S

i
s El sistema hematopoytico (Hema = sangre, poyesis = produccin,
fabricacin) es el sistema encargado de la formacin de la sangre.
t
La sangre es un tejido lquido, compuesto por agua y sustancias orgnicas e
inorgnicas
(sales minerales) disueltas, que forman el plasma sanguneo y tres
e
tipos de elementos formes o clulas sanguneas: glbulos rojos, glbulos
m y plaquetas. Una gota de sangre contiene aproximadamente unos 5
blancos
millones de glbulos rojos, de 5.000 a 10.000 glbulos blancos y alrededor de
a
250.000
plaquetas. Una persona adulta tiene un promedio de cinco litros de
sangre, con una temperatura cercana a los 37 grados Celcius.
h
Plasma sanguneo: es lquido y est formado en un 90 por ciento de agua y
eun 10 por ciento de otras sustancias como azcares, protenas, grasas y
en
sales minerales. Es salado, de color amarillento y en l flotan los dems
m
componentes
de la sangre, tambin lleva los alimentos y las sustancias de
desecho recogidas de las clulas. El plasma cuando se coagula la sangre,
a el suero sanguneo.
origina
t
Glbulos
rojos: conocidos tambin como eritrocitos o hemates. Son el
componente ms abundante de la sangre, y actan transportando el oxgeno
o
molecular
(O ). Tienen forma de disco bicncavo y son tan pequeos que en
cada milmetro cbico hay cuatro a cinco millones, midiendo unas siete micras
pdimetro. No tienen ncleo, por lo que se consideran clulas muertas. Como
de
su
o nombre lo indica, son clulas de color rojo por su contenido
de hemoglobina (pigmento rojo encargado del transporte de oxgeno desde
los
ypulmones a las clulas). Se fabrican en la mdula roja de algunos huesos
largos y una insuficiente fabricacin de hemoglobina o de glbulos rojos por
parte
del organismo, da lugar a una anemia, de etiologa variable, pues puede
deberse a un dficit nutricional, a un defecto gentico o a diversas causas ms
t
Glbulos blancos: tambin se les denomina leucocitos, y tienen un tamao
mayor
i que los glbulos rojos. Cumplen la funcin de defender al cuerpo de los
microorganismos infecciosos mediante mecanismos de limpieza (Fagocitos) y
de
cdefensa (linfocitos). Son mayores en tamao que los glbulos rojos, pero
menos numerosos (unos siete mil por milmetro cbico). Son clulas vivas que
otrasladan, se salen de los capilares y se dedican a destruir los microbios y
se
2

las clulas muertas que encuentran por el organismo. Tambin producen

anticuerpos que neutralizan los microbios que producen las enfermedades
infecciosas y se fabrican en la mdula sea.

Plaquetas: tambin llamadas trombocitos, son los corpsculos ms pequeos

de los componentes de la sangre), son fragmentos de clulas y su funcin es

permitir la coagulacin. Porque sirven para taponar las heridas y evitar, as, las
hemorragias.
Formacin de la sangre
Los glbulos rojos, los glbulos blancos y
sangre se producen en la parte esponjosa
esqueleto (esos son: el esternn, los huesos
ilaco y las terminaciones de los huesos
inferiores.

las plaquetas que conforman la

(mdula) de algunos huesos del
del crneo, las costillas, el hueso
de los miembros superiores e

En la mdula sea roja de los huesos se encuentran las clulas

hematopoyticas pluripotenciales de las que derivan todas las clulas de la
sangre. Hasta los 5 aos de edad estas clulas dan origen a los compuestos de
la sangre en, prcticamente, todos los huesos del cuerpo. Despus de los 20
aos, los glbulos rojos, blancos y plaquetas son producidos principalmente por
la mdula de los huesos planos, como las vrtebras, el esternn y las costillas.
Funciones de la sangre
La sangre est encargada del transporte de:
Nutrientes: sustancias alimenticias que son distribuidas desde el intestino
delgado a todas las clulas del cuerpo.
Oxgeno y dixido de carbono.
Hormonas.

Sndrome anmico
Trastorno caracterizado por disminucin de la Hb funcional debajo de los lmites
normales(10-12G/dL). Produce hipoxia tisular. Se produce una disminucin del
hematocrito. La severidad depende del tipo de anemia, nivel de Hb y la
velocidad de insaturacion (depende de la edad, % del HTO, actividad de la
medula osea)
CUADRO CLNICO:
Generales: Astenia, adinamia, fatiga muscular, calambres musculares,
anorexia,
zumbido
de
odos,
disnea,
vrtigo,
cefalea, palidez cutaneomucosa, trastornos del
ritmo
menstrual.
Cardiovasculares: plapitaciones, taquicardia compensadora, soplo funcional
eyectivo (hipercintico). SNC: dificultad en la concentracin, fatiga intelectual,
somnolencia, alteraciones en la memoria. Gastrointestinales: flatulencias,
malestar abdominal.
EXMENES DE LABORATORIO:
VALORES NORMALES DE NDICES ERITROCITARIOS:
HCM(30-34pg); CMHC(30-36%).
VALORES NORMALES DE HEMATOCRITO Y HEMOGLOBINA.

VCM(80-100fL);

SEXO

HEMOGLOBINA g/L

HEMATOCRITO %

MASCULINO

14-18

40-53

FEMENINO

11-15

34-46

PRUEBAS ANALTICAS PARA EL DIAGNOSTICO DE ANEMIA:

1)HEMOGRAMA COMPLETO: recuento de hemates, ndices eritrocitarios,
recuento eritrocitarios, recuento plaquetario, morfologa celular.
2)RECUENTO DE RETICULOCITOS
3)ESTUDIOS DEL APORTE DE HIERRO: nivel srico de hierro, capacidad de
fijacin de hierro total, nivel srico de ferritina, tincin para hierro en la medula
sea.
4)ESTUDIO DE LA MEDULA SEA: aspirado, biopsia
LA CLASIFICACIN INICIAL DE ANEMIA
El primer paso en el diagnstico de la anemia es la clasificacin segn el
defecto funcional en la eritropoyesis: si hay un fracaso en la produccin de los
hemates, una anormalidad en la maduracin del precursor, o un aumento en la
destruccin de los hemates. En un paciente con una anemia moderado o
severa, el hemograma completo y ndice reticulocitario son suficientes para
establecer esta distincin. Un defecto en la produccin celular roja (la anemia
del hipoproliferativa) mostrar un ndice de produccin de reticulocitos bajo
junto con pequeo o ningn cambio en la morfologa de la clula de sangre
roja, es decir, una anemia normocitica ynormocromica. Los desrdenes de la
maduracin tambin demuestran que un indice reticulocitario bajo pero
acompaado pero con una morfologa eritrocitaria macrocitica o microcitica. La
destruccin de los eritrocitos aumentada secundaria a hemolisis o hemorragia
tpicamente los resultados dan aumento en el ndice reticulocitario mayor que
tres veces del normal. La morfologa de los hemates depender del la
enfermedad especfica. El VCM es normalmente normal o ligeramente
aumentado dependiendo del nivel de reticulocitosis. La inspeccin del frotis
puede revelar formas de la clula distintivas que ayudan hacen un diagnstico
especfico. Clasificando una anemia segn los auxilios del defecto funcionales
organizan el uso subsecuente de estudios del laboratorio.

SNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

DEFINICIN
Enfermedades hematopoyticas clonales indolentes que se originan a partir de
una clula madre anormal de la mdula sea. Estn caracterizadas por una
mdula sea hipercelular con aumento de las clulas maduras de una o ms
lneas. La hematopoyesis generalmente es efectiva y por lo tanto da lugar a un
aumento en el nmero de elementos correspondientes en la sangre perifrica.
Es frecuente la evolucin a fibrosis y fallo de la mdula sea o a una fase
blstica. Dos de las entidades incluidas en la clasificacin (Leucemia crnica
neutroflica y Enfermedad de los mastocitos) no se ha probado que se originen
en la clula madre o que sean procesos clonales, pero se incluyen aqu para
facilitar la discusin.

LEUCEMIA GRANULOCTICA CRNICA

DEFINICIN
Leucemia constituida por granulocitos inmaduros y maduros que se originan a
partir de una clula madre anormal de la mdula sea. Hay una fase inicial
crnica indolente (LGC,FC) seguida de una fase acelerada agresiva (LGC, FA)
y/o una fase blstica (LGC, FB).
MORFOLOGA
LGC, FC: leucocitosis constituida por granulocitos en diferentes estadios
madurativos con basofilia y blastos < 2%. Ausencia de displasia significativa.
LGC, FA: uno o ms de los criterios siguientes: 1) basofilia perifrica >20%, 2)
15-29% de mieloblastos tipo I y/o II en sangre o mdula, 3) mieloblastos <30%,
pero la suma de mieloblastos y promielocitos es 30%.
LGC, FB: parecido a una leucemia aguda, el 70% son mieloides y el 30%
linfoides. Puede haber proliferacin blstica extramedular en piel, ganglio y
SNC.
INMUNOFENOTIPO
LMC, FG: ausencia o expresin dbil de marcadores granulocticos.
LGC, FB mieloide: CD13, 33 +.
LGC, FB linfoide: la mayora son de clulas precursoras B, CD19,20 +, TdT +,
SIg -; y algunos son de clulas inmaduras T, CD3 +, cCD3 +, CD7 +, TdT +.
GENTICA

Cromosoma filadelfia (Ph) positivo, del (22q) o bien su equivalente molecular

(BCR/ABL).
HALLAZGOS CLNICOS
Representa el 20% de las leucemias. Comienzo indolente con mayora de
sntomas relacionados con la anemia o la esplenomegalia, aunque puede
presentarse en fase blstica sin fase crnica inicial. Supervivencia media de 3-4
aos. Actualmente slo el transplante de mdula es curativo.
EQUIVALENTE NO NEOPLSICA
Clula madre pluripotencial de la mdula sea y clulas hematopoyticas,
incluyendo algunas poblaciones linfoides derivadas de dicha clula madre.

SNDROME MIELOPROLIFERATIVO ATPICO

(LEUCEMIA MIELOIDE Ph-/BCR-)
DEFINICIN
Grupo heterogneo de procesos mieloproliferativos con afectacin principal de
la serie granuloctica caracterizados por hiperleucocitosis con neutrofilia y uno
o ms de los siguientes criterios: (1) presencia de granulocitos inmaduros
circulantes, (2) disgranulopoyesis, (3) monocitosis absoluta o relativa, (4)
basofilia y (5) ausencia de cromosoma Ph yo/o reordenamiento del BCR/ABL.
MORFOLOGA
En sangre perifrica: contaje de leucocitos variable; granulocitos inmaduros a
menudo >15%, monocitos aumentados en n, disgranulopoyesis, basofilia poco
prominente, frecuente trombocitopenia.
Mdula sea hipercelular, megacariocitos displsicos,
disgranulopoyesis y cociente granulocitos/eritrocitos < 10:1.

diseritropoyesis,

INMUNOFENOTIPO
No datos tiles para el diagnstico.
GENTICA
Los estudios genticos son necesarios para excluir la presencia del cromosoma
Filadelfia y el reordenamiento del BCR/ABL. En algunos casos se ha descrito
monosoma 7 y trisoma 8.
HALLAZGOS CLNICOS

Pocos casos publicados. Afecta a viejos. Generalmente hay espelenomegalia.

Pronstico pobre, peor que en la LGC y en la LMMC.
EQUIVALENTE NO NEOPLSICA
Clula madre de la mdula sea y sus derivados.

LEUCEMIA MIELOMONOCTICA CRNICA TIPO MIELOPROLIFERATIVA

(LMMC, MP)
DEFINICIN
Enfermedad clonal con caractersticas mielodisplsicas y mieloproliferativas.
Pueden predominar las unas o las otras y denominarse LMMC tipo
mielodisplsico o LMMC tipo mieloproliferativo.
MORFOLOGA
Sangre: leucocitosis (neutrfilos 13 x 109/L y monocitos > 1.0 x 109 /L).
Neutrfilos inmaduros, disgranulopoyesis y blastos <5%.
Mdula sea: normocelular a hipercelular con hiperplasia granuloctica y
monoctica. Los monocitos representan al menos el 20% de las clulas
nucleadas. Los mieloblastos y monoblastos son < 5% y la presencia de >20%
representa la transformacin a proceso ms agresivo.
INMUNOFENOTIPO
No se ha detectado inmunofenotipo aberrante en granulocitos o monocitos.
GENTICA
Anormalidades genticas no especficas en el 30%: +8, -7, de (20q). No se
observa cromosoma Ph o reordenamiento BCR/ABL.

HALLAZGOS CLNICOS
Afecta a viejos. Sntomas relacionados con la anemia y la esplenomegalia.
Supervivencia variable, generalmente peor que en la LGC de la que debe ser
diferenciada. Curso hacia fallo progresivo de la mdula o evolucin a leucemia
mieloide aguda, generalmente mielomonoctica.
EQUIVALENTE NO NEOPLSICA
Clula madre de mdula sea y sus derivados.

LEUCEMIA NEUTROFLICA CRNICA (LNC)

DEFINICIN
Enfermedad rara caracterizada por: 1) neutrofilia perifrica crnica progresiva,
2) esplenomegalia, 3) hiperplasia granuloctica en mdula sea con
maduracin granuloctica normal, 4) NAP elevado, 5) B 12sriva elevada, 6)
ausencia de cromosoma Ph o reordenamiento BCR/ABL, y 7) ausencia de causa
que justifique una neutrofilia fisiolgica.
No est claro que todos los casos sean monoclonales. El diagnstico es de
exclusin una vez que se ha descartado un sndrome mieloproliferativo y la
neutrofilia reactiva.
MORFOLOGA
Sangre: neutrofilia > 25 x 10 9/L. Los granulocitos inmaduros (mieloblastos o
progranulocitos) son raros.
Mdula sea: hipercelular con hiperplasia granuloctica neutroflica con
maduracin normal. Eritropoyesis y megacariopoyesis normales.
Asociacin con mieloma en el 10% de los casos.
INMUNOFENOTIPO
No caractersticas de inmunofenotipo diferentes de los granulocitos normales.
GENTICA
No evidencia de alteraciones citogenticas.

HALLAZGOS CLNICOS
Generalmente hallazgo incidental. Aumento progresivo de la neutrofilia durante
aos, con desarrollo de anemia y trombocitopenia. En una % pequea de
pacientes puede haber transformacin a sd. mielodisplsico o LMA.
EQUIVALENTE NO NEOPLSICA
Neutrfilos maduros reactivos.

Defectos congnitos de la funcin plaquetaria

Son problemas que se presentan con las plaquetas, uno de los elementos de la
sangre necesarios para la coagulacin sangunea normal. Congnito quiere
decir presente desde el nacimiento.
Causas
Las plaquetas son elementos en la sangre que ayudan a formar los cogulos.
Los defectos congnitos de la funcin plaquetaria son trastornos
hemorrgicos que causan una reduccin de la funcin de las plaquetas, aunque
haya conteos plaquetarios normales.
Las personas con estos trastornos generalmente tienen antecedentes
familiares de un trastorno hemorrgico que causa sangrado prolongado
despus de cortaduras menores o ciruga, o tendencia a la formacin
dehematomas.

El sndrome de Bernard-Soulier ocurre cuando las plaquetas carecen de

una sustancia que las adhiere a las paredes de los vasos sanguneos y es
un trastorno que puede ocasionar un sangrado intenso.

La trombastenia de Glanzmann es una afeccin causada por la falta de

una protena requerida para que las plaquetas se aglutinen y tambin
puede causar un sangrado intenso.

El trastorno por defecto de almacenamiento intraplaquetario (tambin

llamado trastorno de secrecin plaquetaria) se debe a uno de varios
defectos o anomalas que causan hematomas o sangrado fcilmente y
es causado por el almacenamiento defectuoso de sustancias dentro de
las plaquetas. Estas sustancias generalmente se secretan para ayudar a
las plaquetas a funcionar apropiadamente.

Sntomas

Sangrado durante y despus de una ciruga.

Sangrado de las encas.

Tendencia a la formacin de hematomas o moretones.

Perodos menstruales abundantes.

Hemorragia nasal (epistaxis).

Sangrado prolongado con lesiones pequeas.

Pruebas y exmenes
Los siguientes exmenes se pueden usar para diagnosticar este trastorno:

Tiempo de sangra.

Conteo sanguneo completo (CSC) .

Tiempo parcial de tromboplastina (TPT).

Examen de agregacin plaquetaria.

Tiempo de protrombina (TP),

Se pueden necesitar otras pruebas y tal vez sea necesario examinar a los
familiares.
Tratamiento
No hay tratamiento especfico para estos trastornos.
Las personas con trastornos hemorrgicos deben evitar tomar cido
acetilsaliclico (aspirin ) y antinflmatorios no esteroides (como ibuprofeno y
naproxeno) porque se sabe que afectan la coagulacin de la sangre. Los
pacientes que tienen sangrado severo pueden necesitar transfusiones de
plaquetas.
Pronstico
El tratamiento generalmente puede controlar el sangrado. Sin embargo, los
defectos congnitos de la funcin plaquetaria son trastornos de por vida para
los cuales no hay cura. Los pacientes deben tomar precauciones para evitar
sangrados.
Posibles complicaciones

Sangrado intenso

Anemia ferropnica en mujeres con menstruacin

Cundo contactar a un profesional mdico

Consulte con el mdico si:

Presenta sangrado o hematomas y no conoce la causa

El sangrado no responde al mtodo usual de control

ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
INTRODUCCION
Las trombosis venosas son una causa importante de morbimortalidad. Junto
con el riesgo del tromboembolismo pulmonar y los sntomas invalidantes de la
trombosis en la fase aguda, en el 60% de los casos provoca en el futuro el
sindrome postflebtico (algia crnica de la extremidad, edema, induracin,
venoectasia y ulceracin), motivando al paciente a un continuo y largo proceso
de cuidado y atencin (1). Por otra parte, es una patologa altamente
prevalente. En Estados Unidos, cerca de 1 en 1000 paciente por ao
desarrollan trombosis clnicamente aparente y se producen 250.000
hospitalizaciones anualmente atribuibles a la enfermedad tromboemblica y su
complicacin fatal, la embola pulmonar cobra 50000 fallecidos por ao. En el
nivel de la prctica hospitalaria, estudios postmortem sugieren que la
enfermedad tromboemblica causa el 10% de las muertes y contribuye con
otros 15%
Ya han pasado casi 150 aos desde que el patlogo alemn Virchow plante la
Trada de la Trombosis (1) : estasia venosa, cambios de la pared vascular y
cambios en la composicin de la sangre. Esto ltimo es los que conocemos
como Trombofilia o Hipercoagulabilidad, un trastorno de la hemostasia en el
cual existe una tendencia a desarrollar trombosis patolgicas. No fue hasta
1965, en que Egeberg describi por primera vez una condicin heredada de
trombofilia : el dficit de Antitrombina III. Posteriormente, en la dcada de los
80 se describen los dficit de protena C y S y recin en 1993, la resistencia a la
protena C activada. En los ltimos 10 aos se ha progresado en el estudio de
la trombofilia ms que en todos los perodos anteriores. Tal ha sido el impacto
de estos nuevos descubrimiento (tanto de trombifilias adquiridas como
heredadas), que ha alterado dramticamente la aproximacin y el manejo de
los pacientes con trombosis venosas. Abundante es la informacin que existe
sobre las ventajas y los objetivos de la anticoagulacin, pero todava no existen
datos convincentes sobre la duracin e intensidad del tratamiento cuando se
identifica
un
estado
de
trombofilia.
COAGULACION

MECANISMOS

MAYORES

ANTICOAGULANTES

La trombosis es la resultante de la interaccin de mltiples factores que llevan

finalmente al desequilibrio entre los mecanismos protrombticos y los
anticoagulantes. En muchos casos, no basta la presencia de un solo factor, sino
que la suma de los factores de riesgo el que al traspasar el umbral determina
la formacin del cogulo (2), generalmente, una asociacin de circunstancias

externas y una predisposicin heredada o adquirida del sujeto a la trombosis.

Solo un 30-40% parecieran ser espontneos. De esto se difiere que el hecho de
ser portador de un defecto congnito protrombtico no es una causa, sino un
factor de riesgo ms para el desarrollo de trombosis. Por ello, existe conviccin
en la actualidad que el fenmeno tromboemblico es una enfermedad
multicausal
(3).
El umbral trombtico es un diagrama de la teora multiriesgo del desarrollo de
la trombosis. Varios factores de distintas magnitudes son necesarios para
cruzar la lnea de formacin del trombo.

La coagulacin es la consecuencia final de la activacin secuencial de

diferentes serina proteasas que en ltima instancia determinan la formacin
del trombo en el sitio de lesin vascular (4). Anticoagulantes circulantes actan
para limitar la formacin del trombo., de los cuales cinco son los ms
importantes : la antitrombina III, que neutraliza la trombina; la protena C, que
inactiva los factores V y VIII; la protena S, que es una cofactor necesaria para
la actividad de la protena C; la trombomodulina , una protena de la superficie
endotelial que se une a la trombina para activar a la protena C y el factor
activador del plasmingeno que activa al plasmingeno como la mayor enzima
fibrinoltica.
Al analizar estos pasos, existiran tericamente muchas vas por el cual puede
generarse el desbalance a favor de la trombosis, pero la clsica trombofilia
nace generalmente de un dficit de antitrombina, protena C S. Una carencia
del inhibidor del factor tisular podra esperarse un efecto similar, pero ste no
ha
sido
descrito
en
humanos.
Una vez formado el cogulo de fibrina, se activa simultneamente el sistema
fibrinoltico y ste acta de una manera anticoagulante degradando la fibrina.
Al igual que en la cascada de la coagulacin, tambin existe un sistema
profibrinoltico y antifibrinoltico (plasmina activador plasmingeno y
antiplasmina inhibidor activador plasmingeno respectivamente). Aunque una
deficiencia de la actividad fibrinoltica se esperara una actividad

protrombtica, sta no ha podido ser consistentemente probada, excepto en la

disfibrinogenemia, que es una entidad bien reconocida de estado tromboflico,
pero rara. En la actualidad no se considera de rutina el estudio del sistema
fibrinoltico como parte del estudio del estado de hipercoagulabilidad (5).
CLASIFICACION DE LOS ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
Clsicamente se ha diferenciado los estados de trombofilia en primarios
(hereditarios) y secundarios (adquiridos) (4.5). Si bien esta clasificacin es til
en categorizar las causas de trombosis y dirigir el estudio, actualmente es
bastante simplista. El mejor conocimiento de la frecuencia relativa de cada una
de ellas permite dar lugar a otros tipos de clasificaciones como : segn la
potencia trombognica (incidencia de trombosis en pacientes portadores de
estados de hipercoagulabilidad) , si son predominantemente venosos o
arteriales o ambas, o segn el sitio en el cual ocurre las trombosis
(extremidades
o
viscerales).

Primarios
Dficit Antitrombina III
Dficit Protena C
Dficit Protena S
Factor V de Leiden (resistencia a la protena C activada)
Mutacin gen protrombina 20210
Niveles elevados factor VIII
Hyperhomocisteinemia
Disfibrinogenemia
Dficit factor XII
Trastornos generacin plasmingeno
Secundarios

Embarazo

Inmovilidad

Trauma

Postoperatorio

Anticonceptivos orales, estrgenos

Sindrome antifosfolpidos

.
Otros: malignidad, sindrome nefrotico, sindrome mieloproliferativo,
hemoglobinuria paroxstica nocturna, sndrome de behcet.

Bibliografa:
http://www.conganat.org/linfo.tortosa/conf/cap5/mprolif.htm
http://www.altillo.com/medicina/monografias/sindrome_anemico.asp
http://www.profesorenlinea.com.mx/Ciencias/SistemaHematopoyetico.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000582.htm