Professional Documents
Culture Documents
Mikrositik Hipokrom
Normositik Normokrom
SI
N/
Ferritin
Perdarahan
ST
TIBC ST
hemolitik
sideroblast
Retikulosit
SI N/
Retikulosit
N/
Ferritin N
Elektroforesis Pemeriksaan
Anemia
Morfologi SSTL
Hb Normal
SSTL ada ring
SSTL
Anemia
Anemia
Hb pati
Anemia
Nonmegaloblastik
Megaloblastik
Defisiensi
Penyakit
ex/ Thalassemia
Sideroblastik
Besi
Kronik
Normal
Normoblastik
Th/Folat&B12
Negatif
Anemia
Sekunder
Makrositik
Meningkat
Morfologi
Meningkat
Positif
Negatif
Diseritropoietik
Hipoplastik
Diseritropoiesis
Positif => anemia Hipotiroid,
=> Anemia
=> Mielodisplasia (MDS)
=> AIHA hemolitik peny.hati
Anemia pd peny.kronis,
aplastik Infiltrasi/fibrosis
alkohol
Th/folat
B12
Respon
Respon
MDS
thdp
thdp
lain
krn
peny.ginjal, peny.hati
hipofungsi endokrin.
tumor, infeksi
=> Leukimia,
myelofibrosis,
Def. Folat
Def. B12
METABOLISME ERITROSIT :
Suksinil KoA + Glisin
Aminolevulinat
Corpo-porfirinogen
Protoporfirinogen IX
2)
E
Heme + Globin
Haptoglobin
Kompleks HbHaptoglobin
Hati
K
S
Eritrosit
HB bebas dlm plasma
Methemoglobin Heme (Fe++++)
Hemopeksin + Globin
T
Plasma protein pool
Oksidasi
R
Heme + Globin
HemopeksinAheme
V
Biliverdin + CO + Fe
transferin + Fe
Reutilisasi
Hati
A
Bilirubin
SSTL
S
Methemalbumin Hati
K
Albumin plasma
Hb-dimer
Ginjal
Hemoglobin
urin
U
Bilirubin-Albumin
Reutilisasi
L
Hemosiderin uria
(unconjugated)
A
R
Hati
Bilirubindiglukoronida
(conjugated)
Saluran empedu ke duodenum
Urobilinogen
INTRAVASKULA
Usus besar
Darah
PK
Sterkobilinogen
Enterohepatic circulation
Feses
Ginjal
Urobilinogen
Urin
Trombosit normal
(250rb-450rb),
Cadangan besi dalam
SSTL tidak ada, Besi
eritroblas tidak ada
IPD
, Hb A
c. SSTL
Hiperplasia, Eritrosit
meningkat (cewe : 4-5
juta, cowo : 4,5-5,5
juta), Leukosit normal
(5rb-14.500),
Trombosit normal
(250rb-450rb),
Cadangan besi dalam
SSTL ada, Besi
eritroblas ada
a. Asupan besi berkurang a. Ketahanan hidup
Ketidakseimbangannya
:
eritrosit memendek krn
sintesis rantai globin shg
diet kurang, gangguan
adanya lisis eritrosit dini tidak bisa membentuk Hb
absorbsi
b. Respon SSTL utk mmbntk tetramer yg
b. Pengeluaran
eritrosit berkurang krn
menyebabkan
meningkat :
respon eritropoietin yg
eritropoiesis inefektif,
perdarahan kronik,
terganggu akibat adanya sehingga umur eritrosit
hemolisis intravaskular
penyakit kronik seperti
menjadi pendek.
c. Kebutuhan
infeksi
Akibatnya akan timbul
meningkat :
c. Gangguan metabolisme
anemia. Anemia
bayi, ibu hamil, ibu
berupa gangguan
mendorong proliferasi
menyusui, balita
reutilisasi besi
eritroid yang terus
menerus dalam SSTL
yang inefektif, sehingga
terjadi ekspansi sumsum
tulang. Hiperplasia SSTL
kemudian akan
meningkatkan absorpsi
dan muatan besi.
Transfusi yang diberikan
secara teratur juga
menambah muatan besi,
PENATALAKSA
NAAN
Farmakokinetik:
a. Absorbsi
Di duodenum &
jejunum proksimal;
makin ke distal
absorpsinya makin
berkurang.
Transportnya melalui
sel mukosa usus
transport aktif.
Absorbsi meningkat
pada:
wanita menstruasi :
Absorpsi Fe 1-2
mg/hari
wanita hamil : 3-4
mg/hari
bayi dan remaja
b. Distribusi
a. Fe diberikan
IV cepat
diikat oleh
apoferitin
disimpan di
hati
b. Fe per oral
akan
disimpan di
limpa dan
sumsum
tulang
c. Ekskresi
Ekskresi Fe per hari
sedikit sekali, 0,5-1
mg.
a. melalui sel
epitel kulit
dan saluran
cerna yang
terkelupas
b. melalui
keringat,
urin, feses,
serta kuku
dan rambut
yang
dipotong.
c. Pada
proteinuria,
ekskresi Fe
bersama urin
d. Pada wanita
usia subur
Fe yang
diekskresi
sehubungan
dengan haid
diperkirakan
sebanyak
0,5-1 mg
sehari.
Dosis:
a. Sediaan oral
- fero sulfat, fero
glukonat, dan fero
fumarat efektif
- garam sitrat,
tartrat, karbonat,
pirofosfat Fe
sukar diabsorpsi
Untuk mengatasi
defisiensi Fe dengan
cepat dibutuhkan
dosis 200-400 mg selama 3-6 bulan
b. Sediaan parenteral
Iron-dextran
(imferon): 50 mg Fe
setiap mL (larutan 5%)
u/ IM atau IV.
Dosis total : dihitung
berdasarkan beratnya
anemia:
a. 250 mg Fe per gram
kekurangan Hb.
b. Pada hari pertama
disuntikkan 50 mg,
dilanjutkan dengan
100-250 mg setiap
hari atau beberapa
hari sekali.
c. Penyuntikan:
darah berlebih)
biasanya pada anakanak
d. Efek korosif
Anemia Aplastik
Anemia Hemolitik
PK
a. SADT
a. AML
Sel muda atau sel - SADT
Dominasi sel
abnormal
b. KIMIA KLINIK
mieloblast 3-95%,
Neutropenia
auer rods 1-10%
(rentan terhadap
- KIMIA KLINIK
Anemia,
infeksi) <500/uL,
trombositopenia,
trombositopenia
leukositopenia
(petekhiaea,
<5000/l,
purpura,
neutropenia
perdarahan
<1000/l, asam
mukosa)
urat&LDH
<20.000/uL,
sindrom lisis
retikulositopenia
tumor
<10.000/uL (1%)
- SSTL
c. SSTL
Mengandung selHipoplastik,
sel blas leukimia
pansitopenia,
peningkatan sel- b. CML
- SADT
sel SSTL
Seri mieloid matur
penunjang (sel
(neutrofil) dan
plasma, limfosit,
mielosit, basofil
dan sel
KIMIA KLINIK
reticulum)
Leukositosis
>50rb/ul,
trombosit /N/
- SSTL
Hiperseluler
terutama
granulopoietik
- SITOGENETIK
Kromosom
philadelphia 80%,
gen BCR-ABL1
a. SADT
a. SADT
Tear drop cell,
Leukositosis,
stomatosit,
neutrofilia,
ovalosit, howeltrombositosis,
jolly bodies
eritrosit berinti,
b. KIMIA KLINIK
polikromasi
Leukopenia dan b. KIMIA KLINIK
trombositopenia
Retikulositosis
c. SSTL
c. SSTL
Hiperseluler dan
Hiperplasia,
dplastik,
aktivitas
hambatan
eritropoiesis
maturasi pada
meningkat
sel mielosit
a. SADT
Eritrosit berinti,
polikromasi,
sferosit,
fragmentosit, sel
helmet,
autoaglutinasi
(AIHA), burr cells
(krn uremia), bite
cells (krn def.G-6PD), heinz bodies
(krn def.G-6-PD),
b. KIMIA KLINIK
Retikulositosis,
leukositosis,
ferritin (kalo
an.hemolitik
intravaskular ),
bilirubin indirek ,
urobilinogen
urin&feses ,
haptoglobin&
hemopeksin ,
hemoglobinemia,
hemoglobinuria,
hemosiderinuria,
methemoglobinemi
a
c. SSTL
Hiperplasia,
eritropoiesis
c.
-
d.
-
(yang mengkode
protein untuk
mengaktivasi
tyrosine kinase),
asam urea
ALL
SADT
Sel-sel limfoid
imatur
KIMIA KLINIK
Leukositosis
kadang
leukopenia,
trombositopenia
SSTL
Hiperseluler
limfoblast >20%
SITOGENETIK
Kromosom
philadelphia, gen
BCR-ABL
X-THORAKS
Pelebaran
mediastinum Tlimfoblastik
CLL
SADT
Limfosit > 5x109/L
fenotip sel B
KIMIA KLINIK
Hb N/,
leukositosis,
trombosit
SSTL
Hiperseluler
IPD
Kegagalan SSTL
akibat injury atau
supresi dari stem
cells shg SSTL jadi
hipoplastik dan
pansitopenia.
Anemia aplastik ini
terjadi secara
kongenital atau
idiopatik
(autoimun), bisa
juga terjadi pada
penderita SLE.
Akibat dr
kemoterapi/radiote
rapi, toksin
(benzene, toluene,
insektisida), obat
(chloramphenicol,
fenilbutazon,
sulfonamide,
a.
b.
limfosit >30%
IMUNOPHENOTYPI
NG
CD5+ sel B +
CD19/CD23
SITOGENETIK
Delesi trisomi 21
(40%), 13q14
(60%), mutasi
IgVH
TEST COOMBS
Dapat positif bila
terjadi hemolisis
AML
Biasanya pd orang
dewasa (>60thn)
Terjadi gejala
anemia,
demam&gejala
infeksi
(leukopenia/neutro
penia),
perdarahan&muda
h memar
(trombositopenia),
nyeri tulang
(infiltrasi ke SSTL),
hipertrofi ginggiva,
hepatosplenomega
li, gangguan CNS,
pembesaran KGB
CML
Pada usia >50thn,
berhubungan
(stomatosit, dll)
abnormal.
2.
Kelainan enzim
Terjadi
Ditemukan gejala
(def.G-6-PD,
hemodilusi
anemia, infeksi
def.piruvat
(pengenceran
akibat leukopenia
kinase)
darah) setelah 24
dan abnormalitas
Defisiensi G-6jam
Aktivitas
fungsi neutrofil.
PD membuat
eritropoiesis .
Komplikasi
eritrosit tdk
Karena
perdarahan krn
tahan thdp
perdarahan,
trombositopenia
stress oksidatif
maka
dan fungsi
shg terjadi
trombositopenia
trombosit yg
destruksi.
dan
abnormal.
Obat2
hipofibrinogenem
penyebab
ia
hemolisis:
kompensasinya
primakuin,
jadi
phenytoin,
carbamazepine,
quinacrin,
tolbutamid), atau
terjadi karena
kehamilan.
Gejalanya
perdarahan, badan
lemah, pusing,
jantung berdebar,
demam, nafsu
makan berkurang,
pucat, sesak nafas.
dengan kromosom
philadelphia
(translokasi lengan
panjang kromosom
22 ke kromosom
9).
Terjadi gejala
hipermetabolik
(sering keringat,
palpitasi, BB),
splenomegali,
anemia, memar,
epistaksis,
menoragia.
Progresifitas:
- Fase kronik
85% CML,
leukositosis,
difftell shift to
the left,
trombositosis,
selularitas SSTL
granulopoietik
meningkat
- Fase
akselerasi/krisis
blast
Blast 15-29%,
blas+promielosit
>30%, basofil
>20%, platelet
<100x109/L
- Fase krisis blas
Blast 30%,
trombositosis,
leukositosis,
neutrofilia.
f.Fase II
Stadium
regenerasi :
Karena Aktivitas
eritropoiesis
SSTL hiperplasia
eritrositosis
(eritrosit berinti),
polikromasi,
makrositosis.
Terjadi perdarahan
internal (rongga
tubuh, sal.cerna,
jar.lunak) : kadar
bilirubin & urea
meningkat.
sulfa, kuinin,
nitrofuran,
analgetikantipiretik.
3. Hb abnormal
(Thalassemia,
Hb-varian,
unstable-Hb)
- Didapat
1. PNH
(Paroxysmal
nocturnal hburia)
Kelainan krn
def.Glyco
Phosphatidyl
Inositol (GPI)
anchored
protein pd
membran
eritrosit,
ditandai dgn
sensitivitas
abnormal thdp
komplemen.
Hemolisis
intravaskular yg
intermiten, Hb
nokturnal, urin
coklat
kemerahan.
Tes khusus:
Sugar water
test (uji
splenomegali
c. ALL
Sering terjadi pada
anak-anak dan
<14thn (bisa
remisi: gejalanya
bisa ilang tapi bisa
kambuh saat
dewasa),
berhubungan
dengan kromosom
philadelphia
(translokasi lengan
panjang kromosom
22 ke kromosom
9), kalo terjadi pd
orang dewasa bs
terjadi kematian.
Gejalanya sama
seperti AML.
d. CLL
Merupakan
kelainan sel B
limfosit matur
yang
mengekspresikan
CD5+ dan
variannya (CD23,
CD19), sering
mengenai usia
paruh baya/lebih
tua.
Gejalanya serupa.
hemolisis
sukrosa) tes
penyaring.
Tes ham (uji
hemolisis asam)
tes
konfirmasi.
b. Defek ekstrinsik
- Destruksi non
imun
1. DIC
Krn faktor
infeksi atau
adanya
keganasan shg
terjadi
gangguan
koagulasi.
Fibrinogen &
trombosit tapi
ada trombus (Ddimer )
2. Hipersplenisme
3. Infeksi
(plasmodium,
clostridium)
- Anemia hemolitik
imun
1. AIHA
Terbentuknya
IgG thdp
antigen eritrosit
jd eritrosit
destruksi, Ab
PENATALAKSA
NAAN
Transfusi darah,
transplantasi SSTL
Atasi perdarahan
biasanya pd
sistem Rh. Ab
penyebab:
warm antibody:
afinitas pd
suhu 37oC
cold antibody:
afinitas pd
suhu lbh rendah
sampe
mendekati 0oC
2. Alloimun
(trasfusi, drug
induced)
Manifestasi:
Gejala anemia, urin
gelap (urobilinogen
) atau merah
(hamoglobinuria),
anemia hemolitik
kronik berat
(ekspansi SSTL &
penipisan korteks
tulang fraktur
spontan/artritis
(osteoartropati)
a. Tes fragilitas
osmotik
Memberikan
larutan garam yg
semakin hipotonis
ke eritrosit.
- Sferosis
herediter,
b.
-
c.
d.
melambatkan aliran
darah dan
menyebabkan
kematian jaringan),
allopurinol+alkalini
sasi urin
(bikarbonat IV)
untuk profilaksis
sindrom lisis tumor,
transplantasi SSTL,
proteosom
inhibitor,
imunoterapi
(Antigen anti CD33,
Antireseptor GMCSF)
CML
Fase kronik:
IFN-, Imatinib
mesylate,
transplantasi SSTL
Fase
akselerasi/krisis
blast
Imatinib mesylate,
kemoterapi,
transplantasi SSTL
ALL
Imatinib mesylate,
kemoterapi+kortiko
steroid,
transplantasi SSTL
CLL
Wait and see
fragilitas
osmotiknya
- Thalassemia,
fragilitas
osmotiknya
b. Tes coomb
Pada AIHA
- Tes coomb
direk:
mendeteksi Ab
pd eritrosit
- Tes coomb
indirek:
mendeteksi Ab
bebas pd
serum
c. Aktivitas enzim G6-PD
d. Elektroforesis Hb
Tidak agresif/tdk
langsung
kemoterapi
(tindakan kalau ada
infeksi atau
anemia)
Eritrosit Makrositik
Defisiensi B12
PK
a. SADT
Poikilositosis, tear drop cell, eritrosit berinti, HowellJolly Bodies, Cabot rings, hipersegmentasi neutrofil
( 6 lobus, 4-5 % neutrofil 5 lobus), sel batang
IPD
PENATALAKSA
NAAN
Riboflavin (B2)
Riboflavin sebagai koenzim
dalam metabolisme flavoprotein dalam pernapasan sel.
Anemia defisiensi riboflavin
banyak terdapat pada
malnutrisi protein-kalori.
Terdapat 2 macam riboflavin:
flavin mononukleotida (FMN)
dan flavin-adenin dinukleotida
(FAD)
Dosis: 10 mg sehari per oral
atau IM
Eritropoietin
Indikasi pada anemia pada
pasien gagal ginjal kronik.
Berfungsi:
a. meningkatkan kadar
hematokrit dan
hemoglobin
b. mengurangi/
menghindarkan
kebutuhan transfusi
Pasien yang mendapat
eritropoietin harus dimonitor
ketat, dan dosis perlu untuk
menghindari kemungkinan
infark miokard.
Efek samping:
Tekanan darah meningkat
akibat peningkatan
hematokrit, trombosis.
Jalur koagulasi:
a.
b.
c.
d.
e.
Heparin
mempercepat
antikoagulasi dengan
cara membantu kerja
Antitrombin III.
Farmakokinetik:
1. Absorbsi
Tidak diabsorbsi di
saluran cerna,
karena itu tidak
ada sediaan oral.
- SK & IV :
dianjurkan
- IM :
bermasalah,
krn ada
hematom di
area suntik
2. Metabolisme &
Ekskresi
Metabolisme di
hati. Pd penderita
sirosis T1/2
memanjang,
penyakit ginjal T1/2
memanjang,
emboli paru T1/2
memendek.
Ekskresi heparin di
urin.
Tidak menembus
placenta dan air
susu ibu.
ion Ca2+
Dikelompokan menjadi :
Natrium sitrat
Mengikat kalsium
Warfarin, Dikumarol,
membentuk kompleks
Anisindion.
kalsium sitrat.
Farmakokinetik:
Banyak digunakan
1. Absorbsi
dalam darah untuk
Diabsorbsi di saluran
transfusi karena tidak
cerna, didistribusi di
toksik.
paru-paru, hai, limpa,
Jika dosis yang terlalu
ginjal.
tinggi, (pada transfusi
2. Metabolisme & Ekskresi
Metabolisme di hati.
darah sampai + 1.400
Diekskresi di hati (di
mL) depresi jantung.
metabolisme) dan feses 2. Asam oksalat dan
(kalau tidak di
senyawa oksalat
Digunakan untuk antimetabolisme).
Menembus placenta dan
koagulan in vitro,
air susu ibu.
sebab terlalu toksik
3. Efek samping
untuk penggunaan in
- Perdarahan
vivo.
(perdarahan gusi,
3. Natrium edetat
sereberal, dll)
Mengikat kalsium
- Gangguan saluran
menjadi suatu
cerna (mual, muntah,
kompleks dan bersifat
anoreksia)
sebagai antikoagulan.
- Alopsia
- Nekrosis kel.mamae
& kulit
4. Obat antagonis : Vitamin
K
5. Interaksi obat
- Kortikosteroid
- Fenilbutazon
- Asam mefenamat
(menyebabkan
Menghambat agregasi
trombosit sehingga
hambatan
pembentukan trombus,
terutama sering pada
sistem arteri.
Aspirin
Untuk pencegahan
tromboemboli pada
infark miokard.
Dosis : 80 320
mg/hari
Dosis : toksisitas
(perdarahan)
Efek samping :
gangguan saluran
cerna
Dipiridamol
- Dipiridamol
bersama heparin
pasien dengan katup jantung buatan.
- Dipiridamol
bersama aspirin
pasien infark
miokard akut untuk
prevensi sekunder
Dosis:
- Bersama warfarin
400 mg/hari
profilaksis jangka
panjang pada
pasien katup
Melarutkan trombus
yg sudah dibentuk.
Obat pilihan
terakhir karena
paling mahal.
Obat yang termasuk
trombolitik:
a. Streptokinase
b. Urokinase
c. Aktivator
plasminogen
d. rt-PA
(Recombinant
Human TissueType Plasminogen
Activator)
Indikasi:
Infark miokard
akut, trombosis
vena dalam, emboli
paru, trombormboli
arteri.
3. Efek samping
- Perdarahan
(ringan/berat)
- Alergi
(menggigil,
demam,
urtikaria, syok
anafilaksis)
- ES jangka
panjang
(osteoporosis,
myalgia,
trombositopeni
a
(ringan/berat),
nekrosis kulit
pada tempat
suntikan.
4. Obat antagonis :
Protamin sulfat
5. Interaksi obat :
aspirin
Farmakodinamik:
1. Indikasi
- Pencegahan
dan
pengobatan
trombosis vena
dan emboli
paru
- Ibu hamil dan
menyusui yg
butuh
Antikoagulan
perdarahan akut)
Farmakodinamik:
1. Indikasi
- Pengobatan awal
trombosis vena
(dengan warfarin)
kemudian dilanjutkan
heparin, min 4-5 hari
- Pengobatan dan
pencegahan
tromboemboli
2. Kontraindikasi
- Tukak saluran cerna
- Defisiensi vitamin K
- Alkoholisme
- Ibu hamil dan
menyusui
- Penyakit hati&ginjal
yang berat
Dosis :
1. Natrium warfarin: oral,
IV.
2.
Dikumarol :
- Oral, dosis dewasa
200-300 mg pada hari
pertama, selanjutnya
25-100 mg/hari tergantung hasil pemeriksaan waktu
protrombin.
- Penyesuaian perlu
sering dilakukan
selama 7-14 hari
pertama dan masa
jantung buatan
Mencegah
trombosis pada
operasi by-pass
400 mg 2 hari
sebelum operasi
3. Tiklopidin
Pencegahan kejadian
vaskular pada pasien
TIA, stroke, dan
angina pektoris tidak
stabil.
Untuk pasien yg
intoleransi aspirin.
Atau bila
dikombinasikan dgn
aspirin kerjanya .
Efek samping :
gangguan sal.cerna
Dosis : 250 mg 2x
sehari
Klopidogrel
Mirip dengan
tiklopidin
Dosis : 75 mg/hari
-
2. Kontraindikasi
- Pasien yg
mengalami
perdarahan
(hemofilia, dll)
- Sehabis operasi
mata
- Pungsi lumbal
- Ibu hamil 24
jam sebelum
lahir
protrombin harus
ditentukan tiap hari
selama masa
tersebut.
- Dosis pemeliharaan
25-150 mg/hari.
Anisindion :
- Oral, dosis dewasa
300 mg pada hari
pertama, 200 mg
pada hari kedua dan
100 mg pada hari
ketiga.
- Dosis pemeliharaan
biasanya 25-250
mg/hari.
Merupakan Plasminogen Activator Inhibitor (PAI) dan juga antiplasmin, yaitu untuk menghambat plasmin menghancurkan bekuan-bekuan fibrin secara
berlebihan. Antiplasmin sintesis: transamin, transylol, amino caproic acid.
Gambar 6. Sistem fibrinolitik (penghancuran fibrin secara
enzimatis)
Polycytemia Vera
a. IPD
Produksi eritrosit,
trombosit, dan granulosit
yang meningkat.
Manifestasi:
- Sakit kepala atau migrain
- Sesak (karena peredaran
darah yang lambat atau
terhambat)
- Splenomegali
- Muka kemerahan
(plethoric) : terjadi
karena adanya gambaran
pembuluh darah akibat
meningkatnya massa
eritrosit.
- Perdarahan (biasanya
pada GI tract,
epistaksis,ekimosis) :
terjadi karena
peningkatan viskositas
darah akan menyebabkan
ruptur arteri secara
spontan.
- Trombosis arteri atau
vena
Esensial Trombositemia
Multiple Myeloma
a. IPD
a. IPD
Trombosit jumlahnya
Terjadi karena akumulasi
meningkat.
sel plasma di sumsum
Manifestasi:
tulang, ditandai dengan:
- Trombus (vena atau
- Lesi titik tulang
arteri)
- Akumulasi sel plasma pd
- Perdarahan : karena
SSTL
gangguan fungsi
- Terdapat protein
trombosit
monoklonal (IgG saja
- Splenomegali atau atrofi
atau IgM saja) dalam
splen lain
serum dan urin
b. Hematologi
Manifestasi:
- SADT
- Nyeri tulang/fraktur
Trombositosis
patologis : karena ada
(>450x103/ul), Trombosit
light chain dan
yg besar, ada
hipercalcemia di tulang
megakariosit.
- Infeksi : karena Ab tdk
- KIMIA KLINIK
normal
Fungsi trombosit
- Perdarahan : krn ada
abnormal, kegagalan
heavy chain, trombosit
agregasi trombosit.
jadi ga fungsi
- SSTL
- HyperCalcemia
Megakariosit abnormal,
- Renal insufficiency
tidak ada fibrosis SSTL.
- Anemia
- Sitogenetik
- Bone lession
Kromosom philadelphia
(CRAB)
(+), BCR-ABL 1 (-), 50%
b. Hematologi
Waldenstroms
Macroglobulinemia
a. IPD
Biasanya menyerang
manusia > 50 tahun.
Viskositas darah
meningkat karena
bebasnya molekul heavy
chain yang besar dan
banyak.
Manifestasi:
- Kelelahan dan BB
- Sindrom hiperviskositas
(perdarahan, lesu,
kebingungan, lemah
otot, gangguan sistem
saraf)
- Gangguan hemostasis
- Gangguan neurologis
- Dispnoe/sesak nafas
- Kerusakan hati
- Limfadenopati
- Hepato-splenomegali
- Fenomena raynauds
b. Hematologi
- SADT
Normositik normokrom,
fenomena roulauex.
- KIMIA KLINIK
Hipertensi
Gout : karena tubuh
banyak menghancurkan
eritrosit.
b. Hematologi
- SADT
Hb , Ht , eritrosit ,
granulosit , trombosit ,
giant trombosit, giant
eosinofil, eritrosit
hiperkromatik.
- KIMIA KLINIK
Serum eritropoietin N/,
serum urat .
- SSTL
Hiperselular trilineage
(panmyelosis) :
hiperselularitas pada 3
seri sel darah yaitu
eritrosit, trombosit, dan
granulosit.
- Abnormalitas kromosom
(delesi 9p atau 20q)
- JAK2 positif
c. Diagnosis
JAK2 positif:
A1 : Ht (cewe > 48%,
cowo > 52%) atau masa
eritrosit > 25%
A2 : mutasi JAK2
(diagnosis + kalo A1&A2
ada)
SADT
Formasi roulauex,
ditemukan sel plasma
yang abnormal,
neutropenia,
trombositopenia,
agregasi trombosit
abnormal.
KIMIA KLINIK
Adanya paraprotein
(IgG, IgA, IgD, IgE),
serum immunoglobulin
free light chain , serum
immunoglobulin normal
(serum albumin ),
bence-jones proteinuria
(+) karena ada light
chain yang keluar ke
glomerulus sehingga
ginjal rusak akibatnya
ada protein di urin, Ca ,
serum creatinin .
SSTL
Sel plasma >20% dengan
bentuk abnormal.
Sitogenetik
PATOLOGI ANATOMI
folikuler
2. Hiperplasia limfoid parakortikal
Disebabkan oleh proses yg
mengaktivasi respon imun selular (sel
T).
a. Etiologi : karena infeksi akut,
pasca imunisasi
3. Histiositosis sinus (hiperplasia
retikular)
Sinusoid limfatik menonjol dan
melebar karena hipertrofi sel
endotelial dan infiltrasi histiosit.
Terjadi pada kanker dan tumor.
Limfoma Malignum
Sel tumor yang mengalami keganasan di
luar sumsum tulang.
Klasifikasi:
a. Difus : susunan limfosit tidak jelass,
tdk ada batas antara korteks dan
medula
b. Nodular : sel tumor berkelompok,
biasanya terjadi pada orang tua.
Prognosis lebih baik dari pada difus
Gambaran:
Lesi tumor kohesif yg tersusun terutama
oleh limfosit neoplastik yg terjadi dlm
jar. limfoid
NEOPLASMA
Limfoma Hodgkin (Penyakit Hodgkin)
a. Gambaran:
- >> terlokalisir pd 1 kel. aksial KGB
Penyakit Letterer-Siwe
Biasanya mengenai bayi atau anak < 1
tahun.
Progresif dan fatal.
Organ yang terkena : kulit.
Manifestasi:
a. Dimulai dgn bintik merah pada kulit
spt bekas gigitan serangga, kemudian
meluas & kadang disertai ulserasi &
perdarahan
b. Tanda lain ialah limfadenopati umum,
splenomegali & demam ringan
c. Disertai anemia, leukopenia dan
trombositopenia
Mikroskopik:
Histiosit >>, eosinofil <<, non-lipid
reticuloendotheliosis. Sebukan sel
eosinofil & limfosit sangat jarang.
Splenomegali
Keadaan yang
berhub. dgn
splenomegali :
1. Infeksi (TBC,
tifoid,
malaria, dll).
2. Kongesti
berhub. dgn
hipertensi
portal
Hipersplenisme
HISTIOSIS X
Penyakit Hand-Schuller-Christian
Biasanya mengenai anak atau dewasa
muda.
Kronik dan tidak hilang.
Organ yang terkena : tulang.
Khas:
Timbul trias HSC berupa:
1. Diabetes insifidus
2. Eksoftalmus
3. Gambaran radiolusen pd tulang,
terutama tulang tengkorak
Mikroskopik:
Histiosit >, eosinofil >, terdapat sel
datia, terdapat lipid.
Radang
(Splenitis)
Splenomegali
a. Akut nonyg disertai dgn
spesifik
Penyebab :
berkurangnya
Bakteremia
jumlah satu
(kuman
atau semua
piogen),
jenis sel darah.
Infeksi lain
Etiologi
(difteri,
diketahui:
disentri),
leukemia, LM,
Kerusakan
peny. infeksi,
Gangguan
Sirkulasi
(Kongesti)
a. Kongesti
akut
Terjadi pada
inf.akut yg
berat &
toksemia
b. Kongesti
kronik
Terjadi pada
sirosis
Granuloma Eosinofilik
Biasanya mengenai dewasa muda (pria
> wanita).
Penyakitnya bisa hilang.
Organ yang terkena : tulang tengkorak.
Manifestasi:
Bagian tulang tengkorak yg terkena
menghilang atau sangat tipis bila
kepala penderita ditekan akan terasa
seperti menekan suatu lembaran tipis.
Mikroskopik:
Histiosit <, eosinofil >>.
Kelainan
Kongenital
a. Aplasia
(limpa tdk
terbentuk
sama sekali)
b. Hipoplasia
c. Lobulasi
abnormal
(limpa
berlobuslobus)
Ruptur Limpa
Karena adanya
trauma.
Ruptur
menyebabkan
perdarahan
intraperitoneal,
oleh karena itu
harus
splenektomi.
Neoplasma Limpa
Karena tumor
sekunder, yaitu
tumor dari organ
lain yang
bermetastase ke
limpa.
3.
4.
5.
6.
(sirosis
hepatis,
trombosis V.
lienalis,
dekompensas
i kordis).
Neoplasma
(LM, peny.
Hodgkin,
leukemia).
Penyakit
imunologik
(artritis
reumatoid,
SLE).
Penyakit
penimbunan
(peny.
Gaucher,
peny.
NiemanPick).
Lain-lain
(infark,
amiloidosis,
kista, tumor
sekunder).
sindr. Banti,
jar. yg berat,
sindr. Felty
Piemia /
(poliartritis,
embolus
demam,
septik.
Makroskopik:
anemia,
splenomegali
leukopenia &
(s/d 400 gr),
splenomegali).
lunak, merah
Sindrom
kelabu
hipersplenisme
merah tua,
bisa berupa :
korpus
1. Splenomegal
malpighi (-).
i & anemia
Mikroskopik :
2. Splenomegal
sinusoid
i&
melebar
trombositop
berisi sel
enia
darah (tu
3. Splenomegal
PMN &
i&
makrofag),
granulositop
perdarahan
enia
pd pulpa
4. Splenomegal
merah.
i & anemia,
b.
Subakut nontrombositop
spesifik
enia,
Terjadi pada:
granulositop
radang
enia (panmenahun,
hematopenia
radang
)
imunologik,
keadaan
viremia
Makroskopik:
Splenomegali
(s/d 1000 gr),
hepatis
(jaringan
fibrosis pada
hepar)
c. Sindroma
Banti
(fibrosis
hepatolienali
s)
Merupakan
kumpulan
gejala tdd
splenomegali
kongestif,
leukopenia &
anemia.
Terdapat
GmmaGandy.
d. Infark limpa
Karena
embolus (yg
biasanya
berasal dari
jantung),
trombus.
d. Limpa
tambahan
(accesssoris)
keras, kelabu,
kadang ada
daerah infark.
Mikroskopik:
Sinusoid &
pulpa merah
dgn >>
makrofag &
kdg PMN,
folikel
hiperplastik.
Stadium
Deplesi
besi
Defisie
nsi besi
ADB
II
III
Deposit
besi
(feritin)
Serum
Iron
Normal
Hemoglo
bin
Normal
Normal
MCV,MC
H,
MCHC
2. Transfusi
(Suspensi sel darah merah)
Indikasi :
1.
Hb < 6 g/dL
2.
Hb > 6 g/dL, jika :
Dehidrasi
Operasi/narkose umum
Infeksi berat
Gagal jantung
3.
Pencegahan
1. ASI eksklusif
2. Makanan bayi mengandung
Fe/vit.C
3. Suplementasi Fe
4. PASI mengandung Fe
Pengobatan:
1. Suportif
2. Transfusi
3. Transplantasi sumsum tulang
Immune
Penatalaksanaan:
Penatalaksanaan:
Penatalaksanaan:
1. Dapat sembuh sendiri
1. Asam folat 0,5-1 mg/hr peroral atau parenteral
2. Terapi
Alternatif:
diberikan bbrp bulan sampai gambaran eritrosit normal
Immunoglobulin intravena
2. B12 1 mg parenteral minimal 2 mg
Kortikosteroid
Interferon
Siklosporin
Azatioprin
1.
2.
3.
4.
ALL
NEUROBLASTOMA
RETINABLASTOMA
TUMOR OTAK
5. LIMFOMA MALIGNA
6. KANKER GINJAL
7. RABDOMIOSARKOMA
8. OSTEOSARKOMA