BIOQUIMICA ll EXAMEN FINAL

Las reacciones pueden ser de tres tipos Exorgonicas, Endorgonicas e

Isorgonicas.
-

Exorgonicas
o Son favorables
o Liberan energa
o La energa se representa con (-)
Ejemplo
ATP ADP + Pi.
Endogornicas
o Son desfavorable
o Captan energa
o La energa se representa con (+).
Ejemplo
Glucosa+ P Glucosa-6-P.

El ATP es el prototipo histrico de un compuesto de alta energa, este

posee dos enlaces de alta energa.
ATP

ADP +Pi

AMP + Pi.

AMP.

Creatinina fosfato tiene enlaces de fosfato los cuales son reserva de

energa.
Qumica de los carbohidratos
Glucosa es el azcar ms prevalente en la naturaleza C6 H12 O6., es
un monosacrido, iniciador de diferentes vas metablicas.
Almidn es un polmero de glucosa, el almidn tiene dos
componentes, amilasa que es una cadena lineal (1-4) y amilopectina (16).
Glucgeno es un polmero de glucosas, sintetizado por el humano,
tiene tambin cadenas lineales y ramificadas como el almidn.

DIGESTION DE CARBOHIDRATOS.
La digestin de carbohidratos se lleva a cabo por hidrlisis, deben
ser llevados a monosacridos (galactosa, fructosa, glucosa)

ENZIMA

FUENTE

SUSTATO

PRODUCTO

Almidn
Glucgeno

Oligosacrido

I. Delgado

Dextrinas

Glucosa.

Lactasa

I. Delgado

Lactosa

Glucosa+Galact
osa

Maltasa

I. Delgado

Maltosa

Glucosa+Glucos
a

Sacarasa

I. Delgado

Sacarosa

Glucosa+Fructo
sa

a-Amilasa

Pncreas

Almidn

Oligosacrido.

Ptialina

Glndula
salivales

Dextrinasa

GLUCOLISIS
Es una va aerobia y anaerobia, que es cataltica para la glucosa,
ocurre en el citosol de las clulas.
Como se activa la va alta insulina, bajo ATP, alto ADP + Pi.
Enzimas ms importantes hexoquinasa, fosfofructoquinasa, piruvato
quinasa
La enzima ms importante fosfofructoquinasa.
Estas enzimas deben estar fosfatadas para su activacin.
Resultado final:
Glucosa + 2ATP + 2NAD+ + 4ADP + 2Pi 2 piruvatos + 2ATP + H2O + 2
NADH + 2 H

ANAEROBIA
Esta glucolisis se lleva a cabo en ausencia de oxigeno es
indispensable la actuacin de la LDH lactato deshidrogenasa.
Como se activa la enzima niveles bajos de 02 y altos de H+
El lactato se forma a partir de piruvato el proceso puede ser inverso.
El eritrocito maneja glucolisis anaerobia.

Para la sntesis de lactato se necesita NADH y se forma NAD+.

NAD 3 ATP.
FAD 2 ATP.
CICLO DE KREBS
Es el metabolismo del piruvato, proceso es aerobio, se produce CO2 y
H20.
Es este proceso se necesita a fuerza OXIGENO.
Este se lleva a cabo en la matriz mitocondrial.
El primer paso de esta va es la conversin de piruvato en ACETIL-CoA.
En este proceso se produce 3NADH , 1FADH, 1 GTP.
Por cada glucosa 40 ATP en el proceso de gastan 2.
C6H1206 + 02 40 ATP- 2 + 6CO2 + 6H20.
INSULINA
Es una protena pequea, sintetizada por los islotes B del
pncreas, se produce como proinsulina y de desdobla como insulina en
el aparato de Golgi.
En su liberacin se libera el pptido C el cual puede ser checado
en sangre.
La insulina se une a los receptores de la tirosina quinasa abren
canales de glucosa.
La insulina se libera por la glucemia, se libera por exocitosis, depende de
calcio para su liberacin.
Es la hormona ms anablica.
TRANSPORTADORES DE GLUCOSA
-

G1 localizado en casi todo el cuerpo abunda en eritrocitos

G2 hgado, intestino, pncreas, rin
G3 neuronas
G4 depende de insulina (cantidad) tejido adiposo y
musculo esqueltico

Hay transportadores de glucosa que no dependen de insulina como es

-

SGLT1 el cual la glucosa y galactosa es transportada como

co-transporte en la membrana luminal .

GLUCOGENESIS
Es la formacin de glucgeno a partir de glucosa.
La biosntesis de glucgeno depende de cantidades altas de INSULINA y
ATP, son los indicadores de que se lleve la sntesis.
La enzima iniciadora de esta sntesis es: Glucoquinasa, la cual solo se
encuentra en citosol del hepatocito.
La enzima reguladora de la biosntesis Glucgeno sintetasa.
insulina activa
EL glucgeno se almacena como un polisacrido en hgado y musculo.

GLUCOGENOLISIS
Es la ruptura de glucgeno para la formacin de glucosa.
Es una accin catablica, quien activa la va:
Aumento de: Glucagn, Epinefrina, Cortisol, GH y la disminucin de ATP.
Como hay una disminucin de ATP hay aumento de ADP + Pi se
fosforila la enzima iniciadora de la degradacin
-

Glucgeno Fosforilasa.

Enzimas necesarias
-

Glucgeno fosforilasa iniciadora y reguladora rompe y

mete P04.
Transglicosilasa desrramificante
a(1-6) Glucosa ramificada la libera
Fofoglucomutasa
Glucosa 6- Fosfatasa libera como glucosa al torrente.

Si la glucogenolisis sucede en musculo Se va directo a ATP

Si sucede en hgado necesita de glucosa-6-fosfatasa se va a
torrente.

GLUCONEOGENESIS
Va metablica en la obtencin de energa a partir de preocursores
no glucosdicos como por ejemplo aminocidos.

Activacin: aumento de Epinefrina, Glucagn, Cortisol.

-

Ciclo
o
o
o

de cori
Proceso en el cual el lactato es convertido a piruvato
Accin mediada por Deshidrogenasa lctica
Sucede en hgado

Los rganos glucoNEOgenicos Hgado, Musculo, Rin.

VIA DE LAS PENTOSAS

Va metablica a partir de la glucosa-6-fosfato, en la cual de obtienen
azucares de 5 carbonos requeridos para diversas sntesis ADN, ARN,
NAD, FAD.
En esta va adems de producir ribosa-5-P se produce mucho NADPH,
este es necesario para la biosntesis de colesterol, acidos grasos
Tambien es necesario para la reduccion del glutation y de la toxicidad
del oxigeno
Enzimas mas importante Glucosa 6 P deshidrogenasa.
El deficit de esta enzima Anemia Hemolitica.
Esta sintesis de lleva a cabo por : exceso de ATP, carencia de NADPH,
mitosis y meiosis para sintesis de PRPP.

LIPIDOS
Los acidos grasos estan compuestos por un grupo representado por la
formula
R-COOH.
Tipos de lipidos.
LIPIDO

FUNCION

Acido graso

Combustible metabolico, componente principal

de otros lipidos.

Triglicerido

Forma principal de almacenamiento de los

acidos grasos y energia.

Fosfolipidos

Componente de membranas, fuente acido

ARAQUIDONICO, segundo mensajero.

Esfingolipidos

Componente de membranas (mas en materia

blanca)

Colesterol

Hormonas Esteroideas
Eicosanoides

Componente de membrana (da fluidez),

precursos de hormonas esteroides y sales
biliares.
Senales intracelulares que regulan la expresion
genetica en las celulas blanco.
Cumplen diferentes funciones (forman
ac.linoleico, linolenico, prostaglandinas,
tromboxanos, leucotrienos) y surgen de la
oxigenacion de AC esenciales.

Vision, metabolismo de calcio, antioxidante,

Vitaminas.
coagulacion
Acidos Grasos INSATURADOS.Son aquellos que se encuentran
con su configuracion CIS. Pueden ser
monoinsaturados y poliinsaturados (son
los mejores)
ESTERES
Triglicerido: son componentes que
contienen un glicerol al cual estan
unidos tres acidos grasos.
Colesterol: es un alcohol que contiene
27 carbonos, es un esteroide, forma
hormonas, le da fluidez ala membrana y forma sales biliares.
FOSFOLIPIDOS
Esfingolipidos: son derivados de la ESFINGOSINA un aminoalcohol, su
intermediario es la CERAMIDA (resulta de la acilacion del grupo amino).
Ceramida + fosfatidil colina (C1) ESFINGOMIELINA
Esfingomilina + monosacarido CEREBROSIDO
Esfigomielina + oligosacarido (NANA)
GANGLIOSIDO.

GLUCOESFINGOLIPI
DOS

DIGESTION Y ABSORCION DE LIPIDOS

Para ayudar a la digestion y absorcion de lipidos, el higado secreta bilis
que contiene las sales biliares y fosfatidilcolina, las cuales funcionan
como detergentes para solubilizar las grasas y esto facilite la absorcion y
digestion.
Enzimas:
Comienza en BOCA, por medio de las glandulas salivales LIPASA
SALIVAL, la cual actua en la digestion de lipidos complejos, el estomago
produce LIPASA GASTRICA, despues pasa a duodeno la cual el
pancreas secreta LIPASA PRANCREATICA , tambien secreta pancreas
ESTERASA y FOSFOLIPASA
Todo estos procesos consisten para producir una mezcla de 2monoglicerido y acidos grasos y tambien para hidrolizar fofolipidos.

Las sales biliares son secretadas para formas MICELAS y asi ayudan a
proveer el vehiculo para el transporte de lipidos de la luz intestinal a los
enterocitos. Donde ocurre la absorcion de monogliceridos, acidos
grasos , colesterol, vitaminas etc.
Despues de que los acidos grasos y monogliceridos son tomados por el
epitelio intestinal, son convertidos a trigliceridos y luego estos son
liberados ala LINFA como QUILOMICRONES. Despues estos por medio
del sistema porta llegan a higado.
LIPOGENESIS
Como su nombre lo dice es la formacion de Lipidos a partir de
procursores carbonatados. La lipogenesis se lleva acabo cuando hay
sobrantes de energia (glucosa en exceso) se lleva acabo cuando el ATP
esta alto, insulina es la hormona que propicia ala lipogenesis.
Lugares mas
lipogenicos :
Intermediario,
super
NECESARIO.

Higado,
Mamas,
Adiposo.
PRECURSOS
lipogenesis:
ACETIL CO-A

Se obtiene
en via de
las

Grupos acilo + Biotina

Se encarga de alargar
la cadena de AC.G

Tejido
de

La alargacion de la cadena de carbonos esta dada por el COMPLEO

ENZIMATICO (AGS) el cual esta formada por dos cadenas (es una
poliproteina) tiene dos sitios activos y va pasando de uno al otro para
alargarse, ah se le
donan los grupos acilos.
La alargacion de la
cadena se lleva a cabo
en REL
La insulina es la
mediadora de la
LIPOGENESIS
El glucagon, epinefrina,
es regulador de la
LIPOLISIS.
Todos estos pasos son
necesarios para la
formacion de palmitato,
palmitato es un acido graso de 16carbonos, es el mas pequeo.

Biosintesis de TRIGLICERIDOS
Hay dos vias principales para al sintesis de los trigliceridos, la via
GENERAL e INTESTINAL
Via General: esto ocurre a partir de FOSFADIATO que es un
intermediario glucolitico o de glicerol-3fosfato.
Via Intestinal : aqu ocurre a partir de 2-monoglicerido
Cuerpos cetonicos: ACETOACETATO, ACETONA, BHIDROXIBUTARATO

LIPOLISIS
Como su nombre lo indica es la lisis ruptura de los lipidos, para la
obteccion de energia o diversos procesos.
La beta oxidacion es un proceso que sucede en mitocondria, es un
proceso basado para la obtencion de energia a partir de acidos grasos.

El primer paso es agregar co-A al palmitato para formar LipoacilCoA. Los pasos siguientes consiten en cortar la cadena de dos a dos
carbonos y agregandole CoA para llevarlo a la obtencion de energia.
Lipoprotein lipasa: Ayuda a romper TG en ac libres y glicerol de la
VLDL

Lipoacil-CoA

Por cada vuelta: 1 FADH2 (2 ATP) y 1 NADH+H+ (3 AT

Hay 8 vueltas: 8 x 5 = 40
Por cada AcCoA = 12 ATP ; Se forman 9 AcCoA = 108
108 + 40 = 148 ATP (- 2 enlaces de ATP a AMP ) = 14
BIOSINTESIS DE COLESTEROL
El colesterol es el esterol mas abundante en humanos, es componente
de membrana, forma bilis y hormonas.
La sintesis de colesterol ocurre en el citoplasma de las celulas
nucleadas. Se forma apartir de ACETIL-COA

Acetil Co-A Hidroximetilglutaril Co-A Mevalonato Pirofosfato de

isopentilo
geranilo farnesillo escualeno lanosterol colesterol hormona
o bilis.

El lanosterol es el primer nucleo esteroide.

Requiere para su sintesis: 3 ATP (6) = 18 ATP y 18 acetil-CoA.

El colesterol no se puede degradar por que sus anillos esteroides

no se pueden romper, por lo cual el colesterol no produce ENERGIA
solo suelta precursores.

La enzima reguladora de la sintesis de colesterol es : HMG-CoA

reductasa
Esta enzima es inhibida por los niveles altos de colesterol o por el
GLUCAGON y la insulina la activa.
Hay distintos farmacos que ayudan ala inhibicion de la HMG-CoA
reductasa, los cuales son las estatinas (simvastatina, lovastatina). La
cual ayuda a bajar los niveles de LDL y subir los de HDL.

BIOSINTESIS DE HORMONAS
La biosintesis de hormonas esteroideas se lleva a cabo en Glandulas
Suprarrenales.
Todas las hormonas son sintetizadas a partir de PREGENENOLONA.
Para la sintesis de hormonas se necesita mucho citocromo P-450, el cual
contiene diversos tipos de enzimas.
Orden de estimulacion:
Popiomelanocorticotropa ACTH CORTISOL.
Esa hormona tambien estimula melanocitos por lo cual causa
PIGMENTACION.
Enzimas que debe tener corteza para producir hormonas:
1.Lipoprotein lipasa
2. Lipasa sensible a hormonas.

HORMONA

GRUPO

Lugar de
Fabricacion

CORTISOL

Glucocorticoides

Zona Fasiculosa

FUNCION
*Promueve
gluconeogenesis
*Inmunosupreso
r
*Antiinflamatori
o, Antialergico.

ALDOSESTERON
A

Mineralcorticoid
es

Zona
Glomerular

TESTOSTERONA

Androgeno
(Homona
sexual)

Zona Reticular

ESTROGENO

Androgeno
(Hormona
sexual)

Zona Reticular

PROGESTERONA

Hormona
Progestacional

-----------------

*Regulacion de
Na y K
*Esta regulada
por el sitema
renina
angiotensina.
*Caracteres
sexuales
*Desarrollo
muscular
*Desarrollo oseo
*Incrementa la
HDL
*Contraresta
PTH (Inhibe
resorcion)
*Caracteres
femeninos
*Estimula Libido
*Estimula la
formacion de
colageno.
La accion de
esta hormona
esta relacionada
con el ciclo
ovarico.

BIOSINTESIS DE VITAMINA D
La vitamina D es precursor de una hormona llamada CALCITRIOL., la cual
influye en el metabolismo del Ca y PO4.
Un deficit: Raquitismo y Osteomalacia (en adultos)
Funciones:
*Mantiene concentraciones de calcio y fosfato
*Absorcion de calcio intestinal
*Actua con la PTH en la resocion osea.

Su sintesis comienza en la piel por medio de la luz (UV), despues es

llevada al higado donde ocurre una deshidrogenacion y despues es
llevada a rinion donde ocurre la ultima deshidrogenacion.
7-Dehidrocolesterol Colecalciferol 25-hidroxicolecalciferol 1,25
Hidroxicolecalciferol

HIPERPLASIA SUPRERRENAL CONGENITA.

Es un transtorno es causado por algun defecto enzimatico de la
corteza suprerrenal.
La hiperplasia suprarrenal congenita es una enfermedad recesiva
muy frecuente.
La cuasa mas COMUN es un deficit de la : 21-Hidroxilasa., por lo
cual la 17-Hidroxilasa estara elevada. (se puede verificar a nivel serico
por pruebas)
Como resultado no habra produccion de CORTISOL y
ALDOSTERONA y habra un incremento en la formacion de

ANDROGENOS.

Posibilidades:

Si no hay 21-hidroxilasa SE va a ANDROGENOS

SI no hay 17-hidroxilasa se va a ALDOESTERONA
Si no hay 3-B-Hidroxilasa se va a NADA. (no hay nada)

SI no hay 11-b-hidroxilasa se va a ANDROGENOS.

La 5-a-Reductasa: es una enzima que convierte la testorterona a

Dihidrotestosterona, esto lo hace para que no se convierta en estradiol.
(es IRREVERSIBLE)
La testosterona es convertida en estradiol por medio de la AROMATASA,
es un proceso inverso.

BIOSINTESIS DE ESFIGOLIPIDOS

Los esfingolipidos son derivados del aminoalcohol esfingosina. Hay tres

clases de esfingolipidos: esfingomielina, cerebrosidos y gangliosidos.
Pasos:
Palmitoil + CoA Palmitoil-CoA+ Serina CERAMIDA + Fosfatidilcolina
ESFINGOMIELINA ceramida + monosacarido cerebrosido +
NANA
GANGLIOSIDOS.

ESFINGOLIPIDOSIS
Los
gangliosidos son lipidos compleos derivados
de la
esfingosina. Estas son enfermedades
lisosomicas celebres y de referencia enzimaticas.
ENFERMEDAD
Tay-Sachs

SIGNOS Y
SNTOMAS
Retardo mental,
ceguera, muerte
en el segundo o
tercer ao de vida

SUSTANCIA
ALMACENADA
Gangliosido

DEFICIENCIA
ENZIMATICA
Hexosaminidasa

Gaucher

Hepato y
esplenomegalia,
erosin de huesos
largos y pelvis,
retardo mental en
formas infantiles

Glucocerebrosido

Glucocerebrosidasa

Fabry

Salpullido, dolores Ceramidade extremidades

trihexosidasa
inferiores,
problemas renales.

galactosidasa

Niemann-Pick

Hepato y
esplenomegalia,
retardo mental.

Esfingomielina

Esfingomielinasa

Krabbe

Retardo mental,
ausencia de
mielina

Galactocerebrosido

Galactocerebrosidasa

VITAMINAS

VITAMINA

CO-FACTOR

DEFICIENCIA

FUNCION
BIOQUIMICA

Comentario

HIDROSOLUBLES
Pirofosfato de
tiamina

Riboflavina
(B2)

FAD, FMN

Niacina

NAD, NADP

Pantoteno

Coenzima A

Transfiere
hidruros.
Transfiere
grupos acilo

Piridoxal

Reacciones
de

Prididoxina

Beri-Beri

Descaxilizacio
n
Oxidativa.
Reacciones
de
oxidoreduccio
n

Tiamina
(B1)

Pelagra

La
deficiencia

B6

Fosfato

Cobalamina
B12

Metilcobalamina

carboxilizacio
n

causa
convulsione
s

Metilmanolil
Anemia
Perniciosa
Carboxilasa
de co-A

Biotina
Folato
Ascorbato
(C)

Factor
extrinseco

Tetrahidrofola
to
Ascorbato

Anemia
ESCORBUTO

Biosintesis de
purinas
Hidroxilasa

Antioxidant
e

LIPOSOLUBLES
A, Retinol

E, Tocoferol

Ceguera
nocturna

Calcitriol

Raquitismo
y
osteomalaci
a

Forma 11-cis
retinal con
rodopsina

Antioxidant
e

Metabolismo
de calcio y
fosfato

Degeneraci
on neural
selectiva

No se conoce

Antioxidant
e

Transtornos
hemorragic
os

Factores de
coagulacion,
2, 7, 9 y 10

Interviene
en formar
residuos de
proteinas

BIOSINTESIS DE SALES BILIARES.

Las sales biliares se dividen en dos clases: primarias y
secundarias.
La Primarias son sintetizadas por el hombre.
Las secundarias son sintetizadas por las bacterias, apartir de las
primarias.
La biosintesis de sales biliares esta regulada por la : 7a-hidroxilasa de
colesterol, en la cual se necesita NADPH, citocromo P-450, etc.
El desoxicolato y litocolato, son sales biliares SECUNDARIAS.
El colesterol no puede ser oxidado a dioxido de cabrono y agua. La unica
manera de eliminacion es por heces, en forma de colesterol o sales
biliares. El higado sintetiza alrededor de 500mg de sales biliares al dia.
La bilis se excreta en dudodeno y es abosorbido alrededor de un 94% ,
esta absorcion ocurre en ilieon en su mayoria. Luego estas sales deben
de regresar al higado por medio de la circulacion entero-hepatica.
METABOLISMO DE ALCOHOL
El alcohol es una fuente considerable de energia, (calorias vacias) lo que
favorece ala desnutricion y la carencia de vitaminas sobre todo las del B
El exceso de NADH contritubuye ala acidosis, reducion de acido
urico, inhibe la oxidacion de acidos grasos, con efectos secundarios en el
higado.

El metabolismo del alcohol se lleva acabo en HIGADO, por medio de sus

peroxisomas y termina en mitocondria.
Enzimas que actuan: Alcohol deshidrogenasa y acetaldehido
deshidrogenasa.

SINDROME DE CUSHING
El sindrome de cushing es la expresion clinico de una exposicion
excesiva y prologngada a la accion de los glucocorticoides. Es mas
comun en mujeres.
Causas;
Hipersecrecion cronica de ACTH (Enfermedad de cushing
hipofisiaria) (debida a un adenooma)
Hiperplasia suprarrenal congenita
Iantrogenico
Manifestacion clinica:
Obesidad central (90%), deposito de grasa preferente en
peritoneo, abdomen, mediastinoy tejido subcutaneo de cara y cuello.
Secundaria a mayor densidad de receptores glucocorticoides a dichos
niveles.
*Deposito abdomina: obesidad centripeta.

*Deposito en mejillas: cara de luna

*Depositos en fosa supraclavicular y area dorso cervical: giba

Piel : Disminuye division epidermica y sintesis de colageno, hay

atrofia de epidermias y tejido conectivo
*Adelgazamiento de piel
*Equimosis: por trauma minimo, con hematomas espontaneos
(secundaria ala atrofia de tejido conectivo)
*Estrias rojo-vinosas:, en abdomen principalmente, caderas,
muslos, gluteos.
*Hiperpigmentacion: solo si la ACTH esta alta.
Afectacion musculo esqueletica:
*Debilidad muscular, sobre todo en musculatura proximal
* Supresion marcada en la velocidad de crecimiento
* Osteoporosis
Afectacion cardio-vascular:
*Hipertension
*Insuficiencia cardiaca.
Alteraciones endocrino-metabolicas
*Intolerancia ala glucosa o diabetes.
*Habra alteraciones hidroelectroliticas.
Tratamiento:
Ketoconazol: inhibe diferentes enzimas del citocromo P-450
Metapirona: inhibe la 11-beta hidroxilasa
Aminoglutetimida: actua inhibiendo la esterodoigenesis.

Generalidades:
La funcion principal de los aminoacidos es proporcionar los
componentes de las proteinas. Las proteinas son molesculas
estructurales y funciones basicas de todos los organismos.
El higado es un organo importante en el metabolismo de las proteinas,
los aminoacidos tambien participan en el metabolismo de una variedad
de compuestos.
Los aminoacidos propocionan 12-15% de energia metabolica.
DIGESTION DE PROTEINAS
Las enzimas proteoliticas pueden ser daninas para las celulas, por esta
razon las enzimas proteoliticas son sintetizadas y almacenadas como
precursores inactivos se le denomina ZIMINOGENOS (forma inactiva)
despues estas se activan
Secrecion

Estimulo

Forma

BOCA

NADA

NADA

Proteinas

ESTOMAGO

HCL
Pepsinogeno Pepsina

Gastrina
Acetilcolina
Histamina

Polipeptidos

(Bomba de
protones)
DUODENO

No secreta nada, mas

sin embargo aqu se
vierten diferentes
sustancias.

PANCREAS

Tripsinogeno Tripsina
Carboxipeptidasa
Quimiotripsina

Secretina
acetilcolina

Dipeptidos
Peptidos.

Carboxipeptidasa muy especifica actua solo con lisina y arginina.

Pepsinogeno es convertido a pepsina por el PH (presencia de HCL)
La activacion de tripsinogeno es dado por ENTEROCINASAS
Secretina aumenta HCO3 y aumenta tripsina.
La bomba de protones es una proteina compleja se localiza en las
celulas principales del estomago compuesta por gastrina, acetilcolina
e histamina
Farmaco inhibidor de bomba de protones Omeoprazol
Farmaco inhibidor de histamina (de la bomba de protones) Ranitidina
la cual inhibe los receptores H2 de histamina.
Organos que ocupan mas proteinas higado, cerebro y musculo.
TRANSAMINACION
Es el proceso en el cual es transferido un grupo amino a otro compuesto,
esta accion es catalizada por las transaminasas.
Ejmeplo:
Si ha glutamato le donamos un grupo amino se convierte en
GLUTAMINA
Si a a-cetoglutarato le donamos un grupo amino se convierte en
GLUTAMATO.

DESAMINACION
Es el proceso en el cual se le quita un grupo amino a un compuesto, esto
es regulado por las desaminasas
Ejemplo
Si ha glutamina le quitamos un amino GLUTAMATO.
TRANSDESAMINACION
Son los dos procesos juntos.
Cetoacido corresponde a un aminoacido sin su grupo amino, solo con
COOH
Ejemplo:
Glutamato a-cetoglutarato reaccion catalizada por glutamato
deshidrogenasa ese grupo AMINO que se libera es llevado a ciclo de urea
y la cadena de cabrono al ciclo de krebs. glucogenico.
Acido piruvico Alanina

AMINOACIDOS, CARACTERISTICAS Y CLASIFICACION

Los aminoacidos como sabemos son 20, de los cuales 9 son esenciales y
11 son no esenciales.
Los esenciales no los podemos sintetizar por lo cual los debemos
ingerir.
ESENCIALES

NO ESENCIALES

AMINOACIDOS Y SU INCORPORACION AL CICLO DE KREBS

CICLO DE LA UREA
El ciclo de la urea consta de solo 5 reacciones, que lleva a la sintesis de
un compuesto organico (urea) desde dos compuestos inorganicos (CO2 y
NH4-amonio).
Este se lleva acabo en los hepatocitos celulas periportales.

Tiene lugar en mitocondria y en citosol .

1.- Formacion de carbamoil fosfato
- El paso es irreversible y esta dado por la carbamoil fosfato
sintetasa l, es una enzima mitocondrial es la enzima limitante.
2.- Formacion de citrulina
- Grupo carbomil se transfiere a ornitina ornitina
transcarbamilasa
3.- Sintesis de arginosuccinato
- Aqu se realiza la conversion de citrulina con acido aspartico
4.- Argininosuccinato
- Aqu se convierte el agininosuccinato a Arginina y Fumarato
5.- Arginina a ornitina y ura.
- La arginina es especifica del higado, lo cual se produce urea.

GLUCOGENICOS

GLUCOGENICOS Y
CETOGENICOS

CETOGENICOS

Glicina

Isoleucina

Alanina
Cisteina
Aspartato
Asparagina

Fenilalanina

Glutamato
Glutamina
Prolina
Histidina
Arginina

Tirosina

Triptofano

Metionina
Treonina
Valina

GLICINA
Aminoacido mas simple
se sintetiza a partir de serina
No esencial
Es glucogenico la serina produce piruvato
Necesita acido folico y lo puede sintetizar tambien
Produce el grupo HEMO de la hemoglobina porfirinas
es un neurotrasmisor
ayuda en la sintesis de purinas
ALANINA

Leucina
Lisina

 es glucogenico se va a piruvato
No esencial
es un cetoacido de piruvato
participa en ciclo de cori glucoNEOgenesis
es transportador de amonio al higado
LEUCINA
Esencial
cetogenico Enf. De miel de maple
acetoacetil-coA
Cadena ramificada
VALINA
es de cadena ramificada
esencial
glucogenico - entra en succinil-CoA
enfermedad de miel de maple
ISOLEUCINA
Glucocetogenico
Forma acetoacetil coA
Esencial
su parte glucogenica se va a succinil-CoA
es de cadena ramificada
FENILALANINA
Esencial
Su unica funcion es formar tirosina
Glucocetogenico
Forma fumarato y acetoacetil-CoA
Aromatico
TIROSINA
Forma hormona tiroidea encargada del metabolismo
Forma dopamina, adrenalina, noradenalina

 La noradrenalina se forma gracias al SAM , dona grupos

metilos
Acido vanidilmandelico y metanefrinas asi se eliminan por orina las
catecolaminas
Forma melanina ACTH ayudan a la formacion y MSH
No esencial
glucocetogenica, produce fumarato ya acetoacetato.
Sintetiza melatonina en conjunto del triptofano.
Aromatico
TRIPTOFANO
Forma alanina
Formador de serotonina receptores 5TH1, 5TH2, 5HT3, 5TH4,
5TTH5
forma tambien melatonina
Aromatico
Cetoadipato
CISTEINA
No esencial
Es estructural forma puentes Disulfuro en proteinas terciarias
forma taurina
Metionina
Sintetiza homocisteina
Forma el SAM
Se utiliza en sintesis de fosfatidilcolina
Dona grupos metilos en adrenalina noradrenalina
Forma creatina
es glucogenico se va a succinil-CoA
forma cisteina
Es esencial
Homocisteina
Se ve relacionado con problemas cardiovasculares
Actua junto con la B12
Si no hay B12 aumenta homocisteina
SI no hay SAM no hay noradrenalina, mielina, creatina
metionina + lisina carnitina
LISINA
cetogenico
forma acetoacetil-CoA
junto con metionina carnitina

Produce GH hormona del crecimiento

Cetoadipato
GLUTAMATO
Glutamina principal transportador de amonio Ciclo de Urea
Forma a-cetoglutarato en el CK
Forma GABA
Aminoacidos formadores de glutamato
Histidina, prolina, asparatato, glutamina, arginina

ASPARTATO
se forma desde oxalacetato es su cetoacido
En ins hepatica esta elavado
BUN estructuras no medibles por si solas amonio
PROLINA
Forma colageno, vitamina C
Hidroxiprolina marcador oseo relacionado con osteoporosis
Histidina
Forma histamina
Histidinemia patologia mas comun .
ARGININA
Forma Oxido Nitrico, NO Sintetasa, necesita citrulina
Forma urea
Forma creatina
ASPARAGINA
Forma aspartato
SERINA
Forma fosfatidilserina
Forma esfingolipidos
Se va a piruvato
No esencial
TREONINA
Es glucocetogenico
Forma succinil-CoA
Sirve para la formacion de elastina

BIOSINTESIS DE PURINAS
Las purinas corresponden alas bases nitrogenadas, Guanina y Adenina,
se consideran purinas ya que contienen doble anillo en su estructura.
Estas bases nitrogenadas estan presentes en ARN y ADN.
Funciones de las purinas:
-

Formadoras de ADN y ARN

Moleculas de alta energia ATP y ADP
Mediadores celulares cAMP y cGMP
Componentes de coenzimas NAD, FAD
Portadores de intermediarios UDP-glucosa
Efectores alostericos Regula vias metabolicas cantidades
altas de ATP inhiben glucolisis y activa otras vias por ejemplo.

La biosintesis de purinas se debe llevar a cabo previo a ala division

celular, en la interfase, en la fase S se produce la biosintesis.
Las celulas que mas producen mitosis habra mas biosintesis
En pacientes que tienen algun cancer, se le s da inhibidores de esta via
como puede ser
-

Metotrexato inhibidor de tetrahidrofolato., actua a nivel de la

dihidro reductasa

SUSTRATOS NECESARIOS
-

Glicina
Glutamina sale como glutamato en la via (donador de NH3)
Aspartato
C02
Acido folico en forma de Tetrahidrofolato
Ribosa 5-fosfaton proviene de via de pentosas en forma de
PRPP

PRPP fosforibosilpirofosfato dona la pentosa en esta biosintesis

Formacion de PRRP
Ocurre atraves de la enzima PRPP
sintetasa.
Un aumento de PRPP es un activador de la
sintesis.

Cmo se controla la sintesis de purinas?

-Enzima reguladora PRPP amido transferasa es la enzima

reguladora de la sintesis.
- PRPP alto, activa la via.
- Cantidades altas de IMP son inhibidores de la via.

Como producto final de la interaccion de los sustratos se necesita

-

I glicina, 5 ATP, 2 glutamina, 1 C02, 2 formiatos, 1 aspartato

IMP
En la produccion se libera un fumarato.

El intermediario de la sintesis es IMP, este se convierte en AMP y

GMP

DEGRADACION DE PURINAS
Un exceso de purinas generara una degracion, un exceso de purinas es
activador de la PURINA NUCLEOTIDO FOSFORILASA degrada las
purinas
El AMP se degrada a HIPOXANTINA y luego a XANTINA ACIDO urico
El GMP se degrada directo a XANTINA ACIDO URICO
La enzima encargada de producir el paso a acido urico es XANTINA
OXIDASA.

RECAPTACION DE PURINAS
Las purinas se pueden recaptar, la enzima encargada de la recaptacion
es la HGPRTasa, en cuando las bases vuelven a ser IMP una patologia
con una disminucion de esta ezima Leschn Nyhan presentan
hiperuricemia (tipo gota)

ENFERMEDAD DE GOTA
Es una enfermedad relacionado con una sobreproduccion de purinas
es una enfermedad ligada al cromosoma X

Esta enfermedad es caracterizada por una hiperuricemia se divide en

gota primaria y secundaria secundaria corresponde a ins.renal, dano
hepatico, etc.
La deficiencia primaria es de tipo congenita, causas:
-

Deficiencia de la retrohibicion de la PRPP amido transferasa

Aumento de la actividad de la PRPP sintetasa
Deficiencia de la glucosa 6- fosfatasa.

Manifestaciones clinicas
-

Presentan artritis por depositos de uratos (cristales de acido

urico)
o Presentan generalmente en dedo gordo del pie a esto
se le conoce como podagra.
Al deposito masivo de uratos TOFOS
Leucocitos tratan de fagocitar quimiotaxis inflamacion y
dolor.
Produce nefropatia por obstruccion nefropatia gotosa

Farmacos utilizados para gota

Coquicina se da en gota inflamatoria, es inhibidor de la fagocitosis, y
eh inhibe la division celular en metafase retraccion del huso
acromatico
Alopurinol Inhibidor de la xantina oxidasa, este famarco se para que
no se produzca acido urico y quede en xantina xantina es mas
soluble.
Mercaptopurinas inhibidores de enzimas especificas para produccion
de pirimidinas y purinas.

BIOSINTESIS DE PIRIMIDINAS
Las pirimidinas corresponden a las bases nitrogenas que contienen un
solo anillo de nitrogeno en su estructura corresponden a CITOSINA,
URACILO Y TIMINA (CUT).
Las pirimidinas no se sintetizan como nucleotidos se sintetizan como
NUCLEOSIDO
La unica diferencia es que los nucleosidos no tienen el grupo PO4.
La biosintesis empieza a partir de bicarbonato+amonio y asparato

Sustratos
-

Bicarbonato
Amonio, NH4 es cual es donado por GLUTAMINA
Aspartato
PRPP donador de ribosa

La primera enzima que debe actuar y la cual es reguladora de la

biosintesis de pirimidinas es Carbamoil Fosfato Sintetasa ll
El primer ciclo que se forma en la biosintesis es OROTATO pero el
intermedario para biosintesis de pirimidinas es UMP.
Cantidadades elevadas de UMP inhibe la sintesis
La division celular y el PRPP alto Activa.

ENFERMEDAD DE LESCH NYHAN

Es una enfermedad ligada al cromosoma X se trasmite de forma
recesiva, mas comun en hombres que en mujeres
Esta enfermedad de trata de un transtorno por una hiperuricemia y
problemas neurologicos
Esta enfermedad se ve ligada a deficiencia pacial o comepleta de la
hipoxantina-guanina- fosforribosiltransferasa (HGPRTasa).
Al estar incontrolada esta enzima no se lleva acabo la recaptacion de
purinas, por lo que se realiza una sobreproduccion de IMP es cual es
llevado a acido urico y presentan URICEMIA.
Manifestaciones clinicas: son muy similares a gota
-

Formacion de tofos
Formacion de critales de acido urico en articulaciones
Nefropatias obstructiva
Deficiencia neurologica explicada por un dano en ganglios
basales que se explican por problemas dopaminergicos y de
otros neurotrasmisores.
Automutilacion
No viven despues de los 20.

Tratamiento:
-

Alopurinol

Diazepam.

ENFERMEDAD DE HARTNUP
Es una enfermedad genetica autosomica recesiva
Resulta de un transtorno en la absorcin gastrointestinal de aminocidos
neutros , (valina, isoleucina, leucina, tirosina, fenilalanina y triptfano)
Es causado por un defecto en el transporte de aminocidos en i.delgado
y rinones
El dx depende de encontrar hiperaminoaciduria
La poca capacidad de absorber triptfano conduce a menudo a las 3D
de pelagra dermatitis, demencia y diarrea.
Estos sintomas son por lo general respodientes de niacina tx Niacina

FENILCETONURIA
La forma mas comun de esta patologia es causada por una deficiencia
de la fenilalanina hidroxilasa
Esta es una enfermedad autosomica recesiva Ligada a cromsoma X.
12q.
El aumento de fenilalanina en sangre produce un transtorno osmotico a
nivel de la membrana de diferentes aminocidos
Cuadro
-

clinico
Convulsiones
Albinismo
Fotosensibilidad
Olor a heces de raton

En esta patologia se ven afectados procesos como

- Produccin de tirosina
o Si no se produce tirosina no hay
Dopamina
Adrenalina
Noradrenalina
Tiroxina
Melanina

Melatonina
ALCOPTONURIA

Es una enfermedad rara hereditaria, causada por la deficiencia de

homogentisato dioxigenasa.
El homogentisato, producido durante el metabolismo de la fenilalanina y
de la tirosina, no puede ser metabolizado. Este es secretado en orina.
La orina se vuelve gradualmente oscura, cuando el acido es oxidado por
oxigeno disuelto par producir compuesto de color obscuro.
Los individuos con esta patologia presentan en tejido conectivo
OCRONOSIS.
Triada de alcoptonuria
- Ocronosis
- Orina oscura
- Artritis

ENFERMEDAD DE LA ORINA DE MIEL DE MAPLE

Es un erro innato que se debe a la falla en el metabolismo, se debe ala
deficiencia de la cetoacido deshidrogenasa de cadena ramificada que
participa en el metabolismo de
-

Valina
Isoleucina
Leucina

El olor de la orina asemeja ala miel de maple de ah el nombre.

Los sintomas empiezan tras una semana de vida
-

Acidosis
Vomito
Deshidratacion
Cetosis

El olor a orina y sudor general el Dx.

Son comunes los danos neurologicos y mentales.
ESCORBUTO
Esta patologia es asociado con la deficiencia de ascorbato (Vitamina C)
esta esta relacionada en los ninos se asocia a esqueleto anormal al
parecer por defectos anormales de la colagena.
En adultos desarrollan hemorragias llamadas equimosis y petequias
Presentan debilidad, inflamacion de las encias y aflojamiento de los
dientes, El almacenamiento de vitamina c dura 3 a 4 meses.

ENFERMEDAD DE PARKINSON
Este transtorno se caracteriza por marcha o andar tambaleante, temblor,
rigidez y se debe ala degeneracion de las neuronas de la via
dopaminergica nigroestriada del encefalo. Ocurre un 70% de
disminucion de dopamina.
Los individuos afectados son tratados amenudo con inhibidores de la
MAO-B, como el deprenil.
la inhibicion de la MOA-B, se encarga de la catalizacion de la
dopamina (y otras aminas biogenicas), esto hace un aumento de la
concentracion eficaz de la dopamina.

La enfermedad de parkinson tambien es trataa con administracion

bucal de L-Dopa.
Esta sustancia es transportada atraves de la barrera
hematoencefalica y sirve como sustrato para la biosintesis de dopamina
en las celulas estriadas.
L-Dopa se cataliza fuera del cerebro por los aminoacidos aromaticos
se da carbidopa esta no cruza barrera hematoencefalica.
Aumento de dopamina esquizofrenia.

LEVOTIROXINA
La levotiroxina es el principal componente de la secrecion tiroidea, del
que depende el buen funcionamiento del tiroides.
Un gran numero de pacientes con hipotiroidismo L-tiroxina
Su efecto consiste en incrementar el metabolismo basa y el consumo de
oxigeno, se trata de un profarmaco que se metaboliza a T3.

ENCEFALOPATIA HEPATICA
Este es un sindrome neuropsiquiatrico complejo secundario a una
insuficiencia hepatica y a cortocircuitos vasculares. Es una de las
complicaciones mas frecuentes de la cirrosis hepatica.
Fisiopatologia:
Es causado por una hiperamonemia esto es causado por que no se
lleva acabo el ciclo de la urea, por lo que el amonio se estanca y no se
produce ura.
El aumento de amonio en sangre es toxico para el SNC.
El aumento de amonio produce un aumento de la osmolaridad, por lo
cual los astrocitos son los principales afectador esto produce el
edema.
Como hay aumento de amonio el a-cetoglutarato se junta con amonio
Glutamato este hace lo mismo y forma Glutamina.
El proceso anterior indica que porque no se lleva el ciclo de kreb
completo provocara un desceso del ATP Por lo cual se presentara
somnolencia , convulsiones , etc.

Como sabemos el amonio es de carcter acido presentan acidosis

Presentan asterexis, ya que al glutamato convertirse en glutamina no se
produce GABA , el cual es un neurotrasmisor inhibitorio.
Tratamiento:
-

Lactulosa: Es fermentado por bacterias el cual cambia el pH del

la luz intestinal No se absorbe amonio.
Hemodialisis
Antibioticos No absorbibles, matan bacterias del tracto
(bacterias producen amonio).
o Neomicina
o Paramomicina

ANEMIA MEGALOBLASTICA
Hay dos tipos de anemias megaloblasticas: una causada por deficiencia
de folato y otra por una carencia de la vitamina B12.
Ambas vitaminas son necesarias para la sintesis de ADN por lo tanto sus
efectos sobre su carencia sobre la eritropoyesis son muy similares.
La caracteristica morfologica de esta anemia es el aumento del tamano
de los precursores eritroides (megaloblastos) que producen eritrocitos
exageradamente grande (macrocitos).
El trastorno subyacente al gigantismo celulas es una alretacion de la
sintesis de ADN que provoca un retraso de la maduracion nuclear y de la
division celular.
Como la sintesi de ARN y sus elementos prosigue a su ritmo normal
superan el crecimiento del nucleo, entonces se muestra asincronia
nucleo-citoplasma
Anemia por Vitamina B12 Anemia Perniciosa.

RELACION ACIDO FOLICO VITAMINA B12

La produccion de tetrahidrofolato esta ligada ala vitamina B12, dado que
el folato se cataboliza, el ciclo requiere una fuente, que es 5-

Metiltetrahidrofolato. Este libera un grupo metilo, que forma el

tetrahidrofolato y lo cerde para destoxificar la homocisteina y la
convierte METIONINA.
El cofactor que transfiere el grupo metilo es Vitamina B12.

HIDROXIPROLINA
La hidroxiprolina representa el 13% del contenido de aminoacidos en la
molecula de colageno. Esta presente en otras estructuras similaes.
La hidroxiprolina liberada durante la degradacion del colageno no puede ser
reutilizada en una nueva forma por lo que refleja la RESORCION OSEA.
El 95% de hidroxiprolina esta en tejido oseo la determinacion de
hidroxiprolina puede ser atraves de orina el cual significa marcador oseo
osteoporosis.

DEPRANOCITOSIS
O conocida tambin como anemia falciforme.
Es causada por una mutacion puntual unica en el gen que codifica la cadena Bglobina de la hemoglobina A. El resultado de esta mutacion es una cadena de
B-globina anormal
El dano esta en que el aminoacido valina ah remplazado al aminoacido
glutamato
Los pacientes con depranocitos por lo general cursan con cuadros de hemolisis
ya que estos eritrocitos son mas fragiles, cursan con obstrucciones de vasos y
cursan con apoplejia (ACV)
Este es un transtorno genetico homocigoto recesivo.

ENZIMAS HEPATICAS
ALT Alanina- aminotrasaminasa, es una enzima hepatica, se eleva en
procesos agudos como hepatitis, y se disminuye en procesos cronicos como
alcoholismo
La enzima cataliza la transferencia de un grupo amino desde la alanina al alfacetoglutarato, los productos de esta transaminacin reversible de piruvato y
glutamato.

glutamato + piruvato -cetoglutarato + alanina

AST Aspartato-aminotransaminasa se incrementa en IAM, hepatopatia

aguda
Esta enzima cataliza la reaccin de transferencia de un grupo amino desde el Laspartato al 2-oxoglutarato formndose L-glutamato y oxaloacetato
L-aspartato + 2-oxoglutarato oxaloacetato + L-glutamato

NEUROTRASMISORES Y SUS RECEPTORES

Dopamina:
-Es un neurotransmisor catecolaminergico mas importante del
SCN, participa en la regulacin de la conducta motora, emotividad, y la
afectividad. Se sintetiza a partir de tirosina.
Su biosntesis es en clulas estriadas de la sustancia nigra y en medula
suprarrenal.
Receptores : Se le conocen al menos 5 D1, D2, D3, D4, D5.
acoplados a Protena G
Familia de receptores D1 Incluye D1 y D5
Estimulan la formacin de cAMP.
Familia de receptores D2 Incluye D2, D3, D4
Inhiben formacin de cAMP, activan canales de K+ y educen entrada
de ion Ca+

GABA: Es el neurotransmisor inhibitorio central deriva del glutamato

La glicina tiene un efecto similar, solo que solamente en ME.
La clulas gabanergicas: abundan en ganglios basales.
Hay frmacos depresoras del SNC que aumentan gaba
Benzodiacepinas

Actuan uniendose a una localizacon reguladora especifica del receptor

GABA y potenciando el efecto inhibidor gaba
Diazepam Conlvusiones, epilepsia, ansiedad
Serotonina: o conocida como 5-hidroxitriptamina es una amina que
se localiza fundamentalmente en SNC, pero tambien esta en
gastrointesinal y plaquetas, es sintetizada a partir de triptfano MAO
la metaboliza.
SNC sensibilidad al dolor, sueno, tono postural
Vasos vasocontriccion en vasos del SNC.
Inhibidores de la recaptura de serotonina Receptores 5HT1-2-3-4-5
Fluoxatina inhibe la recaptacin, se utiliza como antidepresivo., en hombres
causa perdida del libido y no producen ereccion.
5TH2 Procineticos mueven musculo liso para mover intestino
Cinitrapida
5TH3 regula canales Na y K causa nausea andrositron (antagonista)