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0 0 5

0 0 5

Una letalidad Musculosk e i nd neuromuscular ops:

Un enfoque i nstancia fi brosis qustica
Mara Massery PT DPT
J R Soc Med 2005 ; 98 (Suppl. 45) :55-66

Fibrosis Qustica (FQ) es una enfermedad gentica autosmica

recesiva en 1/3.200 nacimientos de personas caucsicas. 1 que
afecta a las glndulas exocrinas, causando
mltiples rganos internos- dran disuadir, sobre
todo de los pulmones, el tracto gastrointestinal y
pncreas.2 En los ltimos 45 aos, grandes avances en el
manejo mdico de esta enfermedad se han traducido en una
mejora notable en la edad media de supervivencia. En
1959, Los recin nacidos con FQ vivido por slo unos 6
meses por
2003, La edad mediana de la supervivencia fue de 33 aos de
edad.1.3.4 Si la tendencia contina a la tasa actual, la edad
mediana de
Supervivencia podra ser de 50 aos de edad en el ao 2015,
asegurando que la mayora de los pacientes con FQ, llegar a
la adultez (Cuadro 1).
La mala noticia es que estos nios y nias estn
ahora viven lo suficiente para desarrollar problemas
secundarios con sus "externo"
Los sistemas de apoyo: el aparato locomotor y sistemas
neuromusculares. A pesar de que no hay deterioro directo de
uno u otro sistema segn la definicin de la enfermedad, la
secundaria
Las complicaciones son cada vez ms frecuentes en la
literatura como el ndice de supervivencia aumenta 5 -8 El
propsito
De este documento es: (1) para explicar cmo los dficit
externo o fsico pueden afectar el funcionamiento de las
estructuras internas y vicepresidente
Viceversa, en la maduracin nio con FQ; (2) para presentar
los procedimientos de seleccin para identificar postural
secundaria
Las alteraciones de la columna vertebral, el pecho y los
hombros, y (3) para presentar las posibles intervenciones para
reducir al mnimo el impacto de
Impedimentos fsicos de la funcin, la morbilidad y la
mortalidad de los pacientes con fibrosis qustica.
REVISIN DE LA LITERATURA: MOMENTO
PTIMO PARA LAS INTERVENCIONES
MUSCULOESQUELTICOS

Perspectiva Histrica

Los nios con FQ estaban comenzando a llegar a madurez

esqueltica en gran nmero en los aos 1970 y 1980, y los
investigadores ya estaban observando el desarrollo de
anormalidades postural secundaria, como la cifosis torcica,
dolor musculoesqueltico y artritis 9-13 Sin embargo,
slo en 1981, sugera Denton intervenciones fsicas

para
intentar
evitar
los
nuevos
problemas
10
osteomusculares. no fue hasta comienzos de la dcada de 1990
que la mayora de los nios con

Cuadro

Funcin de sus rganos internos, particularmente los

pulmones, lo que contribuye a la morbilidad y mortalidad de
la enfermedad.14 Por lo tanto, la determinacin de un tiempo
ptimo
Intento las intervenciones mdicas y fsicas para
minimizar o prevenir estas anomalas posturales
parece
Paramount en la CF poblacin madurando
rpidamente.

1
fibrosis
qustica:
La
J O U R media
N A LJ edad
OU
F TR(Refs
HN EA RL1,34
O
O SF)A
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supervivencia
0 0 5

0 0 5

.
19596
meses
de
edad
.
197915
aos
de
edad
.
199123
aos
de
edad
.
200333
aos
de
edad
.
201550
aos?

CF se viven lo suficiente para llegar a su madurez

esqueltica. 4
En consecuencia, la disfuncin relacionada con el
aparato locomotor y sistemas neuromusculares se
convirti en una ms penetrante
Problema en ese momento. Estos trastornos se han
encontrado para menoscabar la capacidad del
paciente para apoyar eficazmente la
DSc Estudiante, Rocky Mountain University de los profesionales de la Salud, Provo, UT,
EE.UU. correspondencia a: Mara Massery Massery, terapia fsica, maderas 3820
Edge Lane, Glenview, IL 60025,
EE.UU. E-mail: mmassery@aol.com

Los
pequeos

nios

Los estudios actuales No inform las anomalas

posturales, disminucin de la densidad mineral sea
(DMO), o musculoskele- tal dolor en el nio con
FQ que fue de menos de 8 aos. El estudio ms
reciente en el momento de escribir este artculo
documenta la falta de un problema tan antiguo
como 10 aos de edad. Buntain et al. en
2004, investig la DMO 15 diferencias en la vida de 153
personas con FQ en comparacin con controles de similar
edad y no encuentra diferencias entre los nios con FQ y sus
compaeros en los grupos de edad ms jvenes, 5 a 10 aos de
edad, si se ha ajustado para el tamao y la altura.
El
nio
pubertad

llega

la

Como la poblacin con FQ se acerc la pubertad, son numerosos

los estudios seala la aparicin de anomalas musculoesquelticas.
A diferencia de los estudios de los nios ms jvenes con FQ, los
resultados fueron mixtos. Mortensen et al. en 2000, de 16 de
Los nios con FQ mayores de 8 a 12 aos y no encontraron diferencia
Entre los nios con FQ y con su edad, peso, sexo iguales en
trminos de DMO. Sin embargo, encontraron un
Importante disminucin del nivel de vitamina D en los nios con
CF.16 Por otro lado, en el mismo grupo de edad de 9 a 12
aos

55

Aos de edad con FQ, Fok y cols. 17 en 2002 , que se

encuentra bajo d tuvieron mayor DMO y seal que
era la mayora de los casos est asociada al uso de
corticosteroides sistmicos anterior de ms de un mes de
duracin. Sood et al. en 2001, 18 aadido otro giro,
sealando que la gravedad de la enfermedad parece ser un
mejor indicador de los primeros problemas con la DMO de
edad. Del mismo modo, Hardin et al. en 2001, 19 seal una
disminucin de la DMO en comparacin con controles de
similar edad de los nios 10-12 aos de edad. Sin embargo,
sealaron que los aparentes diferencias han desaparecido si
llevaron a los nios construir y pobre de la altura en cuenta.
Hardin plantea tambin la ms desconcertante: es la
disminucin de la DMO debido al proceso de la enfermedad
misma o es el resultado de los medicamentos y las carencias
nutricionales? El ltimo artculo de Buntain et al. en 2004 15
intentos para responder a esa pregunta. Se encontr una
reduccin significativa en la DMO corporal total incluso
en la conciliacin de tamao ligeramente mayor en el
grupo de 11-20 aos de edad y se determina una dbil
asociacin de disminucin de DMO con el estado
nutricional y gravedad de la enfermedad: sin embargo, el
estudio incluy pre- y post-pubescentes nios (11-20 aos
de edad) en una sola agrupacin.
El adulto

A diferencia de los resultados mixtos durante la fase prepberes, en la adultez, los estudios en su gran mayora tenga
limitaciones msculo- esqueltico. Disminucin de DMO es
ahora universalmente presente en estudios reportados en
adultos con CF.14,15,19 y 22
Buntain la extensa vida til estudio seal que su grupo de
adolescentes ha disminuido la DMO en 2/5 de los sitios, pero
los adultos ha disminuido la DMO en sitios de prueba 4/5 a
pesar de lo normal los niveles de vitamina D. 15 columna
vertebral deformidades especficas, en particular en forma de
una cifosis torcica, se presentaron con mayor frecuencia, as
como las condiciones eran dolorosos y artritis. 5-7, en
particular, de Parasa estudio de 1999 observ que los adultos
con FQ tienen las tasas de fractura sea que son dos veces
ms altos que sus pares (las hembras4varones) a la edad de
16 aos,
62% De los adultos tienen excesivas cifosis, y el 94% de sus
pacientes adultos report dolor de espalda.
Momento ptimo
intervencin

para

la

La investigacin actual demuestra claramente

importantes problemas musculoesquelticos en la
poblacin adulta con FQ, y ningn problema
detectable en el grupo de edad ms joven,
especialmente los menores de 8 aos de edad. Los
problemas msculo-esquelticos comienzan a
presentarse durante el pre-pberes aos, a partir de
algunos nios de apenas 8 aos de edad, y
generalmente se presentan al final de la pubertad.

56

Qustica

Porque es ms fcil prevenir que corregir

un problema postural de los trastornos
musculoesquelticos y el motor perspectiva
planificacin/ejecucin perspectiva, la
investigacin
parece
apoyar
perfeccionamiento fsico preventivo
Intervenciones. En el 2004 North American Fibrosis

Conferencia en St. Louis, Missouri, Lannefors coincidieron,

argumentando que las anomalas posturales no se deben a una DMO
disminuida por s sola, sino ms bien por el volumen respiratorio
anormal repetidamente impuestas a un nio del aparato locomotor
en desarrollo neuromuscular y el apoyo de esa trama. 23 hizo un
fuerte argumento que la prevencin de los trastornos
musculoesquelticos las deformidades es ms fcil que a la restauracin,
y que evita el dao a los segmentos vertebrales, especialmente de
calzado de las vrtebras, debe fomentarse activamente. Teniendo en
cuenta todos los datos clnicos y de investigacin disponibles en la
actualidad, el momento ptimo para tratar de minimizar o prevenir
deformidades msculo-esquelticos relacionados con la FQ parece estar
durante el pre-pberes aos, alrededor
8 A 12 aos de edad.
En la segunda mitad de este documento, me permito sugerir terapia
fsica las estrategias de intervencin que tratan de reducir el
Conoce las deformidades musculoesquelticas secundarias.
Estas estrategias se basan en las relaciones anatmicas
normales,
Maduracin normal del desarrollo del aparato locomotor y sistemas
neuromusculares y adaptaciones comunes
Secundaria a la presentacin de una enfermedad crnica enfermedad de
la infancia 24-26
RELACIN ENTRE LA RESPIRACIN Y LA
POSTURA

estrategia potencialmente eficaz para hacer frente a las

anomalas musculoesquelticas secundarias relacionadas con
CF. Fundamentalmente con las nuevas investigaciones
acerca de la interaccin de la respiracin y la postura ha sido
encabezada por Paul Hodges en Australia. Ha demostrado
que todos los msculos del tronco es a la vez un aparato
respiratorio y msculo postural, especialmente el par- ticular
los 27-33 , tambin demostr que si el apoyo para la
respiracin fisiolgica est en peligro, la respuesta
postural del tronco msculos se reduce a fin de
centrarse en las necesidades inmediatas de la
respiracin,28 Por lo tanto, si los msculos que se necesitan
para la respiracin, y las actividades relacionadas con las vas
respiratorias, como tos se utiliza en exceso, que afectar
directamente a las funciones posturales de los mismos
msculos. Este conflicto puede conducir a la adaptacin
postural que podran no ser eficaces para un ptimo
crecimiento y maduracin. Adems, Hodges y cols. han
demostrado recientemente que dolorosas condiciones
neuromotoras causa la ineficacia de la contratacin de los
estabilizadores de enlaces, que son los mismos msculos que
sostienen la respiracin y la postura.34-36 Parasa inform que
el 94% de los adultos con FQ se quejan de dolor.6 Por lo
tanto, la presencia de un motor eficaz estrategia de
contratacin del tronco los msculos debido al dolor, de
hecho puede predisponer a la persona con FQ para el ulterior
desarrollo de deformidades musculoesquelticas.

Entender la relacin entre los msculos de la respiracin y el los

msculos posturales es fundamental en la planificacin de una
musculares, para evitar su cuerpo endeble, el esqueleto, de ser
"aplastada" por fuerzas externas, como la de la gravedad (Figura 1).
Presin de soporte

SODA POP MODELO DE CONTROL

POSTURAL Y RESPIRACIN

La doble funcin de las vas respiratorias y los msculos

posturales significa que ninguna de las actividades deben ser
evaluados de forma aislada. Fuerzas internas y externas que
afectan a la respiracin tambin pueden afectar las respuestas
posturales y viceversa. Para la madurez nio con CF, este
concepto es fundamental para desarrollar un programa para
optimizar la higiene postural msculos de apoyo para ayudar a
mantener la mejor alineacin vertebral posible para que los
nios desarrollar al mismo tiempo que las vas respiratorias
del nio. El modelo siguiente, Sosa pop Modelo de control
postural y respiracin, trata de ilustrar la relacin entre la
respiracin y la postura.37
Estructuralmente
dbiles,
funcionalmente fuerte

El tronco est compuesto de dos cmaras (las cavidades

torcica y abdominal), que estn completamente separadas
por el diafragma, con lo cual cada cmara capaz de crear
diferentes presiones internas. El diafragma se convierte en
el regulador de presin principal de las dos cavidades. Las
salas son funcionalmente sellado en la parte superior por
los pliegues vocales y en la parte inferior de los msculos
del piso plvico (Figura 2). Todo el sistema est
respaldado por dinmicamente

pero

La carcasa de aluminio de una lata de soda-pop es delgada y

frgil, y debilita. Sin embargo, cuando sin abrir,
funcionalmente, es fuerte. Es casi imposible comprimir sin abrir
o deformar la puede a menos que la cscara exterior est
pinchado. Sin embargo, cuando se abre, se pierde la "fuerza" y
se aplasta fcilmente. Es la presin interna de la carbonatacin,
no en el exterior de aluminio, lo que da la fuerza. El tronco del
cuerpo utiliza un concepto similar, utilizando sus contracciones

Figura 1 aplicacin clnica del concepto de 'aplastado soda- pop" puede.

Melissa, con 3 aos de edad 12 aos, tena un C5 lesin completa de la mdula espinal
secundaria a un traumatismo nacimiento expe riencia. Aviso de que su marco de
esqueleto (su "carcasa de aluminio") ha colapsado a s misma. Melissa la parlisis
Le impide generar suficientes las presiones internas en sus cavidades torcica y
abdominal que podran contrarrestar la fuerza de la gravedad a
Su carcasa de aluminio", por lo que su esqueleto shell da paso a la presin externa

de esfuerzo, falta de equilibrio reaccin, pobre aliento, la dbil tos, etc. b)

Ilustracin de la interna primaria
Sistemas de rganos que generar o utilizar las presiones internas en el
Las cavidades torcica y abdominal para mejorar su desempeo funcional.
Por ejemplo, si los msculos de la pared abdominal son dbiles y no
pueden generar
Una adecuada presin abdominal, el resultado cl ico puede
ser lento vaciado gstrico y/o presin arterial baja. (GI,
gastrointestinal)

Los msculos que generan, regular y mantener las presiones

internas en ambas cmaras, por lo tanto, estos msculos deben
cumplir simultneamente las necesidades posturales y las vas
respiratorias de la persona. En otras palabras, el tronco
msculos actan como una unidad funcional continua,
proporcionando el apoyo bsico para la regulacin de presin
que le permite al individuo para realizar mltiples tareas, lo
que permite "caminar, hablar y masticar chicle de forma
simultnea y sin esfuerzo, 38-45
rganos internos de presin

Figura 2

Sosa modelo pop del control postural y

respiracin. (A) muestra la relacin dual de los
msculos del tronco y de apoyo postural para
ventilacin. Tenga en cuenta que el control de los
enlaces internos las presiones
Comienza en los pliegues vocales y termina en el suelo
de la pelvis. Las nalgas en el sistema puede resultar en
una liberacin involuntaria de presin a travs de la
"Dbil" in situ. Clnicamente, esta liberacin no deseados de
presin interna puede ser expresada por incontinencia urinaria

Las funciones de los rganos internos estn apoyados por

estas presiones, especialmente los pulmones, el corazn, las
estructuras vasculares, en el sistema gastrointestinal y
sistema linftico (consulte la Figura 2). La prdida de
presin de soporte normal resultados hemodinmicos en la
reduccin de movimiento lento de los lquidos corporales y
motilidad gstrica. Esto es lo ms espectacular visto en otra
poblacin diagnstico: las lesiones de la mdula espinal.
Cervical inferior tras una lesin de la mdula espinal, el diafragma

57

Incontinencia urinaria de esfuerzo. 28,29,56

en 2004
Langman inform que incontinencia urinaria de esfuerzo se
observa como se producen en
35- 68% de las mujeres con FQ, en comparacin con el 813% de la poblacin femenina adulta normal. 52 Por lo
tanto, la excesiva las presiones internas en el tronco asociada
con la FQ, puede
Tienen mecnicas graves repercusiones en las zonas en las que
la
"Soda-pop' es dbil, ya sea en el suelo de la pelvis, el abdomen,
la columna vertebral, el pecho o los pliegues vocales.
(Cuadro 2).8-5-55 Por ejemplo, si el suelo de
la pelvis es el eslabn dbil en el sistema
de presin,
presin hacia afuera puede ser
expresado como urinaria de esfuerzo

58 La
Figura 3

disfuncin de presin relacionados con fibrosis

qustica (FQ).
Los nios con FQ tienen el problema opuesto a la de los nios con
disfuncin neurolgica. Debido a su patologa de los pulmones, ejercen
Uso excesivo, repetitivo, presin positiva sobre su esqueleto
secundaria a la tos. Este anormal, prolongado hacia afuera las
presiones, como un
Soda-pop puede que estaba congelado. (A) Nota desplazamiento
hacia afuera de la parte superior de la lata de refresco congeladopop. (B) clnicamente, esta presin excesiva puede ser reflejado en
una cifosis torcica * , incontinencia urinaria de esfuerzo,
Escpulas largas, etc. [Ref. 14, Figura 1, con permiso]

Todava est en funcionamiento, pero el principal pared torcica

los msculos (los intercostales) y los msculos abdominales se
encuentran paralizadas. Sin el apoyo de todos los msculos del
tronco las contracciones del diafragma no se traducen en
cambios adecuados en las presiones en los dos enlaces cmaras.
Mecnicamente es imposible para el paciente con una lesin de
la mdula espinal cervical para generar presin positiva en
cualquier cavidad. Sin ningn dao directo a los rganos
internos, el paciente sufre una tremenda disfuncin; presin
sangunea es hipotensor, la tos se vuelve dbil, la inspiracin es
significativamente alterada, y se presenta un estreimiento 46 49

Disfuncin
de
relacionados con la FQ

presin

Los pacientes con FQ demostrar el problema inverso.

Debido a su patologa de los pulmones, repetitivos que
ejercen presin sobre el "carcasa de aluminio ligero del
esqueleto de secundario a la tos. Esto provoca una
prolongada hacia afuera las presiones anormales en las dos
cmaras de los pliegues vocales del suelo pelviano. Si la
persona con FQ no puede gestionar estas excesivas presiones
positivas con ms fuerte y/o ms eficaces las contracciones
musculares, la presin se encuentra el punto ms dbil de la
"soda pop" puede poner en libertad a algunos de la misma
forma como una soda pop hyper-se expande cuando se
congela (Figura 3). Varios tipos de presin acumulativo
versiones se anotan en la literatura en los pacientes con FQ
especialmente al llegar a la edad adulta y maduracin sea

APLICACIN DE CONCEPTOS TERICOS A UN NICO

CASO DE PACIENTE

Los conceptos de restauracin presin ptima se aplica a un solo caso

de paciente. "Lauren" fue elegida para este caso, no porque ella tena
graves CF sntomas musculoesquelticos y problemas, sino porque
representa el tpico nio con FQ con problemas musculoesquelticos
emergentes dentro de los 8-12 aos de edad. Lauren de cuestiones
relativas a la remocin de las vas respiratorias, aunque una parte
importante de cualquier programa de un nio con FQ, no ser cubierto
en este documento.
El objetivo de la terapia fsica (PT) evaluacin era determinar si
Lauren sistema de apoyo externo, compuesto por
Alineacin de los trastornos musculoesquelticos y control
neuromuscular de
Que la alineacin, podra estar contribuyendo a la reciente
disminucin en su funcionamiento y estado de salud. El PT evaluacin
consisti en: (1) un tamizaje inicial de dficit fsico.
Seguida de (2) pruebas especficas de los dficit y, por ltimo, 3) disear
un programa de intervencin
Diseadas para tratar deficiencias especficas de Lauren (Figura 4).
Un resumen de los resultados, en lugar de la prueba especfica
Resultados de evaluacin de Lauren, se presentar en el presente
documento, con el fin de centrarse en las implicaciones ms amplias.

Cuadro 2 Posibles complicaciones secundarias como resultado de

las tareas repetitivas una excesiva presin positiva en la cajuela

La cifosis Torcica 1 y secundaria mal alineacin de la

Hombro debido a las presiones hacia afuera de la columna
dorsal y el uso prolongado de postura de flexin troncal
La tos
2

Dolor en el pecho secundaria a una excesiva presin hacia

afuera de la pared torcica interna

3 Camisa eventual conformacin del pecho debido a hacia afuera

Presin y cambios en la estructura de los pulmones de la
enfermedad
4

Dolor en la parte baja de la espalda secundario a

presin hacia fuera de la cavidad abdominal en la
columna lumbar y el msculo
Desequilibrio entre la pared abdominal y profunda los
extensores espinales

Incontinencia urinaria de esfuerzo prolongado

secundaria a las presiones a la baja sobre el suelo de la
pelvis, especialmente
Perjudicial cuando se realizan varias veces en un tronco
flexionado
(Tos) postura.

Figura 4 La fisioterapia proyeccin diagrama de flujo: evaluacin postural e intervenciones

Lauren, un 9 12 de una nia con FQ, se hace referencia a la

terapia fsica por su neumlogo. Enfermedad de Lauren se
haba mantenido estable y suave hasta la edad 6 o 7. A
continuacin, llegado a un nivel moderado de 9 aos de edad.
Ella comenz a desarrollar ms los sntomas pulmonares,
incluida la disminucin resultados prueba de funcin
pulmonar (PFT) y que estaba teniendo dificultades para ganar
peso. Lauren la madre que funcionalmente Lauren estaba
mostrando las limitaciones de resistencia en comparacin con
sus compaeros y seal que Lauren estaba molesto que su
enfermedad afecta a su capacidad para jugar con sus amigos.
Resumen de Lauren de terapia fsica inicial
examen y evaluacin

Los problemas musculoesquelticos relacionados con CF

tienden a ser ms proximal a distal, por lo tanto, el proceso de
seleccin se centr en: 1) una evaluacin postural global;
seguida de (2) la proyeccin para la columna vertebral,
hombro, escpula y costillas alineacin deficiencias; y, por
ltimo (3) la proyeccin de la anamnesia control de estas
articulaciones. Lauren msculo- esqueltico investigacin
indic las deficiencias en todos los mbitos. Pruebas
especficas de cada junta ha revelado las limitaciones en la
mdula espinal movimiento en los tres planos de
movimiento, las restricciones de movimiento escapular
hombro y probablemente como un resultado secundario de la
columna dorsal las limitaciones y rigidez en algunas partes de
su caja torcica (Cuadro 3).
Lauren de control
neuromuscular de su tronco y articulaciones del hombro
tambin mostr deficiencias que sus movimientos menos
eficiente y menos apoyo de las presiones internas (Cuadro 4).
Alineacin (postura)

Lauren postura general del dficit moderado para un

Nio de 9 aos. Cada uno de los componentes era slo
levemente alterada, pero que, cuando se combinan, se
presentaron moderado
Anomalas en alineacin postural para su edad. Su

Alineacin postural es tpica de la anomalas posturales que este

autor ha observado con otros nios con CF, entre los que
destacan:
1 Los inicios de la mdula espinal exageradas curvas: Lauren
mostraron un aumento lordosis lumbar, cifosis torcica y lordosis
cervical. Su tronco principal patrn extensin se lograron con la
columna lumbar, en lugar de una combinacin de la columna
lumbar y torcica. Esto configura un patrn de "empleo" de un
rea de la columna (lumbar) que predisponen a su dolor en la
parte baja de la espalda (Figura 5c-d).
2 Postura cabeza hacia adelante: el esternocleidomastoideo (SCM)
es un msculo flexor cuello y ayuda a los msculos ms grandes
como un tronco tronco flexor. En la FQ, y con Lauren, el SCM
se convierte a menudo perpendicular al suelo, en lugar de
alinearse en diagonal, lo que tiene consecuencias para posibles
futuras disfuncin pliegue vocal. Los nios con FQ a veces
utilizar su SCM msculo como un tronco principal flexor, en
lugar de utilizar los abdominales como principal flexor, y, por
tanto, eventualmente se tire de la SCM hacia el pecho de uso.
Esto cambia la alineacin de la cabeza con respecto a los
hombros, ya que reduce la eficacia del SCM como accesorio
msculo de la ventilacin (Figura 5c,d,f,g).
3 Hombro restricciones: los hombros se forwardly girado
(prolongacin), elevada rotacin interna y el hmero se delate. Si
la columna torcica es lordosis, como lo era para Lauren, la
escpula y hombro todo complejo se desplaza lateralmente y
delate. Esto contribuye a una prdida significativa de hombro
hombro flexin y en general. En caso de Lauren, con slo 9 aos
de edad, su hombro flexin se limitaba a 1408 en lugar de 1808
y, por tanto, obligado a utilizar su columna lumbar (lordosis)
para tratar de aumentar su alcance (Figura 5a-d,f,g).
4 Escoliosis:
Lauren
tena una
escoliosis
lumbar afuncional.
Con frecuencia he
observado una
escoliosis
postural
o funcional
59

Cuadro 3 tipos de pruebas que se usan en Lauren examen musculoesqueltico

1 Pruebas de deteccin
. Descripcin general de alineacin postural
. Movilidad y
la alineacin de
Columna vertebral
Caja torcica
Hombros y escpulas
2 Discapacidad especfica Pruebas *
. Movilidad de la columna pruebas
(especialmente de columna dorsal, pero
podra incluir toda la columna) extremo
de la Junta considera
Posterior-anterior movilidad (flexin/extensin)
movilidad movilidad lateral en la posicin de sentado
(rotacin axial movilidad)
Pruebas funcionales
"Superman" prueba en decbito prono (uso funcional de la mdula espinal extensin)
Medicin en flexin lateral (uso funcional de movilidad flexin lateral)
. Caja torcica movilidad pruebas
Extremo de la Junta considera
Costilla segmentos agrupados (las costillas superiores 1-3, medio
costillas 4-7, costillas inferiores 8- 10) costilla segmentos individuales
Pruebas funcionales
Flexin lateral las mediciones funcionales (apertura de caja torcica en conjuncin con flexin dorsal lateral)
Excursin de pared torcica las medidas para respirar tranquila (volumen corriente) y respiracin profunda (capacidad vital)
. Hombros y escpulas pruebas movilidad
Extremo de la Junta considera
Articulacin glenohumeral
Todas las articulaciones escapular y clavicular
Pruebas funcionales
Observacin y la medicin de rango de movimiento del hombro y escpula, especialmente: el hombro flexin y rotacin externa, escapulario
retraccin escapular y depresin
3 Disear "centrados" intervenciones para satisfacer los dficit observados durante el examen
* Otras pruebas puede estar justificado para cualquier paciente en particular-es posible que esta lista no sea definitiva.

La derecha (derecha del cncavo lumbar) en los

nios con FQ y otras condiciones crnica
infantil, sin embargo, todava, no s por qu
ocurre esto (Figura 5b).
5 Pared torcica forma y movilidad: La limitacin en la columna
vertebral y el cambio en el sistema neuromuscular normal
respiracin
Estrategias, lo que probablemente contribuy a
la retrasada
Maduracin de su pecho. Su anterior
Cuadro 4 tipos de pruebas que se usan en Lauren examen
neuromuscular

Proyeccin muscular 1 modalidades de contratacin: Las pruebas de

deteccin o de planificacin del motor para controlar el dficit motor
Patrn de respiracin estrategias
Estrategia del movimiento del brazo
Estrategia del movimiento Tronco

60

2 Pruebas especficas
Las pruebas de depreciacin: debilidad muscular, los desbalances
musculares, retardada, pobre secuenciacin, etc.

Func l pruebas relativas: en qu actividades

realiza el control motor romper?
3 Disear intervenciones dirigidas a las deficiencias

Pecho es plano y estrecho y su expansin lateral era limitado. Ella

no tena ninguna anomala o esternal llamaradas costilla inferior
(Figura 5a,c,f,g).
Los
musculares

desequilibrios

Adems de la alineacin postural dficit, Lauren mostr los desbalances

musculares por todo el tronco y las extremidades superiores, con un alto
potencial para desarrollar ms dolorosas de sndromes de su columna
vertebral lumbar y cervical con la madurez. Debido a las limitaciones en

la movilidad de la columna dorsal y hombros, ella es de su

columna lumbar y la columna cervical para extender su
columna vertebral y maximizar su extremidad superior. Con el
paso del tiempo, este desequilibrio muscular espinal es
probable esqueltico provoca un aumento de mala alineacin
de las condiciones potencialmente dolorosa y contribuir a las
fuerzas que crean artritis. Otro desequilibrio muscular en los
msculos abdominales de Lauren. Ella tena un recto la
distasis (dividir los msculos abdominales en el maletero
lnea media) y retardo de activacin de la lnea oblicua externa
abdominal los msculos abdominales y la profunda
abdominus transversal

La Figura 5 Lauren recibi cinco visitas de terapia fsica 4

Meses. Ella tena un diario 10 minutos programa de ejercicio
que estaba destinado a su dficit fsico y ella se encarg de
cmo utilizar los nuevos conocimientos en las actividades de
la vida cotidiana. Las siguientes imgenes muestran sus
cambios posturales en la evaluacin inicial (a la izquierda) y
en
La evaluacin final 4 meses ms tarde (a la derecha). (A) anterior;
(b)
Vista posterior; c) vista lateral; d) flexin de las extremidades superiores;
(e) flexin lateral; (f) vista lateral decbito supino pared torcica, en el
hombro y de la columna vertebral alineada; (g) vista inferior en posicin
supina pared torcica, en el hombro y de la columna vertebral alineada

61

La Figura 5 (continuacin)

Msculo. Esto predispone a la gestin de la presin

abdominal insuficiente de columna lumbar que
puede resultar en dolor en la parte baja de la
espalda y lento vaciado gastrointestinal inferior.
Tambin hace que ella a perder parte de la
espiracin las fuerzas que necesita para una eficaz
tos.
Control Neuromuscular (motor)

Lauren no tener debilidad neuromuscular debido a una

"Enfermedad". Su tronco muscular las fortalezas y
debilidades son el resultado de su necesidad de utilizar estos
msculos para apoyar
Varios sistemas del cuerpo: para atender la mayor demanda
de ventilacin la FQ, as como normal
Las demandas posturales desarrollo de las actividades
relacionadas con la primera infancia. Por lo tanto, Lauren la
secuencia problema neuromuscular fue,
No verdadera debilidad. Una vez que su alineacin
musculoesquelticas especficas se modific a travs
intervenciones PT, Lauren de msculos podra reciclarse con
el fin de (1) apoyo la alineacin
Y (2) apoyo a la doble funcin de las demandas por mayor
ventilacin de la FQ y la postura de las necesidades
Las actividades
fsicas.

62
como

Por ejemplo, Lauren de reclutamiento

neuromuscular
Planificacin (motor) en el tronco y los msculos
respiratorios en reposo
Era normal, pero con el mnimo esfuerzo fsico, tales

Aumento de la resistencia y/o requieren una mayor resistencia de los

gobiernos, pronto pas a la contratacin de sus msculos accesorios
como su principal apoyo respiratorio. Los msculos del tronco siempre
juega un papel importante en las necesidades posturales y respiratorios
de la persona. Si Lauren la respuesta respiratoria de su sistema nervioso
central dirige su atencin sobre ventilacin a expensas del control
postural, va a dejar su tronco con insuficiente capacidad para generar y
regular adecuadamente presin positiva para satisfacer las necesidades
de la creciente demanda postural de la actividad. Funcionalmente,
Lauren demostrado este conflicto por: (1) la contratacin de su
msculos accesorios en lugar de su diafragma para la ventilacin; y (2)
la contratacin de sus extensores lumbares en lugar de abdominales y el

diafragma y intercostales internos de control postural, dejando

a su columna lumbar sin una adecuada estabilizacin de la
presin positiva. Con el tiempo, este plan neuromuscular se
predisponen a (1) lesiones y el dolor en la columna lumbar y
(2) falta de coordinacin entre las necesidades posturales y
respiratorios del tronco, que, como su madre ya ha informado,
se reflejar en la menor resistencia fsica. En otras palabras,
"Respiracin" y "gan" ha perdido control postural, lo que se
traduce en un menor participacin fsica. La investigacin
sobre CF claramente
Apoya la necesidad de actividades fsica durante toda la vida
con el fin de

Maximizar salud a largo plazo y de mayor nivel ptimo de la

DMO y posturas. As, pues, en la resolucin del conflicto
entre control postural y exigencias respiratorias parece
crucial para maximizar el potencial de Lauren los resultados
de salud u otros pacientes con FQ15
Pronstic
o

Me pareci que Lauren tena un muy buen pronstico para

revertir las alteraciones musculoesquelticas su actual y
mejorando su motor de control postural y apoyar las
necesidades de ventilacin. Supuse que cada uno de sus leves
alteraciones musculoesquelticas, responden bien a puntos
concretos de las intervenciones. Yo me esperaba que el mayor
resultado de la PT intervencin para mejorar la alineacin
postural, mejora y respiracin mecnica. YO tena la esperanza
de que la "suma de estos cambios" sera mayor que las mejoras
individuales. El objetivo a largo plazo de la PT intervencin
era mejorar el aparato locomotor alineacin y el control del
motor de estas nuevas alianzas con el fin de mejorar su
rendimiento fsico y la participacin, as como a mejorar su
estado general de salud. Lauren tena otros dos factores
importantes que influyen en el pronstico favorable: (1) ella
estaba muy motivado para ser un "chico normal"; y (2) haba
una familia que te apoye que se atenga a las actividades y
ejercicios en su casa que se maximice el
Integracin de las nuevas estrategias del motor en Lauren la
vida cotidiana
Las
actividades de
la vida diaria.
Tratamien
to

El control del movimiento (control postural) los

resultados de la suma total de la interaccin de
todos los sistemas del cuerpo, no en un solo
sistema. Por lo tanto las intervenciones tena que
estar vinculada a varios sistemas del cuerpo. En
este caso, su intencin era la de vincular
especficamente el aparato locomotor, el
neuromuscular
Recuadro 5 Lauren musculoesquelticas y cambios en el sistema
neuromuscular siguientes
PT 5 visitas en 4 meses

Alineacin postural Global en vertical y supina fue

mejorado notablemente

Columna Torcica mejora los movimientos en los tres planos

de movimiento

3 Movilidad y pared torcica forma mejorada

4 Escapular movilidad y posicin de reposo mejor
5

Glenohumeral (hombro) limitaciones no se cambi de

manera significativa y sera necesario seguir terapia fsica
Las intervenciones para hacer las mejoras necesarias

Core estabilizacin del tronco de control postural y

soporte simultneo de ventilacin ms exigentes

Cardiopulmonar y los sistemas para optimizar la funcin de

los tres sistemas. Lauren terapia fsica programa estaba
destinado a cumplir con la especfica msculo- esqueltico y
planificacin dficit motor que fueron identificadas en la
evaluacin inicial. En general su programa consista en
movilizacin de juntas hermticas especficas seguidas de
reeducacin neuromuscular de los msculos que se deben
apoyar a la junta. Una vez que esto se hubiera realizado,
Lauren se les ensea a utilizar el nuevo alineamiento y control
en las tareas cotidianas. Debido a que su sistema fsico slo
mostr menor las deficiencias individuales, pronto pas a las
intervenciones de la movilizacin reeducacin neuromuscular
y el fortalecimiento de los msculos de esa nueva posicin
(abreviado). Lauren, a continuacin, tom estas nuevas
habilidades directamente a sus actividades fsicas preferidas
bastante independiente. Si ella no haba sido capaz de
transferir estos conocimientos especficos a la funcin, ella
habra exigido ms PT visitas. Lauren cinco PT las visitas a lo
largo de 4 meses. Otros nios con fibrosis qustica pueden
tener ms visitas para lograr las mismas metas. El principal
componente del programa fue su diario 10 minutos programa
home y el funcionamiento de nuevas destrezas motoras en sus
actividades diarias.
Para una medida de xito en general, Lauren se pregunt
para identificar una actividad motora que le gustara, la verdad,
(1) lo mejor, (2) no ms, o (3) hacer del todo. Lauren dijo que
era
Muy fcil: que quera ser capaz de ciclo 34 Millas al local
Maniobras como tos crnica, ha mejorado de forma significativa
7

Pruebas de la funcin pulmonar ha aumentado por primera vez en el

ltimo ao

8 Ganado peso por primera vez en meses

9 Exacerbaciones respiratorias durante este perodo de 4 meses.

Tienda con sus amigos, tomar un helado con sabor

bebida y ciclo
Casa sin necesidad de llamar a su madre en un
recorrido debido a la fatiga. En este momento,
Lauren dijo que a menudo se necesita para llamar
Su madre por un viaje de vuelta a casa. Es
mi conviccin de que cuando los pacientes
fijar sus propios objetivos, estarn ms
motivados para
El estiramiento, fortalecimiento y reeducacin
neuromuscular actividades en el hogar que los
mueven hacia que
O
b
j
e
t
i
v
o
.

Los
resultados

Despus de los 4 meses intervalo PT, Lauren fue volver a

probar y vuelven a fotografiar. Es imposible decir que las
mejoras de Lauren se debi exclusivamente a su PT programa.
Es ms probable debido a una combinacin de mdicos,
fsicos, emocionales y maduracin fsica y/o el proceso de la
enfermedad. Lauren fue re-evaluado para (1) los cambios en
deficiencias especficas, (2) prrroga de nuevas alianzas y
estrategias del motor en actividades funcionales, y (3) el
efecto de estos cambios en la calidad de vida. Los cambios
especficos en un deterioro las mediciones no sern abordadas
en el presente documento, con el fin de centrarse en los
resultados ms amplios (Figura 5, cuadro 5).
Estos cambios en las deficiencias coincidi con cambios
significativos en su estado funcional:
. Lauren inform de que
ella
se
estaba
corriendo
con 'ms
Energa". Su madre observ que era particularmente

63

Evidente despus de que comenz a aumentar su

contenido calrico. Que era el "pollo" y que fue el
"huevo"? Lauren no aumentar de peso y que, a
continuacin, apoya las necesidades de energa de
aumento de la actividad fsica o que Lauren comer ms
porque su mecnica respiratoria mejora reduce su
volumen ventilatorio y comer ms conveniente que, a su
vez, la llev al aumento de la actividad fsica?
. Lauren comunic que poda "mantener el ritmo de sus
compaeros ahora'.
. Lauren se reuni con su
fsico objetivo: se conecta
y desconecta a/desde
El almacn 2 Km total) con sus amigos y
(1 1
Consumido el helado con sabor beber sin fatiga. De
hecho, Lauren me dijo bastante con confianza: "que
podra haber hecho ms si quera".
Estos cambios han tenido un impacto directo en la calidad
de vida. Lauren dijo que estaba feliz de que ella pudiera
participar ms fcilmente con sus amigos y que ella no estaba
ya cansado de un da normal. Ella dice que su ejercicios
definitivamente nos han ayudado a: "tengo mejor la tos,
mejorar la movilidad (pecho y tronco). Es ms fcil para
mover todo". Lauren la madre observ cambios similares en la
hija de su estado. Dijo que Lauren fue: "notablemente ms
fuerte, ha participado en ms actividades con sus amigos, y por
supuesto mejor acerca de s misma".
DEBATE

64

Lauren tpicos los resultados deben reflejar los resultados de

la mayora de los nios con fibrosis qustica. Por supuesto,
los resultados podran variar de acuerdo a la gravedad de la
enfermedad del nio, las habilidades de los PT, la
disponibilidad de los servicios traspasados por la familia en
el hogar y la motivacin del nio. No hay "una talla para
todos", un programa que puede ser efectivamente distribuidos
a todos los nios con fibrosis qustica. Tiene que ser
cuidadosamente diseado en torno a los dficits encontrados
en un PT evaluacin. En caso de Lauren, la mnima inversin
de tiempo y dinero se merece los resultados segn Lauren de
la familia, el PT y Lauren de mdico. Lauren se beneficiara
de un PT intervenciones para atender su constante
glenohumeral limitaciones articulares.
Yo no hice ninguna 'cinta' resistencia artificial u otros programas
de capacitacin para lograr estos resultados. Es mi creencia de que el
tpico nio, quien disfruta de socializar con sus pares, quiere participar
en las actividades recreativas o deportivas. Por lo tanto, si usted puede
aliviar su carga postural y respiratoria a travs de determinadas
intervenciones, lo que debera conducir a un aumento en el deseo y la
participacin de las actividades relacionadas con sus pares, como
Lauren el ciclismo. Cuando estos nios estn enfermos, es posible que
necesiten ser motivados para seguir inventado por actividades tales
como entrenamiento en pasarela rodante o bicicleta estacionaria a
caballo, pero el mtodo preferido para lograr resistencia es ayudar a los
Nio a participar en la vida, no en el ejercicio.

Cuadro 6 beneficios potenciales a largo plazo de los trastornos

musculoesquelticos y neuromuscular programas para los nios
con fibrosis qustica (FQ)

. Soporte mecnico mejorado

Desarrollo postural ptimo
Desarrollo ptimo del control postural y respiracin
Reducido en general trabajo de respiracin (menor fatiga,
mayor resistencia, mayor participacin)
Prevencin o reduccin de la edad adulta de la
incontinencia urinaria de esfuerzo
Mantenimiento de mayor densidad mineral sea hasta la edad
adulta porque la mejora promovi una mayor soporte mecnico

Participacin en actividades fsicas

. Respiracin mecnica mejorada
Mejorar la ventilacin los volmenes y la eficiencia de la
inhalacin y la exhalacin maniobras
Mejorado soporte mecnico de limpieza de las vas respiratorias
. La prevencin de las condiciones
dolorosas debido a mal alineamiento o
mal uso
Posiblemente una menor incidencia de artritis adultos con FQ
Evitar la prdida de movilidad global y la participacin debido al dolor
. Desarrollo de menos complicaciones
pulmonares
Postural ms apoyo para respirar
Respiracin ms eficiente apoyo
. Los
resultados
funcionale
s menor
morbilidad
menos
hospitaliza
ciones
Menos perdido das de trabajo o de la escuela
. Cuestiones relacionadas con la calidad
de vida
Aumento de la participacin en la vida
Una mejor sensacin de bienestar.

Beneficios potenciales a largo plazo

de un PT
Programa

UN PT programa que se enfoca en la optimizacin de la

maduracin neuromuscular musculoesquelticas y sistemas de un
nio con FQ puede desempear un papel significativo en el
mejoramiento a largo plazo resultado de la fsica del nio y estado
de salud (Cuadro 6). Mejorar asistencia mecnica para que el
movimiento y la respiracin debe conducir a: (1) la reduccin o
prevencin de la dolorosa secundaria; (2) menos complicaciones
pulmonares que resultado de la mala mecnica; (3) la prevencin o
reduccin de la edad adulta de la incontinencia urinaria de esfuerzo
debido a la escasa presin de soporte mecnico; y (4)
mantenimiento de mayor DMO hasta la edad adulta debido a que
la mejora en el soporte postural del nio a un aumento en los
niveles de actividad fsica. El objetivo final de la intervencin sera
la de influir de forma positiva en el largo plazo los resultados
funcionales: reduccin de la morbilidad, la reduccin medicatalizations, reduciendo el nmero de perdido das de trabajo o de la

escuela y mejorar la calidad general de vida y el sentido de bienestar de los

nios que crecen con CF.
SUGERENCIAS
FUTURA

PARA

LA

INVESTIGACIN

Opciones de tratamiento en la literatura actual se centr

principalmente en la atencin mdica, nutricional o
actividades fsicas generales, pero no en determinados
trastornos musculoesquelticos y/o

Tratamientos neuromuscular. En el corto plazo, no veo la

necesidad de publicar estudios con resultados a corto plazo
y/o informes de casos especficos de intervenciones
musculoesquelticas y neuromuscular. En el largo plazo, no
veo la necesidad de establecer estudios longitudinales que
evalen los resultados de adultos y eficaz del PT las
intervenciones que se inician en la infancia. Otro aspecto a
tener en cuenta para la investigacin se trata de estudiar la
distribucin del desarrollo fsico de los dficit. A pesar de
que la literatura nos seala hacia la iniciacin PT
intervenciones alrededor de 8 a 12 aos de edad cuando
salen los dficit, los investigadores deben considerar si la
aparicin de deficiencias fsicas es inevitable o probables.
Estos dficit podra ser retrasado o impedido, incluso si un
PT se ha iniciado el programa anteriormente? Si el beb o
nio pequeo con FQ fue supervisado por PT en el
desarrollo de eficaces estrategias de control postural, la
ptima alineacin postural, fuerza muscular y equilibrio
muscular, y de una coordinacin eficaz de sus mltiples
necesidades del sistema (especialmente musculoesquelticas,
neuromusculares y sistemas cardiopulmonar), podra la
aparicin de dficits posturales evitarse por completo?

RESUMEN

Los nios con fibrosis qustica se viven ms tiempo que

nunca antes, y, por tanto, cuestiones relativas a la calidad de
vida, en vez de slo la longevidad de la vida necesita ser
abordado por todo el equipo de salud. Este artculo aborda
las cuestiones relacionadas con el apoyo externo de la
disfuncional
rganos
internos:
el
secundario
musculoesqueltico (postural) y neuromus- controlar el
dficit que se produzca en el nio madura con fibrosis
qustica. La investigacin apunt a comenzar PT las
intervenciones de estos dficit durante la fase pre-pberes
dficit postural cuando se acaba de salir, pero tambin se
propuso que se estudiara si estos dficits pueden ser an ms
eficaz control y tratamiento a una edad ms temprana. La
relacin dual entre los msculos que se utilizan para
satisfacer las demandas de las vas respiratorias ms CF y el
normal las demandas posturales de la actividad fsica se
describe a travs de un modelo basado en un soda-pop y
soporte de presin.
UNA pre-pberes con el tpico nio avance de la
enfermedad se presenta como un informe de un caso para
ilustrar cmo un PT programa que se centra en dficit postural
puede aplicarse, y qu tipo de resultados podra ser posible. El
nio hizo cambios significativos en un plazo relativamente
corto de 4 meses, en la que se propona que el aparato
locomotor y sistemas neuromusculares pueden jugar un papel
importante en la fsica mdica y los resultados a largo plazo de
la fibrosis qustica. Por esta razn, la fsica, as como de las
necesidades mdicas del paciente debe ser incorporado en un
amplio enfoque de sistema para la enfermedad en la vida.

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