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Enciclopedia Prctica de Medicina

Tumores del pncreas exocrino

A Pariente

l cncer de pncreas es una causa frecuente de mortalidad en diversos pases europeos.

2000, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.

Cncer de pncreas

Etiologa, epidemiologa

Responsable en ciertos pases europeos de

alrededor de 3.000 fallecimientos al ao, su incidencia aumenta. Es un poco ms frecuente en el
hombre y poco frecuente (menos del 5 %) antes
de los 45 aos. La supervivencia global a los
cinco aos es inferior al 5 %.
Los cnceres de pncreas incluyen principalmente los adenocarcinomas, los tumores intraductales mucinosos y los tumores qusticos.
Los factores de riesgo identificados para el
adenocarcinoma ductal (que constituye el 90 %
de los casos) incluyen el tabaquismo (que dobla
el riesgo relativo), la exposicin profesional
(industria qumica), la existencia de pancreatitis
crnica y de diabetes sacarina.

Anatoma patolgica

Cundo sospechar la existencia de un

cncer de pncreas?

El adenocarcinoma ductal es el ms frecuente,

generalmente mucinoso. Son posibles numerosas variantes. Tres cuartas partes de los tumores
se localizan en la cabeza, una cuarta parte en el
cuerpo y la cola.
El adenocarcinoma de clulas acinosas solamente constituye el 1 % de los tumores del pncreas exocrino. Se asocia frecuentemente a hiperlipasemia, a lesiones osteolticas, a un sndrome de
Weber-Christian en el 15 % de los casos y, por ltimo, a una mejor supervivencia inicial que los adenocarcinomas ordinarios (55 % al ao).
Los sarcomas y el pancreaticoblastoma (nio)
son excepcionales.

La ictericia colestsica (a veces precedida por

prurito) constituye la forma de revelacin habitual de los cnceres de la cabeza.
El adelgazamiento, los dolores de tipo solar,
las nuseas, los vmitos, la anorexia, la astenia y
la constipacin pueden observarse en todas las
localizaciones.
La aparicin de pancreatitis aguda (de mecanismo habitualmente obstructivo) es reveladora
con poca frecuencia. Sin embargo, obliga siempre a investigar un tumor.

La aparicin inexplicada en ausencia de factor

de riesgo conocido o la descompensacin de
una diabetes conocida obligan a investigar un
cncer de pncreas despus de los 45 aos.
Una diarrea motora o una esteatorrea pueden ser igualmente reveladoras.
Tambin puede aparecer una trombosis esplnica, portal o mesentrica.
Pueden ser reveladoras las metstasis (hgado,
peritoneo, ganglio supraclavicular, pulmones,
hueso), as como los sndromes paraneoplsicos
(tromboflebitis y sndrome de Weber-Christian,
principalmente).

Cmo diagnosticar un cncer

de pncreas?

El examen clnico puede poner de manifiesto

la existencia de una vescula grande (casi patognomnica en caso de ictericia), un hgado grande
de colestasis, ms raramente una masa profunda
(epigastrio, hipocondrio izquierdo), metstasis
perceptibles (ascitis, hgado, ganglio supraclavicular izquierdo).
Los exmenes bioqumicos muestran a menudo un sndrome inflamatorio, anemia, colestasis
ictrica o no (estenosis biliar, metstasis hepticas), a veces incluso una diabetes. El aumento de
la concentracin srica del antgeno CA 19-9
resulta frecuente pero no especfico (principalmente en caso de ictericia), excepto por encima
de 300 UI/l.
La ecografa y el escner pueden mostrar
directamente el tumor cuando ste es grande
(superior a 3 cm). En caso de ictericia por obstruccin, muestran la dilatacin de las vas biliares intrahepticas y extrahepticas hasta el
borde superior del duodeno y, a menudo, una
vescula grande. En caso de obstculo, el conducto de Wirsung est a menudo dilatado proximalmente, con atrofia del cuerpo y de la cola.
Permiten la bsqueda de ascitis, de adenopatas y de metstasis hepticas.
La ecoendoscopia constituye el examen morfolgico ms sensible y ms especfico (ms del
90 % para estos dos criterios) para el diagnstico
de cncer de pncreas y para el de su repercusin de proximidad (vasos, va biliar, ganglios).
La colangiopancreatografa retrgrada pone
en evidencia una estenosis del conducto de
Wirsung con dilatacin proximal y, eventualmente, estenosis coledociana total (en tubo de ensayo) produciendo un doble stop en caso de cncer de la cabeza. En tal caso, debe practicarse

inmediatamente un drenaje biliar (endoprtesis o

intervencin quirrgica inmediata) debido al riesgo de infeccin.
Se ha de obtener el diagnstico histolgico
mediante puncin o biopsia (percutnea bajo
ecografa o escner, bajo ecoendoscopia o quirrgica, segn los casos) a nivel del tumor o de
una metstasis accesible, sobre todo para no
dejar pasar desapercibido un tumor no adenocarcinomatoso de mejor pronstico y que puede
ser objeto de tratamiento (tumores neuroendocrinos, linfomas). En el jugo pancretico, la citologa puede ser de interpretacin difcil: la investigacin de mutaciones del oncogn K-ras resulta probablemente til en el diagnstico de las
estenosis aisladas del conducto de Wirsung. El
diagnstico diferencial con una pancreatitis pseudotumoral puede ser extremadamente difcil.

Tratamiento

El nico tratamiento con orientacin curativa

es la ciruga de exresis, duodenopancreatectoma ceflica, esplenopancreatectoma izquierda o
pancreatectoma total, segn la localizacin del
tumor. Se reserva para los enfermos en buena
condicin fsica, sin metstasis ni extensin ganglionar a distancia detectables y sin extensin
vascular redhibitoria (alrededor del 10 % de los
casos). La mortalidad operatoria y la supervivencia a los cinco aos (a menudo con una recidiva
tumoral) son de alrededor del 10 %.
El tratamiento paliativo de las complicaciones
es esencial.
Durante un cierto tiempo, se puede calmar
el dolor mediante la asociacin de analgsicos y
antiinflamatorios. Requiere rpidamente opiceos, administrados habitualmente por va oral en
dos tomas diarias (sulfato de morfina en presentacin de liberacin prolongada) o mediante un
parche (fentanil). En caso de ineficacia de los
opiceos o de mala tolerancia, se puede recurrir
a una alcoholizacin esplcnica percutnea (bajo
ecografa o escner) o a una esplacnicectoma
quirrgica, clsica o toracoscpica.
Se puede tratar la ictericia debida a la estenosis coledociana mediante la colocacin perendoscpica de una prtesis biliar (plstica si la esperanza de vida est muy reducida, o expansible si
es superior a cuatro meses) o por derivacin biliodigestiva (de principio si la esperanza de vida es
superior a seis meses, de necesidad en caso de
estenosis duodenal). En caso de imposibilidad de
drenaje biliar, se puede mejorar el prurito colestsico mediante la rifampicina (10 mg/kg/d).

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La estenosis duodenal ha de tratarse

mediante derivacin gastroyeyunal. Desgraciadamente, no es la nica causa de los vmitos,
a menudo debidos a gastroparesia por invasin
nerviosa.
Los extractos pancreticos son tiles en
caso de esteatorrea.
En caso de cncer no resecable, la supervivencia media es de tres meses en caso de metstasis
hepticas y de seis meses en caso de metstasis
ganglionares. Si el estado general lo permite, se
puede mejorar la supervivencia a costa de los
efectos secundarios del tratamiento, ya sea
mediante la asociacin de irradiacin pancretica y de administracin continua de 5-FU (esperando una supervivencia media de 10 meses), o
bien mediante poliquimioterapia (indicada solamente en caso de metstasis a distancia) a base
de 5-FU continuo, o mediante monoquimioterapia utilizando gemcitabina.

Existe una dilatacin difusa o localizada del conducto de Wirsung y/o de sus ramas, con cavidades, a veces pseudoqustica, localizndose habitualmente a nivel del gancho (enfermedad de
Ita). Se puede confirmar el diagnstico citohistolgico mediante cepillado y/o biopsia endoductal. La ecoendoscopia puede ayudar a distinguir
entre la dilatacin ductal, debida a la secrecin
de mucosidad, y la propia proliferacin tumoral.
Una invasin vascular, una dilatacin del coldoco, una estenosis localizada del conducto de
Wirsung as como la existencia de lesiones slidas evocan la existencia de un adenocarcinoma
invasivo.
El tratamiento es quirrgico (duodenopancreatectoma ceflica, esplenopancreatectoma
izquierda o pancreatectoma total, en funcin de
la extensin de las lesiones) si la edad y el estado general del enfermo lo permiten, con una
supervivencia del 85 % a los cinco aos.

Tumores intraductales mucinosos

de pncreas

Tumores qusticos de pncreas

Los tumores intraductales mucinosos de pncreas son poco frecuentes pero a menudo curables.
Incluyen la ectasia mucinosa ductal (enfermedad de Ita) y el adenoma velloso del conducto
de Wirsung. Estos tumores, de evolucin lenta,
presentan un riesgo elevado de degeneracin.
Se manifiestan mediante accesos de pancreatitis aguda recidivante, adelgazamiento, esteatorrea y diabetes sacarina o pueden descubrirse de
manera fortuita mediante ecografa.
La ecografa y el escner muestran una dilatacin del conducto de Wirsung o dilatacin localizada pseudoqustica o pseudotumoral de conductos secundarios.
La ecoendoscopia y la pancreatografa retrgrada permiten el diagnstico: la papila est a
menudo abierta, dejando brotar mucosidad.

Los tumores qusticos representan el 5 % de

los tumores de pncreas. Resulta esencial distinguir los cistadenomas serosos, uniformemente
benignos y que han de ser respetados, de los cistadenomas mucinosos, potencialmente malignos
y que hay que resecar.
Son descubiertos con ocasin de dolores o de
pesadez abdominales, de una masa abdominal;
excepcionalmente, a causa de complicaciones
compresivas (ictericia, hipertensin portal) a
menudo, mediante una ecografa indicada por
otra razn.
Su diagnstico se basa en las tcnicas de diagnstico por imgenes (ecografa, escner, ecoendoscopia), eventualmente en la puncin, e incluso
en el examen de la pieza de exresis.
Se distinguen los cistadenomas serosos (anteriormente, microqusticos), los cistadenomas muci-

nosos (anteriormente, macroqusticos) y los tumores pseudopapilares y slidos, todos ellos ms frecuentes en las mujeres y en las mujeres ms jvenes en el caso de los cistadenomas serosos.
Los cistadenomas serosos son casi siempre
benignos. Son ecognicos en la ecografa e hipodensos en el escner. La puesta en evidencia de
una calcificacin central o de tabiques, tras inyeccin de yodo intravenoso, es caracterstica pero
inconstante. La ecoendoscopia es el examen ms
sensible para demostrar la existencia de microquistes caractersticos.
Los cistadenomas mucinosos pueden degenerar a cistadenocarcinomas. En la ecografa y en el
escner, aparecen como una lesin qustica unilocular o multilocular en la que se pueden observar tabiques, e incluso vegetaciones. El contenido qustico es lquido, ms o menos espeso en la
ecoendoscopia.
En caso de lesin macroqustica, tras haber
descartado un falso quiste que complique una
pancreatitis aguda o crnica (eventualmente con
la ayuda de la puncin), est indicada la exresis
quirrgica en ausencia de contraindicacin
mayor debida al terreno.
Pueden presentarse otras lesiones, como una
lesin qustica simple: linfangioma qustico,
tumor endocrino qustico (insulinoma particularmente), quiste simple. Hay que descartar igualmente las lesiones qusticas de vecindad (polo
superior del rin izquierdo, tumores conjuntivos
gstricos, quistes biliares).
Los tumores cisticopapilares son excepcionales: son malignos, afectan a mujeres jvenes, a
menudo de piel negra. En el diagnstico por imgenes, se trata de grandes tumores heterogneos, a menudo con zonas de reorganizacin
hemorrgica. La reseccin es necesaria y el pronstico es bueno.
En la enfermedad de von Hippel-Lindau, quistes pancreticos mltiples, a menudo serosos, se
asocian a tumores renales y del sistema nervioso
central.

Alexandre Pariente : Ancien chef de clinique-assistant, praticien hospitalier,

unit dhpato-gastro-entrologie, centre hospitalier de Pau, 4, boulevard Hauterive, 64046 Pau cedex, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: A Pariente. Tumeurs du pancras exocrine.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 4-0440, 1998, 2 p

Bibliografa
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