enfermedad como el cncer. Los diferentes
tipos de cncer tienen diferentes factores de riesgo. Por ejemplo, la exposicin
de la piel a la luz solar intensa es un factor de riesgo para el cncer de la piel.
Fumar es un factor de riesgo para el cncer del pulmn, la boca, la laringe, la
vejiga, el rin y otros rganos. Sin embargo, el tener un factor de riesgo, o
incluso varios, no significa que una persona contraer la enfermedad.
Factores de riesgo relacionados con el estilo de vida
Los factores de riesgo relacionados con el estilo de vida incluyen la
alimentacin, los hbitos dainos tales como fumar y tomar bebidas alcohlicas
en exceso. En general, los factores relacionados con el estilo de vida son los
que ms contribuyen al padecimiento de cncer en los adultos, pero son los
menos importantes en el riesgo de cncer infantil. Existe cierta sospecha que el
consumo excesivo de bebidas alcohlicas durante el embarazo puede
aumentar el riesgo de leucemia mielgena aguda en el nio.
Factores de riesgo genticos
Ciertas enfermedades genticas hacen que los nios nazcan con un sistema
inmunolgico anormal o deficiente. Adems del contagio de serias infecciones
debido a las bajas defensas inmunolgicas, esos nios tambin tienen una
mayor tendencia a contraer leucemia. Aunque estas deficiencias congnitas
inmunolgicas pueden ser transmitidas a los hijos, los adultos sobrevivientes
de leucemia que no han tenido esas enfermedades hereditarias no transmiten
un mayor riesgo de leucemia a sus hijos.

El sndrome de Li-Fraumeni es una condicin poco frecuente que

aumenta el riesgo de la persona de contraer leucemia, sarcomas de los
huesos o de los tejidos blandos, cncer del seno (mama) y tumores del
cerebro.
Los nios con sndrome de Down tienen un mayor riesgo de contraer
leucemia. En lugar de tener dos copias de cada cromosoma, los nios

14

con sndrome de Down tienen tres copias (una ms que lo usual) del
cromosoma 21. No se comprende por completo por qu este
cromosoma 21 adicional causa un retraso mental y un aspecto facial
caracterstico. Los nios con sndrome de Down tienen 15 veces ms
probabilidades que otros nios de contraer la leucemia linfoctica aguda
o la leucemia mielgena aguda. El sndrome de Down est tambin
asociado con una enfermedad parecida a la leucemia dentro del primer
mes de vida, la cual puede resolverse por s misma sin usar la
quimioterapia.
El sndrome de Klinefelter es una condicin gentica en la cual los
hombres tienen un cromosoma "X" adicional. Este cromosoma X
adicional causa esterilidad e impide el desarrollo normal de las
caractersticas masculinas (tales como el vello corporal, la voz grave,
etc.). Este sndrome est asociado tambin con un mayor riesgo de
contraer leucemia.
Otros trastornos genticos (la neurofibromatosis, la ataxia telangiectasia,
el Sndrome de Wiscott-Aldrich y la anemia de Fanconi) tambin llevan
consigo un mayor riesgo de contraer leucemia, pero ms comnmente
dan lugar al linfoma no Hodgkin y a otros tipos de cncer.
El hermano de un gemelo idntico que contrae la leucemia linfoctica
aguda o la leucemia mielgena aguda antes de los 6 aos de edad tiene
de un 20% a un 25% de probabilidad de contraer leucemia. Los gemelos
fraternos (que no son idnticos) y otros hermanos y hermanas tienen
una probabilidad ligeramente mayor (de 2-4 veces) de contraer
leucemia.

Factores de riesgo ambientales

Los factores de riesgo ambientales son influencias, tales como la radiacin y
los productos qumicos, en nuestro entorno que aumentan las probabilidades
de contraer enfermedades tales como la leucemia. Una lesin grave a causa de
la radiacin es un factor de riesgo ambiental de peso en el origen de la
leucemia infantil. Los sobrevivientes japoneses de la bomba atmica tuvieron
un riesgo 20 veces mayor de contraer la leucemia mielgena aguda, por lo
general en un perodo de 6 a 8 aos despus de la exposicin. Algunos riesgos
similares se presentan despus de exponerse a accidentes de reactores
nucleares. La exposicin del feto a una radiacin intensa dentro de los primeros
meses de desarrollo tambin puede implicar un riesgo hasta 5 veces mayor de
contraer leucemia linfoctica aguda.
Existen evidencias contradictorias relacionadas con la exposicin a
campos electromagnticos (tal como la que tiene lugar cerca de lneas
elctricas de alto voltaje) como un factor de riesgo potencial para
contraer leucemia. En la actualidad, el Instituto Nacional del Cncer
(National Cancer Institute) y otras organizaciones estn realizando
extensos estudios que pretenden dar respuesta a esta importante
cuestin. La mayora de los estudios publicados hasta ahora sugiere
que, o bien no hay mayor riesgo, o el riesgo aumenta muy ligeramente.
Es evidente que la gran mayora de los casos de leucemia no est
relacionada con la exposicin a los campos electromagnticos.
Los pacientes tratados con radioterapia y quimioterapia por otros tipos
de cncer tienen un ligero riesgo de contraer un segundo cncer,

15

generalmente una leucemia mielgena aguda, ms tarde en la vida. Los

agentes alquilantes (un tipo de medicamento quimioteraputico que
incluye la ciclofosfamida) y las epipodofilotoxinas tienen ms
probabilidades de estar asociados con un segundo cncer que otros
medicamentos quimioteraputicos. Estas leucemias, por lo general, se
originan dentro de los primeros 5 a 8 aos despus del tratamiento y
tienden a ser difciles de tratar. Los pacientes que reciben tratamiento
intensivo para suprimir su funcin inmunolgica (sobre todo los
pacientes con trasplantes de rganos) tienen mayor riesgo de contraer
cncer, especialmente del sistema linfoide. Esto incluye la leucemia
linfoctica aguda.
Los productos qumicos, como el benceno, pueden causar leucemia
mielgena aguda en los adultos y, en raros casos, en los nios. La
leucemia linfoctica aguda no ha sido asociada con ninguno de los
productos qumicos que causan cncer. Otros factores que han sido
estudiados como posible asociacin con la leucemia linfoctica aguda
incluyen la exposicin a insecticidas; la edad de la madre; el uso, por
parte de la madre, de bebidas alcohlicas, cigarrillos, dietiletilbestrol
(DES, por sus siglas en ingls) o anticonceptivos; la exposicin
ocupacional del padre a productos qumicos y diluyentes; y la
contaminacin qumica de las aguas subterrneas. No se ha establecido
una relacin definida de estos factores con la leucemia linfoctica aguda.

Puede prevenirse la leucemia infantil?

Aunque muchos tipos de cncer de adultos pueden ser prevenidos mediante
cambios en el estilo de vida que disminuyan ciertos factores de riesgo, en la
actualidad no se conoce ninguna forma de prevenir la mayora de los tipos de
cncer infantil. Adems, la mayora de los adultos y nios con leucemia no
tienen factores de riesgo conocidos y, actualmente, no hay forma de evitar el
origen de la leucemia. Los nios con un mayor riesgo conocido de contraer
leucemia (debido al sndrome de Li-Fraumeni o al sndrome de Down, por
ejemplo) debern hacerse exmenes mdicos cuidadosos peridicamente. La
frecuencia de la leucemia en los nios con estos sndromes, aunque es mayor
que en la poblacin general, contina muy baja.
Sabemos las causas de la leucemia infantil?
No se conoce la causa exacta de la mayora de los casos de leucemia. Sin
embargo, los mdicos han descubierto que este cncer est asociado con otros
padecimientos que se describen en la seccin sobre los factores de riesgo. Es
importante recordar que la mayora de los nios con leucemia no tienen
ninguno de los factores de riesgo conocidos y que la causa de su cncer sigue
sin saberse hasta el momento.
Durante los ltimos aos, los mdicos han logrado grandes avances en la
comprensin de cmo ciertos cambios en el ADN (conocido en ingls como
DNA) pueden hacer que las clulas madre de la mdula sea se conviertan en
leucemia. El ADN es el agente qumico que transporta las instrucciones para

16
casi todo lo que nuestras clulas hacen. Por lo general, nos parecemos a
nuestros padres, porque ellos son la fuente de nuestro ADN. Sin embargo, el
ADN influye en mucho ms que en nuestra presencia externa. Algunos genes
(partes de nuestro ADN) contienen instrucciones que controlan cundo
nuestras clulas crecen y se dividen. Ciertos genes que promueven la divisin
celular se llaman oncogenes. Otros genes que retrasan la divisin celular o que
hacen que las clulas mueran en el momento apropiado se llaman genes
supresores de tumores. Se sabe que la leucemia puede ser causada por
mutaciones (defectos) del ADN que activan los oncogenes o desactivan los
genes supresores de tumores.
Algunas personas con ciertos tipos de cncer tienen mutaciones del ADN que
han heredado de uno de los padres. Estos cambios aumentaron su riesgo de
contraer la enfermedad, pero la leucemia no es uno de los tipos de cncer que
suelen ser causados por estas mutaciones heredadas. Un padecimiento
llamado sndrome de Li-Fraumeni, que resulta de mutaciones heredadas del
gen supresor de tumores p53, aumenta el riesgo de la persona de contraer
leucemia, as como sarcomas de los huesos y de los tejidos blandos, cncer
del seno y tumores del cerebro.
Por lo general, las mutaciones del ADN relacionadas con la leucemia ocurren
despus del nacimiento y no por haberse heredado. Se ha demostrado
recientemente que algunas de estas mutaciones adquiridas estn presentes al
momento del nacimiento y se presume ocurrieron dentro del vientre de la
madre. Las mutaciones adquiridas pueden resultar de la exposicin a
radiaciones o a productos qumicos causantes de cncer, pero, por lo general,
ocurren por razones que no son evidentes. Cada vez que una clula se prepara
para dividirse en dos nuevas clulas, debe duplicar su ADN. Este proceso no
es perfecto y, algunas veces, ocurren errores al copiar. Afortunadamente, las
clulas tienen enzimas reparadoras que "revisan" el ADN, pero pueden
escaparse algunos errores, especialmente si las clulas crecen rpidamente.
Las translocaciones son otro tipo de anomala del ADN que pueden dar lugar a
la leucemia. El ADN humano est contenido en 23 pares de cromosomas. Una
translocacin significa que se cambia o intercambia el ADN de un cromosoma
por el de un cromosoma diferente. Las translocaciones pueden causar la
activacin de los oncogenes o la desactivacin de los genes supresores de
tumores. Los mdicos han encontrado que estas translocaciones se pueden
detectar en las clulas sanguneas al momento del nacimiento. La mayora de
los nios que tienen estas translocaciones no contraen leucemia, pero algunos
s lo hacen
Investigadores distinguen un nuevo tipo de leucemia
Basndose en el estudio de la actividad de miles de genes en una forma de
leucemia infantil resistente a drogas, unos investigadores proponen el nombre
de leucemia de lnea celular mixta (LLM) para la enfermedad, dado que es una
enfermedad distinta y no un subtipo de leucemia linfoblstica aguda (LLA), que
es ms frecuente.
El equipo de investigacin, conducido por el investigador del Instituto Mdico
Howard Hughes, Stanley J. Korsmeyer, y su colega Todd Golub, ambos del
Instituto para el Cncer Dana-Farber, de la Facultad de Medicina de Harvard,

17
public sus resultados en el nmero del 3 diciembre de 2001, de Nature
Genetics.
Nunca hubiramos podido imaginar que en medio de tan extensa
cantidad de datos, podramos no slo distinguir claramente a la LLM, sino
tambin encontrar que FLT3 es un probable blanco de ataque para drogas
destinadas a tratar la enfermedad. (Stanley J. Korsmeyer )
Segn Korsmeyer, los investigadores saban que los nios con una forma de
LLA que se caracteriza por la rotura y el reordenamiento del cromosoma 11,
proceso denominado translocacin, sufran severas recadas despus de la
quimioterapia. Los investigadores descubrieron que la translocacin
involucraba a un gen que llamaron gen de la leucemia de lneas celulares
mixtas, o LLM.
Korsmeyer, Golub y sus colegas teorizaron que la translocacin de LLM podra
causar aberraciones en las vas metablicas, que indicaran que la forma de
leucemia resistente a drogas que estudiaban fuera genticamente diferente de
la LLA y, de este modo, una forma distinta de leucemia. Decidieron utilizar
microarreglos de ADN para poner a prueba su hiptesis, comparando la
expresin de genes en los linfocitos de nios con LLA clsica con la expresin
en linfocitos de nios que tenan la translocacin del cromosoma 11.
Los microarreglos de ADN, conocidos popularmente como chips de genes, son
grandes colecciones de genes que se ordenan en un chip que tiene el tamao
de una estampilla. Para estudiar la actividad del gen en las clulas, se extrae el
conjunto de ARN de las clulas y se aplica al microarreglo. Midiendo el nivel de
fluorescencia de los marcadores unidos al ARN, los investigadores pueden
determinar el nivel de actividad gnica, o expresin, de cada gen.
En sus estudios, los cientficos compararon los perfiles de expresin gnica en
clulas de la LLM y de la LLA, usando un microarreglo de ADN comercial que
contena ms de 12.000 genes. Descubrieron que cerca de 1.000 genes estaba
subexpresados en la LLM con respecto a la LLA, y cerca de 200 genes estaban
expresados en niveles ms altos.
Los investigadores concluyeron que el perfil de expresin gnica muestra que
las LLAs que poseen un LLM rearreglado tienen un patrn altamente uniforme
y distintivo, que las distingue claramente de la LLA convencional o leucemia
mieloide aguda (LMA), lo que permite la designacin de un tipo distinto de
leucemia, LLM.
Los investigadores tambin encontraron pistas sobre el origen de la LLM a
partir de la identidad de los genes que estaban subexpresados o altamente
expresados. Entre los genes subexpresados se encontraban varios que eran
importantes para el desarrollo temprano de las clulas sanguneas. Y entre los
genes sobreexpresados se encontraban los miembros de una familia conocida
como genes HOX, algunos de los cuales son regulados por el gen LLM.

18
Cuando se observan estos patrones de expresin gnica y las clulas de la
LLM, se ve un patrn que indica que son clulas progenitoras linfoides muy
tempranas, dijo Korsmeyer. Esto sugiere que la LLM es causada por una
detencin en la maduracin de los linfocitos. Una vez que vimos que estas
clulas no se parecan en nada a las clulas que se encuentran en la LLA,
comprendimos por qu estos nios no responden nada bien a la quimioterapia
estndar para la LLA, dijo.
Cuando los cientficos compararon los genes cuya expresin es caracterstica
de la LLA, la LLM y la LMA, encontraron patrones bastante distintivos que
pueden ser utilizados para distinguir las tres leucemias. Segn Korsmeyer, este
estudio muestra por primera vez que el perfil de un genoma revela que una
translocacin cromosmica puede activar un programa especfico de expresin
gnica.
Una pregunta clave con respecto a estos desplazamientos cromosmicos es si
representan simplemente un hit oncognico del cncer que ser seguido por
mutaciones adicionales que determinan si el cncer se convierte en una LLA
convencional o en una leucemia infantil inmadura, dijo. O es realmente este
desplazamiento el primer acontecimiento determinante, a partir del cual tiene
lugar el resto del proceso leucmico? Nuestros resultados apoyan el ltimo
mecanismo.
Estos resultados sugieren que a medida que exploremos ms estos cnceres,
descubriremos importantes subconjuntos de prognosis, basados en los perfiles
de expresin gnica, dijo Korsmeyer.
Los estudios tambin revelaron blancos prometedores de drogas que podran
mejorar el tratamiento de la LLM, dijo Korsmeyer. En especial cit como
ejemplo un gen llamado FLT3, cuyo incremento en la actividad distingue muy
claramente a la LLM de la LLA o de la LMA. El gen FLT3 codifica para una
enzima que es un interruptor celular llamado tirosina quinasa, un tipo de
enzima que ya es blanco de ataque de drogas que estn en desarrollo. El
inesperado descubrimiento de la expresin distintiva de la actividad de FLT3 y
de otros genes relacionados con la LLM, acenta el valor del perfil de expresin
gnica a gran escala, dijo Korsmeyer.
La belleza del chip gnico es que, para nuestra sorpresa, pudimos trabajar con
el equivalente genmico de un mazo entero de cartas y obtener una mano tan
distintiva, dijo. Nunca hubiramos podido imaginar que en medio de tan
extensa cantidad de datos, podramos no slo distinguir claramente a la LLM,
sino tambin encontrar que FLT3 es un probable blanco de ataque para drogas
destinadas a tratar la enfermedad

Aspiracin de mdula sea

19

En una aspiracin de mdula sea se extrae una pequea porcin de la misma.

El procedimiento es molesto, pero tanto los nios como los adultos lo pueden
tolerar bastante bien. La mdula sea se puede examinar para determinar la
causa de la anemia, la presencia de leucemia u otro cncer o la presencia de
algunas "enfermedades de almacenamiento", en las cuales los productos
metablicos se almacenan en ciertas clulas de la mdula.
Microfotografa de leucemia linfoctica aguda

Esta fotografa muestra las clulas linfticas (linfoblastos) teidas de oscuro

que se observan en la leucemia linfoctica aguda, el tipo ms comn de
leucemia infantil.

Estructuras del sistema inmune

20

El sistema inmune protege el cuerpo de sustancias potencialmente dainas. La

respuesta inflamatoria (inflamacin) es parte de la inmunidad innata. sta se
presenta cuando los tejidos son lesionados por bacterias, traumatismos,
toxinas, calor o cualquier otra causa.
La clula es la unidad bsica de construccin del cuerpo humano. Cuando las
clulas se unen, forman tejidos como la piel, o bien rganos como el hgado, el
rin, etc. Las clulas en su mayora se reproducen dividindose de dos en
dos. La reproduccin de las clulas es fundamental para:

Formar nuevas clulas durante el crecimiento.

Reemplazar las clulas viejas por nuevas.

21

Repara los tejidos daados.

Las clulas cancerosas son clulas que han sufrido un cambio y por lo tanto no
cumplen sus funciones correctamente en el organismo y se reproducen sin
control. El aumento de estas clulas enfermas ocupa el lugar de las sanas y
normales, destruyndolas. Debido a este aumento en algunos tipos de cncer
observamos un crecimiento anormal llamado tumor.
Existen dos tipos de tumores:

Benignos: la reproduccin de las clulas es descontrolada

pero no tienen capacidad de invadir otras reas del organismo.

Malignos o canceroso: tienen capacidad de invadir otras

partes del cuerpo, dando lugar a lo que se llama metstasis: una o
varias clulas cancerosas se desprenden del tumor original, entran
en la sangre y se depositan en otro lugar, dando origen a un nuevo
tumor.

Pronstico
En la actualidad, la mayora de los pacientes peditricos con esta enfermedad
tienen cura, debido al uso combinado de gran variedad de agentes
quimioterpicos, ciruga y radioterapia. Teniendo en cuenta todas las
enfermedades malignas de la niez, el nivel de supervivencia a los 5 aos de
ser diagnosticado se sita en el 70%.
Esta espectacular mejora en la supervivencia de los nios afectados de cncer
en los ltimos aos necesita establecer los efectos y las posibles
complicaciones a largo plazo para poder modificar los protocolos de actuacin
en la enfermedad. Se ha comprobado que despus de 25 aos de ser
diagnosticada la enfermedad, hay un 4% de los supervivientes que desarrollan
un cncer secundario, debido probablemente a los tratamientos oncolgicos
utilizados para el cncer primario en la niez y a una posible mayor
predisposicin gentica. Para todos los tipos de cncer infantil la explicacin se
basa en los efectos carcinogenticos de la radioterapia y agentes alquilantes.

22
Con respecto a la Leucemia Aguda, los dos factores de riesgo ms importante
son la cuenta de linfocitos y la edad. Definimos la enfermedad de riesgo
habitual cuando la cuenta de linfocitos est por debajo de 50000/mm3 y una
edad comprendida entre los 1 y 10 aos; en este caso, la posibilidad de
curacin se encuentra entre el 75 y el 80%.
En los ltimos 30 aos el tratamiento del cncer infantil ha experimentado un
gran incremento en su eficacia.
En la actualidad
complementarias:

existen

tres

armas

teraputicas

fundamentales

Ciruga: permite extirpar, cuando es posible, una parte o todo

el tumor.

Radioterapia: tratamiento indoloro que consiste en irradiar la

zona afectada en sesiones cortas y progresivas.

Quimioterapia: administracin oral y/o intravenosa de

medicamentos anticancerosos.

Cuando se diagnostica la enfermedad hay que iniciar el tratamiento lo antes

posible, pues mejora notablemente el pronstico. Segn la naturaleza de la
enfermedad, el tratamiento vara de acuerdo a la combinacin de agentes
quimioteraputicos, ciruga y radioterapia. Cuanto ms complejo es el rgimen
teraputico, es ms probable que interfiera en la rehabilitacin del nio. La
mayora de los nios han de sufrir un tratamiento agresivo durante un tiempo
considerable.
Durante el tratamiento existen una serie de amenazas que pueden complicar el
pronstico:

Naturaleza de la enfermedad.

Malestar fsico.

Cambios corporales.

Hospitalizaciones.

Cuidado ambulatorio del paciente.

La Naturaleza Mortal de la Enfermedad.

Cuando el nio es consciente de la gravedad de la enfermedad hay mayor
ansiedad, que aumenta con el progreso de la enfermedad y con cada visita
clnica; los nios a los que nunca se les ha comunicado su diagnstico se dan
cuenta de la ansiedad que existe en las personas que le rodean. Se considera
que la falta de informacin puede producir mayor tensin en el nio y ser el
origen de fantasas perturbadoras. Aunque los nios en remisin indican que

23
han vencido la amenaza de la muerte, parece que no desaparece la ansiedad
asociada a ella. Esta incertidumbre crnica sobre la recada y supervivencia es
la que plantea una amenaza importante para la vida del nio con cncer.
Malestar Fsico
El malestar fsico (dolor, debilidad, etc.) causado por el tratamiento es una
complicacin importante. Muchos nios se sienten relativamente bien en el
momento del diagnstico y el tratamiento puede parecer peor que la
enfermedad. El tratamiento del cncer conlleva un fuerte conflicto debido a la
ansiedad y el dolor asociados a procedimientos mdicos, las nauseas y
vmitos por la quimioterapia, etc. Todo esto puede manifestarse con diferentes
sntomas como pesadillas, insomnio, anorexia (falta de apetito), retraimiento y
depresin. Todo estos sntomas pueden llevar a un desacuerdo con el
tratamiento prescrito por su mdico.
Cambios Corporales
Los nios debido al tratamiento pueden experimentar una serie de cambios,
que pueden ser:

Reversibles en muchos casos, como ganancia o prdida de

peso, prdida de pelo, lceras bucales.

Permanentes como amputacin, esterilidad, dao cerebral y

anormalidades esquelticas.

El cambio en la imagen fsica es un recordatorio constante para el nio de ser

diferente a los dems pudiendo afectar a su autoconfianza; esta prdida de
autoconfianza puede llevar a un comportamiento regresivo, retraimiento de los
compaeros y miedo a ir al colegio, entre otras consecuencias.
Hospitalizaciones
El aislamiento que supone las hospitalizaciones puede conducir a problemas
psicosociales, en la mayora de ocasiones debido al alto grado de implicacin
de los padres y del personal mdico, especialmente con nios pequeos.
Cuidado ambulatorio del paciente
La mayor parte de los autores recomiendan el tratamiento ambulatorio del
paciente para reducir los efectos emocionales asociados con la hospitalizacin
y para facilitar la vuelta del nio a la familia, los amigos, el colegio y la
comunidad. Es importante que el nio vuelva a un estilo de vida normal lo
antes posible. La vuelta al colegio quizs sea lo ms importante porque
constituye el papel bsico en la vida normal de los nios. Es necesario dar
apoyo emocional al profesor, as como facilitarle informacin con respecto a la
enfermedad del nio, ya que la actitud del profesor hacia el nio tiene una
influencia muy importante para conseguir un integracin satisfactoria al colegio.

24
Medidas generales
Se debe partir de la base que la mayora de estos nios lograrn su curacin,
por lo que es importante una serie de medidas:

Adecuada dieta.

Actividad escolar, evitar el ausentismo escolar. sta

constituye una verdadera terapia ocupacional que relajar el
ambiente de tensin en la relacin con el resto de la familia.

Actividad fsica: condicionadas por el estado de bienestar del

nio y se le debe permitir desarrollarlas de acuerdo a su voluntad.
Evidentemente, cuando se encuentre con los efectos txicos de la
quimioterapia, con procesos infecciosos, etc., lo conveniente ser
el reposo.

Las relaciones amistosas con compaeros (colegio, hospital)

deben fomentarse.

El nio debe tener conocimiento de su enfermedad, de su

tratamiento y efectos colaterales, as como de toda la informacin
referente a su padecimiento; de esta manera los periodos de
angustia o manifestaciones psicosomticas se vern minimizadas.

Medidas de sostn y sintomticas

En el manejo integral de estos pacientes es fundamental adoptar una serie de
medidas de sostn:

Utilizacin de soluciones de hidratacin.

Transfusin de productos sanguneos

Utilizacin de antiemticos (para evitar los vmitos).

Antibiticos.

Se evitar en la medida de lo posible las hospitalizaciones frecuentes y slo se

internar para complicaciones o bien tratamiento de quimioterapia (infusiones)
que requieran de un periodo prolongado.
Quimioterapia
Existen una infinidad de protocolos de quimioterapia. En trminos generales
todos los esquemas de quimioterapia incluyen un periodo de induccin a la
remisin de aproximadamente cuatro a seis semanas de duracin, uno de
consolidacin de 4 a 12 semanas de duracin y un esquema de mantenimiento
que durar hasta completar entre 24 a 36 meses de duracin.

25
Lugares de difcil acceso
Son aquellos lugares en los que la quimioterapia no penetra o no alcanza
niveles eficaces para lograr una erradicacin de las clulas leucmicas. Dentro
de estos sitios estn el Sistema Nervioso Central y los testculos, por lo que
hay que realizar quimioterapia localizada.
Manejo de complicaciones
Tratamiento de la etapa terminal
Ante todo hay que respetar la integridad y dignidad del paciente en esta fase y
se debera abordar esta problemtica siguiendo el concepto del buen vivirbuen morir.

Efectos a largo plazo del tratamiento

Impacto cardiovascular
En estos pacientes se pueden presentar enfermedades cardiovasculares como
consecuencia del tratamiento oncolgico, por lo que aumenta la mortalidad en
estos pacientes. En la mayora de los casos, el dao cardiovascular se produce
por:

Consecuencia del tratamiento oncolgico (radiacin o

agentes radioterpicos).

Lesin de otros rganos.

El agente que ms dao provoca en el corazn son las

antraciclinas que pueden provocar muerte de los miocitos (clulas
del corazn).

Los principales factores de riesgo de dao cardiovascular

son:

Dosis acumulada.

La menor edad de comienzo.

Duracin del seguimiento.

Sexo femenino.

Los pacientes que reciben radioterapia sobre toda la superficie corporal

despus de un trasplante de mdula sea.
Impacto sobre la fertilidad

26
El impacto de los agentes quimioterpicos sobre la fertilidad dependen de:

Sexo y edad del paciente.

Naturaleza y dosis de los agentes utilizados.

Tanto los testculos como los ovarios son vulnerables a la radioterapia. En un

estudio reciente de seguimiento a largo plazo, aproximadamente el 90% de los
pacientes varones tratados antes de la pubertad sufrieron grave dao que hizo
tener pocas posibilidades de poder formar espermatozoides. Los tratamientos
con agentes no alquilantes son mucho menos txicos para las gnadas
(testculos y ovarios).
Si se demuestra un fallo en la funcin de los ovarios, hay que administrar
terapia sustitutiva hormonal desde la etapa un poco anterior a la
pubertad( prepuberal) hasta aproximadamente los 50 aos para conseguir una
adecuada mineralizacin sea y proteccin cardiovascular.
La radioterapia del tero hace que aumente la incidencia de nuliparidad (ningn
parto), prdidas fetales y recin nacidos de bajo peso.
Efectos sobre la Educacin, vida social y calidad de vida
Diferentes estudios sealan que los sobrevivientes han experimentado
dificultades a nivel educativo, de conducta y social.
Estas dificultades parece que dependen de:

La enfermedad.

Tratamiento recibido.

Variables demogrficas.

Variables familiares

La presencia escolar es de enorme importancia para

conseguir una metas acadmicas adecuadas y para establecer
relaciones sociales.

En el caso de haber recibido radioterapia y quimioterapia a nivel del Sistema

Nervioso Central (SNC) tienen dificultad para conseguir logros acadmicos: por
un deterioro de la funcin intelectual o por deficiencias especficas a nivel de
atencin, concentracin, razonamiento lgico matemtico, etc.
Los nios con tumores del SNC que han sido tratados con altas dosis de
radioterapia craneal tienen una gran probabilidad de necesitar educacin
especial.

27
Medir la funcin social es mucho ms complicado que la acadmica, pero hay
ciertas evidencias que sealan que estos nios son menos aceptados por los
otros nios.
Efectos sobre el crecimiento y la densidad mineral sea
Efecto negativo sobre el crecimiento en el caso de radioterapia de crneo:

Si es con bajas dosis existe el riesgo de presentar pubertad

precoz y niveles insuficientes de hormona del crecimiento.

Si es con dosis altas hay mayor riesgo de sufrir

enfermedades endocrinas (enfermedades de las glndulas de
secrecin interna) e insuficiencia de la hormona de crecimiento.

Cuando el nio es sometido a radioterapia sobre toda la

superficie corporal o sobre la columna vertebral, puede verse
comprometido el crecimiento vertebral.

Debido al tratamiento se puede ocasionar una reduccin de

la mineralizacin sea que se traduce en un aumento en la
posibilidad de fracturas.

La mayora de los estudios demuestran que los dos sexos se

encuentran igual de afectados, pero los trastornos del crecimiento
y la pubertad precoz se da con mayor frecuencia en las nias.

Los efectos secundarios ms frecuentes que podemos encontrar son:

Dolor asociado a pruebas mdicas invasivas.

Alopecia (cada del cabello) y la vergenza que conlleva.

Cambios en la imagen corporal debido a alteraciones en el

peso, erupciones cutneas, cicatrices y prdida de rganos o
extremidades.

Nuseas y vmitos debido a la quimioterapia.

Mayor susceptibilidad a infecciones. El nio necesita de
mayor aislamiento y restringirle una serie de actividades sociales.
Fatiga inducida por la enfermedad en s o por el tratamiento.
Cambios en la expresividad de sus sentimientos. Ataques de
clera, irritabilidad, que no parece responder a estmulos externos
y son debidos a la enfermedad en el caso de los tumores
cerebrales o por el tratamiento recibido.

28
Depresin y ansiedad que pueden aumentar la intensidad del dolor. Se
manejan diferentes hiptesis que pueden explicar el aumento de riesgo de
padecer depresin en el nio:

Elevado nmero de das de hospitalizacin.

Gran severidad de sntomas fsicos.

Sntomas de depresin en la madre.

Trastornos mentales orgnicos (delirios) que se pueden

deber a la invasin del Sistema Nervioso Central por la
enfermedad o por infecciones, uso de narcticos, etc.

Efectos a largo plazo del tratamiento como una capacidad

reducida de atencin, problemas de aprendizaje e infertilidad entre
otros.

Medidas Preventivas
En las enfermedades cancergenas se describen tres tipos de prevencin:
Prevencin Primaria
Consiste en las medidas para eliminar o neutralizar las causas para que
aparezcan tumores. Hay que evitar que la poblacin est en contacto con
sustancias cancergenas o encontrar las medidas para neutralizarlas. El xito
depender:

Que el agente cancergeno sea exterior.

Que est bien identificado.

Que pueda ser eliminada o neutralizada su capacidad.

La mayora de los cnceres en humanos es debido a estilos de vida. En teora

el 90% de los cnceres podran evitarse con la prevencin primaria, pero esto
no es aplicable a los nios.
Prevencin Secundaria
Consiste en la realizacin de un diagnstico lo ms precoz posible para que
disminuya considerablemente la mortalidad de la enfermedad y las
complicaciones de un tratamiento. Las tcnicas preventivas a utilizar son:

Educacin sanitaria de la poblacin: que la poblacin

conozca los factores de riesgo y los evite y el conocimiento de los
signos precoces del cncer para que el diagnstico sea lo ms

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pronto posible. Es importante que la poblacin conozca las
seales de alarma:

Cambios en los hbitos intestinales o en la miccin.

Hemorragia anormal.

lcera o herida que tarda en curar.

Tos o ronquera que tarda den desaparecer.

Engrosamientos o bultos en las mamas o en otras zonas.

La deglucin difcil y la indigestin fcil.

Alteraciones importantes en lunares o en verrugas

Estudios de deteccin selectiva: consiste en detectar a las

personas que pueden estar afectados por la enfermedad antes de
tener ningn sntoma, es decir, tericamente sanos

Prevencin Terciaria
El objetivo fundamental de la prevencin terciaria es optimizar los tratamientos
para obtener las mximas respuestas, disminuir las complicaciones del tumor o
de su teraputica y tratarlas si se hubieran producido. Consiste en la vigilancia
de los enfermos y su objetivo es el diagnstico y tratamiento precoz de las
posibles recadas y/o complicaciones producidas por el tratamiento
Debido a las caractersticas especiales de los cnceres infantiles, en la gran
mayora de los casos el diagnstico se hace de manera accidental y en algunos
casos en fases avanzadas de la enfermedad.
En la mayora de las ocasiones, los cnceres infantiles se producen por
mutaciones o errores en los genes de las clulas. Estas mutaciones o errores
no son heredados, son imprevisibles, por lo que no hay una manera eficaz de
prevenirlos. De todas formas, la calidad del alimento, del agua, del aire y una
buena proteccin frente a los rayos solares, sern cuestiones a tener en
cuenta.

Medicina Alternativa
La medicina complementaria y alternativa consiste en una serie de filosofas,
enfoques y terapias curativas. Hablamos de terapia complementaria cuando se
utiliza junto con los tratamientos convencionales y alternativa cuando se utiliza
en vez de la convencional. Por medicina convencional entendemos aquellos
tratamientos ampliamente aceptados y puestos en prctica por la comunidad
mdica establecida.

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Las terapias complementarias o alternativas se usan como un esfuerzo para
prevenir la enfermedad, prevenir o reducir los efectos secundarios y los
sntomas o con el fin de controlar o curar la enfermedad. Entre estas terapias
se encuentran:

Ejercicios de relajacin.
Curacin manual: acupresin y masajes.
Homeopata.
Vitaminas o productos herbceos.
Acupuntura.

Para entender si estas terapias funcionan hay que realizar una evaluacin
cientfica. Los enfoques convencionales de tratamiento contra el cncer se han
estudiado para determinar su seguridad y eficacia a travs de un proceso
cientfico con estudios clnicos en los que se incluyen gran cantidad de
pacientes. En general se conoce muy poco sobre la seguridad y eficacia de las
terapias complementarias y alternativas ya que no suelen estar sujetas a
evoluciones rigurosas.
En la actualidad, algunas terapias complementarias estn encontrando un lugar
en el tratamiento contra el cncer, no como curas, sino como medidas
complementarias que pueden ayudar a los pacientes a encontrarse mejor y
recuperarse ms pronto. Un ejemplo muy claro es la acupuntura, que parece
que se muestra eficaz en el manejo de las nuseas y el vmito relacionado con
la quimioterapia y la ciruga.
Otros mtodos o sustancias como el Laetrile han sido estudiados. La vitamina
B17 o Laetrile, segn Krebs (nada que ver con el premio Nbel) sera una
vitamina anticancerosa, pero no hay ninguna evidencia cientfica seria que
respalde esto. Hay que recordar que el Letrile se conoce desde los aos 40 y el
inters por este producto est renaciendo en el campo mdico, pero es un
producto txico prohibido por la FDA (organismo americanos encargado de
evaluar los alimentos y medicamentos y dar su visto bueno para el consumo
humano) y del cual no existen antecedentes serios. Sus detractores indican
que es potencialmente txica por la presencia de cianida, pero su nivel es tan
escaso que se requerira una alta dosis de laetrile para provocar toxicidad. En
cambio, segn sus defensores, la liberacin de cianida se producira en el
interior de las clulas cancerosas, eliminando a stas como un verdadero
quimioterpico. Habra que realizar estudios cientficos serios que demostraran
esto.
Los pacientes de cncer que estn considerando la medicina complementaria o
alternativa deben consultarlo con su mdico o enfermera, ya que algunas
terapias complementarias y alternativas pueden interferir con su tratamiento
estndar o pueden ser dainas cuando se utilizan junto con el tratamiento
convencional.

Cuando una persona piensa en la utilizacin de terapias

complementarias o alternativas se debe plantear:

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Qu beneficios esperar de esta terapia.

Cuales son los riesgos asociados.

Si superan los beneficios a los riesgos.

Qu efectos secundarios se pueden esperar.

Si interfiere con la terapia convencional.

CONCLUSIN

Se denominan leucemias a un conjunto de tumores lquidos de la sangre, que

tienen en comn la produccin incontrolada de clulas sanguneas inmaduras.
Las clulas normales de la sangre son de tres tipos: glbulos rojos, glbulos
blancos y plaquetas, y se producen de forma continua a lo largo de la vida y en
grandes cantidades en la "mdula sea" (el tutano de los huesos). Por causas
que desconocemos (no contagiosas ni hereditarias) en algunas personas se
produce un trastorno de la produccin de la mdula que lleva a un acumulo,
primero en la mdula y luego en la sangre, de clulas primitivas, que no
maduran y por tanto no ejercen sus funciones normales. Se produce entonces
anemia (falta de glbulos rojos) fiebre e infecciones (provocadas por la falta de
leucocitos) y hemorragias (por la falta de plaquetas).
Hay leucemias agudas cuando son rpidas en su instauracin y todas las
clulas que se producen son muy inmaduras (blastos) o crnicas cuando son
ms lentas y mejor toleradas porque respetan una parte de la produccin
normal.
Los sntomas de diagnstico suelen ser por la anemia (cansancio y palidez) por
fiebre inexplicada y por hemorragias nasales o cutneas. Eso lleva a hacer un
anlisis de sangre y se encuentran enseguida los recuentos anormales y las
clulas inmaduras circulando. Afectan a cualquier persona de cualquier edad,
sexo o raza.
Salvo que ocurran en personas muy mayores, las leucemias se pueden tratar
con bastante xito, sobre todo cuando aparecen en gente joven.
El tratamiento consiste en quimioterapia, a veces con radioterapia. Este
tratamiento se realiza en hospitales con Servicios especializados con personal
experto en su aplicacin, control y seguimiento. Parte de esta quimioterapia
requiere ingreso hospitalario, sobre todo en los primeros meses, pero se puede
continuar de forma ambulante, dependiendo del tipo de leucemia y de las
complicaciones que puedan surgir. En muchos casos el tratamiento
quimioterpico habitual se completa con un trasplante de una mdula sea
sana que puede ser de un hermano, del propio enfermo ya tratado, o de un

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donante voluntario. Habitualmente el trasplante se realiza como final de
tratamiento y requiere un ingreso de 6 semanas. Posteriormente se necesita un
seguimiento en consulta de varios aos para asegurarse de la curacin y
encargarse de cualquier posible problema.
Se pueden curar permanentemente hasta un 60% de los enfermos con
leucemia, sobre todo si son menores de 60 aos. Pero el periodo de
tratamiento es largo, puede ser penoso y no siempre termina en xito
permanente.

BIBLIOGRAFA

Fundacin Leucemia y Linfoma. Madrid.

mailto:fundacion@leucemiaylinfoma.com
GlaxoSmithKline. Diccionario de Enfermedades. Mxico, 2001.
vegasrodolfo@hotmail.com