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3PM DO IPO
1
Hemato-oncologia .......................................................................................... 3
1.1
Hematopoiese.......................................................................................... 3
1.2
Leucemia ................................................................................................. 5
Linfomas ............................................................................................... 15
1.4
1.6
1.7
1.7.6 Prognstico...................................................................................... 30
1.8
2
Neuro-oncologia ........................................................................................... 32
1.2. Introduo ............................................................................................. 32
1.3. Tumores Cerebrais Primrios ............................................................... 33
1.4. Tumores Cerebrais Secundrios ........................................................... 34
2.1
2.2
2.3
1.1
HEMATO-ONCOLOGIA
Hematopoiese
1.2
Leucemia
Anomalia
Sobrevivncia por
5 anos
Taxa de
recidiva
Favorvel
70%
33%
Incerto
48%
50%
Desfavorvel
15%
78%
Leucemia
mieloide
crnica:
tipo
de
leucemia
que
afeta
5. Prognstico
- 75% consegue a remisso total e 20-40% a cura;
adverso na durao da remisso;
- Tempo de resposta: a 4 semanas para a remisso completa representa alto risco;
- Citogentica: a Translocao do cromossoma filadlfia (9;22) indica prognstico + reservado. Outros
tambm: (8,14); (4,11); (1;19).
- Gnero: homens c/ taxa de sobrevida + baixa;
- Outros f. de risco: leucemia do SNC, sobretudo em associao com o subconjunto L3 ou da clula B.
esplenomeglia, hepatomegalia, trombocitopenia, lactodresidogenase baixa
6. Estratgias teraputicas
- O objetivo teraputica: cura;
- Tratamento em 2 partes: teraputica por induo para a remisso completa e teraputica ps-remisso;
- Teraputica por induo: vincristina, corticosteroides (prednisona) e uma antraciclina (doxurrobicina
ou daunorrubicina). A clula B da LLA pode responder o uso de altas doses de ciclofosfamida,
metotrexato e ARA-C;
- Profilaxia do SNC: irradiao do crnio e QT com MTX ou ARA-C.
- Teraputica na ps-remisso:
- 1 A consolidao e intensificao com repetio da teraputica da induo ou com ARA-C ou MTX;
- 2 semanalmente, 6-mercaptupurina e MTX durante 2/3 anos.
Caractersticas clnicas
- Anemia;
- Infees recorrentes que no respondem aos antibiticos orais padro;
- Trombocitopnia, manifestada pela facilidade de ferimentos, epistaxis ou hemorragia das gengivas;
- Ao contrrio dos doentes com LLA, os doentes com LMA so sintomticos desde o incio da doena.
- No exame fsico, as descobertas anormais r/c a infiltrao leucmica de um rgo, granulocitopenia ou
trombocitopnia
Diagnstico
- Anlise de sinais e de sintomas, antecedentes mdicos e exame fsico;
- Hemograma - contagem de plaquetas e hemoglobinas baixas; contagem de GB pode variar de <
1.000/l a 200.000/l; contagem diferencial de clulas brancas anormais com neutropenia e presena de
blastos; anemias normocrmica e normoctica; trombocitopenia pode ser severa;
- Mielograma c/ aspirao e bipsia da M. ssea. Na anlise microscpica, na ALL, pelo menos 20/30%
das clulas medulares so blastos (5% em circunstancias normais).
- Uma vez que o diagnstico de LMA feito, o sangue e as clulas da medula so examinados atravs de
testes laboratoriais especiais: testes de imunotipagem, citogemtica (provas cromossmicas) e
moleculares.
- Imunofenotipagem: deteta marcadores especiais, os antgenos presentes na superfcie das clulas
blsticas, para determinar o subtipo exato de LMA;
- Exames citogenticos: fornecem informaes sobre o perfil gentico das clulas leucmicas, isto ,
sobre a estrutura e nmero de cromossomas;
- Testes moleculares: so mais sensveis e especficos que os citogenticos, permitindo a deteo de
certas mutaes genticas presentes nalguns tipo de LMA, ajudando a prever a resposta ao tratamento.
- Outros: testes de funo renal, testes de funo heptica, teste de coagulao, raio-x do trax, ECG,
tomografia computorizada (CT).
Classificao
- A LMA poder ser classificada morfologicamente em 8 subtipos de acordo os critrios do Sistema
Francs-Americano-Ingls (FAI/FAB). Cada subtipo fornece informao sobre o tipo de clulas
envolvidas e sobre a sobre o ponto de maturao interrompido na medula.
- O sistema atual da OMS classifica com preciso.
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Prognstico
- Idade
- Contagem de glbulos brancos no sangue: 100.000/mm3 morrem mais durante a 1 semana de
tratamento. O 1 tratamento com QT ou RT tambm indica 1 mau prognstico;
- Imunofenotipia;
- Citogentica: as alteraes citogenticas favorveis incluem: a translocao t(8;21), a inv(16) e,
ainda, na leucemia promielocitica aguda, a t(15;17);
- Outros f. de risco: as caractersticas que indicam 1 prognostico reservado so o distrbio hematolgico
pr-existente, infeo grave, leucemia cerebral, organomegalia e linfadenopatia. Ao nvel laboratorial:
anemia, contagem alta de blastos perifricos, trombocitopenia, nitrognio elevado na ureia e creatinina,
lactodesidrogenase ou fibrinognio alto.
Estratgias teraputicas
- O objetivo teraputica: cura;
- Tratamento em 2 partes: teraputica por induo para a remisso completa e teraputica ps-remisso,
mas sem manuteno;
- Teraputica por induo: QT com citarabina(ARA-C) durante 7 dias, mais daunorrobicina durante 3
dias. Este regime de 7+3 dias resulta numa remisso completa de 65 a 70%. O etoposido tbm pode ser
utilizado. Noutros casos, utilizam-se apenas altas doses de ARA-C (HIDAC). Por vezes, administra-se
alopurinol p/ prevenir o acumulo dos produtos de degradao das c. leucmicas.
O exame da medula repete-se nos dia 10 a 14. Uma resposta + indica 1 medula aplsica hipocelular e os
estudos perifricos indicam neutropenia e trombocitopenia no 14D. Se neste dia a medula apresentar
leucemia, inicia-se a 2 induo. Se a leucemia persistir nas 2/3 S e se reestabelecer a celularidade
medular, o doente reinduzido com as mesmas drogas e dosagens.
- Teraputica ps-induo/consolidao: 1 vez obtida a remisso, necessrio prevenir o reaparecimento
da leucemia e, em muitos casos, tentar conseguir 1 cura. Utiliza-se QT semelhante da fase da induo.
- Transplante M.O.: pode ser o tratamento eleito na 1 remisso. Este pode ser autlogo, alognico ou por
transplante de clulas sanguneas indiferenciadas.
- Teraputica de doena recorrente: a maioria dos doentes com remisso completa, apresentam + tarde
recorrncia com a LMA e morrem. A probabilidade de alcanar a segunda remisso depende da durao
da 1. Alcanam remisso completa 20% dos que alcanaram 1 remisso entre 6/12 meses.
- Fatores de crescimento hematopoiticos: 10/14 dias aps a medula ssea apresentar 1 desobstruo de
clulas leucmicas, evitando assim a sua estimulao.
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Prognstico
Estratgias teraputicas
-
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- Como outros tipos de leucemia, pode surgir de 1 mutao adquirida em 1 ou + genes que controlam o
crescimento e desenvolvimento das clulas sanguneas, sem causa totalmente conhecida.
- A marca contraste da LMC a presena de 1 anormalidade gentica, com a presena do cromossoma de
Filadlfia Ph2
Caractersticas clnicas
- Durante a fase crnica: vagos e no especficos. Esplenomegalia, com sensao de desconforto, dor ou
edema do quadrante superior esq. Abdominal. O aumento do bao tambm pode pressionar o estomago e
induzir indigesto e anorexia. Nalguns casos, ocorre hepatomeglia.
- Associados ausncia de GB: infees
- A anemia: cansao, astenia, palidez, dispneia
- Trombocitopenia: hemorragias, hematomas.
Diagnstico
Classificao
-
Prognstico
Estratgias teraputicas
Este cromossoma formado quando uma parte do cromossoma 9 (o gene ABL) se rompe e se
liga a uma parte do cromossoma 22 (o gene BCR), num processo conhecido como translocao (t(9;22)).
Assim, forma-se um novo gene de fuso, o gene BCR-ABL, que produz ARN anormal, responsavel pelo
envio continuo de sinais para a medula ssea produzir glbulos brancos, uma caracterstica clssica da
LMC. Esta alterao s encontrada nas clulas da medula ssea e nas clulas sanguineas.
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14
1.3
Linfomas
Fonte:http://medicosdeportugal.sapo.pt/utentes/sangue/leucemias_e_linfomas_sangue_
do_meu_sangue/1
Linfoma de no Hodgkin
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probabilidade de desenvolver esta doena aumenta com a idade. A maioria das pessoa
com Linfoma no Hodgkin tem mais de 60 anos.
doente apresenta um perodo isento de doena, este tambm pode ser designado por
periodo de "remisso ".
Este quadro apresenta as principais diferenas entre o linfoma no-Hodgkin
indolente e agressivo
Linfoma No-Hodgkin indolente
40% - 50%
Lenta
Frequentemente sem sintomas no
diagnstico; em muitos casos o
diagnstico pode ser feito "por acaso"
sempre
necessrio
Tratamento Nem
imediatamente
Resultados Responde bem ao tratamento embora
possa ocorrer recidiva/recada
Proporo
Evoluo
Descrio
Tende a
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- Estdio - para indicar a localizao e extenso do linfoma. No linfoma noHodgkin, o estadio (I, II, III ou IV) atribuido de acordo com o local onde se encontram
as clulas do linfoma: gnglios linfticos ou outros rgos e tecidos. O estadio depende
ainda do nmero de zonas afectadas. Regra geral, os estadios considerados no linfoma
no-Hodgkin so:
- Estadio I: as clulas de linfoma encontram-se apenas num grupo de gnglios
linfticos (ex.: pescoo ou axila).
- Estadio II: as clulas de linfoma encontram-se em, pelo menos, dois grupos de
gnglios linfticos do mesmo lado do diafragma (abaixo ou acima), ou as clulas de
linfoma esto num rgo e nos gnglios linfticos vizinhos desse rgo, do mesmo lado
do diafragma. Pode haver clulas de linfoma noutros grupos de gnglios linfticos, do
mesmo lado do diafragma.
19
2.
3.
4.
21
tambm d indicaes sobre os tecidos moles. Por exemplo, uma radiografia ao trax
pode revelar se o linfoma invadiu os pulmes ou os gnglios linfticos no trax.
A pessoa
Ecografias - utiliza ondas de som para criar uma imagem a partir do eco
Outros exames de imagem, tais como cintigrafia com glio e PETs (tomografia
com emisso de positres) - uma tcnica altamente sensvel que utiliza raios X para
detetar partculas a partir de substncias que foram injetadas no organismo. Isto permite
ao mdico distinguir clulas 'ativas' de linfoma, que podem causar a doena, e
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radioterapia aos gnglios linfticos afetados, sendo possvel que metade dos doentes
atinjam a cura. Na outra metade, o linfoma no-Hodgkin vir a recidivar/recair,
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sintomas: maioria dos doentes com linfoma no-hodgkin de estadio avanado que no
manifestam sintomas no necessitam de tratamento aquando do diagnstico, mas
simplesmente exames mdicos de rotina. A esta abordagem d-se o nome de 'observar e
esperar'. Se houver indicao para tratamento, recorre-se geralmente quimioterapia.
Esta pode implicar a administrao de um nico ou vrios frmacos. Com frequncia
so administradas combinaes de medicamentos com anticorpos monoclonais, o que
refora a eficcia do tratamento, sem agravar significativamente os efeitos secundrios.
Tratamento
Radioterapia aos gnglios
linfticos ou rgos afectados.
Ocasionalmente quimioterapia
Avanado (Estdios III Quimioterapia e/ou anticorpos
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Resultado
Cura possvel na
maioria dos casos
Remisso completa ou
monoclonais. Ocasionalmente
radioterapia
Avanado (Estdios III Quimioterapia e/ou anticorpos
monoclonais; radioterapia pode
e IV) com sintomas
tambm ser utilizada em certos
casos
e IV) sem sintomas
responde menos bem aos tratamentos convencionais do que os outros linfomas noHodgkin agressivos. Entre os outros tratamentos em estudo incluem-se o uso de novos
frmacos quimioteraputicos, frequentemente em combinao com teraputica com
anticorpos monoclonais e doses elevadas de quimioterapia com transplante de clulas
estaminais.
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26
1.5
1.6
Linfoma de Hodgkin
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1.7
Mieloma mltiplo3
dos
linfcitos
B,
cuja
funo
principal
produzir
Nota: O sangue composto por plasma e elementos figurados (hemcias, leuccitos e plaquetas), e
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1.7.3 Diagnstico
Outros
Plasmocitoma solitrio
Mieloma assintomtico
Existem vrios tipos de Mieloma Mltiplo (MM), consoante o tipo de
imunoglobulinas que esto aumentadas. Podem ser IgG, IgA ou, o que discutvel,
IgM. Estas so as trs imunoglobulinas que te- mos no organismo. Mas uma parte das
imunoglobulinas, as cadeias leves, tambm esto aumentadas. So duas: as cadeias e
as . Nesta doena apenas uma delas pode estar aumentada, porque uma doena
monoclonal. Assim, o seu mdico vai classificar a doena pelo tipo de cadeia pesada e
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combinaes
de
prednisona,
melfalan,
vincristina,
carmustina,
resistente QT, para o alivio da dor ssea localizada, para tratar a compressar da
medula espinal e no tratamento de plasmcitos solitrios.
1.7.6 Prognstico
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1.8
Sndrome mielodisplsica
Fonte: http://www.apcl.pt/
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NEURO-ONCOLOGIA
1.2. Introduo
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nervo est localizado no ouvido. Este tumor tambm designado por neuroma acstico
e ocorre mais frequentemente em adultos.
Craniofaringioma Este tumor cresce na base do encfalo junto glndula
pituitria. Este tipo de tumor ocorre mais frequentemente em crianas.
Tumor de clulas germinais do crebro Este tumor tem origem nas clulas
germinais. A maioria dos tumores de clulas germinais no encfalo ocorrem em pessoas
com menos de 30 anos. O tipo de tumor de clulas germinais cerebral mais comum o
germinoma.
Tumor da regio pineal Este tumor cerebral raro desenvolve-se na glndula
pineal ou perto dela. A glndula pineal est localizada entre o crebro e o cerebelo.
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Bipsia Estereotxica
Este tipo de bipsia realizado quando os riscos de uma cirurgia talvez sejam
altos pela localizao do tumor (tumores em reas vitais, tumores profundos no crebro
ou outros tumores que provavelmente no possam ser tratados com cirurgia), mas uma
amostra de tecido necessria para definir o diagnstico. uma tcnica minimamente
invasiva que usa um sistema de coordenadas tridimensional para localizar o alvo do
tumor no crebro e realizar a bipsia.
Neste procedimento o paciente sedado e levado ao centro cirrgico, onde uma
estrutura rgida fixada na cabea, para que o cirurgio se certifique que est mirando
exatamente o tumor. Uma inciso feita no couro cabeludo e uma pequena sonda
inserida no encfalo at atingir o alvo. O procedimento guiado por ressonncia
magntica ou tomografia computadorizada para ajudar o neurocirurgio a posicionar a
agulha para recolher amostras de tecido. O tecido retirado enviado ao patologista para
anlise.
Bipsia Cirrgica
2.2
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Ressonncia Magntica
A ressonncia magntica um mtodo de diagnstico por imagem, que utiliza
ondas eletromagnticas para a formao das imagens. A ressonncia magntica produz
imagens que permitem determinar o tamanho e a localizao de um tumor bem como a
presena de metstases.
Alguns exames de ressonncia so realizados em duas etapas: sem e com contraste. A
administrao intravenosa de contraste deve ser realizada quando se deseja delinear
melhor as estruturas do corpo, tornando o diagnstico mais preciso.
A ressonncia magntica til para visualizar o crebro e a medula espinhal, sendo
considerada a melhor tcnica para avaliar os tumores nessas reas. As imagens obtidas
com a ressonncia so geralmente mais detalhadas do que as da tomografia
computadorizada. Mas, ela no fornece imagens dos ossos do crnio, assim como a
tomografia computadorizada, logo com a ressonncia no possvel observar os efeitos
dos tumores no crnio.
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Tomografia Computadorizada
Radiografia de Trax
Angiografia
2.3
Puno Lombar
Este exame utilizado para detectar clulas cancergenas no lquido cefalorraquidiano
(LCR), que envolve a medula espinhal e o crebro. O procedimento consiste na
aspirao do LCR atravs de uma agulha, para posterior exame patolgico.
outros rgos, como fgado e rins, principalmente se a cirurgia estiver programada. Para
pacientes em quimioterapia, os exames de sangue so realizados para verificar a
contagem de clulas sanguneas.
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