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artculo de revisin

Carlos Lpez de Silanes de Miguel

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Afasia primaria progresiva:

expresividad clnica y fronteras nosolgicas

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Servicio de Neurologa. Hospital Clnico San Carlos. Madrid.

Resumen

Abstract

La afasia primaria progresiva es una entidad neurodegenerativa variada, con implicaciones en mltiples campos de
la neurociencia, que se encuadra principalmente en el marco de la demencia frontotemporal. Se distinguen en ella diversos estadios evolutivos que comprenden alteraciones en todos
los niveles lingsticos, con afectacin tanto de la comprensin como del lenguaje expresivo. La subdivisin en formas fluidas y no fluidas es de utilidad prctica, pero conlleva habitualmente ciertas confusiones nosolgicas. Existen
argumentos tericos y empricos a favor de una distincin
entre afasia primaria progresiva y demencia semntica, mientras que otros casos presentaran una fisiopatogenia comn.

Primary progressive aphasia is a varied neurodegenerative condition, with implications in different fields of neuroscience,
and that mainly falls under the category of frontotemporal
dementia. Several stages can be identified within this disorder,
which comprise impairments in all linguistic levels, and involve both comprehension and expressive language. Subdivision
in fluent and non-fluent forms is of practical usefulness, but
this often entails certain nosologic confusions. There are theoretical and empirical arguments that allow a distinction between primary progressive aphasia and semantic dementia, while other cases may display a shared physiopathology.

(Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;39:29-36)

Keywords: primary progressive aphasia, frontotemporal lobar

degeneration, semantic dementia, tauopathies.

Palabras clave: afasia primaria progresiva, degeneracin

frontotemporal, demencia semntica, taupatas.

Introduccin. Marco conceptual

de la afasia progresiva
Los trastornos del lenguaje de naturaleza degenerativa, objeto de abundante investigacin multidisciplinaria en la actualidad, comenzaron a ser conocidos por
la comunidad cientfica a finales del siglo XIX, cuando Pick, Rosenfeld, Srieux et al.1 presentaron las primeras descripciones de casos de afasia progresiva. Ya
entonces se establecieron ciertas correlaciones clnicoanatomopatolgicas, por las que se introdujo el con-

Recibido para su publicacin: 28 de febrero de 2008.

Aceptado para su publicacin: 13 de marzo de 2008.
Correspondencia: C. Lpez de Silanes de Miguel.
E-mail: carlosdesilanes@yahoo.es

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;39:29-36

(Alzheimer. Real Invest Demenc. 2008;39:29-36)

cepto de atrofia cerebral focal (Pick habl de atrofia

del lbulo izquierdo), en relacin con lo que hoy se
conoce como demencia de comienzo focal. Pero resulta complejo definir categoras clnicas y criterios diagnsticos de afasia progresiva, en tanto la localizacin
y expresividad del proceso patognico subyacente pueden limitarse, o no, al sustrato neural del lenguaje, radicado a grandes rasgos en la regin perisilviana del
hemisferio izquierdo2,3. En la descripcin original de
Pick, de hecho, la afectacin neurolingstica se acompaaba de otra conductual, en lo que correspondera
a un fenotipo actual de demencia frontotemporal (DFT)
o complejo de Pick, y no exclusivamente de afasia progresiva. Resulta intuitivo pensar que un proceso neurodegenerativo tienda a extenderse por distintas regiones del encfalo a lo largo del curso de la enfermedad,

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como as ocurre, por ejemplo, en la enfermedad de

Alzheimer, la enfermedad de Parkinson o, incluso, posiblemente en la parlisis supranuclear progresiva (PSP),
como se ha sugerido recientemente4. Pero existen tambin numerosos casos de afectacin selectiva del lenguaje, en ocasiones hasta estadios evolucionados de la
enfermedad, que apoyan la delimitacin de una categora clnica de afasia progresiva dentro del espectro
de las enfermedades neurodegenerativas, relacionada principalmente con la DFT.
Los esfuerzos por clasificar la DFT distan an de
brindar un cuadro definitivo, muestra de su heterogeneidad y del desconocimiento de su etiopatogenia5,6.
Tales intentos deben considerar a un tiempo las manifestaciones clnicas, la distribucin anatmica de las
lesiones, las caractersticas histolgicas y las alteraciones genticas y moleculares que puedan existir,
as como los condicionantes epidemiolgicos y ambientales y otros factores, como el desarrollo cognitivo o la
reserva funcional de los sistemas implicados7,8. Todos
ellos interactan y conforman el sustrato biolgico de
la enfermedad, agrupndose en varios ejes nosolgicos
sobre los que se articulan los hallazgos fisiopatolgicos
de la afasia progresiva: clinicoanatmico, histopatolgico y geneticomolecular.
Admitiendo que la vieja disputa sobre localizacin
de funciones cerebrales sigue abierta, y sin entrar en
polmicas sobre conexionismo, modularidad o procesamiento distribuido9, las manifestaciones clnicas
de la afasia progresiva dependern en mayor medida
del territorio anatmico implicado2,3 que de la neuroanatomopatologa responsable10. Peor definido est,
por el momento, el nexo entre una localizacin anatmica y el tipo de neuroanatomopatologa asociada, o
bien las razones por las que algunos procesos degenerativos tienen preferencia por una determinada distribucin. Ejemplos conocidos son la afectacin frontotemporal caracterstica del complejo de Pick, la
sensibilidad de la corteza transentorrinal a la degeneracin neurofibrilar en la enfermedad de Alzheimer y
su evolucin posterior, o la clsica estadificacin de la
enfermedad por cuerpos de Lewy, existiendo casos
de afasia progresiva asociados a todos ellos. Resulta
interesante sealar que la patologa neurofibrilar tiene

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en ocasiones una distribucin atpica en la variante

focal de la enfermedad de Alzheimer con fenotipo de
afasia progresiva, localizndose a nivel perisilviano
izquierdo, as como que las tcnicas morfomtricas de
neuroimagen muestran en estos casos un hipocampo
no atrfico11. Se encuentra tambin una especial vulnerabilidad de las reas del lenguaje en condiciones
como la dislexia del desarrollo o la hipoplasia hemicraneal izquierda7, que facilitaran el asentamiento del
proceso degenerativo. Asimismo, recientemente se ha
demostrado una mayor sensibilidad de las cortezas
parietal y frontal, as como del cuerpo estriado12, en
mutaciones del gen de la progranulina (PGRN), que
pueden igualmente expresarse como afasia progresiva.
Aunque estos datos son an preliminares y diversos,
orientan hacia la naturaleza focal de algunos trastornos degenerativos, as como hacia la relacin que existe entre las alteraciones neuroanatomopatolgicas y el
sustrato gentico del que parten (se ha sugerido que la
delimitacin anatmica de estos procesos depende de
barreras genticas entre arqui-, paleo- e isocrtex).
Comienza a conocerse el trasfondo gentico involucrado en las taupatas espordicas13, ms all de la DFT
familiar o de la DFT con parkinsonismo asociada al
cromosoma 17 (DFTP17). Con respecto a la afasia progresiva, es conocida la influencia de determinados
haplotipos H1/H1 del gen tau14, polimorfismos
heterocigosidad en el codn 129 del gen PRNP15
y mutaciones genticas PGRN12, MAPT13 e incluso LRRK2, gen de la dardarina16. Cada genotipo tiene un significado funcional diferente en el desarrollo
y la supervivencia del tejido nervioso, condicionando
la anatoma patolgica y las manifestaciones clnicas
correspondientes. Este genotipo se expresa de manera espordica o familiar, entendiendo que lo primero
puede tambin obedecer a una penetrancia incompleta
o a una penetrancia relacionada con la edad12. Existen
dudas de la existencia de una afasia progresiva propiamente familiar, dado que los primeros casos publicados de familias con trastorno progresivo del lenguaje
lo que inicialmente se denomin demencia disfsica hereditaria y posteriormente demencia disfsica
hereditaria con desinhibicin parecen corresponder,
por la coincidencia precoz de trastornos conductuales,

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a formas de DFT familiar con un comienzo caracterizado por la alteracin neurolingstica. Sin embargo,
Krefft et al.17 presentaron en 2003 un detallado anlisis de tres miembros de una familia en la que se cumplan escrupulosamente los criterios clnicos de afasia
primaria progresiva, y que representaran una verdadera afasia progresiva familiar, con un patrn de herencia an desconocido.

Fenomenologa clnica
La afasia primaria progresiva (APP), conceptualizada
por Mesulam en 198218, comprende una afectacin de
los niveles fonolgico, morfosintctico/gramatical y lxico--semntico del lenguaje, en formas y grados diversos,
con relativa preservacin de las restantes funciones cognitivas en las fases iniciales de la enfermedad1. En esta
definicin se incluyen posibles alteraciones visuoespaciales leves, as como discalculia, perseverancia y desinhibicin, caractersticas que deben ocupar un segundo plano y no limitar por s mismas la funcionalidad del
paciente. Debido al carcter progresivo del trastorno,
es evidente que las manifestaciones clnicas evolucionan con el paso del tiempo, dando un perfil semiolgico amplio. Sin embargo, no siempre se tiene en cuenta este factor temporal en la descripcin de los estadios
de la enfermedad y su secuencia evolutiva.
La funcin esencial del lenguaje es delimitar, categorizar y comunicar los contenidos del pensamiento a
travs de smbolos, en cierta medida arbitrarios, que
son las palabras1. Por este papel central que desempean, su utilizacin resultar comprometida en afecciones muy diversas del entramado neurolingstico, y
es frecuente que la APP comience en una forma disnmica. En ella se constata una simplificacin de los
contenidos del discurso, con circunloquios y conductas de aproximacin debido a la falta de concrecin, disnomia en una direccin y parafasias de predominio literal, estando implicadas las expresiones oral y escrita. El
resultado puede ser una afasia tanto fluida como no fluida variante logopnica de la APP, dependiendo de
la gravedad del proceso, las exigencias lingsticas y los
mecanismos de compensacin de que se disponga. La

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dificultad en la nominacin tiene adems la peculiaridad de ser selectiva para determinadas categoras de
palabras, en especial para formas geomtricas y partes
del cuerpo, lo que se relaciona con la existencia de distintos sistemas de codificacin cerebral segn la naturaleza del lxico, ya sea concreto o abstracto, animado
o inanimado o de otro tipo19. La evolucin natural es
hacia alguno de los otros fenotipos de APP, pero es posible encontrar tambin formas logopnicas que progresan en esa condicin hasta el final.
Una variedad diferente de APP es la disgramatical,
caracterizada por prdida de elementos funcionales
(determinantes, conjunciones, preposiciones) y errores de gnero, nmero y tiempos verbales (morfemas
dependientes). El lenguaje se vuelve telegrfico y esquemtico, habitualmente poco fluido, y el paciente suele precisar elementos no verbales para mantener su
capacidad comunicativa (gesticulaciones y pantomimas). En ocasiones existen alteraciones llamativas en
la lectura de palabras con mayor carga sintctica (rasgo de dislexia profunda), aquellas cuya utilizacin se
encuentra ms afectada en el lenguaje oral. Relacionndose con una afectacin frontal posteroinferior, el
cuadro clnico recuerda a la clsica afasia de Broca
(especialmente al tipo I o petit Broca en fases iniciales), con una comprensin preservada a grandes rasgos, con excepcin de frases gramaticalmente complejas, como formas pasivas o posesivas y frases de
reversibilidad semntica20. Distinta de la anterior es la
APP disfmica, con mayor participacin de la corteza
premotora y del rea motora suplementaria4. En ella
predominan los errores de seleccin, secuenciacin y
ejecucin fonolgica, en lo que se ha dado en llamar
apraxia del habla o anartria cortical. En estadios iniciales rara vez coincide con alteraciones gramaticales, pero esto es un hallazgo frecuente en fases ms
avanzadas, muestra de la extensin del proceso patolgico21.
Existe finalmente una variante fluida de APP, caracterizada por defectos de comprensin lxica, con disnomia en dos direcciones y lagunas lexicosemnticas
en la conversacin, debido a una alteracin en el acceso verbal al conocimiento semntico1. Es importante
sealar que este fenotipo descrito por Mesulam no com-

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prende alteraciones propiamente semnticas, puesto

que los pacientes son capaces de describir las caractersticas y el significado de los objetos presentados. Pero
este punto resulta controvertido, ya que establece una
posible diferencia con la demencia semntica. Neary
et al.22 llegaron hace aos a un consenso sindrmico
por el que los trastornos de la comprensin se incluan
en el marco de la demencia semntica, entendida como
un dficit asociativo amodal, con implicaciones verbales y no verbales23. Para Mesulam, en cambio, la demencia semntica obedece a alteraciones en dos redes
multimodales diferentes, aunque afectadas a la vez:
el entramado lingstico perisilviano izquierdo y la va
asociativa visual ventral de la circunvolucin fusiforme. Sea como fuere (esta cuestin se analiza ms adelante), ambas posturas coinciden en identificar una forma fluida de afasia progresiva en la que predomina la
alteracin en la comprensin verbal.
Una de las razones de la confusin nosolgica en la
APP es la utilizacin de la fluidez verbal, con un carcter esttico, como criterio principal de clasificacin,
basndose en el cual se emplea la terminologa de afasia progresiva fluida (APF) y no fluida (APNF). A pesar
de su ventaja prctica, no existe una definicin homognea de fluidez entre las distintas publicaciones21, y
este criterio ha llevado habitualmente a identificar
las formas fluidas con los defectos de comprensin,
dejando de lado las formas iniciales no logopnicas.
Ms an, la APF tiende entonces a quedar englobada
en la demencia semntica, limitndose el campo de
estudio en la APP a la APNF.
Todas las formas de APP conducen inexorablemente a un estadio mutista, en ocasiones de forma precoz,
en el que existe tambin una considerable afectacin
de la comunicacin no verbal1,21. El dficit implica
tanto la comprensin como el lenguaje expresivo, y suelen ser manifiestas otras alteraciones cognitivas, conductuales y motoras del mbito de la DFT, en un cuadro generalizado de demencia, reflejo de la progresin
y extensin anatmica del proceso. Los estudios longitudinales en la APP han permitido observar una alta
incidencia de sndromes secundarios y terciarios, que
en general adoptan la forma de la variante conductual de DFT o del sndrome corticobasal, este ltimo

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principalmente en la APNF. Estos datos dan solidez

a la inclusin general de la APP dentro de la DFT y
ponen de manifiesto el solapamiento clnico que existe entre estas entidades, refrendado desde el punto de
vista anatomopatolgico y molecular24.

Correlacin histopatolgica
Los primeros datos anatomopatolgicos de pacientes
con APNF indicaban aproximadamente en el 60 %
de los casos el diagnstico de demencia sin histologa
distintiva, en el 20 %, enfermedad de Alzheimer, y en
otro 20 %, enfermedad de Pick25. En los aos sucesivos, los avances en las tcnicas genticas y de inmunohistoqumica hicieron perder protagonismo a la
demencia sin histologa distintiva, en favor de formas
ms especficas de degeneracin lobular frontotemporal (DLFT, trmino genrico para el espectro patolgico de la DFT).
En la actualidad se distinguen dos grandes grupos
histolgicos de DLFT, sobre la base de la presencia de
inclusiones neurogliales de protena tau en algunos
subtipos: enfermedad de Pick,, parlisis supranuclear
progresiva (PSP), degeneracin corticobasal, DFTP17,
enfermedad con grnulos argirfilos y gliosis subcortical progresiva, los cuales forman as parte del conjunto de las taupatas, categora que excede el marco de
la propia DLFT13. Dentro de la DLFT sin depsitos de
tau, se han logrado definir tambin distintas entidades
patolgicas, siendo la DLFT con inclusiones de ubiquitina (DLFT-U) el fenotipo histolgico ms prevalente de DFT, relacionado desde el punto de vista clnico y anatomopatolgico con la enfermedad de la
neurona motora a travs de la comn implicacin patognica de la recin descubierta protena TDP4326. El
trmino demencia sin histologa distintiva queda reservado para los casos en que no se encuentran depsitos
de tau ni de ubiquitina6, incluyendo subtipos de DLFT
an no caracterizados.
En 2001 se public una serie de demencia sin histologa distintiva y demencia disfsica hereditaria con
desinhibicin, entidades de histologa similar, con dficits de las fracciones, tanto soluble como insoluble, de

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las seis isoformas de la protena tau, pero conservacin

del ARN mensajero del gen MAPT27. Este hallazgo
seala la importancia patognica de los mecanismos
postranscripcionales que regulan los niveles y la funcionalidad de la protena tau, y permite vincular estos casos
con las mutaciones en MAPT responsables de la
DFTP17, todos ellos caracterizados por una prdida
de la funcin normal de la protena tau. En este sentido,
se han descubierto casos de retraso mental asociados
a microdeleciones de novo y haploinsuficiencia en la
regin del gen MAPT28, y los modelos animales desprovistos de este gen muestran un fenotipo de debilidad
muscular, hiperactividad y trastorno cognitivo29.
De lo expuesto se deduce que el lmite de las taupatas no queda tan bien delimitado. Menos an cuando
se han descrito casos de DLFT-U con inclusiones gliales de tau detectadas con anticuerpos tau210. En el futuro, quiz las taupatas deban clasificarse no slo por los
hallazgos histolgicos, sino tambin por las alteraciones en la naturaleza de las isoformas y la propia dosificacin de la protena tau. Mientras se resuelven estos
interrogantes, puede decirse que la APNF constituye
un sndrome clnico asociado principalmente con la
DLFT, en especial con enfermedad de Pick, sndrome corticobasal, DLFT-U y, en menor medida, con
PSP4,24, siendo las enfermedades en general clnicamente indistinguibles, salvo por el valor predictivo de
taupata que parece tener el fenotipo disfmico24,30. Los
casos con enfermedad de Alzheimer representan tambin una proporcin significativa de APNF31, mientras
que otras entidades, como la enfermedad de CreutzfeldtJakob, o -sinucleinopatas (con cuerpos de Lewy o sin
ellos), tienen un menor peso etiolgico16. Al respecto,
sin embargo, cabe sealar la interesante coexistencia
de taupata y -sinucleinopata en el ncleo basal de
Meynert en una familia con APNF y DFT32, junto con
su asociacin en otros procesos patolgicos, como por
ejemplo la enfermedad de Alzheimer o la PSP, que puede llevar a nuevas explicaciones fisiopatolgicas en las
enfermedades neurodegenerativas.
Con respecto a la APF, los datos disponibles muestran un claro predominio de casos asociados a DLFTU (inicialmente descritos como de histologa inespecfica) y a enfermedad de Alzheimer, variando la

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distribucin segn la serie11,25,30. Kertesz y Muoz

emplean los trminos probable y posible APP para
distinguir, respectivamente, los casos con semiologa
de APNF descritos antes, de otros con dficit de comprensin y alteraciones mnemnicas tempranas, en los
que la enfermedad de Alzheimer representara la etiologa ms probable24. Finalmente, cabe citar un caso
de APF publicado en 1990 con defectos de aprendizaje y evocacin lxica y anatoma patolgica de enfermedad de Pick33, que ampla el espectro clnico de esta
entidad (si bien cabra confirmar el diagnstico anatomopatolgico con las actuales tcnicas de inmunohistoqumica, dada la heterogeneidad del concepto de
enfermedad de Pick por aquel entonces).

Afasia primaria progresiva fluida

frente a demencia semntica, un duelo
familiar
El dficit de comprensin verbal es un rasgo compartido por la demencia semntica y algunas formas de
APF, entidades que tienden a ser incluidas en una misma categora clnica. En favor de esta opinin iran algunos hallazgos de neuroimagen, con afectacin temporal anterior e inferior en la APF (diferente de la de una
doble red multimodal), y la existencia de defectos no
verbales en casos que aparentemente cumplan criterios de APP23. Mesulam, por su parte, arguye que las
alteraciones en la APF se limitan ampliamente al mbito lingstico, lo que parece ser el caso en otras series1,34,
encontrando adems un patrn de atrofia predominantemente perisilviano posterior, aunque con afectacin temporal inferomedial en algunos pacientes.
Lamentablemente, la evaluacin neuropsicolgica difiere de forma sustancial entre los estudios, si bien aquellos con pruebas de mayor exigencia semntica tienden
a mostrar defectos en la esfera no verbal. En todo caso,
la propia definicin de APP incluye un criterio temporal, de manera que lo mismo que sobrevienen rasgos
del espectro cognitivo-conductual de la DFT, tambin
es posible que con la evolucin concurran alteraciones
semnticas, llegndose a un diagnstico de demencia
semntica23. El trmino demencia semntica lleva ade-

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ms implcita una aparente limitacin nosolgica, como

es el propio trmino demencia (los criterios de consenso de Neary et al. difieren en este punto de los de
demencia segn el DSM-IV). Por esta razn, algunos
autores incluido Mesulam entienden que los casos
de APF con un dficit semntico leve podran seguir
considerndose formas de APP 23.
La desestructuracin semntica que se produce en
los procesos degenerativos, a diferencia de otras enfermedades neurolgicas de instauracin ms brusca, y
salvo excepciones, presenta un gradiente temporal condicionado por la frecuencia o la familiaridad de los
conceptos almacenados35. De esta forma, al afectarse en primer lugar el conocimiento menos asentado en
el sustrato neural (siguiendo principios de formacin
de memoria a largo plazo), podran darse casos de afectacin semntica leve y con una repercusin verbal
menos aparente, en los que el trastorno lingstico fuera principalmente debido a la disfuncin de otro sistema cognitivo (perisilviano). Quiz sea ms fcil explicar esta disociacin basndose en la hiptesis de la
doble afectacin de redes neurales, pero es posible tambin que en un trastorno puramente semntico existan asimetras con respecto a la afectacin verbal y no
verbal. La cuestin ahora no sera tanto que pueda
haber defectos no verbales en la APF (ya se ha mencionado que estos casos existen), como en qu medida puede un defecto semntico expresarse mayoritariamente en el conocimiento verbal y dar as un fenotipo
de APF. Una explicacin razonable vendra dada por
una desigual afectacin de los lbulos temporales, con
predominio izquierdo. Claro que, entonces, la semntica perdera su condicin de amodalidad, salvo que
represente una forma particular de procesamiento, aplicable a distintos contenidos verbales y no verbales
segn la competencia y el especial patrn de conectividad de cada regin anatmica. En ltimo trmino, la
semntica contendr el conocimiento genrico de las
cosas, por lo que deber conectarse a modo de directorio con todas sus posibles representaciones, sean
sensoriales, emocionales o lingsticas9. Pero debe considerarse, por razones tanto evolutivas como ontognicas, que lo verbal y lo no verbal no constituyen niveles
homlogos o equiparables del conocimiento, por lo que

34

no tendran por qu daarse de forma semejante en

caso de una disfuncin semntica.
Cabe preguntarse, asimismo, si existen diferencias
propiamente lingsticas entre la APF y la demencia
semntica. En trminos de psicologa cognitiva, el sustrato patognico de la APF puede considerarse una
contrapartida lxica de la demencia semntica, al margen de otros casos de afasia progresiva que parecen
representar formas iniciales de aqulla. Contestar esta
pregunta, sin embargo, implica definir los lmites entre
los niveles lxico y semntico del lenguaje. La imagen
neural de las palabras adquiere formas diversas segn
la modalidad sensorial aferente, y esta primera impresin alcanza, corriente abajo (downstream), una representacin especficamente lingstica, denominada
lexicn, donde reside el significante del signo lingstico 9. Las palabras renen as caractersticas
de objetos sensoperceptivos (lo que conlleva una implicacin lingstica de la circunvolucin fusiforme,
estructura que no se puede sustraer por completo
del procesamiento verbal, a diferencia del modelo
de Mesulam) y de continentes semnticos, pero
sobre todo y diferencialmente constituyen un cdigo
de elementos articulados primera articulacin del
lenguaje, segn Martinet, no tanto como estadio
intermedio o lugar de paso en el procesamiento de
informacin, sino como principio organizador del conocimiento (un ejemplo sera la adquisicin y estructuracin de lexemas durante el desarrollo). Dicha
representacin lingstica vara segn se trate de un
nivel morfolgico o fonolgico, existiendo en cada uno
de ellos importantes divisiones funcionales, especialmente en la forma de un doble mecanismo de codificacin36,37. La afectacin selectiva de estos sistemas
da lugar a distintos fenotipos afsicos, incluyendo
defectos de comprensin verbal, observados en determinados pacientes que ponen a prueba y permiten
depurar los esquemas explicativos existentes. A pesar
de no existir un modelo neurolingstico detallado de
las alteraciones propias de la APF, la independencia
que presentan con respecto a la modalidad sensorial
implica funcionalmente al lexicn y a la regin perisilviana posterior38, que explicara por s misma alteraciones lexicolgicas de la comprensin, sin necesi-

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dad de una participacin semntica o de un trastorno

gnsico de reconocimiento verbal.
En cualquier caso, se requiere una mayor profundizacin en el anlisis semiolgico de la APF, para poder
aclarar su relacin con la demencia semntica. El estudio de las habilidades de lectura comprensiva, por ejemplo, ha permitido diferenciar las alteraciones de la
demencia semntica (dislexia superficial) de otras que
suceden en los denominados trastornos por refractariedad39, al tiempo que ha desvelado algunos mecanismos del procesamiento semntico. En este sentido,
los trminos concretos parecen vincularse entre s en
base a relaciones categoriales, mientras que los abstractos lo haran a travs de asociaciones contextuales19. Tanto en la APP como en la demencia semntica se han descrito disociaciones en el tipo de palabras
afectadas en la comprensin y la nominacin, pero no
existen estudios comparativos entre ambas, probablemente por la adscripcin de la APF a la demencia
semntica. Por otro lado, las explicaciones de la afectacin de los trminos animados observada en casos de
demencia semntica son por el momento poco concluyentes, pues en cierta medida contradicen razones evolutivas y de familiaridad conceptual aplicables en otras ocasiones40. Sera conveniente, en
definitiva, plantear estas cuestiones en el mbito concreto de la APF, con el objetivo no slo de delimitar su
perfil semiolgico, sino de ampliar nuestro conocimiento sobre la implicacin neurolingstica de las
enfermedades degenerativas.

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